Prolaps katup mitral adalah salah satu fitur bawaan dari struktur jantung. Untuk membuatnya lebih mudah untuk memahami apa sebenarnya fitur ini, pertimbangkan secara singkat beberapa nuansa anatomi dan fisiologi jantung.
Jadi, jantung adalah organ berotot yang fungsinya memompa darah ke seluruh tubuh. Jantung terdiri dari dua atrium dan dua ventrikel. Antara atrium dan ventrikel adalah katup jantung, tricuspid (tricuspid) di sebelah kanan dan mitral (bicuspid) di sebelah kiri. Katup terdiri dari jaringan ikat dan menyerupai pintu asli yang menutup bukaan antara atrium dan ventrikel sehingga darah bergerak ke arah yang benar - biasanya darah bergerak dari atrium ke ventrikel, seharusnya tidak ada kembali ke atrium. Pada saat pengusiran darah dari atrium ke ventrikel (atrium sistol), katup terbuka, tetapi segera setelah semua darah memasuki ventrikel, tutupnya ditutup dan darah dikeluarkan dari ventrikel ke arteri pulmonalis dan aorta (sistol ventrikel).
Dari kiri ke kanan: 1. Total diastole jantung - atrium dan ventrikel santai; 2. Sistol atrium - atrium berkurang, ventrikel rileks; 3. Sistole ventrikel - atrium rileks, ventrikel berkurang.
Jika katup mitral tidak sepenuhnya tertutup selama pengusiran darah dari ventrikel ke aorta, maka mereka mengatakan tentang prolapsnya (kendur) ke dalam rongga atrium kiri pada saat sistol (kontraksi ventrikel kiri).
Prolaps katup mitral adalah pelanggaran struktur jaringan ikatnya, yang menyebabkan penutupan katup yang tidak lengkap, akibatnya darah dapat dibuang kembali ke atrium (regurgitasi). Ada bawaan (primer) dan berkembang pada latar belakang endokarditis, miokarditis, cedera dada dengan pecahnya akord, kelainan jantung, infark miokard (sekunder) prolaps. Prolaps primer terjadi pada sekitar 20-40% orang sehat dan dalam banyak kasus tidak memiliki efek signifikan pada fungsi sistem kardiovaskular.
Dalam pengobatan modern, prolaps katup mitral primer dianggap sebagai fitur bawaan jantung daripada patologi serius, asalkan tidak bergabung dengan cacat perkembangan kasar dan tidak menyebabkan gangguan hemodinamik yang signifikan (fungsi kardiovaskular).
Penyebab prolaps katup mitral
Di bawah ini kita akan membahas prolaps katup mitral primer, yang merupakan kelainan minor jantung. Apa yang bisa menyebabkan anomali ini? Alasan utama untuk pengembangan penyakit ini adalah pelanggaran genetika ditentukan dari sintesis tipe kolagen 111. Ini adalah protein yang berpartisipasi dalam pembentukan jaringan ikat di semua organ, termasuk jantung. Ketika pembentukannya terganggu, "kerangka" jaringan ikat katup kehilangan kekuatannya, katup menjadi longgar, lebih lunak, dan karena itu tidak dapat memberikan resistensi yang cukup terhadap tekanan darah di rongga ventrikel kiri, yang menyebabkan kendurnya cusps-nya di atrium kiri.
Penting juga untuk memperhitungkan faktor-faktor berbahaya yang mempengaruhi perkembangan janin dan jaringan ikat selama kehamilan - merokok, alkohol, obat-obatan dan zat beracun, bahaya kerja, gizi buruk, stres.
Gejala dan tanda prolaps katup mitral
Sebagai aturan, diagnosis ditegakkan selama pemeriksaan rutin bayi baru lahir, termasuk metode ekokardiografi (ultrasound jantung).
Prolaps katup mitral diklasifikasikan berdasarkan derajat regurgitasi (pengembalian darah), ditentukan dengan menggunakan ultrasound jantung dengan Doppler. Derajat berikut dibedakan:
- 1 derajat - membalikkan aliran darah di atrium kiri tetap setinggi selebaran katup;
- Derajat 2 - aliran darah kembali ke setengah atrium;
- 3 derajat - lemparan darah kembali mengisi seluruh atrium.
Jika seorang pasien memiliki prolaps bawaan, maka biasanya regurgitasi tidak signifikan (derajat 1), atau tidak ada sama sekali. Jika prolaps katup sekunder, maka regurgitasi yang signifikan secara hemodinamik dapat terjadi, karena mengembalikan darah ke atrium memiliki efek negatif pada fungsi jantung dan paru-paru.
Dengan prolaps tanpa regurgitasi, tidak ada gejala klinis. Seperti anomali minor lain dari perkembangan jantung (akor tambahan, jendela oval terbuka), adalah mungkin untuk mencurigai penyakit ini hanya berdasarkan pemeriksaan rutin anak dan ECHO - KG, yang dalam beberapa tahun terakhir telah menjadi metode pemeriksaan wajib untuk semua anak berusia 1 bulan.
Jika penyakit ini disertai dengan regurgitasi, maka dengan stres psikoemosional atau fisik, keluhan dapat muncul tentang tumpahnya rasa sakit di daerah jantung, perasaan gangguan dalam pekerjaan jantung, perasaan jantung memudar, napas pendek, perasaan kekurangan udara. Karena aktivitas jantung dan sistem saraf otonom (bagian dari sistem saraf yang bertanggung jawab atas fungsi organ dalam) terkait erat, pasien mungkin terganggu oleh pusing, pingsan, mual, "benjolan di tenggorokan", kelelahan, kelemahan yang tidak termotivasi, keringat berlebihan, keringat berlebihan, takikardia (palpitasi) ), sedikit peningkatan suhu. Semua ini adalah gejala krisis vegetatif, terutama diucapkan pada anak dengan prolaps selama masa remaja, ketika ada pertumbuhan yang cepat dan perubahan hormon dalam tubuh.
Dalam kasus yang jarang terjadi, ketika ada regurgitasi tingkat 3, keluhan di atas disertai dengan manifestasi karakteristik gangguan hemodinamik di jantung dan paru-paru - rasa sakit di daerah jantung dan sesak napas selama aktivitas rumah tangga normal, berjalan, menaiki tangga yang disebabkan oleh stagnasi darah di organ-organ ini. Jarang aritmia jantung bergabung - sinus takikardia, fibrilasi atrium, dan atrial flutter, ekstrasistol atrium dan ventrikel, serta sindrom PQ yang memendek. Harus diingat bahwa kadang-kadang regurgitasi dapat berkembang, yaitu meningkatkan derajat prolaps.
Diagnosis prolaps katup mitral
Berdasarkan diagnosa apa? Prolaps katup mitral dapat dicurigai bahkan selama pemeriksaan klinis anak. Pada anak kecil, hernia umbilikalis dan inguinalis, displasia panggul (subluksasi kongenital dan dislokasi panggul) dapat menyertai prolaps. Pada pemeriksaan anak-anak dan remaja, penampilan pasien patut diperhatikan - tinggi, jari panjang, anggota tubuh panjang, mobilitas sendi tidak normal, kelengkungan tulang belakang, deformasi dada.
Selama auskultasi (mendengarkan), bunyi dan klik sistolik terisolasi (karena ketegangan tendon akord selama prolaps katup pada saat penutupan), atau kombinasi keduanya terdengar.
Metode diagnostik utama adalah ekokardiografi (ultrasound jantung) dengan studi Doppler (memungkinkan menampilkan sinyal gema dari struktur darah yang bergerak). Ultrasonografi secara langsung memungkinkan untuk menilai adanya prolaps katup dan tingkat kendurnya, sementara Doppler mendeteksi keberadaan dan tingkat regurgitasi.
Selain itu, pemantauan EKG dan EKG 24 jam diperlukan untuk menentukan irama dan gangguan konduksi (aritmia jantung).
Radiografi organ rongga toraks juga ditunjukkan untuk menentukan apakah bayangan jantung melebar dengan diameter dan apakah ada stagnasi darah di pembuluh paru-paru, yang mungkin mengindikasikan perkembangan gagal jantung.
Jika perlu, sampel dengan beban ditugaskan (uji treadmill - berjalan di atas treadmill, ergometri sepeda).
Pengobatan prolaps katup mitral
Dalam hal prolaps katup mitral tidak disertai dengan adanya gejala klinis, pasien tidak diresepkan terapi medis. Rawat inap di rumah sakit juga tidak perlu. Implementasi sejumlah tindakan restoratif dan pengamatan oleh ahli jantung dengan ECHO - CG tahunan ditunjukkan.
Kegiatan fortifikasi meliputi: nutrisi yang baik, mode kerja yang rasional dan istirahat dengan tidur yang cukup, berjalan di udara segar, pengerasan umum tubuh, olahraga ringan (diizinkan oleh dokter).
Dengan manifestasi dari distonia vegetatif - vaskular (krisis vegetatif), pijat tulang belakang, latihan fisioterapi, elektroforesis dengan preparat magnesium untuk area kerah ditentukan. Obat penenang herbal (motherwort, valerian, sage, hawthorn, rosemary liar) diperlihatkan, serta obat-obatan yang meningkatkan nutrisi otot jantung (magnerot, carnitine, Riboxin, Panangin) dan vitamin.
Ketika ada sensasi gangguan jantung yang nyata, dan terlebih lagi ketika gangguan irama yang dikonfirmasi oleh EKG diberikan, penghambat adrenergik (carvedilol, bisoprolol, atenolol, anaprilin, dll.)
Dalam kasus yang jarang (dengan perkembangan gagal jantung, aritmia, insufisiensi katup mitral progresif) koreksi prolaps bedah dapat dilakukan. Metode perawatan bedah termasuk operasi rehabilitasi pada katup (membungkusnya dengan selempang kendur, memperpendek akord yang diregangkan) atau penggantian katup dengan penggantiannya dengan yang buatan. Perawatan bedah prolaps kongenital terisolasi jarang digunakan karena perjalanan yang menguntungkan dari patologi ini.
Komplikasi prolaps katup mitral
Apakah komplikasi mungkin terjadi? Terlepas dari kenyataan bahwa dalam kebanyakan kasus ada prolaps katup mitral dengan regurgitasi ringan, yang tidak memerlukan terapi khusus, masih ada risiko komplikasi. Komplikasi jarang terjadi (hanya 2-4%) dan ini termasuk kondisi yang mengancam jiwa berikut yang memerlukan perawatan di rumah sakit khusus:
- insufisiensi mitral akut - suatu kondisi yang terjadi sebagai akibat dari terlepasnya akord tendon dengan cedera pada dada. Hal ini ditandai dengan pembentukan katup "menggantung", yaitu, katup tidak dipegang oleh akord, dan flapnya berada dalam gerakan bebas, tidak menjalankan fungsinya. Gambar edema paru muncul secara klinis - ditandai sesak napas saat istirahat, terutama saat berbaring; duduk paksa (ortopnea), nafas menggelegak; mengi kongestif di paru-paru.
- bacterial endocarditis - penyakit di mana mikroorganisme yang telah membobol darah dari sumber infeksi di tubuh manusia disimpan di dinding bagian dalam jantung. Paling sering, endokarditis dengan lesi katup berkembang setelah sakit tenggorokan pada anak-anak, dan adanya katup yang awalnya berubah mungkin menjadi faktor tambahan dalam perkembangan penyakit ini. Dalam dua - tiga minggu setelah infeksi yang ditransfer, pasien mengalami demam berulang, menggigil, mungkin ada ruam, limpa yang membesar, sianosis (pewarnaan biru pada kulit). Ini adalah penyakit serius yang mengarah pada perkembangan kelainan jantung, deformasi berat katup jantung dengan gangguan fungsi sistem kardiovaskular. Pencegahan endokarditis bakteri adalah rehabilitasi tepat waktu fokus akut dan kronis infeksi (gigi karies, penyakit pada saluran pernapasan atas - adenoid, peradangan tonsil kronis), serta antibiotik profilaksis selama prosedur seperti ekstraksi gigi, pengangkatan amandel.
- Kematian jantung mendadak adalah komplikasi yang berat, tampaknya ditandai oleh terjadinya fibrilasi ventrikel idiopatik (mendadak, tanpa sebab), yang merupakan gangguan irama fatal.
Prognosis untuk prolaps katup mitral
Prognosis seumur hidup menguntungkan. Komplikasi jarang terjadi, dan kualitas hidup pasien tidak menderita. Namun, pasien dikontraindikasikan dalam beberapa olahraga (melompat, karate), serta profesi yang menyebabkan kelebihan sistem kardiovaskular (penyelam, pilot).
Mengenai layanan militer, dapat dikatakan bahwa sesuai pesanan, kesesuaian untuk layanan militer ditentukan secara individual untuk setiap pasien oleh komisi medis militer. Jadi, jika seorang pria muda mengalami prolaps katup mitral tanpa regurgitasi atau regurgitasi derajat 1, maka pasien tersebut layak untuk dirawat. Jika ada regurgitasi 2 derajat, maka pasien sehat secara kondisional (di masa damai, mereka tidak akan memanggilnya). Di hadapan regurgitasi tingkat 3, gangguan irama atau gagal jantung kelas fungsional 11 dan lebih tinggi, dinas militer dikontraindikasikan. Dengan demikian, paling sering pasien dengan prolaps katup mitral dengan jalan yang menguntungkan dan tanpa adanya komplikasi dapat melayani di tentara.
Terapis dokter Sazykina O. Yu.
Penyakit kardiovaskular selalu sangat serius, sehingga perawatan dan pencegahannya harus diperlakukan dengan sangat bertanggung jawab. Penyakit yang sangat umum saat ini adalah prolaps katup mitral. Penyakit ini disertai oleh lengkungan patologis dari satu atau dua daun katup ke arah atrium, yang terjadi secara paralel dengan sistol ventrikel. Penyebab dari jenis patologi ini adalah perubahan struktur katup, akord, cincin fibrosa dan otot kapiler. Selain itu, pelanggaran lokal atau difus kontraktilitas miokard ventrikel kiri dapat berkontribusi terhadap terjadinya prolaps katup mitral.
Fitur penyakit
Katup mitral terletak di perbatasan ventrikel dan atrium kiri, bertanggung jawab untuk memblokir aliran balik darah. Untuk melakukan fungsi seperti itu, kedua katup perlu ditutup dengan benar. Batasi mobilitas katup memberikan tali tendon dan otot papiler. Adapun terjadinya penyakit seperti prolaps katup mitral, orang-orang dari berbagai usia rentan terhadapnya. Tetapi pada saat yang sama lebih sering kasus tersebut dapat ditelusuri pada anak-anak dan perempuan.
Hari ini, penyakit ini diklasifikasikan ke dalam dua kategori:
Primer atau karena itu juga disebut prolaps idiopatik, ditandai dengan perjalanan mandiri, yaitu terjadi dengan sendirinya dan bukan merupakan hasil dari penyakit atau cacat lain. Tipe sekunder dari penyakit ini muncul karena patologi manusia lainnya.
Penyebab utama
Seperti yang telah ditunjukkan, prolaps katup mitral dapat terjadi sebagai patologi independen atau menjadi akibat dari penyakit lain. Tetapi di luar itu, penyakit semacam ini dapat terjadi karena kecenderungan turun-temurun. Sangat sering, patologi ini terjadi bersamaan dengan penyakit seperti rematik, iskemia, sindrom Marfan dan banyak lagi.
Sekarang perhatikan penyebab jenis prolaps tertentu. Jenis penyakit idiopatik atau primer paling sering terbentuk karena kelainan bawaan dari degenerasi daun. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa karena pelanggaran struktur serat kolagen ada penebalan lapisan tengah flap pelenturan. Kerusakan semacam ini juga dapat meluas ke cincin fibrosa katup dan akord tendon, dan ini pada gilirannya dapat menyebabkan pecah. Perlu juga dicatat bahwa insufisiensi mitral dan perubahan arah pergerakan darah menjadi konsekuensi dari perubahan di atas. Pada saat yang sama, di daerah di mana perubahan telah terjadi, gumpalan darah dapat terbentuk, dan ini sudah cukup berbahaya bagi kesehatan dan kehidupan manusia.
Adapun jenis penyakit sekunder, itu berkembang dengan latar belakang proses patologis lainnya. Dalam hal ini, cukup banyak penyakit dapat menyebabkan terjadinya penyakit, di antaranya:
patologi jaringan ikat yang bersifat turun temurun; penyakit jantung iskemik; distonia vaskular vegetatif; demam rematik; kardiomiopati dan sebagainya.
Selain penyakit di atas, prolaps dapat terjadi dalam kombinasi dengan sindrom eksitasi prematur ventrikel. Dalam hal ini, nada simpatik dari sistem saraf mendominasi atas nada parasimpatis, dan ini pada gilirannya berkontribusi pada peningkatan amplitudo kontraksi jantung dan peningkatan volume stroke darah. Proses inilah yang menyebabkan peningkatan motor, seperti septum interventrikular, dan dinding ventrikel kiri. Terhadap latar belakang ini, ada penurunan pengisian darah sebagai akibat takikardia. Pada saat yang sama, penyebab prolaps adalah melemahnya ketegangan akord dan pendekatan cusp katup, serta dinding ventrikel kiri.
Bagaimana penyakitnya bermanifestasi
Bahaya penyakit ini adalah bahwa paling sering tidak disertai dengan gejala yang jelas, sehingga hanya dapat dideteksi selama pemeriksaan medis. Hal ini ditandai dengan gejala umum, yang berhubungan dengan jenis gangguan neurologis, dan gejala ini berhubungan langsung dengan dystonia vegetatif-vaskular dan sindrom asthenic. Jadi, gejala yang bersifat neurologis meliputi:
perasaan tercekik; malaise; kecacatan; terjadinya pingsan dalam jangka pendek; kesulitan dalam melakukan aktivitas fisik; pusing; sakit kepala berulang.
Selain itu, pasien dengan diagnosis seperti itu mungkin mengalami rasa sakit di daerah jantung, sesak napas, perasaan gangguan detak jantung dan tidak hanya. Selama aktivitas fisik, pasien dapat dengan cepat lelah dan merasakan palpitasi paroxysmal, yang dapat berlanjut dalam keadaan istirahat.
Studi penyakit ini menunjukkan bahwa paling sering pasien mengeluh nyeri terus-menerus di daerah jantung, sementara mereka bisa menusuk, berkontraksi, atau sakit. Saat melakukan aktivitas fisik, rasa sakit tidak meningkat - dan ini merupakan indikasi lain dari terjadinya penyakit semacam itu. Selain itu, perlu dicatat bahwa sifat nyeri secara langsung tergantung pada jenis prolaps, karena jika ini disertai oleh patologi lain, sindrom nyeri dapat, misalnya, angina pectoris.
Prinsip pengobatan
Banyak kasus timbulnya penyakit seperti itu tidak memerlukan perawatan khusus, karena penyakit itu dapat hilang dengan sendirinya. Bantuan medis diperlukan hanya ketika penyakit ini disertai dengan aritmia jantung serius dan nyeri akut. Dalam hal ini, Anda perlu menghubungi spesialis untuk mendapatkan perawatan yang tepat. Seringkali, pengobatan prolaps katup mitral melibatkan minum obat efek sedatif, seperti Corvalol, Valocordin, dan sebagainya.
Selain menggunakan obat, perhatian harus diberikan pada keadaan psikologis pasien, karena penyakit tersebut dapat disertai dengan gangguan saraf. Secara alami Anda harus mematuhi mode hari yang benar:
aktivitas fisik harus minimal; cukup untuk istirahat; jangan bekerja terlalu keras; menghindari situasi stres; singkirkan kebiasaan buruk; menghilangkan kemungkinan keracunan; makan dengan benar dan sebagainya.
Tetapi, meskipun faktanya penyakit ini tidak serius dan tidak memerlukan perawatan yang kompleks, penyakit ini cenderung berkembang. Artinya, seiring bertambahnya usia, gejala penyakit ini dapat kambuh, sementara kerusakan katup mitral meningkat, dan ini dapat menyebabkan kelainan serius. Itulah sebabnya sebagai tindakan pencegahan dianjurkan untuk secara teratur menjalani pemeriksaan medis oleh seorang ahli jantung, yang, jika ada patologi ditemukan, akan meresepkan pengobatan yang benar.
Penting untuk diketahui.Ada kasus-kasus ketika, sebagai akibat dari penekukan katup yang parah, pasien mungkin memerlukan pembedahan, yang diperlukan untuk mengembalikan atau mengganti katup. Karena itu, sangat penting untuk memantau keadaan kesehatan Anda dan tidak memulai penyakit.
Gangguan irama jantung pada prolaps katup mitral
Gangguan irama jantung dalam proliferasi katup mitral pada anak-anak cukup umum, deteksi mereka tergantung pada metode perekaman EKG. Pada ECG lainnya yang sifatnya berbeda, aritmia dicatat dalam kasus yang terisolasi, frekuensi deteksi mereka meningkat 2-3 kali dengan latar belakang aktivitas fisik (treadmill, ergometry sepeda) dan 5-6 kali selama pemantauan EKG setiap hari. Di antara berbagai aritmia pada anak dengan dasar PMK takikardia yang paling mengungkapkan sinus, supraventricular dan ventrikel aritmia, bentuk takikardia supraventricular (paroxysmal, neparoksizmalnaya), setidaknya - bradikardia sinus, parasystole, fibrilloflutter, sindrom WPW.
Aritmia supraventrikular
Frekuensi deteksi aritmia supraventrikular pada anak dengan sindrom PMK mencapai 30-50%. Gangguan irama ini jauh lebih sering dicatat pada remaja dan lebih jarang pada anak di bawah 10 tahun. Fakta ini menunjukkan bahwa aritmia supraventrikular pada MVP adalah fenomena yang bergantung pada usia. Studi komprehensif kami menunjukkan bahwa dalam genesis aritmia supraventrikular terdapat pelanggaran regulasi neurovegetatif formasi alat pacu jantung karena disfungsi struktur otak dan otonom terhadap latar belakang pematangan parsial atau perkembangan asinkron organisme. Aritmia supraventrikular pada anak-anak dengan MVP lebih sering dikaitkan dengan peningkatan tingkat aktivasi kortikal (data dari studi elektroensefalografi) dan disfungsi otonom tipe simpatisikotonik (simpatikotonia absolut atau relatif - hipovagotonia). Lebih jarang, terjadinya aritmia supraventrikular disebabkan oleh ketidakcukupan sistem pengaktifan otak terhadap latar belakang jenis disfungsi otonom vagotonic.
Aritmia ventrikel
Metode yang paling informatif dalam mengidentifikasi aritmia ventrikel adalah pemantauan EKG 24 jam (Gbr. 13).
Aritmia ventrikel yang teridentifikasi menurut pemantauan elektrokardiografi dapat dibagi menjadi gradasi V (B. Rendah):
1 - langka (kurang dari 30 per jam);
II - sering (lebih dari 30 per jam);
III A - polytopic;
III B - bigeminy;
IV A - ekstrasistol ventrikel konfluen;
IV B - voli ekstrasistol ventrikel (lebih dari tiga siklus berturut-turut);
V - ekstrasistol ventrikel awal (ekstrasistol tipe R pada T).
Yang mengancam jiwa ("peringatan") adalah aritmia III-V gradasi.
Frekuensi aritmia ventrikel pada sindrom PMH menurut pemantauan harian elektrokardiogram pada anak-anak (data ringkasan) disajikan pada tabel 5.
Tabel 5. Frekuensi aritmia ventrikel pada anak dengan sindrom PMH menurut pemantauan elektrokardiogram setiap hari
Data Maciejewska M.
Seperti dapat dilihat dari tabel, aritmia ventrikel yang tidak mengancam jiwa paling sering ditentukan, dan hanya dalam sebagian kecil kasus yang mengancam jiwa.
Untuk pasien dengan MVD, lokalisasi ventrikel kanan dari fokus ektopik lebih khas, terutama dalam kasus takikardia ventrikel (Ikeda T., 1994).
Hubungan erat aritmia ventrikel dengan tingkat katekolamin yang bersirkulasi (Sniezek-Maciejewska M. et al., 1992), terutama dengan fraksi adrenal, telah terbentuk.
Di jantung aritmia ventrikel pada pasien dengan MVP mungkin terletak displasia aritmogenik ventrikel kanan. Selama pemeriksaan 12 pasien dengan MVP, displasia aritmogenik didokumentasikan dalam 10 kasus, sedangkan reseksi bedah dari fokus aritmogenik memungkinkan untuk sepenuhnya menghentikan aritmia ventrikel (Peters S., et al. 1992).
Dalam beberapa tahun terakhir, EKG resolusi tinggi telah digunakan untuk mengidentifikasi individu yang memiliki kecenderungan aritmia ventrikel. Jika potensi terlambat terdeteksi, kemungkinan rientry takikardia tinggi. Pada pasien dengan MVP, potensial yang terlambat dicatat jauh lebih sering daripada pada kontrol (masing-masing 24% dan 5%). Namun, tidak ada korelasi antara aritmia ventrikel dan potensi lanjut yang ditemukan pada pasien ini (Bertoni P.D. et al., 1991). Menurut Jabi H. et al. (1991), potensi keterlambatan pada pasien dengan MVP tidak membawa informasi diagnostik dan tidak dapat diprediksi dalam hal prediksi aritmia.
Pada anak-anak dengan MVP, dalam kebanyakan kasus, aritmia ventrikel jinak dan tanpa gejala. Namun, dalam semua kasus aritmia ventrikel yang terdokumentasi (EKG standar, pada tes latihan), penelitian tambahan diperlukan untuk menentukan faktor risiko aritmia ventrikel yang mengancam jiwa (takikardia ventrikel, fibrilasi).
Sindrom perpanjangan interval QT pada prolaps katup mitral primer
Banyak penulis menunjukkan kombinasi sindrom PMK dengan perpanjangan interval QT (indikator koreksi interval lebih dari 440 ms). Perpanjangan interval QT ditetapkan jika interval yang diukur melebihi yang diperlukan untuk detak jantung tertentu sebesar 0,05 atau lebih (Gbr. 14). Perpanjangan interval QT dengan PMK pada EKG istirahat terjadi dengan frekuensi 20 hingga 28%, agak lebih sering dengan pemantauan EKG harian dan dengan beban isometrik (Abdullaev RF et al., 1991). Pada pasien dengan MVP dan aritmia atrium, interval QT tidak melebihi batas atas (440 ms), sedangkan pada pasien dengan aritmia ventrikel, terutama dengan gradasi tinggi, secara signifikan melebihi nilai maksimum yang diizinkan dari indikator ini.
Gambar M. Holter Pemantauan EKG untuk prolaps katup mitral: voli gradasi ventrikel takikardia IV menurut Lown.
Gambar N. Elektrokardiogram dari sindrom interval QT yang berkepanjangan dengan prolaps katup mitral.
Sindrom interval QT yang diperpanjang pada anak-anak dengan PMK lebih sering tanpa gejala. Untuk memprediksi kemungkinan mengembangkan keadaan sinkop, digunakan aturan keputusan yang dikembangkan oleh MA. Shkolnikova (tabel 6).
Tabel 6. Aturan yang menentukan untuk memprediksi kemungkinan sinkop pada anak-anak dengan bentuk non-sinkopal dari sindrom interval QT yang berkepanjangan.
Faktor penimbangan (a)
Memperpanjang interval QT saat istirahat EKG
Status predysyncopal dalam sejarah
Patologi periode antenatal
Pergantian gelombang T pada EKG yang beristirahat
Untuk menilai kemungkinan prognosis penyakit, indikator jumlah koefisien berat badan untuk setiap anak dihitung menggunakan rumus: S = a1 X1 + a2 X2 +. + a11 X11 Jika S 0.85 adalah ancaman nyata yang tidak menguntungkan untuk pengembangan sinkop.
Jika sindrom interval QT yang berkepanjangan pada anak-anak dengan MVP disertai dengan pingsan, perlu untuk menentukan kemungkinan perkembangan aritmia yang mengancam jiwa (prediktor kematian mendadak). Aturan yang menentukan untuk memprediksi kemungkinan aritmia yang mengancam jiwa dikembangkan oleh MA Shkolnikova (tabel 7).
Tabel 7. Aturan yang menentukan untuk memprediksi kemungkinan aritmia yang mengancam jiwa pada anak-anak dengan bentuk sinkop dari sindrom interval QT yang berkepanjangan.
Faktor penimbangan (a)
Memperpanjang interval QTc saat beristirahat EKG
0,89 - tidak menguntungkan (risiko tinggi aritmia yang mengancam jiwa dan kematian mendadak).
Keadaan hemodinamik dari lingkaran darah besar dan kecil selama prolaps katup mitral
Dengan tidak adanya insufisiensi mitral, fungsi kontraktil ventrikel kiri tetap tidak berubah. Karena gangguan otonom, sindrom jantung hiperkinetik dapat dicatat, manifestasi klinis utama di antaranya adalah peningkatan bunyi jantung, denyut yang jelas dari arteri karotis, pulsus celer et altus, kebisingan pengusiran sistolik, hipertensi sistolik sedang.
Menurut data ekokardiografi, diameter akhir diastolik ventrikel kiri pada kebanyakan anak-anak dengan MVP berkurang dan pada 1/3 kasus sesuai dengan yang ke-5 dan dalam setengah kasus dari persentil ke-25. Kombinasi dari pengurangan rongga ventrikel kiri dengan latar belakang area normal atau peningkatan katup mitral berkontribusi pada terjadinya ketidakseimbangan katup-ventrikel, yang merupakan salah satu mekanisme patogenetik dari terjadinya prolaps katup.
Jika insufisiensi mitral terjadi, penurunan kontraktilitas miokard ditentukan, dan kegagalan sirkulasi dapat terjadi.
Pada bagian sirkulasi paru, pada 70% anak yang diperiksa oleh kami dengan PMK primer, hipertensi paru batas terdeteksi (nilai 90-95 persentil dari tekanan rata-rata dalam arteri paru, ditentukan oleh metode ekokardiografi Doppler). Secara klinis, hipertensi paru borderline dapat dicurigai dengan adanya indikasi nyeri yang terjadi pada hipokondrium kanan selama aktivitas olahraga berjalan yang berkepanjangan. Gejala ini adalah manifestasi klinis dari ketidakcocokan produktivitas ventrikel kanan dengan peningkatan aliran masuk ke jantung. Pada bagian sirkulasi sistemik, ada kecenderungan hipotensi arteri fisiologis. Selain manifestasi auskultasi prolaps katup mitral, aksen nada II pada arteri pulmonalis, yang tidak patologis (durasi nada II diperpendek, komponen aorta dan paru bergabung), bunyi sistolik fungsional dengan suara maksimal di arteri pulmonal sering terdengar. Kebisingan ini dipertahankan dalam ortostasis dan meningkat selama latihan. Lokalisasi kebisingan dan dinamika selama tes fungsional memungkinkannya untuk dianggap sebagai kebisingan stenosis relatif arteri pulmonalis, yang terjadi ketika ukuran pembuluh darah utama tidak sesuai dengan ukuran ejeksi ventrikel kanan. Dalam studi ekokardiografi, tidak ada stenosis anatomi dari bagian ekskresi ventrikel kanan, serta pada batang, termasuk pada tingkat bifurkasi pada cabang arteri pulmonalis. Fakta ini menegaskan asal fungsional murmur sistolik ventrikel kanan. Pada 40% anak-anak dengan MVP, pada saat yang sama, aliran regurgitasi kecil dicatat di arteri paru-paru, yang tidak memiliki signifikansi hemodinamik yang signifikan dan tidak menyebabkan disfungsi yang terlihat jelas dari ventrikel kanan. Mungkin asal usul fluks regurgitasi dapat dijelaskan dengan dilatasi batang arteri pulmonalis.
Studi komprehensif telah menetapkan bahwa setidaknya 2 mekanisme patogenetik adalah dasar dari hipertensi paru borderline pada anak-anak dengan PMK: 1) reaktivitas vaskular yang tinggi dari sirkulasi paru, 2) sindrom jantung hiperkinetik, yang mengarah ke hipervolemia lingkaran kecil relatif dan gangguan aliran keluar vena dari paru kapal. Di sisi lain, hubungan korelasi tekanan arteri paru dengan parameter hemodinamik sentral, serta data pengujian farmakologis menunjukkan bahwa hiperreaktivitas hiperaktif lebih sering terjadi pada anak perempuan, dan pada anak laki-laki, hipertensi paru ambang batas terutama disebabkan oleh sindrom jantung hiperkinetik. Pengamatan tindak lanjut yang panjang menunjukkan perjalanan yang baik dari hipertensi paru perbatasan pada anak-anak dengan PMH, namun, di hadapan insufisiensi mitral, mungkin merupakan faktor yang berkontribusi terhadap pembentukan hipertensi paru tinggi.
Keadaan sistem saraf otonom pada prolaps katup mitral
Baru-baru ini, pelanggaran persarafan otonom dari sistem kardiovaskular dalam genesis prolaps katup mitral semakin penting. Sejak deskripsi pertama sindrom MVP, diketahui bahwa labilitas psiko-emosional, gangguan vegetatif-vaskular, terutama diucapkan pada wanita muda dan remaja, adalah karakteristik dari pasien tersebut. Deteksi MVP pada pasien dengan banyak kondisi (sindrom Da Costa, jantung hiperkinetik), yang didasarkan pada patologi sistem saraf otonom, telah mengarah pada ide genesis tunggal gangguan ini.
Menurut H.Boudoulas, peningkatan ekskresi katekolamin ditemukan pada pasien dengan MVP pada siang hari, dan berkurang pada malam hari dan mengalami peningkatan seperti lonjakan pada siang hari. Peningkatan ekskresi katekolamin berkorelasi dengan tingkat keparahan manifestasi klinis pada PMH. Pada pasien dengan MVP, katekolaminemia tinggi terdeteksi baik karena fraksi adrenalin dan noradrenalin. Menggunakan tes farmakologis dengan isoproterenol, H.Boudoulas et al. menunjukkan bahwa hipersimakotonia sebagian besar terkait dengan penurunan jumlah reseptor β-adrenergik; jumlah reseptor aktif-adrenergik aktif tidak berubah. Penulis lain menyarankan hiperaktif beta-adrenergik, baik pusat maupun perifer. Menggunakan metode plethysmography oklusif dan uji farmakologis dengan fenilefrin, F.Gaffney et al. ditemukan dalam sindrom disfungsi otonom PMK, yang ditandai dengan penurunan parasitik, peningkatan? - adrenergik dan normal? -adrenergik. Gangguan simpatoadrenal mungkin didasarkan pada sintesis abnormal protein pengatur yang merangsang produksi nukleotida guanin (Davies A.O. et al., 1991)
Gangguan otonom yang dapat dideteksi, terutama dalam tipe simpatikotonik, menurut sebagian besar penulis, bertanggung jawab atas banyak manifestasi klinis sindrom PMH. Palpitasi, sesak napas, nyeri jantung, kelelahan pagi hari, sinkop secara langsung berhubungan dengan peningkatan aktivitas adrenergik simpatik. Gejala-gejala ini, sebagai suatu peraturan, menghilang pada latar belakang asupan? - Adrenergik blocker, sedatif, obat-obatan yang mengurangi simpatik dan meningkatkan tonus vagus selama akupunktur. Untuk orang-orang dengan hypersympathicotonia, penurunan berat badan, fisik asthenic, dan reaksi astheno-neurotik adalah karakteristik, yang juga sering ditemukan dalam kasus sindrom PMK.
Tes dan tes fungsional, khususnya cardiointervalography dan tes wedge-orthostatic, banyak digunakan untuk menilai gangguan otonom pada praktik pediatrik.
Menurut cardiointervalography, mayoritas anak-anak (70%) dengan PMK memiliki indeks stres (TI) di atas 90 const. unit, pada saat yang sama penurunan Mo,? X dan peningkatan AMO, VPR ditemukan. Perubahan ini menunjukkan simpatikotonia dan manajemen ritme terpusat. Pada saat yang sama, nilai-nilai CDF dan IN yang tinggi mengindikasikan perkembangan sindrom ketegangan pada sistem vegetatif dan humoral. Pada sejumlah kecil anak-anak (15%), biasanya dengan defleksi katup yang nyata, penurunan istirahat istirahat ditentukan kurang dari 30 konv. unit dan peningkatan kinerja? X dan Mo. Perubahan ini menunjukkan dominasi divisi parasimpatis ANS dalam regulasi irama jantung. Vagotonia awal pada anak-anak ini kemungkinan bersifat kompensasi, karena reaktifitas vegetatif mereka adalah hypersympathicotonic. Asumsi ini dikonfirmasi oleh karya Taylor, yang menunjukkan bahwa dalam beberapa kasus, peningkatan aktivitas vagal dapat dikaitkan dengan kompensasi untuk simpatikotonia awal.
Pada anak-anak dengan MVP, perbedaan signifikan secara statistik dari kelompok kontrol ditemukan dalam indikator CIG berikut ketika melakukan tes klinorotostatic (CPC). Jadi, Mo,? X dalam posisi, serta amplitudo respons, terlepas dari IN awal, secara signifikan lebih rendah daripada di kontrol. Besarnya peningkatan irama ortostatik pada anak-anak dengan PMH dan IN lebih dari 90 layanan. unit tidak berbeda dari nilai kontrol, bagaimanapun, pada anak-anak dengan ID awal kurang dari 30 const. unit Angka ini jauh lebih tinggi. Kurangnya perbedaan signifikan dalam besarnya peningkatan irama orthostatik dengan PMK pada anak-anak dengan ID lebih dari 90 layanan. unit terkait dengan denyut jantung awalnya tinggi. Terlepas dari IN awal, nilai perlambatan klinostatik ritme secara signifikan lebih rendah dengan PMK daripada di kontrol. Data ini menunjukkan jenis respons simpatisikotonik yang dominan ketika melakukan BPK pada anak-anak dengan PMH, sementara semakin jelas reaktivitas simpatis-adrenal, semakin sedikit komponen vagal (protektif) yang lebih jelas.
Pada sebagian besar anak-anak dengan PMK, ketika melakukan BPK, ada peningkatan tekanan darah diastolik dan sistolik, sedikit penurunan tekanan nadi, sementara peningkatan laju nadi tidak berbeda rata-rata dari nilai kontrol. Dinamika tekanan darah dan detak jantung semacam itu menunjukkan varian reaktivitas simpatikotonik adrenergik preferensial? Asumsi ini didasarkan pada kenyataan bahwa stimulasi α-adrenoreseptor memiliki sedikit efek pada detak jantung, sementara di sisi pembuluh perifer, terjadi vasokonstriksi. Sekitar 30% anak-anak dengan MVP mungkin memiliki hipotensi ortostatik (penurunan tekanan darah dan peningkatan tajam dalam denyut ortostasis), yang berhubungan dengan hiperaktif pusat dan perifer yang tinggi?
Prolaps katup mitral.
Mitral valve prolapse (MVP) adalah varian paling umum dari patologi katup jantung dan sebagian besar memiliki prognosis yang sangat baik. Namun, pada sejumlah kecil pasien, perkembangan komplikasi serius seperti ruptur chord, gagal jantung, kepatuhan endokarditis infektif dan tromboemboli dengan katup mitral myxomatous dimungkinkan.
Navigasi berdasarkan bagian
Hemodinamik lingkaran darah besar dan kecil di PMK
Gambaran klinis (manifestasi klinis dengan PMK)
Aritmia dalam prolaps katup mitral
Prolog
Cuffer dan Borbillon pada tahun 1887 adalah yang pertama untuk menggambarkan fenomena auskultasi klik sistolik menengah (klik) yang tidak terkait dengan pengusiran darah.
Pada 1892, Griffith mencatat bahwa murmur sistolik akhir apikal berarti regurgitasi mitral. Pada tahun 1961, J. Reid diterbitkan, di mana penulis meyakinkan menunjukkan untuk pertama kalinya bahwa klik sistolik sedang terhubung dengan ketegangan ketat dari akord yang sebelumnya santai. Penyebab langsung dari klik sistolik dan kebisingan yang terlambat baru diketahui setelah karya J. Barlow dan rekannya.
Penulis yang dilakukan pada tahun 1963-1968. Pemeriksaan angiografi pada pasien dengan gejala suara yang diindikasikan, untuk pertama kalinya menemukan bahwa katup mitral secara khusus turun ke dalam rongga atrium kiri selama sistol ventrikel kiri. Kombinasi kebisingan sistolik dan klik dengan deformasi berbentuk balon pada katup katup mitral dan manifestasi elektrokardiografi yang khas dari penulis mengidentifikasi sindrom auskultasi-elektrokardiografi. Dalam studi berikutnya, ia mulai dilambangkan dengan berbagai istilah: "sindrom klik", "sindrom katup slam", "sindrom klik dan kebisingan", "sindrom defleksi katup mitralalmal", "sindrom Barlow", sindrom sudut, dll. Istilah "prolaps katup mitral" "Saat ini paling banyak didistribusikan, pertama kali diusulkan oleh J Criley.
Dalam beberapa tahun terakhir, sindrom prolaps katup mitral telah dipelajari secara intensif karena peningkatan kemampuan teknis dan pengenalan ekokardiografi ke dalam praktik klinis. Minat yang cukup besar dalam masalah ini dan sejumlah besar publikasi tentang PMH memberikan dorongan untuk mempelajari patologi ini pada masa kanak-kanak.
Definisi
Prolaps katup mitral (PMK) - kendurnya katup katup ke dalam rongga atrium kiri adalah fenomena yang tidak semua dokter tegas, karena risiko dan signifikansi diagnostiknya belum dinilai.
Diagnosis MVP, terutama pada orang muda, dilakukan karena empat alasan utama:
deteksi kecelakaan pada orang yang tidak memiliki keluhan subyektif selama pemeriksaan rutin terhadap kelompok populasi tertentu;
penelitian sehubungan dengan deteksi tanda auskultasi regurgitasi mitral;
sebuah studi tentang keluhan subyektif, terutama gangguan irama, cardialgia, sinkop;
deteksi MVP selama pencarian diagnostik untuk penyakit kardiovaskular lainnya.
Frekuensi MVP pada anak-anak bervariasi dari 2 hingga 16% dan tergantung pada metode pendeteksiannya (auskultasi, fonokardiografi (PCG), ekokardiografi (EchoCG)).
Frekuensi PMK meningkat seiring bertambahnya usia. Paling sering terdeteksi pada usia 7-15 tahun. Pada anak-anak di bawah 10 tahun, prolaps MK terjadi hampir sama pada anak laki-laki dan perempuan, dan lebih dari 10 tahun - secara signifikan lebih sering ditemukan pada anak perempuan dalam rasio 2: 1.
Pada bayi baru lahir, MVP ditemukan jarang secara kasuistik. Pada anak-anak dengan berbagai patologi jantung, PMK ditemukan pada 10-23% kasus, mencapai nilai tinggi pada penyakit keturunan dari jaringan ikat. Kami mengamati prolaps MK pada janin, pada usia kehamilan 33 minggu dengan bantuan EchoCG janin dari seorang ibu dengan penyakit Marfan.
Frekuensi MVP pada populasi dewasa adalah 5-10%. Pada pasien dewasa, MVP lebih sering terjadi pada wanita (66-75%), dengan puncaknya pada 35-40 tahun.
Bedakan antara PMK primer (idiopatik), yang terutama akan dijelaskan lebih lanjut, dan sekunder, yang terjadi dengan latar belakang penyakit lain seperti penyakit jantung koroner (PJK), infark miokard, kardiomiopati, kalsifikasi cincin mitral, disfungsi otot papil, gagal jantung kongestif, sistemik lupus erythematosus.
PMK primer tidak hanya dianggap sebagai patologi jantung, tetapi paling sering patologi pada umumnya. Namun, jika karena perubahan myxomatous, PMK disertai dengan gangguan jantung yang parah, terutama gangguan irama dan konduksi atau regurgitasi mitral yang signifikan, PMK menarik perhatian dalam aspek terapeutik dan prognostiknya.
Patogenesis
Penyebab perubahan myxomatous dalam cusp katup tetap lebih sering tidak dikenali, tetapi mengingat kombinasi PMK dengan displasia jaringan ikat turun-temurun, paling jelas di Ehlers-Danlos, sindrom Marfan, osteogenesis tidak sempurna, hipomashma pada wanita, cacat dada, kemungkinan ketergantungan genetik MVP tinggi.
Secara morfologis, perubahan terdiri dari pertumbuhan lapisan mukosa daun katup. Seratnya tertanam dalam lapisan berserat, melanggar integritas yang terakhir, sebagai akibatnya segmen katup di antara akord terpengaruh.
Hal ini menyebabkan kendur dan kubah berbentuk daun katup menuju atrium kiri selama sistol ventrikel kiri. Jauh lebih jarang hal ini terjadi ketika pemanjangan akord atau kelemahan apar kordal.
Untuk MAP sekunder, perubahan morfologis yang paling khas adalah penebalan fibroelastik lokal pada permukaan bawah daun yang dapat prolapable, dengan pelestarian histologis pada lapisan dalamnya. Baik di PMK primer maupun sekunder, shutter belakang lebih sering terkejut daripada di depan.
Dasar morfologis MVP primer adalah proses degenerasi myxomatous (MD) dari cusps mitral. MD adalah proses pemusnahan dan penghilangan arsenik normal yang ditentukan secara genetika dari kolagen fibrilar dan struktur elastis jaringan ikat dengan akumulasi asam mucopolysaccharides asam tanpa tanda-tanda peradangan. Dasar untuk pengembangan MD adalah cacat biokimia herediter dalam sintesis kolagen tipe III, penurunan tingkat organisasi molekuler serat kolagen.
Lesi terutama mempengaruhi lapisan fibrosa, yang berfungsi sebagai "kerangka jaringan ikat" dari katup mitral, penipisan dan diskontinuitas dengan penebalan simultan dari lapisan kenyal longgar dicatat, yang mengarah pada penurunan kekuatan mekanik katup.
Makus mitral yang dimodifikasi secara makroskopis tampak longgar, membesar, berlebihan, ujung-ujungnya melengkung, balon-balon melorot ke dalam rongga atrium kiri.
Dalam beberapa kasus, MD berlanjut dengan kerusakan simultan pada struktur jaringan ikat jantung lainnya (peregangan dan robeknya tendon, dilatasi cincin mitral dan akar aorta, kerusakan pada katup aorta dan trikuspid).
Hemodinamik lingkaran darah besar dan kecil di PMK
Hemodinamik dari lingkaran besar dan kecil sirkulasi darah di MVP Dengan tidak adanya insufisiensi mitral, fungsi kontraktil dari LV tetap tidak berubah. Karena gangguan otonom, sindrom jantung hiperkinetik dapat dicatat (penguatan nada jantung, denyut yang berbeda dari arteri karotis, pulsus celer et altus, murmur pengusiran sistolik, hipertensi sistolik sedang).
Jika MH terjadi, penurunan kontraktilitas miokard ditentukan, NK dapat berkembang.
Pada 70% pasien dengan MVP primer, hipertensi paru borderline terdeteksi. Secara klinis, hipertensi paru borderline dapat dicurigai dengan adanya indikasi nyeri yang terjadi pada hipokondrium kanan selama aktivitas olahraga berjalan yang berkepanjangan. Gejala ini merupakan manifestasi klinis dari inkonsistensi kinerja peningkatan aliran pankreas ke jantung.
Pada bagian sirkulasi sistemik, ada kecenderungan hipotensi arteri fisiologis. Selain itu, aksen nada II di atas pesawat, yang tidak dikenakan patologis (durasi nada II disingkat, komponen aorta dan paru-paru bergabung) karakter, sekolah fungsional dengan suara maksimal di atas pesawat, sering terdengar.
Hipertensi paru perbatasan didasarkan pada setidaknya 2 mekanisme patogenetik:
1) reaktivitas vaskular tinggi dari lingkaran kecil,
2) sindrom jantung hiperkinetik, yang mengarah ke hipervolemia lingkaran kecil relatif dan gangguan aliran vena dari pembuluh paru.
Pengamatan jangka panjang menunjukkan arah yang baik dari hipertensi paru borderline, tetapi dengan adanya insufisiensi mitral, mungkin merupakan faktor yang berkontribusi terhadap pembentukan hipertensi paru tinggi.
Manifestasi klinis
Manifestasi klinis PMH bervariasi dari minimal hingga signifikan dan ditentukan oleh derajat displasia jaringan ikat jantung, otonom, dan kelainan neuropsikiatri.
Sejak usia dini, tanda-tanda perkembangan displastik dari struktur jaringan ikat dari alat muskuloskeletal dan ligamen (displasia pinggul, inguinal dan umbilical hernia) dapat dideteksi.
Sebagian besar dari mereka memiliki kecenderungan untuk penyakit catarrhal, onset awal sakit tenggorokan, tonsilitis kronis.
Gejala tidak spesifik dari neurocirculatory dystonia (NCD) terdeteksi pada 82-100% kasus, 20-60% pasien tidak memiliki gejala subyektif. Manifestasi klinis utama PMK:
- sindrom jantung dengan manifestasi vegetatif;
- palpitasi dan gangguan dalam pekerjaan jantung;
- sindrom hiperventilasi;
- krisis vegetatif;
- keadaan sinkopal;
- gangguan termoregulasi.
Frekuensi cardialgia berkisar antara 32 hingga 98%. Sudut pandang yang paling dapat diterima tampaknya bagi kita, membela asumsi peran utama disfungsi sistem saraf otonom dalam asal cardialgia pada orang dengan MVP. Nyeri di daerah prekordial labil: intensitas nyeri yang lemah dan sedang, perasaan tidak nyaman di dada. Cardialgia terjadi secara spontan atau karena terlalu banyak bekerja, tekanan psiko-emosional; berhenti secara independen atau ketika mengambil obat "jantung" (valocordin, Corvalol, validol).
Gejala klinis lebih sering terjadi pada wanita: mual dan "benjolan di tenggorokan", krisis vegetatif, peningkatan keringat, sindrom asthenovegetative, periode demam ringan, keadaan sinkop. Krisis vegetatif terjadi secara spontan atau situasional, diulang setidaknya tiga kali selama tiga minggu, dan tidak terkait dengan stres fisik yang signifikan atau situasi yang mengancam jiwa. Krisis, sebagai suatu peraturan, tidak disertai dengan pengaturan emosional dan vegetatif yang cerah.
Dalam status fisik ada tanda-tanda displasia jaringan ikat (STD). Dalam sebagian besar kasus, remaja, orang muda dan setengah baya dengan CTD jantung dapat mengidentifikasi tiga atau lebih stigma fenotipik (miopia, kaki datar, tubuh asthenik, tinggi badan, nutrisi berkurang, perkembangan otot yang buruk, peningkatan ekstensi sendi kecil, postur tubuh buruk).
Cephalgia dengan MVP tercatat pada 51-76% kasus, dimanifestasikan dalam bentuk kejang yang berulang secara berkala dan lebih sering memiliki sifat nyeri tegang. Disebabkan oleh faktor psikogenik, perubahan cuaca, menangkap kedua bagian kepala. Lebih jarang (11-51%) sakit kepala migrain dicatat. Dispnea, kelelahan, kelemahan biasanya tidak berkorelasi dengan tingkat keparahan gangguan hemodinamik, serta toleransi olahraga, tidak berhubungan dengan kelainan bentuk tulang, dan memiliki genesis psikoneurotik. Dispnea bisa bersifat iatrogenik dan disebabkan oleh detraining Dokter dan orang tua sering membatasi aktivitas fisik mereka pada anak-anak tanpa alasan. Bersamaan dengan ini, sesak napas mungkin disebabkan oleh sindrom hiperventilasi (desahan dalam, periode gerakan pernapasan cepat dan dalam tanpa adanya perubahan di paru-paru).
Tanda-tanda auskultasi karakteristik MVP adalah:
- klik terisolasi (klik);
- kombinasi klik dengan noise sistolik akhir;
- murmur sistolik terisolasi akhir (PSS);
- kebisingan holosistolik.
Klik sistolik terisolasi diamati pada periode mesosistol atau sistolik lanjut dan tidak berhubungan dengan pengusiran darah oleh ventrikel kiri. Asal mereka terkait dengan ketegangan akord yang berlebihan selama defleksi maksimum katup di rongga atrium kiri dan tonjolan tiba-tiba dari katup atrioventrikular. Klik dapat didengar secara konstan, atau sementara, mengubah intensitasnya dengan perubahan posisi tubuh.
Intensitas klik meningkat di posisi vertikal dan melemah (dapat menghilang) di posisi tengkurap. Klik terdengar di wilayah jantung terbatas (biasanya di puncak atau di titik V), biasanya tidak dilakukan di luar batas jantung dan tidak melebihi nada jantung dalam volume II. Klik bisa tunggal dan banyak (cod).
Jika Anda mencurigai adanya klik di hati harus didengar dalam posisi berdiri, setelah beban kecil (melompat, jongkok). Pada pasien dewasa, tes dengan inhalasi amil nitrit atau olahraga digunakan.
- Klik sistolik yang terisolasi bukan merupakan gejala auskultasi patognomonik MVP. Klik yang tidak terkait dengan pengusiran darah dapat diamati dalam banyak kondisi patologis (atrium atau aneurisma septum interventrikular, prolaps katup trikuspid, perlengketan pleuroperikardial). Klik PMK, harus dibedakan dari klik pengasingan, yang timbul pada sistol awal dan bisa aorta dan paru. Terdengar klik aorta dari pengasingan, seperti dalam kasus PMK, di puncak; mereka tidak mengubah intensitasnya tergantung pada fase respirasi.
- Suara klik buangan terdengar di area proyeksi katup LA, mereka mengubah intensitasnya selama bernafas, dan mereka terdengar lebih baik selama pernafasan. Paling sering, MVP dimanifestasikan oleh kombinasi klik sistolik dengan noise sistolik akhir. Yang terakhir adalah karena aliran darah turbulen yang timbul karena menggembungnya katup dan getaran filamen tendon yang tegang.
Late-systolic terdengar lebih baik dalam posisi tengkurap di sisi kiri, diperkuat selama manuver Valsava. Sifat kebisingan dapat bervariasi dengan pernapasan dalam. Saat Anda mengeluarkan napas, kebisingan meningkat dan kadang-kadang mendapat nuansa musik. Seringkali kombinasi klik sistolik dan noise terlambat paling jelas terungkap dalam posisi vertikal setelah berolahraga. Kadang-kadang dengan kombinasi klik sistolik dengan noise terlambat dalam posisi vertikal, noise voco-tolic dapat direkam.
USS terlambat yang terisolasi terjadi pada sekitar 15% kasus. Dia mendengarkan bagian atas, dipegang di ketiak. Bunyi berlanjut ke nada II, adalah karakter kasar, "gesekan", lebih baik berbaring di sisi kiri. USS terlambat terisolasi bukan tanda patognomonik MVP. Hal ini dapat diamati pada lesi obstruktif LV (IHSS, stenosis aorta diskrit). SSH yang terlambat harus dibedakan dari suara pengasingan mid-sistolik, yang juga muncul secara terpisah dari nada pertama setelah pembukaan katup semilunar, memiliki suara maksimum di sistol tengah.
Suara pengasingan sistolik sedang diamati dengan:
- stenosis katup semilunar (stenosis katup aorta atau LA);
- dilatasi aorta atau LA di atas katup;
- peningkatan ejeksi ventrikel kiri (bradikardia, blokade AV, demam, anemia, tirotoksikosis, dengan aktivitas fisik pada anak-anak yang sehat).
Kebisingan holosistolik di PMK primer jarang diamati dan menunjukkan adanya regurgitasi mitral. Kebisingan ini menempati seluruh sistol dan praktis tidak berubah dalam intensitas ketika posisi tubuh diubah, itu dilakukan di daerah aksila, itu diperkuat selama manuver Valsava.
Manifestasi auskultasi tambahan (opsional) di MVP adalah "mencicit" ("mengeong") yang disebabkan oleh getaran akord atau bagian dari katup, mereka lebih sering diamati ketika klik sistolik dikombinasikan dengan kebisingan, lebih jarang dengan klik terisolasi.
Pada beberapa anak dengan PMK, nada ketiga dapat didengar, timbul pada fase pengisian LV yang cepat. Nada ini tidak memiliki nilai diagnostik dan dapat didengar secara normal pada anak-anak yang kurus.
Aritmia di PMH
Terjadi pada 16-79% kasus. Sensasi subyektif dalam aritmia - detak jantung yang cepat, "interupsi", guncangan, "memudar." Takikardia dan ekstrasistol adalah labil, terkondisi situasional (kegembiraan, aktivitas fisik, minum teh, kopi).
Paling sering ditemukan sinus takikardia, ekstrasistol supraventrikular dan ventrikel, bentuk takikardia supraventrikular (paroksismal, non-paroksismal), lebih jarang - sinus bradikardia, parasistole, flicker dan flutter atrium, sindrom WPW.
Aritmia ventrikel sering tidak mengancam jiwa, dan hanya dalam sebagian kecil kasus yang mengancam jiwa. Namun, dalam semua kasus, perlu untuk melakukan penelitian tambahan untuk menentukan faktor risiko aritmia ventrikel yang mengancam jiwa. Asosiasi aritmia ventrikel yang erat dengan tingkat katekolamin yang beredar, terutama dengan fraksi adrenal, telah ditetapkan. Di jantung aritmia ventrikel pada pasien dengan MVP mungkin terletak displasia pankreas aritmogenik. Reseksi bedah terhadap fokus aritmogenik memungkinkan untuk sepenuhnya menghentikan aritmia ventrikel.
Sindrom interval QT yang diperpanjang di PMH primer
Perpanjangan QT dengan PMK terjadi dengan frekuensi 20 hingga 28%. Pada pasien dengan MVP dan aritmia atrium, interval QT tidak melebihi batas atas (440 ms), sedangkan pada pasien dengan aritmia ventrikel, terutama dengan gradasi tinggi, secara signifikan melebihi nilai maksimum yang diizinkan dari indikator ini.
Lebih sering tanpa gejala. Jika sindrom interval QT yang berkepanjangan pada anak-anak dengan PMK disertai dengan pingsan, perlu untuk menentukan kemungkinan mengembangkan aritmia yang mengancam jiwa.
Keadaan sistem saraf dengan PMK
Peningkatan ekskresi katekolamin (baik karena fraksi adrenalin dan noradrenalin) terdeteksi pada pasien dengan MVP pada siang hari, dan menurun pada malam hari dan mengalami peningkatan seperti lonjakan pada siang hari.
Palpitasi, sesak napas, nyeri jantung, kelelahan pagi hari, sinkop secara langsung berhubungan dengan peningkatan aktivitas adrenergik simpatik. Gejala-gejala ini, sebagai suatu peraturan, menghilang pada latar belakang asupan α-adrenoblocker, obat penenang, obat-obatan yang mengurangi simpatik dan meningkatkan tonus vagus, ketika melakukan RTI. Untuk orang-orang dengan hypersympathicotonia, penurunan berat badan, fisik asthenic, dan reaksi astheno-neurotik adalah karakteristik, yang juga sering ditemukan dalam kasus sindrom PMK.
Tes dan tes fungsional, khususnya cardiointervalography dan tes wedge-orthostatic, banyak digunakan untuk menilai gangguan otonom. Ekoensefalografi seringkali tidak menandai minat kasar struktur serebral.
Gangguan emosi pada MVP
Depresi yang paling sering terdeteksi, yang menyumbang lebih dari setengah panggilan telepon. Gambaran psikopatologis negara-negara ini sesuai dengan struktur "topeng" yang terhapus, depresi (subdepresi).
Episode kesedihan, ketidakpedulian, kebosanan, kesedihan atau kesuraman (lebih disukai di paruh pertama hari) dikombinasikan dengan kecemasan, kegelisahan dan lekas marah (lebih disukai di sore hari, terutama di malam hari).
Sensasi tubuh patologis adalah karakteristik dari sebagian besar pasien - senestopathies, yang paling sering terlokalisasi di kepala, dada, lebih jarang di bagian lain dari tubuh. Seringkali, senestopathies disalahartikan sebagai gangguan somatik.
Segera sebelum timbulnya senestopathy dengan sembelit algic (senestoalgy), terjadi pendalaman pada frustrasi astheno-dinamis. Pada awal terjadinya senestoalgii sebenarnya komponen nyeri tidak ada. Sensasi dapat dimulai dengan munculnya "sensasi organ" atau bagian tubuh yang tidak biasa, yang sebelumnya tidak dikenal ("Aku merasakan hati," "tangan," bagian dari wajah, " Aku merasakan otak, "dll.", Sensasi "gravitasi", "meledak"., "meremas", dilokalisasi "di dalam", "di kedalaman" dari kepala, dada, bagian lain dari tubuh. Ketika sensasi ini meningkat, mereka bergabung atau bahkan digantikan oleh komponen rasa sakit mereka sendiri.
Banyak keadaan depresi yang disertai dengan MVP ditandai oleh hipokondria.
Yang kedua paling umum setelah gangguan afektif pada MVP adalah kompleks gejala asenik. Ini memanifestasikan dirinya dalam keluhan intoleransi terhadap cahaya terang, suara keras, peningkatan gangguan. Ritme harian terbalik dicatat: pasien merasa lebih buruk di malam hari, ketika semua gangguan ini meningkat, tertidur terganggu. Perlu dicatat bahwa setelah istirahat pasien, walaupun sebentar, merasa cukup segar kembali.
Gangguan vegetatif labil dan terjadi dalam situasi yang signifikan bagi pasien, yang memungkinkan kita untuk berbicara tentang manifestasi situasional yang dominan reaktif dari disfungsi vegetatif. Krisis vegetatif dari berbagai orientasi dan episode sementara (dari beberapa hari hingga beberapa minggu) dengan hiper- atau hipotensi arteri, diare, hipertermia adalah karakteristik.
Diagnosis prolaps katup mitral
Prolaps katup mitral Dianostiku dilakukan dalam kasus berikut:
1) Diagnosis banding dengan kelainan jantung yang didapat - ini mengurangi kemungkinan overdiagnosis dan mencegah iatrogenik;
2) diagnosis banding dengan penyakit jantung lainnya disertai dengan regurgitasi mitral (miokarditis, endokarditis infektif, kardiomiopati, dll.) - ini menentukan strategi pengobatan yang tepat;
3) pengakuan penyakit turunan dan sindrom di mana MVP biasa terjadi;
4) pencegahan dan pengobatan komplikasi MVP, seperti aritmia jantung dan regurgitasi mitral yang parah.
Ekokardiografi
Di negara kita, adalah kebiasaan untuk membagi PMC dengan 3 derajat tergantung pada kedalaman prolaps (yang pertama hingga 5 mm di bawah ring valve, yang ke-2 adalah 6-10 mm dan yang ke-3 lebih dari 10 mm). Meskipun telah ditetapkan bahwa MVP dengan kedalaman hingga 1 cm secara prognostik menguntungkan. Di negara lain, adalah umum untuk membagi PMH menjadi organik (dengan adanya degenerasi myxomatous) dan fungsional (tanpa adanya kriteria EchoCG untuk degenerasi myxomatous). Menurut EchoCG, diameter akhir diastolik ventrikel kiri berkurang pada sebagian besar anak-anak dengan PMK. Kombinasi dari pengurangan rongga LV pada latar belakang area normal atau peningkatan MK berkontribusi terhadap terjadinya ketidakseimbangan katup-ventrikel, yang merupakan salah satu mekanisme patogenetik untuk munculnya prolaps katup.
Elektrokardiografi
Kelainan elektrokardiografi utama yang ditemukan dalam MVP meliputi perubahan pada bagian akhir kompleks ventrikel, irama jantung abnormal, dan konduksi.
Perubahan dalam proses repolarisasi pada EKG standar dicatat dalam berbagai lead, dengan 3 opsi khas:
- inversi terisolasi dari gelombang T dalam sadapan ekstremitas; II, III, avF tanpa perpindahan segmen ST (lebih sering dikaitkan dengan fitur lokasi jantung (vertikal "tetesan" jantung, median yang terletak di dada sesuai dengan tipe "gantung" jantung);
- inversi gelombang T dalam sadapan dari ekstremitas dan sadapan dada kiri (terutama dalam V5-V6) dalam kombinasi dengan offset kecil dari ST di bawah isolin (menunjukkan adanya ketidakstabilan miokard laten, frekuensi meningkat 2 kali ketika EKG standar terdeteksi pada posisi ortostatik. Penampilan repolarisasi. Perubahan posisi orto dapat dijelaskan dengan peningkatan ketegangan otot papiler akibat timbul takikardia, penurunan volume LV dan peningkatan kedalaman prolaps katup. Jika sebelumnya penyebab ST-T tersebut perubahan yang terkait dengan gangguan sirkulasi iskemik koroner, atau dianggap sebagai manifestasi gabungan dari proses displastik di jantung, sebagian besar penulis sekarang melihat penyebabnya pada hipersympathicotonia. Pernyataan seperti itu dibenarkan oleh fakta bahwa perubahan ST-T pada MVP adalah variabel dan benar-benar hilang selama latihan uji farmakologis dengan β-blocker);
- inversi gelombang T dikombinasikan dengan elevasi segmen ST (karena sindrom repolarisasi ventrikel awal - sebuah fenomena elektrokardiografi, fitur utamanya adalah peningkatan pseudo-koroner ST di atas isolin. Sindrom ini didasarkan pada fitur individu bawaan dari proses elektrofisiologis miokard yang mengarah pada repolarisasi awal sel subepikardialnya. terjadi dengan frekuensi 1,5% hingga 4,9% dalam populasi, 3 kali lebih sering pada anak laki-laki daripada perempuan.
Tidak ada nilai diagnostik independen CPP dan diamati dengan frekuensi yang sama pada anak sehat dan penyakit jantung organik). Dalam publikasi tunggal dilaporkan tentang terjadinya iskemia miokard pada sindrom menstruasi pada anak-anak. Anomali kongenital pembuluh koroner dapat terletak pada genesis iskemia sementara pada pasien tersebut. Iskemia miokard meningkat dengan olahraga. Dapat dipercaya membangun anomali sirkulasi koroner memungkinkan skintigrafi perfusi miokard dan angiografi pembuluh koroner.
PCG adalah bukti dokumenter tentang fenomena suara yang dapat didengar PMK dengan auskultasi. Karena kenyataan bahwa metode grafis pendaftaran tidak dapat menggantikan persepsi sensorik dari getaran suara dengan telinga seorang dokter, auskultasi harus lebih disukai. Kadang-kadang PCG dapat berguna dalam menganalisis struktur indikator fase sistol. Sebagai contoh, kriteria informatif dari gangguan simpatototonik pada miokardium adalah peningkatan rasio QT / Q-S (listrik dan elektromekanis sistol LV.
Sinar-X jantung
Dengan tidak adanya regurgitasi mitral, perluasan bayangan jantung dan kamar individu tidak diamati. Ukuran kecil jantung di 60% dikombinasikan dengan tonjolan busur pesawat. Penonjolan lengkung LA yang dapat dideteksi merupakan konfirmasi inferioritas jaringan ikat dalam struktur dinding pembuluh darah LA, dan hipertensi pulmonal batas dan regurgitasi paru “fisiologis” sering ditentukan.
Diagnosis banding dengan kelainan jantung yang didapat
Diagnosis banding dengan kelainan jantung yang didapat didasarkan terutama pada data auskultasi, terutama dengan adanya murmur sistolik, yang menunjukkan regurgitasi mitral.
Di sini harus diingat bahwa kebisingan ini memiliki variabilitas yang cukup besar dalam mengubah posisi tubuh - dari menggergaji kasar menjadi pendek pendek, hingga menghilang, terutama dalam posisi horizontal tubuh.
Kebisingan bukanlah tanda wajib dan terjadi baik sendiri atau bersamaan dengan sutra sistolik atau "klik" - bunyi tinggi pendek, juga ditandai dengan inkonsistensi dalam serangkaian detak jantung. "Klik" sistolik (nada tambahan) dapat dilakukan lebih awal atau secara signifikan disisihkan dari nada I, lebih baik didengar ketika phonendoscope bergerak dari apeks ke tepi kiri sternum. Napas dalam, durasi yang lama dan manuver Valsava berkontribusi pada pergerakan "klik" sistolik ke arah nada pertama.
Penggunaan vazopressornye berarti mengarah pada melemahnya intensitas "klik" dan pemendekan kebisingan. Korelasi lengkap dari sifat data auskultasi dengan derajat prolaps daun atau selebaran katup dan jumlah katup yang terpengaruh tidak terdeteksi. Bahkan dengan prolaps yang cukup dalam pada katup mitral dan trikuspid, tidak mungkin untuk mengidentifikasi kelainan auskultasi apa pun. Pada saat yang sama, penampilan tidak hanya satu, tetapi dua "bahkan" sistolik "klik" dan kombinasinya dengan suara sistolik dengan durasi berbeda, waktu kejadian dan timbre dijelaskan, yang menciptakan kesan polifoni.
Jauh lebih jarang dapat terdengar murmur diastolik pendek, karena pertemuan puncak posterior kembali dari atrium kiri dengan puncak anterior.
Jadi, untuk MVC, ketidakkonsistenan gejala auskultasi adalah karakteristik, karena fakta bahwa perubahan waktu dan karakter atau bahkan hilangnya kebisingan sistolik dan "klik" dikaitkan dengan perubahan tekanan di ruang ventrikel kiri. Oleh karena itu, selain mengubah posisi tubuh, beban fisik dan dingin, tes dengan amil nitrit dan nitrogliserin, atau pria Valsalva, dapat memicu tes diagnostik.
Penelitian paling informatif dalam diagnosis PMH adalah ekokardiografi (EchoCG).
Dengan penelitian ini, MVP dapat ditemukan pada sekitar 10% dari pasien yang tidak memiliki keluhan subjektif atau tanda-tanda prolaps auskultasi.
Tanda ekokardiografi spesifik adalah kendurnya daun ke dalam rongga atrium kiri di bagian tengah, ujung atau sepanjang sistol. Saat ini, tidak ada perhatian khusus diberikan pada kedalaman kendur daun katup, meskipun banyak dokter di negara kami berorientasi pada klasifikasi N.M. Mukharlyamova dan A.M. Noruzbayeva (1980), yang menyatakan bahwa tingkat pertama MVP adalah 2 sampai 5 mm dari pergerakan katup ke arah atrium, II - 6 - 8 mm dan III derajat - 9 mm atau lebih di atas tingkat lubang atrioventrikular kiri. Namun, tidak ada korelasi langsung antara kedalaman kendur dan kehadiran atau tingkat keparahan regurgitasi, serta keberadaan dan / atau sifat gangguan irama jantung.
Metode instrumental lain untuk diagnosis PMH tidak spesifik.
Jadi, pemeriksaan x-ray pada organ dada tidak menunjukkan adanya kelainan pada garis besar bayangan jantung, tetapi mungkin bermanfaat untuk mempelajari struktur dada itu sendiri.
EKG juga tidak menunjukkan tanda-tanda kerusakan spesifik, walaupun relatif sering terjadi perubahan pada kompleks ST-T, perpanjangan interval QT dapat dideteksi, mungkin terdapat depresi ringan dari gelombang T. PMK dapat disertai dengan berbagai gangguan irama jantung, lebih sering berupa ekstrasistol ventrikel.
Jenis aritmia lainnya termasuk aritmia sinus, takikardia paroksismal, sindrom sinus sakit, kontraksi ventrikel prematur, dan gangguan irama dan konduksi lainnya. Menurut berbagai sumber, aritmia saat istirahat pada orang dengan kisaran MVP dari 16 hingga 60%.
Pada saat yang sama, keluhan pasien tentang detak jantung harus dievaluasi, karena pada 50% dari mereka, terutama pada wanita, pemantauan tidak mengkonfirmasi sensasi subyektif mereka. Studi khusus tidak mengungkapkan perbedaan dalam frekuensi aritmia jantung pada kelompok pasien dengan MVD idiopatik dan pasien muda dengan dystonia neurocirculatory tanpa MVP.
Seringkali, PMH adalah penyebab kesalahan diagnostik, bukan karena ada kebutuhan untuk menafsirkan perubahan auskultasi, tetapi karena mereka mulai mementingkan, dan kadang-kadang hanya untuk pertama kalinya memperhatikan ketika sensasi subjektif muncul di daerah jantung. Pada saat yang sama, pasien mungkin tidak tahu apakah ia sebelumnya pernah mendengar perubahan di hati.
Diagnosis banding Auscultatory MVP idiopatik dan miokarditis adalah bahwa dengan yang terakhir, suara yang muncul secara bertahap berkembang dalam intensitas dan luas selama beberapa hari, dan kemudian mengalami kemunduran dalam urutan yang sama. Pada saat yang sama, ada perubahan batas jantung ke kiri, diikuti dengan kembali ke level sebelumnya. Selain itu, ketika miokarditis tidak terdengar "klik" sistolik. Diagnosis dapat dikonfirmasikan dengan penurunan fraksi ejeksi dan beberapa perluasan bilik ventrikel kiri selama studi ekokardiografi, serta oleh dinamika perubahan biokimia dalam darah.
Kekalahan katup mitral dengan endokarditis infektif, biasanya, didahului oleh gambaran klinis yang jelas, menunjukkan lesi toksik-infeksi. Diagnosis banding, kebutuhan yang timbul karena tanda auskultatif dari regurgitasi mitral, dilakukan dengan bantuan EchoCG, di mana vegetasi ditentukan pada katup yang terkena, dan tingkat regurgitasi berlangsung dalam dinamika pengamatan.
Ini, serta yang lain (kardiomiopati, penyakit jantung iskemik, hipertensi arteri), penyakit disertai oleh prolaps sekunder dari katup katup mitral, yang terutama disebabkan oleh melemahnya atau pecahnya cordophalus atau perubahan fungsi otot papiler. Sehubungan dengan titik referensi ini dalam diagnosis, terutama ketika tidak mungkin untuk menghasilkan EchoCG, ada kebisingan kasar yang konstan, intensitas yang sesuai dengan tingkat regurgitasi mitral dan tidak tergantung pada tes stres, informatif untuk PMH primer.
Penyakit keturunan dan sindrom di mana terdapat PMH paling sering dikenali ketika mengevaluasi penampilan pasien. Di sini, praktisi tidak boleh malu jika dia tidak benar-benar mengingat gejala-gejala penyakit ini, tetapi dokter harus waspada dengan penampilan abnormal pasien sebagai keseluruhan atau bagian individu dari tubuhnya. Tanda-tanda pendukung penyimpangan tersebut adalah sebagai berikut:
- Tanda-tanda umum - tinggi, anggota tubuh relatif terhadap ukuran tubuh, jari-jari arakhnid (arachnodactyly), fitur struktural tengkorak dan dada - dengan sindrom Marfan; pemendekan ekstremitas sehubungan dengan ukuran batang tubuh, kelengkungannya dan adanya pseudarthrosis dengan osteogenesis yang tidak sempurna; struktur tubuh eunuchoid, ginekomastia, pemanjangan ekstremitas pada sindrom Klinefelter (sindrom Klinefelter).
- Thorax - sudut epigastrium akut, penurunan thorax anteroposterior, depresi sternum, kyphosis, scoliosis, sindrom punggung lurus.
- Tengkorak, wajah - dolichocephalus, wajah panjang dan sempit, langit "Gotik" dikombinasikan dengan suara tinggi dalam sindrom Marfan, wajah seperti topeng, kelopak mata terkulai, garis rambut rendah dengan miotonia dystrophica (sering dikombinasikan dengan irama jantung dan gangguan konduksi). Telinga yang rendah adalah karakteristik dari banyak penyakit keturunan.
- Mata - miopia, juling, ektopia lensa, epik (lipatan kulit tipis semilunar menutupi sudut dalam fisura palpebra), sklera biru.
- Kulit - banyak bintik-bintik pigmen seperti bintik-bintik, penipisan kulit, kerentanan yang luar biasa pada cedera sekecil apa pun, tetapi tanpa perdarahan yang signifikan, kecenderungan untuk membentuk perdarahan petekie di area kompresi, peningkatan kelenturan kulit (kemampuan menunda kulit pipi dan permukaan luar siku lebih dari 5 cm kulit di atas klavikula lebih dari 3 cm), kerutan atrofi, nodul subkutan terutama pada permukaan depan kaki - dengan sindrom Ehlers - Danlos (Ehlers - Danlos).
- Pembuluh vena - varikokel pada anak laki-laki, varises pada ekstremitas bawah pada wanita muda yang belum melahirkan.
- Sendi - hipermobilitas - kemungkinan ekstensi pasif jari V tegak lurus ke permukaan belakang tangan, adduksi pasif jari pertama yang bersentuhan dengan lengan bawah, fleksi berlebihan pada sendi siku dan lutut (hiperekstensi), kemampuan menyentuh telapak tangan lantai tanpa menekuk lutut dengan sindrom Ehlers - Dan.
Tentu saja, gejala tertentu bukanlah bukti yang tidak dapat disangkal dari penyakit tertentu, tetapi dalam kasus ini harus mengatur dokter untuk mendengarkan hati pasien dengan lebih hati-hati.
Diagnosis banding PMH primer
Miokarditis - kebisingan yang muncul secara bertahap berkembang dalam intensitas dan area selama beberapa hari, dan kemudian mengalami kemunduran dalam urutan yang sama. Pada saat yang sama, ada perubahan batas jantung ke kiri, diikuti dengan kembali ke level sebelumnya. Selain itu, ketika miokarditis tidak terdengar "klik" sistolik. Diagnosis dapat dikonfirmasikan dengan penurunan fraksi ejeksi dan beberapa ekspansi LV selama echoCG, serta oleh dinamika perubahan dalam darah.
Aneurisma septum atrium
Aneurisma septum interatrial biasanya terletak di area jendela oval dan dikaitkan dengan insolvensi elemen jaringan ikat. Ini terjadi pada displasia jaringan ikat herediter, setelah penutupan spontan defek MPP, atau merupakan anomali perkembangan bawaan. Biasanya, tonjolan aneurysmal kecil, tidak disertai dengan gangguan hemodinamik dan tidak memerlukan intervensi bedah.
Secara klinis, aneurisma dapat dicurigai dengan adanya klik di jantung, mirip dengan yang ada di MVD. Kombinasi aneurisma dan prolaps juga dimungkinkan. Untuk memperjelas sifat perubahan bunyi dalam hati memungkinkan ekokardiografi. Aneurisma dikonfirmasi oleh adanya tonjolan MPP ke arah atrium kanan di area jendela oval. Anak-anak dengan aneurisma WFP cenderung mengalami perkembangan takiaritmia supraventrikular, sindrom sinus.
Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, syn. "Hanging heart"). Kriteria diagnostik sindrom ini adalah: kardialgia persisten dari tipe angina pectoris, yang disebabkan oleh anomali konstitusional dari posisi jantung.
Gejala klinis meliputi: nyeri di daerah jantung, peningkatan denyut prekardiak, NL fungsional. EKG: gigi T negatif dalam sadapan II, III, avF. Secara radiografis: dalam proyeksi langsung, bayangan jantung tidak berubah, miring - dengan napas dalam-dalam, bayangan jantung jauh dari diafragma (jantung "tergantung"), bayangan vena cava inferior divisualisasikan. Pemeriksaan ekokardiografi memungkinkan untuk membedakan sindrom "jantung yang ditangguhkan" dari PMK.
Prolaps katup trikuspid terisolasi
Prolaps trikuspid terisolasi teramati jarang terjadi, asalnya belum diteliti, namun, kemungkinan memiliki sifat yang sama dengan sindrom MVP. Gambaran auskultasi yang ditentukan secara klinis seperti pada PMH. Namun, ketika katup trikuspid berkembang biak, klik dan NL terlambat terdengar di atas proses xiphoid dan di sebelah kanan sternum, bunyi klik menjadi sistolik akhir-akhir ini selama inhalasi dan sistolik awal selama pernafasan. Untuk membedakan keadaan ini memungkinkan ekokardiografi.
Komplikasi PMH primer
Dalam kebanyakan kasus, prolaps MK terjadi dengan baik dan hanya pada 2-4% yang menyebabkan komplikasi serius.
Komplikasi utama dari perjalanan MVP primer adalah: insufisiensi mitral akut atau kronis, endokarditis bakteri, tromboemboli, aritmia yang mengancam jiwa, kematian mendadak.
MN akut timbul dari pelepasan benang tendon dari leaflet MK (floppy mitral valve syndrome), pada anak-anak itu jarang diamati dan terutama terkait dengan cedera dada pada pasien dengan latar belakang degenerasi akord myxomatous. Gejala klinis dimanifestasikan oleh perkembangan mendadak edema paru. Manifestasi auskultasi khas prolaps menghilang, meniup panSSH muncul, diucapkan nada III, sering MA. Orthopnea, kongestif, rona menggelegak halus di paru-paru, dan pernapasan menggelembung berkembang. Secara radiografi ditentukan kardiomegali, dilatasi atrium kiri dan LV, kongesti vena di paru-paru, gambaran edema pra dan paru. Konfirmasikan pemisahan benang tendon memungkinkan ekokardiografi. Katup "menggantung" atau bagiannya tidak memiliki hubungan dengan struktur subvalvular, memiliki gerakan kacau, menembus ke dalam rongga atrium kiri selama sistol, aliran regurgitasi besar (++++) ditentukan oleh doppler.
MN kronis pada pasien dengan sindrom PMK adalah fenomena yang tergantung pada usia dan berkembang setelah usia 40 tahun. Telah ditunjukkan bahwa pada orang dewasa, prolaps MK adalah dasar dari MN pada 60% kasus. MN sering berkembang dengan prolapsus dominan dari cusp posterior dan lebih jelas. Keluhan sesak napas saat berolahraga, penurunan kinerja fisik, kelemahan, keterlambatan perkembangan fisik. Melemahnya nada I, meniup holoSSH, dilakukan di daerah aksila kiri, bunyi jantung III dan IV, aksen nada II di atas pesawat ditentukan. Pada kelebihan EKG - LV, hipertrofi LV, deviasi EOS ke kiri, dengan MN - MA berat, hipertrofi biventrikular. Secara radiografis menentukan peningkatan bayangan jantung, terutama bagian kiri, tanda-tanda kongesti vena. Andal menilai besarnya regurgitasi mitral (MR) memungkinkan ekokardiografi Doppler.
Tidak sepenuhnya ditentukan nilai MVP dalam terjadinya IE. Terlihat bahwa PMH adalah faktor risiko tinggi untuk terjadinya IE. Risiko absolut IE lebih tinggi daripada populasi 4,4 kali. Risiko IE adalah 13 kali lebih tinggi daripada dalam populasi dalam kasus MVP dengan kebisingan akhir atau holosistolik terisolasi - 0,052%. Frekuensi IE pada pasien dengan MVP meningkat dengan bertambahnya usia. Di hadapan bakteremia, patogen terakumulasi pada selebaran yang dimodifikasi dengan perkembangan selanjutnya dari peradangan klasik dengan pembentukan vegetasi bakteri. IE menyebabkan MN parah, ada kemungkinan tromboemboli yang tinggi di pembuluh otak, seringkali miokardium dengan perkembangan disfungsi ventrikel kiri terlibat dalam proses patologis.
Diagnosis IE pada MVP menunjukkan kesulitan yang signifikan. Karena katup dengan prolaps adalah scalloped berlebihan, itu tidak memungkinkan untuk mengungkapkan awal pembentukan vegetasi bakteri menurut EchoCG. Oleh karena itu, peran utama dalam diagnosis dimainkan oleh klinik dari proses infeksi (demam, menggigil, ruam, splenomegali, dll.), Munculnya kebisingan MR dan fakta deteksi patogen selama penaburan darah berulang.
Frekuensi matahari dengan sindrom PMK tergantung pada banyak faktor, yang utamanya adalah ketidakstabilan listrik miokardium dengan adanya sindrom interval QT yang berkepanjangan, aritmia ventrikel, bersamaan MN, ketidakseimbangan neurohumoral, dan faktor lainnya.
Risiko AF karena tidak adanya MR adalah rendah dan tidak melebihi 2: 10.000 per tahun, sementara dengan regurgitasi mitral yang bersamaan meningkatkan 50-100 kali. Dalam kebanyakan kasus, matahari pada pasien dengan MVP adalah aritmogenik, dan disebabkan oleh onset tiba-tiba VT idiopatik (fibrilasi) atau pada latar belakang sindrom QT yang diperpanjang.
Taktik medis untuk PMK
Taktik pengobatan dan pengobatan prolaps primer MK.
Taktik referensi bervariasi tergantung pada tingkat prolaps katup, sifat perubahan vegetatif dan kardiovaskular.
Sangat penting untuk menormalkan pekerjaan, istirahat, jadwal, menghormati mode yang benar dengan tidur yang cukup lama.
Pertanyaan tentang pendidikan jasmani dan olahraga diputuskan secara individu setelah dokter menilai indikator kinerja fisik dan kemampuan beradaptasi terhadap aktivitas fisik. Sebagian besar, dengan tidak adanya MR, gangguan nyata dari proses repolarisasi, dan Otoritas Kesehatan dapat mentolerir latihan dengan memuaskan. Dengan kontrol medis, mereka dapat menjalani gaya hidup aktif tanpa batasan aktivitas fisik. Sarankan berenang, ski, skating, bersepeda. Kegiatan olahraga yang terkait dengan karakter gerakan yang tersentak-sentak (melompat, gulat karate, dll.) Tidak disarankan.
Deteksi MR, HA, perubahan metabolik pada miokardium, memperpanjang interval QT pada elektrokardiogram menentukan kebutuhan untuk membatasi aktivitas fisik dan olahraga.
Berdasarkan fakta bahwa PMH adalah manifestasi khusus dari IRR dalam kombinasi dengan STD, pengobatan didasarkan pada prinsip terapi tonik dan vegetotropik. Seluruh tindakan terapi yang kompleks harus didasarkan pada karakteristik individu pasien dan keadaan fungsional sistem saraf otonom.
Bagian penting dari perawatan kompleks MVP adalah terapi non-obat. Untuk tujuan ini, psikoterapi, pelatihan otomatis, fisioterapi (elektroforesis dengan magnesium, brom di tulang belakang leher atas), prosedur air, RTI, dan pijat tulang belakang ditentukan. Perhatian besar harus diberikan pada perawatan fokus infeksi kronis, sesuai dengan indikasi yang dilakukan tonsilektomi.
Terapi obat harus ditujukan pada:
1. pengobatan distonia vaskular;
2. pencegahan neurodistrofi miokard;
3. psikoterapi;
4. profilaksis antibakteri dari endokarditis infektif.
Dengan manifestasi simpatikotonia moderat, phytotherapy diresepkan oleh ramuan obat penenang, tingtur valerian, motherwort, kumpulan herbal (sage, rosemary liar, St. John's wort, motherwort, valerian, hawthorn), yang secara bersamaan memiliki efek dehidrasi ringan.
Dalam beberapa tahun terakhir, semakin banyak penelitian telah dikhususkan untuk mempelajari efektivitas preparat magnesium oral. Kemanjuran klinis pengobatan yang tinggi dengan Magnerot selama 6 bulan, mengandung 500 mg magnesium orotate (32,5 mg magnesium unsur) dalam dosis 3000 mg / hari selama 3 dosis telah ditunjukkan.
Jika ada perubahan dalam proses repolarisasi, kursus EKG dilakukan dengan obat-obatan yang meningkatkan proses metabolisme dalam miokardium (panangin, riboxin, terapi vitamin, karnitin). Karnitin (obat karnitin hidroklorida dalam negeri atau analog asing - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) diresepkan dengan dosis 50-75 mg / kg per hari selama 2-3 bulan. Karnitin memainkan peran sentral dalam metabolisme lemak dan energi. Menjadi kofaktor beta-oksidasi asam lemak, ia mengangkut senyawa asil (asam lemak) melalui membran mitokondria, mencegah perkembangan neurodistrofi miokard, meningkatkan metabolisme energinya. Efek yang menguntungkan dari penggunaan obat koenzim Q-10, yang secara signifikan meningkatkan proses bioenergi dalam miokardium, dan sangat efektif dalam insufisiensi mitokondria sekunder.
Indikasi untuk meresepkan β-blocker adalah sering, dikelompokkan, awal ZhE, terutama dengan latar belakang memperpanjang interval QT dan gangguan repolarisasi persisten; Dosis obzidan harian adalah 0,5-1,0 mg / kg berat badan, pengobatan dilakukan selama 2-3 bulan atau lebih, setelah itu obat secara bertahap dihentikan. Supraventricular dan VE yang jarang, jika tidak dikombinasikan dengan sindrom QT memanjang, sebagai aturan, tidak memerlukan intervensi medis apa pun.
Profilaksis antibakteri endokarditis infektif
Dengan perubahan morfologis yang jelas pada peralatan katup, perlu untuk melakukan profilaksis AB AB selama berbagai intervensi bedah yang terkait dengan risiko bakteremia (pencabutan gigi, tonsilektomi, dll.). Rekomendasi dari American Association of Cardiologist untuk profilaksis anak-anak dengan IE.
Perawatan harus mencakup psikofarmakoterapi dengan psikoterapi penjelasan dan rasional yang bertujuan untuk mengembangkan hubungan yang memadai dengan kondisi dan pengobatan.
Psikofarmakoterapi biasanya dilakukan dengan kombinasi obat-obatan psikotropika. Dari antidepresan yang paling sering digunakan obat dengan efek seimbang atau obat penenang (azafen - 25 - 75 mg per hari, amitriptyline - 6,25 - 25 mg per hari). Dari neuroleptik, preferensi diberikan kepada sonapax dengan efek timoleptiknya dan obat-obatan dari seri fenotiazin (triphtazine - 5 hingga 10 mg per hari, etilen peptida - 10 hingga 15 mg per hari), diberikan efek pengaktifannya dengan efek selektif pada gangguan mental. Dalam kombinasi dengan antidepresan atau neuroleptik, obat penenang digunakan yang memiliki efek sedatif (phenazepam, Elenium, Seduxen, Frisium). Dalam kasus penggunaan obat penenang yang terisolasi, obat penenang "harian" lebih disukai - trioksazin, pupuk bijih, acexam, grandaxine.
Dengan nada simpatik tonus vegetatif, langkah-langkah diet tertentu direkomendasikan - membatasi garam natrium, meningkatkan suplai garam kalium dan magnesium (gandum, oatmeal, bubur millet, kacang kedelai, kacang polong, aprikot, persik, dogrose, aprikot kering, kismis, zucchini; dari obat) panangin). Terapi vitamin (multivitamin, B1), koleksi ramuan obat penenang. Untuk meningkatkan sirkulasi mikro ditunjuk vinkopan, cavinton, trental.
Dengan perkembangan MN, pengobatan tradisional dilakukan dengan glikosida jantung, diuretik, persiapan kalium, vasodilator. MR telah dalam keadaan kompensasi untuk waktu yang lama, namun, di hadapan hipertensi paru (batas) fungsional dan ketidakstabilan miokard, fenomena NK dapat terjadi, biasanya dengan latar belakang penyakit yang saling berhubungan, lebih jarang setelah stres psiko-emosional yang berkepanjangan.
Telah ditetapkan bahwa ACE inhibitor memiliki efek yang disebut "kardioprotektif" dan direkomendasikan untuk pasien dengan risiko tinggi terkena CHF, mengurangi kejadian hipertensi paru dan sistemik, dan juga membatasi proses inflamasi virus dalam miokardium. Dosis kaptopril non-antihipertensi (kurang dari 1 mg / kg, rata-rata 0,5 mg / kg per hari) dengan penggunaan jangka panjang, bersama dengan peningkatan fungsi LV, memiliki efek normalisasi pada sirkulasi paru. Dasarnya adalah efek kaptopril pada sistem angiotensin lokal pembuluh paru.
Dalam kasus MN parah refrakter terhadap terapi obat, koreksi cacat bedah dilakukan. Indikasi klinis untuk perawatan bedah MVP yang rumit oleh MN parah adalah:
- kegagalan sirkulasi II B, refrakter terhadap terapi;
- aksesi fibrilasi atrium;
- aksesi hipertensi paru (tidak lebih dari 2 tahap);
- penambahan IE, bukan obat antibakteri yang dapat disembuhkan.
Indikasi hemodinamik untuk perawatan bedah MN adalah:
- peningkatan tekanan di pesawat (lebih dari 25 mm Hg);
- penurunan fraksi ejeksi (kurang dari 40%);
- fraksi regurgitasi lebih dari 50%;
- kelebihan volume akhir-diastolik LV dalam 2 kali.
Dalam beberapa tahun terakhir, koreksi bedah radikal dari sindrom PMK telah digunakan, termasuk berbagai pilihan untuk intervensi bedah tergantung pada kelainan morfologis yang berlaku (lipatan katup mitral; penciptaan akord buatan menggunakan jahitan polytetrafluoroethylene; pemendekan akord tendon; penutupan komisura).
Dianjurkan untuk menambah operasi pemulihan yang dijelaskan pada MC dengan jahitan dukungan pertukangan. Jika tidak mungkin melakukan operasi pemulihan, katup diganti dengan prostesis buatan.
Karena ada kemungkinan perkembangan perubahan dari MC dengan usia, serta kemungkinan komplikasi serius menentukan perlunya tindak lanjut. Mereka harus diperiksa ulang oleh ahli jantung dan menjalani tes kontrol setidaknya 2 kali setahun.Dalam kondisi klinik rawat jalan, anamnesis dikumpulkan: selama kehamilan dan melahirkan, tanda-tanda perkembangan displastik terbentuk pada tahun-tahun pertama kehidupan (dislokasi kongenital dan sendi panggul, hernia). Keluhan terungkap, termasuk yang bersifat asthenoneurotic: sakit kepala, kardialgia, jantung berdebar, dll. Pemeriksaan dilakukan dengan penilaian fitur konstitusional dan anomali perkembangan minor, auskultasi di telentang, sisi kiri, duduk, berdiri, setelah melompat dan mengejan, dicatat elektrokardiogram sambil berbaring dan berdiri, disarankan untuk melakukan ekokardiogram.
Pada periode tindak lanjut, dinamika manifestasi auskultasi, elektro dan ekokardiogram dicatat, dan implementasi dari rekomendasi rekomendasi dipantau.
Prognosis MVP tergantung pada penyebab prolaps dan keadaan fungsi ventrikel kiri. Namun, secara umum, prognosis PMH primer menguntungkan. Tingkat PMH primer, sebagai suatu peraturan, tidak berubah. Kursus MVP pada kebanyakan pasien tidak menunjukkan gejala. Mereka memiliki toleransi yang tinggi terhadap aktivitas fisik. Dalam hal ini, akrobat, penari, dan penari balet dengan hipermobilitas sendi, di antaranya ada wajah dengan PMK, cukup demonstratif. Kehamilan dengan PMK tidak dikontraindikasikan.