Anomaly Arnold Chiari Tipe 1

Ada penyakit yang berhubungan dengan lokasi organ yang abnormal karena apa, ada disfungsi di daerah ini. Salah satu penyakit ini adalah sindrom Arnold Chiari (malformasi Chiari). Lokasi abnormal otak kecil dan batang otak dalam kotak tengkorak adalah karakteristiknya, itulah sebabnya mereka sedikit masuk ke foramen oksipital. Fenomena ini disertai dengan serangan yang menyakitkan di leher, bicara yang tidak koheren, ketidakkoordinasian, melemahnya otot-otot laring dan gejala lainnya. Penyakit ini dibagi menjadi 4 jenis, yang masing-masing memiliki karakteristik dan pengobatan sendiri.

Anomali Chiari didiagnosis cukup sederhana dan untuk ini, cukup membuat MRI. Patologi dapat disembuhkan hanya dengan bantuan intervensi bedah.

Fitur penyakit

Ada perbedaan yang jelas antara sumsum tulang belakang dan otak, yang merupakan foramen oksipital. Pada titik ini mereka terhubung dan di atasnya terletak fossa kranial posterior yang berisi otak kecil, jembatan dan medula. Dalam kasus penyakit Chiari, jaringan otak jatuh di foramen oksipital, karena itu daerah medula dan sumsum tulang belakang, terlokalisasi di daerah ini, dikompresi. Seringkali, karena proses ini, aliran cairan serebrospinal dari kepala (cairan serebrospinal) memburuk, yang mengarah pada pengembangan hidrosefalus (edema otak).

Chiari syndrome mengacu pada kelainan bawaan dari koneksi tengkorak dan tulang belakang atas.

Diagnosis semacam itu dibuat sangat jarang dan menurut statistik diamati pada 10 bayi baru lahir per 120 ribu orang.

Dimungkinkan untuk mendeteksi keberadaan penyakit setelah satu atau dua hari dari saat kelahiran, tetapi beberapa jenis penyakit terdeteksi hanya pada usia dewasa. Paling sering, penyakit Arnold Chiari berkembang dengan syringomyelia, yang ditandai dengan area kosong pada substansi dorsal dan medulla oblongata.

Penyebab perkembangan

Anomali Arnold Chiari belum banyak diteliti dan tidak ada yang bisa menyebutkan faktor pasti yang mempengaruhi perkembangan penyakit. Ada banyak asumsi, misalnya, beberapa ahli percaya bahwa patologi disebabkan karena ukuran fossa kranial posterior yang terlalu kecil. Akibatnya, jaringan tidak memiliki cukup ruang, dan mereka turun ke foramen oksipital. Teori alternatif adalah bahwa otak sejak lahir di atas ukuran normal. Itulah sebabnya dia mendorong beberapa jaringannya ke foramen oksipital.

Karena stagnasi cairan serebrospinal dan pembentukan hidrosefalus, patologi memiliki gejala yang lebih jelas. Memang, karena penyakit ini, ventrikel meningkat, dan akibatnya ukuran otak. Proses ini meningkatkan pemerasan amandel serebelar ke dalam foramen oksipital. Cidera kepala dapat memperburuk perjalanan penyakit. Penyakit Chiari ditandai tidak hanya oleh perkembangan abnormal jaringan transisi antara sumsum tulang belakang dan otak, tetapi juga anomali ligamen. Kerusakan apa pun di area kepala mendorong lebih banyak otak kecil ke daerah oksipital, yang membuat penyakit ini lebih parah.

Varietas proses patologis

Malformasi Chiari memiliki jenis perkembangan berikut:

• Tampilan pertama. Untuk anomali Arnold Chiari tipe 1, merupakan karakteristik dari tonsil serebelar untuk memasuki foramen oksipital. Penyakit yang paling banyak dimanifestasikan pada masa remaja, dan terkadang sudah menginjak dewasa. Hal ini sangat umum dengan malformasi Arnold Chiari tipe 1 yang terjadi hydromyelia;
• Pandangan kedua. Diagnosis ini dibuat pada hari-hari pertama sejak kelahiran anak. Anomali Arnold Chiari tipe 2 jauh lebih berat daripada tipe 1. Dalam kasusnya, sepotong otak kecil (selain amigdala), serta ventrikel keempat dan medula, memasuki rongga oksipital. Hidrosefalus pada jenis penyakit ini terjadi jauh lebih sering. Alasan untuk fenomena ini dalam banyak kasus terletak pada hernia tulang belakang bawaan;
• Jenis ketiga. Perbedaannya dari tipe kedua adalah bahwa jaringan yang telah turun ke foramen oksipital memasuki meningocele (hernia), yang terletak di bagian serviks-oksipital;
• Jenis keempat. Esensinya adalah di otak kecil yang terbelakang, yang, tidak seperti jenis penyakit lainnya, tidak bergeser ke foramen oksipital. Beberapa ahli percaya bahwa penyakit Chiari tipe 4 adalah bagian dari sindrom Dandy-Walker. Hal ini ditandai dengan perkembangan kista yang terlokalisasi di fossa kranial posterior dan gembur otak.

Jenis anomali kedua dan ketiga sering berjalan seiring dengan perkembangan abnormal dari jaringan lain dari sistem saraf, yaitu:

• Pengaturan atipikal dari jaringan korteks serebral;
• Patologi corpus callosum;
• Polymicrogyria (banyak lilitan kecil);
• Kurang berkembangnya jaringan struktur subkortikal, serta sabit dari otak kecil.

Simtomatologi

Anomali Arnold Chiari 1 derajat paling sering didiagnosis. Ini menggabungkan sindrom berikut:

• Syringomyelic;
• Hipertensi minuman keras;
• Cerebellobulbar.

Terhadap latar belakang ini, serabut saraf kranial dipengaruhi, dan hidup tanpa gejala dengan patologi ini hingga remaja. Pada beberapa orang, tanda-tanda pertama menjadi terlihat setelah 20 tahun.

Sindrom hipertensi Liquor, yang merupakan karakteristik dari anomali Arnold Chiari, dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:

• Nyeri di daerah serviks dan oksipital, yang memanifestasikan dirinya selama batuk dan bersin, serta karena ketegangan otot di tempat ini;
• Muntah yang tidak masuk akal;
• Ketegangan otot leher;
• Pidato yang tidak koheren;
• Gangguan koordinasi gerakan;
• Osilasi mata yang tidak terkontrol (nystagmus).

Seiring waktu, karena kerusakan pada batang otak dan saraf di sekitarnya, seseorang memiliki gejala berikut:

• Visi kabur;
• Membagi gambar di depan mata (diplopia);
• Kesulitan menelan;
• Gangguan pendengaran;
• Sering pusing;
• Tinnitus;
• Gangguan tidur disertai dengan berhentinya napas melalui hidung dan mulut selama 10 detik atau lebih;
• Hilangnya kesadaran;
• Suplai darah tidak cukup ke otak, bermanifestasi karena tekanan darah rendah ketika mengubah posisi tubuh.

Dengan anomali Arnold Chiari, gejalanya diperburuk oleh pergantian kepala yang tajam dan penyakit ini memanifestasikan dirinya sebagai berikut:

• Pusing meningkat;
• Tinnitus semakin keras;
• Kesadaran lebih sering hilang;
• Setengah dari bahasa mengalami perubahan atrofi (penurunan ukuran);
• Otot-otot laring melemah karena sulit bernafas, dan suara parau;
• Melemahnya otot-otot anggota tubuh, terutama bagian atas.

Seringkali patologi khas sindrom syringomyelic, dan dalam hal ini, memanifestasikan dirinya sebagai berikut:

• Sensitivitas terganggu;
• Kekurangan energi-protein (hipotrofi) jaringan otot;
• Mati rasa;
• Melemah atau sama sekali tidak ada refleks abdomen;
• Gangguan panggul;
• Arthropathy neurogenik (deformitas sendi).

Sindrom cerebellobulbar yang timbul dari penyakit Chiari dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:

• Pelanggaran saraf trigeminal;
• Sarafosis vestibulochlear;
• Masalah koordinasi;
• Nystagmus;
• Pusing.

Derajat kedua dan ketiga dari penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan cara yang serupa, tetapi gejala pertama sudah terlihat setelah 2-3 hari dari saat kelahiran. Untuk tipe 2, anomali Arnold Chiari memiliki fitur tersendiri:

• Napas yang keras, yang terkadang berhenti selama 10-15 detik;
• Melemahnya bilateral otot-otot laring, mengakibatkan masalah dengan menelan, dan makanan cair sering dibuang ke hidung;
• Nystagmus;
• Pengerasan otot-otot tungkai atas karena peningkatan nada;
• Kulit biru (sianosis);
• Kesulitan bergerak hingga lumpuh pada sebagian besar tubuh (tetraplegia).

Jenis anomali ketiga jauh lebih sulit dan jarang digabungkan dengan kehidupan karena pelanggaran serius.

Diagnostik

Di masa lalu, sangat sulit untuk mendiagnosis patologi, karena survei, pemeriksaan dan metode pemeriksaan standar tidak memberikan hasil yang spesifik. Mereka menunjukkan adanya hipertensi dan gembur-gembur otak. X-ray sedikit menyederhanakan tugas, karena menunjukkan cacat tulang pada tengkorak, tetapi ini tidak memungkinkan seseorang untuk sepenuhnya yakin dengan diagnosis. Situasi berubah setelah munculnya studi topografi. Setelah semua, metode diagnostik ini memungkinkan untuk sepenuhnya mempertimbangkan pembentukan pada fossa kranial posterior. Itulah sebabnya MRI (magnetic resonance imaging) dianggap sebagai metode pemeriksaan yang sangat diperlukan untuk membedakan sindrom Kiari di antara proses patologis lainnya.

Dengan pemindaian MRI, Anda perlu memeriksa area leher dan dada. Memang, di tempat-tempat tulang belakang sering meningocele, serta kista syringomyelic. Selama pemeriksaan, dokter tidak hanya harus diyakinkan tentang keberadaan sindrom Chiari, tetapi juga mengecualikan proses patologis lainnya yang sering bergabung dengannya.

Kursus terapi

Untuk anomali Arnold Chiari, perawatan tidak diperlukan hanya jika patologinya tidak menunjukkan gejala. Dalam situasi seperti itu, ketukan dan cedera pada kepala dan leher harus dihindari agar tidak memperburuk perjalanan penyakit.

Jika penyakit berlanjut dengan gejala minimal, yaitu dengan nyeri ringan, maka diperlukan pengobatan dengan efek anestesi dan antiinflamasi. Jangan mengganggu pengangkatan relaksan otot untuk mengendurkan otot.

Dalam kasus yang parah, ketika penyakit berlanjut dengan simptomatologi yang nyata (melemahnya otot, disfungsi saraf kranial, dll.), Intervensi bedah akan diperlukan. Selama operasi, dokter akan memperluas foramen oksipital dengan mengeluarkan sepotong tulang oksipital. Jika Anda perlu menghilangkan tekanan dari trunkus dan medula spinalis, maka Anda perlu melepaskan bagian dari tonsil serebelar dan setengah anterior dari 2 vertebra atas. Untuk menormalkan sirkulasi cairan serebrospinal, ahli bedah perlu membuat patch di dura mater.

Dalam beberapa kasus, perawatan bedah dilakukan dengan cara memotong. Operasi semacam itu adalah cabang dari cairan serebrospinal dengan bantuan drainase yang menyebabkan stagnan berhenti.

Ramalan

Banyak orang yang menderita sindrom Arnold Chiari bertanya-tanya berapa lama mereka harus hidup. Anda dapat menjawab pertanyaan ini berdasarkan jenis patologi dan tingkat keparahan kursus. Faktor penting adalah juga ketepatan waktu intervensi bedah.

Orang yang menderita penyakit Chiari tipe 1 sering memiliki harapan hidup rata-rata, karena patologinya mungkin tanpa gejala. Jika 1 atau 2 jenis penyakit memiliki tanda-tanda neurologis, maka penting untuk menyelesaikan operasi lebih cepat. Toh, komplikasi yang berhubungan dengan otak dan sumsum tulang belakang, nyatanya, tidak bisa diobati. Jenis penyakit ketiga paling sering berakhir dengan kematian pasien saat lahir.

Penyakit Arnold Chiari adalah anomali kongenital yang harus diobati ketika gejala pertama terjadi. Jika tidak, Anda selalu dapat tetap cacat atau kehilangan nyawa.

Anomali Arnold Chiari: penyebab malformasi, manifestasi, diagnosis, pengobatan, prognosis

Anomali Arnold-Chiari dikaitkan dengan cacat zona cranio-vertebral. Ini terbentuk di fossa kranial posterior (ACF), dengan volume yang tidak cukup di mana otak posterior dan serebelum dipindahkan ke foramen oksipital besar, dan aliran cairan serebrospinal juga terganggu.

Bagian belakang tengkorak membentuk apa yang disebut fossa kranial posterior, di mana belahan dan cacing otak kecil terletak, jembatan, medula, yang masuk ke dorsal setelah melewati foramen besar. Foramen oksipital yang besar terbatas pada pangkal tulang tengkorak dan tidak mampu mengubah diameter, setiap perpindahan struktur otak penuh dengan perbedaan antara ukurannya dan diameter lubangnya, yang terselip dan mencubit jaringan saraf, akibatnya bisa berakibat fatal.

Dalam medula oblongata, pusat-pusat saraf vital terkonsentrasi, yang bertanggung jawab untuk aktivitas sistem kardiovaskular dan respirasi, oleh karena itu, bukan hanya defisit neurologis yang akan menjadi manifestasi dari penyakit. Dalam kasus yang parah, fungsi vital dihambat, dan pasien dapat mati. Perpindahan belahan otak menyebabkan berhentinya sirkulasi CSF dengan hidrosefalus, yang semakin memperburuk gangguan yang ada.

Anomali Arnold-Chiari bersifat bawaan, berkembang pada janin dan dikombinasikan dengan kecacatan perkembangan lainnya, dan kliniknya tidak selalu segera muncul. Dalam beberapa kasus, sebelum manifestasi patologi, periode waktu yang signifikan berlalu atau muncul situasi yang memicu manifestasi anomali asimptomatik sebelum ini, dan pada pasien lain mungkin berubah menjadi temuan acak pada MRI. Seringkali, patologi diperoleh dan terjadi di bawah pengaruh penyebab eksternal, sedangkan otak dan tengkorak saat lahir memiliki struktur normal.

Penyebab dan mekanisme perkembangan fossa kranial posterior (ACF)

Tidak ada konsensus tentang etiologi anomali Chiari. Para ilmuwan mengajukan berbagai teori, yang masing-masing beralasan dan memiliki hak untuk hidup.

Sebelumnya, anomali secara eksklusif dianggap sebagai cacat bawaan, tetapi pengamatan oleh para ahli menunjukkan bahwa hanya sejumlah kecil pasien memiliki cacat selama perkembangan janin, sisanya diperoleh dalam perjalanan hidup mereka.

Alasan untuk memperoleh patologi persimpangan cranio-vertebral adalah tingkat pertumbuhan yang tidak merata dari jaringan saraf otak dan pangkal tulang tengkorak, ketika otak tumbuh jauh lebih cepat daripada wadah tulang di mana ia berada. Disparitas yang dihasilkan dalam volume dan berfungsi sebagai dasar penyakit Arnold Chiari.

Bentuk bawaan dari patologi ini dikombinasikan dengan displasia tulang, yang menyebabkan tulang tengkorak tidak berkembang, serta pelanggaran pembentukan peralatan ligamen, dan segala pengaruh eksternal, trauma dapat secara dramatis memperburuk manifestasi patologi. Karakteristiknya adalah kombinasi antara defek fosa kranialis dengan kelainan perkembangan uterus dan sindrom kongenital lainnya.

Ahli saraf telah merumuskan dua mekanisme utama untuk pembentukan patologi:

• Mengurangi ukuran PCF dengan volume normal otak (mungkin karena gangguan selama periode prenatal).
• Peningkatan volume otak itu sendiri sambil mempertahankan parameter yang benar dari fossa kranial dan foramen oksipital besar, ketika otak mendorong bagian kaudal ke arah foramen oksipital.

Karena anomali dapat bersifat bawaan, di antara alasan-alasan tersebut menunjukkan mereka yang dapat mengubah arah normal kehamilan dan perkembangan janin:

1. Penyalahgunaan obat-obatan, konsumsi alkohol dan merokok selama kehamilan, terutama pada tahap awal, ketika organ dan sistem embrio hanya terbentuk;
2. Lesi virus pada wanita hamil, di antaranya infeksi dengan efek teratogenik, seperti rubella, cytomegalovirus, dll., Sangat berbahaya.

Anomali Arnold-Chiari muncul karena sejumlah alasan yang diperoleh dengan otak dan tulang tengkorak yang awalnya berkembang dengan baik. Memimpin penampilannya setelah lahir dapat:

1. Cidera lahir, baik secara spontan maupun dengan manfaat kebidanan;
2. Cidera otak traumatis dan dampak hidrodinamik dari cairan serebrospinal pada dinding kanal sumsum tulang belakang jika terjadi pelanggaran terhadap cairanodinamik (ini terjadi pada orang dewasa);
3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus dapat menjadi faktor pemicu, karena peningkatan volume isi di tengkorak, bahkan jika dengan mengorbankan cairan, mau tidak mau mengarah pada peningkatan tekanan dan pergeseran di wilayah otak dalam arah kaudal (posterior). Di sisi lain, itu adalah manifestasi dari anomali itu sendiri, ketika turunnya otak kecil menyebabkan blokade jalur cairan serebrospinal dan peningkatan tekanan cairan serebrospinal yang beredar melalui rongga otak.

Jenis dan derajat anomali Arnold Chiari

Bergantung pada adanya perubahan tertentu di otak dan pangkal tulang tengkorak, sudah lazim untuk membedakan beberapa varietas anomali Arnold-Chiari:

• Chiari anomaly tipe 1, ketika ada gerakan ke bawah dari tonsil serebelar, biasanya terdeteksi pada orang dewasa dan remaja, sering dikombinasikan dengan gangguan CSF dan akumulasi CSF di kanal pusat sumsum tulang belakang (hydromyelia). Kemungkinan kompresi batang otak.

Anomali Arnold-Chiari tipe 1 - yang paling sering didiagnosis dan memiliki prognosis yang lebih baik

• Anomali tipe 2 Arnold-Chiari sudah bermanifestasi pada bayi baru lahir, karena volume otak yang secara signifikan lebih besar dipindahkan daripada pada tipe 1: amandel otak kecil dan cacingnya, medula oblongata dengan ventrikel keempat, mungkin pembentukan otak tengah. Biasanya pada 2 derajat cacat, ada pelanggaran arus minuman keras dengan gidromielia. Penyakit ini sering dikombinasikan dengan kehadiran hernia kongenital sumsum tulang belakang dan kelainan tulang belakang.
• Penyakit tipe 3 ditandai oleh penonjolan pia mater dengan zat otak di daerah oksipital, yang juga mencakup otak kecil dan medula.

Arnold Chiari tipe 3 anomali pada gambar

• Anomali tipe Arnold-Chiari 4 adalah perkembangan otak kecil ketika yang terakhir berkurang, sehingga tidak turun jauh ke kanal di tulang. Patologi membuat bayi yang baru lahir tidak dapat hidup dan biasanya berakhir dengan kematian.

Adapun tingkat gravitasi, maka:

Anomali derajat 1 Arnold-Chiari dapat dianggap sebagai salah satu varian patologi termudah, karena praktis tidak ada cacat otak di dalamnya, dan klinik dapat sepenuhnya absen, hanya muncul dalam kondisi yang merugikan - trauma, neuroinfeksi, dll.

Malformasi derajat kedua dan ketiga, pada gilirannya, sering dikombinasikan dengan berbagai malformasi jaringan saraf - hipoplasia bagian otak tertentu dan kelenjar subkortikal, perpindahan zat abu-abu, kista cairan serebrospinal, keterbelakangan konvolusi otak.

Manifestasi sindrom Arnold Chiari

Gejala dari sindrom Arnold-Chiari ditentukan oleh jenis dan sifat dari pergeseran struktur FCF. Seringkali asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan otak. Pada orang dewasa, munculnya gejala dapat menyebabkan cedera kepala, pada anak-anak, beberapa bentuk penyakit sudah terlihat pada jam-jam pertama dan hari-hari kehidupan.

Anomali tipe I paling sering didiagnosis dan dapat muncul dengan sendirinya pada masa remaja atau dewasa dengan sindrom berikut:

1. Hipertensi;
2. Cerebellar;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Kerusakan saraf kranial.

Sindrom hipertensi disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial karena blokade aliran cairan serebrospinal oleh daerah otak yang terlantar. Itu memanifestasikan dirinya:

• Sakit kepala pada oksiput, terutama saat bersin, batuk;
• Mual dan muntah, setelah itu pasien tidak merasa lega;
• Ketegangan otot leher.

Tanda-tanda keterlibatan serebelar (sindrom serebelar) dianggap sebagai gangguan bicara, fungsi motorik, keseimbangan, dan nistagmus. Pasien mengeluh ketidakstabilan gaya berjalan, ketidakstabilan posisi tubuh di ruang, kesulitan keterampilan motorik halus dan kejelasan gerakan.

Kekalahan batang otak berbahaya karena lokasi inti saraf kranial dan pusat saraf vital. Gejala batang meliputi:

1. pusing; penglihatan ganda dan penglihatan berkurang;
2. kesulitan menelan;
3. gangguan pendengaran, kebisingan di telinga;
4. pingsan, hipotensi, sleep apnea.

Penyandang cacat dewasa Arnold Chiari menunjukkan peningkatan pusing dan tinitus, serta paroxysms hilangnya kesadaran saat memutar dan menekuk kepala. Karena kompresi batang saraf kranial, atrofi setengah dari lidah dan gangguan gerakan laring dengan gangguan tindakan menelan, bernapas dan mengunyah muncul.

Dengan pembentukan kavitas dan kista serebrospinal serebrospinal pada latar belakang aliran cairan serebrospinal yang terhambat pada pasien dengan varian malaria I, terdapat tanda-tanda sindrom syringomyelic - kelainan pada bola sensitif, mati rasa kulit, pengecilan otot, disfungsi organ panggul, penurunan dan hilangnya refleks abdomen, neuropati perifer dan perubahan pada abdomen. sendi.

Gangguan sensorik disertai dengan pelanggaran persepsi tubuhnya sendiri, ketika pasien, setelah menutup matanya, tidak bisa mengatakan dalam posisi apa tangan atau kakinya berada. Sensitivitas terhadap rasa sakit dan suhu juga berkurang.

Menurut pengamatan para ahli saraf, diameter dan lokalisasi kista sumsum tulang belakang tidak serta merta mempengaruhi keparahan dan prevalensi gangguan pada sensori dan motor sphere, hypotrophy otot.

Pada sindrom tipe kedua dan ketiga, perjalanan patologi jauh lebih parah, gejala muncul pada anak segera setelah lahir. Gangguan pernapasan - stridor (pernapasan bising), kejang pada penghentiannya, dan paresis bilateral laring, memicu gangguan menelan ketika makanan cair memasuki saluran hidung - merupakan karakteristik.

Jenis anomali kedua pada bayi selama bulan-bulan pertama kehidupan disertai oleh nystagmus, peningkatan tonus otot di tangan, dan kulit kebiru-biruan, yang terutama terlihat ketika bayi menyusui. Gangguan gerakan bervariasi, manifestasinya berubah, tetraplegia mungkin terjadi - kelumpuhan pada ekstremitas atas dan bawah.

Varian ketiga dan keempat dari anomali Arnold-Chiari sulit, itu adalah kelainan bawaan yang tidak kompatibel dengan fungsi normal, oleh karena itu, prognosis untuk diagnosis semacam itu tidak dapat dianggap menguntungkan.

Malformasi Arnold-Chiari dapat menyebabkan komplikasi yang disebabkan oleh pemblokiran arus CSF, kerusakan nukleus saraf kranial, dan keterbatasan struktur batang. Yang paling sering adalah:

• Sindrom hipertensi-hidrosefalik - peningkatan tekanan intrakranial akibat blokade jalur drainase cairan, mungkin pada anak-anak dan orang dewasa;
• Gangguan pernapasan, apnea;
• Proses inflamasi-infeksi - bronkopneumonia, infeksi uroin, yang berhubungan dengan posisi berbaring pasien, pelanggaran tindakan menelan dan bernapas, fungsi organ panggul.

Pada patologi yang parah, koma, henti jantung, dan depresi pernapasan dapat terjadi, menyebabkan kematian dalam hitungan menit. Langkah-langkah resusitasi menyediakan fungsi-fungsi vital, tetapi hampir mustahil mengembalikan otak ke kehidupan dan menghilangkan efek-efek kompresi yang tidak dapat diubah dari departemen-departemennya.

Diagnosis dan pengobatan malformasi Arnold Chiari

Menurut karakteristik gejala dan berdasarkan pemeriksaan oleh ahli saraf, diagnosis kelainan Chiari tidak dapat dibuat. Ensefalografi, studi pembuluh pada kepala juga tidak akan memberikan informasi apa pun tentang penyebab gangguan neurologis, tetapi dapat menunjukkan adanya peningkatan tekanan pada tengkorak. Radiografi, CT, MSCT akan menunjukkan adanya cacat pada tulang tengkorak, yang merupakan karakteristik dari patologi ini, tetapi keadaan struktur jaringan lunak, jaringan saraf tidak dapat dibangun.

Diagnosis yang akurat dari anomali dimungkinkan melalui penggunaan MRI, di mana dokter dapat menentukan cacat tulang, dan perkembangan otak itu sendiri, pembuluh darahnya, tingkat departemen relatif terhadap tulang tengkorak, ukurannya, volume fossa kranial posterior dan lebar foramen oksipital besar. MRI dapat dianggap sebagai satu-satunya metode yang akurat dan paling dapat diandalkan untuk mendeteksi patologi.

MRI membutuhkan imobilisasi pasien, yang harus beristirahat dengan tenang di atas meja untuk beberapa waktu. Anak-anak dengan ini mungkin mengalami kesulitan yang signifikan, sehingga penelitian ini dilakukan dalam keadaan tidur obat. Untuk mencari cacat gabungan dari sumsum tulang belakang dan kolom tulang belakang, bagian-bagian dari kolom tulang belakang ini juga diperiksa.

Ketika diagnosis ditegakkan, pasien dirujuk ke ahli bedah saraf atau ahli saraf untuk menentukan rencana perawatan, indikasi untuk pembedahan, jenisnya.

Anomali Arnold Chiari, yang tidak menunjukkan gejala, tidak memerlukan pengobatan. Selain itu, pembawa patologi itu sendiri mungkin tidak menyadari bahwa ada sesuatu yang salah dalam tubuh. Jika tanda-tanda klinis penyakit muncul, perawatan konservatif atau bedah diindikasikan.

Jika manifestasi terbatas pada sakit kepala, terapi obat yang diresepkan, termasuk obat anti-inflamasi (nise, ibuprofen, diklofenak), analgesik (ketorol) dan obat yang meredakan kejang otot (mydocalm).

Di hadapan gangguan neurologis, tanda-tanda kompresi otak, batang saraf, tanpa adanya efek pengobatan selama 3 bulan, pasien memerlukan koreksi bedah.

Operasi ini diperlukan untuk menghilangkan kompresi jaringan saraf dan menormalkan sirkulasi cairan serebrospinal. Operasi paling populer untuk penyakit Chiari adalah dekompresi kraniovertebral, yang bertujuan untuk meningkatkan ukuran PCF.

Selama dekompresi, ahli bedah mengangkat bagian tulang oksipital, reseksi amandel serebelum, dan, jika perlu, memotong bagian posterior vertebra serviks pertama. Untuk mencegah prolaps bagian belakang otak, tambalan sintetis khusus ditumpangkan pada dura mater pada dura mater.

contoh pengangkatan bagian tulang oksiput dan vertebra serviks

VFH dekompresi dianggap traumatis dan berisiko. Statistik sedemikian sehingga komplikasi terjadi setidaknya pada setiap pasien kesepuluh, sementara tanpa operasi, angka kematian jauh lebih rendah. Karena tingginya risiko perawatan bedah, ahli bedah saraf menggunakan hanya dalam kasus indikasi yang sangat serius - klinik kompresi area otak.

Pilihan lain untuk perawatan bedah adalah shunting, yang memastikan aliran CSF dari rongga tengkorak ke dada atau rongga perut. Dengan menanamkan tabung khusus, aliran cairan serebrospinal dan tekanan intrakranial berkurang.

Dalam bentuk patologi yang parah, rawat inap, langkah-langkah untuk pencegahan komplikasi infeksi dan koreksi gangguan neurologis diindikasikan. Peningkatan edema serebral karena penyisipan bagian-bagiannya ke dalam foramina oksipital memerlukan pengobatan dalam resusitasi, termasuk perjuangan melawan edema (magnesia, furosemide, diacarb), pembentukan respirasi buatan pada kegagalan pernapasan, dll.

Harapan hidup dan prognosis untuk anomali Arnold-Chiari tergantung pada jenis patologi. Pada tipe I, prognosis dapat dianggap menguntungkan, dalam beberapa kasus klinik tidak muncul sama sekali atau diprovokasi hanya oleh faktor traumatis yang kuat. Dalam keadaan tanpa gejala, pembawa anomali hidup selama semua orang hidup.

Dengan anomali tipe kedua dan pertama dengan manifestasi klinis, prognosisnya agak lebih buruk, karena defisit neurologis memanifestasikan dirinya, yang sulit untuk dihilangkan bahkan dengan perawatan aktif, oleh karena itu, pembedahan yang tepat waktu sangat penting bagi pasien tersebut. Bantuan bedah sebelumnya diberikan kepada pasien, perubahan neurologis yang kurang jelas diharapkan.

Malformasi tipe ketiga dan keempat adalah bentuk patologi yang paling parah. Prognosisnya tidak menguntungkan, karena banyak struktur otak yang terlibat, seringkali terdapat defek gabungan organ lain, disfungsi parah batang otak, yang tidak sesuai dengan kehidupan.

Anomaly Arnold-Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah kelainan perkembangan, yang terdiri atas disproporsi ukuran tengkorak kranial dan elemen-elemen struktural otak yang terletak di dalamnya. Pada saat yang sama, amandel serebelum turun di bawah tingkat anatomi dan mungkin terganggu.

Gejala anomali Arnold Chiari dimanifestasikan dalam bentuk sering pusing, dan kadang-kadang diakhiri dengan stroke otak. Tanda-tanda kelainan mungkin tidak ada untuk waktu yang lama, dan kemudian secara tiba-tiba menyatakan diri, misalnya, setelah infeksi virus, tajuk atau faktor pemicu lainnya. Dan itu bisa terjadi pada setiap segmen kehidupan.

Deskripsi penyakit

Inti dari patologi direduksi menjadi lokalisasi abnormal pada medula oblongata dan otak kecil, dengan akibat muncul sindrom kraniospinal, yang sering dianggap dokter sebagai varian tidak lazim dari syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Pada sebagian besar pasien, perkembangan rhombencephalon yang tidak normal dikombinasikan dengan gangguan lain pada medula spinalis yang memicu kerusakan cepat pada struktur tulang belakang.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan anomali pada akhir abad ke-18 dan dokter Austria Hans Chiari, yang mempelajari penyakit ini pada periode waktu yang sama. Prevalensi gangguan bervariasi dari 3-8 kasus untuk setiap 100.000 orang. Anomali derajat 1 dan 2 Arnold Chiari terutama ditemukan, sedangkan orang dewasa dengan anomali tipe 3 dan 4 tidak hidup lama.

Anomali Arnold Chiari tipe 1 adalah penurunan elemen fossa kranial posterior di kanal tulang belakang. Penyakit Chiari tipe 2 ditandai oleh perubahan lokasi medula oblongata dan ventrikel keempat, dan ini sering berupa penyakit gembur-gembur. Yang jauh lebih jarang adalah derajat ketiga patologi, yang ditandai dengan perpindahan semua elemen fossa kranial secara nyata. Tipe keempat adalah displasia serebelar tanpa pergeseran ke bawah.

Penyebab penyakit

Menurut beberapa penulis, penyakit Chiari adalah keterbelakangan otak kecil, dikombinasikan dengan berbagai kelainan di daerah otak. Anomaly Arnold Chiari 1 derajat - bentuk yang paling umum. Gangguan ini adalah penurunan unilateral atau bilateral dari tonsil serebelar ke kanal tulang belakang. Ini dapat terjadi karena pergerakan medula ke bawah, seringkali patologi disertai dengan berbagai pelanggaran perbatasan kraniovertebral.

Manifestasi klinis dapat terjadi hanya pada 3-4 lusin kehidupan. Perlu dicatat bahwa ektopia asimptomatik dari amandel serebelar tidak memerlukan pengobatan dan sering memanifestasikan dirinya secara kebetulan pada MRI. Sampai saat ini, etiologi penyakit, serta patogenesis, kurang dipahami. Peran tertentu ditugaskan untuk faktor genetik.

Ada tiga tautan dalam mekanisme pembangunan:

• osteoneuropati kongenital yang ditentukan secara genetis;
• trauma ikan pari saat melahirkan;
• tekanan tinggi cairan serebrospinal di dinding kanal tulang belakang.

Manifestasi

Frekuensi terjadinya gejala-gejala berikut:

• sakit kepala pada sepertiga pasien;
• nyeri tungkai - 11%;
• kelemahan pada lengan dan kaki (dalam satu atau dua anggota badan) - lebih dari setengah pasien;
• mati rasa di tungkai - setengah dari pasien;
• pengurangan atau kehilangan suhu dan kerentanan nyeri - 40%;
• ketidakstabilan gaya berjalan - 40%;
• getaran mata yang tidak disengaja - sepertiga dari pasien;
• penglihatan ganda - 13%;
• gangguan menelan - 8%;
• muntah dalam 5%;
• pelanggaran pengucapan - 4%;
• pusing, tuli, mati rasa di area wajah - pada 3% pasien;
• keadaan sinkop (pingsan) - 2%.

Penyakit Chiari tingkat kedua (didiagnosis pada anak-anak) menggabungkan dislokasi otak kecil, trunkus, dan ventrikel keempat. Fitur integral adalah kehadiran meningomyelocele di daerah lumbar (hernia kanal tulang belakang dengan tonjolan substansi sumsum tulang belakang). Gejala neurologis berkembang pada latar belakang struktur abnormal tulang oksipital dan tulang belakang leher. Dalam semua kasus, ada hidrosefalus, sering - penyempitan pasokan air otak. Tanda-tanda neurologis muncul sejak lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari-hari pertama setelah kelahiran. Perluasan bedah selanjutnya dari fossa kranial posterior memungkinkan untuk hasil yang baik. Banyak pasien membutuhkan pirau, terutama ketika stenosis saluran air Sylvian. Dalam kasus anomali derajat ketiga, hernia kranialis di bagian bawah leher atau di daerah serviks atas dikombinasikan dengan perkembangan gangguan batang otak, dasar kranial dan vertebra atas leher. Pendidikan menangkap otak kecil dan dalam 50% kasus - lobus oksipital.

Patologi ini sangat jarang, memiliki prognosis yang tidak menguntungkan dan secara dramatis mempersingkat harapan hidup bahkan setelah operasi. Tidak mungkin untuk mengatakan dengan tepat berapa banyak orang akan hidup setelah intervensi tepat waktu, tetapi kemungkinan besar, bahwa tidak lama, patologi ini dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Derajat keempat penyakit ini adalah hipoplasia serebelar yang terpisah dan saat ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari.

Manifestasi klinis pada tipe pertama berkembang perlahan selama beberapa tahun dan disertai dengan dimasukkannya medula oblongata tulang belakang servikal dan distal pada proses otak kecil dan kelompok kaudal dari saraf kranial. Dengan demikian, pada individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologis dibedakan:

• Sindrom bulbar disertai dengan disfungsi saraf trigeminal, wajah, pra-koklea, hipoglosus, dan vagal. Pada saat yang sama, ada pelanggaran menelan dan berbicara, mengalahkan nystagmus spontan, pusing, gangguan pernapasan, paresis langit-langit lunak di satu sisi, suara serak, ataksia, diskoordinasi gerakan, paralisis tidak lengkap pada ekstremitas bawah.
• Sindrom syringomyelitis memanifestasikan atrofi otot-otot lidah, gangguan menelan, kurangnya sensitivitas di area wajah, suara serak, nystagmus, kelemahan di lengan dan kaki, peningkatan tonus otot yang tajam, dll.
• Sindrom piramidal ditandai oleh paresis spastik ringan pada semua tungkai dengan hipotoneus lengan dan tungkai. Refleks tendon pada tungkai meningkat, refleks abdomen tidak disebabkan atau berkurang.

Nyeri pada leher dan leher dapat diperburuk dengan batuk, bersin. Di tangan, sensitivitas suhu dan rasa sakit, serta kekuatan otot, menurun. Seringkali ada pingsan, pusing, masalah penglihatan pada pasien. Ketika menjalankan bentuk muncul apnea (henti napas pendek), gerakan mata cepat yang tidak terkontrol, penurunan refleks faringeal.

Tanda klinis yang menarik pada orang-orang tersebut adalah gejala-gejala yang memprovokasi (sinkop, paresthesia, nyeri, dll.) Dengan mengejan, tertawa, batuk, kerusakan Valsava (peningkatan pernafasan dengan hidung dan mulut tertutup). Dengan tumbuhnya gejala fokal (batang, serebelar, spinal) dan hidrosefalus, timbul pertanyaan mengenai ekspansi bedah fossa kranial posterior (dekompresi suboksipital).

Diagnostik

Diagnosis anomali tipe pertama tidak disertai dengan kerusakan pada sumsum tulang belakang dan dibuat terutama pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut otopsi, pada anak-anak dengan hernia kanal tulang belakang, penyakit Chiari tipe kedua terdeteksi dalam kebanyakan kasus (96-100%). Dengan bantuan ultrasound, Anda dapat menentukan gangguan peredaran minuman keras. Biasanya, cairan serebrospinal bersirkulasi dengan mudah di ruang subarachnoid.

Sisi X-ray dan MRI tengkorak menunjukkan perluasan kanal tulang belakang pada level C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotis, sebuah amplop amigdala dari arteri serebelar diamati. X-ray menunjukkan perubahan yang bersamaan di daerah kraniovertebral sebagai keterbelakangan atlas, proses dentistik dari epistrofi, dan pemendekan jarak atlantik-oksipital.

Syringomyelia pada gambar rontgen lateral menunjukkan kurang berkembangnya lengkung posterior atlas, keterbelakangan vertebra serviks kedua, deformasi foramen oksipital besar, hipoplasia bagian lateral atlas, perluasan kanal tulang belakang pada level C1-C2. Selain itu, MRI dan pemeriksaan X-ray invasif harus dilakukan.

Manifestasi gejala penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengidentifikasi tumor fossa kranial posterior atau daerah kraniospinal. Dalam beberapa kasus, gejala pasien membantu untuk membuat diagnosis: garis rambut rendah, leher pendek, dll., Serta tanda-tanda perubahan tulang craniospinal pada X-ray, CT dan MRI.

Saat ini, "standar emas" untuk mendiagnosis gangguan adalah MRI otak dan daerah serviks-toraks. Mungkin diagnostik USG intrauterin. Tanda-tanda gangguan ECHO yang mungkin terjadi termasuk penyakit gembur-gembur internal, bentuk kepala seperti lemon, dan otak kecil berbentuk pisang. Pada saat yang sama, beberapa ahli tidak menganggap manifestasi seperti itu spesifik.

Untuk memperjelas diagnosis menggunakan berbagai bidang pemindaian, sehingga Anda dapat menemukan beberapa informasi tentang gejala penyakit pada janin. Mendapatkan gambar selama kehamilan cukup mudah. Dalam pandangan ini, pemindaian ultrasound tetap menjadi salah satu opsi pemindaian utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga.

Perawatan

Dengan aliran asimptomatik, pengamatan terus menerus dengan ultrasonografi dan pemeriksaan radiografi secara teratur ditunjukkan. Jika satu-satunya tanda kelainan adalah nyeri ringan, pasien akan diberikan perawatan konservatif. Ini mencakup berbagai pilihan dengan penggunaan obat antiinflamasi nonsteroid dan pelemas otot. NSAID yang paling umum termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak dapat meresepkan obat penghilang rasa sakit, karena mereka memiliki sejumlah kontraindikasi (misalnya, tukak lambung). Jika ada kontraindikasi, dokter akan memilih opsi perawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditentukan dari waktu ke waktu. Jika tidak ada efek dari perawatan tersebut dalam dua sampai tiga bulan, operasi dilakukan (perluasan foramen oksipital, pengangkatan lengkungan tulang belakang, dll.). Dalam hal ini, diperlukan pendekatan individual yang ketat untuk menghindari intervensi yang tidak perlu dan keterlambatan dalam operasi.

Pada beberapa pasien, revisi bedah adalah cara untuk membuat diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghilangkan kompresi struktur saraf dan menormalkan liquorodynamics. Perawatan ini mengarah pada peningkatan yang signifikan pada dua hingga tiga pasien. Perluasan fossa kranial berkontribusi pada hilangnya sakit kepala, pemulihan tangibilitas dan mobilitas.

Tanda prognostik yang baik adalah lokasi serebelum di atas vertebra C1 dan hanya ada gejala serebelar. Dalam tiga tahun setelah intervensi, kekambuhan dapat terjadi. Pasien-pasien semacam itu diberikan suatu kecacatan dengan keputusan komisi medis-sosial.