Anemia hemolitik pada anak-anak (kuliah)

Kuliah Pediatri 5

Subjek anemia hemolitik pada anak-anak.

Dari penyakit darah, anemia hemolitik adalah 5%, dan di antara kondisi anemia, 11%.

Anemia hemolitik adalah sekelompok penyakit yang berbeda dari sudut pandang sifatnya, tetapi disatukan oleh gejala tunggal - hemolisis sel darah merah.

Fisiologi eritrosit. Eritrosit hidup rata-rata 120 hari, dan selama ini eritrosit melewati aliran darah sekitar 180 km, dan 160 ribu oksigenasi, yaitu eritrosit membawa beban fungsional yang luar biasa, dan karena itu ditandai dengan metabolisme yang kuat.

Aktivitas fungsional eritrosit ditentukan oleh faktor-faktor berikut:

Pelestarian struktur eritrosit ("komposisi eritrosit")

Pelestarian bentuk eritrosit (disk bikonkaf)

Keamanan proses memastikan metabolisme hemoglobin (merupakan komponen eritrosit).

Indikator yang paling penting, faktor yang menyediakan kegunaan fungsional aktif adalah aktivitas biokimia, proses biokimia - glikolisis, yang menyediakan sintesis ATP (makroerg), yang ketika disintegrasi memberikan energi ke eritrosit.

Perisai glutathione. Protein tripeptida yang unik, glutathione, diisolasi dari struktur eritrosit. Dialah yang berpartisipasi dalam semua proses dasar aktivitas vital eritrosit, memastikan keamanan strukturnya terlibat dalam memastikan metabolisme hemoglobin yang normal.

Komponen yang paling penting untuk memastikan pelestarian bentuk dan struktur eritrosit adalah lipoprotein membran eritrosit. Sampai batas tertentu, mereka terlibat dalam proses endo dan eksositosis.

Sangat penting dalam memastikan kegunaan membran eritrosit melekat pada struktur proteinnya. Peran penting dimainkan oleh kemampuan eritrosit untuk dapat dideformasi, yaitu kemampuan untuk tidak terjebak ketika memasuki mikrokapiler dan ketika keluar dari sinus limpa. Deformabilitas tergantung pada:

viskositas intra-eritrosit, yang dijamin oleh konsentrasi optimal hemoglobin yang mengisi bagian tengah eritrosit

tekanan onkotik intra-erythrocytic, yang harus disamakan dengan tekanan onkotik plasma darah. Jika tekanan onkotik lebih tinggi di luar, maka unsur-unsur plasma mengalir ke bagian dalam eritrosit dan meledak. Tekanan onkotik intra-eritrosit tergantung pada kandungan kation kalium dan magnesium dalam eritrosit. Pada gilirannya, kandungan optimal kalium dan magnesium tergantung pada mekanisme transpor yang sesuai - protein, dan konten serta aktivitasnya bergantung pada keadaan membran eritrosit. Keadaan membran eritrosit ditentukan oleh sifat viskoelastik, yang ditentukan oleh rasio harmonis fosfolipid dalam membran, komponen protein. Artinya, seolah-olah semua faktor membran saling terikat satu sama lain. Jika ada elemen program genetik eritrosit dilanggar - kontrol sintesis membran eritrosit, sintesis protein transpor - komposisi faktor internal akan menderita dan eritrosit akan mati.

Faktor eksternal (faktor yang berada di luar sel darah merah):

tekanan onkotik plasma darah

mengangkut protein yang mentransfer hemoglobin

mekanisme memastikan metabolisme hemoglobin (terutama faktor hati)

Pelanggaran faktor-faktor ini ditemukan, misalnya, pada penyakit luka bakar.

Faktor eksternal meliputi faktor parasit (malaria)

Jadi, kombinasi faktor eksternal dan internal memastikan aktivitas eritrosit.

Versi kerja dari klasifikasi anemia hemolitik pada anak-anak.

Kelompok 1 - anemia herediter:

Anemia terkait dengan gangguan struktur membran eritrosit: Penyakit Minkowski-Chauffard, pycnocytosis, ovalocytosis.

Anemia terkait dengan defisiensi atau defek sistem enzim eritrosit: defisiensi glukosa-6-fosfatidehidrogenase, piruvat kinase, enzim yang bergantung pada glutathione.

Anemia terkait dengan gangguan struktur dan sintesis hemoglobin: talasemia (kecil dan besar), hemoglobinosis (anemia sel sabit), methemoglobinemia.

Kelompok 2 - anemia didapat:

Kekebalan: penyakit hemolitik pada anemia hemolitik autoimun yang baru lahir

Anemia non-imun: parasit, terbakar.

Anemia hemolitik herediter berhubungan dengan defek pada struktur membran eritrosit.

Penyakit Minkowski-Chauffard (herediter mikrosferositosis). Jenis warisan adalah autosom dominan, yaitu, jika salah satu orang tua adalah pembawa, maka anak akan memiliki penyakit. Namun, setiap kasus keempat yang tidak diwariskan, tampaknya, mutasi ini didasarkan pada mutasi tertentu yang dikembangkan di bawah pengaruh faktor teratogenik, muncul secara spontan). Gejala utama penyakit ini adalah peningkatan kandungan mikrosferosit, yang bersifat pra-hemolitik. Sejumlah faktor yang ditentukan secara genetik telah diidentifikasi yang mengarah pada percepatan kehidupan sel darah merah:

eritrosit memiliki cacat pada lipid membran, yang menyebabkan kontraksi membran, yang memastikan pelanggaran bentuknya.

protein transpor abnormal, yang memastikan transfer kalium dan magnesium, yang berarti eritrosit menderita tekanan onkotik suboptimal

pembentukan fibril kontraktil eritrosit normal terganggu

karena alasan yang tidak diketahui, ternyata intensitas metabolisme mikrosfer sangat tinggi (jauh lebih tinggi daripada yang sehat)

kandungan hemoglobin yang lebih tinggi dalam eritrosit telah terbukti (dan ini memberikan viskositas intra-eritrosit), yaitu, viskositas intra-eritrosit meningkat.

Semua ini menjelaskan sifat hemolisis, sebagai konsekuensi dari perkembangan hipoksia, hiperbilirubinemia, dan anemia.

Penyakit ini berlanjut sesuai dengan jenis pergantian eksaserbasi dan remisi. Suatu kejengkelan disebut krisis. Memprediksi krisis:

eksaserbasi infeksi kronis

Manifestasi klinis dari mikrosferositosis herediter.

Kerusakan umum: kelemahan, sakit kepala, peningkatan kelelahan selama latihan, jantung berdebar. Terkadang sakit perut, tinja longgar. Tetapi gejala utamanya adalah:

penyakit kuning (lemon kuning), splenomegali, beberapa anak mungkin memiliki hati yang membesar. Pemeriksaan obyektif selain ikterus, splenomegali dapat dicatat nada teredam, murmur sistolik, perluasan batas-batas kebodohan relatif jantung.

Penyakit kuning genesis hemolitik dan berbeda dengan mekanik dan parenkim tidak ditandai oleh penampilan feses yang berubah warna dan urin berwarna bir.

Diagnosis dikonfirmasi oleh data laboratorium: dalam tes darah klinis: penurunan jumlah eritrosit dan hemoglobin, tetapi kadar hemoglobin dalam eritrosit tidak berubah, oleh karena itu indikator warna normal atau meningkat, yang membedakan anemia ini dari hemolitik.

Peningkatan kandungan mikrosferosit menjadi 20-30%. Seringkali untuk diagnosis diferensial digunakan kurva Price-Jones (kurva yang mencerminkan keberadaan sel darah merah dengan diameter yang berbeda) di mana terjadi pergeseran ke mikrosferosit. Dalam darah perifer, sel imeri seri eritroid muncul, jumlah retikulosit meningkat menjadi 50 ppm (normal 12). Salah satu ciri khas anemia ini adalah penurunan resistensi minimum osmotik, dan resistensi maksimum tetap normal.

Semua usia patuh pada penyakit ini: bahkan pada periode neonatal. Gejala pertama yang seharusnya menyebabkan kecurigaan pada bayi baru lahir adalah penyakit kuning yang berkepanjangan dalam waktu (omong-omong, dengan penyakit kuning ada risiko penyakit kuning nuklir - kekalahan dari inti CNS subkortikal). Sebagian besar krisis berkembang pada usia 3-5 tahun, karena pada usia ini ada faktor yang lebih memprovokasi.

Diagnosis banding anemia Minkowski-Chauffard pada periode neonatal:

penyakit hemolitik pada bayi baru lahir

atresia saluran empedu

infeksi intrauterin (dengan infeksi intrauterin, hati paling sering terkena)

Dalam masa bayi:

gejala (vitamin, dll.)

dengan anemia berat - transfusi darah, transfusi sel darah merah

splenektomi. Operasi ini dianggap sebagai metode pilihan, yang memungkinkan untuk secara tajam memotong penampilan krisis di masa depan. Sejak hemolisis berkembang karena fakta bahwa sel-sel darah merah tersangkut di sinus limpa.

OVALOCYTOSIS. Ovalositosis dalam darah tepi menunjukkan eritrosit oval. Ini adalah bentuk penyakit yang menguntungkan. Mungkin ada tiga bentuk penyakit:

dengan kompensasi hemolisis (hemolisis, tetapi secara klinis tidak terwujud)

pada 10-11% kasus, ovalositosis terjadi sesuai dengan jenis anemia hemolitik.

Taktiknya sama seperti pada mikrosferositosis: pada anemia berat, transfusi darah, splenektomi.

Anemia herediter terkait dengan defek atau defisiensi sistem enzim eritrosit.

Perwakilan utama dari kelompok anemia ini adalah anemia hemolitik yang berhubungan dengan defisiensi enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase (GFDG). Ditetapkan bahwa kekurangan enzim ini tercermin dalam sintesis ATP, keadaan perisai tiol, metabolisme, glutathione. Jenis warisan sebagian autosomal dominan dan sebagian berhubungan seks. Penyakit ini juga berkembang sebagai remisi dan krisis. Penyebab krisis: tempat yang signifikan diberikan untuk faktor kimia dan obat-obatan tertentu. Krisis pada pasien yang menggunakan obat antiinflamasi non-steroid, beberapa antibiotik, persiapan vitamin, sulfonamid, dll dijelaskan. Infeksi atau hipotermia dapat menjadi faktor pencetus.

Favisme adalah varian dari patologi ini, jarang terlihat di sini (terutama di Asia Tenggara). Krisis dipicu oleh makan kacang.

Secara klinis, penyakit ini dapat dideteksi pada usia berapa pun. Bayi baru lahir memiliki risiko tinggi terkena penyakit kuning nuklir. Kursus ini kronis. Selama krisis, penyakit kuning, yang dikombinasikan dengan tinja berubah warna, dengan pelepasan urin gelap. Gejala umum: jantung berdebar, lesu, kehilangan nafsu makan.

mengurangi jumlah sel darah merah, hemoglobin

indikator warna normal

reticulocytosis tinggi (hingga 100 ppm)

Metode diagnostik yang menentukan adalah studi tentang aktivitas G6PDG di eritrosit.

Hapus obat yang memicu krisis

Splenektomi tidak berlaku dalam kasus ini.

Kelompok anemia terkait dengan defisiensi enzim yang menyediakan pertukaran glutathione: glutathione peroksidase, reduktase, sintetase. Varian dari kekurangan satu atau lebih enzim dijelaskan. Klinik, lihat di atas. Faktor-faktor krisis:

Beberapa orang mengalami hemolisis spontan. Ada metode untuk menentukan aktivitas enzim ini. Pengobatan - transfusi darah, splenektomi.

Anemia disebabkan oleh cacat bawaan metabolisme hemoglobin.

Pada manusia, 7 varian hemoglobin dialokasikan. Hemoglobin terdiri dari 2 pasang paralel rantai alfa dan beta. Dalam kasus mutasi titik, makna cacat hemoglobin terletak pada pelanggaran urutan penempatan residu asam amino dalam rantai beta.

Dalam kasus mutasi di wilayah lokus peraturan, pelanggaran yang lebih besar akan terjadi: tidak ada rantai yang disintesis sama sekali, atau panjang rantai diperpendek.

Dengan demikian, dalam kedua kasus, struktur harmonis hemoglobin terganggu, dalam kasus kedua, varian yang sangat sulit muncul - talasemia.

Hemoglobinosis terjadi dengan mutasi titik. Misalnya: anemia sel sabit (S-cell anemia) adalah penyakit keturunan. Krisis disebabkan oleh faktor yang sama. Di bawah pengaruh faktor-faktor ini, kompensasi terganggu dan viskositas intra-eritritik akibat hemoglobin yang menyimpang (bahkan lebih banyak bentuk berbentuk gelendong yang menghancurkan sel-sel yang menghancurkan bentuk dan dengan demikian menciptakan situasi yang mengarah pada hemolisis) bahkan lebih intensif.

KLINIK: klinik anemia sel sabit menyerupai klinik anemia hemolitik lainnya: penyakit kuning, hepatosplenomegali, karena fakta bahwa eritrosit berubah bentuk, kehilangan kemampuan untuk tersangkut, sehingga hematuria, kelumpuhan dan paresis, muntah, diare, nyeri hebat terjadi.

Dalam analisis klinis darah, retikulositosis terdeteksi hingga 200 ppm, leukositosis, neutrofilia dengan pergeseran ke kiri, kadang-kadang demam. Beberapa anak menunjukkan keluhan karena krisis karena kelelahan, kehilangan nafsu makan.

Methemoglobinemia. Di antara penyebabnya adalah idiopatik (berkembang di bawah pengaruh alasan yang tidak diketahui, tetapi lebih sering diyakini bahwa ini disebabkan oleh penyalahgunaan makanan yang kaya nitrat dan nitrit. Nitrit dan nitrat memperburuk transisi methemoglobin ke hemoglobin dan sebagai hasilnya, kandungan methemoglobin meningkat dalam darah (lebih dari 1-2%), dan methemoglobin mengikat oksigen dengan kuat dan tidak berdisosiasi dalam jaringan, yang menyebabkan hipoksia jaringan. Bentuk herediter dari methemoglobinemia adalah karena kurangnya sistem regenerasi. Heat-neonatal diamati diucapkan sianosis, gagal jantung dan pernapasan, hepatomegali.

methylene blue dengan glukosa (chromosmon)

Vitamin C untuk waktu yang lama (selama krisis dan untuk waktu yang lama selama remisi)

Anemia hemolitik pada anak-anak

Anemia hemolitik pada anak-anak adalah sekelompok penyakit yang berbeda dalam patogenesis, gejala utamanya adalah penurunan rentang hidup sel darah merah dan perkembangan hemolisis mereka. Gambaran klinis memiliki gejala umum: terjadinya ikterus, splenomegali, lebih jarang hepatomegali, pewarnaan urin gelap. Tes laboratorium ditandai dengan penurunan hemoglobin, retikulositosis, peningkatan kadar bilirubin (terutama karena fraksi tidak langsung), peningkatan LDH, dan urobilinogen urin. Metode pengobatan tergantung pada etiologi anemia: kemungkinan terapi obat, transfusi darah, splenektomi dengan hipersplenisme.

Anemia hemolitik pada anak-anak

Anemia hemolitik adalah eritrositopati, di mana terdapat dominasi yang terus-menerus atau masif terhadap kerusakan sel darah merah di atas pembentukannya. Di antara semua anemia, anak-anak ditemukan pada 11,5% kasus, di 5,3% dari jumlah total penyakit darah. Dalam jumlah pasien didominasi laki-laki. Bentuk herediter sering didiagnosis (76,6%) dan terutama anemia hemolitik spherositik herediter (56,4%). Beberapa bentuk dikaitkan dengan etnis: thalassemia adalah karakteristik orang Asia, penduduk republik Kaukasia, pantai Laut Mediterania; anemia sel sabit - untuk orang-orang dari ras Negroid, kekurangan G-6-FD - untuk perwakilan dari kebangsaan Yahudi. Penyakit hemolitik janin di wilayah Federasi Rusia terjadi pada 0,6% bayi baru lahir.

Alasan

Etiologi herediter dan anemia hemolitik yang didapat bervariasi. Dengan anemia herediter, patologi dalam struktur sel darah merah diprogram pada tingkat genetik: ada 16 varian yang dikenal dengan mode pewarisan autosom dominan, 29 dengan resesif, 7 varietas dengan X-linked. Semua penyebab yang menyebabkan hemolisis dibagi menjadi ekstraseluler dan intraseluler.

Penyebab ekstraseluler khas untuk anemia yang didapat. Dalam kasus ini, eritrosit tidak memiliki cacat, tetapi dihancurkan oleh faktor-faktor eksternal: hiperaktif reticuloendothelial (hipersplenisme), gangguan mekanis dan kimiawi dari integritas sel darah merah, kelainan imunologis (di bawah pengaruh antibodi), invasi parasit, defisiensi vitamin, beberapa infeksi. Penyebab hemolisis intraseluler adalah pelanggaran struktur dan fungsi eritrosit, seperti cacat dalam metabolisme eritrosit, struktur hemoglobin, dan membran sel.

Patogenesis

Dalam patogenesis anemia hemolitik herediter, hemolisis ekstravaskuler memainkan peran utama - penghancuran sel darah merah terjadi dalam sel sistem retikuloendotelial. Heme yang dilepaskan terurai menjadi bilirubin yang tidak terikat. Di hati, jumlah bilirubin seperti itu tidak dapat sepenuhnya mengikat asam glukuronat, hiperbilirubinemia berkembang. Ini secara klinis dimanifestasikan oleh peningkatan penyakit kuning, pembentukan batu kandung empedu yang mengandung kalsium bilirubinat pada anak-anak pada usia dini. Di usus, bilirubin dimetabolisme menjadi urobilin, yang kelebihannya menodai urin dalam warna gelap. Hiperaktif limpa menyebabkan peningkatan ukurannya dengan perkembangan hipersplenisme.

Hemolisis intravaskular terjadi ketika anemia hemolitik didapat. Eritrosit terurai dalam aliran darah, jumlah hemoglobin yang dilepaskan tidak sepenuhnya terkait dengan haptoglobin plasma, sebagai akibat dari mana hemoglobinuria berkembang. Kelebihan hemosiderin, yang terbentuk di limpa, ginjal, hati, berkontribusi terhadap perkembangan hemosiderosis organ-organ ini dan pelanggaran fungsi mereka. Peningkatan kompensasi eritropoiesis menyebabkan retikulositosis. Hiperplasia sumsum tulang menyebabkan deformasi tengkorak dan kerangka pada anak-anak.

Klasifikasi

Klasifikasi anemia hemolitik yang diterima secara umum pada anak-anak diusulkan oleh L.I. Idelson. pada tahun 1975. Menurutnya, ada dua kelompok utama: herediter dan didapat, di mana masing-masing bentuk etiopatogenetik diindikasikan. Anemia herediter diklasifikasikan berdasarkan lokasi kelainan genetik yang menyebabkan inferioritas sel darah merah. Ini termasuk:

• Membranopati. Anemia hemolitik dikaitkan dengan cacat pada protein dan kompleks lipid pada membran eritrosit: porfiria eritropoietik bawaan, elliptocytosis herediter dan spherocytosis - penyakit Minkowski-Chauffard.
• Fermentopati. Hemolisis disebabkan oleh defisiensi enzim eritrosit yang menyediakan siklus pentosa-fosfat, glikolisis, sintesis ATP dan porfirin, pertukaran nukleotida dan glutathione.
• Hemoglobinopati. Kondisi patologis yang disebabkan oleh gangguan struktural hemoglobin dan perubahan dalam sintesis rantai: thalassemia, anemia sel sabit, erythroporphyria.

Anemia hemolitik yang didapat berhubungan dengan pengaruh berbagai faktor yang berkontribusi terhadap hemolisis di dalam pembuluh darah dan organ-organ sistem retikuloendotelial. Diantaranya adalah:

• Bentuk kekebalan tubuh. Penyebab kematian sel darah merah adalah produksi antibodi bagi mereka. Dengan varian isoimun, antibodi anti-eritrosit menembus ke dalam tubuh (penyakit hemolitik pada bayi baru lahir) atau masuknya sel darah merah, tempat pasien mengalami sensitisasi (anemia pasca transfusi). Untuk bentuk heteroimun, fiksasi pada eritrosit obat (penisilin, sulfonamid, quinidine) atau virus adalah karakteristik, yang menjadikannya antigen. Anemia autoimun disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap eritrosit normalnya sendiri pada kanker, leukemia limfositik, mieloma, lupus erythematosus sistemik, serta produksi antibodi panas dan dingin.
• Bentuk mekanik. Hemolisis disebabkan oleh kerusakan mekanis sel darah merah. Kerusakan langsung dapat terjadi dengan katup jantung buatan, invasi parasit (malaria plasmodium, toxoplasma), racun bakteri (β-hemolytic streptococcus, meningococcus), ular berbisa, serangga. Ketika berbaris hemoglobinuria dan anemia atlet setelah latihan intens yang berkepanjangan, hemolisis terjadi di kapiler ekstremitas bawah. Hipersplenisme menyebabkan kerusakan eritrosit normal di limpa.

Gejala

Gambaran klinis yang berkembang dengan berbagai jenis hemolisis, memiliki gambaran umum. Peningkatan gejala akut adalah karakteristik dari anemia hemolitik yang didapat. Sebagian besar anemia herediter terjadi secara kronis dengan krisis hemolitik periodik. Untuk perkembangan krisis, perlu memiliki pemicu dampak: hipotermia, penggunaan obat-obatan beracun, penyakit menular. Gejala pertama adalah kelemahan umum, demam, dispepsia, sakit kepala. Di masa depan, tanda-tanda keracunan bilirubin meningkat: selaput lendir icteric dan kekuningan kulit; ada rasa berat, ketidaknyamanan di perut bagian atas karena hepato- dan splenomegali, urin menjadi gelap - dari merah muda menjadi hampir hitam. Terhadap latar belakang anemisasi, pucat dengan semburat lilin sedang tumbuh, perasaan berdebar dan gangguan dalam pekerjaan jantung muncul. Dalam kasus yang parah, oliguria berkembang (mengurangi jumlah urin yang diekskresikan) dan anuria, hingga syok.

Bentuk herediter ditandai dengan identifikasi stigma diesmbriogenesis: kelainan bentuk rahang atas dan gigi, hiperkromia iris, "menara" tengkorak, depresi jembatan hidung, langit-langit "Gothic"; dalam sejarah ada indikasi keadaan hemolitik pada kerabat, faktor keturunan karena kolelitiasis diperparah. Gambaran klinis anemia isoimun dalam konflik ibu-janin tergantung pada penyebab konflik (Rh, golongan darah, dan lain-lain). Titer antibodi yang tinggi dan efek langsungnya pada janin pada usia kehamilan 20-29 minggu menyebabkan janin turun darah, antibodi janin mencapai antenatal (setelah 29 minggu) atau pada saat melahirkan - pada perkembangan penyakit hemolitik.

Komplikasi

Dengan berbagai anemia hemolitik, komplikasi yang khas hanya terjadi pada mereka. Bayi baru lahir dengan hiperbilirubinemia berat yang disebabkan oleh bentuk herediter terancam oleh perkembangan penyakit kuning nuklir. Pada tiga hingga empat tahun ada risiko kolestasis, hepatitis kronis, sirosis hati. Sejumlah besar transfusi darah pada pasien dengan penyakit parah berkontribusi terhadap hemosiderosis limpa, sumsum tulang, hati. Infeksi parvovirus B19 pada pasien dengan talasemia, anemia sel sabit menyebabkan konsekuensi fatal - perkembangan krisis regeneratif. Untuk semua kondisi hemolitik, koagulasi intravaskular diseminata, gagal jantung dan ginjal akut, dan koma anemia adalah komplikasi yang mengerikan.

Diagnostik

Diagnosis anemia hemolitik pada pediatri memiliki beberapa kekhasan. Setelah 12 bulan, fitur hematopoiesis neonatal menghilang dalam darah anak: makrositosis, hemoglobin janin, mengurangi kekeruhan osmotik eritrosit minimum, ketidakstabilan kadar retikulosit. Oleh karena itu, mengetik anemia hemolitik secara akurat hanya mungkin setelah usia ini. Seorang dokter anak dan ahli hematologi anak terlibat dalam diagnosis. Rencana survei harus mencakup:

• Pengambilan riwayat dan pemeriksaan umum. Ternyata etnisitas, keberadaan kerabat anemia hemolitik, penyakit batu empedu, riwayat kehamilan dan kelahiran ibu, golongan darah, faktor Rh orang tua. Seorang dokter anak memeriksa seorang anak untuk mengidentifikasi penyakit kuning, pucat khas, disambiogenesis stigma; melakukan palpasi perut untuk mengidentifikasi hepato-, splenomegali, auskultasi jantung untuk mendengarkan murmur sistolik di puncak jantung, jantung berdebar-debar.
• Analisis klinis. Hitung darah lengkap dilakukan dengan penentuan morfologi eritrosit, leukosit, dan trombosit. Studi ini mengungkapkan penurunan hemoglobin, bentuk eritrosit atipikal (dengan membranopati dan hemoglobinopati), adanya retikulosit (sebagai tanda strain Erythropoiesis), tubuh Heinz-Ehrlich (dengan defisiensi G6PD), peningkatan ESR. Secara umum, analisis urin ditandai peningkatan urobilin, hemoglobinuria.
• Biokimia darah. Hiperbilirubinemia, peningkatan LDH adalah tipikal untuk analisis biokimia, dan hiperhemoglobinemia dan hipogaptoglobinemia berhubungan dengan hemolisis intravaskular. Tes Coombs langsung (tes antiglobulin langsung) positif dengan adanya autoantibodi pada permukaan karakteristik eritrosit dari anemia hemolitik imun. Tetapi dengan hemolisis masif, juga dengan bentuk AIHA dingin dan hemolisin, yang disebabkan oleh autoantibodi IgA atau IgM, sampelnya bisa negatif.
• Metode instrumental. Ultrasonografi atau CT rongga perut dengan akurasi tinggi menentukan peningkatan ukuran hati, limpa, strukturnya, kondisi sistem empedu. Trepanobiopsi sumsum tulang dilakukan untuk menentukan jenis erythropoiesis (normal, megalo-atau sideroblastik), serta mengecualikan patologi sumsum tulang (anemia aplastik, leukemia, lesi metastasis pada tumor ganas).

Metode penelitian khusus. Umur panjang eritrosit dapat ditentukan dengan aglutinasi diferensial, produksi karbon monoksida, aliran sitometri (biotinilasi sel, dll.), Dengan studi radioisotop langsung. Studi genetik dan definisi mutasi mengklarifikasi penyebab hemolisis herediter.

Perawatan

Pengobatan anemia hemolitik dilakukan di rumah sakit, di bawah pengawasan dokter anak, ahli hematologi, dengan transfusi darah - transfusiologis. Pendekatan pengobatan tergantung pada keparahan kondisi pasien, periode penyakit (krisis hemolitik atau remisi), penyebab hemolisis. Metode terapi dapat dikombinasikan ke dalam kelompok-kelompok berikut:

• Terapi obat-obatan. Diangkat sebagai etiotropik dan simtomatik. Dengan peningkatan limpa dan hepatomegali, hormon glukokortikoid digunakan. Anemia autoimun membutuhkan pengangkatan sitostatika, erythropoietin. Ketika kekurangan folat meresepkan sianocobalamin dan asam folat. Krisis hemolitik memerlukan terapi infus, menghilangkan gejala keracunan. Untuk menghilangkan kelebihan zat besi, kursus terapi khelasi (desferal) diberikan kepada pasien. Dalam banyak kasus, agen koleretik digunakan untuk tujuan profilaksis.
• Hemotransfusi. Transfusi komponen darah dilakukan dalam kondisi stasioner dengan anemia berat karena alasan kesehatan. Transfusi massa eritrosit dilakukan secara ketat sesuai dengan seleksi individu, lebih disukai menggunakan eritrosit yang telah dicuci dan dicairkan. Terapi transfusi jangka panjang mungkin rumit dengan deposisi besi yang berlebihan di jaringan.
• Perawatan bedah. Splenektomi - pengangkatan limpa secara bedah - digunakan untuk splenomegali jika terapi obat tidak memiliki efek. Metode ini sangat efektif dalam hipersplenisme, ketika sekuestrasi sel darah merah terjadi di limpa. Pada anemia hemolitik, kolelitiasis sering berkembang, yang membutuhkan pengangkatan kandung empedu segera (kolesistektomi) atau ekstraksi kalkulus dari saluran empedu.

Prognosis dan pencegahan

Prognosis untuk anemia hemolitik pada anak-anak tergantung pada faktor etiologis. Formulir yang diperoleh dan sebagian besar yang turun temurun memiliki hasil yang menguntungkan dengan pengobatan yang dimulai tepat waktu dan kepatuhan dengan tindakan pencegahan. Pevsner diet No. 5 digunakan sebagai sistem makanan, yang dimaksudkan untuk mengurangi beban pada saluran empedu. Diperlukan mode perlindungan: menghindari terlalu panas dan pendinginan berlebihan; pengecualian kontak dengan pasien infeksi; pengenalan daftar obat dan zat yang dapat menyebabkan hemolisis (kina, sulfonamid, kloramfenikol, aspirin, nitrofuran, dan lain-lain); penentuan indikasi dan kontraindikasi ketat untuk vaksinasi (dengan defisiensi glukosa-6 fosfat dehidrogenase, anemia autoimun, imunisasi dilarang, dengan spherocytosis direkomendasikan).

Anemia hemolitik pada anak-anak

Anemia hemolitik pada anak-anak adalah penyakit yang ditandai dengan peningkatan kerusakan sel darah merah dan perkembangan sejumlah tanda-tanda khas. Patologi ditandai oleh sifat siklus - perubahan periode eksaserbasi dan remisi. Penyakit ini paling berbahaya bagi sistem saraf, terutama otak.

Kulit kuning dengan anemia hemolitik

Penyebab dan mekanisme utama penyakit:

Ada beberapa alasan untuk pengembangan anemia hemolitik, termasuk pada bayi baru lahir dan anak-anak usia prasekolah dan sekolah dasar.

1. Keturunan. Ini adalah salah satu penyebab umum penyakit pada bayi baru lahir.
2. Transfusi darah, yang tidak sesuai dengan darah anak.
3. Efek obat-obatan, termasuk yang diminum oleh wanita selama kehamilan. Ini termasuk asam asetilsalisilat, vitamin K dosis besar, banyak antibiotik dan antimalaria.
4. Keracunan timbal.
5. Proses autoimun di mana eritrosit dihancurkan oleh tubuhnya sendiri.
6. Konsumsi racun ular anak dengan gigitan.
7. Agen penyebab penyakit infeksi: clostridia, agen penyebab malaria dan bartonellosis, sifilis.
8. Luka bakar yang luas.
9. Cedera, meremas anak yang berkepanjangan, termasuk dalam proses persalinan traumatis.
10. Hipotermia berat.

Mekanisme utama yang terjadi pada anemia hemolitik pada masa kanak-kanak:

• pengurangan rentang hidup eritrosit di bawah pengaruh faktor etiologis tertentu;
• ketidakseimbangan antara sintesis dan sekarat sel darah merah (lebih banyak mati daripada yang terbentuk di sumsum tulang);
• peningkatan aktivitas sumsum tulang dalam produksi sel darah merah. Ini memanifestasikan tanda diagnostik yang penting - peningkatan isi retikulosit dalam darah (eritrosit imatur)
• retikulositosis dengan latar belakang kadar hemoglobin normal atau rendah.

Ketika penyakit berkembang, gejala meningkat atau tanda-tanda baru kelainan serius muncul.

Penyebab anemia hemolitik pada anak-anak

Gejala penyakit:

Untuk anemia hemolitik, triad gejala adalah khas:

1. Splenomegali - peningkatan ukuran limpa. Peningkatan ukuran hati diamati jarang.
2. Penyakit kuning. Kulitnya berwarna kuning, dan sklera berwarna ikterik (pewarnaan kuning).
3. Anemia dikombinasikan dengan dua gejala sebelumnya.

Penyakit ini ditandai dengan onset dini dan peningkatan gejala secara bertahap. Kursus siklus adalah karakteristik penting dari patologi. Seiring perkembangan penyakit, gejala keracunan dapat bergabung:

• mual, muntah;
• sakit perut;
• kenaikan suhu;
• takikardia.

Periode anemia hemolitik:

• krisis hemolitik - peningkatan tajam dalam proses hemolisis, yang disertai dengan perubahan kinerja sel darah lainnya. Timbulnya krisis hemolitik merangsang efek dari faktor penyebab;

• memperlambat laju kerusakan eritrosit - remisi.

Penyakit kuning dengan anemia hemolitik

Kuningnya kulit dan sklera selalu moderat. Secara berkala, warna kulit dinormalisasi, hanya sklera icteric yang tersisa. Penguningan kulit dan sklera yang intensif tidak pernah diamati, seperti dalam kasus ikterus hati. Juga, tidak ada karakteristik kulit gatal dan ruam. Denyut nadi seorang anak tidak melambat. Urin mempertahankan warna normal, bilirubin tidak ada di dalamnya. Kotoran tidak berubah warna, tetapi menjadi jenuh dalam warna. Indikator bilirubin dalam darah meningkat.
Fitur sel darah merah dengan anemia hemolitik
Karakteristik adalah perubahan kualitatif dalam sel darah merah. Perubahan besar:
• mengurangi ukuran sel darah merah - mikrositosis, yang merupakan tanda penting dari bentuk herediter penyakit;
• penurunan stabilitas sel darah merah;
• peningkatan jumlah bentuk eritrosit yang belum matang - retikulosit;
• bentuk eritrosit bulat4
• penurunan kadar hemoglobin. Angka ini mencapai 90-120 g / l.
Perubahan limpa dengan anemia hemolitik
Limpa selalu meningkat. Ini dipadatkan, menjadi hampir keras dan menyakitkan saat diselidiki. Hati yang sedikit meningkat sedikit.

Tingkat keparahan kekuningan kulit pada konsentrasi bilirubin yang berbeda

Bentuk penyakit:

Tergantung pada alasannya, ada dua kelompok patologi:

• bawaan (turun temurun);
• diakuisisi.

Anemia hemolitik kongenital

Dalam literatur medis dapat ditemukan nama lain untuk penyakit seperti itu - membranopati. Bentuk anemia ini disebabkan oleh cacat kromosom protein atau lipid dalam membran eritrosit, yang mudah berubah bentuk, yang menyebabkan kematian sel darah merah di limpa, lebih jarang di hati. Anemia hemolitik kongenital juga termasuk patologi langka seperti penyakit Coule, sel sabit, sel oval, anemia makrositik.

Diperoleh anemia hemolitik

Dikembangkan di bawah pengaruh faktor eksternal dan internal yang tidak terkait dengan struktur sel darah merah. Diagnosis yang paling akurat dapat dibuat pada anak-anak yang lebih tua dari 12 bulan, karena pada saat ini darah anak menjadi lebih stabil dan fitur fisiologis darah anak-anak pada tahun pertama kehidupan dihilangkan. Beberapa dokter sepenuhnya menolak keberadaan bentuk anemia yang didapat.

Bentuk patologi ini disertai dengan gejala yang lebih jelas dan kasus pembesaran hati yang lebih sering. Pengangkatan limpa adalah metode pengobatan yang lebih efektif daripada anemia herediter.

Klasifikasi anemia hemolitik kongenital pada anak-anak

Diagnosis penyakit:

Sebagai aturan, diagnosis tidak sulit. Peran penting dalam pemeriksaan anak adalah mengidentifikasi ciri-ciri tersebut:

• identifikasi kecenderungan turun temurun;
• penentuan resistensi sel darah merah. Penelitian Beckman sedang dilakukan. Untuk ini, limpa diiradiasi dengan dosis minimal sinar-X atau pijatan, setelah itu ditentukan stabilitas osmotik eritrosit. Dengan anemia hemolitik, angka ini akan sangat berkurang;
• penentuan bilirubin dalam darah.

Metode diagnostik wajib:

• tes darah. Penting untuk menghitung formula darah terperinci dengan penentuan jumlah retikulosit;
• studi tentang sifat sel darah merah: ukuran, bentuk, derajat kematangan;
• analisis urin, tempat urobilin terdeteksi;
• studi tentang limpa (ultrasonografi, pemeriksaan, definisi batas dan nyeri).

Langkah penting adalah melakukan diagnosis banding. Patologi yang memberikan gambaran klinis serupa meliputi:

• Splenomegali Gaucher;
• amiloidosis hati dan limpa;
• limpa tromboflebitik;
• sirosis hati;
• penyakit Banti;
• malaria;
• leishmaniasis.

Penting untuk mengecualikan keberadaan patologi ini untuk membuat diagnosis yang benar.

Pengobatan, komplikasi dan pencegahan penyakit:

Metode terapi obat termasuk penggunaan kelompok obat tersebut:

• persiapan besi;
• obat hati;
• menyuntikkan kolesterol;
• pengenalan lesitin;
• infus intravena untuk mengembalikan sifat darah;
• agen sitostatik (jika ada);
• transfusi darah (massa eritrosit) sesuai indikasi;
• pengenalan hormon adrenokortikotropik;
• kortison.

Peran penting diberikan untuk menjalankan diet yang kaya akan vitamin dan mineral yang diperlukan untuk normalisasi darah. Penghapusan penyebab patologi adalah pendekatan yang efektif dan masuk akal dalam terapi bentuk yang diperoleh.
Perawatan bedah yang paling efektif untuk penyakit ini adalah splenektomi - pengangkatan limpa. Secara khusus, metode perawatan ini dibenarkan, jika terbukti bahwa hemolisis terlokalisasi terutama di limpa. Bentuk bawaan penyakit ini juga dirawat dengan pembedahan.

Kurangnya perawatan penyakit yang tepat waktu dapat menyebabkan komplikasi berikut:
• gangguan aktivitas jantung;
• gagal ginjal;
• hipoksia berat;
• pecahnya limpa;
• infark limpa;
• hipoksia organ dalam yang parah;
• hipoksia otak;
• kematian (sangat jarang).

• penolakan untuk minum obat beracun selama kehamilan;
• memperoleh vitamin dan mineral dalam jumlah normal yang diperlukan untuk memastikan komposisi darah yang normal;
• tidak termasuk keracunan dan keracunan;
• pengobatan patologi internal yang tepat waktu yang dapat menyebabkan pelanggaran sifat sel darah merah;
• berjalan di udara segar;
• penggunaan obat secara rasional.

Prognosisnya memuaskan. Pemulihan penuh tidak pernah terjadi. Karena itu, anemia hemolitik mengacu pada penyakit darah kronis. Diagnosis tepat waktu dan perawatan rasional akan secara signifikan meningkatkan kualitas hidup anak dan mencegah komplikasi berbahaya.

Prognosis untuk kesehatan dan kehidupan pada anemia hemolitik baik.

Anemia hemolitik - gejala, penyebab dan pengobatan anemia hemolitik darah

Apa itu anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah anemia yang terjadi akibat peningkatan erythrodiesis, ketika kerusakan eritrosit terjadi pada pembentukannya, yang disebabkan oleh pembusukan yang meningkat. Dengan anemia hemolitik akibat peningkatan destruksi sel darah merah, masa hidup mereka dipersingkat menjadi 12-14 hari.

Frekuensi terjadinya anemia hemolitik adalah sekitar 2 kasus per 19 ribu populasi. Anemia yang paling sering diamati adalah Minkowski-Chauffard, elliptocytosis. Di antara jenis anemia lainnya, hemolitik menempati 11%. Penyakit ini bisa dimulai seperti pada masa kanak-kanak, dan memberi tanda pertama pada usia dewasa.

Pada anemia hemolitik berat, komplikasi seperti ensefalopati dan sirosis bilier dapat terjadi.

Penyebab anemia hemolitik

Anemia hemolitik dapat terjadi pada semua usia dan semua kelompok populasi. Penyebab utama anemia hemolitik adalah rusaknya sel darah merah.

Penghancuran sel darah merah dapat memicu penyakit darah dan paparan racun. Juga, mekanisme pemicu awal penghancuran sel darah merah, adalah beberapa penyakit:

• hepatitis;
• Penyakit Epstein-Barr;
• demam tifoid;
• anemia sel sabit;
• leukemia;
• limfoma;
• berbagai tumor;
• Sindrom Whiskott Aldridge;
• lupus erythematosus;
• infeksi dengan E. coli dan streptococcus.

Itu terjadi bahwa penggunaan obat-obatan tertentu menyebabkan anemia hemolitik, biasanya ini:

• penisilin;
• obat pereda nyeri;
• asetaminofen.

Mekanisme anemia hemolitik

Dasar dari penyakit ini adalah cacat genetik pada protein membran eritrosit. Anomali membran yang ada mengarah pada penetrasi ke eritrosit ion natrium berlebih dan peningkatan akumulasi air di dalamnya, menghasilkan pembentukan eritrosit bola (spherocytes). Spherocytes, tidak seperti eritrosit normal bikonkaf, tidak memiliki kemampuan untuk berubah bentuk di bagian-bagian sempit dari aliran darah, misalnya, ketika masuk ke dalam sinus limpa.

Hal ini menyebabkan perlambatan dalam pergerakan eritrosit di sinus limpa, penghapusan bagian dari permukaan eritrosit dengan pembentukan mikrosferosit (karena itulah nama penyakit - "mikrosferesis") dan kematian bertahap mereka. Sel darah merah yang hancur diserap oleh makrofag limpa. Hemolisis konstan eritrosit dalam limpa menyebabkan hiperplasia sel-sel pulpa dan peningkatan organ.

Sehubungan dengan peningkatan kerusakan sel darah merah dalam serum meningkatkan kandungan bilirubin gratis. Bilirubin, yang memasuki jumlah yang meningkat di usus, diekskresikan dalam urin dan sebagian besar diekskresikan sebagai stercobilin. Alokasi stercobilin harian dalam mikrosferositosis herediter melebihi norma sebanyak 10-20 kali. Konsekuensi dari peningkatan ekskresi bilirubin dalam empedu adalah pleyechromia empedu dan pembentukan batu pigmen di kantong empedu dan saluran.

Gejala anemia hemolitik

Sangat sering, seseorang yang menderita penyakit ini untuk waktu yang lama mungkin tidak merasakan gejala sama sekali. Penyakit di luar periode eksaserbasi praktis tidak dapat dirasakan.

Namun, jika anemia memburuk, pasien mungkin merasa:

• vertigo yang parah;
• kelemahan;
• kenaikan suhu yang tajam.

Salah satu tanda anemia hemolitik yang paling mencolok adalah kekuningan kulit. Fenomena ini disebabkan oleh pembentukan bilirubin yang berlebihan dalam tubuh, yang dalam kondisi normal diikat oleh hati. Jika anemia hemolitik berkembang, hati tidak punya waktu untuk mengikat semua bilirubin, yang kelebihannya memanifestasikan dirinya dalam bentuk penyakit kuning.

Bukti lain yang tak terbantahkan tentang adanya anemia hemolitik adalah feses berwarna merah terang atau coklat tua, di mana hemoglobin dilepaskan dalam bentuk yang praktis murni.

Sangat sering, orang yang menderita penyakit ini mengeluh berat di sebelah kiri. Gejala ini disebabkan oleh peningkatan yang signifikan dalam limpa, di mana hemolisis terjadi (peningkatan sel darah merah) dengan peningkatan intensitas. Dalam banyak kasus, limpa hanya menonjol keluar dari bawah lengkungan kosta, menyebabkan rasa sakit yang tak tertahankan.

Manifestasi gejala yang paling intens terjadi selama periode krisis hemolitik, yang dapat memicu:

Pengobatan anemia hemolitik

Anemia hemolitik diobati tergantung pada sifat dan penyebabnya. Dalam banyak kasus, splenektomi, pengangkatan limpa, adalah metode yang cukup efektif.

Namun, hanya krisis hemolitik yang sering, infark limpa, kejang kolik ginjal atau anemia berat yang dapat menjadi indikasi untuk operasi ini. Selain itu, untuk mengurangi hemolisis, obat-obatan hormon glukokortikoid khusus (Prednisolon) diresepkan, yang bila diberikan dengan tepat dan dihitung dalam dosis, secara signifikan mengurangi dan kadang-kadang benar-benar menghentikan peningkatan kerusakan sel darah merah.

Secara umum, dosis obat ini dihitung 1 mg / kg berat badan manusia per hari. Ketika kondisi pasien membaik, dosis dikurangi menjadi suportif dan sekitar 5-10 mg / hari.

Dalam kombinasi dengan prednisone, imunosupresan dapat diresepkan dalam beberapa kasus. Perawatan ini merupakan proses yang agak lama dan dapat memakan waktu 2–3 bulan, sampai kerusakan intensif dari sel darah merah berhenti sepenuhnya.

Anemia hemolitik pada banyak kasus dapat diobati, tetapi Anda perlu memahami bahwa penyakit yang kompleks seperti ini membutuhkan banyak waktu untuk diagnosis dan perawatan. Karena itu, sangat penting untuk berkonsultasi dengan dokter tepat waktu dan lulus semua pemeriksaan yang diperlukan untuk mengidentifikasi penyebab penyakit.

Prognosis untuk anemia hemolitik

Prognosis untuk anemia hemolitik umumnya baik: biasanya mungkin untuk sepenuhnya menghentikan atau mengurangi hemolisis secara signifikan.

Hasil jangka panjang tergantung pada karakteristik proses patologis, terapi patogenetik dan profilaksis aktif. Dalam beberapa bentuk anemia hemolitik yang didapat, yang disebabkan oleh paparan faktor kimia, fisik dan imunologis, pemulihan dimungkinkan jika yang terakhir dieliminasi dan diberikan pengobatan yang tepat. Dengan anemia hemolitik kongenital, pemulihan penuh tidak terjadi, tetapi dalam beberapa kasus dimungkinkan untuk mencapai remisi jangka panjang.

Komplikasi anemia hemolitik

Anemia hemolitik mungkin dipersulit oleh koma anemia.

Juga terkadang ditambahkan ke gambaran klinis keseluruhan:

• takikardia;
• tekanan darah rendah;
• mengurangi jumlah urin yang diekskresikan;
• penyakit batu empedu.

Pada beberapa pasien, kemunduran tajam pada kondisi tersebut menyebabkan kedinginan. Jelas bahwa orang-orang seperti itu dianjurkan untuk selalu hangat.

Diagnosis anemia hemolitik

Penentuan bentuk anemia hemolitik berdasarkan analisis penyebab, gejala dan data objektif adalah tanggung jawab seorang ahli hematologi. Selama percakapan awal, sejarah keluarga, frekuensi dan keparahan krisis hemolitik diklarifikasi. Selama pemeriksaan, warna kulit, sklera dan selaput lendir yang terlihat dinilai, dan perut dipalpasi untuk menilai ukuran hati dan limpa. Spleno- dan hepatomegali dikonfirmasi oleh USG hati dan limpa.

Perubahan hemogram ditandai oleh anemia normo atau hipokromik, leukopenia, trombositopenia, retikulositosis, akselerasi LED. Pada anemia hemolitik autoimun, uji Coombs positif bernilai diagnostik tinggi. Dalam sampel darah biokimia ditentukan hiperbilirubinemia (peningkatan fraksi bilirubin tidak langsung), peningkatan aktivitas laktat dehidrogenase.

Urinalisis mengungkapkan proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Dalam coprogram, isi stercobilin meningkat. Sebuah studi tentang punctate sumsum tulang mengungkapkan hiperplasia dari eritroid sprout.

Dalam proses diagnosis banding, hepatitis, sirosis, hipertensi portal, sindrom hepatolienal, dan hemoblastosis dikeluarkan.

Klasifikasi anemia hemolitik

Anemia hemolitik diklasifikasikan sebagai bawaan dan didapat. Sebagai hasil dari warisan cacat genetik eritrosit yang cacat secara fungsional, seorang anak dilahirkan dengan anemia hemolitik bawaan. Anemia hemolitik yang didapat disebabkan oleh efek faktor perusak pada sel darah merah.

1. anemia terkait dengan gangguan struktur membran eritrosit:
   • ovalositosis;
   • piknositosis;
   • Minkowski - Penyakit Chauffard.
2. anemia terkait dengan defisiensi enzim eritrosit:
   • defisiensi piruvat kinase;
   • glukosa-6-fosfatidehidrogenase;
   • Enzim tergantung glutation.
3. anemia terkait dengan gangguan struktur dan sintesis hemoglobin:
   • methemoglobinemia;
   • hemoglobinosis (anemia sel sabit);
   • thalassemia (besar dan kecil).

1. kebal:
   • anemia hemolitik autoimun;
   • penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.
2. anemia non-imun:
   • parasit,
   • membakar,
   • cuaca dingin

Anemia hemolitik autoimun

Anemia hemolitik autoimun dianggap sebagai proses patologis, yang didasarkan pada produksi antibodi terhadap struktur antigenik sel darah merahnya sendiri. Sistem kekebalan tubuh untuk beberapa alasan mengambil antigen untuk orang lain dan mulai berkelahi dengannya.

Ada dua jenis anemia hemolitik autoimun:

1. Anemia hemolitik autoimun simtomatik, yang berkembang dengan latar belakang patologi lain:
   • hemoblastosis,
   • hepatitis kronis
   • neoplasma
   • lupus erythematosus sistemik,
   • rheumatoid arthritis,
   • limfogranulomatosis.
2. Varian idiopatik anemia hemolitik autoimun, dipicu oleh berbagai faktor:
   • infeksi,
   • obat-obatan
   • cedera
   • kehamilan
   • persalinan.

Anemia hemolitik selama kehamilan

Bentuk anemia selama kehamilan ini sangat jarang.

Pada anemia sedang, perjalanan kehamilan biasanya tidak terganggu, tetapi pengamatan oleh ahli hematologi diperlukan sampai saat kelahiran. Jika penyakit ini sering terjadi dengan krisis hemolitik, dokter mungkin merasa perlu untuk melakukan splenektomi (pengangkatan limpa), setelah itu ada perbaikan yang signifikan pada kondisi tersebut, dan sisa periode kehamilan dan persalinan berjalan normal.

Wanita yang menderita anemia hemolitik keturunan, perlu dipersiapkan untuk menjadi ibu, karena kehamilan dapat terjadi pada mereka dengan komplikasi serius. Karena kenyataan bahwa kondisi wanita hamil dengan eksaserbasi anemia memburuk dengan sangat cepat, mereka juga menunjukkan splenektomi. Setelah operasi, kondisi pasien membaik, dalam banyak kasus, kehamilan berakhir pada persalinan normal. Pada wanita yang telah menjalani splenektomi sebelum kehamilan, penyakit pada periode kehamilan biasanya tidak diperburuk, dan proses persalinan berlangsung tanpa komplikasi.

Anemia hemolitik pada anak-anak

Anemia hemolitik pada anak-anak adalah penyakit paling umum kedua yang termasuk dalam kelompok anemia. Anemia ini dihasilkan dari fakta bahwa sel darah merah yang diproduksi dalam jumlah normal dihancurkan terlalu cepat. Umur mereka hanya beberapa minggu.

Penyebab anemia pada anak biasanya turun temurun. Ada dua jenis anemia jenis ini, tergantung pada bagaimana penyakit itu diturunkan. Karena semua orang mungkin ingat dari pelajaran biologi umum sekolah, dua jenis gen bertanggung jawab atas semua tanda dalam tubuh - dominan atau terpenting, dan resesif atau minor.

Jika gen dominan sakit dan resesifnya sehat, penyakitnya akan dominan. Nah, jika penyakit ini disebabkan oleh kombinasi dua gen berpenyakit resesif, maka penyakit tersebut dianggap resesif.

Jenis anemia hemolitik resesif pada anak-anak jauh lebih parah daripada yang dominan. Namun, untungnya, di antara anemia hemolitik, jenis penyakit yang dominan, yang disebut anemia Minkowski-Chauffard, adalah yang paling umum. Dengan jenis anemia ini, penghancuran sel darah merah terjadi di limpa, di mana, pada kenyataannya, harus terjadi. Tetapi dengan anemia hemolitik non-spherocytic yang diwariskan oleh tipe resesif, sel darah merah dihancurkan di mana-mana - di hati, di sumsum tulang, di limpa.

Anemia hemolitik pada anak-anak memiliki gejala berikut:

• Kulit pucat terus-menerus pada awal penyakit.
• Seiring perkembangan penyakit, kekuningan kulit menjadi lebih jelas.
• Peningkatan suhu tubuh secara berkala hingga 30 derajat.

Berdasarkan data dari tes darah laboratorium dan kesejahteraan, dokter memilih taktik untuk mengobati anemia pada anak-anak. Paling sering, transfusi darah dilakukan untuk meringankan kondisi anak. Dan setelah stabilisasi, dokter sering merekomendasikan metode bedah untuk pengobatan anemia hemolitik - splenektomi. Splenektomi adalah pengangkatan limpa, yang bertanggung jawab atas penghancuran sel darah merah.

Setelah operasi ini, penyembuhan klinis lengkap terjadi untuk anak yang sakit dengan derajat keparahan anemia hemolitik dominan. Namun, cacat genetik pada manusia masih tetap, dan di masa depan ada kemungkinan besar bahwa penyakit ini dapat diturunkan.

Tetapi situasi dalam kasus penyakit dengan bentuk anemia hemolitik non-spherocytic jauh lebih rumit. Karena kenyataan bahwa eritrosit dihancurkan di banyak organ, dan tidak hanya di limpa, pengangkatannya hanya memberikan efek kecil, jika tidak sepenuhnya tidak berguna.

Pencegahan anemia hemolitik

Pencegahan anemia hemolitik berujung pada peringatan:

• hipotermia;
• terlalu panas;
• kelebihan fisik dan kimia.

Juga untuk mengidentifikasi pembawa defisiensi G-6-FDG di daerah-daerah di mana patologi ini ada. Perlu diingat tentang kemungkinan aksi hemolitik dari sejumlah obat yang banyak digunakan:

• asam asetilsalisilat;
• sulfonamid;
• fenacetin;
• amidopirin;
• kina;
• obat anti-TB;
• beberapa antibiotik.

Dalam penunjukan obat-obatan ini harus dikumpulkan sejarah dengan hati-hati untuk menentukan toleransi pasien mereka, untuk melakukan propaganda luas di kalangan penduduk tentang bahaya pengobatan sendiri.