Penyebab dan gejala trombositopati pada anak-anak

Trombositopati pada anak-anak mencakup berbagai penyakit yang disebabkan oleh gangguan pada hemostasis (sistem tubuh yang fungsinya untuk mencegah dan menghentikan pendarahan) ketika trombosit (lempeng darah yang terlibat dalam pembekuan darah) cacat secara kualitatif, sementara jumlah mereka tetap normal.

Trombositopat bisa diturunkan dan didapat. Dalam bentuk herediter penyakit pada anak, anggota keluarga lainnya juga menderita pendarahan. Patologi membuat dirinya terasa sejak usia dini, sering disertai dengan disfungsi imunitas, yang diekspresikan dalam infeksi yang sering berulang, gangguan pigmentasi (misalnya, dapat berupa albinisme), struktur kerangka abnormal, peningkatan kelenturan kulit dan otot. Ini mungkin disertai dengan hiperkinesis sendi (gerakan tidak sadar mereka dalam bentuk kutu dan kejang), prolaps katup mitral jantung (ketika katupnya runtuh ke dalam rongga sambil mengurangi ventrikel kiri) dan gangguan lain dalam tubuh.

Trombositopati diekspresikan dalam penampilan perdarahan titik (petechiae), hematoma, dan perdarahan (perdarahan) dengan berbagai tingkat intensitas, bahkan dengan cedera ringan. Ini bisa berupa perdarahan hidung, rahim, gastrointestinal, disertai dengan anemia (kadar hemoglobin yang rendah - sel darah merah yang memasok sel tubuh dengan oksigen).

Penyebab dan faktor risiko

Ada beberapa alasan untuk patologi ini pada anak-anak. Ini mungkin merupakan pelanggaran bawaan terhadap struktur trombosit. Pelanggaran semacam itu dapat diperoleh karena sejumlah penyakit: hemoblastosis (tumor sel hematopoietik), defisiensi vitamin B12, penyakit hati dan ginjal, penyakit radiasi, transfusi komponen darah yang luas, dan lain-lain.

Faktor risiko trombositopati adalah adanya kerabat dengan disfungsi trombosit, defisiensi dalam diet unsur-unsur penting dan vitamin, yang sering diamati pada vegetarian.

Sejumlah faktor negatif memperburuk perdarahan: konsumsi alkohol remaja; mengandung produk cuka; obat anti peradangan dan pengencer darah; beberapa fisioterapi, sifat-sifat trombosit yang memburuk; paparan frekuensi ultra-tinggi; iradiasi ultraviolet, dll.

Gejala

Tanda-tanda trombositopati sangat beragam. Minimal di antara mereka adalah pada anak-anak: memar, bahkan dengan cedera ringan, sedikit menggosok pakaian menyebabkan pendarahan, kadang-kadang tidak ada banyak pendarahan hidung, dan gadis remaja telah mengalami menstruasi yang berkepanjangan.

Gejala yang lebih serius membutuhkan rawat inap segera: perdarahan saluran cerna, uterus dan hidung intensif. Seringkali penyebab perdarahan berat yang berkepanjangan adalah pembedahan (pengangkatan amandel atau gigi).

Gambaran klinis trombositopati kongenital mirip dengan gejala penyakit seperti: hipoksia (kelaparan oksigen), asidosis (gangguan keseimbangan asam tubuh), trauma lahir, infeksi virus bakteri, hipovitaminosis (defisiensi vitamin), sepsis (sejenis penyakit menular). Gejala dapat muncul sendiri dan dipicu oleh penggunaan jenis fisioterapi tertentu, seperti UHF dan UFO, vaksinasi, dll.

Gejala utamanya adalah sindrom perdarahan berulang. Tingkat keparahannya mungkin ringan atau berat (perdarahan berat). Trombositopati pada bayi baru lahir dapat bermanifestasi sebagai perdarahan intrakranial, cephalohematoma, dan penyembuhan lambat foramen umbilikalis.

Trombositopati pada anak-anak di usia dini diekspresikan oleh perdarahan saat tumbuh gigi, peningkatan pendarahan pada gusi, perdarahan berulang dari hidung, penyembuhan luka dan goresan yang berkepanjangan. Kadang-kadang, ditemukan perdarahan gastrointestinal, hematuria (darah dalam urin) dan perdarahan pada protein mata.

Anemia yang berkembang sebagai akibat dari kehilangan darah yang signifikan dimanifestasikan sebagai kelemahan umum, pusing, takikardia, pingsan, kulit pucat, sesak napas, tekanan darah rendah (BP). Jika patologi pada anak dikombinasikan dengan displasia jaringan ikat, tampak: distorsi postur, nefroptosis (mobilitas ginjal), kelasi, kelainan katup mitral jantung, dll.

Diagnostik

Diagnosis meliputi:

1. Analisis riwayat penyakit dan gejalanya, analisis kehidupan pasien (adanya penyakit kronis atau herediter, kebiasaan buruk, minum obat apa pun, apakah tumor terdeteksi, apakah ada kontak dengan zat beracun).
2. Pemeriksaan fisik (warna dan kondisi kulit, pengukuran nadi dan tekanan darah).
3. Tes darah untuk kadar trombosit, eritrosit, dan hemoglobin. Angka mereka berbeda tergantung pada usia anak, tetapi rata-rata tidak boleh kurang dari 100 g / l (gram per liter darah).
4. Urinalisis (jika ada perdarahan di ginjal atau saluran kemih, sel darah merah terdeteksi di dalamnya).
5. Analisis biokimia darah menentukan kadar kolesterol, glukosa, creatine, asam urat, elektrolit (kalsium, kalium, natrium), mengidentifikasi kemungkinan penyakit yang menyertai.
6. Perkirakan lamanya perdarahan dengan menusuk daun telinga atau jari (indikator temporal yang meningkat menunjukkan trombositopati).
7. Hemostasiogram (metode laboratorium, langkah demi langkah mengevaluasi proses pembekuan darah).
8. Pemeriksaan sumsum tulang dengan tusukan. Prosedur ini dilakukan untuk menyelidiki proses pembentukan darah. Ini mengungkapkan tingkat pembentukan trombosit (meningkat atau normal).
9. Trepanobiopsy (mengambil partikel sumsum tulang dengan tulang dan periosteum untuk diuji dengan instrumen khusus, trepan). Diproduksi dalam kasus yang jarang terjadi.

Pengobatan, prognosis dan pencegahan

Terapi konservatif thrombocytopathy pada anak menggunakan fibrinolisis inhibitor (obat yang tidak memungkinkan pembekuan darah dan pembekuan darah untuk larut di daerah perdarahan, yang meningkatkan kondisi dan fungsi trombosit). Juga untuk memperbaiki sifat-sifat trombosit dan meningkatkan proses metabolisme dalam sel yang digunakan obat-obatan metabolik.

Selama periode ketika perdarahan meningkat, anak-anak diberikan agregat (obat-obatan yang meningkatkan pembekuan darah yang baik).

Untuk menghentikan darah dengan cepat, gunakan obat penyempitan pembuluh darah. Mengurangi risiko perdarahan dan memperbaiki struktur dinding pembuluh darah vitamin kelompok A, PP, B dan C.

Dosis ini atau obat lain dihitung berdasarkan berat badan pasien.

Untuk berhenti pendarahan lokal, tourniquet digunakan, spons hemostatik (penghenti darah) khusus, dengan mimisan, tamponade dibuat (rongga hidung penuh dengan potongan-potongan kasa, wol kapas atau bahan penyerap lainnya), perban tekanan. Tempat yang dingin diletakkan di tempat pendarahan (bisa berupa botol air panas dengan es, dll.)

Dalam kasus yang parah, dengan kehilangan darah yang luas berulang, perawatan bedah dilakukan. Ini mungkin melibatkan pengangkatan limpa (organ ini adalah tempat kematian sel-sel darah). Dalam hal ini, umur sel akan diperpanjang. Ini bisa berupa pengangkatan sebagian kapal yang rusak (kadang-kadang diganti dengan prostesis).

Ketika perdarahan ke dalam sendi membuatnya menusuk dan mengeluarkan darah yang dituangkan ke dalamnya. Jika itu merusak sendi secara permanen, prosthetics mungkin diperlukan. Terapi fisik (terapi fisik) dan prosedur fisioterapi (elektromiostimulasi, terapi magnetik, fonoforesis, terapi parafin, dll.) Membantu mempertahankan rentang gerakan normal pada sendi setelah perdarahan. Teknik ini dan teknik lainnya berkontribusi pada resorpsi perdarahan dan mengembalikan sendi setelahnya.

Transfusi komponen darah donor digunakan (terapi hemokomponen), transfusi plasma beku segar (dengan demikian, sifat-sifat koagulasi yang diperlukan dipertahankan di dalamnya dan defisiensi mereka dalam tubuh pasien dikompensasi). Namun, beberapa transfusi plasma tidak dapat dilakukan, karena ini dapat menyebabkan gangguan pada sistem kekebalan tubuh, yang merupakan pertahanan tubuh. Untuk menghentikan pendarahan dengan cepat, donor platelet dan massa sel darah merah, atau yang disebut "sel darah merah yang dicuci," dipisahkan dari protein yang menempel pada permukaannya, juga ditransfusikan. Pencucian eritrosit meminimalkan kemungkinan reaksi tubuh yang merugikan setelah transfusi. Prosedur ini dilakukan sesuai dengan indikasi vital, yaitu, jika ada ancaman terhadap kehidupan pasien. Untuk seseorang, khususnya - seorang anak dengan tingkat sel darah merah yang rendah, dua kondisi mengancam: koma anemia, ketika ada kehilangan kesadaran dan tubuh tidak memiliki reaksi terhadap rangsangan eksternal karena kelaparan oksigen otak (alasannya adalah penurunan jumlah sel darah merah yang signifikan, terutama perkembangan proses yang cepat) dan anemia berat, ketika kadar hemoglobin kurang dari 70 g / l.

Deteksi dini thrombocytopathy pada anak-anak dengan perawatan yang tepat membantu untuk menghindari kehilangan banyak darah dan membantu meningkatkan kualitas hidup pasien. Jika patologi dimulai dan perdarahan intrakranial yang luas telah terjadi, prognosis untuk kehidupan pasien seperti itu tidak optimis.

Seperti yang Anda ketahui, penyakit apa pun lebih mudah dicegah daripada diobati. Langkah-langkah pencegahan terhadap trombositopati pada anak dalam keluarga yang secara genetik cenderung untuk itu adalah konseling genetik medis dengan spesialis dan pemantauan ketat obat yang diambil oleh pasien untuk satu alasan atau yang lain. Jika diagnosis trombositopati pada anak ditetapkan, harus didaftarkan ke dokter anak, dokter spesialis mata anak, ahli hematologi, dokter gigi, dan spesialis THT. Dia perlu secara teratur menjalani pemeriksaan laboratorium lengkap untuk melakukan terapi pencegahan. Pekerjaan yang mengancam cedera olahraga harus dikecualikan. Mengenai vaksinasi anak profilaksis - masalah ini harus diselesaikan secara individual.

Trombositopati pada anak-anak

Thrombocytopathy (TP) adalah penyakit hemoragik yang ditandai oleh gangguan fungsi trombosit dalam jumlah normal atau subnormal mereka (WHO, 1969).

Frekuensi TP terjadi pada keadaan trombositopenik. Diyakini bahwa 5-10% populasi dunia menderita kelainan fungsional trombosit dalam berbagai derajat (biasanya ringan). Dasar TP adalah pelanggaran kualitatif trombosit karena inferioritas fungsionalnya. Dengan TP herediter, ini adalah cacat bawaan, dengan penyakit yang didapat, sifat fungsional lempeng darah menderita penyakit yang mendasarinya. TP sering mendasari perdarahan hidung dan gingiva yang tidak jelas, peningkatan memar, dan perdarahan uterus yang persisten pada anak perempuan selama masa pubertas.

Menurut berbagai penulis, 36-65% dari semua perdarahan pada anak-anak dikaitkan dengan TA.
Menurut 3. S. Barkagan, TP menyumbang 36% dari semua penyakit hemoragik herediter. Selain itu, TA herediter lebih sering dicatat pada anak-anak dengan perdarahan ringan, pada anak-anak dengan purpura parah, sering dikombinasikan dengan gangguan hemostatik.

Sayangnya, TP sering tidak didiagnosis secara tepat waktu dan pasien untuk waktu yang lama tidak berhasil diobati oleh spesialis profil sempit - otorhinolaryngologists (karena mimisan dalam beberapa kasus adalah satu-satunya gejala penyakit pada diatesis hemoragik), ginekolog, dokter gigi, dll. patologi tanda-tanda pertama perdarahan muncul di masa kecil. Dokter anak distrik tidak mementingkan manifestasi hemoragik dan hanya sebagian kecil pasien yang dirujuk ke konsultasi spesialis dengan ahli hematologi untuk memperjelas diagnosis.

Studi epidemiologis yang dilakukan oleh kami di antara 2690 anak-anak dan remaja dari Republik Udmurt menunjukkan bahwa setiap anak ketiga memiliki sindrom hemoragik, dan setiap 4 (24,2%) didiagnosis dengan bentuk TA yang signifikan secara klinis.
Kami menemukan bahwa anak-anak dengan TP 3 kali lebih sering dari penyakit herediter, gejala pertama muncul pada tahun-tahun awal dan prasekolah. Ketika didapat, sindrom hemoragik TP dicatat terutama pada anak-anak di usia sekolah.

Saat ini, tidak ada klasifikasi TP terpadu. Dalam literatur domestik, yang paling komprehensif adalah klasifikasi 3. S. Barkagan, di mana bentuk herediter dikelompokkan sesuai dengan jenis disfungsi, gangguan morfologi dan biokimia trombosit. Untuk dokter praktis, klasifikasi ini rumit, jadi kami menyajikan versi singkatan dari klasifikasi TP.

Klasifikasi trombositopati:

Bentuk turun-temurun:
1. Bentuk dengan pelanggaran fungsi agregasi trombosit (disagregasi) - Glantsman thrombasthenia, atrombium esensial tipe 1, anomali Mei-Hegglin, dll.
2. Bentuk dengan reaksi pelepasan yang terganggu (sindrom aspirinopodobny, atrombium esensial tipe II).
3. Penyakit kumpulan penyimpanan tidak mencukupi (sindrom Kherzhmansky-Pudlak, dengan sindrom Chediak-Higashi).
4. Bentuk dengan gangguan adhesi trombosit (trombosis Bernard-Soulier) dan gangguan hemostasis plasma (penyakit von Willebrand).
5. Anomali rumit dan disfungsi trombosit dikombinasikan dengan cacat genetik lainnya: sindrom Wiskott-Aldrich, glikogenosis, sindrom Ehlers-Danlos, Marfan, dengan PJK, dll.

bentuk mengakuisisi terjadi pada keganasan hematologi, vitamin anemia defisiensi B12, DIC-syndrome, sirosis, tumor, penyakit parasit dari fokus hati infeksi kronis, obat-obatan, uremia, kekurangan vitamin C, gangguan hormonal, penyakit radiasi, transfusi darah masif, trombosis dan angioma raksasa.

Diagnosis:

Anamnesis: adanya peningkatan perdarahan pada kerabat dan sindrom hemoragik kulit (petekia, ekimosis) sejak usia dini dengan TA herediter (sebagai aturan, mode pewarisan dominan autosomal); perdarahan hidung berulang (episode perdarahan lainnya), perdarahan berkepanjangan dengan cedera, pencabutan gigi dan intervensi bedah lainnya.

Gejala trombositopati:

Tingkat keparahan manifestasi klinis bervariasi dan tergantung pada jenis TP, tingkat disfungsi trombosit (penuh atau sebagian); dapat bervariasi dari satu episode perdarahan ke episode lainnya. Manifestasi klinis pertama lebih sering terjadi pada usia dini atau usia prasekolah. Dengan bertambahnya usia, intensitas perdarahan dapat menurun. Anak laki-laki dan perempuan sakit dengan frekuensi yang sama.

Trombositopati ditandai oleh sindrom hemoragik mikrosirkulasi. Pendarahan kulit dalam bentuk petekie dan ekimosis, perdarahan dari selaput lendir: hidung, gingiva, uterus, ginjal, gastrointestinal; perdarahan pasca operasi; jarang - pendarahan otak. Spesimen endotel positif.

Menurut data kami, gejala utama peningkatan perdarahan pada anak-anak dengan trombositopati adalah perdarahan hidung (86%), perdarahan kulit (81%), hiper-polmenorea (pada 63% perempuan yang memiliki mensis). Pada dasar perdarahan hidung terisolasi pada 80% anak-anak, ada cacat kualitatif pada trombosit, dan hanya pada 20% kasus perdarahan hidung berulang pada anak-anak disebabkan oleh patologi lokal pada saluran pernapasan bagian atas atau sindrom hipertensi-hidrosefalus.

Pendarahan dapat terjadi secara spontan atau disebabkan oleh aksi faktor-faktor pemicu: infeksi virus atau bakteri, penyakit radang kronis, cedera, intervensi bedah, insolasi, prosedur fisioterapi (UFO, UHF), obat atau penghambat trombosit. Sebagian besar anak-anak dengan trombositopati menunjukkan tanda-tanda displasia jaringan ikat (postur yang buruk, kaki rata, prolaps katup mitral, akord tambahan di ventrikel kiri, nefroptosis, dll.).

Diagnosis laboratorium:

1) jumlah trombosit normal atau subnormal (dalam beberapa kasus, peningkatan atau penurunan trombosit moderat menjadi 100 x 10 9 / l);
2) morfologi trombosit darah terganggu (aniso-, poikilocytosis dan vakuolisasi);
3) Waktu perdarahan Duke diperpanjang atau normal;
4) retraksi bekuan darah tidak ada, berkurang atau normal;
5) pengurangan agregasi platelet dengan berbagai agregat: ADP dalam dosis kecil dan besar, adrenalin, kolagen, trombin, ristomisin;
6) kemampuan adhesif trombosit darah rusak saat kontak dengan kaca atau kolagen;
7) aktivitas dehydrogenase (succinate dehydrogenase dan alpha glycero phosphate dehydrogenase) dalam platelet berkurang.

Untuk tujuan diagnosis banding dengan koagulopati, hemocoagulogram (APTTV, PTV, TB) diselidiki, dan, jika perlu, faktor pembekuan darah (VIII, IX). Untuk mengkonfirmasi cacat membran trombosit, glikoprotein (GP) ditentukan menggunakan antibodi monoklonal (di laboratorium khusus). Secara khusus, selama thrombustion Glantsman, ada cacat kuantitatif dan kualitatif kompleks GPIIb / Ilia dari membran trombosit, sebagai akibatnya, ikatan trombosit ke fibrinogen terganggu dan, karenanya, agregasi trombosit tidak terjadi. Mikroskop elektron menunjukkan kekurangan butiran dalam trombosit darah.

Dengan Glantsman thrombasthenia (autosom resesif turunan tipe) dan tipe I atrombia (autosomal dominan inheritance), ada penurunan tajam dalam agregasi dengan ADP, adrenalin, kolagen dan trombin, tetapi pada saat yang sama pencabutan gumpalan darah berkurang atau tidak ada selama thrombus, darah berkurang atau tidak ada darah selama kortus, darah berkurang, atau tidak ada darah. norma Dalam kasus TP dengan pelanggaran "reaksi pelepasan" dan "kolam penyimpanan tidak mencukupi", tipikalnya adalah tidak adanya agregasi kolagen dan agregasi "gelombang kedua" untuk ADP dan adrenalin. Retraksi bekuan darah normal.

Dalam keturunan hemoragik trombodistrofii (makrositik trombodistrofiya Bernard-Soulier) - autosomal resesif modus warisan - trombositopenia moderat sering mendominasi trombosit raksasa bentuk tajam mengurangi adhesi kaca dan kolagen yang rusak agregasi dengan ristocetin.

Pada penyakit von Willebrand (mode autosom dominan dari pewarisan) trombositopati (penurunan adhesi pada kaca dan kolagen, gangguan agregasi dengan ristomycin) adalah sekunder, dan defek pada unit hemostasis koagulasi berkurang (faktor VIII aktivitas, level dan / atau aktivitas faktor Vil berkurang, faktor dan faktor V berkurang atau faktor V / faktor berkurang, faktor VIII berkurang atau berkurang, faktor VIII berkurang, faktor VIII berkurang atau berkurang, faktor VIII berkurang, faktor berkurang / berkurang, faktor berkurang / berkurang, faktor berkurang / berkurang, faktor berkurang / berkurang, faktor berkurang / berkurang, faktor berkurang / berkurang, faktor berkurang / berkurang, faktor berkurang / berkurang, faktor berkurang / berkurang, faktor berkurang / berkurang, faktor berkurang / berkurang, faktor berkurang / berkurang, faktor berkurang / berkurang, faktor berkurang / berkurang, faktor berkurang / berkurang. Jenis perdarahan beragam (mikrosirkulasi hematomikal).

Menurut penelitian epidemiologi kami, pelepasan trombositopati (57%) dan TP parsial (36%) mendominasi dalam struktur TP pada anak-anak, trombasthenia Glantsmann, atrombium, trombodistrofi makrositik penyakit Bernard-Soulier dan Willebrand jauh lebih jarang didiagnosis.

Pengobatan trombositopati:

Perawatan trombositopati termasuk pengobatan darurat untuk menghentikan sindrom hemoragik dan tindakan pencegahan yang bertujuan mencegah atau mengurangi perdarahan:
1. Nutrisi penuh kaya vitamin, juga kacang.
2. Pengobatan penyakit yang mendasarinya dengan TP simtomatik, hindari penunjukan obat dan fisioterapi, yang menekan aktivitas agregat adhesif trombosit (aspirin, analgin, karbenisilin, sulfonamid, barbiturat, UHF, DDT, UVB, dll).
3. Angioprotektor (dicine, etamzilat sodium 0,25 di dalam tab V4-1. Per hari).
4. Aggregants (adroxone 0,025% larutan, 1-2 ml i / m, lithium karbonat di dalamnya, 0,05-0,1 g 3-4 kali sehari, ATP 1% larutan 0,5-1 ml p (dalam kombinasi dengan preparat magnesium - magnesia yang terbakar, dicerna 0,25-0,5 g 3-4 kali sehari, magnesium B6, rota magnet dan kalsium - glukonat, laktat, pantonat).
5. Inhibitor fibrinolisis (asam epsilon-aminokaproat dalam bentuk larutan 5% pada laju 0,1-0,2 g / kg oral, pamba atau ambene oral, larutan asam transamcha 5% traneksamat asam, exacyl dalam dosis tunggal 10-15) mg / kg 3-4 kali sehari).
6. Persiapan aksi metabolisme dalam bentuk dua skema (metode asli): riboxin dan kalium orotate di dalam selama 3 hari, kemudian vitamin B12 b / m, asam folat, vitamin U dan B15 di dalam selama 7-10 hari (skema 1) ); Kalium orotat, asam lipoat oral dan riboflavin mono-nukleotida i / m selama 10-14 hari (skema ke-2). Semua obat diberikan dalam dosis usia. Seperti yang ditunjukkan oleh pengalaman jangka panjang kami, penggunaan metabolit pada anak-anak dengan TP dan trombositopenia memiliki efek hemostatik yang baik, tampaknya karena normalisasi proses metabolisme dalam trombosit darah.
7. Vitamin C, P, A, askorutin.
8. Ramuan hemostatik (jelatang, yarrow, daun stroberi, dompet gembala, St. John's wort, kelinci, bibir, oregano, lada air, dogrose) - 1 sdm. bumbu (tidak lebih dari 2) menuangkan segelas air mendidih selama 10-15 menit. Ambil 1 sdm. atau 1/2 gelas per hari tergantung pada usia.

Perawatan anak-anak dengan trombositopati didasarkan pada penggunaan simultan gabungan dari beberapa agen terapi di atas. Terapi TP herediter harus terus menerus selama setidaknya 2-3 minggu. Ini termasuk perawatan dasar dan profilaksis. Banyak peneliti benar mempertimbangkan pengobatan musiman bijaksana di musim gugur, musim dingin dan musim semi (3 program per tahun). Kursus untuk terapi hemostatik dapat bergantian dengan memasukkan berbagai kombinasi obat dan ramuan hemostatik.
9. Untuk menghentikan pendarahan lokal, spons hemostatik, trombin, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adroxone, dan hidrogen peroksida digunakan, dan tamponade anterior hidung yang sederhana dilakukan.
10. Untuk perdarahan parah yang parah - dalam / dalam epsilon - asam aminocaproic 5% pada tingkat 1-2 ml / kg atau asam traneksamat 5% (dikontraindikasikan pada perdarahan ginjal), dikinon larutan 12,5% 1-2 ml, trombokonsentrasi 1- 2 dosis.
11. Ketika rahim berdarah kontrasepsi hormonal sangat.

PERAMALAN seumur hidup tanpa adanya perdarahan intrakranial menguntungkan.

Pendaftaran apotik:

1. Pengamatan di dokter anak dan ahli hematologi di IV (bentuk parah) dan registrasi apotik kelompok III.
2. Terapi yang ditujukan untuk meningkatkan fungsi adhesi-agregasi trombosit (metabolit, E-ACC, trans-amcha, ditsinon, ATP, persiapan magnesium dan kalsium, vitamin, ramuan hemostatik). Hingga 2-4 kursus bulanan dilakukan per tahun, tergantung pada tingkat keparahan penyakit.
3. Rehabilitasi fokus infeksi kronis dan terapi koleretik.
4. Jangan meresepkan obat yang mengurangi fungsi agregasi adhesif trombosit.
5. Vaksinasi profilaksis tidak dikontraindikasikan dalam proses kompensasi. Insolasi yang meningkat tidak dianjurkan.

Disagregasi trombositopati pada anak-anak

Disagregasi, trombositopati adalah jenis penyakit hemoragik.

Penyebabnya adalah ketidakseimbangan fungsional hemostasis yang disebabkan oleh kelainan trombosit dengan volume yang tepat. Trombositopat bersifat herediter dan didapat. Studi telah menunjukkan bahwa lebih dari enam puluh persen perdarahan disebabkan oleh disagregasi trombositopati pada anak-anak.

Penyakit ini sangat sulit didiagnosis dan orang tua sering beralih ke spesialis yang merawat organ tertentu (dengan gusi berdarah ke dokter gigi, dengan keluarnya darah dari hidung pazur ke otolaryngologist, dengan uterus ke ginekolog). Tetapi gejala-gejala penyakit sering dimanifestasikan pada anak-anak dari kelompok usia yang lebih muda. Dokter keluarga tidak selalu mendiagnosis penyakit dengan benar. Hanya ahli hematologi yang dapat mendiagnosis dan mendiagnosis dengan benar.

Disagregasi trombositopati pada anak dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:

• hematoma muncul pada kulit tanpa alasan yang jelas (anak tidak jatuh, tidak mengenai);
• perdarahan hidung, sering berulang, yang berhenti parah;
• dengan tumbuh gigi, peningkatan perdarahan diamati;
• ruam hemoragik di seluruh tubuh;
• perdarahan di rongga sendi, jaringan ginjal, organ internal.

Perlu memperhatikan sindrom hemoragik.

Pada penderita, bahkan intervensi bedah kecil dilakukan dengan latar belakang perdarahan lama dan aktif. Kadang-kadang dalam gambaran klinis perdarahan pada jaringan sklerotik dan saluran pencernaan diamati. Karena kehilangan darah yang besar pada seorang anak, penurunan tingkat hemoglobin diamati, ada keluhan kelemahan, sesak napas, pusing, pucat kulit, detak jantung yang cepat. Memar dan memar kecil muncul di kulit.

Penyakit ini dapat didiagnosis sebagai kelompok kedua diatesis hemoragik yang disebabkan oleh patologi koagulasi. Alasannya juga dapat dikaitkan dengan semua jenis cedera, berbagai proses infeksi, proses patologis pada organ internal, organ hematopoietik, gagal ginjal dan hati, orang tidak boleh kehilangan pandangan tentang efek dari beberapa obat. Setiap orang tua harus mementingkan gejala-gejala di atas.

Thrombocytopathy disagregasi dirawat oleh ahli hematologi. Pasien berada di apotik. Ahli hematologi meresepkan studi klinis yang komprehensif dan kemudian mendiagnosis jenis trombositopati. Riwayat genetik dikumpulkan secara rinci, dan trombomorfologi trombosit diselidiki pada mereka yang dekat dengan pasien. Ini dilakukan dan mereka yang dekat dengan siapa tidak ada perdarahan, karena penyakit ini mungkin tanpa gejala.

Penting untuk memperhatikan diet, karena fakta bahwa beberapa produk dapat meningkatkan sekresi darah. Dilarang makan makanan, yang meliputi kehadiran cuka, serta penerimaan makanan kaleng di rumah, untuk persiapan penggunaan aspirin. Dokter merekomendasikan makan kacang, serta produk yang diperkaya dengan vitamin A, C, R. Obat yang sangat hati-hati diresepkan yang mempengaruhi fungsi trombosit dan pembekuan darah. Dilarang keras menerima salisilat, indometasin, aminazin, antikoagulan dengan paparan tidak langsung, serta fibrinolitik.

Sangat efektif untuk mengontrol perdarahan asam aminocaproic (terutama ketika perdarahan dari uterus dan saluran hidung). Efek hemostatik positif dari obat ini dikaitkan dengan efek menguntungkan pada berbagai mata rantai hemostasis. Disagregasi trombositopati juga dapat diobati dengan asam traneksamat. ATP juga diresepkan secara paralel dengan magnesium sulfat. Perdarahan androxone yang tumpang tindih menciptakan efek hemostatik yang sangat baik. Ini dapat digunakan untuk administrasi internal, atau diterapkan pada permukaan yang rusak, atau serbet dibasahi untuk diterapkan pada luka.

Dicine juga diresepkan, dipersenjatai. Pembuangan perdarahan yang luas adalah mungkin dengan pengenaan film demam dengan trombin, pengenaan kolagen. Jika trombositopati ditemukan pada anak Anda, maka Anda perlu segera berkonsultasi dengan ahli hematologi.

Thrombocytopathies pada anak-anak Teks artikel ilmiah tentang spesialisasi "Kedokteran dan Perawatan Kesehatan"

Terkait topik dalam penelitian medis dan kesehatan, penulis penelitian ini adalah Ozhegov AM,

Teks karya ilmiah tentang topik "Trombositopat pada anak-anak"

18 hal _____________ Tema masalah: PEDIATRIA _________ '5 (24) November 2007

Trombositopati pada anak-anak

A. M. Ozhegov, Profesor, Akademi Medis Negeri Izhevsk

Thrombocytopathy (TP) - penyakit hemoragik yang ditandai oleh gangguan fungsi trombosit dengan angka normal atau subnormal (WHO, 1969).

Dalam hal frekuensi, TP menang atas keadaan trombositopenik. Diyakini bahwa 5-10% populasi dunia menderita kelainan fungsional trombosit dalam berbagai derajat (biasanya ringan). Dasar TP adalah pelanggaran kualitatif trombosit karena inferioritas fungsionalnya. Dengan TP herediter, ini adalah cacat bawaan, dengan penyakit yang didapat, sifat fungsional lempeng darah menderita penyakit yang mendasarinya. TP sering mendasari perdarahan hidung dan gingiva yang tidak jelas, peningkatan kebiruan, dan perdarahan uterus yang persisten pada anak perempuan selama masa pubertas [2].

Menurut berbagai penulis, 36-65% dari semua perdarahan pada anak-anak dikaitkan dengan TA [2, 5, 7]. Menurut

Z. S. Barkagan [2], TP menyumbang 36% dari semua penyakit hemoragik herediter. Selain itu, TA herediter lebih sering dicatat pada anak-anak dengan perdarahan ringan, pada anak-anak dengan purpura parah, sering dikombinasikan dengan gangguan hemostatik.

Sayangnya, TP sering tidak didiagnosis secara tepat waktu dan pasien untuk waktu yang lama tidak berhasil diobati oleh spesialis profil sempit - otorhinolaryngologists (karena mimisan dalam beberapa kasus adalah satu-satunya gejala penyakit pada diatesis hemoragik), ginekolog, dokter gigi, dll [3]. Pada saat yang sama, pada sebagian besar pasien dengan patologi ini, tanda-tanda pertama perdarahan muncul di masa kanak-kanak. Dokter anak distrik tidak mementingkan manifestasi hemoragik dan hanya sebagian kecil pasien yang dirujuk ke konsultasi spesialis dengan ahli hematologi untuk memperjelas diagnosis.

Studi epidemiologi kami di antara 2690 anak-anak dan remaja dari Republik Udmurt menunjukkan bahwa setiap anak ketiga memiliki sindrom hemoragik, dan setiap anak keempat (24,2%) didiagnosis dengan bentuk TP yang signifikan secara klinis [1]. Kami menemukan bahwa anak-anak dengan TP 3 kali lebih sering dari penyakit herediter, gejala pertama muncul pada tahun-tahun awal dan prasekolah. Ketika didapat, sindrom hemoragik TP dicatat terutama pada anak-anak di usia sekolah.

Saat ini, tidak ada klasifikasi TP terpadu. Dalam literatur domestik, yang paling lengkap adalah klasifikasi Z. S. Barkagan [2], di mana bentuk herediter dikelompokkan sesuai dengan jenis disfungsi, gangguan morfologi dan biokimia trombosit. Untuk dokter praktis, klasifikasi ini rumit, jadi kami menyajikan versi singkatan dari klasifikasi TP.

1. Bentuk dengan pelanggaran fungsi agregasi trombosit (disagregasi) - Glantsman thrombasthenia, atrombium esensial tipe I, anomali Mei-Hegglin, dll.

2. Bentuk dengan reaksi pelepasan yang terganggu (sindrom aspirinopodobny, atrombium esensial tipe II).

3. Penyakit kumpulan penyimpanan tidak mencukupi (sindrom Kherzhmansky-Pudlak, dengan sindrom Chediak-Higashi).

4. Bentuk dengan gangguan adhesi trombosit (trombosis Bernard-Soulier) dan gangguan hemostasis plasma (penyakit von Willebrand).

5. Anomali rumit dan disfungsi trombosit dikombinasikan dengan cacat genetik lainnya: sindrom Wiskott-Aldrich, glikogenosis, sindrom Ehlers-Danlos, Marfan, dengan PJK, dll.

Bentuk yang diperoleh ditemukan pada hemoblastoma, anemia defisiensi B12, DIC, sirosis, tumor, penyakit hati parasit, fokus infeksi kronis, pengobatan, uremia, defisiensi vitamin C, gangguan hormonal, penyakit radiasi, hemotransfusi masif, trombosis, dan raksasa. angioma.

Anamnesis: adanya peningkatan perdarahan pada kerabat dan sindrom hemoragik kulit (petekia, ekimosis) sejak usia dini dengan TA herediter (sebagai aturan, mode pewarisan dominan autosomal); perdarahan hidung berulang (episode perdarahan lainnya), perdarahan berkepanjangan dengan cedera, pencabutan gigi dan intervensi bedah lainnya.

Gambaran klinis. Tingkat keparahan manifestasi klinis bervariasi dan tergantung pada jenis TP, tingkat disfungsi trombosit (penuh atau sebagian); dapat bervariasi dari satu episode perdarahan ke episode lainnya. Manifestasi klinis pertama lebih sering terjadi pada usia dini atau usia prasekolah. Dengan bertambahnya usia, intensitas perdarahan dapat menurun. Anak laki-laki dan perempuan sakit dengan frekuensi yang sama.

TP ditandai dengan sindrom hemoragik mikrosirkulasi. Pendarahan kulit dalam bentuk petekie dan ekimosis, perdarahan dari selaput lendir: hidung, gingiva, uterus, ginjal, gastrointestinal; perdarahan pasca operasi; jarang - pendarahan otak. Spesimen endotel positif.

Menurut data kami, gejala utama peningkatan perdarahan pada anak-anak dengan TP adalah perdarahan hidung (86%), perdarahan kulit (81%), hiperpolymenorea (pada 63% perempuan yang memiliki mensis). Pada dasar perdarahan hidung terisolasi pada 80% anak-anak, ada cacat kualitatif pada trombosit dan hanya pada 20% kasus perdarahan hidung berulang pada anak-anak disebabkan oleh patologi lokal pada saluran pernapasan bagian atas atau sindrom hipertensi-hidrosefalus [1].

Pendarahan dapat terjadi secara spontan atau disebabkan oleh aksi faktor-faktor pemicu: infeksi virus atau bakteri, penyakit radang kronis, cedera, intervensi bedah, insolasi, prosedur fisioterapi (UFO, UHF), obat atau penghambat trombosit.

Sebagian besar anak-anak dengan TA menunjukkan tanda-tanda displasia jaringan ikat (postur yang buruk, kaki rata, prolaps katup mitral, akord tambahan di ventrikel kiri, nefroptosis, dll.).

‘5 (24) November 2007

Tema masalah: PEDIATRICS

1) jumlah trombosit normal atau subnormal (dalam beberapa kasus, peningkatan atau penurunan trombosit moderat menjadi 100 x 109 / l);

2) morfologi trombosit darah terganggu (aniso-, poikilocytosis dan vakuolisasi);

3) Waktu perdarahan Duke diperpanjang atau normal;

4) retraksi bekuan darah tidak ada, berkurang atau normal;

5) pengurangan agregasi platelet dengan berbagai agregat: ADP dalam dosis kecil dan besar, adrenalin, kolagen, trombin, ristomisin;

6) kemampuan adhesif trombosit darah rusak saat kontak dengan kaca atau kolagen;

7) aktivitas dehydrogenase (succinate dehydrogenase dan alpha glycero-phosphate dehydrogenase) dalam platelet berkurang [1].

Untuk keperluan diagnosis banding dengan koagulopati, hemocoagulogram (APTT, PTV, TB) diperiksa, dan, jika perlu, faktor pembekuan darah (VIII, IX).

Untuk mengkonfirmasi cacat membran trombosit, glikoprotein (GP) ditentukan menggunakan antibodi monoklonal (di laboratorium khusus). Secara khusus, selama thrombustion Glantsman, cacat kuantitatif dan kualitatif dari kompleks membran GPIIb / platelet diamati, sebagai akibatnya, pengikatan trombosit ke fibrinogen terganggu dan, karenanya, agregasi trombosit tidak terjadi. Mikroskop elektron menunjukkan kekurangan butiran dalam trombosit darah.

Glantsman thrombasthenia (suatu mode resesif autosomal dari pewarisan) dan tipe I atrombia (autosomal dominan inheritance) menunjukkan penurunan tajam dalam agregasi dengan ADP, adrenalin, kolagen dan trombin, tetapi pencabutan gumpalan darah berkurang atau tidak ada dalam penggumpalan bekuan darah atau tanpa adanya bekuan darah. - Oke.

Dalam kasus TP dengan pelanggaran "reaksi pelepasan" dan "kolam penyimpanan tidak mencukupi", tipikalnya adalah tidak adanya agregasi kolagen dan agregasi "gelombang kedua" untuk ADP dan adrenalin. Retraksi bekuan darah normal.

Dalam keturunan hemoragik trombodistrofii (makrositik trombodistrofiya Bernard-Soulier) - auto-kromosom resesif warisan - trombositopenia moderat sering mendominasi trombosit raksasa bentuk tajam mengurangi adhesi kaca dan kolagen yang rusak agregasi dengan ristocetin.

Pada penyakit von Willebrand (suatu mode pewarisan dominan autosomal) trombositopati (penurunan adhesi pada kaca dan kolagen, gangguan agregasi dengan ristomycin) adalah sekunder, dan defek pada unit hemostasis koagulasi berkurang (aktivitas faktor VIII, tingkat dan / atau faktor faktor aktivitas berkurang) merek). Jenis perdarahan campuran (hematomicro-mikrosirkulasi).

Menurut data studi epidemiologis yang kami lakukan, trombus-sitopati pelepasan (57%) dan TP parsial (36%) mendominasi dalam struktur anak-anak (36%), trombasthenia, atrombium, trombodistrofi makrositik penyakit Bernard-Soulier dan Willebrand jauh lebih jarang terjadi [1].

Pengobatan TP termasuk perawatan darurat untuk menghentikan sindrom hemoragik dan tindakan pencegahan yang bertujuan mencegah atau mengurangi perdarahan:

1. Nutrisi penuh kaya vitamin, juga kacang.

2. Pengobatan penyakit yang mendasari dengan TP simtomatik, menghindari resep obat dan fisioterapi, yang menekan aktivitas agregat-perekat thrombus.

bocytes (aspirin, analgin, carbenicillin, sulfonamides, barbiturat, UHF, DDT, UVR, dll.).

3. Angioprotektor (ditsinon, etamzilat sodium 0,25 di dalam y-1 tabl. Per hari).

4. Aggregants (adroxone 0,025% rr 1-2 ml / m, lithium karbonat di dalam 0,05-0,1 g 3-4 kali sehari, ATP 1% rr

0,5-1 ml s / c dalam kombinasi dengan sediaan magnesium - magnesia yang terbakar ke dalam 0,25-0,5 g 3-4 kali sehari, magnet B6, rota magnet dan kalsium - glukonat, laktat, pantonat).

5. Inhibitor fibrinolisis (asam epsilon-aminokaproat dalam bentuk larutan 5% pada laju 0,1-0,2 g / kg oral, pomaba atau ambene oral, larutan asam transamcha transamcha 5% oral, exacyl dalam dosis tunggal 10-15 mg / kg 3-4 kali sehari).

6. Persiapan aksi metabolisme dalam bentuk dua skema (metode asli): riboxin dan kalium orotate di dalam selama 3 hari, kemudian vitamin B12 b / m, asam folat, vitamin dan dan B15 di dalam selama 7-10 hari (skema 1) ); Kalium orotat, asam lipoat oral dan riboflavin mono-nukleotida i / m selama 10-14 hari (skema ke-2). Semua obat diberikan dalam dosis usia. Seperti yang ditunjukkan oleh pengalaman jangka panjang kami, penggunaan metabolit pada anak-anak dengan TP dan trombositopenia memiliki efek hemostatik yang baik, tampaknya karena normalisasi proses metabolisme dalam lempeng darah [4].

7. Vitamin C, P, A, askorutin.

8. Ramuan hemostatik (jelatang, yarrow, daun stroberi, dompet gembala, St. John's wort, elang, oregano, lada air, rosehip) - 1 sdm. bumbu (tidak lebih dari 2) menuangkan segelas air mendidih selama 10-15 menit. Ambil 1 sdm. atau 1/2 gelas per hari tergantung pada usia.

Perawatan anak-anak dengan TP didasarkan pada penggunaan simultan dari beberapa agen terapi di atas. Terapi TP herediter harus terus menerus selama setidaknya 2-3 minggu. Ini termasuk perawatan dasar dan profilaksis. Banyak peneliti dengan tepat mempertimbangkan pengobatan musiman yang bijaksana di musim gugur, musim dingin dan musim semi (3 program per tahun) [6]. Kursus untuk terapi hemostatik dapat bergantian dengan memasukkan berbagai kombinasi obat dan ramuan hemostatik.

9. Untuk menghentikan pendarahan lokal, spons hemostatik, trombin, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adroxone, dan hidrogen peroksida digunakan, dan tamponade anterior hidung yang sederhana dilakukan.

10. Untuk pendarahan berat yang hebat - dalam / dalam epsilon - asam aminocaproic 5% pada tingkat 1-2 ml / kg atau asam traneksamat 5% (kontraindikasi pada perdarahan ginjal), larutan dikinon 12,5%

1-2 ml, thromboconcentrate 1-2 dosis.

11. Ketika rahim berdarah kontrasepsi hormonal sangat.

PERAMALAN seumur hidup tanpa adanya perdarahan intrakranial menguntungkan.

1. Pengamatan di dokter anak dan ahli hematologi di IV (bentuk parah) dan registrasi apotik kelompok III.

2. Terapi yang bertujuan meningkatkan fungsi agregasi adhesif trombosit (metabolit, E-ACC, transamcha, ditsinon, ATP, persiapan magnesium dan kalsium, vitamin, ramuan hemostatik). Hingga 2-4 kursus bulanan dilakukan per tahun, tergantung pada tingkat keparahan penyakit.

3. Rehabilitasi fokus infeksi kronis dan terapi koleretik.

4. Jangan meresepkan obat yang mengurangi fungsi agregasi ad-adheren trombosit (lihat di atas).

5. Vaksinasi profilaksis tidak dikontraindikasikan dalam proses kompensasi. Insolasi yang meningkat tidak dianjurkan.

________________ Nomor subjek: Pediatri _________________ ‘5 (24) November 2007

1. Andreeva N. N. Prevalensi dan diagnosis dini sitopati trombotik pada anak-anak: penulis. béda Ph.D. - M., 2005.

2. Barkagan Z. S. Penyakit dan sindrom hemoragik. - M., 1988.

3. Doroshenko L. A., Barkagan Z. S., Sokolova G. S., Diagnosis pra-rumah sakit perdarahan hidung pada anak-anak. // Buletin otorhinolaryngology. - 1991. - № 6. - hlm. 38-41.

4. Ozhegov A. M. Efisiensi penggunaan metabolit dalam pengobatan purpura trombositopenik idiopatik dan trombositopati

pada anak-anak. // Konferensi Rusia. pada hematologi pediatrik. - S.-Pb., 1995. - P. 70.

5. Panduan praktis untuk penyakit anak-anak. // Di bawah redaksi umum V. F. Kokolina dan A. G. Rumyantsev / Hematologi / onkologi masa kanak-kanak. - M.: Medpraktika-M, 2004. - Volume IV. - hlm. 410-416.

6. Gandum K. I. Diagnosis trombositopati turun-temurun pada anak-anak: Alat bantu mengajar. - St. Petersburg, 2004. - 19 p.

7. Reznik B. Ya., Zubarenko A. Abad Hematologi praktis masa kecil. - Kiev, 1989. - 397 p.

Pengobatan pielonefritis pada anak-anak

SV MALTSEV, Profesor, A. I. SAFINA, MD, Associate Professor, Kazan State Medical Academy

Pengobatan pielonefritis pada anak-anak harus komprehensif, tahan lama dan individual. Penting untuk mengatur rejimen umum dan motorik dengan benar, nutrisi rasional, melaksanakan rehabilitasi fokus kronis infeksi, meresepkan terapi antibakteri dan antioksidan secara memadai dan tepat waktu, dan jika perlu, lakukan terapi imunokorektif dan anti sklerotik. Pada pielonefritis obstruktif, pertama-tama, perlu untuk memulihkan kelainan jelek yang normal (misalnya, menggunakan kateter atau nefrostomi).

1. Langkah-langkah terapi umum

Mode: dengan proses inflamasi aktif, tirah baring, tirah baring (rata-rata 5-7 hari) ditentukan.

Prinsip umum terapi diet pada fase aktif:

- pembatasan penerimaan produk yang mengandung protein berlebih dan zat ekstraktif;

- pengecualian atau pembatasan produk untuk metabolisme yang membutuhkan biaya energi tinggi;

- pembatasan produk yang mengandung natrium berlebih.

Pada pielonefritis akut dan eksaserbasi kronis selama 7-10 hari, diet seperti susu nabati ditentukan dengan pembatasan protein moderat (1,5-2,0 g / kg), garam (hingga 2-3 g per hari) - diet No. 5 menurut Pevsner M I. Minum yang cukup dianjurkan - 50% lebih dari norma usia dengan pergantian air mineral yang sedikit basa (seperti "Slavyanovskaya", "Smirnovskaya", dll.) Dengan jus cranberry atau lingonberry.

Dasar dari diet terapeutik untuk pielonefritis kronis dalam remisi adalah penggunaan diet campuran, menghilangkan beban fungsional pada alat tubular ginjal (dengan pengecualian zat ekstraktif, rempah-rempah, acar, makanan asap, produk dengan rasa tajam - bawang putih, bawang, daun ketumbar, dll.) Dan dengan mempertimbangkan gangguan metabolisme terkait. Diet untuk gangguan oksalat memberikan pengecualian, produk yang mengandung asam askorbat dan kalsium dalam jumlah besar. Sayuran berdaun (sorrel, bayam, selada, rhubarb, peterseli), bit, coklat, coklat, buah asam dan buah tidak termasuk. Untuk membuat alkali urin, mencegah hipokalemia dan hipomagneemia, sejumlah besar buah tanpa pemanis (pir, prem, perokok) disuntikkan. Dalam kasus gangguan metabolisme urat, dianjurkan untuk memasukkan susu

produk sayuran, sereal, lemon. Makanan yang kaya akan purin tidak termasuk: jamur, daging panggang, unggas, daging kaleng dan ikan, bumbu-bumbu, daging asap, jeroan, sprat, pai. Ketika fosfaturia dilarang: keju, hati, ayam, jamur, kacang-kacangan, coklat, coklat, kacang-kacangan, peterseli, kuning telur, herring, ketov caviar. Diizinkan dalam jumlah terbatas: susu, produk tepung, keju cottage, soba, gandum, jagung. Direkomendasikan: daging, lemak nabati, ikan.

Untuk meningkatkan diuresis, sejumlah besar cairan diberikan, yang berkontribusi terhadap penurunan konsentrasi urin dan kristalisasi berbagai garam. Direkomendasikan penerimaan air mineral yang alkali lemah dan mineral rendah (Smirnovskaya, Slavyanovskaya dengan laju 2-3 ml / kg massa per penerimaan dalam 20 hari

2-3 kursus per tahun), ramuan herbal (daun lingonberry, bajak semanggi, knotweed, stroberi, ekor kuda, dll), ramuan gandum. Mode ini sangat penting untuk diamati di musim panas dan di malam hari, ketika urin paling terkonsentrasi, yang menciptakan kondisi untuk kristalisasi berbagai garam di ginjal dan kandung kemih.

• Kepatuhan dengan rezim buang air kecil "teratur" (setelah 2-3 jam - tergantung pada usia).

• Tindakan kebersihan harian (toilet seksama pada alat kelamin luar).

2. Terapi antibakteri

Keberhasilan pengobatan pielonefritis pada anak-anak sangat tergantung pada ketepatan waktu resep dan kebenaran pilihan terapi antimikroba. Salah satu kondisi utama untuk perawatan harus dianggap pemeriksaan mikrobiologis urin, yang dilakukan oleh pasien sebelum memulai terapi. Sebelum isolasi patogen, terapi antibakteri "mulai" diresepkan secara empiris (Tabel 1), yaitu, didasarkan pada pengetahuan tentang karakteristik etiologi patogen pielonefritis yang paling mungkin dan sensitivitasnya terhadap antibiotik.

Ketika memilih obat untuk memulai terapi pielonefritis empiris pada anak-anak, mereka berfokus pada antibiotik yang sangat efektif terhadap keluarga Estetomaypaseae dan, terutama, terhadap E.soI, karena saat ini merupakan agen penyebab utama pielonefritis pada anak. Data tentang resistensi keluarga Eshetopaseae di Kazan pada tahun 2001-2003 (Safina A.I.) ditunjukkan di bawah ini (Gbr. 1).

Apa itu trombositopati, bagaimana manifestasinya dan diobati

Trombositopat - apa itu? Ini adalah penyakit di mana jumlah trombosit dalam darah tetap normal (atau dekat dengan itu), tetapi fungsi dasarnya dilanggar.

Ini adalah penderitaan yang meluas. Trombositopati terutama bermanifestasi sebagai gangguan perdarahan. Ini adalah penyebab perdarahan yang berkepanjangan dari luka, lecet dan hidung, karena operasi, menstruasi, dll.

Sulit untuk mendiagnosis suatu penyakit, karena manifestasinya dapat juga merupakan gejala dari penyakit lain. Seringkali, pasien lama dan tidak berhasil dirawat oleh spesialis profil lain, misalnya, Laura atau seorang dokter kandungan. Bahwa penyebab perdarahan dapat disebabkan oleh trombositopati dan konsultasi hematologis diperlukan, hal itu tidak terjadi. Dalam hal ini, diagnosis yang tepat dan tepat waktu dapat secara signifikan meringankan kondisi pasien.

Gejala dan manifestasi

Tanda-tanda penyakit dapat dengan jelas diungkapkan, maka diagnosis tidak akan sulit. Tetapi orang dewasa sering kurang memiliki manifestasi yang jelas.

• sindrom hemoragik (peningkatan perdarahan pembuluh darah), yang disertai dengan munculnya perdarahan pada kulit dan / atau selaput lendir;
• penampilan lesi petekie dan ekim pada tubuh dengan dampak minimal (misalnya, kontak dengan pakaian kasar);
• mimisan "tanpa sebab", yang tidak berhenti untuk waktu yang lama;
• setelah pelanggaran integritas jaringan, mendapatkan luka atau lecet kecil, darah berlangsung lama;
• berdarah gusi tanpa adanya penyakit mulut;
• perdarahan di sklera mata;
• jenis perdarahan lainnya - gastrointestinal, ginekologi, dll.

Kehilangan darah yang sering, bahkan dalam jumlah kecil, menyebabkan kerusakan umum pada kondisi pasien.

Terhadap latar belakang ini, sebuah sindrom anemia dapat berkembang, yang ditandai dengan:

• pusing;
• takikardia;
• pengurangan tekanan;
• peningkatan kelelahan, kelemahan umum;
• pucat
• pingsan dan pingsan.

Selain itu, gejala-gejala berikut dapat terjadi dengan trombositopati:

• penurunan kandungan oksigen dalam darah (hipoksia);
• hipovitaminosis;
• defisiensi vitamin B12;
• hemoglobin darah rendah;
• pencampuran keseimbangan pH ke arah pengasaman (asidosis);
• kerentanan terhadap penyakit menular;
• sepsis.

Klasifikasi penyakit

Trombositopat dibagi menjadi bawaan dan didapat. Dalam kasus pertama, sifat keturunan penyakit terjadi.

Patologi tersebut dibagi menjadi beberapa tipe berikut:

• trombositopati disagregasi;
• reaksi pelepasan yang rusak;
• dengan penyimpanan butiran yang tidak memadai dan komponennya;
• dengan gangguan adhesi trombosit;
• trombositopat dikombinasikan dengan berbagai cacat bawaan;
• bentuk penyakit yang tidak teridentifikasi.

Semuanya memiliki patogenesis yang berbeda dan memerlukan perawatan khusus.

Thrombocytopathies yang didapat bersifat simptomatik dan berkembang pada latar belakang dan di bawah pengaruh masalah kesehatan lainnya, misalnya patologi ginjal, hati, penyakit onkologis.

Alasan

Provokator utama thrombocytopathy herediter adalah cacat pada gen yang bertanggung jawab atas kerja trombosit pada berbagai tahap hemostasis.

Trombositopati yang didapat timbul karena:

• obat-obatan yang mengganggu fungsi trombosit, produksi dan kualitas lempeng darah (ini adalah berbagai kelompok penisilin, obat antiinflamasi nonsteroid, aspirin, dll.);
• kekurangan vitamin B12 dalam makanan;
• penyakit hati - sirosis, parasit dalam tubuh, tumor berbagai etiologi;
• DIC;
• leukemia;
• gagal ginjal;
• vaskulitis hemoragik;
• penyakit radiasi;
• trombosis.

Sejumlah faktor dapat memperburuk perjalanan penyakit, memicu peningkatan gejala:

• penggunaan alkohol;
• lama tinggal di bawah sinar matahari;
• obat yang meningkatkan pengencer darah;
• penggunaan fisioterapi (UFO, UHF);
• penggunaan cuka, piring dengan itu;
• kekurangan protein hewani.

Penyakit anak-anak

Trombositopati pada masa kanak-kanak dapat terjadi dengan sangat luas. Namun, fitur utama yang terjadi pada sebagian besar kasus adalah sindrom hemoragik dengan berbagai tingkat keparahan. Ini terjadi secara berkala bahkan dengan efek traumatis ringan (dari gesekan dengan kain kasar menjadi pukulan).

Sindrom hemoragik dapat memanifestasikan dirinya dalam bentuk memar kecil, pendarahan berat, hematoma, dll.

Untuk bayi, penyembuhan luka umbilical yang berkepanjangan adalah tipikal. Tumbuh gigi disertai dengan perdarahan.

Pada anak yang lebih besar, sering mimisan, penyembuhan luka dan lecet ringan dalam waktu lama, disertai dengan kehilangan banyak darah.

Selama pubertas, anak perempuan mengalami menstruasi dan perdarahan yang berat dan berkepanjangan yang tidak terkait dengan siklus.

Karena semua hal di atas, seorang anak mungkin tidak hanya mengalami sindrom anemia, seperti orang dewasa, tetapi patologi lain yang lebih serius. Misalnya, prolaps katup mitral, kelasi, skoliosis, nefroptosis, dll. Hal ini disebabkan oleh kelemahan umum tubuh.

Penyakit kehamilan

Kehadiran penyakit ini pada wanita yang mengandung anak memerlukan konsultasi tambahan dengan ahli hematologi dan pemilihan obat yang lebih hati-hati. Jadi, wanita hamil tidak boleh diresepkan obat yang menghambat fungsi trombosit, karena ini dapat menyebabkan perdarahan yang berkepanjangan.

Jika terapi penggantian diperlukan, itu dilakukan dengan produk darah khusus yang mengandung trombosit normal.

Anak-anak dapat mewarisi trombositopati dari ibu, yang lahir dengan tanda-tanda diatesis hemoragik. Untuk semua bayi baru lahir, pemeriksaan hematologis diperlukan.

Bagaimana cara didiagnosis?

Di hadapan perdarahan, pasien pertama kali beralih ke terapis, yang mengarahkannya ke spesialis profil lain. Konsultasi wajib dengan ahli hematologi dan dokter dengan profil yang lebih sempit: dokter kandungan, Laura, dokter gigi, dll., Tergantung pada lokalisasi perdarahan.

Untuk membuat diagnosis yang benar, pasien harus menjalani pemeriksaan seperti:

• uji endotel;
• tes darah untuk konten dan fungsi trombosit (agregasi, adhesi, retraksi bekuan darah), serta umum;
• menentukan durasi perdarahan dan koagulasi;
• penilaian fungsi pembentukan darah (jika perlu);
• jarang trepanobiopsi.

Perawatan apa yang diresepkan

Jika diagnosis dikonfirmasi dan jenis trombositopati spesifik ditentukan, pasien diobati dengan pengobatan dan pedoman klinis.

Bergantung pada jenis penyakitnya, 1 dari 3 cara pengobatan digunakan:

• etiotropik, yang bertujuan untuk menghilangkan penyebabnya dan hanya digunakan untuk trombositopat yang didapat;
• profilaksis, mendukung kondisi pasien, tidak memberikan perkembangan patologi lebih lanjut;
• mendesak, ditujukan untuk menghilangkan masalah dengan segera, bahkan mungkin menyiratkan operasi.

Selain itu, pasien diberi resep diet khusus. Nutrisi dapat memainkan peran penting dalam pengobatan trombositopati. Jadi, alkohol, cuka dalam bentuk apa pun sepenuhnya dikecualikan. Disarankan untuk menambah kandungan protein hewani dalam makanan, untuk memperkaya makanan dengan produk yang mengandung vitamin C, P, A. Kacang bermanfaat.

Dari obat yang diresepkan kursus vitamin-mineral kompleks. Tambahkan obat yang merangsang metabolisme, dan vasokonstriktor, misalnya, resep film fibrin dan asam aminokaproat.

Obat tradisional juga bisa bermanfaat. Teh, sediaan herbal dan infus yang meningkatkan pembekuan darah dan komposisinya direkomendasikan untuk digunakan.

Ramalan

Mereka tergantung pada banyak faktor: jenis trombositopati, tempat perdarahan dan intensitasnya.

Dengan diagnosis tepat waktu dan terapi yang tepat, proyeksi untuk masa depan secara umum menguntungkan.