Transposisi kapal besar

Transposisi pembuluh darah besar adalah salah satu cacat jantung paling umum pada bayi dan PJK sianotik yang paling umum pada bayi (20-30 kasus per 100.000 bayi baru lahir). TMS terjadi pada 5-7% anak-anak dengan PJK. Di antara pasien dengan cacat ini, anak laki-laki mendominasi, dengan rasio M / D = 1,5-3.2 / 1. Di antara pasien dengan transposisi arteri utama, 10% mengalami kelainan pada organ lain. Yang kurang umum adalah apa yang disebut TMS yang dikoreksi bawaan, gambaran klinis dan taktik perawatan yang secara signifikan berbeda dari TMS.

Morfologi
Untuk pertama kalinya deskripsi anatomi TMS diberikan oleh M. Baillie pada tahun 1797, dan istilah "transposisi" diperkenalkan pada tahun 1814 oleh Farre sebagai karakteristik dari cacat di mana arteri utama tidak sesuai dengan ventrikel dan atrium dan ventrikel saling bersesuaian. Dengan kata lain, PP morfologis terhubung ke ventrikel kanan morfologis, dari mana aorta sepenuhnya atau sebagian besar berasal, dan atrium kiri morfologis terhubung ke ventrikel kiri morfologis, dari mana arteri paru dimulai.

Pada varian TMS - D-TMS yang paling umum - aorta terletak di kanan dan depan, dan arteri pulmonalis ada di kiri dan di belakang aorta.

Istilah "transposisi yang dikoreksi" berarti jenis cacat lain di mana ketidaksesuaian atrioventrikular dan ventrik-arteri diamati. Dengan transposisi yang dikoreksi, aorta terletak di sebelah kiri arteri pulmonalis.

Sebagian besar penulis menyebut defek dengan keterpisahan ventrikuloarterial terisolasi TMS sederhana, sedangkan kombinasi TMS dengan defek lain (biasanya dengan VSD dan stenosis paru) disebut sebagai TMS kompleks. Di antara semua kasus D-transposisi arteri utama, 50% terjadi dengan MZHP yang utuh, 25% lainnya - dengan VSD dan sekitar 20% - dengan VSD dan stenosis arteri pulmonalis. Dalam apa yang disebut transposisi sederhana, tidak ada anomali jantung tambahan, kecuali untuk jendela oval terbuka dan saluran arteri persisten. Ketika dikombinasikan dengan TMS dengan VSD (yang terjadi pada 40-45% pasien), sekitar sepertiga dari pasien ini memiliki cacat interventrikular kecil yang tidak memiliki signifikansi hemodinamik yang serius.

VSD adalah kelainan jantung yang paling sering terjadi.

Mereka kecil, besar dan dapat dilokalisasi di bagian mana pun dari partisi. Cacat membran atau otot kecil dapat menutup secara spontan seiring waktu. Kadang-kadang ada DMZHP dari tipe kanal atrioventrikular yang terkait dengan AV-valve tunggal. Kadang-kadang mungkin juga ada pergeseran katup trikuspidal ke kiri dengan lokasinya di atas septum interventrikular (katup trikuspid mengangkang) dan hipoplasia pankreas.

Pada saat yang sama dengan TMS, mungkin ada cacat tambahan lainnya - paling sering OAP atau koarktasio aorta, anomali koroner. Anomali koroner lebih karakteristik dari D-TMS dengan OIF utuh dibandingkan dengan D-TMS dengan VSD. Obstruksi saluran LV LV terjadi pada kurang dari 10% kasus di TMS dengan MRF yang utuh dan biasanya dinamis karena perpindahan IVF ke kiri, karena tekanan di ventrikel kanan lebih tinggi daripada di ventrikel kiri. Jika septum bergeser ke depan dan ke kanan, maka ada perpindahan batang paru dengan lokasinya di atas IUP ditambah stenosis subaortik.

Dalam kasus seperti itu, seseorang juga harus mengharapkan adanya kelainan pada struktur lengkung aorta, seperti hipoplasia, koarktasio, dan bentuk interupsi lainnya.

Obstruksi saluran LV LV terjadi pada 1 / 8-1 / 3 kasus dan lebih sering dalam kombinasi dengan defek interventrikular dibandingkan dengan TMS yang utuh. Kadang-kadang, anomali seperti terowongan fibromuskuler, membran berserat, dan pengikatan katup anomoventrikular yang anomali merupakan penyebab obstruksi.

Anatomi koroner
Meskipun anatomi cabang epikardial arteri koroner mungkin berbeda, dua sinus akar Valsava aorta selalu menghadap ke arteri pulmonalis dan menimbulkan arteri koroner utama; mereka disebut sinus koroner (menghadapi sinus).

Karena arteri utama terletak berdampingan, sinus koroner terletak di depan dan belakang, dan sinus non-koroner menghadap ke kanan. Jika (seperti biasa) aorta terletak di depan dan di kanan, maka sinus koroner ada di depan kiri dan kanan di belakang. Paling sering (dalam 68% kasus) arteri koroner kiri berangkat dari sinus koroner yang terletak di depan kiri dan menimbulkan cabang anterior descending dan circumflex kiri, dan arteri koroner kanan menyimpang dari sinus koroner tepat di belakang. Amplop sering tidak ada, tetapi beberapa cabang memasok permukaan kiri dan belakang LV dari arteri koroner kiri. Dalam 20% kasus, cabang amplop berasal dari arteri koroner kanan (yang berasal dari sinus koroner ke kanan di belakang) dan lewat di belakang arteri pulmonalis sepanjang sulkus atrioventrikular kiri. Dalam situasi ini, arteri turun anterior kiri berangkat secara terpisah dari sinus koroner ke kiri di depan.

Kedua jenis anatomi koroner ini ditemukan pada lebih dari 90% kasus D-TMS. Varietas lain termasuk arteri koroner kanan tunggal (4,5%), arteri koroner kiri tunggal (1,5%), arteri koroner terbalik (3%) dan arteri koroner intramural (2%). Pada arteri koroner intramural, mulut arteri koroner terletak di komisura, dan dua mulut pada sinus kanan atau satu-satunya mulut yang menimbulkan arteri koroner kanan dan kiri dapat diamati.

Gangguan hemodinamik
Dalam TMS, sistem sirkulasi kecil dan besar dipisahkan (sirkulasi paralel), dan bayi baru lahir bertahan hidup hanya selama periode komunikasi janin (saluran arteri, jendela oval terbuka). Faktor utama yang menentukan derajat kejenuhan darah arteri dengan oksigen adalah jumlah dan ukuran komunikasi antara sirkulasi sistemik dan paru. Volume aliran darah di paru-paru jauh lebih tinggi dari normal karena komunikasi ini dan resistansi pembuluh darah paru yang rendah. Oleh karena itu, saturasi sistemik paling tergantung pada apa yang disebut aliran darah paru dan sistemik yang efektif - jumlah darah desaturasi dari aliran darah sistemik yang berasal dari besar ke sirkulasi paru untuk oksigenasi (aliran darah paru efektif - ELC) dan volume darah teroksigenasi yang kembali dari lingkaran kecil ke besar untuk pertukaran gas di tingkat kapiler (aliran darah sistemik efektif - ESC). Volume ELC dan ESC harus sama (pencampuran intersirkulasi), jika tidak seluruh volume darah akan pindah ke salah satu lingkaran sirkulasi darah.

Biasanya, pencampuran darah melalui jendela oval dan saluran arteri penutup tidak cukup untuk sepenuhnya mengoksigenasi jaringan, oleh karena itu asidosis metabolik cepat berkembang dan anak meninggal. Jika pasien hidup karena cacat pada dinding jantung atau PDA, maka hipertensi pulmonal berat dengan lesi obstruktif pembuluh pulmonal cepat bergabung. Afterload LV yang tidak cukup tinggi menyebabkan perkembangan progresif hipoplasia sekundernya.

Durasi timbulnya gejala
Durasi timbulnya gejala tergantung pada tingkat pencampuran darah antara lingkaran paralel dari aliran darah paru dan sistemik. Biasanya, tanda-tanda TMS terlihat dari jam-jam pertama setelah kelahiran (dari saat penyempitan saluran arteri dan jendela oval tertutup), tetapi kadang-kadang muncul setelah beberapa hari atau minggu kehidupan jika pirau janin volumetrik terus berfungsi atau ada VSD.

Gejala
Bayi baru lahir dengan TMS lebih cenderung dilahirkan dengan berat badan normal. Gambaran buruk bayi baru lahir bervariasi dari penampilan yang tampak makmur dari bayi yang tampaknya sehat hingga gagal jantung total akut dan syok kardiogenik. Sirkulasi pararel disertai dengan hipoksemia berat, oleh karena itu sianosis sentral merupakan gejala utama cacat. Warna biru atau ungu pada kulit dan selaput lendir menunjukkan TMS. Tidak hanya durasi sianosis, tetapi derajatnya berkaitan erat dengan fitur morfologis cacat dan tingkat pencampuran darah antara dua lingkaran paralel sirkulasi darah. Selama pemeriksaan fisik awal setelah kelahiran, anak mungkin tampak sehat secara umum, dengan pengecualian gejala tunggal, sianosis.

Pada pasien dengan FPM utuh (mis., Tanpa VSD), sianosis muncul selama jam pertama kehidupan di 56%, dan pada akhir hari pertama kehidupan, di 92%. Kondisi ini memburuk dengan sangat cepat karena penyempitan saluran arteri, dalam waktu 24-48 jam setelah kelahiran, dengan peningkatan sesak napas dan tanda-tanda kegagalan polyorgan. PaO2 biasanya dipertahankan pada 25–40 mmHg. dan hampir tidak meningkat ketika memberikan oksigen 100%. Dengan tidak adanya DMPP dan dengan ukuran kecil dari jendela oval, asidemia berat terjadi. Pada saat yang sama, sebagian besar pasien tidak memiliki suara bising di jantung, dan batas jantung tidak diperpanjang hingga hari ke-5-7 kehidupan. Pada sebagian kecil pasien, murmur sistolik yang lemah dapat terdengar di tepi kiri sternum di sepertiga tengah atau atas karena percepatan aliran darah di saluran ekskresi LV atau saluran arteri penutupan. Bahkan rontgen dada dan EKG yang dilakukan pada hari-hari pertama kehidupan di panti jompo bisa normal. Kerusakan dapat dikenali saat ini dengan bantuan echo-cardiography yang segera dilakukan.

Jika bayi baru lahir memiliki PDA atau VSD besar, diagnosis TMS mungkin tidak dapat dilakukan tepat waktu karena kesejahteraan yang tampak. Sianosis dalam kasus-kasus ini tidak signifikan dan hanya muncul pada saat-saat menangis, batas-batas jantung pada minggu pertama kehidupan adalah normal, dan suara tidak dapat didengar bahkan jika ada pesan antara bagian kiri dan kanan karena kesamaan tekanan di dalamnya. Dalam kasus ini, takipnea yang diucapkan dengan sianosis yang relatif lemah menarik perhatian. Tanda-tanda klasik seperti PDA, seperti murmur systolodiastolic terus menerus, denyut nadi melompat, diamati pada kurang dari setengah pasien dalam kelompok ini. Ketika resistensi pembuluh darah paru berkurang secara signifikan, gejala gagal jantung yang parah meningkat. Bayi baru lahir dengan TMS dan PDA besar memiliki risiko mengembangkan enterokolitis nekrotik karena aliran darah diastolik retrograde dari aorta ke arteri paru-paru dan kerusakan iskemik ke usus.

Diagnostik
Secara radiografi, pada gambar frontal dada pada hari-hari pertama atau bahkan minggu-minggu kehidupan pada anak-anak dengan apa yang disebut TMS sederhana, radiografi dada mungkin terlihat normal atau dengan sedikit perluasan bayangan jantung, meskipun 1/3 pasien tidak memiliki kardiomegali sama sekali. Pola vaskular tidak menguat pada 1 / 3-1 / 2 pasien dan pada awalnya tidak ada bentuk oval jantung, meskipun bundel pembuluh darah menyempit. Lengkungan aorta kanan relatif jarang terlihat - pada 4% anak-anak dengan TMS sederhana dan 11% dengan TMS plus VSD.

Setelah 1,5-3 minggu, pada hampir semua pasien tanpa obstruksi saluran ekskresi LV, kardiomegali berkembang dengan meningkatkan baik ventrikel dan PP, yang meningkat setiap studi berikutnya. Bentuk oval bayangan jantung dalam bentuk telur berbaring di sisinya dan penyempitan bayangan mediastinum atas (bundel pembuluh darah sempit) adalah karakteristik. Tanda-tanda hipervolemia dari sirkulasi paru-paru diucapkan dengan jelas.

Pada beberapa pasien, bahkan setelah atrioseptostomi balon yang adekuat, tidak ada peningkatan dramatis dalam pola pembuluh darah paru-paru dalam 1-2 minggu pertama kehidupan, dan saturasi O2 arteri yang rendah dapat bertahan. Ini menunjukkan adanya vasokonstriksi persisten pembuluh arteri sirkulasi pulmonal, akibatnya peningkatan volume aliran darah paru yang tidak memadai meminimalkan efektivitas atrioceptostomi. Sebelumnya, ketika koreksi bedah ditunda selama berbulan-bulan setelah balon atrioseptostomi, beberapa pasien mengalami penurunan tajam dengan peningkatan sianosis karena penurunan progresif dalam aliran darah paru karena penyempitan dinamis dari saluran LV ekskretoris.

Ketika dikombinasikan dengan TMS dengan VSD, kardiomegali dan peningkatan pola vaskular paru-paru secara signifikan diucapkan dibandingkan dengan TMS sederhana. Pembuluh di akar paru-paru secara dramatis diperluas, dan pada pinggiran bidang paru-paru sering tampak menyempit karena vasokonstriksi. Kontur kiri bayangan korda dapat berubah bentuk karena memaksakan bayangan paru yang sangat luas.

Pada elektrokardiogram, biasanya sumbu listrik jantung ditolak ke kanan, ada tanda-tanda pankreas dan hipertrofi PT (Gambar 5.49). Selama hari-hari pertama kehidupan, EKG mungkin normal, dan setelah 5 sampai 7 hari, deviasi patologis yang berkembang dari sumbu listrik jantung ke kanan muncul pada pasien dengan TMS tanpa VSD. Ketika TMS dikombinasikan dengan VSD, pada 1/3 pasien, sumbu listrik jantung berada secara normal. Hipertrofi biventrikular terjadi pada 60-80% anak-anak dengan TMS plus VSD. Prong Q-dalam ditemukan di V6 pada 70% pasien dengan TMS dan VSD besar, dan dengan AVM utuh - di 44%. Gejala hipertrofi ventrikel kiri terisolasi sangat jarang, dengan TMS dalam kombinasi dengan defek interventrikular yang besar, katup trikuspid dipindahkan ke kiri dan hipoplasia pankreas.

Dalam kasus ekokardiogram Doppler, visualisasi pemisahan sumbang dari arteri utama dari ventrikel dari akses epigastrik (subkostal). Pada saat yang sama, keluarnya aorta dari pankreas, perjalanan paralel dari aorta dan arteri pulmonalis, pengeluaran arteri pulmonalis dari LV dan cabang arteri pulmonalis terlihat. Fitur tambahan dalam proyeksi transthoracic konvensional adalah lokasi spasial timbal balik dari aorta dan arteri paru berdampingan, tanpa chiasm yang biasa, serta pengeluaran arteri koroner dari kapal utama yang berasal dari pankreas. PZh dan PP melebar secara signifikan. Dalam proyeksi empat bilik dari atas, karakteristik kapal yang terletak di belakang ditentukan, yaitu. arteri pulmonalis dengan pembagian karakteristik ke cabang kanan dan kiri. Dengan bantuan dopplerografi, debit darah melalui jendela oval atau DMPP dan saluran arteri ditentukan, regurgitasi yang signifikan pada katup trikuspid diamati. Selain itu, ekokardiografi menentukan keberadaan dan lokalisasi VSD, obstruksi saluran ekskresi LV (atau stenosis batang paru), serta adanya kelainan tambahan lainnya (ukuran array yang dinormalisasi, keberadaan koarktasio aorta, bentuk dan fungsi mitral dan katup trikuspid).

Data laboratorium - dalam studi gas darah, PaO2 dan 8p02 berkurang, kadar PaCO2 meningkat, kadar bikarbonat dan pH berkurang. Secara umum, analisis darah dengan meningkatkan polisitemia dengan meningkatkan jumlah sel darah merah, meningkatkan kadar hemoglobin dan hematokrit.

TMS dikombinasikan dengan VSD besar
Pada bayi baru lahir dengan cacat ini, mungkin tidak ada gejala di awal, dengan pengecualian sianosis lemah, biasanya muncul selama menangis atau saat menyusui. Kebisingan pertama mungkin minimal atau mendengarkan suara sistolik gradasi 3-4 / 6 menurut Loude, serta nada jantung III, irama gallop, splitting dan amplifikasi nada II berdasarkan jantung. Dalam kasus-kasus seperti itu, cacat tersebut paling sering dikenali oleh gejala gagal jantung kongestif, biasanya pada usia 2-6 minggu kehidupan. Selain sesak napas, ada keringat parah, kelelahan saat makan, kenaikan berat badan yang buruk, irama gallop, pernapasan "mendengus", takikardia, hipereksitabilitas, hepatomegali, edema, peningkatan sianosis.

Jika VSD juga disertai dengan stenosis arteri pulmonalis (obstruksi saluran ventrikel kiri) atau bahkan atresia arteri pulmonalis, aliran darah paru berkurang, dan pada pasien ini diucapkan sianosis sejak lahir diamati dalam kombinasi dengan tanda-tanda klinis, seperti pada Fallot tetrade dengan atresia paru.
Kerusakan sistem saraf pusat

Kelainan SSP bawaan jarang terjadi pada pasien dengan TMS. Kerusakan hipoksik-iskemik pada sistem saraf pusat dapat terjadi pada pasien dengan koreksi paliatif yang tidak memadai atau jika tidak dilakukan. Debut sistem saraf pusat yang paling sering adalah hemiparesis tiba-tiba pada bayi baru lahir atau bayi. Risiko komplikasi tersebut meningkat pada anak-anak dengan anemia mikrositik hipokromik dalam kombinasi dengan hipoksemia berat. Pada usia yang lebih tua, gangguan serebrovaskular biasanya terjadi pada latar belakang polisitemia berat, yang menyebabkan hipoksemia persisten.

Evolusi alami dari sifat buruk
Tanpa pengobatan, 30% pasien dengan TMS meninggal pada minggu pertama, 50% - pada akhir bulan pertama, 70% - selama 6 bulan pertama dan 90% - hingga 12 bulan kehidupan.
Pengamatan sebelum operasi

Segera setelah lahir, infus prostaglandin E1 atau E2 intravena terus menerus (mulai kecepatan 0,02-0,05 μg / kg per menit, kemudian dosis dititrasi untuk efek) dimulai, yang dilanjutkan sampai koreksi paliatif atau pembedahan radikal dilakukan. Sebagai aturan, karena gagal jantung yang parah (atau apnea dengan prostaglandin E1 disuntikkan), diperlukan bantuan pernapasan (ALV). Selain itu, diuretik dan obat inotropik juga diresepkan (biasanya infus dopamin ≥5 ug / kg per menit).

Waktu perawatan bedah
Pada periode neonatal, operasi paliatif atau radikal diperlukan.

Jenis perawatan bedah
Jika tidak mungkin untuk melakukan peralihan arteri segera setelah lahir, maka operasi paliatif dilakukan - atrioseptostomi mini-invasif dengan balon Rashkind di bawah kontrol ekokardiografi atau angiografi, di mana pencampuran darah yang cukup dicapai dengan ukuran cacat di area fossa oval 0,7-0,8 cm.

Selama empat dekade terakhir, koreksi bedah radikal TMS telah berkembang dari prosedur Senning atau Mastard yang sebelumnya digunakan dengan pembuatan terowongan intraatrial yang mengirim darah dari pembuluh darah sirkulasi kecil dan besar ke lingkaran ventrikel yang sesuai, di mana aorta dan arteri pulmonalis dipindahkan ke posisi anatomi normalnya. Tahap operasi yang paling sulit secara teknis adalah pergerakan simultan dari arteri koroner. Pergantian arteri paling baik dilakukan pada hari-hari pertama atau minggu kehidupan. Periode optimal koreksi radikal untuk D-TMS adalah 14 hari pertama kehidupan. Jika karena alasan tertentu anak dilahirkan kemudian, pita arteri pulmonalis + anastomosis sistemik-paru dilakukan terlebih dahulu. Untuk operasi peralihan arteri setelah banding, interval 2 minggu dianggap yang paling dapat diterima. Ada kriteria yang menguntungkan untuk operasi peralihan arteri: 1) ketebalan dinding LV - seperti biasa berdasarkan usia; 2) rasio tekanan di LV terhadap tekanan di pankreas> 70%; 3) nilai volume ventrikel kiri dan massa miokardiumnya, sama dengan usia. H. Yasui et al. (1989) menemukan bahwa dalam kasus ini kondisi berikut cukup aman untuk operasi sakelar arteri: 1) kelebihan massa LV melebihi norma sebesar 60%; 2) tekanan LV> 65 mmHg; 3) rasio tekanan dalam LV / RV> 0,8.

Jika TMS dikombinasikan dengan stenosis paru dan VSD, maka, jika perlu, pada bulan-bulan pertama kehidupan, operasi paliatif dilakukan (jenisnya tergantung pada kelainan hemodinamik terkemuka), dan malformasi korektif utama dilakukan kemudian. Jika sianosis parah diamati, maka pertama-tama balon atau atrioseptostomi terbuka dan anastomosis paru sistemik diperlukan untuk meningkatkan pencampuran darah. Pasien lain memiliki kombinasi yang lebih seimbang dari cacat ini, sehingga mereka dapat merasa baik selama berbulan-bulan tanpa intervensi paliatif. Kemudian prosedur korektif klasik untuk pasien-pasien ini adalah operasi Rastelli, yang memungkinkan Anda untuk mengarahkan aliran darah dari LV melalui terowongan intraventrikular ke aorta dan memberikan pesan pankreas dengan arteri pulmonalis melalui saluran yang mengandung katup.

Hasil dari perawatan bedah radikal
Dalam beberapa tahun terakhir, di pusat-pusat operasi jantung asing, kematian awal pasca operasi berkisar 1,6 hingga 11-13% untuk D-TMS dengan septum interventrikular yang utuh tanpa adanya faktor risiko tinggi lainnya. Faktor-faktor peningkatan risiko kematian pasca operasi adalah: cacat tambahan dalam struktur jantung, kelainan jantung koroner bawaan, prematuritas atau berat badan rendah pada saat operasi, sirkulasi kardiopulmoner yang lama selama operasi (> 150 menit). Anomali koroner seperti pemisahan ketiga arteri koroner dari satu sinus atau aliran intramural dari arteri koroner secara khusus semakin memburuk.

Frekuensi komplikasi residual seperti itu, seperti stenosis supravalvular arteri pulmonalis, insufisiensi neo-aorta, striktur arteri koroner, cukup rendah.
Pengamatan pasca operasi

Pengalaman awal operasi switching arteri dalam beberapa kasus disertai dengan stenosis supravalvular dari arteri pulmonalis, yang frekuensinya menurun setelah pemberian patch perikardial untuk mengkompensasi defisit jaringan setelah membedah sinus Valsava di arteri non-paru.

Iskemia miokard akibat insufisiensi koroner tetap menjadi penyebab paling umum dari kematian pasca operasi, tetapi dalam beberapa tahun terakhir ini menjadi kurang umum ketika teknologi perlindungan miokard dan pergerakan koroner berkembang.

Penyebab paling umum dari operasi ulang setelah peralihan arteri adalah stenosis paru, yang dapat terjadi dengan frekuensi 7 hingga 21%. Ini terbentuk karena berbagai alasan, tetapi paling sering karena pertumbuhan yang tidak memadai dari batang paru-paru, ketika stenosis terlokalisasi di daerah jahitan, pankreas. Terkadang ada regurgitasi neoortik (5-10%), yang diekspresikan dengan lemah dan tidak berkembang. Komplikasi pasca operasi sering terjadi setelah operasi switching intra-atrium; ini termasuk aritmia atrium, disfungsi ventrikel, dan obstruksi pesan atrium artikular.

Transposisi pembuluh darah besar: gejala, prinsip pengobatan

Dengan perkembangan jantung dan pembuluh darah yang benar secara anatomis, aorta berkomunikasi dengan ventrikel kiri dan membawa darah yang kaya oksigen melalui lingkaran besar sirkulasi darah. Dan batang paru bercabang dari ventrikel kanan dan mengirimkan darah ke paru-paru, di mana ia diperkaya dengan oksigen dan kembali ke atrium kiri. Selanjutnya, darah yang mengandung oksigen memasuki ventrikel kiri.

Namun, di bawah pengaruh sejumlah faktor yang tidak menguntungkan, kardiogenesis dapat terjadi secara tidak benar, dan malformasi bawaan seperti transposisi lengkap pembuluh darah besar (TMS) akan terbentuk pada janin. Dengan anomali ini, aorta dan arteri pulmonalis dibalik - aorta bercabang dari kanan, dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Akibatnya, darah non-oksigen memasuki sirkulasi sistemik, dan darah teroksigenasi kembali dikirim ke lingkaran kecil (yaitu, ke paru-paru). Jadi ada pemisahan lingkaran sirkulasi darah, dan mereka mewakili dua cincin tertutup yang tidak saling berkomunikasi.

Gangguan hemodinamik dengan TMS seperti itu tidak sesuai dengan kehidupan, tetapi anomali ini sering dikombinasikan dengan jendela oval terbuka di septum interatrial sebagai kompensasi untuk itu. Karena ini, dua lingkaran dapat berkomunikasi satu sama lain melalui pirau ini, dan setidaknya ada sedikit campuran vena dan darah arteri. Namun, darah yang sedikit teroksigenasi tidak dapat memenuhi seluruh tubuh. Jika ada juga cacat pada septum interventrikular di jantung, maka situasinya dikompensasi, tetapi pengayaan darah dengan oksigen seperti itu tidak cukup untuk fungsi normal tubuh.

Seorang anak yang lahir dengan cacat bawaan seperti itu dengan cepat jatuh ke dalam keadaan kritis. Sianosis memanifestasikan dirinya pada jam-jam pertama kehidupan, dan tanpa adanya bantuan segera, bayi yang baru lahir meninggal.

TMS lengkap adalah kelainan jantung kritis tipe biru, yang tidak sesuai dengan kehidupan dan selalu membutuhkan pembedahan jantung yang mendesak. Jika ada jendela oval terbuka dan defek septum atrium, operasi dapat ditunda, tetapi harus dilakukan pada minggu-minggu pertama kehidupan anak.

Cacat bawaan ini disebabkan oleh kelainan jantung dan pembuluh darah yang paling umum. Dia, bersama dengan buku catatan Fallot, sebuah jendela oval terbuka, cacat septum ventrikel dan koarktasio aorta, termasuk dalam anomali jantung "Lima Besar". Menurut statistik, TMS berkembang 3 kali lebih sering pada janin pria dan 7-15% di antara semua cacat bawaan.

Pada anak-anak dengan TMS yang diperbaiki, lokasi ventrikel, bukan arteri, berubah. Dengan jenis cacat ini, darah vena ada di ventrikel kiri, dan teroksigenasi di kanan. Namun, dari ventrikel kanan, ia memasuki aorta dan memasuki sirkulasi sistemik. Hemodinamik semacam itu juga tidak khas, tetapi sirkulasi darah masih dilakukan. Sebagai aturan, anomali jenis ini tidak memengaruhi keadaan anak yang dilahirkan dan tidak mengancam kehidupannya. Selanjutnya, anak-anak ini mungkin mengalami beberapa keterlambatan dalam perkembangan, karena fungsi ventrikel kanan lebih rendah daripada ventrikel kiri, dan tidak dapat sepenuhnya memastikan pasokan darah normal ke sirkulasi paru.

Pada artikel ini kami akan memperkenalkan Anda dengan kemungkinan penyebab, jenis, gejala, metode diagnosis dan koreksi transposisi pembuluh darah utama. Informasi ini akan membantu Anda mendapatkan gambaran umum tentang esensi penyakit jantung bawaan yang berbahaya dari jenis biru dan prinsip-prinsip perawatannya.

Alasan

Seperti semua cacat jantung bawaan lainnya, TMS berkembang pada periode prenatal di bawah pengaruh faktor-faktor buruk berikut:

• keturunan;
• ekologi yang tidak menguntungkan;
• mengambil obat teratogenik;
• infeksi virus dan bakteri (campak, epidparotitis, cacar air, rubella, ARVI, sifilis, dll.) ditransfer ke wanita hamil;
• toksikosis;
• penyakit sistem endokrin (diabetes mellitus);
• usia wanita hamil di atas 35-40 tahun;
• polifipovitaminosis selama kehamilan;
• kontak ibu hamil dengan zat beracun;
• kebiasaan buruk ibu hamil.

Susunan abnormal pembuluh darah besar terbentuk pada bulan ke-2 embriogenesis. Mekanisme pembentukan cacat ini belum cukup dipelajari. Sebelumnya diasumsikan bahwa defek terbentuk karena pembengkokan septum aorta-paru yang tidak tepat. Kemudian, para ilmuwan mulai berasumsi bahwa transposisi terbentuk karena fakta bahwa ketika batang arteri bercabang, pertumbuhan abnormal dari kerucut subpulmonary dan subaortic terjadi. Akibatnya, katup arteri pulmonalis terletak di atas kiri, dan katup aorta terletak di atas ventrikel kanan.

Klasifikasi

Bergantung pada cacat yang menyertai yang melakukan peran shunts yang mengkompensasi hemodinamik pada TMS, sejumlah varian anomali jantung dan pembuluh darah seperti itu dibedakan:

• malformasi disertai dengan volume yang cukup dari aliran darah paru dan hipervolemia dan dikombinasikan dengan jendela oval terbuka (atau TMS sederhana), defek septum ventrikel atau saluran arteri terbuka dan adanya pirau tambahan;
• defek disertai dengan aliran darah paru yang tidak mencukupi dan dikombinasikan dengan defek septum interventrikular dan stenosis traktus eksterna (TMS rumit) atau penyempitan traktus eksterna ventrikel kiri.

Sekitar 90% pasien dengan TMS dikombinasikan dengan hipervolemia pada sirkulasi paru-paru. Selain itu, 80% pasien menunjukkan satu atau lebih shunt kompensasi tambahan.

Varian TMS yang paling menguntungkan adalah kasus di mana, karena defek septum atrium dan interventrikular, pencampuran yang cukup dari darah arteri dan vena dipastikan, dan penyempitan arteri paru yang moderat mencegah timbulnya hipervolemia lingkaran kecil yang signifikan.

Biasanya, aorta dan batang paru-paru berada dalam keadaan bersilang. Selama transposisi, kapal-kapal ini diatur secara paralel. Tergantung pada posisi relatif mereka, varian TMC berikut dibedakan:

• Opsi-D - aorta di sebelah kanan batang paru-paru (dalam 60% kasus);
• L-varian - aorta di sebelah kiri batang paru-paru (40% kasus).

Gejala

Selama perkembangan intrauterin, TMS hampir tidak bermanifestasi sama sekali, karena dengan sirkulasi janin lingkaran kecil belum berfungsi, dan aliran darah terjadi melalui jendela oval dan saluran arteri terbuka. Biasanya, anak-anak dengan penyakit jantung lahir secara normal, dengan berat yang cukup atau sedikit melebihi.

Setelah bayi lahir, kelayakannya sepenuhnya ditentukan oleh adanya komunikasi tambahan yang memastikan percampuran darah arteri dan vena. Dengan tidak adanya pirau kompensasi seperti itu - jendela oval terbuka, defek septum ventrikel atau saluran arteri terbuka - bayi baru lahir meninggal setelah lahir.

Biasanya TMS dapat dideteksi segera setelah lahir. Pengecualiannya adalah kasus transposisi yang dikoreksi - anak berkembang secara normal, dan anomali muncul kemudian.

Setelah lahir, bayi baru lahir memiliki gejala berikut:

Jika anomali ini dikombinasikan dengan koarktasio aorta dan duktus arteri terbuka, maka anak telah membedakan sianosis, dimanifestasikan oleh sianosis yang lebih besar pada tubuh bagian atas.

Kemudian pada anak-anak dengan TMS, gagal jantung berkembang (ukuran jantung dan hati meningkat, asites berkembang lebih jarang dan edema muncul). Awalnya, berat badan anak normal atau sedikit melebihi, tetapi kemudian (setelah 1-3 bulan kehidupan) hipotrofi berkembang karena kekurangan jantung dan hipoksemia. Anak-anak tersebut sering menderita infeksi virus pernapasan akut dan pneumonia, tertinggal dalam perkembangan fisik dan mental.

Pada pemeriksaan, dokter dapat mengidentifikasi gejala-gejala berikut:

• mengi di paru-paru;
• dada membesar;
• unsplit loud II tone;
• anomali terkait kebisingan;
• pulsa cepat;
• jantung punuk;
• deformasi jari-jari seperti "stik drum";
• hati membesar.

Dengan TMS yang dikoreksi, yang tidak disertai dengan anomali kongenital tambahan dari perkembangan jantung, defek dapat asimptomatik untuk waktu yang lama. Anak berkembang secara normal, dan keluhan muncul hanya ketika ventrikel kanan tidak lagi dapat mengatasi sirkulasi darah yang besar dengan darah yang cukup teroksigenasi. Ketika diperiksa oleh ahli jantung pada pasien tersebut, takikardia paroksismal, murmur jantung dan blok atrioventrikular ditentukan. Jika TMS yang diperbaiki dikombinasikan dengan cacat bawaan lainnya, maka pasien memiliki karakteristik keluhan dari kelainan perkembangan jantung saat ini.

Diagnostik

Lebih sering TMS terdeteksi di rumah sakit. Pada pemeriksaan, dokter menemukan impuls jantung yang digantikan secara medial, hiperaktif jantung, sianosis dan perluasan dada. Saat mendengarkan nada, amplifikasi kedua nada terungkap, adanya suara sistolik dan karakteristik suara dari cacat jantung yang terjadi bersamaan.

Untuk pemeriksaan terperinci anak dengan TMS, metode diagnostik berikut ditentukan:

• EKG;
• Echo-KG;
• rontgen dada;
• kateterisasi jantung;
• angiokardiografi (aorto, atrio, ventriculo, dan angiografi koroner).

Berdasarkan hasil studi instrumental jantung, ahli bedah jantung membuat rencana untuk koreksi bedah anomali lebih lanjut.

Perawatan

Dengan TMS penuh, semua anak di hari-hari pertama kehidupan melakukan operasi paliatif darurat yang bertujuan untuk menciptakan cacat antara lingkaran kecil dan besar sirkulasi darah atau ekspansi. Sebelum intervensi semacam itu, anak tersebut diberi resep obat yang mempromosikan non-penyatuan saluran arteri, prostaglandin E1. Pendekatan ini memungkinkan pencampuran darah vena dan arteri untuk dicapai dan memberi anak vitalitas. Kontraindikasi untuk kinerja operasi tersebut dikembangkan hipertensi pulmonal ireversibel.

Tergantung pada kasus klinis, salah satu metode operasi paliatif tersebut dipilih:

• atrioseptostomi balon (teknik endovaskular Parkov-Rashkind);
• atrioseptektomi terbuka (reseksi septum interatrial sesuai dengan metode Blélok-Henlon).

Intervensi semacam itu dilakukan untuk menghilangkan gangguan hemodinamik yang mengancam jiwa dan merupakan persiapan untuk koreksi bedah jantung yang diperlukan.

Untuk menghilangkan gangguan hemodinamik yang terjadi selama TMS, operasi berikut dapat dilakukan:

1. Menurut metode Senning. Ahli bedah jantung dengan bantuan tambalan khusus menggambar ulang rongga atrium sehingga darah dari vena paru mulai mengalir ke atrium kanan, dan dari vena berongga ke kiri.
2. Menurut metode Mustard. Setelah membuka atrium kanan, dokter bedah mengeluarkan sebagian besar septum interatrial. Dokter memotong tambalan dalam bentuk celana dari selembar perikardium dan mengemasnya sedemikian rupa sehingga darah dari vena paru memasuki atrium kanan, dan dari vena berongga ke kiri.

Untuk menghilangkan secara anatomis lokasi pembuluh darah besar selama transposisi, operasi penggantian arteri berikut dapat dilakukan:

1. Persimpangan dan replantasi ortotopik dari pembuluh darah besar, ligasi PDA (menurut Zhatene). Arteri pulmonalis dan aorta berpotongan dan pindah ke ventrikel yang sesuai. Selain itu, pembuluh darah dianastomosis oleh bagian distal mereka dengan segmen proksimal satu sama lain. Selanjutnya, ahli bedah melakukan transplantasi arteri koroner di neoorty.
2. Eliminasi stenosis paru dan plastik defek septum ventrikel (oleh Rastelli). Operasi tersebut dilakukan dengan kombinasi transposisi dengan defek septum ventrikel dan stenosis paru. Cacat septum interventrikular ditutup dengan tambalan perikardium atau bahan sintetis. Stenosis paru dieliminasi dengan menutup mulutnya dan menanamkan prostesis vaskular yang menyediakan komunikasi antara ventrikel kanan dan batang paru. Selain itu, mereka membentuk cara baru keluar darah. Dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis, darah mengalir melalui saluran ekstracardiac yang dibuat, dan dari ventrikel kiri ke aorta melalui terowongan intrakardial.
3. Pergantian arteri dan plastik septum interventrikular. Selama intervensi, eksisi dan reimplantasi arteri pulmonalis ke kanan dan aorta ke ventrikel kiri dilakukan. Arteri koroner dijahit ke aorta, dan defek septum ventrikel ditutup dengan patch sintetik atau perikardial.

Biasanya operasi semacam itu dilakukan hingga 2 minggu kehidupan anak. Terkadang implementasinya tertunda hingga 2-3 bulan.

Masing-masing metode koreksi anatomi TMS di atas memiliki indikasi, kontraindikasi, pro dan kontra sendiri. Taktik penggantian arteri dipilih tergantung pada kasus klinis.

Setelah melakukan operasi jantung, tindak lanjut lebih lanjut seumur hidup dengan ahli bedah jantung direkomendasikan untuk pasien. Orang tua disarankan untuk memastikan bahwa anak mematuhi regimen jinak:

• pengecualian aktivitas fisik yang berat dan aktivitas yang berlebihan;
• tidur nyenyak;
• organisasi yang tepat dari rejimen harian;
• nutrisi yang tepat;
• antibiotik profilaksis sebelum prosedur gigi atau bedah untuk mencegah endokarditis infektif;
• pengamatan rutin oleh dokter dan pemenuhan janji temu.

Pada usia dewasa, pasien harus mematuhi rekomendasi dan batasan yang sama.

Ramalan

Dengan tidak adanya operasi jantung yang tepat waktu, prognosis dari hasil TMS selalu tidak menguntungkan. Menurut statistik, sekitar 50% anak-anak meninggal selama bulan pertama kehidupan, dan hingga 1 tahun lebih dari 2/3 anak-anak tidak bertahan hidup karena hipoksia berat, peningkatan asidosis dan gagal jantung.

Proyeksi setelah operasi jantung menjadi lebih baik. Dengan cacat kompleks, hasil jangka panjang positif diamati pada sekitar 70% pasien, dengan yang lebih sederhana pada 85-90%. Yang tidak kalah penting dalam hasil kasus-kasus tersebut adalah pemantauan rutin oleh ahli bedah jantung. Setelah operasi korektif telah dilakukan, pasien dapat mengembangkan komplikasi jangka panjang: stenosis, trombosis dan kalsifikasi saluran, gagal jantung, dll.

Transposisi pembuluh darah besar adalah salah satu kelainan jantung paling berbahaya dan hanya bisa diangkat melalui pembedahan. Sama pentingnya untuk hasil yang menguntungkan adalah ketepatan waktu operasi jantung. Operasi semacam itu dilakukan hingga 2 minggu kehidupan anak, dan hanya dalam beberapa kasus dapat ditunda hingga 2-3 bulan. Sangat diharapkan bahwa anomali perkembangan semacam itu terdeteksi bahkan sebelum kelahiran bayi, dan kehamilan dan persalinan direncanakan dengan mempertimbangkan adanya penyakit jantung bawaan yang berbahaya ini pada anak yang akan datang.

PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL

Transposisi kapal besar (TMS)

Transposisi pembuluh darah besar adalah penyakit jantung bawaan di mana lingkaran besar dan kecil dari sirkulasi darah berfungsi secara terpisah dan paralel, tanpa berkomunikasi satu sama lain secara konsisten (seperti pada jantung yang sehat).

Secara skematis dapat direpresentasikan sebagai berikut: Gbr.1.

Keadaan kesehatan dan kondisi anak dalam hal ini sepenuhnya tergantung pada keberadaan dan ukuran pesan (komunikasi) antara lingkaran sirkulasi darah. Komunikasi ini, kadang-kadang kita menyebutnya komunikasi janin, sangat dibutuhkan agar darah arteri (ditunjukkan dalam warna merah) dan darah vena (biru) dicampur dan konsentrasi oksigen dalam darah arteri dipertahankan pada tingkat yang konstan. Jika pada saat kelahiran anak ukuran cacat septum atrium tidak cukup, maka kami memperluasnya ke diameter yang diperlukan dengan akses melalui kapal.

Manipulasi ini invasif minimal dan lembut untuk bayi, efektif (disebut prosedur Rashkind atau balon atrioseptostomi). Dalam situasi sulit, penerapannya memungkinkan Anda untuk menstabilkan kondisi anak dan mempersiapkannya untuk perawatan bedah. Tugas perawatan bedah adalah untuk menggerakkan pembuluh darah besar bersama dengan arteri koroner, sehingga operasi ini disebut operasi "arterial switching" atau, menurut penulis, operasi Zhatan.

Jenis perawatan bedah ini harus dilakukan sedini mungkin, dalam 14 hari pertama kehidupan anak. Operasi ini radikal, yaitu, penyakit jantung dihilangkan sepenuhnya dalam satu operasi dan intervensi berulang pada jantung, sebagai suatu peraturan, tidak diperlukan. Di pusat jantung kami, teknik reimplantasi (transplantasi) arteri koroner ke dalam pembuluh darah baru - aorta - digunakan ketika aorta dilepas, yaitu ketika aorta diisi dan dindingnya rata (Gbr. 2).

Hal ini memungkinkan untuk secara optimal (tanpa kinking dan puntir) memposisikan arteri koroner dalam kaitannya dengan pembuluh darah besar, bahkan dengan anatomi arteri koroner yang kompleks! Dalam banyak hal, tahap operasi ini menentukan keberhasilan perawatan secara keseluruhan. Ciri penting dari operasi ini adalah juga teknik rekonstruksi arteri paru baru. Untuk melakukan ini, kami menggunakan patch dari jaringan anak sendiri - sebuah autopericardium dalam bentuk "celana", menjahitnya sedemikian rupa sehingga beberapa zona pertumbuhan pembuluh terbentuk (Gbr. 3).

Hal ini memungkinkan Anda untuk menghindari perkembangan komplikasi yang hebat dalam jangka panjang setelah operasi - munculnya stenosis (penyempitan) batang arteri pulmonalis. Teknik-teknik ini dapat meningkatkan hasil operasi switching arteri.

Komplikasi setelah operasi switching arteri.

Operasi peralihan arteri (operasi Zhatane) adalah radikal, yaitu selama penyakit jantung bawaan sepenuhnya diperbaiki. Oleh karena itu, dalam sebagian besar kasus, intervensi berulang pada jantung anak tidak diperlukan. Namun, perkembangan komplikasi kadang-kadang diamati setelah beberapa tahun, yang membutuhkan perawatan bedah berulang.
Ini termasuk penampilan stenosis arteri pulmonalis, perkembangan insufisiensi katup aorta, masalah dengan arteri koroner yang ditanam sebelumnya dapat terjadi. Masing-masing kondisi ini membutuhkan diagnosis dan pemantauan yang cermat oleh seorang ahli jantung.
Stenosis paru.

Ini mungkin muncul dalam beberapa bulan, bertahun-tahun setelah operasi. Seringkali ini disebabkan oleh fakta bahwa ada dua garis jahitan (anastomosis) yang dapat menghambat pertumbuhan pembuluh di tempat ini. Ini dapat menyebabkan stenosis (penyempitan). Prasyarat lain untuk pengembangan stenosis adalah penggunaan bahan asing untuk rekonstruksi arteri paru, misalnya bercak xenoperikardium. Yang terakhir adalah jaringan hewan, babi atau anak sapi, diperlakukan dengan cara khusus. Oleh karena itu, di pusat kami kami memberikan preferensi untuk tambalan yang terbuat dari jaringan anak sendiri, misalnya, perikardium (ini adalah jaringan yang mengelilingi jantung anak, membentuk semacam kantong perikardial). Ini juga memiliki kekhasan metode memasukkan patch seperti itu ke dalam kapal. Kami menggunakan tambalan dalam bentuk "celana" untuk rekonstruksi arteri paru. Dan menjahitnya, seperti yang ditunjukkan pada Gambar 3. Teknik ini menciptakan kemungkinan (potensi pertumbuhan) untuk pertumbuhan kapal di beberapa tempat.
Ketidakcukupan katup aorta.

Alasan pengembangan insufisiensi katup aorta terkait dengan fakta bahwa itu adalah katup paru dengan struktur anatomisnya, yaitu diadaptasi untuk kapal dengan tekanan rendah (25-35 mmHg). Selama operasi switching arteri, ketika kapal berpindah tempat, katup ini menjadi aorta Di aorta, tekanan anak dipertahankan pada 75-120 mm Hg, artinya, beban pada katup ini sekarang beberapa kali lebih besar! Kadang-kadang, di bawah aksi tekanan seperti itu, itu diregangkan (dilatasi), setelah selempang kehilangan titik kontak (kaptation) dan fungsi penutupan katup terganggu - kekurangan katup aorta terjadi.

Tingkat perawatan medis untuk anak-anak dengan TMS di Krasnoyarsk.

Selama kehamilan, pada 20-22 minggu, sangat mungkin bahwa diagnosis TMS dapat dibuat. Untuk ini, ultrasonografi janin dilakukan, sesuai dengan itu jalur paralel dari pembuluh magis terdeteksi (Gbr. 4). Dokter juga harus mengecualikan cacat jantung lain yang terkait dengan TMS (defek septum ventrikel, koarktasio aorta, stenosis paru) dan cacat pada organ dan sistem lain. Setelah itu, sebelum kelahiran (sebelum kelahiran anak) konsultasi diadakan dengan partisipasi seorang spesialis dari Pusat Kardiologi kami, di mana kami memberikan rekomendasi dan menjelaskan kepada orang tua fitur-fitur perawatan bedah. Lebih lanjut, kehamilan berlanjut sesuai rencana dengan rawat inap antenatal di pusat perinatal di Krasnoyarsk. Batas waktu pengiriman akan disepakati dengan dokter Cardio Center untuk merencanakan waktu pengangkutan anak dan operasi pada waktu yang paling tepat. Segera setelah lahir, ekokardiografi dilakukan. Setelah mengkonfirmasikan diagnosis, anak diangkut ke Cardio Center kami oleh tim medis khusus. Saat ini, taktik medis ini adalah yang paling optimal dan memungkinkan Anda untuk memaksimalkan hasil perawatan bedah!

Selama 2013, 11 pasien dengan diagnosis transposisi pembuluh darah besar dioperasi di Departemen Penyakit Jantung Bawaan. Dari jumlah tersebut, 6 pasien dengan TMS sederhana menjalani penggantian arteri. Semua operasi berhasil.

Gambar 1. Hemodinamik transposisi sederhana. Panah menunjukkan arah aliran darah.

Gambar 2. Diagram implantasi arteri koroner. Aorta terbuka dan penuh dengan darah, tempat implantasi arteri koroner ditentukan dan aorta tertusuk, setelah itu aorta ditekan kembali.

Transposisi pembuluh darah besar: esensi PJK, penyebab, pengobatan, prognosis

Transposisi pembuluh darah besar (TMS) disebut kelainan jantung parah ketika aorta meninggalkan ventrikel kanan (RV), dan batang paru dari kiri. TMS menyumbang hingga 15-20% dari semua cacat jantung bawaan (PJK), di antara pasien dengan anak laki-laki tiga kali lebih banyak. TMS adalah salah satu bentuk PJK yang paling sering, bersama dengan tetot Fallot, koarktasio aorta, defek septum ventrikel, VSD, dll.

Dengan transposisi arteri utama, darah arteri tidak diperkaya dengan oksigen, karena bergerak dalam lingkaran tertutup, melewati paru-paru. Seorang pasien kecil menjadi sianotik segera setelah lahir, dengan tanda-tanda gagal jantung yang jelas. TMS adalah cacat "biru" dengan hipoksia jaringan yang parah, membutuhkan perawatan bedah pada hari-hari dan minggu-minggu pertama kehidupan.

Penyebab TMS

Biasanya tidak mungkin untuk menentukan penyebab pasti munculnya patologi pada bayi tertentu, karena selama kehamilan seorang ibu bisa saja mengalami berbagai efek samping. Peran dalam terjadinya anomali ini dapat berperan:

• Penyakit virus selama kehamilan (rubela, cacar air, herpes, infeksi pernapasan);
• Gestosis berat;
• Radiasi pengion;
• Penggunaan alkohol, obat-obatan dengan efek teratogenik atau mutagenik;
• Patologi bersamaan pada wanita hamil (diabetes, misalnya);
• Usia ibu sudah di atas 35, terutama jika kehamilan pertama.

Telah diperhatikan bahwa TMS terjadi lebih sering pada anak-anak dengan sindrom Down, yang penyebabnya adalah kelainan kromosom yang disebabkan oleh alasan di atas juga. Pada anak-anak dengan TMC, kerusakan organ lain juga dapat didiagnosis.

Efek hereditas mungkin terjadi, meskipun gen yang tepat yang bertanggung jawab untuk perkembangan jantung yang abnormal belum ditemukan. Dalam beberapa kasus, penyebabnya menjadi mutasi spontan, sementara ibu menyangkal kemungkinan paparan eksternal dalam bentuk sinar-X, obat-obatan atau infeksi.

Peletakan organ dan sistem terjadi dalam dua bulan pertama perkembangan embrio, jadi selama periode ini perlu untuk melindungi embrio yang sangat sensitif dari segala macam faktor toksik. Jika jantung mulai terbentuk secara tidak benar, maka itu tidak akan berubah, dan tanda-tanda sifat buruk akan muncul segera setelah lahir.

Gerakan darah dengan TMS

Saya ingin membahas lebih rinci tentang bagaimana darah bergerak di sepanjang rongga jantung dan pembuluh darah selama transposisi mereka, karena tanpa pemahaman tentang mekanisme ini, sulit untuk membayangkan esensi dari wakil dan manifestasinya.

Fitur aliran darah di TMS menentukan adanya dua lingkaran sirkulasi darah yang tidak berhubungan. Dari jalur biologi, semua orang tahu bahwa jantung “memompa” darah dalam dua lingkaran. Aliran-aliran ini dipisahkan, tetapi mewakili satu keseluruhan. Darah vena meninggalkan pankreas di paru-paru, kembali dalam bentuk arteri, diperkaya dengan oksigen, di atrium kiri. Dari LV ke aorta memasuki darah arteri dengan oksigen, menuju organ dan jaringan.

Dengan TMS, aorta dimulai tidak di kiri, tetapi di ventrikel kanan, dan batang paru bergerak menjauh dari kiri. Jadi, dua lingkaran diperoleh, salah satunya "mendorong" darah vena melalui organ-organ, dan yang kedua mengirimkannya ke paru-paru dan menerima, pada kenyataannya, itu kembali. Dalam situasi ini, tidak ada pertukaran bicara yang memadai, karena darah beroksigen tidak mencapai organ selain paru-paru. Jenis cacat ini disebut TMS lengkap.

Transposisi lengkap janin cukup sulit dideteksi. Dengan ultrasonografi, jantung akan terlihat normal, empat bilik, dua pembuluh akan menyimpang darinya. Dalam hal ini, kriteria diagnostik cacat adalah jalur paralel dari arteri utama, biasanya bersilangan, serta visualisasi pembuluh darah besar, yang berasal dari ventrikel kiri dan dibagi menjadi 2 cabang - arteri paru.

Jelas bahwa sirkulasi darah terganggu ke tingkat kritis, dan tanpa setidaknya beberapa kesempatan untuk mengirim darah arteri ke organ sangat diperlukan. Untuk bantuan jantung kecil yang sakit bisa datang, anehnya kedengarannya, PJK lainnya. Khususnya, defek saluran arteri terbuka di septa antara atrium atau ventrikel akan mendapat manfaat. Kehadiran alat komunikasi tambahan semacam itu memungkinkan kita untuk menghubungkan kedua lingkaran dan memastikan, meskipun minimal, tetapi tetap pengiriman oksigen ke jaringan. Jalur tambahan memberikan aktivitas vital sebelum operasi dan tersedia pada 80% pasien TMS.

jalur darah patologis untuk orang dewasa mengkompensasi sebagian cacat dan hadir pada sebagian besar pasien

Sama pentingnya dalam kaitannya dengan klinik dan prognosisnya adalah keadaan lingkaran pulmonal aliran darah, ada tidaknya kelebihan darah. Dari posisi ini, sudah lazim untuk membedakan jenis TMS berikut:

1. Dengan kelebihan atau tekanan normal di paru-paru;
2. Dengan sirkulasi paru berkurang.

Sembilan dari sepuluh pasien menemukan kelebihan dari lingkaran kecil darah "ekstra". Alasan untuk ini mungkin cacat pada septum, saluran arteri terbuka, adanya cara komunikasi tambahan. Pemiskinan lingkaran kecil terjadi ketika lubang ventilasi LV dipersempit, yang terjadi dalam bentuk terisolasi atau dalam kombinasi dengan defek septum ventrikel.

Cacat anatomis yang lebih kompleks adalah transposisi pembuluh darah besar yang dikoreksi. Baik bilik maupun pembuluh darah “bingung” di jantung, tetapi ini memungkinkan untuk mengompensasi gangguan aliran darah dan membawanya ke tingkat yang dapat diterima. Pada TMS yang dikoreksi, kedua ventrikel dengan pembuluh yang memanjang darinya berubah tempat: atrium kiri masuk ke ventrikel kanan, aorta mengikuti, dan dari atrium kanan darah bergerak ke LV dan batang paru. Namun, "kebingungan" ini memastikan pergerakan cairan ke arah yang benar dan pengayaan jaringan dengan oksigen.

TMS penuh (kiri) dan wakil terkoreksi (kanan), foto: vps-transpl.ru

Dalam kasus malformasi yang dikoreksi, darah akan bergerak ke arah fisiologis, oleh karena itu, kehadiran komunikasi tambahan antara atrium atau ventrikel tidak diperlukan, dan jika ya, itu akan memainkan peran negatif, yang menyebabkan gangguan hemodinamik.

Video: TMS - Animasi Medis (eng)

Manifestasi TMC

Selama periode perkembangan intrauterin, penyakit jantung ini tidak memanifestasikan dirinya, karena lingkaran paru janin tidak berfungsi. Setelah lahir, ketika jantung bayi mulai memompa darah ke paru-paru sendiri, TMS juga terwujud sepenuhnya. Jika transposisi dikoreksi, maka klinik langka, jika cacat selesai, tanda-tanda tidak akan lama datang.

Tingkat pelanggaran pada TMS penuh tergantung pada alat komunikasi dan ukurannya. Semakin banyak darah tercampur di jantung bayi yang baru lahir, semakin banyak oksigen akan menerima jaringan. Pilihan terbaik adalah ketika ada celah yang cukup di partisi, dan arteri paru agak menyempit, yang mencegah kelebihan volume pada lingkaran pulmonal. Transposisi penuh tanpa anomali tambahan tidak sesuai dengan kehidupan.

Anak-anak dengan transposisi pembuluh darah utama dilahirkan tepat waktu, dengan massa normal atau bahkan besar, dan pada jam-jam pertama kehidupan, tanda-tanda PJK terlihat:

• Sianosis yang kuat dari seluruh tubuh;
• Napas pendek;
• Detak jantung meningkat.

Lebih lanjut, fenomena gagal jantung meningkat dengan cepat:

1. Jantung tumbuh dalam ukuran;
2. Cairan muncul di rongga (asites, hydrothorax);
3. Hati meningkat;
4. Terjadi pembengkakan.

Tanda-tanda lain dari kerusakan jantung juga menarik perhatian. Yang disebut "jantung punuk" (deformitas dada) disebabkan oleh jantung yang membesar, kuku jari-jari menebal, bayi tertinggal, tidak bertambah berat badan dengan baik. Kesulitan-kesulitan tertentu timbul saat menyusui, karena sulit bagi anak untuk menyusu di dada dengan sesak napas yang parah. Setiap gerakan dan bahkan tangisan bisa menjadi tugas yang mustahil bagi bayi seperti itu.

Jika volume darah berlebih masuk ke paru-paru, maka ada kecenderungan proses inflamasi-infeksi, sering pneumonia.

Bentuk TMS yang diperbaiki menghasilkan jauh lebih baik. Dengan tidak adanya cacat jantung lainnya di klinik, mungkin tidak ada transposisi sama sekali, karena darah bergerak dengan benar. Anak akan tumbuh dan berkembang dengan baik sesuai usia, dan cacat tersebut dapat dideteksi secara kebetulan oleh adanya takikardia, murmur jantung, dan gangguan konduktivitas.

Jika transposisi yang diperbaiki dikombinasikan dengan kelainan lain, maka gejalanya akan ditentukan oleh mereka. Misalnya, dengan pembukaan septum interventrikular, napas pendek akan muncul, denyut nadi akan meningkat, tanda-tanda gagal jantung dalam bentuk edema, hati yang membesar akan muncul. Anak-anak seperti itu menderita pneumonia.

Metode koreksi TMS

Mengingat adanya perubahan anatomis di jantung, satu-satunya pengobatan yang mungkin untuk cacat adalah pembedahan, dan semakin cepat dilakukan, semakin kecil konsekuensi penyakitnya.

Intervensi darurat diindikasikan untuk pasien dengan TMS lengkap, dan sebelum operasi prostaglandin diresepkan untuk mencegah penutupan ductus arteriosus, yang memungkinkan darah untuk "dicampur".

Pada hari-hari pertama kehidupan bayi, dimungkinkan untuk melakukan operasi yang memastikan koneksi lingkaran sirkulasi darah. Jika ada lubang di partisi - mereka diperluas, tanpa adanya cacat - mereka menciptakan. Operasi Rashkind dilakukan secara endovaskular, tanpa menembus ke dalam rongga dada dan terdiri dari pengenalan balon khusus yang memanjang jendela oval. Intervensi ini hanya memberikan efek sementara selama beberapa minggu, di mana pertanyaan tentang pengobatan radikal harus diselesaikan.

Perawatan yang paling benar dan efektif dianggap sebagai operasi di mana aorta kembali ke ventrikel kiri dan batang paru ke kanan, karena mereka akan menjadi normal. Intervensi dilakukan secara terbuka, di bawah anestesi umum, durasinya dari satu setengah hingga dua jam atau lebih, tergantung pada kerumitan cacat.

Contoh operasi TMS

Setelah bayi direndam dalam anestesi, ahli bedah memotong jaringan dada dan mencapai jantung. Pada saat ini, aliran darah buatan sedang dibuat, ketika perangkat melakukan peran jantung, dan darah juga didinginkan untuk mencegah komplikasi.

Setelah membuka jalan ke arteri utama dan jantung, dokter memotong kedua pembuluh darah agak lebih tinggi daripada perlekatannya, kira-kira di tengah-tengah panjangnya. Hem koroner dijahit di mulut arteri pulmonalis, kemudian aorta "dikembalikan" ke sini. Arteri paru difiksasi ke area aorta, yang tetap berada di pintu keluar dari ventrikel kanan, menggunakan fragmen perikardium.

Hasil operasi adalah lokasi normal dari saluran pembuluh darah, ketika aorta meninggalkan ventrikel kiri, arteri jantung mulai dari itu, dan batang paru berasal dari bagian kanan organ.

Periode optimal untuk perawatan adalah bulan pertama kehidupan. Tentu saja, adalah mungkin untuk hidup lebih lama dalam penantiannya, tetapi intervensi itu sendiri akan menjadi tidak pantas. Seperti yang Anda ketahui, ventrikel kiri lebih tebal daripada kanan dan dirancang untuk beban tekanan besar. Dalam hal sebaliknya, itu akan berhenti, karena darah mendorong ke dalam lingkaran kecil. Jika operasi dilakukan kemudian, maka ventrikel kiri tidak akan siap untuk memompa darah ke sirkulasi sistemik.

Ketika waktu terlewatkan, dan sudah tidak mungkin untuk mengembalikan anatomi jantung, ada cara lain untuk memperbaiki aliran darah. Ini adalah apa yang disebut koreksi intraatrial, yang telah digunakan selama lebih dari 25 tahun dan telah terbukti menjadi cara yang efektif untuk mengobati TMS. Ini ditunjukkan kepada anak-anak yang tidak melakukan operasi di atas dalam waktu.

Inti dari koreksi intra-atrium terdiri dari pembedahan atrium kanan, mengeluarkan septum dan menjahit "patch", yang mengarahkan darah vena dari lingkaran besar ke ventrikel kiri, dari mana ia pergi ke paru-paru, sedangkan vena paru-paru mengembalikan darah teroksigenasi ke jantung "kanan" dan kemudian di aorta yang terletak tidak normal. Dengan demikian, tanpa mengubah lokasi arteri utama, pergerakan darah ke arah yang benar tercapai.

Prognosis dan hasil perawatan

Ketika bayi dengan transposisi pembuluh lahir, orang tuanya sangat memperhatikan pertanyaan tidak hanya operasi, tetapi juga apa yang akan terjadi setelah itu, bagaimana anak akan berkembang dan apa yang menantinya di masa depan. Dengan perawatan bedah yang tepat waktu, prognosisnya cukup baik: hingga 90% atau lebih dari pasien menjalani kehidupan normal, secara berkala mengunjungi ahli jantung dan melewati pemeriksaan minimal untuk memantau pekerjaan organ.

Dengan cacat kompleks, situasinya mungkin lebih buruk, tetapi tetap saja, sebagian besar pasien memiliki kualitas hidup yang dapat diterima. Setelah operasi koreksi intra-atrium, sekitar setengah dari pasien tidak mengalami keterbatasan dalam hidup, dan durasinya agak tinggi. Setengah lainnya mungkin menderita aritmia, gejala gagal jantung, yang mengapa dianjurkan untuk membatasi aktivitas fisik, dan wanita diperingatkan tentang risiko kehamilan dan persalinan.

Saat ini, TMS adalah anomali yang sepenuhnya dapat diobati, dan ratusan anak-anak dan orang dewasa yang berhasil menjalani operasi adalah buktinya. Banyak hal tergantung pada orang tua, keyakinan mereka pada kesuksesan dan keinginan untuk membantu bayi mereka.