Hydrocephalus

Hydrocephalus - peningkatan akumulasi cairan serebrospinal dalam sistem cairan serebrospinal otak. Hydrocephalus menyertai banyak penyakit neurologis bawaan dan didapat. Secara klinis, itu memanifestasikan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial (sakit kepala, mual, tekanan pada mata), gejala kompresi struktur otak (ataksia vestibular, gangguan penglihatan, gangguan mental, kejang epi) dan gejala karakteristik penyakit yang menyebabkannya. Diagnosis hidrosefalus meliputi radiografi tengkorak, pemeriksaan oftalmologis, Echo-EG (pada bayi - neurosonografi), MRI atau CT otak. Perawatan bedah hidrosefalus memungkinkan untuk mengoreksi anomali kongenital dari sistem cairan serebrospinal, untuk menghilangkan lesi intrakranial yang melanggar sirkulasi minuman keras, dan untuk menyesuaikan aliran cairan serebrospinal dari rongga kranial.

Hydrocephalus

Hydrocephalus secara harfiah berarti "sakit kepala." Dalam neurologi modern, ini adalah sindrom klinis umum yang dapat terjadi pada banyak penyakit, kelainan bawaan, atau keadaan otak pasca-trauma. Terjadinya hidrosefalus dikaitkan dengan pelanggaran tertentu dalam sistem cairan serebrospinal otak. Terjadinya hidrosefalus tunduk pada orang-orang dari segala usia. Hidrosefalus dapat terjadi pada bayi baru lahir, memiliki karakter bawaan, berkembang pada anak-anak dan orang dewasa, menyertai proses atrofi yang terjadi di otak pada orang tua. Namun, ini paling sering ditemukan dalam praktik pediatrik.

Anatomi sistem minuman keras

Biasanya, cairan serebrospinal (cairan serebrospinal) diproduksi oleh pleksus vaskular ventrikel yang saling berhubungan di otak. Jumlah terbesarnya terbentuk di ventrikel lateral, dari mana cairan serebrospinal memasuki ventrikel III, dan darinya sistem pasokan air sylvic ke ventrikel IV. Kemudian cairan serebrospinal memasuki ruang subarachnoid (subarachnoid), yang meluas ke seluruh permukaan otak, dan melewati persimpangan kraniovertebral dalam arah kaudal dan selanjutnya mengelilingi sumsum tulang belakang sepanjang seluruh panjangnya. Cairan serebrospinal dalam ruang subarachnoid secara konstan diserap oleh membran arachnoid (arachnoid) dari sumsum tulang belakang dan otak dan masuk ke dalam darah.

Penyebab hidrosefalus

Tiga mekanisme patologis mengarah pada akumulasi jumlah berlebih CSF dalam sistem cairan serebrospinal otak: produksi jumlah berlebihan cairan serebrospinal, pelanggaran penyerapan atau gangguan sirkulasi minuman keras. Hydrocephalus mungkin didasarkan pada salah satu mekanisme yang ditunjukkan atau kombinasinya. Penyebab gangguan dalam fungsi sistem cairan serebrospinal dapat bertindak selama perkembangan janin dan menyebabkan hidrosefalus bawaan atau mempengaruhi otak setelah lahir dan menyebabkan munculnya hidrosefalus yang didapat.

Penyebab hidrosefalus kongenital meliputi malformasi sistem cairan serebrospinal (atresia lubang Magendie dan Lushka, cacat pada struktur ruang subarachnoid, stenosis saluran air sylvian, sindrom Dandy-Walker, dll. Keakraban ibu, abnormalitas abnormal, dan abnormalitas), abnormalitas kongenital, lubang jantung, dan abnormalitas., sifilis kongenital, sitomegali, rubela), cedera lahir.

Hidrosefalus yang didapat dapat terjadi sebagai akibat dari proses inflamasi di otak dan membrannya (ensefalitis, araknoiditis, meningitis), cedera otak traumatis, gangguan pembuluh darah (perdarahan pada ventrikel, stroke hemoragik, atau hematoma intracerebral dengan terobosan darah di ventrikel). Hidrosefalus sering berkembang pada latar belakang kista koloid dari ventrikel ketiga dan tumor intracerebral (astrositoma, germinoma, ganglioneuroma, dll.) Yang tumbuh ke dalam ventrikel otak atau memeras cairan serebrospinal, sehingga mengganggu sirkulasi normal cairan serebrospinal dan keluarnya dari rongga tengkorak.

Secara terpisah, suatu bentuk hidrosefalus atropik (penggantian), yang terjadi sebagai akibat dari kematian pasca-trauma atau atrofi jaringan otak yang berkaitan dengan usia, diisolasi. Pada saat bersamaan cairan serebrospinal mengisi ruang yang terbentuk di dalam tengkorak sebagai akibat dari penurunan volume otak. Hidrosefalus atrofi di usia tua dapat berkembang dengan latar belakang pelanggaran pasokan darah ke otak pada aterosklerosis pembuluh serebral, hipertensi, makroangiopati diabetik.

Klasifikasi hidrosefalus

Menurut prinsip etiologis, hidrosefalus bawaan dan didapat dibedakan.

Menurut mekanisme kejadiannya, hidrosefalus diklasifikasikan menjadi bentuk terbuka dan tertutup. Hidrosefalus terbuka dikaitkan dengan hiperproduksi cairan serebrospinal atau pelanggaran penyerapan selama cairan serebrospinal normal. Hidrosefalus tertutup disebabkan oleh pelanggaran aliran keluar cairan serebrospinal akibat kompresi, obstruksi parsial atau lengkap dari bagian manapun dari sistem cairan serebrospinal.

Tergantung di mana ada akumulasi minuman keras yang berlebihan, hidrosefalus internal dan eksternal dibedakan. Hidrosefalus internal disertai dengan akumulasi CSF di ventrikel otak. Hidrosefalus eksternal ditandai dengan kelebihan cairan serebrospinal di ruang subaraknoid dan subdural.

Menurut karakteristik kursus, hidrosefalus diklasifikasikan sebagai akut, subakut, dan kronis. Hidrosefalus akut ditandai oleh perkembangan cepat, di mana beberapa hari setelah timbulnya tanda-tanda pertama penyakit, dekompensasi terjadi. Hidrosefalus subakut berkembang dalam satu bulan, dan kronis - lebih dari enam bulan.

Yang sangat penting secara klinis adalah pemisahan hidrosefalus dalam keadaan stabil (terkompensasi) dan progresif (tumbuh). Hidrosefalus yang stabil tidak menumpuk dan biasanya terjadi dengan tekanan CSF normal. Hidrosefalus progresif ditandai dengan gejala yang memburuk, disertai dengan peningkatan tekanan cairan, kurang dapat menerima terapi konservatif dan menyebabkan atrofi jaringan otak.

Tanda-tanda hidrosefalus pada orang dewasa

Akumulasi cairan serebrospinal yang berlebihan dalam ruang tengkorak yang terbatas menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial, yang menyebabkan gejala hidrosefalus yang paling khas. Pada orang dewasa dan anak-anak yang lebih tua, ini termasuk: sakit kepala hebat yang tidak berkurang dengan analgesik, mual, muntah, dan perasaan tertekan pada bola mata. Gejala-gejala ini dapat terjadi secara akut atau tumbuh secara bertahap, memiliki sifat sementara pada awal penyakit. Hidrosefalus atrofi sering terjadi tanpa tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dan terdeteksi hanya dengan pemeriksaan tambahan pada pasien.

Dalam kebanyakan kasus, hidrosefalus disertai dengan gejala neurologis, yang disebabkan oleh kompresi struktur otak oleh ruang cairan yang membesar, dan oleh penyakit mendasar yang menyebabkan perkembangan hidrosefalus. Hidrosefalus paling sering ditandai dengan gangguan vestibular dan visual. Yang pertama adalah ataksia vestibular, dimanifestasikan oleh pusing, ketidakstabilan gaya berjalan, kebisingan di telinga dan kepala, nystagmus. Dari sudut pandang, penurunan tajam ketajaman visual, hilangnya area tertentu dari bidang visual, disk stagnan saraf optik dapat diamati; dengan hidrosefalus yang berkepanjangan, atrofi saraf optik dapat terjadi.

Hidrosefalus dapat terjadi dengan gangguan motorik dan area sensitif: paresis dan kelumpuhan, peningkatan refleks tendon dan tonus otot, penurunan atau kehilangan semua jenis sensitivitas, pembentukan kontraktur spastik ekstremitas. Hidrosefalus oklusif akibat gangguan sirkulasi cairan serebrospinal di fossa kranial posterior ditandai oleh gejala ataksia serebelar: gangguan koordinasi dan gaya berjalan, gerakan berskala besar yang tidak proporsional, perubahan tulisan tangan, dll.

Dalam beberapa kasus, hidrosefalus disertai dengan kelainan mental, yang pada orang dewasa lebih sering dimanifestasikan oleh kelainan lingkungan emosional-kehendak: ketidakstabilan emosi, neurasthenia, euforia tanpa sebab dengan transisi cepat ke keadaan acuh tak acuh dan apatis. Dengan peningkatan tajam dalam tekanan intrakranial, perilaku agresif dimungkinkan.

Tanda-tanda hidrosefalus pada anak-anak

Pada anak-anak, karena kelenturan besar tulang tengkorak, tidak ada peningkatan tekanan intrakranial yang diamati, hidrosefalus di dalamnya disertai dengan peningkatan ukuran tengkorak. Pada bayi baru lahir dan anak kecil, hidrosefalus ditandai oleh ukuran kepala yang besar, tonjolan di kulit kepala, tegang dan kurangnya denyut pegas besar, pembengkakan disk saraf optik. Seringkali ada gejala "matahari terbenam" - pembatasan pergerakan bola mata ke atas. Mungkin ada perbedaan jahitan tengkorak. Mengetuk tengkorak disertai dengan suara khas (gejala "panci pecah"). Pada anak-anak di tahun pertama kehidupan, hidrosefalus menyebabkan kelambatan perkembangan. Mereka kemudian mulai memegang kepala mereka, berguling, duduk dan berjalan.

Anak-anak yang menderita hidrosefalus parah, berbeda dalam bentuk bola kepala, ukurannya terlalu besar, mata dalam, telinga menonjol, penipisan kulit kepala. Mungkin ada penurunan penglihatan, peningkatan tonus otot di ekstremitas bawah, gangguan saraf kranial. Tidak seperti orang dewasa, hidrosefalus pada masa kanak-kanak sering disertai bukan oleh gangguan emosional-kehendak, tetapi oleh kekurangan intelektual. Anak-anak dengan hidrosefalus biasanya menetap dan obesitas. Mereka apatis, lembam, tidak memiliki ikatan dengan keluarga, khas teman-teman mereka. Mengurangi tingkat hidrosefalus sering menyebabkan peningkatan kemampuan intelektual dan aktivitas anak.

Pada masa remaja, hidrosefalus sering terjadi akut dengan latar belakang penyakit menular, trauma mental atau fisik. Pada saat yang sama, disertai dengan sakit kepala hebat, muntah berulang, dan bradikardia. Ada serangan kehilangan kesadaran, kadang-kadang kejang kejang. Dalam beberapa kasus, psikosis episodik diamati dengan sindrom halusinasi atau delusi.

Diagnosis hidrosefalus

Gejala klinis hidrosefalus biasanya sangat khas sehingga memungkinkan ahli saraf mencurigai kehadirannya pada pemeriksaan pertama pasien. Untuk menentukan derajat dan bentuk hidrosefalus, serta untuk mengidentifikasi penyakit yang mendasarinya, pemeriksaan tambahan dilakukan: radiografi, ultrasonografi, pencitraan resonansi magnetik atau dihitung.

Ketika radiografi tengkorak dalam kasus hidrosefalus mengungkapkan penipisan tulang tengkorak dan perbedaan jahitan di antara mereka; pada permukaan bagian dalam ruang tengkorak, sebuah gejala "kesan jari" diamati. Hidrosefalus akibat stenosis pasokan air otak disertai dengan penurunan volume fossa kranial posterior pada radiografi tengkorak. Hydrocephalus pada sindrom Dandy-Walker, sebaliknya, ditandai dengan peningkatan volume fossa kranial posterior pada kraniogram. Hidrosefalus selama penutupan salah satu pesan interventrikular dimanifestasikan oleh asimetri kranial yang terlihat pada kraniogram. Namun, dalam praktik klinis modern, dengan adanya metode penelitian yang lebih informatif, seperti MRI, MSCT dan CT otak, radiografi hanya penting kedua dalam diagnosis hidrosefalus.

Dari metode diagnostik ultrasonografi untuk hidrosefalus, echoencephalography digunakan untuk menentukan tingkat peningkatan tekanan intrakranial. Pada anak-anak di tahun pertama kehidupan, pemindaian ultrasound otak melalui fontanel terbuka dimungkinkan menggunakan ultrasonografi.

Penilaian gangguan penglihatan dan kondisi cakram saraf optik dilakukan oleh dokter spesialis mata. Sebagai aturan, daftar pemeriksaan mata untuk hidrosefalus meliputi oftalmoskopi, penentuan ketajaman visual dan perimetri.

Metode diagnostik tomografi memungkinkan untuk menentukan sifat hidrosefalus, untuk mengidentifikasi tempat penyumbatan cairan serebrospinal atau anomali bawaan yang ada, untuk mendiagnosis penyakit kausal (tumor, kista, hematoma, dll.). Dalam hidrosefalus, MRI otak paling informatif.

Dengan tidak adanya kontraindikasi untuk mendeteksi penyakit penyebab, pungsi lumbal dapat dilakukan, diikuti dengan pemeriksaan cairan serebrospinal. Pada kecurigaan pada gangguan vaskular, MPA pembuluh otak ditampilkan. Etiologi infeksi menular hidrosefalus memerlukan diagnosa PCR untuk menentukan jenis infeksi yang menyebabkannya.

Perawatan hidrosefalus

Pilihan perawatan untuk hidrosefalus tergantung pada etiologinya. Terapi konservatif sering dilakukan dengan hidrosefalus didapat karena penyakit inflamasi, cedera otak traumatis, dan perdarahan ventrikel. Penyakit utama sedang dirawat, dan obat diuretik (acetazolamide, furosemide) diresepkan untuk mengurangi derajat hidrosefalus dan meningkatkan tekanan intrakranial.

Hidrosefalus kongenital biasanya memerlukan pembedahan untuk memperbaiki malformasi yang mendasarinya. Jika hidrosefalus disebabkan oleh adanya proses volumetrik di otak, maka hidrosefalus juga dirawat dengan pembedahan. Menurut indikasi, hematoma intrakranial dikeluarkan, tumor diangkat, pembukaan atau eksisi total abses otak, pemisahan adhesi selama arachnoiditis, dll.

Dalam kasus di mana tidak mungkin untuk menghilangkan penyebab hidrosefalus, operasi shunting digunakan: pirau cystoperitoneal, ventrikulokistomi endoskopi ventrikel ketiga, pirau ventrikuloperitoneal, pirau lumboperitoneal, drainase ventrikel eksternal. Mereka bertujuan menciptakan jalur tambahan untuk aliran cairan serebrospinal dari rongga kranial. Operasi shunting dapat dilakukan sebagai tambahan untuk perawatan bedah penyakit yang mendasarinya, jika selama operasi itu tidak mungkin untuk mengembalikan sirkulasi normal CSF.

apa arti hidrosefalus?

Dan dalam ensiklopedi dimungkinkan untuk menemukan hanya kata-kata konsonan - "hidrosefalus (dari bahasa Yunani. Rugpo - air dan kephale - kepala), sakit gembur-gembur otak". Mayoritas yang luar biasa tidak tahu kata ini atau memiliki gagasan yang sangat kabur tentang itu, menggunakannya sebagai kata benda yang sangat umum - "well, you and hydrocephalus."

Namun, di antara non-formal, kata ini sangat populer. Selain itu, ada seluruh gerakan yang menyandang nama seperti itu...
Hydrocephalous tidak menerima nilai-nilai moral dan etika, prinsip-prinsip sosial umum, keluarga dan institusi negara. Gagasan utama gerakan ini adalah ketidaktaatan pada hukum evolusi dan degradasi secara sukarela... Sebagian pada prinsip-prinsip ini, ideologi punk dibangun.
Tanda hidrosefalus adalah bujur sangkar, dilintasi oleh salib. Simbol ini dikenal sejak jaman dahulu dan berarti degradasi dan penghancuran diri secara sukarela.
Paranoia adalah kondisi normal untuk hidrosefalus, seperti kegilaan, dan histeria dianggap sebagai manifestasi tertinggi kreativitas (jika ini terjadi).
Apakah perlu berbicara tentang kecanduan mereka untuk merokok "gulma" dan alkohol berat. Partisipan dalam gerakan ini, pada dasarnya, adalah musisi, penyair, artis, dan amoral ekstrim lain yang tidak cocok dengan masyarakat.

Hydrocephalus: penyebab, gejala, diagnosis dan pengobatan

Apa itu hidrosefalus?

Hydrocephalus, atau juga disebut edema otak - penyakit yang biasanya ditandai dengan akumulasi cairan serebrospinal (serebrospinal) yang berlebihan dalam sistem ventrikel otak, mengakibatkan kesulitan memindahkannya dari tempat sekresi - dari ventrikel otak - ke tempat penyerapan ke dalam sistem peredaran darah, atau sebagai akibat dari gangguan penyerapan. Sederhananya, itu adalah kondisi di mana akumulasi cairan yang berlebihan di otak adalah karakteristik utama. Istilah "hidrosefalus" berasal dari kata Yunani "hidro" (air) dan "cephalus" (kepala).

Meskipun hidrosefalus pernah dikenal sebagai "air di otak," "air" sebenarnya adalah cairan serebrospinal (CSF). Ini adalah cairan bening yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang. Ruang otak yang sangat besar di mana cairan serebrospinal terakumulasi secara berlebihan disebut "ventrikel" (ventrikel serebral adalah rongga-rongga di bagian otak yang berbeda. Mereka berasal dari rongga-rongga vesikel serebral dari mana bagian-bagian ini terbentuk. Ventrikel otak diisi dengan cairan yang mengalir dari mereka di rongga subkulit). Perluasan gigi berlubang akibat hidrosefalus berpotensi menimbulkan tekanan berbahaya pada jaringan otak.

Sistem ventrikel terdiri dari empat ventrikel yang dihubungkan oleh saluran yang sempit. Sebagai aturan, cairan serebrospinal mengalir melalui ventrikel, memasuki tangki di dasar otak (ruang tertutup yang berfungsi sebagai reservoir), mencuci permukaan otak dan sumsum tulang belakang, dan kemudian diserap ke dalam darah.

Cairan serebrospinal memiliki tiga fungsi pendukung kehidupan yang penting:

1) memelihara jaringan otak dan sumsum tulang belakang sebagai semacam "bantal" atau "peredam kejut" bagi mereka;
2) bertindak sebagai "kendaraan" untuk pengiriman nutrisi ke otak dan untuk menghilangkan limbah;
3) mengalir antara tengkorak dan tulang belakang, mengkompensasi perubahan volume intrakranial darah (dengan kata lain, itu mengatur jumlah darah di otak).

Keseimbangan antara produksi dan penyerapan cairan serebrospinal oleh otak dan sumsum tulang belakang sangat penting. Karena cairan tulang belakang diproduksi terus menerus. Kondisi medis yang menghalangi aliran normal atau penyerapannya menyebabkan akumulasi cairan serebrospinal yang berlebihan. Akibatnya, ada tekanan cairan yang kuat pada jaringan otak, yang menyebabkan hidrosefalus.

Apa jenis hidrosefalus?

Hidrosefalus bisa bersifat bawaan atau didapat.

Hidrosefalus kongenital hadir saat lahir dan dikaitkan dengan kecenderungan genetik atau cacat perkembangan struktur kritis dalam otak selama perkembangan. Sebagai contoh, stenosis (kontraksi) dari sylvium dari saluran air (atau saluran air dari otak tengah manusia - sempit, 2 cm panjang - yang melewati otak tengah dan menghubungkan ventrikel ke-3 dan ke 4. Di sekitar saluran air terletak materi abu-abu pusat di mana inti III diletakkan dan IV pasang saraf kranial, dll.) menyumbang 10% dari semua kasus hidrosefalus pada bayi baru lahir. Hidrosefalus yang didapat dapat terjadi kapan saja setelah kelahiran dan biasanya dikaitkan dengan cedera traumatis, penyakit, tumor, perdarahan intrakranial, dan infeksi.

Hidrosefalus dapat bersifat akut, subakut, atau kronis. Ada beberapa bentuk hidrosefalus yang berbeda, termasuk berkomunikasi, tidak berkomunikasi, dan normal.
Hidrosefalus terjadi ketika, setelah keluar dari ventrikel, aliran cairan serebrospinal tersumbat. Bentuk ini disebut "communicating hydrocephalus" karena cairan serebrospinal dapat mengalir di antara ventrikel, yang masih terbuka. Hidrosefalus obstruktif, non obstruktif, atau non-komunikasi, terjadi (terjadi sebagai akibat dari blokade, obstruksi aliran cairan serebrospinal dalam sistem ventrikel. Hal ini sering disebabkan oleh tumor atau proses volumetrik lainnya, abses otak, hematoma intraventrikular, inflamasi granulomatosa, ependymatitis, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel, hematom, ventrikel. terjadi ketika aliran cairan serebrospinal tersumbat di sepanjang satu atau lebih bagian sempit yang menghubungkan ventrikel. Salah satu penyebab hidrosefalus yang paling umum adalah "stenosis aqueductal", di mana saluran kecil terbentuk sebagai akibat dari penyempitan sylvium saluran air antara ventrikel ketiga dan keempat di tengah otak.

Ada dua bentuk hidrosefalus lain yang tidak sesuai dengan kategori yang disebutkan di atas dan terutama mempengaruhi orang dewasa: hidrosefalus ex-vakum (ketika stroke atau cedera traumatis dapat menyebabkan kerusakan otak; dalam kasus ini, atrofi jaringan otak sebenarnya dapat terjadi) dan hidrosefalus normal.

Jadi, hidrosefalus bekas vakum terjadi ketika stroke atau cedera menyebabkan kerusakan otak. Dalam kasus ini, jaringan otak sebenarnya dapat berkontraksi. Hidrosefalus biasa (normal) paling sering terjadi pada lansia. Ini bisa merupakan hasil dari perdarahan subaraknoid (SAH - perdarahan di rongga antara arachnoid dan pia mater; sering terjadi secara spontan, sebagai akibat pecahnya aneurisma arteri, atau sebagai akibat dari cedera otak traumatis), walaupun memiliki hidrosefalus normal berkembang tanpa alasan yang jelas, ketika tidak ada faktor di atas hadir.

Siapa yang mengembangkan hidrosefalus?

Jumlah orang yang mengembangkan hidrosefalus atau yang saat ini tinggal bersama mereka sulit ditentukan, karena tidak ada pendaftar nasional atau database orang dengan penyakit ini. Namun, menurut para ahli, hidrosefalus menyerang sekitar satu dari setiap lima ratus anak.

Apa yang menyebabkan hidrosefalus?

- demografi;
- usia: ada dua puncak yang terkait dengan kejadian dan usia timbulnya hidrosefalus. Puncak pertama masih dalam masa pertumbuhan dan dikaitkan dengan sejumlah kelainan bawaan. Puncak kedua terjadi pada usia dewasa dan terutama terkait dengan hidrosefalus normal. Sekitar 60% dari total kasus hidrosefalus bersifat bawaan atau didapat pada masa kanak-kanak. Hydrocephalus adalah masalah anak yang umum dan signifikan;
- Jenis Kelamin: Tidak ada perbedaan dalam kejadian hidrosefalus antara pria dan wanita. Salah satu pengecualian adalah sindrom Bickers-Adams (atau hidrosefalus akibat stenosis bawaan dari saluran air sylvian, hidrosefalus terkait-X, stenosis saluran air terkait-X - bentuk yang paling umum dari herediter hidrosefalik kongenital, inti klinis pembesaran ventrikel dan retardasi mental; sering ditemukan parapar spastik. dan membawa jari jempol), yang merupakan kromosom X dari hidrosefalus resesif, yang memanifestasikan dirinya hanya pada pria dan mempengaruhi sekitar 1/30000 laki-laki saat lahir. Hidrosefalus normal agak lebih sering terjadi pada pria;
- Genetika: Ada sejumlah penyebab genetik langka hidrosefalus, yang paling penting adalah sindrom Bickers-Adams.

Penyebab dan faktor risiko

Penyebab bawaan pada bayi dan bayi:

- Anomali saluran air: hidrosefalus tidak kooperatif paling sering terjadi pada bayi dan anak-anak karena gangguan saluran air atau lesi sylvian di ventrikel keempat. Hasil - dari abnormal sempit hingga sepenuhnya tersumbat (dalam pengobatan, istilah ini mengacu pada pelanggaran permeabilitas, atau perolehan, struktur anatomi berongga akibat kekalahan dinding mereka) saluran air sylvian;
- Anomali Arnold-Chiari, tipe I dan II (ini adalah kelainan bawaan dari otak belah ketupat, dimanifestasikan oleh ketidakcocokan antara ukuran ACF, fossa kranial posterior, dan struktur otak di daerah ini. Hal ini mengarah pada penghilangan serebelum dan batang otak dan foramen orifice yang besar). pada tingkat ini. Frekuensi penyakit ini berkisar antara 3,3 hingga 8,2 pengamatan per 100.000 populasi. Anomali tipe I Chien-Chiari adalah prolaps struktur SCF di kanal vertebra di bawah bidang orifisium oksipital besar. Ari tipe II biasanya terjadi dislokasi kaudal pada bagian bawah cacing, medula oblongus dan ventrikel IV, dan hidrosefalus sering berkembang.Penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan gejala berbagai tingkat keparahan kerusakan medula, serebelum, gejala lesi sumsum tulang belakang, dll) yang ditandai dengan hidrosefalus progresif dan mielomeningolus. sumsum tulang belakang melalui celah tulang belakang.Kantung hernial terdiri dari kulit dan pia mater, dan isinya diisi dengan sumsum tulang belakang dan sumsum tulang belakang cairan. Seringkali defek terlokalisasi di regio lumbosakral dan tulang belakang leher);
- Infeksi kongenital (mis., Sitomegalovirus, toksoplasmosis, rubella); spina bifida dan cacat tabung saraf; perdarahan atau pendarahan internal di otak dan penyebab lainnya.

Penyebab yang didapat pada bayi dan bayi:

- Tumor otak (jinak atau ganas);
- Kista, abses, hematoma;
- Intraventricular hemorrhage (IVH adalah masalah yang paling umum di antara bayi prematur; terjadi di ventrikel otak anak ketika pembuluh darah kecil pecah dan berdarah. Dalam kebanyakan kasus, pendarahan berhenti, pembuluh darah sembuh. Paling sering, operasi untuk menghilangkan IVH tidak mungkin dilakukan. Jika jaringan otak rusak, anak mungkin memiliki masalah dengan perkembangan di masa depan), yang paling sering mempengaruhi persalinan prematur. Ini mungkin juga terkait dengan cedera kepala atau pecahnya pembuluh darah yang tidak normal;
- Subarachnoid hemorrhage (SAH - hemorrhage di dalam rongga antara arachnoid dan pia mater; sering terjadi secara spontan, sebagai akibat pecahnya aneurisma arteri, atau karena cedera otak traumatis): paling sering terjadi setelah terjadi komunikasi hidrosefalus dan dapat memblokir jaringan vili yang mengarah ke obstruksi medula spinalis. cairan. Ini biasanya merupakan hasil dari perdarahan intraventrikular pada bayi prematur;
- Infeksi, terutama meningitis bakterial (fulminan, seringkali infeksi purulen fatal pada membran otak; radang selaput otak atau sumsum tulang belakang, berkembang sebagai akibat infeksi bakteri) dan abses serebral (abses otak, abses SSP - muncul di jaringan otak dan disebabkan oleh akumulasi dan radang bahan yang terinfeksi) dibentuk oleh sumber infeksi lokal atau jauh, dan sel-sel imun);
- Tekanan sinus vena meningkat;
- Infiltrat leukemia pada SSP (infiltrasi - akumulasi elemen seluler dengan darah dan getah bening di jaringan tubuh; infiltrat leukemia pada SSP - akumulasi leukosis atau leukemia serabut saraf pada sistem saraf pusat) dapat mengisi ruang subarachnoid dan menyebabkan hidrosefalus.

Penyebab yang didapat pada orang dewasa:

Hidrosefalus dapat disebabkan oleh:

- tumor jinak atau ganas dapat menyebabkan penyumbatan cairan serebrospinal. Sebagai contoh, jenis-jenis tumor seperti: ependymoma, astrocytoma sel, papilloma plexus vaskular, craniopharyngioma, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf optik, hamartoma, dan tumor metastasis yang paling sering dikaitkan dengan hidrosefalus;
- perdarahan subaraknoid, yang menyumbang sepertiga dari kasus hidrosefalus pada orang dewasa. Vili laba-laba menghambat perdarahan, tetapi hidrosefalus yang terkait menetap antara ventrikel dan ruang subarachnoid, menciptakan bentuk hidrosefalus yang bersifat obstruktif dan berkomunikasi;
- cedera otak traumatis: hidrosefalus biasanya disebabkan oleh perdarahan subaraknoid, yang paling sering terjadi karena cedera kepala traumatis;
- hidrosefalus idiopatik: sekitar sepertiga dari kasus hidrosefalus;
- fossa kranial posterior sebagai konsekuensi dari pembedahan: jalur normal cairan serebrospinal dapat tersumbat akibat operasi;
- stenosis akeduktal kongenital: hidrosefalus dapat asimtomatik hingga dewasa;
- infeksi: misalnya, meningitis bakteri, abses serebral;
- obat-obatan: misalnya infus infliximab.

Penyebab hidrosefalus normal:

- perdarahan subaraknoid;
- cedera otak traumatis;
- infeksi, terutama meningitis;
- tumor;
- pembedahan fossa kranial posterior;
hidrosefalus idiopatik: sekitar sepertiga dari kasus hidrosefalus.

Penyebab langka hidrosefalus

- Sindrom Bickers-Adams;
- produksi cairan serebrospinal (CSF) yang berlebihan di pleksus vaskular papilloma adalah penyebab hidrosefalus yang sangat jarang tetapi nyata.

Faktor risiko:

- cedera kepala baru-baru ini;
- bayi prematur yang dilahirkan pada usia kehamilan kurang dari 34 minggu atau berat kurang dari 1,8 kg memiliki risiko tinggi perdarahan intraventrikular saat lahir, yang dapat menyebabkan hidrosefalus.

Gejala hidrosefalus

Gejala hidrosefalus yang didapat dapat meliputi:

- sakit kepala;
- mual dan muntah;
- penglihatan kabur;
- masalah keseimbangan;
- masalah dengan kontrol kandung kemih;
- masalah dengan pemikiran dan memori.

Gejala hidrosefalus tergantung pada usia, perkembangan penyakit dan perbedaan individu dalam toleransi terhadap kondisi tertentu (yaitu, kemampuan untuk menoleransi itu). Misalnya, kemampuan bayi untuk mengimbangi peningkatan tekanan cairan serebrospinal yang berlebihan dan ekspansi ventrikel berbeda dari kemampuan orang dewasa untuk melakukannya. Tengkorak bayi dapat mengembang dan lebih atau kurang mudah menampung cairan serebrospinal yang terakumulasi, karena jahitannya (sambungan fibrosa yang menghubungkan tulang-tulang tengkorak) lunak dan belum ditutup.

Pada bayi, tanda hidrosefalus yang paling jelas adalah peningkatan lingkar kepala yang cepat atau ukuran kepala yang luar biasa besar. Gejala lain mungkin termasuk: muntah, kantuk, lekas marah, juling dan kram.

Anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa dapat mengalami berbagai gejala, karena tengkorak mereka tidak dapat mengembang untuk menampung cairan tulang belakang yang terakumulasi. Gejala-gejala mereka dapat meliputi: sakit kepala, yang disertai dengan muntah, mual, pembengkakan kepala saraf optik, yang merupakan bagian dari saraf optik, gangguan penglihatan, termasuk penglihatan ganda, juling, masalah keseimbangan, koordinasi yang buruk, gangguan gaya berjalan, inkontinensia, memperlambat atau kehilangan kemajuan perkembangan, kelesuan, kantuk, lekas marah, dan perubahan kepribadian atau kesadaran lainnya, termasuk kehilangan ingatan.

Gejala hidrosefalus normal meliputi: masalah berjalan, gangguan kontrol kandung kemih, menyebabkan sering buang air kecil, gangguan mental progresif dan demensia. Seseorang dengan jenis hidrosefalus ini mungkin mengalami perlambatan gerakan secara umum atau mungkin mengeluh kakinya "macet". Beberapa gejala ini juga dapat menjadi bagian dari gangguan serius lainnya - seperti penyakit Alzheimer (ini adalah kelumpuhan memori progresif; bentuk paling umum dari demensia, penyakit degeneratif yang tidak dapat disembuhkan dari sistem saraf pusat, ditandai dengan kehilangan memori bertahap), penyakit Parkinson (atau parkinsonisme - Ini adalah penyakit kronis degeneratif neurologis progresif dari sistem motor ekstrapiramidal, yang merupakan karakteristik dari orang tua. Parkinsonisme disebabkan oleh kerusakan dan kematian neuron yang menghasilkan neurotransmitter dopamin dalam sistem saraf pusat.kurangnya produksi dopamin menyebabkan efek pengaktifan ganglia basal pada korteks serebral.Gejala utama atau kardinal adalah: hipokinesia, kekakuan otot, ketidakstabilan postur tubuh, tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor, tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor atau tremor bergejala lainnya untuk pelanggaran postur dan gerakan.Penyakit ini dikaitkan dengan kematian bertahap sel-sel saraf motorik - neuron yang menghasilkan dopamin, karena itu pengaturan gerakan terganggu dan nada otot. Parkinsonisme mempengaruhi sekitar setiap seratus orang di atas usia 60 tahun. Pada pria, itu lebih umum daripada pada wanita) dan penyakit Creutzfeldt-Jakob (Creuzfeldt-Jakob-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-zy-degener zo-zo-zoster-degenerasi zo-zo-zo-zo-zo-zo-zo-zo-zo-zo-zo-zo-zo-zo-zo-zo-zo-zo-zo-zo-zo-zo-ze manifestasi ensefalopati spongiformis).

Hidrosefalus normal sering salah didiagnosis dan diobati dengan tidak tepat. Dokter dapat menggunakan berbagai tes untuk mendiagnosis hidrosefalus normal, termasuk: pemindaian otak (CT dan / atau MRI), menggunakan kateter tulang belakang atau lumbar, memantau tekanan intrakranial dan tes neuropsikologis untuk mengesampingkan kondisi lain.
Penting untuk diingat bahwa gejala orang yang berbeda sangat berbeda.

Bagaimana hidrosefalus didiagnosis?

Hydrocephalus didiagnosis menggunakan penilaian neurologis klinis dan menggunakan metode pencitraan kranial - USG, computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI) atau metode pemantauan skrining. Dokter memilih alat diagnostik yang sesuai berdasarkan usia pasien, gambaran klinis dan adanya kelainan otak atau sumsum tulang belakang yang diketahui atau diduga.

Reguler, pada trimester kedua kehamilan, skrining morfologi dapat mengungkapkan hidrosefalus. Semua wanita hamil ditawarkan skrining serum ibu? -Fetoprotein (alfa-fetoprotein, AFP - protein whey janin, glikoprotein, alfa globulin pertama, yang terdapat dalam darah mamalia dan bertahan pada tahap awal perkembangan embrionik; dengan sifat fisik dan kimia, sifatnya dekat dengan sifat serum, yang secara fisik memiliki sifat fisik dan sifat kimiawi yang sangat dominan dalam serum, yang secara fisik memiliki sifat fisik dan sifat kimiawi yang sangat dominan dalam serum, yang secara kimiawi memiliki sifat fisik, yang secara fisik memiliki sifat kimiawi, yang memiliki sifat kimiawi, yang memiliki sifat kimiawi, yang memiliki sifat kimiawi, yang memiliki sifat kimiawi, yang memiliki sifat kimiawi, yang memiliki sifat kimiawi yang kuat.. Kadar yang meningkat sering dikaitkan dengan hidrosefalus. Semua anak-anak dengan myelomeningocele harus diperiksa untuk hidrosefalus dengan USG, tanda-tanda dan gejala yang mungkin berkembang kemudian.

Semua wanita hamil harus memiliki morfologi rinci USG janin pada usia kehamilan 16-20 minggu. Pemindaian dapat mengungkapkan ventrikulomegali (atau dilatasi ventrikel - dilatasi ventrikel otak, perubahan patologis di mana janin dapat mengamati peningkatan ukuran ventrikel otak yang menyebabkan penyakit di dalamnya atau gangguan neurologis) dan anomali dalam distribusi cairan serebrospinal.

Perawatan hidrosefalus

Hydrocephalus sangat sering dirawat dengan pembedahan, dengan memasukkan sistem pirau. Sistem ini mengalihkan aliran cairan serebrospinal dari sistem saraf pusat ke area lain dari tubuh, di mana cairan ini dapat diserap sebagai bagian dari proses sirkulasi darah normal.

Shunt adalah tabung plastik yang fleksibel namun tahan lama. Sistem shunt terdiri dari shunt, kateter, dan katup.

Sejumlah kecil orang dapat diobati dengan prosedur alternatif yang disebut "ventriculostomy ketiga" (ini adalah operasi bedah dengan memasukkan kanula, yaitu, kanula, ke salah satu ventrikel lateral otak. Operasi ini dilakukan untuk menurunkan tekanan intrakranial yang meningkat, untuk mendapatkan dari ventrikel cairan serebrospinal dan penelitian selanjutnya, pengenalan antibiotik atau agen kontras selama pemeriksaan x-ray). Dalam prosedur ini, neuro-endoscope digunakan - kamera kecil yang menggunakan teknologi serat optik untuk memvisualisasikan area bedah kecil dan sulit dijangkau, yang memungkinkan dokter untuk memeriksa permukaan ventrikel. Menggunakan alat kecil, lubang kecil dibuat di rongga ventrikel ketiga, yang memungkinkan cairan serebrospinal untuk memotong area obstruksi (obstruksi cairan) mengalir di sekitar permukaan otak menuju lokasi resorpsi (hisap, reabsorpsi).

Artikel terkait:

Apa saja kemungkinan komplikasi shunting?

Sistem shunt bukan perangkat yang sempurna. Komplikasi dapat mencakup: kerusakan mekanis, infeksi, penghalang, dan kebutuhan untuk memperpanjang atau mengganti kateter. Sebagai aturan, sistem shunt memerlukan pemantauan dan observasi medis berkala. Dalam kasus komplikasi, sistem shunt biasanya memerlukan beberapa jenis revisi. Beberapa komplikasi dapat menyebabkan berbagai masalah lainnya.

Pirau ventrikuloperitoneal

Pirau ventrikuloperitoneal adalah pembedahan untuk perawatan hidrosefalus di otak. Tabung yang panjang dan tipis memungkinkan drainase kelebihan cairan serebrospinal (CSF) dari ventrikel di dalam otak ke rongga perut, di mana ia dapat diserap ke dalam aliran darah.
Prosedur ini dilakukan di ruang operasi dengan anestesi umum. Dibutuhkan sekitar 1,5 jam.

Operasi ini dilakukan ketika pasien memiliki terlalu banyak cairan serebrospinal (CSF) di otak dan sumsum tulang belakang, yang dapat menyebabkan kerusakan otak.
Anak-anak dapat dilahirkan dengan hidrosefalus. Ini dapat terjadi secara bersamaan dengan cacat bawaan lain dari tulang belakang atau otak. Shunting harus dilakukan segera setelah hidrosefalus didiagnosis.

Risiko dan komplikasi

Risiko untuk anestesi adalah:

- reaksi individu dari tubuh terhadap obat-obatan, intoleransi mereka;
- masalah pernapasan;
- perubahan tekanan darah atau laju pernapasan.

Risiko untuk setiap operasi adalah:

Kemungkinan risiko shunting ventrikuloperitoneal:

- gumpalan darah atau pendarahan di otak;
- pembengkakan otak;
- lubang di usus (perforasi usus), yang dapat terjadi setelah operasi;
- kebocoran cairan serebrospinal di bawah kulit;
- infeksi shunt atau seluruh otak;
- kerusakan jaringan otak;
- kejang-kejang.

Sebelum prosedur

Jika prosedurnya bukan darurat, tetapi operasi yang direncanakan:

- Beri tahu dokter atau perawat Anda apa obat-obatan, suplemen gizi, vitamin, atau herbal yang Anda atau anak Anda minum (tergantung siapa yang sakit).
- seorang dokter atau perawat akan memberi tahu Anda kapan harus datang ke rumah sakit;
- Tanyakan kepada dokter atau perawat Anda apa yang bisa Anda makan dan minum sebelum operasi.
- anak-anak besar tidak boleh makan makanan atau minum susu selama 6 jam sebelum operasi, dan tidak dapat minum cairan lain (jus atau air) 4 jam sebelum operasi;
- anak-anak di bawah 12 bulan tidak bisa, sebagai suatu peraturan, makan oatmeal atau makanan bayi 6 jam sebelum operasi. Mereka dapat diberikan cairan bening untuk diminum 4 jam sebelum operasi;
- dokter mungkin meminta untuk mencuci anak yang sakit dengan sabun desinfektan (anti-bakteri) khusus di pagi hari sebelum operasi. Anda harus mencucinya dengan baik setelah menggunakan sabun ini.

Setelah prosedur

Anak harus berbaring di permukaan yang rata selama 24 jam setelah pemasangan shunt. Setelah itu, anak bisa duduk.
Anak itu kemungkinan akan tinggal di rumah sakit selama 2-4 hari. Dokter harus hati-hati mengawasinya. Selama periode ini, anak harus menerima:

- cairan melalui vena;
- antibiotik;
- mungkin obat penghilang rasa sakit.

Prospek shunting

Menempatkan shunt biasanya berhasil mengurangi tekanan cairan di otak. Tetapi jika hidrosefalus juga dikaitkan dengan penyakit lain, seperti, misalnya, spina bifida, tumor otak, meningitis, ensefalitis, atau perdarahan, semua ini dapat memengaruhi hasil dan prediksi. Tingkat keparahan hidrosefalus pada saat operasi juga akan mempengaruhi hasilnya.
Kemungkinan komplikasi utama shunting pada hidrosefalus dapat terinfeksi atau tersumbat. Shunt mungkin berhenti bekerja. Jika ini terjadi, cairan mulai menumpuk lagi di otak.

Prognosis hidrosefalus

Prognosis untuk orang yang didiagnosis dengan hidrosefalus sulit diprediksi, walaupun ada beberapa hubungan antara penyebab spesifik hidrosefalus dan hasilnya. Situasi ini diperumit dengan adanya gangguan terkait, diagnosis tepat waktu dan pengobatan yang berhasil. Sejauh mana tekanan CSF dapat diminimalisir atau membalikkan kerusakan otak dengan operasi shunt tidak sepenuhnya jelas.

Orang dengan hidrosefalus dan orang yang mereka cintai harus tahu bahwa hidrosefalus menciptakan risiko perkembangan mental dan fisik. Namun, banyak anak dengan diagnosis ini sedang beralih dari terapi rehabilitasi dan kegiatan pendidikan ke kehidupan normal, dengan hanya beberapa keterbatasan. Yang penting bagi munculnya hasil positif adalah perawatan pasien oleh seluruh tim - dari spesialis medis, spesialis rehabilitasi dan ahli pendidikan. Tanpa pengobatan, hidrosefalus progresif bisa berakibat fatal.

Gejala hidrosefalus normal biasanya memburuk dari waktu ke waktu jika penyakit ini tidak diobati. Namun, beberapa orang mungkin mengalami peningkatan sementara. Sementara keberhasilan perawatan dengan shunt bervariasi, beberapa orang pulih hampir sepenuhnya setelah perawatan dan memiliki kualitas hidup yang baik. Diagnosis dan pengobatan dini meningkatkan kemungkinan pemulihan penuh.

Pencegahan utama hidrosefalus

- asupan asam folat yang tidak cukup sebelum kehamilan dan pada tahap awal, dalam beberapa minggu setelah pembuahan, adalah faktor utama yang bertanggung jawab untuk mengurangi risiko DNT (neural tube defect). Spina bifida terjadi pada minggu keempat kehamilan sebelum banyak wanita menyadari bahwa mereka hamil. Karena itu, disarankan agar semua wanita usia subur mengonsumsi suplemen asam folat. Diperkirakan bahwa hingga 70% dari kasus spina bifida dapat dicegah dengan cara ini. Makanan yang tinggi asam folat meliputi: bayam, kacang navy, bibit gandum, alpukat, dan jeruk; pasta yang diperkaya asam folat, nasi, tepung jagung, dll.

- manajemen kehamilan: memar, cedera otak traumatis dan infeksi terjadi pada beberapa kelahiran prematur; kelahiran prematur dengan demikian dapat menjadi faktor risiko untuk hidrosefalus. Wanita hamil dapat mengurangi risiko hidrosefalus pada anak mereka yang belum lahir dengan mengambil tindakan pencegahan yang diperlukan untuk mengurangi kemungkinan kelahiran prematur - misalnya, dengan menciptakan perawatan kehamilan yang tepat.

- infeksi: perlu untuk mengobati infeksi segera - terutama seperti meningitis dan penyakit lain yang berhubungan dengan hidrosefalus;

- aktivitas fisik: tindakan harus diambil untuk mengurangi risiko hidrosefalus pasca-trauma. Bayi dan anak-anak dapat dilindungi dari cedera kepala dengan cara memegang dan mengenakan helm atau helm dengan hati-hati selama bersepeda, skateboard dan sepatu roda, dll.;

- Lingkungan: Lingkungan di rumah harus benar-benar aman dan berorientasi untuk mencegah jatuh dan cedera.

Hydrocephalus

Hidrosefalus, hidrosefalus (dari ὕδωρ Yunani kuno - air dan κεφαλή - kepala), otak air - penyakit yang ditandai dengan akumulasi cairan serebrospinal yang berlebihan dalam sistem ventrikel otak sebagai akibat dari kesulitan memindahkannya dari tempat sekresi (otak ventrikel) di otak otak penyerapan ke dalam sistem peredaran darah (ruang subarachnoid) - hidrosefalus oklusal, atau sebagai akibat dari gangguan penyerapan - adalah hidrosefalus yang terserap.

Hidrosefalus adalah seseorang yang menderita hidrosefalus.

Hidrosefalus hipersekresi, yang disebabkan oleh produksi cairan serebrospinal yang berlebihan, juga ditemukan.

Alasan

Dalam kebanyakan kasus, kejadian hidrosefalus pada bayi baru lahir disebabkan oleh penyakit menular (infeksi sitomegalovirus) yang ditransfer oleh ibu selama kehamilan, yang mengakibatkan gangguan pada sistem ventrikel otak janin. Hal ini menyebabkan kesulitan dalam sirkulasi CSF dan / atau kelebihan produksinya. Selain hidrosefalus bawaan, dapat berkembang (paling sering pada bulan-bulan pertama kehidupan bayi baru lahir) dan memperoleh hidrosefalus setelah menderita meningitis, meningoensefalitis, cedera kepala, keracunan, dll. Gangguan sirkulasi cairan serebrospinal menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial dan apa yang disebut hipertensi. Sebagai hasil dari tekanan yang diberikan pada area otak, penglihatan mulai menurun, muncul kejang-kejang, kompresi batang otak dimanifestasikan oleh gangguan okulomotor (juling, paresis pandangan ke atas (gejala "matahari terbenam")), kelemahan pada ekstremitas atas dan bawah. Ini dapat menyebabkan kematian, kelainan neurologis yang parah, kemampuan intelektual berkurang.

Gejala

Ciri khas hidrosefalus yang paling khas adalah pertumbuhan cepat lingkar kepala, yang mengarah ke bentuk hidrosefalus tengkorak yang terdefinisi secara visual, volumenya sangat membesar. Selain itu, fontanelle tegang yang menggembung, sering menjatuhkan kepala, dan perpindahan bola mata ke bagian bawah mungkin merupakan tanda hidrosefalus pada bayi baru lahir. Di tempat-tempat di mana pertambahan normal tulang tengkorak belum terjadi, tonjolan berdenyut bulat dapat terbentuk. Seringkali ada strabismus dan nystagmus. Terkadang ada penurunan penglihatan dan pendengaran, sakit kepala, mual.

Perawatan

Shunting

Sejak 1950-an, perawatan standar untuk segala bentuk hidrosefalus adalah operasi pintas untuk mengembalikan pergerakan cairan cairan. Sejak pertengahan 80-an, operasi endoskopi telah mulai menempati tempat yang signifikan dalam pengobatan hidrosefalus.

Perawatan hidrosefalus oklusif dengan shunting cukup efektif, namun, menurut berbagai sumber, komplikasi dari operasi ini adalah 40-60% kasus. Pada saat yang sama, tergantung pada penyebab disfungsi, seluruh shunt atau bagian-bagiannya harus diganti. Pengalaman menunjukkan bahwa komplikasi paling umum yang membutuhkan revisi shunt, terjadi pada periode dari enam bulan hingga satu tahun setelah operasi. Sebagian besar pasien yang menjalani operasi shunt terpaksa menjalani beberapa intervensi bedah sepanjang hidup mereka. Dalam kasus apa pun, minimal, dua atau lebih revisi harus diharapkan - setelah semua, anak tumbuh. Setelah operasi shunting, pasien menjadi tergantung shunt, yaitu seluruh hidupnya di masa depan akan tergantung pada kerja shunt.

Komplikasi operasi shunting

• Oklusi (oklusi) di ventrikel otak dan di rongga perut.
• Infeksi shunt, ventrikel otak, meninges.
• Kerusakan mekanis pada shunt.
• Hyperdrainment (pelepasan cairan serebrospinal yang cepat dari ventrikel) sering disertai dengan kerusakan vena konvexital dan pembentukan hematoma.
• Hipodrenary (aliran keluar lambat dari ventrikel) - operasi dalam kasus ini tidak efektif.
• Perkembangan sindrom epileptik, ulkus tekan rongga perut, dll.

Operasi drainase eksternal

Ini adalah metode menghilangkan CSF dari ventrikel otak dari luar, digunakan sebagai ukuran keputus-asaan, disertai dengan jumlah komplikasi terbesar, terutama risiko infeksi.

Perawatan hidrosefalus endoskopi

Saat ini, perawatan hidrosefalus endoskopi merupakan prioritas dalam praktik bedah saraf dunia. Jenis intervensi bedah endoskopi untuk hidrosefalus:

• ventrikulokistomi endoskopi bagian bawah ventrikel ketiga,
• aqueductoplasty
• ventriculocysticism,
• septostomi,
• pengangkatan tumor otak intraventrikular secara endoskopi,
• sistem shunt endoskopi.

Jenis intervensi bedah yang tersisa belum menemukan aplikasi luas dalam praktik klinis.

Ventrikulokistomi endoskopi bagian bawah ventrikel ketiga

Operasi ini banyak digunakan dan membutuhkan sekitar 80% operasi neuro-endoskopi untuk hidrosefalus. Tujuan operasi adalah untuk membuat jalur keluar CSF dari sistem ventrikel otak (ventrikel III) ke dalam tangki otak, melalui jalur yang reabsorpsi (penyerapan) cairan serebrospinal terjadi seperti pada orang yang sehat.

Indikasi untuk operasi:

• pembedahan primer untuk hidrosefalus oklusif dengan tingkat oklusi dari bagian posterior ventrikel ketiga dan distal;
• operasi alternatif dengan komplikasi operasi shunt dengan menghilangkan sistem shunt yang sebelumnya diinstal (alih-alih operasi "revisi sistem shunt");
• hidrosefalus posttraumatic;
• hidrosefalus campuran (internal dan eksternal);
• operasi pemilihan saat melepas sistem shunt untuk mencapai shunt non-dependence;

Keuntungan operasi dibandingkan dengan shunt klasik:

• operasi mengembalikan aliran cairan fisiologis (seperti pada orang sehat) dari sistem ventrikel otak ke tangki basal;
• tidak ada implantasi benda asing (sistem shunt) ke dalam tubuh dan dengan demikian masalah yang terkait dengannya (infeksi, kegagalan fungsi, kebutuhan revisi) dihilangkan;
• risiko signifikan lebih rendah dari overdraining dan komplikasi terkait (hematoma subdural, hydromas, dll.);
• operasi yang kurang invasif;
• operasi lebih hemat biaya untuk rumah sakit;
• meningkatkan kualitas hidup.

Pembedahan sebenarnya satu-satunya metode untuk menangani penyakit ini. Dalam kebanyakan kasus, metode medis hanya dapat memperlambat perjalanan penyakit, tetapi tidak menghilangkan akar penyebab penyakit. Dalam hal operasi yang berhasil, pemulihan yang hampir lengkap kemungkinan dengan kembali ke kehidupan normal.

Ramalan

Prognosis untuk hidrosefalus tergantung pada penyebab dan waktu diagnosis dan penunjukan pengobatan yang memadai. Anak-anak yang menerima perawatan dapat menjalani kehidupan normal dengan pembatasan kecil, jika ada,. Dalam beberapa kasus, disfungsi bicara dapat terjadi. Masalah dengan infeksi shunt atau malfungsi mungkin memerlukan pemasangan ulang shunt secara bedah.

Pencegahan

Pencegahan penyakit menular ibu selama kehamilan, sangat hati-hati saat mengambil obat apa pun selama kehamilan, dan pencegahan infeksi saraf pada anak-anak. Pemeriksaan USG pemeriksaan ibu hamil dan bayi baru lahir.

Lebih dari diagnostik

Saat ini, diagnosis "sindrom hipertensi-hidrosefalus" adalah salah satu diagnosis paling umum yang dibuat oleh ahli neuropatologi anak. Namun, dalam kebanyakan kasus, ada overdiagnosis, dan anak tidak memerlukan obat apa pun. Ketika membuat diagnosis seperti itu, pemantauan konstan perkembangan anak diperlukan: pertama-tama, perlu untuk secara teratur memantau pertumbuhan lingkar kepala dan ukuran ventrikel otak (menggunakan neurosonografi). Penyimpangan signifikan dari parameter pengukuran harus menjadi alasan langsung untuk pemeriksaan rinci menggunakan MRI otak. Namun, harus diingat bahwa faktor yang mendasari adalah dinamika perkembangan, penyimpangan statis kecil dari norma sering dapat disebabkan oleh perkembangan individu anak dan tidak boleh menyebabkan panik. Pada saat yang sama, kisaran 33,0-37,5 cm dianggap normal untuk lingkar kepala bayi baru lahir.Lingkaran kepala meningkat paling intens dalam 3 bulan pertama (sekitar 1,5 cm setiap bulan). Selanjutnya, tingkat pertumbuhan menurun, dan pada tahun lingkar rata-rata adalah 44,9 - 48,9 cm).

Dalam budaya

Hydrocephalus - gambar yang hadir dalam sejumlah lagu dari band punk "Nostradamus Orgasm", dalam konteks kerja kelompok, berarti pemusnah diri sendiri yang menghancurkan diri sendiri. Salah satu simbol kelompok yang paling dikenal adalah "salib hidrosefalus", yang berbentuk bujur sangkar dengan salib vertikal.