Anomali Arnold Chiari: gejala dan pengobatan

Anomali Arnold Chiari adalah pelanggaran struktur dan lokasi otak kecil, batang otak relatif terhadap tengkorak dan kanal tulang belakang. Kondisi ini mengacu pada kelainan bawaan, meskipun tidak selalu memanifestasikan dirinya dari hari-hari pertama kehidupan. Kadang-kadang gejala pertama muncul setelah 40 tahun. Anomali Arnold Chiari dapat memanifestasikan dirinya dengan berbagai gejala kerusakan otak, lesi sumsum tulang belakang, dan sirkulasi cairan serebrospinal. Titik dalam diagnosis biasanya menempatkan pencitraan resonansi magnetik. Perawatan dilakukan dengan metode konservatif dan bedah. Dari artikel ini Anda dapat mempelajari lebih lanjut tentang gejala, diagnosis, dan perawatan dari anomali Arnold-Chiari.

Biasanya, garis antara otak dan sumsum tulang belakang berada pada level antara tulang tengkorak dan tulang belakang leher. Inilah foramen oksipital besar, yang, pada kenyataannya, berfungsi sebagai garis bersyarat. Bersyarat, karena jaringan otak memasuki sumsum tulang belakang tanpa gangguan, tanpa batas yang jelas. Semua struktur anatomi yang terletak di atas foramen oksipital besar, khususnya, medula, jembatan dan otak kecil, termasuk dalam formasi fossa kranial posterior. Jika formasi ini (satu per satu atau semua bersama-sama) turun di bawah bidang foramen oksipital besar, maka terjadi anomali Arnold-Chiari. Lokasi cerebellum yang salah, medula oblongata menyebabkan kompresi medula spinalis di regio spinal servikalis, mengganggu sirkulasi normal cairan serebrospinal. Kadang-kadang anomali Arnold-Chiari dikombinasikan dengan malformasi lain dari persimpangan craniovertebral, yaitu, di mana tengkorak bertransisi ke tulang belakang. Dalam kasus gabungan seperti itu, gejalanya biasanya lebih jelas dan membuatnya terasa cukup dini.

Anomali Arnold Chiari dinamai menurut dua ilmuwan: ahli patologi Austria Hans Chiari dan ahli patologi Jerman Julius Arnold. Yang pertama pada tahun 1891 menggambarkan sejumlah anomali perkembangan otak kecil dan batang otak, yang kedua pada tahun 1894 memberikan deskripsi anatomi tentang penurunan bagian bawah belahan otak kecil ke foramen besar.

Varietas anomali Arnold Chiari

Menurut statistik, anomali Arnold Chiari terjadi dengan frekuensi 3,2 hingga 8,4 kasus per 100.000 populasi. Kisaran yang luas seperti itu sebagian disebabkan oleh heterogenitas malformasi ini. Apa yang kita bicarakan Faktanya adalah bahwa anomali Arnold-Chiari biasanya dibagi menjadi empat subtipe (dijelaskan oleh Chiari), tergantung pada struktur mana yang diturunkan ke foramen oksipital besar dan seberapa tidak teraturnya mereka dalam struktur:

• Anomali Arnold Chiari I - ketika amandel serebelum turun dari tengkorak ke kanal vertebral (bagian bawah hemisfer serebelar);
• Anomali Arnold Chiari II - ketika sebagian besar otak kecil (termasuk cacing), medula, ventrikel IV, turun ke kanal tulang belakang;
• Anomali Arnold Chiari III - ketika hampir semua formasi fossa kranial posterior (serebelum, medula, ventrikel IV, jembatan) terletak di bawah foramen oksipital besar. Cukup sering mereka terletak di hernia serebral dari daerah serviks-oksipital (situasi di mana ada cacat pada kanal tulang belakang dalam bentuk celah lengkung tulang belakang, dan isi kantung dural, yaitu, sumsum tulang belakang dengan semua membran, tonjolan ke dalam defek ini). Diameter foramen oksipital besar meningkat pada kasus anomali jenis ini;
• Anomali Arnold-Chiari IV - hipoplasia otak kecil, tetapi otak kecil itu sendiri (atau lebih tepatnya, apa yang terbentuk di tempatnya) terletak dengan benar.

Jenis wakil I dan II lebih umum. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa tipe III dan IV biasanya tidak sesuai dengan kehidupan, kematian terjadi pada hari-hari pertama kehidupan.

Hingga 80% dari semua kasus anomali Arnold Chiari dikombinasikan dengan kehadiran syringomyelia (penyakit yang ditandai oleh adanya rongga di sumsum tulang belakang yang menggantikan jaringan otak).

Dalam perkembangan anomali, peran utama milik gangguan pembentukan struktur otak dan tulang belakang pada periode prenatal. Namun, faktor berikut harus diperhitungkan: cedera kepala yang terjadi saat melahirkan, cedera craniocerebral berulang pada masa kanak-kanak dapat merusak lapisan tulang di pangkal tengkorak. Akibatnya, pembentukan normal fossa kranial posterior terganggu. Ini menjadi terlalu kecil, dengan kemiringan yang rata, karena itu semua struktur fossa tengkorak posterior sama sekali tidak dapat masuk ke dalamnya. Mereka “mencari jalan keluar” dan bergegas ke foramen besar, dan kemudian ke kanal tulang belakang. Situasi ini sampai batas tertentu dianggap sebagai anomali Arnold-Chiari yang diperoleh. Juga, gejala yang mirip dengan anomali Arnold Chiari dapat terjadi dengan perkembangan tumor otak yang menyebabkan hemisfer serebelar bergerak ke foramen besar dan kanal vertebra.

Gejala

Manifestasi klinis utama kelainan Arnold-Chiari dikaitkan dengan kompresi struktur otak. Pada saat yang sama, pembuluh yang memberi makan otak, jalur cairan serebrospinal, akar saraf kranial yang melewati daerah ini ditekan.

Merupakan kebiasaan untuk membedakan 6 sindrom neurologis yang mungkin menyertai anomali Arnold-Chiari:

Tentu, tidak semua 6 sindrom selalu hadir. Tingkat keparahannya bervariasi hingga derajat yang bervariasi, tergantung pada struktur mana dan bagaimana kompresi.

Sindrom hipertensi-hidrosefalik berkembang sebagai akibat gangguan sirkulasi cairan serebrospinal (CSF). Biasanya, cairan serebrospinal mengalir bebas dari ruang subarachnoid otak ke ruang subarachnoid dari sumsum tulang belakang. Bagian bawah amandel dari otak kecil menghalangi proses ini, seperti botol gabus. Pembentukan cairan serebrospinal di pleksus koroid otak terus berlanjut, dan tidak ada tempat untuk melayang, pada umumnya (tidak termasuk mekanisme penyerapan alami, yang dalam hal ini tidak cukup). Minuman keras menumpuk di otak, menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial (hipertensi intrakranial) dan perluasan ruang yang mengandung minuman keras (hidrosefalus). Ini memanifestasikan dirinya sebagai sakit kepala dari karakter melengkung, yang diperburuk oleh batuk, bersin, tertawa, mengejan. Rasa sakit dirasakan di bagian belakang kepala, leher, mungkin ketegangan otot-otot leher. Episode muntah mendadak dapat terjadi sama sekali tidak terkait dengan makan.

Sindrom cerebellar memanifestasikan dirinya sebagai pelanggaran koordinasi gerakan, gaya berjalan "mabuk", dan intersepsi saat melakukan gerakan yang ditargetkan. Pasien khawatir pusing. Mungkin penampakan tremor pada tungkai. Bicara dapat terganggu (menjadi dibagi menjadi suku kata yang terpisah, nyanyian). Gejala yang agak spesifik dianggap "nystagmus mengalahkan." Ini adalah gerakan mata yang tidak disengaja dari bola mata, diarahkan, dalam hal ini, ke bawah. Pasien mungkin mengeluh penglihatan ganda karena nystagmus.

Sindrom piramidal bulbar dinamai sesuai dengan struktur yang mengalami kompresi. Вulbus adalah nama medula oblongata karena bentuk bulbousnya, oleh karena itu bulbar syndrome berarti tanda-tanda kerusakan medula oblongata. Dan piramida adalah struktur anatomi medula oblongata, yang merupakan kumpulan serabut saraf yang membawa impuls dari korteks serebral ke sel-sel saraf tanduk anterior dari sumsum tulang belakang. Piramida bertanggung jawab atas gerakan sukarela di tungkai dan tubuh. Dengan demikian, sindrom bulbar-piramidal secara klinis memanifestasikan dirinya sebagai kelemahan otot pada tungkai, mati rasa dan hilangnya rasa sakit dan sensitivitas suhu (serat melewati medula). Menghancurkan nukleus saraf kranialis yang terletak di batang otak menyebabkan gangguan penglihatan dan pendengaran, bicara (karena gangguan pergerakan lidah), suara hidung, tersedak saat makan, sulit bernapas. Mungkin ada kehilangan kesadaran jangka pendek atau kehilangan tonus otot sambil mempertahankan kesadaran.

Sindrom radikular dalam kasus anomali Arnold Chiari adalah munculnya tanda-tanda disfungsi saraf kranial. Ini mungkin termasuk gangguan mobilitas lidah, suara hidung atau serak, gangguan konsumsi makanan, gangguan pendengaran (termasuk tinnitus), dan gangguan sensorik pada wajah.

Sindrom insufisiensi Vertebrobasilar dikaitkan dengan gangguan pasokan darah di kumpulan darah yang sesuai. Karena itu, ada serangan pusing, kehilangan kesadaran atau tonus otot, masalah penglihatan. Seperti yang kita lihat, menjadi jelas bahwa sebagian besar gejala anomali Arnold-Chiari tidak muncul sebagai akibat dari satu penyebab langsung, tetapi karena efek gabungan dari berbagai faktor. Dengan demikian, serangan kehilangan kesadaran disebabkan oleh kompresi pusat-pusat spesifik medula oblongata, dan oleh gangguan pasokan darah di cekungan vertebrobasilar. Situasi serupa terjadi dengan gangguan penglihatan, pendengaran, pusing, dan sebagainya.

Sindrom syringomyelitis tidak selalu terjadi, tetapi hanya dalam kasus kombinasi anomali Arnold-Chiari dengan perubahan kistik sumsum tulang belakang. Situasi ini dimanifestasikan oleh gangguan sensitivitas yang terdisosiasi (ketika suhu, nyeri dan sensitivitas taktil rusak, dan dalam (posisi ekstremitas di ruang) tetap utuh), mati rasa dan kelemahan otot pada beberapa tungkai, dan gangguan fungsi panggul (inkontinensia urin dan tinja). Tentang apa yang dimanifestasikan syringomyelia, Anda dapat membaca di artikel terpisah.

Setiap jenis anomali Arnold Chiari memiliki gambaran klinisnya sendiri. Anomali Tipe I Arnold-Chiari mungkin tidak termanifestasi sama sekali sampai berusia 30-40 tahun (ketika tubuh masih muda, kompresi struktur dikompensasi). Kadang-kadang jenis cacat ini adalah temuan acak ketika melakukan pencitraan resonansi magnetik untuk penyakit lain.

Tipe II sering dikombinasikan dengan cacat lain: meningomyelocele dari daerah lumbar dan stenosis saluran air otak. Manifestasi klinis terjadi sejak menit pertama kehidupan. Selain gejala utama, anak memiliki pernapasan yang keras dengan periode berhenti, pelanggaran menelan susu, memasukkan makanan ke hidung (anak tersedak, tersedak, dan tidak bisa mengisap payudara).

Tipe III juga sering dikombinasikan dengan malformasi otak dan daerah serviks-oksipital lainnya. Di hernia serebral di daerah serviks-oksipital dapat ditemukan tidak hanya otak kecil, tetapi juga medula, lobus oksipital. Cacat ini hampir tidak sesuai dengan kehidupan.

Tipe IV oleh beberapa ilmuwan, baru-baru ini, tidak dianggap sebagai kompleks gejala Kiari dalam pandangan modern, karena tidak disertai dengan kelalaian otak kecil ke dalam foramen oksipital besar. Namun, klasifikasi Chiari Austria, yang pertama kali menggambarkan patologi ini, mengandung tipe IV.

Diagnostik

Kombinasi sejumlah gejala yang dijelaskan di atas memungkinkan dokter untuk mencurigai adanya anomali Arnold-Chiari. Tetapi untuk konfirmasi diagnosis yang akurat, perlu memiliki komputer atau pencitraan resonansi magnetik (metode yang terakhir lebih informatif). Gambar yang diperoleh dengan menggunakan pencitraan resonansi magnetik menunjukkan penghilangan struktur fossa kranial posterior di bawah foramen oksipital besar dan mengkonfirmasi diagnosis.

Perawatan

Pilihan pengobatan untuk anomali Arnold-Chiari tergantung pada adanya gejala penyakit.

Jika cacat telah diidentifikasi secara kebetulan (yaitu, tidak memiliki manifestasi klinis dan tidak mengganggu pasien) selama pencitraan resonansi magnetik untuk penyakit lain, maka pengobatan tidak dilakukan sama sekali. Pasien diatur untuk pengamatan dinamis, agar tidak ketinggalan momen munculnya gejala klinis kompresi otak pertama.

Jika anomali memanifestasikan dirinya menjadi sedikit sindrom hipertensi-hidrosefalik, maka upaya pengobatan konservatif dilakukan. Untuk tujuan ini, gunakan:

• obat dehidrasi (diuretik). Mereka mengurangi jumlah minuman keras, berkontribusi pada pengurangan rasa sakit;
• obat antiinflamasi nonsteroid untuk mengurangi rasa sakit;
• relaksan otot dengan adanya ketegangan otot di daerah serviks.

Jika penggunaan obat-obatan sudah cukup, maka untuk beberapa periode ini berhenti dan. Jika tidak ada efek, atau pasien memiliki tanda-tanda sindrom neurologis lainnya (kelemahan otot, kehilangan sensitivitas, tanda-tanda disfungsi saraf kranial, serangan berkala kehilangan kesadaran, dll.), Kemudian beralih ke perawatan bedah.

Perawatan bedah terdiri dari pemasangan fosa kranial posterior, pengangkatan sebagian tulang oksipital, reseksi tonsil serebelum yang diturunkan ke foramen oksipital besar, diseksi adhesi ruang subaraknoid yang mengganggu sirkulasi cairan serebrospinal. Terkadang mungkin perlu dilakukan operasi pintas, yang tujuannya adalah untuk mengeluarkan cairan serebrospinal yang berlebihan. "Kelebihan cairan" melalui tabung khusus (shunt) dibuang ke dada atau rongga perut. Menentukan saat ketika kebutuhan muncul untuk perawatan bedah adalah tugas yang sangat penting dan krusial. Perubahan sensitivitas, kehilangan kekuatan otot, dan kerusakan saraf kranial mungkin tidak sepenuhnya pulih setelah operasi. Karena itu, penting untuk tidak melewatkan momen ketika Anda benar-benar tidak dapat melakukannya tanpa operasi. Pada cacat tipe II, perawatan bedah diindikasikan pada hampir 100% kasus tanpa perawatan konservatif sebelumnya.

Dengan demikian, anomali Arnold Chiari adalah salah satu sifat buruk dari perkembangan manusia. Mungkin asimtomatik, dan dapat memanifestasikan dirinya dari hari-hari pertama kehidupan. Manifestasi klinis dari penyakit ini sangat beragam, diagnosis dilakukan dengan menggunakan pencitraan resonansi magnetik. Pendekatan terapeutik bervariasi: dari tidak adanya intervensi hingga metode operasional. Volume tindakan terapeutik ditentukan secara individual.

Manifestasi Arnold Chiari Tipe Anomali 1

Anomali ini termasuk dalam kategori bawaan dan mewakili perbedaan antara ukuran struktur otak dan fossa kranial posterior, yang mengarah ke dislokasi otak kecil, yang muncul dari bukaan besar pangkal otak dan mengalami gangguan. Patologi ini dinamai berdasarkan nama dua ilmuwan yang pada berbagai waktu menggambarkan gejalanya.

Faktanya, anomali ini merupakan temuan heterotopik dari medula oblongata dan otak kecil di kanal tulang belakang yang terlalu dilebarkan. Penyakit bawaan ini mengarah pada perkembangan berbagai gejala neurologis yang dianggap oleh ahli saraf sebagai gejala multiple sclerosis, syringomyelia, atau pertumbuhan tumor yang terletak di fossa kranial posterior. Anomali ini pada kebanyakan kasus (sekitar 80%) berbatasan dengan syringomyelia, yang ditandai dengan munculnya kista tulang belakang.
Ada empat jenis patologi ini, tetapi dua jenis pertama lebih umum, karena dengan 3 dan 4 jenis kehidupan tidak mungkin.

Jenis anomali 1 Arnold Chiari meliputi perpindahan struktur otak fossa kranial posterior di bawah foramen magnum: amandel serebelum, satu atau dua, turun ke kanal tulang belakang, lebih sering karena perpindahan medula.

Patogenesis pada tahap perkembangan kedokteran saat ini tidak diketahui. Diasumsikan bahwa faktor keturunan, faktor traumatis selama persalinan (trauma kelahiran kepala) dan peningkatan tekanan intrakranial berperan di sini, yang menyebabkan CSF menyerang dinding kanal pusat sumsum tulang belakang.
Dengan penyakit ini, tiga sindrom dapat terjadi:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Piramida

Gejala aktif mulai muncul dalam 30-40 tahun. Ada rasa sakit dan nyeri di tulang belakang leher, yang meningkat dengan bersin dan batuk. Seiring waktu, kekuatan otot menurun, sensitivitas kulit tangan, baik rasa sakit dan suhu, terganggu. Kelenturan kaki dan tangan meningkat, pingsan dan pusing muncul, ketajaman visual menurun, dan dalam kasus berjalan, serangan apnea terjadi secara berkala.

Dalam kasus anomali tipe Arnold Chiari 1, standar diagnostik dengan tingkat keandalan yang tinggi adalah pemindaian MRI otak.

Dalam pengobatan bentuk laten penyakit, peran utama dimainkan oleh pengamatan dalam dinamika dan pemeriksaan pasien setiap tahun. Dengan gejala minor - rasa sakit di daerah serviks, pusing - pengobatan konservatif dengan obat antiinflamasi nonsteroid ditentukan, dan juga terapi dehidrasi dilakukan secara berkala menggunakan diuretik. Dengan ketidakefektifan terapi tersebut ditugaskan operasi, yang tujuannya adalah dekompresi struktur otak. Setelah perawatan, gejala hampir selalu hilang, dan fungsi motorik dan sensitivitas sebagian dapat pulih.

Anomaly Arnold Chiari Tipe 1

Anomaly Arnold-Chiari

Ulasan Anomaly Arnold Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah penyakit otak yang tidak terlalu banyak dipelajari yang ditandai oleh patologi bawaan dari otak belah ketupat, yang memanifestasikan dirinya dalam ketidaksesuaian antara ukuran fossa kranial posterior dan struktur otak langsung yang terletak di area tertentu. Akibatnya, ada penghilangan yang tak terhindarkan dari batang otak itu sendiri, serta amandel serebelum ke dalam foramen oksipital dan penahanan mereka di daerah ini.

Informasi pertama tentang penyakit ini muncul pada tahun 1986 di Inggris. Frekuensi penyakit ini berkisar 3,4 hingga 8,5 pengamatan per seratus ribu populasi. Kejadian sebenarnya dari berbagai jenis sindrom Arnold-Chiari belum ditetapkan. Alasan utama kurangnya informasi yang memadai tentang penyakit ini adalah pendekatan yang berbeda untuk gradasi dan klasifikasi penyakit oleh dokter. Sesuai dengan Klasifikasi Penyakit Internasional, sindrom ini memiliki kode khusus (Q07.0) dan diinterpretasikan di sana sebagai kondisi patologis, akibatnya terjadi peningkatan tajam dalam tekanan intrakranial. Alasan utama munculnya dokter adalah tumor intrakranial, bentuk hidrosefalus oklusif, dan proses inflamasi.

Varietas (jenis) penyakit, klasifikasi

Karakteristik dan jenis penyakit Arnold-Chiari diperkenalkan pada akhir abad kesembilan belas kepada ilmuwan Chiari. Dia mengidentifikasi empat jenis utama penyakit ini. Klasifikasi ini secara aktif digunakan hari ini.

• Anomali Arnold-Chiari Tipe I Hal ini ditandai dengan penurunan sepanjang sumbu tulang belakang dari kolom komponen fossa oksipital ke tingkat vertebra kedua atau pertama.
• Anomali dari Arnold-Chiari tipe II. Cukup sering ditemukan dalam kombinasi dengan hydrocyphaly. Dalam bentuk penyakit ini, keturunan ke dalam kanal tulang belakang terjadi tidak hanya pada struktur fossa oksipital, tetapi juga pada divisi superior, termasuk medula dan ventrikel IV.
• Tipe ketiga tidak terlalu umum, seperti dua yang sebelumnya, ini ditandai oleh pergerakan signifikan dari set komponen langsung ke fossa kranial posterior.
• Jenis keempat ditandai oleh hipoplasia otak kecil, secara signifikan bergeser ke bawah.

Jika seseorang telah didiagnosis dengan penyakit Arnold Cree tingkat ketiga atau keempat, maka orang dengan penyakit semacam itu tidak akan bisa hidup lama.

Penyebab, faktor, metode penyebaran penyakit

Sampai saat ini, penyebab sindrom Arnold-Chiari belum ditemukan dan sangat kurang dipahami. Tidak mungkin mendeteksi penyakit genetik ini sebelum kelahiran. Tidak ada analisis genetik janin yang memungkinkan untuk mengidentifikasi dan mencegah penyakit. Abnormalitas kromosom ini dipelajari dengan cermat pada abad kedua puluh satu.

Dalam proses pengembangan anomali Arnold-Chiari, patogenesis aktif terjadi. Saat ini, patogenesis patologi ini belum sepenuhnya dipahami. Namun, para ilmuwan sepakat bahwa ada sebanyak tiga faktor patogenetik:

• osteoneuropati bawaan bawaan
• cedera traumatis pada bagian baji-oksipital internal dan bagian baji-kisi ikan pari karena trauma kelahiran seseorang.
• dampak hidrodinamik dari cairan serebrospinal lunak ke dinding samping kanal pusat sumsum tulang belakang.

Tanda dan gejala

Lebih dari delapan puluh persen pasien dengan gejala ini, bersamaan dengan itu, menderita patologi sumsum tulang belakang, yaitu syringomyelia. Pada gilirannya, hal ini ditandai dengan pembentukan kista ganas langsung di sumsum tulang belakang, yang secara ireversibel menyebabkan mielopati progresif.

Gejala utama kelainan Arnold Chiari:

• sakit parah di leher dan leher, yang selalu lebih buruk saat bersin atau batuk
• penurunan sensitivitas suhu dan nyeri di zona ekstremitas atas
• penurunan otot tubuh bagian atas langsung
• sering pusing dan pingsan

Komplikasi penyakit daripada penyakit itu berbahaya

Kemungkinan komplikasi yang timbul dari anomali Arnold-Chiari:

1. Terhadap latar belakang tanda-tanda progresif hipertensi intrakranial, pelanggaran signifikan terhadap fungsi utama otak kecil dan tekanan kuat dari daerah serviks sering dicatat.
2. Seringkali anomali dikombinasikan dengan berbagai cacat tulang, misalnya, kesan basilar dan okulasi atlanta
3. Berbagai kelainan bentuk kaki dan anomali tulang belakang sering terjadi.

Harapan hidup dengan anomali dari Arnold-Chiari tipe I sangat tinggi dan tergantung pada banyak faktor, termasuk tingkat kompresi setiap bagian otak. Seringkali, orang bahkan mungkin tidak menyadari bahwa mereka memiliki masalah seperti itu. Dengan perkembangan anomali Arnold-Chiari tipe II bisa sangat tidak menguntungkan.

Diagnosis anomali Arnold Chiari:

Seringkali penyakit genetik ini tidak memanifestasikan dirinya dengan cara apa pun pada janin dalam kandungan. Deteksi semacam itu dapat terjadi secara tidak sengaja, dengan prosedur diagnostik atau lainnya. Saat ini, dokter menawarkan daftar metode yang sangat kecil untuk mendeteksi anomali ini. Dalam diagnosis patologi, prosedur MRI digunakan di otak sumsum tulang belakang toraks dan serviks (dilakukan untuk mengecualikan syringomyelia)

Dalam kasus di mana pasien tidak terganggu oleh gejala serius penyakit Arnold Chiari, dan hanya ada gejala nyeri ringan, itu dapat dengan aman dibatasi pada terapi konservatif standar, termasuk penggunaan berbagai sediaan khusus antiinflamasi nonsteroid.

Dengan tidak adanya efek yang tepat dari terapi konservatif tersebut selama dua hingga tiga bulan dan pasien mengalami defisit neurologis akut (kelemahan pada tungkai, mati rasa), operasi sangat diperlukan.

Tujuan utama dari operasi ini adalah untuk benar-benar menghilangkan kompresi berbagai struktur saraf dan menormalkan arus dalam cairan serebrospinal. Untuk tujuan ini, peningkatan ukuran fossa kranial posterior dibuat. Berkat perawatan ini, sakit kepala sering hilang dan sebagian mengembalikan fungsi dan sensitivitas motorik.

Pencegahan anomali Arnold Chiari

Karena penyakit ini sering terjadi secara intrauterin, entah bagaimana sulit untuk memprediksi atau mencegah penyakit. Untuk mencegah kerusakan pada konstitusi otak bayi secara langsung selama persalinan, banyak perhatian harus diberikan pada pemilihan metode kebidanan yang akan mencegah cedera pada bayi di leher dan kepala.

Pada tahap paling awal, proses negatif dari perkembangan penyakit dapat dicegah dengan pemeriksaan yang cermat dengan MRI.

Diet, nutrisi dengan anomali Arnold-Chiari

Tidak ada diet khusus selama perawatan anomali Arnold-Chiari oleh dokter telah diturunkan. Adapun proses penyakit terbaik yang menguntungkan, perlu makan lebih sedikit makanan berlemak dan goreng. Vitamin dan mineral kompleks harus diminum secara teratur untuk mempertahankan tingkat kekebalan yang memadai. Pengerahan tenaga fisik yang ringan juga tentu akan sangat berguna dan membantu mengalihkan perhatian dari penyakit yang menimpa tubuh.

Anomaly Arnold-Chiari

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang abnormal di mana bagian tengkorak yang berisi otak kecil terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan kompresi otak. Bagian bawah otak kecil atau amandel digeser ke bagian atas kanal tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Tipe III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia sumsum tulang belakang dan meninges). Bentuk dewasa - sindrom Chiari Tipe I - berkembang karena bagian posterior tengkorak yang tidak cukup besar.

Ketika otak kecil ditekan ke bagian atas kanal tulang belakang, itu dapat mengganggu aliran normal CSF, yang melindungi otak dan sumsum tulang belakang. Gangguan sirkulasi cairan serebrospinal dapat menyebabkan blokade sinyal yang ditransmisikan dari otak ke organ di bawahnya atau ke akumulasi cairan serebrospinal di otak dan sumsum tulang belakang. Tekanan otak kecil pada sumsum tulang belakang atau bagian bawah batang otak dapat menyebabkan syringomyelia.

Diagnostik

Diagnosis didasarkan pada pencitraan MR. Jika perlu, kami akan melakukan computed tomography dengan rekonstruksi tiga dimensi tulang oksipital dan vertebra serviks.

Dengan anomali Arnold-Chiari, kami biasanya mengamati dua atau tiga gejala yang terdaftar:

• Pusing dan / atau ketidakstabilan (dapat meningkat dengan memutar kepala);
• Kebisingan (dering, dengung, bersiul, mendesis, dll.) Di salah satu atau kedua telinga (dapat meningkat dengan memutar kepala);
• Sakit kepala berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat di pagi hari) atau dengan peningkatan nada otot leher (titik nyeri di bawah bagian belakang kepala);
• Nystagmus (gerakan mata yang tidak disengaja).

Dalam kasus yang lebih parah, kemungkinan berikut ini:

• Kebutaan sementara, penglihatan ganda atau gangguan visual lainnya (dapat muncul saat kepala diputar);
• Tremor gangguan tangan, kaki, gerakan;
• Menurunnya sensitivitas bagian wajah, bagian tubuh, satu atau lebih anggota badan;
• Kelemahan otot-otot wajah, tubuh, satu atau lebih anggota badan;
• Kencing yang tidak disengaja atau sulit;
• Hilangnya kesadaran (dapat dipicu dengan memutar kepala).

Dalam kasus yang parah, perkembangan kondisi yang mengancam infark otak dan sumsum tulang belakang mungkin terjadi.

Pengobatan untuk anomali Arnold Chiari tergantung pada tingkat keparahan dan kondisi pasien. Dengan tidak adanya gejala, dokter dapat meresepkan sebagai pengobatan untuk Anda hanya pengamatan dengan pemeriksaan rutin.

Jika gejala utamanya adalah sakit kepala atau jenis nyeri lainnya, dokter dapat merekomendasikan penghilang rasa sakit. Untuk beberapa pasien, bantuan berasal dari mengambil makanan anti-inflamasi. Ini dapat mencegah atau menunda operasi.

Artikel dari forum dengan topik "Anomali Arnold Chiari"

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang abnormal di mana bagian tengkorak yang berisi otak kecil terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan kompresi otak. Bagian bawah otak kecil atau amandel digeser ke bagian atas kanal tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Tipe III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia sumsum tulang belakang dan meninges). Bentuk dewasa - sindrom Chiari Tipe I - berkembang karena bagian posterior tengkorak yang tidak cukup besar.
Gejala:
Dengan anomali Arnold-Chiari, kami biasanya mengamati dua atau tiga gejala yang terdaftar:

Pusing dan / atau ketidakstabilan (dapat meningkat dengan memutar kepala);
Kebisingan (dering, dengung, bersiul, mendesis, dll.) Di salah satu atau kedua telinga (dapat meningkat dengan memutar kepala);
Sakit kepala berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat di pagi hari) atau dengan peningkatan nada otot-otot leher (titik nyeri di bawah bagian belakang kepala);
Nystagmus (gerakan mata yang tidak disengaja).
Dalam kasus yang lebih parah, yang berikut ini dimungkinkan:

Kebutaan sementara, penglihatan ganda atau gangguan visual lainnya (dapat muncul saat kepala diputar);
Tremor gangguan tangan, kaki, gerakan;
Menurunnya sensitivitas bagian wajah, bagian tubuh, satu atau lebih anggota badan;
Kelemahan otot-otot wajah, tubuh, satu atau lebih anggota badan;
Kencing yang tidak disengaja atau sulit;
Hilangnya kesadaran (dapat dipicu dengan memutar kepala).
Pada kasus yang parah, perkembangan kondisi yang mengancam infark otak dan sumsum tulang belakang.
Diagnosis didasarkan pada pencitraan MR.

Anomali Tipe I Arnold Chiari adalah prolaps struktur fossa kranial posterior (serebelum) ke dalam kanal tulang belakang di bawah bidang foramen oksipital besar.
Fossa kranial posterior adalah bagian dari dasar tengkorak yang dibentuk oleh tulang oksipital, piramida tulang temporal dan tubuh tulang sphenoid; mengakomodasi batang otak dan otak kecil.

Anomali Arnold Chiari dimanifestasikan oleh turunnya tonsil serebellum melalui foramen oksipital besar ke dalam kanal tulang belakang.Jika ataksia hadir dalam gambaran klinis penyakit (goyangan, ketidakstabilan saat berjalan), kerusakan pada jalur motorik dan syringomyelia, ahli bedah saraf harus dikonsultasikan untuk menyelesaikan masalah perawatan operasi. Dalam kasus yang lebih ringan, terapi konservatif simtomatik dilakukan.

Karakteristik klinis dari anomali Arnold Chiari

Foto Institusi Skoliosis Barcelona Chiari Syringomielia institutchiaribcn.com/ru/

Penyakit Arnold Chiari milik patologi turun temurun, namun, tanda-tanda awal dapat muncul pada usia dewasa (setelah 40 tahun). Dasar dari penyakit ini adalah perbedaan antara posisi medula oblongata, otak kecil relatif terhadap pembukaan kranial besar dan pelanggaran struktur mereka. Patologi ini ditandai dengan adanya sejumlah gangguan neurologis. Pertimbangkan mengapa penyakit ini muncul, bagaimana manifestasi klinisnya dan bagaimana merawat pasien.

Kemungkinan jenis penyakit dan faktor pemicu

Biasanya, pembukaan besar tengkorak berfungsi sebagai batas bersyarat antara struktur tengkorak (otak kecil, medula, jembatan), dan sumsum tulang belakang. Penyakit Arnold Chiari didiagnosis dengan menurunkan area otak di bawah batas ini, memerasnya (kompresi) dan munculnya gejala yang sesuai. Ada beberapa subtipe penyakit:

1. Patologi tipe 1 Arnold-Chiari - karena pergeseran medula oblongata, tonsil serebelar, yang merupakan bagian bawah hemisfernya, terlokalisasi di kanal tulang belakang, di bawah pembukaan kranial. Penyakit ini terdeteksi pada usia dewasa atau mungkin merupakan temuan yang tidak disengaja dalam penelitian karena diagnosis yang berbeda.
2. Patologi tipe 2 Arnold-Chiari - beberapa struktur otak (bagian penting otak kecil, ventrikel IV, medula) muncul di saluran tulang belakang. Subspesies penyakit ini sering dikombinasikan dengan manifestasi hidrosefalus selama penyempitan sistem pasokan air otak, hernia sumsum tulang belakang lumbar, dan syringomyelia, suatu kondisi patologis di mana gigi berlubang, kista, terbentuk bukan jaringan otak. Paling banyak ditemukan pada bayi di hadapan manifestasi klinis.
3. Jenis patologi 3 dan 4 praktis tidak memberikan peluang untuk bertahan hidup, dan bayi yang sakit meninggal pada hari-hari pertama kehidupan.

Anomali derajat 1 Arnold-Chiari juga diklasifikasikan - ini digambarkan sebagai penyakit keturunan dan ditularkan ke anak-anak dari orang tua yang sakit (kerabat). Penyakit yang dihasilkan dari trauma kelahiran atau kerusakan otak akibat infeksi dalam rahim disebut sebagai anomali kelas 2 Arnold-Chiari.

Ada beberapa asumsi mengapa penyakit terjadi. Berikut adalah kemungkinan penyebab penyakit:

1. Faktor keturunan.
2. Cacat tengkorak bawaan - bagian oksipital yang terlalu kecil terbentuk, yang secara fisik tidak dapat mengakomodasi semua struktur otak yang telah mapan. Mereka, yang semakin besar ukurannya, memberi tekanan pada pembukaan tengkorak, melewati kanal tulang belakang.
3. Perjalanan patologis kehamilan dan kerusakan otak bayi di bawah pengaruh infeksi ibu, seringkali penyakit virus berulang, obat-obatan dosis besar, alkohol, senyawa beracun dan nikotin.
4. Cedera pada bayi saat melahirkan dan cedera kepala berulang pada usia dini dapat mengganggu jahitan tengkorak.

Itu penting! Tumor otak dengan ukuran cukup besar menyebabkan peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan secara tidak langsung "menyebabkan" bagian otak kecil bergerak di bawah lubang tengkorak. Dengan demikian, terjadi penyakit yang mirip dengan patologi yang dijelaskan.

Manifestasi dasar dan sindrom neurologis

Gejala-gejala anomali Arnold Chiari dikelompokkan menjadi beberapa sindrom neurologis tergantung pada tingkat keparahan kursus dan tingkat kerusakan maksimum pada komponen-komponen otak atau lainnya:

Taktik manajemen pasien

Pengobatan anomali Arnold Chiari tergantung pada tingkat keparahan kursus dan keluhan pasien. Taktik terapi berikut ini dimungkinkan:

• tanpa adanya manifestasi dan keluhan klinis - pengamatan pasien;
• terapi obat untuk mengurangi tekanan kranial, penghilang rasa sakit, sarana untuk normalisasi tonus otot;
• intervensi operasi untuk melanjutkan arus bebas minuman keras dan pengurangan tekanan dengan metode shunting. Metode ini digunakan terutama untuk penyakit tipe 2.

Dengan demikian, penyakit tipe 1 memiliki arah yang menguntungkan, mungkin tanpa gejala dan tidak memerlukan pengobatan. Untuk tipe 2, prognosisnya lebih serius, namun, pembedahan yang dilakukan tepat waktu memberi peluang untuk kehidupan yang berkualitas.

Anomali Arnold Chiari tipe 1 itu tidak bisa dilakukan

Anomali Arnold Chiari tipe 1 itu tidak bisa dilakukan

Otak bertanggung jawab atas aktivitas seluruh organisme, dan oleh karena itu gangguan strukturnya pasti akan mengarah pada konsekuensi yang paling sulit. Kesimpulan ini dapat dilihat dengan jelas pada contoh penyakit serius seperti "kelainan Chiari" atau anomali Arnold-Chiari, sejauh mana dan pengobatan yang akan dibahas dalam artikel ini.

Karakteristik penyakit

Anomali Arnold Chiari adalah kelainan bawaan otak rhomboid, yang menyebabkan perpindahan struktur otak dan mengganggu aliran cairan serebrospinal (CSF). Sudah, menurut definisi, dapat dipahami bahwa anomali ini sangat parah. Ini dibagi menjadi 4 jenis, beberapa di antaranya tidak sesuai dengan kehidupan.

"Otak berbentuk intan" termasuk medula oblongata, otak kecil, dan "jembatan" yang terletak di antara lobus-lobusnya. Bagian-bagian ini terletak di dasar tengkorak, di tempat hubungannya dengan kanal tulang belakang, dan karenanya sumsum tulang belakang. Anomali Arnold-Chiari berkembang ketika, karena alasan tertentu, dimensi wadah tulang tidak lagi mengandung otak rhomboid. dan dipaksa untuk bergeser ke foramen oksipital hingga ke vertebra serviks I-II. Pergeseran seperti itu mengarah pada pelanggaran arus bebas dari cairan serebrospinal, dan karenanya ke akumulasi cairan serebrospinal di otak. Proses ini mengarah pada konsekuensi tersulit bagi tubuh.

Penyebab penyakit

Obat-obatan masih belum memiliki jawaban yang pasti tentang penyebab anomali Arnold-Chiari. Para ilmuwan menyarankan bahwa dengan penyakit ini ada dua faktor sekaligus: cacat bawaan dari sistem saraf dan tulang. Penyakit ini bersifat bawaan, dan tergantung pada jenisnya, anomali dapat memanifestasikan dirinya baik dari menit pertama kehidupan dan pada usia yang agak matang.

Jenis penyakit

Anomali tipe I adalah yang paling umum dan memiliki penyebab bawaan. Sebagai aturan, penyakit ini pertama kali muncul pada usia 30-40 tahun dan dapat diobati dengan diagnosis dini.

Anomali tipe II berkembang dari cedera yang diterima bayi saat lahir dan sering mengarah pada pengembangan hidrosefalus. Penyakit semacam itu, meski dengan susah payah, bisa diobati.

Anomali tipe III dan tipe IV cukup langka dan ditandai dengan penurunan ukuran otak yang signifikan. Penyakit ini terlihat sejak menit pertama kelahiran anak dan, biasanya, tidak cocok dengan kehidupan.

Gejala penyakitnya

Anomali Arnold-Chiari dari tipe pertama memberi efek berikut yang bisa dirasakan:

• sering sakit kepala, bersin, dan batuk setelah aktivitas fisik apa pun;
• rasa sakit dan kelemahan di daerah oksipital dan leher;
• sering pusing dan pingsan;
• masalah dengan keterampilan motorik halus;
• inkoordinasi;
• serangan jatuh tanpa kehilangan kesadaran;
• mati rasa pada tangan dan melemahnya otot-otot tangan;
• pelanggaran sensitivitas suhu;
• disfungsi menelan;
• mengurangi ketajaman visual hingga kebutaan;
• kejang-kejang.

Adapun gejala dari jenis penyakit lain, mereka sama, tetapi lebih jelas.

Pengobatan penyakit

Dalam kasus ketika penyakit tidak memberi tahu Anda tentang diri Anda, orang tersebut tidak menerima perawatan apa pun, tetapi harus secara teratur menjalani pemeriksaan (MRI) dan berkonsultasi dengan ahli bedah saraf. Untuk rasa sakit di leher, dokter meresepkan obat penghilang rasa sakit (Nimesulide atau Mydocalm). Gangguan koordinasi, sering pingsan dan penglihatan berkurang juga diobati dengan obat-obatan, dan dalam kasus kegagalan pengobatan, pasien dioperasi. Pelanggaran fungsi menelan pada pasien dengan malformasi Chiari menyiratkan operasi mendesak yang menghilangkan kompresi sumsum tulang belakang.

Prognosis penyakit

Setelah memeriksa alasan mengapa anomali Arnold-Chiari berkembang, luasnya dan pengobatan penyakit berbahaya seperti itu, patut dikatakan bahwa dalam kasus penyakit tipe I atau tipe II, dokter memberikan prognosis yang baik untuk perawatan, hingga penghapusan lengkap semua manifestasi penyakit. Adapun anomali tipe III dan tipe IV, dalam kasus ini bahkan operasi tidak selalu memungkinkan pasien untuk menyelamatkan nyawa. Kesehatan bagimu!

Suka artikel ini? Bagikan dengan teman di jejaring sosial!

Anomali ini termasuk dalam kategori bawaan dan mewakili perbedaan antara ukuran struktur otak dan fossa kranial posterior, yang mengarah ke dislokasi otak kecil, yang muncul dari bukaan besar pangkal otak dan mengalami gangguan. Patologi ini dinamai berdasarkan nama dua ilmuwan yang pada berbagai waktu menggambarkan gejalanya.

Faktanya, anomali ini merupakan temuan heterotopik dari medula oblongata dan otak kecil di kanal tulang belakang yang terlalu dilebarkan. Penyakit bawaan ini mengarah pada perkembangan berbagai gejala neurologis yang dianggap oleh ahli saraf sebagai gejala multiple sclerosis, syringomyelia, atau pertumbuhan tumor yang terletak di fossa kranial posterior. Anomali ini pada kebanyakan kasus (sekitar 80%) berbatasan dengan syringomyelia, yang ditandai dengan munculnya kista tulang belakang.
Ada empat jenis patologi ini, tetapi dua jenis pertama lebih umum, karena dengan 3 dan 4 jenis kehidupan tidak mungkin.

Jenis anomali 1 Arnold Chiari meliputi perpindahan struktur otak fossa kranial posterior di bawah foramen magnum: amandel serebelum, satu atau dua, turun ke kanal tulang belakang, lebih sering karena perpindahan medula.

Patogenesis pada tahap perkembangan kedokteran saat ini tidak diketahui. Diasumsikan bahwa faktor keturunan, faktor traumatis selama persalinan (trauma kelahiran kepala) dan peningkatan tekanan intrakranial berperan di sini, yang menyebabkan CSF menyerang dinding kanal pusat sumsum tulang belakang.
Dengan penyakit ini, tiga sindrom dapat terjadi:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Piramida

Gejala aktif mulai muncul dalam 30-40 tahun. Ada rasa sakit dan nyeri di tulang belakang leher, yang meningkat dengan bersin dan batuk. Seiring waktu, kekuatan otot menurun, sensitivitas kulit tangan, baik rasa sakit dan suhu, terganggu. Kelenturan kaki dan tangan meningkat, pingsan dan pusing muncul, ketajaman visual menurun, dan dalam kasus berjalan, serangan apnea terjadi secara berkala.

Dalam kasus anomali tipe Arnold Chiari 1, standar diagnostik dengan tingkat keandalan yang tinggi adalah pemindaian MRI otak.

Dalam pengobatan bentuk laten penyakit, peran utama dimainkan oleh pengamatan dalam dinamika dan pemeriksaan pasien setiap tahun. Dengan gejala minor - rasa sakit di daerah serviks, pusing - pengobatan konservatif dengan obat antiinflamasi nonsteroid ditentukan, dan juga terapi dehidrasi dilakukan secara berkala menggunakan diuretik. Dengan ketidakefektifan terapi tersebut ditugaskan operasi, yang tujuannya adalah dekompresi struktur otak. Setelah perawatan, gejala hampir selalu hilang, dan fungsi motorik dan sensitivitas sebagian dapat pulih.

Hipertrofi ventrikel kiri, penyakit ini cukup serius, dimulai secara bertahap, banyak orang bahkan tidak mengetahuinya. Alasan terjadinya di 25-30% - hipertensi. Jantung bekerja dalam ketegangan, dinding.

Tulang belakang toraks terdiri dari 12 tulang kecil, yang disebut vertebra, terletak dari tengah punggung ke pangkal leher. Ketika tulang-tulang ini terkompresi atau rusak secara tidak benar.

Dalam artikel kami, kami akan berbicara tentang kemungkinan penyebab, gejala dan metode mengobati penyakit seperti radang saraf trigeminal, atau neuralgia trigeminal.

Takikardia tidak selalu merupakan pertanda penyakit jantung dan gangguan di dalamnya. Ada banyak faktor yang bisa menyebabkan jantung berdebar.

Anomaly Arnold-Chiari

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang abnormal di mana bagian tengkorak yang berisi otak kecil terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan kompresi otak. Bagian bawah otak kecil atau amandel digeser ke bagian atas kanal tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Tipe III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia sumsum tulang belakang dan meninges). Bentuk dewasa - sindrom Chiari Tipe I - berkembang karena bagian posterior tengkorak yang tidak cukup besar.

Alasan

Ketika otak kecil ditekan ke bagian atas kanal tulang belakang, itu dapat mengganggu aliran normal CSF, yang melindungi otak dan sumsum tulang belakang. Gangguan sirkulasi cairan serebrospinal dapat menyebabkan blokade sinyal yang ditransmisikan dari otak ke organ di bawahnya atau ke akumulasi cairan serebrospinal di otak dan sumsum tulang belakang. Tekanan otak kecil pada sumsum tulang belakang atau bagian bawah batang otak dapat menyebabkan syringomyelia.

Diagnostik

Diagnosis didasarkan pada pencitraan MR. Jika perlu, kami akan melakukan computed tomography dengan rekonstruksi tiga dimensi tulang oksipital dan vertebra serviks.

Gejala:

Dengan anomali Arnold-Chiari, kami biasanya mengamati dua atau tiga gejala yang terdaftar:

• Pusing dan / atau ketidakstabilan (dapat meningkat dengan memutar kepala);
• Kebisingan (dering, dengung, bersiul, mendesis, dll.) Di salah satu atau kedua telinga (dapat meningkat dengan memutar kepala);
• Sakit kepala berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat di pagi hari) atau dengan peningkatan nada otot leher (titik nyeri di bawah bagian belakang kepala);
• Nystagmus (gerakan mata yang tidak disengaja).

Dalam kasus yang lebih parah, kemungkinan berikut ini:

• Kebutaan sementara, penglihatan ganda atau gangguan visual lainnya (dapat muncul saat kepala diputar);
• Tremor gangguan tangan, kaki, gerakan;
• Menurunnya sensitivitas bagian wajah, bagian tubuh, satu atau lebih anggota badan;
• Kelemahan otot-otot wajah, tubuh, satu atau lebih anggota badan;
• Kencing yang tidak disengaja atau sulit;
• Hilangnya kesadaran (dapat dipicu dengan memutar kepala).

Dalam kasus yang parah, perkembangan kondisi yang mengancam infark otak dan sumsum tulang belakang mungkin terjadi.

Perawatan

Pengobatan untuk anomali Arnold Chiari tergantung pada tingkat keparahan dan kondisi pasien. Dengan tidak adanya gejala, dokter dapat meresepkan sebagai pengobatan untuk Anda hanya pengamatan dengan pemeriksaan rutin.

Jika gejala utamanya adalah sakit kepala atau jenis nyeri lainnya, dokter dapat merekomendasikan penghilang rasa sakit. Untuk beberapa pasien, bantuan berasal dari mengambil makanan anti-inflamasi. Ini dapat mencegah atau menunda operasi.

Artikel dari forum dengan topik "Anomali Arnold Chiari"

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang abnormal di mana bagian tengkorak yang berisi otak kecil terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan kompresi otak. Bagian bawah otak kecil atau amandel digeser ke bagian atas kanal tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Tipe III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia sumsum tulang belakang dan meninges). Bentuk dewasa - sindrom Chiari Tipe I - berkembang karena bagian posterior tengkorak yang tidak cukup besar.
Gejala:
Dengan anomali Arnold-Chiari, kami biasanya mengamati dua atau tiga gejala yang terdaftar:

Pusing dan / atau ketidakstabilan (dapat meningkat dengan memutar kepala);
Kebisingan (dering, dengung, bersiul, mendesis, dll.) Di salah satu atau kedua telinga (dapat meningkat dengan memutar kepala);
Sakit kepala berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat di pagi hari) atau dengan peningkatan nada otot-otot leher (titik nyeri di bawah bagian belakang kepala);
Nystagmus (gerakan mata yang tidak disengaja).
Dalam kasus yang lebih parah, yang berikut ini dimungkinkan:

Kebutaan sementara, penglihatan ganda atau gangguan visual lainnya (dapat muncul saat kepala diputar);
Tremor gangguan tangan, kaki, gerakan;
Menurunnya sensitivitas bagian wajah, bagian tubuh, satu atau lebih anggota badan;
Kelemahan otot-otot wajah, tubuh, satu atau lebih anggota badan;
Kencing yang tidak disengaja atau sulit;
Hilangnya kesadaran (dapat dipicu dengan memutar kepala).
Pada kasus yang parah, perkembangan kondisi yang mengancam infark otak dan sumsum tulang belakang.
Diagnosis didasarkan pada pencitraan MR.

Anomali Tipe I Arnold Chiari adalah prolaps struktur fossa kranial posterior (serebelum) ke dalam kanal tulang belakang di bawah bidang foramen oksipital besar.
Fossa kranial posterior adalah bagian dari dasar tengkorak yang dibentuk oleh tulang oksipital, piramida tulang temporal dan tubuh tulang sphenoid; mengakomodasi batang otak dan otak kecil.

Anomali Arnold Chiari dimanifestasikan oleh turunnya tonsil serebellum melalui foramen oksipital besar ke dalam kanal tulang belakang.Jika ataksia hadir dalam gambaran klinis penyakit (goyangan, ketidakstabilan saat berjalan), kerusakan pada jalur motorik dan syringomyelia, ahli bedah saraf harus dikonsultasikan untuk menyelesaikan masalah perawatan operasi. Dalam kasus yang lebih ringan, terapi konservatif simtomatik dilakukan.

Anomali Arnold Chiari: penyebab malformasi, manifestasi, diagnosis, pengobatan, prognosis

Anomali Arnold-Chiari dikaitkan dengan cacat zona cranio-vertebral. Ini terbentuk di fossa kranial posterior (ACF), dengan volume yang tidak cukup di mana otak posterior dan serebelum dipindahkan ke foramen oksipital besar, dan aliran cairan serebrospinal juga terganggu.

Bagian belakang tengkorak membentuk apa yang disebut fossa kranial posterior, di mana belahan dan cacing otak kecil terletak, jembatan, medula, yang masuk ke dorsal setelah melewati foramen besar. Foramen oksipital yang besar terbatas pada pangkal tulang tengkorak dan tidak mampu mengubah diameter, setiap perpindahan struktur otak penuh dengan perbedaan antara ukurannya dan diameter lubangnya, yang terselip dan mencubit jaringan saraf, akibatnya bisa berakibat fatal.

Dalam medula oblongata, pusat-pusat saraf vital terkonsentrasi, yang bertanggung jawab untuk aktivitas sistem kardiovaskular dan respirasi, oleh karena itu, bukan hanya defisit neurologis yang akan menjadi manifestasi dari penyakit. Dalam kasus yang parah, fungsi vital dihambat, dan pasien dapat mati. Perpindahan belahan otak menyebabkan berhentinya sirkulasi CSF dengan hidrosefalus, yang semakin memperburuk gangguan yang ada.

Anomali Arnold-Chiari bersifat bawaan, berkembang pada janin dan dikombinasikan dengan kecacatan perkembangan lainnya, dan kliniknya tidak selalu segera muncul. Dalam beberapa kasus, sebelum manifestasi patologi, periode waktu yang signifikan berlalu atau muncul situasi yang memicu manifestasi anomali asimptomatik sebelum ini, dan pada pasien lain mungkin berubah menjadi temuan acak pada MRI. Seringkali, patologi diperoleh dan terjadi di bawah pengaruh penyebab eksternal, sedangkan otak dan tengkorak saat lahir memiliki struktur normal.

Penyebab dan mekanisme perkembangan fossa kranial posterior (ACF)

Tidak ada konsensus tentang etiologi anomali Chiari. Para ilmuwan mengajukan berbagai teori, yang masing-masing beralasan dan memiliki hak untuk hidup.

Sebelumnya, anomali secara eksklusif dianggap sebagai cacat bawaan, tetapi pengamatan oleh para ahli menunjukkan bahwa hanya sejumlah kecil pasien memiliki cacat selama perkembangan janin, sisanya diperoleh dalam perjalanan hidup mereka.

Alasan untuk memperoleh patologi persimpangan cranio-vertebral adalah tingkat pertumbuhan yang tidak merata dari jaringan saraf otak dan pangkal tulang tengkorak, ketika otak tumbuh jauh lebih cepat daripada wadah tulang di mana ia berada. Disparitas yang dihasilkan dalam volume dan berfungsi sebagai dasar penyakit Arnold Chiari.

Bentuk bawaan dari patologi ini dikombinasikan dengan displasia tulang, yang menyebabkan tulang tengkorak tidak berkembang, serta pelanggaran pembentukan peralatan ligamen, dan segala pengaruh eksternal, trauma dapat secara dramatis memperburuk manifestasi patologi. Karakteristiknya adalah kombinasi antara defek fosa kranialis dengan kelainan perkembangan uterus dan sindrom kongenital lainnya.

Ahli saraf telah merumuskan dua mekanisme utama untuk pembentukan patologi:

• Mengurangi ukuran PCF dengan volume normal otak (mungkin karena gangguan selama periode prenatal).
• Peningkatan volume otak itu sendiri sambil mempertahankan parameter yang benar dari fossa kranial dan foramen oksipital besar, ketika otak mendorong bagian kaudal ke arah foramen oksipital.

Karena anomali dapat bersifat bawaan, di antara alasan-alasan tersebut menunjukkan mereka yang dapat mengubah arah normal kehamilan dan perkembangan janin:

1. Penyalahgunaan obat-obatan, konsumsi alkohol dan merokok selama kehamilan, terutama pada tahap awal, ketika organ dan sistem embrio hanya terbentuk;
2. Lesi virus pada wanita hamil, di antaranya infeksi dengan efek teratogenik, seperti rubella, cytomegalovirus, dll., Sangat berbahaya.

Anomali Arnold-Chiari muncul karena sejumlah alasan yang diperoleh dengan otak dan tulang tengkorak yang awalnya berkembang dengan baik. Memimpin penampilannya setelah lahir dapat:

1. Cidera lahir, baik secara spontan maupun dengan manfaat kebidanan;
2. Cidera otak traumatis dan dampak hidrodinamik dari cairan serebrospinal pada dinding kanal sumsum tulang belakang jika terjadi pelanggaran terhadap cairanodinamik (ini terjadi pada orang dewasa);
3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus dapat menjadi faktor pemicu, karena peningkatan volume isi di tengkorak, bahkan jika dengan mengorbankan cairan, mau tidak mau mengarah pada peningkatan tekanan dan pergeseran di wilayah otak dalam arah kaudal (posterior). Di sisi lain, itu adalah manifestasi dari anomali itu sendiri, ketika turunnya otak kecil menyebabkan blokade jalur cairan serebrospinal dan peningkatan tekanan cairan serebrospinal yang beredar melalui rongga otak.

Jenis dan derajat anomali Arnold Chiari

Bergantung pada adanya perubahan tertentu di otak dan pangkal tulang tengkorak, sudah lazim untuk membedakan beberapa varietas anomali Arnold-Chiari:

• Chiari anomaly tipe 1, ketika ada gerakan ke bawah dari tonsil serebelar, biasanya terdeteksi pada orang dewasa dan remaja, sering dikombinasikan dengan gangguan CSF dan akumulasi CSF di kanal pusat sumsum tulang belakang (hydromyelia). Kemungkinan kompresi batang otak.

Anomali Arnold-Chiari tipe 1 - yang paling sering didiagnosis dan memiliki prognosis yang lebih baik

• Anomali tipe 2 Arnold-Chiari sudah bermanifestasi pada bayi baru lahir, karena volume otak yang secara signifikan lebih besar dipindahkan daripada pada tipe 1: amandel otak kecil dan cacingnya, medula oblongata dengan ventrikel keempat, mungkin pembentukan otak tengah. Biasanya pada 2 derajat cacat, ada pelanggaran arus minuman keras dengan gidromielia. Penyakit ini sering dikombinasikan dengan kehadiran hernia kongenital sumsum tulang belakang dan kelainan tulang belakang.
• Penyakit tipe 3 ditandai oleh penonjolan pia mater dengan zat otak di daerah oksipital, yang juga mencakup otak kecil dan medula.

Arnold Chiari tipe 3 anomali pada gambar

• Anomali tipe Arnold-Chiari 4 adalah perkembangan otak kecil ketika yang terakhir berkurang, sehingga tidak turun jauh ke kanal di tulang. Patologi membuat bayi yang baru lahir tidak dapat hidup dan biasanya berakhir dengan kematian.

Adapun tingkat gravitasi, maka:

Anomali derajat 1 Arnold-Chiari dapat dianggap sebagai salah satu varian patologi termudah, karena praktis tidak ada cacat otak di dalamnya, dan klinik dapat sepenuhnya absen, hanya muncul dalam kondisi yang merugikan - trauma, neuroinfeksi, dll.

Malformasi derajat kedua dan ketiga, pada gilirannya, sering dikombinasikan dengan berbagai malformasi jaringan saraf - hipoplasia bagian otak tertentu dan kelenjar subkortikal, perpindahan zat abu-abu, kista cairan serebrospinal, keterbelakangan konvolusi otak.

Manifestasi sindrom Arnold Chiari

Gejala dari sindrom Arnold-Chiari ditentukan oleh jenis dan sifat dari pergeseran struktur FCF. Seringkali asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan otak. Pada orang dewasa, munculnya gejala dapat menyebabkan cedera kepala, pada anak-anak, beberapa bentuk penyakit sudah terlihat pada jam-jam pertama dan hari-hari kehidupan.

Anomali tipe I paling sering didiagnosis dan dapat muncul dengan sendirinya pada masa remaja atau dewasa dengan sindrom berikut:

1. Hipertensi;
2. Cerebellar;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Kerusakan saraf kranial.

Sindrom hipertensi disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial karena blokade aliran cairan serebrospinal oleh daerah otak yang terlantar. Itu memanifestasikan dirinya:

• Sakit kepala pada oksiput, terutama saat bersin, batuk;
• Mual dan muntah, setelah itu pasien tidak merasa lega;
• Ketegangan otot leher.

Tanda-tanda keterlibatan serebelar (sindrom serebelar) dianggap sebagai gangguan bicara, fungsi motorik, keseimbangan, dan nistagmus. Pasien mengeluh ketidakstabilan gaya berjalan, ketidakstabilan posisi tubuh di ruang, kesulitan keterampilan motorik halus dan kejelasan gerakan.

Kekalahan batang otak berbahaya karena lokasi inti saraf kranial dan pusat saraf vital. Gejala batang meliputi:

1. pusing; penglihatan ganda dan penglihatan berkurang;
2. kesulitan menelan;
3. gangguan pendengaran, kebisingan di telinga;
4. pingsan, hipotensi, sleep apnea.

Penyandang cacat dewasa Arnold Chiari menunjukkan peningkatan pusing dan tinitus, serta paroxysms hilangnya kesadaran saat memutar dan menekuk kepala. Karena kompresi batang saraf kranial, atrofi setengah dari lidah dan gangguan gerakan laring dengan gangguan tindakan menelan, bernapas dan mengunyah muncul.

Dengan pembentukan kavitas dan kista serebrospinal serebrospinal pada latar belakang aliran cairan serebrospinal yang terhambat pada pasien dengan varian malaria I, terdapat tanda-tanda sindrom syringomyelic - kelainan pada bola sensitif, mati rasa kulit, pengecilan otot, disfungsi organ panggul, penurunan dan hilangnya refleks abdomen, neuropati perifer dan perubahan pada abdomen. sendi.

Gangguan sensorik disertai dengan pelanggaran persepsi tubuhnya sendiri, ketika pasien, setelah menutup matanya, tidak bisa mengatakan dalam posisi apa tangan atau kakinya berada. Sensitivitas terhadap rasa sakit dan suhu juga berkurang.

Menurut pengamatan para ahli saraf, diameter dan lokalisasi kista sumsum tulang belakang tidak serta merta mempengaruhi keparahan dan prevalensi gangguan pada sensori dan motor sphere, hypotrophy otot.

Pada sindrom tipe kedua dan ketiga, perjalanan patologi jauh lebih parah, gejala muncul pada anak segera setelah lahir. Gangguan pernapasan - stridor (pernapasan bising), kejang pada penghentiannya, dan paresis bilateral laring, memicu gangguan menelan ketika makanan cair memasuki saluran hidung - merupakan karakteristik.

Jenis anomali kedua pada bayi selama bulan-bulan pertama kehidupan disertai oleh nystagmus, peningkatan tonus otot di tangan, dan kulit kebiru-biruan, yang terutama terlihat ketika bayi menyusui. Gangguan gerakan bervariasi, manifestasinya berubah, tetraplegia mungkin terjadi - kelumpuhan pada ekstremitas atas dan bawah.

Varian ketiga dan keempat dari anomali Arnold-Chiari sulit, itu adalah kelainan bawaan yang tidak kompatibel dengan fungsi normal, oleh karena itu, prognosis untuk diagnosis semacam itu tidak dapat dianggap menguntungkan.

Malformasi Arnold-Chiari dapat menyebabkan komplikasi yang disebabkan oleh pemblokiran arus CSF, kerusakan nukleus saraf kranial, dan keterbatasan struktur batang. Yang paling sering adalah:

• Sindrom hipertensi-hidrosefalik - peningkatan tekanan intrakranial akibat blokade jalur drainase cairan, mungkin pada anak-anak dan orang dewasa;
• Gangguan pernapasan, apnea;
• Proses inflamasi-infeksi - bronkopneumonia, infeksi uroin, yang berhubungan dengan posisi berbaring pasien, pelanggaran tindakan menelan dan bernapas, fungsi organ panggul.

Pada patologi yang parah, koma, henti jantung, dan depresi pernapasan dapat terjadi, menyebabkan kematian dalam hitungan menit. Langkah-langkah resusitasi menyediakan fungsi-fungsi vital, tetapi hampir mustahil mengembalikan otak ke kehidupan dan menghilangkan efek-efek kompresi yang tidak dapat diubah dari departemen-departemennya.

Diagnosis dan pengobatan malformasi Arnold Chiari

Menurut karakteristik gejala dan berdasarkan pemeriksaan oleh ahli saraf, diagnosis kelainan Chiari tidak dapat dibuat. Ensefalografi, studi pembuluh pada kepala juga tidak akan memberikan informasi apa pun tentang penyebab gangguan neurologis, tetapi dapat menunjukkan adanya peningkatan tekanan pada tengkorak. Radiografi, CT, MSCT akan menunjukkan adanya cacat pada tulang tengkorak, yang merupakan karakteristik dari patologi ini, tetapi keadaan struktur jaringan lunak, jaringan saraf tidak dapat dibangun.

Diagnosis yang akurat dari anomali dimungkinkan melalui penggunaan MRI, di mana dokter dapat menentukan cacat tulang, dan perkembangan otak itu sendiri, pembuluh darahnya, tingkat departemen relatif terhadap tulang tengkorak, ukurannya, volume fossa kranial posterior dan lebar foramen oksipital besar. MRI dapat dianggap sebagai satu-satunya metode yang akurat dan paling dapat diandalkan untuk mendeteksi patologi.

MRI membutuhkan imobilisasi pasien, yang harus beristirahat dengan tenang di atas meja untuk beberapa waktu. Anak-anak dengan ini mungkin mengalami kesulitan yang signifikan, sehingga penelitian ini dilakukan dalam keadaan tidur obat. Untuk mencari cacat gabungan dari sumsum tulang belakang dan kolom tulang belakang, bagian-bagian dari kolom tulang belakang ini juga diperiksa.

Ketika diagnosis ditegakkan, pasien dirujuk ke ahli bedah saraf atau ahli saraf untuk menentukan rencana perawatan, indikasi untuk pembedahan, jenisnya.

Anomali Arnold Chiari, yang tidak menunjukkan gejala, tidak memerlukan pengobatan. Selain itu, pembawa patologi itu sendiri mungkin tidak menyadari bahwa ada sesuatu yang salah dalam tubuh. Jika tanda-tanda klinis penyakit muncul, perawatan konservatif atau bedah diindikasikan.

Jika manifestasi terbatas pada sakit kepala, terapi obat yang diresepkan, termasuk obat anti-inflamasi (nise, ibuprofen, diklofenak), analgesik (ketorol) dan obat yang meredakan kejang otot (mydocalm).

Di hadapan gangguan neurologis, tanda-tanda kompresi otak, batang saraf, tanpa adanya efek pengobatan selama 3 bulan, pasien memerlukan koreksi bedah.

Operasi ini diperlukan untuk menghilangkan kompresi jaringan saraf dan menormalkan sirkulasi cairan serebrospinal. Operasi paling populer untuk penyakit Chiari adalah dekompresi kraniovertebral, yang bertujuan untuk meningkatkan ukuran PCF.

Selama dekompresi, ahli bedah mengangkat bagian tulang oksipital, reseksi amandel serebelum, dan, jika perlu, memotong bagian posterior vertebra serviks pertama. Untuk mencegah prolaps bagian belakang otak, tambalan sintetis khusus ditumpangkan pada dura mater pada dura mater.

contoh pengangkatan bagian tulang oksiput dan vertebra serviks

VFH dekompresi dianggap traumatis dan berisiko. Statistik sedemikian sehingga komplikasi terjadi setidaknya pada setiap pasien kesepuluh, sementara tanpa operasi, angka kematian jauh lebih rendah. Karena tingginya risiko perawatan bedah, ahli bedah saraf menggunakan hanya dalam kasus indikasi yang sangat serius - klinik kompresi area otak.

Pilihan lain untuk perawatan bedah adalah shunting, yang memastikan aliran CSF dari rongga tengkorak ke dada atau rongga perut. Dengan menanamkan tabung khusus, aliran cairan serebrospinal dan tekanan intrakranial berkurang.

Dalam bentuk patologi yang parah, rawat inap, langkah-langkah untuk pencegahan komplikasi infeksi dan koreksi gangguan neurologis diindikasikan. Peningkatan edema serebral karena penyisipan bagian-bagiannya ke dalam foramina oksipital memerlukan pengobatan dalam resusitasi, termasuk perjuangan melawan edema (magnesia, furosemide, diacarb), pembentukan respirasi buatan pada kegagalan pernapasan, dll.

Harapan hidup dan prognosis untuk anomali Arnold-Chiari tergantung pada jenis patologi. Pada tipe I, prognosis dapat dianggap menguntungkan, dalam beberapa kasus klinik tidak muncul sama sekali atau diprovokasi hanya oleh faktor traumatis yang kuat. Dalam keadaan tanpa gejala, pembawa anomali hidup selama semua orang hidup.

Dengan anomali tipe kedua dan pertama dengan manifestasi klinis, prognosisnya agak lebih buruk, karena defisit neurologis memanifestasikan dirinya, yang sulit untuk dihilangkan bahkan dengan perawatan aktif, oleh karena itu, pembedahan yang tepat waktu sangat penting bagi pasien tersebut. Bantuan bedah sebelumnya diberikan kepada pasien, perubahan neurologis yang kurang jelas diharapkan.

Malformasi tipe ketiga dan keempat adalah bentuk patologi yang paling parah. Prognosisnya tidak menguntungkan, karena banyak struktur otak yang terlibat, seringkali terdapat defek gabungan organ lain, disfungsi parah batang otak, yang tidak sesuai dengan kehidupan.