Pengobatan trombositopenia

Trombositopenia adalah penyakit di mana jumlah trombosit yang tidak mencukupi terdapat dalam darah seseorang. Biasanya kondisi seperti itu memanifestasikan dirinya dalam bentuk perdarahan hebat, yang sangat sulit untuk dihentikan.

Orang yang terus-menerus dihadapkan dengan pelepasan darah dari gusi, hidung, wanita dengan periode berat dan berkepanjangan, harus melalui pemeriksaan komprehensif.

Dengan perawatan tepat waktu, Anda dapat dengan cepat mengatasi trombositopenia. Jika Anda mengabaikan penyakit ini untuk waktu yang lama, risiko mengembangkan anemia adalah tinggi.

Spesialis modern akan dapat dengan cepat menentukan penyebab yang menyebabkan kurangnya trombosit dalam darah. Ini akan membantu memberikan rejimen pengobatan yang akurat.

Anda tidak perlu membuang waktu yang sudah hilang untuk pengobatan trombositopenia menggunakan metode tradisional dan sepenuhnya menolak dari terapi obat.

Hanya pendekatan terpadu yang akan membantu mengatasi penyimpangan semacam itu. Jika Anda mengabaikan instruksi dokter, ada risiko tinggi masalah darah.

Metode untuk menghilangkan trombositopenia

Sebelum memulai pengobatan untuk trombositopenia, perlu untuk menentukan penyebab pasti perkembangannya. Hanya dengan cara ini akan memungkinkan untuk mempengaruhi mekanisme penampilan penyakit, yang akan membantu mencegah penyimpangan seperti itu di masa depan.

Jika taktik pengobatan yang dipilih tidak membawa hasil positif atau memperburuk perjalanan penyakit secara keseluruhan, maka itu sepenuhnya ditinggalkan demi pendekatan yang berbeda.

Penting untuk melakukan tes darah setiap 2 minggu untuk memantau dinamika trombosit. Untuk mencegah proses infeksi terhadap latar belakang kapasitas kekebalan yang melemah, antibiotik diresepkan.

Dalam pengobatan trombositopenia autoimun, pengobatan dilakukan dalam dua arah:

• Kursus obat-obatan hormonal dan kortikosteroid.
• Pengenalan imunoglobulin dan interferon.

Juga dalam pengobatan trombositopenia, plasmaferesis adalah wajib. Hal ini diperlukan untuk penarikan antigen bakteri, antibodi dan produk peluruhannya.

Untuk meningkatkan kekebalan bisa digunakan tincture Echinacea, lidah buaya, Schizandra Cina. Imunomodulator seperti Splenin dan Timolin juga akan membantu memulihkan dan mempertahankan kemampuan kekebalan pada trombositopenia.

Saat mendiagnosis anemia defisiensi besi, pasien akan diberikan vitamin B dan asam folat.

Pengobatan dengan hormon kortikosteroid

Hormon kortikosteroid memiliki efek penekan pada antigen yang mengikat trombosit. Karena ini, sel-sel darah dilepaskan, meratakan defisit.

Ini juga membantu mengurangi tingkat kerusakan trombosit di limpa. Untuk tujuan ini, spesialis yang hadir meresepkan obat prednisolon.

Dosis zat aktif dihitung berdasarkan berat badan pasien - 1-1,5 mg / kg. Setelah 2-3 minggu, dosis mulai berkurang secara bertahap. Rata-rata, durasi minum obat tersebut adalah 4 bulan.

Untuk meminimalkan dampak negatif trombositopenia pada stadium lanjut, dalam 3 hari pertama pengobatan, pasien menggunakan obat hormon dosis besar.

Mereka diberikan infus dan intravena, sehingga efek penggunaannya meningkat secara signifikan. Setelah kursus ini, dokter meresepkan terapi pemeliharaan.

Dinamika perubahan dalam tubuh dikendalikan oleh tes darah, yang terpaksa dilakukan setiap 2 minggu oleh pasien. Dalam pengobatan trombositopenia di rumah pada pasien di atas usia 45 tahun, terapi hormon hipofisis dilakukan.

Terapi interferon dan imunoglobulin

Berkat imunoglobulin dalam tubuh, konsentrasi antibodi yang diperlukan untuk mengandung antigen internal dan eksternal disesuaikan. Ini sangat penting bagi orang yang menderita trombositopenia tipe autoimun.

Hanya pemberian imunoglobulin intravena selama beberapa minggu membantu menekan produksi semua antibodi yang tidak diinginkan, sehingga mengurangi aktivitasnya. Meskipun kemanjurannya tinggi, hasil dari terapi tersebut tidak bertahan lama.

Di antara interferon, varian 2 paling populer. Ia juga memiliki efek anti-inflamasi dan antivirus yang kuat, yang menekan produksi antibodi terhadap trombosit.

Ini membantu menghentikan penindasan unsur-unsur darah ini. Terapi tersebut dilakukan dalam bentuk injeksi subkutan hanya jika tidak ada hasil setelah pemberian kortikosteroid.

Perawatan lainnya

Imunosupresan dapat membantu pengobatan trombositopenia pada anak-anak dan orang dewasa. Namun, metode terapi ini hanya diresepkan jika asupan hormonal tidak membawa hasil apa pun.

Pasien diresepkan azathioprine atau vincristine secara teratur selama beberapa minggu untuk menekan produksi antibodi yang mengikat trombosit.

Juga, asupan imunosupresan diperlukan untuk berbagai perdarahan dan ruam hemoragik. Sangat penting untuk melakukan tes darah secara teratur saat mengambil obat.

Dengan trombositopenia lanjut, perlu dilakukan plasmaferesis - prosedur untuk memurnikan darah dari autoantibodi dan akumulasi terak. Itu dilakukan 2-3 kali saat mengambil hormon.

Di hadapan indikasi vital, transfusi trombosit juga dilakukan. Yang paling efektif adalah massa, yang dibuat dari darah kerabat donor. Jika patologi ini adalah keturunan, transplantasi sumsum tulang dilakukan.

Pengobatan perdarahan yang disebabkan oleh trombositopenia

Jika perdarahan yang disebabkan oleh trombositopenia menyebabkan Anda tidak nyaman, Anda perlu menjalani penelitian simptomatik. Ini bertujuan untuk meningkatkan pembekuan darah.

Obat yang paling sering diresepkan adalah Vikasol, Ditsinon, tablet asam askorbat atau asam aminocaproic secara intravena. Penggunaan dana ini dalam jangka panjang akan membantu menghilangkan pendarahan yang berlebihan dan persisten.

Untuk menghilangkan pendarahan yang hebat, disarankan untuk minum rebusan knotweed dan jelatang secara teratur. Alat seperti itu akan membantu memperkuat pembekuan, jaringan pembuluh darah, dan otot rahim pada wanita.

Metode perawatan ini dilarang keras untuk wanita hamil. Mereka yang terbaik untuk mulai mengambil minyak wijen atau jus bit. Peningkatan jumlah trombosit dalam darah juga memiliki efek positif:

• Kaldu dari viburnum, minuman buah dari beri ini, ditumbuk dengan sedikit gula. Biaya sayuran dari chamomile, mint, tas gembala, jelatang, lada.

Untuk mencegah kerusakan trombosit terbalik, perlu untuk mengambil kapsul Ascorutin atau Curantil selama pengobatan trombositopenia.

Nutrisi yang tepat dengan trombositopenia

Tidak ada pengobatan yang tepat dan hanya benar untuk trombositopenia. Namun, semua dokter dengan suara bulat menyatakan bahwa untuk menyingkirkan penyakit ini, perlu untuk mendapatkan nutrisi yang tepat dan lengkap - tidak mungkin untuk menghilangkan kekurangan trombosit dengan terapi obat tunggal.

Sangat penting bahwa tubuh secara teratur menerima jumlah vitamin, mikro, dan unsur makro yang diperlukan. Anda perlu memastikan bahwa diet yang dipilih lembut, tidak menimbulkan tekanan tambahan dalam tubuh.

Ingatlah bahwa ada sejumlah makanan yang memperlambat produksi trombosit. Mereka harus dikeluarkan dari diet sebanyak mungkin sehingga perawatan terus membawa hasil.

Juga menolak untuk menerima hidangan panas dan panas yang dapat menyebabkan luka bakar pada selaput lendir.

Diet Anda harus mengandung lebih banyak:

• Sereal dan bubur.
• Kacang
• Jagung
• Daging rendah lemak, termasuk hati sapi.
• Telur ayam.
• Sup sayur. Gandum yang diperkaya.

Manfaat besar untuk pengobatan trombositopenia pada wanita dan pria membawa jus alami. Yang terbaik adalah memasaknya dari raspberry, stroberi, apel, lobak hitam, bit, pinggul mawar, dan pisang.

Jika Anda menderita gusi berdarah, makan kismis dan blackberry sebanyak mungkin. Pada saat perawatan, penting untuk berhenti minum alkohol, yang berdampak buruk pada sumsum tulang.

Anda juga harus membuang yang berikut:

• Makanan yang diasap dan pedas.
• Bumbu-bumbu.
• Makanan berlemak dan tinggi kalori.
• Makanan cepat saji.
• Produk setengah jadi.
• Sauerkraut.

Pada saat terapi sangat penting untuk meninggalkan obat yang mengencerkan darah. Cobalah untuk mematuhi semua rekomendasi dari dokter yang hadir, yang akan meresepkan Anda nutrisi berdasarkan karakteristik organisme.

Juga, jangan lupa untuk melakukan tes darah setiap 2 minggu, yang akan menunjukkan dinamika perubahan jumlah trombosit dalam darah.

Apa yang bisa menyebabkan trombositopenia dan cara mengobatinya

Kondisi patologis di mana penurunan kritis dalam tingkat trombosit dalam darah diamati disebut trombositopenia. Ini dapat berkembang sebagai penyakit independen atau menunjukkan adanya masalah kesehatan lainnya. Patologi ini paling sering terjadi baik pada usia prasekolah, atau setelah 40 tahun. Dia juga lebih sering didiagnosis dalam hubungan seks yang adil. Biasanya, untuk setiap tiga wanita sakit, hanya satu pria yang jatuh sakit.

Bagaimana proses pembentukan trombosit terjadi?

Trombosit adalah komponen darah yang penting. Ini adalah pelat datar berukuran 2 μm, yang tidak memiliki inti Mereka paling sering memiliki bentuk bulat atau oval. Proses pembentukan trombosit terjadi di sumsum tulang merah. Sel-sel dari mana mereka terbentuk adalah megakaryocytes.

Prekursor trombosit relatif besar. Sel-sel ini terisi penuh dengan sitoplasma dan memiliki proses panjang khusus. Dalam proses perkembangan dan pematangan, sebagian kecil megakaryocytes dipisahkan darinya dan memasuki aliran darah. Dari proses mereka trombosit terbentuk. Setiap megakaryocyte adalah sumber untuk 2-8 ribu data sel darah.

Perkembangan trombosit dikendalikan oleh hormon khusus - trombopoietin. Ini terbentuk di beberapa organ internal orang - hati, ginjal, otot-otot kerangka. Trombopoietin memasuki aliran darah, yang melaluinya didistribusikan ke seluruh tubuh dan menembus ke dalam sumsum tulang merah. Di sanalah hormon ini merangsang produksi trombosit. Ketika jumlah sel-sel ini mencapai tingkat optimal dalam darah, konsentrasi trombopoietin juga menurun. Karena itu, zat-zat ini pada manusia memiliki hubungan terbalik.

Pada orang dewasa, masa hidup trombosit pendek - sekitar 8 hari. Sepanjang periode ini, sel-sel ini beredar di sekitar seluruh aliran darah perifer dan melakukan fungsinya. Setelah 8 hari ada perubahan signifikan dalam struktur trombosit. Akibatnya, mereka ditangkap oleh limpa dan dikeluarkan dari aliran darah.

Untuk apa trombosit manusia?

Trombosit adalah sel darah yang sangat penting. Mereka melakukan banyak fungsi, yang meliputi:

• partisipasi aktif dalam proses menghentikan pendarahan. Jika ada pembuluh darah yang rusak, trombosit akan segera diaktifkan. Mereka memicu pelepasan serotonin. Zat ini menyebabkan vasospasme. Juga pada permukaan trombosit muncul sejumlah besar proses. Dengan bantuan mereka, mereka dapat terhubung dengan kapal yang rusak dan satu sama lain. Akibatnya, sebuah sumbat terbentuk yang menghentikan pendarahan. Proses ini, tergantung pada tingkat keparahan kerusakan dinding kapal, dapat berlangsung dari 2 hingga 4 menit;
• kapal makanan. Setelah kerusakan pada dindingnya, trombosit mengeluarkan zat-zat khusus yang berkontribusi pada pembaruan aktif jaringan.

Penyebab Trombositopenia

Ada banyak penyebab trombositopenia, berdasarkan penyakit yang diklasifikasikan. Pembagian keadaan patologis ini juga dilakukan dengan mempertimbangkan mekanisme kemunculannya.

Karena itu, ada beberapa jenis trombositopenia berikut:

• patologi konsumsi;
• pelanggaran produktif;
• distribusi trombositopenia;
• penyakit berkembang biak;
• patologi herediter;
• penghancuran trombositopenia.

Trombositopenia herediter

Penyebab penyakit pada kelompok ini adalah mutasi genetik. Patologi yang paling umum yang menyebabkan trombositopenia termasuk:

• Anomali Meya-Hegglin. Penyakit ini ditularkan kepada anak dari orang tua yang sakit. Itu muncul karena pelanggaran pembentukan trombosit dari sel-sel progenitor - megakaryocytes. Jumlah mereka jauh lebih sedikit dari yang seharusnya. Pada saat yang sama, ukuran trombosit beberapa kali lebih tinggi dari laju yang diijinkan dan sekitar 6-7 mikron. Juga, di hadapan anomali ini, pelanggaran proses pembentukan leukosit dicatat. Sel-sel ini biasanya memiliki struktur yang tidak beraturan, dan jumlahnya jauh di bawah normal;
• Sindrom Wiskott-Aldrich. Di hadapan penyakit keturunan ini, pembentukan trombosit abnormal di sumsum tulang merah diamati. Mereka berukuran kecil - sekitar 1 mikron. Karena gangguan struktur, trombosit dengan sangat cepat memasuki limpa, di mana mereka dihancurkan. Akibatnya, masa hidup mereka berkurang menjadi beberapa jam;

• Sindrom Bernard Soulier. Penyakit ini dianggap resesif autosom, sehingga hanya dapat muncul pada anak, di mana kedua orang tua adalah pembawa gen yang rusak. Gejala tidak menyenangkan pertama biasanya muncul pada usia dini. Mereka terkait dengan pembentukan trombosit yang diubah secara patologis, yang ukurannya relatif besar (6-8 mikron). Sel-sel ini tidak dapat menjalankan fungsinya dan mengalami kerusakan yang cepat pada limpa;
• trombositopenia amegakaryocytic dari sifat bawaan. Penyakit ini memanifestasikan dirinya hampir setelah kelahiran anak, di mana kedua orang tua adalah pembawa gen yang cacat. Ini berkembang karena fakta bahwa sel-sel prekursor-platelet tidak sensitif terhadap hormon trombopoietin;
• Sindrom TAR. Ini adalah penyakit keturunan yang agak langka, yang, terlepas dari trombositopenia, ditandai dengan tidak adanya tulang radial.

Trombositopenia produktif

Trombositopenia produktif terjadi jika, karena alasan apa pun, gangguan pembentukan trombosit terjadi di sumsum tulang. Dalam hal ini, mereka mengatakan tentang hipoplasia kuman megakaryocyte. Kemudian sumsum tulang merah tidak dapat menghasilkan sekitar 10 persen dari total trombosit per hari. Hal ini diperlukan untuk dimulainya kembali kadar normal mereka dalam darah manusia. Trombosit memiliki umur yang pendek, itulah sebabnya kebutuhan seperti itu muncul.

Trombositopenia produktif dapat terjadi dalam kasus-kasus seperti:

• anemia aplastik. Kondisi ini disertai dengan penghambatan cepat proses pembentukan darah. Akibatnya, diamati penurunan jumlah semua sel utama - trombosit, leukosit, limfosit, dan eritrosit. Dalam beberapa kasus, untuk menentukan penyebab kondisi patologis ini cukup sulit. Faktor-faktor yang dapat menyebabkan anemia aplastik dan trombositopenia termasuk asupan obat-obatan tertentu yang tidak terkontrol, efek negatif pada tubuh manusia dari berbagai bahan kimia, radiasi dan perkembangan infeksi HIV;
• sindrom myelodysplastic. Definisi ini relevan untuk seluruh kelompok penyakit yang bersifat tumor. Di hadapan patologi ini, ada pembentukan sel-sel darah yang dipercepat, tetapi mereka tidak melewati semua tahap pematangan yang diperlukan. Akibatnya, seseorang mengembangkan gangguan seperti trombositopenia, anemia, leukopenia. Konsekuensi negatif seperti itu dijelaskan oleh fakta bahwa trombosit dan sel darah lainnya tidak dapat menjalankan fungsinya dengan baik;

• anemia megaloblastik. Perkembangan patologi ini terjadi jika tubuh manusia kekurangan zat tertentu. Sebagai akibat dari kekurangan tersebut, proses pembentukan DNA terganggu, yang secara negatif mempengaruhi seluruh tubuh manusia secara keseluruhan. Yang pertama menderita adalah darah, di mana pembelahan sel terjadi paling aktif;
• leukemia akut. Penyakit ganas yang bersifat tumorous yang mempengaruhi sistem peredaran darah. Teramati degenerasi patologis sel punca yang ada di sumsum tulang. Dengan perkembangan leukemia akut, terjadi pembelahan struktur ganas yang tidak terkontrol, yang secara negatif mempengaruhi keadaan seluruh organisme. Penyakit ini menyebabkan penurunan cepat dalam semua sel darah;

• myelofibrosis. Ini adalah penyakit kronis yang disertai dengan munculnya jaringan fibrosa di sumsum tulang. Proses patologis ini terjadi karena degenerasi sel induk. Secara bertahap, jaringan fibrosa meluas dan sepenuhnya menggantikan struktur sumsum tulang yang sehat;
• metastasis kanker. Penyakit onkologis yang disertai dengan pembentukan tumor pada tahap terakhir perkembangannya cenderung mengalami proses negatif seperti metastasis. Ini disertai dengan penyebaran proses ganas ke seluruh tubuh. Sel yang diubah secara patologis dapat masuk ke hampir semua organ atau jaringan, di mana untuk mulai berkembang biak secara aktif. Jika mereka menembus ke dalam sumsum tulang, terjadi penggantian struktur yang sehat dan perubahan komposisi darah;

• obat tindakan sitostatik. Mereka digunakan untuk mengobati tumor yang berbeda lokalisasi dan alam. Mereka memungkinkan untuk mengurangi pertumbuhan pendidikan, yang mengarah pada peningkatan kondisi pasien. Efek samping dari obat ini termasuk penurunan jumlah trombosit dan sel darah lainnya. Ini disebabkan oleh penindasan pembentukan darah saat mengambil obat jenis ini;
• efek negatif dari beberapa obat. Hal ini terjadi dengan latar belakang intoleransi individu terhadap cara apa pun, yang mengarah pada penghambatan proses pembentukan darah dan penurunan jumlah trombosit. Beberapa antibiotik, diuretik, antikonvulsan, dan lainnya mungkin memiliki sifat seperti itu;

• radiasi Ketika terpapar radiasi pengion, kerusakan sel-sel pembentuk darah dari sumsum tulang terjadi. Hal ini menyebabkan penurunan kadar trombosit yang signifikan dan konsekuensi negatif lainnya;
• penyalahgunaan alkohol. Jika etil alkohol memasuki tubuh manusia dalam jumlah besar, sel hematopoietik dihancurkan. Paling sering, kondisi ini bersifat sementara. Biasanya, setelah penghentian konsumsi alkohol, fungsi tubuh manusia menjadi normal. Dalam hal ini, jumlah trombosit dan sel darah lainnya meningkat ke tingkat yang sama.

Penghancuran trombositopenia

Sindrom trombositopenik terjadi karena percepatan kerusakan trombosit, yang terjadi dengan latar belakang perkembangan kondisi patologis tertentu. Yang paling umum adalah:

• trombositopenia autoimun atau idiopatik. Penyakit ini memiliki ciri khas - mengurangi tingkat trombosit dalam darah, tetapi mempertahankan tingkat normal sel-sel lain. Trombositopenia autoimun berkembang ketika tubuh manusia, sebagai respons terhadap stimulus tertentu, mulai memproduksi antibodi spesifik. Mereka unik dan memiliki kemampuan untuk mengikat antigen yang ada di permukaan trombosit. Sel-sel yang rusak seperti itu, melewati seluruh aliran darah, dihancurkan dalam limpa, yang terjadi pada kecepatan yang dipercepat. Trombositopenia autoimun ditandai oleh berkurangnya usia trombosit secara signifikan. Ketika penyakit ini berkembang, penipisan sumber daya sumsum tulang diamati, yang memicu munculnya semua gejala yang tidak menyenangkan;
• trombositopenia pada bayi baru lahir. Mereka diamati jika antigen hadir di permukaan trombosit janin yang tidak ada pada sel darah ibu. Akibatnya, sistem kekebalan wanita menyerang mereka karena imunoglobulin kelas G dapat dengan mudah menembus penghalang plasenta;

• trombositopenia posttransfusi. Dikembangkan oleh transfusi darah dari satu orang ke orang lain. Trombositopenia sekunder ini ditandai oleh produksi antibodi terhadap sel asing. Gejala pertama penyakit mulai muncul seminggu setelah transfusi darah;
• Sindrom Evans-Fisher. Ini adalah trombositopenia autoimun, yang berkembang karena pembentukan antibodi terhadap sel darah normal - eritrosit, trombosit;
• trombositopenia obat. Beberapa obat dapat dikombinasikan dengan antigen pada permukaan trombosit dan sel darah lainnya. Akibatnya, antibodi khusus terbentuk, yang mengarah ke kehancurannya. Biasanya gejala penyakit hilang sepenuhnya setelah beberapa saat. Ini terjadi ketika semua trombosit benar-benar hancur, pada permukaan yang antigen medisnya telah terdeteksi;
• trombositopenia virus. Aktivitas mereka menyebabkan perubahan antigen trombosit, itulah sebabnya mereka menjadi target sistem kekebalan tubuh.

Konsumsi trombositopenia

Bentuk trombositopenia ini ditandai dengan aktivasi trombosit langsung dalam aliran darah. Dalam hal ini, mekanisme yang memicu pembekuan darah dipicu. Karena peningkatan konsumsi trombosit, produksi aktif mereka terjadi. Ketika penyebab dari fenomena negatif tersebut tidak dihilangkan, ada penipisan sumber daya sumsum tulang dan trombositopenia berkembang.

Aktivasi trombosit prematur paling sering dipicu oleh:

• Sindrom DIC. Kondisi patologis ini diamati dengan kerusakan besar pada tubuh manusia, yang mengarah pada aktivasi trombosit. Ini terjadi dengan latar belakang pelepasan intensif faktor-faktor pembekuan darah. Hasil dari fenomena ini adalah pembentukan sejumlah besar gumpalan darah. Mereka menyebabkan gangguan pasokan darah ke banyak organ. Pada gilirannya, ini memulai proses sebaliknya. Dalam tubuh manusia menghasilkan zat-zat yang mengarah pada penghancuran gumpalan darah, yang dimanifestasikan oleh perdarahan hebat. Kondisi ini paling sering berakhir dengan kematian;
• TTP. Trombositopenia berkembang dengan tidak adanya jumlah substansi darah yang cukup dalam darah, memberikan proses koagulasi (prostasiklin). Pada orang yang sehat, itu diproduksi oleh pembuluh (lebih tepatnya, dinding bagian dalam) dan mengatur proses fungsi trombosit dalam tubuh. Dengan tidak adanya jumlah prostasiklin yang cukup, mikrotromb terbentuk, yang memicu perkembangan banyak gejala yang tidak menyenangkan;
• HUS. Paling sering memiliki sifat menular dari perkembangan, tetapi mungkin muncul karena alasan lain.

Distribusi trombositopenia

Biasanya, sepertiga dari semua trombosit disimpan dalam limpa, dan hanya bila perlu diekskresikan ke dalam darah. Beberapa penyakit menyebabkan peningkatan yang signifikan pada organ ini. Hasilnya, hingga 90% trombosit dapat disimpan di dalamnya. Pada saat yang sama, tubuh manusia tidak mengkompensasi kekurangan yang telah terjadi, yang mengarah ke trombositopenia. Kondisi ini dapat berkembang sebagai akibat dari penyakit seperti:

• sirosis hati;
• berbagai infeksi - TBC, malaria, hepatitis dan lainnya;
• alkoholisme;
• lupus erythematosus sistemik;
• penyakit tumor berkembang dalam sistem peredaran darah.

Pengenceran trombositopenia

Jenis trombositopenia ini berkembang pada pasien rumah sakit yang mengalami kehilangan darah yang signifikan. Pasien seperti itu biasanya disuntikkan dengan volume besar cairan, pengganti plasma, massa eritrosit, yang tidak membantu mengembalikan defisit trombosit. Konsentrasi sel-sel ini dapat menurun secara kritis, yang tidak dapat memastikan fungsi normal sistem darah.

Tanda-tanda trombositopenia

Gejala trombositopenia bervariasi, tetapi semuanya dijelaskan oleh penurunan kritis jumlah trombosit dalam darah. Akibatnya, ada pelanggaran nutrisi pada dinding pembuluh kecil, yang memicu meningkatnya kerapuhan mereka. Ketika ada faktor eksternal yang mempengaruhi kapiler, atau bahkan perdarahan spontan berkembang.

Oleh karena itu, gejala-gejala trombositopenia ini diamati:

• rentan terhadap efusi darah intradermal, yang disebut purpura. Seseorang menemukan bintik-bintik merah kecil. Terutama sering mereka muncul di area kulit di mana terjadi kontak dengan pakaian;
• gusi berdarah;
• sering berdarah dari hidung;
• adanya menstruasi berat pada wanita;
• perdarahan terlokalisasi di saluran pencernaan. Darah dapat ditemukan dalam tinja, muntah;
• amati hematuria. Dalam hal ini, darah ditemukan dalam urin;
• dengan trauma kulit ringan, perdarahan tidak berhenti untuk waktu yang lama.

Cara untuk mengobati trombositopenia

Untuk trombositopenia, perawatan didasarkan pada alasan yang menyebabkan penyakit. Ketika kekurangan vitamin dan berbagai elemen mikro terdeteksi, obat yang diresepkan yang memungkinkan untuk memulihkan kekurangan tersebut. Jika trombositopenia berkembang saat minum obat apa pun, perlu untuk membatalkannya untuk menormalkan kondisi.

Jika trombositopenia kongenital terdeteksi pada bayi baru lahir, disarankan untuk mematuhi taktik menunggu. Paling sering, remisi berkepanjangan terjadi dalam waktu enam bulan tanpa pengobatan sama sekali. Jika ada penurunan kondisi anak yang cepat, ia akan diresepkan obat steroid.

Jika trombositopenia berkembang pada orang dewasa, maka pengobatan tidak cukup. Dalam kasus seperti itu, terapi steroid juga diindikasikan. Ketika tidak ada kelegaan setelah perawatan, teknik yang lebih agresif digunakan. Dalam kasus seperti itu, buat imunoterapi khusus, yang melibatkan pemberian imunoglobulin intravena dalam kombinasi dengan steroid dosis besar. Jika perawatan tersebut tidak memberikan hasil positif yang diinginkan selama 6 bulan, intervensi bedah dilakukan untuk mengangkat limpa.

Ketika trombositopenia adalah patologi yang didapat, semua tindakan harus diambil untuk menghilangkan masalah mendasar yang menyebabkan kondisi ini. Dalam kasus-kasus yang sangat kritis, resep pengobatan dengan transfusi trombosit dan steroid ditentukan.

Penyebab dan pengobatan trombositopenia

Trombositopenia (trombopenia) - penurunan kadar trombosit (lempeng darah merah) dalam darah ke tingkat kurang dari 150 * 109 / l relatif terhadap norma, yang berada dalam 180 - 320 * 109 / l. Trombositopenia dapat merupakan penyakit independen (primer) atau salah satu gejala patologi lain (sekunder atau simtomatik). Trombosit adalah fragmen dari sitoplasma megakaryocytic, mereka tidak memiliki inti. Dibentuk sebagai hasil pemisahan daerah-daerah kecil dari megakaryocyte - sel induk, yang merupakan prekursor seluler besar. Di dalam tubuh, trombosit melakukan beberapa fungsi:

• berpartisipasi dalam pembentukan sumbat trombosit primer;
• mengeluarkan senyawa yang mempersempit lumen pembuluh;
• mengaktifkan sistem pembekuan darah, menghasilkan bekuan fibrin.

Itulah sebabnya dengan kekurangan trombosit dalam perdarahan darah berkembang, sering membawa ancaman bagi kesehatan dan kehidupan pasien.

Etiologi dan patogenesis trombositopenia

Penyebab utama patologi:

• pembentukan trombosit yang tidak cukup (mengurangi produksi);
• peningkatan kerusakan trombosit;
• redistribusi trombosit, di mana jumlah mereka dalam sirkulasi umum turun tajam;
• peningkatan kebutuhan trombosit.

Pembentukan platelet tidak mencukupi

Trombositopenia, yang dihasilkan dari sintesis trombosit yang lemah, dibagi menjadi tiga kelompok:

• defisiensi megakaryocytes (dengan hipoplasia proses megakaryocyte);
• thrombocytopoiesis yang tidak efektif, di mana sel-sel progenitor terbentuk dalam jumlah yang cukup, tetapi pembentukan trombosit dari megakaryocyte hampir tidak terjadi;
• kelahiran kembali (metaplasia) dari proses megakaryocyte.

Perkembangan hipoplasia sumsum tulang diikuti oleh trombositopenia dapat terjadi pada patologi berikut:

hipoplasia megakaryocytic kongenital sebagai akibat dari patologi herediter yang parah - anemia Fanconi aplastik (pansitopenia konstitusional) dan trombositopenia amegakaryocytic;

Gangguan dalam produksi trombosit terjadi dalam kasus-kasus berikut:

• defisiensi trombopoietin bawaan - suatu zat yang merangsang sintesis trombosit;
• pengembangan anemia megaloblastik karena kekurangan vitamin B12 dan asam folat;
• anemia defisiensi besi (akibat defisiensi besi, produksi trombosit menurun dan vitamin B12 tidak terserap);
• infeksi etiologi virus;
• alkoholisme kronis;
• kelainan bawaan, di mana kombinasi trombositopenia dan trombositopati diamati (anomali dominan autosomal Mei-Hegglin, Bernard-Soulier, sindrom Wiscott-Aldrich, dll.).

Degenerasi proses megakaryocytic terjadi dalam patologi seperti:

• penyakit onkologis pada tahap terakhir, ketika metastasis berkembang, menembus ke dalam sumsum tulang;
• penyakit darah ganas (limfoma, plasmacytoma menyeluruh atau penyakit Rustitsky-Kaler, leukemia);
• myelofibrosis (penggantian oleh jaringan fibrosa);
• sarkoidosis (penggantian dengan granuloma spesifik).

Peningkatan kehancuran (destruksi) platelet

Penghancuran trombosit adalah penyebab paling umum dari trombositopenia. Ketika ada peningkatan kebutuhan untuk pelat darah merah, sumsum tulang mulai bekerja dalam mode tinggi. Seiring waktu, hiperplasia jaringan berkembang dan jumlah megakaryocytes meningkat. Tetapi jika trombosit memecah lebih cepat daripada unsur-unsur baru punya waktu untuk memasuki aliran darah (yaitu, mekanisme kompensasi gagal untuk mengatasi tugas mereka), trombositopenia terjadi. Secara klinis, trombositopenia akibat peningkatan destruksi trombosit dibagi menjadi dua kelompok sesuai dengan patogenesis: imunologis dan non-imunologis.

Trombositopenia imun

Bentuk penyakit ini terjadi sebagai akibat dari serangan yang diikuti oleh penghancuran trombosit dengan antibodi antiplatelet spesifik dan kompleks imun. Mungkin bersifat bawaan dan didapat patologi. Trombositopenia imunologis dibagi menjadi tiga kelompok:

• trombositopenia isoimun (dikembangkan sebagai hasil dari produksi antibodi alloreaktif yang menghancurkan trombosit "asing" ketika dicerna, misalnya, melalui transfusi darah atau selama kehamilan);
• autoimun trombositopenia - sintesis autoantibodi yang menyebabkan kerusakan pada jaringan dan sel tubuh sendiri;
• trombositopenia imun yang berkembang setelah menggunakan obat-obatan tertentu.

Patologi bawaan dan didapat berikut termasuk kelainan trombosit isoimun:

• purpura trombositopenik alloimun neonatal (penyakit di mana ada ketidakcocokan antara ibu dan janin pada indikator trombosit);
• posttransfusion thrombocytopenic purpura (komplikasi yang terjadi sekitar seminggu setelah prosedur transfusi darah);
• ketidakpekaan (refractoriness) pasien terhadap transfusi trombosit, yang dinyatakan dengan tidak adanya efek terapeutik (dikembangkan dalam kasus transfusi darah berulang).

Trombositopenia autoimun adalah primer (idiopatik, etiologi tidak jelas) dan sekunder (disebabkan oleh penyebab tertentu). Patologi primer meliputi bentuk akut dan kronis purpura trombositopenik autoimun. Purpura trombositopenik sekunder menyertai banyak penyakit, termasuk:

• penyakit onkologis dari jaringan limfoid (limfogranulomatosis, leukemia limfositik, limfoma, termasuk non-Hodgkin);
• anemia hemolitik autoimun didapat (sindrom Evans-Fisher);
• gangguan jaringan ikat (systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis);
• penyakit autoimun khusus organ - penyakit di mana organ tertentu (hati, saluran pencernaan, sendi, kelenjar endokrin) terpengaruh;
• penyakit virus (HIV, rubella, herpes zoster).

Trombositopenia kekebalan disebabkan oleh obat-obatan

Daftar obat yang dapat menyebabkan trombositopenia, cukup panjang. Kelompok utama obat-obatan tersebut adalah:

• antibiotik (ampisilin, penisilin, rifampisin, gentamisin, sefaleksin);
• sulfonamides (Biseptol);
• obat antiinflamasi nonsteroid;
• diuretik (Furosemide, Chlorothiazide);
• obat penenang;
• obat antidiabetes (tolbutamide, chloropropamide);
• obat-obatan dan obat penghilang rasa sakit narkotika (heroin, morfin);
• antihistamin (zimetidine);
• Beberapa obat milik kelompok lain - Ranitidine, heparin, quinidine, Methyldopa, Digitoxin, garam emas.

Trombositopenia Non-Kekebalan

Trombositopenia dari etiologi non-imun dapat dibagi menjadi bawaan dan didapat. Kelainan bawaan di mana terjadi peningkatan destruksi trombosit:

• pre-eklampsia selama kehamilan pada ibu;
• proses infeksi;
• cacat jantung.

Trombositopenia yang didapat dari genesis non-imun dengan peningkatan kerusakan trombosit berkembang dalam kondisi berikut:

• implantasi katup buatan, shunting pembuluh darah;
• manifestasi nyata aterosklerosis;
• kehilangan darah masif;
• metastasis yang mempengaruhi pembuluh darah;
• Sindrom DIC;
• Penyakit Markiafav-Michely (paroksismal nokturnal hemoglobinuria - didapat anemia hemolitik, di mana ada penurunan produksi, perubahan struktur dan percepatan kerusakan trombosit);
• penyakit terbakar;
• hipotermia (hipotermia);
• paparan tekanan atmosfer tinggi;
• Penyakit Gasser (sindrom hemolitik-uremik);
• penyakit menular;
• obat-obatan;
• infus intravena dari sejumlah besar larutan (transfusi masif), yang menyebabkan pengenceran trombositopenia.

Redistribusi Trombosit

Redistribusi paksa menyebabkan kelebihan trombosit dalam organ penyimpan - limpa. Hipersplenisme berkembang (dengan splenomegali hingga 90% dari trombosit ada di limpa, walaupun hanya 1/3 dari sel-sel ini biasanya disimpan). Penyetoran terjadi karena alasan berikut:

• sirosis hati dengan hipertensi portal;
• patologi ganas pada sistem sirkulasi (limfoma, leukemia);
• penyakit menular (TBC, malaria, endokarditis, dll.);
• hipotermia (hipotermia).

Munculnya peningkatan kebutuhan trombosit

Dengan hilangnya trombosit secara signifikan sebagai akibat dari proses trombosis, ada peningkatan kebutuhan akan trombosit. Ini terjadi:

• dengan pendarahan hebat;
• dengan sirkulasi ekstrakorporeal (misalnya, ketika menggunakan ginjal buatan atau mesin jantung-paru).

Gejala trombositopenia

Gejala utama penyakit ini adalah perkembangan diatesis hemoragik, di mana ruam hemoragik kecil dalam bentuk petekia (perdarahan titik) atau ekimosis berdiameter 2 cm muncul pada selaput lendir dan kulit. Ruam tidak menimbulkan rasa sakit, mereka tidak memiliki tanda-tanda proses inflamasi. Penampilan mereka mudah diprovokasi - hanya cedera minimal pada pembuluh darah. Pakaian ketat, jahitannya menyebabkan gesekan, suntikan apa saja, memar kecil - semuanya bisa menyebabkan memar dan petekie.

Semakin rendah tingkat trombosit dalam darah, semakin sulit manifestasi diatesis hemoragik. Pada trombositopenia primer, perdarahan serius hanya terjadi jika jumlah trombosit lebih rendah dari 50 * 109 / l. Ketika trombositopenia terjadi pada latar belakang proses infeksi, disertai dengan keadaan demam, perdarahan juga dapat terjadi pada jumlah trombosit yang lebih tinggi.

Tanda-tanda pertama dari kondisi yang memburuk adalah munculnya perdarahan berulang dari hidung. Selain itu, peningkatan perdarahan pada selaput lendir, di tempat pertama - gusi dan rongga mulut. Wanita mengalami menstruasi berat. Ruam dengan diatesis hemoragik terjadi pertama kali pada kaki dan sepanjang permukaan depan dinding perut bagian bawah tubuh. Ketika penyakit ini berkembang, perdarahan mungkin muncul di persendian, dari saluran pencernaan, metrorrhagia (perdarahan uterus) dan hematuria (darah dalam urin).

Semakin tinggi ruam, semakin buruk prognosisnya. Setengah bagian atas tubuh, wajah, dan terutama perdarahan di konjungtiva, adalah tanda-tanda memburuknya proses patologis. Konsekuensi paling serius adalah pendarahan di retina mata, yang menyebabkan hilangnya penglihatan, dan pendarahan di otak atau selaputnya (stroke). Karena gejala di atas tidak spesifik dan mungkin menyertai patologi lain (misalnya, trombositopati), trombositopenia harus dicurigai ketika ada kombinasi sindrom hemoragik dan penurunan trombosit darah.

Diagnosis penyakit

Dokter harus mengumpulkan riwayat yang paling lengkap, untuk itu ia dengan hati-hati bertanya kepada pasien tentang terjadinya perdarahan di masa lalu dan dalam kasus apa hal itu terjadi. Apakah pasien menderita diatesis hemoragik, obat apa yang diminumnya. Perhatian khusus diberikan pada pertanyaan tentang keberadaan penyakit terkait (yang diagnosa dibuat sebelumnya). Secara visual, dokter menilai kondisi pasien, jenis dan tingkat perdarahan, lokalisasi ruam, volume kehilangan darah (dalam kasus pendarahan hebat). Pemeriksaan obyektif menunjukkan sampel positif "cubitan", "bundel" (untuk kerapuhan pembuluh darah).

Diagnosis dikonfirmasi oleh tes darah laboratorium, di mana tidak hanya jumlah trombosit ditentukan, tetapi juga histogram trombosit, anisositosis (perubahan ukuran trombosit) dan trombosit (persentase massa trombosit dalam volume darah). Penyimpangan dari indikator ini dapat menunjukkan berbagai proses patologis yang terjadi dalam tubuh dan menyebabkan trombositopenia.

Pengobatan trombositopenia

Pengobatan penyakit tergantung pada alasan yang memprovokasi:

• dengan kekurangan vitamin B12 dan asam folat, persiapan yang tepat ditentukan, diet yang ditujukan untuk menghilangkan beri-beri;
• jika trombositopenia telah muncul sebagai akibat dari pengobatan, pembatalan dan koreksi rejimen pengobatan selanjutnya diperlukan.

Pada purpura idiopatik primer pada anak-anak, merupakan kebiasaan untuk mematuhi taktik yang diharapkan, karena prognosis penyakitnya sering menguntungkan, dan remisi terjadi dalam waktu enam bulan tanpa perawatan medis. Jika penyakit berkembang (ada penurunan trombosit menjadi 20 ribu / μl), sedangkan sindrom hemoragik meningkat (perdarahan terjadi di konjungtiva, ruam muncul di wajah), penunjukan steroid (Prednisolone) diindikasikan. Dalam hal ini, efek obat terlihat pada hari-hari pertama pemberian, dan setelah seminggu ruam menghilang sepenuhnya. Seiring waktu, jumlah trombosit dalam darah kembali normal.

Pada orang dewasa, trombositopenia idiopatik sangat berbeda. Pemulihan tanpa terapi pengobatan praktis tidak terjadi. Dalam hal ini, pasien juga diberikan resep pengobatan dengan Prednisone, yang biasanya berlangsung sekitar satu bulan. Jika efek terapi tidak ada, dokter melakukan imunoterapi - pemberian imunoglobulin (Sandaglobulin) intravena, bersamaan dengan steroid dosis tinggi. Dengan tidak adanya remisi dalam waktu enam bulan perlu untuk melakukan splenektomi - pengangkatan limpa. Terapi bentuk sekunder trombositopenia adalah mengobati patologi yang mendasarinya, serta mencegah perkembangan komplikasi. Ketika tingkat trombosit mencapai angka kritis, dan risiko komplikasi hemoragik meningkat, transfusi trombosit dan rangkaian Prednisolone ditentukan.

Diet trombositopenia

Diet khusus untuk trombositopenia belum dikembangkan. Jika tidak ada patologi lain, dokter merekomendasikan meja umum. Dalam hal ini, makanan harus mengandung protein yang cukup, sehingga vegetarianisme untuk trombositopenia dikontraindikasikan dengan ketat.

Dilarang menggunakan minuman beralkohol dan produk yang mengandung aditif sintetik - pengawet, pewarna, rasa, dll. Selama eksaserbasi, diet hemat diindikasikan. Selama periode ini, Anda tidak harus makan hidangan pedas dan pedas, serta daging asap. Makanan dan minuman harus hangat, tetapi jangan sampai panas.

Pengobatan trombositopenia

Penyebab trombositopenia

Trombositopenia adalah bentuk diatesis hemoragik yang paling umum. Istilah ini mendefinisikan kondisi di mana jumlah trombosit di bawah 150 * 10 9 / l. Dari sudut pandang praktis, ada:

• purpura trombositopenik primer (purpura trombositopenik idiopatik),
• trombositopenia sekunder,
• trombositopenia simptomatik.

Bentuk turunan dan trombositopenia juga dibedakan.

Tergantung pada patogenesis trombositopenia dibagi menjadi:

• karena gangguan produksi trombosit;
• karena peningkatan kerusakan trombosit (paling sering - kebal);
• terkait dengan gangguan distribusi trombosit;
• dicampur

Beberapa obat, seperti kina, obat sulfanilamid, salisilat, barbiturat, streptomisin, arsenik, emas, dapat menyebabkan terjadinya trombositopenia imun. Sebagian besar obat dapat menyebabkan trombositopati dan trombositopenia. Ini termasuk beta-blocker, novocaine, antihistamin, aminazine, antibiotik, aminofilin, obat sitotoksik, heparin, etanol, dll.

Gejala klinis utama trombositopenia adalah petechiae, tanpa alasan, memar kecil dan pendarahan dari selaput lendir, petechiae petechiae. Warna perdarahan bervariasi (tergantung pada durasinya) dari ungu-merah hingga hijau dan kuning. Kebanyakan ecchymosis terlokalisasi pada permukaan depan tubuh, ekstremitas atas dan bawah, terutama di tempat-tempat yang mungkin gesekan dan kompresi dengan pakaian (di leher dekat gerbang, di tempat-tempat kompresi dengan pita elastis). Pembentukan perdarahan di tempat suntikan adalah karakteristik.

Dengan trombositopenia akut, perdarahan ginjal, perdarahan di sklera atau retina, di otak, atau pada obstruksi serebral dapat terjadi. Biasanya perdarahan terjadi setelah pencabutan gigi.

Bentuk utama trombositopenia:

• karena penurunan produksi sel di sumsum tulang
  • turun temurun:
    • Sindrom Fanconi
    • Sindrom Whiskott-Aldrich
    • Anomali May-Gegglin,
    • Sindrom Bernard Soulier.
  • diperoleh:
    • ketika penghambatan megakaryocytopoiesis di sumsum tulang,
    • dengan anemia aplastik dan megaloblastik,
    • setelah infeksi virus,
    • karena keracunan:
      • eksogen: radiasi ionisasi, bahan kimia (benzena, antibiotik levomycetin atau streptomycin, insektisida, alkohol),
      • endogen: dengan uremia, gagal hati, sepsis, TBC milier, toksoplasmosis, dll.,
    • dalam kasus penyakit tumor: hemoblastosis, sindrom myelodysplastic, kanker metastasis di sumsum tulang dan / atau selama pemanfaatan trombosit
• kebal
  • autoimun
    • primer (purpura trombositopenik idiopatik),
    • sekunder (dengan lupus erythematosus sistemik, hepatitis kronis, penyakit limfoproliferatif kronis),
  • isoimun - pada bayi baru lahir
  • heteroimun
    • obat-obatan,
    • viral,
    • pasca transfusi,
  • transimun (neonatal)
• karena redistribusi darah dan hemodilusi:
  • dengan splenomegali dan hipersplenisme (penyakit hati kronis, hipertensi portal)
• dicampur

Trombositopenia karena penurunan produksi sel di sumsum tulang. Gangguan herediter thrombocytopoiesis termasuk anemia Fanconi, di mana sindrom hemoragik bermanifestasi antara tahun ke-5 dan ke-8 kehidupan, dikombinasikan dengan pansitopenia, malformasi kongenital, terutama kerangka dan ginjal.

Bentuk ini harus dibedakan dari anomali May-Gegglin, yang ditandai dengan tiga serangkai gejala: trombositopenia, bentuk trombosit raksasa dan inklusi berbentuk spindel basofilik dalam leukosit.

Penyakit ini diturunkan secara dominan autosomal.

Diatesis hemoragik dalam kasus ini diekspresikan dengan buruk, ada kecenderungan terjadinya hematoma, dan pada wanita - menoragia.

Sindrom Wiskott-Aldrich adalah penyakit herediter, defisiensi imun yang diturunkan dalam mode resesif dan terkait-X. Hanya anak laki-laki yang sakit. Gejala klinis ditemukan pada bulan-bulan pertama kehidupan seorang anak. Sindrom ini ditandai oleh trias: sindrom trombositopenik, ruam eksim pada kulit dan kecenderungan infeksi ulang. Jenis perdarahan - sirkulasi mikro.

Trombositopenia yang diperoleh dengan mengurangi produksi trombosit meliputi trombositopenia, yang disebabkan oleh hipo- dan aplasia aparatus megakaryocytic pada anemia aplastik, efek obat-obatan tertentu dan radiasi ionisasi, efek bahan kimia dan obat yang menghambat pembentukan trombosit (diuretik thiazide, terapi alkohol kronis, obat-obatan alkohol kronis, obat-obatan alkohol kronis, obat-obatan alkohol kronis. karena infeksi virus dan perpindahan sumsum tulang dengan hemoblastosis.

Trombositopenia sedang terjadi dengan anemia defisiensi B12 dan defisiensi folat, gagal ginjal kronis.

Di antara trombositopenia, karena peningkatan destruksi trombosit, bentuk kekebalan mendominasi. Sesuai sifat konflik imunologis, trombositopenia imun dibagi menjadi empat kelompok.

• Isoimmune (aloimmune) - trombositopenia neopatal. Dikembangkan dengan ketidakcocokan individu janin dan ibu oleh antigen trombosit. Sindrom hemoragik manifestasi klinis dari jenis mikrosirkulasi dalam beberapa jam setelah kelahiran anak (diamati pada 0,08% bayi baru lahir).
• Trombositopenia transimun (neonatal) berkembang pada 50-70% bayi baru lahir yang lahir dari ibu yang menderita trombositopenia autoimun, dan disebabkan oleh penetrasi autoantibodi ibu melalui plasenta. Gejala perdarahan ringan dan hilang dengan sendirinya.
• Trombositopenia heteroimun terjadi ketika perubahan dalam struktur antigenik trombosit di bawah pengaruh virus atau obat pada penghancuran sel kompleks imun.
• Trombositopenia autoimun adalah hasil penghancuran dini sel-sel pada permukaan di mana autoantibodi IgG dideteksi oleh fagositosis oleh makrofag di limpa dan / atau hati. Trombositopenia autoimun dibagi menjadi idiopatik, ketika penyebab auto-agresi tidak dapat ditentukan, dan sekunder, yang merupakan akibat dari penyakit autoimun: lupus erythematosus sistemik, hepatitis autoimun.

Purpura trombositopenik idiopatik. Di bawah nama umum ini, bentuk autoimun trombositopenia, di mana penyebab auto-agresi tidak dapat ditetapkan, digabungkan, dimanifestasikan sebagai diatesis hemoragik dengan defisiensi trombosit terisolasi dan perdarahan sirkulasi mikro. Dalam beberapa kasus, penyakit ini dikaitkan dengan varisela-zoster, Epstein-Barr, vaksin profilaksis, imunoterapi BCG. Penghancuran trombosit dijelaskan oleh respon imunologis organisme, dan bukan oleh aksi langsung virus.

Mekanisme patogenetik disebabkan oleh percepatan penghancuran trombosit oleh autoantibodi terhadap trombosit mereka sendiri. Antibodi antiplatelet bebas yang terkandung dalam serum ditentukan hanya pada 20-30% pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik. Mereka terutama milik kelas IgG, kadang-kadang ke IgM. Antibodi kelas IgG menembus plasenta dan dapat menyebabkan trombositopenia pada beberapa bayi baru lahir yang ibunya menderita trombositopenia autoimun.

Trombosit yang sarat antibodi difagositosis oleh makrofag, yang mengandung reseptor untuk fragmen Pc imunoglobulin. Situs utama penghancuran trombosit adalah limpa, lebih jarang hati, kadang-kadang hati (dengan tingkat antibodi yang sangat tinggi).

Untuk memperjelas mekanisme eliminasi trombosit dalam patologi ini, tiga hipotesis diajukan:

• platelet mengandung reseptor untuk fragmen Pc imunoglobulin, yang dapat bergabung dengan kompleks imun yang terbentuk selama penyakit;
• antibodi antivirus atau antibakteri spesifik dapat bereaksi silang dengan struktur platelet permukaan;
• adsorpsi antigen patogen infeksi pada permukaan trombosit, diikuti oleh pembentukan antibodi spesifik trombosit.

Bentuk akut dan kronis purpura trombositopenik idiopatik dibedakan.

Purpura trombositopenik autoimun akut terutama mempengaruhi anak-anak berusia 2-9 tahun. Penyakit ini ditandai dengan serangan mendadak dan pemulihan yang cepat (hingga 6 bulan). Onset manifestasi klinis sering didahului oleh infeksi virus pada saluran pernapasan bagian atas atau saluran pencernaan. Gambaran klinis ditandai dengan munculnya tanda-tanda perdarahan pada jenis mikrosirkulasi dalam bentuk petechiae titik kecil, memar kecil, ruam hemoragik pada selaput lendir rongga mulut. Pendarahan selaput lendir hidung dan gusi adalah karakteristik.

Ecchymosis biasanya terlokalisasi pada permukaan depan batang, ekstremitas atas dan bawah. Ditandai dengan pembentukan perdarahan besar di tempat suntikan, terjadinya pendarahan di tempat kompresi kulit dengan kerah baju, elastis, dan sejenisnya.

Nodus limfatik, hati dan limpa dengan purpura trombonitopenicheskoy idiopatik tidak meningkat. Manifestasi klinis berkembang secara bertahap, ditandai dengan perjalanan penyakit yang kronis dan berkepanjangan. Pada wanita, purpura trombositopenik idiopatik memanifestasikan menstruasi yang melimpah dan lama. Kadang-kadang ada perdarahan di sklera atau retina, perdarahan dari saluran pencernaan, pada wanita - perdarahan di ovarium, kehamilan ektopik secara klinis disimulasikan secara klinis. Dalam bentuk penyakit yang parah, perdarahan ginjal dapat terjadi.

Bagaimana cara mengobati trombositopenia?

Pengobatan trombositopenia biasanya melibatkan transfusi konsentrat trombosit jika terjadi perdarahan yang signifikan.

Pengobatan sindrom Viskot-Aldrich bergejala. Prognosisnya tidak menguntungkan. Sebagian besar anak meninggal sebelum usia 5 tahun akibat infeksi purulen berulang atau perdarahan pada organ vital. Untuk beberapa pasien, transplantasi sumsum tulang efektif.

Dalam kasus sindrom hemoragik parah, glukokortikoid dan hormon digunakan untuk mengobati pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik (dosis awal rata-rata adalah 60 mg per hari). Efektivitas glukokortikoid dengan dosis 1,5-2 mg / kg per hari selama 4 minggu adalah dari 10 hingga 30% untuk bentuk penyakit kronis. Pada pasien dengan bentuk akut idiopatik thrombocytopenic purpura, jumlah trombosit terus meningkat dengan pencapaian remisi total.

Jika glukokortikoid tidak cukup efektif, delagil diresepkan, imunomodulator juga digunakan (timin, T-aktivin, splenin). Jika terapi konservatif tidak efektif dalam 4 sampai 6 bulan dari awal pengobatan, splenektomi direkomendasikan (80% pasien memiliki kemanjuran tinggi, dan 60% memiliki remisi yang panjang).

Splenektomi dikontraindikasikan dalam episode pertama purpura trombositopenik idiopatik (efek klinis dari glukokortikoid mungkin terjadi), pada anak-anak (untuk bentuk akut penyakit ini, remisi spontan merupakan karakteristik), pada wanita hamil (risiko mengembangkan sepsis dan komplikasi lainnya). Angka kematian setelah splenektomi kurang dari 1%.

Area terapi lain untuk purpura trombositopenik idiopatik adalah imunoglobulin dosis tinggi (400 mg / kg) untuk pemberian intravena selama 5 hari. Efek terapeutik dari obat-obatan ini adalah mereka menonaktifkan antibodi, mengikat dan menghilangkan bakteri, virus dan antigen lainnya.

Terapi imunosupresif (cyclosporin A, azathioprine, vincristine) diindikasikan untuk pasien refraktori untuk perawatan. Dengan ketidakefektifan semua metode lain merekomendasikan pengenalan faktor aktif rekombinan VII (VIIIa) - obat Novoseven dengan bolus setiap 2 jam sampai perdarahan berhenti.

Penghapusan kompleks imun yang bersirkulasi, autoantibodi juga berkontribusi pada metode pengobatan aferen - plasmaferesis. Beberapa aspek terapi transfusi patut mendapat perhatian khusus.

Penyakit apa yang bisa dikaitkan

Dokter menyebut kemungkinan hubungan antara terjadinya trombositopenia dengan penyakit menular di masa lalu, penggunaan obat-obatan, vaksinasi profilaksis, adanya tuberkulosis pada pasien, penyakit difus pada jaringan ikat, leukemia, dan penyakit hati.

Trombositopenia dapat berkembang dengan latar belakang anemia defisiensi B12 dan defisiensi asam folat, anemia aplastik dan megaloblastik, anemia Fanconi, dalam kasus penyakit neoplastik, hemoblastosis, sindrom mielodisplastik, metastasis tulang pada sumsum tulang dan / atau dalam kasus trombosit. gagal ginjal, penyakit limfoproliferatif kronis. Dalam beberapa kasus, kejadian purpura trombositopenik idiopatik dikaitkan dengan virus varicella dan Epstein-Barr.

Trombositopenia ditandai oleh terjadinya ekimosis, perdarahan dari selaput lendir, gusi, perdarahan hidung, pada wanita - menstruasi berlebihan dan berkepanjangan.

Komplikasi trombositopenia yang berbahaya adalah pendarahan di otak dan ruang subaraknoid, perdarahan setelah tonsilektomi.

Perawatan Trombositopenia Rumah

Perkembangan trombositopenia membutuhkan bantuan yang berkualitas dan tepat waktu, dan oleh karena itu disarankan untuk dirawat di rumah sakit di fasilitas medis khusus, di mana pasien akan diberikan perawatan darurat, dan kondisi ini dinormalisasi jika penyakit lain telah menyebabkan trombositopenia.

Obat apa untuk mengobati trombositopenia?

• delagil - 1 tablet per hari selama 2 bulan di bawah kendali jumlah leukosit dan gambaran oftalmologis,
• cyclosporin A - dengan dosis 2,5-5 mg / kg berat badan per hari,
• azathioprine - 1-4 mikron / kg massa per hari,
• vincristine - 1-2 mg intravena 1 kali per minggu,
• novoseven - dengan dosis 90 mg / kg berat badan.

Pengobatan metode tradisional trombositopenia

Penggunaan obat tradisional tidak terlalu efektif, tidak dapat secara signifikan mempengaruhi jumlah darah, dan oleh karena itu tidak boleh digunakan pada tahap pengobatan trombositopenia.

Pengobatan trombositopenia selama kehamilan

Perkembangan segala bentuk trombositopenia pada wanita hamil harus menjadi alasan untuk menghubungi spesialis. Strategi perawatan ditentukan semata-mata berdasarkan individu.

Selama kehamilan, frekuensi eksaserbasi menurun, persalinan dianjurkan untuk memimpin di bawah perlindungan hormon steroid, terutama jika wanita itu sebelumnya dirawat.

Dokter mana yang harus dihubungi jika Anda menderita trombositopenia

Dalam menegakkan diagnosis membantu sejarah yang dikumpulkan dengan benar.

Indikator laboratorium utama trombositopenia adalah penurunan jumlah trombosit yang signifikan (di bawah 100 * 10 9 / l). Pendarahan dimanifestasikan, sebagai suatu peraturan, ketika mengurangi jumlah trombosit di bawah 30 * 10 9 / l.

Perubahan morfologis karakteristik trombosit:

• poikilocytosis
• prevalensi lempeng darah ukuran kecil atau besar.

Durasi perdarahan memanjang (menurut Duke) - hingga 15 menit atau lebih, gejala positif dari tourniquet diamati, durasi pembekuan darah normal, waktu heparin meningkat. Tes generasi tromboplastin Biggs-Douglas rusak.

Untuk diagnosis banding dari berbagai bentuk trombositopenia, pemeriksaan sumsum tulang adalah penting.

Dengan trombositopenia yang disebabkan oleh penurunan produksi sel, jumlah trombosit biasanya berkurang dan berkisar antara 40-80 * 10 9 / l. Durasi perdarahan mungkin normal atau sedikit diperpanjang. Agregasi trombosit dengan semua agonis dalam batas normal.

Sebagai bagian dari pemeriksaan pada sindrom Viskot-Aldrich, splenomegali terdeteksi, sedikit peningkatan kelenjar getah bening mungkin terjadi. Pada saat yang sama, dengan penurunan yang signifikan dalam jumlah trombosit, morfologis (mikroform), berbagai cacat fungsional dan biokimia trombosit menunjukkan. Jumlah megakaryocytes di sumsum tulang berada dalam kisaran normal, ada penurunan yang signifikan dalam serum IgM, IgG dengan peningkatan yang signifikan dalam tingkat IgE.

Dalam diagnosis purpura trombositopenik idiopatik, peran penting dimainkan oleh kurangnya hubungan antara terjadinya perdarahan dengan penyakit sebelumnya atau yang mendasarinya. Tanda laboratorium utama adalah pengurangan jumlah trombosit (kurang dari 100 * 10 9 / l), tetapi perdarahan berkembang terutama hanya ketika jumlah trombosit kurang dari 30 * 10 9 / l. Penampilan dalam darah perifer dari bentuk muda trombosit dimanifestasikan dalam dominasi trombosit berukuran besar di smear, trombosit "biru" berbutir rendah, dan poikilocytosis.

Masa hidup trombosit berkurang, kadang-kadang menjadi beberapa jam (bukannya 7-10 hari dalam kondisi normal), durasi perdarahan diperpanjang - lebih dari 15 menit menurut Duke (bukannya 3-5 menit dalam kondisi normal), tes manset Konchalovsky-Rumppel-Leede adalah positif.

Durasi pembekuan darah tidak rusak, waktu heparin plasma darah diperpanjang. Tes generasi tromboplastin yang terganggu (Biggs-Douglas). Setelah perdarahan masif, anemia post-hemoragik akut berkembang dengan leukositosis neutrofilik, dan dalam kasus sering terjadi perdarahan, anemia post-hemoragik kronis dengan perubahan karakteristik pada hemogram.

Pemeriksaan histologis limpa terpencil mengungkapkan peningkatan jumlah nodul limfa dan pusat reaktif dalam pulpa putih, beberapa sel plasma pada pinggiran pembuluh kecil di zona marginal, yang menunjukkan sintesis aktif imunoglobulin. Pada makrofag, trombosit terdeteksi pada berbagai tahap kerusakan. Dalam diagnosis diferensial purpura trombositopenik idiopatik dengan trombositopenia pada penyakit seperti anemia aplastik, bentuk leukemia akut dan kronis, metastasis kanker di sumsum tulang, hal yang paling informatif adalah tusukan sternum dan trepanobiopsi, dan juga ciri-ciri pola klinis-hematologis dari penyakit-penyakit tersebut sangat penting.

Trombositopenia imun berdiferensiasi dengan trombositopenia autoimun sekunder, yang dikembangkan dengan latar belakang penyakit jaringan ikat sistemik (lupus erythematosus sistemik, skleroderma sistemik), penyakit organ autoimun (tiroiditis autoimun Hashimoto autoimun, gondok toksik difus).