Anemia hemolitik

Ada banyak jenis anemia, beberapa di antaranya tidak mempengaruhi fungsi tubuh dan kesejahteraan orang tersebut. 11% adalah jumlah dari semua anemia, dimana 5% adalah karakteristik hemolitik anemia. Gejala anemia hemolitik memiliki karakteristiknya sendiri, yang membedakan spesies ini dari jenis penyakit lainnya. Penyebab sering dicatat sebagai turun temurun dan didapat. Perawatan ini dilakukan secara eksklusif oleh dokter.

Anemia hemolitik adalah kelainan darah di mana terjadi penurunan kadar sel darah merah dan hemoglobin dalam darah. Ini terkait dengan kerusakan atau hemolisis (fungsi pendek). Jika sel darah merah normal harus berfungsi selama 120 hari, maka dengan anemia hemolitik, mereka hancur sebelum waktunya.

Tingkat keparahan proses hemolitik tergantung pada seberapa cepat sel darah merah dihancurkan. Jumlah eritrosit dan hemoglobin dicatat oleh fakta bahwa sumsum tulang tidak punya waktu untuk menghasilkan sel-sel baru.

Dengan demikian, dengan bentuk anemia hemolitik ringan, tingkat eritrosit menurun, tetapi dalam darah tepi kadar hemoglobin mungkin tidak terganggu. Jika ada ketidakseimbangan yang jelas antara produksi sel darah merah dan jumlah mereka dalam darah yang bersirkulasi, maka semua gejala penyakit muncul, di mana fungsi sumsum tulang berkurang.

Anemia hemolitik autoimun

Bentuk anemia hemolitik yang paling tidak dapat dijelaskan adalah autoimun. Dalam bentuk penyakit ini, antibodi tubuh menempel pada membran eritrosit, itulah sebabnya kekebalan mulai menganggap sel-sel ini sebagai benda asing. Akibatnya, sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel darah merah, menghancurkan mereka, yang mengarah pada penurunan jumlah mereka dalam darah.

Mengapa bentuk anemia ini berkembang? Situs spesialis slovmed.com tidak dapat memberikan jawaban yang pasti. Namun, ada dua penyebab anemia hemolitik autoimun:

1. Komplikasi: hemoblastosis, kolitis ulserativa tidak spesifik, hepatitis agresif kronis, penyakit jaringan ikat sistemik, neoplasma ganas, defisiensi imun, defisiensi sirosis hati, infeksi.
2. Sebagai penyakit independen.

Penyakit ini memiliki sifat progresif tipe lambat. Manifestasi klinis tidak tergantung pada penyebab terjadinya. Dengan demikian, gejala pertama anemia hemolitik autoimun adalah demam ringan, nyeri sendi, kelemahan dan nyeri di perut. Kemudian gejalanya meningkat dan bermanifestasi dalam pucat dan kulit yang pucat, peningkatan penyakit kuning, peningkatan ukuran hati dan limpa.

Dalam 50% kasus, penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk akut, yang sedang booming. Pasien mungkin mengeluh, tetapi selama inspeksi tidak dapat dinyatakan tanda-tanda pertama. Keluhan pasien adalah:

• Jantung berdebar.
• Kinerja menurun.
• Tingkatkan kelemahan.
• Sakit kepala
• Temperatur meningkat hingga 38-39 derajat.
• Pusing.
• Kekurangan udara.
• Mual dan muntah, yang bermanifestasi tanpa makan makanan.
• Nyeri pada herpes zoster perut bagian atas.

Secara eksternal, kekuningan kulit dapat meningkat tanpa peningkatan ukuran hati dan limpa.

Prognosis untuk anemia hemolitik autoimun mengecewakan. Tidak ada metode pengobatan yang efektif. Namun, ada cara untuk mencapai remisi penyakit yang stabil - radikal splenektomi dan terapi hormon.

Penyebab anemia hemolitik

Sayangnya, meski mengetahui penyebab anemia hemolitik, dokter tidak selalu dapat mempengaruhinya untuk menyembuhkan pasien. Namun, pengenalan dengan penyebab penyakit dapat membantu mencegah perkembangannya.

• Cacat herediter yang ditampilkan dalam set kromosom, bertanggung jawab untuk sintesis dan aktivitas vital sel darah merah. Cacat ini ditularkan secara selektif dari orang tua.
• Penyakit sistemik atau autoimun yang mempengaruhi keadaan jaringan ikat dan ruang pembuluh darah.
• Penyakit menular (malaria).
• Gangguan darah, seperti leukemia.
• Luka bakar besar atau cedera.
• Intervensi bedah.
• Penyakit virus atau bakteri akut atau kronis.
• Kontak dengan racun industri atau zat beracun.
• Kehamilan rhesus-konflik.
• Minum obat-obatan tertentu: antibiotik, obat kemoterapi, obat anti-inflamasi, sulfonamid.
• Transfusi darah yang salah pada faktor Rh atau kelompok kepemilikan dan komponennya (plasma, massa eritrosit, dll.).
• Cacat jantung bawaan, pembuluh darah besar.
• Kain buatan anggota badan tiruan yang bersentuhan dengan darah.
• Bakterial endocarditis adalah penyakit pada katup dan lapisan dalam jantung.
• Penyakit mikrovaskulatur.
• Amiloidosis organ dalam.
• Hemoglobinuria nokturnal paroksismal dan hemoglobinuria dingin memicu bentuk kronis anemia hemolitik.

Gejala anemia hemolitik

Penting bagi kebanyakan orang untuk mengenali adanya anemia hemolitik. Ini ditentukan oleh gejala-gejala berikut:

1. Sindrom penyakit kuning, yang dimanifestasikan dalam warna kulit lemon-kuning dan sensasi gatal. Air seni menjadi gelap dan bahkan hitam, mirip dengan slop daging. Dalam hal ini, feses tetap tidak berubah, yang membedakan penyakit dari penyakit kuning.
2. Sindrom anemia. Kulit dan selaput lendir memperoleh warna pucat. Ada gejala kelaparan oksigen: pusing, detak jantung yang sering, penurunan kekuatan otot, kelemahan, sesak napas.
3. Sindrom hipertermia. Tiba-tiba peningkatan suhu menjadi 38 derajat pada saat kehancuran sel darah merah terjadi.
4. Sindrom hepatosplenomegali. Peningkatan organ yang bertanggung jawab untuk umur sel darah merah - hati dan limpa. Hati kurang membesar, yang ditandai dengan beratnya hipokondrium kanan. Limpa meningkat tergantung pada derajat hemolisis.

Gejala anemia hemolitik lainnya adalah:

• Nyeri di tulang dan perut.
• Nyeri di ginjal.
• Melemahnya kursi.
• Gangguan perkembangan prenatal: malformasi, ketidakseimbangan bagian tubuh yang berbeda.
• Nyeri dada, seperti infark miokard.

Gejala-gejalanya muncul ketika sel-sel darah merah bertahan selama 15 hari, bukan 120. Menurut kursus klinis, laten (kompensasi), kronis (dengan anemia berat) dan tipe krisis anemia hemolitik dibedakan. Anemia hemolitik krisis adalah yang paling parah.

Anemia hemolitik pada anak-anak

Dengan anemia hemolitik bawaan atau herediter, gejala muncul hampir sejak lahir. Gejala pada anak-anak tidak berbeda dari jenis anemia, tetapi perawatan dan perawatan yang cermat diperlukan. Untungnya, anemia hemolitik ditemukan pada 2 kasus per 100.000.

Anemia hemolitik Minkowski-Chauffard adalah konsekuensi dari gen yang rusak, akibatnya sel darah merah berubah bentuk, menjadi lebih permeabel terhadap ion natrium. Penyakit ini diekspresikan oleh gejala anemia dan kelainan pada perkembangan tubuh. Prognosis hidup menjadi nyaman setelah radikal splenektomi.

Bentuk lain dari anemia hemolitik adalah penyakit dengan kurangnya aktivitas G-6-FDG. Hemolisis terjadi setelah makan legum atau mengonsumsi obat-obatan tertentu. Simtomatologi menyerupai anemia hemolitik, ciri utamanya adalah manifestasi dari hemosiderinuria dan hemoglobinuria.

Thalassemia adalah bentuk umum dari anemia hemolitik genetik, di mana terdapat akumulasi globin yang berlebihan, yang mengarah pada oksidasi prematur dan penghancuran membran eritrosit. Penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam sindrom anemik, serta dalam perkembangan fisik, psikomotor. Hasil yang mematikan cukup besar karena perkembangan penyakit yang konstan dan tidak adanya periode remisi.

Pengobatan anemia hemolitik

Kursus pengobatan anemia hemolitik adalah yang paling sulit, dibandingkan dengan jenis anemia lainnya, karena ketidakmampuan dokter untuk mempengaruhi proses hemolisis. Rencana perawatan dapat meliputi:

1. Penerimaan sitostatik dengan anemia hemolitik autoimun.
2. Transfusi imunoglobulin manusia dan plasma beku segar.
3. Mengonsumsi vitamin B12 dan asam folat.
4. Mengambil hormon glukokortikoid: Methylprednisolone, Dexamethasone, Kortinef, Prednisolone.
5. Pencegahan komplikasi infeksi dan eksaserbasi patologi kronis.
6. Transfusi darah sel darah merah terbuka sambil mengurangi jumlah mereka ke minimum.
7. Splenectomy - pengangkatan limpa, yang membantu dalam meningkatkan prognosis. Tidak efektif untuk berbagai jenis anemia turunan dan anemia Minkowski-Chauffard.

Ramalan

Apa yang para dokter berikan prediksi untuk anemia hemolitik? Itu tergantung pada metode pengobatan dan efektivitasnya dalam kasus tertentu. Harapan hidup dapat meningkat atau menurun seiring perkembangan penyakit.

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah patologi sel darah merah, ciri utamanya adalah percepatan penghancuran sel darah merah dengan pelepasan peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung. Untuk kelompok penyakit ini, kombinasi dari sindrom anemia, penyakit kuning dan peningkatan ukuran limpa adalah tipikal. Dalam proses diagnosis, tes darah umum, kadar bilirubin, analisis feses dan urin, ultrasonografi organ perut; biopsi sumsum tulang, studi imunologi. Sebagai metode pengobatan yang digunakan obat, terapi transfusi darah; dengan splenektomi hipersplenisme diindikasikan.

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik (HA) - anemia, karena pelanggaran siklus hidup sel darah merah, yaitu dominasi proses perusakan (eritrositolisis) atas pembentukan dan pematangan (erythropoiesis). Kelompok anemia ini sangat luas. Prevalensi mereka tidak sama di garis lintang geografis yang berbeda dan kelompok usia; rata-rata, patologi terjadi pada 1% populasi. Di antara jenis anemia lainnya, agen hemolitik berkontribusi 11%. Patologi ditandai dengan memperpendek siklus hidup eritrosit dan disintegrasi mereka (hemolisis) sebelumnya (setelah 14-21 hari, bukan 100-120 hari adalah normal). Dalam hal ini, penghancuran sel darah merah dapat terjadi langsung di dasar pembuluh darah (hemolisis intravaskular) atau di limpa, hati, dan sumsum tulang (hemolisis ekstravaskular).

Alasan

Basis etiopatogenetik dari sindrom hemolitik herediter terdiri dari cacat genetik pada membran eritrosit, sistem enzim atau struktur hemoglobin. Asumsi ini menyebabkan inferioritas morfofungsional sel darah merah dan peningkatan kerusakannya. Hemolisis sel darah merah dengan anemia didapat terjadi di bawah pengaruh faktor internal atau faktor lingkungan, termasuk:

• Proses autoimun. Pembentukan antibodi eritrosit agglutinated mungkin dalam keganasan hematologi (leukemia akut, leukemia limfatik kronis, penyakit Hodgkin, multiple myeloma), penyakit autoimun (SLE, ulcerative colitis), penyakit menular (infeksi mononucleosis, toksoplasmosis, sifilis, virus pneumonia). Perkembangan anemia hemolitik imun dapat dipromosikan oleh reaksi posttransfusi, vaksinasi profilaksis, penyakit hemolitik janin.
• Efek toksik pada eritrosit. Dalam beberapa kasus, hemolisis intravaskular akut didahului dengan keracunan dengan senyawa arsenik, logam berat, asam asetat, racun jamur, alkohol, dll. Obat-obatan tertentu (obat antimalaria, sulfonamid, turunan nitrofuran, analgesik) dapat menyebabkan kerusakan sel darah.
• Kerusakan mekanis pada sel darah merah. Hemolisis eritrosit dapat diamati selama aktivitas fisik yang berat (berjalan-jalan, berlari, bermain ski), dengan DIC, malaria, hipertensi maligna, jantung prostetik dan katup pembuluh darah, oksigenasi hiperbarik, sepsis, luka bakar yang luas. Dalam kasus-kasus ini, di bawah aksi faktor-faktor tertentu, trauma dan pecahnya sel-sel sel darah merah yang semula penuh terjadi.

Patogenesis

Hubungan sentral dalam patogenesis HA adalah peningkatan kerusakan sel darah merah di organ sistem retikuloendotelial (limpa, hati, sumsum tulang, kelenjar getah bening) atau langsung di tempat tidur vaskular. Ketika mekanisme autoimun anemia, pembentukan AT anti-eritrosit (termal, dingin), yang menyebabkan lisis enzimatik dari membran eritrosit. Zat beracun, sebagai pengoksidasi terkuat, menghancurkan eritrosit karena perkembangan perubahan metabolik, fungsional, dan morfologis pada membran dan stroma sel darah merah. Faktor mekanis memiliki efek langsung pada membran sel. Di bawah pengaruh mekanisme ini, ion kalium dan fosfor dilepaskan dari eritrosit, dan ion natrium masuk ke dalam. Sel membengkak, dengan peningkatan volume yang kritis, hemolisis terjadi. Kerusakan eritrosit disertai dengan perkembangan sindrom anemia dan penyakit kuning (yang disebut "penyakit kuning pucat"). Mungkin pewarnaan tinja dan urin yang intens, limpa dan hati yang membesar.

Klasifikasi

Dalam hematologi, anemia hemolitik dibagi menjadi dua kelompok besar: bawaan (herediter) dan didapat. Hereditary HAs mencakup formulir berikut:

• membranopati eritrosit (mikrosferositosis - penyakit Minkowski-Chauffard, ovalositosis, akantositosis) - anemia, yang disebabkan oleh anomali struktural membran eritrosit
• fermentopenia (enzymopenia) - anemia yang disebabkan oleh defisiensi enzim tertentu (glukosa-6-fosfat dehidrogenase, piruvat kinase, dll.)
• hemoglobinopathies - anemia yang terkait dengan gangguan kualitatif struktur hemoglobin atau perubahan rasio bentuk normalnya (talasemia, anemia sel sabit).

GA yang diperoleh dibagi menjadi:

• mengakuisisi membranopati (hemoglobinuria nokturnal paroksismal - Markiafavi-Micheli b-n, anemia sel spora)
• kebal (auto dan isoimun) - karena terpapar dengan antibodi
• toksik - anemia yang disebabkan oleh paparan bahan kimia, racun biologis, racun bakteri
• mekanik - anemia yang disebabkan oleh kerusakan mekanis pada struktur sel darah merah (thrombocytopenic purpura, marching hemoglobinuria)

Gejala

Membranopati herediter, fermentopenia, dan hemoglobinopati

Bentuk paling umum dari kelompok anemia ini adalah microspherocytosis, atau penyakit Minkowski-Chauffard. Diwarisi oleh tipe dominan autosom; biasanya ditelusuri dari beberapa anggota keluarga. Defisiensi eritrosit disebabkan oleh defisiensi pada membran protein dan lipid seperti actomyosin, yang mengarah pada perubahan bentuk dan diameter eritrosit, hemolisis masif dan prematur pada limpa. Manifestasi HA mikrosferositik mungkin terjadi pada semua usia (pada masa bayi, remaja, usia tua), tetapi biasanya manifestasi terjadi pada anak yang lebih besar dan remaja. Tingkat keparahan penyakit bervariasi dari perjalanan subklinis ke bentuk parah yang ditandai dengan krisis hemolitik yang berulang. Pada saat krisis, suhu tubuh, pusing, kelemahan meningkat; sakit perut dan muntah terjadi.

Gejala utama anemia hemolitik mikrosferositik adalah penyakit kuning dengan berbagai tingkat intensitas. Karena kandungan stercobilin yang tinggi, feses menjadi berwarna coklat gelap. Pasien dengan penyakit Minkowski-Shoffar memiliki kecenderungan untuk pembentukan batu di kantong empedu, oleh karena itu, tanda-tanda eksaserbasi kolesistitis kalkuli sering berkembang, serangan kolik bilier terjadi, dan ikterus obstruktif terjadi dengan penyumbatan saluran empedu umum. Pada mikrosferositosis, limpa membesar pada semua kasus, dan pada separuh pasien, hati juga membesar. Selain anemia mikrosferositik herediter, anak-anak sering memiliki displasia kongenital lainnya: tengkorak, strabismus, deformitas hidung sadel, anomali pembebanan, palatum gotika, gotika palatum, polisacta, atau bradidactyly, dll. Pasien paruh baya dan tua menderita keracunan, yang disebabkan oleh keluarnya batu, seperti batu, seperti, apakah yang terjadi, apakah yang terjadi, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena tubuh, apakah karena batu, apakah karena tubuh, apakah mereka yang terjadi. di kapiler tungkai dan tidak bisa diobati.

Anemia ensimopenik dikaitkan dengan kurangnya enzim eritrosit tertentu (paling umum, G-6-PD, enzim yang tergantung glutathione, piruvat kinase, dll.). Anemia hemolitik pertama kali dapat dinyatakan sendiri setelah mengalami penyakit intercurrent atau minum obat (salisilat, sulfonamid, nitrofuran). Biasanya penyakitnya sudah merata; khas "penyakit kuning pucat", hepatosplenomegali sedang, gangguan jantung. Dalam kasus yang parah, pola yang jelas dari krisis hemolitik berkembang (kelemahan, muntah, sesak napas, jantung berdebar, keadaan kolaptoid). Sehubungan dengan hemolisis intravaskular eritrosit dan pelepasan hemosiderin dalam urin, yang terakhir menjadi berwarna gelap (kadang-kadang hitam). Ulasan khusus dikhususkan untuk fitur kursus klinis hemoglobinopati - thalassemia dan anemia sel sabit.

Diperoleh anemia hemolitik

Di antara berbagai varian yang didapat, anemia autoimun lebih sering terjadi. Bagi mereka, faktor pemicu yang umum adalah pembentukan antibodi terhadap antigen eritrosit mereka sendiri. Hemolisis eritrosit dapat berupa intravaskular atau intraseluler. Krisis hemolitik pada anemia autoimun berkembang secara tajam dan tiba-tiba. Ini terjadi dengan demam, kelemahan parah, pusing, jantung berdebar, sesak napas, nyeri epigastrium dan punggung bagian bawah. Kadang-kadang prekursor dalam bentuk subfebrile dan arthralgia mendahului manifestasi akut. Selama krisis, penyakit kuning berkembang pesat, tidak disertai dengan kulit gatal, meningkatkan hati dan limpa. Dalam beberapa bentuk anemia otoimun, pasien tidak mentolerir pilek; dalam kondisi suhu rendah mereka dapat mengembangkan sindrom Raynaud, urtikaria, hemoglobinuria. Karena kegagalan sirkulasi dalam pembuluh kecil, komplikasi seperti gangren jari kaki dan tangan mungkin terjadi.

Anemia toksik terjadi dengan kelemahan progresif, nyeri di hipokondrium kanan dan daerah pinggang, muntah, hemoglobinuria, suhu tubuh tinggi. Dari 2-3 hari ikterus dan bilirubinemia; selama 3-5 hari terjadi gagal hati dan ginjal, tanda-tandanya adalah hepatomegali, fermentemia, azotemia, anuria. Beberapa jenis anemia hemolitik yang didapat dibahas dalam artikel yang relevan: Hemoglobinuria dan Trombositopenik Purpura, Penyakit Janin Hemolitik.

Komplikasi

Setiap jenis HA memiliki komplikasi spesifiknya sendiri: misalnya, JCB - dalam mikrosferositosis, gagal hati - dalam bentuk toksik, dll. Komplikasi umum termasuk krisis hemolitik, yang dapat dipicu oleh infeksi, stres, melahirkan pada wanita. Pada hemolisis masif akut dapat terjadi koma hemolitik, ditandai dengan kolaps, kebingungan, oliguria, peningkatan ikterus. Ancaman hidup pasien adalah DIC, infark limpa atau pecahnya tubuh secara spontan. Perawatan medis darurat diperlukan untuk gagal jantung dan ginjal akut.

Diagnostik

Penentuan bentuk HA berdasarkan analisis penyebab, gejala dan data objektif adalah tanggung jawab seorang ahli hematologi. Selama percakapan awal, sejarah keluarga, frekuensi dan keparahan krisis hemolitik diklarifikasi. Selama pemeriksaan, warna kulit, sklera dan selaput lendir yang terlihat dinilai, dan perut dipalpasi untuk menilai ukuran hati dan limpa. Spleno- dan hepatomegali dikonfirmasi oleh USG hati dan limpa. Kompleks diagnostik laboratorium meliputi:

• Tes darah Perubahan hemogram ditandai oleh anemia normo atau hipokromik, leukopenia, trombositopenia, retikulositosis, akselerasi LED. Dalam sampel darah biokimia ditentukan hiperbilirubinemia (peningkatan fraksi bilirubin tidak langsung), peningkatan aktivitas laktat dehidrogenase. Pada anemia autoimun, tes Coombs positif bernilai diagnostik tinggi.
• Urin dan tinja. Urinalisis mengungkapkan proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Dalam coprogram, isi stercobilin meningkat.
• Myelogram Untuk konfirmasi sitologis, tusukan sternum dilakukan. Sebuah studi tentang punctate sumsum tulang mengungkapkan hiperplasia dari eritroid sprout.

Dalam proses diagnosis banding, hepatitis, sirosis hati, hipertensi portal, sindrom hepatolienal, porfiria, hemoblastosis dikeluarkan. Pasien disarankan oleh ahli gastroenterologi, farmakologis klinis, spesialis penyakit menular dan spesialis lainnya.

Perawatan

Berbagai bentuk HA memiliki karakteristik dan pendekatan pengobatan sendiri. Dalam semua varian anemia hemolitik yang didapat, perawatan harus diambil untuk menghilangkan pengaruh faktor hemolisis. Selama krisis hemolitik, pasien membutuhkan infus larutan, plasma darah; terapi vitamin, jika perlu - terapi hormon dan antibiotik. Pada mikrosferositosis, splenektomi adalah satu-satunya metode efektif yang menyebabkan penghentian hemolisis 100%.

Pada anemia autoimun, terapi dengan hormon glukokortikoid (prednison), mengurangi atau menghentikan hemolisis, diindikasikan. Dalam beberapa kasus, efek yang diinginkan dicapai dengan meresepkan imunosupresan (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), obat anti-malaria (chloroquine). Dalam kasus anemia autoimun yang resisten terhadap terapi obat, splenektomi dilakukan. Pengobatan hemoglobinuria melibatkan transfusi sel darah merah yang dicuci, pengganti plasma, pengangkatan antikoagulan dan agen antiplatelet. Perkembangan anemia hemolitik toksik menentukan kebutuhan untuk terapi intensif: detoksifikasi, diuresis paksa, hemodialisis, menurut indikasi - pengenalan penangkal racun.

Prognosis dan pencegahan

Perjalanan dan hasil tergantung pada jenis anemia, keparahan krisis, kelengkapan terapi patogenetik. Dengan banyak opsi yang diperoleh, penghapusan penyebab dan perawatan lengkap menyebabkan pemulihan total. Menyembuhkan anemia bawaan tidak bisa dicapai, tetapi dimungkinkan untuk mencapai remisi jangka panjang. Dengan perkembangan gagal ginjal dan komplikasi fatal lainnya, prognosisnya tidak menguntungkan. Untuk mencegah perkembangan HA memungkinkan pencegahan penyakit menular akut, keracunan, keracunan. Penggunaan obat-obatan secara mandiri dan tidak terkontrol dilarang. Persiapan yang hati-hati pasien untuk transfusi darah, vaksinasi dengan melakukan berbagai pemeriksaan yang diperlukan.

Anemia hemolitik - apa itu, penyebab, diagnosis dan pengobatan

Anemia hemolitik adalah penyakit darah independen atau kondisi patologis tubuh, di mana kerusakan sel darah merah yang bersirkulasi dalam darah terjadi melalui berbagai mekanisme.

Dalam operasi normal, kerusakan alami sel darah merah diamati setelah 3 sampai 4 bulan dari saat kelahiran mereka. Dengan anemia hemolitik, proses pembusukan dipercepat secara signifikan dan hanya 12 - 14 hari. Pada artikel ini kita akan berbicara tentang penyebab penyakit ini dan pengobatan penyakit yang sulit ini.

Apa itu anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan oleh pelanggaran siklus hidup sel darah merah, yaitu dominasi proses perusakannya (eritrositolisis) atas pembentukan dan pematangan (erythropoiesis). Sel darah merah - jenis sel darah manusia yang paling banyak.

Fungsi utama sel darah merah adalah transfer oksigen dan karbon monoksida. Komposisi sel-sel ini termasuk hemoglobin - protein yang terlibat dalam proses metabolisme.

Eritrosit pada manusia berfungsi dalam darah selama maksimal 120 hari, rata-rata 60-90 hari. Penuaan eritrosit dikaitkan dengan penurunan pembentukan ATP dalam eritrosit selama metabolisme glukosa dalam sel darah ini.

Penghancuran sel darah merah terjadi terus-menerus dan disebut - hemolisis. Hemoglobin yang dilepaskan terurai menjadi heme dan globin. Globin adalah protein, kembali ke sumsum tulang merah dan berfungsi sebagai bahan untuk membangun sel darah merah baru, dan zat besi (juga digunakan kembali) dan bilirubin tidak langsung dipisahkan dari heme.

Adalah mungkin untuk menetapkan kandungan sel darah merah menggunakan tes darah, yang dilakukan selama pemeriksaan medis rutin.

Menurut statistik dunia, struktur morbiditas di antara patologi darah menyumbang setidaknya 5% dari kondisi hemolitik, di mana jenis anemia hemolitik keturunan turun temurun.

Klasifikasi

Anemia hemolitik diklasifikasikan sebagai bawaan dan didapat.

Bawaan (turun temurun)

Karena dampak faktor genetik negatif pada sel darah merah, anemia hemolitik herediter berkembang.

Saat ini, ada empat subtipe penyakit:

• anemia hemolitik non-fermentasi. Dalam hal ini, penyebab penghancuran sel darah merah adalah aktivitas enzim yang tidak lengkap yang bertanggung jawab atas siklus hidup mereka;
• anemia hemolitik Minkowski-Chauffard, atau mikrosferositik. Penyakit ini berkembang karena mutasi pada gen yang bertanggung jawab untuk pembentukan protein yang membentuk dinding sel darah merah.
• membranopati eritrosit - peningkatan disintegrasi yang terkait dengan defek kulit mereka yang ditentukan secara genetis;
• talasemia. Kelompok anemia hemolitik ini terjadi karena gangguan proses produksi hemoglobin.

Diakuisisi

Terjadi pada segala usia. Penyakit ini berkembang secara bertahap, tetapi kadang-kadang dimulai dengan krisis hemolitik akut. Keluhan pasien biasanya sama seperti dalam bentuk bawaan dan dikaitkan terutama dengan meningkatnya anemia.

• Ikterus sebagian besar ringan, kadang-kadang hanya kulit halus dan sklera yang dicatat.
• Limpa membesar, seringkali padat dan nyeri.
• Dalam beberapa kasus, hati membesar.

Tidak seperti herediter, anemia hemolitik yang didapat berkembang dalam organisme yang sehat karena efeknya pada sel darah merah dari setiap penyebab eksternal:

• disebabkan oleh kerusakan mekanis pada membran sel darah merah - bypass kardiopulmoner, katup jantung prostetik;
• akibat kerusakan kimia pada sel darah merah - akibat keracunan dengan timbal, benzena, pestisida, serta setelah gigitan ular.
• paparan berlebihan terhadap bahan kimia (termasuk obat-obatan) atau hipersensitif terhadapnya;
• beberapa infeksi bakteri atau parasit (misalnya, malaria (penyakit yang ditularkan oleh gigitan nyamuk), penyakit bawaan makanan, dll.);

Alasan

Anemia hemolitik bersifat bawaan dan didapat, dan dalam setengah kasus - idiopatik, yaitu asal tidak jelas, ketika dokter tidak dapat menentukan penyebab pasti penyakit ini.

Ada beberapa faktor yang memicu perkembangan anemia hemolitik:

• Transfusi darah, tidak sesuai dalam kelompok, atau rhesus;
• Paparan zat beracun;
• Cacat jantung bawaan;
• Leukemia beragam;
• Aktivitas mikroorganisme parasit;
• Agen kimia dan obat.

Dalam beberapa kasus, tidak mungkin untuk menentukan penyebab perkembangan anemia hemolitik yang didapat. Anemia hemolitik seperti itu disebut idiopatik.

Gejala anemia hemolitik pada orang dewasa

Gejala penyakit ini cukup luas dan sangat tergantung pada penyebab jenis anemia hemolitik tertentu. Penyakit ini dapat memanifestasikan dirinya hanya selama periode krisis, dan tidak mungkin untuk memanifestasikan diri tanpa eksaserbasi.

Tanda-tanda anemia hemolitik hanya terjadi ketika ada ketidakseimbangan yang jelas antara proliferasi sel darah eritrosit dan penghancuran sel darah merah dalam aliran darah yang bersirkulasi, sementara fungsi kompensasi dari sumsum tulang berkurang.

Gejala klasik anemia hemolitik berkembang hanya dengan hemolisis eritrosit intraseluler dan diwakili oleh anemia, sindrom ikterik, dan splenomegali.

Gejala anemia hemolitik (berbentuk sabit, autoimun, non-spherositik, dll.) Adalah:

• sindrom hipertermia. Paling sering, gejala ini memanifestasikan dirinya dengan perkembangan anemia hemolitik pada anak-anak. Indikator suhu meningkat menjadi 38 derajat;
• sindrom penyakit kuning. Hal ini terkait dengan peningkatan kerusakan eritrosit, akibatnya hati dipaksa untuk memproses bilirubin tidak langsung dalam jumlah berlebih, dalam bentuk terikat memasuki usus, yang menyebabkan peningkatan kadar urobilin dan stercobilin. Terjadi warna kuning pada kulit dan selaput lendir.
• Sindrom anemia. Ini adalah sindrom klinis dan hematologis yang ditandai dengan penurunan kadar hemoglobin per satuan volume darah.
• Hepatosplenomegali adalah sindrom yang cukup umum yang menyertai berbagai penyakit dan ditandai oleh peningkatan ukuran hati dan limpa. Cari tahu apa itu splenomegali.

Gejala anemia hemolitik lainnya:

• Nyeri di perut dan tulang;
• Adanya tanda-tanda gangguan perkembangan intrauterin pada anak-anak (karakteristik yang tidak proporsional dari segmen tubuh yang berbeda, cacat perkembangan);
• Kotoran longgar;
• Nyeri pada proyeksi ginjal;
• Nyeri dada, menyerupai infark miokard.

Tanda-tanda anemia hemolitik:

Pada kebanyakan pasien, kelainan pada keadaan sistem kardiovaskular terdeteksi. Seringkali dalam kristal urin hemosiderin terdeteksi, menunjukkan adanya jenis campuran hemolisis eritrosit, yang terjadi baik secara intraseluler maupun intravaskular.

Urutan timbulnya gejala:

• penyakit kuning, splenomegali, anemia.
• Hati, gejala cholelithiasis, peningkatan stercobilin dan kadar urobilin dapat meningkat.

Beberapa orang dengan thalassemia memperhatikan gejala minor.

• Pertumbuhan lambat dan pubertas tertunda
• Masalah tulang
• Limpa yang membesar

Menurut gambaran klinis, ada dua bentuk penyakit: akut dan kronis.

• Pada bentuk pertama, pasien tiba-tiba memiliki kelemahan parah, demam, sesak napas, jantung berdebar, penyakit kuning.
• Dalam bentuk dispnea yang kedua, kelemahan dan palpitasi mungkin tidak ada atau ringan.

Bagaimana anemia hemolitik pada anak-anak

Anemia hemolitik adalah sekelompok penyakit yang berbeda dari sudut pandang sifatnya, tetapi disatukan oleh gejala tunggal - hemolisis sel darah merah. Hemolisis (kerusakan) terjadi pada organ-organ penting: hati, limpa, dan medula tulang.

Gejala anemia pertama tidak spesifik dan sering diabaikan. Kelelahan anak-anak, sifat lekas marah, air mata disebabkan oleh stres, kelebihan emosi atau kepribadian.

Anak-anak yang didiagnosis dengan anemia hemolitik ditandai oleh kecenderungan penyakit menular, seringkali anak-anak tersebut sering berada dalam kelompok.

Dengan anemia pada anak-anak, pucat kulit diamati, yang juga terjadi ketika tempat tidur vaskular tidak cukup diisi dengan darah, penyakit ginjal, keracunan TBC.

Perbedaan utama antara anemia sejati dan pseudo-anemia adalah pewarnaan selaput lendir: dengan anemia sejati, selaput lendir menjadi pucat, dengan pseudo-anemia mereka tetap merah muda (warna konjungtiva dievaluasi).

Kursus dan prognosis tergantung pada bentuk dan tingkat keparahan penyakit, pada ketepatan waktu dan ketepatan pengobatan, pada tingkat defisiensi imunologis.

Komplikasi

Anemia hemolitik mungkin dipersulit oleh koma anemia. Juga terkadang ditambahkan ke gambaran klinis keseluruhan:

• Takikardia.
• BP rendah.
• Mengurangi jumlah urin.
• Penyakit batu empedu.

Pada beberapa pasien, kemunduran tajam pada kondisi tersebut menyebabkan kedinginan. Jelas bahwa orang-orang seperti itu dianjurkan untuk selalu hangat.

Diagnostik

Jika kelemahan, pucat pada kulit, berat pada hipokondrium kanan dan gejala nonspesifik lainnya muncul, perlu untuk berkonsultasi dengan dokter dan memiliki jumlah darah lengkap. Konfirmasi diagnosis anemia hemolitik dan pengobatan pasien dilakukan oleh ahli hematologi.

Penentuan bentuk anemia hemolitik berdasarkan analisis penyebab, gejala dan data objektif adalah tanggung jawab seorang ahli hematologi.

• Selama percakapan awal, sejarah keluarga, frekuensi dan keparahan krisis hemolitik diklarifikasi.
• Selama pemeriksaan, warna kulit, sklera dan selaput lendir yang terlihat dinilai, dan perut dipalpasi untuk menilai ukuran hati dan limpa.
• Spleno- dan hepatomegali dikonfirmasi oleh USG hati dan limpa.

Tes apa yang perlu dilewati?

• Tes darah umum
• Total bilirubin dalam darah
• Hemoglobin
• Sel darah merah

Diagnosis komprehensif anemia hemolitik akan mencakup studi berikut dari organisme yang terpengaruh:

• pengumpulan data anamnesis, pemeriksaan keluhan pasien klinis;
• tes darah untuk menentukan konsentrasi sel darah merah dan hemoglobin;
• penentuan bilirubin tak terkonjugasi;
• Tes Coombs, terutama ketika transfusi darah dengan sel darah merah yang sehat diperlukan;
• tusukan sumsum tulang;
• penentuan besi serum dengan metode laboratorium;
• Ultrasonografi organ peritoneum;
• mempelajari bentuk sel darah merah.

Pengobatan anemia hemolitik

Berbagai bentuk anemia hemolitik memiliki karakteristik dan pendekatan pengobatan sendiri.

Rencana perawatan patologi biasanya mencakup kegiatan-kegiatan seperti:

1. resep persiapan yang mengandung vitamin B12 dan asam folat;
2. transfusi darah sel darah merah yang dicuci. Metode pengobatan ini terpaksa dalam kasus mengurangi konsentrasi sel darah merah ke nilai kritis;
3. transfusi plasma dan imunoglobulin manusia;
4. Dianjurkan untuk menggunakan hormon glukokortikoid untuk menghilangkan gejala yang tidak menyenangkan dan menormalkan ukuran hati dan limpa. Dosis obat-obatan ini hanya diresepkan oleh dokter berdasarkan kondisi umum pasien, serta tingkat keparahan penyakit;
5. dengan anemia hemolitik autoimun, rencana perawatan dilengkapi dengan sitostatika; Kadang-kadang dokter menggunakan metode pembedahan untuk pengobatan penyakit ini. Paling sering, splenektomi dilakukan.

Prognosis tergantung pada penyebab dan tingkat keparahan penyakit.

Setiap anemia hemolitik, perjuangan melawan yang dimulai dari waktu - masalah yang sulit. Tidak dapat diterima untuk mencoba menghadapinya sendiri. Perawatannya harus komprehensif dan diberikan secara eksklusif oleh spesialis yang berkualifikasi berdasarkan pemeriksaan menyeluruh pasien.

Pencegahan

Pencegahan anemia hemolitik dibagi menjadi primer dan sekunder.

1. Pencegahan primer mengacu pada langkah-langkah yang mencegah terjadinya anemia hemolitik;
2. Sekunder - mengurangi manifestasi klinis penyakit yang ada.

Satu-satunya cara yang mungkin untuk mencegah perkembangan anemia adalah mempertahankan gaya hidup sehat, perawatan tepat waktu, dan pencegahan penyakit lain.

Anemia hemolitik: gejala dan pengobatan

Anemia hemolitik - gejala utama:

• Sakit kepala
• Kelemahan
• Nyeri perut
• Pusing
• Hati membesar
• Demam
• Limpa yang membesar
• Nafas pendek
• Nyeri dada
• Kulit pucat
• Urin berwarna gelap
• Kulit menguning
• Nadi lambat
• Ganti tinja
• Pucat selaput lendir

Anemia hemolitik adalah penyakit darah yang agak jarang terjadi yang ditandai dengan berkurangnya siklus hidup sel darah merah (eritrosit). Biasanya, eritrosit hidup rata-rata dari 3 hingga 4 bulan, tetapi dengan adanya anemia, periode ini berkurang menjadi dua minggu. Setiap hari bagian tertentu dari sel darah merah diganti dengan yang baru yang dihasilkan sumsum tulang merah.

Jika umur sel darah merah berkurang, sel-sel untuk penggantian tidak akan punya waktu untuk matang. Karena itu, konsentrasi mereka dalam darah perifer berkurang secara signifikan.

Varietas

Semua jenis anemia hemolitik yang ada dibagi menjadi dua kelompok besar:

Bentuk keturunan

• anemia hemolitik non-fermentasi. Dalam hal ini, penyebab penghancuran sel darah merah adalah aktivitas enzim yang tidak lengkap yang bertanggung jawab atas siklus hidup mereka;
• anemia hemolitik mikrosferositik. Alasan untuk pengembangan patologi tersebut adalah transfer gen bermutasi, yang tugas utamanya adalah untuk mensintesis molekul protein yang membentuk dinding eritrosit. Dalam kasus perkembangan anemia hemolitik mikrosferositik, struktur sel darah merah, aktivitasnya, serta ketahanannya terhadap kerusakan, berkurang secara signifikan;
• sel sabit. Penyebab penyakit herediter semacam itu adalah mutasi gen, tugas utamanya adalah menyandikan urutan asam amino dalam produksi hemoglobin. Ciri khas penyakit ini - deformasi eritrosit dalam bentuk sabit. Sel-sel yang terpengaruh tidak lagi dapat sepenuhnya mengubah bentuknya selama perjalanan melalui pembuluh darah, dan oleh karena itu peningkatan kehancuran mereka terjadi;
• talasemia. Kelompok anemia hemolitik ini terjadi karena gangguan proses produksi hemoglobin.

Formulir yang dibeli

• anemia hemolitik autoimun. Hemolisis sel darah merah terjadi karena pembentukan antibodi yang menumpuk di membran mereka. Akibatnya, sel-sel darah merah tersebut diberi label, dan makrofag mulai menganggapnya sebagai agen asing. Pada anemia hemolitik yang didapat secara autoimun, sistem kekebalan tubuh manusia sendiri menghancurkan sel darah merah;
• anemia yang terjadi selama konflik rhesus dan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Penyebab perkembangannya adalah ketidakcocokan karena darah Rhesus dari seorang wanita dan janinnya. Dalam organisme ibu masa depan, antibodi pada sel darah merah janin, yang mengandung antigen Rh, secara bertahap mulai terbentuk. Akibatnya, kompleks imun terbentuk, yang mengarah pada penghancuran sel-sel sel darah merah;
• anemia hemolitik traumatis. Penyebab perkembangan - aterosklerosis vaskular, adanya prostesis vaskular, perubahan struktur kapiler;
• hemolisis eritrosit, berkembang di bawah pengaruh faktor endogen dan eksogen;
• hemoglobulinemia malam paroksismal akut.

Etiologi

Faktor etiologi yang memicu perkembangan autoimun, sel sabit dan jenis anemia hemolitik lainnya pada anak-anak dan orang dewasa:

• berbagai jenis leukemia;
• penyakit autoimun;
• cedera dengan berbagai tingkat keparahan;
• patologi yang sebelumnya ditransfer yang bersifat infeksi;
• luka bakar termal dan kimia;
• intervensi bedah;
• penyakit menular (malaria);
• amiloidosis organ vital;
• kontak jangka panjang dengan zat beracun;
• penggunaan jangka panjang dari kelompok obat sintetik tertentu;
• transfusi darah yang tidak sesuai oleh faktor Rh;
• konflik rhesus saat melahirkan;
• cacat jantung bawaan;
• endokarditis bakteri dan sebagainya.

Simtomatologi

Gejala anemia hemolitik (berbentuk sabit, autoimun, non-spherositik, dll.) Adalah:

• sindrom hipertermia. Paling sering, gejala ini memanifestasikan dirinya dengan perkembangan anemia hemolitik pada anak-anak. Indikator suhu meningkat menjadi 38 derajat;
• sindrom penyakit kuning. Kulit mendapat warna kuning, tetapi tidak ada gatal kuat. Gejala khasnya adalah perubahan warna urin. Menjadi gelap dan menyerupai daging kotor. Kotoran tidak berubah warnanya;
• sindrom peningkatan hati dan limpa (hepatosplenomegali);
• sindrom anemia. Kulit dan lendir pucat. Gejala hipoksia - dispnea, kelemahan, sakit kepala, bradikardia, pusing, dan sebagainya.

Gejala tambahan dari kondisi patologis ini:

• sindrom nyeri di tempat proyeksi ginjal;
• sakit perut;
• rasa sakit di tulang dada;
• ganti bangku.

Diagnostik

Ketika gejala yang mengindikasikan perkembangan penyakit ini, perlu untuk mengunjungi institusi medis untuk diagnosis dan diagnosis yang akurat. Metode yang paling informatif untuk mendeteksi anemia hemolitik adalah tes darah klinis. Dengan itu, dokter akan dapat memperjelas jumlah sel darah merah, kualitasnya. Dalam tes darah dapat diidentifikasi:

• Percepatan ESR;
• penurunan konsentrasi hemoglobin;
• adanya eritrosit yang terdeformasi;
• penurunan jumlah total sel darah merah;
• peningkatan konsentrasi retikulosit.

Teknik diagnostik tambahan:

Perawatan

Pengobatan anemia hemolitik harus dilakukan hanya oleh spesialis yang berkualifikasi tinggi. Faktanya adalah bahwa jenis anemia ini adalah yang paling sulit untuk diobati, karena tidak selalu mungkin untuk menghilangkan mekanisme pemicu hemolisis.

Rencana perawatan patologi biasanya mencakup kegiatan-kegiatan seperti:

• resep persiapan yang mengandung vitamin B12 dan asam folat;
• transfusi darah sel darah merah yang dicuci. Metode pengobatan ini terpaksa dalam kasus mengurangi konsentrasi sel darah merah ke nilai kritis;
• transfusi plasma dan imunoglobulin manusia;
• Dianjurkan untuk menggunakan hormon glukokortikoid untuk menghilangkan gejala yang tidak menyenangkan dan menormalkan ukuran hati dan limpa. Dosis obat-obatan ini hanya diresepkan oleh dokter berdasarkan kondisi umum pasien, serta tingkat keparahan penyakit;
• dengan anemia hemolitik autoimun, rencana perawatan dilengkapi dengan sitostatika;
• Kadang-kadang dokter menggunakan metode pembedahan untuk pengobatan penyakit ini. Paling sering, splenektomi dilakukan.

Perawatan patologi dilakukan hanya dalam kondisi stasioner, sehingga dokter dapat terus-menerus memantau kondisi umum pasien, dan mencegah perkembangan komplikasinya yang berbahaya.

Pencegahan

Semua tindakan pencegahan untuk penyakit ini dibagi menjadi primer dan sekunder. Langkah-langkah pencegahan primer ditujukan terutama untuk mencegah perkembangan anemia hemolitik. Profilaksis sekunder mencakup intervensi yang dapat membantu mengurangi timbulnya gejala patologi yang sudah progresif.

Pencegahan utama anemia autoimun:

• hindari koinfeksi;
• tidak berada di tempat dengan kandungan zat beracun yang tinggi di udara, serta garam logam berat;
• pengobatan tepat waktu penyakit menular.

Dalam kasus defisiensi G-6-FDG, kelompok obat-obatan medis berikut tidak boleh dikonsumsi, karena mereka memicu hemolisis:

• sulfonamid;
• obat antimalaria;
• obat tuberkulosis;
• obat pereda nyeri;
• antipiretik;
• obat antibakteri;
• obat-obatan dari kelompok lain - asam askorbat, biru metilen dan lain-lain.

Pencegahan sekunder penyakit adalah perawatan patologi infeksius yang tepat waktu dan lengkap yang dapat memicu eksaserbasi anemia hemolitik. Untuk tujuan ini, disarankan untuk secara teratur menjalani pemeriksaan pencegahan dari spesialis, serta untuk lulus semua tes yang diperlukan.

Jika Anda berpikir bahwa Anda menderita anemia hemolitik dan gejala penyakit ini, maka ahli hematologi Anda dapat membantu Anda.

Kami juga menyarankan untuk menggunakan layanan diagnostik penyakit online kami, yang memilih kemungkinan penyakit berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Hemosiderosis adalah penyakit yang termasuk dalam kategori distrofi pigmen, dan juga ditandai dengan sejumlah besar hemosiderin dalam jaringan dalam jaringan, yang merupakan pigmen yang mengandung zat besi. Mekanisme perkembangan penyakit masih belum sepenuhnya diketahui, tetapi para ahli di bidang dermatologi menemukan bahwa penyebab pembentukannya mungkin berbeda tergantung pada bentuk terjadinya gangguan tersebut.

Anemia Minkowski-Chauffard (herediter mikrosferositosis, anemia mikrosferositik) adalah jenis anemia di mana penghancuran sel darah merah terjadi lebih cepat daripada siklus hidupnya. Proses patologis ini dimungkinkan karena cacat sel darah merah intraseluler. Prevalensi penyakit ini cukup besar - 80% dari semua kasus anemia.

Hemoglobinuria adalah bentuk hemoglobinemia yang ditandai dengan kerusakan di dalam pembuluh darah. Dalam keadaan ini, sel-sel darah merah melampaui tempat tidur vaskular dan memasuki urin. Jika urine berubah warna menjadi gelap, itu mengandung hemoglobin. Ini menunjukkan dekomposisi intensif dari sel-sel merah, yang timbul karena penyakit internal atau dari paparan faktor-faktor eksternal. Secara simtomatis, penyakit ini dimanifestasikan oleh pucatnya kulit, sakit kuning, muntah, demam.

Histoplasmosis adalah penyakit yang berkembang karena penetrasi infeksi jamur tertentu ke dalam tubuh manusia. Dalam proses patologis ini, organ-organ internal terpengaruh. Patologi berbahaya, karena dapat berkembang pada orang-orang dari kelompok umur yang berbeda. Juga dalam literatur medis dapat ditemukan nama-nama seperti penyakit - penyakit Lembah Ohio, penyakit Darling, reticuloendotheliosis.

Anemia defisiensi besi pada anak-anak adalah sindrom klinis yang berkembang di bawah kondisi defisiensi akut pada tubuh anak-anak dari zat besi. Terhadap latar belakang ini, tingkat hemoglobin dalam darah menurun, yang mengarah pada pengembangan komplikasi terkait.

Dengan olahraga dan kesederhanaan, kebanyakan orang dapat melakukannya tanpa obat.

Anemia hemolitik: ada apa

Penyakit darah adalah salah satu yang paling umum, mereka sering disertai dengan penyakit terkait lainnya dan sangat berbahaya bagi kehidupan manusia. Di antara penyakit ini, anemia hemolitik menonjol. Apa itu Kata-kata sederhana untuk menjelaskannya tidak cukup mudah, tetapi kami akan mencoba.

Apa itu anemia hemolitik?

Sebelum melanjutkan ke kisah anemia hemolitik, mari kita mempelajari sedikit tentang anatomi dan menganalisis proses pembentukan darah secara umum. Seperti semua orang tahu dari kursus sekolah, peran penting dalam tubuh kita dimainkan oleh sel darah merah - sel darah merah, yang memasok semua jaringan dengan oksigen. Sumsum tulang manusia bertanggung jawab atas pembentukan sel darah merah, dan limpa bertanggung jawab atas kehancurannya.

Rata-rata, siklus hidup sel darah merah adalah sekitar 100 - 120 hari, yaitu sekitar empat bulan. Sumsum tulang dan limpa bekerja secara bersamaan, menghasilkan dan menghancurkan sel darah merah. Selain itu, jika kedua organ ini bekerja pada kecepatan yang sama, maka tubuh menjaga keseimbangan dan darah diperbarui secara teratur. Tetapi jika penghancuran sel darah merah terjadi pada kecepatan yang dipercepat dengan alasan apa pun, dan sumsum tulang tidak mengatasi dan tidak punya waktu untuk membentuk sel-sel baru, maka muncul ketidakseimbangan dan prasyarat untuk anemia hemolitik, yang kemudian dapat berkembang menjadi bentuk yang sangat kompleks.

Proses perusakan sel darah yang dipercepat seperti itu disebut hemolisis, karena itulah nama penyakitnya. Ini sangat berbahaya, membutuhkan diagnosis tepat waktu dan perawatan yang tepat.

Klasifikasi anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah nama umum untuk sejumlah penyakit yang disebabkan oleh kerusakan sel darah merah yang dipercepat dan tidak normal. Penyakit-penyakit ini sendiri dapat diklasifikasi berdasarkan sejumlah tanda.

Dengan sifat faktor penyebab memancarkan:

Jenis anemia herediter:

• Nonsferocytaria - dalam hal ini, enzim yang bertanggung jawab atas kelangsungan hidup sel darah merah harus disalahkan atas penyakit ini. Lebih tepatnya, ketidakhadiran mereka. Kekurangan enzim seperti dehidrogenase glukosa-6-fosfat terutama diamati.
• Anemia dari Minkowski-Chauffard - dengan nama ini, dokter memahami penyakit darah yang terjadi sebagai akibat dari mutasi gen yang bertanggung jawab untuk pembentukan protein dan protein yang diperlukan. Dalam hal ini, sel-sel darah merah dihancurkan. Siklus hidup, masing-masing, dipersingkat beberapa kali.
• Thalassemia - ini semua tentang ketidakmungkinan pembentukan hemoglobin normal. Ada oksidasi prematur, dan, sebagai akibatnya, merupakan pelanggaran membran eritrosit.
• Sel sabit - sel darah merah memperoleh bentuk yang tidak seperti biasanya untuk mereka dalam bentuk sabit, yang mencegah paten bebas dari pembuluh darah. Mengapa mereka memiliki formulir ini? Dalam proses sintesis hemoglobin, urutan asam amino terganggu, sedangkan hemoglobin berubah bentuk, diikuti oleh sel darah.

Anemia hemolitik yang didapat:

• Anemia pada bayi baru lahir karena konflik Rh - jika ibu memiliki faktor Rh negatif dalam darah, maka konflik dapat terjadi antara darahnya dan darah janin, penolakan akan terjadi. Ketidakcocokan ini menyebabkan tubuh ibu memproduksi antibodi. Sebagai tanggapan, kompleks imun diproduksi di dalam tubuh janin, yang mampu menghancurkan sel darah merah.
• Anemia autoimun - ketika eritrosit dihancurkan, antibodi terbentuk yang diterima oleh makrofag - pembela tubuh yang diketahui. Sistem kekebalan diaktifkan dan mulai menghancurkan sel-sel tersebut pada tingkat yang dipercepat.
• Di bawah pengaruh faktor eksternal atau internal - anemia dapat berkembang di bawah aksi berbagai obat, tertelan, racun industri dan organik, penyakit virus sebelumnya dan setelah penyakit menular yang serius.
• Anemia hemolitik traumatis - dapat terjadi jika pembuluh artifisial dan katup jantung ditanamkan ke dalam tubuh.
• Hemoglobinuria malam paroksismal akut - jenis anemia ini cukup langka dan disebabkan oleh penampilan cacat pada membran eritrosit, yang dibentuk oleh aksi protein.
• Kerusakan kimia pada tubuh merah - dapat terjadi di bawah aksi pestisida, benzena, timbal, dll.

Bergantung pada lokasi hemolisis, anemia dibagi menjadi:

1. Sel intravaskular dihancurkan di dalam pembuluh, terutama karena efek mekanisnya.
2. Intraseluler - kerusakan terjadi di limpa atau hati.

Penyebab anemia

Untuk memahami cara mengobati anemia hemolitik dan ke arah mana harus bergerak, Anda perlu mengetahui alasan utama mengapa penyakit ini dapat muncul dan membuat hidup Anda lebih sulit.

Jadi, alasan utamanya adalah:

• Kelainan genetik dan cacat lahir;
• Penyakit jaringan pembuluh darah dan ikat - rematik, arthrosis, lupus erythematosus, scleroderma, vasculitis, dll.);
• Penyakit darah - leukemia;
• Infeksi bakteri dan virus;
• Bekerja dengan racun dan racun industri;
• Perawatan antibiotik, berbagai obat anti-inflamasi;
• Luka bakar, cedera parah, atau operasi di tubuh;
• Penyakit jantung bawaan, serta radang pada lapisan dalam atau katupnya;
• Konflik rhesus selama kehamilan.

Seperti yang Anda pahami, anemia hemolitik itu sendiri muncul sebagai penyakit yang terpisah hanya dalam kasus prasyarat bawaan untuk ini atau dalam faktor keturunan yang buruk. Pada dasarnya, itu adalah penyakit penyerta atau sekunder dibandingkan dengan penyakit lain, serta konsekuensi dari cedera.

Metode untuk diagnosis anemia hemolitik

Untuk mengkonfirmasi apakah Anda menderita anemia hemolitik, Anda didiagnosis terlebih dahulu oleh terapis, dan kemudian oleh para ahli yang tepat, tergantung pada sifat penyakitnya.

Hal pertama yang harus dilakukan pasien adalah hitung darah lengkap, yang dapat dengan akurat menentukan tingkat konsentrasi hemoglobin dalam darah, jumlah sel darah merah, keberadaan sel darah merah, serta bentuk imaturnya - retikulosit, kecepatan ESR.

Jika analisis umum ini menunjukkan kecurigaan adanya hemolisis, maka ditentukan jenis diagnostik tambahan, seperti:

• Tes darah biokimia untuk menentukan konsentrasi bilirubin;
• Sebuah studi untuk mengkonfirmasi adanya hemolisis yang sakit;
• Urinalisis untuk menentukan keberadaan urobilin dan hemoglobin;
• Tusukan sumsum tulang. Prosedur ini tidak menyenangkan, tetapi dalam beberapa kasus mungkin merupakan satu-satunya prosedur yang mengkonfirmasi adanya penyakit ini.

Bagaimana penyakit itu memanifestasikan dirinya

Karena penyakit darah sangat berbahaya, Anda tidak harus menunggu kesehatan Anda memburuk sepenuhnya. Penting untuk berkonsultasi dengan dokter jika Anda melihat setidaknya beberapa gejala berikut:

• Air seni telah menjadi gelap, coklat atau hampir hitam.
• Ada relaksasi yang nyata dari kursi.
• Tanpa alasan yang jelas ada peningkatan suhu tubuh.
• Kulit, sklera dan selaput lendir eksternal memperoleh warna kekuningan.
• Seringkali ada pusing, kelemahan umum, napas pendek dan detak jantung meningkat.
• Rasa sakit dan berat di hipokondrium kanan, di daerah hati.
• Nyeri di dada, serta di perut dan tulang.

Tanda-tanda ini harus memberi tahu Anda dan segera mengunjungi dokter, yang, jika didiagnosis dengan anemia hemolitik, akan memberikan rekomendasi klinisnya.

Jenis anemia hemolitik dan metode pengobatan

Metode mengobati anemia hemolitik diresepkan secara eksklusif oleh dokter, mereka tergantung pada jenis penyakit tertentu dan tahap pengabaian.

Mari kita lihat beberapa di antaranya.

1. Talasemia. Ini bahkan bukan penyakit tunggal, tetapi seluruh kelompok yang diwariskan. Pada saat yang sama, kelainan bawaan diamati pada anak - bibir sumbing, tengkorak menara, dll. Peningkatan kuat pada limpa juga diamati. Saat melakukan tes darah ada zat besi dan bilirubin yang tinggi. Karena penyakit ini bersifat turun temurun, penyakit ini diobati terutama selama periode eksaserbasi dengan pemberian asam folat, mentransfusikan pasien dengan sel darah merah pekat. Jika penyakit ini disertai dengan peningkatan yang signifikan pada limpa, maka ia akan diangkat melalui pembedahan.
2. Penyakit Minkowski-Shoffar (microspherocytosis). Ini juga merupakan penyakit keturunan. Ketika berada di dalam eritrosit melalui pelanggaran di membran, dapatkan ion natrium. Manifestasi pertama penyakit ini terlihat pada masa kanak-kanak atau remaja. Dalam hal ini, anak mungkin mengalami penyimpangan eksternal seperti gigi yang tidak rata, daun telinga yang terpasang, tengkorak menara, dan kemiringan mata yang kuat. Selain itu, kuningnya kulit dan peningkatan limpa dapat diamati. Dengan jenis anemia hemolitik ini, tes darah biasanya menunjukkan anemia mikrositik atau hiperregeneratif. Dalam bentuk ringan, penyakit ini biasanya tidak diobati, dan dalam kasus yang parah - splenektomi dilakukan - limpa diangkat.
3. Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, disebabkan oleh Rh-konflik dengan darah ibu. Ketika mendiagnosisnya, perlu untuk menyingkirkan anemia bawaan yang ditularkan secara genetik.
4. Porfiria adalah jenis anemia hemolitik lainnya. Sebagai aturan, penyakit ini dimanifestasikan terutama pada anak laki-laki, dan dikaitkan dengan gangguan sintesis pigmen alami dalam hemoglobin-porfirin. Dengan penyakit ini, ada proses peningkatan deposisi besi di berbagai organ dan jaringan. Ini dapat disimpan di pankreas, yang merupakan prasyarat untuk pengembangan diabetes mellitus, di hati, dan kemudian sangat meningkat, atau di kulit, setelah itu mereka memperoleh warna gelap. Penyakit ini diobati dengan infus eritrosit pekat, glukosa dan hematin yang diresepkan. Jika tidak ada yang membantu, maka Anda dapat memesan transplantasi sumsum tulang.
5. Anemia hemolitik sel sabit terjadi lebih sering daripada yang lain, dan, sebagai aturan, perwakilan dari ras Negroid rentan terhadapnya. Bentuk anemia ini dapat memanifestasikan dirinya dalam nyeri pembuluh darah, trombosis, dan nyeri perut. Pada pasien dengan demam dapat mulai, urin dicat dalam warna gelap, jumlah hemoglobin dalam darah menurun. Pasien dianjurkan untuk memasukkan cairan dalam dosis besar ke dalam tubuh. Juga diresepkan untuk mengecualikan komplikasi infeksi antibiotik. Dalam kasus yang sangat sulit, sel darah merah pekat dapat diberikan atau bahkan pengangkatan limpa.