Erythremia

Erythremia mengacu pada penyakit tumor, seperti yang terjadi dengan peningkatan patologis dalam sel darah merah. Dalam beberapa kasus, ada peningkatan paralel dalam konsentrasi sel darah putih dan trombosit. Seringkali penyakit tidak dianggap kanker, dan peningkatan jumlah sel darah merah jinak. Pasien berumur panjang tanpa komplikasi khusus dalam diagnosis eritremia, sehingga penyakit ini tidak memiliki efek negatif yang serius pada tubuh.

Apa itu Erythremia?

Seringkali pasien memiliki pertanyaan: "Apa itu eritremia?". Jawabannya tegas - ini adalah penyakit pada sistem darah, yang ditandai dengan peningkatan yang stabil dan signifikan dalam jumlah elemen yang terbentuk, sel darah merah yang dominan, atau sel darah merah.

Penyakit ini termasuk dalam kelompok tumor, tetapi tidak dianggap ganas. Namun, perlu dicatat bahwa prognosis untuk kehidupan pasien kondisional menguntungkan, karena dalam beberapa kasus komplikasi progresif diamati, yang dalam waktu yang relatif singkat menyebabkan kematian pasien.

Erythremia paling sering didiagnosis pada pasien usia lanjut, kebanyakan wanita. Namun, menurut statistik terbaru, penyakit ini "lebih muda" - sekarang patologi terdaftar pada pasien usia menengah dan muda. Penyakit ini sangat langka, sekitar 5 dari 100 juta orang menderita kesengsaraan darah.

Klasifikasi eritremia

Menurut klasifikasi penyakit internasional, eritremia termasuk dalam kelompok leukemia. Ada 2 bentuk utama dari perjalanan penyakit - akut dan kronis. Selain itu, ada sejumlah tanda, yang menurutnya kondisi patologis dapat dibagi menjadi beberapa kelompok.

Perjalanan penyakit menghasilkan seperti itu.

1. Polycythemia sejati - peningkatan konsentrasi sel darah merah karena peningkatan konstan jumlah sel dalam volume darah tertentu.
2. Salah - konsentrasi sel darah merah tidak meningkat dengan meningkatkan jumlahnya, tetapi dengan mengurangi volume darah yang bersirkulasi (dehidrasi, kehilangan darah).

Penyebab patologi dibedakan:

Penyebab Eritremia

Penyebab keadaan patologis tidak sepenuhnya dipahami, tetapi dokter membedakan beberapa pertanda utama eritremia.

1. Predisposisi genetik pasien terhadap penyakit pada organ pembentuk darah. Mutasi tertentu pada tingkat gen, yang timbul baik dalam proses gametogenesis pada orang tua, maupun pada tahap perkembangan embrionik, memiliki dampak negatif pada penyisipan organ yang benar dan fungsi selanjutnya. Selain itu, berdasarkan statistik medis, eritremia lebih sering terjadi pada pasien dengan mutasi genetik, kromosom dan genom yang serius, seperti sindrom Marfan, sindrom Down, dan Kleinfelter.
2. Paparan radiasi pengion. Paparan radiasi yang berkepanjangan juga mempengaruhi peralatan genetik sebagian besar sel manusia, menyebabkan mutasi spontan dan kerusakan pada struktur molekul DNA. Dengan demikian, profesi yang terkait dengan kontak jangka panjang yang konstan dengan zat radioaktif, menyebabkan perkembangan kebenaran polisitemia.
3. Keracunan zat beracun. Benzene, cyclophosphamide, azathioprine dan senyawa toksik sejenis lainnya dapat menyebabkan mutasi pada tingkat sel. Kontak konstan menyebabkan kerusakan serius pada peralatan genetik sel, perubahan spontan dan ireversibel, yang kemudian menyebabkan perkembangan kondisi patologis.

Patogenesis

Perkembangan dan perjalanan penyakit secara langsung berkaitan dengan terjadinya gangguan dalam pembentukan elemen yang terbentuk di sumsum tulang merah - organ utama hematopoiesis pada pasien dewasa. Perkembangan sel-sel darah dari prekursor polipoten terjadi tanpa batas, dan keturunan memperoleh genotipe tertentu.

Akibatnya, proses peningkatan jumlah dan pematangan unsur-unsur bentuk eritrosit ini tidak bergantung pada zat mirip hormon, eritropoietin yang diproduksi oleh ginjal dengan tingkat oksigenasi tubuh yang tidak mencukupi.

Koloni eritroid sel sumsum tulang adalah gejala diferensial utama eritremia, yang memungkinkan untuk membedakan patologi ini dari peningkatan jumlah sel darah merah yang terjadi setelah kehilangan darah atau dalam kondisi peningkatan aktivitas fisik.

Selain itu, ada sejumlah perubahan yang memengaruhi seluruh tubuh orang yang sakit:

• proses distrofik terdeteksi pada organ parenkim;
• sumsum tulang merah sering fibrotik, dan akumulasi jaringan adiposa ditemukan;
• pembuluh sumsum tulang mengubah struktur mereka sendiri, jumlah mereka meningkat secara dramatis;
• pasokan besi berkurang;
• hemoglobin disintesis dalam jumlah besar, oksigen tidak disuplai ke organ dan jaringan dalam volume yang diperlukan untuk oksidasi karena disfungsi molekul;
• meningkatkan kadar asam urat dalam darah;
• secara signifikan mengurangi masa hidup sel darah - trombosit, leukosit, sel darah merah.

Karena peningkatan jumlah sel darah lama, limpa dan hati bertambah besar. Ini adalah tanda diagnostik non spesifik spesifik eritremia.

Gambaran klinis eritremia

Gejala eritremia muncul secara bertahap. Karena peningkatan jumlah sel darah merah, yang tidak dapat sepenuhnya menjalankan fungsinya sendiri, berikut ini diamati pada pasien:

• kemerahan pada kulit, terutama wajah;
• pasien mengeluh gejala khas hipoksia: sakit kepala, kelelahan, pusing;
• secara signifikan meningkatkan ukuran hati - hepatomegali;
• ukuran limpa jauh lebih tinggi dari nilai normal;
• setelah kontak dengan air dalam waktu lama, rasa gatal yang tidak tertahankan terjadi;
• durasi perdarahan meningkat secara signifikan;
• pengurangan visual, sensitivitas pendengaran;
• kemerahan konjungtiva mata karena peningkatan jumlah sel darah merah;
• varises pada ekstremitas bawah;
• disfungsi sistem kekebalan tubuh, peningkatan penyakit menular dan virus;
• kemungkinan munculnya perubahan nekrotik di jari kaki, tangan;
• karena peningkatan viskositas darah, gumpalan darah terbentuk, akibatnya dapat berupa infark miokard;
• mungkin memperburuk proses inflamasi pada saluran pencernaan, seringkali perforasi ulkus lambung atau duodenum.

Pada eritremia kronis, semua tanda-tanda tersebut muncul relatif lambat dan kurang menonjol dibandingkan dalam bentuk patologi akut. Namun, perubahan dalam tubuh diperlukan untuk segera menjelaskan kepada dokter yang hadir untuk menghindari komplikasi serius yang dapat menyebabkan kematian.

Erythremia pada anak-anak sering disebabkan oleh penyakit lain dan merupakan gejala, patologi relatif atau salah dari organ pembentuk darah. Bentuk aliran ini disebut eritremia sekunder, gejala dan pengobatan akan tergantung pada penyakit yang mendasarinya.

Tahapan Eritremia

Patologi sistem darah ini berlangsung dalam beberapa tahap. Secara total, dokter membedakan 3 tahap utama penyakit.

Tahap awal

Periode ini bisa memakan waktu dari 2-3 bulan hingga 5-6 tahun. Pasien selama periode ini tidak melihat adanya perubahan besar pada tubuh mereka sendiri. Ini terdeteksi hanya dengan tes darah umum (peningkatan konsentrasi sel darah merah dan kadar hemoglobin), tetapi tidak setiap dokter melakukan upaya untuk membedakan penyakit.

Panggung Erythremic

Pada tahap ini, ada manifestasi pertama patologi. Karena peningkatan jumlah darah, semua organ terisi, tekanan naik, kemerahan pada kulit dan selaput lendir mulut, hidung, mata diamati. Viskositas plasma relatif meningkat, yang menyebabkan pembentukan stagnasi, trombosis arteri dan vena terjadi.

Aliran darah ke limpa dan hati berangsur-angsur meningkat, yang memicu kelebihan signifikan dari ukuran organ parenkim. Mungkin ada gangguan penglihatan, gangguan pendengaran. Pendarahan relatif sulit dihentikan. Eritrosit yang diubah secara patologis tidak mentransfer jumlah oksigen yang diperlukan, itulah sebabnya kerja beberapa struktur, terutama otot rangka, terganggu.

Tahap anemia

Pada tahap perkembangan penyakit ini, perubahan ireversibel terjadi di sumsum tulang merah. Subjek fibrosis hematopoietik organ, daerah diganti dengan jaringan lemak. Dengan demikian, produksi sel darah secara bertahap menurun, yang mengarah pada anemia. Karena pengurangan yang signifikan dalam jumlah eritrosit, leukosit dan trombosit, limpa dan hati mengambil beban tambahan - dalam organ ada fokus hematopoiesis, yang harus mengimbangi kurangnya sel darah.

Bentuk akut dan kronis dari penyakit pada stadium akhir ditandai dengan perdarahan jangka panjang dan berskala besar - seringkali dokter tidak dapat menghentikannya tepat waktu. Pasien khawatir tentang sakit kepala, kelemahan dan gejala hipoksia lainnya, yang sangat berbahaya bagi seorang anak, seorang wanita hamil.

Dokter mana yang harus dikonsultasikan

Erythremia adalah kelainan darah serius yang dapat memiliki konsekuensi yang tidak menyenangkan bagi seorang pasien. Untuk segera mengidentifikasi dan memulai pengobatan patologi seperti itu, perlu untuk menjalani pemeriksaan dengan beberapa dokter. Pertama, Anda perlu mencari tahu apakah ada bahaya mengembangkan penyakit: bahaya pekerjaan, kecenderungan genetik, kontak baru-baru ini dengan zat radioaktif atau zat beracun.

Jika masih ada kekhawatiran, maka perlu untuk menghubungi klinik di tempat tinggal dan pergi melalui tahap awal pemeriksaan dengan dokter yang hadir. Jika dokter mengalami kesulitan dalam menegakkan diagnosis, ia akan menunjuk konsultasi dengan spesialis lain - ahli onkologi, ahli hematologi.

Diagnosis Eritremia

Diagnosis laboratorium untuk patologi ini meliputi.

1. Indikator tes darah (total dan biokimiawi, hematokrit) diperlukan untuk menilai peningkatan massa dari elemen yang terbentuk, untuk mengungkapkan peningkatan viskositas darah. Peningkatan jumlah sel darah merah, tetapi lebih kecil dalam proporsi trombosit dan sel darah putih.
2. Tusukan sumsum tulang untuk pemeriksaan mikroskopis selanjutnya dari bahan biopsi. Teknik ini memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi perubahan pada tingkat sel pendahulunya dari semua baris sel darah.
3. Pemeriksaan ultrasonografi pada hati dan limpa.

Pemeriksaan semacam itu dapat ditambah tergantung pada stadium penyakit, misalnya, ketika mengidentifikasi penyebab anemia yang disebabkan oleh patologi yang tidak diketahui dari organ pembentuk darah.

Pengobatan Erythremia

Pengobatan eritremia dimulai segera setelah diagnosis. Terapi memiliki tujuan sebagai berikut:

• stabilisasi proses sirkulasi darah;
• penghapusan penyebab utama patologi;
• pengobatan simtomatik;
• pemulihan konsentrasi besi yang dapat diterima.

Nutrisi dan Diet

Pasien perlu makan banyak makanan yang mengandung banyak zat besi, serta vitamin B, C, yang terlibat dalam sintesis hemoglobin:

• hati;
• buah jeruk;
• soba, beras merah, oatmeal;
• terong, tomat, sayuran;
• produk susu, keju;
• sayuran dan buah-buahan segar, kebanyakan bunga merah, oranye dan kuning.

Perawatan obat-obatan

Pada tahap kedua penyakit, ketika eritremia terdeteksi tanpa masalah, dokter merekomendasikan penggunaan obat sitotoksik. Meskipun patologi tidak dianggap ganas, pasien diharuskan untuk menjalani perawatan non-spesifik di apotek onkologis.

Obat-obatan ini digunakan untuk pelanggaran proliferasi sel sumsum tulang, tetapi obat sitostatik tidak dianjurkan untuk waktu yang lama karena daftar efek samping yang signifikan dari darah. Selain itu, asam asetilsalisilat dimasukkan dalam terapi untuk mengurangi proses inflamasi.

Teknik lainnya

Selain terapi obat, beberapa jenis pengobatan non-tradisional dapat digunakan, misalnya, hirudoterapi atau perdarahan. Namun, metode ini sangat berbahaya bagi kehidupan pasien, terutama pada tahap akhir penyakit, ketika ada beberapa trombosit.

Bloodletting diresepkan dalam 500 ml untuk satu prosedur, yang dilakukan di bawah perhatian dokter yang merawat.

Pencegahan dan prognosis

Berbicara tentang pencegahan penyakit hanya mungkin dalam kasus ketika pasien tidak memiliki kecenderungan genetik untuk patologi. Selain itu, diperlukan untuk meminimalkan kontak dengan zat beracun dan radioaktif untuk menghindari munculnya mutasi pada genom sel.

Prognosis eritremia seringkali positif secara kondisional, karena penyakit ini dapat diobati. Pada polisitemia kronis, masa hidup adalah 5-25 tahun setelah patologi telah diidentifikasi, asalkan tidak ada komplikasi serius.

Kemungkinan komplikasi

Komplikasi yang paling serius dari penyakit ini adalah trombosis akut, kemunduran sensitivitas alat analisa pendengaran dan penglihatan, kegagalan banyak organ dan kematian pasien. Seorang pasien yang hidup sampai usia sangat tua dapat memiliki masalah serius dengan semua organ, mulai dengan sistem muskuloskeletal dan berakhir dengan sistem saraf pusat.

Metode untuk penentuan dan pengobatan eritremia

Erythremia adalah penyakit kronis yang merupakan jenis leukemia. Hal ini ditandai dengan perjalanan yang jinak, tetapi seiring waktu, degenerasi ganasnya atau perkembangan banyak komplikasi yang mengancam jiwa adalah mungkin.

Penyakit ini ditandai dengan peningkatan tajam dalam tingkat sel darah merah (eritrosit), yang disebabkan oleh malfungsi dalam regulasi pembentukan darah. Dalam literatur medis ditemukan nama lain untuk eritremia - polycythemia vera. Anda juga dapat memenuhi istilah penyakit Vaise-Osler.

Mekanisme pengembangan eritremia

Sel darah merah disebut sel darah merah. Mereka memainkan peran penting dalam tubuh, karena mereka dirancang untuk mengangkut oksigen ke semua sel. Produksi sel darah merah terjadi di beberapa organ manusia - di sumsum tulang (terletak di tulang tubular, tulang belakang, tulang rusuk, dll.), Hati dan limpa.

Sel-sel darah ini adalah 96% hemoglobin, yang melakukan pengangkutan oksigen ke jaringan. Warna merah mereka adalah karena kandungan dalam komposisi besi. Eritrosit terbentuk dari sel batang. Mereka dianggap istimewa karena mereka memiliki sifat unik. Struktur ini dapat berubah menjadi sel yang diperlukan.

Ada juga sumsum tulang kuning di tulang manusia. Ini terutama terdiri dari jaringan lemak. Ini mulai berfungsi dan mengambil alih fungsi pengembangan elemen darah dalam situasi darurat ketika pembentukan darah tidak terjadi dengan benar.

Polycythemia sejati mengacu pada penyakit, yang penyebabnya belum sepenuhnya diketahui. Pada titik tertentu, tubuh orang yang sakit mulai memproduksi sel darah merah secara intensif, yang mengarah ke eritremia. Hasilnya adalah penebalan darah yang signifikan, gumpalan darah terbentuk. Juga pada 75% kasus eritremia, peningkatan jumlah trombosit dan leukosit diamati.

Sebagai hasil dari semua perubahan negatif ini, hipoksia mulai meningkat, yang disertai dengan kelaparan oksigen pada tubuh manusia. Dengan latar belakang kekurangan nutrisi untuk sebagian besar organ, pekerjaan mereka gagal, dan banyak komorbiditas berkembang. Mereka mewakili bahaya bagi kehidupan pasien dengan eritremia dan seringkali menjadi penyebab kematian mereka.

Penyebab Eritremia

Erythremia dalam banyak kasus didiagnosis pada orang tua. Juga, penyakit ini dapat muncul pada pria atau wanita usia kerja. Ditemukan bahwa perwakilan dari seks yang kuat lebih rentan terhadap eritremia. Tetapi terbukti bahwa polisitemia sebenarnya mengacu pada penyakit yang agak jarang. Itu terjadi setiap tahun di sekitar 5 orang per 100 juta.

Dalam literatur medis ada beberapa alasan utama yang mengarah pada pengembangan eritremia:

• kecenderungan genetik. Telah ditetapkan bahwa mutasi gen mengarah pada perkembangan patologi berbahaya ini. Itulah sebabnya eritremia sering terdeteksi pada latar belakang penyakit seperti sindrom Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom dan banyak lainnya;
• radiasi pengion. Ini dapat menyebabkan perkembangan eritremia, karena menyebabkan perubahan pada tubuh pada tingkat gen. Karena dampak negatif ini, beberapa sel mati, yang menyebabkan penyakit;
• zat beracun. Ketika dicerna, mereka dapat menyebabkan perubahan serius pada tingkat genetik, yang memicu munculnya eritrositosis. Zat berbahaya termasuk benzena (ditemukan dalam bensin, berbagai pelarut kimia), beberapa sediaan antibakteri dan sitostatik.

Klasifikasi Eritremia

Penyakit seperti eritremia, yang dimanifestasikan pada usia berapa pun, bisa akut atau kronis. Dalam kasus terakhir, perkembangan penyakit dapat terjadi tanpa gejala selama bertahun-tahun. Dalam situasi ini, hanya tes darah laboratorium yang akan menunjukkan adanya patologi tertentu dalam tubuh manusia.

Bergantung pada patogenesisnya, eritremia mungkin primer atau sekunder. Juga atas dasar fitur perkembangan patologi membedakan dua bentuknya:

• benar Peningkatan signifikan dalam sel darah merah diamati;
• relatif (salah). Ini ditandai dengan nilai normal dari jumlah eritrosit, yang dikombinasikan dengan penurunan tajam dalam volume plasma darah.

Tahapan Eritremia

Erythremia kronis ditandai oleh beberapa tahap, yang masing-masing memiliki karakteristiknya sendiri. Para ahli mengidentifikasi:

• tahap awal. Durasinya bisa berbeda - dari beberapa bulan hingga beberapa dekade. Tahap awal eritremia ditandai dengan tidak adanya gejala klinis penyakit ini. Dalam studi laboratorium tentang darah, sedikit peningkatan kadar sel darah merah dapat dideteksi (sekitar 5-7x1012 per liter darah). Peningkatan hemoglobin yang moderat juga diamati;
• tahap eritremik. Hal ini ditandai dengan peningkatan konsentrasi sel darah merah yang konstan dalam darah. Juga, pembentukan tumor mulai berdiferensiasi menjadi leukosit dan trombosit. Sebagai hasil dari semua perubahan negatif ini, volume darah dalam pembuluh meningkat dengan cepat. Dia sendiri juga berubah. Ketika darah erythremia menjadi lebih tebal, kecepatan pergerakannya berkurang secara signifikan. Akibatnya, terjadi aktivasi platelet. Mereka berkomunikasi satu sama lain, membentuk kemacetan lalu lintas. Mereka tumpang tindih dengan lumen pembuluh darah terkecil, yang menyebabkan kurangnya pasokan darah ke jaringan. Sebagai hasil dari peningkatan jumlah elemen darah dasar, ia mulai lebih aktif menurunkan limpa. Karena itu, banyak zat berbahaya masuk ke tubuh pasien dengan eritremia, yang berdampak buruk pada fungsinya;
• tahap anemia. Ditandai dengan perkembangan fibrosis di sumsum tulang. Dalam hal ini, ada transformasi sel yang digunakan untuk mengambil bagian aktif dalam proses pembentukan darah. Akibatnya, mereka digantikan oleh jaringan fibrosa. Proses ini menyebabkan penurunan bertahap dalam tingkat sel darah merah, trombosit dan sel darah putih. Juga, tahap anemia eritremia ditandai oleh pembentukan fokus ekstrameduler pembentukan darah di limpa dan hati. Ini diperlukan untuk mengkompensasi pelanggaran yang ada.

Gejala tahap awal eritremia

Gejala eritremia sangat tergantung pada tahap perkembangan penyakit ini. Pertama, sebagian besar pasien mencatat tanda-tanda peringatan berikut:

• hiperemia pada kulit dan selaput lendir. Munculnya gejala eritremia ini dikaitkan dengan peningkatan konsentrasi sel darah merah dalam aliran darah. Perubahan warna kulit diamati di semua bagian tubuh tanpa kecuali. Dalam hal ini, hiperemia pada eritremia tidak selalu akut. Dalam beberapa kasus, kulit menjadi tidak merah, tetapi hanya merah muda pucat. Sangat sering, pasien tidak mengaitkan perubahan tersebut dengan perkembangan eritremia, yang salah;
• munculnya rasa sakit pada tungkai dan jari. Perkembangan gejala ini terkait dengan gangguan pasokan darah ke pembuluh darah kecil;
• sakit kepala Gejala ini tidak muncul pada semua pasien, tetapi cukup sering ditemukan pada tahap awal eritremia.

Gejala stadium eritremik penyakit

Jika penyakit berkembang dan perubahan serius dalam komposisi darah diamati, gejala-gejala berikut berkembang:

• hepatomegali. Ini ditandai dengan peningkatan ukuran hati, yang menunjukkan perkembangan proses patologis tertentu dalam tubuh manusia;
• splenomegali. Hal ini ditandai dengan peningkatan ukuran limpa, yang terjadi dengan latar belakang pemenuhan berlebihan tubuh dengan darah dan partisipasinya dalam proses pemisahan sel darah merah dan elemen lainnya;
• peningkatan hiperemia pada kulit dan selaput lendir. Selain itu, pembuluh darah yang membengkak terlihat jelas pada tubuh orang yang sakit karena terlalu banyak mengisi darah;
• meningkatkan kadar tekanan darah;

• penampilan erythromelalgia. Pelanggaran ini disertai dengan perkembangan rasa sakit yang tak tertahankan dari karakter terbakar di ujung jari pada ekstremitas bawah dan atas. Erythromelalgia menyebabkan kemerahan kulit yang parah dan munculnya bintik-bintik sianotik;
• perkembangan nyeri hebat pada persendian;
• pruritus muncul, yang diperburuk setelah prosedur air;
• pengembangan tukak lambung dan tukak duodenum. Hal ini disebabkan oleh pelanggaran suplai darah ke jaringan dan dengan latar belakang proses trofik;
• berdarah. Pasien mendeteksi peningkatan pendarahan gusi dan gangguan lainnya;
• gejala umum. Karena perkembangan semua proses negatif dalam tubuh, pasien dengan eritremia mengeluh kelemahan, kelelahan, pusing, tinitus, dll.

Gejala tahap eritremia anemia

Polisitemia sejati tanpa pengobatan yang tepat mengarah pada penurunan kondisi pasien yang signifikan. Jika ia tidak diberikan bantuan tepat waktu, gejala berikut akan muncul:

• semua tanda-tanda anemia muncul. Pada manusia, kulit jauh lebih pucat, lemah, pusing, dan memburuknya kondisi umum tubuh;
• pendarahan hebat. Dapat muncul secara spontan atau setelah cedera ringan. Pada kasus yang parah, perdarahan dapat berlangsung beberapa jam dan cukup sulit untuk dihentikan;
• penampilan gumpalan darah. Fenomena ini adalah penyebab utama kematian di hadapan eritremia. Karena pembentukan gumpalan darah, sirkulasi darah terganggu di pembuluh darah ekstremitas bawah, di pembuluh otak, dll.

Diagnosis Eritremia

Erythremia didiagnosis oleh ahli hematologi yang sangat terspesialisasi. Ia menetapkan serangkaian tes dan pemeriksaan untuk mengidentifikasi tingkat perubahan negatif dalam tubuh manusia dan menentukan strategi perawatan terbaik. Ini termasuk:

• hitung darah lengkap, di mana perubahan dalam berbagai indikator diamati. Peningkatan sel darah merah dan hemoglobin, leukosit, trombosit diamati. Selanjutnya, ketika penyakit telah mencapai tingkat keparahan terakhir, parameter darah ini menjadi jauh di bawah normal, yang menunjukkan perkembangan anemia;
• tusukan sumsum tulang. Prosedur ini dilakukan dengan menggunakan jarum tipis. Setelah memeriksa bahan biologis yang dikumpulkan, jumlah sel hematopoietik, adanya proses ganas atau fibrosis dapat ditentukan;
• tes darah biokimia. Memungkinkan Anda mengidentifikasi jumlah zat besi dalam tubuh. Menentukan tingkat sampel hati dalam darah. Mereka sesuai dengan jumlah zat yang dilepaskan ke aliran darah ketika sel-sel organ ini dihancurkan. Tingkat bilirubin juga terdeteksi, yang menunjukkan intensitas proses penghancuran sel darah merah;

• Ultrasonografi organ perut. Hal ini diperlukan untuk menentukan ukuran hati dan limpa, untuk mengidentifikasi fokus fibrosis;
• sonografi doppler. Dirancang untuk menentukan kecepatan aliran darah, membantu mengidentifikasi gumpalan darah di pembuluh.

Ini juga membantu untuk membuat diagnosis yang benar dengan memeriksa riwayat pasien dan memeriksa pasien, karena banyak gejala penyakit terlihat oleh mata telanjang. Dokter juga melakukan percakapan dengan pasien dan dengan cermat mencatat semua keluhan yang ada.

Prinsip pengobatan penyakit

Ketika pengobatan eritremia terutama ditujukan untuk penguatan tubuh secara keseluruhan. Untuk melakukan ini, pasien dianjurkan untuk menjalani gaya hidup sehat, mengatur rejimen hari dengan benar. Untuk pasien eritremia, dianjurkan untuk berjalan jauh di udara terbuka, tetapi untuk meminimalkan berjemur.

Juga, pasien diinginkan untuk mematuhi diet susu-sayuran. Produk yang berasal dari hewan mungkin ada dalam makanan, tetapi tidak dalam jumlah besar. Kontraindikasi dibuat mengenai makanan, yang mengandung banyak asam askorbat atau zat besi.

Tujuan utama terapi dengan adanya eritremia adalah untuk mengurangi tingkat hemoglobin (hingga 140-160 g / l) dan hematokrit (hingga 45-46%). Pengobatan simptomatik khusus juga diresepkan untuk menghilangkan gejala penyakit yang tidak menyenangkan. Khususnya, obat yang diresepkan untuk menghilangkan rasa sakit pada anggota badan, masalah dengan sirkulasi darah, dll.

Untuk mengurangi jumlah sel darah merah, hemoglobin dan hematokrit dalam prosedur spesifik eritremia diterapkan:

• berdarah. Dengan prosedur ini, Anda dapat mengurangi volume darah di pembuluh darah, yang akan mengarah ke normalisasi parsial indikator utama dalam eritremia. Hingga 300-500 ml darah biasanya dikeluarkan sekaligus dengan frekuensi 2-4 hari. Ini dilakukan sampai tingkat hemoglobin turun ke tingkat yang dapat ditoleransi 140-150 g / l. Perawatan ini dikontraindikasikan untuk jumlah trombosit yang tinggi;
• erythrocytepheresis. Ini adalah prosedur yang efektif, alternatif yang layak untuk pertumpahan darah di eritremia. Selama eritrositapesis, eritrosit dikeluarkan dari darah pasien. Prosedur ini dilakukan dengan menggunakan perangkat filtrasi khusus. Ini memungkinkan Anda untuk memisahkan sel darah merah dan mengembalikan plasma ke aliran darah.

Pengobatan obat eritremia

Jika polisitemia sejati disertai dengan banyak gejala yang tidak menyenangkan, pasien akan diresepkan dengan sitostatika. Mereka digunakan di hadapan gatal-gatal yang intens pada kulit, dengan peningkatan yang signifikan dalam tingkat elemen-elemen utama darah. Juga indikasi untuk pengangkatan sitostatik meliputi peningkatan ukuran limpa dan hati, perkembangan penyakit tukak lambung, trombosis vena, dan komplikasi lain dari eritremia.

Obat-obatan ini dapat menekan pertumbuhan berbagai sel dalam tubuh manusia, sehingga mereka relevan dalam pengobatan penyakit ini. Sitostatika yang paling populer meliputi:

• Mielosan;
• hidroksiurea;
• Imifos;
• Busulfan;
• fosfor radioaktif dan lainnya.

Obat terakhir dianggap sangat efektif. Ini dapat menumpuk di tulang dan menghambat fungsi sumsum tulang, yang mengarah pada penghapusan banyak gejala eritremia yang mengganggu. Jika pengobatan dengan fosfor radioaktif memberikan hasil positif, pasien akan mengalami remisi stabil selama 2-3 tahun. Jika, setelah terapi, efek yang diinginkan tidak diamati, itu diulang.

Metode pengobatan untuk eritremia ini memiliki banyak efek samping, jadi penggunaannya harus dilakukan di bawah pengawasan dokter yang berpengalaman.

Penggunaan obat lain untuk eritremia

Jika anemia yang berasal dari autoimun berkembang di hadapan eritremia, glukokortikosteroid diresepkan. Prednisolon paling sering digunakan. Dosis dan rejimen obat ditentukan oleh dokter tergantung pada karakteristik perjalanan penyakit. Jika perawatan ini tidak memberikan hasil yang positif, pasien diperlihatkan pembedahan untuk mengangkat limpa.

Jika perkembangan eritremia menunjukkan tanda-tanda leukemia akut, terapinya dilakukan sesuai dengan skema yang diterima secara umum.

Anda juga tidak boleh lupa bahwa dengan adanya penyakit ini, tubuh kekurangan zat besi. Ini disebabkan oleh fakta bahwa ia terhubung dengan hemoglobin, yang jumlahnya jauh melebihi norma.

Karena itu, banyak pasien yang diresepkan obat yang mengkompensasi kekurangan zat besi. Ini termasuk:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer dan analog lainnya.

Jika diatesis uratovy diamati selama eritremia, Allopurinol diresepkan. Ini memungkinkan Anda untuk mengurangi tingkat urat dalam darah, yang secara signifikan meningkat dengan latar belakang penghancuran cepat sel darah merah. Dosis dan rejimen obat ini ditentukan oleh banyak faktor. Pertama-tama, itu adalah konsentrasi asam urat dalam tubuh orang yang sakit.

Prognosis untuk eritremia

Pengobatan penyakit ini dalam banyak kasus terjadi di rumah sakit. Ini adalah kebutuhan yang perlu, karena obat yang digunakan memiliki banyak efek samping. Selama terapi eritremia, perlu untuk terus-menerus menyesuaikan dosis obat esensial dan memantau respons tubuh.

Komplikasi penyakit ini termasuk myelofibrosis dan sirosis hati. Mereka berkembang dengan tidak adanya perawatan yang memadai atau ketidakpatuhan terhadap rekomendasi dokter. Perkembangan leukemia myeloid juga dimungkinkan. Tetapi mengingat perkembangan kedokteran modern, perjalanan eritremia biasanya jinak. Durasi hidup dengan perkembangan penyakit ini adalah 10 tahun atau lebih.

Apa itu eritremia dan bagaimana bahayanya?

Erythremia (sinonim: true polycythemia, penyakit Vaquez) adalah penyakit kronis yang didapat dari sumsum tulang yang menyebabkan produksi berlebihan sel darah merah. Pembentukan sel darah merah yang berlebihan seperti itu menyebabkan hipervolemia (peningkatan volume darah dalam tubuh) dan peningkatan viskositas darah. Kedua penyebab ini mengganggu aliran darah normal ke berbagai organ tubuh.

Peningkatan viskositas darah menyebabkan peningkatan risiko pembekuan darah (tromboemboli), yang, pada gilirannya, dapat menyebabkan iskemia dan stroke miokard.

Usia rata-rata di mana eritremia didiagnosis adalah 60-65 tahun, dan pada laki-laki tercatat lebih sering. Pada usia 20 tahun, dan terlebih lagi pada seorang anak, penyakit Vacaise jarang ditemukan. Di antara anak-anak, hanya kasus terisolasi dari penyakit ini yang dicatat.

Erythremia dapat menyebabkan tukak lambung dan urolitiasis. Beberapa pasien mengalami myelofibrosis, di mana jaringan sumsum tulang digantikan oleh jaringan ikat. Reproduksi sel-sel sumsum tulang yang abnormal tidak terkendali, yang, pada gilirannya, dapat menyebabkan leukemia myeloblastik akut, yang dapat berkembang dengan sangat cepat.

Prediksi aliran

Erythremia adalah penyakit serius yang dapat menyebabkan percepatan kematian jika tidak diatasi. Metode medis memungkinkan Anda untuk mengendalikan eritremia, tetapi tidak mungkin menyembuhkan penyakit Vafez, sehingga prognosisnya mengecewakan. Harapan hidup pasien dengan penyakit ini rata-rata 5-10 tahun, tetapi untuk beberapa pasien periode ini dapat mencapai 20 tahun.

Penyebab penyakit

Erythremia dimulai dengan mutasi, yaitu perubahan pada materi genetik sel - DNA. Penyebab eritremia disebabkan oleh mutasi pada gen yang disebut JAK 2. Gen ini bertanggung jawab untuk pembentukan protein penting yang terlibat dalam pembentukan darah. Saat ini tidak diketahui apa yang menyebabkan mutasi gen ini. Penyakitnya bukan keturunan.

Selain erythremia (polycythemia primer), ada tipe lain dari polycythemia - sekunder. Polisitemia sekunder tidak terkait dengan mutasi gen JAK 2. Hal ini disebabkan oleh paparan jangka panjang ke lingkungan dengan kandungan oksigen yang rendah, yang mengarah pada produksi hormon erythropoietin yang berlebihan.

Erythropoietin meningkatkan pembentukan sel darah merah, yang menyebabkan kelebihan kadar normal dan penebalan darah. Polisitemia sekunder dapat terjadi pada pendaki, pilot, perokok dan mereka yang menderita penyakit paru-paru atau jantung yang serius. Erythremia adalah kelainan darah yang sangat langka, tetapi tidak ada disertasi yang ditulis.

Tanda dan gejala utama

Erythremia berkembang agak lambat. Pasien sering menemukan gejala eritremia bertahun-tahun setelah kejadiannya. Penyebab utama tanda dan gejala eritremia adalah peningkatan viskositas darah. Melambatnya aliran darah menyebabkan penurunan jumlah oksigen yang masuk ke berbagai bagian tubuh. Kekurangan pasokan oksigen menyebabkan berbagai masalah dalam fungsi tubuh.

Tanda dan gejala eritremia yang paling umum adalah sakit kepala, pusing, lemah, sesak napas, sulit bernapas saat berbaring, perasaan penyempitan di bagian kiri perut (disebabkan oleh pembesaran limpa), penglihatan kabur, gatal di seluruh tubuh (terutama setelah mandi air hangat), kemerahan pada wajah, sensasi terbakar pada kulit (terutama pada telapak tangan dan kaki), perdarahan dari gusi, perdarahan berkepanjangan dari luka ringan dan penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan. Dalam beberapa kasus, ada rasa sakit di tulang.

Kemungkinan komplikasi

Meningkatnya kepadatan darah yang diamati pada eritremia dapat menimbulkan risiko kesehatan yang serius. Komplikasi paling berbahaya dari penyakit ini adalah pembentukan gumpalan darah. Mereka dapat menyebabkan serangan jantung atau stroke. Mereka juga dapat menyebabkan pembesaran hati atau limpa.

Gumpalan darah di hati atau limpa dapat menyebabkan serangan rasa sakit yang tiba-tiba. Peningkatan konsentrasi sel darah merah yang diamati pada penyakit ini dapat menyebabkan tukak lambung dan duodenum, asam urat atau urolitiasis. Ulkus lambung dan duodenum bisa menjadi rumit dengan sindrom nyeri.

Diagnostik

Diagnosis eritremia diperumit dengan fakta bahwa penyakit ini awalnya tidak menunjukkan gejala. Seringkali penyakit ini didiagnosis karena perawatan untuk masalah lain. Jika hemoglobin dan hematokrit meningkat, tetapi tidak ada gejala lain dari penyakit, maka tes klarifikasi biasanya dilakukan.

Diagnosis dibuat berdasarkan gejala, pemeriksaan fisik, data usia, hasil tes dan indikator kesehatan umum, termasuk penyakit kronis. Studi rinci tentang kartu rawat jalan. Selama pemeriksaan fisik, volume limpa, tingkat kemerahan kulit pada wajah dan keberadaan gusi berdarah dievaluasi.

Jika dokter mengkonfirmasi diagnosis polisitemia, maka langkah selanjutnya adalah menentukan bentuk penyakit (eritremia atau polisitemia sekunder). Dalam beberapa kasus, analisis riwayat dan pemeriksaan fisik akan cukup untuk menentukan jenis polisitemia apa yang terjadi. Jika tidak, kadar eritropoietin darah akan diperlukan. Erythremia, berbeda dengan polycythemia sekunder, ditandai oleh tingkat eritropoietin yang sangat rendah.

Spesialis apa yang diperlukan untuk menghubungi

Rujukan ke spesialis yang sangat terspesialisasi biasanya diberikan oleh terapis yang mencurigai adanya eritremia. Pasien biasanya dirujuk ke ahli hematologi, spesialis dalam perawatan kelainan darah.

Tes dan prosedur diagnostik

Tes yang dilakukan dengan eritremia meliputi tes darah klinis, serta jenis tes darah lainnya. Jika tes darah klinis menunjukkan perubahan dalam formula darah, terutama peningkatan kadar sel darah merah, maka ada risiko kehadiran eritremia. Hal yang sama berlaku untuk peningkatan hemoglobin dan peningkatan hematokrit.

Mungkin penunjukan analisis klarifikasi tambahan:

1. Apusan darah. Analisis mikroskopis dilakukan untuk mengumpulkan informasi tentang jumlah dan bentuk sel darah.
2. Studi tentang komposisi gas darah arteri. Sampel darah arteri diambil untuk menentukan konsentrasi oksigen, karbon dioksida dan pH darah. Konsentrasi oksigen yang rendah dapat mengindikasikan adanya eritremia.
3. Analisis tingkat eritropoietin. Hormon ini merangsang sumsum tulang untuk membentuk sel darah tambahan. Dengan penyakit ini, tingkat erythropoietin diturunkan.
4. Analisis massa eritrosit. Biasanya jenis tes ini dilakukan dalam kondisi departemen kedokteran radiasi rumah sakit. Sampel darah diambil dan diwarnai dengan pewarna radioaktif yang lemah. Kemudian, sel darah merah berlabel disuntikkan kembali ke aliran darah dan didistribusikan ke seluruh tubuh untuk pemantauan selanjutnya dengan ruang khusus untuk menentukan jumlah sel darah merah total dalam tubuh.

Dalam beberapa kasus, dokter dapat meminta biopsi atau aspirasi sumsum tulang. Biopsi sumsum tulang adalah prosedur bedah kecil di mana sejumlah kecil sumsum tulang diekstraksi dari tulang dengan jarum. Jenis analisis ini dapat menentukan kesehatan sumsum tulang.

Perawatan

Terapi penyakit menggunakan sejumlah metode. Mereka dapat digunakan baik secara individu maupun dalam kombinasi. Pilihan pengobatan dapat termasuk proses mengeluarkan darah, perawatan obat atau imunoterapi.

Tujuan terapi

Normalisasi kepadatan darah mengurangi risiko pembekuan darah dan pengembangan serangan jantung atau stroke. Viskositas darah yang normal berkontribusi pada suplai oksigen yang cukup ke seluruh bagian tubuh, meminimalkan gejala eritremia. Studi menunjukkan bahwa terapi simtomatik eritremia secara signifikan meningkatkan harapan hidup pasien.

Metode pengobatan

1. Proses mengeluarkan darah (pertumpahan darah). Proses mengeluarkan darah menghilangkan sejumlah darah melalui pembuluh darah. Proses pertumpahan darah sangat mirip dengan operasi donor darah. Akibatnya, jumlah sel darah merah dalam sistem peredaran darah berkurang, viskositas darah mulai menormalkan. Biasanya, sekitar setengah liter darah dikeluarkan setiap minggu sampai hematokrit normal. Setelah ini, proses mengeluarkan darah dilakukan setiap beberapa bulan sekali untuk mempertahankan viskositas darah yang normal.
2. Perawatan obat-obatan. Dokter mungkin meresepkan obat untuk mencegah sumsum tulang membentuk sel darah merah berlebih. Hydroxyurea (obat yang digunakan dalam kemoterapi) dapat diberikan untuk menurunkan jumlah sel darah merah dan trombosit dalam darah. Aspirin juga dapat diresepkan untuk mengurangi rasa sakit pada tulang dan meminimalkan sensasi terbakar di telapak tangan dan telapak kaki. Selain itu, aspirin mengurangi risiko pembekuan darah.
3. Imunoterapi Bentuk pengobatan ini ditujukan untuk penggunaan obat-obatan kekebalan tubuh (misalnya, alpha-interferon) yang diproduksi oleh tubuh untuk memerangi pembentukan berlebihan sel darah merah di sumsum tulang.

Metode terapi lainnya

Di hadapan gatal-gatal kulit yang disebabkan oleh eritremia, obat yang tepat dapat diresepkan: cholestyramine, cyproheptadine, cimetidine, atau psoralen. Terapi antihistamin atau ultraviolet juga dapat diresepkan.

Jika kadar asam urat dalam darah lebih tinggi dari normal, maka Allopurinol dapat diresepkan. Dalam kasus yang paling parah, pengobatan eritremia dengan fosfor radioaktif digunakan untuk menekan aktivitas berlebihan sel-sel sumsum tulang.

Opsi pencegahan

Tidak mungkin untuk mencegah terjadinya eritremia. Tetapi dengan perawatan yang tepat, gejala membaik, dan risiko komplikasi eritremia diminimalkan. Erythremia dapat menyebabkan sirosis dan myelofibrosis.

Dalam beberapa kasus, polisitemia sekunder dapat dicegah dengan menyesuaikan gaya hidup, menghindari aktivitas yang mengarah pada kekurangan pasokan oksigen ke tubuh (misalnya, mendaki gunung, tinggal di daerah pegunungan tinggi dan merokok).

Gaya hidup yang disarankan

Untuk mencegah komplikasi, diagnosis penyakit yang tepat waktu dan perawatan eritremia yang cepat adalah penting. Ketika eritremii mungkin berguna untuk aktivitas fisik kecil, misalnya berjalan. Karena sedikit peningkatan denyut jantung dengan olahraga ringan, aliran darah meningkat. Ini mengurangi risiko pembekuan darah. Sirkulasi darah juga dapat ditingkatkan dengan meregangkan kaki dengan ringan.

Gatal pada kulit sering menyertai pasien selama sakit. Penting untuk tidak merusak kulit dengan goresan konstan. Disarankan untuk menggunakan air bersuhu rendah dan deterjen yang sangat ringan. Penting untuk menghindari menggosok dengan handuk setelah mandi, menggunakan lotion pelembab dapat membantu.

Ketika eritremii memperburuk sirkulasi darah di tungkai, dan mereka lebih rentan terhadap cedera di bawah aksi suhu yang sangat rendah atau sangat tinggi dan tekanan fisik. Dalam penyakit ini, penting untuk menghindari stres semacam ini:

• Dalam cuaca dingin, kenakan pakaian hangat. Perhatian khusus harus diberikan pada pemanasan tangan dan kaki. Mengenakan sarung tangan hangat, kaus kaki, dan sepatu sangat penting bagi seorang pasien.
• Penting untuk menghindari panas berlebih, untuk melindungi dari paparan langsung sinar matahari, minum air yang cukup, untuk menghindari mandi air panas dan kolam air panas.
• Selama aktivitas fisik dalam olahraga, hindari beban kerja yang serius, ketika Anda menerima cedera olahraga, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter.
• Pantau kondisi kaki dan beri tahu dokter tentang kemungkinan adanya kerusakan pada kaki.

Erythremia memerlukan kunjungan rutin ke dokter, memantau kondisi tubuh dan menyesuaikan terapi yang diterapkan. Penting untuk sepenuhnya mematuhi perawatan yang ditentukan oleh dokter. Dalam diet pasien dengan eritremia sering dianjurkan untuk mematuhi diet dengan dominasi susu fermentasi dan produk herbal. Disarankan untuk menghapus produk yang meningkatkan pembentukan darah dari diet pasien.

Prognosis untuk eritremia

Ada kategori orang yang masalah penerimaan shower hangat adalah masalah. Setiap kontak dengan kulit dengan air panas menyebabkan gatal dan kemerahan pada kulit. Alasan untuk kondisi seperti itu seseorang diasosiasikan dengan alergi terhadap bahan kimia rumah tangga (sabun, sabun mandi, sampo) atau klorin yang terkandung dalam air. Namun pada kenyataannya, ini adalah gejala pertama dan utama kanker, yang disebut erythremia, penyakit kelebihan darah.

Klinik terkemuka di luar negeri

Apa bahaya penyakit itu dan apa penyebabnya?

Tanda utama yang harus mewaspadai dan mendorong pemeriksaan lebih lanjut adalah tingginya kadar hemoglobin dalam darah. Kebanyakan orang percaya bahwa semakin banyak komponen ini, semakin baik. Namun, ini merupakan penilaian yang keliru.

Tingkat eritrosit dan hemoglobin yang tinggi menyebabkan dua keadaan paradoks. Di satu sisi ─ pendarahan, di sisi lain ─ viskositas darah, yang mendorong pembentukan gumpalan darah. Yang terakhir, pada gilirannya, memicu perkembangan komplikasi tromboemboli yang berbahaya ─ serangan jantung, stroke, kebutaan.

Pengobatan ilmiah berhipotesis bahwa penyebab penyakit ini terkait dengan transformasi sel-sel induk, yang terkandung dalam substansi spons dari sumsum tulang. Enzim tyrosine kinase bermutasi dalam sel-sel ini, itu adalah link utama dalam transmisi sinyal dalam sel. Salah satu asam yang tak tergantikan ─ mengetuk, yang bertanggung jawab untuk sintesis dan pertumbuhan semua jaringan tubuh, digantikan oleh ─ fenilalanin lainnya. Fenilalanin asam amino bertanggung jawab untuk melipat protein menjadi struktur terlipat (DNA dan RNA). Kesalahan proses ini menyebabkan pembentukan protein yang tidak benar terlipat atau tidak aktif. Konfigurasi abnormal seperti itu menumpuk dan menyebabkan penyakit.

Ada reproduksi sel darah merah yang tidak terkontrol dalam mode yang sengit, menekan proses normal pembentukan darah.

Erythremia darah adalah penyakit pada alat pembentuk darah, yang ditandai dengan peningkatan jumlah sel darah merah, hemoglobin dan volume semua darah yang beredar. Lebih sering pria sakit berusia 50 tahun.

Tanda-tanda awal dan gejala penyakit dewasa

Gatal yang menyakitkan adalah tanda diagnostik spesifik yang muncul jauh sebelum gejala pertama dan berhubungan dengan pelepasan hormon serotonin dan histamin.

Gejala yang menandai kondisi umum:

• pusing, sakit kepala yang lebih buruk;
• aliran darah ke otak;
• napas pendek, lemah;
• penglihatan kabur, mata kabur;
• tekanan darah tinggi - respons kompensasi dari sistem vaskular terhadap peningkatan viskositas;
• gagal jantung, aterosklerosis (kerusakan pembuluh darah besar).

Viskositas darah yang konstan menyebabkan aliran darah lebih lambat dan tekanan pada jantung, menjadi sulit untuk memompa darah kental. Hipoksia berkembang ─ jaringan dan organ tidak menerima oksigen.

Gejala tahap akhir:

1. Kemerahan pada kulit karena perluasan vena kulit, gejala yang paling menonjol di area terbuka tubuh - leher, tangan. Bibir dan lidahnya merah dengan semburat kebiruan. Pembengkakan nadi terlihat di leher. Bola matanya memerah.
2. Gumpalan darah karena gangguan peredaran darah di pembuluh darah koroner, otak, limpa, kelainan peredaran darah di ekstremitas bawah dan atas.
3. Erythromelalgia ─ nyeri hebat pada ujung jari tangan dan kaki. Alasannya adalah gangguan neurovaskular di mana trombosit yang meningkat menyebabkan pembentukan mikrotrombus di kapiler.
4. Pendarahan, sering dari gusi dan varises kerongkongan.
5. Limpa membesar karena diisi berlebihan dengan darah, nyeri di hipokondrium kiri.
6. Nyeri pada persendian dan tulang dengan intensitas yang berbeda-beda. Jika rasa sakit tidak dinyatakan, mereka dapat diidentifikasi dengan tekanan pada tulang, atau mengetuknya. Rasa sakitnya bisa spontan.
7. Trombosis pembuluh kecil mukosa gastrointestinal bersama-sama dengan gangguan trofik mengurangi resistensi terhadap bakteri helicobacter, yang dalam 10 ─ 15% kasus menyebabkan borok lambung dan duodenum.

Manifestasi eksternal penyakit

Apa yang termasuk dalam diagnosis?

Diagnostik, pertama-tama, harus mengecualikan penyakit yang dapat menyebabkan peningkatan produksi sel darah merah: penyakit jantung, paru-paru, ginjal, yang menghasilkan zat yang merangsang pembentukan sel darah merah.

Erythremia dapat dicurigai berdasarkan hasil dari tes darah klinis rutin:

• sel darah merah ─ 6 ─ 12 × 10 12 l.;
• hemoglobin ─ 160 ─ 200 g / l.;
• hematokrit meningkat menjadi 0, 60 ─ 0,80 g / l;
• leukositosis;
• trombositosis;
• ESR berkurang karena viskositas;
• mengurangi erythropoietin ─ hormon, pengatur proses pembentukan sel darah merah.

Diagnosis yang akurat dibuat berdasarkan hasil studi morfologis sel otak merah yang diambil oleh trepanobiopsy (tusukan).

Erythremia: Gejala dan Pengobatan

Erythremia - gejala utama:

• Sakit kepala
• Kemerahan kulit
• Nyeri sendi
• Pruritus
• Kelemahan
• Hati membesar
• Kurangnya udara
• Limpa yang membesar
• Kehilangan nafsu makan
• Pingsan
• Kulit kering
• Tekanan darah tinggi
• Kulit pucat
• Anemia
• Gangguan pencernaan
• Stratifikasi kuku
• Nyeri di ujung jari
• Pendarahan
• Kemerahan selaput lendir
• Retak menyakitkan di sudut mulut

Erythremia adalah peningkatan konsentrasi sel darah merah (eritrosit) yang persisten dan progresif dalam aliran darah karena tidak berfungsinya regulasi pembentukan darah. Dalam literatur medis, kondisi ini juga disebut sebagai penyakit Vaquez-Osler, polisitemia sejati. Penyakit darah ini mengacu pada penyakit tumor.

Perlu dicatat bahwa pada 2/3 kasus bersamaan dengan peningkatan kadar eritrosit, trombosit dan leukosit juga meningkat. Dokter menganggap eritremia sebagai penyakit jinak, tetapi prognosisnya kondisional. Seorang pasien dengan diagnosis semacam itu dapat hidup cukup lama (dengan mempertimbangkan perawatan lengkap). Kematian biasanya terjadi karena perkembangan berbagai komplikasi.

Gangguan darah ini biasanya didiagnosis pada usia tua, tetapi akhir-akhir ini kadang-kadang terdeteksi pada orang usia kerja. Perwakilan dari seks yang lebih kuat menderita lebih sering daripada wanita. Erythremia adalah penyakit langka. Secara umum, dokter setiap tahun mendiagnosisnya pada 5 orang dari 100 juta.

Etiologi

Penyebab pasti dari perkembangan eritremia oleh para ilmuwan belum ditetapkan. Tetapi ada beberapa faktor predisposisi yang secara signifikan meningkatkan risiko perkembangan penyakit ini:

• kecenderungan genetik. Alasan yang berkontribusi terhadap perkembangan eritremia adalah berbagai mutasi pada tingkat gen. Fakta ini terbukti, karena penyakit darah ini lebih sering didiagnosis pada orang yang menderita penyakit genetik tertentu. Ini termasuk: sindrom Down, sindrom Marfan, sindrom Klinefelter;
• radiasi pengion. Mungkin juga menjadi penyebab perkembangan eritremia, karena sinar yang menembus ke dalam tubuh manusia, menyebabkan kerusakan pada tingkat gen. Akibatnya, sel-sel tertentu dapat mati, atau akan mulai bermutasi DNA;
• zat beracun. Zat semacam itu, menembus ke dalam tubuh manusia, dapat menyebabkan mutasi pada tingkat genetik. Mereka disebut mutagen. Ini termasuk: azathioprine, benzene, chloramphenicol, cyclophosphamide.

Menurut ICD-10, penyakit darah ini termasuk dalam kelompok leukemia. Dokter mengidentifikasi dua bentuk penyakit:

• akut, juga disebut erythroleukemia;
• kronis.

Tergantung pada perkembangan patologi darah:

• benar Ada peningkatan yang stabil dalam konsentrasi sel darah merah. Bentuk ini sangat jarang pada anak-anak muda;
• relatif atau salah. Keunikan bentuk ini adalah bahwa tingkat massa eritrosit normal, tetapi volume plasma secara bertahap menurun (karena hilangnya cairan tubuh).

Tergantung pada patogenesis polisitemia sejati dibagi menjadi:

Tahapan

Perlu dicatat bahwa pada awalnya eritremia sama sekali tidak terwujud. Kondisi umum tubuh tidak menderita, seperti halnya sistem darah. Karena tidak adanya tanda-tanda klinis, seseorang bahkan tidak curiga bahwa ia sedang mengalami penyakit berbahaya.

Dokter dalam perkembangan eritremia mencatat tiga tahap:

Awal

Ini dapat berlangsung dari beberapa bulan hingga beberapa dekade, dan pada saat yang sama tidak ada gejala yang tidak akan muncul. Dalam darah, ada peningkatan moderat dalam konsentrasi sel darah merah - dari 5 menjadi 7x10¹² per 1 liter darah. Kadar hemoglobin juga meningkat.

Erythremic

Tingkat sel darah merah terus tumbuh. Karena mutasi tertentu, sel tumor mulai berdiferensiasi menjadi leukosit dan trombosit. Sebagai hasil dari proses patologis ini, volume darah meningkat - pembuluh dan organ meluap. Juga darah itu sendiri berubah. Itu menjadi kental dan kecepatan perjalanannya melalui pembuluh berkurang secara signifikan. Trombosit diaktifkan - mereka saling mengikat dan membentuk sumbat khusus yang tumpang tindih dengan lumen pembuluh kaliber kecil. Akibatnya, beberapa bagian tubuh tidak lagi cukup mendapat oksigen dan nutrisi yang membawa darah.

Perlu juga dicatat bahwa, karena konsentrasi sel dalam darah meningkat, mereka sangat dihancurkan di limpa. Ini juga berbahaya, karena produk pembusukan mereka mulai secara aktif memasuki darah.

Anemia

Ditandai dengan perkembangan proses fibrosis di sumsum tulang - sel-sel yang secara aktif terlibat dalam perkembangan sel darah, secara bertahap digantikan oleh jaringan fibrosa. Akibatnya, fungsi hematopoietik secara bertahap memudar dan tingkat leukosit, trombosit dan eritrosit dalam aliran darah menurun. Fokus ekstramedullary pembentukan darah terbentuk di limpa dan hati. Ini adalah semacam reaksi kompensasi, yang tujuan utamanya adalah untuk menormalkan konsentrasi sel darah.

Tahap ini adalah yang paling berbahaya, karena gejala utamanya adalah pendarahan yang berkepanjangan (hingga beberapa jam). Mereka membawa ancaman serius bagi kehidupan manusia.

Simtomatologi

Gejala eritremia secara langsung tergantung pada stadium penyakit. Tetapi perlu juga dicatat bahwa beberapa tanda mungkin muncul pada tahap awal dan tidak hilang sebelum anemia.

Gejala tahap awal:

• hiperemia pada kulit dan selaput lendir. Diamati karena meningkatnya konsentrasi sel darah merah dalam aliran darah. Hiperemia benar-benar mempengaruhi semua bagian tubuh. Hiperemia mungkin ringan, sehingga kulit tidak menjadi merah, tetapi agak merah muda. Banyak orang mengambil naungan ini sebagai norma dan tidak mengaitkannya dengan perkembangan penyakit apa pun;
• rasa sakit di jari. Gejala ini memanifestasikan dirinya sebagai akibat gangguan sirkulasi normal darah dalam pembuluh kaliber kecil;
• sakit kepala Gejala ini tidak spesifik, tetapi sering memanifestasikan dirinya pada tahap awal eritremia.

Gejala tahap eritremik:

• hepatomegali;
• splenomegali;
• peningkatan hiperemia pada kulit dan selaput lendir;
• peningkatan tekanan darah;
• erythromelalgia;
• nyeri sendi;
• pruritus;
• nekrosis jari;
• infark miokard;
• bisul terbentuk pada organ saluran pencernaan;
• stroke trombotik;
• kardiomiopati dilatasi;
• gejala defisiensi besi: gangguan pencernaan, delaminasi lempeng kuku, kulit kering, kehilangan nafsu makan, munculnya retakan yang menyakitkan di sudut mulut, dan banyak lagi.

Tahap ketiga mulai berkembang karena fakta bahwa orang itu tidak diberi perawatan yang diperlukan pada tahap pertama dan kedua. Jika tahap terminal telah berkembang, maka prognosisnya tidak menguntungkan - bisa berakibat fatal. Pasien memiliki gejala berikut:

• anemia berat. Seseorang menjadi kulit pucat, ada kelemahan umum, ada perasaan kurang udara. Dia mungkin pingsan;
• berdarah. Mereka dapat memanifestasikan diri mereka secara spontan atau bahkan dengan luka kecil pada kulit, sendi atau struktur otot. Mereka mewakili bahaya tertentu bagi kehidupan pasien, karena mereka dapat bertahan beberapa jam.

Diagnostik

Spesialis sempit, ahli hematologi, menangani diagnosa dan perawatan penyakit darah ini. Untuk diagnosis yang akurat, ia menggunakan teknik diagnostik laboratorium dan instrumental.

Rencana diagnostik standar meliputi:

• analisis klinis dan biokimia darah. Metode diagnostik yang paling penting, karena memungkinkan untuk menilai tingkat sel darah merah dalam aliran darah;
• tusukan sumsum tulang;
• penanda laboratorium (metode diagnostik spesifik);
• Ultrasonografi organ yang terletak di rongga perut;
• doplerografi.

Perawatan

Perawatan harus dimulai segera setelah diagnosis telah dikonfirmasi secara akurat untuk mencegah perkembangan komplikasi berbahaya. Dalam hal perawatan tepat waktu dan lengkap, prognosisnya akan menguntungkan. Tujuan utama terapi:

• normalisasi sirkulasi darah;
• penghapusan penyakit utama;
• penghapusan gejala yang tidak menyenangkan;
• penurunan hematokrit dan hemoglobin;
• pemulihan kadar besi normal.

• myelobromol;
• hidroksiurea;
• aspirin;
• lonceng;
• heparin;
• maltofer;
• Ferrum Lek;
• allopurinol;
• Anturan.

Untuk mengurangi hemoglobin terpaksa erythrocytapheresis dan perdarahan.

• obat antihistamin;
• antihipertensi;
• glikosida jantung;
• gastroprotektor.

Untuk memperbaiki anemia, dokter menggunakan transfusi darah. Untuk memperbaiki kerusakan sel-sel darah di limpa, organ diekstraksi (dalam kasus tidak efektifnya metode pengobatan konservatif).

Jika perlu, pasien dikirim untuk konsultasi ke spesialis sempit, seperti ahli onkologi, rheumatologist, neurologist, dan gastroenterologist.

Perawatan patologi dilakukan hanya dalam kondisi stasioner, sehingga dokter dapat terus memantau kondisi umum pasien. Jika perlu, rencana perawatan disesuaikan. Karena penyakit ini jinak, selama perawatan penuh dan tepat waktu, seseorang dapat hidup sangat lama. Tetapi jika pengobatan tidak ada, maka jalannya Eritremia berakibat fatal.

Jika Anda berpikir bahwa Anda menderita Erythremia dan gejala-gejalanya yang khas dari penyakit ini, seorang ahli hematologi dapat membantu Anda.

Kami juga menyarankan untuk menggunakan layanan diagnostik penyakit online kami, yang memilih kemungkinan penyakit berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Malaria adalah sekelompok penyakit yang ditularkan melalui vektor yang ditularkan oleh gigitan nyamuk anopheles. Penyakit ini umum di Afrika, negara-negara Kaukasus. Anak-anak di bawah usia 5 tahun paling rentan terhadap penyakit. Setiap tahun tercatat lebih dari 1 juta kematian. Tetapi, dengan perawatan yang tepat waktu, penyakit ini berlanjut tanpa komplikasi serius.

Leukemia akut adalah bentuk kanker berbahaya yang memengaruhi limfosit, yang terakumulasi terutama di sumsum tulang dan sistem peredaran darah. Penyakit ini sulit disembuhkan, seringkali berakibat fatal, dalam banyak kasus hanya transplantasi sumsum tulang yang bisa menjadi penyelamat. Untungnya, penyakit ini cukup langka, setiap tahun tidak ada lebih dari 35 kasus infeksi per 1 juta populasi. Siapa yang lebih sering menghadapi diagnosis anak-anak atau orang dewasa yang tidak menyenangkan?

Eosinofilia adalah suatu kondisi tubuh di mana peningkatan relatif atau absolut dalam jumlah eosinofil didiagnosis dalam darah. Akibatnya, sel-sel ini dapat diinfiltrasi oleh sel-sel jaringan lain ini. Perlu dicatat fakta bahwa eosinofilia bukan penyakit independen. Ini adalah semacam gejala yang menunjukkan adanya berbagai patologi alergi, infeksi, autoimun, dan lainnya di tubuh manusia.

Sindrom Myelodysplastic adalah konsep kolektif yang mencakup penyakit hematologi di mana sitopenia terjadi, perubahan displastik di sumsum tulang. Terhadap latar belakang dari proses patologis yang parah, ada risiko tinggi terkena leukemia akut.

Leukemia limfositik adalah lesi ganas yang terjadi pada jaringan limfatik. Hal ini ditandai dengan akumulasi limfosit tumor di kelenjar getah bening, di darah tepi dan di sumsum tulang. Bentuk akut leukemia limfositik baru-baru ini berasal dari penyakit "masa kanak-kanak" karena kerentanannya terhadap sebagian besar pasien berusia dua hingga empat tahun. Saat ini, leukemia limfositik, yang gejalanya ditandai dengan spesifisitasnya sendiri, lebih sering terjadi pada orang dewasa.

Dengan olahraga dan kesederhanaan, kebanyakan orang dapat melakukannya tanpa obat.