Multiple Myeloma Tulang

Tumor ganas pada jaringan hematopoietik dan limfatik (atau hemoblastosis) masih merupakan masalah onkologi yang penting. Alasan untuk ini adalah kesulitan dalam pengobatan, serta tingkat kejadian yang tinggi di antara anak-anak dan remaja, yang hanya meningkat dalam beberapa tahun terakhir. Pada artikel ini kita akan mempertimbangkan salah satu jenis hemoblastosis - myeloma tulang.

Apa itu myeloma: ciri-ciri penyakit

Mieloma multipel tulang (nama lain adalah penyakit mieloma atau plasmacytoma) adalah penyakit hiperplastik-neoplastik mirip dengan leukemia, yang terlokalisasi di sumsum tulang, mempengaruhi sel-sel plasma. Myeloma paling umum dari tulang, tulang panggul, tulang rusuk, dada dan tulang tengkorak. Kadang-kadang ditemukan di tulang tubular yang panjang. Tumor adalah simpul lunak dengan diameter hingga 10-12 cm. Diatur secara acak dalam beberapa tulang sekaligus, 80-90% pasien dengan myeloma tulang adalah orang berusia di atas 50 tahun. Di antara mereka didominasi oleh perwakilan laki-laki.

Sel plasma adalah sel yang menghasilkan imunoglobulin. Ini adalah antibodi, senyawa protein plasma darah, yang merupakan faktor utama kekebalan humoral manusia. Sel-sel plasma yang terkena kanker (mereka disebut sel-sel myeloma plasma) mulai membelah dan mensintesis imunoglobulin yang salah: IgG, A, E, M, D. tanpa terkendali pekerjaan mereka (khususnya - ginjal). Dalam beberapa kasus, ketika mieloma sel plasma darah tidak mensintesis seluruh imunoglobulin, tetapi hanya sebagian dari rantai mereka. Paling sering itu adalah rantai-L ringan, yang disebut protein Bens-Johnson. Mendeteksi mereka dalam analisis urin.

Pembentukan plasmacytoma mengarah ke:

• peningkatan jumlah sel plasma patogen dan penurunan tingkat eritrosit, leukosit dan trombosit;
• pertumbuhan imunodefisiensi, yang membuat seseorang rentan terhadap berbagai penyakit;
• disfungsi hematopoiesis, metabolisme protein dan mineral;
• meningkatkan viskositas darah;
• perubahan patologis tulang itu sendiri. Pertumbuhan tumor disertai dengan penipisan dan penghancuran jaringan tulang. Setelah perkecambahan melalui lapisan kortikal, itu menyebar ke jaringan lunak.

Penyakit ini dianggap sistemik, karena selain kekalahan sistem hematopoietik, plasmacytoma menginfiltrasi ke organ lain. Infiltrat seperti itu sering tidak memanifestasikan diri, dan mengungkapkannya hanya setelah dibuka.

Cari tahu apa itu leukemia, bagaimana menemukan dan mengobatinya, lihat artikel berikut.

Myeloma tulang: penyebabnya

Dalam mencari penyebab myeloma, para ilmuwan telah menemukan bahwa sebagian besar pasien memiliki virus, seperti virus limfatik T atau B, dalam tubuh mereka. Sel plasma berkembang dari B-limfosit. Setiap pelanggaran dari proses kompleks ini akan mengarah pada pembentukan sel plasma abnormal, yang mungkin memerlukan tumor kanker.

Selain faktor virus, radiasi radioaktif memainkan peran penting dalam pengembangan limfoma. Menurut penelitian tentang efek radiasi setelah ledakan di PLT Chernobyl, di Hiroshima dan Nagasaki, ditemukan bahwa orang yang menerima radiasi dosis tinggi memiliki risiko tinggi terkena hemoblastosis. Ini terutama berlaku bagi remaja dan anak-anak.

Faktor negatif lain dalam terjadinya mieloma adalah merokok. Risiko terkena kanker darah tergantung pada lamanya merokok dan pada jumlah rokok yang dihisap.

Kemungkinan penyebab myeloma tulang adalah kecenderungan genetik, defisiensi imun, dan paparan bahan kimia.

Myeloma tulang: gejala

Gejala mieloma tulang mungkin berbeda, tergantung pada lokasi tumor dan prevalensinya. Tumor tulang soliter tunggal mungkin tidak diketahui untuk waktu yang lama. Tidak ada tanda-tanda kanker, tidak ada perubahan dalam darah dan urin. Kondisi pasien memuaskan. Gejala seperti nyeri, patah tulang patologis, muncul hanya ketika lapisan kortikal dihancurkan, dan plasmacytoma mulai menyebar ke jaringan di sekitarnya.

Gejala myeloma pada tulang dari bentuk umum lebih jelas. Pada awalnya, seseorang mengeluh sakit pada punggung bagian bawah, dada, kaki, lengan, atau tempat lain, berdasarkan lokasi tumor. Ditandai dengan perkembangan anemia, yang berhubungan dengan gangguan hematopoiesis, khususnya - produksi eritropoietin yang tidak mencukupi. Bagi sebagian orang, proteinuria adalah gejala pertama (peningkatan kadar protein urin).

Pada tahap-tahap berikut, sindrom nyeri mencapai tingkat tinggi, pasien menjadi sulit bergerak, ia harus berada di tempat tidur. Pertumbuhan tumor disertai dengan deformitas tulang dan patah tulang spontan.

Kanker sumsum tulang belakang menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang, sebagai akibatnya orang menderita nyeri radikuler. Dapat lumpuh di bawah ikat pinggang, yang lain mendeteksi gangguan sensorik, paraplegia, gangguan pada organ panggul.

Onkologi tulang pada 40% kasus disertai dengan sindrom hiperkalsemia - peningkatan kandungan kalsium dalam plasma darah. Itu juga ditemukan dalam urin. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk mual dan muntah, kantuk, gangguan vestibular dan mental. Kondisi ini membutuhkan perawatan segera. Menjalankan hiperkalsemia mengancam jiwa. Dia menghadapi gagal ginjal, koma, dan kematian.

Ciri penting myeloma sumsum tulang adalah sindrom patologi protein (pelanggaran metabolisme protein), akibatnya imunoglobulin patologis terbentuk, kandungan protein dalam darah dan urin meningkat. 10-15% orang menderita proteinuria Bens-Johnson. Dalam beberapa kasus, paraproteinosis tidak diamati, tetapi tingkat imunoglobulin normal menurun.

Hiperkalsemia, proteinuria, dan amiloidosis menyebabkan nefropati dan gagal ginjal akut, yang sering menjadi penyebab kematian. Masalah ginjal terjadi pada lebih dari 50% pasien. Gagal ginjal disertai dengan nefrosklerosis dan nekronefrosis akut. Pada 15% pasien, paramyloidosis terdeteksi, yaitu akumulasi protein di organ lain, yang menyebabkan gangguan pada pekerjaan mereka. Ini bisa berupa pembuluh, kulit, otot, sendi.

Gangguan hematopoiesis disertai dengan fenomena berikut:

• berdarah selaput lendir;
• retinopati hemoragik retina bola mata;
• paresthesia;
• memar kulit;
• Sindrom Raynaud, yaitu kejang pada arteri falang jari;
• ulserasi anggota badan;
• hipervolemia;
• diatesis hemoragik (jarang)

Jika mikrosirkulasi dalam pembuluh otak terganggu, ia terancam koma. Produksi antibodi dan imunoglobulin yang tidak memadai menyebabkan defisiensi imun pada manusia, akibatnya berbagai infeksi bakteri bergabung. Terutama sering mereka ditemukan dalam sistem kemih. Infeksi pneumokokus dan pneumonia tidak jarang terjadi. Jika infeksi tidak diobati tepat waktu, itu mengancam dengan komplikasi yang mengancam jiwa.

Pada tahap terakhir, gejala-gejala tulang myeloma terus berkembang. Tulang terus runtuh, dan tumor tumbuh ke jaringan di sekitarnya, mulai membentuk metastasis jauh. Kondisi pasien memburuk secara signifikan: ia kehilangan berat badan secara dramatis, suhu tubuh naik.

Parameter paraprotein dalam darah semakin berubah, erythrocaryocytosis, myeloma, dan trombositopenia muncul. Anemia menjadi kuat dan persisten. Sel-sel myeloma selama periode ini dapat berubah dan mendapatkan fitur leukemia.

Tahap plasmacytoma

Derajat mieloma dihitung tergantung pada massa tumor, keadaan plasma darah, hemoglobin dan paraprotein.

• Pada tahap 1, massa tumor rendah - hingga sekitar 6 kg. Hemoglobin di atas 100 g / l. Tingkat kalsium serum normal. Tidak ada tanda-tanda osteolisis dan tumor soliter. Immunoglobulin G (IgG) kurang dari 50 g / l, imunoglobulin A (IgA) adalah 30 g / l, protein Bens-Johnson dalam urin (BG) kurang dari 4 g / hari. Tahap ini tidak menunjukkan gejala.
• Myeloma grade 2 memiliki rata-rata antara stadium 1 dan 2. Massa tumor - 0,6-1,2 kg. Pada tahap ini, ada peningkatan gejala klinis dalam bentuk nyeri, anemia, gagal ginjal, dan hiperkalsemia. Jika Anda memulai pengobatan selama periode ini, Anda dapat memperlambat perkembangan penyakit dan peralihannya ke tahap berikutnya.
• Myeloma grade 3 ditandai dengan massa tumor yang tinggi (lebih dari 1,2 kg) dan kerusakan jaringan tulang. Tingkat hemoglobin dalam darah rendah (hingga 85 g / l), kalsium - 12 mg / 100 ml. IgA - lebih dari 50 g / l, IgG - lebih dari 70 g / l. BG - lebih dari 12 g / hari. Sebelum transisi ke tahap 3, rata-rata 4-5 tahun berlalu. Itu berakhir dengan kematian. Penyebab kematian yang paling umum adalah gagal ginjal akut atau serangan jantung.

Klasifikasi mieloma

Selain plasmacytoma yang biasa, yang melewati 3 tahap yang dijelaskan di atas, ada bentuk penyakit yang membara dan lambat. Mereka tidak memanifestasikan diri selama bertahun-tahun dan bahkan puluhan tahun.

Ketika tingkat paraprotein bentuk lamban adalah: IgA - kurang dari 50 g / l, IgG - kurang dari 70 g / l. Sel plasma di sumsum tulang - lebih dari 30%. Tidak ada gejala seperti anemia dan hiperkalsemia. Juga tidak ditemukan lesi tulang yang luas dengan fraktur. Kondisi umum pasien memuaskan, tidak ada infeksi.

Bentuk bercahaya memiliki indikator yang hampir sama, hanya tidak adanya lesi tulang ≤ 30%, dan indikator sel plasma - lebih dari 10%.

Ada beberapa jenis klinis-anatomi dari multiple myeloma tulang:

• multiple-difuse nodular (60%);
• myeloma soliter. Tumor soliter berkembang terbatas, mempengaruhi satu tulang;
• myeloma difus (20-25%);
• leukemia

Bentuk soliter jarang terjadi. Ini dianggap sebagai tahap awal sebelum generalisasi atau multiple myeloma.

Pada struktur histologis dibedakan:

• myeloma plasmositik;
• sel plasma;
• sel kecil;
• polimorfik seluler.

Jenis tumor ditentukan berdasarkan data sinar-X dan pemeriksaan laboratorium dari belang-belang tulang. Sifat penyakit, metode perawatan dan prognosis bergantung padanya.

Diagnosis penyakit

Mendiagnosis myeloma tulang pada tahap awal mungkin sulit, karena rasa sakit pada sendi biasanya membuat dokter berpikir tentang radiculitis atau neuralgia. Seringkali mereka mulai mengobati anemia atau gagal ginjal, tidak menyadari penyebabnya. Oleh karena itu, penyakit stadium 1 didiagnosis hanya pada 15% kasus. Dan dalam 60% ini terjadi terlambat - dalam 3 tahap.

Metode apa yang digunakan untuk mendeteksi penyakit?

1. Langkah pertama dalam diagnosis myeloma tulang adalah radiografi, yang akan membantu menilai kondisi tulang. Dengan bentuk fokus difus, banyak fokus terlihat pada gambar sinar-X, dengan kontur yang jelas, diameter 1-3 cm. Selain penipisan jaringan tulang dan perluasan kanal meduler, osteosclerosis dapat hadir dengan jenis kanker ini. Ketika myeloma dari tulang tengkorak ditandai dengan gambar "tengkorak bocor". Kanker tulang belakang dimanifestasikan dalam bentuk perataan tubuh vertebra dan lengkungan tulang belakang. Substansi tulang jarang, lengan tulang belakang sangat ditekankan. Pada lesi difus, lebih sulit untuk mendeteksi perubahan pada tulang pada X-ray daripada di soliter atau nodular. Oleh karena itu perlu dilakukan penelitian tambahan. Karena plasmacytoma memiliki kesamaan dalam gejala dan gambaran sinar-X dengan lesi tulang metastasis, penting untuk melakukan diagnosis banding berdasarkan studi punctate sumsum tulang, darah biokimia dan tes urin.
2. Biopsi aspirasi sumsum tulang. Tusukan diambil dari sumsum tulang tulang yang terkena dengan bantuan jarum khusus di bawah anestesi lokal. Menurut kesaksian yang dilakukan trepanobiopsy, yang melibatkan pembukaan tulang. Untuk membuat diagnosis "myeloma" dalam sampel yang dihasilkan harus ada dari 10% sel plasma. Pemeriksaan histologis menunjukkan hiperplasia dan crowding out dari elemen myeloma normal. Untuk gambaran sitologis ditandai dengan proliferasi sel myeloid. Dalam 13% kasus, hepatomegali terjadi, pada 15% - paraamyloidosis dan patologi protein.
3. OAK dan OAM, analisis biokimia darah menghitung jumlah imunoglobulin. Tes darah untuk myeloma tulang menunjukkan kandungan hemoglobin yang rendah (105 mg / l), peningkatan kreatinin, dalam beberapa kasus erythrocaryocytosis, myeloma, atau trombositopenia. Jumlah ESR bisa mencapai 60-80 mm / jam. Ketika menganalisis serum darah dengan elektroforesis untuk fraksi protein dan protein, sebagai suatu peraturan, kandungan tinggi paraprotein IgG (> 35 g / l) dan IgA (> 20 g / l), atau kandungan imunoglobulin normal yang rendah, terdeteksi. Kriteria diagnostik penting lainnya adalah Bens-Johnson proteinuria (lebih dari 1 g / hari) dalam analisis urin. Peningkatan alkali fosfatase dan fosfor adalah penanda karakteristik lain dari multiple myeloma.

Tanda-tanda utama plasmacytoma adalah kombinasi jumlah sel plasma yang tinggi di sumsum tulang (> 10%), proteinuria Bens-Johnson dan perubahan besar dalam darah (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Sekalipun paraproteinosis tidak begitu terasa, tetapi penurunan konsentrasi imunoglobulin normal teramati, kadar sel plasma lebih dari 30% dan ada fokus osteolisis tulang pada sinar-X, ini juga menunjukkan mieloma. Diagnosis dibuat jika setidaknya ada 1 kriteria besar dan 1 minor. Yang terakhir ini juga termasuk hiperkalsemia, anemia dan peningkatan kreatinin, yang mengindikasikan disfungsi terkait mieloma.

Sebelum perawatan, Anda perlu menjalani beberapa tes lagi:

• Rontgen semua tulang kerangka;
• perhitungan kehilangan protein harian dalam urin;
• studi tentang fungsi ginjal di Zimnitsky;
• serum untuk kreatinin, kalsium, urea, bilirubin, kolesterol, sisa nitrogen, protein total, dll.

Dalam beberapa kasus, dokter meresepkan MRI atau PET scan. Studi-studi ini membantu memindai seluruh tubuh dan mendeteksi metastasis tulang myeloma terkecil.

Myeloma tulang: pengobatan

Pengobatan multiple myeloma terdiri dari:

• kemoterapi;
• transplantasi sel induk;
• terapi radiasi;
• operasi ortopedi restoratif (untuk fraktur);
• menghilangkan gangguan metabolisme (hiperkalsemia, gagal ginjal, dll.);
• meningkatkan status imunologis;
• terapi antibakteri;
• menghilangkan rasa sakit dengan memberikan analgesik.

Dengan bentuk yang lambat atau bercahaya, pengobatan mungkin tertunda. Pasien terus dipantau. Indikasi untuk memulai terapi adalah timbulnya gejala gangguan hematopoiesis, patah tulang patologis, komplikasi infeksi, kompresi sumsum tulang belakang, anemia, dan peningkatan jumlah paraprotein.

Sebelum memulai pengobatan myeloma, Anda harus memperbaiki anggota badan, di mana ada kemungkinan patah tulang yang tinggi. Ketika sumsum tulang belakang dikompresi, operasi dilakukan untuk menghilangkan lengkungan tulang belakang atau plastik vertebra.

Kemoterapi

Kemoterapi untuk myeloma memainkan peran penting. Berbagai skema agen alkilasi digunakan: Cyclophosphane, Vincristine, Prednisolone, Adriamycin.

Pada tahap 1 dan 2, skema ditunjukkan:

Multiple myeloma: apa itu, pengobatan, derajat, stadium, prognosis, gejala, diagnosis, penyebab

Apa itu multiple myeloma

Multiple myeloma adalah tumor sel plasma ganas yang menghasilkan imunoglobulin monoklonal yang menyerang jaringan tulang yang berdekatan dan menghancurkannya. Diagnosis didasarkan pada deteksi protein-M (kadang-kadang hadir dalam urin, tidak pernah dalam serum) dan lesi tulang yang khas, proteinuria rantai cahaya, dan kelebihan sel plasma di sumsum tulang. Perawatan spesifik termasuk kemoterapi tradisional dalam kombinasi dengan bortezomib, lenalidomide, thalidomide, kortikosteroid, melphalan (dosis tinggi), diikuti dengan transplantasi sel induk darah tepi autologus.

Prevalensi multiple myeloma adalah 2-4 kasus / 100.000 orang. Rasio pria dan wanita adalah 1,6: 1, median usia adalah 65 tahun. Etiologi penyakit ini tidak diketahui, meskipun peran faktor kromosom dan genetik, radiasi, bahan kimia.

Biasanya, sel plasma terbentuk dari limfosit B dan menghasilkan imunoglobulin, yang terdiri dari rantai berat dan ringan. Imunoglobulin normal adalah poliklonal, yang berarti bahwa mereka membentuk banyak rantai berat, dan masing-masing dapat memiliki rantai ringan kappa atau lambda dari jenis tertentu. Sel plasma myeloma hanya memproduksi rantai imunoglobulin berat atau ringan dari jenis yang sama, protein monoklonal disebut paraprotein. Dalam beberapa kasus, hanya rantai cahaya yang disintesis, dan protein ini ditemukan dalam urin, seperti proteinuria Beneurian.

Klasifikasi multiple myeloma

Patofisiologi multiple myeloma

Protein M yang diproduksi oleh sel plasma ganas mengacu pada IgG pada 55% pasien, ke IgA pada 20% pasien; terlepas dari jenis imunoglobulin, proteinuria Bens-Jones terjadi pada 40% kasus, di mana rantai cahaya monoklonal bebas atau A terdeteksi dalam urin. Pada 15-20% pasien, sel plasma hanya mengeluarkan protein Bens-Jones. Sekitar 1% dari kasus myeloma dikaitkan dengan IgD.

Perkembangan osteoporosis difus atau munculnya lesi osteolitik individual, biasanya di tulang panggul, tengkorak, vertebra, tulang rusuk, adalah karakteristik. Lesi ini disebabkan oleh penggantian jaringan tulang normal oleh tumor sel plasma yang tumbuh, serta paparan terhadap sitokin, yang disekresikan oleh sel plasma ganas, menyebabkan aktivasi osteoklas dan penindasan osteoblas. Lesi osteolitik biasanya multipel, dalam kasus yang jarang terjadi massa intramedularis soliter terbentuk. Kehilangan tulang yang signifikan juga dapat disertai dengan hiperkalsemia. Plasmacytoma soliter keluar-tulang jarang terjadi, tetapi mereka dapat terjadi pada semua jenis jaringan, terutama di saluran pernapasan bagian atas.

Gagal ginjal pada banyak pasien mungkin sudah ada pada saat diagnosis atau berkembang selama perjalanan penyakit, komplikasi ini mungkin memiliki beberapa penyebab, peran utama dimainkan oleh pengendapan endapan rantai ringan di tubulus distal dan adanya hiperkalsemia. Seringkali anemia berkembang karena penyakit ginjal atau penekanan eritropoiesis oleh sel-sel tumor.

Beberapa pasien memiliki peningkatan kerentanan terhadap infeksi bakteri. Akibatnya penggunaan metode pengobatan baru meningkatkan frekuensi infeksi virus, terutama herpes. Amiloidosis sekunder terjadi pada 10% pasien dengan mieloma, paling sering komplikasi ini terjadi pada pasien dengan proteinuria tipe-Bens-Jones.

Manifestasi multiple myeloma mungkin bervariasi.

Sejumlah kecil sel plasma ganas bersirkulasi dengan darah, sebagian besar di sumsum tulang. Sel-sel ganas menghasilkan sitokin yang merangsang osteoklas, menyebabkan penyerapan jaringan tulang. Lisis tulang disertai dengan nyeri tulang, patah tulang, dan hiperkalsemia. Kerusakan pada sumsum tulang menyebabkan anemia atau pansitopenia. Penyebab penyakit tidak diketahui.

Gejala dan tanda multiple myeloma

Insiden multiple myeloma adalah 4/100 000 kasus baru per tahun dengan rasio 2: 1 pria dan wanita. Usia rata-rata pasien yang diidentifikasi adalah 60-70 tahun, dan penyakit ini lebih umum di negara-negara di Afrika dan Karibia.

Manifestasi yang paling umum adalah nyeri tulang persisten (terutama di punggung atau dada). Namun, dalam kebanyakan kasus, diagnosis dibuat sesuai dengan hasil tes laboratorium konvensional yang mengungkapkan peningkatan kadar total protein dalam darah atau adanya proteinuria. Fraktur patologis adalah karakteristik, karena kerusakan pada tulang belakang, kompresi sumsum tulang belakang dapat terjadi dengan perkembangan paraplegia. Perlu dicatat bahwa kehadiran anemia dapat menjadi penyebab utama atau satu-satunya dari pencarian diagnostik. Dalam sejumlah kecil kasus, manifestasi karakteristik sindrom hiperviskositas diamati. Gejala yang khas adalah neuropati perifer, sindrom carpal tunnel, perdarahan abnormal, tanda-tanda hiperkalsemia (misalnya, polidipsia). Gagal ginjal juga bisa terjadi. Limfadenopati dan hepatosplenomegali tidak seperti biasanya.

Diagnosis Multiple Myeloma

Mieloma multipel harus dicurigai pada pasien berusia di atas 40 tahun dengan nyeri tulang persisten etiologi yang tidak diketahui (terutama pada malam hari atau saat istirahat), gejala khas lainnya, kelainan laboratorium yang tidak dapat dijelaskan. Diagnostik laboratorium termasuk melakukan tes darah standar, elektroforesis protein, X-ray.

Tes darah standar termasuk OAK, penentuan tingkat ESR, analisis biokimia. Anemia hadir pada 80% pasien, biasanya memiliki karakter normositik-normokromik dan ditandai oleh pembentukan "kolom koin". Peningkatan kadar urea, kreatinin serum, LDH, dan asam urat sering diamati. Terkadang interval anion berkurang. Hiperkalsemia pada saat diagnosis ditemukan pada 10% pasien.

Elektroforesis serum mendeteksi keberadaan protein-M pada sekitar 80-90% pasien. Pada 10-20% pasien yang tersisa, hanya rantai cahaya monoklonal atau IgO bebas biasanya ada. Dalam kasus seperti itu, keberadaan protein-M hampir selalu mungkin untuk diidentifikasi ketika melakukan elektroforesis protein urin. Melakukan elektroforesis imunofiksasi memungkinkan untuk mengidentifikasi kelas imunoglobulin, yang termasuk protein-M. Menggunakan metode ini, seringkali mungkin untuk mendeteksi rantai cahaya protein jika imunoelektroforesis serum memberikan hasil negatif palsu. Dengan demikian, elektroforesis imunofiksasi harus dilakukan dengan adanya kecurigaan klinis yang signifikan terhadap adanya multiple myeloma, bahkan dengan hasil negatif dari tes serum standar. Analisis struktur rantai cahaya dengan definisi rasio dan rantai-A memungkinkan Anda untuk memverifikasi diagnosis. Selain itu, analisis struktur rantai cahaya dapat dilakukan untuk memantau efektivitas pengobatan dan mendapatkan data prognostik. Jika diagnosis diverifikasi atau memiliki probabilitas klinis yang sangat tinggi, kadar β serum diukur.₂-mikroglobulin; kontennya sering meningkat, tingkat albumin, sebaliknya, dapat dikurangi. Ada klasifikasi internasional baru yang menggunakan indikator-indikator ini (serum albumin dan β₂-microglobulin) untuk menentukan tingkat keparahan penyakit dan prognosis.

Pemeriksaan x-ray dari tulang kerangka, yang dalam 80% kasus mengungkapkan adanya lesi litik yang dicap atau osteoporosis difus. Pemindaian tulang radionuklida biasanya tidak informatif. MRI memberikan gambaran yang lebih rinci, hal ini dilakukan di hadapan nyeri lokal atau gejala neurologis.

Biopsi aspirasi juga dilakukan, keberadaan sel plasma yang terletak secara difus atau dalam bentuk kluster terdeteksi dalam spesimen biopsi; Diagnosis mieloma ditegakkan dengan adanya> 10% sel tipe ini. Namun, kerusakan sumsum tulang dapat bersifat fokal, sehingga beberapa sampel yang diperoleh dari pasien dengan myeloma dapat mendeteksi 300 mg / 24 jam, lesi osteolitik (tanpa adanya informasi yang dapat dipercaya tentang metastasis tumor ganas atau adanya penyakit granulomatosa), sumsum tulang. sel-sel plasma otak terletak secara difus atau dalam bentuk cluster.

Kriteria tambahan penting untuk diagnosis

• Kadar alkali fosfatase plasma dan pemindaian tulang adalah normal tanpa adanya fraktur atau kapalan.
• Belajar β₂-serum mikroglobulin adalah indikator busa prognosis.
• Tingkat normal imunoglobulin, yaitu kurangnya melemahnya sistem kekebalan tubuh, menimbulkan keraguan dalam diagnosis.
• Hanya sekitar 5% pasien dengan ESR permanen di atas 100 mm / jam mengalami mieloma.

Prognosis mieloma multipel

Penyakit ini progresif dan tidak dapat disembuhkan, tetapi baru-baru ini tingkat kelangsungan hidup rata-rata telah meningkat dan melebihi 5 tahun sebagai akibat dari kemajuan dalam terapi. Faktor prognostik yang tidak menguntungkan termasuk albumin serum rendah dan β tinggi₂-mikroglobulin. Pada pasien dengan insufisiensi ginjal refrakter terhadap terapi, prognosisnya juga buruk.

Karena multiple myeloma adalah penyakit yang berpotensi fatal, akan sangat membantu untuk membahas kemungkinan perawatan paliatif, di mana tidak hanya dokter harus berpartisipasi, tetapi anggota keluarga dan teman-teman pasien harus dilibatkan. Penting untuk membahas isu-isu seperti penunjukan wali (yang akan, antara lain, membuat keputusan penting yang bersifat medis), penggunaan selang makanan, dan anestesi.

Dengan terapi standar, kelangsungan hidup rata-rata pasien adalah sekitar 40 bulan. Tanda prognosis yang buruk - β tinggi₂-microglobulin, albumin rendah, hemoglobin rendah atau kalsium tinggi. Autotransplantasi meningkatkan kelangsungan hidup dan kualitas hidup pasien, karena memperlambat perkembangan lesi tulang. Dengan pengobatan standar, kurang dari 5% pasien hidup lebih dari 10 tahun.

Pengobatan Multiple Myeloma

• Jika ada gejala, kemoterapi diresepkan.
• Thalidomide, bortezomib, lenalidomide dalam kombinasi dengan kortikosteroid dan / atau kemoterapi.
• Kemungkinan terapi suportif.
• Kemungkinan transplantasi sel induk.
• Terapi radiasi mungkin dilakukan.
• Pengobatan komplikasi (anemia, hiperkalsemia, gagal ginjal, infeksi, lesi tulang).

Jika pasien tidak memiliki gejala, perawatan tidak diperlukan.

Selama dekade terakhir, kemajuan signifikan telah dibuat dalam pengobatan myeloma. Tujuan terapi adalah kelangsungan hidup jangka panjang. Pada pasien dengan pengobatan simtomatik ditujukan pada penghancuran sel-sel ganas dan koreksi komplikasi. Pada pasien dengan asimptomatik, kemungkinan tidak ada manfaat dari pengobatan, oleh karena itu, sebagai aturan, itu tidak dilakukan sampai pengembangan manifestasi dan komplikasi klinis. Namun, pasien yang memiliki tanda-tanda lesi litik atau kehilangan tulang yang dapat diandalkan (osteopenia atau osteoporosis) harus menerima infus asam zoledronik atau pamidronat setiap bulan untuk mengurangi risiko komplikasi dari tulang kerangka.

Pengobatan ditujukan pada penghancuran sel-sel ganas. Sampai baru-baru ini, kemoterapi tradisional hanya mencakup pemberian melphalan dan prednison oral dalam bentuk kursus 4-6 minggu dengan penilaian bulanan terhadap respon terhadap pengobatan. Menurut penelitian modern, peningkatan hasil pengobatan diamati ketika bortezomib atau thalidomide ditambahkan ke terapi. Obat kemoterapi lainnya, termasuk Zat alkilasi (siklofosfamid, doxorubisin, analog doxorubicin pegilasi liposomal yang baru) juga lebih efektif dalam kombinasi dengan thalidomide dan bortezomib. Dalam banyak kasus, efektif untuk mengambil bortezomib, thalidomide atau lenalidomide dalam kombinasi dengan glukokortikoid dan / atau obat kemoterapi.

Respons terhadap kemoterapi dievaluasi dengan tanda-tanda seperti penurunan kadar protein-M dalam serum dan urin, peningkatan jumlah sel darah merah, dan peningkatan fungsi ginjal (pada pasien dengan tanda-tanda gagal ginjal).

Transplantasi sel induk autologous, metode ini efektif dengan perjalanan penyakit yang stabil atau respons terhadap pengobatan setelah beberapa siklus awal terapi. Ketika melakukan transplantasi sel induk alogenik setelah mode non-myeloablative (dosis rendah siklofosfamid dan fludarabin) atau terapi radiasi pada dosis rendah, beberapa pasien dapat mencapai tingkat kelangsungan hidup bebas kambuh 5-10 tahun. Namun demikian, transplantasi sel induk alogenik tetap menjadi metode eksperimental karena tingginya insiden dan tingkat kematian terkait dengan penyakit graft versus host.

Untuk myeloma yang kambuh atau refrakter, kombinasi bortezomib dan thalidomide (atau analog lenalidomide baru) dapat digunakan dalam kombinasi dengan obat kemoterapi atau kortikosteroid. Obat-obatan ini biasanya dikombinasikan dengan cara efektif lain yang sebelumnya tidak digunakan pada pasien tertentu. Namun, pasien dengan remisi yang berkepanjangan dapat merespon terapi yang berulang, mirip dengan yang menyebabkan remisi.

Upaya sedang dilakukan untuk meresepkan terapi pemeliharaan yang tidak mengandung obat kemoterapi, itu didasarkan pada interferon-α, penggunaannya yang memperpanjang periode remisi, tetapi tidak mempengaruhi harapan hidup, di samping itu, metode perawatan ini dikaitkan dengan efek samping yang parah. Jika ada respons terhadap rejimen berbasis kortikosteroid, penggunaan kortikosteroid yang diisolasi efektif sebagai terapi pemeliharaan. Thalidomide juga dapat digunakan sebagai terapi pemeliharaan. Saat ini, penelitian sedang dilakukan pada penggunaan terapi pemeliharaan dengan bortezomib dan lenalidomide pada pasien yang sebelumnya hanya menanggapi obat yang diindikasikan atau terapi kombinasi.

Pengobatan komplikasi. Selain efek sitotoksik langsung pada sel-sel ganas, terapi harus diarahkan pada pengobatan komplikasi, seperti anemia, hiperkalsemia, gagal ginjal, infeksi, lesi tulang.

Anemia dapat berhasil diobati dengan menggunakan erythropoietin rekombinan (40.000 ME n / 1 kali per minggu) pada pasien dengan respon yang tidak cukup terhadap kemoterapi. Jika anemia disertai dengan gejala kardiovaskular atau sistemik yang parah, diperlukan transfusi sel darah merah. Ketika tanda-tanda hiperviskositas muncul, penggunaan plasmapheresis diindikasikan.

Hiperkalsemia berhasil diobati dengan menggunakan saliuresis dan bifosfonat IV, dalam beberapa kasus, prednisolon mungkin diperlukan. Dalam kebanyakan kasus, kebutuhan untuk pengangkatan allopurinol tidak ada. Namun demikian, penggunaannya diindikasikan untuk kadar asam urat serum yang tinggi, ukuran tumor yang besar, dan risiko tinggi sindrom lisis tumor.

Risiko gangguan fungsi ginjal dapat dikurangi dengan mengonsumsi jumlah cairan yang cukup.

Komplikasi infeksi paling mungkin terjadi pada latar belakang kemoterapi yang diinduksi neutropenia. Pasien yang menerima obat antimyeloma baru lebih cenderung memiliki infeksi yang disebabkan oleh virus herpes zoster. Ketika infeksi bakteri terdeteksi, terapi antibiotik diresepkan; Namun, penggunaan antibiotik profilaksis umumnya tidak dianjurkan. Terapi antivirus profilaksis dapat diindikasikan saat menggunakan obat-obatan tertentu. Profilaksis imunoglobulin intravena dapat mengurangi risiko infeksi, tetapi metode ini digunakan terutama pada pasien dengan infeksi berulang. Dengan tujuan pencegahan ditunjukkan imunisasi vaksin pneumokokus dan influenza.

Lesi kerangka membutuhkan terapi pemeliharaan yang luas. Untuk mencegah kehilangan jaringan tulang lebih lanjut, pasien harus menjaga mobilitas, serta meminum obat kalsium dan vitamin D. Analgesik dan terapi radiasi dalam dosis paliatif (18-24 Gy) dapat digunakan untuk meredakan nyeri tulang. Namun, terapi radiasi dapat mengurangi tolerabilitas dosis sitotoksik obat yang diminum sebagai bagian dari kemoterapi sistemik. Dalam kebanyakan kasus, terutama di hadapan lesi tulang litik, osteoporosis umum atau osteopenia, pemberian iv bifosfonat bulanan (pamidronat atau asam zoledronat) diperlukan. Bifosfonat efektif dalam mengobati komplikasi tulang, mereka mengurangi nyeri tulang, mungkin memiliki efek antitumor.

Pertolongan pertama

• Peningkatan asupan cairan untuk memerangi disfungsi ginjal dan hiperkalsemia.
• Analgesia karena nyeri tulang.
• Bifosfonat untuk mengurangi hiperkalsemia dan menghilangkan kerusakan tulang lainnya.
• Allopurinol untuk pencegahan nefropati urat.
• Plasmapheresis, jika perlu, untuk memerangi peningkatan viskositas darah.

Kemoterapi

Melphalan secara oral efektif pada pasien usia lanjut yang lebih lemah, pada orang muda, pemberian obat intravena dapat meningkatkan respons terhadap pengobatan. Melphalan intravena dosis tinggi dapat ditoleransi dengan baik bahkan oleh orang berusia di atas 65 dan memberikan respons klinis yang baik.

Pengobatan berlanjut sampai tingkat paraprotein berhenti turun. Situasi ini disebut "fase dataran tinggi", dan dapat berlangsung selama berminggu-minggu atau bertahun-tahun. Pengobatan kambuh selanjutnya lebih buruk. Perawatan balok

Efektif untuk nyeri lokal di tulang, tidak dihilangkan dengan analgesik konvensional, serta untuk fraktur patologis. Ini juga berguna sebagai pengobatan darurat untuk kompresi medula spinalis yang disebabkan oleh ekstrasural plasmacytoma.

Transplantasi

Perawatan standar tidak menyembuhkan myeloma. Autotransplantasi sel induk meningkatkan kualitas hidup dan meningkatkan kelangsungan hidup. Semua calon pasien di bawah usia 65 harus ditawarkan kemoterapi intravena untuk efek maksimum dan kemudian transplantasi sel induk. Allotransplantasi sumsum tulang dari beberapa pasien dapat disembuhkan, sehingga metode perawatan ini harus diperhitungkan pada pasien yang lebih muda dari 55 tahun, jika ada saudara lelaki atau perempuan yang dapat menjadi donor. Autotransplantasi intensitas rendah dapat meningkatkan hasil, mengurangi kematian yang terkait dengan transplantasi dan memperpanjang batas usia atas.

Bifosfonat

Pengobatan jangka panjang dengan bifosfonat mengurangi nyeri tulang dan kerusakan tulang. Obat-obatan ini melindungi tulang dan dapat menyebabkan apoptosis sel plasma ganas.

Thalidomide

Obat ini memiliki efek antiangiogenik pada pembuluh darah tumor dan memiliki sifat imunomodulator. Telah ditunjukkan bahwa dalam dosis kecil efektif dalam mieloma refrakter, dan respons positif telah dijelaskan pada 50% pasien dengan kombinasi thalidomide dan deksametason. Penelitian sedang dilakukan pada penggunaan thalidomide sebagai tambahan untuk jenis pengobatan lain pada tahap awal penyakit. Obat ini dapat menyebabkan kantuk, konstipasi, dan neuropati perifer. Obat ini memiliki sifat teratogenik, sangat penting bahwa wanita usia subur menggunakan kontrasepsi yang memadai.

Obat baru lainnya termasuk proteasome inhibitor bortezomib, yang aktif pada tahap akhir myeloma, dan turunan thalidomide, yang sedang menjalani uji klinis.

Apa itu multiple myeloma dan apa saja gejala penyakitnya

Kehadiran neoplasma ganas adalah patologi mengerikan yang tidak menyayangkan pasien dari segala usia. Penyakit ganas yang berkaitan dengan usia termasuk myeloma, didiagnosis setiap tahun pada 3% pasien. Tumor sel plasma ini menyerang orang tua, paling sering dengan kulit gelap.

Apa itu myeloma

Myeloma adalah neoplasma ganas dari sumsum tulang yang terdiri dari sel-sel plasma atipikal. Myeloma dianggap sebagai tumor tingkat rendah dari sistem limfatik. Saat ini, penyakit ini lebih sering diklasifikasikan sebagai plasmacytoma atau multiple myeloma.

Biasanya, sel plasma membentuk imunoglobulin yang menahan masuknya dan penyebaran infeksi dalam tubuh. Ketika proses ini gagal, sel myeloma terbentuk di sumsum tulang. Dalam perjalanan yang tidak menguntungkan, sel bermutasi aktif berkembang biak, membentuk plasmablast dan sel plasma mensintesis paraprotein - protein imunoglobulin abnormal. Sel-sel ini tidak lagi mampu melakukan pertahanan kekebalan tubuh, tetapi terus terbentuk di jaringan sumsum tulang.

Meningkatnya kandungan paraprotein mengentalkan darah, merusak organ vital.

Selain itu, sel-sel myeloma berkontribusi pada sekresi sitokin yang melakukan fungsi-fungsi berikut:

1. Mereka memprovokasi pertumbuhan paraprotein. Semakin banyak sel-sel ganas, semakin cepat myeloma berkembang, mempengaruhi organ-organ lain.
2. Bunuh kekebalan. Tubuh tidak melawan sel-sel atipikal, akibatnya, rentan terhadap infeksi bakteri.
3. Sel-sel myeloma mengaktifkan reproduksi osteoklas - sel raksasa berinti banyak yang menghancurkan jaringan tulang, tulang rawan dan membentuk rongga.
4. Merangsang pembentukan fibroblas - sel jaringan ikat yang mengeluarkan fibrogen dan elastin, yang meningkatkan viskositas darah.
5. Reproduksi sel hati (hepatosit) yang menguntungkan, mengganggu produksi protrombin dan fibrinogen, yang menyebabkan pembekuan darah yang buruk.
6. Mengembangkan penyakit ginjal, mengganggu metabolisme protein.

Myeloma memiliki kemampuan rendah untuk mereproduksi sel-sel atipikal, sering mempengaruhi sumsum tulang dan tulang, lebih jarang - kelenjar getah bening, jaringan limfoid, ginjal, limpa.

Sebagai aturan, myeloma ditandai oleh perkembangan yang lambat. Dari saat pembentukan sel atipikal hingga munculnya tanda-tanda myeloma yang jelas, mungkin diperlukan lebih dari 2-3 dekade. Jika, dalam kasus myeloma yang diucapkan, tidak ada pengobatan yang kompeten yang diresepkan, itu memperoleh kursus sementara, yang menyebabkan kematian pasien dalam waktu 2 tahun.

Klasifikasi mieloma

Obat praktis mematuhi klasifikasi myeloma, atau penyakit Rustitsky-Kaler, yang didasarkan pada prinsip klinis-anatomi, berdasarkan pada fitur lokasi sel plasma di sumsum tulang dan komposisi seluler dari tumor ganas.

Berdasarkan jumlah tulang dan organ yang terkena, jenis-jenis myeloma berbeda:

1. Multiple myeloma, yang merupakan pembentukan lesi ganas di beberapa area sumsum tulang, serta sistem limfatik, limpa. Tulang vertebral, kosta, skapula, kranial, serta sayap iliaka, tulang ekstremitas panjang rentan terhadap pembentukan mieloma.
2. Myeloma soliter (tunggal) didiagnosis di satu tempat - kelenjar getah bening atau tulang dengan sumsum tulang.

Dalam praktek medis, lebih umum multiple myeloma. Kedua jenis mieloma memiliki gejala dan prinsip pengobatan yang sama, namun menentukan bentuk spesifik mieloma penting untuk membuat diagnosis dan memprediksi perjalanan lebih lanjut dari penyakit ganas.

Pada lokalisasi sel plasma berbeda:

• Myeloma difus dikenali oleh adanya sel-sel atipikal di semua bagian sumsum tulang, ditandai oleh proliferasi sel plasma di seluruh permukaannya.
• Multiple myeloma fokal didiagnosis dengan adanya fokus ganas kloning sel atipikal dengan perubahan simultan dalam volume sumsum tulang.
• Mieloma difus-fokal menggabungkan tanda-tanda bentuk multipel dan difus. Menurut komposisi sel yang dipancarkan:
  • myeloma plasmacytic (plasmacellular), ditandai oleh dominasi sel-sel plasma matang, memproduksi paraprotein secara intensif, sehingga berkontribusi terhadap perkembangan mieloma yang lambat, tidak dapat menerima terapi;
  • plasma-myeloma dengan prevalensi sel kuman sel plasma - plasmablast secara aktif membelah, menghasilkan sejumlah kecil paraprotein, cepat progresif, dapat diobati dengan baik;
  • myeloma sel polimorf dan kecil, yang ditandai dengan deteksi sel plasma pada fokus ganas pada tahap awal pematangan, yang merujuknya pada bentuk myeloma yang paling parah, yang mempengaruhi tulang.

Ada bentuk myeloma kronis dan akut. Dalam perjalanan kronis dari plasmacytoma, sel-sel myeloma mengkloning perlahan, dan keganasan berkembang hanya dalam jaringan tulang.

Seorang pasien dengan myeloma tidak melihat perubahan dalam kondisi kesehatan dan perkembangan penyakit.

Bentuk akut dari penyakit ini, disertai dengan perkembangan mieloma yang cepat, ditandai dengan perubahan patologis tambahan dalam sel atipikal yang memicu kloning sel plasma baru.

Mengapa myeloma berkembang?

Terlepas dari kenyataan bahwa myeloma pertama kali dideskripsikan pada akhir 40-an abad terakhir, etiologi myeloma terus diselidiki. Dokter tidak sampai pada kesimpulan yang jelas tentang tanda-tanda penyakit yang memicu mutasi B-limfosit menjadi sel atipikal. Namun, faktor-faktor yang meningkatkan risiko pengembangan myeloma, atau penyakit Rustitsky-Kalera, telah diidentifikasi. Diantaranya adalah:

1. Ras. Telah terbukti bahwa pembawa pigmen gelap lebih sering menderita myeloma daripada ras kulit putih.
2. Usia di atas 50 tahun. Menurut statistik, myeloma didiagnosis pada pasien yang telah mencapai usia 50-70 tahun.
3. Keturunan. 15% -20% kerabat dekat memiliki penyakit darah, termasuk myeloma, yang dijelaskan oleh kekhasan mutasi gen yang bertanggung jawab untuk pematangan B-limfosit.
4. Gender. Dengan penurunan kadar hormon seks pada pria, myeloma sering berkembang, sementara wanita jarang mengalami myeloma.
5. Paparan radiasi dan kontak lama dengan zat beracun (produk minyak bumi, benzen, asbes, arsenik) memicu pembentukan sel atipikal dan pengembangan mieloma.

Di antara tanda-tanda yang memprovokasi pembentukan paraprotein, ada juga obesitas dan adanya infeksi virus kronis dalam tubuh.

Bagaimana myeloma memanifestasikan dirinya

Terutama, plasmacytoma mempengaruhi tulang, sistem kekebalan dan ginjal. Gejala multiple myeloma menampakkan diri berdasarkan tingkat kerusakan dan tahap perkembangan tumor ganas.

Sebelum multiple myeloma mulai secara aktif memanifestasikan dirinya, suatu kursus tanpa gejala diamati. Fase awal myeloma tanpa gejala dapat berlangsung hingga 15 tahun dan disertai dengan kesejahteraan pasien. Dia hidup normal, bekerja, tidak menyadari penyakit serius. Myeloma hanya dapat dikenali dengan adanya protein dalam urin, peningkatan nilai ESR, adanya imunoglobulin patologis selama elektroforesis protein serum.

Tumbuh, tumor ganas mulai menyatakan sendiri gejala pertama multiple myeloma:

• asthenia;
• pusing;
• nyeri pada tulang dan sendi;
• penurunan berat badan yang tajam;
• infeksi pernapasan yang sering.

Ketika tanda-tanda multiple myeloma di atas muncul, konsultasi dengan seorang spesialis yang akan meresepkan pemeriksaan tambahan untuk menentukan diagnosis yang tepat diperlukan.

Multiple myeloma dengan peningkatan signifikan pada fokus maligna dimanifestasikan oleh sindrom berikut:

1. Kerusakan pada tulang. Pada myeloma, tulanglah yang terpengaruh, karena lesi ganas terbentuk di dalamnya. Tulang rusuk, tulang belakang, dada, dada rusak. Penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam rasa sakit yang parah, pembengkakan jaringan, patah tulang. Pada akhirnya, pada myeloma, tulang ambruk karena fokus penyakit, vertebra flatten, yang dimanifestasikan oleh penurunan pertumbuhan, oleh simpul pada tulang lainnya. Terhadap latar belakang ini, jaringan tulang hancur - osteoporosis terbentuk.
2. Disfungsi sirkulasi. Sejak awal, anemia berkembang, disertai kulit yang pucat, kelemahan, dan kesulitan bernafas. Pada akhirnya, ada kekurangan trombosit dan neutrofil, yang mengarah ke sindrom hemoragik dan komplikasi infeksi. Gejala klasik mieloma meningkat ESR, karakteristik bahkan untuk tahap awal mieloma.
3. Patologi protein adalah salah satu karakteristik utama myeloma, karena selama periode ini jumlah paraprotein yang abnormal diproduksi. Terwujud dengan adanya protein dalam urin dan organ internal. Ini diindikasikan oleh sakit kepala, mati rasa pada kaki dan lengan, penurunan penglihatan, pembentukan ulkus trofik, dan sering berdarah.
4. Penyakit ginjal dimanifestasikan dalam 80% kasus, yang berhubungan dengan pembentukan sel atipikal di dalamnya, pengendapan kalsifikasi. Akibatnya, myeloma memicu perkembangan gagal ginjal kronis, disertai dengan keracunan, keinginan untuk muntah, penolakan untuk makan. Koma uremik mungkin terjadi.

Selain sindrom di atas, mieloma disertai dengan kerusakan pada sistem saraf.

Terhadap latar belakang kerusakan tulang, diperumit dengan pencucian kalsium dari mereka, hiperkalsemia berkembang, memperparah perjalanan myeloma.

Pembentukan fokus myeloma ganas memicu infeksi sering, pielonefritis, bronkitis dan pneumonia.

Ketika mieloma mencapai tahap ireversibel, semua gejala di atas meningkat dengan cepat. Dalam beberapa kasus, leukemia akut terjadi pada latar belakang myeloma.

Cara mendiagnosis myeloma

Jika Anda mendeteksi tanda-tanda multiple myeloma, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter untuk mengidentifikasi gambaran lengkap dari penyakit ini dan untuk membuat diagnosis spesifik. Alasan untuk mengunjungi dokter terutama ESR tinggi dalam tes darah.

Dalam diagnosis mieloma, sejumlah studi laboratorium dilakukan, memungkinkan untuk menegakkan diagnosis pada tahap awal. Pada awalnya, dokter mengumpulkan informasi tentang pasien, mencari tahu durasi timbulnya tanda-tanda patologis myeloma.

Setelah melakukan pemeriksaan fisik, ia meresepkan pemeriksaan tambahan, yang hasilnya menentukan diagnosis pasti dan memilih taktik perawatan.

Tes diagnostik untuk mengonfirmasi myeloma meliputi prosedur berikut:

1. Hitung darah lengkap, yang menentukan keberadaan berbagai penyakit. Tentang myeloma katakan indikator berikut:

• laju sedimentasi eritrosit tinggi (ESR);
• jumlah sel darah merah, retikulosit, trombosit dan neutrofil yang rendah;
• kandungan monosit yang tinggi;
• keberadaan sel plasma;
• hemoglobin rendah.

1. Urinalisis. Kehadiran myeloma diindikasikan oleh peningkatan kepadatan urin, protein, keberadaan sel darah merah, dan silinder. Ini berarti ginjal dipengaruhi oleh paraprotein dan metabolisme protein terganggu.
2. Biokimia darah. Kehadiran mieloma ditentukan oleh faktor-faktor berikut:

• kelebihan protein total;
• mengurangi albumin;
• peningkatan kalsium, kreatinin, dan urea.

Indikator-indikator ini menunjukkan adanya sel atipikal dan neoplasma ganas di ginjal.

1. Trepanobiopsy (myelogram).
2. Immunoelectrophoresis.
3. Radiografi tulang akan mengungkapkan area yang terkena mieloma: tanda-tanda osteoporosis dan pembentukan lubang di tulang, pemendekan dan pemerasan vertebra.
4. Spiral computed tomography.

Hanya setelah menerima hasil diagnostik untuk setiap pasien, pengobatan individual myeloma dipilih.

Metode Perawatan Sitoma Plasma

Tugas utama para profesional medis adalah memperpanjang usia pasien dengan myeloma, karena myeloma tidak dapat disembuhkan. Pengobatan mieloma bertujuan menghentikan pertumbuhan dan pembentukan sel-sel myeloma, mencari remisi.

Pengobatan multiple myeloma dilakukan berdasarkan terapi sitostatik dan gejala. Pertimbangkan setiap metode perawatan myeloma lebih terinci.

Metode sitostatik untuk mengobati suatu penyakit

Memungkinkan Anda untuk menghentikan perkembangan tumor myeloma dengan pengobatan dengan kemoterapi dan terapi radiasi. Yang terakhir diresepkan untuk ketidakefektifan metode kemoterapi.

Kemoterapi diakui sebagai cara paling efektif untuk mengobati multiple myeloma. Dalam pengobatan kemoterapi dapat digunakan satu obat - monokemoterapi, atau lebih - polikemoterapi. Pertimbangkan secara lebih rinci apa itu dengan multiple myeloma.

Obat-obatan berikut digunakan dalam monokemoterapi: melphalan, cyclophosphamide, lenalidomide dalam kombinasi dengan dexametozon. Dokter memilih metode penerimaan - suntikan atau pil intramuskular / intravena, dan juga memikirkan rejimen pengobatan secara individual untuk setiap pasien dengan mieloma.

Polikemoterapi melibatkan penggunaan berbagai rejimen pengobatan untuk myeloma:

1. Skema MR melibatkan penggunaan melphalan dan prednisolon dalam bentuk pil.
2. Regimen M2 mencakup suntikan 3 obat intravena - vincristine, cyclophosphamide, dan BCNU. Secara paralel, melphalan diberikan selama seminggu dan tablet prednison diminum.
3. Skema VAD melibatkan tiga sesi. Yang pertama adalah pengobatan dengan vincristine dan doxirubicin. Pemotretan intravena ditampilkan selama 4 hari. Pada saat yang sama Anda perlu minum tablet Dexamethasone. Pendekatan kedua dan ketiga (9-12 dan 17-20 hari) direduksi menjadi penggunaan tablet Dexamethasone.
4. Skema VBMCP diindikasikan untuk perawatan pasien yang berusia kurang dari 50 tahun. Pada hari pertama, carmustine, vincristine, dan cyclophosphamide diberikan secara intravena. Selama seminggu, mereka minum melphalan dan prednisone. Setelah 6 minggu, carmustine diperkenalkan kembali.

Obat kemoterapi untuk pengobatan mieloma hanya dapat diresepkan oleh dokter yang berpengalaman. Mengambil obat untuk pasien myeloma dilakukan di bawah pengawasan ketat spesialis.

Dua rejimen pengobatan terakhir untuk mieloma dianggap yang paling efektif.

Ketika remisi multiple myeloma tercapai, interferon alpha 3 diresepkan untuk perawatan untuk menjaga tubuh untuk waktu yang lama. Selain itu, seorang pasien dengan diagnosis "myeloma" memerlukan infus berkala sel darah merah, sel darah putih dan trombosit.

Remisi penuh multiple myeloma setelah perawatan dengan agen kemoterapi dicapai pada 40% pasien, sebagian - setengah dari pasien.

Karena myeloma adalah penyakit sistemik yang mempengaruhi sejumlah besar jaringan dan sel, kambuh sering terjadi bahkan setelah remisi lengkap.

Terapi radiasi untuk multiple myeloma digunakan untuk memerangi kerusakan tulang fokal besar, nyeri yang tak tertahankan, dan myeloma soliter.

Pengobatan simtomatik myeloma

Metode pengobatan multiple myeloma ini melibatkan pembedahan untuk mengangkat satu organ (tulang) yang terkena, mengambil obat penghilang rasa sakit, serta obat yang dirancang untuk memperbaiki kadar kalsium, menormalkan pembekuan darah dan menstabilkan ginjal.

Untuk mengurangi rasa sakit pada pasien myeloma, obat antiinflamasi nonsteroid dan antispasmodik digunakan: sedalgin, indometasin, ibuprofen. Dengan meningkatnya rasa sakit dan ketidakefektifan antispasmodik dengan mieloma, kodein, tramadol, dan prodidol diresepkan. Mungkin kombinasi obat dari kelompok pertama dan kedua.

Pada myeloma parah gunakan obat-obatan: morfin, omnopon, buprenorfin.

Untuk menstabilkan tingkat kalsium, obat-obatan yang diresepkan mengandung ibandronate sodium, calcitonin, prednisolone, vitamin D dan methandrostenolol.

Gagal ginjal pada myeloma diobati dengan hofitol, retabolil, prazosin dan furosemide. Menurut indikasi individu terpaksa hemodialisis atau plasmapheresis.

Pengobatan sendiri myeloma tidak diperbolehkan. Semua persiapan medis untuk pengobatan mieloma hanya diresepkan oleh dokter yang hadir secara individual untuk setiap pasien.

Pastikan kapan myeloma mematuhi rezim minum. Dianjurkan untuk minum hingga 3 liter per hari, serta mematuhi diet rendah protein (tidak lebih dari 60 g per hari), membatasi konsumsi daging, hidangan ikan, telur dan polong-polongan.

Sayangnya, tidak perlu berbicara tentang pemulihan dari multiple myeloma. Ketika mendiagnosis tumor ganas tunggal, jarang digunakan dalam transplantasi sumsum tulang dan transplantasi sel induk. Namun, mereka belum terbukti menjadi metode yang sangat efektif untuk mengobati myeloma.

Kontrol myeloma dilakukan dengan memilih rejimen pengobatan individu, yang membantu meningkatkan kehidupan pasien dengan rata-rata 2,5-4 tahun. Hal ini dimungkinkan dengan deteksi dini multiple myeloma dan tidak adanya penyakit bersamaan.

Terus memantau keadaan kesehatan, setiap tahun menjalani pemeriksaan lengkap tubuh untuk mencegah perkembangan penyakit serius yang mengancam kehidupan.