Anemia hemolitik: penyebab, jenis, tanda, diagnosis, pengobatan

Anemia hemolitik termasuk dalam satu kelompok sesuai dengan fitur umum tunggal untuk semua perwakilan - memperpendek umur sel darah merah - sel darah merah. Sel darah merah, merusak sebelum waktunya, kehilangan hemoglobin, yang juga hancur, yang mengarah ke hemolisis (darah "dipernis") - proses patologis utama yang mendasari pengembangan anemia hemolitik. Kalau tidak, banyak penyakit dari kelompok ini tidak sangat mirip satu sama lain, mereka memiliki asal yang berbeda, masing-masing memiliki karakteristik pengembangan, kursus, manifestasi klinis.

Hemolitik - dari kata "hemolisis"

Dengan anemia hemolitik, sel darah merah hidup selama 30 hingga 50 hari, dan dalam beberapa kasus yang sangat parah, mereka dapat hidup tidak lebih dari dua minggu, sementara harapan hidup normal sel darah merah adalah 80 hingga 120 hari.

Jelas bahwa kematian sel massal dini adalah proses patologis, yang disebut hemolisis dan dilakukan:

• Intraseluler (ekstravaskular, hemolisis ekstravaskular) - di limpa, hati, sumsum tulang merah (seperti fisiologis);
• Di tempat kematian dini (ekstraseluler) - di pembuluh darah (hemolisis intravaskular).

Masa inap yang diperpendek dalam aliran darah, karena kematian prematur masif sel darah merah, tidak dapat tanpa gejala dan tidak menimbulkan rasa sakit bagi tubuh, tetapi hemolisis intraseluler dan varian ekstraseluler memiliki gejala khasnya sendiri yang dapat dilihat secara visual dan ditentukan dengan menggunakan uji laboratorium.

Hemolisis intraseluler untuk anemia

Organisme hemolisis yang tidak direncanakan di bawah pengaruh fagosit mononuklear (makrofag) intraseluler terjadi terutama di limpa - pasien sendiri mungkin melihat gejala, melihat kulit, urin dan feses, dan mengkonfirmasi analisis diagnostik laboratorium klinis:

1. Kulit dan selaput lendir memperoleh warna kekuningan atau kuning (bervariasi keparahan), dalam tes darah - peningkatan bilirubin karena fraksi bebas;
2. Terjemahan bilirubin bebas yang berlebihan menjadi langsung membutuhkan partisipasi aktif hepatosit (sel hati), yang mencoba menetralkan bilirubin beracun. Hal ini menyebabkan pewarnaan empedu yang intens dengan meningkatkan konsentrasi pigmen empedu di dalamnya, yang berkontribusi pada pembentukan batu di kandung kemih dan saluran;
3. Empedu yang jenuh dengan pigmen empedu, memasuki usus, menyebabkan peningkatan jumlah stercobilin dan urobilinogen, yang menjelaskan pewarnaan kotoran yang intens;
4. Hemolisis ekstravaskular juga terlihat dalam urin, di mana urobilin naik, membuatnya berwarna gelap;
5. Dalam KLA (hitung darah lengkap) penurunan kandungan sel darah merah terdeteksi, tetapi ketika sumsum tulang mencoba untuk mengkompensasi kehilangan, jumlah bentuk muda, retikulosit, meningkat.

Hemolisis intravaskular

Hemolisis yang tidak sah yang terjadi dalam pembuluh darah juga memiliki gejala dan tanda-tanda laboratorium sendiri kerusakan sel darah merah:

• Tingkat hemoglobin yang beredar bebas dalam darah meningkat (dinding sel telah runtuh, Hb telah dilepaskan dan dibiarkan untuk "mempernis" darah);
• Hemoglobin bebas (tidak berubah atau berubah menjadi hemosiderin), meninggalkan aliran darah dan meninggalkan tubuh dengan urin, secara tidak sengaja menodainya dalam berbagai warna: merah, coklat, hitam;
• Sejumlah pigmen yang mengandung zat besi terbentuk selama pemecahan hemoglobin, namun tetap di dalam tubuh, tersimpan dalam organ parenkim dan sumsum tulang (hemosiderosis).

Sampai saat ini, anemia hemolitik diklasifikasikan menurut prinsip penghancuran intravaskular atau jaringan sel darah merah. Sekarang ada pendekatan yang sedikit berbeda, di mana penyakit ini dibagi menjadi 2 kelompok.

Diwarisi atau diperoleh secara kebetulan

Ilmu pengetahuan modern tidak menyediakan pembagian anemia hemolitik, tergantung pada tempat perusakan sel darah merah. Lebih memperhatikan etiologi dan patogenesis penyakit dan, berdasarkan prinsip-prinsip ini, penyakit ini dibagi menjadi 2 kelas utama:

berbagai kondisi hemolitik dan anemia

1. Anemia hemolitik herediter - diklasifikasikan sesuai dengan prinsip lokalisasi cacat genetik sel darah merah, yang menyebabkan sel darah merah menjadi lebih rendah, secara fungsional tidak stabil dan tidak dapat menjalani waktunya. Di antara HAS herediter adalah: membranopati (mikrosferositosis, ovalositosis), cacat enzim (defisiensi G-6-FDS), hemoglobinopati (anemia sel sabit, talasemia);
2. Bentuk-bentuk HA yang diperoleh yang diklasifikasikan oleh faktor yang menghancurkan sel darah merah dan menyebabkan anemia ini (antibodi, racun hemolitik, kerusakan mekanis).

Bentuk yang paling umum di antara HAs yang didapat adalah anemia hemolitik autoimun (AIHA). Ini akan dibahas secara lebih rinci nanti, setelah anemia herediter.

Perlu dicatat bahwa bagian terbesar di antara semua GA jatuh pada formulir yang diperoleh, tetapi di antara mereka ada sejumlah opsi, yang, pada gilirannya, juga memiliki varietas karena penyebab individu:

• Perkembangan penyakit ini disebabkan oleh pengaruh antibodi anti-eritrosit yang diproduksi pada struktur antigenik eritrosit sendiri (anemia hemolitik autoimun - autoimun) atau isoantibodi yang telah memasukkan darah dari luar (penyakit isoimun - hemolitik pada bayi baru lahir);
• HA berkembang karena mutasi somatik yang mengubah struktur membran sel darah merah (hemoxinuria malam dingin paroksismal);
• Kerusakan membran sel darah merah dapat disebabkan oleh aksi mekanis katup jantung buatan atau cedera sel darah merah di pembuluh kapiler kaki saat berjalan dan berlari (march hemoglobinuria);
• Struktur membran sering dipengaruhi oleh berbagai bahan kimia yang asing bagi tubuh manusia (asam organik, racun hemolitik, garam logam berat, dll.);
• Perkembangan anemia hemolitik dapat memicu defisiensi vitamin E;
• Parasit seperti itu, seperti malaria Plasmodium, yang menembus darah manusia ketika nyamuk (betina) dari genus Anopheles (nyamuk anopheles) menggigit, berbahaya dalam hal anemia hemolitik, sebagai gejala "demam rawa".

Anemia hemolitik diprogramkan sebelum kelahiran

Talasemia pada anak-anak

Karena adanya cacat bawaan dari RNA transpor atau gen pengatur, perubahan tingkat produksi salah satu jenis (α, β, γ) rantai globin menentukan perkembangan hemoglobinopati, yang disebut talasemia. Pelanggaran paling umum dari sintesis rantai β, yang menjelaskan distribusi yang lebih luas dari bentuk thalassemia seperti β-thalassemia, yang dimanifestasikan oleh penurunan kadar hemoglobin normal (HbA) dan peningkatan nilai varian anomali (HbF dan HbA)₂).

Sel darah merah yang membawa hemoglobin yang salah, sangat "lembut", tidak stabil, rentan terhadap kerusakan dan disintegrasi dengan hemolisis karena meningkatnya permeabilitas membran. Upaya untuk melewati lumen sempit pembuluh kapiler bagi mereka sering berakhir dengan kegagalan, dan sebagai hasilnya, timbulnya gejala thalassemia, yang dapat terjadi dalam salah satu dari dua cara:

1. Bentuk homozigot, dikenal sebagai penyakit Coulee atau thalassemia mayor, terjadi pada anak-anak;
2. Bentuk heterozigot atau thalassemia minor - opsi ini lebih umum pada orang yang telah keluar dari masa kanak-kanak, dan bahkan kemudian, jika kebetulan itu ditemukan dalam tes darah.

Karena fakta bahwa thalassemia adalah suatu kondisi yang ditentukan secara genetik yang ditandai dengan gangguan sintesis hemoglobin dewasa normal, maka tidak ada gunanya memikirkan thalassemia minor. Karena heterozigositasnya, dan talasemia diwariskan secara resesif, mungkin tidak muncul sama sekali atau secara tidak sengaja muncul pada orang dewasa dalam studi retikulosit dan stabilitas osmotik eritrosit (yang tidak termasuk dalam indikator wajib OAK). Tetapi bentuk homozigot itu sulit, ditemukan pada anak-anak di tahun pertama kehidupan, ramalannya tidak menggembirakan, tetapi kaya akan komplikasi.

Gejala Penyakit Kuli:

• Kulit pucat, kekuningan, yang dapat mengubah intensitas;
• Kelemahan umum, kelesuan, kelelahan;
• Splenomegali (pembesaran limpa), yang menyebabkan perut anak dapat mencapai ukuran yang cukup besar, mungkin peningkatan hati;
• Di KLA, kadar hemoglobin rendah dengan jumlah sel darah merah normal (tipe hipokromik anemia);
• Keterlambatan perkembangan mental dan fisik bukan milik tanda-tanda wajib penyakit Cooley, tetapi tetap saja anak-anak ini kemudian mulai memegang kepala mereka, merangkak, berjalan, makan dengan buruk.

Seringkali, dengan gejala yang sama, dokter mulai menyarankan hepatitis dengan etiologi yang tidak diketahui, tidak melupakan, bagaimanapun, tentang anemia hemolitik tipe ini. Untuk menghilangkan keraguan tentang HA, riwayat yang dikumpulkan dengan hati-hati (adanya gejala serupa dalam keluarga) dan tes laboratorium (dalam darah - peningkatan bilirubin bebas, sebagian kecil HbF dan HbA)₂, reticulocytosis, dalam OAM - urobilin).

Pengobatan anemia hemolitik akibat kelainan hemoglobin:

1. Transfusi darah (massa sel darah merah) dalam kasus penurunan tajam Hb;
2. Kursus desferaloterapi (untuk mencegah hemosiderosis);
3. Asam folat;
4. Pengangkatan limpa dengan peningkatan yang signifikan;
5. Transplantasi sumsum tulang.

Perhatian! Ferrotherapy untuk thalassemia dikontraindikasikan!

Sel darah bulat kecil

Membranopati mikrosferosit (mikrosferositosis herediter atau penyakit Minkowski - Shoffar) adalah patologi dominan autosomal (walaupun mutasi spontan juga ditemukan), ditandai oleh anomali membran bawaan dan bentuk bulat sel darah merah. Sel darah merah biasanya adalah cakram bikonkaf, yang memungkinkan mereka untuk dengan bebas melewati bagian tersempit dari aliran darah. Spherocytes tidak memiliki kemungkinan seperti itu, tetapi pada saat yang sama, seperti yang seharusnya dilakukan pada sel darah merah, mereka mencoba untuk "memeras" ke celah sempit, itulah sebabnya mereka kehilangan sebagian membran (integritas rusak - hemolisis terjadi). Selain itu, cangkang memungkinkan ion natrium untuk masuk ke dalam sel lebih besar dari jumlah yang dibutuhkan, yang mengarah pada konsumsi energi tambahan, yang juga memperpendek umur sel.

Penyakit dapat memanifestasikan diri pada usia berapa pun, namun, semakin berat terjadi pada bayi baru lahir dan kurang jelas pada anak yang lebih tua (semakin dini terdeteksi, semakin parah saja).

Sindrom Hemolytic mengacu pada gejala utama penyakit, yang muncul entah dari mana atau dipicu oleh faktor-faktor yang merugikan (aktivitas, trauma, efek dingin). Penyakit ini memiliki perjalanan bergelombang, di mana ada pergantian krisis hemolitik konstan dengan jeda. Seringkali penyakit ini disertai oleh kelainan bawaan lainnya (“bibir sumbing”, kelainan jantung, tengkorak menara, patologi organ dalam).

Selain itu, membranopati mikrosferositik kongenital memiliki gejala lain:

• Penyakit kuning, intensitas yang tergantung pada perjalanan penyakit keadaan pasien pada satu waktu atau yang lain (dalam krisis hemolitik, keparahan penyakit kuning sangat berbeda);
• Kelemahan (sementara atau permanen);
• Demam (saat eksaserbasi);
• Nyeri otot dan nyeri di hipokondrium kanan (hati) dan di lokasi limpa;
• Jantung berdebar, menurunkan tekanan darah, pada beberapa pasien, murmur jantung;
• Limpa yang membesar (dari waktu ke waktu);
• Urin adalah warna bir gelap, feses juga menggelap.

Seringkali penyakit mulai menampakkan dirinya sebagai penyakit kuning, itulah sebabnya pasien yang dicurigai hepatitis memasuki bangsal penyakit menular, di mana diagnosis awal akan dicatat dari langkah pertama pencarian (tes laboratorium).

Di KLA, penurunan kadar hemoglobin dan jumlah eritrosit, yang sebagian besar diwakili oleh sel bola kecil.

Indikator seperti:

1. Autohemolisis (meningkat secara signifikan);
2. Retikulosit (tinggi);
3. Resistensi osmotik eritrosit (sangat berkurang);
4. Analisis biokimia darah - hiperbilirubinemia karena fraksi yang tidak terikat;
5. Sterobilin (caprogram) dan urobilin (OAM) juga melebihi nilai normal.

Pengobatan anemia hemolitik dalam bentuk ini tidak berbeda dalam berbagai tindakan terapeutik. Dalam kasus anemia yang jelas, transfusi darah dapat diterima, dan, apalagi, hanya massa eritrosit. Sediaan zat besi, vitamin kelompok B, hormon pada penyakit Minkowski-Chauffard tidak digunakan setidaknya karena ketidakefisienan dan kegunaannya. Satu-satunya cara untuk memerangi penyakit bawaan adalah dengan menghilangkan "kuburan" sel darah merah (limpa). Splenectomy secara signifikan meningkatkan kondisi pasien, meskipun eritrosit yang rusak kecil masih terus beredar dalam aliran darah.

Anomali warisan lainnya

Namun, GAS herediter tidak terbatas pada contoh di atas, mengingat prevalensi rendah, tetapi kesamaan gejala, pengobatan, dan identitas kriteria diagnostik untuk semua bentuk, kami akan meninggalkan diagnostik diferensial untuk spesialis. Kami hanya akan mengizinkan beberapa kata dalam kesimpulan tentang herediter GA.

Contoh banyaknya eritrosit tidak teratur pada anemia sel sabit yang menjalani hemolisis lebih lanjut

Anemia sel sabit hampir semua mengulang talasemia, berbeda dalam kematian masif sel darah merah selama krisis dan, dengan demikian, hemolisis yang sama. Penyakit sel sabit pada anak-anak diprovokasi oleh infeksi dan dapat menghasilkan komplikasi yang cukup serius (kelumpuhan, infark paru, kardiomegali, sirosis hati). Pada orang dewasa, penyakit ini agak "tenang", tetapi kemungkinan komplikasi masih tetap ada.

Ovalositosis herediter (eliptotik) memiliki gejala yang mirip dengan mikrosferositosis, tetapi berbeda dari itu dalam struktur sel darah merah.

Cacat eritrosit herediter - kurangnya aktivitas G-6-FDG (glukosa-6-fosfat dehidrogenase) disebabkan oleh pelanggaran produksi energi.

Penyakit ini tidak memilih usia, sehingga tidak dikecualikan pada bayi baru lahir. HDN dengan ikterus nukleus, yang berkembang dengan latar belakang kurangnya G-6-FDS, sangat parah dengan gejala neurologis yang parah. Kriteria diagnostik tidak berbeda dengan yang ada pada mikrosferositosis.

Penyakit ini memiliki berbagai pilihan untuk kursus: dari tanpa gejala sampai krisis hemolitik parah, biasanya dipicu oleh asupan obat-obatan tertentu, kehamilan, infeksi, alergen. Krisis hemolitik yang tidak diketahui pada satu waktu dengan penurunan Hb yang signifikan mengancam dengan komplikasi yang sangat serius (DIC, gagal ginjal akut) dan memiliki prognosis yang agak serius.

Anemia hemolitik autoimun (AIHA) - didapat “samoedism”

Anemia hemolitik autoimun (AIHA) dianggap sebagai proses patologis, yang didasarkan pada produksi antibodi terhadap struktur antigenik sel darah merahnya sendiri. Sistem kekebalan tubuh untuk beberapa alasan mengambil antigen untuk orang lain dan mulai berkelahi dengannya.

serangan imun antibodi eritrosit pada AIHA

Ada dua jenis AIHI:

• Anemia hemolitik autoimun simtomatik, yang berkembang dengan latar belakang patologi lain (hemoblastosis, hepatitis dengan perjalanan kronis, neoplasma, lupus erythematosus sistemik, artritis reumatoid, limfogranulomatosis, dll.);
• Varian idiopatik AIHA, dipicu oleh berbagai faktor (infeksi, pengobatan, trauma, kehamilan, persalinan), yang bukan merupakan penyebab langsung penyakit, hanya beberapa yang duduk di permukaan eritrosit, yang menyebabkan produksi antibodi. Tapi apa yang terjadi? Sebagai aturan, provokator ini tetap tidak diketahui dan tidak dijelaskan.

AIHA dalam bentuk murni adalah bentuk idiopatik, yang sering berkembang setelah melahirkan, aborsi, keracunan makanan, asupan obat-obatan tertentu yang tidak teratur.

Patogenesis AIHA sebelum perkembangan penyakit melewati dua tahap:

• Pada tahap pertama, di bawah pengaruh faktor-faktor yang merugikan (obat-obatan, bakteri, virus) atau sebagai akibat mutasi somatik dari satu imunosit, struktur antigenik perubahan eritrosit;
• Pada tahap kedua patogenesis, interaksi langsung antara antibodi yang dikembangkan dan antigen diri, yang mendasari pembentukan proses imunologis dengan pengembangan hemolisis (hemoglobin bebas tidak lagi dibatasi oleh membran sel) dan anemia (sel darah merah yang dihancurkan bukan lagi sel darah merah, persis seperti yang dilepaskan). untuk kebebasan hemoglobin).

Agresi kekebalan tubuh yang diarahkan pada diri sendiri dapat disebabkan oleh berbagai antibodi:

1. Aglutinin termal yang tidak lengkap (terutama kelas G - IgG, jarang - kelas A), yang duduk di permukaan sel eritrosit dan memulai aktivitas yang paling kuat pada suhu 37 ° C. Sebagai aturan, dengan interaksi ini, sel-sel darah merah tidak mati dalam aliran darah, tetapi dikirim untuk "mati" di limpa;
2. Aglutinin dingin tidak lengkap (kelas M - IgM), yang bereaksi dengan eritrosit dengan partisipasi komplemen pada suhu 32 ° C. Antibodi-antibodi ini secara permanen menghancurkan sel-sel darah merah dalam pembuluh-pembuluh kecil di daerah-daerah di mana suhunya dapat turun ke nilai yang ditentukan (jari tangan dan kaki, telinga, hidung);
3. Biphasic hemolysins (kelas G - IgG) - antibodi ini menemukan antigennya ketika didinginkan, duduk di permukaan sel dan menunggu hingga suhu naik hingga 37 ° C - maka mereka akan mulai menunjukkan agresi (sebagai akibatnya - hemolisis).

Gejala-gejala AIHA beragam dan tergantung pada banyak keadaan, termasuk:

• Tingkat hemolisis (krisis atau "tenang");
• Hangat atau dingin;
• Tempat kematian sel darah merah;
• Perubahan pada organ internal;
• Latar belakang patologi.

Tanda-tanda dasar AIGI meliputi:

1. Krisis hemolitik dengan penyakit kuning;
2. Anemia (penurunan kadar hemoglobin dan jumlah sel darah merah);
3. Peningkatan suhu tubuh;
4. Adanya hemoglobin dalam urin;
5. Limpa yang membesar.

Gejala yang mungkin hadir dengan anemia hemolitik, tetapi tidak wajib dan menentukan untuk itu:

• Kelemahan, kelelahan;
• Nafsu makan menurun;
• Hati membesar.

Diagnosis laboratorium AIHA, selain biokimia (bilirubin), hitung darah lengkap (dengan jumlah retikulosit dan penentuan resistensi osmotik eritrosit) dan urin, termasuk tes imunologi wajib (tes Coombs), yang memungkinkan untuk mengidentifikasi jenis antibodi.

Pengobatan anemia hemolitik autoimun selama krisis dilakukan di rumah sakit, di mana pasien menerima kortikosteroid, imunosupresan, dan jika tindakan yang diambil tidak efektif, pertanyaan tentang splenektomi dinaikkan.

Transfusi komponen darah (massa eritrosit) dilakukan hanya karena alasan kesehatan dan hanya setelah pemilihan individu (uji Coombs)!

Apa itu anemia hemolitik dan bagaimana cara merawatnya

Anemia hemolitik penyakit adalah kelainan darah bawaan atau didapat di mana proses percepatan pemecahan sel darah merah terjadi dalam tubuh manusia, yaitu ada patologi dalam siklus kerja sel darah merah. Dengan kematian sel darah merah, banyak bilirubin tidak langsung dilepaskan, penyakit ini hampir selalu disertai dengan perubahan ukuran limpa, kulit kuning dan manifestasi anemia. Bahaya penyakit di atas adalah bahwa sumsum tulang tidak punya waktu untuk menghasilkan konsentrasi sel darah merah yang tepat, dan segera fungsinya habis. Itulah sebabnya diagnosis dini penyakit ini sangat penting. Pertimbangkan secara lebih rinci apa itu anemia hemolitik, penyebab perkembangannya, dan gejalanya. Dan juga kita akan mempelajari semua metode perawatan. Tapi sebelum kita menganalisis konsep anemia hemolitik, ingat apa itu - "sel darah merah", dan apa fungsinya dalam darah?

Apa itu sel darah merah

Di lain mereka disebut sel darah merah, mereka adalah salah satu unsur utama darah dan melakukan fungsi pertukaran gas dalam tubuh, khususnya, oksigen. Yaitu sel darah merah mengantarkan oksigen ke jaringan, dan menghilangkan karbon dioksida. Jika jumlah sel darah merah memenuhi standar, maka mereka dengan lancar menjalankan fungsinya.

Ada beberapa parameter berikut yang dengannya pekerjaan sel dievaluasi:

• durasi siklus kerja sel darah merah adalah 3 hingga 4 bulan;
• pada pria, kadar hemoglobin normal pada 130-160 g / l;
• untuk wanita - 120–150 g l;
• diameter satu eritrosit adalah 7,2-7,5 mikron;
• jumlah mereka rata-rata 90 µm3.

Jika ukuran sel darah merah dan jumlahnya dalam darah berubah, maka mereka tidak dapat melakukan fungsinya tanpa kegagalan. Misalnya, ketika tingkat eritrosit turun, tingkat hemoglobin menurun, yang menunjukkan anemia. Yang juga penting adalah bentuk eritrosit, jika benar, maka ada kontak lengkap dengan dinding pembuluh darah, dan, oleh karena itu, terdapat saturasi oksigen yang lebih baik.

Selain itu, bentuk yang dimodifikasi mempengaruhi penghancuran cepat sel darah merah.

Seperti yang disebutkan di atas, siklus hidup eritrosit adalah 3-4 bulan, dan selama anemia hemolitik disintegrasi yang cepat berkembang, yang akan kita bicarakan lebih terinci.

Gambaran klinis

Jika kita benar-benar menerjemahkan konsep anemia hemolitik, maka kata Latinnya terdengar seperti "pembusukan darah". Penyakit ini ditandai oleh:

• pemecahan cepat sel darah merah;
• anemia;
• peningkatan kadar produk degradasi sel darah merah.

Juga dengan penyakit ini, hemolisis diamati, yaitu percepatan disintegrasi hemoglobin dan sel darah. Rentang hidup eritrosit pada anemia jenis ini terbatas pada dua minggu, dan semakin kuat sel darah mati, semakin patologis ia memanifestasikan dirinya. Sumsum tulang tidak mampu mempertahankan tingkat sel darah merah, akibatnya tingkat hemoglobin juga menurun. Karena kenyataan bahwa pada tahap awal perkembangan penyakit gejalanya tidak jelas, anemia didiagnosis ketika fungsi kompensasi dari sumsum tulang sudah terganggu.

Anemia hemolitik dibagi menjadi dua jenis utama: herediter (bawaan) dan didapat.

Pertama, mari kita periksa tipe genetik dari anemia hemolitik, yang terjadi karena faktor-faktor destruktif yang memengaruhi genetika pasien. Ada beberapa varietas:

• anemia mikrosferositik ditandai oleh kelainan mutasi pada gen yang bertanggung jawab atas struktur protein yang membentuk dinding sel darah merah. Selaput terbentuk di dinding eritrosit, dan air mulai menumpuk di dalamnya, konsentrasi natrium meningkat, akibatnya dinding sel darah mulai runtuh, dan siklus hidup mereka diperpendek beberapa kali. Eritrosit berbentuk bola dan tidak dapat melewati lumen sempit pembuluh darah, oleh karena itu mereka mulai menumpuk di area tertentu, membentuk mikrosferosit;
• karena talasemia, pelanggaran terjadi dalam proses pembentukan hemoglobin, akibatnya rantai protein mulai putus. Membran eritrosit dihancurkan, dan eritrosit itu sendiri mati;
• pada pasien dengan anemia hemolitik tipe non-bola, produksi enzim khusus glukosa-6-fosfat dehidrogenase diamati, yang memastikan siklus umur panjang eritrosit;
• Anemia sel sabit berkembang karena patologi gen yang bertanggung jawab untuk produksi hemoglobin. Sel-sel darah membentuk bentuk sabit dan tidak dapat dimodifikasi, itulah sebabnya mereka cepat hancur.

Pada jenis kedua yang didapat dari anemia hemolitik, faktor negatif eksternal mempengaruhi pemecahan sel darah merah. Perkembangan jenis penyakit ini dipicu oleh fitur-fitur berikut:

• Konflik rhesus, biasanya didiagnosis pada bayi baru lahir, ketika faktor Rh janin dan ibu berbeda. Dalam tubuh wanita, antibodi mulai diproduksi yang menghancurkan sel darah merah pada anak;
• Anemia yang didapat ditandai dengan hemolisis, karena obat atau keracunan. Racun dan bahan kimia lainnya mulai menghancurkan sel darah merah dalam tubuh;
• varietas autoimun berkembang ketika tubuh memproduksi antibodi yang mengenali sel darah merah sebagai benda asing, dan sistem kekebalan tubuh mulai menghancurkannya;
• traumatis - sel darah merah dapat pecah karena kerusakan pembuluh darah atau prostetik organ.

Anemia hemolitik juga berkembang karena sindrom langka - hemoglobinuria nokturnal paroksismal, ditandai oleh kelainan pada struktur sel darah merah, di mana amplopnya dengan cepat dihancurkan. Namun, penyakit ini didiagnosis hanya pada 16 pasien dari 1 juta.

Alasan

Perlu dicatat, bahkan jika Anda menentukan penyebab anemia hemolitik, itu tidak berarti bahwa proses hemolisis dapat dihentikan. Karena tidak semua penyebab dapat dihilangkan, dan pengecualian beberapa akan menyebabkan penyakit yang lebih parah.

Faktor utama yang memicu anemia hemolitik meliputi:

• kelainan bawaan kromosom yang mempengaruhi sintesis hemoglobin dan produksi enzim yang bertanggung jawab atas kerja sel darah merah;
• penyakit autoimun seperti lupus erythematosus, vaskulitis jenis tertentu, skleroderma, dll., pada penyakit ini, jaringan pembuluh darah terjadi, yang menyebabkan kematian sel darah merah;
• beberapa kelainan darah tertentu;
• penyakit bakteri akut dari berbagai jenis;
• keracunan oleh bahan kimia beracun atau racun;
• infeksi berbahaya seperti malaria;
• reaksi terhadap obat atau keracunan obat;
• terbakar dengan lesi kulit yang luas;
• transfusi darah donor, yang tidak cocok untuk faktor Rh;
• konflik rhesus-ibu-janin selama kehamilan;
• prostetik organ;
• penyakit jantung bawaan;
• endokarditis bakteri;
• amiloidosis adalah penyakit yang ditandai oleh patologi fungsi sistem kekebalan tubuh manusia;
• sepsis;
• glomerulonefritis kronis;
• avitaminosis.

Simtomatologi

Jika seorang pasien didiagnosis dengan anemia hemolitik, gejalanya dibagi menjadi dua jenis: anemia dan hemolitik. Perlu dicatat bahwa dalam kasus ketika penghancuran sel darah merah merupakan komplikasi dari penyakit lain, anemia jenis ini dilengkapi dengan gejala penyakit yang mendasarinya.

Penampilan anemia ditandai dengan hal berikut:

• pucat, sianosis pada kulit;
• sering pusing;
• peningkatan kelelahan;
• napas pendek yang parah dengan aktivitas fisik kebiasaan;
• jantung berdebar;

Untuk spesies hemolitik lebih khas:

• kulit kuning dan selaput lendir;
• warna urin merah, coklat atau ceri, kadang-kadang bahkan warna hitam urin dicatat;
• pembesaran hati atau limpa, sering pada pasien ada tonjolan hati yang kuat;
• rasa sakit di bawah tepi kiri;
• suhu tinggi, pada titik ini proses penghancuran sel darah merah sudah maksimal.

Fitur penyakit pada anak-anak

Pada anak-anak, anemia hemolitik yang didapat paling sering didiagnosis, manifestasi kongenital dimanifestasikan dalam 2 kasus per 100 ribu penyakit yang diindikasikan. Tanda utama manifestasi anemia yang didapat pada anak-anak adalah kekuningan kulit dan selaput lendir. Gejalanya sudah bisa terlihat pada anak usia dini. Juga, perkembangan penyakit mengubah penampilan anak, bentuk tengkorak berubah, hidung menjadi pelana, langit-langit keras lebih tinggi daripada anak-anak yang sehat.

Seringkali, anemia pada anak-anak ini dimanifestasikan oleh thalicemia, yang didiagnosis pada anak-anak yang baru lahir. Gejalanya juga adalah warna kuning pada kulit dan selaput lendir, kelambatan perkembangan awal, penampilan anak biasanya menyerupai jenis ras Mongoloid (jembatan hidung yang rata, bentuk tengkorak yang lebih persegi).

Paling sering, penyakit berkembang sebagai akibat dari konflik Rh ibu dan janin, adalah mungkin untuk menentukan patologi ini selama perkembangan janin dengan tanda-tanda pertama.

Perawatan

Jika pasien telah didiagnosis dengan anemia hemolitik, maka pengobatan segera diresepkan. Sebelum mengembangkan rencana untuk bagaimana mengobati suatu penyakit, seorang spesialis memeriksa tes darah, yang menunjukkan tanda-tanda anemia hemolitik berikut:

• penurunan sel darah merah yang signifikan;
• penurunan kadar hemoglobin;
• adanya sel darah merah tidak teratur;
• sejumlah besar sel darah merah "belum matang".

Perlu dicatat bahwa anemia hemolitik sangat sulit disembuhkan, kadang-kadang tidak mungkin menghentikan proses hemolisis. Seringkali perawatan meliputi kegiatan-kegiatan berikut:

• pengangkatan vitamin kompleks dengan sejumlah besar asam folat dan vitamin B12;
• jika jumlah eritrosit telah mencapai minimum, maka metode transfusi darah eritrosit yang dicuci digunakan;
• transfusi imunoglobulin manusia;
• penunjukan kursus glukokortikosteroid, yang bertujuan untuk menormalkan ukuran hati dan limpa;
• dalam kasus penyebab autoimun perkembangan penyakit, sitostatika diresepkan;
• juga menggunakan metode intervensi bedah - splenektomi, dengan operasi ini, limpa diangkat. Metode ini digunakan jika terapi obat tidak memberikan efek yang diinginkan.

Perawatan apa pun dari jenis anemia ini dilakukan secara eksklusif dalam kondisi stasioner, di mana dokter yang hadir dapat secara konstan memantau keadaan kesehatan pasiennya, dan menyesuaikan rencana perawatan tergantung pada hasil terapi.

Untuk mengurangi risiko anemia tipe hemolitik, dianjurkan untuk menjalani pemeriksaan rutin dan tes darah.

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik (HA) adalah serangkaian penyakit darah yang jarang, namun dapat didiagnosis dan diobati, di mana dimulainya penghancuran intensif sel darah merah. HA, yang disebabkan oleh kerusakan intravaskular, muncul sebagai akibat aksi toksin, luka bakar parah, keracunan darah, transfusi yang tidak cocok untuk golongan darah dan rhesus.

Proses imunopatologis juga mempengaruhi. HA dengan destruksi ekstravaskular (intraseluler), bersifat turun temurun. Penghancuran sel darah merah lebih sering terjadi pada makrofag limpa, lebih jarang di sumsum tulang, hati dan kelenjar getah bening. Mungkin trio: anemia, radang limpa dan penyakit kuning. HA dibagi menjadi erythrocytopathy, enzim erythrocytosis dan hemoglobinopathies.

Apa itu anemia hemolitik

GA pada dasarnya memiliki fitur yang merupakan hasil kombinasi dari penghancuran aktif sel darah merah dan peningkatan produksi kompensasi mereka. Penghancuran aktif eritrosit diekspresikan oleh gejala anemia, pembengkakan limpa, penampakan batu saluran empedu dan kandung kemih, yang pada saat itu dianalisis membuktikan kehancuran darah (konsentrasi tinggi bilirubin yang tidak terikat, pertumbuhan LDH, dll).

Meningkatnya kehancuran sel darah merah memengaruhi peningkatan jumlah retikulosit dalam darah, serta peningkatan penghancuran sel darah merah di sumsum tulang dan pembentukan fokus pembentukan darah di luar sumsum tulang. Destruction adalah intravaskular dan intraseluler. Bagian kesepuluh adalah intravaskular. Sedikit HB membersihkan glomeruli ginjal, menyerap kembali dalam tubulus, merembes ke hati dan berubah menjadi bilirubin. Sebagian besar HB bereaksi dengan protein haptoglobin. Kombinasi ini tidak melewati membran glomerulus dan terurai di hati dan sedikit di sumsum tulang. Dalam plasma, HB bebas dikonversi menjadi methemalbumin, dan diuraikan menjadi heme dan albumin. Plasma heme bereaksi dengan hemopexin, gem-hemopexin muncul, dan dengan albumin, menjadi methemalbumin.

Ketika heme dihancurkan, ferrum dilepaskan, ia dikirim bersamaan dengan transferrin ke sumsum tulang atau disimpan dalam bentuk cadangan besi untuk kebutuhan erythropoiesis. Kemudian, dengan partisipasi hemoxygenase, cincin porfirin besar dibuka dan tetra-pirol biliverdin disintesis, kemudian berubah menjadi bilirubin yang tidak terikat. Tapi itu mengikat dengan albumin dan dikirim ke hati, di sana, di bawah pengaruh glukuronil transferase, dua (jarang satu) molekul asam glukuronat melekat padanya; ini menghasilkan bilirubin-diglucuronide yang larut dalam air. Lewat empedu di saluran pencernaan, dikeluarkan melalui feses sterkobilina dan urobilin urin.

Penyakit dibagi menjadi anemia hemolitik herediter dan didapat.

Jenis-jenis di mana anemia hemolitik herediter dibagi:

• Sferositosis herediter: defek yang paling sering diturunkan adalah anomali membran eritrosit (anemia hemolitik mikrosferositik); terjadi setelah pengangkatan limpa.
• Kurangnya dehidrogenase glukosa-6-fosfat: pelanggaran enzim sel darah merah; kerusakan yang disebabkan oleh obat-obatan, kuman, dll.
• Anemia sel sabit (HbS): titik mutasi gen, diekspresikan dalam krisis hemolitik homozigot dengan gejala nyeri yang cerah.
• Thalassemia: alpha-thalassemia: rantai alpha dari molekul globin mengalami atrofi atau tidak sama sekali (hilangnya daerah kromosom dari ketiga gen diekspresikan oleh GA sedang); beta-thalassemia: rantai beta berkurang atau tidak ada (homozigot memulai HA berat dengan penurunan harapan hidup, kebutuhan untuk transfusi sel darah merah secara teratur, overdosis progresif tubuh dengan ferrum).

Anemia hemolitik mikrosferositik juga memiliki nama lain: Penyakit Minkowski-Chauffard.

Bentuk-bentuk HA yang diperoleh:

• anemia hemolitik imun;
• anemia hemolitik non-imun.

GA diakui sebagai imun, di mana hemolisis eritrosit awal dijelaskan oleh faktor imun. Immune HA dibagi menjadi 4 jenis: alloimun, transimun, heteroimun, autoimun. Pada alloimmune HA, antibodi terhadap antigen eritrosit atau eritrosit dengan antigen yang darinya pasien memiliki antibodi masuk ke dalam tubuh pasien dari luar. Ketika anemia transimun, antibodi ibu dengan HA autoimun melewati plasenta dan memprovokasi HA pada janin. HA heteroimun disebabkan oleh munculnya antigen baru pada eritrosit pasien. Ini terjadi cukup sering karena fiksasi pada tubuh sel darah merah dari suatu obat atau virus di mana antibodi dihasilkan. Pada orang dewasa, anemia hemolitik autoimun terdiri dari dua jenis:

• anemia hemolitik autoimun dengan antibodi panas, gejalanya terjadi pada suhu + 370 derajat C;
• anemia hemolitik autoimun dengan antibodi dingin yang bereaksi pada suhu di bawah 40 derajat C.

Analisis dan diagnostik

Diagnosis anemia hemolitik dilakukan dengan menggunakan berbagai jenis tes, sebelum pengobatan perlu untuk mengklarifikasi penyebab dan jenis hemolisis. Setiap jenis anemia memiliki kekhususan dalam hasil tes darah.

Pada pasien dengan hemolisis intravaskular, tesnya adalah sebagai berikut:

• HB, Ht, serum haptoglobin, jumlah eritrosit berkurang;
• konsentrasi tinggi bilirubin tidak langsung dalam serum, HB plasma gratis, LDH, jumlah retikulosit;
• ada hemoglobinuria.

Pada pasien dengan hemolisis intraseluler, tes terlihat seperti ini:

• HB, Ht dan jumlah eritrosit berkurang, tingkat serum haptoglobin;
• kadar bilirubin serum tidak langsung, LDH, jumlah retikulosit yang tinggi;
• Hepatosplenomegali mungkin ada.

Analisis yang diperlukan untuk diagnosis HA termal autoimun:

• tes Coombs langsung afirmatif dengan kehadiran IgG pada sel darah merah;
• keberadaan IgA jarang terjadi; tidak terdeteksi oleh antiserum IgG / C3.

Anemia hemolitik pada anak-anak selalu dikombinasikan dengan peningkatan serum bilirubin, sehingga diperlukan diagnosis yang tepat waktu.

Gejala dan penyebab anemia

Penyebab dari bentuk yang didapat adalah pembentukan antibodi otomatis terhadap antigen eritrosit, dan HAS herediter disebabkan oleh kelainan membran eritrosit, kelainan enzim atau hemoglobin yang rusak. Penyebab anemia hemolitik autoimun adalah produksi autoantibodi terhadap antigen membran yang tidak berubah dari eritrositnya dengan kerusakan selanjutnya. Kedua bentuk HA autoimun dapat bertindak dalam fase akut atau kronis.

Gejala HA panas (ditemukan di setiap kategori umur): sindrom anemik dengan tingkat keparahan, ikterus, demam, splenomegali. Penyakit ini datang dengan remisi dan eksaserbasi variabel. Untuk bentuk yang tidak parah, gejala anemia mungkin tidak. Kadang anemia autoimun dikelompokkan dengan purpura trombositopenik autoimun.

Krisis hemolitik dan gejala anemia dingin lainnya diperburuk pada suhu rendah. Pasien tidak bahagia dengan kebiruan kulit tanpa adanya panas, rasa sakit pada lengan dan kaki karena tidak berfungsinya pasokan darah. Seringkali ada sindrom Raynaud. Kemungkinan terjadinya ikterus dan limpa yang membesar.

Analisis mirip dengan HA termal, kecuali untuk aglutinasi eritrosit dalam dingin. Tes Coombs langsung seringkali negatif dan menunjukkan adanya komplemen pada sel darah merah. Antibodi dalam serum adalah IgM. Keunikan antibodi hampir selalu anti-I (anti-I pada anak kecil). Terkadang antibodi dibedakan oleh sistem ABO, MNS, atau LW. Antibodi dingin adalah polispesifik (dengan infeksi atau limfoma derajat rendah) atau monospesifik (dengan sindrom aglutinasi dingin, ketika titer antibodi-auto yang tinggi terlihat).

Pengobatan anemia hemolitik

Dalam pengobatan anemia panas, transfusi sel darah merah hanya diperlukan untuk HA berat dengan indikasi yang sama seperti untuk anemia lainnya. Jika spesifisitas auto-antibodi terungkap, maka perlu dilakukan transfusi eritrosit, negatif menurut antigen ini. Kehadiran antibodi dari transfusi atau kehamilan sebelumnya harus dikeluarkan. Dengan adanya antibodi otomatis, sulit untuk menemukan konsentrat eritrosit yang sesuai untuk kompatibilitas. Saat mendiagnosis penyebab anemia autoimun, perlu melengkapi asupan zat yang bisa memicu hal itu.

Pengobatan anemia dingin didasarkan pada prinsip-prinsip pengobatan krisis hemolitik. Hal utama dalam perawatan adalah menghindari hipotermia. Dianjurkan untuk menghilangkan penyebab anemia. GCS dan splenektomi akibat hemolisis intravaskular hampir tidak efektif. Dalam situasi yang sangat akut, plasmapheresis dapat menghentikan kerusakan, karena molekul IgM besar berada dalam aliran darah dan dapat dihilangkan. Dalam bentuk kronis, imunosupresan efektif (klorbutin, siklofosfamid). Dengan HA yang parah, perlu transfusi sel darah merah yang dicuci untuk menghindari tambahan infus komplemen, sedangkan darah harus dipanaskan hingga 370 derajat C. Dalam kasus refraktori, rituximab akan membantu dengan baik.

Krisis hemolitik dapat diobati dengan terapi oksigen, infus, terapi antibakteri, antitrombotik dan glukokortikoid, stimulasi diuresis, imunoglobulin, pengikatan bilirubin. Jika tidak ada perubahan positif dari tindakan di atas, maka gunakan terapi ekstrakorporeal (hemodialisis, pertukaran plasma).

Rekomendasi pengobatan tambahan: diet No. 5, asupan air aktif untuk menghindari kehilangan cairan tubuh dan peningkatan penyakit, terapi vitamin (A, E, B5, asam folat), jamu (persiapan herbal untuk hati). Mode ini juga penting: beban minimum, hipotermia, jalan-jalan diinginkan (untuk pencegahan hipoksia jaringan dan peningkatan hemolisis pada anemia sel sabit), tirah baring selama krisis hemolitik.

Bagaimana anemia hemolitik dan gejalanya diobati

Anemia hemolitik, dengan kata sederhana, adalah penyakit yang mempercepat kerusakan sel darah. Hasil patologi dalam gelombang, dapat menyebabkan kondisi berbahaya bagi kehidupan pasien. Efektivitas terapi tergantung pada ketepatan waktu diagnosis. Pada masa kanak-kanak, penyakit ini lebih parah daripada pada orang dewasa, risiko komplikasi lebih tinggi. Pengobatan ditentukan berdasarkan gejala dan jenis patologi.

Klasifikasi

Penyakit ini dapat dideteksi secara kebetulan selama pemeriksaan rutin, termasuk tes darah umum, tetapi tidak cukup untuk menentukan apa anemia hemolitik untuk diagnosis, penting untuk mempertimbangkan bentuk penyakit ketika meresepkan terapi. Dalam praktik medis, merupakan kebiasaan untuk mengisolasi patologi bawaan dan didapat. Jika tidak memungkinkan untuk menentukan penyebab penyakit, diklasifikasikan sebagai idiopatik.

Bentuk keturunan

Di hadapan patologi ini, anemia hemolitik terbentuk di salah satu orang tua atau efek pada organisme ibu hamil dari faktor negatif. Klasifikasi menyediakan pembagian patologi ke dalam subspesies berikut:

• Nonferositik. Dikembangkan dengan kurangnya aktivitas enzim yang diperlukan untuk keberadaan sel darah merah. Seringkali penyakit terdeteksi pada pasien dengan gangguan pada sistem kardiovaskular.
• Minkowski-Chauffard. Untuk anemia mikrosferositik, mutasi eritrosit merupakan karakteristik, berkontribusi terhadap perubahan bentuknya menjadi oval.
• Membranopati. Penghancuran sel darah merah menyebabkan cacat pada lapisan sel darah.
• Talasemia. Ditandai tidak hanya oleh penghancuran cepat sel darah merah, tetapi juga pelanggaran proses produksi hemoglobin.

Formulir yang dibeli

Anemia hemolitik mampu berkembang dalam tubuh anak-anak atau orang dewasa yang sehat ketika terkena faktor negatif. Kelompok ini termasuk anemia:

• Traumatis. Patologi disebabkan oleh kerusakan eritrosit ketika jantung atau alat prostetik untuk merangsang sirkulasi darah dimasukkan ke dalam sistem peredaran darah.
• Beracun. Ini berkembang dengan latar belakang keracunan tubuh dengan obat-obatan, pestisida, racun alami yang menghancurkan sel darah merah.
• Menular. Beberapa bakteri dan parasit, seperti agen penyebab malaria, memiliki kemampuan untuk menghancurkan sel darah.

Alasan

Penyebab anemia hemolitik dapat:

• Patologi bawaan dari sistem kardiovaskular.
• Leukemia
• Efek toksik pada sel darah.
• Melakukan prosedur transfusi darah yang tidak sesuai dengan kelompok, rhesus.
• Aktivitas parasit yang patogen.
• Penggunaan jangka panjang obat-obatan tertentu.

Gejala dan diagnosis

Gejala penyakit dapat terus-menerus hadir atau dicatat hanya selama krisis hemolitik. Gejala klasik patologi adalah perolehan warna kulit kuning. Ketika krisis anemia hemolitik terjadi, gejalanya menjadi parah, dalam hal ini mereka menentukan:

• Hipertermia. Suhu tubuh naik hingga 38 ° C. Dalam kebanyakan kasus, perubahan dalam tubuh dicatat pada anak-anak.
• Penyakit kuning. Sindrom ini dipicu oleh produksi bilirubin tidak langsung yang berlebihan, yang memasuki saluran pencernaan. Selain itu, ada peningkatan konsentrasi urobilin. Kegagalan memprovokasi perubahan warna alami kulit dan selaput lendir.
• Tingkat hemoglobin yang rendah dalam darah.
• Hepatosplenomegali. Perjalanan panjang penyakit atau bentuknya yang parah berkontribusi pada perkembangan gangguan yang memicu pembesaran limpa dan hati.
• Nyeri di perut, ginjal.
• Gangguan pembentukan tulang pada anak-anak.
• Malformasi pada janin, termasuk ketidakseimbangan bagian tubuh.
• Nyeri, menyerupai sensasi yang tidak menyenangkan pada infark miokard.
• Bangku patah

Mencari dokter untuk pemeriksaan diperlukan ketika pucat kulit, kelemahan umum dan berat di hypochondrium di sisi kanan muncul. Terapis memeriksa dan menentukan rujukan untuk pemeriksaan darah lengkap. Ketika penyimpangan dari norma pasien dikirim ke ahli hematologi.

Pada awal masuk, dokter yang hadir menilai kondisi kulit, melakukan palpasi perut untuk mendeteksi peningkatan di hati. Selain itu, ahli hematologi mengklarifikasi adanya penyakit ini pada kerabat dekat pasien. Untuk mengkonfirmasi diagnosis dan menentukan bentuk patologi, pasien harus:

1. Donasi darah untuk analisis umum, menentukan konsentrasi bilirubin, hemoglobin, sel darah merah.
2. Menjalani USG untuk menentukan ukuran limpa dan hati.

Dalam beberapa kasus, metode ini mungkin tidak cukup, lalu resor:

1. Untuk tes Coombs, dilakukan transfusi pasien dengan darah dengan sel darah sehat.
2. Untuk mempelajari bentuk sel darah merah.
3. Untuk mempelajari jumlah zat besi serum yang terkandung dalam darah.

Bagaimana cara mengobati

Pada anemia hemolitik, pengobatan ditentukan oleh ahli hematologi, dengan mempertimbangkan tingkat keparahan patologi, bentuknya, adanya penyakit yang menyertai dan respons pasien terhadap terapi yang digunakan. Dasar pengobatan adalah serangkaian tindakan untuk menghilangkan atau mengurangi intensitas faktor hemolisis.

Obat-obatan

Terapi intensif dilakukan dengan krisis hemolitik. Pasien diberi resep terapi vitamin, larutan infus. Dalam bentuk patologi autoimun, pengobatan menggunakan glukokortikosteroid, misalnya, Prednisolon, diterapkan. Pendekatan ini berkontribusi pada penekanan dan penangkapan hemolisis. Jika perlu, pasien dapat diobati dengan imunosupresan, seperti azathioprine, chlorambucil.

Dalam kasus bentuk patologi yang menular, obat antimalaria juga dapat digunakan, Chloroquine adalah perwakilan yang dituntut dari kelompok obat-obatan ini. Antibiotik digunakan untuk menekan aktivitas patogen bakteri.

Pada hemoglobinobinuria, prosedur plasma darah dan cuci transfusi sel darah merah diindikasikan. Selain itu, pasien diberi resep antikoagulan dan agen antiplatelet.

Bentuk toksik patologi memerlukan penggunaan obat-obatan untuk detoksifikasi tubuh, hemodialisis, diuresis paksa. Dengan perkembangan respon negatif dari sistem kekebalan terhadap obat-obatan dan overdosis mereka membutuhkan pengenalan obat penawar.

Operasi

Pengobatan patologi dengan pembedahan melibatkan splenektomi. Selama operasi, limpa dihilangkan. Indikasi untuk operasi adalah tidak efektifnya terapi obat. Dalam kasus mikrosferositosis, splenektomi dianggap sebagai satu-satunya cara efektif untuk menekan hemolisis.

Pencegahan

Cara untuk mencegah perkembangan penyakit dapat dibagi:

• Secara primer, menyediakan pencegahan perkembangan penyakit. Kelompok ini termasuk penolakan terhadap kebiasaan buruk, nutrisi yang tepat, perawatan penyakit menular yang tepat waktu dan berkualitas tinggi.
• Secara sekunder, bertujuan mencegah perkembangan krisis patologi yang sudah didiagnosis. Anemia hemolitik mengharuskan pasien untuk diperiksa secara teratur oleh ahli hematologi, mempertahankan gaya hidup sehat, dan mengikuti semua instruksi dari dokter yang hadir.

Untuk mengurangi risiko mengembangkan patologi anak, pasangan pada tahap perencanaan kehamilan harus menjalani pemeriksaan pendahuluan dan berkonsultasi dengan ahli hematologi.

Komplikasi

Krisis hemolitik dapat memicu perkembangan koma anemia. Komplikasi patologi lainnya termasuk:

• Perkembangan takikardia.
• Tekanan darah tetap dipertahankan di bawah normal.
• Mengurangi output urin.
• Perkembangan gagal ginjal.
• Penyakit batu empedu.

Pasien terus-menerus mengalami kelemahan, di musim dingin dimungkinkan adanya gejala anemia.

Anemia hemolitik

Ada banyak jenis anemia, beberapa di antaranya tidak mempengaruhi fungsi tubuh dan kesejahteraan orang tersebut. 11% adalah jumlah dari semua anemia, dimana 5% adalah karakteristik hemolitik anemia. Gejala anemia hemolitik memiliki karakteristiknya sendiri, yang membedakan spesies ini dari jenis penyakit lainnya. Penyebab sering dicatat sebagai turun temurun dan didapat. Perawatan ini dilakukan secara eksklusif oleh dokter.

Anemia hemolitik adalah kelainan darah di mana terjadi penurunan kadar sel darah merah dan hemoglobin dalam darah. Ini terkait dengan kerusakan atau hemolisis (fungsi pendek). Jika sel darah merah normal harus berfungsi selama 120 hari, maka dengan anemia hemolitik, mereka hancur sebelum waktunya.

Tingkat keparahan proses hemolitik tergantung pada seberapa cepat sel darah merah dihancurkan. Jumlah eritrosit dan hemoglobin dicatat oleh fakta bahwa sumsum tulang tidak punya waktu untuk menghasilkan sel-sel baru.

Dengan demikian, dengan bentuk anemia hemolitik ringan, tingkat eritrosit menurun, tetapi dalam darah tepi kadar hemoglobin mungkin tidak terganggu. Jika ada ketidakseimbangan yang jelas antara produksi sel darah merah dan jumlah mereka dalam darah yang bersirkulasi, maka semua gejala penyakit muncul, di mana fungsi sumsum tulang berkurang.

Anemia hemolitik autoimun

Bentuk anemia hemolitik yang paling tidak dapat dijelaskan adalah autoimun. Dalam bentuk penyakit ini, antibodi tubuh menempel pada membran eritrosit, itulah sebabnya kekebalan mulai menganggap sel-sel ini sebagai benda asing. Akibatnya, sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel darah merah, menghancurkan mereka, yang mengarah pada penurunan jumlah mereka dalam darah.

Mengapa bentuk anemia ini berkembang? Situs spesialis slovmed.com tidak dapat memberikan jawaban yang pasti. Namun, ada dua penyebab anemia hemolitik autoimun:

1. Komplikasi: hemoblastosis, kolitis ulserativa tidak spesifik, hepatitis agresif kronis, penyakit jaringan ikat sistemik, neoplasma ganas, defisiensi imun, defisiensi sirosis hati, infeksi.
2. Sebagai penyakit independen.

Penyakit ini memiliki sifat progresif tipe lambat. Manifestasi klinis tidak tergantung pada penyebab terjadinya. Dengan demikian, gejala pertama anemia hemolitik autoimun adalah demam ringan, nyeri sendi, kelemahan dan nyeri di perut. Kemudian gejalanya meningkat dan bermanifestasi dalam pucat dan kulit yang pucat, peningkatan penyakit kuning, peningkatan ukuran hati dan limpa.

Dalam 50% kasus, penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk akut, yang sedang booming. Pasien mungkin mengeluh, tetapi selama inspeksi tidak dapat dinyatakan tanda-tanda pertama. Keluhan pasien adalah:

• Jantung berdebar.
• Kinerja menurun.
• Tingkatkan kelemahan.
• Sakit kepala
• Temperatur meningkat hingga 38-39 derajat.
• Pusing.
• Kekurangan udara.
• Mual dan muntah, yang bermanifestasi tanpa makan makanan.
• Nyeri pada herpes zoster perut bagian atas.

Secara eksternal, kekuningan kulit dapat meningkat tanpa peningkatan ukuran hati dan limpa.

Prognosis untuk anemia hemolitik autoimun mengecewakan. Tidak ada metode pengobatan yang efektif. Namun, ada cara untuk mencapai remisi penyakit yang stabil - radikal splenektomi dan terapi hormon.

Penyebab anemia hemolitik

Sayangnya, meski mengetahui penyebab anemia hemolitik, dokter tidak selalu dapat mempengaruhinya untuk menyembuhkan pasien. Namun, pengenalan dengan penyebab penyakit dapat membantu mencegah perkembangannya.

• Cacat herediter yang ditampilkan dalam set kromosom, bertanggung jawab untuk sintesis dan aktivitas vital sel darah merah. Cacat ini ditularkan secara selektif dari orang tua.
• Penyakit sistemik atau autoimun yang mempengaruhi keadaan jaringan ikat dan ruang pembuluh darah.
• Penyakit menular (malaria).
• Gangguan darah, seperti leukemia.
• Luka bakar besar atau cedera.
• Intervensi bedah.
• Penyakit virus atau bakteri akut atau kronis.
• Kontak dengan racun industri atau zat beracun.
• Kehamilan rhesus-konflik.
• Minum obat-obatan tertentu: antibiotik, obat kemoterapi, obat anti-inflamasi, sulfonamid.
• Transfusi darah yang salah pada faktor Rh atau kelompok kepemilikan dan komponennya (plasma, massa eritrosit, dll.).
• Cacat jantung bawaan, pembuluh darah besar.
• Kain buatan anggota badan tiruan yang bersentuhan dengan darah.
• Bakterial endocarditis adalah penyakit pada katup dan lapisan dalam jantung.
• Penyakit mikrovaskulatur.
• Amiloidosis organ dalam.
• Hemoglobinuria nokturnal paroksismal dan hemoglobinuria dingin memicu bentuk kronis anemia hemolitik.

naik

Gejala anemia hemolitik

Penting bagi kebanyakan orang untuk mengenali adanya anemia hemolitik. Ini ditentukan oleh gejala-gejala berikut:

1. Sindrom penyakit kuning, yang dimanifestasikan dalam warna kulit lemon-kuning dan sensasi gatal. Air seni menjadi gelap dan bahkan hitam, mirip dengan slop daging. Dalam hal ini, feses tetap tidak berubah, yang membedakan penyakit dari penyakit kuning.
2. Sindrom anemia. Kulit dan selaput lendir memperoleh warna pucat. Ada gejala kelaparan oksigen: pusing, detak jantung yang sering, penurunan kekuatan otot, kelemahan, sesak napas.
3. Sindrom hipertermia. Tiba-tiba peningkatan suhu menjadi 38 derajat pada saat kehancuran sel darah merah terjadi.
4. Sindrom hepatosplenomegali. Peningkatan organ yang bertanggung jawab untuk umur sel darah merah - hati dan limpa. Hati kurang membesar, yang ditandai dengan beratnya hipokondrium kanan. Limpa meningkat tergantung pada derajat hemolisis.

Gejala anemia hemolitik lainnya adalah:

• Nyeri di tulang dan perut.
• Nyeri di ginjal.
• Melemahnya kursi.
• Gangguan perkembangan prenatal: malformasi, ketidakseimbangan bagian tubuh yang berbeda.
• Nyeri dada, seperti infark miokard.

Gejala-gejalanya muncul ketika sel-sel darah merah bertahan selama 15 hari, bukan 120. Menurut kursus klinis, laten (kompensasi), kronis (dengan anemia berat) dan tipe krisis anemia hemolitik dibedakan. Anemia hemolitik krisis adalah yang paling parah.

Anemia hemolitik pada anak-anak

Dengan anemia hemolitik bawaan atau herediter, gejala muncul hampir sejak lahir. Gejala pada anak-anak tidak berbeda dari jenis anemia, tetapi perawatan dan perawatan yang cermat diperlukan. Untungnya, anemia hemolitik ditemukan pada 2 kasus per 100.000.

Anemia hemolitik Minkowski-Chauffard adalah konsekuensi dari gen yang rusak, akibatnya sel darah merah berubah bentuk, menjadi lebih permeabel terhadap ion natrium. Penyakit ini diekspresikan oleh gejala anemia dan kelainan pada perkembangan tubuh. Prognosis hidup menjadi nyaman setelah radikal splenektomi.

Bentuk lain dari anemia hemolitik adalah penyakit dengan kurangnya aktivitas G-6-FDG. Hemolisis terjadi setelah makan legum atau mengonsumsi obat-obatan tertentu. Simtomatologi menyerupai anemia hemolitik, ciri utamanya adalah manifestasi dari hemosiderinuria dan hemoglobinuria.

Thalassemia adalah bentuk umum dari anemia hemolitik genetik, di mana terdapat akumulasi globin yang berlebihan, yang mengarah pada oksidasi prematur dan penghancuran membran eritrosit. Penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam sindrom anemik, serta dalam perkembangan fisik, psikomotor. Hasil yang mematikan cukup besar karena perkembangan penyakit yang konstan dan tidak adanya periode remisi.

Pengobatan anemia hemolitik

Kursus pengobatan anemia hemolitik adalah yang paling sulit, dibandingkan dengan jenis anemia lainnya, karena ketidakmampuan dokter untuk mempengaruhi proses hemolisis. Rencana perawatan dapat meliputi:

1. Penerimaan sitostatik dengan anemia hemolitik autoimun.
2. Transfusi imunoglobulin manusia dan plasma beku segar.
3. Mengonsumsi vitamin B12 dan asam folat.
4. Mengambil hormon glukokortikoid: Methylprednisolone, Dexamethasone, Kortinef, Prednisolone.
5. Pencegahan komplikasi infeksi dan eksaserbasi patologi kronis.
6. Transfusi darah sel darah merah terbuka sambil mengurangi jumlah mereka ke minimum.
7. Splenectomy - pengangkatan limpa, yang membantu dalam meningkatkan prognosis. Tidak efektif untuk berbagai jenis anemia turunan dan anemia Minkowski-Chauffard.

naik

Ramalan

Apa yang para dokter berikan prediksi untuk anemia hemolitik? Itu tergantung pada metode pengobatan dan efektivitasnya dalam kasus tertentu. Harapan hidup dapat meningkat atau menurun seiring perkembangan penyakit.