Scleroderma - bentuk, gejala (bintik-bintik), foto, perawatan dan obat-obatan

Scleroderma, atau "pengerasan kulit"

Topik artikel kami hari ini adalah scleroderma. Itu milik "penyakit jaringan ikat besar" dan karenanya disebut sistemik. Biasanya penyakit ini, atau, seperti kata dokter, "kategori nosologis," atau bahkan lebih sederhana, "nosologi," dalam buku-buku reumatologi berdekatan dengan penyakit seperti lupus erythematosus sistemik, dermatomiositis, atau rheumatoid arthritis. Mereka dipersatukan oleh kekalahan sistematis. Sebelum kita berbicara tentang apa itu - scleroderma, dan bagaimana mengobatinya, Anda perlu mengatakan beberapa kata tentang penyakit sistemik.

Jika Anda membuka buku teks penyakit dalam, maka Anda tidak akan menemukan patologi di atas, dan hanya mungkin dalam panduan multi-volume Anda akan menemukan bagian "penyakit rematik". Faktanya adalah penyakit dalam mempelajari penyakit tertentu pada organ dalam. Dan penyakit rematik, di atas segalanya, mempengaruhi jaringan ikat - ligamen, tendon, sendi, dan akhirnya, formasi longgar di mana pembuluh berada.

Semua ini adalah berbagai jenis jaringan ikat, yang, tentu saja, ditemukan terutama di sendi sistem muskuloskeletal - di sendi, tetapi juga ditemukan di "kerangka" organ internal, dan juga di kulit.

Semua agregat jaringan ikat yang tersebar di seluruh tubuh ini membentuk "sistem". Tidak dapat menentukan organ tertentu, karena seluruh tubuh menderita. Dan scleroderma merujuk tepat pada penyakit semacam itu.

Itu harus dirawat oleh seorang rheumatologist atau spesialis penyakit seperti itu. Tetapi ini tidak berarti bahwa organ-organ internal tetap tertinggal: pada banyak penyakit sistemik, cepat atau lambat mereka terlibat dalam proses patologis. Bagaimana ilmu pengetahuan modern mendefinisikan scleroderma?

Transisi cepat di halaman

Scleroderma - apa itu?

foto kulit scleroderma

Apa itu Scleroderma sistemik adalah penderitaan difus jaringan ikat dan kulit, yang juga mempengaruhi pembuluh (terutama kapiler), sistem muskuloskeletal (sendi), dan beberapa organ internal. Ketika ini terjadi, lesi kulit yang khas, yang terjadi sebagai akibat dari:

1. Pelanggaran mikrosirkulasi kapiler;
2. Kaskade autoimun inflamasi (ditujukan pada jaringannya sendiri);
3. Fibrosis umum atau general.

bintik-bintik foto scleroderma dan bekas luka di kulit

Dengan penyakit ini, sebuah klinik yang cukup terang muncul, oleh karena itu, SJS (atau scleroderma sistemik) tidak hanya mewakili karakteristik penyakit autoimun, tetapi juga mengepalai seluruh kelompok "patologi skleroderma". Ini juga termasuk penyakit seperti:

• lesi skleroderma fokal atau terbatas pada kulit;
• fasciitis alergi eosinofilik difus;
• Buske scleroderma;
• fibrosis multifokal, atau multisenter;
• beberapa pseudosclerodermal (sindrom mirip scleroderma).

Menurut ICD - 10, scleroderma dikodekan sebagai M-34, sekelompok sklerosis sistemik, bagian dari jaringan ikat.

Seberapa sering kekalahan yang menarik ini terjadi, dan apa penyebabnya?

Penyebab scleroderma

Penyakit scleroderma cukup umum, dan tingkat pertumbuhannya sangat bervariasi: di berbagai daerah dari 4 hingga 20 kasus per juta populasi per tahun.

Ini berarti bahwa di kota dengan populasi satu juta orang, jumlah kasus baru ini terdaftar setiap tahun, dan insidennya sekitar 25 orang per 100 ribu populasi. Ini berarti bahwa di kota yang sama sekitar 250 orang akan memiliki diagnosis ini (dengan asumsi diagnosis yang sangat baik).

Pada dasarnya, insiden puncak terjadi pada usia kerja: dari 30 hingga 50 tahun. Sampai sekarang, penyebab penyakit tidak diketahui. Ada kasus keluarga, ada hubungan penyakit dengan sistem antigenik histokompatibilitas. Peran virus dalam pengembangan penyakit, penampilannya di daerah yang tidak ramah lingkungan dan industri (aerosol silikon, debu industri) dibahas.

• Efek pestisida, produk penyulingan minyak bumi dan beberapa obat (misalnya, bleomycin) pada awal SJS telah terbukti.

Jika kita berbicara tentang patogenesis atau perkembangan penyakit, itu sangat kompleks dan tidak sepenuhnya dipahami. Ini mungkin yang paling sulit, multistage dan cross-inflammatory, dengan partisipasi banyak unit alergi dan imunitas. Pembuluh dipengaruhi, penebalan dindingnya terjadi, trombosis terbentuk.

Hasil utama dari ini adalah terjadinya iskemia jaringan kronis, yang mengarah pada peningkatan sintesis jaringan serat dan protein jaringan penghubung kolagen dalam jumlah yang terlalu besar. Dalam bentuk apa dicatat, dan apa gejala SJS terjadi pada pasien?

Bentuk scleroderma pada orang dewasa dan anak-anak

Karena gambaran penyakitnya sangat beragam, bentuk-bentuk skleroderma manusia juga banyak. Para ahli reumatologi membedakan jenis-jenis penyakit berikut pada orang dewasa dan anak-anak:

• Scleroderma difus (mempengaruhi semua jaringan ikat).

Selama tahun ini, kulit lengan, kaki, wajah, dada dipengaruhi, dan insufisiensi sirkulasi kapiler (sindrom Raynaud) berkembang. Awal mempengaruhi organ-organ internal (paru-paru, ginjal, jantung).

• Scleroderma Terbatas

Scleroderma terbatas sering dimanifestasikan oleh sindrom Raynaud "tunggal" yang telah lama ada, dan kulit biasanya terpengaruh pada wajah, kaki dan tangan, dan tubuh bebas. Dari patologi organ-organ internal - kemudian terjadi kekalahan pada saluran pencernaan (misalnya, kerongkongan), hipertensi paru muncul.

• Bentuk silang Pada saat yang sama, gejala-gejala SJS dikombinasikan dengan tanda-tanda lesi sistemik lainnya, misalnya, dengan artritis reumatoid;
• Kekalahan organ internal. Ini adalah bentuk visceral, atau atipikal. Tidak ada gejala kulit. Ada sindrom Raynaud, dan kerusakan organ progresif (fibrosis jantung, munculnya gejala-gejala ginjal scleroderma);
• Scleroderma remaja. Faktanya, itu adalah scleroderma pada anak-anak. Muncul sebelum usia 16, kulit sering terpengaruh, seperti pada tipe fokus. Sejak awal adalah awal, adalah mungkin untuk mengembangkan berbagai kontraktur yang mengarah pada kecacatan, dan anomali yang dihasilkan dalam pengembangan lengan dan kaki.

Para peneliti juga mengidentifikasi jenis scleroderma terinduksi khusus yang berkembang setelah paparan faktor lingkungan, serta prescleroderma, yang tidak lain adalah sindrom Raynaud yang terpisah dan terisolasi dengan gangguan aliran darah kapiler dan manifestasi inflamasi imun.

Gejala scleroderma sistemik

Nama "scleroderma" diterjemahkan sebagai kulit "padat" (atau "keras"). Seringkali penyakit dimulai dengan munculnya edema yang padat pada kulit, dengan pengerasannya, dan munculnya bintik-bintik hiperpigmentasi. Terjadi artritis atau kerusakan persendian, berat badan menurun, demam muncul. Dalam bentuk difus, organ-organ internal terlibat lebih awal.

Keterlibatan kulit

Lesi kulit pada penyakit ini adalah yang paling khas, dan mereka memberi nama seluruh penyakit. Gejala-gejala yang muncul pada kulit bahkan mengubah penampilan pasien. Secara konsisten, misalnya pada wajah, terdapat edema yang padat, penyembuhan (indurasi), atrofi jaringan, flek dengan skleroderma.

Wajah menyerupai topeng, ditandai dengan kerutan "tali bersih" yang mengelilingi mulut. Ketegangan kulit terjadi, kebotakan mungkin terjadi. Ada spider veins di kulit.

Fenomena sclerodactyly adalah karakteristik - kulit tangan juga membengkak dan menjadi lebih padat, kisaran gerakan menurun, kontraktur muncul. Karena pembengkakan jari yang padat, mereka menjadi seperti "sosis". Pandangan seperti topeng pada wajah pasien dengan jari "berbentuk sosis" seringkali memungkinkan untuk membuat diagnosis awal yang benar.

• Terkadang ada bentuk linear SSD, di mana muncul garis-garis berbentuk keropeng yang mirip dengan saber.

Sangat sering ada lesi pembuluh darah, terutama dengan gangguan sirkulasi mikro. Krisis vaskular awal timbul di mana jari tangan dan kaki menjadi mati rasa dan pucat, terutama dalam cuaca dingin dan agitasi. Perkembangan peradangan di kapiler dan iskemia parah menyebabkan munculnya borok dan bekas luka di ujung jari, seperti "gigitan tikus", kadang-kadang dengan perkembangan gangren.

Ulkus trofik juga terjadi di berbagai bagian tubuh, misalnya di atas persendian, di pergelangan kaki, dan bahkan di daun telinga.

Pada kekalahan organ internal

Pada SJS, tulang dan persendian juga terpengaruh, dan penghancuran falang terminal (osteolisis) terjadi. Melibatkan organ-organ saluran pencernaan: dengan esofagitis (radang esofagus), mulas yang persisten muncul, “benjolan” di belakang sternum, refluks gastroesofageal, yaitu refluks jus lambung ke esofagus terjadi.

Penyebab pertama kematian pada SJS adalah kerusakan paru progresif. Ketika SJS mengembangkan alveolitis fibrosing. Tentang dia ada artikel terpisah, yang digambarkan dengan baik lesi jaringan ikat. Juga, ada hipertensi paru-paru, mengembangkan gagal jantung ventrikel kanan, jantung paru akut.

Seringkali penyebab kematiannya adalah trombosis paru, atau emboli paru - karena peradangan kekebalan menyebabkan trombosis difus intravaskular.

Dengan kekalahan jantung muncul fibrosis miokardium. Ini mengarah pada pelanggaran fungsi kontraktil, gagal jantung terjadi, dan gangguan irama jantung. Berbagai jenis perikarditis dan endokarditis berkembang, risiko trombosis koroner dengan perkembangan serangan jantung, termasuk yang berulang, tinggi.

Adapun kerusakan ginjal, mereka terkena dalam 20% kasus, dan dapat terjadi baik tersembunyi (laten) dan menyebabkan kematian pasien, karena perkembangan cepat gagal ginjal, dan dengan latar belakang tekanan darah normal.

Perjalanan penyakit

Menurut daftar lokalisasi di atas, ada 3 tahap dalam perjalanan penyakit:

1. Pada tahap pertama scleroderma, tidak diketahui apakah proses akan digeneralisasi atau tetap terbatas. Oleh karena itu, jika tidak ada lebih dari 3 pelokalan, maka tahap 1 diatur;
2. Pada stadium 2 dari scleroderma, kita dapat berbicara tentang lesi sistemik;
3. Tahap 3 ditandai oleh keterlibatan organ internal, dengan perkembangan tanda-tanda kegagalan (jantung, paru, ginjal).

Pengobatan scleroderma pada orang dewasa dan anak-anak, obat-obatan

Perawatan untuk scleroderma adalah masalah serius, menyerupai simpul besar di ruangan gelap, tempat puluhan tips menonjol keluar. Masih belum ada obat, metode atau metode perawatan yang menyembuhkan secara radikal. Alasannya juga tidak jelas, oleh karena itu hanya pengobatan patogenetik yang tersedia, serta pengobatan simtomatik.

Tugas pertama adalah memperlambat gangguan pembuluh darah, trombosis dan iskemia, kemudian memperlambat fibrosis, jika mungkin, dan merusak organ-organ internal. Peran penting dalam memperlambat proses ini dimainkan oleh metode pengobatan non-obat:

• pengurangan beban (baik fisik dan psikoemosional);
• menghilangkan efek getaran dan dingin, masa tinggal di bawah sinar matahari;
• mengurangi faktor traumatis vaskular: Anda harus berhenti merokok, berhenti menggunakan kopi, dan obat-obatan yang mempersempit pembuluh darah (misalnya, tetes di hidung).

Terapi obat bertujuan untuk meringankan sindrom Raynaud dan mengembalikan sirkulasi mikro.

Tunjuk penghambat ACE, penghambat saluran kalsium ("Nifedipine"). Dana ini mencegah vasospasme. Ketika sindrom Raynaud berkembang, Vazaprostan digunakan, yang diindikasikan untuk bisul dan nekrosis. Ini juga dapat memiliki efek sistemik.

Juga digunakan vazadilotatory, agen antiplatelet ("Kurantil", "Trental"). Pasien direkomendasikan menggunakan heparin, fraxiparin dan fraksi berat molekul rendah lainnya.

Juga dalam pengobatan berbagai jenis penggunaan scleroderma:

• Penggunaan standar NSAID (untuk mengurangi nyeri radang sendi dan meredakan demam);
• Hormon glukokortikosteroid dengan lesi kulit difus. Jadi, pengobatan scleroderma fokal dengan hormon tidak dilakukan;
• Sitostatik (siklofosfamid), metotreksat. Ini digunakan dalam pengembangan awal alveolitis, dikombinasikan dengan D-penicillamine. Perawatan ini dijelaskan dalam artikel tentang alveolitis fibrosing;
• Transplantasi sel induk. Ini dapat memberikan efek yang luar biasa, tetapi membutuhkan seleksi donor yang rumit dan kesulitan besar;
• Terapi antifibro (D-penicillamine, "Kuprenil"). Kerjanya dikaitkan dengan penghambatan sintesis kolagen.

Dalam kasus-kasus lanjut, metode perawatan bedah juga digunakan. Tentu saja, mereka tidak menyembuhkan scleroderma, tetapi mereka membantu mengembalikan rentang gerak dengan adanya kontraktur, dengan gangguan terus-menerus dari perjalanan makanan melalui kerongkongan, dengan perkembangan gagal ginjal - kemudian kadang-kadang ada indikasi untuk transplantasi ginjal.

Juga, dengan bantuan intervensi bedah, jari diamputasi selama perkembangan gangren, dan simpatektomi dilakukan untuk mencegah perkembangan vasospasme.

Dalam bentuk difus dan perkembangan penyakit yang cepat, metode detoksifikasi ekstrakorporeal, seperti plasmapheresis, digunakan. Tugasnya adalah membersihkan darah dari kompleks imun dan antibodi yang bersirkulasi yang dapat berkontribusi pada generalisasi proses.

Ramalan

Scleroderma adalah penyakit serius. Ada lebih dari 10 studi di dunia di mana lebih dari 2.000 pasien berpartisipasi. Kelangsungan hidup lima tahun rata-rata 68%. Dalam hal itu, jika bentuk difus mulai berkembang pesat, terutama pada usia lebih dari 45 tahun, maka angka ini turun menjadi 33%.

Dengan kata lain, hanya satu dari tiga pasien dapat hidup selama 5 tahun, dan jika penyakit sudah berkembang dengan latar belakang penyakit paru-paru kronis, kerusakan ginjal, anemia, maka tingkat kelangsungan hidup, terlepas dari semua jenis perawatan, akan lebih rendah lagi.

Scleroderma

Scleroderma adalah penyakit pada jaringan ikat, manifestasi utama yang terkait dengan gangguan suplai darah dan pemadatan organ dan jaringan. Wanita berlaku di antara pasien (perkiraan rasio wanita dan pria adalah 6: 1).

Alasan

Penyebab penyakit tidak diketahui. Diyakini bahwa scleroderma berkembang di bawah pengaruh faktor-faktor eksternal tertentu pada orang-orang dengan kelainan genetik tertentu. Faktor-faktor eksternal yang dapat memicu perkembangan scleroderma termasuk

• retrovirus (terutama sitomegalovirus),
• kuarsa dan debu batubara,
• pelarut organik
• vinil klorida,
• beberapa obat (bleomycin dan sejumlah obat lain yang digunakan untuk kemoterapi).

Manifestasi skleroderma

Sebagai penyakit sistemik, scleroderma ditandai oleh lesi simultan pada kulit, pembuluh darah, sistem muskuloskeletal, dan organ dalam, termasuk jantung, paru-paru, ginjal, dan saluran pencernaan.

Tanda awal khas scleroderma adalah sindrom Raynaud - episode transien dari kejang pembuluh darah kulit ekstremitas di bawah pengaruh tekanan dingin atau emosional. Sindrom Raynaud secara klinis dimanifestasikan oleh daerah-daerah perubahan warna jari yang jelas. Pada awal serangan kejang pembuluh darah, jari-jari tangan menjadi pucat, yang berubah menjadi rona ungu kebiruan dalam beberapa menit. Setelah mengatasi kejang dan mengembalikan aliran darah, kulit menjadi merah dan kulit menjadi sangat merah muda.

Pada beberapa pasien, serangan kejang vaskular disertai dengan sensasi pembekuan tangan, mati rasa, atau pelanggaran sensitivitas. Pada fase kemerahan pada kulit, pasien mungkin merasakan sakit pada jari.

Kejang vaskular juga dapat terpapar pada pembuluh kulit wajah dan area lainnya. Dalam kasus ini, perubahan warna khas diamati di ujung hidung, bibir dan daun telinga, di atas sendi lutut.

Gejala skleroderma yang paling spesifik adalah lesi kulit dalam bentuk penebalan dan penebalannya, yang diamati pada sebagian besar pasien. Tingkat keparahan dan prevalensi pengetatan kulit bervariasi dari masing-masing pasien, tetapi pengetatan kulit dengan scleroderma selalu dimulai dengan jari-jari tangan, dan kemudian dapat meluas lebih jauh ke anggota tubuh dan tubuh.

Bersamaan dengan jari-jari tangan, kulit wajah sering terpengaruh, akibatnya lipatan nasolabial dan frontal dihaluskan, batas merah bibir menjadi lebih tipis, di sekitar mana kerutan radial muncul.

Dengan pengamatan jangka panjang ditandai lesi kulit stadium lanjut: pembengkakan, indurasi, penipisan. Kondensasi kulit cenderung berkembang dalam 3-5 tahun pertama penyakit. Pada tahap selanjutnya dari penyakit, kulit menjadi kurang padat dan segel hanya tinggal di jari.

Seringkali, pewarnaan kulit yang intens, terbatas atau luas, dengan area hipo- atau depigmentasi ("garam dengan lada") adalah tanda scleroderma.

Tanda khasnya adalah borok pada jari, yang bisa sangat menyakitkan. Lesi ulseratif pada kulit diamati di area lain yang terkena tekanan mekanis: di atas sendi siku dan lutut, di pergelangan kaki dan tumit.

Akibat kelainan peredaran darah, bekas luka muncul di jari-jari, titik-titik penipisan kulit ("gigitan tikus"). Bekas luka di jari mungkin terjadi setelah penyembuhan borok. Karena kematian folikel rambut, keringat dan kelenjar sebaceous, kulit di tempat pemadatan menjadi kering dan kasar, kehilangan rambut.

Nyeri sendi dan kekakuan di pagi hari adalah manifestasi yang sering dari skleroderma, terutama pada tahap awal penyakit.

Akibat kelainan peredaran darah adalah rusaknya kuku falang, yang dimanifestasikan oleh pemendekan dan deformasi jari-jari.

Kerusakan otot dapat menyebabkan perkembangan kelemahan otot.

Kekalahan saluran pencernaan berkembang pada 90% pasien dengan skleroderma. Kekalahan kerongkongan dimanifestasikan oleh pelanggaran menelan, mulas yang persisten, yang meningkat setelah makan. Kerusakan pada perut dan duodenum dimanifestasikan oleh sakit perut, perut kembung. Kekalahan usus kecil lebih sering tanpa gejala, tetapi dengan perubahan yang nyata, sindrom penyerapan usus terganggu dengan diare, perut kembung dan penurunan berat badan berkembang. Hasil dari kekalahan usus besar adalah sembelit.

Kerusakan paru-paru terjadi pada lebih dari 70% pasien dengan skleroderma dan dimanifestasikan dengan meningkatnya sesak napas dan batuk terus-menerus.

Manifestasi umum lain dari skleroderma termasuk sindrom Sjogren (20%) dan kerusakan tiroid (tiroiditis Hashimoto atau tiroiditis De Kerven), yang menyebabkan penurunan fungsi tiroid.

Diagnostik

Dalam sekitar setengah dari kasus, peningkatan ESR lebih dari 20 mm / jam diamati. Dengan frekuensi yang sama, tanda-tanda aktivitas inflamasi pada skleroderma terdeteksi: peningkatan kandungan fibrinogen dan seromukoid; jarang terjadi peningkatan protein C-reaktif.

Pada 10-20% pasien, anemia terdeteksi, penyebabnya mungkin kekurangan zat besi dan vitamin B12, kerusakan ginjal, atau langsung ke sumsum tulang. Yang sangat penting adalah identifikasi autoantibodi spesifik scleroderma.

Di antara banyak metode penelitian instrumental, capillaroscopy bed kuku memainkan peran penting. Metode penelitian mikrosirkulasi, seperti laser-Doppler-flowmetry, plethysmography dan lain-lain, adalah kepentingan sekunder dalam diagnosis skleroderma karena variabilitas hasil yang signifikan.

Pengobatan scleroderma

Terapi selalu diresepkan secara individual, tergantung pada bentuk dan perjalanan penyakit, sifat dan luasnya lesi. Mempertimbangkan perkembangan penyakit dalam banyak kasus, penting untuk menarik perhatian pasien pada kebutuhan untuk pengamatan medis yang konstan dan pemeriksaan rutin untuk deteksi dini tanda-tanda perkembangan penyakit dan kemungkinan koreksi terapi.

Terapi dilakukan untuk:

• pencegahan dan pengobatan komplikasi vaskular;
• menekan perkembangan fibrosis kulit dan organ internal;
• efek pada mekanisme inflamasi imun skleroderma;
• pencegahan dan pengobatan lesi organ internal.

Pasien harus mengurangi waktu yang dihabiskan di bawah sinar matahari, menghindari paparan dingin, efek getaran lokal yang berkepanjangan. Untuk mengurangi frekuensi dan intensitas serangan kejang pembuluh darah, disarankan untuk mengenakan pakaian hangat, termasuk pakaian dalam yang hangat, topi, kaus kaki wol dan sarung tangan (bukan sarung tangan). Dengan tujuan yang sama, pasien disarankan berhenti merokok, berhenti mengonsumsi kopi dan minuman berkafein.

Arah utama perawatan obat untuk scleroderma adalah terapi vaskular, antifibrosis dan imunosupresif.

Terapi vaskular dilakukan untuk mengurangi frekuensi dan intensitas episode sindrom Raynaud dan meningkatkan aliran darah, dan termasuk penggunaan vasodilator, serta obat-obatan yang mempengaruhi viskositas darah dan perekatan trombosit.

Vasodilator yang paling efektif adalah penghambat saluran kalsium (verapamil, gallopamil, nifedipine, amlodipine, nicardipine, isradipine, lacidipine, nimodipine, nitrendipine, riiodipine, felodipine, diltiazem, cinnarizine, flunarizin).

Obat pilihan adalah nifedipine (sinonim: retard calcigard, cordafen, cordipin, nifedex, nifecard), dosis harian yang efektif adalah 30-60 mg dalam tiga atau empat dosis. Nifedipine secara signifikan mengurangi frekuensi dan intensitas, dan dalam beberapa kasus, durasi episode kejang vaskular.

Sekitar 1/3 pasien dengan pengobatan dengan nifedipine mengalami efek samping yang paling khas, di antaranya yang paling sering adalah peningkatan denyut jantung, sakit kepala, pusing, muka memerah dan pembengkakan pada kaki.

Baru-baru ini, bentuk jangka panjang dari nifedipine (penghambat calcigard, cordipin retard) telah semakin banyak digunakan, yang menciptakan konsentrasi obat yang relatif konstan dalam darah dan dengan demikian mengurangi fluktuasi tekanan darah dan efek samping yang terkait.

Jika nifedipine tidak toleran, obat lain mungkin diresepkan. Amlodipine (amlovas, calchek, norvask, normodipine) memiliki efek jangka panjang dan diberikan sekali dalam dosis 5-10 mg. Efek samping amlodipine yang paling umum adalah pembengkakan pergelangan kaki, yang terjadi pada sekitar 50% pasien.

Isradipine (lomir) diberikan dalam dosis harian 5 mg dalam dua dosis. Dengan efek yang tidak memadai dan toleransi yang baik, dosis harian dapat ditingkatkan menjadi 10 mg. Komplikasi yang paling umum dalam pengobatan isradipine adalah sakit kepala dan muka memerah.

Felodipine (auronal, plendil, felodil) dalam dosis harian 10-20 mg mengurangi frekuensi dan tingkat keparahan kejang pembuluh darah.

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltasem CP) pada dosis terapi 180 mg / hari kurang efektif dibandingkan nifedipine, tetapi memiliki tolerabilitas yang lebih baik. Ketika dosis yang lebih tinggi diambil, pembengkakan pergelangan kaki dan sakit kepala dapat terjadi.

Di hadapan kontraindikasi atau intoleransi terhadap penghambat saluran kalsium, obat vasodilator dari kelompok lain digunakan. Misalnya, alpha-adrenoreseptor blocker (dihydroergotamine, doxazosin, nicergoline, prazosin, terazosin). Hasil yang baik diamati dalam pengobatan ekstrak standar ginkgo biloba (tanakan - 40 mg tablet 3 kali sehari). Dalam kasus yang parah (misalnya, hipertensi paru, krisis ginjal, gangren), prostaglandin E1 sintetik (alprostadil) digunakan dalam dosis 20-40 μg intravena, dalam waktu 15-20 hari, atau analog prostasiklin (iloprost).

Efektivitas pengobatan manifestasi vaskular skleroderma meningkat dengan dimasukkannya dalam terapi obat yang meningkatkan aliran darah - anti-agonis (asam asetilsalisilat, ginkgo biloba, dipyridamole, pentoxifylline, ticlopidine) dan, jika perlu, antikoagulan (acenocoumarep, heparin, heparin, heparin)., etil biskumasetat).

Kombinasi vasodilator dan agen antiplatelet memungkinkan untuk meresepkan dosis efektif minimum dari masing-masing obat ini dan dengan demikian mengurangi frekuensi efek samping. Untuk tujuan ini, pentoxifylline paling banyak digunakan dalam dosis harian 600-1200 mg. Dalam kasus multipel dan resisten terhadap pengobatan lesi ulseratif yang biasa, terapi jangka pendek (10-15 hari) direkomendasikan, lebih disukai dengan heparin dengan berat molekul rendah.

Terapi antifibrat diresepkan untuk scleroderma difus. D-penicillamine - obat utama yang menghambat perkembangan fibrosis - mengganggu sintesis kolagen, memisahkan ikatan silang antara molekul-molekul yang baru disintesis.

Penicillamine (artamine, cuprenyl) mempengaruhi berbagai bagian sistem kekebalan tubuh. Dosis efektif obat ini adalah 250-500 mg / hari. Penicillamine dikonsumsi secara eksklusif pada waktu perut kosong. Dengan perkembangan efek samping (ketidaknyamanan di perut, hipersensitivitas, penurunan tingkat sel darah putih dan / atau trombofit dalam darah, reaksi autoimun, dll.), Pengurangan dosis atau penghentian obat diperlukan. Alasan penghapusan penicillamine adalah ekskresi protein dalam urin di atas 2 g / hari. Karena frekuensi tinggi efek samping (hingga 25%), yang sering kali tergantung pada dosis, dalam proses pengobatan perlu untuk memantau pasien dengan hati-hati, melakukan tes darah dan urin setiap 2 minggu dalam 6 bulan pertama pengobatan, dan kemudian - sebulan sekali.

Terapi antiinflamasi (diklofenak, ibuprofen, ketoprofen, meloxicam, nimesulide, piroxicam, tselkoksib) dalam dosis terapi standar diindikasikan untuk pengobatan manifestasi muskulo-artikular skleroderma, demam persisten.

Hormon (betametason, hidrokortison, deksametason, metilprednisolon, prednisolon, triamcinolone - tidak lebih dari 15-20 mg / hari) diresepkan dengan tanda-tanda jelas dari aktivitas inflamasi dan pada tahap awal (edematous) scleroderma, tetapi tidak mempengaruhi perkembangan fibrosis. Mengambil dosis yang lebih tinggi meningkatkan risiko mengembangkan kerusakan ginjal.

Dengan kekalahan dari kerongkongan merekomendasikan sering makan split. Untuk menghilangkan gangguan menelan, prokinetik diresepkan dalam kursus singkat: domperidone, meclozine, ondansetron, metoclopramide; dengan refluks esofagitis - inhibitor pompa proton (omeprazole 20 mg / hari, lansoprazole 30 mg / hari, rabeprozol, dll.). Dengan perkembangan hernia pada bagian esofagus diafragma, perawatan bedah diindikasikan.

Ketika antimikroba usus lesi digunakan: Eritromisin (sinerit, eritromisin, eriflyuid), siprofloksasin (kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloxacin), amoksisilin (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazole (metronidazol, Trichopolum).

Antibiotik harus diganti setiap 4 minggu untuk menghindari perkembangan resistensi mikroba. Prokinetik diresepkan pada tahap awal.

Dengan kekalahan paru-paru diresepkan prednison dan siklofosfamid dosis rendah. Efek yang baik diamati dalam kebanyakan kasus dengan terapi pulsa intravena dengan siklofosfamid dengan dosis 1 g / m2 / bulan dalam kombinasi dengan prednison dengan dosis 10-20 mg per hari. Terapi nadi dengan siklofosfamid berlanjut pada dosis yang ditunjukkan selama setidaknya 6 bulan (tanpa adanya efek samping). Dengan dinamika positif uji fungsional paru dan perubahan radiologis, interval antara terapi denyut nadi dengan siklofosfamid meningkat hingga 2 bulan, dan sambil mempertahankan dinamika positif - 3 bulan. Terapi nadi dengan siklofosfamid harus dilakukan minimal 2 tahun.

Ramalan

Prognosis untuk scleroderma tetap yang paling tidak menguntungkan di antara penyakit sistemik dari jaringan ikat dan sangat tergantung pada bentuk dan perjalanan penyakit. Menurut hasil 11 penelitian, kelangsungan hidup 5 tahun pasien dengan skleroderma berkisar antara 34 hingga 73% dan rata-rata 68%.

Faktor-faktor prognosis yang tidak menguntungkan adalah:

• bentuk umum;
• usia timbulnya penyakit adalah lebih dari 45;
• jenis kelamin laki-laki;
• fibrosis paru, hipertensi paru, aritmia dan kerusakan ginjal pada 3 tahun pertama penyakit;
• anemia, LED tinggi, ekskresi protein urin pada awal penyakit.

Semua pasien dengan skleroderma dapat ditindaklanjuti. Pemeriksaan medis dilakukan setiap 3-6 bulan tergantung pada perjalanan penyakit, keberadaan dan tingkat keparahan lesi organ internal. Pada saat yang sama, tes darah dan urin umum dan biokimiawi dilakukan. Studi fungsi pernapasan dan ekokardiografi direkomendasikan.

Pada pasien yang menggunakan warfarin, indeks protrombin dan rasio normalisasi internasional harus dipantau, dan dalam pengobatan dengan siklofosfamid, tes darah dan urin umum harus diperiksa sekali setiap 1-3 bulan.

Scleroderma - apa itu, apakah itu mengancam jiwa?

Scleroderma adalah penyakit kronis dari jaringan ikat seluruh tubuh, diekspresikan dalam pemadatan semua struktur jaringan ikat yang merupakan bagian dari organ dan kulit karena gangguan pasokan darah mereka. Selama perkembangan penyakit ini, pembentukan jaringan parut, yaitu, jaringan ikat yang menebal dalam organ dan sistem, terjadi.

Scleroderma adalah penyakit langka, tetapi tidak menimbulkan bahaya bagi orang-orang di sekitar pasien, karena tidak menular. Paling sering, patologi jaringan ikat ini terjadi pada wanita usia sekitar 50 tahun. Sebagai perbandingan, scleroderma pada pria adalah 5 kali lebih jarang. Pada anak-anak dan orang dewasa, terjadi dengan frekuensi yang sama.

Manifestasi skleroderma dapat bersifat sistemik (luas, difus) dan lokal (fokus, terbatas). Dalam kasus pertama, di samping kekalahan kulit, berbagai organ dan sistem manusia terlibat dalam proses patologis. Dengan focal scleroderma hanya membentuk manifestasi kulit, artinya, bentuk ini juga bisa disebut kulit.

Penyebab scleroderma:

Faktor penyebab utama adalah pembentukan berlebihan dan akumulasi protein kolagen dalam jaringan kulit dengan pembentukan bekas luka dan gambaran klinis khas dari penyakit. Tetapi penyakit ini tidak selalu dikaitkan dengan ini: ada pendapat bahwa pembentukan kolagen berlebih, disertai dengan proses inflamasi, adalah reaksi yang bersifat autoimun, ketika sistem kekebalan manusia mulai menghasilkan protein pelindung khusus terhadap organismenya sendiri.

Terlepas dari keberadaan versi ini terjadinya scleroderma, satu sudut pandang tentang etiologinya belum tersedia.

Faktor-faktor yang dapat memicu perkembangan scleroderma

1. Kasus radang dingin dan hipotermia
2. Efek getaran pada tubuh
3. Paparan senyawa toksik (pelarut, debu silika)
4. Seks (khususnya, wanita)
5. Penyakit menular yang mempengaruhi sistem saraf (misalnya, malaria)
6. Gangguan Endokrin
7. Cedera traumatis
8. Obat-obatan (misalnya, bleomycin)

Gejala:

Di antara gejala-gejala umum yang dapat dideteksi tidak hanya pada skleroderma, tetapi juga pada penyakit lain, dapat disebut perasaan lemah, ekspresi wajah seperti topeng, mobilitas kerja yang terbatas pada persendian, gangguan peredaran darah pada ekstremitas, gangguan kesehatan dan cepat lelah seseorang.

Penyakit ini dimulai secara bertahap, seseorang bahkan mungkin tidak merasakan timbulnya penyakit.

Manifestasi pertama pada kulit biasanya dideteksi secara tak terduga dan tidak sengaja, setelah itu seluruh gambar skleroderma memperoleh karakter seperti gelombang dengan eksaserbasi periodik dari proses dan remisi gejala sementara.

Kualitas hidup pasien sangat terasa, belum lagi penampilan kulit. Ada lesi patologis pada kulit, melewati tiga tahap dalam perkembangannya: noda, plak, atrofi. Ini adalah lesi kulit dari berbagai jenis yang merupakan gejala simtomatik utama skleroderma kulit, dan mereka berbeda untuk setiap bentuknya.

Anda mungkin juga tertarik dengan:

Bentuk scleroderma kulit dan manifestasi karakteristiknya

• Focal (tambal sulam)
  Jenis skleroderma paling umum pada kulit. Hal ini ditandai dengan penampilan fokus patologis tunggal atau ganda (dalam kasus penyakit parah) warna merah muda, sedikit lebih tinggi di atas tingkat kulit yang sehat dan menyerupai plak. Ukuran lesi bervariasi dalam kisaran 1-20 cm. Bentuknya biasanya bulat atau oval, sangat jarang ada lesi yang bentuknya tidak beraturan. Fokus skleroderma dapat terletak baik secara simetris dan asimetris, biasanya pada kulit anggota badan dan dada. Fokus juga dapat ditemukan di kulit kepala. Rambut pada plak rontok membentuk area botak. Pola kulit halus, berkeringat dan ekskresi sebaceous berhenti.
  Ada juga penyakit yang sifatnya sangat berbeda, yang ditandai dengan bercak merah muda - lichen pink.

Linier
Ini jauh lebih jarang daripada yang sebelumnya. Kekalahan pada kulit memiliki bentuk strip ("pita"), yang terletak di tempat jaringan lunak yang dilas satu sama lain (otot, lemak subkutan, kulit itu sendiri). Pita-pita ini terletak sendirian atau berlipat ganda di kepala, wajah, anggota badan atas dan bawah, jarang muncul di tubuh.

Secara eksternal, mereka mencapai ukuran beberapa sentimeter, memiliki warna cokelat atau kekuningan. Untuk penampilan spesifik dari bekas luka dalam bentuk scleroderma ini dibandingkan dengan bekas luka setelah mengenai pedang.

Pengobatan scleroderma

Langkah-langkah terapi di hadapan scleroderma tidak seragam untuk semua dan dipilih untuk setiap pasien secara individual, tetapi untuk setiap bentuk scleroderma, apakah itu focal (tambal sulam), pengobatan linear atau difus akan sama. Semakin awal pengobatan dimulai, semakin sedikit gejala yang muncul dan perkembangan penyakit.

Bentuk obat luar yang digunakan dalam bentuk salep pelembab, hormonal, antiinflamasi dan vaskular.

Salep antiinflamasi (untuk meredakan rasa sakit dan tanda-tanda reaksi inflamasi di lokasi lesi pada kulit):

• indometasin
• butadion
• dimexide
• metilurasil

Salep pembuluh darah (untuk meningkatkan suplai darah ke daerah yang terkena dan mencegah pembentukan gumpalan darah):

• heparin
• troxevasin
• Pengobatan heparoid
• Actovegin

Salep hormonal (juga mengurangi keparahan peradangan, terutama selama puncak penyakit):

• flucinar
• afloderm
• hidrokortison
• daivoobvod

Salep pelembab (untuk melembutkan kulit):

• akriderm
• salisilat
• Kartalin

Juga digunakan obat-obatan yang diproduksi dalam bentuk tablet dan solusi untuk injeksi.

Tablet obat:

• delagil
• plaquenil
• niasin
• penisilinamin

• benzilpenisilin
• natrium fuzidin
• lidaza
• longidase

Terapi untuk pengobatan tradisional scleroderma termasuk penggunaan ekor kuda, rosemary liar, heather, rhododendron, pisang raja, balsam lemon, permen mint, peony.

Prognosis untuk skleroderma:

Bentuk kulit scleroderma setelah kursus yang memadai dan tepat waktu memiliki prognosis yang menguntungkan dan tidak mengancam jiwa. Jika penyakit ini terus berkembang secara progresif dan belum menjadi sasaran terapi pada periode yang dibutuhkan, penyakit ini dapat masuk ke dalam bentuk sistemik dengan keterlibatan organ dan sistem dalam proses patologis.

Scleroderma membawa sejumlah komplikasi, seperti perubahan dalam penampilan wajah, penampilan keriput, kerontokan rambut, perubahan bentuk kuku dan dasar kuku. Secara umum, semua sifat kulit normal berubah, khususnya elastisitasnya hilang.

Scleroderma adalah penyakit serius pada jaringan ikat manusia, terlepas dari bentuk manifestasinya. Tetapi dengan pendekatan yang tepat untuk pengobatan, dan yang paling penting untuk pencegahan kejadian, pembentukan patologi langka ini dapat dihindari.

Scleroderma

Scleroderma (secara harfiah "kulit tebal") atau, sebagaimana penyakit ini juga disebut, scleroderma adalah lesi jaringan ikat kulit, di mana ia menebal, yaitu, sclerosed, dan mengeras. Scleroderma terjadi pada kelompok umur yang berbeda, tetapi paling sering mempengaruhi wanita, yang usianya berkisar 30-50 tahun.

Klasifikasi Scleroderma

Scleroderma dibagi menjadi 2 jenis utama:
1. Sistem.
2. Lokal (terbatas).

Scleroderma sistemik adalah penyakit kulit kolagen. Penyakit ini menyerang kulit, organ dalam, disertai perubahan vaskular dan kekebalan tubuh. Ini dianggap lebih berbahaya daripada lokal, mempengaruhi organ dan sistem, sedangkan yang terakhir - hanya kulit dan lapisan di sekitarnya. Ini terjadi pada wanita 3-7 kali lebih sering daripada pria.

Scleroderma sistemik, pada gilirannya, dibagi menjadi:

1. Scleroderma difus (atau sklerosis sistemik progresif). Ini mempengaruhi kulit batang dan ekstremitas, organ-organ internal: paru-paru, jantung, usus.
2. Terbatas. Ekstremitas distal menderita: siku, lutut, dan juga wajah. Penyakit gastrointestinal, hipertensi paru berkembang kemudian.
3. Scleroderma tanpa pengencangan kulit (tanpa scleroderma). Tidak ada pengetatan kulit yang diamati, tetapi saluran pencernaan terpengaruh, fibrosis paru, dll. Didiagnosis pada awal penyakit.
4. Scleroderma remaja. Terjadi pada anak-anak.
5. Cross-form (ketika penyakit disertai dengan penyakit sistemik lainnya).

Scleroderma terbatas atau lokal mempengaruhi kulit dan jaringan subkutan, kadang-kadang - jaringan yang lebih dalam (otot, tulang, dll.), Tetapi tidak mempengaruhi organ internal, dan oleh karena itu memiliki reputasi sebagai lebih ringan dan kurang berbahaya bagi kehidupan pasien. Ini dianggap paling umum di kalangan anak-anak dan remaja, terutama anak perempuan.

Ini dibagi menjadi beberapa bentuk seperti:

1. Blyashechnaya. Fokus eritema (kemerahan pada kulit yang disebabkan oleh perluasan kapiler) dan indurasi (pemadatan) muncul pada batang dan ekstremitas. Terjadi pada area kulit terbatas di area yang melanggar integritas kulit. Dalam kasus yang jarang terjadi, lolos secara mandiri. Ini dianggap sebagai bentuk paling umum dari scleroderma.
2. Linear sering didiagnosis pada anak-anak. Timbul di bidang pertumbuhan dan dahi rambut. Jika penyakit berkembang pada tungkai bawah, ada risiko borok trofik. Mungkin ada beberapa pasien dalam keluarga.
3. Berbentuk cincin.
4. Scleroderma superfisial berkembang dalam bentuk plak coklat kebiruan.

Gejala Scleroderma

Berbagai bentuk scleroderma memiliki manifestasi individual. Dalam beberapa kasus, mudah untuk membuat diagnosis yang benar, dalam kasus lain, pengamatan jangka panjang dan hati-hati dari pasien diperlukan. Pertimbangkan gejala skleroderma.

Scleroderma sistemik. Dibutuhkan 3 tahap pengembangan:

1. Proses hanya mempengaruhi hingga tiga area tubuh (misalnya, kulit, sendi, sistem otot).
2. Penyakit mulai menyebar, mempengaruhi banyak sistem tubuh.
3. Scleroderma mempengaruhi satu atau lebih organ (jantung, ginjal, paru-paru, dll) yang sangat penting bagi fungsi tubuh.

Kedokteran membedakan beberapa varian perjalanan penyakit:

1. Akut. Ini berkembang pesat dan dalam dua tahun mempengaruhi organ dan kulit. Dengan tidak adanya perawatan yang diperlukan menyebabkan kematian. Jika pasien menerima perawatan yang benar, kondisinya membaik.
2. Subakut. Klinik utama - kerusakan pada kulit, serta sendi dan otot. Seringkali ada bentuk silang.
3. Kronis. Ini ditandai dengan perkembangan yang lambat, oleh karena itu untuk waktu yang lama gejalanya hanya ada pada sindrom Raynaud. Sistem visceral (organ internal) terlibat dalam proses patologis secara perlahan.

Gejala pertama dari penyakit ini umum dan sangat sulit untuk mencurigai skleroderma di dalamnya. Pasien mengeluhkan peningkatan suhu subfebrile (hingga 38 derajat), nafsu makan yang buruk, yang menyebabkan penurunan berat badan. Dan hanya setelah waktu tertentu, tanda-tanda yang lebih dikenal mulai muncul: kerusakan pada kulit, persendian, otot dan organ dalam.

Kulit Tahap awal ditandai dengan munculnya edema (terutama pada tangan dan wajah), yang akhirnya menjadi lebih padat dan berlilin. Kerutan pada wajah dihaluskan, ekspresi wajah sangat ringan sehingga wajah mulai menyerupai topeng, mulut menyempit. Lesi pada jari membuatnya bengkak dan padat, gerakannya sulit.

Kulit berubah warna (area yang mengalami peningkatan pigmentasi berganti dengan area yang tidak ada), kulit menjadi lebih tipis, dan area atrofi segera muncul pada selaput lendir.

Kejang pembuluh darah, yang disebut sindrom Raynaud, memanifestasikan dirinya dalam bentuk memucatnya kulit jari-jari, mereka mulai menjadi dingin dan sakit. Manifestasi sindrom Raynaud dibagi menjadi beberapa tahap, yang saling mengikuti:

1. Ketika kelebihan emosi atau hipotermia pembuluh menyempit, pucat, ada sensasi kesemutan atau terbakar, mati rasa dirasakan.
2. Ketika kejang berlanjut, nyeri mulai, kulit menjadi kebiru-biruan.
3. Setelah pemanasan atau tiba-tiba setelah 15-20 menit, kejang dihilangkan, jari-jari menjadi hangat.

Sistem muskuloskeletal. Mengamati nyeri pada persendian, kekakuan di pagi hari, gerakan terbatas, nyeri pada otot. Dengan kekalahan tulang pada pasien ada pemendekan, serta deformasi jari. Selama kalsifikasi (pengendapan garam), lesi putih mulai bersinar melalui kulit di area jari dan sendi.

Ringan Kerusakan paru-paru mungkin merupakan satu-satunya manifestasi skleroderma. Klinik utama - sesak napas, batuk kering. Perkembangan penyakit-penyakit berikut ini mungkin terjadi:

1. Fibrosis paru interstisial.
2. Hipertensi paru (peningkatan tekanan di paru-paru).
3. Radang selaput dada.

Hati
1. Perubahan Cicatricial (fibrosis) dari otot jantung.
2. Perikarditis.
3. Endokarditis.

Ginjal.
1. Perjalanan penyakit kronis, tanpa gejala atau ringan. Ini bisa disertai dengan peningkatan tekanan darah dan protein dalam urin.
2. Perjalanan akut (sklerodermik ginjal) diekspresikan dalam peningkatan tajam dalam tekanan darah dan peningkatan cepat gagal ginjal.

Saluran pencernaan.
1. Paling sering, scleroderma mempengaruhi kerongkongan. Bersendawa, membuang isi lambung ke kerongkongan, disertai dengan pembentukan bisul, dll.
2. Usus. Peristaltik terganggu, pasien menderita konstipasi, diare, dan berat di perut.

Sistem saraf Pelanggaran sensitivitas di anggota tubuh bagian atas dan bawah, nyeri.

Sistem endokrin. Telah ditetapkan bahwa paling sering dalam kasus scleroderma kelenjar tiroid menderita, fungsinya menurun.

Scleroderma difus. Ini ditandai oleh lesi kulit awal (batang tubuh dan wajah) dalam satu tahun, serta adanya sindrom Raynaud dan efek yang cepat pada organ internal. Untuk bentuk terbatas, perjalanan jangka panjang khas dan terisolasi dari sindrom Raynaud.

Bentuk silang adalah kombinasi dari gejala scleroderma dan penyakit lain dari etiologi reumatologis.

Visceral (atau scleroderma tanpa scleroderma) ditandai oleh fakta bahwa itu mempengaruhi organ-organ internal, tetapi tidak muncul secara eksternal.

Blyashechnaya. Scleroderma terbatas, juga disebut plak, tampak terlokalisasi dalam bentuk plak kecil atau besar (seukuran telapak tangan). Mereka dibatasi dengan tajam dan memiliki struktur padat dan permukaan yang halus dan mengkilap. Plak-plak tersebut memiliki semburat abu-abu kekuningan yang khas, dilingkari dengan pinggiran berwarna ungu. Biasanya muncul di daerah yang melanggar integritas kulit. Anak-anak dapat muncul di bawah usia 10 tahun. Situs lokalisasi - sebagian besar wajah, badan, anggota badan.

Formulir ini dibagi menjadi 3 tahap.
1. Plaknya bulat, merah kebiruan. Kulit membengkak, mulai menyerupai konsistensi adonan.
2. Beberapa minggu kemudian, dokter mengamati perkembangan apa yang disebut hipertrofi kolagen: kulit menjadi "kayu" (yaitu, mengeras), menyerupai lilin dalam konsistensi. Rambut di daerah kulit yang terkena tidak ada, tidak bisa dikumpulkan menjadi lipatan.
3. Atrofi. Kulit mulai menyerupai perkamen, corolla pertumbuhan perifer menghilang.

Linier. Scleroderma linier mempengaruhi wajah (kulit dahi, kulit kepala, dan kemudian "merangkak" ke bagian belakang hidung). Bentuk lesi menyerupai luka dengan pedang dan terdiri dari kulit tebal transparan. Kadang-kadang ditemukan di dada, kaki, di sepanjang batang saraf (jika penyakit memiliki patogenesis neurotropik). Scleroderma linier sering dikombinasikan dengan atrofi dari setengah wajah dan didiagnosis pada anak-anak. Penyakit ini memiliki tiga tahap. Dapat dilanjutkan dari dua hingga lima tahun.

Berbentuk cincin. Dibedakan oleh penampilan pada plak warna kulit yang bentuknya agak besar. Mengingat bahwa tidak ada pengerasan internal di dalamnya, dengan waktu mereka dapat menghilang tanpa perawatan yang tepat (tetapi ini jarang terjadi).

Ini terjadi di masa kanak-kanak, tetapi di antara bentuk-bentuk lain dari scleroderma dianggap yang paling jarang. Mereka menderita penyakit lengan bawah, jari, tangan, dan kaki. Dapat dikombinasikan dengan gading.

Scleroderma superfisial. Plak dengan warna coklat kebiruan muncul, yang hampir tanpa cincin lilac perifer, pembuluh darah kecil terlihat di bagian tengah yang agak jatuh ke bawah. Mereka perlahan menyebar ke seluruh tubuh. Seringkali situs pelokalan - tungkai bawah dan punggung.

Patogenesis skleroderma

Sampai sekarang, para ilmuwan tidak mengetahui alasan pengembangan skleroderma, karena dapat didiagnosis pada orang dewasa dan anak-anak, terlepas dari ras atau status sosial (walaupun para ilmuwan telah menetapkan bahwa orang Afrika dan orang Amerika Utara di India lebih sering sakit). Menyebabkan penyakit ini tingginya kadar kolagen dalam tubuh, tetapi mengapa ada reaksi serupa?

Faktor-faktor predisposisi berikut berperan dalam pengembangan scleroderma:

1. Predisposisi genetik. Misalnya, dengan skleroderma sistemik, inferioritas bawaan imunitas menyebabkan gangguan dalam pekerjaannya dan menyebabkan gangguan autoimun.
2. Infeksi (erisipelas, difteri, demam scarlet, dll.), Retrovirus (cytomegalovirus).
3. Cedera.
4. Stres.
5. Pendinginan berlebihan.
6. Adanya penyakit endokrin.

Terkadang faktor risikonya adalah minum obat tertentu (obat yang digunakan untuk kemoterapi), vaksinasi, transfusi darah. Jika ada skleroderma fokal yang mempengaruhi area kulit tertentu, pada akhirnya dapat berkembang menjadi sistemik, dengan lesi visceral.

Dampak lingkungan juga berkontribusi. Paparan zat-zat berikut juga diyakini meningkatkan risiko skleroderma:

1. Debu silikon.
2. Pelarut kimia tertentu.
3. iradiasi ultraviolet.
4. Getaran.

Scleroderma - bagaimana bahayanya?

Komplikasi skleroderma berkisar dari masalah kecil hingga konsekuensi serius yang mengancam jiwa bagi pasien. Yang pertama menderita, tentu saja, adalah kulit: itu benar-benar mengubah kualitasnya, fitur wajahnya berubah, dan keriput muncul. Dapat mencapai nekrosis ujung jari. Juga, penyakit ini mempengaruhi sistem otot, menyebabkan atrofi otot, dan kemudian - dan tulang, menyebabkan modifikasi anggota tubuh. Scleroderma disertai dengan gangguan pada saluran pencernaan, jantung, paru-paru. Mengamati pelanggaran terhadap sistem reproduksi, dan, baik pria maupun wanita.

Prognosis untuk skleroderma tergantung pada bentuk penyakit. Jadi, dengan bentuk yang terbatas, itu lebih disukai daripada dalam kasus scleroderma sistemik dengan kerusakan pada organ internal. Rata-rata, angka bertahan hidup 5 tahun untuk penyakit ini adalah 68%.

Kapan kita dapat berbicara tentang prognosis yang buruk? Jika ada faktor-faktor seperti:

1. Seks pria.
2. Usia di atas 45 tahun.
3. Bentuk umum.
4. Lesi pada paru-paru dan ginjal dalam 3 tahun pertama setelah diagnosis.
5. Anemia menurut hasil tes, serta peningkatan ESR dan protein dalam analisis urin.

Diagnosis skleroderma

Jika Anda memiliki tanda-tanda peringatan, Anda harus berkonsultasi dengan ahli reumatologi. Diagnostik, pertama-tama, dimulai dengan pemeriksaan (mendengarkan dengan fonendoskop jantung dan paru-paru), mencatat riwayat, menganalisis keluhan pasien.

Dapat juga ditugaskan:

1. Tes darah umum dan klinis.
2. Studi imunologi untuk mendeteksi autoantibodi.
3. Biopsi (baik kulit dan organ yang terkena).
4. Kapiloskopi pada alas kuku memungkinkan untuk mendeteksi perubahan pada pembuluh darah.

Studi-studi organ-organ yang menimpa penyakit diperlihatkan: radiografi paru-paru dan persendian, ultrasound jantung, dll.

Pengobatan scleroderma

Perawatan ini bertujuan untuk menghentikan perkembangan penyakit dan meningkatkan kualitas hidup pasien. Untuk pengobatan, gunakan antiinflamasi, vaskular, imunosupresif (menekan aktivitas sistem kekebalan), antifibrosis dan agen fortifikasi.

Terapi vaskular diperlukan untuk menghilangkan manifestasi sindrom Raynaud, pelebaran pembuluh darah dan meningkatkan aliran darah. Pemblokir saluran kalsium - verapamil, amlodipine, nifedipine, dan lainnya - telah mendapatkan reputasi sebagai obat vasodilator yang paling efektif Penggunaannya ditunjukkan bersama dengan inhibitor ACE, yang mengurangi tekanan darah dan meningkatkan fungsi ginjal.

Efektivitas obat-obatan vasodilator meningkat ketika dikombinasikan dengan obat-obatan yang meningkatkan aliran darah - anti-agen, serta antikoagulan.

Perawatan antifibrat menjadi perlu untuk scleroderma difus. Obat utama kelompok ini adalah D-penicillamine (cuprenyl, artamine), yang menekan pertumbuhan fibrosis.

Terapi anti-inflamasi diperlukan untuk mengobati manifestasi muskulo-artikular penyakit, demam persisten. Menampilkan ibuprofen, diklofenak, ketoprofen.

Jika ada tanda-tanda jelas aktivitas peradangan, hormon diindikasikan. Mereka tidak mempengaruhi penyebaran fibrosis. Dosis hormon perlu dipilih dengan hati-hati, karena dosis tinggi meningkatkan risiko kerusakan ginjal yang sudah ada.

Dengan kekalahan esofagus, dokter tentu akan meresepkan diet fraksional dan obat-obatan yang mengobati pelanggaran menelan - prokinetik. Di hadapan penyakit seperti refluks esofagitis, persiapan pompa proton ditentukan. Kerusakan paru-paru diobati dengan siklofosfamid dan prednison dosis rendah.

Pengobatan skleroderma sistemik disertai dengan penggunaan senam medis, pijat, terapi lokal (aplikasi dengan dimetil sulfoksida, yang dapat dikombinasikan dengan obat vaskular dan anti-inflamasi). Jika aplikasi tidak efektif atau tidak efektif, dimungkinkan untuk melakukan prosedur termal (misalnya, parafin), prosedur listrik - USG, laser, dll. Bagaimanapun, akupunktur efektif.

Pasien dengan SJS kronis diperlihatkan pengobatan sanatorium-resort, yang tergantung pada bentuk dan tahap skleroderma sistemik. Mungkin penggunaan balneoterapi, terapi lumpur, fisioterapi, dll. Dengan lesi kulit yang dominan, rendaman hidrogen sulfida dan karbon dioksida membantu dengan baik, dengan lesi yang dominan pada sistem muskuloskeletal - radon. Dalam kasus kontraktur berserat, peloterapi diterapkan (terapi lumpur).

Perawatan skleroderma lokal (fokal) melibatkan, di samping prosedur termal dan terapi lain yang dijelaskan di atas, juga pijat dan latihan terapi.

Untuk meningkatkan efektivitas pengobatan harus memperhitungkan beberapa nuansa:

1. Jangan berjemur. Usahakan untuk menghindari sinar matahari langsung pada kulit.
2. Hilangkan semua getaran.
3. Jangan overcool.
4. Kenakan pakaian hangat.
5. Berhenti merokok dan minuman yang mengandung kafein.

Scleroderma dan kehamilan

Scleroderma dan kehamilan - hal-hal yang hampir tidak sesuai, karena penyakit ini sangat melemahkan tubuh wanita dan ada risiko kematian jika aborsi ditolak. Namun, pasien, pada umumnya, tidak mengalami kesulitan untuk hamil. Dalam 83% kasus, wanita melahirkan anak-anak yang layak, pada 17%, kehamilan berakhir dengan keguguran. Ada tingkat komplikasi yang agak tinggi - solusio plasenta, anomali persalinan, dll. Bayi prematur memiliki kelainan.

Obat tradisional dalam pengobatan scleroderma

Ambil ramuan berikut dalam bagian yang sama: semanggi manis, raspberry, St. John's wort, dataran tinggi, lingonberry, mint, akar dandelion, lingonberry, yarrow dan cincang halus. Seduh 50 g rumput campuran, isi dengan satu liter air, dan biarkan semalaman di tempat yang hangat. Kemudian melewati saringan. Dianjurkan untuk mengambil infus setidaknya 2 bulan, kemudian istirahat (2 minggu) dan ulangi saja.

Untuk pengobatan salep scleroderma focal diterapkan topikal. Hal ini diperlukan untuk mencampur salep ichthyol dengan jus lidah buaya dan oleskan pada bintik-bintik. Efeknya lebih jelas jika pasien melonjak sebelum kompres di kamar mandi.

Panggang bawang merah dalam oven, lalu potong-potong. Satu sendok makan bawang, tuangkan kefir (dua sendok makan) dan tambahkan satu sendok teh madu. Aduk sampai rata. Lakukan kompres di malam hari 4 kali seminggu.