Penyakit mieloproliferatif: prognosis, pengobatan, gejala, diagnosis, tanda, penyebab

Penyakit mieloproliferatif adalah patologi yang ditandai dengan produksi komponen darah yang berlebihan. Orang dengan penyakit ini meningkatkan risiko trombosis. Pria di atas 40 lebih mungkin menderita penyakit ini, lebih jarang wanita, dan di antara anak-anak ada satu kasus.

Jenis dan tahapan patologi

Ada beberapa jenis penyakit mieloproliferatif:

1. Trombositosis esensial - ditandai dengan kelebihan trombosit.
2. Myelofibrosis idiopatik ditandai oleh pembentukan elemen patologis, dan jaringan fibrosa secara bertahap menggantikan sumsum tulang.
3. Polycythemia sejati - darah kental karena banyaknya sel darah merah. Mereka menumpuk di limpa dan menyebabkan peningkatannya. Ketika ini terjadi, perdarahan atau trombosis pembuluh darah, yang mengarah pada stroke dan serangan jantung.
4. Leukemia mieloid kronis - ditandai oleh akumulasi besar leukosit di sumsum tulang.
5. Leukemia neutrofilik kronis - ditandai oleh produksi sel-sel neutrofil yang sakit oleh sel-sel induk (mereka dirancang untuk melawan semua jenis infeksi) dari mana tumor terbentuk. Perkembangan patologi lambat.
6. Leukemia eosinofilik ditandai oleh produksi eosinofil yang berlebihan (sejenis sel darah putih yang melawan infeksi yang disebabkan oleh parasit tertentu).

Penyakit mieloproliferatif sering berubah menjadi bentuk leukemia akut.

Penyakit semacam itu tidak memiliki sistem pementasan yang diterima secara umum yang digunakan dalam pendeteksian berbagai neoplasma. Strategi perawatan dipilih sesuai dengan jenis patologi.

Ada 2 cara penyebaran tumor dalam tubuh:

1. Limfogen - ditandai oleh penetrasi patologi di organ pembuluh limfatik.
2. Hematogen - ditandai dengan masuknya sel yang sakit ke sel yang sehat melalui sistem sirkulasi. Jalur ini disertai dengan pembentukan metastasis.

Gejala penyakitnya

Sindrom myeloproliferative masing-masing spesies memanifestasikan dirinya dengan cara yang berbeda. Namun, beberapa gejala umum dapat diidentifikasi:

• dering di telinga;
• kelelahan cepat dan parah;
• perdarahan dan perdarahan;
• bengkak;
• nyeri pada persendian, lengan kiri dan perut;
• penurunan berat badan yang cepat, sering menyebabkan anoreksia;
• ukuran limpa atau hati;
• keadaan demam, dikombinasikan dengan munculnya bintik-bintik kebiruan di wajah dan anggota badan.

Langkah-langkah diagnostik

Untuk diagnosis, seorang pasien diperiksa, termasuk prosedur berikut:

• pengambilan sampel darah untuk analisis;
• tes apusan;
• biopsi;
• reaksi berantai polimerase;
• studi sel untuk menetapkan perubahan dalam kromosom-ph.

Setelah diagnosis, pasien harus dipantau oleh ahli hematologi.

Metode pengobatan

Pengobatan penyakit darah myeloproliferative dilakukan dengan beberapa metode. Di antara yang paling efektif adalah sebagai berikut:

1. Kemoterapi ditandai dengan penggunaan obat-obatan sitotoksik yang menghancurkan sel-sel patogen yang ada, mencegah penampilan orang lain. Mereka disuntikkan ke dalam darah melalui suntikan atau pemberian oral. Metode ini disebut sistemik. Metode regional juga digunakan - obat disuntikkan langsung ke kanal tulang belakang atau organ yang sakit.
2. Proses mengeluarkan darah - adalah untuk mengurangi jumlah sel darah merah.
3. Terapi radiasi - berdasarkan penggunaan radiasi frekuensi tinggi, menghancurkan tumor, serta memperlambat penampilan tumor.
4. Apheresis trombosit - berdasarkan pada pengurangan tingkat sel-sel ini melalui pemurnian darah melalui pemisah khusus.
5. Transfusi adalah transfusi darah, menggantikan satu komponen dengan yang lain.

Agak sulit dan lama untuk menyembuhkan penyakit myeloprofilerative, oleh karena itu perlu untuk berkonsultasi dengan dokter pada tanda-tanda pertama.

Apakah penyakit myeloproliferative?

Tidak semua orang memiliki gagasan tentang apa itu penyakit mieloproliferatif. Namun, mereka yang dihadapkan dengan patologi ini tahu segalanya tentang itu.

Ini dijelaskan oleh fakta bahwa orang-orang seperti itu dipaksa sepanjang hidup mereka untuk dilihat oleh seorang spesialis dan untuk menjaga kesehatan mereka dengan obat-obatan. Lagi pula, tidaklah mudah untuk secara mandiri melawan gangguan di sumsum tulang, yang menghasilkan sel darah batang lebih dari yang diperlukan.

Deskripsi patologi

Penyakit darah myeloproliferative kronis termasuk dalam kelompok patologi yang ditandai oleh produksi trombosit, eritrosit, leukosit yang berlebihan.

Dalam kondisi normal, sel-sel batang belum menghasilkan diproduksi. Seiring waktu, mereka menjadi dewasa, mereka ditransformasikan menjadi penuh. Pada gilirannya, tidak berbentuk, membentuk tiga jenis:

• trombosit yang membantu mencegah perdarahan melalui pembentukan gumpalan darah;
• sel darah merah yang terlibat dalam pengangkutan oksigen dan nutrisi ke semua organ dan jaringan vital tubuh manusia;
• leukosit, yang bertanggung jawab untuk memberikan reaksi perlindungan dalam memerangi penyakit menular atau patologi lainnya.

Sebelum transformasi terjadi, sel-sel induk berkembang dalam beberapa tahap. Dalam kasus manifestasi penyakit myeloproliferative, sejumlah besar dari mereka diubah menjadi satu jenis elemen darah yang terbentuk. Sebagai aturan, perkembangan patologi terjadi pada kecepatan yang lambat.

Pada pasien dengan penyakit seperti itu, risiko pembekuan darah dan komplikasi hemoragik meningkat secara signifikan.

Penyakit mieloproliferatif dalam banyak kasus diamati pada pria di atas usia 40 tahun. Wanita lebih jarang terkena kondisi ini. Bentuk-bentuk penyakit ini tidak khas untuk orang di bawah usia dua puluh, anak-anak hanya memiliki kasus terisolasi.

Jenis patologi

Berdasarkan jenis penyakit, bedakan klasifikasi penyakit mieloproliferatif berikut:

• Polisitemia sejati. Hal ini ditandai dengan kelebihan sel darah merah, menghasilkan penebalan darah. Berada dalam jumlah besar, sel-sel ini mulai menumpuk di limpa, dengan latar belakang yang meningkat dalam ukuran. Selain itu, kemungkinan pendarahan dan pembentukan gumpalan darah di pembuluh. Pelanggaran semacam itu berkontribusi pada stroke atau serangan jantung. Tetapi meskipun hasil yang mungkin seperti itu, itu hasil dalam bentuk jinak dan lebih bertahan daripada patologi lainnya.
• Trombositosis esensial - sejumlah besar trombosit.
• Leukemia mieloid kronis. Dengan patologi ini, akumulasi leukosit yang berlebihan terjadi di sumsum tulang.
• Leukemia eosinofilik ditandai oleh kandungan eosinofil yang berlebihan, yang merupakan salah satu jenis sel darah putih. Mereka melawan penyakit menular yang dipicu oleh jenis parasit tertentu dan bertanggung jawab atas reaksi alergi tubuh terhadap rangsangan.
• Myelofibrosis idiopatik. Perkembangan elemen seragam patologis, penggantian sumsum tulang secara bertahap oleh jaringan fibrosa diamati.
• Leukemia neutrofilik kronis. Sel induk membentuk neutrofil yang bertanggung jawab untuk memerangi patologi infeksi. Ini berkembang perlahan.

Semua patologi dapat berubah menjadi leukemia akut.

Tahapan pembangunan

Sindrom myeloproliferative tidak memiliki sistem pementasan standar, yang digunakan dalam mengidentifikasi tingkat perkembangan formasi tumor. Pilihan perawatan dilakukan tergantung pada jenis patologi pada pasien.

Ada 3 cara utama di mana proses tumor menyebar ke seluruh tubuh manusia:

1. Penetrasi ke dalam sel-sel jaringan sehat.
2. Cara limfogen. Masuknya sel-sel patogen ke dalam sistem dan organ lain terjadi melalui pembuluh limfatik.
3. Hematogen. Saat menembus ke dalam aliran darah, unsur ganas dengan aliran darah masuk ke jaringan sehat.

Ketika jalur ketiga diamati, kemungkinan pembentukan tumor tipe sekunder meningkat. Proses ini disebut "metastasis."

Fitur karakteristik

Gambaran klinis dari masing-masing penyakit akan memanifestasikan dirinya dengan cara yang berbeda. Namun, gejala umum yang umum adalah karakteristik dari semua patologi mieloproliferatif. Ini termasuk:

• kelelahan;
• penurunan berat badan yang cepat, hingga anoreksia;
• dering di telinga;
• kesadaran terganggu;
• kecenderungan untuk memar;
• kemungkinan pendarahan;
• gejala trombosis;
• pembengkakan;
• nyeri sendi;
• Nyeri di perut dan lengan kiri.

Pasien mungkin mengalami gejala seperti:

• pendarahan;
• pucat kulit;
• hati yang membesar atau limpa;
• pletora;
• Demam, disertai manifestasi noda lembayung muda pada anggota tubuh dan wajah.

Hanya inspeksi yang akan memungkinkan untuk menilai kondisi keseluruhan, serta mengidentifikasi setiap kelainan patologis yang tidak sesuai dengan norma organisme yang sehat.

Langkah-langkah diagnostik

Diagnosis "sindrom mieloproliferatif" memerlukan pemeriksaan komprehensif, yang harus mencakup berbagai metode penelitian dan biopsi.

Diagnosis laboratorium meliputi:

• mikroskopis apus;
• hitung darah lengkap;
• analisis sitogenetik, yang menentukan tingkat perubahan dalam kromosom PH;
• reaksi berantai polimerase.

Biopsi dan aspirasi tidak dimungkinkan dalam semua kasus. Prosedurnya adalah memasukkan jarum ke dalam daerah sternum untuk mengambil sampel darah dan jaringan tulang. Studi tentang bahan yang diperoleh memungkinkan untuk menentukan keberadaan elemen patologis.

Dengan diagnosis yang dikonfirmasi, pasien sepanjang hidup mereka harus diamati oleh ahli hematologi.

Bagaimana penyakit myeloproliferative diobati

Saat ini digunakan beberapa metode terapi untuk pengobatan penyakit tersebut. Pilihan satu atau pilihan lain tergantung pada kondisi umum pasien dan tingkat keparahan manifestasi klinis. Pengobatan dimungkinkan dengan cara standar, berulang kali diuji dalam praktik, atau eksperimental ketika obat baru digunakan.

Di antara metode yang paling umum digunakan adalah sebagai berikut:

1. Proses mengeluarkan darah Dengan metode ini, ambil darah dari vena. Setelah itu, bahan dikirim ke biokimia atau analisis umum. Dalam pengobatan penyakit mieloproliferatif, tugas utamanya adalah menurunkan tingkat sel darah merah.
2. Tulang Apheresis. Metode ini mirip dengan yang sebelumnya, satu-satunya perbedaan adalah bahwa tindakan diarahkan untuk mengurangi jumlah trombosit dengan bantuan peralatan yang dirancang untuk tujuan ini. Inti dari metode ini adalah sebagai berikut: darah pasien dilewatkan melalui apa yang disebut pemisah. Dalam bentuk murni, masukkan kembali ke pasien.
3. Kemoterapi. Menyiratkan penggunaan obat kelompok sitostatik. Mereka bertindak secara efektif pada sel-sel tumor, sebagai akibatnya mereka menghilangkan mereka dan mencegah perkembangan tumor. Penggunaannya dimungkinkan secara oral, intramuskular atau intravena. Dalam setiap kasus, komponen aktif obat memasuki aliran darah, yang berkontribusi pada penekanan sel-sel abnormal. Metode ini disebut sistem. Ketika obat regional disuntikkan ke kanal daerah tulang belakang atau langsung ke organ di mana perubahan tumor terjadi.
4. Terapi radiasi. Berdasarkan penggunaan x-ray atau radiasi lain yang memiliki frekuensi tinggi. Metode ini berkontribusi pada pengangkatan total tumor dan memperlambat perkembangan formasi baru. Dalam praktik medis, ada dua jenis perawatan tersebut:
   • eksternal, dengan radiasi yang berasal dari obat, yang ditempatkan tepat di samping pasien;
   • internal, ketika tabung, jarum dan kateter diisi dengan agen yang mengandung zat radioaktif; setelah itu mereka dimasukkan ke dalam tumor itu sendiri atau ke dalam jaringan yang terletak di dekatnya.

Pilihan satu atau metode lain didasarkan pada sejauh jalannya proses ganas. Pada pasien dengan diagnosis "penyakit darah myeloproliferative", area limpa terpapar.

1. Transfusi - transfusi darah, ditandai dengan penggantian satu elemen ke elemen lainnya. Akibatnya, alih-alih menghancurkan sel, seseorang menerima transfusi yang terdiri dari trombosit, eritrosit, dan leukosit.
2. Kemoterapi dengan transplantasi sel. Obat-obatan diresepkan dalam dosis tinggi, dan sel-sel yang terkena diganti dengan yang sehat, yang diperoleh dari pasien sendiri atau dari donor. Barang-barang seperti itu dapat dibekukan. Setelah selesai menjalani kemoterapi, bahan ini ditempatkan di dalam tubuh. Di sana mereka sudah matang dan membentuk sel-sel baru.

Kekuasaan

Dalam setiap kasus, diet khusus untuk pasien dikembangkan secara individual. Penting untuk makan makanan berlemak, asin dan pedas dalam jumlah sesedikit mungkin. Nutrisi harus seimbang.

Periode pemulihan

Setelah semua tindakan terapi telah diambil, pasien harus selalu di bawah pengawasan seorang spesialis, yaitu, secara teratur datang ke resepsi.

Untuk menilai seberapa efektif pengobatan tersebut, prosedur yang digunakan dalam mendiagnosis penyakit dapat ditentukan. Hanya setelah menerima hasil yang berulang, dokter dapat menghentikan, melanjutkan atau mengubah rejimen pengobatan yang sebelumnya digunakan.

Sejumlah pemeriksaan harus dilakukan terus menerus, bahkan setelah akhir dari keseluruhan proses perawatan. Ini akan memungkinkan Anda melacak perubahan di tubuh dan tidak mengizinkan atau mendeteksi kekambuhan waktu.

Peramalan

Dalam bentuk penyakit kronis dengan menggunakan metode terapi standar, harapan hidup rata-rata sekitar 5-7 tahun.

Dalam kasus transplantasi, prognosisnya paling baik. Obatnya sekitar 60%. Efektivitas metode ini akan tergantung pada fase patologi.

14. Penyakit mieloproliferatif kronis. Patogenesis, diagnosis. Pilihan pengobatan modern.

Penyakit mieloproliferatif kronis (CMP) adalah sekelompok penyakit yang ditandai dengan kerusakan klon sel punca multipoten dari sumsum tulang, yang mengakibatkan peningkatan sel hematopoietik satu atau dua atau tiga sel yang berlebihan yang mempertahankan kemampuan untuk berdiferensiasi.

Tanda-tanda berikut adalah karakteristik dari kelompok CMPD: 1. Dominasi hematopoiesis klon di atas normal; 2. Peningkatan produksi unsur-unsur seragam dari satu atau lebih kuman hematopoiesis tanpa adanya rangsangan fisiologis; 3. Keterlibatan sel hematopoietik yang poten ke dalam proses tumor; 4. Kemampuan untuk mengembangkan hematopoiesis ekstrameduler; 5. Kemampuan untuk evolusi klonal dan transformasi menjadi leukemia akut.

Klasifikasi penyakit mieloproliferatif kronis

Leukemia eosinofilik kronis

Leukemia neutrofilik kronis

Myelofibrosis idiopatik kronis

Penyakit mieloproliferatif kronis tidak dapat diklasifikasikan

Untuk pasien dengan leukemia myeloid kronis, pemanjangan lengan panjang kromosom 9 dan pemendekan lengan panjang kromosom 22, yang disebut kromosom Philadelphia (Ph), adalah karakteristik.

Leukemia myeloid kronis (CML) adalah penyakit klonal dari jaringan hematopoietik, yang didasarkan pada kerusakan sel induk yang ditandai oleh proliferasi elemen-elemen myeloid pada berbagai tahap perkembangannya. Pada semua pasien dengan leukemia myeloid kronis, translokasi resiprokal t (9; 22) (q34; q11) terdeteksi, yang menghasilkan pembentukan gen BCR-ABL yang menyatu.

Algoritma untuk diagnosis CML adalah sebagai berikut: Analisis klinis darah. Myelogram Analisis sitogenetik sel darah dan sumsum tulang, Penelitian genetika molekuler.

Diagnosis leukemia myeloid kronis ditegakkan hanya setelah studi genetik sitogenetik atau molekuler dengan deteksi translokasi t (9; 22) yang khas dan gen BCR-ABL chimeric. Pada tahap progresif penyakit dan fase krisis ledakan, kelainan kromosom tambahan muncul: trisomi 8 atau 19 kromosom, penggandaan kromosom Ph dan lain-lain; ditandai dengan kelainan kromosom yang kompleks.

Algoritma terapeutik untuk mengobati pasien dengan leukemia myeloid kronis pada tahap kronis penyakit tergantung pada usia dan kelompok risiko:

• TSK alogenik yang kompatibel dan tidak terkait HLA

Myelofibrosis idiopatik kronis (agel myeloid metaplasia, myelosis subleukemik) adalah penyakit mieloproliferatif kronis yang ditandai dengan perkembangan awal dan signifikan dari fibrosis sumsum tulang dan penampakan fokus hematosis ekstramular dari hematosis. Ketika HrIMF memegang proliferasi klonal megakaryocytes, monosit / makrofag, histiosit, yang disertai dengan peningkatan sekresi oleh sel-sel platelet-derived faktor pertumbuhan, faktor pertumbuhan fibroblast, trasformiruyuschego faktor pertumbuhan, faktor pertumbuhan pembuluh darah dan beberapa sitokin lain, yang mengarah ke proliferasi reaktif fibroblas dan fibrosis sekunder, osteosclerosis, neoangiogenesis, erythropoiesis yang tidak efektif. Myelofibrosis idiopatik kronis ditandai dengan peningkatan jumlah sel progenitor hematopoietik yang beredar dalam darah, sel induk hematopoietik, sel progenitor endotel dan hemopoiesis ekstramedulla, yang disertai dengan hepatosplenomegali dengan metaplasia mieloid organ-organ ini.

Pengobatan: terapi α-interferon, splenectomy.

True polycythemia (PI) adalah penyakit mieloproliferatif kronis dengan kerusakan sel punca sumsum tulang, ditandai dengan proliferasi berlebihan dari tiga sel benih hematopoietik, peningkatan pembentukan sel darah merah dan, pada tingkat lebih rendah, trombosit dan sel darah putih.

Trombositemia esensial (trombositemia primer, idiopatik, hemoragik esensial), air yang dalam, dalam, dalam, dalam, dalam, dengan bantuan hiperplasia yang signifikan dari trombositosis hemakoiosit megakaryocytic dengan trombosit darah non-reaktif dari darah.. Ketika EB, sebagai aturan, proliferasi semua kecambah myelopoietic terjadi: granulosit, erythroid, platelet, namun megakaryocytes adalah sel-sel yang berproliferasi dominan

Leukemia neutrofilik kronis (ChrNL) adalah penyakit proliferatif myelo kronis yang jarang terjadi, ditandai dengan peningkatan moderat neutrofil dewasa dalam darah dan sumsum tulang tanpa peningkatan bentuk granulosit yang matang.

Leukemia eosinofilik kronis (HREEL) adalah penyakit mieloproliferatif kronis yang jarang terjadi, ditandai dengan peningkatan jumlah eosinofil dari berbagai tingkat kematangan dalam darah dan sumsum tulang. 15. Sindrom kegagalan sumsum tulang. Penyebab, patogenesis, diagnosis. Sindrom Myelodysplastic. Patogenesis, klasifikasi modern, kriteria diagnostik, prognosis.

Kelompok tumor yang timbul pada tingkat prekursor myelopoiesis, yang semuanya adalah keturunan: granulosit, monosit, erythro-sitosit, megakaryosit (tetapi bukan limfosit!), Milik klon tumor. Penyakit utama kelompok ini adalah leukemia myeloid kronis, eritremia dan osteomielofibrosis. Intertransisi dimungkinkan antara bentuk-bentuk ini.

Leukemia myelomonocytic kronis (HMML) adalah penyakit mieloproliferatif di mana, karena penyakit sel darah induk (ibu), tumor muncul dari keturunannya. Dalam CMML, keturunan sel induk yang sakit adalah sel monosit yang sakit.

Diagnosis HMML dibuat atas dasar peningkatan panjang dan signifikan dalam monosit darah (lebih dari 1x10 9 l). Saat membuat diagnosis, sangat penting untuk mengeluarkan penyebab lain yang dapat menyebabkan perubahan darah yang serupa (TBC, penyakit autoimun, proses inflamasi di usus, penyakit mieloproliferatif yang lebih sering, dll.).

Saat ini, metode konvensional pengobatan CMML adalah resep obat, penggunaan konstan yang mengurangi jumlah sel tumor dan meningkatkan kesejahteraan pasien. Obat-obatan semacam itu memiliki efek samping minimal pada tubuh. Jika lama-kelamaan HMML masuk ke leukemia akut, maka itu diobati sesuai dengan skema leukemia akut. Dokter berusaha untuk sepenuhnya menyembuhkan pasien muda dengan melakukan transplantasi donor sel darah induk ibu.

Leukemia mielositik kronis (CML) adalah penyakit sel darah induk (ibu), yang menimbulkan tumor dari sel myeloid dewasa (keturunannya). CML dimanifestasikan oleh peningkatan jumlah sel darah putih oleh leukositosis. Dengan CML, jumlah neutrofil, basofil dan eosinofil meningkat. Pada awal penyakit, semua pasien merasa baik dan perubahan-perubahan dalam tes darah ini kadang-kadang terdeteksi secara kebetulan. Seiring waktu, sel-sel yang sakit menyebar ke seluruh tubuh, menetap di limpa dan hati, dan pasien mulai terganggu oleh beratnya hipokondria, dan meningkatnya kelemahan.

Dalam 99% kasus, suatu penyakit, seperti motor, memicu kerusakan genetik ketika gen tumor baru terbentuk, yang oleh para ilmuwan disebut bcr-abl. Gen ini memungkinkan sel induk yang sakit untuk membelah dan berkembang biak secara tak terkendali, menghasilkan tumor. Gen digabungkan dalam rantai bundel yang disebut "kromosom"; ada 46 di antaranya pada pasien.Kromosom ke-22 pasien, tempat gen bcr-abl muncul, pertama kali dideskripsikan di kota Amerika Philadelphia (Philadelphia), yang oleh karenanya disebut "Philadelphia".

Gen bcr-abl dapat dilihat menggunakan reaksi berantai polimerase dan metode FISH, dan kromosom Philadelphia dideteksi oleh penelitian sitogenetik.

Seperti penyakit lainnya, CML memiliki fase fase;

fase ledakan krisis.

Pada fase kronis, keadaan kesehatan pasien biasanya cukup baik, perawatan pada fase ini memiliki prognosis yang sangat baik.

Pada fase percepatan, seorang pasien akan mengalami kerusakan genetik baru, pertumbuhan hati dan limpa, suhu tubuh dapat meningkat, hemoglobin menurun, jumlah trombosit dan peningkatan jumlah leukosit.

Krisis blastik - tahap akhir CML, pengobatannya sama dengan pengobatan leukemia akut.

Untuk pasien usia lanjut yang tidak dapat menahan transplantasi sel induk darah, sebelumnya, satu-satunya cara adalah meresepkan kemoterapi. Mereka tidak menahan penyakit untuk waktu yang sangat lama, memiliki reaksi yang merugikan. Orang-orang muda mencoba untuk mentransplantasikan sel induk, yang sangat sulit, dan pasien mengalami hal ini dengan sangat sulit. Sekarang, transplantasi sel darah batang hanya digunakan di beberapa pusat untuk anak-anak dan untuk kelompok orang dewasa yang sangat terbatas yang karakteristik penyakitnya membuat pengobatan efektif lainnya menjadi tidak berguna. Pada akhir 1990-an, sebuah revolusi terjadi dalam pengobatan CML: obat baru muncul - "imatinib mesilate", yang segera memperbaiki situasi. Dia, serta keturunannya (nilotinib, dasatinib), mampu, "melekat" pada gen bcr-abl yang sakit, untuk sepenuhnya menghilangkan semua manifestasi penyakit.

Myelofibrosis idiopatik (osteomielofibrosis, IMP) - Jumlah semua sel darah meningkat: leukosit, eritrosit dan trombosit, meskipun mereka adalah keturunan dari sel induk yang sakit, namun mereka umumnya melakukan pekerjaan normal mereka. Ketika IMP juga memulai pertumbuhan sel yang berlebihan yang mendukung, "melayani" sumsum tulang, dan lebih tepatnya, pertumbuhan sel-sel jaringan ikat (fibrosa). Akibatnya, sel-sel normal segera keluar dari "rumah" mereka, dari tulang. Sel darah ibu yang sehat tidak dapat hidup di luar tulang, sedangkan sel tumor dapat ditemukan di hati dan limpa. Sel darah yang sakit menetap di sana, sehingga limpa dan hati membesar.

Hemoglobin dan trombosit yang tinggi berbahaya karena gumpalan darah terbentuk yang dapat menyumbat pembuluh darah kecil. Ini menyebabkan berbagai komplikasi (trombosis), termasuk serangan jantung, stroke.

Diagnosis IMP dibuat setelah analisis histologis dari sumsum tulang, di mana proliferasi berlebihan jaringan ikat fibrosa ditemukan. Ketika membuat diagnosis, sangat penting untuk menyingkirkan penyebab lain yang dapat menyebabkan perubahan serupa pada darah dan sumsum tulang, terutama penyakit mieloproliferatif lainnya, serta penyakit non-neoplastik, misalnya: HIV, tuberkulosis, hiperparatiroidisme, dan lainnya. Pasien diperiksa secara menyeluruh: pemeriksaan histologis, sitologis dan sitogenetik dari sumsum tulang, ultrasonografi atau CT rongga perut, dan tes khusus lainnya dilakukan.

Saat ini, metode konvensional pengobatan IMP adalah resep obat yang harus dikonsumsi pasien terus-menerus. Obat-obatan tersebut menghambat pembelahan sel tumor, sementara mereka memiliki efek samping minimal pada tubuh, dan kesejahteraan pasien membaik. Jika, seiring waktu, IMP berubah menjadi leukemia akut (yang sangat jarang), maka akan diobati sesuai dengan skema leukemia akut. Dokter terus mencari cara baru untuk mengobati dengan obat baru. Untuk pasien muda, transplantasi donor sel darah induk ibu dianggap sebagai cara paling efektif untuk pemulihan total.

Polisitemia sejati (Penyakit Vaisez, eritremia)

True polycythemia (PI) adalah proses tumor lokal dari sistem darah yang terkait dengan mieloproliferasi berlebihan (hiperplasia elemen seluler sumsum tulang). Proses ini sebagian besar memengaruhi tunas eritroblastik. Masuk darah jumlah berlebih muncul sel darah merah, tetapi juga meningkat (pada tingkat lebih rendah) jumlah trombosit dan neutrofil jumlah leukosit. Sel punya yang normalmorfologis jenis. Dengan meningkatkan jumlah eritrosit, viskositas darah meningkat, massa darah yang bersirkulasi meningkat. Hal ini menyebabkan aliran darah lebih lambat di pembuluh dan pembentukan gumpalan darah, yang menyebabkan gangguan suplai darah dan hipoksia.

Ketika diagnosis "polisitemia sebenarnya" dibuat, peningkatan hemoglobin dan mutasi gen "JAK2" hampir selalu ditemukan. Namun, penting untuk mengecualikan penyebab lain yang menyebabkan perubahan serupa dalam darah, terutama penyakit mieloproliferatif lainnya, kebiasaan berbahaya (misalnya, pengalaman merokok yang lama) dan bahaya pekerjaan, serta penyakit non-neoplastik (HIV, tuberkulosis, hiperparatiroidisme, dan lainnya). Pasien diperiksa secara menyeluruh: pemeriksaan histologis, sitologis dan sitogenetik dari sumsum tulang, ultrasonografi atau CT rongga perut, dan tes khusus lainnya dilakukan.

Saat ini, metode terbaik untuk mengobati polycythemia vera adalah metode lama, tetapi sangat efektif - pertumpahan darah. Pengangkatan 400 ml darah secara teratur (kira-kira setiap 1-2 bulan) mengurangi semua manifestasi dan mencegah sebagian besar komplikasi penyakit. Obat untuk polisitemia jarang diresepkan. Jika, seiring waktu, polisitemia masuk ke leukemia akut (yang sangat jarang terjadi), maka ia diobati sesuai dengan skema leukemia akut. Dokter terus mencari cara baru perawatan menggunakan alat baru. Pasien muda dicoba untuk sepenuhnya disembuhkan dengan transplantasi donor sel darah induk ibu.

Penyakit mieloproliferatif

Tidak semua orang memiliki gagasan tentang apa itu penyakit myeloproliferative. Kedokteran saat ini berusaha memberikan dukungan maksimal kepada orang yang menderita patologi ini. Sindrom mieloproliferatif ditandai oleh sejumlah besar sel batang sumsum tulang.

Sel-sel darah tubuh manusia terus diperbarui. Darah dapat disintesis dan mengalir ke arteri dari berbagai organ. Ketika janin masih dipanen di dalam rahim, darah dari hati dan limpa mengalir ke sana. Sumsum tulang bertanggung jawab untuk menciptakan sel-sel darah setelah lahir. Awalnya, sesuai dengan prinsip penciptaan, spesialis medis membagi semua sel darah menjadi 2 subspesies.

1. Myelocytes setelah pembentukannya tidak ditransformasi dengan cara apa pun, semua informasi yang diperlukan untuk melakukan tugas mereka sudah diletakkan oleh sumsum tulang.
2. Limfosit juga terbentuk oleh sumsum tulang, tetapi tidak seperti myelosit, mereka berkembang di limpa.

Penyakit sel darah sering terjadi karena perkembangan limfosit yang abnormal. Penyakit mieloproliferatif berkembang karena informasi yang salah pada jenis sel darah lain, mielosit. Patologi seperti ini sangat berbahaya. Untuk alasan ini, penting untuk mendiagnosis penyakit pada waktunya. Ini membutuhkan pengetahuan tentang manifestasi kelainan darah myeloproliferative.

Tipe akut dari penyakit ini berkembang dengan cepat, anak laki-laki dan perempuan memiliki risiko lebih besar terkena patologi. Tubuh hampir sepenuhnya terpengaruh, dan spesialis medis segera menggunakan metode perawatan patologi kardinal.

Leukemia myeloid kronis tidak berkembang begitu cepat, orang-orang di usia tua lebih rentan terhadap terjadinya mereka. Dalam situasi ini, dokter menggunakan metode hemat untuk menangani penyakit.

Patologi karakteristik

Penyakit mieloproliferatif dibagi menjadi beberapa jenis. Sel induk yang dibuat oleh sumsum tulang tidak sepenuhnya terbentuk. Hanya setelah beberapa waktu mereka memiliki kesempatan untuk melakukan tugas mereka. Sel darah yang terbentuk akan menjadi dasar untuk sintesis sel darah putih, trombosit dan sel darah merah. Pertama-tama diperlukan oleh tubuh untuk melawan patologi infeksi dan konsekuensinya. Eritrosit melakukan peran lain - dalam tubuh mereka diperlukan untuk pengangkutan nutrisi dan sel oksigen ke organ manusia. Trombosit mencegah perdarahan.

Berbagai patologi mieloproliferatif tergantung pada zat mana dalam tubuh yang lebih dari yang dibutuhkan. Pada beberapa pasien, ada beberapa jenis sel darah yang meluap-luap.

Konsentrasi besar leukosit memprovokasi perkembangan berbagai patologi kronis (hmpz), yang di masa depan berubah menjadi leukemia. Patologi tumbuh di jaringan tubuh, ada formasi jenis yang sama sekali berbeda. Dalam kebanyakan kasus, mereka memiliki temperamen buruk. Formasi mempengaruhi jaringan yang berdekatan, menembus sistem kelenjar getah bening dan menyebarkan patologi ke semua organ lainnya. Infeksi terjadi melalui pembuluh darah, sel-sel berkualitas buruk diangkut bersama dengan nutrisi.

Akibatnya, metastasis muncul dalam tubuh, penyakit tumbuh, dan fokus patologi muncul. Dengan penetrasi sel-sel ganas ke otak, tumor mulai terbentuk di sana.

Gejala penyakitnya

Sangat penting untuk mengetahui gejala patologi mieloproliferatif. Semakin cepat penyakit didiagnosis, semakin mudah perawatannya. Spesialis medis mengidentifikasi beberapa tanda yang merupakan bukti perkembangan patologi mieloproliferatif.

• Anoreksia, yang bukan karena alasan apa pun.
• Kelelahan, pasien ingin tidur.
• Sensasi menyakitkan di saluran pencernaan. Pria itu dengan cepat makan. Ini dijelaskan oleh peningkatan ukuran limpa.
• Seseorang yang menderita patologi myeloid memar tanpa alasan.
• Dengan luka terbuka pada kulit, darah berhenti lebih lama.Hal ini dijelaskan oleh konsentrasi trombosit yang rendah.
• Pria itu mulai pingsan.
• Pada tubuh pasien, edema mulai muncul, sensasi menyakitkan terjadi pada persendian.
• Seseorang yang menderita myelosis, atau penyakit serupa lainnya, menderita tinitus.
• Ada sensasi menyakitkan di bahu kiri.
• Kulit pucat.
• Pasien mengalami pendarahan.
• Pada beberapa pasien, ukuran hati yang membesar dicatat.
• Seseorang yang menderita patologi dapat mengalami demam, yang disertai dengan bintik-bintik berwarna ungu muda di wajah dan pada anggota tubuh pasien.

Mengetahui gejalanya akan membantu mendiagnosis patologi pada tahap awal. Ini akan meningkatkan peluang pemulihan dan meningkatkan prognosis.

Dewan Editorial

Jika Anda ingin memperbaiki kondisi rambut Anda, perhatian khusus harus diberikan pada sampo yang Anda gunakan.

Sosok yang menakutkan - dalam 97% shampo merek terkenal adalah zat yang meracuni tubuh kita. Komponen utama, karena semua masalah pada label ditetapkan sebagai natrium lauril sulfat, natrium lauret sulfat, coco sulfat. Bahan kimia ini menghancurkan struktur rambut, rambut menjadi rapuh, kehilangan elastisitas dan kekuatan, warnanya memudar. Tetapi hal terburuk adalah bahwa hal ini masuk ke hati, jantung, paru-paru, menumpuk di organ-organ dan dapat menyebabkan kanker.

Kami menyarankan Anda untuk meninggalkan penggunaan dana di mana zat ini berada. Baru-baru ini, para ahli staf editorial kami melakukan analisis sampo bebas sulfat, di mana tempat pertama diambil oleh dana dari perusahaan Mulsan Cosmetic. Satu-satunya produsen kosmetik alami. Semua produk diproduksi di bawah kontrol kualitas yang ketat dan sistem sertifikasi.

Kami merekomendasikan untuk mengunjungi mulsan.ru toko online resmi. Jika Anda meragukan kealamian kosmetik Anda, periksa tanggal kedaluwarsa, itu tidak boleh melebihi satu tahun penyimpanan.

Diagnosis penyakit

Mendiagnosis penyakit secara mandiri adalah hal yang mustahil. Pasien dapat membuat asumsi tentang sifat patologi. Prosedur diagnostik diperlukan untuk menegakkan diagnosis, hanya dalam pengaturan laboratorium dapat spesialis medis menerima informasi lengkap tentang penyebab penyakit.

Pemeriksaan pasien memungkinkan untuk menetapkan keadaan tubuh, spesialis medis memperhitungkan semua pembengkakan dan penyimpangan dari tubuh orang yang sehat. Pasien diwawancarai tentang patologi yang ditransfer, obat apa yang diminumnya.

Untuk mendiagnosis suatu patologi memerlukan serangkaian prosedur, di antaranya selain metode diagnostik standar adalah biopsi.

Untuk mendiagnosis sindrom di laboratorium, gunakan prosedur berikut:

• Mikroskopi apus dilakukan.
• Seseorang harus lulus analisis umum sel darah.
• Spesialis medis menentukan tingkat dinamika dalam kromosom PH menggunakan analisis sitogenetik.
• Dokter melakukan reaksi polimerase.

Biopsi untuk diagnosis tidak digunakan oleh spesialis medis dalam semua situasi. Prosedur ini berarti memasukkan jarum ke area dada. Ini dilakukan untuk mengambil analisis sel darah dari jaringan tulang.

Analisis zat yang diperoleh memungkinkan untuk menentukan apakah ada faktor patologis atau tidak. Jika diagnosis telah dikonfirmasi, orang tersebut harus mengunjungi spesialis medis sepanjang hidupnya untuk mengendalikan penyakit.

Metode pengobatan

Untuk memerangi patologi sifat myeloproliferative, beberapa teknik medis digunakan. Pilihannya tergantung pada karakteristik individu dari perjalanan penyakit, khususnya, apa manifestasi klinis yang timbul, kesejahteraan umum pasien, kecepatan perkembangan patologi. Sering menggunakan pengobatan standar, yang telah diuji berkali-kali dengan cara yang praktis. Namun, dalam beberapa kasus, spesialis medis lebih suka menggunakan teknik medis eksperimental, termasuk minum obat baru.

Dalam kebanyakan kasus, untuk pengobatan penyakit myeloproliferative gunakan salah satu metode di bawah ini.

Pilihan metode tergantung pada tingkat perkembangan tumor ganas. Dalam patologi mieloproliferatif sel darah, efek terapi radiasi paling sering diarahkan pada limpa.

Rehabilitasi

Setelah menjalani perawatan, spesialis medis membuat diet khusus untuk pasien, yang memperhitungkan semua karakteristik individu dari patologi. Prinsip utama diet: jumlah minimum makanan berlemak dan asin. Makanan harus mencakup semua zat gizi mikro dan nutrisi yang diperlukan. Selama masa pemulihan, pasien berada di bawah pengawasan spesialis medis, pasien dianjurkan untuk mengunjungi dokter setiap hari. Dalam beberapa kasus, prosedur diagnostik serupa dilakukan. Para ahli medis menjelaskan kebutuhan ini untuk menentukan kondisi pasien saat ini. Bergantung pada hasil prosedur, spesialis medis dapat menyesuaikan jalannya perawatan.

Beberapa prosedur diagnostik harus diulang bahkan setelah menyelesaikan kursus terapi dan pemulihan pasien. Dengan demikian, dimungkinkan untuk mendeteksi perubahan negatif pada tubuh secara tepat waktu dan mencegah terulangnya patologi.

Ramalan

Prognosis untuk pasien bukan yang paling menyenangkan, dengan sifat kronis penyakit myeloproliferative, harapan hidup rata-rata berada pada kisaran 4 hingga 8 tahun. Prognosis menjadi lebih baik jika transplantasi telah dilakukan. Dalam situasi seperti itu, peluang pemulihan total pada 6 dari 10 pasien. Efektivitas transplantasi ditentukan oleh tahap perkembangan patologi.

Gejala penyakit mieloproliferatif

Ada banyak penyakit hematologis (leukemia) yang termasuk dalam kelompok penyakit mieloproliferatif kronis.

Mielo berarti sumsum tulang, dan proliferasi berarti reproduksi. Jadi, kita berbicara tentang penyakit yang terkait dengan generasi salah satu komponen seluler utama darah - myelocytes.

Pasien dengan penyakit mieloproliferatif beresiko mengalami trombosis dan komplikasi hemoragik, serta leukemia akut sekunder dengan latar belakang penyakit yang mendasari dan pengobatannya.

Penyakit mieloproliferatif terjadi pada pria satu setengah kali lebih sering daripada wanita. Dalam praktik klinis, kasus penyakit yang paling sering dideskripsikan di antara pasien 40-60 tahun. Penyakit seperti itu bukan karakteristik dari orang yang lebih muda dari 20 tahun dan sangat jarang pada anak-anak.

Tanda-tanda penyakit myeloproliferative

Pasien mungkin mengalami:

anoreksia, penurunan berat badan;

ketidaknyamanan perut dan kejenuhan makanan cepat yang disebabkan oleh splenomegali (pembesaran limpa). Paling sering terjadi pada leukemia myeloid kronis dan metaplasias myeloid anogenik;

rentan terhadap memar, perdarahan dan / atau gejala trombosis;

pembengkakan, nyeri pada persendian yang disebabkan oleh artritis gout, yang hasilnya adalah hiperurisemia (peningkatan asam urat darah);

tinitus atau gangguan kesadaran pada leucostasis;

rasa sakit di kuadran kiri atas perut dan bahu kiri sebagai akibat dari serangan jantung atau proses peradangan di limpa.

Di antara gejala klinis dapat diamati:

kebanyakan disebabkan oleh polisitemia;

perdarahan lokal dan / atau subkutan;

limpa teraba dan / atau hati;

serangan demam mungkin terjadi, disertai dengan formasi jerawatan yang menyakitkan, berwarna makula pada tubuh, tangan, kaki, dan wajah.

Diagnosis penyakit mieloproliferatif

Untuk diagnosis penyakit mieloproliferatif, berbagai tes laboratorium dan biopsi dapat digunakan.

Tes laboratorium:

hitung darah lengkap dengan hitung leukosit dan mikroskop apusan darah;

penentuan tingkat alkaline phosphatase (LAP) untuk diagnosis banding antara leukemia myeloid dan penyebab leukositosis lainnya;

PCR atau IKAN darah tepi untuk diagnosis mutasi bcr-abl, yang membantu membedakan leukemia myeloid kronis dari penyakit mieloproliferatif lain;

penentuan massa sel darah merah;

penentuan kadar asam urat plasma;

melakukan PCR untuk menentukan mutasi JAK2 dalam kasus-kasus yang diduga polycythemia sejati, trombositopenia esensial dan mielofibrosis.

Biopsi

Aspirasi dan biopsi sumsum tulang bersama dengan studi sitogenetik dilakukan dalam banyak kasus, tetapi tidak di semua. Studi sitogenetik mengungkapkan ada atau tidaknya kromosom Philadelphia dan membantu membedakan penyakit mieloproliferatif dari sindrom myelodysplastic.

Pemeriksaan histologis sumsum tulang mengungkapkan peningkatan kandungan sel parenkim pada sebagian besar kasus penyakit jenis ini. Myelofibrosis sumsum tulang terdeteksi oleh pewarnaan reticulin.

Pasien dengan limpa yang membesar dan nyeri yang resisten terhadap terapi myelosupresif kadang-kadang menerima terapi radiasi, tetapi biasanya mereka perlu mengeluarkan limpa.

Penting untuk memperhatikan gejala yang tampaknya tidak berbahaya, karena sebagian besar pasien dengan penyakit tersebut memiliki komplikasi vaskular yang lebih parah dan berpotensi berbahaya (trombosis masif, perdarahan), diprovokasi langsung oleh penyakit.

Pasien dengan diagnosis yang mapan harus tetap hidup di bawah pengawasan ahli hematologi.

Metode pengobatan untuk penyakit mieloproliferatif

transfusi darah (transfusi darah);

transplantasi sumsum tulang.

Pasien yang penyakitnya tidak dipersulit oleh penyakit menular, anemia, atau sindrom hemoragik (perdarahan) dapat dipantau dan tidak menerima pengobatan berkelanjutan (pendekatan "tunggu dan tunggu").

Penyakit mieloproliferatif

Patofisiologi dan klasifikasi. Penyakit mieloproliferatif (serta leukemia akut) adalah sekelompok penyakit yang ditandai oleh pertumbuhan klonal dan abnormal. Namun, pada penyakit mieloproliferatif, seiring dengan peningkatan replikasi sel progenitor, diferensiasinya juga tetap.

Seringkali, splenomegali ditentukan, karena limpa menjadi tempat hematopoiesis ekstramedullary (extraoscarpular). Perubahan relatif dalam jumlah sel darah dan tanda-tanda diferensial diferensial klinis penting lainnya diberikan dalam tabel. 9-4.

Semua penyakit ini adalah proses ganas klonal yang terjadi sebagai akibat dari lesi sel induk awal dengan keterlibatan

Fig. 9-4. Kelangsungan hidup pasien dewasa dengan leukemia limfoblastik akut yang menerima kemoterapi intensif, tergantung pada parameter imunofenotipik. (Dari: Chazop K., A., Bosch K. K., wig S. R. e1 a1. Dan Anda memiliki sistem yang sama (; jupe heptheus setiap orang sotzoNs1aiop sog asbks shi asiCo 1 oyr oyaza chi asiCo i sooz ozi chia asi si si sut sut sut sut sut sut sut sut sut sut sut sut Aps! Leikeppa Ogoir B $ 1–1 8811. B1os1, 195; 85: 2025.)

dalam setiap kasus, sel ketiga kecambah hemopoietik. Terbukti bahwa dalam CML ganas adalah sel induk yang sangat awal, mempertahankan kemampuan untuk membedakan kedua jenis limfoid dan mieloid. Kesimpulan ini didasarkan pada fakta bahwa ketika CML berkembang ke fase krisis ledakan, pada pasien Ose, ledakan tersebut memiliki fenotip limfoid.

Diagnosis Diagnosis kelainan mieloproliferatif dikonfirmasi oleh jumlah sel darah atau splenomegali yang abnormal, terdeteksi selama pemeriksaan fisik. Jika seorang pasien ditemukan polisitemia dengan hematokrit tinggi, dokter harus membuat diagnosis diferensial antara polisitemia vera (gangguan mieloproliferatif) dan polisitemia sekunder, yang disebabkan oleh hemoglobin yang abnormal, tumor yang menghasilkan eritropoietin, atau kondisi lain seperti penyakit jantung bawaan, yang mengarah ke hipoksia kronis ( Tabel 9-5 dan Bab 3). Peningkatan seluleritas sumsum tulang adalah gejala non-spesifik yang tidak termasuk dalam kriteria diagnostik untuk polisitemia sejati (Tabel 9-6).

TABEL 9-5. Diagnosis banding polisitemia

Polisitemia primer Polisitemia sejati

polycythemia sekunder Penyakit jantung sianotik bawaan Neoplasma ganas Kanker sel hati Kanker sel ginjal Penyakit paru-paru dengan hipo-oksigenasi Hemoglobin afinitas tinggi Tekanan parsial rendah oksigen, tinggal di dataran tinggi penyakit ginjal polikistik ginjal

Pseudopolycythemia, Polycythemia of tension, Pengurangan volume intravaskular.

TABEL 9-6. Kriteria diagnostik untuk polisitemia sejati [10]

Peningkatan massa eritrosit

Saturasi oksigen normal

Trombositosis> 400.000 / μl

Leukositosis> 12.000 / μl

Peningkatan aktivitas leukosit alkali fosfatase

Peningkatan kadar vitamin B12 atau protein pengikat B12 dalam serum darah

EV, trombositosis (Tabel 9-5 dan 9-6). Manifestasi paling penting dari penyakit ini adalah peningkatan viskositas darah dengan trombosis yang dihasilkan dan / atau pendarahan karena penebalan darah, penyumbatan pembuluh kecil (sludge-syndrome), serta fungsi anomali trombosit. Kehadiran hematokrit tinggi menjelaskan penyebab banyak tanda-tanda peningkatan viskositas, serta beberapa episode trombotik. Hematokrit, oleh karena itu, harus dijaga pada tingkat di bawah 45%, yang mudah dicapai dengan perdarahan.

Pada pasien yang hanya menerima perdarahan, transformasi polisitemia sebenarnya pada AML biasanya terjadi pada 1-3% kasus. Tidak jelas apakah risiko konversi semacam itu meningkat dengan pengobatan hidroksiurea. Pada beberapa pasien, peningkatan fibrosis sumsum tulang mengarah ke fase "kelelahan" polisitemia sejati dan, mungkin, pansitopenia..

Trombositemia esensial dikaitkan dengan jumlah trombosit yang sangat besar dan dapat dimanifestasikan oleh trombosis atau perdarahan. Anemia yang signifikan pada pasien biasanya tidak terjadi, kadang-kadang ada leukositosis. Perawatan biasanya tidak dilakukan, karena, walaupun tingkat trombositnya tinggi, gejalanya tidak ada. Dalam kasus lain, trombosis dan / atau perdarahan yang mengancam jiwa berkembang. Rejimen pengobatan yang optimal untuk trombositemia esensial belum dikembangkan. Aspirin telah berhasil digunakan pada beberapa pasien dan hydroxyurea pada orang lain.

Kadang-kadang, meskipun diobati, episode trombotik yang serius berlanjut. Dalam sebuah studi acak, semua pasien dengan trombositemia esensial dibagi menjadi 2 kelompok, di mana salah satu pasien menerima perawatan hidroksiurea, dan yang lainnya hanya pengamatan. Saat menggunakan hidroksiurea, kejadian trombosis menurun secara signifikan. Namun, karena risiko bahwa perawatan hidroksiurea jangka panjang mungkin leukemia, dan juga karena variabilitas penyakit, pendekatan untuk merawat pasien harus individual.

Metaplasia myeloid. Metaplasia myeloid adalah penyakit dengan manifestasi heterogen, biasanya ditandai dengan fibrosis sumsum tulang yang berbeda dan splenomegali masif yang disebabkan oleh hematopoiesis ekstrameduler. Pasien sering mengalami ketidaknyamanan yang signifikan karena splenomegali, serta gangguan hipermetabolik. Anemia parah, dan jumlah leukosit dalam darah dapat meningkat atau menurun. Karena terjadinya neutropenia, infeksi dapat berkembang. Jumlah trombosit juga meningkat atau menurun; jika ada penurunan yang nyata, kemungkinan perdarahan meningkat. Regimen pengobatan untuk metaplasia myeloid masih kurang berkembang

tana. Perawatan ini terutama terdiri dari terapi transfusi pendukung dan antibiotik. Penggunaan hidroksiurea dan agen antineoplastik lainnya efektif, tetapi mereka dapat memicu terjadinya pansitopenia berat. Splenektomi juga dapat menyebabkan pansitopenia, dan dalam beberapa kasus terjadi perkembangan hematopoiesis ekstramular di hati, menyebabkan disfungsi yang signifikan pada yang terakhir. Penyembuhan seorang pasien muda dengan donor sumsum tulang dapat dicapai dengan bantuan TCM alogenik. Jika fibrosis sumsum tulang menghilang setelah transplantasi, itu membuktikan bahwa itu adalah hasil dari faktor pertumbuhan yang dihasilkan oleh klon hematopoietik abnormal.

Leukemia mieloid kronis. Pada pasien dengan CML, fase kronis penyakit biasanya ditandai ketika leukositosis, trombositosis, anemia, splenomegali dan gejala hipermetabolisme terjadi. Pada fase kronis, diproduksi neutrofil matang dan trombosit lengkap fungsional. Dalam hal ini, penggunaan hydroxyurea atau a-interferon efektif. Karena penurunan jumlah leukosit dan trombosit, serta keparahan splenomegali dan gejala hipermetabolisme, pasien merasa cukup baik. Perawatan hidroksiurea tidak menghilangkan klon leukemia, tetapi hanya mengontrol proliferasi. Analisis sitogenetik dari sumsum tulang menunjukkan bahwa semua sel, bahkan dengan jumlah normalnya, mengandung kromosom Philadelphia. Pengobatan dengan α-interferon kadang menekan klon leukemia sehingga metafase sitogenetik standar tidak menemukan sel dengan kromosom Philadelphia. Ada asumsi bahwa pengobatan dengan α-interferon mengurangi frekuensi transformasi fase kronis menjadi krisis ledakan.

Sayangnya, biasanya dalam pengobatan hidroksiurea atau interferon-a, kemajuan menuju "transformasi dominan" tidak bisa dihindari, ketika nenek moyang leukemia kehilangan kemampuan mereka untuk berdiferensiasi. Pada 2/3 pasien di sumsum tulang, mereka digantikan oleh myeloblast, dan pada pasien U3 oleh lymphoblast. Transformasi ledakan sangat sulit dikendalikan, dan biasanya berakhir fatal dalam beberapa bulan.

Satu-satunya metode yang berpotensi efektif untuk mengobati CML adalah TCM alogenik. Metode perawatan ini paling efektif bila digunakan pada permulaan penyakit, dan kurang demikian jika digunakan selama krisis ledakan (Gbr. 9-5). Semua pasien yang berusia kurang dari 60 tahun yang memiliki donor sumsum tulang yang kompatibel harus memiliki BMT alogenik pada tahap yang relatif dini dalam pengembangan penyakit. Anemia yang terkait dengan penyakit ini disebut refraktori, karena tidak menanggapi terapi standar apa pun. Anomali metabolisme besi dengan munculnya cincin sideroblas kadang-kadang dicatat.