MED24INfO

Anatomi cacat ditandai dengan inversi ventrikel dan katup atrioventrikular dengan lokasi atrium anatomis dipertahankan. LA ini berangkat dari ventrikel kanan yang fungsional, tetapi secara anatomis kiri, dan aorta dari fungsional yang kiri, tetapi PJ secara anatomis. Dengan L-TMC, darah vena dari BPC (sistem peredaran darah) kembali ke PP (atrium kanan) dan melalui katup bicuspid (mitral) dikirim ke LV anatomi (ventrikel kiri), dan kemudian melalui PA (arteri pulmonalis) ke ICC (sirkulasi paru) ).

Darah yang kaya oksigen dari paru-paru mengalir ke atrium kiri, kemudian melalui katup trikuspid memasuki PJ secara anatomis (ventrikel kanan) dan melalui aorta ke dalam PCB. L-TMC dapat dikombinasikan dengan VSD (defek septum ventrikel), dengan ALS katup atau subvalvular (stenosis arteri pulmonalis), insufisiensi katup atrioventrikular sistemik (trikuspid), anomali sistem konduksi (blokade atrioventrikular), supraventrikular tachycardia.

PATOFISIOLOGI

Dengan adanya jantung yang secara anatomis salah, hemodinamik tidak berfungsi secara fungsional dengan L-TMC. Tapi, sayangnya, PJK ini (penyakit jantung bawaan) sering dikombinasikan dengan cacat lain dan aritmia jantung, yang menentukan prognosis bagi pasien.

KLINIK

a Manifestasi klinis dari penyakit ini:

- dengan L-TMC yang terisolasi, pasien tidak menunjukkan gejala;

- di hadapan CHD bersamaan pada kebanyakan pasien, gejala muncul pada bulan-bulan pertama kehidupan, sementara gambaran klinis ditentukan oleh PJB bersamaan; ketidakcukupan katup atrioventrikular sistemik (trikuspid) disertai dengan sesak napas dan kelelahan.

b. Pemeriksaan fisik:

- di hadapan stenosis J1A dan VSD, sianosis dapat muncul pada pasien;

- di hadapan VSD besar, denyut dari daerah prekardial dan tremor sistolik di sepanjang tepi kiri sternum ditentukan;

- gambar auskultasi sesuai dengan karakteristik yang dijelaskan sebelumnya dalam PJK;

- dalam kasus aritmia jantung, bradikardia, denyut nadi tidak teratur atau takikardia diamati.

DIAGNOSTIK

1. Elektrokardiografi

- fitur karakteristik adalah adanya gelombang Q dalam sadapan V j - V4 dan ketidakhadirannya dalam sadapan V5-V 6, yang dikaitkan dengan arah depolarisasi MFV dari LV ke RV;

- berbagai tingkat pemblokiran AV, hingga selesai, yang merupakan karakteristik gangguan konduksi L-TMC;

- Takikardia supraventrikular dan sindrom Wolf-P Arkinson-White kurang umum;

- tanda-tanda hipertrofi atrium dan ventrikel muncul di hadapan PJK bersamaan,

1. Ekokardiografi

- dalam posisi empat kamar standar sebagai pengganti ventrikel kiri, ventrikel kanan didefinisikan, tanda-tanda yang meningkatkan trabekularitas, adanya balok moderator dan katup AV trikuspid (deteksi tiga katup pada penampang);

- tidak adanya kelanjutan fibrosa antara daun septum dari katup AV dan katup semilunar;

- adanya kelanjutan fibrosa antara katup AV paru dan kanan;

- jalan keluar dari ventrikel vena dalam posisi lima kamar terlihat seperti jalan keluar dari ventrikel kiri biasanya terletak;

- aorta divisualisasikan di depan dan di sebelah kiri pesawat;

- cacat terkait (VSD, disfungsi katup AV kiri, dll.) mungkin terjadi.

PENGOBATAN DAN PENGAMATAN

1. Pengamatan dan perawatan pasien dengan L-TMC

a Pengobatan gagal jantung saat gejala muncul.

b. Obat antiaritmia, ablasi frekuensi radio dari koneksi atrioventrikular tambahan, implantasi alat pacu jantung jika diindikasikan.

masuk Pencegahan endokarditis bakteri dengan adanya bukti.

1. Perawatan bedah

Indikasi untuk perawatan bedah:

- adanya gejala (sianosis, gagal jantung) yang tidak dapat dikontrol dengan obat; pada pasien tanpa gejala, ada tanda-tanda penurunan fungsi ventrikel kanan anatomis sistemik (dilatasi pankreas, regurgitasi pada TC atau anomali struktural TC).

Kontraindikasi untuk perawatan bedah:

- Kehadiran kontraindikasi absolut untuk patologi somatik bersamaan.

Taktik Bedah

Dengan patologi ini, tiga varian koreksi berbeda dimungkinkan:

1) "Pendekatan klasik" - penghapusan anomali terkait, pankreas tetap pada posisi sistem.

2) Koreksi anatomi - perpindahan ganda pada tingkat atrium dan ventrikel.

3) Hemodinamik, koreksi ventrikel tunggal.

Pilihan masing-masing pilihan ditentukan oleh usia pasien dan anatomi cacat.

"Pendekatan klasik" dimungkinkan jika kedua katup atrioventrikular kompeten, ventrikel seimbang, dan fungsi ventrikel tidak terganggu. Koreksi termasuk plastisitas VSD, TC, penghapusan halangan pesawat.

Di masa depan, koreksi anatomi yang paling disukai.

Indikasi untuk menggunakan strategi ini:

- ukuran ventrikel yang tidak sama (RV 75% dari LV),

- TC regurgitasi dan disfungsi pankreas,

- tekanan di ventrikel kiri setidaknya 2/3 dari sistem.

Prosedur dual switching paling baik dilakukan selama usia 1 tahun, terutama jika direncanakan menggunakan saluran yang mengandung katup. Jika penyakit ini bermanifestasi lebih awal, perlu untuk menggunakan semua sumber daya terapi obat atau untuk melakukan intervensi paliatif - pengenaan anastomosis paru-sistemik atau penyempitan arteri paru untuk melindungi unggun paru-paru dan / atau "pelatihan" ventrikel kiri (tekanan dalam LV harus setidaknya 2/3 dari tekanan). dalam hukum sistem). Senning / Mastard dilakukan dengan pengalihan intra atrium, tanpa adanya stenosis subvalvular dari LA, ia dilengkapi dengan pengalihan arteri. Dengan stenosis subvalvular, alih-alih pergantian arteri, prosedur Rastelli dilakukan. Semakin awal operasi dilakukan, semakin baik status fungsional pasien.

Koreksi ventrikel tunggal diterapkan pada kasus ventrikel yang tidak seimbang tajam.

Teknik Bedah

"Pendekatan klasik." Akses ke VSD melalui atrium kanan, stenosis Subvalvular, menghilangkan eksisi trabekula miokard hipertrofi di rongga ventrikel.

Kadang-kadang, karena kedekatan sistem konduksi, penggunaan saluran yang mengandung katup ekstracardiac dibenarkan untuk menghubungkan rongga LV dan rongga LA.

Koreksi anatomi (Senning / Mastard + inklusi arteri). Pertama-tama, tahap atrium dilakukan, mengarahkan aliran dari vena sistemik ke atrium di atas pankreas, dan dari vena paru ke atrium di atas ventrikel kiri menggunakan patch autoperikardial (Mastard) atau plastik dari jaringan atrium (Mastard) atau plastik dari jaringan atrium ( Senning). Selanjutnya, prosedur peralihan arteri dilakukan dengan cara yang sama seperti dengan D-TMC.

Senning / Mastard + Rastelli, Tahap pertama dari prosedur ini adalah perpindahan intraatrial. Selanjutnya, pegang penyakit serebrovaskular dengan pembentukan VOLZh (bagian keluaran ventrikel kiri). LA dijahit. Koneksi pesawat dan pankreas dipulihkan menggunakan saluran yang mengandung katup.

Koreksi ventrikel tunggal dilakukan secara bertahap sesuai dengan prinsip yang berlaku umum.

Komplikasi spesifik dari perawatan bedah:

- obstruksi dengan tambalan saluran keluar sistemik dan pulmonal (kriteria - gradien 3-4 mm Hg);

Pengamatan pasca operasi

1. Surveilans dilakukan setiap 6-12 bulan seumur hidup, terlepas dari apakah operasi jantung dilakukan atau tidak. Tujuan: untuk menilai keadaan katup atrioventrikular sistemik (tricuspid) dan kemungkinan perkembangan gangguan irama jantung.
2. Pencegahan endokarditis bakterial dilakukan sesuai indikasi.
3. Penerimaan pendidikan jasmani dan olahraga setelah koreksi wakil.

Jika Anda menemukan kesalahan, silakan pilih fragmen teks dan tekan Ctrl + Enter.

Bagikan pos "Transposisi kapal induk terkoreksi (L-TMC)"

Transposisi Kongenital Memperbaiki Arteri Utama

Cacat ini sekitar 0,4% dari semua PJK, walaupun karena tidak adanya gejala pada beberapa pasien (tanpa cacat jantung tambahan), pada kenyataannya, frekuensi cacat ini mungkin lebih tinggi. Cacat ini pertama kali dijelaskan oleh Rokitansky pada tahun 1875; juga disebut L-transposisi, ditandai dengan inversi ventrikel dan, sebagai akibatnya, pesan atrioventrikular dan ventrikuloarterial abnormal (sumbang). TMS terkoreksi (kTMS) adalah cacat langka yang terjadi pada sekitar 1 dari 33.000 bayi baru lahir.

Morfologi
Atrium vena sistemik (kanan morfologis) berkomunikasi dengan ventrikel kiri morfologis melalui katup mitral, dan LV terhubung ke arteri pulmonalis melalui katup pulmonal. Atrium vena paru (kiri morfologis) berkomunikasi dengan ventrikel kanan morfologis melalui katup trikuspid, yang karena alasan ini berfungsi sebagai atrioventrikular sistemik. Ketika bilik jantung terhubung dengan cara ini, ventrikel kiri morfologis berada di sebelah kanan, dan aorta, yang berasal dari prostat, ada di sebelah kiri.

Jika septum interventrikular masih utuh, terdapat perlekatan yang lebih tinggi pada katup mitral ke septum dibandingkan dengan tingkat perlekatan pada katup katup trikuspid di sebelah kiri.

Hampir selalu ada kelanjutan fibrosa antara katup mitral dan pulmonal di atas LV sayap kanan.

Katup paru dengan demikian "terjepit" antara septum atrium dan katup mitral, membelokkan septum atrium dari ventrikel, yang menyebabkan gangguan konduksi atrioventrikular. Secara morfologis, ventrikel kanan menerima aliran balik vena dari paru-paru dan memaksanya masuk ke aorta melalui saluran infundibular otot, sedangkan katup aorta terletak di depan dan di sebelah kiri arteri pulmonalis.

Karena rotasi infundibulum yang abnormal pada sejumlah kecil pasien, aorta terletak di sebelah kanan atau tepat sebelum batang paru, oleh karena itu istilah "L-transposisi" tidak selalu mencerminkan esensi morfologis dari cacat ini. Karena orientasi anomali ventrikel di dada dan persimpangan ventrikuloarterial yang sumbang, saluran keluaran ventrikel kiri dan pankreas berjalan paralel, berbeda dengan jalur silang di jantung normal.

Arteri koroner membentang dari dua sinus aorta yang berhadapan dengan batang paru, dan seringkali tiga arteri koroner utama meluas dari satu sinus koroner.

Arteri koroner epikardial terletak karena berhubungan dengan ventrikel. Dengan demikian, arteri koroner kanan memiliki fitur anatomi arteri koroner utama kiri, dan batang utama pendeknya dibagi menjadi cabang interventrikular anterior dan sirkumfleksa, yang belakangan mengelilingi cincin katup mitral. Arteri koroner kiri memiliki anatomi arteri koroner kanan secara morfologis, sehingga menimbulkan cabang infundibular dan marginal.

Dalam kebanyakan kasus, kTMS disertai oleh satu atau lebih anomali yang terjadi bersamaan. VSD ditemukan pada 50-80% kasus. Cacat interventrikular ditemukan di bagian septum mana saja, lebih sering membran dan besar, dan arteri pulmonalis dapat terletak di atasnya, dalam hal ini sebagian keluar dari LV.

Hipoplasia dari salah satu ventrikel dapat terjadi, dan jika ringan, itu tidak mencegah koreksi bedah untuk sirkulasi biventrikular. Obstruksi anatomi saluran ventrikel kiri terjadi pada 50% pasien, dan setengahnya bermakna hemodinamik.

Obstruksi dapat berupa katup atau subvalvular, transien, atau berdiri.

Ada juga kombinasi dengan AVK. Sering terjadi cacat pada struktur katup atrioventrikular (trikuspid) kiri, dalam beberapa kasus menyerupai anomali Ebstein. Kegagalan katup trikuspid adalah karakteristik 1/3 dari kasus kTMS dan mungkin merupakan komplikasi paling penting yang seiring dengan usia melekat pada cacat ini.

Katup trikuspid dengan kTMS memiliki tiga daun, tetapi katup septum terletak lebih medial dan anterior daripada biasanya. Katup biasanya displastik, dengan akord menebal yang abnormal di daerah perlekatan mereka ke cusps septum dan posterior. Tingkat ekstremnya adalah transformasi mirip-Ebstein, yang berbeda dari penyakit Ebstein klasik karena kelepak depan katup trikuspid lebih mendekati ukuran normal daripada mengalami peningkatan deformasi seperti layar; pada saat yang sama cincin fibrosa dari katup tidak melebar.

Pada lokasi "tricuspid valve" atas "di atas VSHP, pankreas adalah hipoplastik, sedangkan" atas duduk "pada VSD, hipoplasia katup mitral dari LV.
Gangguan dan gejala hemodinamik

Karena gangguan ganda, kembalinya vena sistemik dikirim ke paru-paru, dan kembalinya vena paru dikirim ke sirkulasi yang hebat. Dengan demikian, gangguan hemodinamik muncul bukan karena gangguan dalam urutan aliran darah, tetapi karena adanya anomali terkait. Ada trias tipikal malformasi yang menyebabkan gejala klinis TMS yang diperbaiki - komunikasi interventrikular, obstruksi saluran ekskresi ventrikel kiri morfologis dan anomali katup atrioventrikular kanan morfologis (tricuspid).

Kursus alami kTMS sangat bervariasi. Bayi dengan stenosis / atresia yang parah pada arteri pulmonalis atau insufisiensi katup mitral mungkin memerlukan perawatan bedah pada bulan-bulan pertama kehidupan; Namun, dengan tidak adanya cacat tambahan (1-2% dari pasien dengan cacat ini), gangguan hemodinamik tidak berkembang untuk waktu yang lama, dan diagnosis dapat dibuat untuk pertama kalinya pada usia yang lebih tua atau bahkan pada otopsi setelah kematian dari penyebab lain.

Sebagian besar pasien di masa kanak-kanak memiliki gejala klinis minimal atau ringan, bervariasi antara dua manifestasi ekstrim kTMS ini, karena gangguan yang ditimbulkan oleh VSD mayor biasanya diimbangi oleh obstruksi bersamaan dari saluran ekskresi LV. Timbulnya gejala berhubungan dengan gangguan aliran darah dalam sirkulasi paru-paru, atau dengan regurgitasi pada katup atrioventrikular ventrikel sistemik, bradikardia karena blok atrioventrikular, disfungsi miokard dari ventrikel sistemik.

Stenosis atau atresia arteri pulmonalis yang parah menyebabkan sianosis parah pada hari-hari atau minggu-minggu pertama kehidupan. Bayi baru lahir ini membutuhkan pengenalan prostaglandin E1 dan pemaksaan pirau sistemik-paru.

Dengan VSD besar atau regurgitasi parah pada katup trikuspid dan obstruksi minimal pada saluran ekskresi LV, gagal jantung berat terjadi pada minggu-minggu pertama atau bulan kehidupan. Gagal jantung pada latar belakang hipervolemia lingkaran kecil yang ditandai terjadi pada 30% anak-anak dengan kelainan ini sebelum usia 1 tahun. 30% bayi dengan kTMS pada tahun pertama menderita hipoksemia berat dan sianosis karena penipisan aliran darah paru secara drastis.

Gejala yang paling khas dari kTMS adalah intoleransi terhadap beban dan pertumbuhan yang buruk dari anak karena pirau kiri-kanan, meningkatkan hipoksemia dan penurunan toleransi terhadap beban karena stenosis paru.

Lebih jarang, kunjungan ke dokter disebabkan oleh bradikardia atau blok atrioventrikular. Blokade AV bawaan atau sangat awal terjadi pada 10% pasien dengan kTMS. Pada periode selanjutnya, AV-blokade stadium I-II bergabung dengan 20-30% pasien lain yang memiliki konduktivitas atrioventrikular normal sejak lahir. Pada pasien dengan kTMS, aritmia lain juga dapat terjadi: sindrom sakit sinus, atrial flutter, atrioventricular reentrythycardia, ventricular tachycardia.

Diagnostik
Secara radiografi pada gambar dada bagian depan, bayangan jantung terletak di tengah dada atau di sebelah kanan. Bagian atas bayangan jantung, dibentuk oleh aorta dan batang paru-paru, tampak lurus dan abnormal karena pelanggaran posisi relatif arteri utama. Aorta asenden biasanya tidak terlihat di sebelah kanan, dan tidak ada kontur cembung dari aorta desendens dan arteri pulmonalis ke kiri.

Pada elektrokardiogram, karena susunan cermin dari bundel bundel-Nya, aktivasi ventrikel terjadi dari kanan ke kiri, sehingga gigi-Q muncul di sadapan prekordial kanan pada EKG, dan tidak ada gelombang Q pada sadapan dada kiri. Ini mungkin keliru untuk infark miokard yang lebih rendah. Temuan tambahan penting lainnya termasuk pelanggaran konduksi atrioventrikular atau sindrom predisusi ventrikel, jarang terjadi aritmia lainnya.

Studi ekokardiografi. Jika sifat trabekularitas ventrikel tidak pasti, perlekatan septum dari katup mitral dan trikuspid harus diklarifikasi, dengan mempertimbangkan perlekatan katup mitral yang lebih tinggi. Namun, di hadapan defek interventrikular, gejala ini mungkin tidak terlihat. Dalam hal ini, data utama yang mendukung inversi ventrikel adalah: adanya kelanjutan fibrosa antara katup mitral dan katup paru dalam proyeksi sepanjang sumbu panjang dan empat ruang dari apeks, keberadaan bagian infundibular subaortik untuk mengidentifikasi ventrikel kanan morfologis. Interposisi arteri utama ditentukan dari posisi parasternal. Dalam kebanyakan kasus, aorta terletak di depan dan di sebelah kiri arteri paru-paru. Arteri koroner terlihat dari proyeksi parasternal sepanjang sumbu pendek. Biasanya cabang anterior desendens berasal dari arteri koroner kanan.

Evolusi alami dari sifat buruk
Dengan kTMS terisolasi pada anak-anak untuk waktu yang lama mungkin tidak ada gejala sama sekali. Faktor utama yang menentukan risiko kematian pasien ini adalah kegagalan katup trikuspid. Selama 10 tahun pertama kehidupan, katup trikuspid biasanya tetap kompeten, tetapi kekurangannya berangsur-angsur berkembang dari dekade ke-2 hingga ke-5. Dengan tidak adanya regurgitasi trikuspid yang signifikan, tingkat kelangsungan hidup 20 tahun adalah 93%, dan dalam kasus regurgitasi trikuspid berat hanya 49%. Regurgitasi trikuspid selalu menyebabkan disfungsi pankreas. Selain itu, pasien sering mengalami gangguan konduksi atrioventrikular, hingga menyelesaikan AV-blokade. Frekuensi AV-blokade lengkap pada pasien dengan kTMS meningkat 2% setiap tahun, mencapai frekuensi 30% pasien dewasa.

Komplikasi yang terdaftar biasanya menyebabkan hasil yang tidak menguntungkan dari pasien dengan kTMS tanpa cacat tambahan lain dari struktur jantung.

Pengamatan sebelum operasi
Pengamatan dimulai, tergantung pada tingkat gagal jantung, yang pada anak-anak mungkin tidak ada untuk waktu yang lama. Gagal jantung dirawat, yang berangsur-angsur berkembang karena aksesi kekurangan pankreas, yang berfungsi sebagai sistemik. Tetapkan diuretik, penghambat ACE, dan digoksin. Jika ada kelainan konduksi (AV-blokade tahap I-II), implantasi alat pacu jantung mungkin diperlukan.

Waktu perawatan bedah
Bergantung pada jenis kTMS dan kombinasinya dengan cacat lainnya, serta kondisi pasien dan komplikasi yang telah berkembang, mereka melakukan berbagai operasi paliatif atau koreksi radikal dari cacat yang ada. Dengan tidak adanya cacat tambahan, operasi pada usia dini tidak diperlukan. Ketika dikombinasikan dengan VSD, indikasi penutupannya ditentukan oleh derajat hipertensi paru, yang perkembangannya mungkin dibatasi oleh stenosis subpulmoner.

Perawatan bedah
TMS yang dikoreksi itu sendiri tidak memerlukan perawatan bedah sampai perkembangan insufisiensi trikuspid yang serius. Perawatan bedah dapat diperlihatkan tentang kerusakan terkait dalam struktur jantung. Kadang-kadang pada usia dini, intervensi paliatif diperlukan pada awalnya - banding arteri paru di hadapan VSD besar dan tidak adanya stenosis subpulmoner atau, sebaliknya, pengenaan anastomosis vaskular intersistem, jika ada obstruksi serius pada saluran ekskresi LV atau atresia paru pada umumnya.

Eliminasi cacat yang terkait dengan kTMS (penutupan VSD, melewati stenosis subpulmoner yang signifikan, rekonstruksi atau prosthetics dari katup trikuspid yang tidak kompeten) sangat jarang dilakukan sebelum usia 2 tahun, terutama karena risiko tinggi untuk mendapatkan blokade AV komplit dan kesulitan dalam menghindari stenosis subpulmoner.

Jenis cacat interventrikular yang paling sering pada kTMS adalah cacat konoventrikular, di mana katup paru sebagian "atas" di atas septum interventrikular. Akses ke cacat interventrikular dilakukan baik melalui katup aorta (yang memungkinkan untuk penjahitan RV anatomi, menghindari kerusakan pada jalur konduksi), atau melalui PP dan katup atrioventrikular kanan (dalam hal ini, untuk menghindari cedera bundel ventrikel atrioventrikular, memaksakan jahitan intermiten menggunakan implan intermiten menggunakan Gasket Teflon).

Penghapusan stenosis subpulmoner dengan kTMS menimbulkan banyak kesulitan, karena perluasan saluran ekskresi ventrikel vena tidak dapat dilakukan karena arteri koroner kanan yang melintasi bagian keluar. Stenosis subpulmoner, baik yang diisolasi maupun dalam kombinasi dengan VSD, dieliminasi dengan saluran ekstracardiac yang mengandung katup.

Karena fakta bahwa insufisiensi trikuspid progresif bertahap secara signifikan membatasi harapan hidup pasien, pada 1990-an. Prinsip koreksi anatomi operatif kTMS dengan bantuan switching ganda dikembangkan. Tujuan dari koreksi anatomi adalah untuk mengarahkan kembali vena pulmonal ke ventrikel kiri dan aorta, dan pengembalian sistemik ke ventrikel kanan kanan dan arteri pulmonalis dengan mengembalikan sirkulasi normal. Ini dicapai dengan membuat terowongan atrium untuk keperluan ini (operasi Mastard atau Senning) plus melakukan sakelar arteri atau kombinasi operasi Mastard atau Senning dan operasi Rastelli (mengarahkan aliran darah melalui terowongan interventrikular). Koreksi anatomi ini disebut perpindahan ganda. Kontraindikasi relatif untuk operasi switching ganda dapat berupa kelainan kongenital arteri koroner, hipoplasia ventrikel kiri morfologis, dislokasi katup trikuspid dan kelainan bawaan katup mitral.

Hasil perawatan bedah
Perawatan bedah kTMS adalah tantangan serius bagi ahli bedah jantung, karena tidak ada strategi yang optimal dan terpadu, dan koreksi bedah sering dilakukan secara berurutan, dalam beberapa tahap. Selain paliatif, semua metode lain intervensi bedah dengan cacat ini dapat dibagi menjadi apa yang disebut klasik (penutupan VSD, eliminasi stenosis subpulmoner, dll.), Di mana pankreas tetap sistemik, dan anatomi, setelah itu sistemik menjadi LV. Penggunaan metode koreksi anatomi (perpindahan arteri ganda) pada pasien yang selamat dapat secara signifikan meningkatkan kualitas hidup dan secara signifikan meningkatkan durasinya, dan, menurut berbagai pusat bedah jantung di dunia, kematian selama koreksi ini telah menurun secara signifikan dalam beberapa tahun terakhir - dari 11-30 menjadi 5%. dan mencapai 95% kelangsungan hidup dalam 10 tahun setelah operasi.

Pengamatan pasca operasi
Tergantung pada jenis intervensi bedah yang dilakukan, itu dilakukan secara individual, tetapi pengamatan jangka panjang (seumur hidup) diperlukan. Pengamatan optimal dicapai di pusat-pusat di mana, setelah 18 tahun, pasien dapat diamati oleh ahli jantung anak atau ahli jantung dengan spesialisasi CHD pada orang dewasa.

Transposisi pembuluh darah besar: esensi PJK, penyebab, pengobatan, prognosis

Transposisi pembuluh darah besar (TMS) disebut kelainan jantung parah ketika aorta meninggalkan ventrikel kanan (RV), dan batang paru dari kiri. TMS menyumbang hingga 15-20% dari semua cacat jantung bawaan (PJK), di antara pasien dengan anak laki-laki tiga kali lebih banyak. TMS adalah salah satu bentuk PJK yang paling sering, bersama dengan tetot Fallot, koarktasio aorta, defek septum ventrikel, VSD, dll.

Dengan transposisi arteri utama, darah arteri tidak diperkaya dengan oksigen, karena bergerak dalam lingkaran tertutup, melewati paru-paru. Seorang pasien kecil menjadi sianotik segera setelah lahir, dengan tanda-tanda gagal jantung yang jelas. TMS adalah cacat "biru" dengan hipoksia jaringan yang parah, membutuhkan perawatan bedah pada hari-hari dan minggu-minggu pertama kehidupan.

Penyebab TMS

Biasanya tidak mungkin untuk menentukan penyebab pasti munculnya patologi pada bayi tertentu, karena selama kehamilan seorang ibu bisa saja mengalami berbagai efek samping. Peran dalam terjadinya anomali ini dapat berperan:

• Penyakit virus selama kehamilan (rubela, cacar air, herpes, infeksi pernapasan);
• Gestosis berat;
• Radiasi pengion;
• Penggunaan alkohol, obat-obatan dengan efek teratogenik atau mutagenik;
• Patologi bersamaan pada wanita hamil (diabetes, misalnya);
• Usia ibu sudah di atas 35, terutama jika kehamilan pertama.

Telah diperhatikan bahwa TMS terjadi lebih sering pada anak-anak dengan sindrom Down, yang penyebabnya adalah kelainan kromosom yang disebabkan oleh alasan di atas juga. Pada anak-anak dengan TMC, kerusakan organ lain juga dapat didiagnosis.

Efek hereditas mungkin terjadi, meskipun gen yang tepat yang bertanggung jawab untuk perkembangan jantung yang abnormal belum ditemukan. Dalam beberapa kasus, penyebabnya menjadi mutasi spontan, sementara ibu menyangkal kemungkinan paparan eksternal dalam bentuk sinar-X, obat-obatan atau infeksi.

Peletakan organ dan sistem terjadi dalam dua bulan pertama perkembangan embrio, jadi selama periode ini perlu untuk melindungi embrio yang sangat sensitif dari segala macam faktor toksik. Jika jantung mulai terbentuk secara tidak benar, maka itu tidak akan berubah, dan tanda-tanda sifat buruk akan muncul segera setelah lahir.

Gerakan darah dengan TMS

Saya ingin membahas lebih rinci tentang bagaimana darah bergerak di sepanjang rongga jantung dan pembuluh darah selama transposisi mereka, karena tanpa pemahaman tentang mekanisme ini, sulit untuk membayangkan esensi dari wakil dan manifestasinya.

Fitur aliran darah di TMS menentukan adanya dua lingkaran sirkulasi darah yang tidak berhubungan. Dari jalur biologi, semua orang tahu bahwa jantung “memompa” darah dalam dua lingkaran. Aliran-aliran ini dipisahkan, tetapi mewakili satu keseluruhan. Darah vena meninggalkan pankreas di paru-paru, kembali dalam bentuk arteri, diperkaya dengan oksigen, di atrium kiri. Dari LV ke aorta memasuki darah arteri dengan oksigen, menuju organ dan jaringan.

Dengan TMS, aorta dimulai tidak di kiri, tetapi di ventrikel kanan, dan batang paru bergerak menjauh dari kiri. Jadi, dua lingkaran diperoleh, salah satunya "mendorong" darah vena melalui organ-organ, dan yang kedua mengirimkannya ke paru-paru dan menerima, pada kenyataannya, itu kembali. Dalam situasi ini, tidak ada pertukaran bicara yang memadai, karena darah beroksigen tidak mencapai organ selain paru-paru. Jenis cacat ini disebut TMS lengkap.

Transposisi lengkap janin cukup sulit dideteksi. Dengan ultrasonografi, jantung akan terlihat normal, empat bilik, dua pembuluh akan menyimpang darinya. Dalam hal ini, kriteria diagnostik cacat adalah jalur paralel dari arteri utama, biasanya bersilangan, serta visualisasi pembuluh darah besar, yang berasal dari ventrikel kiri dan dibagi menjadi 2 cabang - arteri paru.

Jelas bahwa sirkulasi darah terganggu ke tingkat kritis, dan tanpa setidaknya beberapa kesempatan untuk mengirim darah arteri ke organ sangat diperlukan. Untuk bantuan jantung kecil yang sakit bisa datang, anehnya kedengarannya, PJK lainnya. Khususnya, defek saluran arteri terbuka di septa antara atrium atau ventrikel akan mendapat manfaat. Kehadiran alat komunikasi tambahan semacam itu memungkinkan kita untuk menghubungkan kedua lingkaran dan memastikan, meskipun minimal, tetapi tetap pengiriman oksigen ke jaringan. Jalur tambahan memberikan aktivitas vital sebelum operasi dan tersedia pada 80% pasien TMS.

jalur darah patologis untuk orang dewasa mengkompensasi sebagian cacat dan hadir pada sebagian besar pasien

Sama pentingnya dalam kaitannya dengan klinik dan prognosisnya adalah keadaan lingkaran pulmonal aliran darah, ada tidaknya kelebihan darah. Dari posisi ini, sudah lazim untuk membedakan jenis TMS berikut:

1. Dengan kelebihan atau tekanan normal di paru-paru;
2. Dengan sirkulasi paru berkurang.

Sembilan dari sepuluh pasien menemukan kelebihan dari lingkaran kecil darah "ekstra". Alasan untuk ini mungkin cacat pada septum, saluran arteri terbuka, adanya cara komunikasi tambahan. Pemiskinan lingkaran kecil terjadi ketika lubang ventilasi LV dipersempit, yang terjadi dalam bentuk terisolasi atau dalam kombinasi dengan defek septum ventrikel.

Cacat anatomis yang lebih kompleks adalah transposisi pembuluh darah besar yang dikoreksi. Baik bilik maupun pembuluh darah “bingung” di jantung, tetapi ini memungkinkan untuk mengompensasi gangguan aliran darah dan membawanya ke tingkat yang dapat diterima. Pada TMS yang dikoreksi, kedua ventrikel dengan pembuluh yang memanjang darinya berubah tempat: atrium kiri masuk ke ventrikel kanan, aorta mengikuti, dan dari atrium kanan darah bergerak ke LV dan batang paru. Namun, "kebingungan" ini memastikan pergerakan cairan ke arah yang benar dan pengayaan jaringan dengan oksigen.

TMS penuh (kiri) dan wakil terkoreksi (kanan), foto: vps-transpl.ru

Dalam kasus malformasi yang dikoreksi, darah akan bergerak ke arah fisiologis, oleh karena itu, kehadiran komunikasi tambahan antara atrium atau ventrikel tidak diperlukan, dan jika ya, itu akan memainkan peran negatif, yang menyebabkan gangguan hemodinamik.

Video: TMS - Animasi Medis (eng)

Manifestasi TMC

Selama periode perkembangan intrauterin, penyakit jantung ini tidak memanifestasikan dirinya, karena lingkaran paru janin tidak berfungsi. Setelah lahir, ketika jantung bayi mulai memompa darah ke paru-paru sendiri, TMS juga terwujud sepenuhnya. Jika transposisi dikoreksi, maka klinik langka, jika cacat selesai, tanda-tanda tidak akan lama datang.

Tingkat pelanggaran pada TMS penuh tergantung pada alat komunikasi dan ukurannya. Semakin banyak darah tercampur di jantung bayi yang baru lahir, semakin banyak oksigen akan menerima jaringan. Pilihan terbaik adalah ketika ada celah yang cukup di partisi, dan arteri paru agak menyempit, yang mencegah kelebihan volume pada lingkaran pulmonal. Transposisi penuh tanpa anomali tambahan tidak sesuai dengan kehidupan.

Anak-anak dengan transposisi pembuluh darah utama dilahirkan tepat waktu, dengan massa normal atau bahkan besar, dan pada jam-jam pertama kehidupan, tanda-tanda PJK terlihat:

• Sianosis yang kuat dari seluruh tubuh;
• Napas pendek;
• Detak jantung meningkat.

Lebih lanjut, fenomena gagal jantung meningkat dengan cepat:

1. Jantung tumbuh dalam ukuran;
2. Cairan muncul di rongga (asites, hydrothorax);
3. Hati meningkat;
4. Terjadi pembengkakan.

Tanda-tanda lain dari kerusakan jantung juga menarik perhatian. Yang disebut "jantung punuk" (deformitas dada) disebabkan oleh jantung yang membesar, kuku jari-jari menebal, bayi tertinggal, tidak bertambah berat badan dengan baik. Kesulitan-kesulitan tertentu timbul saat menyusui, karena sulit bagi anak untuk menyusu di dada dengan sesak napas yang parah. Setiap gerakan dan bahkan tangisan bisa menjadi tugas yang mustahil bagi bayi seperti itu.

Jika volume darah berlebih masuk ke paru-paru, maka ada kecenderungan proses inflamasi-infeksi, sering pneumonia.

Bentuk TMS yang diperbaiki menghasilkan jauh lebih baik. Dengan tidak adanya cacat jantung lainnya di klinik, mungkin tidak ada transposisi sama sekali, karena darah bergerak dengan benar. Anak akan tumbuh dan berkembang dengan baik sesuai usia, dan cacat tersebut dapat dideteksi secara kebetulan oleh adanya takikardia, murmur jantung, dan gangguan konduktivitas.

Jika transposisi yang diperbaiki dikombinasikan dengan kelainan lain, maka gejalanya akan ditentukan oleh mereka. Misalnya, dengan pembukaan septum interventrikular, napas pendek akan muncul, denyut nadi akan meningkat, tanda-tanda gagal jantung dalam bentuk edema, hati yang membesar akan muncul. Anak-anak seperti itu menderita pneumonia.

Metode koreksi TMS

Mengingat adanya perubahan anatomis di jantung, satu-satunya pengobatan yang mungkin untuk cacat adalah pembedahan, dan semakin cepat dilakukan, semakin kecil konsekuensi penyakitnya.

Intervensi darurat diindikasikan untuk pasien dengan TMS lengkap, dan sebelum operasi prostaglandin diresepkan untuk mencegah penutupan ductus arteriosus, yang memungkinkan darah untuk "dicampur".

Pada hari-hari pertama kehidupan bayi, dimungkinkan untuk melakukan operasi yang memastikan koneksi lingkaran sirkulasi darah. Jika ada lubang di partisi - mereka diperluas, tanpa adanya cacat - mereka menciptakan. Operasi Rashkind dilakukan secara endovaskular, tanpa menembus ke dalam rongga dada dan terdiri dari pengenalan balon khusus yang memanjang jendela oval. Intervensi ini hanya memberikan efek sementara selama beberapa minggu, di mana pertanyaan tentang pengobatan radikal harus diselesaikan.

Perawatan yang paling benar dan efektif dianggap sebagai operasi di mana aorta kembali ke ventrikel kiri dan batang paru ke kanan, karena mereka akan menjadi normal. Intervensi dilakukan secara terbuka, di bawah anestesi umum, durasinya dari satu setengah hingga dua jam atau lebih, tergantung pada kerumitan cacat.

Contoh operasi TMS

Setelah bayi direndam dalam anestesi, ahli bedah memotong jaringan dada dan mencapai jantung. Pada saat ini, aliran darah buatan sedang dibuat, ketika perangkat melakukan peran jantung, dan darah juga didinginkan untuk mencegah komplikasi.

Setelah membuka jalan ke arteri utama dan jantung, dokter memotong kedua pembuluh darah agak lebih tinggi daripada perlekatannya, kira-kira di tengah-tengah panjangnya. Hem koroner dijahit di mulut arteri pulmonalis, kemudian aorta "dikembalikan" ke sini. Arteri paru difiksasi ke area aorta, yang tetap berada di pintu keluar dari ventrikel kanan, menggunakan fragmen perikardium.

Hasil operasi adalah lokasi normal dari saluran pembuluh darah, ketika aorta meninggalkan ventrikel kiri, arteri jantung mulai dari itu, dan batang paru berasal dari bagian kanan organ.

Periode optimal untuk perawatan adalah bulan pertama kehidupan. Tentu saja, adalah mungkin untuk hidup lebih lama dalam penantiannya, tetapi intervensi itu sendiri akan menjadi tidak pantas. Seperti yang Anda ketahui, ventrikel kiri lebih tebal daripada kanan dan dirancang untuk beban tekanan besar. Dalam hal sebaliknya, itu akan berhenti, karena darah mendorong ke dalam lingkaran kecil. Jika operasi dilakukan kemudian, maka ventrikel kiri tidak akan siap untuk memompa darah ke sirkulasi sistemik.

Ketika waktu terlewatkan, dan sudah tidak mungkin untuk mengembalikan anatomi jantung, ada cara lain untuk memperbaiki aliran darah. Ini adalah apa yang disebut koreksi intraatrial, yang telah digunakan selama lebih dari 25 tahun dan telah terbukti menjadi cara yang efektif untuk mengobati TMS. Ini ditunjukkan kepada anak-anak yang tidak melakukan operasi di atas dalam waktu.

Inti dari koreksi intra-atrium terdiri dari pembedahan atrium kanan, mengeluarkan septum dan menjahit "patch", yang mengarahkan darah vena dari lingkaran besar ke ventrikel kiri, dari mana ia pergi ke paru-paru, sedangkan vena paru-paru mengembalikan darah teroksigenasi ke jantung "kanan" dan kemudian di aorta yang terletak tidak normal. Dengan demikian, tanpa mengubah lokasi arteri utama, pergerakan darah ke arah yang benar tercapai.

Prognosis dan hasil perawatan

Ketika bayi dengan transposisi pembuluh lahir, orang tuanya sangat memperhatikan pertanyaan tidak hanya operasi, tetapi juga apa yang akan terjadi setelah itu, bagaimana anak akan berkembang dan apa yang menantinya di masa depan. Dengan perawatan bedah yang tepat waktu, prognosisnya cukup baik: hingga 90% atau lebih dari pasien menjalani kehidupan normal, secara berkala mengunjungi ahli jantung dan melewati pemeriksaan minimal untuk memantau pekerjaan organ.

Dengan cacat kompleks, situasinya mungkin lebih buruk, tetapi tetap saja, sebagian besar pasien memiliki kualitas hidup yang dapat diterima. Setelah operasi koreksi intra-atrium, sekitar setengah dari pasien tidak mengalami keterbatasan dalam hidup, dan durasinya agak tinggi. Setengah lainnya mungkin menderita aritmia, gejala gagal jantung, yang mengapa dianjurkan untuk membatasi aktivitas fisik, dan wanita diperingatkan tentang risiko kehamilan dan persalinan.

Saat ini, TMS adalah anomali yang sepenuhnya dapat diobati, dan ratusan anak-anak dan orang dewasa yang berhasil menjalani operasi adalah buktinya. Banyak hal tergantung pada orang tua, keyakinan mereka pada kesuksesan dan keinginan untuk membantu bayi mereka.