Apa itu Sindrom Arnold Chiari?

Pada akhir abad ke-19, sebuah anomali pertama kali dideskripsikan oleh ahli patologi Austria, Hans Chiari, yang pada abad berikutnya disebut "sindrom Arnold-Chiari". Malformasi adalah kelainan bawaan.

Apa itu Sindrom Arnold Chiari?

Dengan anomali ini, seluruh desain fossa posterior tengkorak jatuh di bawah foramen oksipital besar.

BSO adalah zona perbatasan antara sumsum tulang belakang dan otak. Dengan tidak adanya patologi, cairan serebrospinal atau cairan tulang belakang bergerak bebas di ruang subarachnoid. Pada sindrom Arnold-Chiari, amandel serebelum menyumbat lubang, sehingga mengganggu aliran cairan serebrospinal, yang berkontribusi pada pembentukan hidrosefalus.

Jenis dan derajat penyakit

Sindrom Arnold-Chiari memiliki tiga jenis - I, II dan III, IV. Semuanya terkait dengan posisi yang lebih rendah dari tonsil serebelar.

Dalam patologi umum, tipe-tipe MK memiliki perbedaan-perbedaan tertentu:

• Sindrom tipe I adalah penghilangan amandel dan perpindahan otak kecil di bawah BSO. Dengan jenis anomali ini, fossa kranial posterior berukuran kecil.

Saat mendiagnosis, kita dapat membedakan tiga varian sindrom - anterior, intermediate, dan posterior:

1. Pada varian anterior, C2 digeser mundur, terkulai pada proses penyok, kesan basilar, dan platibasia;
2. Di hadapan varian menengah, amandel serebelum yang bergeser dikompres dalam divisi ventral medula oblongata dan segmen atas medula spinalis;
3. Varian posterior mengarah pada kompresi bagian serviks atas tulang belakang dan bagian belakang medula.

Jenis malformasi Chiari yang pertama oleh ahli saraf dianggap sebagai penyakit yang paling umum. Lebih sering daripada yang lain, wanita yang melahirkan terlambat dan memasuki masa premenopause menderita karenanya.

• Sindrom tipe II memiliki bentuk bawaan. Perkembangan patologi terjadi selama perkembangan intrauterin. Anomali dapat dideteksi selama pemeriksaan janin. Medula oblongata, ventrikel IV, bagian bawah cacing terjepit 2 mm di bawah pintu masuk ke bukaan posterior besar.
• Tipe III patologi ditandai oleh prolaps otak kecil dan lonjong ke meningokel pada daerah serviks-oksipital.
• Tipe IV patologi adalah keterbelakangan otak kecil tanpa penghilangan amandel di BSU.

Pada awal abad kedua puluh satu, anomali tipe nol diidentifikasi. Hal ini ditentukan oleh adanya hidromelia tanpa amandel otak kecil yang dihilangkan.

Elena Potemkina, setelah serangkaian penelitian, diminta untuk mengklasifikasikan sindrom tersebut sesuai dengan tingkat penurunan tonsil serebelar ke dalam celah besar oksipital:

• 0 derajat - amandel terletak di tingkat atas AOR;
• 1 derajat - amandel telah bergeser ke tepi atas busur Atlanta atau C1;
• 2 derajat - pada tingkat tepi atas C2;
• Grade 3 - pada level C3 atas dan bawah, dalam arah ekor.

Tipe kedua dan ketiga dari sindrom ini dimanifestasikan bersama dengan penyakit lain dari sistem saraf pusat. Yang ketiga dan keempat tidak sesuai dengan kehidupan.

Simtomatologi

Tanda-tanda anomali Arnold Chiari dapat bersifat independen dan umum.

Ini termasuk gejala-gejala berikut yang patut diperhatikan:

• Ketika memutar kepala dan pada saat istirahat di telinga, suara progresif yang tidak biasa terdengar dalam bentuk suara, dengung, peluit;
• Selama aktivitas karena ketegangan, sakit kepala muncul;
• Berkedut dari bola mata atau nystagmus;
• Nyeri di leher di pagi hari. Tekanan intrakranial meningkat, mati rasa;
• Pusing dan kehilangan orientasi dapat diamati karena gangguan aktivitas serebelar;
• Kecanggungan diamati dalam gerakan;
• Dalam bentuk penyakit yang parah, tremor tungkai muncul. Apa tremor tungkai di sini.
• Ada masalah dengan penglihatan dalam bentuk "kerudung di mata," bifurkasi objek, kebutaan. Saat memutar kepala fenomena meningkat. Ini karena tekanan pada medula;
• Otot-otot tungkai, wajah, dan tubuh menjadi lebih lemah;
• Masalah dengan buang air kecil diamati ketika penyakit ini diabaikan dan parah;
• Ambang sensitivitas menjadi kurang di salah satu bagian tubuh atau wajah, ekstremitas;
• Dengan putaran kepala yang tajam, pasien bisa pingsan;
• Gangguan pada sistem pernapasan - pernapasan berat atau hentikan sepenuhnya;
• Komplikasi parah - kelumpuhan anggota badan, hidrosefalus, pembentukan kista di tulang belakang, kelainan bentuk tulang kaki.

Ciri khas sindrom tipe I adalah sakit kepala yang tak henti-hentinya. Dengan tipe II, yang terjadi segera setelah lahir atau di masa kanak-kanak, masalah dengan menelan dapat diamati, tangisan samar.

Semua gejala di atas menjadi lebih kuat saat bergerak.

Tanyakan kepada dokter tentang situasi Anda

Penyebab anomali

Para ilmuwan belum sepenuhnya mempelajari penyebab sindrom Arnold-Chiari. Malformasi Chiari, juga disebut anomali, dapat berkembang sesuai dengan beberapa faktor.

Bawaan:

• Perkembangan tulang tengkorak janin yang tidak normal - terlalu kecil fossa belakang tengkorak bayi yang berkembang dengan baik menyebabkan ketidakcocokan antara pertumbuhan tulang tengkorak dan otak. Hanya tulang tengkorak yang tidak sejalan dengan otak.
• Janin hiperinduksi BSO.

Dibeli:

• Saat melahirkan, bayi tersebut menderita cedera otak traumatis;
• Karena pelanggaran sirkulasi livkor di ventrikel otak, cedera tulang belakang terjadi. Itu mengental.

Sindrom Arnold-Kiara dapat terjadi pada saat yang sama atau setelah cacat lain, misalnya - sakit gembur pada tulang belakang.

Belum lama ini, para ahli percaya bahwa penyakit ini adalah bawaan, tetapi persentase pasien dengan anomali kongenital jauh lebih kecil daripada persentase dengan sindrom yang didapat.

Faktor risiko

Risiko malformasi pada janin dapat meningkatkan faktor-faktor seperti:

• Penggunaan obat yang tidak terkontrol selama kehamilan;
• Adanya kebiasaan buruk pada wanita hamil;
• Penyakit menular dibawa oleh ibu si bayi. Seperti rubella dan lainnya;
• Masalah dengan nutrisi yang baik pada wanita hamil.

Sebagian besar ahli berpendapat bahwa sindrom Arnold-Chiari terjadi dengan latar belakang mutasi genetik pada anak. Saat ini, tidak ada hubungan dengan kelainan kromosom telah ditemukan.

Sindrom Arnold Chiari pada janin

Pemeriksaan ultrasonografi dapat mengungkapkan adanya patologi di bagian belakang otak. Setelah trimester pertama kehamilan, pemindaian ultrasound harus menunjukkan garis-garis belahan otak bayi dengan otak kecil yang baru lahir. Ukuran dan bentuk otak yang kabur dapat mengindikasikan suatu sindrom.

Dengan bantuan ultrasound, spesialis dapat mendeteksi malformasi tipe pertama dan kedua. Selain metode penelitian ini, echographic digunakan. Dengan itu, Anda dapat mendeteksi ventrikel runcing lateral. Diagnosis instrumental janin yang tepat membantu membuat diagnosis yang akurat.

Pemeriksaan dan diagnosis

Itu terjadi sehingga patologi Chiari tidak memanifestasikan dirinya, tetapi hanya terungkap ketika diperiksa oleh dokter. Pada inspeksi umum dengan menggunakan EEG, REG dan ECHO-EG, peningkatan tekanan intrakranial dapat diketahui. X-ray akan menunjukkan apakah ada kelainan pada tulang tengkorak. Tetapi diagnosis akhir dengan pemeriksaan seperti itu tidak mungkin dilakukan.

Jika Anda yakin ada patologi, spesialis akan mengirim pasien ke pencitraan resonansi magnetik dari sumsum tulang belakang dan otak. Selama penelitian, pasien dilarang bergerak. Grudnichkov dan bayi direndam dalam obat tidur, yang akan membantu berhasil melakukan survei. Untuk gambar yang jelas, Anda mungkin perlu menyuntikkan agen kontras.

Untuk mengecualikan adanya syringomyelia, tomografi dari seluruh tulang belakang ditentukan.

Komplikasi

Dengan tidak adanya atau pengobatan yang tidak memadai dari sindrom Arnold-Chiari, kelumpuhan saraf kranial dapat terjadi. Untuk membentuk kista di tulang belakang. Patologi berkontribusi pada penampilan hidrosefalus. Karena itu, cairan akan menumpuk di otak. Untuk menghilangkan cairan serebrospinal, dokter akan melakukan bypass operasi dan melakukan drainase.

Perawatan

Jika kelainan terdeteksi, sangat mendesak untuk memulai perawatan. Penyakit dari dua jenis pertama dapat diobati.

Metode konservatif

Untuk tujuan perawatan, dokter harus memeriksa semua indikator untuk memeriksa pasien. Jika gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala, maka pengobatan konservatif akan ditentukan.

Obat antiinflamasi nonsteroid, pelemas otot akan diresepkan:

• Ibuprofen;
• Piroxicam;
• Diklofenak;
• Vecuronium;
• Atracurium;
• Tubocurarine.

Setelah menghilangkan rasa sakit, diuretik diresepkan. Anda dapat menghilangkan suara serak dengan bantuan kelas dengan terapis bicara. Selain terapi obat, olahraga juga membantu.

Kursus terapi berlangsung selama beberapa bulan, setelah itu perlu menjalani pemeriksaan lengkap. Dengan tidak adanya hasil positif, perawatan bedah ditentukan.

Intervensi bedah

Jika terapi konservatif tidak membawa hasil positif atau pasien mengalami gejala serius, maka ia diresepkan laminektomi, kranioektomi dekompresi dari SCF. Serta plastik dari dura mater otak. Operasi ini memungkinkan Anda untuk meningkatkan volume fossa kranial dan memperluas foramen oksipital. Semua ini akan menyebabkan penghentian kompresi, meningkatkan aliran cairan serebrospinal.

Jika ada hidrosefalus, maka abduksi ventrikel dilakukan dengan menggunakan katup khusus.

Selama operasi, kontrol elektrofisiologis digunakan, dengan bantuan yang memungkinkan untuk memutuskan apakah akan benar-benar membuka membran padat otak atau tidak.

Kursus rehabilitasi setelah operasi memakan waktu tujuh hari.

Malformasi Chiari tidak sepenuhnya dipahami dan tidak ada cara untuk sepenuhnya mencegah perkembangan penyakit ini. Tetapi orang tua masa depan, dan terutama ibu dapat meminimalkan risiko patologi. Untuk melakukan ini, Anda perlu menjalani gaya hidup yang benar, memeriksa semua faktor risiko di atas dan menghilangkannya jika memungkinkan.

Kesehatan anak Anda terserah Anda.

Sindrom Arnold Chiari

Sindrom Arnold-Chiari (Abnormalitas Arnold-Chiari) adalah kelainan bawaan perkembangan otak, yang dimanifestasikan oleh dimensi yang tidak tepat dari fossa kranial posterior dan struktur otak di daerah ini, yang mengakibatkan hilangnya otak kecil dan batang otak pada foramen oksipital besar, yang mengarah ke pelanggaran mereka di tingkat ini. Seringkali cacat ini dikombinasikan dengan perkembangan medula spinalis abnormal dan hidrosefalus. Sebagian besar pasien yang menderita sindrom Arnold - Chiari tidak memiliki gejala atau tanda-tanda penyakit ini dan karena itu tidak memerlukan perawatan. Paling sering, patologi ini ditemukan sepenuhnya secara kebetulan selama manipulasi diagnostik dalam kasus kecurigaan penyakit lain. Insiden anomali Arnold-Chiari adalah 3-8 orang per 100.000 populasi.

Penyebab sindrom ini sampai saat ini belum sepenuhnya diketahui.

Sindrom Arnold - Gejala Chiari

Dengan anomali ini, beberapa gejala di bawah ini biasanya diamati:

- Goyah atau pusing, yang diperburuk dengan memutar kepala

- Suara berisik, bersenandung, bersiul, mendesis, berdenging di salah satu atau kedua telinga, yang juga dapat diperkuat dengan memutar kepala

- Karena peningkatan tekanan intrakranial, atau sebagai akibat dari peningkatan nada otot-otot leher, sakit kepala yang agak sensitif muncul (paling jelas di pagi hari)

- Ada gerakan mata yang tidak disengaja dari bola mata (nystagmus)

Pada anomali Arnold-Chiari yang lebih parah, gejala-gejala berikut muncul:

- Gangguan penglihatan yang diamati (diekspresikan dalam penglihatan ganda, kebutaan, dll.), Yang sering diperburuk ketika kepala berputar

- Ada gangguan koordinasi gerakan, tremor pada tungkai dan lengan

- Mengurangi kepekaan batang tubuh, bagian wajah, beberapa atau satu anggota badan

- Buang air kecil menjadi sulit atau tidak disengaja

- Kelemahan otot bagian tubuh, bagian wajah, beberapa atau satu anggota badan diamati

- Mungkin ada kehilangan kesadaran (paling sering terprovokasi dengan memutar kepala)

- Dimungkinkan untuk mengembangkan kondisi yang dapat menyebabkan infark tulang belakang atau / dan otak

Kemungkinan konsekuensi dan komplikasi dari sindrom Arnold-Chiari

- Kelumpuhan. Kelumpuhan dapat terjadi karena kompresi sumsum tulang belakang dan bahkan bidang operasi yang dilakukan

- Hidrosefalus. Konsekuensi dari akumulasi cairan berlebih di otak mungkin memerlukan penempatan shunt (tabung fleksibel) untuk drainase dan keluarnya cairan serebrospinal ke bagian tubuh yang lain.

- Syringomyelia. Kadang-kadang pasien yang menderita anomali Arnold Chiari mengembangkan penyakit di mana kista atau rongga terbentuk di tulang belakang (rongga patologis di sumsum tulang belakang atau otak). Setelah pembentukan, rongga ini diisi dengan cairan, yang menyebabkan gangguan pada sumsum tulang belakang

Sindrom Arnold - Perawatan Chiari

Pengobatan anomali Arnold-Chiari adalah pendekatan yang murni individual dan secara langsung tergantung pada kondisi dan keparahan masing-masing pasien. Dengan tidak adanya gejala yang parah, dokter meresepkan observasi sebagai pengobatan dengan pemeriksaan rutin berkala. Jika gejala utamanya adalah rasa sakit, disarankan untuk menggunakan obat penghilang rasa sakit. Dalam beberapa kasus, pasien dengan sindrom ini sangat lega dengan penggunaan obat anti-inflamasi, yang dapat menunda atau benar-benar mencegah perlunya operasi.

Perawatan bedah

Paling sering, pengobatan anomali Arnold-Chiari dilakukan secara pembedahan, yang tujuannya adalah untuk menghentikan perkembangan perubahan struktur tulang belakang dan otak, serta untuk menstabilkan gejala. Jika operasi berhasil, tekanan pada sumsum tulang belakang dan otak kecil berkurang, dan aliran keluar normal CSF dipulihkan.

Operasi yang paling umum untuk sindrom ini adalah dekompresi fossa kranial posterior atau kraniektomi dari fossa kranial posterior. Operasi ini terdiri dari pengangkatan fragmen kecil tulang dari belakang tengkorak, sebagai akibatnya lebih banyak ruang yang disediakan untuk otak dan tekanan berkurang. Pada saat intervensi bedah ini berlangsung dari satu hingga dua jam, dan periode pemulihan biasanya tidak melebihi tujuh hari.

Anomali Arnold Chiari: penyebab malformasi, manifestasi, diagnosis, pengobatan, prognosis

Anomali Arnold-Chiari dikaitkan dengan cacat zona cranio-vertebral. Ini terbentuk di fossa kranial posterior (ACF), dengan volume yang tidak cukup di mana otak posterior dan serebelum dipindahkan ke foramen oksipital besar, dan aliran cairan serebrospinal juga terganggu.

Bagian belakang tengkorak membentuk apa yang disebut fossa kranial posterior, di mana belahan dan cacing otak kecil terletak, jembatan, medula, yang masuk ke dorsal setelah melewati foramen besar. Foramen oksipital yang besar terbatas pada pangkal tulang tengkorak dan tidak mampu mengubah diameter, setiap perpindahan struktur otak penuh dengan perbedaan antara ukurannya dan diameter lubangnya, yang terselip dan mencubit jaringan saraf, akibatnya bisa berakibat fatal.

Dalam medula oblongata, pusat-pusat saraf vital terkonsentrasi, yang bertanggung jawab untuk aktivitas sistem kardiovaskular dan respirasi, oleh karena itu, bukan hanya defisit neurologis yang akan menjadi manifestasi dari penyakit. Dalam kasus yang parah, fungsi vital dihambat, dan pasien dapat mati. Perpindahan belahan otak menyebabkan berhentinya sirkulasi CSF dengan hidrosefalus, yang semakin memperburuk gangguan yang ada.

Anomali Arnold-Chiari bersifat bawaan, berkembang pada janin dan dikombinasikan dengan kecacatan perkembangan lainnya, dan kliniknya tidak selalu segera muncul. Dalam beberapa kasus, sebelum manifestasi patologi, periode waktu yang signifikan berlalu atau muncul situasi yang memicu manifestasi anomali asimptomatik sebelum ini, dan pada pasien lain mungkin berubah menjadi temuan acak pada MRI. Seringkali, patologi diperoleh dan terjadi di bawah pengaruh penyebab eksternal, sedangkan otak dan tengkorak saat lahir memiliki struktur normal.

Penyebab dan mekanisme perkembangan fossa kranial posterior (ACF)

Tidak ada konsensus tentang etiologi anomali Chiari. Para ilmuwan mengajukan berbagai teori, yang masing-masing beralasan dan memiliki hak untuk hidup.

Sebelumnya, anomali secara eksklusif dianggap sebagai cacat bawaan, tetapi pengamatan oleh para ahli menunjukkan bahwa hanya sejumlah kecil pasien memiliki cacat selama perkembangan janin, sisanya diperoleh dalam perjalanan hidup mereka.

Alasan untuk memperoleh patologi persimpangan cranio-vertebral adalah tingkat pertumbuhan yang tidak merata dari jaringan saraf otak dan pangkal tulang tengkorak, ketika otak tumbuh jauh lebih cepat daripada wadah tulang di mana ia berada. Disparitas yang dihasilkan dalam volume dan berfungsi sebagai dasar penyakit Arnold Chiari.

Bentuk bawaan dari patologi ini dikombinasikan dengan displasia tulang, yang menyebabkan tulang tengkorak tidak berkembang, serta pelanggaran pembentukan peralatan ligamen, dan segala pengaruh eksternal, trauma dapat secara dramatis memperburuk manifestasi patologi. Karakteristiknya adalah kombinasi antara defek fosa kranialis dengan kelainan perkembangan uterus dan sindrom kongenital lainnya.

Ahli saraf telah merumuskan dua mekanisme utama untuk pembentukan patologi:

• Mengurangi ukuran PCF dengan volume normal otak (mungkin karena gangguan selama periode prenatal).
• Peningkatan volume otak itu sendiri sambil mempertahankan parameter yang benar dari fossa kranial dan foramen oksipital besar, ketika otak mendorong bagian kaudal ke arah foramen oksipital.

Karena anomali dapat bersifat bawaan, di antara alasan-alasan tersebut menunjukkan mereka yang dapat mengubah arah normal kehamilan dan perkembangan janin:

1. Penyalahgunaan obat-obatan, konsumsi alkohol dan merokok selama kehamilan, terutama pada tahap awal, ketika organ dan sistem embrio hanya terbentuk;
2. Lesi virus pada wanita hamil, di antaranya infeksi dengan efek teratogenik, seperti rubella, cytomegalovirus, dll., Sangat berbahaya.

Anomali Arnold-Chiari muncul karena sejumlah alasan yang diperoleh dengan otak dan tulang tengkorak yang awalnya berkembang dengan baik. Memimpin penampilannya setelah lahir dapat:

1. Cidera lahir, baik secara spontan maupun dengan manfaat kebidanan;
2. Cidera otak traumatis dan dampak hidrodinamik dari cairan serebrospinal pada dinding kanal sumsum tulang belakang jika terjadi pelanggaran terhadap cairanodinamik (ini terjadi pada orang dewasa);
3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus dapat menjadi faktor pemicu, karena peningkatan volume isi di tengkorak, bahkan jika dengan mengorbankan cairan, mau tidak mau mengarah pada peningkatan tekanan dan pergeseran di wilayah otak dalam arah kaudal (posterior). Di sisi lain, itu adalah manifestasi dari anomali itu sendiri, ketika turunnya otak kecil menyebabkan blokade jalur cairan serebrospinal dan peningkatan tekanan cairan serebrospinal yang beredar melalui rongga otak.

Jenis dan derajat anomali Arnold Chiari

Bergantung pada adanya perubahan tertentu di otak dan pangkal tulang tengkorak, sudah lazim untuk membedakan beberapa varietas anomali Arnold-Chiari:

• Chiari anomaly tipe 1, ketika ada gerakan ke bawah dari tonsil serebelar, biasanya terdeteksi pada orang dewasa dan remaja, sering dikombinasikan dengan gangguan CSF dan akumulasi CSF di kanal pusat sumsum tulang belakang (hydromyelia). Kemungkinan kompresi batang otak.

Anomali Arnold-Chiari tipe 1 - yang paling sering didiagnosis dan memiliki prognosis yang lebih baik

• Anomali tipe 2 Arnold-Chiari sudah bermanifestasi pada bayi baru lahir, karena volume otak yang secara signifikan lebih besar dipindahkan daripada pada tipe 1: amandel otak kecil dan cacingnya, medula oblongata dengan ventrikel keempat, mungkin pembentukan otak tengah. Biasanya pada 2 derajat cacat, ada pelanggaran arus minuman keras dengan gidromielia. Penyakit ini sering dikombinasikan dengan kehadiran hernia kongenital sumsum tulang belakang dan kelainan tulang belakang.
• Penyakit tipe 3 ditandai oleh penonjolan pia mater dengan zat otak di daerah oksipital, yang juga mencakup otak kecil dan medula.

Arnold Chiari tipe 3 anomali pada gambar

• Anomali tipe Arnold-Chiari 4 adalah perkembangan otak kecil ketika yang terakhir berkurang, sehingga tidak turun jauh ke kanal di tulang. Patologi membuat bayi yang baru lahir tidak dapat hidup dan biasanya berakhir dengan kematian.

Adapun tingkat gravitasi, maka:

Anomali derajat 1 Arnold-Chiari dapat dianggap sebagai salah satu varian patologi termudah, karena praktis tidak ada cacat otak di dalamnya, dan klinik dapat sepenuhnya absen, hanya muncul dalam kondisi yang merugikan - trauma, neuroinfeksi, dll.

Malformasi derajat kedua dan ketiga, pada gilirannya, sering dikombinasikan dengan berbagai malformasi jaringan saraf - hipoplasia bagian otak tertentu dan kelenjar subkortikal, perpindahan zat abu-abu, kista cairan serebrospinal, keterbelakangan konvolusi otak.

Manifestasi sindrom Arnold Chiari

Gejala dari sindrom Arnold-Chiari ditentukan oleh jenis dan sifat dari pergeseran struktur FCF. Seringkali asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan otak. Pada orang dewasa, munculnya gejala dapat menyebabkan cedera kepala, pada anak-anak, beberapa bentuk penyakit sudah terlihat pada jam-jam pertama dan hari-hari kehidupan.

Anomali tipe I paling sering didiagnosis dan dapat muncul dengan sendirinya pada masa remaja atau dewasa dengan sindrom berikut:

1. Hipertensi;
2. Cerebellar;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Kerusakan saraf kranial.

Sindrom hipertensi disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial karena blokade aliran cairan serebrospinal oleh daerah otak yang terlantar. Itu memanifestasikan dirinya:

• Sakit kepala pada oksiput, terutama saat bersin, batuk;
• Mual dan muntah, setelah itu pasien tidak merasa lega;
• Ketegangan otot leher.

Tanda-tanda keterlibatan serebelar (sindrom serebelar) dianggap sebagai gangguan bicara, fungsi motorik, keseimbangan, dan nistagmus. Pasien mengeluh ketidakstabilan gaya berjalan, ketidakstabilan posisi tubuh di ruang, kesulitan keterampilan motorik halus dan kejelasan gerakan.

Kekalahan batang otak berbahaya karena lokasi inti saraf kranial dan pusat saraf vital. Gejala batang meliputi:

1. pusing; penglihatan ganda dan penglihatan berkurang;
2. kesulitan menelan;
3. gangguan pendengaran, kebisingan di telinga;
4. pingsan, hipotensi, sleep apnea.

Penyandang cacat dewasa Arnold Chiari menunjukkan peningkatan pusing dan tinitus, serta paroxysms hilangnya kesadaran saat memutar dan menekuk kepala. Karena kompresi batang saraf kranial, atrofi setengah dari lidah dan gangguan gerakan laring dengan gangguan tindakan menelan, bernapas dan mengunyah muncul.

Dengan pembentukan kavitas dan kista serebrospinal serebrospinal pada latar belakang aliran cairan serebrospinal yang terhambat pada pasien dengan varian malaria I, terdapat tanda-tanda sindrom syringomyelic - kelainan pada bola sensitif, mati rasa kulit, pengecilan otot, disfungsi organ panggul, penurunan dan hilangnya refleks abdomen, neuropati perifer dan perubahan pada abdomen. sendi.

Gangguan sensorik disertai dengan pelanggaran persepsi tubuhnya sendiri, ketika pasien, setelah menutup matanya, tidak bisa mengatakan dalam posisi apa tangan atau kakinya berada. Sensitivitas terhadap rasa sakit dan suhu juga berkurang.

Menurut pengamatan para ahli saraf, diameter dan lokalisasi kista sumsum tulang belakang tidak serta merta mempengaruhi keparahan dan prevalensi gangguan pada sensori dan motor sphere, hypotrophy otot.

Pada sindrom tipe kedua dan ketiga, perjalanan patologi jauh lebih parah, gejala muncul pada anak segera setelah lahir. Gangguan pernapasan - stridor (pernapasan bising), kejang pada penghentiannya, dan paresis bilateral laring, memicu gangguan menelan ketika makanan cair memasuki saluran hidung - merupakan karakteristik.

Jenis anomali kedua pada bayi selama bulan-bulan pertama kehidupan disertai oleh nystagmus, peningkatan tonus otot di tangan, dan kulit kebiru-biruan, yang terutama terlihat ketika bayi menyusui. Gangguan gerakan bervariasi, manifestasinya berubah, tetraplegia mungkin terjadi - kelumpuhan pada ekstremitas atas dan bawah.

Varian ketiga dan keempat dari anomali Arnold-Chiari sulit, itu adalah kelainan bawaan yang tidak kompatibel dengan fungsi normal, oleh karena itu, prognosis untuk diagnosis semacam itu tidak dapat dianggap menguntungkan.

Malformasi Arnold-Chiari dapat menyebabkan komplikasi yang disebabkan oleh pemblokiran arus CSF, kerusakan nukleus saraf kranial, dan keterbatasan struktur batang. Yang paling sering adalah:

• Sindrom hipertensi-hidrosefalik - peningkatan tekanan intrakranial akibat blokade jalur drainase cairan, mungkin pada anak-anak dan orang dewasa;
• Gangguan pernapasan, apnea;
• Proses inflamasi-infeksi - bronkopneumonia, infeksi uroin, yang berhubungan dengan posisi berbaring pasien, pelanggaran tindakan menelan dan bernapas, fungsi organ panggul.

Pada patologi yang parah, koma, henti jantung, dan depresi pernapasan dapat terjadi, menyebabkan kematian dalam hitungan menit. Langkah-langkah resusitasi menyediakan fungsi-fungsi vital, tetapi hampir mustahil mengembalikan otak ke kehidupan dan menghilangkan efek-efek kompresi yang tidak dapat diubah dari departemen-departemennya.

Diagnosis dan pengobatan malformasi Arnold Chiari

Menurut karakteristik gejala dan berdasarkan pemeriksaan oleh ahli saraf, diagnosis kelainan Chiari tidak dapat dibuat. Ensefalografi, studi pembuluh pada kepala juga tidak akan memberikan informasi apa pun tentang penyebab gangguan neurologis, tetapi dapat menunjukkan adanya peningkatan tekanan pada tengkorak. Radiografi, CT, MSCT akan menunjukkan adanya cacat pada tulang tengkorak, yang merupakan karakteristik dari patologi ini, tetapi keadaan struktur jaringan lunak, jaringan saraf tidak dapat dibangun.

Diagnosis yang akurat dari anomali dimungkinkan melalui penggunaan MRI, di mana dokter dapat menentukan cacat tulang, dan perkembangan otak itu sendiri, pembuluh darahnya, tingkat departemen relatif terhadap tulang tengkorak, ukurannya, volume fossa kranial posterior dan lebar foramen oksipital besar. MRI dapat dianggap sebagai satu-satunya metode yang akurat dan paling dapat diandalkan untuk mendeteksi patologi.

MRI membutuhkan imobilisasi pasien, yang harus beristirahat dengan tenang di atas meja untuk beberapa waktu. Anak-anak dengan ini mungkin mengalami kesulitan yang signifikan, sehingga penelitian ini dilakukan dalam keadaan tidur obat. Untuk mencari cacat gabungan dari sumsum tulang belakang dan kolom tulang belakang, bagian-bagian dari kolom tulang belakang ini juga diperiksa.

Ketika diagnosis ditegakkan, pasien dirujuk ke ahli bedah saraf atau ahli saraf untuk menentukan rencana perawatan, indikasi untuk pembedahan, jenisnya.

Anomali Arnold Chiari, yang tidak menunjukkan gejala, tidak memerlukan pengobatan. Selain itu, pembawa patologi itu sendiri mungkin tidak menyadari bahwa ada sesuatu yang salah dalam tubuh. Jika tanda-tanda klinis penyakit muncul, perawatan konservatif atau bedah diindikasikan.

Jika manifestasi terbatas pada sakit kepala, terapi obat yang diresepkan, termasuk obat anti-inflamasi (nise, ibuprofen, diklofenak), analgesik (ketorol) dan obat yang meredakan kejang otot (mydocalm).

Di hadapan gangguan neurologis, tanda-tanda kompresi otak, batang saraf, tanpa adanya efek pengobatan selama 3 bulan, pasien memerlukan koreksi bedah.

Operasi ini diperlukan untuk menghilangkan kompresi jaringan saraf dan menormalkan sirkulasi cairan serebrospinal. Operasi paling populer untuk penyakit Chiari adalah dekompresi kraniovertebral, yang bertujuan untuk meningkatkan ukuran PCF.

Selama dekompresi, ahli bedah mengangkat bagian tulang oksipital, reseksi amandel serebelum, dan, jika perlu, memotong bagian posterior vertebra serviks pertama. Untuk mencegah prolaps bagian belakang otak, tambalan sintetis khusus ditumpangkan pada dura mater pada dura mater.

contoh pengangkatan bagian tulang oksiput dan vertebra serviks

VFH dekompresi dianggap traumatis dan berisiko. Statistik sedemikian sehingga komplikasi terjadi setidaknya pada setiap pasien kesepuluh, sementara tanpa operasi, angka kematian jauh lebih rendah. Karena tingginya risiko perawatan bedah, ahli bedah saraf menggunakan hanya dalam kasus indikasi yang sangat serius - klinik kompresi area otak.

Pilihan lain untuk perawatan bedah adalah shunting, yang memastikan aliran CSF dari rongga tengkorak ke dada atau rongga perut. Dengan menanamkan tabung khusus, aliran cairan serebrospinal dan tekanan intrakranial berkurang.

Dalam bentuk patologi yang parah, rawat inap, langkah-langkah untuk pencegahan komplikasi infeksi dan koreksi gangguan neurologis diindikasikan. Peningkatan edema serebral karena penyisipan bagian-bagiannya ke dalam foramina oksipital memerlukan pengobatan dalam resusitasi, termasuk perjuangan melawan edema (magnesia, furosemide, diacarb), pembentukan respirasi buatan pada kegagalan pernapasan, dll.

Harapan hidup dan prognosis untuk anomali Arnold-Chiari tergantung pada jenis patologi. Pada tipe I, prognosis dapat dianggap menguntungkan, dalam beberapa kasus klinik tidak muncul sama sekali atau diprovokasi hanya oleh faktor traumatis yang kuat. Dalam keadaan tanpa gejala, pembawa anomali hidup selama semua orang hidup.

Dengan anomali tipe kedua dan pertama dengan manifestasi klinis, prognosisnya agak lebih buruk, karena defisit neurologis memanifestasikan dirinya, yang sulit untuk dihilangkan bahkan dengan perawatan aktif, oleh karena itu, pembedahan yang tepat waktu sangat penting bagi pasien tersebut. Bantuan bedah sebelumnya diberikan kepada pasien, perubahan neurologis yang kurang jelas diharapkan.

Malformasi tipe ketiga dan keempat adalah bentuk patologi yang paling parah. Prognosisnya tidak menguntungkan, karena banyak struktur otak yang terlibat, seringkali terdapat defek gabungan organ lain, disfungsi parah batang otak, yang tidak sesuai dengan kehidupan.

Anomali Arnold Chiari - jenis, tanda dan mengapa patologi muncul

Anomali Arnold-Chiari (AAK) adalah fenomena patologis dalam tubuh, dengan adanya kerusakan yang terjadi pada struktur morfologis batang otak dan otak kecil sehubungan dengan bagian tulang tengkorak dan tulang belakang.

Sindrom ini disebut sebagai defek kraniovertebral.

Pembentukan anomali terjadi pada lesung pipi tengkorak. Jika fossa ini tidak memiliki volume yang cukup, maka pergeseran otak ke lubang besar di kepala dan gangguan dalam sirkulasi cairan otak berlangsung.

Apa anomali karakteristiknya?

Menurut konstruksi tengkorak, di bagian posteriornya, lesung tengkorak dilokalisasi, mengandung cacing otak kecil dan belahan otaknya, serta medula. Yang terakhir terbatas pada tulang tengkorak dan tidak bisa diubah ukurannya.

Ketika bagian struktural otak dipindahkan, ketidakkonsistenan dalam dimensi dan diameter lubang dapat terjadi, dan kompresi ujung saraf dapat menyebabkan konsekuensi bencana.

Pusat saraf yang penting bagi kehidupan manusia normal terletak di medula.

Mereka bertanggung jawab atas berfungsinya sistem jantung, pernapasan, dan pembuluh darah, sehingga manifestasi patologi akan terdiri dari gejala yang berbeda selain neuralgia. Dalam bentuk terakhir anomali Arnold-Chiari, penindasan fungsi aktivitas vital, yang penuh dengan kematian, mengalami kemajuan.

Jika belahan otak kecil dipindahkan, maka sirkulasi cairan otak berkembang, memperburuk kondisi tersebut.

Patologi ini dapat diperoleh, berkembang di bawah pengaruh faktor-faktor eksternal, terlepas dari struktur normal otak ketika lahir. Anomali Arnold Chiari juga dapat didaftarkan segera setelah lahir ke dunia, terbentuk dalam embrio dan menyertai gangguan patologis lainnya dari perkembangan janin.

Manifestasi penyakit, dengan kekalahan janin, tidak segera.

Dalam beberapa situasi, periode waktu yang lama berlalu sebelum definisi penyakit, atau situasi terjadi yang memprovokasi manifestasi yang jelas dari anomali Arnold-Chiari yang berlangsung tanpa gejala. Dan, dalam beberapa kasus, penyakit ini didiagnosis selama kecurigaan penyakit lain dengan pemeriksaan pencitraan resonansi magnetik.

Jenis anomali Arnold Chiari

Menurut statistik, frekuensi pendaftaran anomali Arnold-Chiari adalah dari tiga hingga sembilan kasus diagnosis per seratus ribu populasi.

Pembagian menjadi spesies pertama kali dijelaskan oleh Arnold Chiari pada tahun 1891. Klasifikasi berlangsung tergantung pada struktur tertentu yang telah bergeser pada tingkat foramen oksipital besar, dan seberapa kuat struktur mereka telah berubah.

Klasifikasi berlangsung dalam empat jenis, yang terletak di bawah:

• AAK tipe 1 - ditentukan ketika penurunan hemisfer bawah otak kecil, yang disebut tonsil serebelar, diamati di kanal tulang belakang dari tengkorak;
• AAK tipe 2 - Ketika sebagian besar otak kecil dipindahkan ke kanal tulang belakang (termasuk cacing), ventrikel keempat, medula;
• AAK tipe 3 - ditentukan ketika jembatan, ventrikel keempat, otak kecil dan medula terletak lebih rendah dari bukaan besar kepala;
• AAK tipe 4 - tipe ini ditandai oleh keterbelakangan otak kecil, tetapi lokasinya yang benar di rongga tengkorak.

Dua jenis pertama anomali Arnold-Chiari dicatat lebih sering daripada dua yang terakhir.

Ini dijelaskan oleh fakta bahwa tipe ketiga dan keempat, dalam banyak kasus, tidak cocok dengan kehidupan. Menyalip fatal terjadi pada hari-hari pertama kehidupan.

Juga, menurut statistik, hingga delapan puluh persen kasus dengan sindrom Arnold-Chiari dikaitkan dengan patologi, di mana ada rongga di sumsum tulang belakang yang menggantikan jaringan otak.

Klasifikasi penyakit ini terjadi berdasarkan tingkat keparahannya, di antaranya adalah sebagai berikut:

• Tingkat 1. Ini adalah pilihan termudah untuk perkembangan penyakit, karena kerusakan otak tidak muncul pada tingkat pertama, dan gejala-gejalanya mungkin tidak bermanifestasi sama sekali, berkembang hanya dengan pengaruh eksternal (situasi traumatis, lesi infeksi neuron, dll.);
• Malformasi (perkembangan abnormal) dengan derajat ke-2 dan ke-3 dikombinasikan dengan berbagai kerusakan jaringan saraf - perkembangan struktur otak dan zona subkortikal yang abnormal, perpindahan otak, dengan kemunculan kista dalam jalur sirkulasi cairan otak, serta keterbelakangan konvolusi otak.

Penyebab anomali Arnold Chiari

Asal mula penyakit ini belum terbukti. Para ilmuwan yang berbeda mengemukakan teori yang berbeda untuk dipertimbangkan, yang masing-masing cukup logis dan dikonfirmasi secara ilmiah.

Sebelumnya, anomali perkembangan ini dianggap hanya cacat yang telah ada dalam tubuh sejak lahir.

Pengamatan para ilmuwan membuktikan bahwa hanya sebagian kecil pasien yang memiliki kelainan bawaan selama perkembangan di dalam rahim ibu, dan sisanya dari banyak anomali yang tercatat dari Arnold-Chiari diperoleh selama hidup seseorang.

Alasan utama yang memicu sindrom Chiari adalah tingkat pertumbuhan yang tidak rata dari jaringan saraf otak dan pangkal tulang tengkorak, yaitu, ketika otak tumbuh berkali-kali lebih cepat daripada bagian tulang tengkorak yang berisi di dalamnya meningkat.

Perbedaan antara otak dan volume kotak tulang adalah faktor utama yang memicu perkembangan AAK.

Jika bentuk patologi adalah bawaan, maka dikombinasikan dengan perkembangan abnormal dari bagian tulang tengkorak, yang mengarah ke pengembangan tengkorak yang kurang, serta kerusakan fungsi pembentukan ligamen.

Dalam hal ini, setiap dampak pada tengkorak berbahaya, karena setiap situasi traumatis pada tengkorak dan otak dapat dengan cepat memperburuk perjalanan kondisi patologis. Sindrom Arnold-Chiari ditandai oleh tanda-tanda malformasi di hadapan kelainan lain dalam perkembangan di dalam rahim ibu.

Dokter membentuk dua versi mekanisme perkembangan kondisi patologis:

• Mekanisme pertama adalah mengurangi dimensi ACF (posterior cranial fossa), sementara dimensi normal otak dipertahankan;
• Mekanisme kedua adalah pertumbuhan volume otak itu sendiri, sementara dimensi yang benar dari SCF dan bukaan kepala tetap ada. Dalam hal ini, otak meremas divisi strukturalnya, yang mengarah pada perpindahan rongga-rongga.

Faktor-faktor utama yang memicu perkembangan anomali Arnold-Chiari adalah sebagai berikut:

• Penggunaan obat yang berlebihan selama kehamilan;
• Minum alkohol dalam masa mengandung anak;
• Penyakit yang disebabkan oleh virus pada ibu hamil, yang paling berbahaya adalah rubella, herpes, dll.
• Situasi traumatis saat melahirkan;
• Pisahkan jenis cedera kepala, serta syok, yang terjadi ketika otak dipindahkan dalam satu arah, dan tiba-tiba kembali ke lokasi, menyebabkan penyimpangan dalam pergerakan normal cairan otak;
• Gangguan perkembangan normal otak terkait dengan akumulasi cairan di rongga-rongga yang melebihi norma. Ketika jumlah cairan meningkat, tekanan meningkat di atas level, dan komponen struktural otak dialihkan ke belakang. Dalam beberapa kasus, itu adalah salah satu tanda dari anomali Arnold-Chiari, yang terjadi ketika otak kecil dipindahkan ke bawah, dan perkembangan penyumbatan jalur sirkulasi cairan otak terjadi. Hal ini menyebabkan peningkatan tekanan minuman keras.

Anomali tipe I

Gejala anomali Arnold Chiari

Kondisi patologis ini memanifestasikan gejala tergantung pada jenis dan sifat perpindahan komponen struktural di lesung kepala kranial posterior. Cukup sering, gejala tidak bermanifestasi sama sekali dan dicatat secara acak ketika memeriksa struktur otak.

Menentukan manifestasi kelainan Arnold-Chiari pada orang dewasa dapat memprovokasi situasi traumatis kepala, anak-anak menunjukkan gejala yang jelas sejak lahir.

Jenis pertama dari anomali Arnold Chiari didiagnosis dalam banyak kasus dan dapat ditentukan pada remaja atau orang dewasa dalam tanda-tanda patologis berikut:

• Sindrom hipertensi. Hal ini disebabkan oleh peningkatan tekanan di dalam tempurung kepala, yang terjadi ketika aliran keluar cairan otak tersumbat ketika bagian-bagian otak dipindahkan.
  Tanda-tanda karakteristik adalah sakit kepala di daerah zona oksipital, yang sangat termanifestasi ketika batuk, bersin, dll., Mual dan tersedak, tidak membawa kelegaan, serta perasaan tegang pada otot-otot daerah serviks;
• Sindrom serebelar. Dengan sindrom ini, otak kecil terlibat dalam proses pemindahan.
  Gejala menampakkan diri dalam kelainan alat bicara, fungsi motorik, kehilangan keseimbangan, serta gerakan mata berosilasi yang tidak disengaja. Ada keluhan tentang gangguan gaya berjalan, ketidakmampuan untuk secara stabil berada di ruang, gangguan keterampilan motorik halus tangan dan koordinasi gerakan di ruang;
• Sindrom bulbar. Gejala ini berkembang dengan kerusakan batang otak. Ini adalah yang paling berbahaya, karena ada saraf kranial dan pusat yang bertanggung jawab atas aktivitas manusia.
  Gejala dimanifestasikan dalam pusing, kesulitan menelan, gangguan pendengaran, sensasi tinitus, pingsan, tekanan darah rendah, pernapasan malam, dan penglihatan ganda dan gangguan penglihatan;
• Sindrom radikular. Terdiri dari gejala disfungsi saraf kranial.
  Gejala utamanya adalah gangguan mobilitas lidah, suara serak, kesulitan menelan makanan, gangguan pendengaran dan sensasi tinnitus, hilangnya sensasi pada wajah;
• Sindrom syringomyelic. Ini terjadi selama pembentukan rongga dan kista di jalur cairan otak, yang menyebabkan pelanggaran sirkulasi.
  Gejala-gejala berikut dicatat: gangguan sensitivitas, mati rasa, relaksasi otot, penyimpangan pada sendi. Dengan pelanggaran seperti itu, seseorang biasanya tidak dapat melihat tubuhnya sendiri, dan ketika menutup matanya, dia tidak bisa mengatakan dengan pasti apakah lengan (kakinya) terangkat. Ada penurunan sensitivitas terhadap efek rasa sakit dan suhu.
  Jika jenis anomali Arnold-Chiari kedua atau ketiga dikembangkan, maka gejala yang secara signifikan lebih parah dicatat, dan penampilannya terjadi segera setelah melahirkan. Ada suara-suara saat bernafas, pernapasan, kelumpuhan laring di kedua sisi, yang tidak memungkinkan orang yang terkena menelan normal, sebagai akibatnya makanan cair memasuki sinus hidung;
• Sindrom insufisiensi vertebrobasilar. Sindrom ini disebabkan gangguan sirkulasi darah di rongga otak lokal.
  Gejala utamanya adalah pusing, kehilangan kesadaran, atau tonus otot, kehilangan penglihatan.

Dua tahap terakhir dari anomali Arnold-Chiari sangat sulit dan merupakan kondisi patologis bawaan yang tidak kompatibel dengan kehidupan normal.

Prognosis untuk diagnosis mereka tidak menguntungkan.

Menemukan setidaknya satu gejala, hubungi rumah sakit untuk pemeriksaan, perawatan sendiri dalam kasus ini tidak diperbolehkan.

Konsekuensi dari anomali

Ketika mendiagnosis penyakit seperti kelainan Arnold-Chiari, perkembangan komplikasi mungkin terjadi, yang menyebabkan penyumbatan sirkulasi cairan otak, kerusakan saraf yang terlokalisasi di rongga tengkorak, dan diperasnya struktur batang otak.

Komplikasi paling umum yang berkembang dengan anomali Arnold-Chiari adalah:

• Patologi infeksi dan inflamasi. Komplikasi semacam itu termasuk infeksi dari bidang urologi (berhubungan dengan orang yang berbohong), pneumonia bronkial, kesulitan menelan dan bernapas, pelanggaran fungsi organ panggul;
• Pelanggaran fungsi pernapasan, serta apnea (serangan pernapasan saat tidur);
• Kista tulang belakang;
• Kelumpuhan, yang dapat disebabkan oleh meremas sumsum tulang belakang;
• Peningkatan tekanan di dalam tengkorak, yang dipicu dengan menghalangi jalur sirkulasi cairan otak. Kondisi ini dapat didiagnosis sebagai janin, yang baru saja lahir, dan pada orang dewasa.

Diagnostik

Diagnosis penyakit ini cukup sulit. Pada pemeriksaan neurologis, anomali Arnold-Chiari hanya dimanifestasikan dalam peningkatan tekanan di dalam tengkorak, yang disebut hidrosefalus.

Pemeriksaan radiografi otak hanya mendiagnosis pelanggaran struktur tulang tengkorak, yang sering disertai dengan kelainan Arnold-Chiari.

Cara tepat untuk mendiagnosis, memungkinkan Anda menentukan penyakit secara akurat - adalah magnetic resonance imaging (MRI).

Penelitian ini cukup mahal, tetapi menampilkan gambaran lengkap tentang keadaan seluruh organisme, termasuk gambaran rinci tentang keadaan otak.

Untuk mendapatkan hasil yang paling akurat, Anda tidak perlu bergerak selama ujian. Anak-anak, pada saat penelitian, paling sering diberikan anestesi.

Dengan bantuan MRI, dokter dapat menentukan cacat tulang dan varian perkembangan otak, pembuluh darah otak, mempelajari volume lesung tengkorak kranial posterior, serta lebar foramen oksipital.

Perawatan anomali Arnold Chiari

Jika anomali tidak menunjukkan gejala yang jelas, maka tidak diperlukan perawatan. Dalam kebanyakan kasus, seseorang dengan kelainan Arnold-Chiari tanpa gejala tidak tahu tentang keberadaan patologi dalam tubuh.

Ketika gejala terjadi, perawatan medis atau bedah diterapkan.

Jika ahli patologi hanya memanifestasikan rasa sakit di kepala, maka terapi dengan obat-obatan digunakan, yang terdiri dari:

• Obat anti-inflamasi (Nise, Ibuprofen);
• Analgesik (Ketorol);
• Persiapan melawan kejang (Mydocalm).

Jika ada gangguan di bidang neuralgia, gejala kompresi rongga otak, saraf yang terletak di otak, serta kurangnya efektivitas terapi obat selama tiga bulan, intervensi bedah diterapkan.

Penggunaan intervensi intracavitary diperlukan untuk menghilangkan struktur yang menekan jaringan saraf dan untuk melanjutkan sirkulasi normal cairan otak.

Prosedur bedah yang paling sering digunakan untuk anomali Arnold-Chiari adalah dekompresi kraniovertebral.

Tujuan utama dari intervensi bedah ini adalah untuk meningkatkan dimensi lesung tengkorak kranial posterior.

Selama operasi semacam itu, bagian-bagian tulang oksiput diangkat, dilakukan reseksi tonsil serebelar. Jika perlu, lepaskan vertebra serviks posterior, yang pergi dulu.

Untuk mencegah bagian belakang prolaps otak ke dalam lubang yang dibuat, tambalan sintetis khusus diterapkan pada cangkang keras otak.

Dekompresi kranio-vertebral dari fossa kranial posterior adalah operasi yang agak berisiko dan traumatis. Menurut statistik, perkembangan komplikasi terjadi pada satu dari sepuluh pasien, sedangkan jika tidak ada intervensi, angka kematian beberapa kali lebih sedikit.

Karena risiko perkembangan beban sangat tinggi, maka metode perawatan ini hanya dicapai dengan kompresi otak yang parah.

Selain dekompresi, shunting juga digunakan untuk mengobati anomali Arnold-Chiari, yang membantu menghilangkan cairan otak.

Tabung khusus ditanamkan ke pasien, melalui mana cairan otak diangkut setelah operasi, yang secara signifikan mengurangi tekanan di dalam tengkorak.

Jika bentuk parah dari penyakit berkembang, perawatan mereka diindikasikan hanya setelah pasien dirawat di rumah sakit. Di rumah sakit, langkah-langkah pencegahan diambil untuk mencegah penyakit menular dan mengurangi gejala neuralgia.

Peningkatan pembengkakan otak membutuhkan perawatan segera di unit perawatan intensif.

Magnesia, Furosemide, dll. Digunakan untuk menangkal bengkak, pernapasan buatan dilakukan jika proses pernapasan terganggu, dll.

Pencegahan

Karena penyakit ini sebagian besar adalah bawaan sejak lahir, wanita hamil perlu secara hati-hati memantau diri mereka sendiri selama masa persalinan.

Anda perlu menjaga suhu tubuh normal, jangan memuat diri sendiri, makan dengan baik, dan melakukan segalanya untuk meminimalkan risiko perkembangan beban janin.

Tindakan pencegahan untuk mencegah anomali Arnold-Chiari pada orang dewasa adalah:

• Mematuhi langkah-langkah keselamatan profesional (pakai helm, bekerja dengan asuransi, dll.);
• Ikuti anak, karena anak-anak sering rentan jatuh dan cedera;
• Menghilangkan risiko (melompat tanpa asuransi, mengendarai sepeda motor, sepeda, sepatu roda tanpa helm, dll.);
• Amati rejimen harian dengan istirahat dan tidur normal;
• Hindari situasi yang membuat stres dan tekanan psiko-emosional;
• Makan dengan benar. Diet harus mengandung sejumlah besar bahan-bahan herbal dan makanan yang kaya akan vitamin dan nutrisi;
• Menjalani pemeriksaan lengkap di rumah sakit setahun sekali. Ini akan membantu untuk membuat diagnosis yang mungkin pada tahap awal, yang akan mencegah perkembangan beban.

Berapa banyak yang hidup dengan anomali?

Harapan hidup dengan anomali Albert-Chiari tipe pertama cukup tinggi, dan tergantung pada banyak faktor, termasuk tingkat kompresi daerah otak individu. Sebagian besar orang tidak menyadari patologi mereka. Ini jelas dapat memanifestasikan dirinya dalam cedera atau pengaruh eksternal.

Ketika mendiagnosis anomali tipe 1 dan 2 dengan beban yang jelas, prognosisnya memburuk, karena insufisiensi neuralgik bermanifestasi sendiri, yang sulit diobati. Dalam hal ini, sangat penting untuk melakukan operasi tepat waktu.

Dengan operasi yang terlambat, cacat mungkin terjadi.

Jika seseorang memiliki anomali Albert-Chiari tipe ketiga atau keempat, yang merupakan bentuk paling parah, maka peramalan tidak menguntungkan.

Kekalahan banyak komponen struktural otak terjadi, dan beban organ lain yang tidak bergabung dengan kehidupan juga sering mengalami kemajuan.

Menemukan tanda-tanda penyakit yang paling ringan, hubungi rumah sakit untuk pemeriksaan.

Jangan mengobati sendiri dan menjadi sehat!