Scleroderma: apa itu dan bagaimana mengobatinya?

Perubahan dalam tubuh dapat mengingatkan orang tersebut, terutama jika itu menyangkut kulit. Terkadang masalah kulit mengindikasikan penyakit pada organ dalam. Penyakit seperti scleroderma, selain manifestasi eksternal, dapat diekspresikan dalam kekalahan beberapa sistem tubuh. Karena itu, ada baiknya mengunjungi dokter jika Anda menemukan tanda-tanda pertama penyakit serupa.

Manifestasi dari gejala diagnosis ini dan fitur-fiturnya

Scleroderma adalah penyakit autoimun di mana sistem kekebalan tubuh mengambil jaringan tubuh sebagai benda asing dan merusaknya. Ini karena pelanggaran fungsi sistem ini. Diagnosis skleroderma adalah penyakit serius yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk perubahan pada kulit dan organ dalam - sklerosis. Masalah serupa muncul karena gangguan pembuluh kecil, yang akibatnya membantu meningkatkan jumlah jaringan fibrosa atau kolagen, dan juga menyebabkan hipoksia jaringan. Juga, ada kehilangan elastisitas jaringan pembuluh darah, penebalan dinding mereka atau tumpang tindih total.

Proses seperti itu memprovokasi perubahan sirkulasi darah di pembuluh dan jaringan tubuh, yang sering menyebabkan beberapa efek buruk. Gangguan dalam pekerjaan sistem kardiovaskular, saluran pencernaan dan sistem muskuloskeletal dapat diamati. Ada dua gejala utama dari diagnosis ini:

1. modifikasi tangan - panjang, jari-jari tipis dengan phalanx tebal di bawah kuku;
2. kompleksitas reproduksi ekspresi wajah normal.

Kriteria seperti itu, bersama dengan perubahan lain pada kulit, dapat mengindikasikan scleroderma. Untuk mengkonfirmasi diagnosis, sebagai aturan, dua kriteria dari kelompok besar dan kecil didiagnosis:

1. Kelompok besar disebut scleroderma proksimal - penebalan kulit pada jari, biasanya terletak secara simetris. Perubahan serupa dapat dilihat pada kulit perut atau leher;
2. Kelompok kecil mencakup tiga kriteria:

• Fibrosis paru basal bilateral, yang dapat dilihat dengan sinar-X paru.
• Retraksi kecil kulit pada jari adalah bekas luka digital.
• Tanda sclerodactyly - sekelompok besar perubahan hanya di jari.

Penyebab penyakit

Penyebab utama penyakit ini adalah kecenderungan genetik terhadap gangguan kemampuan fungsional fibroblas, yang memiliki kemampuan untuk mensintesis kolagen. Faktor tambahan dapat berupa perubahan kadar hormon, misalnya, selama kehamilan atau setelah menginterupsi secara buatan. Terkadang scleroderma dapat muncul selama menopause. Karena itu, diagnosis ini lebih sering didengar oleh wanita daripada pria.

Seringkali alasan untuk diagnosis ini disebut efek infeksi pada tubuh, stres, gangguan sistem endokrin, radiasi berbahaya, kerusakan proses metabolisme tubuh atau hipotermia dangkal, serta berkurangnya kekebalan tubuh.

Apa diagnosis skleroderma

Beberapa penyakit kulit yang memiliki karakteristik serupa kadang-kadang dapat membingungkan. Jadi, misalnya, perubahan ireversibel pada kulit ketergantungan alkohol kadang-kadang dibandingkan dengan scleroderma. Karena tanda-tanda eksternal yang serupa, penyakit ini mirip dengan luka bakar atau bekas luka dari luka.

Gejala skleroderma plak mungkin mirip dengan manifestasi diagnosis borreliosis yang ditularkan melalui kutu. Scleroderma fokal kecil, atau lichen scleroatrophic, bermanifestasi sebagai ruam warna ungu atau keputihan, kadang-kadang dibedakan dengan jenis lichen lain, seperti pink versicolor. Juga, scleroderma harus dibedakan dari rheumatoid arthritis - ini berlaku untuk tahap awal penyakit, atau sindrom Buschke.

Ciri khusus penyakit yang dipertimbangkan adalah adanya latar belakang genetik, tetapi meskipun demikian, untuk gejala yang serupa, ada baiknya menghubungi lembaga medis.

Untuk menegakkan diagnosis yang akurat diperlukan diagnosis medis dan pendapat dokter.

Berbagai jenis scleroderma

Dalam praktik medis ada pembagian menjadi sistemik atau terbatas, mereka juga membentuk kulit. Bentuk sistem dapat dibagi menjadi beberapa jenis:

• acrosclerosis - penebalan fokal, seringkali simetris, pada kulit wajah, tubuh, lengan atau kaki, disertai dengan kerusakan organ-organ internal, seringkali kronis;
• Fenomena Raynaud - perubahan warna ujung jari karena reaksi akut pembuluh kecil sistem sirkulasi;
• kerusakan pada kerongkongan;
• scleroderma difus atau sklerosis sistemik progresif - ditandai dengan lesi difus pada kulit;
• telangiectasia - peningkatan pembuluh berukuran kecil, yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk kisi-kisi atau tanda bintang;
• sclerodactyly - kerusakan kulit jari-jari dalam bentuk segel dan atrofi jaringan lunak yang mendasarinya.

Bentuk terbatas atau kulit adalah sebagai berikut - linier, plak, dan fokal kecil. Mereka biasanya lebih sering terjadi pada wanita di atas usia 40 tahun. Lesi kulit muncul sebagai ruam tunggal atau kelompok.

Linear scleroderma adalah lesi kulit dengan perubahan warna, berbentuk seperti strip. Ini ditandai dengan atrofi kulit dan kerusakan jaringan dalam. Pada tahap lanjut, sirkulasi mikro di daerah yang terkena dapat terganggu, yang dapat menyebabkan kekurangan gizi, misalnya, ekstremitas.

Scleroderma plak memanifestasikan dirinya dalam bentuk bintik-bintik padat individu pada kulit manusia. Warna mereka berubah dari merah muda menjadi putih. Bintik-bintik seperti itu kadang-kadang disebut plak, secara visual berbeda dengan kulit yang utuh. Formasi seperti itu dapat disertai dengan rasa gatal.

Scleroderma fokal kecil ditandai dengan penyebaran papula keputihan atau lilac ke seluruh tubuh. Seiring waktu, mereka berubah menjadi area putih pada kulit yang mengalami atrofi. Penyakit seperti itu dapat disertai dengan rasa terbakar dan gatal. Ini sering ditemukan pada wanita selama menopause.

Scleroderma pada anak-anak

Penyakit ini dapat memanifestasikan dirinya tidak hanya pada pasien dewasa, tetapi juga pada anak-anak. Untuk anak-anak, suatu bentuk penyakit yang terbatas adalah karakteristik, yang kemudian menjadi penyakit sistemik dengan bertambahnya usia. Hipotermia, situasi stres, vaksinasi, luka dan lecet, serta infeksi virus dapat menjadi faktor tambahan dalam perkembangan penyakit. Scleroderma tidak menular dan tidak memerlukan karantina.

Dalam hal ini, gejala penyakit pada dasarnya akan sama seperti pada pasien dewasa. Jika ada radang kulit yang mencurigakan ditemukan pada kulit, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter. Pada tahap awal ada kemungkinan tinggi hasil yang sukses dalam pengobatan. Metode diagnosis dan terapi lanjutan selalu diresepkan oleh dokter, dan, biasanya, rumit.

Diagnosis penyakit serupa

Ketika mengunjungi dokter, selain pemeriksaan visual, sering menunjuk pemeriksaan tambahan. Ini mungkin pemeriksaan USG, x-ray, MRI. Biopsi, pemeriksaan histologis dan analisis laboratorium dari tes darah. Analisis biokimiawi dapat mengungkapkan antibodi dan hipergamaglobulinemia tertentu, dan analisis klinis dapat mengevaluasi tingkat sedimentasi eritrosit. Yang juga penting adalah gambaran klinis secara keseluruhan - keturunan, penyakit menular masa lalu, perubahan berat pasien.

Metode Perawatan Scleroderma

Sebagai aturan, pengobatan scleroderma ditentukan tergantung pada stadium penyakit. Ada tiga tahapan tersebut:

1. awal, di mana ada takikardia, penyakit menular pada sistem pernapasan, sindrom Raynaud. Untuk hasil yang sukses, diinginkan untuk mendiagnosis penyakit pada tahap ini;
2. digeneralisasi - ditandai dengan bertambahnya perkembangan penyakit;
3. terminal - sesuai dengan stadium lanjut penyakit dan konsekuensi yang tidak dapat diubah bagi tubuh.

Apa pun tahapannya, perawatan harus dilakukan di bawah pengawasan dokter, sering diperlukan pemeriksaan dan tes laboratorium. Dengan kekalahan organ-organ internal, perawatan dipilih untuk sistem tubuh tertentu. Kompleks terapi kadang-kadang termasuk obat anti-fibrosa, anti-inflamasi, vaskular dan imunomodulator, kompleks vitamin, elemen fisioterapi.

Rekomendasi tambahan dapat berupa nutrisi yang baik, tidur, kerja dan istirahat yang tepat, berjalan di udara segar dan menghilangkan overcooling tubuh secara menyeluruh dan interaksi dengan bahan kimia, serta menghindari alkohol.

Tindakan pencegahan yang disarankan

Dalam hal ini, pencegahan tidak akan ditujukan untuk mencegah atau mengobati penyakit, tetapi pada meringankan kondisi pasien dan mengurangi tingkat perkembangan skleroderma. Tindakan tersebut harus diambil segera setelah diagnosis. Sebagai tindakan yang diizinkan, kadang-kadang direkomendasikan:

• pembatasan kondisi kerja - tidak diperbolehkan untuk tinggal di kamar dingin yang lembab, serta bekerja di industri berbahaya;
• ucapan paragraf pertama berlaku untuk kehidupan sehari-hari;
• Anda perlu melindungi diri dari infeksi lain, perawatan yang tidak terkendali - baik prosedur maupun obat-obatan;
• menghindari situasi yang penuh tekanan, ketegangan mental atau fisik akan berguna;
• diagnosis ini layak dipertimbangkan ketika merencanakan kehamilan dan selama kehamilan.

Pasien dengan diagnosis scleroderma harus menghindari hipotermia, kontak dengan pasien infeksi, mengangkat beban dan kondisi kerja yang berbahaya, cedera tambahan dan tremor.

Beberapa prediksi untuk diagnosis scleroderma

Karena sifat genetik dari penyakit ini, sifatnya yang kronis dan kerusakan organ-organ internal, tidak selalu memungkinkan untuk mencapai kesembuhan total - lebih sering prognosisnya tidak menguntungkan. Konsekuensi paling parah dari skleroderma progresif lambat adalah lesi jantung dan sistem pernapasan. Tetapi di zaman kita, obat-obatan telah mencapai tingkat itu sehingga, berkat diagnosis yang tepat waktu dan perawatan yang tepat, adalah mungkin untuk sedikit meningkatkan kapasitas kerja dan kualitas hidup pasien, serta memperlambat perkembangan penyakit.

Scleroderma adalah salah satu penyakit kulit yang paling umum di mana organ internal dapat menderita. Perawatan diagnosis ini membutuhkan kesabaran dari pasien. Dengan perawatan yang tepat waktu dan kepatuhan dengan rekomendasi medis dapat menjadi tren positif. Penting untuk menjalani pemeriksaan medis berkala untuk pemeriksaan tubuh. Berguna tidak hanya untuk diagnosis skleroderma, tetapi juga untuk mengidentifikasi masalah kesehatan lainnya yang ada.

Apa itu scleroderma, klasifikasi dan gejala penyakit, pengobatan dan prognosis

Istilah "scleroderma" dibentuk dari kata Yunani Skleros (keras, keras) dan derma (kulit) dan digunakan untuk menggambarkan penyakit, disertai dengan pengerasan kulit secara progresif. Penyakit itu diketahui Hippocrates, yang menganggapnya penebalan kulit.

Deskripsi patologi pertama yang cukup lengkap dibuat pada 1752, dan istilah "scleroderma" diterapkan pada tahun 1836. Pada tahun 1945, Robert Goetz memperkenalkan konsep scleroderma sebagai penyakit sistemik dan mulai menggunakan ungkapan "sklerosis sistemik progresif" untuk menekankan kerusakan seluruh organisme dan sifat progresifnya.

Apa itu scleroderma

Ini adalah penyakit autoimun sistemik yang tidak diketahui asalnya, ditandai dengan akumulasi kolagen yang berlebihan dan molekul jaringan ikat besar lainnya di kulit dan organ dalam, diucapkan perubahan mikrosirkulasi dan banyak gangguan imunologis humoral dan seluler. Meskipun penyakit ini tidak diturunkan, kecenderungan genetik memiliki nilai tertentu dalam perkembangannya.

Skleroderma sistemik adalah penyakit heterogen progresif yang terjadi dalam berbagai bentuk - mulai dari lesi kulit terbatas hingga sklerosis kulit difus dan keterlibatan organ dalam. Terjadi dan tentu saja penyakit yang fulminan. Perkembangan penyakit menyebabkan perubahan yang tidak dapat diperbaiki pada organ internal, yang menyebabkan pelanggaran fungsi vital dan akhirnya menyebabkan kematian pasien.

Klasifikasi

Ada tiga bentuk utama penyakit ini:

• menyebar;
• terbatas (terlokalisasi);
• juvenile scleroderma (dimanifestasikan pada usia 16 tahun).

Ada juga bentuk silang di mana scleroderma dikombinasikan dengan systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis dan patologi jaringan ikat lainnya. Pada 1-2% pasien dengan skleroderma, kulit tidak terpengaruh.

Di Rusia, adalah kebiasaan untuk membedakan antara tingkat perkembangan dan tahap penyakit, yang membantu dalam perawatan.

Scleroderma terlokalisasi

Ini lebih sering diamati pada siku dan lutut, tetapi wajah dan leher mungkin terlibat. Organ internal tidak terpengaruh. Penyakit ini hanya bersifat jinak yang hanya melibatkan kulit. Sinonim untuk kondisi ini adalah scleroderma linier.

Untuk menggambarkan jenis sklerosis kulit, istilah "cross syndrome" (CREST) ​​yang sudah ketinggalan zaman digunakan - kombinasi dari beberapa karakteristik berikut:

• kalsifikasi;
• Fenomena Raynaud (penyakit pembuluh darah perifer);
• gangguan motilitas kerongkongan;
• sclerodactyly (perubahan jari);
• telangiectasia (dilatasi vaskular kecil).

Sindrom Crest pada scleroderma, meskipun disertai dengan beberapa perubahan pada organ lain, adalah bentuk penyakit yang jinak.

Scleroderma difus

Terwujud dengan penebalan kulit pada batang dan anggota badan, di atas siku dan lutut, serta keterlibatan wajah. Ada beberapa kasus yang jarang dari lesi khas scleroderma pada organ internal dengan kulit yang tidak berubah.

Sifat sistemik penyakit ini paling jelas di kulit, namun, saluran pencernaan, organ pernapasan, ginjal, kardiovaskular, endokrin, muskuloskeletal, dan sistem urinogenital juga terlibat.

Baca lebih lanjut tentang scleroderma sistemik dengan mengklik tautan.

Penyebab dan prevalensi penyakit

Penyebab pasti scleroderma tidak diketahui. Penyakit ini tidak diturunkan, tetapi ada kecenderungan genetik untuk itu. Kecenderungan ini berkembang menjadi penyakit di bawah pengaruh faktor-faktor memprovokasi seperti:

• silika;
• pelarut (vinil klorida, karbon tetraklorida, trikloretilen, resin epoksi, benzena);
• radiasi atau radioterapi;
• hipotermia dan getaran.

Seringkali, tanda-tanda awal penyakit muncul setelah guncangan emosional yang kuat.

Cytomegalovirus, virus herpes, parvovirus dianggap sebagai agen pemicu, namun, bukti yang meyakinkan tentang peran mereka dalam pengembangan penyakit tidak diperoleh.

Patologi umum terjadi di seluruh dunia, tetapi frekuensinya berbeda di berbagai negara. Jadi, orang-orang dari ras Negroid lebih rentan terhadap perkembangan penyakit.

Insidennya mencapai 12 kasus per juta populasi per tahun, dan prevalensinya sekitar 250 kasus. Dalam setengah abad terakhir, insiden ini terus meningkat. Puncaknya terjadi pada usia 30-50 tahun, meskipun ada kasus di masa kanak-kanak dan di usia tua. Wanita menderita scleroderma 4-9 kali lebih sering daripada pria, tetapi mekanisme ini tidak sepenuhnya dipahami.

Perkembangan penyakit

Penyakit ini menyerang kulit dan banyak organ dalam. Gejala scleroderma adalah hasil dari tiga proses patologis:

• proliferasi jaringan ikat di dinding arteri kecil;
• endapan kolagen yang berlebihan dan molekul besar lainnya di kulit dan organ dalam;
• perubahan imunitas.

Belum jelas proses mana yang paling penting.

Di bawah pengaruh penyebab yang tidak diketahui, dengan latar belakang perubahan genetik, kerja sel yang melapisi pembuluh darah dari dalam, sel endotel, terganggu. Hal ini mengarah pada peningkatan produksi zat di dalamnya yang menyebabkan peradangan dan kerusakan lebih lanjut, bersamaan dengan penekanan sintesis faktor-faktor pelindung. Zat yang menyebabkan peradangan menarik sel-sel inflamasi dan prekursor sel jaringan ikat yang matang ke fokus kerusakan. Mereka menembus jaringan di sekitarnya dan tetap di sana, menghasilkan agen peradangan dan merusak. Akibatnya, proses fibrosis (pemadatan) jaringan dimulai.

Menanggapi kerusakan jaringan, produksi sejumlah autoantibodi dimulai, kerja imunitas seluler dan humoral terganggu.

Gejala

Salah satu tanda klinis utama adalah sindrom Raynaud, hal ini diamati pada hampir semua pasien. Sindrom memanifestasikan dirinya sebagai kejang tiba-tiba dari arteri kecil, dipicu oleh stres atau pengaruh dingin. Ini bisa satu atau dua sisi dan disertai dengan mati rasa dan rasa sakit di tangan. Di masa depan, karena gangguan nutrisi pada jaringan, bisul muncul di ujung jari, ketika mereka sembuh, bekas luka kecil terbentuk, yang dapat kembali mengalami ulserasi.

Pada sindrom Raynaud, pasien memiliki tiga gejala:

• peningkatan sensitivitas tangan terhadap dingin;
• perubahan warna kulit jari-jari dalam dingin;
• Biru atau memutihkan jari.

Tanda-tanda ini mungkin muncul jauh sebelum perkembangan gejala lain scleroderma. Pelanggaran lain secara bertahap bergabung.

Pada banyak pasien, kulit terpengaruh, dengan tahapan yang berbeda saling menggantikan. Awalnya, kulit tangan membengkak, pasien nyaris tidak bisa meremas tangannya. Berangsur-angsur, kulit menebal, mengental, berubah warna, kemudian berkembang.

Kalsium menumpuk di otot dan di bawah kulit, yang pecah terbuka untuk membentuk bisul. "Tanda bintang vaskular" terlihat - teleangiectasia terletak di lengan, dada, wajah. Perubahan wajah: ujung hidung menajam, kerutan terbentuk dalam bentuk kantong di sekitar mulut, dan ekspresi wajah secara bertahap menghilang. Akhirnya, ada resorpsi falang akhir jari, yang disertai dengan penipisan, deformasi, pemendekan. Ligamen dan sendi kecil menderita, kontraktur fleksi jari muncul ("membekukan" mereka dalam posisi bengkok).

Perubahan karakteristik pada skleroderma wajah dan ekspresi wajah

Untuk scleroderma, kerusakan pada sendi dan otot cukup khas. Ada nyeri persisten di persendian, kadang-kadang peradangannya ditandai dengan edema, menyerupai artritis reumatoid. Secara bertahap, tendon dan sendi di sekitarnya menjadi lebih padat.

Manifestasi scleroderma difus

Kerusakan otot (miopati) dimanifestasikan oleh kelemahan. Lebih jarang, nyeri otot, peningkatan tajam konsentrasi kreatin fosfokinase dalam darah, berubah dalam elektromiogram. Secara bertahap, otot kehilangan mobilitas dan atrofi.

Pada kebanyakan pasien, tonus otot kerongkongan menurun, yang dimanifestasikan oleh mulas, kesulitan menelan. Seringkali ada refluks isi lambung dari lambung ke kerongkongan karena penurunan tonus otot annular (sphincter) di lokasi peralihan esofagus ke lambung. Ulkus muncul pada mukosa esofagus sebagai akibat dari tindakan jus lambung yang asam. Secara bertahap, selaput lendir esofagus memperoleh gambaran epitel lambung ("Barrett's esophagus") adalah kondisi prakanker yang dapat berubah menjadi adenokarsinoma, tumor ganas esofagus.

Pelanggaran usus disertai dengan konstipasi atau diare, penyerapan nutrisi terganggu. Inkontinensia tinja dapat berkembang.

Pada 8 dari 10 pasien paru-paru terpengaruh. Fibrosis jaringan paru berkembang, dan tekanan dalam sistem arteri paru meningkat. Dengan kerusakan ginjal, gagal ginjal akut atau kronis terjadi. Kadang-kadang ada nefropati akut yang disebabkan oleh perubahan pembuluh ginjal, yang mengarah pada 50% kematian.

Apakah trakea menderita skleroderma? Ya, ini mungkin jika pasien memiliki sindrom Sjogren - selaput lendir kering. Selain trakea, memengaruhi mata, mulut, vagina.

Perubahan dalam pekerjaan jantung dimanifestasikan oleh gangguan irama, penurunan kontraktilitas, dan iskemia. Mungkin ada fibrosis asimptomatik, didiagnosis hanya berdasarkan elektro dan ekokardiografi.

Pada sebagian besar pasien dalam darah ditentukan oleh salah satu autoantibodi yang disebutkan di atas. Seiring waktu, penampilan antibodi ini tidak berubah. Ini mungkin disebabkan oleh kelainan genetik yang berbeda pada pasien tertentu. Autoantibodi dapat dideteksi bahkan sebelum timbulnya gejala, yang penting dalam diagnosis.

Apakah kehamilan mungkin?

Scleroderma dan kehamilan kompatibel dalam banyak kasus. Biasanya pembuahan terjadi tanpa kesulitan, paruh pertama kehamilan berlangsung normal. Pada paruh kedua kehamilan, risiko komplikasi meningkat:

• persalinan prematur;
• kelahiran mati

Selain itu, nyeri pada persendian dan otot, gangguan pembuluh darah, pembengkakan dan hiperpigmentasi kulit dapat muncul atau memburuk selama kehamilan. Secara umum, pengaruh timbal balik antara kehamilan dan penyakit belum cukup diteliti, tetapi dalam kebanyakan kasus, melahirkan anak tidak dikontraindikasikan.

Diagnostik

Pada tahun 2013, Komite Bersama American College of Rheumatology dan Liga Eropa melawan Rematik menerbitkan kriteria klasifikasi yang direvisi. Namun, kriteria sebelumnya banyak digunakan untuk meningkatkan kualitas diagnosis.

Kriteria untuk diagnosis scleroderma pada orang dewasa:

Skor keseluruhan ditentukan dengan menambahkan jumlah poin maksimum di setiap kategori. Dengan skor 9 atau lebih, penyakit ini diklasifikasikan sebagai scleroderma yang didefinisikan.

Sensitivitas dan spesifisitas kriteria ini melebihi 90%.

Di Rusia, kriteria diagnostik N. G. Guseva secara tradisional digunakan. Mereka termasuk fitur dasar dan tambahan.

Fitur utama:

• lesi kulit yang khas;
• Sindrom Raynaud, luka dan bekas luka di ujung jari;
• kerusakan pada sendi, otot, kontraktur;
• penghancuran phalanx kuku;
• kalsifikasi (fokus kalsifikasi dalam jaringan);
• fibrosis paru;
• perubahan sklerotik di hati;
• kekalahan sistem pencernaan;
• nefropati akut.

Fitur tambahan:

• peningkatan pigmentasi kulit;
• telangiectasia;
• nyeri sendi;
• nyeri otot;
• radang selaput dada, perikarditis;
• kerusakan ginjal kronis.

Diagnosis skleroderma pada tahap awal didasarkan pada definisi sindrom Raynaud dan pembengkakan tangan. Setiap pasien harus menjalani tes darah untuk menentukan faktor antinuklear. Jika tes positif, pasien harus dirujuk ke spesialis.

Dokter mana yang merawat scleroderma?

Jika Anda mencurigai penyakit ini, Anda harus menghubungi ahli reumatologi yang berpengalaman.

Tahap kedua diagnosis termasuk tes capillaroscopy dan scleroderma: definisi autoantibodi. Ketika diagnosis dikonfirmasi, pemeriksaan jantung, paru-paru, kerongkongan dilakukan. Pekerjaan hati dan ginjal dievaluasi (dengan kemungkinan sirosis bilier, bilirubin dan asma meningkat, dalam kasus gagal ginjal, kreatinin dan urea darah meningkat).

Skrining (skrining massal populasi) untuk mendeteksi skleroderma tidak berlaku.

Pengobatan scleroderma

Untuk meminimalkan risiko fenomena Raynaud, perlu untuk mengajarkan pasien untuk tidak terlalu panas dan menghindari hipotermia, untuk mendorong berhenti merokok, termasuk yang pasif. Pasien harus menghindari cedera kulit, terutama pada jari-jari, dan efek dingin yang berkepanjangan pada mereka.

Apakah mungkin untuk mengunjungi pemandian scleroderma?

Hipotermia dan panas berlebih dapat merusak pasien dengan penyakit ini. Dianjurkan untuk membatasi kunjungan ke kamar mandi, kecuali mandi air panas.

Diet untuk scleroderma harus lengkap dalam komposisi dan kandungan kalori. Makanan lebih baik diserap dalam semi-fluida atau panas yang buruk, dalam porsi kecil. Hal ini diperlukan untuk menghindari produk tajam, asin dan iritasi lainnya, untuk menolak penggunaan kopi.

Bagaimana cara mengobati penyakit ini dengan pengobatan?

Kelompok obat berikut ini digunakan:

• vasodilator;
• prostanoid;
• penghambat reseptor endotelin;
• sildenafil;
• anti-inflamasi;
• imunosupresan (D-penisilinamin, metotreksat, kortikosteroid, siklofosfamid);
• penghambat enzim pengonversi angiotensin;
• obat antisekresi.

Selain agen sistemik, salep dengan glukokortikoid, indometasin, Solcoseryl, Heparin, Troxevasin juga digunakan. Mereka memfasilitasi manifestasi sindrom Raynaud.

Perawatan homeopati untuk penyakit ini hanya dapat dilakukan oleh teknisi yang berkualifikasi. Obat-obatan ini dapat memperlambat perkembangan penyakit, tetapi pengobatan sendiri tidak dapat diterima. Antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, Kalsium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulphur dan beberapa lainnya digunakan. Dipercayai bahwa indikasi utama untuk menerima pengobatan homeopati adalah scleroderma superfisial.

Pada kasus yang parah, kemungkinan hemodialisis dan transplantasi ginjal dan paru dipertimbangkan, karena obat tidak lagi membawa efek yang diinginkan.

Obat tradisional

Jelas bahwa obat tradisional untuk pengobatan scleroderma hanya dapat memiliki efek simptomatik dan hanya dapat digunakan setelah berkonsultasi dengan dokter. Jadi, ada indikasi bahwa tanaman ini membantu:

• adaptogen (serai, Rhodiola rosea, ginseng);
• ramuan herbal untuk pemberian oral - akar dandelion, ekor kuda, yarrow, pisang raja, chamomile, mint, apsintus dan lainnya;
• luar - salep berdasarkan celandine, tarragon.

Metode pengobatan tradisional tidak boleh menggantikan pemeriksaan dan perawatan lengkap oleh ahli reumatologi. Ingatlah bahwa scleroderma sistemik adalah penyakit mematikan, untuk memerangi yang perlu Anda gunakan metode paling modern.

Tidak mungkin untuk menyembuhkan scleroderma, bagaimanapun, untuk meningkatkan kualitas hidup, perlu untuk merehabilitasi pasien seperti itu: terapi fisik dan pijat, fisioterapi, program pendidikan, perawatan resor sanatorium (terutama lumpur dan mandi terapi).

Prognosis untuk skleroderma

Kelangsungan hidup lima tahun untuk skleroderma sistemik adalah 80%, dan untuk lesi kulit terbatas sekitar 90%.

Faktor-faktor yang memperburuk prognosis:

• usia muda;
• Ras negroid;
• perkembangan cepat dari gejala kulit;
• keterlibatan kulit yang signifikan;
• anemia;
• peningkatan ESR;
• kerusakan pada paru-paru, ginjal, jantung.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi:

• nekrosis jari;
• hipertensi paru;
• myositis;
• gagal ginjal;
• infeksi luka;
• osteonekrosis tulang bulan purnama di pergelangan tangan.

Berapa banyak orang yang hidup dengan scleroderma?

Dengan kursus yang menguntungkan, tidak adanya komplikasi di atas, harapan hidup mendekati normal. Namun, sekitar 1 dari 8 orang meninggal dalam waktu 5 tahun setelah mengkonfirmasikan diagnosis. Scleroderma sistemik disertai dengan tingkat kematian tertinggi di antara semua penyakit sistemik. Kemungkinan penyebab kematian:

• hipertensi paru;
• penyakit paru interstitial;
• gagal ginjal.

Scleroderma: penyebab, jenis, foto, gejala dan pengobatan

Scleroderma adalah penyakit kronis dan progresif dari jaringan ikat, yang ditandai dengan pengerasan, pemadatan dan jaringan parut.

Jika scleroderma fokal tidak dihentikan, penyakit dapat berubah menjadi bentuk sistemik, dan kemudian jaringan ikat akan tumbuh secara patologis di otot dan organ internal. Scleroderma sistemik paling umum di jantung, ginjal, lambung, usus dan paru-paru.

Penyebab scleroderma dan perkembangan penyakit

Scleroderma, foto 1

Penyebab penyakit ini belum diteliti, tetapi mekanisme kerusakan jaringan pada spesialis sudah jelas. Setelah disfungsi fibroblas, kolagen diproduksi dalam volume yang tidak dapat diatasi oleh tubuh, dan itu bukan tipe yang biasanya merupakan karakteristik suatu organ, tetapi patologis yang disintesis.

Jawaban dari sistem autoimun terdiri dari penolakan dan serangan jaringannya sendiri - mekanisme ini mengarah pada modifikasi dan pemadatan integumen konektif. Ini berarti bahwa sistem kekebalan tubuh mencoba untuk menyingkirkan kolagen patologis, tetapi ia memicu reaksi peradangan pada organ-organ. Proses serupa dapat disebabkan oleh:

• situasi stres yang konstan;
• hipotermia tubuh reguler;
• transfer infeksi akut;
• penyakit kronis lanjut;
• radiasi dan kemoterapi;
• penggunaan jangka panjang obat-obatan terapi agresif;
• pengenalan vaksin berkualitas rendah dengan potensi alergi yang tinggi;
• transfusi darah dan transplantasi organ;
• perubahan hormon selama kehamilan, pubertas atau menopause.

Jika Anda memahami mekanisme pengembangan scleroderma lebih terinci, maka berikut ini terjadi - sistem endokrin menghasilkan banyak serotonin, yang menyebabkan vasospasme. Pada saat yang sama, hubungan antara hyaluronidase dan asam hialuronat terputus. Dalam jaringan ikat, akumulasi monosakarida terjadi, jaringan ikat "menurun", dan sintesis kolagen tidak terbatas.

Penyakit scleroderma mempengaruhi setiap elemen jaringan ikat, jadi singkirkan begitu keras. Serat elastin dan kolagen, titik akhir vaskular, kapiler, ujung saraf, serta sel interstitial dan zat perekat, menderita.

Seluruh mekanisme mempengaruhi komposisi darah dalam bentuk ketidakseimbangan leukosit dan kejadian protein. Akibatnya, lingkaran setan tidak bisa dipatahkan - itu ditutup.

Menurut statistik, wanita menghadapi scleroderma 4 kali lebih sering daripada pria. Predisposisi juga ditentukan oleh iklim dan bahkan ras - di antara populasi Afrika dan India Utara, sebagian besar kasus terdeteksi (kemungkinan besar, ini disebabkan oleh peningkatan tingkat isolasi). Usia seseorang tidak memengaruhi kemungkinan skleroderma.

Gejala scleroderma, foto

Gejala berbeda tergantung pada bentuk skleroderma. Beberapa gejala mungkin berperilaku sebagai penyakit yang terpisah, dan bahkan menanggapi pengobatan lokal. Namun, ada beberapa manifestasi umum scleroderma untuk semua bentuk:

• Modifikasi kulit. Lesi yang paling umum pada ekstremitas dan wajah. Kulit terlalu terentang, karena ini ada kemilau yang khas. Ada bengkak di falang dan di antara jari-jari. Perubahan pada kulit dan pembengkakan terjadi di sekitar sikat dan di sekitar bibir. Gerakan bisa menjadi menyakitkan dan sulit.
• Sindrom Raynaud - kekalahan anggota tubuh sebagai respons terhadap cuaca dingin atau stres. Pembuluh kecil menjadi hipersensitif terhadap suhu dan impuls sistem saraf, sehingga jari-jari atau bahkan telapak tangan menjadi mati rasa terhadap latar belakang vasospasme (penurunan diameter pembuluh darah). Terhadap latar belakang kursus kronis, warna tangan dan kaki berubah, mungkin ada rasa sakit pada anggota badan, kesemutan dan gatal.
• GERD - penyakit refluks gastroesofagus yang berhubungan dengan disfungsi dan penebalan dinding kerongkongan dan kekalahan otot sfingternya. Kerusakan pada dinding karena meningkatnya keasaman dan sendawa. Peristaltik lambung terganggu, oleh karena itu, pencernaan makanan menjadi sulit. Ada masalah dengan penyerapan elemen jejak dan vitamin melalui dinding saluran pencernaan. Avitaminosis dan gangguan hormon minor dapat muncul akibat GERD.

Scleroderma fokus - gejala dan jenis

Foto scleroderma fokus 3

foto 4 - scleroderma pada anak-anak

Disebut juga lokal dan memiliki kode medis: L94 scleroderma mcb-10. Ini memiliki beberapa subspesies yang gejalanya berbeda.

• Scleroderma plak (terbatas)

Bentuk scleroderma ini mendapatkan namanya karena pembentukan plak pada kulit dengan tepi yang jelas dengan tepi ungu atau kebiru-biruan.

Ukuran bintik-bintik dapat bervariasi dari 2 hingga 15 cm. Plak itu sendiri berwarna abu-abu atau kekuningan, memiliki permukaan yang halus dan mengkilap dan mungkin berada di atas atau di bawah tingkat umum kulit. Bentuk bintik-bintik bisa dari bentuk apa saja; oval, lingkaran, garis, dan mereka terletak di tungkai, dada dan wajah, mungkin ada di area rambut.

Gejala plak scleroderma berbeda pada tahap yang berbeda. Sejak awal, pembengkakan terbentuk di tempat noda yang dimaksud, dan kulit menjadi kencang, lembut dan meregang. Plak mendapatkan rona ungu-merah dan memiliki bentuk yang dekat dengan keliling.

Setelah beberapa minggu, kulit mulai mengeras, plak mulai menyerupai lilin dalam konsistensi. Persimpangan plak dan kulit utuh sangat padat dan tajam. Rambut pada plak rontok, dan bisa berbentuk apa saja. Kulit benar-benar kehilangan elastisitasnya, sehingga tahap kedua dari plak scleroderma disebut kolagen hipertrofi.

Tahap ketiga ditandai dengan atrofi kulit di lokasi plak. Secara visual, kulit menjadi setipis mungkin, tetapi tidak serapuh kelihatannya. Secara ukuran, noda tidak bisa lagi berubah.

Pada tahap ketiga, plak sering mengambil bentuk oval atau pita, namun ditemukan pola spiral, gelembung, atau cincin yang lebih jarang.

• Pita (pita) scleroderma.

Dapat hadir hanya pada beberapa area tubuh manusia (mis., Memiliki lokasi favorit): dari kulit kepala di atas dahi ke ujung hidung, strip vertikal di dada dan garis sepanjang batang saraf (zona Geda).

Strip menyerupai tanda pisau. Bentuk seperti scleroderma seperti pita menunjukkan bahwa patogenesis neurotropik penyakit telah terjadi - scleroderma bergerak ke serabut saraf. Jika tidak, penyakit mendahului atrofi setengah dari wajah pada anak-anak.

• Penyakit "bintik putih"

Bintik-bintik putih kecil, sekecil 1 cm, dapat muncul di bahu, leher, dada, alat kelamin dan rongga mulut. Seringkali bintik-bintik tersebut diatur dalam kelompok-kelompok kecil, yang masing-masing jelas diuraikan dengan tepi merah-coklat.

Mereka memiliki lilin, permukaan mengkilap, tetapi warnanya tentu lebih ringan dari kulit atau selaput lendir. Bintik-bintik dapat naik atau turun di bawah kulit, yang membantu membedakannya dari penyakit jamur, seperti kekurangan.

Bentuk skleroderma yang paling ringan, karena di bagian belakang dan tungkai bawah tampak bercak-bercak kecil berwarna abu-abu kecoklatan. Mereka praktis tidak berkembang, tetapi tidak memiliki tepi yang jelas.

Bagian tengah plak tersebut berada di bawah permukaan kulit utama. Kulit di tengah-tengah bintik menjadi sangat tipis, karena Anda bahkan dapat mempertimbangkan pembuluh kecil.

Scleroderma sistemik - gejala, tanda pertama

foto 5 - gejala skleroderma sistemik

Nama medis lengkapnya adalah: scleroderma progresif sistemik difus yang progresif. Bentuk penyakit ini sangat parah, secara bertahap menyebar ke semua jaringan tubuh, mempengaruhi organ-organ internal.

Sebagai aturan, tanda-tanda pertama scleroderma sistemik muncul pada anak perempuan selama masa remaja dan berhubungan dengan perubahan hormon pada masa pubertas. Lebih jarang, penyakit ini dimulai pada masa kanak-kanak dan mempengaruhi jenis kelamin laki-laki.

Ada beberapa gejala umum scleroderma sistemik:

• plak pada wajah dan tangan, dan kemudian pada batang dan anggota badan;
• bintik-bintik menguning, penampilan kulit seperti lilin, hilangnya elastisitas dan sensitivitas;
• pelebaran pembuluh darah di daerah yang terkena;
• kulit pada plak tegang, gerakan anggota badan terbatas, ekspresi wajah pada wajah tidak mungkin;
• menajamkan hidung, mengurangi dan mempersempit mulut;
• pembesaran kelenjar getah bening di pangkal paha dan ketiak;
• insomnia;
• rasa sakit di sepanjang jalan ujung saraf;
• perasaan mati rasa dan ketatnya kulit;
• kelemahan, sakit kepala, demam;
• nyeri pada otot dan sendi;
• penampilan nodul berkapur kecil di bawah kulit, yang dapat berperilaku seperti borok - kalsifikasi (ini terkait dengan pengendapan garam kalsium, yang mudah melekat pada kolagen yang berubah secara patologis).

Kalsifikasi dapat menyebabkan konsekuensi yang paling tidak menyenangkan dan tidak dapat diubah. Ujung jari kaki dan tangan dipertajam, ini menyebabkan disfungsi mereka dan, akibatnya, atrofi. Tendon menjadi lebih tipis dan nada sendi menghilang.

Dinding selaput lendir di saluran pencernaan, faring, laring dan rongga mulut juga terpengaruh: mereka menjadi kering dan menyusut, menyebabkan ketidaknyamanan saat makan makanan. Ada transformasi langit-langit lunak, khususnya uvula, yang secara signifikan mempersulit menelan.

Bahasa kadang-kadang terlibat dalam proses patologis, dan ini mengarah pada gangguan bicara. Dengan demikian, gejala klinis scleroderma sistemik sangat beragam.

Diagnosis paling berbahaya untuk manifestasi scleroderma adalah kasus ketika lesi organ internal: ginjal, jantung, hati dan perut, terjadi lebih awal daripada plak atau noda muncul di kulit.

Pada awal perkembangan penyakit, gejala khas dalam penelitian medis sangat sulit diidentifikasi. Pasien dengan tubuh anti-plasma dapat ditentukan dalam serum darah hanya pada tahap plak.

Pengobatan skleroderma, obat-obatan

Jika seorang pasien menderita skleroderma fokal, perawatannya ditentukan dalam bentuk injeksi intramuskuler dari preparat hyaluronidase (preparasi enzim yang memperlihatkan tropisme untuk serat jaringan ikat). Lidase (enzim lain) juga dapat disuntikkan langsung ke plak dan bercak dengan ultrasonografi dan elektroforesis.

Selain itu, obat dapat diresepkan yang melebarkan pembuluh darah dan merangsang sirkulasi mikro di jaringan: andekamin, nicogan, kallikrein.

Jika pengobatan scleroderma sudah terjadi pada tahap konsolidasi, suntikan dengan antibiotik kuat dari kelompok penisilin digunakan. Dalam terapi kompleks, vitamin A, B15, B dan C juga diresepkan, mereka membantu mengembalikan kulit yang terkena setelah stimulasi dengan antibiotik.

Kadang-kadang dokter spesialis kulit atau penyakit menular meresepkan terapi hormon, di mana pasien mengambil tiroidin atau estradiol benzoat.

Dalam kasus yang sangat jarang, pasien diberi resep obat antimalaria: plaquenil atau hingamin, yang menghentikan pertumbuhan progresif jaringan ikat.

Jika pasien memiliki skleroderma sistemik, injeksi intravena dari dekstran berat molekul rendah digunakan dalam perawatan. Persentase plasma meningkat, darah menjadi lebih cair dan bersirkulasi lebih aktif.

Dalam kompleksnya, fisioterapi diresepkan dalam bentuk elektroforesis, ultrasonografi, arus diadynamic Bernard, dan aplikasi parafin dan ozocerite. Pasien menggunakan mandi lumpur dan hidrogen sulfida, pijat, latihan terapi.

Prognosis untuk skleroderma

Setelah menentukan seberapa berbahaya skleroderma, apa itu dan bagaimana cara mengobati penyakit seperti itu, dokter membuat perkiraan untuk pasien tertentu. Scleroderma fokus sering berhasil diobati, dan kualitas hidup pasien tidak menderita di masa depan.

Prognosis bentuk sistemik adalah murni individu, karena penyakit berkembang perlahan dan dalam periode yang sangat lama. Dalam 80% kasus, hidup pasien aman, kematian sangat jarang mungkin.

Scleroderma - bentuk, gejala (bintik-bintik), foto, perawatan dan obat-obatan

Scleroderma, atau "pengerasan kulit"

Topik artikel kami hari ini adalah scleroderma. Itu milik "penyakit jaringan ikat besar" dan karenanya disebut sistemik. Biasanya penyakit ini, atau, seperti kata dokter, "kategori nosologis," atau bahkan lebih sederhana, "nosologi," dalam buku-buku reumatologi berdekatan dengan penyakit seperti lupus erythematosus sistemik, dermatomiositis, atau rheumatoid arthritis. Mereka dipersatukan oleh kekalahan sistematis. Sebelum kita berbicara tentang apa itu - scleroderma, dan bagaimana mengobatinya, Anda perlu mengatakan beberapa kata tentang penyakit sistemik.

Jika Anda membuka buku teks penyakit dalam, maka Anda tidak akan menemukan patologi di atas, dan hanya mungkin dalam panduan multi-volume Anda akan menemukan bagian "penyakit rematik". Faktanya adalah penyakit dalam mempelajari penyakit tertentu pada organ dalam. Dan penyakit rematik, di atas segalanya, mempengaruhi jaringan ikat - ligamen, tendon, sendi, dan akhirnya, formasi longgar di mana pembuluh berada.

Semua ini adalah berbagai jenis jaringan ikat, yang, tentu saja, ditemukan terutama di sendi sistem muskuloskeletal - di sendi, tetapi juga ditemukan di "kerangka" organ internal, dan juga di kulit.

Semua agregat jaringan ikat yang tersebar di seluruh tubuh ini membentuk "sistem". Tidak dapat menentukan organ tertentu, karena seluruh tubuh menderita. Dan scleroderma merujuk tepat pada penyakit semacam itu.

Itu harus dirawat oleh seorang rheumatologist atau spesialis penyakit seperti itu. Tetapi ini tidak berarti bahwa organ-organ internal tetap tertinggal: pada banyak penyakit sistemik, cepat atau lambat mereka terlibat dalam proses patologis. Bagaimana ilmu pengetahuan modern mendefinisikan scleroderma?

Transisi cepat di halaman

Scleroderma - apa itu?

foto kulit scleroderma

Apa itu Scleroderma sistemik adalah penderitaan difus jaringan ikat dan kulit, yang juga mempengaruhi pembuluh (terutama kapiler), sistem muskuloskeletal (sendi), dan beberapa organ internal. Ketika ini terjadi, lesi kulit yang khas, yang terjadi sebagai akibat dari:

1. Pelanggaran mikrosirkulasi kapiler;
2. Kaskade autoimun inflamasi (ditujukan pada jaringannya sendiri);
3. Fibrosis umum atau general.

bintik-bintik foto scleroderma dan bekas luka di kulit

Dengan penyakit ini, sebuah klinik yang cukup terang muncul, oleh karena itu, SJS (atau scleroderma sistemik) tidak hanya mewakili karakteristik penyakit autoimun, tetapi juga mengepalai seluruh kelompok "patologi skleroderma". Ini juga termasuk penyakit seperti:

• lesi skleroderma fokal atau terbatas pada kulit;
• fasciitis alergi eosinofilik difus;
• Buske scleroderma;
• fibrosis multifokal, atau multisenter;
• beberapa pseudosclerodermal (sindrom mirip scleroderma).

Menurut ICD - 10, scleroderma dikodekan sebagai M-34, sekelompok sklerosis sistemik, bagian dari jaringan ikat.

Seberapa sering kekalahan yang menarik ini terjadi, dan apa penyebabnya?

Penyebab scleroderma

Penyakit scleroderma cukup umum, dan tingkat pertumbuhannya sangat bervariasi: di berbagai daerah dari 4 hingga 20 kasus per juta populasi per tahun.

Ini berarti bahwa di kota dengan populasi satu juta orang, jumlah kasus baru ini terdaftar setiap tahun, dan insidennya sekitar 25 orang per 100 ribu populasi. Ini berarti bahwa di kota yang sama sekitar 250 orang akan memiliki diagnosis ini (dengan asumsi diagnosis yang sangat baik).

Pada dasarnya, insiden puncak terjadi pada usia kerja: dari 30 hingga 50 tahun. Sampai sekarang, penyebab penyakit tidak diketahui. Ada kasus keluarga, ada hubungan penyakit dengan sistem antigenik histokompatibilitas. Peran virus dalam pengembangan penyakit, penampilannya di daerah yang tidak ramah lingkungan dan industri (aerosol silikon, debu industri) dibahas.

• Efek pestisida, produk penyulingan minyak bumi dan beberapa obat (misalnya, bleomycin) pada awal SJS telah terbukti.

Jika kita berbicara tentang patogenesis atau perkembangan penyakit, itu sangat kompleks dan tidak sepenuhnya dipahami. Ini mungkin yang paling sulit, multistage dan cross-inflammatory, dengan partisipasi banyak unit alergi dan imunitas. Pembuluh dipengaruhi, penebalan dindingnya terjadi, trombosis terbentuk.

Hasil utama dari ini adalah terjadinya iskemia jaringan kronis, yang mengarah pada peningkatan sintesis jaringan serat dan protein jaringan penghubung kolagen dalam jumlah yang terlalu besar. Dalam bentuk apa dicatat, dan apa gejala SJS terjadi pada pasien?

Bentuk scleroderma pada orang dewasa dan anak-anak

Karena gambaran penyakitnya sangat beragam, bentuk-bentuk skleroderma manusia juga banyak. Para ahli reumatologi membedakan jenis-jenis penyakit berikut pada orang dewasa dan anak-anak:

• Scleroderma difus (mempengaruhi semua jaringan ikat).

Selama tahun ini, kulit lengan, kaki, wajah, dada dipengaruhi, dan insufisiensi sirkulasi kapiler (sindrom Raynaud) berkembang. Awal mempengaruhi organ-organ internal (paru-paru, ginjal, jantung).

• Scleroderma Terbatas

Scleroderma terbatas sering dimanifestasikan oleh sindrom Raynaud "tunggal" yang telah lama ada, dan kulit biasanya terpengaruh pada wajah, kaki dan tangan, dan tubuh bebas. Dari patologi organ-organ internal - kemudian terjadi kekalahan pada saluran pencernaan (misalnya, kerongkongan), hipertensi paru muncul.

• Bentuk silang Pada saat yang sama, gejala-gejala SJS dikombinasikan dengan tanda-tanda lesi sistemik lainnya, misalnya, dengan artritis reumatoid;
• Kekalahan organ internal. Ini adalah bentuk visceral, atau atipikal. Tidak ada gejala kulit. Ada sindrom Raynaud, dan kerusakan organ progresif (fibrosis jantung, munculnya gejala-gejala ginjal scleroderma);
• Scleroderma remaja. Faktanya, itu adalah scleroderma pada anak-anak. Muncul sebelum usia 16, kulit sering terpengaruh, seperti pada tipe fokus. Sejak awal adalah awal, adalah mungkin untuk mengembangkan berbagai kontraktur yang mengarah pada kecacatan, dan anomali yang dihasilkan dalam pengembangan lengan dan kaki.

Para peneliti juga mengidentifikasi jenis scleroderma terinduksi khusus yang berkembang setelah paparan faktor lingkungan, serta prescleroderma, yang tidak lain adalah sindrom Raynaud yang terpisah dan terisolasi dengan gangguan aliran darah kapiler dan manifestasi inflamasi imun.

Gejala scleroderma sistemik

Nama "scleroderma" diterjemahkan sebagai kulit "padat" (atau "keras"). Seringkali penyakit dimulai dengan munculnya edema yang padat pada kulit, dengan pengerasannya, dan munculnya bintik-bintik hiperpigmentasi. Terjadi artritis atau kerusakan persendian, berat badan menurun, demam muncul. Dalam bentuk difus, organ-organ internal terlibat lebih awal.

Keterlibatan kulit

Lesi kulit pada penyakit ini adalah yang paling khas, dan mereka memberi nama seluruh penyakit. Gejala-gejala yang muncul pada kulit bahkan mengubah penampilan pasien. Secara konsisten, misalnya pada wajah, terdapat edema yang padat, penyembuhan (indurasi), atrofi jaringan, flek dengan skleroderma.

Wajah menyerupai topeng, ditandai dengan kerutan "tali bersih" yang mengelilingi mulut. Ketegangan kulit terjadi, kebotakan mungkin terjadi. Ada spider veins di kulit.

Fenomena sclerodactyly adalah karakteristik - kulit tangan juga membengkak dan menjadi lebih padat, kisaran gerakan menurun, kontraktur muncul. Karena pembengkakan jari yang padat, mereka menjadi seperti "sosis". Pandangan seperti topeng pada wajah pasien dengan jari "berbentuk sosis" seringkali memungkinkan untuk membuat diagnosis awal yang benar.

• Terkadang ada bentuk linear SSD, di mana muncul garis-garis berbentuk keropeng yang mirip dengan saber.

Sangat sering ada lesi pembuluh darah, terutama dengan gangguan sirkulasi mikro. Krisis vaskular awal timbul di mana jari tangan dan kaki menjadi mati rasa dan pucat, terutama dalam cuaca dingin dan agitasi. Perkembangan peradangan di kapiler dan iskemia parah menyebabkan munculnya borok dan bekas luka di ujung jari, seperti "gigitan tikus", kadang-kadang dengan perkembangan gangren.

Ulkus trofik juga terjadi di berbagai bagian tubuh, misalnya di atas persendian, di pergelangan kaki, dan bahkan di daun telinga.

Pada kekalahan organ internal

Pada SJS, tulang dan persendian juga terpengaruh, dan penghancuran falang terminal (osteolisis) terjadi. Melibatkan organ-organ saluran pencernaan: dengan esofagitis (radang esofagus), mulas yang persisten muncul, “benjolan” di belakang sternum, refluks gastroesofageal, yaitu refluks jus lambung ke esofagus terjadi.

Penyebab pertama kematian pada SJS adalah kerusakan paru progresif. Ketika SJS mengembangkan alveolitis fibrosing. Tentang dia ada artikel terpisah, yang digambarkan dengan baik lesi jaringan ikat. Juga, ada hipertensi paru-paru, mengembangkan gagal jantung ventrikel kanan, jantung paru akut.

Seringkali penyebab kematiannya adalah trombosis paru, atau emboli paru - karena peradangan kekebalan menyebabkan trombosis difus intravaskular.

Dengan kekalahan jantung muncul fibrosis miokardium. Ini mengarah pada pelanggaran fungsi kontraktil, gagal jantung terjadi, dan gangguan irama jantung. Berbagai jenis perikarditis dan endokarditis berkembang, risiko trombosis koroner dengan perkembangan serangan jantung, termasuk yang berulang, tinggi.

Adapun kerusakan ginjal, mereka terkena dalam 20% kasus, dan dapat terjadi baik tersembunyi (laten) dan menyebabkan kematian pasien, karena perkembangan cepat gagal ginjal, dan dengan latar belakang tekanan darah normal.

Perjalanan penyakit

Menurut daftar lokalisasi di atas, ada 3 tahap dalam perjalanan penyakit:

1. Pada tahap pertama scleroderma, tidak diketahui apakah proses akan digeneralisasi atau tetap terbatas. Oleh karena itu, jika tidak ada lebih dari 3 pelokalan, maka tahap 1 diatur;
2. Pada stadium 2 dari scleroderma, kita dapat berbicara tentang lesi sistemik;
3. Tahap 3 ditandai oleh keterlibatan organ internal, dengan perkembangan tanda-tanda kegagalan (jantung, paru, ginjal).

Pengobatan scleroderma pada orang dewasa dan anak-anak, obat-obatan

Perawatan untuk scleroderma adalah masalah serius, menyerupai simpul besar di ruangan gelap, tempat puluhan tips menonjol keluar. Masih belum ada obat, metode atau metode perawatan yang menyembuhkan secara radikal. Alasannya juga tidak jelas, oleh karena itu hanya pengobatan patogenetik yang tersedia, serta pengobatan simtomatik.

Tugas pertama adalah memperlambat gangguan pembuluh darah, trombosis dan iskemia, kemudian memperlambat fibrosis, jika mungkin, dan merusak organ-organ internal. Peran penting dalam memperlambat proses ini dimainkan oleh metode pengobatan non-obat:

• pengurangan beban (baik fisik dan psikoemosional);
• menghilangkan efek getaran dan dingin, masa tinggal di bawah sinar matahari;
• mengurangi faktor traumatis vaskular: Anda harus berhenti merokok, berhenti menggunakan kopi, dan obat-obatan yang mempersempit pembuluh darah (misalnya, tetes di hidung).

Terapi obat bertujuan untuk meringankan sindrom Raynaud dan mengembalikan sirkulasi mikro.

Tunjuk penghambat ACE, penghambat saluran kalsium ("Nifedipine"). Dana ini mencegah vasospasme. Ketika sindrom Raynaud berkembang, Vazaprostan digunakan, yang diindikasikan untuk bisul dan nekrosis. Ini juga dapat memiliki efek sistemik.

Juga digunakan vazadilotatory, agen antiplatelet ("Kurantil", "Trental"). Pasien direkomendasikan menggunakan heparin, fraxiparin dan fraksi berat molekul rendah lainnya.

Juga dalam pengobatan berbagai jenis penggunaan scleroderma:

• Penggunaan standar NSAID (untuk mengurangi nyeri radang sendi dan meredakan demam);
• Hormon glukokortikosteroid dengan lesi kulit difus. Jadi, pengobatan scleroderma fokal dengan hormon tidak dilakukan;
• Sitostatik (siklofosfamid), metotreksat. Ini digunakan dalam pengembangan awal alveolitis, dikombinasikan dengan D-penicillamine. Perawatan ini dijelaskan dalam artikel tentang alveolitis fibrosing;
• Transplantasi sel induk. Ini dapat memberikan efek yang luar biasa, tetapi membutuhkan seleksi donor yang rumit dan kesulitan besar;
• Terapi antifibro (D-penicillamine, "Kuprenil"). Kerjanya dikaitkan dengan penghambatan sintesis kolagen.

Dalam kasus-kasus lanjut, metode perawatan bedah juga digunakan. Tentu saja, mereka tidak menyembuhkan scleroderma, tetapi mereka membantu mengembalikan rentang gerak dengan adanya kontraktur, dengan gangguan terus-menerus dari perjalanan makanan melalui kerongkongan, dengan perkembangan gagal ginjal - kemudian kadang-kadang ada indikasi untuk transplantasi ginjal.

Juga, dengan bantuan intervensi bedah, jari diamputasi selama perkembangan gangren, dan simpatektomi dilakukan untuk mencegah perkembangan vasospasme.

Dalam bentuk difus dan perkembangan penyakit yang cepat, metode detoksifikasi ekstrakorporeal, seperti plasmapheresis, digunakan. Tugasnya adalah membersihkan darah dari kompleks imun dan antibodi yang bersirkulasi yang dapat berkontribusi pada generalisasi proses.

Ramalan

Scleroderma adalah penyakit serius. Ada lebih dari 10 studi di dunia di mana lebih dari 2.000 pasien berpartisipasi. Kelangsungan hidup lima tahun rata-rata 68%. Dalam hal itu, jika bentuk difus mulai berkembang pesat, terutama pada usia lebih dari 45 tahun, maka angka ini turun menjadi 33%.

Dengan kata lain, hanya satu dari tiga pasien dapat hidup selama 5 tahun, dan jika penyakit sudah berkembang dengan latar belakang penyakit paru-paru kronis, kerusakan ginjal, anemia, maka tingkat kelangsungan hidup, terlepas dari semua jenis perawatan, akan lebih rendah lagi.