Purpura trombositopenik

Trombositopenik purpura adalah jenis diatesis hemoragik, ditandai oleh defisiensi trombosit darah merah - trombosit, yang sering disebabkan oleh mekanisme imun. Tanda-tanda purpura trombositopenik adalah perdarahan spontan, multipel, polimorfik pada kulit dan selaput lendir, serta hidung, gingiva, uterus, dan perdarahan lainnya. Jika diduga purpura trombositopenik, data anamnestik dan klinis, jumlah darah umum, koagulogram, ELISA, mikroskop apusan darah, tusukan sumsum tulang dievaluasi. Untuk tujuan terapeutik, pasien diberikan kortikosteroid, obat hemostatik, terapi sitostatik, splenektomi.

Purpura trombositopenik

Trombositopenik purpura (penyakit Verlhof, trombositopenia jinak) adalah patologi hematologis yang ditandai dengan defisiensi kuantitatif trombosit dalam darah, disertai dengan kecenderungan perdarahan, perkembangan sindrom hemoragik. Pada purpura trombositopenik, tingkat trombosit darah dalam darah perifer turun secara signifikan di bawah yang fisiologis - 150x10 9 / l, dengan jumlah megakaryosit yang normal atau sedikit meningkat di sumsum tulang. Frekuensi terjadinya purpura trombositopenik adalah peringkat pertama di antara diatesis hemoragik lainnya. Penyakit ini bermanifestasi biasanya pada masa kanak-kanak (dengan puncaknya pada periode awal dan pra-sekolah). Pada remaja dan dewasa, patologi terdeteksi 2-3 kali lebih sering pada wanita.

Klasifikasi purpura trombositopenik mempertimbangkan fitur etiologis, patogenetik, dan klinisnya. Ada beberapa pilihan - idiopatik (penyakit Verlgof), iso-, trans-, hetero- dan autoimun trombositopenik purpura, gejala kompleks Verlgof (simptomatik trombositopenia).

Dengan aliran bentuk akut, kronis dan berulang. Bentuk akut lebih khas untuk anak-anak, berlangsung hingga 6 bulan dengan normalisasi tingkat trombosit dalam darah, tidak memiliki kekambuhan. Bentuk kronis berlangsung lebih dari 6 bulan, lebih sering terjadi pada pasien dewasa; berulang - memiliki kursus siklus dengan pengulangan episode trombositopenia setelah normalisasi kadar trombosit.

Penyebab Thrombocytopenic Purpura

Dalam 45% kasus purpura trombositopenik idiopatik terjadi, berkembang secara spontan, tanpa alasan yang jelas. Pada 40% kasus trombositopenia, berbagai penyakit infeksi (virus atau bakteri) mendahului sekitar 2-3 minggu sebelum ini. Dalam kebanyakan kasus, ini adalah infeksi pada saluran pernapasan bagian atas dari genesis non-spesifik, pada 20% di antaranya spesifik (cacar air, campak, rubella, gondong, mononukleosis infeksius, batuk rejan). Purpura trombositopenik dapat mempersulit perjalanan malaria, demam tifoid, leishmaniasis, endokarditis septik. Kadang-kadang purpura trombositopenik muncul pada latar belakang imunisasi - aktif (vaksinasi) atau pasif (pemberian γ-globulin). Purpura trombositopenik dapat dipicu dengan minum obat (barbiturat, estrogen, arsenik, merkuri), paparan sinar-X yang lama (isotop radioaktif), operasi luas, trauma, insolasi berlebihan. Ada kasus keluarga penyakit ini.

Sebagian besar varian purpura trombositopenik bersifat imun dan berhubungan dengan produksi antibodi anti-platelet (IgG). Pembentukan kompleks imun pada permukaan trombosit menyebabkan kerusakan trombosit darah yang cepat, mengurangi harapan hidup mereka menjadi beberapa jam, bukannya 7-10 hari dalam kondisi normal.

Bentuk isoimun purpura trombositopenik dapat disebabkan oleh masuknya trombosit "asing" ke dalam darah setelah transfusi darah berulang atau trombosit, serta ketidakcocokan antigenik trombosit ibu dan janin. Suatu bentuk heteroimun berkembang ketika struktur antigenik trombosit dirusak oleh berbagai agen (virus, obat-obatan). Varian autoimun dari purpura trombositopenik disebabkan oleh penampilan antibodi terhadap antigen trombositnya yang tidak berubah dan biasanya dikombinasikan dengan penyakit lain dari genesis yang sama (SLE, anemia hemolitik autoimun). Perkembangan trombositopenia transimmune pada bayi baru lahir dipicu oleh autoantibodi antitrombotik yang melewati plasenta ibu, yang menderita purpura trombositopenik.

Kurangnya trombosit dalam purpura trombositopenik dapat dikaitkan dengan kerusakan fungsional megakaryocytes, suatu pelanggaran proses penilaian lempeng darah merah. Sebagai contoh, kompleks gejala Verlgof disebabkan oleh ketidakefektifan hemopoiesis pada anemia (defisiensi B-12, aplastik), leukemia akut dan kronis, penyakit sistemik organ pembentuk darah (retikulosa), metastasis sumsum tulang dari tumor ganas.

Pada purpura trombositopenik, terdapat pelanggaran pembentukan tromboplastin dan serotonin, penurunan kontraktilitas dan peningkatan permeabilitas dinding kapiler. Ini terkait dengan perpanjangan waktu perdarahan, gangguan pembekuan darah dan penarikan bekuan darah. Pada eksaserbasi hemoragik, jumlah trombosit dikurangi menjadi sel tunggal dalam sediaan, dan selama remisi dipulihkan ke tingkat di bawah normal.

Gejala purpura trombositopenik

Purpura trombositopenik secara klinis dimanifestasikan ketika kadar trombosit turun di bawah 50x10 9 / l, biasanya 2-3 minggu setelah paparan faktor etiologis. Pendarahan pada tipe petechial-spotted (bruise) adalah karakteristiknya. Pada pasien dengan purpura trombositopenik, perdarahan multipel tanpa rasa sakit muncul di bawah kulit, ke dalam selaput lendir (versi "kering"), dan juga perdarahan (versi "basah"). Mereka berkembang secara spontan (sering pada malam hari) dan keparahannya tidak sesuai dengan kekuatan dampak traumatis.

Ruam hemoragik bersifat polimorfik (dari petekie minor dan ekimosis hingga memar dan memar besar) dan polikromik (dari ungu ke biru cerah ke kuning pucat hijau tergantung pada waktu penampilan). Paling sering perdarahan terjadi pada permukaan depan batang dan ekstremitas, jarang di wajah dan leher. Pendarahan juga ditentukan pada selaput lendir amandel, langit-langit lunak dan keras, konjungtiva dan retina, gendang telinga, di jaringan lemak, organ parenkim, membran serosa otak.

Perdarahan intensif patognomonik - hidung dan gusi, perdarahan setelah pencabutan gigi dan tonsilektomi. Hemoptisis, muntah darah dan diare, darah dalam urin dapat muncul. Pada wanita, perdarahan uterus dalam bentuk menorrhagia dan metrorrhagia, serta perdarahan ovulasi ke dalam rongga perut dengan gejala kehamilan ektopik, biasanya terjadi. Segera sebelum menstruasi, elemen hemoragik kulit, hidung dan perdarahan lainnya muncul. Suhu tubuh tetap normal, kemungkinan takikardia. Purpura trombositopenik memiliki splenomegali sedang. Ketika banyak pendarahan mengembangkan anemia organ internal, hiperplasia sumsum tulang merah dan megakaryocytes.

Bentuk obat bermanifestasi sesaat setelah minum obat, berlangsung dari 1 minggu hingga 3 bulan dengan pemulihan spontan. Radiasi trombositopenik purpura ditandai oleh diatesis hemoragik parah dengan transisi sumsum tulang ke keadaan hipo- dan aplastik. Bentuk infantil (pada anak di bawah 2 tahun) memiliki onset akut, trombositopenia parah, sering kronis, dan ditandai (9 / l).

Selama purpura trombositopenik, periode krisis hemoragik, remisi klinis dan klinis-hematologis terdeteksi. Dalam krisis hemoragik, perdarahan dan perubahan laboratorium diucapkan, perdarahan tidak muncul selama remisi klinis terhadap trombositopenia. Dengan remisi lengkap, tidak ada perdarahan dan perubahan laboratorium. Anemia post-hemoragik akut diamati dengan purpura trombositopenik dengan kehilangan darah yang besar, dan anemia defisiensi besi kronis dengan bentuk kronis jangka panjang.

Komplikasi yang paling mengerikan - pendarahan di otak berkembang secara tiba-tiba dan cepat, disertai dengan pusing, sakit kepala, muntah, kejang, gangguan neurologis.

Diagnosis purpura trombositopenik

Diagnosis purpura trombositopenik ditegakkan oleh ahli hematologi dengan mempertimbangkan riwayat, karakteristik kursus dan hasil tes laboratorium (analisis klinis darah dan urin, koagulogram, ELISA, mikroskop apusan darah, tusukan sumsum tulang).

Purpura trombositopenik diindikasikan oleh penurunan tajam jumlah trombosit dalam darah (9 / l), peningkatan waktu perdarahan (> 30 menit), waktu protrombin dan APTT, penurunan derajat atau tidak adanya retraksi bekuan darah. Jumlah leukosit biasanya dalam kisaran normal, anemia muncul dengan kehilangan darah yang signifikan. Pada puncak krisis hemoragik, spesimen endotel positif terdeteksi (cubit, tourniquet, injeksi). Dalam apusan darah ditentukan oleh peningkatan ukuran dan penurunan ukuran butir trombosit. Persiapan merah atau sumsum tulang menunjukkan jumlah megakaryocytes yang normal atau meningkat, adanya bentuk yang tidak matang, ligasi trombosit di beberapa titik. Sifat autoimun purpura dikonfirmasi oleh adanya antibodi anti-platelet dalam darah.

Purpura trombositopenik dibedakan dari proses aplastik atau infiltratif sumsum tulang, leukemia akut, trombositopati, SLE, hemofilia, hemoragik vaskulitis, hipo dan disfibrinogenemia, perdarahan uterus remaja.

Pengobatan dan prognosis purpura trombositopenik

Dengan purpura trombositopenik dengan trombositopenia terisolasi (trombosit> 50x10 9 / l) tanpa sindrom hemoragik, pengobatan tidak dilakukan; dengan trombositopenia moderat (30-50 x109 / l), terapi obat diindikasikan dalam kasus peningkatan risiko perdarahan (hipertensi arteri, ulkus lambung dan 12 ulkus duodenum). Ketika tingkat trombosit 9 / l pengobatan dilakukan tanpa indikasi tambahan di rumah sakit.

Pendarahan dihentikan dengan diperkenalkannya obat hemostatik, spons hemostatik yang dioleskan. Untuk menekan reaksi kekebalan dan mengurangi permeabilitas pembuluh darah, kortikosteroid diresepkan dalam dosis yang lebih rendah; globulin hiperimun. Dengan kehilangan darah yang besar, transfusi plasma dan sel darah merah yang dicuci dimungkinkan. Infus massa trombosit dalam purpura trombositopenik tidak diperlihatkan.

Pada pasien dengan bentuk kronis dengan kekambuhan perdarahan berat dan perdarahan pada organ vital, splenektomi dilakukan. Mungkin pengangkatan imunosupresan (sitostatika). Pengobatan purpura trombositopenik, jika perlu, harus dikombinasikan dengan terapi penyakit yang mendasarinya.

Dalam kebanyakan kasus, prognosis purpura trombositopenik sangat menguntungkan, pemulihan penuh mungkin terjadi pada 75% kasus (pada anak-anak - dalam 90%). Komplikasi (misalnya, stroke hemoragik) diamati pada tahap akut, menciptakan risiko kematian. Purpura trombositopenik memerlukan pengamatan konstan oleh ahli hematologi, tidak termasuk obat yang mempengaruhi sifat agregasi trombosit (asetilsalisilat to-ta, kafein, barbiturat), alergen makanan, kehati-hatian dilakukan ketika memvaksinasi anak-anak, isolasi terbatas.

Purpura trombositopenik kekebalan

PURPUR THROMBOCYTOPENIC (Latin purpura ungu siput, warna ungu; trombosit + grech, kemiskinan penia; sinonim: penyakit Verlgof, idiopatik trombositopenik purpura) - diatesis hemoragik, ketika ada penurunan jumlah trombosit, ketika ada penurunan jumlah trombosit. isi megakaryocytes di sumsum tulang.

Dua bentuk P. t dibedakan, yang dalam kerangka terminologi tradisional ditetapkan sebagai trombositopenia akut dan kronis.

Konten

Purpura Thrombocytopenic akut

Purpura trombositopenat akut (syn. Post-infectious, atau haptenic, P. t.).

Etiologi dan patogenesis

Trombositopenia (lihat) berkembang karena meningkatnya destruksi trombosit darah. Alasan peningkatan destruksi trombosit (lihat) pada bentuk P. t. Sedang dipelajari tidak cukup. Kepentingan utama melekat pada kelebihan dalam darah kompleks antigen-antibodi (lihat reaksi Antigen-antibodi), yang dibentuk sebagai respons terhadap pengenalan virus. Ikatan kompleks imun dengan lokus membran platelet spesifik (F_c-reseptor) menciptakan prasyarat untuk kematian yang terakhir. Trombosit yang penuh dengan kompleks imun difagositosis dalam limpa dan hati, atau dihancurkan oleh aksi komplemen (lihat) langsung dalam aliran darah. Sangat mungkin bahwa trombosit dapat dihancurkan dengan aksi antibodi yang diarahkan terhadap autoantigen trombosit yang dimodifikasi oleh virus. Setelah pengangkatan virus dan antigennya dari tubuh, produksi antibodi dihentikan, tingkat kerusakan trombosit dinormalisasi, dan pemulihan dimulai.

Gambaran klinis

Itu diamati terutama pada anak-anak usia prasekolah dan sekolah dasar. Mulai secara akut.

Manifestasi klinis penyakit pada 80-85% kasus didahului oleh periode demam, sering dikaitkan dengan infeksi virus seperti rubella (lihat), campak (lihat), cacar air (lihat), influenza (lihat). Kasus P. t dijelaskan setelah vaksinasi. Interval dari awal infeksi hingga timbulnya P. m. Bervariasi dari 3 hari hingga 3 minggu. Ditandai dengan ruam berbagai ukuran, termasuk petekie, gusi berdarah. Pendarahan lambung dan ginjal mungkin terjadi. Pada 10-20% kasus, ada sedikit peningkatan pada limpa dan hati. 60% anak memiliki limfadenopati sedang. Pendarahan di otak mungkin terjadi dalam 2 minggu pertama. penyakit, terutama dengan petekie di wajah, pendarahan di mukosa mulut dan konjungtiva. Trombositopenia dalam biasanya dicatat dalam darah (kurang dari 20.000 dalam 1 μl), dalam 80% kasus - limfositosis relatif, pada 20% - eosinofilia. Dalam studi radioisotop, ada pemendekan tajam masa hidup trombosit, kadang-kadang hingga beberapa jam. Peningkatan kompensasi dalam produksi mereka disertai dengan peningkatan jumlah megakaryocytes di sumsum tulang dan munculnya darah dalam bentuk raksasa trombosit darah.

Diagnosis

Diagnosis didasarkan pada pengecualian dari bentuk gejala P. t. Dan biasanya tidak menyebabkan kesulitan. Sifat imun dari penyakit ini mengkonfirmasi deteksi kandungan imunoglobulin G (antibodi) yang lebih tinggi dari normal pada permukaan trombosit.

Pengobatan dan prognosis

Prednisolon diresepkan dalam dosis 1-3 mg / kg berat badan (massa) selama 3-4 minggu. Menurut Lasher dan Ayer (J.M. Lusher, R. Iyer), hormon glukokortikoid tidak mengurangi durasi penyakit dan biasanya tidak mengubah tingkat trombosit, tetapi mereka menghentikan sindrom hemoragik dan mengurangi kemungkinan perdarahan di otak. Transfusi trombosit paling sering tidak efektif; transfusi sejumlah besar trombosit kadang menyebabkan berhentinya perdarahan.

Penyakit ini berlangsung selama beberapa minggu atau bulan; biasanya berakhir dengan pemulihan spontan dalam 1-2 bulan. (maksimal 6 bulan); pemulihan dipastikan pada 80% pasien, sisanya memperoleh kursus kronis. Angka kematian kira-kira. 1% Dianjurkan untuk menahan diri dari splenektomi selama periode ini, kecuali untuk kasus-kasus ketika operasi harus dilakukan sesuai dengan indikasi vital (tidak diobati dengan dosis besar krisis prednisolon, diucapkan sindrom hemoragik, penampilan gejala yang menunjukkan kemungkinan perdarahan di otak). Terapi sitostatik pada bentuk P. t ini tidak efektif. Jika trombositopenia bertahan selama lebih dari 6 bulan, Anda dapat memikirkan bentuk kronis dari penyakit ini (lihat di bawah).

Pencegahan perdarahan dalam bentuk akut P. t. Adalah untuk membatasi mobilitas penyakit, tidak termasuk kemungkinan cedera. Jangan minum obat yang melanggar fungsi trombosit.

Purpura trombositopenik kronis

Purpura trombositopenik kronis (syn. Autoimune P. t.). Untuk pertama kalinya formulir ini P. t. Dijelaskan pada 1735 Verlgof (P. G. Werlhof). Frank (A. E. Frank, 1915) adalah yang pertama mengasumsikan bahwa ketika P. m. Penurunan produksi trombosit di bawah pengaruh faktor yang diproduksi oleh limpa. Selama hampir setengah abad, hipotesis ini tetap populer, tetapi tidak dikonfirmasi. Versi alternatif milik Katznelson (P. Katznelson, 1916), yang mencatat efek positif splenektomi pada P. t. Dan atas dasar ini mengklaim bahwa trombositopenia berkembang sebagai akibat dari peningkatan kerusakan trombosit di limpa; Dalam dua dekade terakhir, ini telah dikonfirmasi oleh berbagai penelitian.

Etiologi dan patogenesis

Penyebab penyakit tidak diketahui. Dalam eksperimen klasik Harrington (WJ Harrington, 1951–1953), yang dibuat olehnya dan staf laboratorium, ditemukan bahwa dalam fraksi gamma globulin plasma darah pada 60% pasien dengan P. t. Mengandung faktor yang mendorong orang sehat untuk trombositopenia. Selanjutnya, ditunjukkan bahwa faktor antiplatelet adalah imunoglobulin kelas G (lihat Immunoglobulin), yang mampu berinteraksi dengan trombosit sebagai antibodi dan dapat dideteksi pada permukaan pelat darah pasien dalam 95% kasus. McMillan (R. McMillan) dan rekan kerja membuktikan bahwa antiplatelet IgG, yang disintesis secara in vitro oleh limfosit pasien P.t, mampu mengikat tidak hanya mereka sendiri, tetapi juga donor, mis., Trombosit yang tidak diubah dalam antigenik (lihat.). Baik donor dan trombosit autologus memiliki aktivitas mitogenik dan dapat menyebabkan transformasi ledakan limfosit pada pasien dengan P. t. Data di atas adalah dasar untuk menghubungkan bentuk P. t ini dengan kelompok yang disebut. penyakit autoimun (lihat penyakit auto alergi). Patogenesis trombositopenia persisten jangka panjang, di mana imunol. sampel negatif, akhirnya tidak dipasang. Anti-platelet (antibodi), berikatan dengan platelet, tidak hanya melanggar fungsi yang terakhir, tetapi juga menyebabkan kerusakan selanjutnya pada limpa dan hati. Spesifisitas antibodi anti-platelet dalam trombositopenia autoimun tidak diketahui, tetapi telah dibuktikan bahwa pada pasien yang berbeda mereka terikat pada lokus yang berbeda dari membran platelet. Peningkatan kerusakan trombosit dikonfirmasi oleh pemendekan yang signifikan dari masa hidup sel berlabel isotop. Dalam keseimbangan, tingkat produksi trombosit melebihi normal 2-8 kali. Refleksi dari proses ini adalah peningkatan sumsum tulang dari jumlah dan (atau) ukuran megakaryocytes dan penampilan dalam darah dari platelet yang belum matang dan membesar (lihat Sumsum tulang). Peningkatan perdarahan pada P. t. Berhubungan baik dengan defisiensi lempeng darah, dan dengan gangguan fungsinya di bawah pengaruh antibodi. Itulah sebabnya pada penyakit ini, berbeda dengan trombositopenia amegakaryocytic, di mana keparahan sindrom hemoragik jelas berkorelasi dengan tingkat kekurangan trombosit darah, perdarahan yang signifikan dapat diamati dengan penurunan jumlah trombosit yang moderat.

Anatomi patologis

Objek utama otopsi adalah limpa jarak jauh (lihat). Ketika melakukan splenektomi (lihat) dan dicurigai hepatitis aktif kronis (lihat) dan sifat gejala defisiensi platelet darah menghasilkan biopsi marginal hati (lihat Hati, metode penelitian).

Limpa dalam kebanyakan kasus memiliki ukuran dan berat normal, kadang-kadang meningkat (hingga 400 g). Secara mikroskopis sering mengungkapkan hiperplasia limf, jaringan, sementara jumlah dan ukuran folikel meningkat, mereka mengandung pusat germinal besar yang dikelilingi oleh cincin limfosit dewasa, yang terdapat zona marginal luas dari elemen limfoid imatur. Dalam beberapa kasus, pusat-pusat germinal miskin dalam sel, jaringan mereka diresapi dengan massa protein; Perubahan tersebut diamati terutama dengan penggunaan hormon kortikosteroid jangka panjang. Dalam pulpa merah limpa, sering ada peningkatan jumlah eosinofil, sel plasma, akumulasi bentuk nuklir sel darah merah, megakaryocytes dapat dideteksi; di pusat germinal, zona marginal, dan untaian pulpa, jumlah fagosit mononuklear biasanya meningkat. Kadang-kadang di jaringan limpa terdapat kelompok sel xantoma (makrofag lipoid, sel Geshpodobny), yang terbentuk, tampaknya, sebagai hasil fagositosis oleh makrofag trombosit yang hancur. Seringkali ada akumulasi besar zat protein di dinding arteri sentral dan pulpa, membran sinus dengan penebalan dan sklerosis berikutnya. Endotelium sinus adalah hiperplastik.

Protein dan distrofi lemak hepatosit, hiperplasia endotelium stellat yang diekspresikan dengan derajat yang bervariasi, ditemukan di hati. Biopsi trephine (lihat) dari sisir tulang iliac mengungkapkan polimorfik sumsum tulang dalam komposisi sel, peningkatan yang signifikan dalam jumlah megakaryocytes dengan kehadiran bentuk yang belum matang di antara mereka. Dalam kasus-kasus perdarahan berulang yang masif atau hemolisis bersamaan, peningkatan elemen-elemen inti sel-sel pada baris merah dapat diamati.

Gambaran klinis

Ini lebih sering diamati pada usia 20-50 tahun, lebih jarang pada anak-anak. Wanita menderita 3-4 kali lebih sering daripada pria. Penyakit ini memanifestasikan dirinya secara bertahap, bertahap, lebih jarang akut, dan hubungan dengan berbagai momen provokatif (infeksi virus atau bakteri, insolasi berlebihan, trauma) dapat dideteksi. Sindrom hemoragik trombositopenik ditandai oleh manifestasi kulit (ekimosis, petekie, ekstravasasi di tempat injeksi) dan perdarahan dari selaput lendir. Munculnya perdarahan di wajah, di konjungtiva mata, di bibir, adalah gejala serius yang menunjukkan kemungkinan perdarahan ke otak (lihat Stroke). Pendarahan dari pergi - kish. traktat, hematuria, hemoptisis jarang terjadi. Peningkatan ukuran limpa tidak khas. Dengan splenomegali (lihat), bahkan minor, perlu untuk mengecualikan sifat gejala defisit trombosit darah. Dalam kasus yang jarang terjadi, jumlah trombosit secara spontan menjadi normal. Ini biasanya diamati paling lambat 6 bulan setelah timbulnya gejala pertama penyakit, yaitu, kita dapat berbicara tentang P. m akut (pasca infeksi) (lihat di atas).

Trombositopenia dengan tingkat keparahan yang bervariasi dicatat dalam darah (biasanya jumlah trombosit tidak melebihi 75.000 per 1 μl), sering ditemukan kandungan trombosit raksasa dengan sitoplasma biru. Ketika jumlah trombosit di atas 50.000, 1 μl sindrom hemoragik jarang diamati. Dalam studi tentang sumsum tulang mengungkapkan peningkatan atau jumlah megakaryocytes yang normal. Sebagian besar dari mereka diwakili oleh bentuk-bentuk muda yang mengalami peningkatan ukuran dan sitoplasma basofilik. Tidak adanya trombosit di sekitar megakaryocytes bukan bukti gangguan mencubit subunit trombosit, tetapi menunjukkan aliran sel yang dipercepat ke dalam darah atau kehancurannya di sumsum tulang. Terkadang di sumsum tulang ada iritasi kecambah merah yang berhubungan dengan perdarahan. Hiperplasia eritroid mungkin disebabkan oleh hemolisis bersamaan (lihat), yang mengkonfirmasi deteksi antibodi anti-eritrosit menggunakan uji Coombs anti-globulin (lihat reaksi Coombs). Waktu perdarahan (lihat) diperpanjang. Retraksi bekuan darah berkurang (lihat Retraksi). Pembekuan darah dalam banyak kasus adalah normal (lihat. Sistem pembekuan darah). Terkadang ditemukan dalam produk darah dari degradasi fibrinogen. Pada beberapa pasien, penurunan adhesi trombosit ke kaca, pelanggaran adenosin difosfat, trombin, dan agregasi kolagen terdeteksi. Menurut V. G. Savchenko dan L. I. Idelson (1981), dengan imunol. Studi ini menentukan peningkatan dibandingkan dengan konten IgG normal pada permukaan platelet pasien, yang secara tidak langsung mengkonfirmasi keberadaan antibodi anti-platelet.

Diagnosis

Diagnosis didasarkan pada pengecualian dari herediter dan bentuk simptomatik P. t (Lihat. Trombositopenia). Dalam situasi yang sulit secara diagnostik, metode penentuan kuantitatif IgG pada permukaan trombosit autologus yang dikembangkan oleh Dixon dan Rosse (R. Dixon, W. Rosse) dapat digunakan. Metode tidak langsung (serum) saat ini praktis tidak digunakan karena kandungan informasi yang rendah. Untuk membedakan akut (pasca infeksi) P. t Dari kronis (autoimun) dengan cara imunol. metode pada tahap awal tidak mungkin. Diagnosis memperhitungkan bahwa purpura trombositopenik akut (pasca infeksi) terjadi terutama pada anak-anak, berlangsung beberapa minggu atau bulan, dan biasanya berakhir pada pemulihan spontan dalam 1 hingga 2, maksimal 6 bulan.

Perawatan

Pengobatan dimulai jika ada irisan, manifestasi penyakit. Prednison biasanya diresepkan dalam dosis 1-2 mg / kg berat badan. Pada 60% kasus, ada peningkatan kadar trombosit menjadi normal, pada kebanyakan pasien, sindrom "hemoragik" dihentikan. Pada sekitar 10% kasus, terapi hormon glukokortikoid tidak efektif terhadap jumlah trombosit. Pengobatan dengan prednison jarang mengarah ke penyembuhan akhir. Dimulainya kembali sindrom hemoragik setelah penghapusan prednisolon merupakan indikasi untuk splenektomi (lihat), untuk ruyu perlu dilakukan, jika mungkin, tidak lebih awal daripada setelah 6 bulan. sejak awal penyakit. Jika hormon glukokortikoid dosis besar tidak menghentikan perdarahan yang mengancam kehidupan pasien, limpa diangkat secara darurat, terlepas dari durasi penyakit. Menurut statistik, splenektomi pada 75% kasus mengarah pada pemulihan akhir pasien, pada 10-15% pasien setelah pembedahan, perdarahan berkurang atau berhenti total, walaupun ada trombositopenia yang menetap).

Splenektomi harus dilakukan dengan latar belakang terapi glukokortikoid. Dosis prednisolon, yang meredakan sindrom hemoragik, dilipatgandakan 1-2 hari sebelum operasi, dan dari hari ke-3 periode pasca operasi, cepat (3-4 hari) dikurangi menjadi level awal. Tergantung pada efek operasi, mereka memulai pengurangan dosis lambat dan pembatalan hormon secara bertahap. Setelah splenektomi, yang tidak menghilangkan trombositopenia) dan sindrom hemoragik, terapi kortikosteroid yang sebelumnya tidak berhasil seringkali efektif. Jumlah trombosit setelah splenektomi yang efektif dinormalisasi setelah beberapa hari. Pada hari ke 7 - 11 setelah operasi, sering ditemukan hipertensi trombosit (hingga 1 juta trombosit dalam 1 μl darah), yang sangat jarang disebabkan oleh trombosis.

Dengan tidak adanya efek splenektomi dan kembalinya sindrom hemoragik parah, imunosupresan sitostatik diobati, sering dalam kombinasi dengan hormon kortikosteroid. Efek terapi dimanifestasikan dalam 1 - 2 bulan, setelah itu mereka membatalkan hormon glukokortikoid. Oleskan obat-obatan berikut: vincristine 1,4 mg / m 2 1 kali per minggu, durasi kursus 1-2 bulan.; Imuran (azathioprine) oleh

2-3 mg / kg per hari, durasi kursus hingga 3-5 bulan; siklofosfamid (siklofosfamid) 200 mg per hari (biasanya 400 mg setiap hari) untuk kursus kira-kira. 6-8 g Penunjukan obat sitotoksik sebelum operasi tidak dapat diterima, kecuali dalam kasus di mana splenektomi tidak dapat dilakukan karena adanya patologi intercurrent yang parah. Penting untuk menghindari penggunaannya pada anak-anak tanpa adanya indikasi penting.

Pengobatan simtomatik sindrom hemoragik meliputi pengangkatan adrokson, progestin sintetik (dengan menorrhagia murni). Penggunaan Vicasol dan kalsium klorida tidak tepat. Ketika mimisan banyak digunakan spons hemostatik, selulosa teroksidasi, adroxon, cryotherapy lokal. Transfusi trombosit biasanya tidak efektif, karena sel-sel yang ditransfusikan sangat cepat dihancurkan di limpa dan hati.

Prognosisnya baik. Kasus fatal jarang terjadi, penyebabnya paling sering adalah stroke hemoragik.

Mencegah kekambuhan trombositopenia adalah untuk mencegah infeksi virus dan bakteri. Insolasi berlebihan harus dihindari. Dengan trombositopenia yang tersisa setelah pengobatan, perlu untuk mengecualikan semua zat dan obat yang melanggar sifat agregasi trombosit (alkohol, aspirin, brufen, metindole, dll.).

Daftar Pustaka: Anokhin Yu. V. dan Khokhlova MP. Gambaran morfologis limpa pada penyakit Verlgof, Probl. hematol. dan transfusi darah, vol. 17, No. 5, hal. 15, 1972; Afanasyev B.V., dkk. Terapi Vincristine untuk pasien dengan trombositopenia idiopatik, Ter. Arch., T. 50, No. 5, hlm. 60, 1978; Barka-gann 3. S. Penyakit dan sindrom hemoragik, hal. 113, M., 1980; Kassirsky I. A. dan Alekseev G. A. Hematologi klinis, hal. 684, M., 1970; Mazurin A.V. purpura trombositopenik (penyakit Verlgof) pada anak-anak, M., 1971, bibliogr.; Panduan untuk hematologi, ed. A.I. Vorobiev dan Yu.I. Lorie, hlm. 472, M., 1979; Savchenko VG Patogenesis dan metode diagnosis purpura trombositopenik idiopatik, Ter. Arch., T. 51, № 9, hlm. 122, 1979, bibliogr.; Savchenko, V.G., dan Idelson, L.I., Penerapan Metode Dixon dan Rossa untuk Penentuan Kuantitatif Imunoglobulin pada Permukaan Trombosit dalam Trombositopenik Purpura, Probl. hematol. dan transfusi darah, t. 26, No. 7, hal. 49, 1981, bibliogr.; Pengobatan bedah penyakit pada sistem darah, ed. OK K. Gavrilova dan D. M. Grozdova, p. 288, M., 1981; Dixon R., Rosse W. a. E bombs e t L. Penentuan kuantitatif antibodi pada purpura trombositopenik idiopatik, New’Engl. J. Med., V. 292, hlm. 230, 1975; Harrington, W. J., Minnich V. a. A r i m u r a G. Trombositopenia autoimun, Progr. Hemat., V. 1, hal. 166, 1956; Hematologi, ed, oleh W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Penyakit imunologis, ed. oleh M. Samter, v. 2, hal. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. P n n e r J. A. Manajemen purpura trombositopenik idiopatik pada orang dewasa, Semin. Trombosis a. Hemostasis, v. 3, hal. 160, 1977; L u s h e r j. M. a. Iyer R. Idiopathic thrombocytopenic purpura pada anak-anak, ibid., P. 175, bibliogr.; Me M i 1 1 a n R. a. o. Kuantitas IgG pengikat trombosit yang diproduksi secara in vitro oleh limpa dari pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik, New Engl. J. Med., V. 291, hlm. 812, 1974; M u-eller-Eckhardt C. purpura trombositopenik idiopatik (ITP), pertimbangan klinis dan imunologi, Semin. Trombosis a. Hemostasis, v. 3, hal. 125, 1977.

V. G. Savchenko; M.P. Khokhlova (pat. An.).

Purpura trombositopenik

Universitas Kedokteran Negeri Samara (SamSMU, KMI)

Tingkat Pendidikan - Spesialis
1993-1999

Akademi Kedokteran Rusia Pendidikan Pascasarjana

Purpura trombositopenik mengacu pada penyakit darah yang terkait dengan kurangnya trombosit. Itu termasuk dalam kelompok diatesis hemoragik.

Apa itu purpura trombositopenik?

Mengurangi jumlah trombosit menyebabkan fakta bahwa pembekuan darah menurun tajam. Pembuluh itu menderita kekurangan nutrisi, lapisan dalamnya rusak, dan permeabilitas dinding terhadap sel darah merah meningkat. Proses ini disertai dengan kegagalan sistem kekebalan tubuh, yang mulai berkelahi dengan sel-sel tubuhnya sendiri - trombosit.

Memar spontan muncul dalam tubuh dalam bentuk bintik-bintik merah kecil atau memar. Mereka mungkin terlihat seperti pendarahan tepat (petechiae), menyatu dan membentuk strip atau bintik besar. Dari warna bintik-bintik ini, penyakit ini mendapatkan namanya - purpura. Bahkan, warna perdarahan dapat bervariasi dari ungu-merah ke kuning-hijau.

Pendarahan muncul tidak hanya dalam bentuk ruam kulit. Pendarahan kecil terjadi pada selaput lendir di hidung, di rongga mulut, pada sklera mata, pada jaringan adiposa, pada organ internal dan pada membran otak. Paling sering penyakit ini memanifestasikan dirinya pada anak-anak prasekolah. Purpura trombositopenik terjadi pada orang dewasa lebih sering dan terutama pada wanita (kejadiannya 3 kali lebih tinggi daripada pria).

Klasifikasi purpura trombositopenik

Klasifikasi purpura dilakukan sesuai dengan bentuk perjalanan penyakit dan mekanisme terjadinya. Dengan aliran dibedakan:

• akut;
• kronis;
• kambuh secara siklikal.

Trombositopenia akut terjadi lebih sering pada masa kanak-kanak dan berlangsung selama enam bulan. Selama waktu ini, tingkat trombosit dalam darah dikembalikan ke normal. Di masa depan, tidak terulang. Bentuk kronis orang dewasa yang sakit, durasi lebih dari 6 bulan. Bentuk berulang dimanifestasikan oleh perubahan dalam siklus normalisasi dan penurunan kadar trombosit.

Klasifikasi mekanisme kejadian

Menurut mekanisme terjadinya purpura trombositopenik diklasifikasikan sebagai berikut:

• purpura trombositopenik idiopatik atau penyakit Verlgof;
• purpura trombositopenik trombotik;
• purpura trombositopenik autoimun.

Etiologi penyakitnya berbeda. Itu bisa terjadi tanpa alasan yang jelas. Ungu ini disebut idiopatik dan tidak terkait dengan patologi lain. Untuk pertama kalinya kondisi ini dideskripsikan oleh dokter Paul Verlgof pada abad ke-18, oleh karena itu nama kedua untuk purpura thrombocytopenic idiopatik adalah penyakit Verlgof.

Purpura trombotik

Purpura trombositopenik trombotik adalah jenis penyakit yang harus dipertimbangkan secara terpisah. Ini terjadi dalam bentuk yang parah dan memiliki prognosis yang tidak menguntungkan. Orang yang paling sering sakit mulai 30 hingga 40 tahun. Ini juga ditandai dengan penurunan trombosit dalam darah dan munculnya bintik-bintik merah pada kulit.

Namun, perjalanannya secara fundamental berbeda dari purpura trombositopenik. Trombosit yang rusak bersatu dan menyumbat kapiler arteri, menyebabkan iskemia organ. Otak dan jaringan paru-paru, jantung, dan ginjal menderita. Purpura thrombocytopenic trombotik awalnya mengambil bentuk akut dan berkembang cukup cepat, disertai dengan perdarahan, demam, gejala neurologis - disorientasi, tremor, gangguan penglihatan (penglihatan ganda), kejang, dan manifestasi parah lainnya yang dapat menyebabkan koma. Selalu disertai dengan anemia hemolitik. Seringkali penyakit berakhir dengan kematian pasien akibat gagal ginjal.

Bentuk kekebalan trombositopenia

Salah satu penyebab kerusakan dan kematian trombosit adalah serangan sel imun mereka sendiri. Serangan-serangan ini mungkin berbeda sifatnya:

1. Bentuk transimun dari penyakit terjadi secara intrauterin pada janin, yang mana antibodi anti-platelet ditularkan dari ibu. Pada bulan pertama kehidupan, seorang anak memiliki jumlah trombosit yang berkurang dalam darah.
2. Isoimmune berkembang melalui transfusi darah asing.
3. Bentuk heteroimun ditandai dengan perubahan struktur antigenik trombosit. Pada saat yang sama, sel-sel sistem kekebalan tubuh berhenti mengenalinya dan menyerang sebagai "orang luar". Dokter percaya bahwa perubahan ini disebabkan oleh penyakit virus di masa lalu atau di bawah pengaruh obat-obatan tertentu. Jika bentuk heteroimun trombositopenia berlangsung lebih dari 6 bulan, ia dipindahkan ke kategori autoimun.
4. Formulir autoimun. Ini juga termasuk purpura trombositopenik idiopatik pada orang dewasa, ketika penyebab serangan kekebalan mereka sendiri pada trombosit tidak diketahui.

Munculnya purpura trombositopenik imun mungkin terjadi pada semua usia. Seringkali dibutuhkan berulang atau kronis. Pada tingkat yang lebih besar, perempuan tunduk padanya.

Penyebab penyakit

Penyebab pasti dari purpura trombositopenik masih menjadi penyebab ketidaksepakatan di antara dokter. Dalam hampir 50% kasus, didiagnosis sebagai idiopatik. Dalam kasus yang terisolasi, ini bersifat turun temurun dan merupakan hasil dari pelanggaran produksi platelet oleh sumsum tulang. Faktor yang paling mungkin menyebabkan penyakit adalah:

• penyakit virus;
• efek radiasi;
• metastasis dan tumor sumsum tulang;
• kerusakan mekanis pada trombosit selama operasi untuk prostetik vaskular;
• reaksi terhadap vaksinasi dan pengenalan gamma globulin;
• administrasi sitostatik selama kemoterapi;
• beberapa kontrasepsi oral.

Dalam kasus yang jarang terjadi, penyebabnya mungkin stasis darah dan kehamilan berkepanjangan. Mungkin munculnya purpura sekunder, sebagai komorbiditas pada penyakit lain:

• lesi jaringan ikat (penyakit sistemik);
• leukemia;
• hemofilia;
• onkologi dengan metastasis sumsum tulang;
• trombositopati dan beberapa lainnya.

Gejala

Biasanya penyakit berkembang dengan cepat. Ini karena pemendekan malapetaka dari trombosit. Durasi normalnya adalah 7-10 hari. Dan di bawah pengaruh faktor-faktor yang merusak, berkurang menjadi beberapa jam. Gejalanya kira-kira sama untuk semua bentuk purpura trombositopenik, hanya berbeda dalam intensitas manifestasi:

• munculnya ruam merah halus atau hematoma subkutan besar;
• pendarahan karena trauma kulit (misalnya, setelah injeksi);
• perdarahan yang jelas dari selaput lendir;
• pendarahan tersembunyi dari gendang telinga, lambung dan usus (feses bernoda darah);
• anemia, berkembang dengan latar belakang kehilangan darah yang konstan;
• pendarahan malam hari.

Peluang batuk darah, perdarahan di otak dan tubuh vitreous mata mungkin terjadi. Tubuh ditutupi dengan ruam tepat di depan. Lokalisasi asimetrisnya adalah karakteristik. Ruam mungkin kering atau berdarah. Trombositopenia autoimun dapat menyebabkan limpa membesar. Ruam kadang disertai demam. Anak laki-laki sering mengalami mimisan, anak perempuan mengalami pendarahan rahim.

Perjalanan penyakit biasanya melewati tiga tahap:

• krisis hemoragik ketika jumlah trombosit berkurang ke tingkat kritis;
• remisi klinis, di mana gejala hilang, tetapi pergeseran dalam tes laboratorium tetap;
• Remisi klinis dan hematologis, ketika gejala eksternal hilang dan jumlah darah dinormalisasi.

Diagnostik

Diagnosis utama purpura trombositopenik adalah pemeriksaan terapi visual untuk manifestasi eksternal. Pendarahan diperhitungkan. Diagnosis laboratorium meliputi hitung darah lengkap untuk trombosit, mielogram dari sumsum tulang, tes darah biokimia. Pada anak-anak, pengobatan ditentukan setelah inspeksi dan identifikasi gejala. Diagnosis banding purpura sekunder.

Purpura trombotik didiagnosis tambahan dalam hal jumlah leukosit, retikulosit dan keadaan eritrosit (mereka ditandai dengan bentuk yang diubah). Indikator dalam analisis biokimia kenaikan darah (bilirubin, kreatinin, urea, produk dekomposisi fibrinogen muncul).

Perawatan

Di hadapan gejala hemoragik, pengobatan purpura trombositopenik hanya dilakukan di rumah sakit. Saat ini penyakit ini menunjukkan tirah baring yang ketat. Pertama-tama, pasien perlu menghentikan pendarahan dan melakukan terapi yang bertujuan untuk meningkatkan tingkat trombosit. Obat pertama yang diobati adalah hemostatik (Askorutin, Thrombin). Kemudian terapi hormon (Prednisolon) dan imunoglobulin diresepkan. Penerimaan obat kortikosteroid berlangsung setidaknya tiga bulan.

Hampir tidak ada transfusi trombosis orang lain yang digunakan dalam pengobatan, karena mungkin tidak menetap. Dengan tanda-tanda anemia yang kuat, sel darah merah yang dicuci dapat dituangkan - darah yang tidak mengandung leukosit dan trombosit. Jika metode yang tercantum tidak berfungsi, mereka menggunakan metode radikal - penghapusan limpa. Operasi ini dilakukan hanya pada risiko tinggi pecah dan perdarahan yang tak henti-hentinya.

Setelah perawatan, pasien dipulangkan dan menjadi registrasi apotik di klinik. Tanggung jawab ditempatkan pada orang tua untuk anak-anak. Mereka berkewajiban memberi anak dengan pola makan normal, pemeriksaan medis berkala dan meminimalkan faktor-faktor yang memicu kambuhnya penyakit. Penting untuk mengeluarkan produk alergi dan melindungi anak dari cedera.

Orang dewasa setelah perawatan secara ketat dikontraindikasikan dalam penggunaan pengencer darah (misalnya, semua jenis aspirin), hipnotik dan obat penenang, dan kafein. Catatan klinis untuk penyakit ini berlangsung setidaknya dua tahun.

Purpura trombositopenik: faktor risiko, jenis, perkembangan, diagnosis, terapi, prognosis

Purpura trombositopenik mengacu pada diatesis hemoragik, yang datang dengan pelanggaran komponen trombosit hemostasis, di mana jumlah lempeng darah turun di bawah tingkat yang diizinkan (150 x 109 / l). Fenomena serupa terjadi dalam keadaan yang berkontribusi pada fakta bahwa trombosit mulai runtuh, dikonsumsi berlebihan atau tidak cukup berkembang biak di sumsum tulang.

Paling sering, trombositopenia terjadi dengan peningkatan destruksi sel, meskipun semua proses ini juga tidak dikecualikan pada satu pasien, mereka digabungkan satu sama lain, berjalan secara paralel dan, tentu saja, memperburuk situasi. Jumlah trombosit dalam kasus tersebut turun ke angka kritis, yang pada gilirannya menentukan keparahan penyakit.

Penyebab trombositopenia

Sebagian besar trombositopenia, sebagaimana telah dibuktikan, diperoleh di alam, yaitu, cacat terprogram secara genetik bukanlah dasar dari penyakit ini, meskipun kadang-kadang terjadi kasus patologi herediter yang terisolasi:

1. Pelanggaran sintesis thrombocytopoietins dalam tubuh manusia dikaitkan dengan trombositopenia herediter;
2. Kurangnya enzim glikolisis atau siklus Krebs juga termasuk kelainan genetik.

Semua kondisi lain yang ditandai dengan penurunan hubungan trombosit dibagi menjadi imun dan non-imun, yang memiliki penyebab spesifiknya.

Trombositopenia Non-Kekebalan

Awal terjadinya trombositopenia non-imun adalah faktor-faktor berikut:

• Efek mekanis pada trombosit menyebabkan cedera pada mereka (prosthetics vaskuler, splenomegali, hemangioma raksasa);
• Tumor dengan metastasis sumsum tulang;
• Gangguan hematopoietik, disertai dengan multiplikasi sel yang lambat, yang merupakan karakteristik anemia aplastik, yang sering disertai dengan penurunan hemoglobin;
• Paparan radiasi atau senyawa kimia dengan kerusakan myelopoiesis;
• Kebutuhan tinggi untuk trombosit dengan kekurangan asam folat atau Vit B₁₂, agregasi platelet diseminata - DAT, RDS - sindrom gangguan pernapasan, trombosis, DIC, terapi jangka panjang dengan dosis kecil heparin).

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), yang memiliki onset akut dan ganas, juga terkait dengan varian TP yang tidak kebal. Etiologi penyakit ini masih belum jelas, tetapi fakta bahwa itu, sebagai suatu peraturan, menyebabkan kematian, diketahui. Telah diperhatikan bahwa TTP terjadi lebih sering pada orang dewasa dalam kasus-kasus berikut:

1. Infeksi bakteri atau virus yang ditransfer;
2. Vaksinasi;
3. Adanya infeksi HIV;
4. Kehamilan;
5. Penggunaan kontrasepsi oral;
6. Pengobatan dengan beberapa obat antikanker;
7. Kolagenosis;
8. Sebagai patologi keturunan (sangat jarang).

Purpura trombositopenik trombotik ditandai oleh deposisi trombus hialin trombosit yang disebabkan oleh agregasi trombosit spontan dalam pembuluh kaliber kecil, akibatnya mereka menutup pembuluh. Trombosit trombus menangkap seluruh tubuh manusia dan merusak pembuluh mikro banyak organ, oleh karena itu TTP ditandai dengan adanya gejala:

• Anemia hemolitik;
• Demam;
• Gejala neurologis;
• Gagal ginjal akut.

Kematian pasien biasanya terjadi akibat gagal ginjal untuk bekerja (GGA).

Produksi Antibodi Antiplatelet - Jalan Menuju Trombositopenia Kekebalan

Purpura trombositopenik kekebalan memiliki beberapa jenis:

1. Isoimmune (alloimmune) trombositopenia, yang sering terjadi selama perkembangan intrauterin. Ini terjadi jika antibodi anti-platelet diangkut dari ibu ke anak (penurunan trombosit terjadi pada bayi dan di bulan pertama kehidupan), atau antibodi terhadap trombosit muncul akibat transfusi darah. Dan karena antibodi trombosit adalah non-sirkulasi, mereka segera mematuhi antigen trombosit.
2. Trombositopenia heteroimmune (haptenic) dibentuk oleh pembentukan antibodi, yang diproduksi sebagai respons terhadap perubahan struktur antigenik trombosit (antigen trombosit berubah dan menjadi "alien" untuk sistem kekebalan tubuh mereka sendiri), yang kadang-kadang terjadi setelah menderita penyakit virus pernapasan atau setelah minum obat tertentu. Trombositopenia yang terkait dengan virus dan obat-obatan dapat diamati hingga enam bulan, tetapi jika selama periode ini tidak hilang, maka namanya diubah dan dianggap sudah autoimun.
3. Trombositopenia autoimun (AITP), termasuk jumlah terbesar dari bentuk, yang meliputi apa yang disebut purpura trombositopenik idiopatik, yang penyebabnya tidak diketahui. Bentuk idiopatik dari asal manapun dulu disebut penyakit Verlgof, yang tidak berlaku untuk bentuk kekebalan tubuh. Penyakit Verlgof sekarang disebut hanya sebagai purpura trombotik trombositopenik, yang juga idiopatik tetapi tidak kebal.

Trombositopenia autoimun juga memiliki divisi sendiri tergantung pada arah antibodi dan penyebabnya. Trombositolisis autoimun idiopatik disebut ketika penyebab agresi terhadap selnya sendiri tidak terbentuk, bergejala, jika memungkinkan untuk mengetahui mengapa lempeng darah tiba-tiba mulai rusak. Purpura trombositopenik simtomatik sering merupakan pendamping dari kondisi patologis kronis:

Diatesis hemoragik dengan AITP

• Bentuk leukemia kronis (biasanya leukemia limfositik kronis);
• Penyakit radang hati dan ginjal;

Dengan AITP, sistem kekebalan tubuh tiba-tiba mulai tidak mengenali trombosit aslinya, yang sangat normal dalam semua hal, dan, mengambilnya untuk "alien", bertanggung jawab untuk memproduksi antibodi terhadapnya.

Purpura trombositopenik kekebalan terjadi pada usia berapa pun, mulai dari periode neonatal, sehingga jauh dari jarang pada anak-anak. Ini mempengaruhi penyakit terutama wanita. Jalannya proses patologis sering mengambil bentuk berulang kronis, terutama sehubungan dengan purpura trombositopenik idiopatik, karena hipotesis yang ada tentang kejadiannya tidak menjelaskan penyebab sebenarnya dari timbulnya penyakit.

Pengembangan purpura

Pengembangan purpura trombositopenik sangat tergantung pada trombositolisis (kematian sel di bawah pengaruh antibodi). Di sumsum tulang, megakaryocytes mulai diproduksi secara aktif, yang dikonsumsi dengan cepat dan meningkatkan jumlah trombosit yang memasuki aliran darah, di mana lempeng-lempeng darah mati untuk waktu yang singkat. Alih-alih satu minggu kehidupan, ditetapkan oleh dia, mereka ada selama beberapa jam, memaksa sumsum tulang untuk bekerja secara intensif dan mengkompensasi kerugian. Trombositopenia seperti itu disebut hiperregeneratif, yang sebagian besar ditemukan pada anak-anak dan merupakan mayoritas bentuk klinis pada pediatri. Tetapi kebetulan antibodi, selain trombosit, dikirim ke megakaryocytes, yang menghancurkan kuman dan tidak memungkinkan lempeng darah terbentuk. Ini disebut trombositopenia hiporegeneratif, yang tidak selalu kebal.

Peran besar dalam patogenesis TP diberikan pada fitur fungsional trombosit, partisipasinya dalam hemostasis dan pengumpanan dinding pembuluh darah, serta kemampuan agregasi-adhesif, karena mereka dapat saling menempel dan pada endotelium yang rusak dengan pembentukan sumbat trombosit.

Dapat disimpulkan bahwa titik utama yang memicu perdarahan adalah trombositopenia. Ketika dinding pembuluh darah berhenti menerima pembuahan trombosit, terjadi distrofi, yang tidak dapat mencegah sel darah merah melewati pembuluh darah. Cedera sekecil apa pun dalam kasus-kasus tersebut dapat menyebabkan perdarahan yang berkepanjangan.

Diagnostik

Mungkin untuk mencurigai diagnosis seperti purpura trombositopenik, jika sering terjadi perdarahan hidung dan ruam bercak petechial hemoragik, yang berbeda dari alergi yang tidak menghilang ketika ditekan. Berkurangnya jumlah trombosit dalam tes darah menegaskan diagnosis TP.

Saat mendiagnosis TP dalam hemostasiogram, Anda bisa mendapatkan peningkatan waktu perdarahan itik hingga 30 menit atau lebih dan penurunan (kurang dari 60%) retraksi bekuan darah, sedangkan pembekuan oleh Lee White akan tetap normal. Purpura trombositopenik dibedakan dari trombositopat turun-temurun (trombositopenia) melalui riwayat keluarga. Trombositopati herediter ditandai dengan berkurangnya usia trombosit karena inferioritas membran atau kurangnya enzim dalam sel itu sendiri.

Ruam hemoragik - artinya purpura

Untuk purpura trombositopenik ditandai dengan munculnya jenis perdarahan bercak petekie. Dan dalam kasus cedera besar, ecchimatosis dapat terjadi. Dengan demikian, gejala purpura trombositopenik dapat direpresentasikan sebagai berikut:

1. Perdarahan yang muncul di tempat suntikan;
2. Pendarahan yang diucapkan dari selaput lendir (rongga mulut, amandel, faring);
3. Infeksi satu hingga dua minggu sebelum ruam muncul;
4. Suhu tubuh normal bahkan pada anak-anak dan, dengan hanya beberapa pengecualian, ia dapat naik menjadi subfebrile;
5. Perdarahan spontan tunggal atau multipel (kadang-kadang setelah cedera ringan);
6. Lesi asimetris pada kulit, petekie dan memar dari berbagai ukuran;
7. Pendarahan warna yang berbeda: dari ungu (merah terang) ke biru-hijau dan kuning;
8. Memar sembuh hingga 3 minggu;
9. Inkonsistensi cedera dan perdarahan;
10. Munculnya perdarahan pada malam hari (saat tidur);
11. Munculnya ruam hemoragik pada kaki, lengan dan dada;
12. Berdarah dari hidung, gusi dan di rongga alami;
13. Pendarahan gastrointestinal (feses berwarna hitam atau campuran darah merah);
14. Muntah berdarah, yang sifatnya sekunder, karena terjadi akibat menelan darah dari hidung;
15. Anemia karena kehilangan darah permanen;
16. Pendarahan di otak mungkin terjadi, yang merupakan gejala yang sangat berbahaya.

Selain itu, dalam praktek medis, perdarahan dari telinga, hemoptisis dan perdarahan mata vitreous, yang menyebabkan kebutaan total, juga dijelaskan.

Manifestasi purpura trombositopenik

Orang sering mengacaukan purpura trombositopenik dengan purpura Schonlein-Henoch, yang ditandai dengan jenis ruam vaskulit-ungu, oleh karena itu penyakit ini disebut hemorrhagic vasculitis. Ini membingungkan fakta bahwa ruam terlihat seperti petechial yang terlihat dengan TP. Penyakit Schönlein-Henoch dapat digambarkan sebagai berikut:

• Ruam papula merah cerah, kusam seiring waktu dan meninggalkan bintik-bintik pigmen kebiruan;
• Sensasi gatal sebelum ruam;
• Seringkali suhu tubuh naik;
• Ruam terletak simetris pada tungkai dan lengan;
• Kerusakan pembuluh darah ginjal (hematuria mikro dan kotor).

Ruam dalam kasus vaskulitis hemoragik sangat mirip dengan alergi, tetapi tidak hilang saat ditekan. Penyakit Schönlein-Genoch memiliki perjalanan kronis, di mana, selain kulit, sendi, saluran pencernaan, dan selaput lendir dapat dipengaruhi, oleh karena itu, 4 bentuk penyakit ini dibedakan:

Bagaimana cara mengobati purpura trombositopenik?

Mencurigai trombositopenik purpura, pasien harus dirawat di rumah sakit, karena tirah baring dengan penyakit yang sama diperlukan sampai trombosit pulih ke tingkat fisiologis minimum.

Jika ada perdarahan, pertama-tama oleskan agen hemostatik lokal (ε-aminocaproic, spons hemostatik, trombin, adrokson) dan umum (agen ascostutin dan kalsium klorida untuk pemberian intravena). Pada tahap pertama langkah-langkah terapeutik termasuk terapi kortikosteroid, yang berlangsung hingga 3 bulan.

Pengobatan purpura trombositopenik dengan transfusi trombosis tidak terlalu menimbulkan kecanduan, karena trombosit donor harus tetap berakar pada resipien, dan agar tidak semakin diimunisasi (seleksi individu diperlihatkan), oleh karena itu, dengan anemia mendalam yang terjadi pada latar belakang kehilangan darah, preferensi diberikan pada sel darah merah yang dicuci.

Splenektomi (metode radikal) dilakukan pada pengobatan tahap kedua dalam kasus perdarahan persisten, peradangan aseptik, atau ancaman pecahnya limpa. Namun, jika pengangkatan limpa juga tidak berpengaruh, perawatan dilanjutkan dengan dosis kecil kortikosteroid. Meskipun mereka tidak akan mengembalikan jumlah trombosit, tetapi setidaknya mengurangi risiko pendarahan di otak.

Pasien-pasien ini benar-benar merupakan kontraindikasi barbiturat, kafein, aspirin dan obat-obatan lain yang membantu mengurangi komponen trombosit dalam darah, sehingga pasien sangat diperingatkan tentang hal ini.

Setelah menyelesaikan perawatan dan keluar dari rumah sakit, pasien ditempatkan pada registrasi apotik di klinik di tempat tinggal untuk pengamatan lebih lanjut. Dalam hal ini, rehabilitasi semua fokus infeksi kronis adalah wajib, dan terutama di rongga mulut. De-worming juga dilakukan.

Mempertimbangkan bahwa purpura trombositopenik tidak jarang pada anak-anak, bagian dari tanggung jawab untuk perjalanan penyakit lebih lanjut terletak pada orang tua. Mereka diwawancarai tentang apa yang dapat menyebabkan kekambuhan penyakit (ARVI, eksaserbasi infeksi fokal). Selain itu, orang tua harus tahu bagaimana secara bertahap memperkenalkan pengerasan, latihan fisioterapi dan membuat buku harian makanan (penghapusan produk alergi). Untuk melindungi anak dari cedera, ia dibebaskan dari sekolah pada periode ini, ia ditunjukkan untuk belajar di rumah.

Seseorang berada di apotek untuk pemulihan setidaknya selama 2 tahun. Prognosis penyakit, jika bukan purpura trombotik trombotik, umumnya menguntungkan.