Gejala sindrom Arnold Chiari: apa yang perlu Anda ketahui?

Sindrom Arnold-Chiari ditandai oleh pelanggaran struktur otak, sementara fungsi otak kecil (bertanggung jawab untuk koordinasi) dan medula oblongata terganggu karena lokasi yang tidak tepat. Dalam struktur normal, otak kecil ada di tengkorak, di atas foramen oksipital. Jadi, otaknya terganggu.

Sindrom Arnold Chiari: penyebab

Asal usul anomali Arnold-Chiari tidak sepenuhnya dipahami. Oleh karena itu, mustahil untuk mengasumsikan dengan tepat dari mana sindrom ini berkembang.

Namun, para ilmuwan menyoroti kriteria penyakit ini:

• Obat yang tidak terkontrol selama kehamilan
• Adanya kebiasaan buruk pada wanita hamil
• Penyakit menular akut yang diderita wanita hamil
• Masalah gizi kurang memadai selama kehamilan
• Kelainan bawaan dalam struktur tengkorak: ukuran kecil dari fossa kranial posterior, ukuran besar foramen oksipital
• Cidera lahir yang diterima seorang anak saat lahir
• Kerusakan pada cairan serebrospinal sumsum tulang belakang, karena pelanggaran sirkulasi di ventrikel otak - ini terjadi di bawah tekanan, menyebabkan kanal pusat sumsum tulang belakang menebal
• Peningkatan abnormal di otak, di mana ia melampaui foramen oksipital

Tetapi para ahli cenderung berpegang pada teori mutasi genetik dalam tubuh anak.

Tentang persiapan untuk kehamilan, bagaimana mencegah terjadinya berbagai anomali, kami mengundang Anda untuk belajar dari video yang diusulkan.

Sindrom Arnold Chiari: gejala

Gejala apa dari sindrom Arnold Chiari yang diperhatikan?

Gejala:

• Tumbuhnya suara yang tidak alami (bersiul, dengung, kebisingan) di telinga saat istirahat dan saat memutar kepala.
• Munculnya sakit kepala akibat stres saat berolahraga.
• Fenomena nystagmus (proses di mana bola mata berkedut).
• Sakit kepala pagi hari, terutama di daerah oksipital. Mati rasa otot dan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial.
• Kehilangan orientasi dan pusing karena gangguan otak kecil.
• Gerakan pasien kikuk dan bingung.
• Tangan dan kaki gemetar karena bentuk sindrom yang parah.
• Dengan tekanan signifikan pada medula, gangguan visual dapat terjadi (kebutaan, "penglihatan kabur", dua kali lipat). Fenomena ini diperburuk dengan memutar kepala.
• Melemahnya sejumlah kelompok otot: wajah, anggota badan dan tubuh.
• Pada sindrom parah dan bentuk penyakit yang kompleks, dapat terjadi buang air kecil yang tidak terkontrol dan sulit.
• Ambang sensitivitas berkurang di salah satu anggota badan atau di setengah bagian tubuh atau wajah.
• Pasien kehilangan kesadaran selama pergantian tajam kepala.
• Konsekuensi serius dalam bentuk infark (tulang belakang) otak.
• Pelanggaran fungsi normal fungsi pernapasan: pernapasan berat atau berhenti total.
• Perkembangan komplikasi: hidrosefalus, kelumpuhan kaki atau lengan, penampilan kista, kelainan struktur tulang belakang, deformasi tulang-tulang kaki.

Gejala klinis penyakit ini dapat berkembang sekitar 6 tahun. Itu penuh dengan bahaya dalam melibatkan bagian atas otak, dan pelanggaran fungsi mereka. Pemeriksaan X-ray menunjukkan perkembangan abnormal pada tulang tengkorak.

Dokter harus mendiagnosis dengan benar pada gejala klinis utama dan pemeriksaan instrumen, karena sindrom Arnold-Chiari harus dibedakan dari perkembangan formasi mirip tumor.

Diagnosis dibuat dengan memeriksa terapi resonansi magnetik otak. Agen kontras digunakan untuk penentuan yang tepat untuk mengungkapkan tanda-tanda gangguan struktur otak.

Dengan demikian, gejala sindrom Arnold Chiari tergantung pada tingkat kerusakan otak.

Sindrom Arnold Chiari pada janin

Para ilmuwan mengidentifikasi 3 jenis kelainan Arnold-Chiari:

• Tipe I ditandai dengan batang otak yang memanjang dan kontak otak kecil dengan daerah serviks.
• Tipe II adalah otak kecil pada foramen oksipital dan batang otak panjang.
• Tipe III perpindahan lengkap dari daerah otak posterior di foramen oksipital, sehingga membentuk hernia di belakang.

Identifikasi sindrom Arnold-Chiari mungkin dengan USG. Dokter dapat menentukan perkembangan abnormal di bagian belakang otak.

Pada akhir trimester pertama kehamilan, kontur dari kedua belahan dan otak kecil yang baru mulai muncul dalam gambar.

Jika pemeriksaan USG menunjukkan bentuk dan ukuran struktur otak yang kabur, seorang spesialis mungkin memiliki asumsi tentang keberadaan sindrom Arnold-Chiari. Cukup sering, USG mengungkapkan malformasi tipe I dan II.

Selain metode ultrasonografi, pemeriksaan ekografi juga digunakan. Dengan bantuannya adalah mungkin untuk mengidentifikasi ventrikel lateral yang runcing. Dalam studi janin dalam beberapa kasus, diketahui perkembangan abnormal bentuk kepala ("mirip lemon" atau dalam bentuk pisang).

Dimungkinkan untuk mendiagnosis sindrom Arnold-Chiari dengan adanya perkembangan anomali gabungan dari tulang belakang. Lebih dari 95% kasus, sindrom ini dikombinasikan dengan hernia tulang belakang. Kehadirannya yang mungkin menyarankan anomali Arnold-Chiari.

Dengan demikian, studi janin dengan bantuan metode instrumental membantu untuk membuat diagnosis yang benar.

Sindrom Arnold Chiari 1 derajat

Derajat penyakit ini termasuk kelainan bawaan, di mana ukuran struktur otak tidak pas dengan bagian belakang fossa kranial. Jadi, otak kecil bergerak lebih dekat ke pintu keluar dari foramen oksipital dan terjepit. Medula oblongata bergeser ke sumsum tulang belakang.

Diketahui bahwa ada beberapa alasan untuk ini: cedera kelahiran, tekanan minuman keras, faktor keturunan.

Jenis penyakit ini memiliki tiga serangkai sindrom:

• Piramida
• Syringomyelitis
• Cerebellobulbar

1. Sindrom piramidal ditandai oleh tetraparesis spastik dan merupakan kehilangan kekuatan pada otot-otot tungkai. Refleks tendon lengan dan kaki meningkat, dan sebaliknya, aktivitas abdomen berkurang.
2. Refleks syringomyelitis dikaitkan dengan gangguan fungsi neurologis otak: kesulitan menelan, mati rasa pada bagian wajah, perubahan atrofi pada otot-otot lidah, suara serak.
3. Cerebropati termasuk pelanggaran pada trigeminal-wajah, saraf vestibulocochlear, pusing, kehilangan koordinasi, nystagmus.

Gejala bermanifestasi mendekati 30-40 tahun. Sehubungan dengan pelanggaran otak kecil dan medula oblongata, ada pelanggaran pada pusat pernapasan dan penglihatan. Nyeri di bagian belakang kepala meningkat dengan ketegangan pada pasien: bersin, batuk.

Diagnosis sindrom Arnold Chiari tipe I dilakukan dengan menggunakan terapi resonansi magnetik otak.

Keunikan pengobatan gejala laten penyakit adalah karakteristik dalam pengamatan dan pemeriksaan tahunan tubuh pasien. Sindrom nyeri dihilangkan dengan obat antiinflamasi nonsteroid. Untuk tujuan pencegahan diuretik yang ditentukan.

Perawatan bedah konservatif bertujuan untuk menghilangkan tekanan pada struktur otak posterior.

Sindrom Arnold Chiari Tingkat I adalah penyakit serius, namun dapat diobati dan terapi profilaksis.

Sindrom Arnold Chiari: pengobatan

Penyakit ini dapat diobati (dua jenis penyakit pertama), adalah mungkin untuk mengembalikan fungsi yang terganggu dari daerah otak posterior. Pasien tipe ketiga dan keempat dari sindrom Arnold-Chiari biasanya meninggal saat lahir.

Perawatan konservatif

Ini melibatkan pengangkatan rasa sakit di daerah oksipital. Dokter meresepkan terapi antiinflamasi nonsteroid (Piroxicam, Natrium diklofenak, Ibuprofen) kepada pasien. Relaksan otot diresepkan: Tubocurarine, Acururium vecuronium. Selama periode penurunan gejala, terapi dehidrasi diindikasikan (penggunaan diuretik).

Selain penggunaan obat-obatan, dokter merekomendasikan olahraga atau terapi okupasi.

Ini berguna untuk mengurangi gejala tremor dan meningkatkan koordinasi. Dengan suara serak, Anda dapat mengambil pelajaran individu dengan ahli terapi wicara.

Kursus perawatan ini dilakukan selama beberapa bulan, setelah itu pemeriksaan tambahan dan pengiriman semua tes dilakukan. Dengan inefisiensi pergi ke metode bedah.

Perawatan bedah

Dia diresepkan jika terapi obat tidak membantu. Operasi ini dilakukan oleh ahli bedah berpengalaman, tujuannya adalah untuk meringankan kompresi bagian belakang otak. Ini adalah pengobatan yang efektif untuk sindrom ini, di mana fungsi vital otak dipulihkan.

Dengan demikian, hanya pembedahan yang dapat membebaskan pasien dari rasa sakit dan gejala yang tidak menyenangkan.

Sindrom Arnold Chiari: operasi

Operasi semacam itu telah dipraktekkan sejak lama oleh klinik bedah asing. Di Rusia, perawatan bedah sindrom Arnold-Chiari hanya berkembang.

Tujuan operasi disimpulkan dalam dekompresi. Apa prinsipnya? Seorang ahli bedah saraf menghilangkan lamina satu, dua atau tiga tulang belakang leher dan beberapa darinya dari tulang oksipital tengkorak.

Hal ini diperlukan untuk meredakan sindrom pemerasan. Dokter shunt mengontrol kekuatan aliran cairan serebrospinal. Dalam beberapa kasus, jaringan ditransplantasikan, karena operasi melibatkan pembukaan membran keras otak.

Namun, operasi dapat diubah jika pasien memiliki tanda-tanda hidrosefalus dan ada tabung Eustachius.

Setelah perawatan operatif sindrom Arnold-Chiari, persentase penyembuhan meningkat, terutama untuk anak-anak. Memecahkan masalah tekanan pada otak belakang mengarah pada pemulihan fungsi vital yang penting dan mereda gejala. Prognosis pemulihan untuk orang dewasa dan anak-anak baik.

Selama perawatan operatif, kontrol elektropiologis dilakukan, di mana kelayakan sepenuhnya membuka membran padat otak ditentukan. Setelah memotong bagian tulang, peningkatan patensi impuls saraf di sepanjang sumsum tulang belakang dan otak dicatat.

Komplikasi setelah operasi termasuk fistula minuman keras (aliran cairan serebrospinal dari lubang yang dibuat). Fenomena ini bisa berlalu sendiri. Jika perlu, spesialis melakukan perawatan fistula cairan serebrospinal menggunakan metode bedah.

Dalam kasus yang jarang terjadi, operasi dilakukan tanpa mempengaruhi area yang luas dari cangkang keras. Dengan demikian, penggunaan endoskop tidak menyebabkan komplikasi setelah operasi.

Dengan demikian, dua jenis pertama sindrom Arnold-Chiari memiliki hasil pengobatan yang menguntungkan. Setelah pemulihan, semua fungsi tubuh dipulihkan.

Sindrom Arnold Chiari - Gejala dan Pengobatan Kelainan Tingkat 1, 2, dan 3

Anomaly Arnold-Chiari - pelanggaran fungsi otak. Ini memanifestasikan dirinya sejak lahir dan diidentifikasi oleh perbedaan dari parameter normal fossa kranial oksipital dan komponen otak yang terletak di daerah ini.

Pelanggaran seperti itu mengarah pada fakta bahwa amandel otak kecil diturunkan ke bagian oksipital dan dilanggar di sana.

Dalam hal ini, mereka turun sedemikian rupa sehingga mereka mencapai tingkat vertebra serviks pertama atau kedua dan menghalangi aliran normal cairan serebrospinal.

Saat ini, penyebab penyakit ini belum sepenuhnya dipahami, meskipun sekarang mereka dibedakan oleh beberapa varietas.

Anomali Arnold Chiari 1 derajat - itu adalah perubahan bawaan yang ditularkan dari orang tua. Anomali Arnold Chiari 2 derajat - ini adalah cedera yang diterima seorang anak saat lahir.

Jenis penyakit dan ciri-ciri masing-masing

Pada tahun 1891, empat jenis penyakit diidentifikasi oleh para ilmuwan Chiari. Klasifikasi ini relevan pada zaman kita, jadi dokter secara aktif menggunakannya:

1. Anomali tipe Arnold Chiari 1 ditandai oleh penurunan komponen fossa oksipital di sepanjang sumbu tulang belakang hingga tingkat vertebra pertama atau kedua.
2. Tipe II - sangat sering Anda dapat memenuhi perkembangan hidrosefalus.
3. Tipe III - tidak umum seperti dua yang pertama, dan ditandai oleh pergerakan signifikan sebagian besar komponen fossa kranial posterior.
4. Tipe IV - cerebellum hypoplasia terjadi, sementara itu tidak bergeser ke bawah.

Jika seseorang memiliki anomali tipe III atau tipe IV, maka tidak mungkin untuk hidup dengannya.

Penyebab penyakit

Orang tidak bisa mengatakan mengapa anomali Arnold-Chiari dapat berkembang. Bisa jadi kemungkinan memiliki anak dengan penyakit ini meningkat oleh faktor-faktor yang berdampak pada tubuh wanita yang sedang mengandung anak:

• penggunaan obat di atas tingkat yang diijinkan;
• ukuran fossa kranial posterior terlalu kecil;
• minum alkohol dan merokok selama kehamilan;
• seringnya kekalahan tubuh dengan penyakit virus catarrhal;
• terjadinya kerusakan pada kranial atau otak sebagai akibat dari trauma kelahiran;
• ada penyebab bawaan dan didapat dari anomali Arnold-Chiari.

Gejala dan tanda

Paling sering, Anda dapat menemukan anomali tipe Arnold-Chiari I. Seringkali, itu membuat dirinya terasa di masa remaja atau sudah pada orang dewasa. Dalam kasus ini, gejala anomali Arnold-Chiari berikut ini muncul:

• sakit kepala akibat batuk, bersin, atau aktivitas fisik;
• gangguan gaya berjalan normal yang disebabkan oleh masalah dengan mempertahankan keadaan keseimbangan;
• masalah dengan keterampilan motorik halus;
• gangguan sensitivitas suhu;
• mati rasa di tangan;
• perasaan sakit di leher dan leher.

Sedangkan untuk tipe II dan III penyakit ini, mereka memanifestasikan gejala yang sama, hanya ini terjadi sejak lahir.

Jika pasien memiliki meningioma otak, pengobatan harus segera dimulai. Ini meningkatkan kemungkinan pemulihan total.

Apa yang paling sering dapat disebabkan oleh iskemia otak dan metode pencegahan apa yang direkomendasikan oleh dokter.

Apa kesulitan diagnosisnya?

Sangat sulit untuk mendiagnosis anomali Arnold Chiari. Jika Anda melakukan pemeriksaan neurologis, itu hanya dapat menunjukkan peningkatan tingkat tekanan intrakranial, yang disebut hidrosefalus.

Jika Anda membuat x-ray otak, maka itu hanya mendiagnosis pelanggaran struktur tulang, yang biasanya disertai dengan penyakit ini.

Satu-satunya metode yang memungkinkan untuk menentukan secara akurat anomali Arnold-Chiari adalah pencitraan resonansi magnetik. Untuk mendapatkan hasil yang benar dan dapat diandalkan, perlu bagi pasien untuk berbaring diam. Untuk melakukan ini, anak-anak harus tidur nyenyak.

Terkadang penyakit ini tidak dapat memanifestasikan dirinya sama sekali tidak ada cara. Dan kemudian dapat didiagnosis hanya sebagai hasil dari pemeriksaan medis yang ditingkatkan.

Foto MRI dengan anomali Arnold Chiari

Pengobatan penyakit

Ada dua cara untuk mengobati anomali Arnold Chiari: konservatif atau non-bedah dan bedah.

Dalam kasus ketika penyakit itu tanpa gejala, maka tidak perlu perawatan.

Jika anomali Arnold Chiari hanya dimanifestasikan oleh sensasi menyakitkan di daerah oksipital dan leher, maka dalam hal ini pengobatan konservatif ditentukan. Kemudian ditunjuk obat penghilang rasa sakit atau obat antiinflamasi. Ini adalah metode perawatan non-bedah.

Dalam kasus ketika gejala-gejala penyakit tidak merespon pada perawatan konservatif, maka perawatan bedah ditentukan.

Tujuan dari perawatan ini adalah untuk menghilangkan faktor-faktor yang menyebabkan kontraksi struktur otak.

Sebagai hasil dari operasi, bagian oksipital kepala mengembang, pergerakan cairan serebrospinal dalam tubuh meningkat. Kemungkinan operasi shunting.

Komplikasi itu bisa menyebabkan penyakit

Dalam beberapa kasus, anomali Arnold-Chiari dapat menjadi penyakit yang sangat progresif dan menyebabkan komplikasi tertentu. Mereka mungkin:

1. Hidrosefalus dihasilkan dari akumulasi lebih dari jumlah cairan yang diizinkan.
2. Kelumpuhan, yang mungkin disebabkan oleh kompresi sumsum tulang belakang.
3. Syringomyelia, yang menyiratkan pembentukan rongga atau kista di tulang belakang. Dalam rongga seperti itu, setelah terjadi, cairan dapat mengalir dan menyebabkan gangguan operasi normal sumsum tulang belakang.
4. Mungkin pelanggaran proses pernapasan, yang berkembang sampai berhenti.
5. Mungkin ada kasus pneumonia kongestif, akibat dari kenyataan bahwa pasien kehilangan kemampuan untuk bergerak secara mandiri.

Ramalan

Ada kasus ketika anomali tipe Arnold-Chiari I tidak menunjukkan gejalanya sepanjang hidup seseorang yang memiliki penyakit ini.

Jika selama anomali Arnold-Chiari tipe I dan III ada gejala Novrologi muncul, maka perawatan bedah diperlukan sesegera mungkin.

Ini diperlukan karena defisiensi neurologis seperti itu sangat sulit untuk dihilangkan sepenuhnya, bahkan setelah operasi yang berhasil, terutama jika itu terlalu cepat atau lama.

Statistik menunjukkan bahwa efektivitas perawatan bedah adalah 50-85%.

Bagian ini dibuat untuk merawat mereka yang membutuhkan spesialis yang berkualitas, tanpa mengganggu ritme kehidupan mereka sendiri.

Halo Saya ingin tahu... Anak saya hampir 7 tahun, sejak 4 tahun kami melakukan senam ritmik. Tahun lalu, kami beralih ke pelatihan harian selama 3-4 jam. Bisakah kita berlatih dengan diagnosis AAK tipe 1? Putriku bahkan tidak mau mendengar, berhenti senam, menangis. Terima kasih sebelumnya...

hari ini saya telah didiagnosis dengan sindrom Arnold-Chiari 1 derajat.... Saya patah dan tertekan.... apa yang harus saya lakukan,.....

Saya punya AAK 1 sdm. Katakan padaku apa yang perlu kamu batasi?

Saya perlu 2 begitu. AAK saya bukan dokter jembatan kesempatan dan saya pergi untuk menjadi lebih baik saya mulai bergerak ke 1 derajat

Bisakah Anda jelaskan apa arti jembatan yang dikaitkan?

Mungkinkah menyembuhkan AK tingkat pertama dengan osteopati?! Tolong tolong!

Halo Dmitry Semenov! Umur saya 25 tahun. 5 tahun yang lalu, Arnold Chiari didiagnosis menderita anomali. Tiga tahun lalu, tulang belakang leher dibuat. Osteochondrosis didiagnosis. seperti itu - bisakah saya melakukan latihan senam dan pergi ke terapi manual dari bagian tulang belakang osteopatik di wilayah serviks. Teknik Anda? Apakah tidak berbahaya jika saya memiliki anomali Arnold-Kari? Setelah osteopath dan terapi manual, yang buruk tidak akan terjadi. Terima kasih sebelumnya atas jawabannya?

Nah, jangan perbarui informasi... Sekarang mereka sudah melakukan operasi yang aman, pembedahan Thread Terminal...

Halo, ada grup yang diorganisir untuk membantu orang dengan penyakit AAK di Facebook. Ada ulasan dari orang-orang yang telah menjalani operasi dan prosedur pembedahan untuk Terminal Thread di Barcelona. Prosedur terakhir untuk beberapa pasien berubah menjadi kehilangan uang, waktu dan, yang paling penting, energi. Seorang ahli bedah dari Barcelona diundang berkali-kali ke konferensi ahli bedah saraf untuk menganalisis metode Diseksi Thread Diseksi, tetapi ia menghindari penampilan. Semua ini meragukan efektivitas metode ini.
Mengenai mengunjungi osteopaths - dengan diagnosis seperti itu, Anda harus berhati-hati. Saya baru mulai memburuk setelah osteopath.

Bagaimana saya bisa menasehati Barcelona tanpa mengetahui apa-apa tentang itu! Saya memiliki anomali tipe 1 Chiari, hydromyelia, di Moskow di pusat Pirogov I menjalani operasi bebas laminoektomi, kraniektomi, dan rekonstruksi fossa kranial. Saya tidak diizinkan untuk hidup. Sebelum Moskow, saya menulis kepada Chiari Institute di Barcelona bahwa saya ditawari operasi di pusat mereka. Kehadiran saya dituntut dari saya dan tentu saja setengah juta rubel. Tentu saja, saya menolak bahkan jika memperbaiki sumsum tulang belakang. Bukan saya. Saya tidak tahu apa yang akan mereka lakukan operasi. Saya minta maaf bahwa orang-orang bodoh pergi setelah dongeng, mereka tidak mengerti bahwa pertama-tama di Moskow mereka juga memotong garis ekor dan GRATIS dengan kuota. Tidak hanya Moskow,... asalkan operasi ditampilkan dan tidak untuk semua orang. Di Pirogov Center, banyak pasien kewalahan dan menjalani operasi untuk FCF setelah Barcelona. Saya sangat senang saya beralih ke pusat ini. Saya benar-benar mengalami sakit kepala dan tekanan selama sebulan. Terima kasih kepada Zuev Andrei Alexandrovich untuk seorang dokter dengan tangan emas, karena telah menyingkirkan kehidupan neraka dengan rasa sakit.

Anomali Arnold Chiari: penyebab malformasi, manifestasi, diagnosis, pengobatan, prognosis

Anomali Arnold-Chiari dikaitkan dengan cacat zona cranio-vertebral. Ini terbentuk di fossa kranial posterior (ACF), dengan volume yang tidak cukup di mana otak posterior dan serebelum dipindahkan ke foramen oksipital besar, dan aliran cairan serebrospinal juga terganggu.

Bagian belakang tengkorak membentuk apa yang disebut fossa kranial posterior, di mana belahan dan cacing otak kecil terletak, jembatan, medula, yang masuk ke dorsal setelah melewati foramen besar. Foramen oksipital yang besar terbatas pada pangkal tulang tengkorak dan tidak mampu mengubah diameter, setiap perpindahan struktur otak penuh dengan perbedaan antara ukurannya dan diameter lubangnya, yang terselip dan mencubit jaringan saraf, akibatnya bisa berakibat fatal.

Dalam medula oblongata, pusat-pusat saraf vital terkonsentrasi, yang bertanggung jawab untuk aktivitas sistem kardiovaskular dan respirasi, oleh karena itu, bukan hanya defisit neurologis yang akan menjadi manifestasi dari penyakit. Dalam kasus yang parah, fungsi vital dihambat, dan pasien dapat mati. Perpindahan belahan otak menyebabkan berhentinya sirkulasi CSF dengan hidrosefalus, yang semakin memperburuk gangguan yang ada.

Anomali Arnold-Chiari bersifat bawaan, berkembang pada janin dan dikombinasikan dengan kecacatan perkembangan lainnya, dan kliniknya tidak selalu segera muncul. Dalam beberapa kasus, sebelum manifestasi patologi, periode waktu yang signifikan berlalu atau muncul situasi yang memicu manifestasi anomali asimptomatik sebelum ini, dan pada pasien lain mungkin berubah menjadi temuan acak pada MRI. Seringkali, patologi diperoleh dan terjadi di bawah pengaruh penyebab eksternal, sedangkan otak dan tengkorak saat lahir memiliki struktur normal.

Penyebab dan mekanisme perkembangan fossa kranial posterior (ACF)

Tidak ada konsensus tentang etiologi anomali Chiari. Para ilmuwan mengajukan berbagai teori, yang masing-masing beralasan dan memiliki hak untuk hidup.

Sebelumnya, anomali secara eksklusif dianggap sebagai cacat bawaan, tetapi pengamatan oleh para ahli menunjukkan bahwa hanya sejumlah kecil pasien memiliki cacat selama perkembangan janin, sisanya diperoleh dalam perjalanan hidup mereka.

Alasan untuk memperoleh patologi persimpangan cranio-vertebral adalah tingkat pertumbuhan yang tidak merata dari jaringan saraf otak dan pangkal tulang tengkorak, ketika otak tumbuh jauh lebih cepat daripada wadah tulang di mana ia berada. Disparitas yang dihasilkan dalam volume dan berfungsi sebagai dasar penyakit Arnold Chiari.

Bentuk bawaan dari patologi ini dikombinasikan dengan displasia tulang, yang menyebabkan tulang tengkorak tidak berkembang, serta pelanggaran pembentukan peralatan ligamen, dan segala pengaruh eksternal, trauma dapat secara dramatis memperburuk manifestasi patologi. Karakteristiknya adalah kombinasi antara defek fosa kranialis dengan kelainan perkembangan uterus dan sindrom kongenital lainnya.

Ahli saraf telah merumuskan dua mekanisme utama untuk pembentukan patologi:

• Mengurangi ukuran PCF dengan volume normal otak (mungkin karena gangguan selama periode prenatal).
• Peningkatan volume otak itu sendiri sambil mempertahankan parameter yang benar dari fossa kranial dan foramen oksipital besar, ketika otak mendorong bagian kaudal ke arah foramen oksipital.

Karena anomali dapat bersifat bawaan, di antara alasan-alasan tersebut menunjukkan mereka yang dapat mengubah arah normal kehamilan dan perkembangan janin:

1. Penyalahgunaan obat-obatan, konsumsi alkohol dan merokok selama kehamilan, terutama pada tahap awal, ketika organ dan sistem embrio hanya terbentuk;
2. Lesi virus pada wanita hamil, di antaranya infeksi dengan efek teratogenik, seperti rubella, cytomegalovirus, dll., Sangat berbahaya.

Anomali Arnold-Chiari muncul karena sejumlah alasan yang diperoleh dengan otak dan tulang tengkorak yang awalnya berkembang dengan baik. Memimpin penampilannya setelah lahir dapat:

1. Cidera lahir, baik secara spontan maupun dengan manfaat kebidanan;
2. Cidera otak traumatis dan dampak hidrodinamik dari cairan serebrospinal pada dinding kanal sumsum tulang belakang jika terjadi pelanggaran terhadap cairanodinamik (ini terjadi pada orang dewasa);
3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus dapat menjadi faktor pemicu, karena peningkatan volume isi di tengkorak, bahkan jika dengan mengorbankan cairan, mau tidak mau mengarah pada peningkatan tekanan dan pergeseran di wilayah otak dalam arah kaudal (posterior). Di sisi lain, itu adalah manifestasi dari anomali itu sendiri, ketika turunnya otak kecil menyebabkan blokade jalur cairan serebrospinal dan peningkatan tekanan cairan serebrospinal yang beredar melalui rongga otak.

Jenis dan derajat anomali Arnold Chiari

Bergantung pada adanya perubahan tertentu di otak dan pangkal tulang tengkorak, sudah lazim untuk membedakan beberapa varietas anomali Arnold-Chiari:

• Chiari anomaly tipe 1, ketika ada gerakan ke bawah dari tonsil serebelar, biasanya terdeteksi pada orang dewasa dan remaja, sering dikombinasikan dengan gangguan CSF dan akumulasi CSF di kanal pusat sumsum tulang belakang (hydromyelia). Kemungkinan kompresi batang otak.

Anomali Arnold-Chiari tipe 1 - yang paling sering didiagnosis dan memiliki prognosis yang lebih baik

• Anomali tipe 2 Arnold-Chiari sudah bermanifestasi pada bayi baru lahir, karena volume otak yang secara signifikan lebih besar dipindahkan daripada pada tipe 1: amandel otak kecil dan cacingnya, medula oblongata dengan ventrikel keempat, mungkin pembentukan otak tengah. Biasanya pada 2 derajat cacat, ada pelanggaran arus minuman keras dengan gidromielia. Penyakit ini sering dikombinasikan dengan kehadiran hernia kongenital sumsum tulang belakang dan kelainan tulang belakang.
• Penyakit tipe 3 ditandai oleh penonjolan pia mater dengan zat otak di daerah oksipital, yang juga mencakup otak kecil dan medula.

Arnold Chiari tipe 3 anomali pada gambar

• Anomali tipe Arnold-Chiari 4 adalah perkembangan otak kecil ketika yang terakhir berkurang, sehingga tidak turun jauh ke kanal di tulang. Patologi membuat bayi yang baru lahir tidak dapat hidup dan biasanya berakhir dengan kematian.

Adapun tingkat gravitasi, maka:

Anomali derajat 1 Arnold-Chiari dapat dianggap sebagai salah satu varian patologi termudah, karena praktis tidak ada cacat otak di dalamnya, dan klinik dapat sepenuhnya absen, hanya muncul dalam kondisi yang merugikan - trauma, neuroinfeksi, dll.

Malformasi derajat kedua dan ketiga, pada gilirannya, sering dikombinasikan dengan berbagai malformasi jaringan saraf - hipoplasia bagian otak tertentu dan kelenjar subkortikal, perpindahan zat abu-abu, kista cairan serebrospinal, keterbelakangan konvolusi otak.

Manifestasi sindrom Arnold Chiari

Gejala dari sindrom Arnold-Chiari ditentukan oleh jenis dan sifat dari pergeseran struktur FCF. Seringkali asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan otak. Pada orang dewasa, munculnya gejala dapat menyebabkan cedera kepala, pada anak-anak, beberapa bentuk penyakit sudah terlihat pada jam-jam pertama dan hari-hari kehidupan.

Anomali tipe I paling sering didiagnosis dan dapat muncul dengan sendirinya pada masa remaja atau dewasa dengan sindrom berikut:

1. Hipertensi;
2. Cerebellar;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Kerusakan saraf kranial.

Sindrom hipertensi disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial karena blokade aliran cairan serebrospinal oleh daerah otak yang terlantar. Itu memanifestasikan dirinya:

• Sakit kepala pada oksiput, terutama saat bersin, batuk;
• Mual dan muntah, setelah itu pasien tidak merasa lega;
• Ketegangan otot leher.

Tanda-tanda keterlibatan serebelar (sindrom serebelar) dianggap sebagai gangguan bicara, fungsi motorik, keseimbangan, dan nistagmus. Pasien mengeluh ketidakstabilan gaya berjalan, ketidakstabilan posisi tubuh di ruang, kesulitan keterampilan motorik halus dan kejelasan gerakan.

Kekalahan batang otak berbahaya karena lokasi inti saraf kranial dan pusat saraf vital. Gejala batang meliputi:

1. pusing; penglihatan ganda dan penglihatan berkurang;
2. kesulitan menelan;
3. gangguan pendengaran, kebisingan di telinga;
4. pingsan, hipotensi, sleep apnea.

Penyandang cacat dewasa Arnold Chiari menunjukkan peningkatan pusing dan tinitus, serta paroxysms hilangnya kesadaran saat memutar dan menekuk kepala. Karena kompresi batang saraf kranial, atrofi setengah dari lidah dan gangguan gerakan laring dengan gangguan tindakan menelan, bernapas dan mengunyah muncul.

Dengan pembentukan kavitas dan kista serebrospinal serebrospinal pada latar belakang aliran cairan serebrospinal yang terhambat pada pasien dengan varian malaria I, terdapat tanda-tanda sindrom syringomyelic - kelainan pada bola sensitif, mati rasa kulit, pengecilan otot, disfungsi organ panggul, penurunan dan hilangnya refleks abdomen, neuropati perifer dan perubahan pada abdomen. sendi.

Gangguan sensorik disertai dengan pelanggaran persepsi tubuhnya sendiri, ketika pasien, setelah menutup matanya, tidak bisa mengatakan dalam posisi apa tangan atau kakinya berada. Sensitivitas terhadap rasa sakit dan suhu juga berkurang.

Menurut pengamatan para ahli saraf, diameter dan lokalisasi kista sumsum tulang belakang tidak serta merta mempengaruhi keparahan dan prevalensi gangguan pada sensori dan motor sphere, hypotrophy otot.

Pada sindrom tipe kedua dan ketiga, perjalanan patologi jauh lebih parah, gejala muncul pada anak segera setelah lahir. Gangguan pernapasan - stridor (pernapasan bising), kejang pada penghentiannya, dan paresis bilateral laring, memicu gangguan menelan ketika makanan cair memasuki saluran hidung - merupakan karakteristik.

Jenis anomali kedua pada bayi selama bulan-bulan pertama kehidupan disertai oleh nystagmus, peningkatan tonus otot di tangan, dan kulit kebiru-biruan, yang terutama terlihat ketika bayi menyusui. Gangguan gerakan bervariasi, manifestasinya berubah, tetraplegia mungkin terjadi - kelumpuhan pada ekstremitas atas dan bawah.

Varian ketiga dan keempat dari anomali Arnold-Chiari sulit, itu adalah kelainan bawaan yang tidak kompatibel dengan fungsi normal, oleh karena itu, prognosis untuk diagnosis semacam itu tidak dapat dianggap menguntungkan.

Malformasi Arnold-Chiari dapat menyebabkan komplikasi yang disebabkan oleh pemblokiran arus CSF, kerusakan nukleus saraf kranial, dan keterbatasan struktur batang. Yang paling sering adalah:

• Sindrom hipertensi-hidrosefalik - peningkatan tekanan intrakranial akibat blokade jalur drainase cairan, mungkin pada anak-anak dan orang dewasa;
• Gangguan pernapasan, apnea;
• Proses inflamasi-infeksi - bronkopneumonia, infeksi uroin, yang berhubungan dengan posisi berbaring pasien, pelanggaran tindakan menelan dan bernapas, fungsi organ panggul.

Pada patologi yang parah, koma, henti jantung, dan depresi pernapasan dapat terjadi, menyebabkan kematian dalam hitungan menit. Langkah-langkah resusitasi menyediakan fungsi-fungsi vital, tetapi hampir mustahil mengembalikan otak ke kehidupan dan menghilangkan efek-efek kompresi yang tidak dapat diubah dari departemen-departemennya.

Diagnosis dan pengobatan malformasi Arnold Chiari

Menurut karakteristik gejala dan berdasarkan pemeriksaan oleh ahli saraf, diagnosis kelainan Chiari tidak dapat dibuat. Ensefalografi, studi pembuluh pada kepala juga tidak akan memberikan informasi apa pun tentang penyebab gangguan neurologis, tetapi dapat menunjukkan adanya peningkatan tekanan pada tengkorak. Radiografi, CT, MSCT akan menunjukkan adanya cacat pada tulang tengkorak, yang merupakan karakteristik dari patologi ini, tetapi keadaan struktur jaringan lunak, jaringan saraf tidak dapat dibangun.

Diagnosis yang akurat dari anomali dimungkinkan melalui penggunaan MRI, di mana dokter dapat menentukan cacat tulang, dan perkembangan otak itu sendiri, pembuluh darahnya, tingkat departemen relatif terhadap tulang tengkorak, ukurannya, volume fossa kranial posterior dan lebar foramen oksipital besar. MRI dapat dianggap sebagai satu-satunya metode yang akurat dan paling dapat diandalkan untuk mendeteksi patologi.

MRI membutuhkan imobilisasi pasien, yang harus beristirahat dengan tenang di atas meja untuk beberapa waktu. Anak-anak dengan ini mungkin mengalami kesulitan yang signifikan, sehingga penelitian ini dilakukan dalam keadaan tidur obat. Untuk mencari cacat gabungan dari sumsum tulang belakang dan kolom tulang belakang, bagian-bagian dari kolom tulang belakang ini juga diperiksa.

Ketika diagnosis ditegakkan, pasien dirujuk ke ahli bedah saraf atau ahli saraf untuk menentukan rencana perawatan, indikasi untuk pembedahan, jenisnya.

Anomali Arnold Chiari, yang tidak menunjukkan gejala, tidak memerlukan pengobatan. Selain itu, pembawa patologi itu sendiri mungkin tidak menyadari bahwa ada sesuatu yang salah dalam tubuh. Jika tanda-tanda klinis penyakit muncul, perawatan konservatif atau bedah diindikasikan.

Jika manifestasi terbatas pada sakit kepala, terapi obat yang diresepkan, termasuk obat anti-inflamasi (nise, ibuprofen, diklofenak), analgesik (ketorol) dan obat yang meredakan kejang otot (mydocalm).

Di hadapan gangguan neurologis, tanda-tanda kompresi otak, batang saraf, tanpa adanya efek pengobatan selama 3 bulan, pasien memerlukan koreksi bedah.

Operasi ini diperlukan untuk menghilangkan kompresi jaringan saraf dan menormalkan sirkulasi cairan serebrospinal. Operasi paling populer untuk penyakit Chiari adalah dekompresi kraniovertebral, yang bertujuan untuk meningkatkan ukuran PCF.

Selama dekompresi, ahli bedah mengangkat bagian tulang oksipital, reseksi amandel serebelum, dan, jika perlu, memotong bagian posterior vertebra serviks pertama. Untuk mencegah prolaps bagian belakang otak, tambalan sintetis khusus ditumpangkan pada dura mater pada dura mater.

contoh pengangkatan bagian tulang oksiput dan vertebra serviks

VFH dekompresi dianggap traumatis dan berisiko. Statistik sedemikian sehingga komplikasi terjadi setidaknya pada setiap pasien kesepuluh, sementara tanpa operasi, angka kematian jauh lebih rendah. Karena tingginya risiko perawatan bedah, ahli bedah saraf menggunakan hanya dalam kasus indikasi yang sangat serius - klinik kompresi area otak.

Pilihan lain untuk perawatan bedah adalah shunting, yang memastikan aliran CSF dari rongga tengkorak ke dada atau rongga perut. Dengan menanamkan tabung khusus, aliran cairan serebrospinal dan tekanan intrakranial berkurang.

Dalam bentuk patologi yang parah, rawat inap, langkah-langkah untuk pencegahan komplikasi infeksi dan koreksi gangguan neurologis diindikasikan. Peningkatan edema serebral karena penyisipan bagian-bagiannya ke dalam foramina oksipital memerlukan pengobatan dalam resusitasi, termasuk perjuangan melawan edema (magnesia, furosemide, diacarb), pembentukan respirasi buatan pada kegagalan pernapasan, dll.

Harapan hidup dan prognosis untuk anomali Arnold-Chiari tergantung pada jenis patologi. Pada tipe I, prognosis dapat dianggap menguntungkan, dalam beberapa kasus klinik tidak muncul sama sekali atau diprovokasi hanya oleh faktor traumatis yang kuat. Dalam keadaan tanpa gejala, pembawa anomali hidup selama semua orang hidup.

Dengan anomali tipe kedua dan pertama dengan manifestasi klinis, prognosisnya agak lebih buruk, karena defisit neurologis memanifestasikan dirinya, yang sulit untuk dihilangkan bahkan dengan perawatan aktif, oleh karena itu, pembedahan yang tepat waktu sangat penting bagi pasien tersebut. Bantuan bedah sebelumnya diberikan kepada pasien, perubahan neurologis yang kurang jelas diharapkan.

Malformasi tipe ketiga dan keempat adalah bentuk patologi yang paling parah. Prognosisnya tidak menguntungkan, karena banyak struktur otak yang terlibat, seringkali terdapat defek gabungan organ lain, disfungsi parah batang otak, yang tidak sesuai dengan kehidupan.

Anomaly Arnold-Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah kelainan perkembangan, yang terdiri atas disproporsi ukuran tengkorak kranial dan elemen-elemen struktural otak yang terletak di dalamnya. Pada saat yang sama, amandel serebelum turun di bawah tingkat anatomi dan mungkin terganggu.

Gejala anomali Arnold Chiari dimanifestasikan dalam bentuk sering pusing, dan kadang-kadang diakhiri dengan stroke otak. Tanda-tanda kelainan mungkin tidak ada untuk waktu yang lama, dan kemudian secara tiba-tiba menyatakan diri, misalnya, setelah infeksi virus, tajuk atau faktor pemicu lainnya. Dan itu bisa terjadi pada setiap segmen kehidupan.

Deskripsi penyakit

Inti dari patologi direduksi menjadi lokalisasi abnormal pada medula oblongata dan otak kecil, dengan akibat muncul sindrom kraniospinal, yang sering dianggap dokter sebagai varian tidak lazim dari syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Pada sebagian besar pasien, perkembangan rhombencephalon yang tidak normal dikombinasikan dengan gangguan lain pada medula spinalis yang memicu kerusakan cepat pada struktur tulang belakang.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan anomali pada akhir abad ke-18 dan dokter Austria Hans Chiari, yang mempelajari penyakit ini pada periode waktu yang sama. Prevalensi gangguan bervariasi dari 3-8 kasus untuk setiap 100.000 orang. Anomali derajat 1 dan 2 Arnold Chiari terutama ditemukan, sedangkan orang dewasa dengan anomali tipe 3 dan 4 tidak hidup lama.

Anomali Arnold Chiari tipe 1 adalah penurunan elemen fossa kranial posterior di kanal tulang belakang. Penyakit Chiari tipe 2 ditandai oleh perubahan lokasi medula oblongata dan ventrikel keempat, dan ini sering berupa penyakit gembur-gembur. Yang jauh lebih jarang adalah derajat ketiga patologi, yang ditandai dengan perpindahan semua elemen fossa kranial secara nyata. Tipe keempat adalah displasia serebelar tanpa pergeseran ke bawah.

Penyebab penyakit

Menurut beberapa penulis, penyakit Chiari adalah keterbelakangan otak kecil, dikombinasikan dengan berbagai kelainan di daerah otak. Anomaly Arnold Chiari 1 derajat - bentuk yang paling umum. Gangguan ini adalah penurunan unilateral atau bilateral dari tonsil serebelar ke kanal tulang belakang. Ini dapat terjadi karena pergerakan medula ke bawah, seringkali patologi disertai dengan berbagai pelanggaran perbatasan kraniovertebral.

Manifestasi klinis dapat terjadi hanya pada 3-4 lusin kehidupan. Perlu dicatat bahwa ektopia asimptomatik dari amandel serebelar tidak memerlukan pengobatan dan sering memanifestasikan dirinya secara kebetulan pada MRI. Sampai saat ini, etiologi penyakit, serta patogenesis, kurang dipahami. Peran tertentu ditugaskan untuk faktor genetik.

Ada tiga tautan dalam mekanisme pembangunan:

• osteoneuropati kongenital yang ditentukan secara genetis;
• trauma ikan pari saat melahirkan;
• tekanan tinggi cairan serebrospinal di dinding kanal tulang belakang.

Manifestasi

Frekuensi terjadinya gejala-gejala berikut:

• sakit kepala pada sepertiga pasien;
• nyeri tungkai - 11%;
• kelemahan pada lengan dan kaki (dalam satu atau dua anggota badan) - lebih dari setengah pasien;
• mati rasa di tungkai - setengah dari pasien;
• pengurangan atau kehilangan suhu dan kerentanan nyeri - 40%;
• ketidakstabilan gaya berjalan - 40%;
• getaran mata yang tidak disengaja - sepertiga dari pasien;
• penglihatan ganda - 13%;
• gangguan menelan - 8%;
• muntah dalam 5%;
• pelanggaran pengucapan - 4%;
• pusing, tuli, mati rasa di area wajah - pada 3% pasien;
• keadaan sinkop (pingsan) - 2%.

Penyakit Chiari tingkat kedua (didiagnosis pada anak-anak) menggabungkan dislokasi otak kecil, trunkus, dan ventrikel keempat. Fitur integral adalah kehadiran meningomyelocele di daerah lumbar (hernia kanal tulang belakang dengan tonjolan substansi sumsum tulang belakang). Gejala neurologis berkembang pada latar belakang struktur abnormal tulang oksipital dan tulang belakang leher. Dalam semua kasus, ada hidrosefalus, sering - penyempitan pasokan air otak. Tanda-tanda neurologis muncul sejak lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari-hari pertama setelah kelahiran. Perluasan bedah selanjutnya dari fossa kranial posterior memungkinkan untuk hasil yang baik. Banyak pasien membutuhkan pirau, terutama ketika stenosis saluran air Sylvian. Dalam kasus anomali derajat ketiga, hernia kranialis di bagian bawah leher atau di daerah serviks atas dikombinasikan dengan perkembangan gangguan batang otak, dasar kranial dan vertebra atas leher. Pendidikan menangkap otak kecil dan dalam 50% kasus - lobus oksipital.

Patologi ini sangat jarang, memiliki prognosis yang tidak menguntungkan dan secara dramatis mempersingkat harapan hidup bahkan setelah operasi. Tidak mungkin untuk mengatakan dengan tepat berapa banyak orang akan hidup setelah intervensi tepat waktu, tetapi kemungkinan besar, bahwa tidak lama, patologi ini dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Derajat keempat penyakit ini adalah hipoplasia serebelar yang terpisah dan saat ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari.

Manifestasi klinis pada tipe pertama berkembang perlahan selama beberapa tahun dan disertai dengan dimasukkannya medula oblongata tulang belakang servikal dan distal pada proses otak kecil dan kelompok kaudal dari saraf kranial. Dengan demikian, pada individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologis dibedakan:

• Sindrom bulbar disertai dengan disfungsi saraf trigeminal, wajah, pra-koklea, hipoglosus, dan vagal. Pada saat yang sama, ada pelanggaran menelan dan berbicara, mengalahkan nystagmus spontan, pusing, gangguan pernapasan, paresis langit-langit lunak di satu sisi, suara serak, ataksia, diskoordinasi gerakan, paralisis tidak lengkap pada ekstremitas bawah.
• Sindrom syringomyelitis memanifestasikan atrofi otot-otot lidah, gangguan menelan, kurangnya sensitivitas di area wajah, suara serak, nystagmus, kelemahan di lengan dan kaki, peningkatan tonus otot yang tajam, dll.
• Sindrom piramidal ditandai oleh paresis spastik ringan pada semua tungkai dengan hipotoneus lengan dan tungkai. Refleks tendon pada tungkai meningkat, refleks abdomen tidak disebabkan atau berkurang.

Nyeri pada leher dan leher dapat diperburuk dengan batuk, bersin. Di tangan, sensitivitas suhu dan rasa sakit, serta kekuatan otot, menurun. Seringkali ada pingsan, pusing, masalah penglihatan pada pasien. Ketika menjalankan bentuk muncul apnea (henti napas pendek), gerakan mata cepat yang tidak terkontrol, penurunan refleks faringeal.

Tanda klinis yang menarik pada orang-orang tersebut adalah gejala-gejala yang memprovokasi (sinkop, paresthesia, nyeri, dll.) Dengan mengejan, tertawa, batuk, kerusakan Valsava (peningkatan pernafasan dengan hidung dan mulut tertutup). Dengan tumbuhnya gejala fokal (batang, serebelar, spinal) dan hidrosefalus, timbul pertanyaan mengenai ekspansi bedah fossa kranial posterior (dekompresi suboksipital).

Diagnostik

Diagnosis anomali tipe pertama tidak disertai dengan kerusakan pada sumsum tulang belakang dan dibuat terutama pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut otopsi, pada anak-anak dengan hernia kanal tulang belakang, penyakit Chiari tipe kedua terdeteksi dalam kebanyakan kasus (96-100%). Dengan bantuan ultrasound, Anda dapat menentukan gangguan peredaran minuman keras. Biasanya, cairan serebrospinal bersirkulasi dengan mudah di ruang subarachnoid.

Sisi X-ray dan MRI tengkorak menunjukkan perluasan kanal tulang belakang pada level C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotis, sebuah amplop amigdala dari arteri serebelar diamati. X-ray menunjukkan perubahan yang bersamaan di daerah kraniovertebral sebagai keterbelakangan atlas, proses dentistik dari epistrofi, dan pemendekan jarak atlantik-oksipital.

Syringomyelia pada gambar rontgen lateral menunjukkan kurang berkembangnya lengkung posterior atlas, keterbelakangan vertebra serviks kedua, deformasi foramen oksipital besar, hipoplasia bagian lateral atlas, perluasan kanal tulang belakang pada level C1-C2. Selain itu, MRI dan pemeriksaan X-ray invasif harus dilakukan.

Manifestasi gejala penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengidentifikasi tumor fossa kranial posterior atau daerah kraniospinal. Dalam beberapa kasus, gejala pasien membantu untuk membuat diagnosis: garis rambut rendah, leher pendek, dll., Serta tanda-tanda perubahan tulang craniospinal pada X-ray, CT dan MRI.

Saat ini, "standar emas" untuk mendiagnosis gangguan adalah MRI otak dan daerah serviks-toraks. Mungkin diagnostik USG intrauterin. Tanda-tanda gangguan ECHO yang mungkin terjadi termasuk penyakit gembur-gembur internal, bentuk kepala seperti lemon, dan otak kecil berbentuk pisang. Pada saat yang sama, beberapa ahli tidak menganggap manifestasi seperti itu spesifik.

Untuk memperjelas diagnosis menggunakan berbagai bidang pemindaian, sehingga Anda dapat menemukan beberapa informasi tentang gejala penyakit pada janin. Mendapatkan gambar selama kehamilan cukup mudah. Dalam pandangan ini, pemindaian ultrasound tetap menjadi salah satu opsi pemindaian utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga.

Perawatan

Dengan aliran asimptomatik, pengamatan terus menerus dengan ultrasonografi dan pemeriksaan radiografi secara teratur ditunjukkan. Jika satu-satunya tanda kelainan adalah nyeri ringan, pasien akan diberikan perawatan konservatif. Ini mencakup berbagai pilihan dengan penggunaan obat antiinflamasi nonsteroid dan pelemas otot. NSAID yang paling umum termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak dapat meresepkan obat penghilang rasa sakit, karena mereka memiliki sejumlah kontraindikasi (misalnya, tukak lambung). Jika ada kontraindikasi, dokter akan memilih opsi perawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditentukan dari waktu ke waktu. Jika tidak ada efek dari perawatan tersebut dalam dua sampai tiga bulan, operasi dilakukan (perluasan foramen oksipital, pengangkatan lengkungan tulang belakang, dll.). Dalam hal ini, diperlukan pendekatan individual yang ketat untuk menghindari intervensi yang tidak perlu dan keterlambatan dalam operasi.

Pada beberapa pasien, revisi bedah adalah cara untuk membuat diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghilangkan kompresi struktur saraf dan menormalkan liquorodynamics. Perawatan ini mengarah pada peningkatan yang signifikan pada dua hingga tiga pasien. Perluasan fossa kranial berkontribusi pada hilangnya sakit kepala, pemulihan tangibilitas dan mobilitas.

Tanda prognostik yang baik adalah lokasi serebelum di atas vertebra C1 dan hanya ada gejala serebelar. Dalam tiga tahun setelah intervensi, kekambuhan dapat terjadi. Pasien-pasien semacam itu diberikan suatu kecacatan dengan keputusan komisi medis-sosial.

Anomaly Arnold Chiari 1 derajat

Ada penyakit yang berhubungan dengan lokasi organ yang abnormal karena apa, ada disfungsi di daerah ini. Salah satu penyakit ini adalah sindrom Arnold Chiari (malformasi Chiari). Lokasi abnormal otak kecil dan batang otak dalam kotak tengkorak adalah karakteristiknya, itulah sebabnya mereka sedikit masuk ke foramen oksipital. Fenomena ini disertai dengan serangan yang menyakitkan di leher, bicara yang tidak koheren, ketidakkoordinasian, melemahnya otot-otot laring dan gejala lainnya. Penyakit ini dibagi menjadi 4 jenis, yang masing-masing memiliki karakteristik dan pengobatan sendiri.

Anomali Chiari didiagnosis cukup sederhana dan untuk ini, cukup membuat MRI. Patologi dapat disembuhkan hanya dengan bantuan intervensi bedah.

Fitur penyakit

Ada perbedaan yang jelas antara sumsum tulang belakang dan otak, yang merupakan foramen oksipital. Pada titik ini mereka terhubung dan di atasnya terletak fossa kranial posterior yang berisi otak kecil, jembatan dan medula. Dalam kasus penyakit Chiari, jaringan otak jatuh di foramen oksipital, karena itu daerah medula dan sumsum tulang belakang, terlokalisasi di daerah ini, dikompresi. Seringkali, karena proses ini, aliran cairan serebrospinal dari kepala (cairan serebrospinal) memburuk, yang mengarah pada pengembangan hidrosefalus (edema otak).

Chiari syndrome mengacu pada kelainan bawaan dari koneksi tengkorak dan tulang belakang atas.

Diagnosis semacam itu dibuat sangat jarang dan menurut statistik diamati pada 10 bayi baru lahir per 120 ribu orang.

Dimungkinkan untuk mendeteksi keberadaan penyakit setelah satu atau dua hari dari saat kelahiran, tetapi beberapa jenis penyakit terdeteksi hanya pada usia dewasa. Paling sering, penyakit Arnold Chiari berkembang dengan syringomyelia, yang ditandai dengan area kosong pada substansi dorsal dan medulla oblongata.

Penyebab perkembangan

Anomali Arnold Chiari belum banyak diteliti dan tidak ada yang bisa menyebutkan faktor pasti yang mempengaruhi perkembangan penyakit. Ada banyak asumsi, misalnya, beberapa ahli percaya bahwa patologi disebabkan karena ukuran fossa kranial posterior yang terlalu kecil. Akibatnya, jaringan tidak memiliki cukup ruang, dan mereka turun ke foramen oksipital. Teori alternatif adalah bahwa otak sejak lahir di atas ukuran normal. Itulah sebabnya dia mendorong beberapa jaringannya ke foramen oksipital.

Karena stagnasi cairan serebrospinal dan pembentukan hidrosefalus, patologi memiliki gejala yang lebih jelas. Memang, karena penyakit ini, ventrikel meningkat, dan akibatnya ukuran otak. Proses ini meningkatkan pemerasan amandel serebelar ke dalam foramen oksipital. Cidera kepala dapat memperburuk perjalanan penyakit. Penyakit Chiari ditandai tidak hanya oleh perkembangan abnormal jaringan transisi antara sumsum tulang belakang dan otak, tetapi juga anomali ligamen. Kerusakan apa pun di area kepala mendorong lebih banyak otak kecil ke daerah oksipital, yang membuat penyakit ini lebih parah.

Varietas proses patologis

Malformasi Chiari memiliki jenis perkembangan berikut:

• Tampilan pertama. Untuk anomali Arnold Chiari tipe 1, merupakan karakteristik dari tonsil serebelar untuk memasuki foramen oksipital. Penyakit yang paling banyak dimanifestasikan pada masa remaja, dan terkadang sudah menginjak dewasa. Hal ini sangat umum dengan malformasi Arnold Chiari tipe 1 yang terjadi hydromyelia;
• Pandangan kedua. Diagnosis ini dibuat pada hari-hari pertama sejak kelahiran anak. Anomali Arnold Chiari tipe 2 jauh lebih berat daripada tipe 1. Dalam kasusnya, sepotong otak kecil (selain amigdala), serta ventrikel keempat dan medula, memasuki rongga oksipital. Hidrosefalus pada jenis penyakit ini terjadi jauh lebih sering. Alasan untuk fenomena ini dalam banyak kasus terletak pada hernia tulang belakang bawaan;
• Jenis ketiga. Perbedaannya dari tipe kedua adalah bahwa jaringan yang telah turun ke foramen oksipital memasuki meningocele (hernia), yang terletak di bagian serviks-oksipital;
• Jenis keempat. Esensinya adalah di otak kecil yang terbelakang, yang, tidak seperti jenis penyakit lainnya, tidak bergeser ke foramen oksipital. Beberapa ahli percaya bahwa penyakit Chiari tipe 4 adalah bagian dari sindrom Dandy-Walker. Hal ini ditandai dengan perkembangan kista yang terlokalisasi di fossa kranial posterior dan gembur otak.

Jenis anomali kedua dan ketiga sering berjalan seiring dengan perkembangan abnormal dari jaringan lain dari sistem saraf, yaitu:

• Pengaturan atipikal dari jaringan korteks serebral;
• Patologi corpus callosum;
• Polymicrogyria (banyak lilitan kecil);
• Kurang berkembangnya jaringan struktur subkortikal, serta sabit dari otak kecil.

Simtomatologi

Anomali Arnold Chiari 1 derajat paling sering didiagnosis. Ini menggabungkan sindrom berikut:

• Syringomyelic;
• Hipertensi minuman keras;
• Cerebellobulbar.

Terhadap latar belakang ini, serabut saraf kranial dipengaruhi, dan hidup tanpa gejala dengan patologi ini hingga remaja. Pada beberapa orang, tanda-tanda pertama menjadi terlihat setelah 20 tahun.

Sindrom hipertensi Liquor, yang merupakan karakteristik dari anomali Arnold Chiari, dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:

• Nyeri di daerah serviks dan oksipital, yang memanifestasikan dirinya selama batuk dan bersin, serta karena ketegangan otot di tempat ini;
• Muntah yang tidak masuk akal;
• Ketegangan otot leher;
• Pidato yang tidak koheren;
• Gangguan koordinasi gerakan;
• Osilasi mata yang tidak terkontrol (nystagmus).

Seiring waktu, karena kerusakan pada batang otak dan saraf di sekitarnya, seseorang memiliki gejala berikut:

• Visi kabur;
• Membagi gambar di depan mata (diplopia);
• Kesulitan menelan;
• Gangguan pendengaran;
• Sering pusing;
• Tinnitus;
• Gangguan tidur disertai dengan berhentinya napas melalui hidung dan mulut selama 10 detik atau lebih;
• Hilangnya kesadaran;
• Suplai darah tidak cukup ke otak, bermanifestasi karena tekanan darah rendah ketika mengubah posisi tubuh.

Dengan anomali Arnold Chiari, gejalanya diperburuk oleh pergantian kepala yang tajam dan penyakit ini memanifestasikan dirinya sebagai berikut:

• Pusing meningkat;
• Tinnitus semakin keras;
• Kesadaran lebih sering hilang;
• Setengah dari bahasa mengalami perubahan atrofi (penurunan ukuran);
• Otot-otot laring melemah karena sulit bernafas, dan suara parau;
• Melemahnya otot-otot anggota tubuh, terutama bagian atas.

Seringkali patologi khas sindrom syringomyelic, dan dalam hal ini, memanifestasikan dirinya sebagai berikut:

• Sensitivitas terganggu;
• Kekurangan energi-protein (hipotrofi) jaringan otot;
• Mati rasa;
• Melemah atau sama sekali tidak ada refleks abdomen;
• Gangguan panggul;
• Arthropathy neurogenik (deformitas sendi).

Sindrom cerebellobulbar yang timbul dari penyakit Chiari dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:

• Pelanggaran saraf trigeminal;
• Sarafosis vestibulochlear;
• Masalah koordinasi;
• Nystagmus;
• Pusing.

Derajat kedua dan ketiga dari penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan cara yang serupa, tetapi gejala pertama sudah terlihat setelah 2-3 hari dari saat kelahiran. Untuk tipe 2, anomali Arnold Chiari memiliki fitur tersendiri:

• Napas yang keras, yang terkadang berhenti selama 10-15 detik;
• Melemahnya bilateral otot-otot laring, mengakibatkan masalah dengan menelan, dan makanan cair sering dibuang ke hidung;
• Nystagmus;
• Pengerasan otot-otot tungkai atas karena peningkatan nada;
• Kulit biru (sianosis);
• Kesulitan bergerak hingga lumpuh pada sebagian besar tubuh (tetraplegia).

Jenis anomali ketiga jauh lebih sulit dan jarang digabungkan dengan kehidupan karena pelanggaran serius.

Diagnostik

Di masa lalu, sangat sulit untuk mendiagnosis patologi, karena survei, pemeriksaan dan metode pemeriksaan standar tidak memberikan hasil yang spesifik. Mereka menunjukkan adanya hipertensi dan gembur-gembur otak. X-ray sedikit menyederhanakan tugas, karena menunjukkan cacat tulang pada tengkorak, tetapi ini tidak memungkinkan seseorang untuk sepenuhnya yakin dengan diagnosis. Situasi berubah setelah munculnya studi topografi. Setelah semua, metode diagnostik ini memungkinkan untuk sepenuhnya mempertimbangkan pembentukan pada fossa kranial posterior. Itulah sebabnya MRI (magnetic resonance imaging) dianggap sebagai metode pemeriksaan yang sangat diperlukan untuk membedakan sindrom Kiari di antara proses patologis lainnya.

Dengan pemindaian MRI, Anda perlu memeriksa area leher dan dada. Memang, di tempat-tempat tulang belakang sering meningocele, serta kista syringomyelic. Selama pemeriksaan, dokter tidak hanya harus diyakinkan tentang keberadaan sindrom Chiari, tetapi juga mengecualikan proses patologis lainnya yang sering bergabung dengannya.

Kursus terapi

Untuk anomali Arnold Chiari, perawatan tidak diperlukan hanya jika patologinya tidak menunjukkan gejala. Dalam situasi seperti itu, ketukan dan cedera pada kepala dan leher harus dihindari agar tidak memperburuk perjalanan penyakit.

Jika penyakit berlanjut dengan gejala minimal, yaitu dengan nyeri ringan, maka diperlukan pengobatan dengan efek anestesi dan antiinflamasi. Jangan mengganggu pengangkatan relaksan otot untuk mengendurkan otot.

Dalam kasus yang parah, ketika penyakit berlanjut dengan simptomatologi yang nyata (melemahnya otot, disfungsi saraf kranial, dll.), Intervensi bedah akan diperlukan. Selama operasi, dokter akan memperluas foramen oksipital dengan mengeluarkan sepotong tulang oksipital. Jika Anda perlu menghilangkan tekanan dari trunkus dan medula spinalis, maka Anda perlu melepaskan bagian dari tonsil serebelar dan setengah anterior dari 2 vertebra atas. Untuk menormalkan sirkulasi cairan serebrospinal, ahli bedah perlu membuat patch di dura mater.

Dalam beberapa kasus, perawatan bedah dilakukan dengan cara memotong. Operasi semacam itu adalah cabang dari cairan serebrospinal dengan bantuan drainase yang menyebabkan stagnan berhenti.

Ramalan

Banyak orang yang menderita sindrom Arnold Chiari bertanya-tanya berapa lama mereka harus hidup. Anda dapat menjawab pertanyaan ini berdasarkan jenis patologi dan tingkat keparahan kursus. Faktor penting adalah juga ketepatan waktu intervensi bedah.

Orang yang menderita penyakit Chiari tipe 1 sering memiliki harapan hidup rata-rata, karena patologinya mungkin tanpa gejala. Jika 1 atau 2 jenis penyakit memiliki tanda-tanda neurologis, maka penting untuk menyelesaikan operasi lebih cepat. Toh, komplikasi yang berhubungan dengan otak dan sumsum tulang belakang, nyatanya, tidak bisa diobati. Jenis penyakit ketiga paling sering berakhir dengan kematian pasien saat lahir.

Penyakit Arnold Chiari adalah anomali kongenital yang harus diobati ketika gejala pertama terjadi. Jika tidak, Anda selalu dapat tetap cacat atau kehilangan nyawa.