Aortoarteritis nonspesifik (penyakit Takayasu)

Aortoarteritis nonspesifik (penyakit Takayasu) adalah penyakit radang dinding aorta dan arteri besar memanjang darinya, dengan stenosis dan iskemia organ yang memasok darah mereka. Aortoarteritis mengacu pada penyakit langka. Lebih sering sakit gadis remaja dan wanita muda.

Etiologi, patogenesis, anatomi patologis

Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Dalam patogen gangguan kekebalan memiliki nilai terdepan. Kompleks imun dan antibodi terhadap fosfolipid terdeteksi dalam darah pasien, tetapi perannya belum diteliti.

Aortoarteritis nonspesifik ditandai oleh perkembangan panarteritis dengan infiltrasi mononuklear, kadang-kadang sel raksasa multicore ditemukan. Proliferasi sel-sel kulit dalam terjadi, air mata dari selaput elastis terjadi, fibrosis berkembang, dan pembuluh tembaga tumbuh. Lumen vaskular menyempit, kemungkinan trombosis. Frekuensi lesi arteri diberikan dalam tabel.

Gejala

Selama perjalanan penyakit, dua tahap dibedakan: peradangan akut dan kerusakan pada dinding arteri dengan manifestasi klinis yang khas.

Pada tahap akut, pasien menunjukkan suhu subfebrile, kelemahan, kelelahan, nyeri sendi, takikardia. Penyakit ini berkembang pada usia 6 hingga 20 tahun.

Durasi fase akut adalah 3-7 minggu. Sampai munculnya sindrom pembuluh darah yang khas, tidak mungkin untuk mendiagnosis aortoarteritis non-spesifik. Terjadinya gejala vaskular terjadi setelah beberapa bulan atau tahun dari saat tahap akut penyakit.

Diagnosis aortoarteritis nonspesifik harus dicurigai jika seorang wanita muda memiliki melemahnya atau tidak adanya denyut nadi pada salah satu ekstremitas atas, asimetri tekanan darah (BP), sindrom klaudikasio intermiten di tangan dan Raynaud.

Kekalahan arteri karotis pada setengah dari pasien menyebabkan iskemia serebral transien, gangguan penglihatan kortikal, stroke iskemik. Semua pasien di atas arteri karotis dan subklavia mendengar murmur sistolik.

Manifestasi klinis utama dibandingkan dengan data studi angiografi disajikan pada tabel (lihat di atas).

Diagnostik

Peningkatan LED, anemia hipokromik sedang, dan hipergammaglobulinemia terdeteksi dalam darah. Metode diagnostik yang paling informatif adalah aortografi dan angiografi selektif dari arteri yang terkena, yang memungkinkan untuk mendeteksi oklusi cabang aorta, area stenosis, dan ekspansi pascatenotik dari arteri yang terkena. Untuk visualisasi stenosis menggunakan pemindaian ultrasound pembuluh darah.

Kriteria diagnostik untuk aortoarteritis non-spesifik yang diusulkan oleh American Rheumatological Association (1990) lebih muda dari 40 tahun, "klaudikasio intermiten" pada tungkai atas, melemah atau tidak adanya denyut pada satu atau kedua arteri brakialis, asimetri tekanan darah lebih dari 10 mm Hg. Seni pada lengan, murmur sistolik di atas arteri karotis dan subklavia, penyempitan atau oklusi aorta dan / atau cabangnya, terdeteksi selama studi angiografi.

Diagnosis banding:

• Diagnosis banding dilakukan dengan aterosklerosis, yang dapat menyebabkan pelanggaran sistemik pada sistem arteri. Tetapi aterosklerosis berkembang, tidak seperti aortoarteritis, pada usia di atas 40, meskipun ada kasus aterosklerosis pada usia 30, disertai dengan gangguan metabolisme lipid, dan pria lebih sering sakit.
• Aortoarteritis nonspesifik dibedakan dengan tromboangiitis obliterans, yang dapat berkembang pada pasien muda. Berbeda dengan aortoarteritis, biasanya mempengaruhi arteri kaliber menengah dan kecil, jarang aorta, hampir tidak pernah cabang visceral dan cabang lengkung aorta.

Perawatan

Pasien diberi resep prednison 40-60 mg / hari sampai kondisinya membaik. Dengan ketidakefektifan prednisolon, metotreksat digunakan tambahan dengan dosis hingga 15 mg / minggu. Pada hipertensi, penggunaan obat antihipertensi diperlukan. Tetapi harus diingat bahwa stenosis arteri renalis merupakan kontraindikasi untuk penggunaan inhibitor ACE!

Efisiensi sangat ditingkatkan dengan kombinasi glukokortikoid dengan metode bedah untuk mengobati stenosis. Indikasi untuk pembedahan adalah risiko kerusakan otak iskemik, adanya koarktasio atau hipertensi renovaskular, iskemia abdominal, iskemia pada ekstremitas atas dan bawah.

Intervensi bedah dilakukan dengan tidak adanya indikasi darurat hanya setelah mencapai remisi. Endarterektomi dilakukan untuk stenosis terisolasi dari arteri utama, balon angioplasti untuk stenosis arteri renalis tunggal, operasi bypass menggunakan prostesis vaskular sintetik untuk oklusi arteri multipel dan kritis. Kematian dengan perawatan ini tidak melebihi 10%.

Ramalan

Ada perjalanan penyakit fulminan terutama pada pasien muda. Lebih bersifat progresif lambat tentunya. Dengan deteksi dini dan perawatan aktif, prognosisnya menguntungkan. Penyebab kematian adalah komplikasi aortoarteritis nonspesifik (hipertensi arteri, stroke, gagal jantung dengan infark miokard, lebih jarang - gagal ginjal).

Gejala dan pengobatan aortoarteritis (penyakit Takayasu)

Penyakit Takayasu adalah penyakit radang sistemik yang bersifat rematik. Ini mempengaruhi permukaan bagian dalam aorta, serta cabang-cabangnya. Jika peradangan bersifat progresif, kerusakan menyebar ke permukaan vaskular internal, yang mengarah ke penebalan lapisan tengah dan dalam pembuluh darah, penghancuran otot polos sistem tengah dan penggantiannya dengan jaringan ikat, munculnya granuloma yang terdiri dari sel-sel besar. Karena itu, pembuluh darah mengembang dan membuncit, terbentuk aneurisma.

Jika penyakit berkembang lebih lanjut, sekarat serat elastis dan sel-sel otot polos terjadi, akibatnya aliran darah terganggu, iskemia jaringan dan organ berkembang. Plak mikrothrombi dan aterosklerotik terbentuk pada dinding pembuluh darah yang terkena.

Alasan

Penyakit ini tidak umum. Sebagian besar gadis dan wanita muda menderita itu, dan proporsi tertentu dari deteksi sindrom terjadi selama masa remaja. Selain itu, lebih melekat pada penduduk negara-negara Asia. Mengapa kesimpulan seperti itu dibuat?

Terus terang, alasannya belum jelas. Tentu saja, penelitian sedang dilakukan, bertujuan untuk menentukan etiologi penyakit yang tepat, tetapi sejauh ini belum ada kesimpulan khusus yang dibuat. Namun demikian, diasumsikan bahwa perkembangan sindrom ini terkait dengan faktor-faktor alergi-infeksi, serta agresi autoimun. Para peneliti lebih suka kecenderungan genetik, yang dikonfirmasi oleh fakta. Sebagai contoh, pada pasien yang telah didiagnosis dengan ini, gen HLA-DR4 dan antigen limfositik MB-3 telah diidentifikasi.

Di antara patologi autoimun lainnya, sindrom ini dibedakan dengan onset yang terhapus dan dini. Sayangnya, jarang didiagnosis, sehingga pengobatan yang memadai diresepkan terlambat. Seringkali ini menyebabkan kecacatan pasien. Mungkin ini menunjukkan bahwa perlu mengenali gejala penyakit. Tetapi bagaimana melakukannya, jika permulaannya dihapus? Untuk memulainya, Anda harus mencari tahu gejala aortoarteritis nonspesifik, yang dibagi menjadi beberapa jenis tergantung pada anatomi lesi:

Jenis aortoarteritis non-spesifik

• tipe pertama adalah kekalahan dari lengkungan aorta dan cabang-cabang yang memanjang darinya, yaitu arteri.
• tipe kedua adalah lesi aorta abdominalis dan toraks.
• tipe ketiga adalah lesi lengkung aorta, bersama dengan aorta toraks dan abdominalis.
• tipe keempat adalah lesi arteri pulmonalis.

Gejala

Aortoarteritis nonspesifik memiliki gambaran karakteristik - tidak adanya atau asimetri nadi di arteri brakialis. Ada perbedaan tekanan darah di tangan yang berbeda, di aorta ada suara asing, oklusi atau penyempitan aorta dan cabang-cabangnya terjadi. Pasien mengeluh sakit di tangan, kelemahan. Mereka merasa sulit untuk mengatasi aktivitas fisik. Mungkin ada rasa sakit di sisi kanan dada, bahu dan leher kiri.

Akibatnya, tanda-tanda gangguan neurologis, seperti gaya berjalan reyot, perhatian tersebar, kinerja rendah, sinkop sering, gangguan memori, bergabung. Gejala juga tergantung pada lokasi lesi:

1. Dengan kekalahan saraf optik ada penurunan tajam dalam penglihatan, kebutaan tiba-tiba, menggandakan objek. Kebutaan adalah tanda oklusi arteri sentral retina mata.
2. Dengan kekalahan pembuluh arteri, insufisiensi aorta berkembang, oleh karena itu, tanda-tanda miokarditis, infark miokard dan gangguan sirkulasi koroner diamati.
3. Kekalahan aorta perut memerlukan rasa sakit yang parah dalam proses berjalan, karena sirkulasi darah di kaki terganggu.
4. Dengan kekalahan arteri renal dalam urin terdapat eritrosit, protein. Ada risiko trombosis arteri.
5. Kekalahan arteri pulmonalis menyebabkan dispnea, nyeri di dada.
6. Hipertensi.

Manifestasi penyakit ini bisa sangat berbeda, kadang-kadang menunjukkan penyakit lain, karena itu pengobatannya terlambat karena deteksi sindrom yang terlambat.

Dalam perkembangan penyakit ada dua tahap - akut dan kronis. Tanda-tanda periode akut mungkin atipikal, yang membuatnya sulit untuk membuat diagnosis yang tepat waktu. Pasien atau dokter mungkin membingungkan mereka dengan gejala penyakit menular. Fase akut biasanya memanifestasikan dirinya dengan gejala-gejala berikut:

• perubahan suhu, tetapi tidak signifikan.
• penurunan berat badan.
• nyeri rematik di persendian besar.
• berkeringat berat, terutama di malam hari.
• kelelahan tinggi.
• penampilan nodul kulit.
• perikarditis, radang selaput dada.

Gejala-gejala ini sangat mirip dengan manifestasi artritis reumatoid, karena diagnosis seperti itu dan menempatkan banyak pasien. Pengobatan, masing-masing, juga diarahkan bukan pada aortoarteritis non-spesifik, tetapi pada penyakit yang ditunjukkan dalam diagnosis. Tahap kronis berkembang 6-8 tahun setelah timbulnya sindrom. Hanya pada saat ini ada gejala yang memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis yang benar. Untuk melakukan ini, Anda harus memperhatikan gejala seperti sakit kepala, gangguan daya ingat dan koordinasi, kelemahan otot kronis, nyeri di sepanjang persendian besar. Ini harus mendorong dokter untuk beralih ke sedini mungkin untuk memulai perawatan yang sudah terlambat.

Diagnostik

Diagnosis aortoarteritis non-spesifik dibuat berdasarkan tiga kriteria atau lebih:

• debut penyakit datang pada usia muda, yaitu hingga empat puluh tahun.
• mengembangkan klaudikasio intermiten.
• denyut perifer berkurang.
• kebisingan patologis diamati dalam proyeksi arteri subklavia dan aorta abdominalis.
• ada perbedaan tekanan darah di berbagai arteri brakialis yang melebihi 10 milimeter merkuri.

Adalah wajib untuk mengambil tes darah yang mengungkapkan peningkatan LED, anemia sedang dan leukositosis. Analisis biokimia menunjukkan penurunan kadar albumin, kolesterol, haptoglobin, seromucoid. Studi imunologis mengungkapkan peningkatan jumlah imunoglobulin.

Studi-studi seperti aortografi, angiografi selektif, USDG pembuluh, yang membantu mengidentifikasi oklusi penuh atau parsial cabang aorta vaskular dari lokalisasi dan panjang yang berbeda, sedang dilakukan. Rheoencephalography menunjukkan bahwa suplai darah ke otak berkurang. Jika biopsi vaskular dilakukan pada tahap awal sindrom, tanda-tanda peradangan granulomatosa ditemukan.

Perawatan

Penyakit Takayasu sedang dirawat untuk meningkatkan kualitas hidup pasien dan memperlambat perkembangan sindrom. Untuk mencapai tujuan kedua, hormon prednison biasanya diresepkan, dan untuk waktu yang lama dan dalam dosis besar. Batalkan obat ini hanya perlu dengan remisi yang stabil dan tidak adanya gejala perkembangan penyakit. Dokter Amerika percaya bahwa efek terbaik dari perawatan dapat dicapai dengan bantuan methotrexate obat, yang harus dikombinasikan dengan prednison. Studi klinis telah menunjukkan bahwa ini mengurangi dosis prednison.

Untuk mengurangi risiko komplikasi kardiovaskular dan mencegah aterosklerosis, disarankan untuk meresepkan terapi antiplatelet berdasarkan penggunaan asam asetilsalisilat dan statin, yang membantu mengurangi jumlah komplikasi aterosklerotik.

Sulit untuk mengobati hipertensi bagi mereka yang didiagnosis. Sangat sulit untuk merawat pasien yang terkena arteri tungkai atas, karena sulit bagi mereka untuk mengukur tekanan dan ini dilakukan pada tungkai bawah. Jika pasien memiliki lumen arteri yang sangat menyempit, penurunan tekanan menyebabkan penurunan tajam dalam aliran darah dan peningkatan iskemia. Sehubungan dengan keputusan ini tentang penggunaan terapi antihipertensi dibuat secara individual untuk setiap pasien. Jika peningkatan tekanan darah yang terus-menerus adalah akibat dari penyempitan arteri ginjal, yang terbaik adalah menggunakan pengangkatan stenosis dengan segera.

Masalah utama dengan penyakit ini adalah peningkatan aneurisma aorta, kemungkinan pecah. Jika kasingnya kompleks, operasi bedah juga dilakukan - melewati area aorta.

Penting untuk dipahami bahwa penyakit ini membutuhkan terapi jangka panjang yang persisten. Setiap pasien harus mengikuti semua rekomendasi dokter, terutama yang berkaitan dengan minum obat. Agar tidak lupa melakukannya tepat waktu, lebih baik membuat tanda, misalnya, di telepon. Jika tidak bertanggung jawab untuk mengobati tindakan yang ditentukan, risiko terkena komplikasi kardiovaskular akan meningkat secara nyata.

Ya, pengobatan penyakit ini dikaitkan dengan risiko efek samping. Namun meski begitu, itu perlu. Terkadang Anda harus bertahan, tetapi lebih baik melakukannya daripada menghentikan pengobatan dan membiarkan sindrom itu berkembang. Agar perawatan dapat memberikan manfaat maksimal dan aman, Anda harus secara teratur mengikuti tes dan menjalani pemeriksaan rutin. Jika situasi abnormal muncul, mereka tidak boleh ditoleransi, kebutuhan mendesak untuk berkonsultasi dengan dokter.

Tetapi apa yang harus dilakukan jika seorang pasien muda mencurigai manifestasi dari penyakit yang sedang dibahas, tetapi dokter tidak membuat diagnosis seperti itu dan meresepkan perawatan lain? Penting untuk dipahami bahwa pasien memiliki hak untuk diperiksa ketika ia membutuhkannya, dan juga memiliki hak untuk memilih dokter dan institusi medis. Jadi, jangan malu-malu. Lebih baik menghabiskan waktu, tenaga, dan terkadang uang, tetapi diperiksa lebih lanjut. Metode diagnostik di atas tersedia, Anda hanya perlu tahu di mana mereka dilakukan, yang dapat memberikan arahan dan merasa bebas untuk menggunakan semua metode yang diizinkan. Kemudian ada peluang dalam kasus keberadaan penyakit pada waktunya untuk mengidentifikasi dan memperlambat perkembangannya pada tahap awal.

Menyembuhkan sepenuhnya penyakit itu mustahil. Namun, dimungkinkan untuk memindahkannya ke tahap remisi, yang akan memungkinkan Anda menjalani kehidupan normal dan tidak mengalami rasa sakit dan ketidaknyamanan yang hebat, serta untuk menghindari konsekuensi seperti serangan jantung, diseksi aorta aneurisma, sindrom Leriche. Keberhasilan terapi sangat tergantung pada aktivitas proses patologis dan adanya komplikasi, oleh karena itu perlu untuk mengidentifikasi penyakit ini sedini mungkin. Sikap pasien juga sangat penting. Keputusasaan dapat mengubah pengobatan yang paling efektif menjadi penggunaan obat yang tidak efektif, jadi pertama-tama Anda perlu mengubah suasana hati Anda!

Aortoarteritis nonspesifik (sindrom Takayasu): rekomendasi untuk diagnosis dan pengobatan patologi

Kadang-kadang, tubuh manusia memengaruhi penyakit aneh, yang penyebabnya belum teridentifikasi sepenuhnya. Sebagian kecil anak perempuan dan perempuan muda berisiko - mereka mungkin menghadapi penyakit seperti aortoarteritis nonspesifik.

Ini adalah penyakit radang sistemik yang bersifat rematik. Nama kedua patologi adalah sindrom Takayasu.

Penyakit ini menyerang aorta dan cabangnya. Membran vaskular menebal, mulai penghancuran lapisan otot polos tengah dan penggantiannya secara bertahap oleh jaringan ikat. Lumens vaskular diisi dengan granuloma. Hasilnya - pembentukan aneurisma. Mengapa penyakit ini terjadi, bagaimana cara mendiagnosis dan mengobatinya?

Klasifikasi sindrom Takayasu

Sebelum berurusan dengan gejala aortoarteritis nonspesifik, mari kita pertimbangkan klasifikasinya. Ada empat jenis penyakit Takayasu.

Pada tipe pertama, cabang dan lengkung arteri dipengaruhi, pada bagian kedua, daerah perut dan dada. Jenis ketiga mempengaruhi lengkung arteri, yang terletak di antara daerah perut dan dada, dan yang keempat membahayakan arteri paru-paru.

Pada tahun 1990, peneliti A. Spiridonov mengusulkan klasifikasi sendiri. Menurutnya, ada lima jenis arteritis. Yang pertama (sindrom Takayasu) mempengaruhi lengkung arteri, yang kedua (sari Denéry) - aorta tengah, yang ketiga (sindrom Leriche) - arteri iliaka dan bagian perut terminal. Tipe keempat dianggap kombinasi, dan paru kelima.

Ada juga tahapan iskemia aorta:

1. Proses inflamasi umum;
2. Lesi cabang-cabang lengkung aorta;
3. Stenosis (terlokalisasi pada daerah toraks yang menurun);
4. Perkembangan hipertensi renovaskular;
5. Iskemia kronis perut;
6. Bifurkasi arteri ileum dan aorta;
7. Lesi arteri koroner;
8. Insufisiensi katup aorta akut;
9. Lokalisasi patologi di arteri paru-paru;
10. Aneurisma aorta.

Penyebab patologi

Para ilmuwan terus berdebat tentang penyebab patologi. Untuk waktu yang lama diyakini bahwa penyakit Takayasu berkembang karena penetrasi basil Koch ke dalam tubuh. Pengamatan ini dikonfirmasi oleh tingginya insiden aortoarteritis pada mereka yang sebelumnya telah dirawat karena TBC. Beberapa dokter menyarankan bahwa arteritis dikaitkan dengan rematik dan rickettsiosis.

Sekarang mendominasi pandangan bahwa penyakit Takayasu milik penyakit autoimun. Alasannya adalah reaksi khas tubuh terhadap iritasi eksternal dan internal, termasuk alergen pekerjaan dan domestik, kondisi lingkungan yang tidak menguntungkan.

Aortoarteritis non-spesifik yang paling umum diamati dalam ketakutan Amerika Selatan dan Asia. Puerto Rico adalah yang paling terpengaruh.

Gejala aortoarteritis non-spesifik

Mengidentifikasi gejala penyakit di rumah (dan di klinik) sangat sulit. Fitur karakteristik termasuk detak jantung abnormal (tidak adanya atau asimetri), perbedaan tekanan darah di dua tangan, suara aorta asing, oklusi, dan penyempitan aorta.

Pasien mengeluh rasa sakit di tangan dan kelemahan mereka, mereka hampir tidak tahan tenaga fisik. Sindrom nyeri dapat diamati di bahu kiri, leher atau dada.

Kadang-kadang arteritis Takayasu mempengaruhi saraf optik. Dalam hal ini, penglihatan ganda, kebutaan satu sisi, oklusi retina dicatat. Kerusakan pembuluh darah dapat menyebabkan miokarditis, infark miokard, dan disfungsi sirkulasi koroner.

Lokalisasi patologi perut dipenuhi dengan trombosis arteri renalis dan nyeri pada tungkai. Peradangan arteri pulmonalis menyebabkan nyeri dada dan sesak napas. Ketika sindrom artikular diamati bermigrasi, radang sendi atau artralgia.

Penyempitan lumen vaskular memicu perkembangan hipertensi arteri. Penyakit ini hampir tidak dapat diperbaiki oleh obat-obatan yang diketahui. Jalannya sindrom Takayasu dibagi menjadi tahap kronis dan akut. Tahap kronis mencakup jarak 6-8 tahun dan ditandai dengan serangkaian gejala stabil yang memungkinkan masalah didiagnosis secara akurat.

Tetapi tanda-tanda fase akut:

• penurunan berat badan;
• gangguan suhu;
• keringat berlebih (terutama di malam hari);
• kelelahan tinggi;
• nyeri rematik (mempengaruhi sendi besar);
• perikarditis, radang selaput dada dan kulit.

Ada juga serangkaian gejala yang seharusnya mengingatkan Anda pada awal perkembangan patologi. Sakit kepala dan kelelahan otot kronis adalah lonceng yang mengkhawatirkan. Perhatikan juga gangguan memori dan nyeri sendi. Jika Anda menemukan salah satu dari gejala ini, segera hubungi dokter Anda.

Metode diagnostik modern

Diagnosis patologi terhambat oleh kelangkaannya dan adanya penyakit "penyamaran" terkait. Dengan kerusakan pada otak dan paru-paru untuk mengidentifikasi sindrom menjadi lebih sulit. Dokter meresepkan pemeriksaan komprehensif, yang bisa memakan waktu beberapa minggu.

Diagnosis akhir dibuat hanya di hadapan gejala-gejala berikut:

• kelemahan / hilangnya denyut nadi di tangan;
• perbedaan tekanan darah di tangan lebih dari 10 milimeter air raksa;
• klaudikasio intermiten;
• kebisingan, audisi di aorta;
• usia pasien (hingga 40 tahun);
• insufisiensi katup aorta;
• oklusi arteri;
• peningkatan ESR yang berkepanjangan;
• peningkatan tekanan darah kronis.

Seperti yang Anda lihat, pemantauan jangka panjang dari kondisi pasien diperlukan. Mainkan peran studi instrumental dan biokimia, serta koleksi anamnesis. Pada tahap awal pengamatan, diagnosis awal dibuat.

Setelah itu, sejumlah studi tambahan ditunjuk:

• Tes darah umum / biokimia. Dokter tertarik pada penyimpangan kualitatif dalam komposisi darah Anda.
• Angiografi. Agen kontras disuntikkan ke pembuluh yang terkena, yang memungkinkan untuk mendeteksi oklusi dan penyempitan arteri dengan metode sinar-X.
• Ultrasonografi pembuluh darah. Kecepatan aliran darah dan derajat penyakit arteri koroner dinilai dengan pemindaian.
• Pemeriksaan rontgen. Dokter mempelajari dada untuk mencari patologi arteri pulmonalis dan batang aorta.
• Elektroensefalografi dan rheoensefalografi. Gangguan pembuluh darah yang mempengaruhi area otak dievaluasi.
• Ekokardiografi. Fungsi otot jantung dipelajari.

Pengobatan penyakit

Ada beberapa faktor yang mempengaruhi pengobatan aortoarteritis non-spesifik. Ini adalah keparahan gangguan iskemik, kondisi organ internal dan stadium penyakit.

Di antara tugas-tugas terapi konservatif, kami akan menyoroti pengobatan komplikasi iskemik, normalisasi hemodinamik dan aktivasi proses imun, koreksi gagal jantung, dan hipertensi arteri. Dokter mencoba meredakan peradangan dan menormalkan tekanan darah.

Obat utama dalam terapi obat untuk sindrom Takayasu adalah Prednisolone. Alat ini berhasil berkelahi dengan manifestasi klinis akut penyakit.

Dosis diresepkan secara individual, jadi jangan mengobati sendiri.

Setelah mencapai remisi yang stabil, Anda dapat berkonsultasi kembali dengan dokter Anda dan membatalkan penggunaan Prednisolone.

Jika obat tidak efektif (ini terjadi), "Methotrexate" terhubung ke proses - zat antitumor yang bertujuan menekan sintesis DNA. Metode-metode hemocorrection ekstrakorporeal, yang dikenal dengan istilah "operasi darah gravitasi", juga dipraktikkan.

Prosedur kompleks ini diperlihatkan untuk gangguan sistemik dalam tubuh. Ketika iskemia mempengaruhi otak, dokter terpaksa menjalani operasi - shunting area aorta.

Apa yang perlu Anda ingat tentang penyakit Takayasu

Jika Anda memiliki penyakit Takayasu, Anda harus mempertimbangkan tindakan pencegahan. Secara khusus, untuk mengurangi risiko aterosklerosis vaskular, dianjurkan untuk menggunakan obat pengencer darah (dalam kombinasi dengan asam asetilsalisilat).

Masalah utama pengobatan adalah pencegahan hipertensi. Penyempitan aliran darah juga bukan pertanda baik - iskemia yang dihasilkan pasti akan menyebabkan disfungsi organ yang terkena.

Menemukan aortoarteritis nonspesifik, mempersiapkan terapi jangka panjang dan resep medis yang ketat. Ada risiko perkembangan komplikasi kardiovaskular - banyak dari mereka berakhir dengan serangan jantung.

Anda tidak dapat menyembuhkan penyakit sepenuhnya, tetapi keadaan remisi diakui sebagai kemajuan yang signifikan. Ikuti pemeriksaan rutin untuk mengidentifikasi masalah pada tahap awal. Jaga dirimu!

Aortoarteritis nonspesifik (penyakit Takayasu)

Aortoarteritis nonspesifik (penyakit Takayasu) ditandai oleh perubahan inflamasi dan destruktif pada dinding lengkung aorta dan cabang-cabang utama utamanya.

Kasus penyakit Takayasu (BT) yang dipilih dijelaskan pada tahun 1856, 1872 dan 1908. Pada tahun 1908, dokter mata Jepang M. Takayasu mencatat perubahan dalam arteri sentral retina dan tidak adanya denyut nadi pada arteri radialis pada seorang wanita berusia 21 tahun. BT dalam literatur dikenal dengan sejumlah nama lain: penyakit kekurangan denyut nadi, sindrom aortitis, arteritis brakiocephalic.

Penyakit Takayasu ada di mana-mana, tetapi jumlah pesan terbesar disajikan oleh penulis Jepang. Dengan demikian, dua laporan utama pada sekelompok besar pasien di Timur Jauh dibuat pada tahun 1967 (K. Nacao et al.) Dan pada tahun 1978 (K. Ishikawa). Di Amerika, kejadiannya adalah 2,6 kasus per 1 juta populasi.

Penyakit ini terjadi terutama pada wanita muda (80-90% kasus), usia rata-rata adalah 10 hingga 30 tahun.

Etiologi penyakit ini masih belum diketahui. Kombinasi BT dengan penyakit jaringan ikat lainnya (Still's disease, Crohn's disease, ulcerative colitis), peningkatan kadar globulin serum, deteksi antibodi anti-aorta menunjukkan karakter autoimun dari lesi. Sangat penting melekat pada studi faktor genetik, termasuk peningkatan frekuensi terjadinya HLA-Bw52 di Asia dan HLA-DR4 di Amerika Utara dengan BT.

Patomorfologi

Lokalisasi khas dari proses patologis adalah aorta dan batang utamanya, termasuk arteri koroner dan ginjal, serta arteri pulmonalis yang elastis. Pola histologis menunjukkan lesi dominan pada media dan adventitia. Infiltrat inflamasi diwakili terutama oleh limfosit dan sel plasma dengan jumlah sel raksasa yang berbeda. Proses ini berakhir dengan pengerasan, degenerasi media dan fibrosis adventitia.

Pada sekitar 20% pasien dengan BT, terbentuk aneurisma, yang dapat dilokalisasi di bagian mana pun dari pembuluh darah, termasuk aorta. Lesi vaskular bersifat segmental, yang mengarah pada perkembangan iskemia di bawah lokasi lesi. Karena perkembangan penyakit yang lambat dan tipe lesi segmental, jaringan agunan yang baik biasanya terbentuk.

Gambaran klinis

Dalam debut penyakit gejala umum yang menang: demam dari jenis yang salah, penurunan berat badan, asthenia.

Lebih dari separuh pasien menderita lesi pada sendi dalam bentuk artralgia atau artritis sedang pada sebagian besar sendi yang sedang dan besar. Kasus lesi kulit dalam bentuk eritema nodosum atau panniculitis dijelaskan. Kulit wajah dengan perkembangan penyakit menjadi atrofi, kemungkinan kehilangan gigi dan rambut di kepala, adanya bisul di bibir dan sayap hidung. Myalgia cukup umum, memiliki karakter yang tidak pasti dengan lokalisasi di korset bahu.
Kemudian mengembangkan tanda-tanda insufisiensi vaskular, dimanifestasikan dalam bentuk sindrom iskemik.

Cabang-cabang dari lengkung aorta paling sering terkena (sekitar 80% kasus). Dengan lokalisasi proses inflamasi di pembuluh tungkai atas ada pendinginan, mati rasa dan kelemahan di tangan dengan perkembangan bertahap hipotrofi otot-otot korset bahu. Pemeriksaan obyektif ditentukan oleh melemahnya atau tidak adanya denyut nadi pada satu atau kedua tangan, asimetri lesi adalah tipikal.

Sehubungan dengan oklusi arteri karotis ada keluhan pusing, sakit kepala, kemungkinan perkembangan keadaan sinkop, serta demensia.

Ketika mempersempit aorta desendens, gejala utamanya adalah tingkat tekanan darah sistolik yang berbeda di ekstremitas atas dan bawah.

Gagal jantung terjadi pada 50-75% pasien dengan BT. Gejala jantung dimanifestasikan oleh infark miokard, insufisiensi aorta, dan gagal jantung.

Hipertensi arteri diamati pada lebih dari 50% pasien. Mekanisme utama untuk pengembangan hipertensi adalah renovaskular, fitur BT adalah stenosis dari lubang arteri renalis dan perkembangan yang jarang dari penyumbatan pembuluh darah di seluruh. Dalam kasus lain, hipertensi disebabkan oleh penyempitan aorta, penurunan elastisitas dindingnya. Dalam kebanyakan kasus, hipertensi persisten dan ganas.

Kekalahan saluran pencernaan (10-25% kasus) karena iskemia perut. Ditandai dengan keterlibatan dalam proses beberapa cabang aorta perut, bersama dengan perubahan dalam aorta itu sendiri. Nyeri terlokalisasi lebih sering di wilayah epigastrium atau di mesogaster dan muncul sekitar 30 menit setelah makan, berlangsung sekitar 2 jam dan, sebagai aturan, mereda dengan sendirinya. Anda mungkin mengalami tinja yang tidak stabil, kembung, dan diare.

Kasih sayang paru-paru diamati pada 10-30% pasien dan secara klinis dimanifestasikan oleh nyeri dada, sesak napas, batuk, dan kadang-kadang hemoptisis.

Gangguan penglihatan memanifestasikan dirinya dalam bentuk kebutaan yang cepat berlalu atau penurunan ketajaman visual dan dapat bersifat satu sisi dan dua sisi.

Kerusakan bifurkasi aorta sering disertai dengan keterlibatan arteri iliaka dan femoralis dan secara klinis diekspresikan dalam iskemia ekstremitas bawah dengan gejala klaudikasio intermiten, tidak adanya atau melemahnya denyut arteri yang tajam, menurunkan tekanan darah pada tungkai bawah, murmur sistolik pada arteri yang terkena.

Selama BT, tiga varian dapat dibedakan (K. Ishikava et al., 1981). Dalam varian pertama, lesi minimal pembuluh darah diamati tanpa komplikasi. Prognosisnya baik. Pada pasien dengan pilihan kedua, satu komplikasi biasanya diamati dalam bentuk hipertensi, retinopati atau aneurisma aortoarterial. Pilihan ketiga adalah yang paling sulit karena mengembangkan banyak komplikasi. Penyebab kematian pada BT adalah gagal jantung, kelainan otak, infark miokard.

Diagnostik

Tes laboratorium spesifik untuk diagnosis BT tidak ada. Pada fase aktif penyakit, terjadi peningkatan LED, protein fase akut, anemia, trombositosis.

Untuk diagnosis banding, angiografi sangat penting, yang harus dilakukan pada semua pasien dengan dugaan BT.

Kriteria klasifikasi untuk BT diberikan dalam tabel. 8.7.

Tabel 8.7. Kriteria klasifikasi untuk aortoarteritis non-spesifik, diadopsi oleh American College of Rheumatology (1990)

Catatan Jika ada tiga atau lebih kriteria dari enam, diagnosis dapat dianggap andal. Sensitivitas dari tiga kriteria atau lebih adalah 90,5%, spesifisitas adalah 97,8%.

Perkiraan perkiraan diagnosis. Aortoarteritis nonspesifik, perjalanan kronis dengan cedera lengkung aorta (aneurisma), stenosis arteri karotis interna kiri (dengan kelainan dinamis yang sering terjadi pada sirkulasi serebral), aktivitas grade I, hipertensi simptomatik, insufisiensi sirkulasi darah grade II.

Ramalan. Kelangsungan hidup 5 tahun dicatat pada sekitar 85% pasien dengan BT.

Arteri arteritis

Gejala dan tanda aortoarteritis (penyakit Takayasu)

Aortoarteritis nonspesifik (penyakit Takayasu) adalah penyakit radang kronis aorta dan cabang-cabang utamanya, lebih jarang cabang-cabang arteri pulmonalis dengan perkembangan stenosis atau penyumbatan pembuluh yang terkena dan iskemia sekunder pada organ dan jaringan. Pada artikel ini, kita melihat gejala aortoarteritis dan tanda-tanda utama aortoarteritis pada manusia.

Kejadiannya bervariasi dari 1,2 hingga 6,3 kasus per 1000 000 populasi per tahun. Jenis kelamin yang berlaku adalah perempuan (15: 1). Ini terjadi pada usia muda (dari 10 hingga 30 tahun), penyakit ini lebih umum di Asia, Amerika Selatan, lebih jarang di Eropa dan Amerika Utara.

Tanda-tanda aortoarteritis non-spesifik

Perubahan dinding vaskular pada aortoarteritis non-spesifik terjadi secara bertahap: kerusakan pada endotelium dan pembentukan trombus lokal memicu pengendapan KTK dan penampakan AT terhadap fosfolipid. Ini memiliki efek penghambatan pada sistem antikoagulan alami dan mengarah pada peningkatan komplikasi trombotik.

Secara histologis, aortoarteritis nonspesifik adalah panarteritis dengan infiltrasi inflamasi dengan sel mononuklear dan terkadang raksasa. Deposito imun ditemukan di dinding pembuluh darah. Proliferasi sel-sel di lapisan dalam arteri, fibrosis, jaringan parut dan vaskularisasi membran median, serta degenerasi dan pecahnya membran elastis diekspresikan. Hasil dari proses - pengerasan pembuluh darah. Sering memengaruhi vasa vasorum. Terhadap latar belakang peradangan di dinding pembuluh darah, perubahan aterosklerotik sering terdeteksi pada tahap yang berbeda.

Klasifikasi aortoarteritis non-spesifik

Tidak ada klasifikasi yang diterima secara umum.

Alokasikan opsi klinis dan morfologis berikut:

Tipe I - kekalahan lengkungan aorta dan cabangnya (8%),

Tipe II - kerusakan pada aorta toraks dan abdominal (11%),

Tipe III - lesi pada arc, aorta toraks dan abdominal (65%),

Tipe IV - lesi arteri pulmonalis dan bagian aorta (6%).

Perumusan diagnosis aortoarteritis nonspesifik

Ketika merumuskan diagnosis, perlu untuk menunjukkan jenis kursus, varian klinis dan morfologis lesi aorta dan cabang-cabangnya, dan lokalisasi sindrom iskemik.

Pada kasus akut, penyakit ini dimulai dengan demam, diucapkan sindrom artikular, disertai dengan penampilan awal gangguan iskemik, peningkatan nyata dalam kadar darah fase inflamasi akut.

Dalam kasus perjalanan subakut, demam diamati (untuk nilai subfebrile), lambat (beberapa bulan) perkembangan gejala lesi vaskular.

Dalam perjalanan kronis penyakit berkembang secara bertahap dalam bentuk sindrom iskemik di arteri vertebralis, gangguan visual, artralgia.

Contoh perumusan diagnosis aortoarteritis non-spesifik

Aortoarteritis nonspesifik dengan lesi arteri karotis, vertebra, aorta dengan pembentukan insufisiensi katup aorta; stenosis arteri renalis kiri, hipertensi renovaskular.

Gejala aortoarteritis non-spesifik

Pada debut penyakit, demam atau peningkatan ESR sering terjadi dalam waktu yang lama. Terkadang penurunan berat badan, kelemahan, kantuk diamati.

Kerusakan organ mata

Gangguan mata tercatat pada 60% pasien. Mereka dimanifestasikan oleh penyempitan bidang visual, kelelahan mata, penurunan tajam ketajaman visual, diplopia. Kadang-kadang ada kehilangan penglihatan yang tiba-tiba di satu mata sebagai akibat dari oklusi akut arteri retina sentral dengan atrofi kepala saraf optik berikutnya. Sebuah studi pada pembuluh fundus mengungkapkan aneurisma pembuluh retina, perdarahan, dan ablasi retina yang jarang terjadi.

Sindrom lengkung aorta

Istilah "aortic arch syndrome" menggabungkan gejala-gejala yang disebabkan oleh kerusakan pada arteri-arteri, mulut-mulut yang terletak di lengkung aorta.

- Kurangnya denyut nadi pada arteri radialis.

- Episode iskemia otak atau stroke.

Sindrom pasokan darah ke wajah dan leher tidak mencukupi

Sindrom kekurangan pasokan darah ke wajah dan leher diamati sangat jarang, namun, gangguan trofik dalam bentuk gangren dari ujung hidung dan telinga, perforasi septum hidung, atrofi otot wajah dijelaskan.

Kekalahan sistem kardiovaskular

Arteri koroner jarang terpengaruh, tetapi sindrom iskemik yang berkembang dan infark miokard secara signifikan memperburuk prognosis. Lebih sering, patologi jantung dikaitkan dengan kekalahan dari bagian aorta asenden, disertai dengan kompaksi dan dilatasi aorta, diikuti oleh pembentukan insufisiensi katup aorta atau aneurisma dindingnya. Perkembangan gagal jantung terjadi dengan latar belakang hipertensi paru atau arteri, insufisiensi katup aorta. Sindrom hipertensi arteri memiliki genesis renovaskular karena keterlibatan dalam proses arteri renalis.

Kerusakan vaskular dimanifestasikan oleh gejala iskemia progresif pada organ sebagai akibat dari perubahan vaskular stenotik atau oklusif.

Sindrom paling umum dari "klaudikasio intermiten" dari ekstremitas atas, ditambah dengan kelemahan, kelelahan, nyeri (kebanyakan unilateral) pada ekstremitas proksimal, diperburuk oleh aktivitas fisik. Namun, bahkan dengan penyumbatan arteri subklavia yang parah, iskemia tungkai dengan gangren yang parah tidak diamati karena perkembangan agunan.

Data fisik: tidak ada denyut (atau melemahnya) di bawah situs oklusi arteri, murmur sistolik di atas pembuluh darah yang terkena (di atas arteri subklavia, aorta abdominal). Dengan kekalahan arteri subklavia dapat mengungkapkan perbedaan tekanan darah di tangan.

Kerusakan ginjal pada aortoarteritis non-spesifik

Kerusakan ginjal adalah konsekuensi dari stenosis arteri renalis (seringkali arteri renalis kiri terpengaruh). Mungkin perkembangan glomerulonefritis, trombosis arteri renalis. Amiloidosis ginjal yang sangat jarang diamati.

Penyakit paru pada aortoarteritis non-spesifik

Hipertensi paru terjadi pada aortoarteritis tipe IV spesifik, biasanya dalam kombinasi dengan gejala-gejala di atas, lebih jarang - dalam isolasi.

Sindrom artikular pada aortoarteritis non-spesifik

Manifestasi yang sering - artralgia, lebih jarang - poliartritis, menyerupai reumatoid.

Kerusakan sistem saraf pada aortoarteritis non-spesifik

Gangguan neurologis terjadi pada latar belakang lesi arteri karotis umum (kiri dan kanan), arteri vertebralis. Kadang-kadang, pasien pingsan. Tingkat keparahan ensefalopati dyscirculatory berkorelasi dengan tingkat stenosis arteri karotis kiri; dengan penyempitan bilateral, iskemia paling jelas dan mungkin dipersulit oleh stroke. Dengan kekalahan arteri vertebral ditandai dengan gangguan memori, perhatian dan kinerja, diperparah dengan peningkatan derajat iskemia otak.

Data laboratorium untuk aortoarteritis non-spesifik

Hitung darah lengkap: peningkatan LED.

Urinalisis: tidak ada perubahan.

Dalam analisis biokimia darah, indikator fase peradangan akut ditemukan, yang berkorelasi dengan tingkat aktivitas proses. Faktor reumatoid, AT antinuklear, AT hingga kardiolipin jarang ditemukan.

Metode instrumental untuk studi aortoarteritis nonspesifik

Aortografi dan angiografi selektif dari pembuluh yang terkena adalah metode diagnostik yang paling informatif. Identifikasi area stenosis dan ekspansi pascenotik, aneurisma sakular, oklusi cabang lengkap dari lengkung aorta, berbeda dalam lokalisasi dan panjangnya. Untuk visualisasi stenosis arteri, USG pembuluh darah digunakan.

Diagnosis aortoarteritis nonspesifik

Usia lebih muda dari 40 tahun.

"Klaudikasio intermiten" dari anggota tubuh atas - perkembangan cepat dari rasa lelah dan ketidaknyamanan saat bekerja dengan tangan Anda.

Melemahnya denyut nadi di arteri radialis, melemahnya denyut nadi di salah satu atau kedua arteri brakialis.

Perbedaan tekanan darah sistolik di arteri brakialis kanan dan kiri lebih dari 10 mm Hg. Seni

Murmur sistolik di arteri subklavia atau aorta perut.

Perubahan angiografis: penyempitan atau oklusi aorta dan / atau cabangnya, tidak terkait dengan aterosklerosis, displasia fibromuskular, atau penyebab lainnya. Perubahan biasanya bersifat lokal atau segmental.

Diagnosis dianggap dapat diandalkan dengan adanya 3 kriteria dan lebih. Sensitivitas 90,5%, spesifisitas 97,8%.

Diagnosis banding aortoarteritis nonspesifik

Aortoarteritis nonspesifik harus dibedakan dari kelainan kongenital sistem vaskular dan tromboemboli. Tromboemboli ditandai dengan onset akut (kemungkinan adanya pembekuan darah di rongga jantung). Dengan emboli trombotik dan kelainan bawaan pembuluh darah, perubahan hanya berhubungan dengan arteri tertentu, dan bukan dengan kelompok pembuluh yang memanjang dari aorta dalam jarak dekat satu sama lain.

Hipertensi arteri renovaskular

Hipertensi arteri renovaskular berkembang tidak hanya dengan aortoarteritis non-spesifik, tetapi juga dengan aterosklerosis pembuluh darah ginjal, displasia fibromuskular. Tidak seperti aortoarteritis nonspesifik, aterosklerosis sering berkembang pada pria yang lebih tua. Displasia fibromuskular pembuluh darah ginjal, seperti aortoarteritis non-spesifik, terjadi lebih sering pada wanita muda, tetapi tidak ada gejala lesi arteri lain dan tanda-tanda peradangan akut dalam darah. Diagnosis banding membantu angiografi. Pada arteritis sel raksasa, berbeda dengan aortoarteritis non-spesifik, usia penderita biasanya lebih dari 60 tahun. Biasanya mempengaruhi arteri temporal, sering ada polimialgia reumatik.

Dalam diagnosis diferensial penyebab hipertensi paru, salah satu kemungkinan adalah arteritis non-spesifik. Tanda-tanda oklusi arteri di daerah lain (melemahnya denyut nadi pada arteri radialis, stenosis arteri renalis, dll.) Memberikan kesaksian yang mendukungnya.

Aortoarteritis nonspesifik (penyakit Takayasu)

Deskripsi

Aortoarteritis non-spesifik adalah penyakit dari bagian reumatologi kedokteran. Penyakit ini ditandai oleh peradangan kronis yang terjadi di dalam tubuh dan merusak pembuluh darahnya yang besar, yaitu aorta dan arteri yang bercabang darinya.

Aortoarteritis non-spesifik termasuk dalam kategori penyakit langka di bumi, sekitar satu kasus per juta, tetapi, lebih sering terpapar pada wanita muda daripada pria.

Alasan untuk pengembangan artoarteritis nonspesifik saat ini sedang dicari dan dipelajari. Tetapi meskipun demikian, para ilmuwan medis lebih suka respon imun yang berbeda dari tubuh manusia dan kecenderungan genetik untuk penyakit ini.

Itu juga ditemukan dalam studi penyakit ini bahwa biasanya hanya mempengaruhi segmen tertentu dari kapal besar, yang mudah berganti dengan yang sehat.

Gejala

Manifestasi dan gejala aortoarteritis non-spesifik sangat beragam. Jenis-jenis lesi vaskular dapat dibagi menjadi empat bagian. Definisi lesi pada bagian ini akan tergantung pada di mana sensasi nyeri berada.

Jenis lesi pertama dan kedua pada penyakit ini - kekalahan aorta perut dan dada. Tipe ketiga adalah lesi arteri pulmonalis. Dan jenis lesi keempat adalah campuran, di mana tidak hanya lengkung aorta, tetapi juga bagian-bagiannya dipengaruhi oleh peradangan.

Gejala umum penyakit ini meliputi: hipertensi arteri, penyakit jantung koroner, serangan rasa sakit di perut (dengan kerusakan pada aorta perut), rasa sakit yang terjadi di dada, sesak napas dan batuk dengan sekresi darah.

Pada awal perkembangan penyakit, suhu tubuh bisa naik, otot dan nyeri sendi akan muncul. Juga, pasien mungkin mengeluh pusing, sakit kepala, penurunan penglihatan, dan bahkan sering pingsan. Pada beberapa pasien, terjadi penurunan berat badan yang tajam.

Pada pemeriksaan, dokter dapat mendeteksi denyut yang berkurang dari arteri radialis, yang juga merupakan salah satu manifestasi terpenting dari aortoarteritis non-spesifik.

Diagnostik

Dimungkinkan untuk mendiagnosis aortoarteritis non-spesifik semata-mata setelah melakukan berbagai metode laboratorium dan instrumen pemeriksaan manusia.

Untuk menentukan gangguan aliran darah di pembuluh, dopplerografi dilakukan, yaitu, studi ultrasonografi, yang membantu menentukan tidak hanya kecepatan aliran darah, tetapi juga arahnya.

Saat mendiagnosis penyakit ini, sangat penting untuk mendapatkan hasil angiografi (rontgen menggunakan agen kontras). Pada saat yang sama, kontur pembuluh selalu terlihat jelas, oleh karena itu, perubahan patologis dapat diidentifikasi.

Juga, untuk menentukan jenis lesi vaskular, urografi Escherichia, elektrokardiogram, pemeriksaan ultrasonografi berbagai organ, tempat nyeri dilokalisasi, digunakan.

Pencegahan

Metode pencegahan penyakit ini tidak ada, karena penyebab pasti terjadinya dan perkembangannya dalam tubuh manusia tidak diidentifikasi.

Perawatan

Pengobatan aortoarteritis non-spesifik dilakukan dengan menggunakan terapi konservatif. Pada saat yang sama, hormon-hormon korteks adrenal diresepkan, pada awal pengobatan - dalam dosis besar, pada tahap-tahap selanjutnya - dosis dikurangi.

Juga, tergantung pada jenis lesi dan lokalisasi nyeri, diresepkan: vasodilator yang mengurangi pembekuan darah, yang mengarah ke proses metabolisme normal di dinding pembuluh darah yang terkena.

Ketika penyakit ginjal, anggota badan atau otak terpengaruh, pembedahan kadang-kadang diperlukan.

Aortoarteritis yang tidak spesifik

Tanda-tanda

Gambaran klinis bervariasi tergantung pada lokasi dan distribusi proses patologis. Pada orang yang lebih muda dari 30 tahun, penyakit ini sering dimulai dengan manifestasi umum: demam. arthralgia, penurunan berat badan. Lokalisasi primer dapat dibagi menjadi empat jenis utama lesi: aorta karotis, aorta, arteritis sistemik, dan stenosis terisolasi dari satu arteri. Semua varian lebih sering diamati pada wanita usia muda dan paruh baya.

Varian aorthocarotid dari aortoarteritis non-spesifik adalah dasar; itu mempengaruhi lengkung aorta dan karotis dan arteri lain yang memanjang darinya. Ini memanifestasikan asimetri tekanan darah, kurangnya atau melemahnya denyut nadi pada satu atau kedua tangan, yang mungkin disertai dengan kelemahan di tangan. Dengan kekalahan arteri karotis, pusing, pingsan, penurunan penglihatan, perubahan fundus mata dicatat. Dalam varian aortoarteritis nonspesifik ini, insufisiensi koroner mungkin terjadi, berhubungan dengan kerusakan arteri koroner, dan pada₃ kasus, pasien tidak menunjukkan keluhan khas rasa sakit di jantung.

Varian aorta (kerusakan pada bagian perut aorta dan arteri utama yang memanjang darinya - ginjal, mesenterika, iliac, dll.) Secara klinis ditandai sebagai tanda-tanda umum lesi berbagai arteri (murmur sistolik pada area proyeksi pembuluh yang terkena, adanya fitur jaringan kolateral) dan fitur khas pada kalahkan mereka masing-masing. Perubahan arteri renalis adalah salah satu penyebab hipertensi arteri simtomatik (renovaskular). Kekalahan arteri mesenterika, seperti pada aterosklerosis, dimanifestasikan oleh nyeri perut, penurunan berat badan, kursi yang tidak stabil. Dengan obliterasi arteri ileum, nyeri pada kaki dan klaudikasio intermiten dicatat.

Varian sistemik dari aortoarteritis nonspesifik ditandai oleh gejala kerusakan pada bagian toraks dan perut aorta, serta arteri utama yang menyimpang dari mereka, termasuk ginjal.

Stenosis terisolasi atau penyumbatan hanya satu dari arteri besar - subklavia, karotis, ginjal, atau lainnya dikenali oleh manifestasi karakteristik iskemia dari jaringan yang sesuai dan tanda-tanda lain dari stenosis vaskular, khususnya, dengan melemahkan (menghilang) dari denyut nadi, kebisingan pembuluh darah.

Komplikasi tergantung pada lokasi dan sifat lesi vaskular. Yang paling serius adalah hipertensi arteri renovaskular. stroke infark miokard. gagal jantung. yang dapat menjadi penyebab utama kematian pada aortoarteritis non-spesifik.

Deskripsi

Proses patologis paling jelas di lengkung aorta dan pembuluh memanjang darinya, tetapi memiliki sifat sistemik dan dapat menutupi bagian desendens dari aorta dan arteri besar memanjang darinya. Aortoarteritis nonspesifik harus dibedakan dari etiologi spesifik aortoarteritis yang mirip dengannya (TBC, sifilis), yang dianggap sebagai bagian dari penyakit yang mendasarinya.

Patogenesis aortoarteritis nonspesifik tidak dipahami dengan baik, tetapi ada alasan untuk menyarankan sifat imunopatologis penyakit. Hipotesis ini didukung oleh kehadiran yang sering dalam analisis pasien dengan aortoarteritis non-spesifik dari penyakit serum, urtikaria, poliartritis, serta perkembangan penyakit pada latar belakang kondisi atau setelah efek yang mengubah status kekebalan (misalnya, kehamilan, insolasi berkepanjangan); peran proses autoimun dikonfirmasi oleh deteksi sering antibodi anti-aorta dalam titer tinggi dalam serum pasien. Jaringan dinding arteri diyakini memiliki sifat antigenik karena kerusakan akibat proses menularnya.

Secara morfologis, arteritis obliterans terdeteksi dengan kerusakan pada semua lapisan dinding arteri (panarteritis), terutama di mulut pembuluh yang memanjang dari aorta. Tanda-tanda inflamasi ditentukan dengan dominasi perubahan proliferasi-inflamasi. Peradangan di satu area dinding pembuluh darah sering dikombinasikan dengan perubahan sklerotik di area lain. Lesi intima mungkin rumit oleh parietal umum, seringkali trombosis obstruktif.

Diagnostik

Diagnosis ditegakkan, sebagai aturan, dengan pemusnahan pembuluh yang sudah terbentuk. Sarankan aortoarteritis nonspesifik berdasarkan palpasi batang vaskular yang tersedia, auskultasi kebisingan vaskular, mendeteksi asimetri tekanan darah; mengkonfirmasi diagnosis dengan data aortografi, angiografi koroner, dengan mempertimbangkan tanda-tanda peradangan laboratorium (leukositosis, peningkatan ESR) dan perubahan imunologis, khususnya perubahan dalam komposisi imunoglobulin, deteksi sirkulasi imunokompleks.

Diagnosis banding dalam reaksi inflamasi akut dilakukan dengan rematik dan endokarditis infektif. Aterosklerosis obliterans dan arteritis temporal dengan lesi batang arteri besar ditemukan, berbeda dengan aortoarteritis non-spesifik, lebih sering pada pria yang lebih tua dari 50 tahun. Untuk melenyapkan endarteritis ditandai dengan kerusakan pada arteri kaliber kecil dan menengah, dan lebih sering bukan bagian atas, seperti pada aortoarteritis non-spesifik, dan ekstremitas bawah. Stenosis arteri renalis dapat menjadi konsekuensi dari displasia fibrosa, namun aorta itu sendiri tidak pernah terpengaruh.

Perawatan

Sehubungan dengan gagasan genesis kekebalan penyakit, dalam setiap kasus aortoarteritis non-spesifik, upaya harus dilakukan untuk merawat pasien dengan glukokortikoid di rumah sakit ketika diagnosis diverifikasi secara angiografi atau selama operasi. Jika ada tren positif, terapi glukokortikoid lebih lanjut direkomendasikan untuk melakukan kursus 30-40 hari dengan dosis harian rata-rata setara dengan 40 mg prednisolon. Rawat inap pasien tidak perlu untuk kursus berulang, tetapi dokter yang hadir harus memantau terapi untuk perubahan dalam kondisi pasien dan indikator laboratorium dari dinamika proses inflamasi, termasuk yang biokimia. Kontraindikasi untuk penggunaan glukokortikoid adalah tekanan darah tinggi, hipertensi renovaskuler ganas dan komplikasi yang terkait dengannya, serta tukak lambung. Dengan ekspresi lemah dari proses inflamasi, glukokortikoid digantikan oleh indometasin (75-100 mg per hari), yang direkomendasikan untuk waktu yang lama (4-5 bulan) secara rawat jalan.

Selain glukokortikoid, heparin digunakan dalam tahap rawat inap perawatan di bawah kendali waktu pembekuan darah, serta agen yang meningkatkan mikrosirkulasi dan memiliki efek antiplatelet. Yang terakhir ini biasanya digunakan untuk waktu yang lama secara rawat jalan. Pengobatan yang dilakukan secara sistematis memungkinkan sekitar 70% kasus mencapai perbaikan dan stabilisasi proses.

Dengan proses yang relatif terisolasi dan gangguan suplai darah ke organ-organ vital (ditandai ketidakcukupan vertebrobasilar), serta hipertensi renovaskular, berbagai intervensi bedah ditampilkan: prosthetics, operasi bypass, endarteriektomi, dll. Aktivitas yang diucapkan dari proses ini merupakan kontraindikasi relatif untuk operasi. Intervensi bedah tidak mengecualikan perlunya perawatan medis patogenetik.

Prognosis tergantung pada prevalensi dan keparahan dari proses penghapusan di dalam pembuluh, dengan demikian pada diagnosis awal penyakit dan pada ketepatan waktu, kualitas dan sifat sistematis dari perawatan. Organisasi perawatan obat yang tepat, tepat waktu, jika perlu, pembedahan, serta observasi apotik, memungkinkan untuk tidak melewatkan aktivitas proses inflamasi, meningkatkan prognosis. Harapan hidup pasien dari awal pengamatan mereka bisa mencapai 20-25 tahun.