Scleroderma sistemik pada anak-anak, gejala, pengobatan

Orang-orang dari segala usia rentan terhadap scleroderma. Jadi, di sanatorium "Badai Merah" di Sochi, S. I. Dovzhansky dari tahun 1962 hingga 1965 mengamati 115 anak-anak dengan berbagai bentuk penyakit ini, yang jumlahnya sedikit kurang dari 3% dari total jumlah pasien dengan penyakit kulit. A. A. Studnitsin mengatakan bahwa scleroderma sering terjadi pada anak-anak, dan baru-baru ini kejadian penyakit ini telah meningkat.

Secara konvensional, ada dua bentuk klinis penyakit ini: difus (sistemik) dan fokal (terbatas). Sampai saat ini, masalah hubungan antara bentuk sistemik dan fokal penyakit sedang dibahas. Jadi, jika, menurut A. A. Studnitsky, kedua bentuk mewakili satu proses, maka G. Ya Vysotsky menegaskan bahwa ini adalah berbagai penyakit independen.

Patogenesis dan etiologi

Sampai saat ini, penyebab penyakit masih belum jelas, sehubungan dengan patogenesis, ada juga banyak pertanyaan. Pada saat yang sama, konsep infeksi-alergi sangat penting dalam pembentukan proses sclerosing.

Perkembangan virologi dan mikroskop elektron telah menyebabkan peningkatan kejadian penemuan produk dari aktivitas vital virus dalam jaringan dan darah pasien dengan skleroderma. Jadi, selama pemeriksaan mikroskopis elektron dari jaringan otot yang dibiopsi pada pasien, J. Kudejko menemukan inklusi sel menyerupai virus.

Sulit untuk membuat daftar semua jenis neuroendokrin, visceral, gangguan metabolisme yang dapat dikaitkan dengan patogenesis skleroderma. Ada sejumlah besar kasus dermatosis parah ini pada pasien dengan kelainan fungsional kelenjar tiroid, seksual, paratiroid, setelah hipotermia, cedera, dan sebagainya. Dipercayai bahwa penyakit ini dapat berkembang sebagai reaksi alergi ortodoks sebagai respons terhadap penetrasi protein heterogen ke dalam sel dan, dengan demikian, pembentukan autoantibodi yang agresif. Sebenarnya, ini adalah cara untuk menjelaskan kasus-kasus penyakit setelah vaksinasi, pengenalan serum terapi, transfusi darah.

Berbagai faktor metabolik, endokrin, genetik, patologis neurologis dalam kombinasi dengan efek merusak dari faktor eksogen (paparan radiasi, pendinginan, trauma) berkontribusi pada pembentukan dan pembentukan proses autoimun yang dalam dan disproteinemik yang terletak dalam sistem jaringan ikat kulit, pembuluh, dan organ internal.

Bentuk terbatas scleroderma dapat dikaitkan dengan bentuk bercak, berbentuk pita, dan tidak merata. Scleroderma sistemik juga dapat memanifestasikan dirinya dalam berbagai cara.

Scleroderma terbatas. Ini dimulai dengan penampilan tempat yang bengkak, yang pada tahap awal ditandai dengan warna merah muda pucat atau lembayung muda. Batas-batas fokus tidak jelas, dan ukuran dapat bervariasi dalam batas yang cukup luas - dari koin hingga telapak tangan orang dewasa. Ini ditandai dengan konsistensi edematous. Seiring waktu, warna di tengah tempat menjadi lebih pucat, mendekati warna gading, dan lingkaran halo berwarna merah muda kebiruan di tepi. Ketika warna inflamasi hilang, lesi menjadi konsistensi padat, maka kepadatannya meningkat. Permukaan kulit yang terkena menjadi mengkilap, kehalusan pola kulit, kurang rambut, kekeringan karena kekurangan lemak dan berkeringat, dan sensitivitas berkurang. Kulit sangat sulit dilipat.

Selanjutnya, penyakit berlanjut sesuai dengan jenis atrofi: cincin lilac menghilang, segel menjadi kurang jelas, dan infiltrasi digantikan oleh jaringan penghubung bekas luka. Kesimpulannya, kita dapat mengatakan bahwa dalam perjalanan klinis bentuk plak scleroderma, tiga tahap dibedakan: edema inflamasi; penampilan segel; atrofi. Biasanya, fokus skleroderma plak terletak di leher, dada, ekstremitas bawah dan atas, dan kadang-kadang di wajah.

Adapun tipe kedua focal scleroderma, berbentuk pita (seperti pita, linier), ia terletak paling sering di area wajah, terutama di dahi. Ini adalah bentuk penyakit yang paling sering diamati pada anak-anak. Penyakit ini juga dimulai dengan munculnya tempat eritematosa, yang berangsur-angsur masuk ke tahap edema, kemudian pemadatan dan atrofi. Selain wajah, fokus scleroderma dapat terlokalisasi di sepanjang ekstremitas, dan di sepanjang tubuh sepanjang zona refleks Zakharyin-Ged, batang saraf.

Daerah superfisial dari regresi skleroderma linier dan tambal sulam tanpa diucapkan atrofi atau menghasilkan dischromia ringan. Namun, pada sebagian besar pasien (anak-anak) dalam kedua bentuk penyakit, ada lesi yang dalam pada jaringan di bawahnya dengan perkembangan ekspresi, serta mutasi.

Penyakit bintik-bintik putih dapat ditandai dengan pembentukan bintik-bintik depigmentasi atrofi dengan berbagai ukuran dengan batas yang jelas dari garis oval atau bulat. Mereka memiliki permukaan yang berkilau dan berkerut dengan pola kulit yang halus dan rambut yang tidak rata. Sebagai tempat lokalisasi dapat dicatat bahu, lengan, leher, dada bagian atas. Pasien mengeluh sedikit gatal di area lokalisasi, perasaan sesak.

Scleroderma sistemik atau difus

Penyakit ini biasanya terjadi setelah situasi stres, cedera, pendinginan dengan konsekuensi (ARVI, flu, radang amandel, herpes simpleks, herpes zoster). Ini ditandai dalam periode prodromal oleh penyakit, kedinginan, nyeri pada persendian, otot, insomnia, sakit kepala, demam, kelelahan parah dikombinasikan dengan pendinginan, kulit pucat wajah, kaki, tangan.

Penyakit ini dimulai dengan gejala sindrom Raynaud: kejang vaskular, sensasi dingin, sianosis, mati rasa, nyeri, paresthesia dikombinasikan dengan rasa sakit dan kekakuan sendi tangan yang diamati. Selanjutnya, ada segel kulit jari-jari di tangan - kulit menjadi meregang, halus, dingin, memperoleh warna merah pucat. Seringkali jari-jari tetap dalam posisi bengkok.

Dengan sistemik, scleroderma difus pada tahap awal, tangan dan wajah terpengaruh, kemudian tungkai dan batang tubuh. Dengan perkembangan penyakit, perubahan warna kulit dari abu-abu keputihan menjadi kekuningan diamati, penebalan meningkat, dan rambut rontok. Jari-jari kaki dan tangan menjadi lebih tipis dan tajam, gerakan persendian menjadi sulit, kulit terpaku pada jaringan di bawahnya. Kekakuan, ketegangan, pucat pada kulit, pendinginannya diperparah oleh mati rasa, parestesia. Kulit serpihan di tempat, ekspresi, retakan, mutasi berkembang, jari-jari menjadi seperti stik drum atau jari-jari persalinan.

Akibat lesi atrofi dan sklerotik pada kulit, otot-otot wajah, jaringan subkutan, hidung menajam, pipi tenggelam, bukaan mulut menjadi terlipat, menyempit, dan bibir menjadi lebih tipis. Wajah menjadi monokromatik (perunggu), seperti topeng, amimik. Sangat sering, selaput lendir lidah dan mulut juga terlibat dalam proses ini. Tepi bibir bisa mengelupas, bisul dan retakan muncul. Sulit makan dan menelan. Proses atrofi menangkap aponeurosis pada kulit kepala, ekspresi yang terlihat, banyak telangiectasias, rambut rontok.

Ada tiga tahap penyakit: edema, indurasi dan atrofi, yang hanya menekankan kesamaan klinis dari bentuk difus dengan bentuk penyakit yang terbatas. Namun, dalam kasus bentuk sistemik, lesi pada saluran pencernaan, sistem kardiovaskular, lesi pada paru-paru, kelenjar endokrin dan ginjal, tulang, sendi, otot muncul ke permukaan.

Sedangkan untuk diagnosis selama pengembangan gejala klinis, tidak ada kesulitan khusus mengingat jenis lesi yang khas. Namun, pada tahap awal bentuk plak fokal penyakit, ketika hanya edema inflamasi yang diamati, diagnosisnya rumit, dan pemeriksaan histologis diperlukan. Tidak mudah untuk melakukan analisis diferensial selama manifestasi awal dari bentuk scleroderma difus - pada tahap ini gejala penyakitnya mirip dengan gejala penyakit Raynaud.

Perawatan anak-anak dimulai dengan pengangkatan vitamin A, E, C, yang berkontribusi pada normalisasi keadaan jaringan ikat. Karena depresi dari aktivitas hyaluronidase diamati, adalah optimal untuk menggunakan enzim - ronidase, tubuh vitreous, lidazu. Dalam bentuk penyakit apa pun, antibiotik diresepkan, biasanya penisilin.

N. A. Slesarenko dan S. I. Dovzhansky merawat pasien dengan enzim proteolitik, meresepkan injeksi chymotrypsin dan kristal trypsin intramuskuler setiap hari selama 10-15 suntikan. Enzim proteolitik juga diperkenalkan oleh elektroforesis atau ultrasonografi.

Kehadiran gangguan endokrin pada anak-anak dengan scleroderma adalah indikasi untuk meresepkan persiapan hipofisis, hormon seks, kelenjar paratiroid, kelenjar tiroid. Karena perubahan mikrosirkulasi dalam bentuk penyakit apa pun, vasodilator juga digunakan dalam terapi kompleks - noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Ketika edema inflamasi terjadi, yang merupakan karakteristik dari tahap awal penyakit seperti skleroderma, pengobatan dilakukan dengan glukokortikoid - urbazoma, prednisone, triamcinolone, deksametason - baik di dalam maupun di lesi secara intradermal dalam dosis kecil. Dekstran rendah-molekul, pengenalan yang dibenarkan secara patogenetik, karena larutan hipertonik dapat menyebabkan peningkatan volume plasma, mengurangi viskositas darah, meningkatkan arusnya. Senyawa tiol dapat memecah kolagen, oleh karena itu, pengobatan sering menggunakan unithiol, yang tidak hanya meningkatkan kondisi keseluruhan, tetapi juga mengurangi kepadatan kulit, zona pertumbuhan lesi, memastikan hilangnya rasa sakit pada otot dan sendi, dan meningkatkan aktivitas hati dan jantung.

Berbagai produk fisioterapi yang digunakan dalam pengobatan penyakit ini termasuk aliran diadynamic Bernard, ultrasound, diatermi tidak langsung dan lokal, elektroforesis dan fonoforesis dari lidaza, ichthyode, potasium iodida, ozokerite, parafin aplipia, terapi lumpur, mandi radon dan hidrogen sulfida. Senam terapeutik, oksigen-thalassotherapy, pijat juga bermanfaat.

Scleroderma fokus berakhir dengan pemulihan. Sedangkan untuk bentuk scleroderma yang sistemik dan menyebar, ia mengalir untuk waktu yang lama, dengan periode remisi, yang digantikan oleh kambuhnya penyakit, yang membuatnya sulit untuk memprediksi hasil pengobatan. Pasien dengan segala bentuk penyakit harus menjalani pemeriksaan klinis.

Krim Egallohit, yang mengandung ekstrak teh hijau, sangat efektif. Bahan aktif utama krim ini adalah epigallocatechin-3-gallate. Ehallohit berbeda antioksidan dan sifat restoratif yang diucapkan, mempromosikan penyembuhan, serta mencegah terjadinya bekas luka patologis dari asal yang berbeda.

Krim ini mampu mengaktifkan proses alami regenerasi kulit, selain itu, menghambat proses penuaan dini, menormalkan proses metabolisme, dan juga meningkatkan daya tahan kulit terhadap efek negatif dari lingkungan luar.

Ehallohyte digunakan sebagai agen profilaksis untuk pembentukan bekas luka keloid, hipertrofik, atrofi. Hal ini ditandai dengan kemanjuran yang tinggi dalam skleroderma fokal, vitiligo, sarkoidosis kulit sebagai bagian dari terapi kompleks - jalannya aplikasi tidak kurang dari 3 bulan.

Scleroderma pada anak-anak

Penyakit difus jaringan ikat menempati posisi terdepan di antara patologi bayi. Salah satu proses yang paling umum adalah scleroderma. Ditemukan dalam 40 kasus per 100.000 populasi. Dan pada anak perempuan, penyakit ini terdaftar sekitar 3 kali lebih sering daripada pada anak laki-laki. Meskipun scleroderma sering terlihat pada anak-anak, bahkan pada bayi baru lahir, scleroderma juga tersebar luas di kalangan orang dewasa.

Apa itu scleroderma

Penyebutan pertama patologi ini ditemukan dalam catatan dokter Yunani kuno. Scleroderma dikaitkan dengan kerusakan pada jaringan ikat, yang mengalami degenerasi fibrotik, dan pembuluh-pembuluhnya berubah seperti dengan melenyapkan endarteritis. Ada beberapa jenis utama dari proses patologis ini:

• Sistemik atau digeneralisasi;
• Fokal atau terisolasi.

Bentuk terakhir memiliki 2 subtipe:

• Plak;
• Linier;
• Penyakit bercak putih;
• Atrophoderma idiopatik Pasini - Pierini.

Plak scleroderma juga memiliki subclass sendiri:

• Atrofi induratif;
• Permukaan atau "lilac";
• Seperti keloid;
• Sangat rumit;
• Bullous;
• Disamaratakan.

Jenis linier dibagi menjadi:

Balita kebanyakan menderita skleroderma dalam bentuk terbatas. Karena proses patologis dalam tubuh anak cenderung berkembang, tipe ini juga dapat masuk ke tipe sistemik. Fokus yang terisolasi adalah tempat peradangan kronis dengan lesi fibroatrophic pada kulit dan integumen mukosa. Statistik menunjukkan bahwa beberapa tahun terakhir telah menyebabkan peningkatan penyakit pada anak-anak.

Alasan

Apa faktor awal dalam pengembangan scleroderma saat ini tidak diketahui. Ada dua hipotesis tentang faktor-faktor pemicu munculnya proses ini - kekebalan dan vaskular. Menurut yang pertama, kolagen mulai mengalami serangan dengan antibodi sendiri. Ada autoimunisasi. Yang kedua mengklaim bahwa patologi diprovokasi oleh sel endotel yang cacat.

Ada pandangan lain - anak-anak mengembangkan scleroderma di bawah pengaruh kedua faktor tersebut. Jangan mengecualikan sifat genetik dari proses tersebut. Dalam hal ini, beberapa sumber menghubungkan scleroderma dengan penyakit multifaktorial. Jadi, kehamilan harus direncanakan. Pusat penasihat genetik menyediakan layanan untuk mengidentifikasi kemungkinan patologi yang diwariskan. Seorang wanita hamil harus tahu bagaimana membantu bayinya di masa depan.

Hipotesis usang mengenai sifat menular penyakit tidak relevan saat ini. Tongkat Koch, spirochete pucat, peacocci tidak bersalah dari terjadinya penyakit ini. Dan meskipun teori viral dianggap serius, patogen itu tidak pernah diidentifikasi.

Patogenesis

Proses perubahan jaringan ikat pada skleroderma sangat kompleks. Ini terdiri dari pengaruh faktor-faktor berikut:

• Kerusakan pembuluh darah, dengan keterlibatan dalam proses arteri kaliber kecil yang terletak di kulit dan ginjal, paru-paru, jantung dan saluran pencernaan. Mereka terlahir kembali karena hiperplasia, fibrosis dan sklerosis. Hal ini menyebabkan penebalan intima pembuluh darah, penyempitannya, dan sebagai akibatnya, aliran darah dengan munculnya sindrom Raynaud - salah satu tanda pertama penyakit. Kemajuan proses menyebabkan pertumbuhan pembuluh yang rusak dan iskemia kronis, masing-masing;
• Endotel - perubahan-perubahan ini dapat dilihat dalam serum dengan munculnya enzim granzyme A, yang merusak membran basal pembuluh;
• Spasmodik, berhubungan dengan vasospasme karena pengaruh zat vasoaktif;
• Saraf, yang mempengaruhi serat sensitif. Pada saat yang sama, ada kekurangan neuropeptida, yang juga menyebabkan kontraksi refleks. Tes darah dapat diikuti untuk meningkatkan faktor koagulasi VIII;
• Kekebalan - salah satu provokator utama skleroderma, menurut para ilmuwan. Autoantibodi, serta limfosit CD4 dan tingkat IL-2 yang tinggi, ditemukan pada sebagian besar pasien;
• Metabolik dengan gangguan fungsi fibroblas. Dengan scleroderma, mereka menghasilkan sejumlah besar kolagen, yang mengarah pada penebalan kulit dan kohesi dengan jaringan di sekitarnya.

Gambar simtomatik

Tanda-tanda penyakit tergantung pada bentuk proses patologis. Tanda-tanda focal scleroderma berbeda dari sistemik. Jadi, jenis plak ditandai dengan munculnya plak eritematosa merah muda kekuningan pada kulit. Seiring waktu, permukaannya menjadi keras dan berlilin, dan warnanya menyerupai gading. Dan terkadang ada pinggiran berwarna ungu di sekeliling pinggiran. Plak-plak ini terlokalisasi terutama pada perut, ekstremitas atas dan bawah.

Dengan bentuk linear scleroderma fokus pada anak-anak, perubahan yang sama muncul seperti pada bentuk sebelumnya. Namun, seiring waktu, mereka menjadi mirip dengan band lebar. Dan mereka menjadi mirip dengan konfigurasi linear dari jenis "serang dengan pedang." Spesies ini cenderung menyebar ke jaringan yang dalam. Akibatnya, lebih banyak deformasi muncul.

Scleroderma terisolasi sering disertai dengan sindrom Raynaud. Lesi kulit dikombinasikan dengan arteritis. Bentuk sistemik penyakit ini jarang terjadi pada anak-anak. Tandanya adalah:

• Parasthesia di tungkai dan wajah;
• Desensitisasi, bahkan mati rasa;
• Demam;
• Kekakuan jari, tangan dan sendi;
• Berat badan berkurang.

Setelah beberapa saat, ada lesi difus pada semua kulit, ada telangiektasia dan kalsifikasi. Seringkali target pertama adalah wajah dan lengan, leher, perut dan dada, serta kaki. Scleroderma umum berbeda dari fokal, keterlibatan dalam patologi organ internal. Ini berarti bahwa esofagitis akan berkembang di kerongkongan yang terkena, dan kondisi jantung akan dipersulit oleh perikarditis atau miokarditis.

Diagnostik

Mengidentifikasi scleroderma tepat waktu adalah kondisi penting untuk perawatan yang efektif. Bentuk sistemik dapat terjadi belakangan, yaitu tersembunyi, yang berarti bahwa penyakit ini tidak hanya berbahaya, tetapi juga berbahaya. Karena anak-anak pada tahap awal kehidupan dapat menjadi pembawa patologi ini, dianjurkan untuk melakukan diagnosa sekitar 1 kali dalam 3 tahun.

Tes laboratorium untuk scleroderma menunjukkan penampilan:

• Faktor reumatoid;
• Tingginya kadar leukosit dan protein C-reaktif;
• Antibodi antinuklear, serta antigen skleroderma-70;
• Titer hidroksiprolin yang meningkat dalam darah dan urin, yang mengindikasikan kolagenosis.

Selain analisis biokimia, pasien akan diberikan imunogram dan biopsi kulit. Metode penargetan sepotong jaringan untuk penelitian ini adalah standar emas dalam diagnosis skleroderma. Sampel yang dihasilkan dikenai analisis histologis. Ini memberikan hasil 100% akurat.

Gambaran klinis juga memainkan peran penting dalam diagnosis. Statistik menunjukkan bahwa pada kebanyakan pasien proses patologis dimulai dengan sindrom kulit. Pasien yang memiliki bentuk sistemik, menderita kelainan visceral pada organ-organ berikut:

• Jantung, dinamai penyakit scleroderma, dapat menggabungkan cacat konduksi atrioventrikular dan intraventrikular, sinus takikardia, aritmia, pergeseran interval S-T;
• Paru-paru memperoleh peningkatan pola bronkopulmoner, difus atau fokal bentuk pneumosklerosis, interlobar pleura mengental. Mereka dapat mendeteksi kista, yang membuat jaringan paru-paru terlihat "seluler";
• Saluran pencernaan adalah fokus peradangan dengan perkembangan gastritis atau kolitis, atonia esofagus dan lambung, esofagitis;
• Ginjal mengurangi efektivitas kerja mereka, proteinuria dapat diamati.

Perawatan

Garis utama terapi adalah penggunaan obat-obatan lokal yang meningkatkan sirkulasi mikro:

Atau kombinasi dari cara-cara ini. Sindrom Raynaud adalah indikasi untuk meresepkan agen antiplatelet:

• Aspirin;
• Curantila;
• Mengandung asam nikotinat;
• Nifedipine.

Dengan perkembangan penyakit, ada rekomendasi untuk mengambil glukokortikoid tipe D-penicillamine dan methotrexate. Umpan balik positif diterima krim "Egallohit" - antioksidan, yang memiliki sifat pemulihan, mempromosikan regenerasi dan mencegah munculnya bekas luka pada kulit, serta metabolisme normalisasi. Selain pengobatan, penggunaan fisioterapi sangat efisien:

• Arus diadynamic Bernard;
• USG;
• Diatermi tidak langsung dan lokal;
• Elektroforesis dan fonoforesis dengan lidaza, ichthyolum, kalium iodida;
• Parafin aplasti;
• Lumpur terapi;
• Radon, sulphidic, coniferous dan hydrogen sulfide baths;
• Ozon;

Pasien juga disarankan untuk dipijat dan latihan terapi. Tahap awal penyakit berespon baik terhadap terapi dengan hemopuncture. Metode ini didasarkan pada pengenalan darah pada titik-titik tertentu. Sebelumnya, ia mengalami modifikasi dan menjadi imunomodulator. Akibatnya, efek autoimun berkurang. Phytotherapy lebih baik tidak digunakan sebagai satu-satunya metode pengobatan. Itu harus hanya dalam hubungannya dengan obat.

Tindakan pencegahan dan prognosis

Metode spesifik untuk pencegahan scleroderma tidak ada. Namun, ada intervensi yang direkomendasikan yang berfungsi sebagai pencegahan penyakit. Ini termasuk:

• Perlindungan kulit terhadap radang dingin dan luka bakar, cedera lainnya;
• Mengurangi faktor stres;
• Konseling genetik ketika mencoba hamil;
• Akses tepat waktu ke dokter jika gejala mencurigakan muncul.

Menurut statistik, kelangsungan hidup 5 tahun pasien dengan skleroderma adalah sekitar 70%. Prognosis yang merugikan diamati dalam kasus:

• Bentuk umum;
• Pasien berusia di atas 45 tahun;
• Penyakit pada pria;
• Komplikasi seperti fibrosis paru, hipertensi, aritmia, kerusakan ginjal setelah 3 tahun sejak awal proses;
• Anemia, ESR tinggi, proteinuria pada awal patologi.

Semua pasien dengan skleroderma harus diamati di apotik dan diperiksa oleh dokter dalam 3-6 bulan. Diagnostik laboratorium wajib seperti analisis umum dan biokimia darah dan urin. Dan juga menyelidiki fungsi respirasi eksternal dan ekokardiografi untuk mengecualikan bentuk proses sistemik. Pasien yang mengonsumsi agregat seperti warfarin harus tetap di bawah kendali indeks protrombin.

Sebagian besar anak yang sakit memiliki prognosis yang baik untuk hasil proses. Biasanya, anak perempuan untuk scleroderma mengambil karakter yang tenang sebelum timbulnya menarche, yaitu, sampai malam remaja. Diagnosis dini dan pengobatan kompleks yang sesuai memungkinkan untuk mencapai hasil yang baik - stabilisasi atau regresi proses. Jadi, kehidupan masa depan anak sebagai buku terbuka, dan diagnosis seperti scleroderma tidak akan mengurangi kualitasnya.

Rekomendasi untuk perawatan scleroderma sistemik dan fokal pada anak-anak dengan foto

Scleroderma, patologi jaringan ikat paling sering terlihat pada anak perempuan, lebih jarang didiagnosis pada anak laki-laki. Sejumlah alasan tidak dapat didaftar sebagai faktor etiologis, karena belum ditetapkan. Menurut statistik, scleroderma pada anak-anak berada di urutan ke-2 dari semua penyakit jaringan ikat.

Etiologi

Sampai saat ini, penyebab penyakit belum diketahui. Sebagai pemicu, alokasikan:

• Status stres.
• Hipotermia
• Gangguan pada sistem endokrin.
• Lupus erythematosus.
• Infeksi virus atau bakteri.
• Predisposisi genetik.

Dalam hal bentuk fokus, peningkatan produksi kolagen dicatat, yang bertanggung jawab untuk elastisitas kulit. Ketika kelebihannya jumlah kulit memadat dan menjadi kasar.

Manifestasi karakteristik

Scleroderma sistemik pada anak-anak sangat jarang. Manifestasinya ditandai, pertama-tama, oleh sindrom Raynaud dan berlangsung dari 2 bulan hingga 4 tahun. Tanda-tanda patologi terkait lainnya termasuk:

• Mati rasa
• Penurunan berat badan
• Paresthesia pada wajah, anggota badan, batang.
• Demam yang tidak masuk akal.
• Kendala di tangan.
• Kontraktur jari.

Seiring waktu, seluruh kulit mengalami lesi difus, yang memicu kalsifikasi subkutan dan telangiectasia. Pertama-tama, penyakit ini menyerang tangan dan wajah. Setelah itu patologi berlanjut ke leher, kaki, dada, dan perut. Dalam hampir semua kasus, organ-organ internal terpengaruh. Esofagitis mulai berkembang di kerongkongan. Miokarditis dan perikarditis berbicara tentang gangguan jantung.

Scleroderma fokus pada anak-anak dibagi menjadi beberapa jenis, masing-masing ditandai dengan gejala yang menyertainya.

Bentuk plak pada tahap awal penyakit ini disertai dengan munculnya bintik-bintik merah kekuning-kuningan eritematosa. Selanjutnya, mereka berubah menjadi lesi, menjadi padat dan berlilin, berwarna gading dengan pinggiran ungu. Dalam kebanyakan kasus, lokalisasi mereka terjadi pada kaki, lengan dan dada.

Bentuk linear dari patologi ditandai oleh perubahan yang sama dengan tambal sulam. Namun seiring berjalannya waktu, konfigurasi tipe linear menonjol. Ini disajikan dalam bentuk pita lebar yang terletak di sepanjang ikatan neurovaskular anggota tubuh.

Penampilan scleroderma pada anak dimungkinkan di dahi dan kulit kepala. Fenomena seperti itu telah mengajarkan nama "tiupan pedang."

Tidak hanya integumen, tetapi juga jaringan dapat terpengaruh, yang memicu deformasi luas.

Selain fakta bahwa scleroderma fokal pada anak-anak mempengaruhi kulit, arthritis tidak dikecualikan, disertai dengan pembatasan gerakan dan kekakuan.

Seorang pasien dengan scleroderma merasakan kekakuan pada persendian

Peristiwa medis

Terapi penyakit bentuk fokus pada anak-anak terdiri dari pendekatan terpadu dan durasi kursus. Jumlah kursus minimal 6, istirahat hingga 60 hari. Jika perkembangan penyakit berkurang, interval antar sesi dapat meningkat hingga 4 bulan.

Dengan perjalanan aktif penyakit yang diresepkan obat dalam kelompok berikut:

• Antihistamin - Tavegil, Pipolfen.
• Vaskular - Asam nikotinat, Escusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotik - Oxacillin, Amoxicillin.
• Antagonis ion kalsium - Corinfar, Verapamil.
• Berarti menekan sintesis kolagen berlebih - Aloe, Lidaza, Actinogial.

Di hadapan lichen scleroatrophic, Actovegin ditambahkan ke program pengobatan, krim yang mengandung vitamin E, Trental.

Sebagai terapi lokal, aplikasi salep dan fisioterapi digunakan. Obat yang diresepkan:

• Tripsin.
• Unithiol.
• Troxevasin.
• Salep Heparin dan butadionovaya.

Lidazu dapat digunakan dalam fonoforesis atau elektroforesis.

Juga, anak-anak dengan scleroderma disarankan untuk mengikuti kursus:

• Terapi laser.
• Magnetoterapi
• Dekompresi vakum.

Perawatan skleroderma sistemik pada anak-anak terdiri dari minum obat-obatan seperti:

• Vasodilator - Papaverine, Anginin.
• Vitamin A, B, E.
• Antiplatelet - Curantil.
• Anti-inflamasi - Indometasin.
• Imunosupresan.

Peran signifikan dalam jenis penyakit ini ditugaskan untuk senam, fisioterapi, dan pijat. Prosedur semacam itu membantu meningkatkan pasokan darah ke jaringan dan memperluas gerakan.

Selain semua tindakan di atas, pasien perlu mengikuti diet lengkap.

Tahap akhir dari perawatan scleroderma pada anak-anak dapat dilengkapi dengan mandi radon atau hidrogen sulfida.

Baru-baru ini, beberapa ahli cenderung mengurangi jumlah obat yang digunakan. Obat-obatan semacam itu dapat diganti dengan tindakan yang luas, seperti polienzim sistemik, Wobenzym.

Pengobatan modern juga menawarkan prosedur seperti oksigenasi hiperbarik. Berkat metode ini, jaringan jenuh dengan oksigen, yang mengaktifkan metabolisme dalam mitokondria, meningkatkan sirkulasi mikroblood dan memiliki efek antimikroba.

SCLERODERMIA TERBATAS PADA ANAK-ANAK

Tentang artikel ini

Untuk kutipan: Grebenyuk V.N. SCLERODERMIA TERBATAS PADA ANAK-ANAK // SM. 1998. № 6. S. 2

Kata kunci: Scleroderma - etiologi - patogenesis - gangguan autoimun - klasifikasi - bentuk klinis - skleroatrofik lichen - penisilin - lidaza - biostimulan - obat pirogenik - vasoprotektor.

Artikel ini menjelaskan skleroderma terbatas pada anak-anak: etiologi, patogenesis, klasifikasi penyakit, bentuk klinis dan manifestasi. Rekomendasi praktis tentang pendekatan diagnostik dan obat diberikan.

Kata kunci: Scleroderma - etiologi - patogenesis - gangguan autoimun - klasifikasi - bentuk klinis - lichen sclerosus et atrophicus - penicillin - lidase - biostimulan - agen pirogenik - vasoprotektor.

Makalah ini menguraikan skleroderma lokal pada anak-anak, patogenesis, klasifikasi, bentuk klinis, dan manifestasi. Pedoman praktis untuk pendekatan medis dan diagnostik diberikan.

VN Grebenyuk, Prof. Dr. med. Sc., Kepala Departemen Dermatologi Anak, TSNIKVI Kementerian Kesehatan Federasi Rusia

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, Kepala, Departemen Dermatologi Anak, Pusat Penelitian Dermatovenereologic Institute, Kementerian Kesehatan Federasi Rusia

Scleroderma terbatas (OS) pada anak-anak adalah masalah medis dan sosial modern yang serius. Tidak seperti systemic scleroderma (SJS), di mana berbagai organ terlibat dalam proses patologis, OS "terbatas" hanya pada kulit. Pada saat yang sama, penyakit ini sering menjadi sistemik, yaitu. menjadi ssd. Namun, pendapat bahwa kedua penyakit ini pada dasarnya merupakan proses patologis tunggal tidak dimiliki oleh semua peneliti. Beberapa penulis percaya bahwa OS dan SSD tidak identik, dan membedakannya dengan patogenesis, klinik, dan kursus. Dan dalam hal ini, SJS disebut sebagai penyakit jaringan ikat difus (DZST), dan OS tidak.
Seperti diketahui, DZST, SSD, systemic lupus erythematosus (SLE), dermatomyositis, periarteritis nodosa dan rheumatoid arthritis adalah penyakit mengerikan yang memerlukan strategi dan taktik tertentu untuk mengelola pasien dan melakukan perawatan intensif dan pencegahan kompleks. SSD adalah penyakit paling sering kedua setelah SLE dari kelompok DZCT (dari 32 hingga 45 kasus per 100 ribu populasi) [1]. Harus ditekankan sekali lagi bahwa kemungkinan memindahkan OS ke SSD tidak dapat diabaikan.
Di masa kecil, OS mendominasi. Ini terjadi pada anak-anak lebih dari 10 kali lebih sering pada SLE. Anak perempuan lebih sering sakit daripada anak laki-laki lebih dari 3 kali.
Penyakit ini dapat terjadi pada usia berapa pun, bahkan pada bayi baru lahir, biasanya mulai secara bertahap, tanpa sensasi subyektif dan gangguan pada kondisi umum. Karena kecenderungan organisme yang berkembang terhadap patologi yang luas, hingga reaksi eksudatif dan vaskular yang jelas pada anak-anak, penyakit ini sering mengungkapkan kecenderungan ke arah progresif, lesi yang luas, meskipun pada periode awal dapat memanifestasikan dirinya sebagai fokus tunggal. Dalam dekade terakhir, kejadian patologi ini pada anak-anak telah meningkat. OS ditandai terutama oleh fokus lokal peradangan kronis dan lesi fibro-atrofi kulit dan selaput lendir.
Deskripsi pertama tentang penyakit yang mirip dengan scleroderma, yang diketahui oleh dokter Yunani dan Romawi kuno, adalah milik Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) secara signifikan ditambahkan ke karakteristik penyakit ini, untuk menunjuk yang E. Gintrac [2] mengusulkan istilah "scleroderma".

Etiologi dan patogenesis

Etiologi skleroderma belum sepenuhnya terbentuk. Hipotesis genesis menular menarik dalam aspek historis, namun, peran tongkat Koch, spirochete pucat, dan pelococci sebagai kemungkinan akar penyebab scleroderma tidak dikonfirmasi. Pentingnya Borrelia burgdorferi dalam perkembangan penyakit ini juga tidak meyakinkan [3]. Meskipun struktur yang ditemukan dalam sel-sel berbagai jaringan pada pasien dengan scleroderma adalah hasil dari efek tidak langsung dari infeksi virus, virus itu tidak diisolasi.
Peran faktor genetik tidak dikecualikan.
Warisan multifaktorial diasumsikan [4].
Patogenesis skleroderma terutama terkait dengan hipotesis gangguan metabolisme, vaskular dan kekebalan tubuh.
Gangguan pada sistem saraf otonom dan gangguan neuroendokrin juga mempengaruhi terjadinya scleroderma [5, 6].
Pelanggaran metabolisme jaringan ikat dimanifestasikan oleh hiperproduksi kolagen oleh fibroblas, peningkatan kandungan hidroksiprolin dalam plasma darah dan urin, pelanggaran rasio fraksi kolagen yang larut dan tidak larut serta akumulasi tembaga di kulit [3,4].
Pentingnya patogenetik khusus dalam skleroderma dikaitkan dengan perubahan sirkulasi mikro. Mereka didasarkan pada kerusakan terutama pada dinding arteri kecil, arteriol dan kapiler, proliferasi dan penghancuran endotelium, hiperplasia intima, sklerosis [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini dikombinasikan dengan bentuk berbentuk pita (di daerah lumbar).

Data dari studi klinis dan laboratorium gangguan imun (dengan perubahan pada imunitas humoral dan seluler) menunjukkan kepentingannya dalam patogenesis skleroderma [7, 8].
Autoantibodi yang bersirkulasi dalam darah terdeteksi pada lebih dari 70% pasien dengan skleroderma [9]. Kadar limfosit CD4 + yang meningkat dan tingkat interleukin-2 (IL-2) dan reseptor IL-2 yang tinggi terdeteksi dalam darah dan jaringan. Sebuah korelasi didirikan antara aktivitas sel T-helper dan aktivitas proses sclerodermic [10].
R.V. Petrov [11] menganggap scleroderma sebagai penyakit autoimun, di mana dasar pelanggarannya adalah interaksi autoantigen dengan sel limfoid. Pada saat yang sama, sel T-helper yang diaktifkan oleh faktor eksogen atau endogen menghasilkan limfokin yang menstimulasi fibroblas. V.A. Vladimirtsev et al. [12] percaya bahwa peningkatan kadar protein kolagen, sebagai sumber stimulasi antigenik aktif, menciptakan latar belakang di mana reaksi autoimun diwujudkan selama kecenderungan genetik. Siklus setan yang dihasilkan dari saling pengaruh limfoid dan sel-sel mensintesis kolagen mengarah pada perkembangan proses fibrosa.
Dalam scleroderma, berbagai gangguan autoimun lain diamati: berbagai autoantibodi, penurunan kadar limfosit T dengan jumlah limfosit B yang tidak berubah atau meningkat, penurunan fungsi penekan T dengan fungsi helper T yang tidak berubah atau meningkat, dan penurunan aktivitas fungsional sel pembunuh alami [13 - 15].
Dalam 20-40% kasus dengan skleroderma plak, antibodi antinuklear ditemukan [16], kompleks imun yang beredar terdeteksi pada 30-74% pasien dengan skleroderma [18-19].

Variasi bentuk klinis dan varian OS, serta adanya manifestasi penyakit (yang gagal) yang terhapus, tingkat keterlibatan yang berbeda dalam proses patologis kulit dan jaringan di bawahnya membuat sulit untuk mendiagnosis.
Klasifikasi OS berdasarkan prinsip klinis dapat diterima secara praktis [17, 19, 20].
I. Plyashechnaya terbentuk dengan variannya (varietas):
1) indurative-atrophic (Wilson);
2) permukaan "lilac" (Guzhero);
3) seperti keloid;
4) rumit, dalam;
5) bulosa;
6) digeneralisasi.
Ii. Bentuk linear (berbentuk band):
1) pedang;
2) seperti pita;
3) zosteriform.
Iii. Scleroatrophic lichen (penyakit bintik-bintik putih).
Iv. Atrophoderma idiopatik Pasini - Pierini.

Dalam dinamika perkembangan, fokus skleroderma biasanya melewati tiga tahap: eritema, pengerasan kulit dan atrofi. Dalam beberapa bentuk klinis, indurasi tidak selalu diucapkan atau bahkan tidak ada.
Fitur OS adalah keragaman klinisnya. Bentuk plak ditandai dengan kejadian di berbagai daerah kulit (dalam beberapa kasus, dan pada selaput lendir). Plak berbentuk bulat-oval, lebih jarang - dengan garis yang tidak teratur. Ukurannya berdiameter satu hingga beberapa sentimeter. Warna kulit pada lesi merah muda-ungu, lividnaya. Di tengah plak biasanya terbentuk dermatosclerosis dalam bentuk disk yang dipadatkan atau kulit padat, berwarna lilin keabu-abuan atau gading, dengan permukaan mengkilap yang halus. Di pinggiran fokus, sering ada batas warna cairan, merah muda kebiruan dengan rona ungu, yang merupakan indikator aktivitas proses.

Scleroderma plak multifokal (dengan latar belakang hiperemia dan pigmentasi kongestif, fokus dermatosklerosis).

Pertumbuhan plak perifer dan munculnya fokus baru biasanya terjadi secara perlahan dan tidak disertai dengan sensasi subjektif. Pigmentasi dan telangiectasias dapat terjadi pada lesi dan area kulit yang berdekatan.
Pada kulit yang terkena, keringat berkurang atau tidak ada, fungsi kelenjar sebaceous dan pertumbuhan rambut terganggu.
Jenis OS yang sangat jarang adalah bentuk bulosa, erosif-ulseratif, biasanya terjadi pada latar belakang sklerosis kulit di daerah periarticular. Ini dapat memanifestasikan dirinya di situs scleroderma. Pembentukan berurutan dari lesi vesikular-bulosa dan erosif-ulseratif dikaitkan dengan perubahan distrofi pada kulit sklerotik. Trauma dan infeksi sekunder dapat memainkan peran kausal.

Beberapa fokus skleroderma plak dengan dermatosklerosis berat; di tepi beberapa dari mereka, perbatasan berwarna coklat muda.

Dengan OS lilac patchy superficial (Guzhero), ada pemadatan permukaan yang nyaris tak terlihat, kulit di tengahnya berwarna pink-lilac dengan warna yang lebih pekat di batas tengah.
Ketika OS memiliki bentuk seperti strip, fokusnya linier, dalam bentuk strip, sering terlokalisasi sepanjang satu tungkai, sering sepanjang bundel neurovaskular. Mereka juga dapat ditempatkan secara melingkar di bagasi atau anggota badan. Pada wajah dan kulit kepala, lokalisasi lesi, seringnya pedang seperti bekas luka (menyerupai bekas luka setelah stroke dengan pedang), sering dicatat dalam bentuk ini. Kulit padat kulit sclerosed dapat memiliki panjang dan lebar berbeda, warna kecoklatan, permukaan mengkilap.
Di tempat lokalisasi di kulit kepala tidak ada pertumbuhan rambut. Secara vertikal, lesi dapat meluas dari kulit kepala, melewati dahi, hidung, bibir, dagu. Seringkali prosesnya melibatkan selaput lendir mulut.
Ketika proses diselesaikan, permukaan fokus dihaluskan, dan retraksi terbentuk karena atrofi kulit, otot, dan jaringan tulang.
Scleroatrophic lichen (SAL) Tsumbusha (sinonim: penyakit bercak putih, guttate scleroderma) dianggap sebagai penyakit yang dekat dengan klinik untuk membatasi scleroderma superfisial, tetapi tidak sepenuhnya identik dengan itu.
Manifestasi klinis: papula keputihan, hampir berwarna seperti susu dengan diameter 1-3 mm, biasanya berbentuk bulat, terletak pada kulit yang tidak berubah. Pada awal penampilan mereka, mereka memiliki warna kemerahan, kadang-kadang dikelilingi oleh tepi ungu muda yang hampir tidak terlihat. Pusat elemen dapat ditarik. Pada pertemuan papula yang dikelompokkan, fokus dengan garis bergigi terbentuk. Lesi-lesi ini lebih sering terlokalisasi pada leher, batang tubuh, alat kelamin, dan juga pada bagian lain dari kulit dan selaput lendir. Ruam memiliki kecenderungan untuk resolusi spontan, meninggalkan tempat hipopigmenter atau amelanotik atrofi. Permukaan mereka mengkilap, berkerut. Biasanya ruam tidak disertai dengan sensasi subyektif.
Variasi klinis SAL adalah bentuk plak dengan lesi yang berukuran beberapa sentimeter, dengan garis bulat atau tidak teratur. Kulit pada lesi tersebut menipis, mudah dirangkai menjadi lipatan seperti kertas tisu kusut. Ketika gelembung bentuk pemfigous membentuk ukuran kacang polong, melalui ban tipisnya bersinar melalui isi transparan. Saat meledak gelembung membentuk erosi.
Diagnosis OS menunjukkan kesulitan tertentu pada tahap awal penyakit. Ini dibuktikan dengan seringnya terjadi kesalahan diagnostik. Keterlambatan pengenalan penyakit oleh bulan, dan kadang-kadang bahkan bertahun-tahun, disertai dengan risiko mengembangkan bentuk parah yang dapat menyebabkan kecacatan. Konsekuensi dari progresif yang lama juga dapat berupa ketidakmampuan fungsional kulit dan sistem muskuloskeletal.
Di bawah pengaruh pengobatan, jarang secara spontan, lesi diselesaikan (pemadatan, kemerahan, bersinar) dengan hasil atrofi kulit, sering meninggalkan bercak vitiligin atau berpigmen.
Secara eksternal, kulit menyerupai perkamen. Rambut rontok pada lesi residual tidak ada. Ada penipisan tidak hanya kulit, tetapi juga jaringan di bawahnya. Setelah resolusi proses scleroderma dalam fokus plak superfisial, perubahan kulit menjadi kurang jelas.

Semua anak-anak dengan OS, terlepas dari bentuk klinis penyakit dan intensitas lesi, harus menjalani pemeriksaan instrumental untuk tujuan diagnosis dini patologi visceral, mengidentifikasi tanda-tanda penyakit sistemik. Dan mengingat kemungkinan program SJS laten, terutama pada tahap awal kemunculannya, penilaian keadaan organ internal menggunakan metode instrumental pada anak-anak dengan OS harus dilakukan setidaknya 1 kali dalam 3 tahun.
Sadar akan seringnya SJS subklinis pada anak-anak atau bahkan tidak adanya tanda-tanda klinisnya, yang biasanya tidak spesifik, dokter harus waspada terhadap kemungkinan pengembangan proses sistemik tidak hanya dengan manifestasi multifokal dan umum, tetapi juga dengan plak tunggal terbatas.
Selama bertahun-tahun pengamatan N.N. Uvarova [21], 173 anak-anak dengan SJS, diperiksa secara klinis dan instrumen, pada 63% kasus penyakit ini dimulai dengan lesi kulit (sindrom kulit). Dalam hal ini, perubahan kulit pada puncak proses sistemik dicatat pada semua pasien. T.M. Vlasov [22] selama pemeriksaan klinis dan instrumental di 51 (25,1%) dari 203 anak-anak dengan OS, mengungkapkan perubahan visceral, yaitu tanda-tanda proses sistemik. Di antara mereka - penyakit jantung (scleroderma jantung - gangguan atrioventrikular dan konduksi intraventrikular, takikardia sinus, aritmia, offset Interval S - T), paru-paru (mendapatkan pola bronkopulmoner, difus atau fokal fibrosis, kista di paru-paru - "sarang lebah" cahaya, penebalan interlobar pleura ), saluran pencernaan (gastritis, kolitis, atonia esofagus dan lambung, gangguan irama, evakuasi), ginjal (pengurangan aliran plasma ginjal yang efektif, proteinuria).
M.N. Nikitina [23], ketika memeriksa 259 anak-anak dengan OS, gangguan visceral serupa terdeteksi. Tidak mungkin untuk menarik garis klinis antara OS dan sindrom kulit dalam kasus SJS.
Dalam proses perawatan multi-kursus dan tindak lanjut, anak-anak dengan OS harus di bawah pengawasan konstan dokter anak, dokter kulit dan berkonsultasi tentang indikasi oleh spesialis lain.

Perawatan anak-anak dengan OS adalah tugas yang sulit. Itu harus komprehensif dan tentu saja panggung. Pada saat yang sama, pendekatan yang berbeda penting, di mana sejarah dan hasil pemeriksaan klinis dan laboratorium diperhitungkan, yang memungkinkan untuk menentukan langkah-langkah terapi yang memadai. Mereka, khususnya, termasuk sanitasi tubuh, koreksi gangguan fungsional saraf, endokrin, sistem kekebalan tubuh, serta obat-obatan dengan orientasi patogenetik.
Pada tahap progresif, lebih disukai perawatan rawat inap menggunakan penisilin, lydase pada dermatosclerosis, Dimexidum (DMSO), dan vitamin lebih disukai. Ketika menstabilkan proses patologis dengan kecenderungan untuk menyelesaikan indurasi dan sklerosis, persiapan enzim, imunomodulator, antispasmodik, biostimulan, preparat pirogenik diindikasikan. Efek terapi diperkuat dan diperkuat, dan fisioterapi dan perawatan spa memiliki efek rehabilitasi.
Penisilin direkomendasikan untuk diberikan pada tahap progresif penyakit sebesar 1 juta U / hari dalam 2 - 3 suntikan, untuk kursus hingga 15 juta U dalam 2 - 3 kursus dengan interval 1,5 - 2 bulan di antara mereka. Penisilin semi-sintetik yang jarang digunakan (ampisilin, oksasilin) ​​jarang digunakan.
Diasumsikan bahwa efek terapeutik dari penicillin adalah karena komponen strukturalnya - penicillamine, yang menghambat pembentukan kolagen yang tidak dapat larut. Efek sanitasi penisilin di hadapan infeksi fokal juga diperbolehkan.
Dari persiapan enzim banyak digunakan lidazu dan ronidazu yang mengandung hyaluronidase. Efek terapeutik dikaitkan dengan sifat obat untuk meningkatkan sirkulasi mikro dalam jaringan dan berkontribusi pada resolusi sklerosis dalam fokus. Selama 15-20 suntikan. Lidazu diberikan secara intramuskuler dalam 1 ml dengan 32 - 64 UE dalam 1 ml larutan novocaine 0,5%. Efek terapeutik meningkat dengan kombinasi pemberian parenteral obat dengan elektroforesis. Kursus diulangi setelah 1,5 - 2 bulan dengan adanya dermatosclerosis.
Ronidazu dioleskan secara eksternal, oleskan bubuknya (0,5 - 1,0 g) pada kain yang dibasahi dengan garam. Kenakan serbet pada lesi, perban selama setengah hari. Kursus aplikasi berlanjut 2 - 3 minggu.
Elektroforesis dengan larutan seng sulfat 0,5% memiliki efek menguntungkan pada resolusi fokus sclerodermal. Prosedur dilakukan setiap hari selama 7-20 menit, untuk kursus 10-12 sesi.
Biostimulan (splenin, tubuh vitreous, lidah buaya), mengaktifkan proses metabolisme dalam jaringan ikat, meningkatkan regenerasi jaringan dan meningkatkan reaktivitas tubuh. Splenin disuntikkan dalam 1 hingga 2 ml secara intramuskuler, tubuh vitreus dalam 1 hingga 2 ml secara subkutan, gaharu dalam 1 hingga 2 ml secara subkutan, selama 15 hingga 20 suntikan.
Obat pirogenik meningkatkan daya tahan tubuh, merangsang kekebalan sel-T. Dari obat-obatan ini, pirogenal paling sering digunakan. Biasanya digunakan setelah 2 hari pada injeksi intramuskuler ketiga, mulai dari 10-15 MPD. Bergantung pada reaksi suhu, dosis dinaikkan sebesar 5-10 MPD. Kursus ini terdiri dari 10 - 15 suntikan.
Efek imunokorektif diberikan oleh imunomodulator, khususnya, taktivin dan timoptin. Di bawah pengaruhnya muncul normalisasi sejumlah parameter imun dan pembentukan kolagen. Taktivin disuntikkan setiap hari di bawah kulit dengan 1 ml larutan 0,01% selama 1 hingga 2 minggu, 2 hingga 3 kali setahun. Timoptin diberikan secara subkutan setiap hari ke-4 selama 3 minggu (dengan laju 2 μg per 1 kg berat badan).
Angioprotektor, meningkatkan sirkulasi darah perifer dan proses trofik pada lesi, berkontribusi pada resolusi perubahan kulit sklerotik. Dari grup ini gunakan: pentoxifylline (pada 0,05 - 0,1 g 2 - 3 kali sehari), xanthinol nicotinate (1/2 - 1 tablet 2 kali sehari), nikoshpan (1/2 - 1 tablet 2 - 3 kali sehari), apressin (0,005 - 0,015 g 2 - 3 kali sehari). Salah satu dari obat ini dikonsumsi dalam 3-4 minggu.
DMSO diresepkan secara eksternal dalam bentuk solusi 33-50% 1-2 kali sehari dengan kursus bulanan yang diulang dengan interval antara mereka 1–1,5 bulan. Pembalut kompresif atau aplikasi diterapkan pada plak dermatosklerotik sampai terlihat. Obat, yang menembus jauh ke dalam jaringan, memiliki efek antiinflamasi yang jelas, menghambat produksi kolagen yang berlebih.
Solcoseryl (ekstrak darah sapi, terbebas dari protein), diberikan secara intramuskular 2 ml per hari (20 - 25 injeksi per kursus), meningkatkan sirkulasi mikro dan mengaktifkan proses trofik dalam wabah.
Secara eksternal, selain DMSO dan ronidase, gunakan obat-obatan yang meningkatkan proses metabolisme di kulit dan merangsang regenerasi: solcoseryl (jeli dan salep), gel troxevasin 2%, salep vulnuzan, actovegin (salep 5%, jelly), salep parmidine 5%. Oleskan salah satu alat ini 2 kali sehari, usapkan ke lesi. Dimungkinkan untuk mengganti obat ini setiap minggu, durasi aplikasi lokal adalah 1 - 1,5 bulan. Efektif dalam pengobatan anak-anak dengan scleroderma, juga madecassol. Obat yang berasal dari tumbuhan ini mengatur pembentukan jaringan ikat secara kuantitatif dan kualitatif, menghambat pembentukan kolagen yang berlebihan.
Perawatan eksternal yang memadai dalam kombinasi dengan vasodilator sangat penting dalam pengobatan VAS vulva dan memungkinkan untuk menolak pengobatan multi-kursus dengan penisilin dan lidaza.
Sebagian besar perempuan memiliki hasil yang baik. Proses ini diselesaikan atau direduksi menjadi tanda-tanda subklinis biasanya dengan timbulnya menarche. Kursus bentuk lain dari OS kurang dapat diprediksi. Penurunan aktivitas penyakit, stabilisasi proses scleroderma dan regresi biasanya dicatat dalam kondisi diagnosis awal scleroderma dan implementasi tepat waktu dari perawatan kursus komprehensif yang diperlukan.

Pedoman klinis untuk perawatan scleroderma pada anak-anak

Scleroderma pada anak-anak adalah patologi autoimun di mana jaringan ikat terpengaruh - materi biologis, yang merupakan bagian dari struktur kulit, sistem tulang dan tulang rawan, dan banyak organ dan sistem lainnya.

Proses autoimun mempengaruhi fungsi fibroblas - elemen jaringan ikat yang menghasilkan serat kolagen.

Bagaimana cara mengobati vitiligo pada anak-anak? Pelajari tentang ini dari artikel kami.

Informasi umum tentang penyakit ini

Scleroderma pada anak - apa itu dan bagaimana cara merawatnya? Scleroderma di wajah - foto:

Gangguan autoimun - satu set patologi di mana antibodi yang diproduksi oleh tubuh mulai menyerang sel-sel sehat yang merupakan bagian dari kompleks berbagai organ dan struktur, yang mengarah ke berbagai gangguan dalam pekerjaan mereka.

Fibroblas yang terlibat dalam proses autoimun mulai dengan cepat menghasilkan kolagen, yang seiring waktu menjadi terlalu banyak.

Serat menghambat proses sirkulasi darah, kulit di daerah yang terkena menjadi kasar, kerjanya terganggu.

Jika patologi meliputi jaringan ikat yang merupakan bagian dari struktur organ dan sistem, ini akan dengan cepat menyebabkan kecacatan anak.

Penyebab

Tidak diketahui secara pasti apa yang menyebabkan skleroderma, tetapi ada sejumlah faktor yang meningkatkan kemungkinan patologi ini:

1. Predisposisi genetik. Jika keluarga dekat memiliki penyakit ini dalam sejarah, ini meningkatkan risiko perkembangannya pada anak.
2. Virus. Agen penyebab beberapa penyakit menular (campak, herpes, demam berdarah, dan lain-lain) dapat memicu perkembangan patologi.
3. Hipotermia Anak-anak yang didinginkan secara sistematis secara sistematis lebih mungkin mengembangkan skleroderma. Juga hipotermia yang kuat, yang menyebabkan radang dingin, dapat memperburuk penyakit, yang berlanjut tanpa tanda-tanda eksternal.
4. Stres kronis. Pelepasan kortisol dan adrenalin selama situasi stres memungkinkan anak untuk menahan beban, tetapi tekanan reguler berdampak buruk pada fungsi tubuh dan mampu memulai atau mempercepat proses autoimun.
5. Gangguan hormonal berhubungan dengan penyakit pada organ yang menghasilkan hormon (tiroid, kelenjar adrenal, kelenjar hipofisis).
6. Gender. Anak perempuan rentan terhadap perkembangan penyakit ini beberapa kali lebih sering daripada anak laki-laki. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa pada wanita antibodi lebih aktif daripada pada pria.

Cedera traumatis yang luas dan luka bakar, transfusi darah, defisiensi magnesium, neoplasma ganas atau jinak juga memicu perkembangan skleroderma.

Dewan Editorial

Ada sejumlah kesimpulan tentang bahaya kosmetik deterjen. Sayangnya, tidak semua ibu yang baru dibuat mendengarkan mereka. Dalam 97% sampo bayi, zat berbahaya Sodium Lauryl Sulfate (SLS) atau analognya digunakan. Banyak artikel telah ditulis tentang efek kimia ini pada kesehatan anak-anak dan orang dewasa. Atas permintaan pembaca kami, kami menguji merek yang paling populer. Hasilnya mengecewakan - perusahaan yang paling dipublikasikan menunjukkan adanya komponen yang paling berbahaya. Agar tidak melanggar hak hukum produsen, kami tidak dapat menyebutkan merek tertentu. Perusahaan Mulsan Cosmetic, satu-satunya yang lulus semua tes, berhasil menerima 10 poin dari 10. Setiap produk terbuat dari bahan-bahan alami, benar-benar aman dan hypoallergenic. Pasti merekomendasikan toko online resmi mulsan.ru. Jika Anda meragukan kealamian kosmetik Anda, periksa tanggal kedaluwarsa, itu tidak boleh melebihi 10 bulan. Datang dengan hati-hati ke pilihan kosmetik, penting bagi Anda dan anak Anda.

Klasifikasi

Scleroderma dibagi menjadi dua subtipe:

1. Sistemik Dalam jenis patologi ini, tidak hanya jaringan yang terletak di struktur kulit terlibat dalam proses autoimun, tetapi juga jaringan yang merupakan bagian dari organ internal.
2. Fokus Kulit terlibat dalam proses patologis, dalam beberapa kasus penyakit ini meliputi struktur terdekat: tulang rawan, otot, tulang. Ini lebih umum dan lebih baik diobati.

Ada subspesies terpisah dari skleroderma sistemik yang terjadi pada anak di bawah enam belas tahun: skleroderma remaja. Patologi semacam ini sering terdeteksi pada usia prasekolah.

Subspesies scleroderma fokal, tergantung pada karakteristik manifestasi kulit:

Cara mengobati impetigo pada anak di kulit, baca di sini.

Gejala patologi

Scleroderma sistemik klasik disertai dengan gejala dan tanda berikut:

1. Sindrom Raynaud. Salah satu gejala patologi pertama. Selama situasi stres dan ketika terkena dingin, kesemutan dimulai di jari, mereka menjadi pucat, dan setelah ujungnya menjadi sianotik. Mungkin ada rasa sakit. Ketika anak sudah tenang atau hangat, kulit pada jari-jari mendapatkan warna yang akrab.
2. Perubahan kulit. Serat kolagen mulai menumpuk di struktur kulit, dan ini menyebabkan kulit menjadi sangat padat, tangguh. Ini sangat akut di daerah wajah: mimikri anak terganggu, dan ketika penyakit berlanjut, penyakit itu menghilang, dan juga sulit untuk membuka mulut. Gerakan jari sulit, dan kulit hampir menghentikan produksi lemak dan keringat.

Juga hadir:

• demam ringan;
• perasaan lelah yang umum;
• penurunan berat badan

Gejala fokal tampak tidak begitu aktif. Kulit berubah: edema padat terjadi di daerah yang terkena.

Dalam proses pengembangan penyakit, jumlah fokus meningkat, atrofi jaringan berkembang, dan scleroderma fokus bahkan mampu berubah menjadi sistemik.

Tampilan lesi tergantung pada bentuk penyakit:

1. Linier. Sering terdeteksi pada anak-anak. Fokus terlihat seperti garis-garis, ditempatkan pada kulit tungkai dan dahi.
2. Blyashechnaya. Noda merah muda-lilac muncul di kulit, yang kemudian membentuk plak. Pada permukaannya, kelenjar kulit berhenti berfungsi, rambut menghilang. Mungkin ada beberapa lesi pada tubuh.

Rekomendasi untuk perawatan pemfigus pada bayi baru lahir dapat ditemukan di situs web kami.

Komplikasi

Jika Anda tidak memulai perawatan skleroderma sistemik pada awal gejala pertama (biasanya dinyatakan sebagai lesi kulit), struktur dan organ yang lebih dalam akan terlibat dalam proses patologis: tulang, sistem otot, jantung, ginjal, hati.

Jika penyakit ini diabaikan, kemungkinan kematian segera meningkat.

Skleroderma fokus praktis tidak berbahaya pada tahap awal dan berhasil diobati, tetapi jika tidak diobati, akan ada lebih banyak fokus, penyimpangan kulit akan terjadi, kalsifikasi akan terjadi, di mana segel terbentuk dari garam garam terbentuk di bawah kulit.

Ini juga meningkatkan kemungkinan penyakit tersebut akan menutupi sistem otot. Dalam kondisi tertentu, scleroderma fokus dapat diubah menjadi sistemik.

Diagnostik dan analisis

Anak-anak memiliki penurunan berat badan yang nyata (lebih dari 10 kg), yang, dalam kombinasi dengan manifestasi kulit, menunjukkan keberadaan scleroderma.

Untuk mengidentifikasi penyakit, untuk menentukan karakteristiknya dan tingkat pengabaian, diagnosis dilakukan, termasuk:

• analisis informasi yang dikeluarkan oleh orang tua dan anak itu sendiri (keluhan, informasi mengenai ada atau tidak adanya faktor predisposisi);
• konsultasi dengan dokter kulit, yang memeriksa lesi eksternal dan memberikan panduan untuk studi diagnostik;
• mengambil selembar kulit untuk analisis (biopsi), yang memungkinkan Anda untuk mengkonfirmasi diagnosis dan memberikan informasi tambahan tentang karakteristik patologi;
• melakukan penelitian yang memungkinkan untuk menentukan keadaan organ-organ internal (X-ray, computed dan magnetic resonance imaging, electrocardiography, ultrasound);
• tes darah (ESR tinggi, kelebihan antibodi, adanya antibodi antinuklear dan antibodi terhadap DNA terdeteksi);
• konsultasi dengan spesialis lain (ahli saraf, ahli jantung, ahli pencernaan, rheumatologist).

Berdasarkan hasil pemeriksaan, diagnosis dibuat dan metode pengobatan ditentukan.

Apa penyebab sepsis pada bayi baru lahir? Temukan jawabannya sekarang.

Perawatan

Penghentian total produksi serat kolagen dengan bantuan obat saat ini tidak memungkinkan, tetapi obat-obatan dapat menghentikan perkembangan penyakit.

Scleroderma yang menyebar secara moderat dapat menyebar dengan sendirinya seiring waktu.

Perawatan obat dipilih secara individual, dengan mempertimbangkan karakteristik penyakit. Berlaku untuk:

1. Obat yang meningkatkan vasodilatasi (Trental, Complamin). Memperbaiki sirkulasi darah.
2. Antibiotik penisilin (Ampisilin, Penisilin). Dalam kasus intoleransi terhadap antibiotik jenis ini, asam fusidic digunakan.
3. Obat antihistamin (mebhydrolin, peritol).
4. Antagonis kalsium (magnesium, Corinfar). Tindakan mereka memungkinkan untuk memblokir sebagian aktivitas fibroblas yang menghasilkan serat kolagen.
5. Persiapan untuk pencegahan atrofi (Actovegin, Radevit).
6. Terapi enzim (Lidaza, Chymotrypsin). Memperbaiki kondisi jaringan.
7. Glukokortikosteroid (Alclomethasone). Menekan proses autoimun.
8. Obat-obatan anti-serat (Solusulfone).

Pedoman klinis untuk perawatan pasien dengan scleroderma.

Juga ditunjukkan adalah fisioterapi:

• elektroforesis;
• terapi laser;
• akupunktur;
• rendaman karbon dioksida;
• sonoforesis;
• terapi magnet;
• mandi hydrosulphuric.

Scleroderma sistemik membutuhkan perawatan jangka panjang, dan sulit untuk pulih sepenuhnya, oleh karena itu, perawatan harus dilakukan secara teratur untuk memperlambat proses patologis.

Skleroderma fokus dirawat setidaknya selama enam bulan, dan penyembuhan total juga tidak mungkin dilakukan pada semua kasus.

Ini juga dapat ditunjukkan untuk melakukan kompleks terapi fisik, sehingga sistem muskuloskeletal anak mempertahankan mobilitas.

Jika proses patologis telah menyebabkan gangguan serius pada pekerjaan organ internal, intervensi bedah diindikasikan. Mungkin transplantasi beberapa organ.

Rekomendasi:

• anak-anak dengan scleroderma harus dilindungi dari sinar matahari langsung;
• hipotermia harus dihindari;
• remaja yang merokok, penting untuk menyingkirkan kebiasaan ini;
• dari makanan harus dikeluarkan produk yang meningkatkan pembentukan gas dan memicu mulas.

Penting juga untuk mengurangi tingkat stres.

Anda dapat menemukan tips merawat jerawat remaja bersama kami.

Prognosis dan pencegahan

Scleroderma fokus, pengobatan yang dimulai tepat waktu dan dilakukan secara kualitatif, dalam banyak kasus berhasil disembuhkan. Prognosisnya tidak menguntungkan jika ada banyak lesi pada tubuh.

Dengan skleroderma sistemik, kelangsungan hidup lima tahun pasien yang lebih muda dari 14 tahun adalah 95%, yang jauh lebih tinggi daripada pasien dewasa.

Probabilitas kematian meningkat, jika anak dalam tiga tahun pertama setelah diagnosis telah mengalami gangguan yang nyata dalam pekerjaan paru-paru, jantung, ginjal.

Sepuluh tahun setelah diagnosis, tidak lebih dari separuh pasien hidup.

Metode pencegahan yang secara signifikan dapat mengurangi risiko pembangunan tidak ada. Tetapi kepatuhan terhadap beberapa rekomendasi dapat secara moderat mengurangi kemungkinan suatu penyakit.

Itu penting:

• memastikan bahwa anak selalu berpakaian untuk cuaca dan tidak membeku;
• mengurangi tingkat stres dalam hidupnya;
• melindungi dari kerusakan traumatis (sejauh mungkin);
• secara teratur menjalani pemeriksaan pencegahan.

Untuk meningkatkan kemungkinan hasil yang positif, penting untuk membawa anak ke rumah sakit pada tanda-tanda awal penyakit dan untuk memantau kepatuhan dengan semua rekomendasi medis.

Anda dapat mempelajari tentang bagaimana scleroderma dimanifestasikan pada anak-anak dari video:

Kami mohon Anda untuk tidak mengobati sendiri. Daftar dengan dokter!