Purpura trombositopenik trombotik, gejala, pengobatan

Sistem peredaran darah manusia memiliki struktur yang agak rumit. Ini dapat diserang oleh berbagai penyakit, termasuk yang mengancam kehidupan dan kesehatan manusia. Selain itu, penyebab banyak penyakit ini masih belum diketahui oleh para ilmuwan, dan para ahli melakukan koreksi mereka, dengan fokus hanya pada gejala dan mekanisme perkembangan yang diusulkan. Hanya penyakit seperti itu termasuk penyakit Moshkovich, di mana kapal kecil rusak bersama dengan masalah kesehatan lainnya. Penyakit ini juga diklasifikasikan oleh dokter sebagai purpura trombotik trombositopenik, gejala dan pengobatan yang akan dibahas lebih rinci di bawah ini.

Pada purpura trombositopenik trombotik, pasien mempengaruhi pembuluh kecil (diklasifikasikan sebagai mikroangiopati), dan juga mengalami anemia hemolitik, koagulasi intravaskular, trombositopenia, purpura, kerusakan ginjal (biasanya gagal ginjal akut), dan sistem saraf. Penyakit ini sangat jarang, paling sering diperbaiki pada wanita muda. Dalam hal ini, dokter tidak dapat mengetahui penyebab pasti perkembangannya.

Gejala purpura trombositopenik trombotik

Purpura trombositopenik trombotik dalam banyak kasus ditandai dengan onset akut. Dalam beberapa kasus, gejala pertama didahului oleh pernapasan atau penyakit menular lainnya, serta intoleransi obat.

Manifestasi pertama dari penyakit ini adalah sakit kepala, perasaan lemah dan pusing. Pasien khawatir mual, berubah menjadi muntah, serta rasa sakit di perut.

Seiring waktu, trombositopenia berkembang, yang disertai dengan sindrom hemoragik. Pethychias (pendarahan titik ungu atau merah) dan ecchymosis (pendarahan besar di bawah kulit, yang diameternya mencapai tiga hingga lima sentimeter, memiliki bentuk berpola tidak teratur) muncul di kulit pasien. Selain itu, terjadi perdarahan retina, perdarahan gastrointestinal, terjadi perdarahan uterus dan hidung.

Proses patologis mengarah pada pengembangan anemia hemolitik, yang pada gilirannya menyebabkan pucat dan penyakit kuning kecil.

Seiring waktu, purpura trombositopenik trombotik menyebabkan sejumlah gangguan neurologis, termasuk kejang-kejang, kelumpuhan saraf kranial, hemiplegia (kelumpuhan unilateral lengkap lengan dan kaki) dan gangguan bicara. Dalam beberapa kasus, koma dapat berkembang. Perilaku psikotik sering diamati, delirium, pingsan dan kebingungan mungkin terjadi.

Selain itu, purpura trombositopenik trombotik menyebabkan kerusakan ginjal, menyebabkan hematuria mikro dan kotor, proteinuria, azotemia, hipertensi, dan gagal hati akut sering terjadi.

Manifestasi umum dari penyakit Moshkovich juga termasuk takikardia, "irama berpacu", hepato-dan splenomegali, limfadenopati.

Purpura trombositopenik trombotik yang berbeda tentu saja seperti gelombang. Dalam kebanyakan kasus, penyakit berakhir dengan kematian pasien setelah hanya beberapa minggu atau bulan. Kadang-kadang penyakit terjadi dalam bentuk kilat, juga bisa menjadi kronis.

Bagaimana cara thrombotic thrombocytopenic purpura dikoreksi, dan bagaimana cara penanganannya secara efektif?

Dasar dari terapi purpura trombotik trombositopenik terletak pada melakukan pertukaran plasma, yang dilakukan dengan pertukaran plasma. Pada saat yang sama, frekuensi prosedur semacam itu secara langsung tergantung pada efek klinis. Dalam kebanyakan kasus, pasien perlu melakukan satu atau dua plasmapheresis setiap hari. Volume plasma yang dihilangkan (dari satu setengah hingga tiga liter) harus diisi dengan bahan donor beku segar, yang mengandung inhibitor faktor agregasi platelet.

Dalam hal pasien memiliki reaksi positif terhadap terapi tersebut, seperti ditunjukkan oleh peningkatan jumlah trombosit, penurunan aktivitas laktat dehidrogenase, dan jumlah skizosit, dokter dapat mengurangi frekuensi pertukaran plasma. Tetapi prosedur seperti itu harus dilakukan dalam beberapa minggu atau bahkan beberapa bulan.

Pasien dengan purpura trombositopenik trombotik diberi resep glukokortikoid. Penerapan teknik terapi denyut nadi dipraktikkan - pasien diberikan dosis obat yang sangat tinggi untuk periode waktu yang singkat. Methylprednisolone adalah obat pilihan (1 g intravena per hari selama tiga hari). Prednisolon juga dapat digunakan secara oral - 1 mg per kilogram berat badan per hari.

Terapi purpura trombositopenik trombotik paling sering melibatkan penggunaan agen antiplatelet yang mencegah agregasi platelet (trombosis). Namun, keefektifan obat semacam itu belum terbukti. Antiagregaty sering digunakan dipyridamole - 300-400mg per hari.

Perlu dicatat bahwa transfusi trombosit dengan diagnosis semacam itu sangat dikontraindikasikan, karena prosedur seperti itu dapat meningkatkan trombosis.

Metode modern pengobatan purpura trombotik trombositopenik memungkinkan untuk mencapai pemulihan pada sejumlah besar pasien (hingga 80%), tetapi hanya dengan kondisi terapi dini.

Sayangnya, tidak ada metode pengobatan tradisional yang membantu menghentikan perjalanan purpura trombotik trombositopenik, menyembuhkannya atau mencegah perkembangan penyakit ini. Namun demikian, banyak herbal dan cara improvisasi akan membantu pasien pulih dari penyakit ini.

Jadi dengan anemia yang disebabkan oleh penyakit seperti itu, Anda dapat menyiapkan koleksi bunga dan daun yarrow yang setara, bulu mata kering mentimun, serta tas gembala rumput. Seduh satu sendok makan dari hasil pengumpulan setengah liter air mendidih. Bersikeras selama lima hingga enam jam di bawah tutupnya, lalu saring. Minum obat jadi seratus lima puluh mililiter tiga kali sehari selama sekitar dua puluh menit sebelum makan.

Kelayakan menggunakan obat tradisional harus didiskusikan dengan dokter.

Purpura trombositopenik

Universitas Kedokteran Negeri Samara (SamSMU, KMI)

Tingkat Pendidikan - Spesialis
1993-1999

Akademi Kedokteran Rusia Pendidikan Pascasarjana

Purpura trombositopenik mengacu pada penyakit darah yang terkait dengan kurangnya trombosit. Itu termasuk dalam kelompok diatesis hemoragik.

Apa itu purpura trombositopenik?

Mengurangi jumlah trombosit menyebabkan fakta bahwa pembekuan darah menurun tajam. Pembuluh itu menderita kekurangan nutrisi, lapisan dalamnya rusak, dan permeabilitas dinding terhadap sel darah merah meningkat. Proses ini disertai dengan kegagalan sistem kekebalan tubuh, yang mulai berkelahi dengan sel-sel tubuhnya sendiri - trombosit.

Memar spontan muncul dalam tubuh dalam bentuk bintik-bintik merah kecil atau memar. Mereka mungkin terlihat seperti pendarahan tepat (petechiae), menyatu dan membentuk strip atau bintik besar. Dari warna bintik-bintik ini, penyakit ini mendapatkan namanya - purpura. Bahkan, warna perdarahan dapat bervariasi dari ungu-merah ke kuning-hijau.

Pendarahan muncul tidak hanya dalam bentuk ruam kulit. Pendarahan kecil terjadi pada selaput lendir di hidung, di rongga mulut, pada sklera mata, pada jaringan adiposa, pada organ internal dan pada membran otak. Paling sering penyakit ini memanifestasikan dirinya pada anak-anak prasekolah. Purpura trombositopenik terjadi pada orang dewasa lebih sering dan terutama pada wanita (kejadiannya 3 kali lebih tinggi daripada pria).

Klasifikasi purpura trombositopenik

Klasifikasi purpura dilakukan sesuai dengan bentuk perjalanan penyakit dan mekanisme terjadinya. Dengan aliran dibedakan:

• akut;
• kronis;
• kambuh secara siklikal.

Trombositopenia akut terjadi lebih sering pada masa kanak-kanak dan berlangsung selama enam bulan. Selama waktu ini, tingkat trombosit dalam darah dikembalikan ke normal. Di masa depan, tidak terulang. Bentuk kronis orang dewasa yang sakit, durasi lebih dari 6 bulan. Bentuk berulang dimanifestasikan oleh perubahan dalam siklus normalisasi dan penurunan kadar trombosit.

Klasifikasi mekanisme kejadian

Menurut mekanisme terjadinya purpura trombositopenik diklasifikasikan sebagai berikut:

• purpura trombositopenik idiopatik atau penyakit Verlgof;
• purpura trombositopenik trombotik;
• purpura trombositopenik autoimun.

Etiologi penyakitnya berbeda. Itu bisa terjadi tanpa alasan yang jelas. Ungu ini disebut idiopatik dan tidak terkait dengan patologi lain. Untuk pertama kalinya kondisi ini dideskripsikan oleh dokter Paul Verlgof pada abad ke-18, oleh karena itu nama kedua untuk purpura thrombocytopenic idiopatik adalah penyakit Verlgof.

Purpura trombotik

Purpura trombositopenik trombotik adalah jenis penyakit yang harus dipertimbangkan secara terpisah. Ini terjadi dalam bentuk yang parah dan memiliki prognosis yang tidak menguntungkan. Orang yang paling sering sakit mulai 30 hingga 40 tahun. Ini juga ditandai dengan penurunan trombosit dalam darah dan munculnya bintik-bintik merah pada kulit.

Namun, perjalanannya secara fundamental berbeda dari purpura trombositopenik. Trombosit yang rusak bersatu dan menyumbat kapiler arteri, menyebabkan iskemia organ. Otak dan jaringan paru-paru, jantung, dan ginjal menderita. Purpura thrombocytopenic trombotik awalnya mengambil bentuk akut dan berkembang cukup cepat, disertai dengan perdarahan, demam, gejala neurologis - disorientasi, tremor, gangguan penglihatan (penglihatan ganda), kejang, dan manifestasi parah lainnya yang dapat menyebabkan koma. Selalu disertai dengan anemia hemolitik. Seringkali penyakit berakhir dengan kematian pasien akibat gagal ginjal.

Bentuk kekebalan trombositopenia

Salah satu penyebab kerusakan dan kematian trombosit adalah serangan sel imun mereka sendiri. Serangan-serangan ini mungkin berbeda sifatnya:

1. Bentuk transimun dari penyakit terjadi secara intrauterin pada janin, yang mana antibodi anti-platelet ditularkan dari ibu. Pada bulan pertama kehidupan, seorang anak memiliki jumlah trombosit yang berkurang dalam darah.
2. Isoimmune berkembang melalui transfusi darah asing.
3. Bentuk heteroimun ditandai dengan perubahan struktur antigenik trombosit. Pada saat yang sama, sel-sel sistem kekebalan tubuh berhenti mengenalinya dan menyerang sebagai "orang luar". Dokter percaya bahwa perubahan ini disebabkan oleh penyakit virus di masa lalu atau di bawah pengaruh obat-obatan tertentu. Jika bentuk heteroimun trombositopenia berlangsung lebih dari 6 bulan, ia dipindahkan ke kategori autoimun.
4. Formulir autoimun. Ini juga termasuk purpura trombositopenik idiopatik pada orang dewasa, ketika penyebab serangan kekebalan mereka sendiri pada trombosit tidak diketahui.

Munculnya purpura trombositopenik imun mungkin terjadi pada semua usia. Seringkali dibutuhkan berulang atau kronis. Pada tingkat yang lebih besar, perempuan tunduk padanya.

Penyebab penyakit

Penyebab pasti dari purpura trombositopenik masih menjadi penyebab ketidaksepakatan di antara dokter. Dalam hampir 50% kasus, didiagnosis sebagai idiopatik. Dalam kasus yang terisolasi, ini bersifat turun temurun dan merupakan hasil dari pelanggaran produksi platelet oleh sumsum tulang. Faktor yang paling mungkin menyebabkan penyakit adalah:

• penyakit virus;
• efek radiasi;
• metastasis dan tumor sumsum tulang;
• kerusakan mekanis pada trombosit selama operasi untuk prostetik vaskular;
• reaksi terhadap vaksinasi dan pengenalan gamma globulin;
• administrasi sitostatik selama kemoterapi;
• beberapa kontrasepsi oral.

Dalam kasus yang jarang terjadi, penyebabnya mungkin stasis darah dan kehamilan berkepanjangan. Mungkin munculnya purpura sekunder, sebagai komorbiditas pada penyakit lain:

• lesi jaringan ikat (penyakit sistemik);
• leukemia;
• hemofilia;
• onkologi dengan metastasis sumsum tulang;
• trombositopati dan beberapa lainnya.

Gejala

Biasanya penyakit berkembang dengan cepat. Ini karena pemendekan malapetaka dari trombosit. Durasi normalnya adalah 7-10 hari. Dan di bawah pengaruh faktor-faktor yang merusak, berkurang menjadi beberapa jam. Gejalanya kira-kira sama untuk semua bentuk purpura trombositopenik, hanya berbeda dalam intensitas manifestasi:

• munculnya ruam merah halus atau hematoma subkutan besar;
• pendarahan karena trauma kulit (misalnya, setelah injeksi);
• perdarahan yang jelas dari selaput lendir;
• pendarahan tersembunyi dari gendang telinga, lambung dan usus (feses bernoda darah);
• anemia, berkembang dengan latar belakang kehilangan darah yang konstan;
• pendarahan malam hari.

Peluang batuk darah, perdarahan di otak dan tubuh vitreous mata mungkin terjadi. Tubuh ditutupi dengan ruam tepat di depan. Lokalisasi asimetrisnya adalah karakteristik. Ruam mungkin kering atau berdarah. Trombositopenia autoimun dapat menyebabkan limpa membesar. Ruam kadang disertai demam. Anak laki-laki sering mengalami mimisan, anak perempuan mengalami pendarahan rahim.

Perjalanan penyakit biasanya melewati tiga tahap:

• krisis hemoragik ketika jumlah trombosit berkurang ke tingkat kritis;
• remisi klinis, di mana gejala hilang, tetapi pergeseran dalam tes laboratorium tetap;
• Remisi klinis dan hematologis, ketika gejala eksternal hilang dan jumlah darah dinormalisasi.

Diagnostik

Diagnosis utama purpura trombositopenik adalah pemeriksaan terapi visual untuk manifestasi eksternal. Pendarahan diperhitungkan. Diagnosis laboratorium meliputi hitung darah lengkap untuk trombosit, mielogram dari sumsum tulang, tes darah biokimia. Pada anak-anak, pengobatan ditentukan setelah inspeksi dan identifikasi gejala. Diagnosis banding purpura sekunder.

Purpura trombotik didiagnosis tambahan dalam hal jumlah leukosit, retikulosit dan keadaan eritrosit (mereka ditandai dengan bentuk yang diubah). Indikator dalam analisis biokimia kenaikan darah (bilirubin, kreatinin, urea, produk dekomposisi fibrinogen muncul).

Perawatan

Di hadapan gejala hemoragik, pengobatan purpura trombositopenik hanya dilakukan di rumah sakit. Saat ini penyakit ini menunjukkan tirah baring yang ketat. Pertama-tama, pasien perlu menghentikan pendarahan dan melakukan terapi yang bertujuan untuk meningkatkan tingkat trombosit. Obat pertama yang diobati adalah hemostatik (Askorutin, Thrombin). Kemudian terapi hormon (Prednisolon) dan imunoglobulin diresepkan. Penerimaan obat kortikosteroid berlangsung setidaknya tiga bulan.

Hampir tidak ada transfusi trombosis orang lain yang digunakan dalam pengobatan, karena mungkin tidak menetap. Dengan tanda-tanda anemia yang kuat, sel darah merah yang dicuci dapat dituangkan - darah yang tidak mengandung leukosit dan trombosit. Jika metode yang tercantum tidak berfungsi, mereka menggunakan metode radikal - penghapusan limpa. Operasi ini dilakukan hanya pada risiko tinggi pecah dan perdarahan yang tak henti-hentinya.

Setelah perawatan, pasien dipulangkan dan menjadi registrasi apotik di klinik. Tanggung jawab ditempatkan pada orang tua untuk anak-anak. Mereka berkewajiban memberi anak dengan pola makan normal, pemeriksaan medis berkala dan meminimalkan faktor-faktor yang memicu kambuhnya penyakit. Penting untuk mengeluarkan produk alergi dan melindungi anak dari cedera.

Orang dewasa setelah perawatan secara ketat dikontraindikasikan dalam penggunaan pengencer darah (misalnya, semua jenis aspirin), hipnotik dan obat penenang, dan kafein. Catatan klinis untuk penyakit ini berlangsung setidaknya dua tahun.

Purpura trombositopenik trombotik dan sindrom hemolitik-uremik: apa adanya, pengobatan, gejala, diagnosis, tanda, penyebab

Trombotik purpura (TTP) dan sindrom uremik hemolitik (HUS) adalah penyakit akut dan sementara yang ditandai dengan trombositopenia mikroangiopatik dan anemia hemolitik.

Manifestasi lain mungkin termasuk perubahan kesadaran dan gagal ginjal. Diagnosis memerlukan tes laboratorium yang menunjukkan kelainan khas. Perawatan termasuk plasmapheresis dan kortikosteroid pada orang dewasa dan terapi pemeliharaan (kadang-kadang termasuk hemodialisis) pada anak-anak.

Patofisiologi

TTP dan HUS termasuk penghancuran trombosit non-imunologis. Trombosit kosong dan fibrin menumpuk di beberapa pembuluh kecil dan merusak trombosit dan sel darah merah, menyebabkan trombositopenia dan anemia yang signifikan (mekanis). Trombosit juga dikonsumsi di dalam beberapa gumpalan darah kecil. Pada beberapa organ, trombus moderat yang melibatkan faktor von Willebrand (EF) berkembang (tanpa dinding pembuluh dengan infiltrasi granulositik tipe vasculitis), yang terbentuk terutama dalam transisi arteriokapiler, digambarkan sebagai mikroangiopati trombotik. Kemungkinan besar, otak, jantung, dan terutama ginjal akan terpengaruh.

TTP dan HUS berbeda terutama dalam tingkat relatif gagal ginjal. Sebagai aturan, penyakit pada orang dewasa disebut sebagai TTP dan mereka jarang dikaitkan dengan gagal ginjal. HUS digunakan untuk menggambarkan gangguan pada anak-anak, yang biasanya termasuk gagal ginjal.

Alasan

Trombus trombus terbentuk di lapisan mikrovaskular, terutama di ginjal dan otak. Agregasi trombosit yang berlebihan terbentuk karena kurangnya protease yang berfungsi, menghasilkan pembentukan molekul faktor Willebrand super besar. Ini terkait dengan obat-obatan, penyakit autoimun dan infeksi.

Anak-anak Dalam kebanyakan kasus, kolitis hemoragik akut terjadi sebagai akibat dari aksi bakteri Shig-toksin.

Orang dewasa Banyak kasus yang tidak jelas asalnya. Alasan yang diketahui meliputi:

• obat - kuinin (yang paling umum), imunosupresan, dan obat kemoterapi kanker (misalnya, siklosporin, mitomisin C);
• kehamilan (seringkali tidak dapat dibedakan dari pre-eklampsia atau eklampsia yang parah);
• kolitis hemoragik akibat E. coli 0157: H7.

Defisiensi bawaan atau didapat dari enzim plasma ADAMTS13, yang memotong PV, merupakan faktor predisposisi bagi banyak pasien, sehingga menghilangkan multimer PV besar yang abnormal yang dapat menyebabkan gumpalan trombosit.

Gejala dan tanda

Klinik ini diidentifikasi oleh lima tanda - trombositopenia, anemia hemolitik mikroangiopatik, gejala neurologis yang tidak stabil, penurunan fungsi ginjal dan demam.

Manifestasi iskemia berkembang dengan berbagai tingkat keparahan di beberapa organ. Manifestasi ini termasuk kelemahan, kebingungan atau koma, sakit perut, mual, muntah, diare dan aritmia yang disebabkan oleh kerusakan miokard. Anak-anak biasanya mengalami muntah, sakit perut, diare. Suhu yang sedikit mungkin naik. Demam tinggi dengan menggigil tidak terjadi dengan TTP atau HUS dan menunjukkan sepsis. Gejala dan tanda TTP dan HUS tidak dapat dibedakan, kecuali bahwa gejala neurologis pada HUS lebih jarang terjadi.

Diagnostik

• Hitung darah lengkap dengan trombosit, apusan darah tepi, tes Coombs.
• Pengecualian penyakit trombositopenik lainnya.

Kehadiran diagnosis ditunjukkan oleh indikator berikut:

• trombositopenia dan anemia; “Eritrosit yang terfragmentasi dalam apusan darah tepi menunjukkan hemolisis mikroangiopati (skizosit: eritrosit mirip-helm, eritrosit segitiga, eritrosit yang terdeformasi);
• hemolisis (penurunan kadar hemoglobin, polikromasia, peningkatan jumlah retikulosit, peningkatan kadar LDH dan bilirubin);
• uji antiglobulin negatif langsung (Coombs).

Jika tidak, trombositopenia yang tidak dijelaskan dan anemia hemolitik mikroangiopati merupakan alasan yang cukup untuk diagnosis dugaan.

Alasannya Meskipun alasan atau hubungan jelas pada beberapa pasien, pada kebanyakan pasien dengan TTP - HUS muncul tiba-tiba dan secara spontan, tanpa alasan yang jelas. TTR-HUS sering tidak dapat dibedakan bahkan dengan biopsi ginjal, karena sindrom yang menyebabkan mikroangiopati trombotik yang identik (misalnya, preeklampsia, sklerosis sistemik, hipertensi maligna, hipertensi maligna, penolakan allograft ginjal akut).

Tes aktivitas ADAMTS13 diperlukan untuk pasien dengan dugaan TTP-HUS, dengan pengecualian anak-anak yang didiagnosis dengan diare terkait dengan HUS. Meskipun hasil tes ADAMTS13 untuk pengobatan awal tidak mempengaruhi, mereka penting untuk prediksi.

Analisis feses (untuk kultur spesifik E. coli 0157: H7 atau analisis toksin Shiga) diindikasikan untuk anak-anak dengan diare, serta orang dewasa yang memiliki feses berdarah. Meskipun tubuh dapat dan dibersihkan dari toksin pada saat analisis.

Perawatan

• Plasmapheresis dan kortikosteroid untuk orang dewasa.

HUS terkait diare khas pada anak-anak, yang disebabkan oleh infeksi enterohemorrhagic, biasanya terjadi secara spontan dan diobati dengan terapi suportif daripada plasmaferesis; lebih dari setengah pasien memerlukan hemodialisis. Dalam kasus lain, TTP-HUS yang tidak dapat disembuhkan hampir selalu berakibat fatal. Namun, dengan bantuan plasmapheresis, lebih dari 85% pasien pulih sepenuhnya.

Plasmapheresis dilakukan setiap hari sampai tanda-tanda penyakit menghilang (indikatornya adalah jumlah trombosit normal). Orang dewasa dengan TTP juga diresepkan kortikosteroid. Untuk pasien dengan kekambuhan, imunosupresi yang lebih intensif dengan rituximab mungkin efektif. Sebagian besar pasien hanya mengalami satu episode TTP-HUS. Namun, kekambuhan terjadi pada sekitar 40% pasien yang memiliki defisiensi parah pada aktivitas ADAMTS13 yang disebabkan oleh inhibitor autoantibodi. Pasien harus diperiksa dengan cepat jika gejalanya menunjukkan kekambuhan.

Dengan tidak adanya pengobatan, angka kematian mencapai 90%, turun menjadi 10-30% setelah pengobatan dengan plasma beku segar.

Manual ini disiapkan untuk pekerjaan ekstrakurikuler mandiri siswa sesuai dengan isi program kerja disiplin “Patofisiologi. Patofisiologi Klinis

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) (Penyakit Moshkovits).

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) (penyakit Moshkovits) pertama kali dijelaskan oleh penulis pada seorang gadis berusia 16 tahun pada tahun 1924. Penyakit ini memiliki onset akut dan dimanifestasikan oleh demam, gangguan fungsi ginjal dan sistem saraf pusat, gejala gagal jantung dengan trombositopenia yang ditandai. Pada otopsi terungkap banyak gumpalan darah di kapiler dan arteriol kecil, hampir seluruhnya terdiri dari trombosit dan komponen fibrin kecil. Penyakit ini ditandai dengan kombinasi trombositopenia berat dengan hemolisis intravaskular (dengan banyak eritrosit terfragmentasi) dan manifestasi neurologis dari gangguan kesadaran, motorik dan fungsi sensorik yang tidak stabil terhadap kejang dan koma. Pada 70-90% kasus, manifestasi klinis ini adalah satu kali, dan hanya pada 10-30% pasien yang kambuh selama kehamilan, berbagai infeksi, dan kemoterapi. Pada beberapa pasien, mereka dapat kambuh secara berkala. Ini menunjukkan bahwa sindrom TTP heterogen dan menggabungkan beberapa penyakit yang berbeda. Langkah-langkah praktis: plasmapheresis, penggantian plasma pasien oleh orang miskin yang miskin trombosit, plasma sehat dewasa ini dapat menghemat hingga 90% pasien yang baru saja ditakdirkan untuk mati.

Sindrom hemolitik-uremik dianggap oleh banyak orang sebagai jenis TTP. Namun, tidak adanya patologi sistem saraf, hipertensi arteri persisten dan patologi ginjal berat dengan gagal ginjal progresif, serta kemungkinan mewarisi penyakit, membuatnya perlu untuk menganggapnya independen. Trombositopenia diucapkan, disertai dengan hemolisis intravaskular - konsekuensi langsung dari oklusi vaskular trombotik.

Cukup banyak kasus trombositopenia yang telah dijelaskan yang mengikuti tindakan pengobatan. Awalnya, perhatian diberikan hanya pada kasus-kasus trombositopenia yang menyertai pengobatan dengan obat radioaktif. Obat-obatan dapat menyebabkan trombositopenia dengan berbagai cara. Obat sitotoksik dapat menghambat trombositopoiesis di sumsum tulang. Quinidine, sulfonamides, salisilat, dipyridamole, obat-obatan emas, sefalotin, trimethoprim, a-methyldopa, dan lainnya mungkin termasuk mekanisme kekebalan. Mereka memprovokasi trombositopenia, menetap di trombosit dan merangsang pembentukan antibodi untuk kompleks ini. Obat-obatan lain membentuk kompleks dengan protein plasma, yang sudah kemudian berikatan dengan membran trombosit dan mengarah pada pengembangan antibodi terhadap formasi ini. Lainnya menyebabkan kehancuran trombosit sendiri dan dengan demikian berkontribusi pada pembentukan antibodi langsung ke yang terakhir.

Baru-baru ini, trombositopenia yang disebabkan oleh heparin, atau, seperti beberapa peneliti sarankan, trombositopenia yang terkait dengan terapi heparin telah menarik banyak perhatian. Hampir pada 10% pasien yang menerima heparin intravena, jumlah trombosit sedikit berkurang, yang biasanya terjadi dalam 1-2 hari setelah pemberian, dan tingkat penurunan jarang di bawah 100 x 109 / l. Saat ini sudah diketahui bahwa heparin dapat menyebabkan trombositopenia dari dua jenis.

Jenis pertama, dijelaskan di atas, adalah karena interaksi langsung heparin dengan trombosit. Hubungannya dengan permukaan trombosit tergantung pada berat molekul heparin, sulfasinya dan tingkat aktivasi trombosit yang disebabkan oleh interaksi ini. Tercatat bahwa derajat trombositopenia menurun secara paralel dengan penurunan berat molekul heparin yang diberikan. Trombositopenia tipe 1 yang diinduksi heparin terjadi dengan cepat setelah pemberiannya, kadang-kadang dalam beberapa jam, karena perubahan membran trombosit, yang menyebabkan agregasi trombosit. Jenis trombositopenia ini berlalu dengan cepat dan tidak menimbulkan bahaya bagi pasien.

Trombositopenia tipe 2 yang diinduksi atau terkait heparin terjadi antara hari ke 4-20 setelah pemberian heparin dengan keparahan maksimum pada hari ke 10 pada pasien yang menerima terapi heparin untuk pertama kalinya. Dengan pemberian berulang heparin, itu dapat terjadi pada hari-hari pertama setelah pemberian obat. Trombositopenia ini disebabkan oleh mekanisme kekebalan yang dipicu oleh heparin, yang bertanggung jawab untuk produksi antibodi spesifik terhadap trombosit. Antibodi ini terdeteksi pada hampir 7,5% pasien yang menerima heparin yang tidak terfraksi, diproduksi dari produk yang berasal dari babi, dan hanya 2,5% dari mereka yang menerima heparin dengan berat molekul rendah.

Mekanisme trombositopenia ini berbeda dari trombositopenia imun lainnya dalam hal ini antibodi tidak menyebabkan peningkatan fagositosis trombosit oleh sistem makrofag, melainkan merangsang agregasi trombosit intravaskular. Ini juga berbeda dari trombositopenia imun lainnya karena secara praktis tidak mengandung komplikasi hemoragik, walaupun faktanya ia berkembang dengan latar belakang terapi antikoagulan. Trombositopenia ini pada dasarnya mencerminkan konsumsi trombosit dalam pembentukan microthrombus, yang dapat meningkat menjadi ukuran besar, menentukan fenomena trombotik. Yang terakhir berbahaya dan dalam kasus di mana terapi heparin tidak berhenti, bisa menjadi penyebab kematian pada 20-30% kasus.

Purpura trombositopenik idiopatik.

Dalam hampir 95% kasus, idiopatik thrombocytopenic purpura (ITP) mendasari trombositopenia. Disarankan dan didiagnosis ketika penurunan trombosit tidak memiliki hubungan langsung dengan penyebab atau kondisi apa pun yang dapat menyebabkan penurunan trombosit ini. 10-125 kasus purpura trombositopenik idiopatik per juta orang terdeteksi setiap tahun. Purpura trombositopenik idiopatik dianggap akut jika berlangsung kurang dari 6 bulan, keberadaannya yang lebih lama harus dianggap sebagai purpura trombositopenik idiopatik kronis. Bentuk akut purpura trombositopenik idiopatik lebih sering terjadi pada anak-anak dan berakhir dengan pemulihan penuh pada 75% kasus. Orang dewasa lebih mungkin untuk menderita varian kronis purpura trombositopenik idiopatik, dengan hingga 5% dari mereka meninggal karena perdarahan, terutama dari pendarahan otak. Analisis sejumlah besar pasien dengan trombositopenia, yang menjalani pemeriksaan lengkap, termasuk studi tentang sumsum tulang, menunjukkan bahwa hanya 4% dari mereka yang diperiksa memiliki penyebab trombositopenia selain purpura trombositopenik idiopatik. Namun, karena kenyataan bahwa saat ini tidak ada kriteria khusus untuk diagnosis purpura trombositopenik idiopatik, diagnosisnya hanya didasarkan pada pengecualian penyebab lain trombositopenia. Pada saat yang sama, untuk penentuan yang benar dari sifat penyakit, data anamnesis, karakteristik fisik pasien, serta gambaran klinis dan hasil laboratorium dan studi instrumen adalah sama pentingnya. Anamnesis dapat membantu dalam menentukan patologi bawaan. Jika ada kelainan perkembangan pada keluarga terdekat dari subjek, seseorang dapat menduga dan mengidentifikasi trombositopenia yang diwariskan.

Trombositopenia bawaan dan bawaan. Dengan tidak adanya tulang radial (radial) pasien, pikirkan tentang patologi yang diwariskan - sindrom TAR (trombositopati tanpa adanya tulang radial), yang juga ditandai dengan cacat pada pelepasan butiran trombosit padat dan trombositopati. Trombositopenia, dikombinasikan dengan cacat pada pigmentasi rambut, kulit, retina, membuatnya perlu untuk memikirkan apakah seorang pasien memiliki patologi yang diwariskan - sindrom Chediak-Higashi, yang juga ditandai oleh cacat dalam pelepasan butiran trombosit dan, akibatnya, trombositopati. Kehadiran eksim dan kerentanan terhadap penyakit menular memaksa kita untuk selalu menganggap patologi yang diwariskan - sindrom Wiskott-Aldrich, juga dengan cacat dalam pelepasan granula trombosit padat dan trombositopati karena cacat agregasi trombosit dengan adrenalin. Kehadiran trombosit raksasa dalam apusan darah menunjukkan bahwa keduanya mewarisi sindrom Maya-Hegglin dan penyakit Bernard-Soulier. Perbedaan mereka terletak pada fakta bahwa pada sindrom Mei-Hegglin granulosit abnormal dengan inklusi besar dapat ditemukan dalam darah, dan pada penyakit Bernard-Soulier, cacat glikoprotein lb terdeteksi, yang menentukan adhesi trombosit pada faktor von Willebrand. Ada kemungkinan bahwa beberapa trombositopenia pada bayi baru lahir menyebabkan defisiensi trombopoietin yang diturunkan.

4.4. Jenis-jenis trombositopat
Istilah trombositopati (TPA) digunakan untuk merujuk secara umum ke semua gangguan hemostasis yang disebabkan oleh cacat kualitatif atau disfungsi trombosit darah.

Sangat sering, trombositopati dikombinasikan dengan trombositopenia dan sulit untuk memutuskan apa yang memimpin dalam kasus ini. Dalam menyelesaikan masalah ini, sudah lazim untuk mengikuti ketentuan berikut:

1) pati meliputi bentuk-bentuk di mana kelainan fungsional, morfologi, dan biokimia trombosit (Tp) yang stabil terdeteksi yang tidak hilang dengan normalisasi indikator kuantitatif.

2) untuk pati ditandai dengan ketidakcocokan antara tingkat keparahan sindrom hemoragik dan derajat trombositopenia.

3) dalam sebagian besar kasus, bentuk patologi yang ditentukan secara genetika dirujuk ke para pasien, terutama jika mereka dikombinasikan dengan cacat bawaan lainnya.

4) jika kualitas Tr. tidak kekal dan melemah atau menghilang setelah eliminasi trombositopenia, jalur seperti itu harus dianggap sekunder.

5) semua disfungsi Tr., Terdeteksi pada trombositopenia imun, dianggap sebagai kelainan sekunder.

Jenis dan patogenesis TPA.

Dengan anemia defisiensi B12.

Dengan aktivasi DIC dan fibrinolisis.

Dengan sirosis, tumor dan penyakit hati parasit.

Dengan makro-dan paraproteinemia.

Dengan gangguan hormonal.

Obat dan toksigenik.

Dengan penyakit radiasi.

Dengan transfusi darah masif, infus reopolyglukine.

Trombosis besar dan angioma raksasa (konsumsi TPA).

Dengan pelanggaran utama terhadap aktivitas "kontak": agregasi dan / atau adhesi trombosit ("disaggregatif").

Dengan pelanggaran utama aktivitas "koagulan" (prokoagulan) trombosit ("diskoagulatif")

Pelanggaran sintesis dan akumulasi zat aktif biologis dalam trombosit dan butirannya: proaggregant, faktor koagulasi, dan sistem fibrinolitik.

Trombosit membedakan empat jenis butiran: Tipe I, non-protein - mengandung faktor non-protein - ATP, ADP, serotonin, adrenalin, kalsium, pirofosfat; Tipe II, butiran protein, butiran alfa - termasuk fibrinogen, faktor von Willebrand, komponen fosfolipid, faktor trombosit 3, faktor antiheparin; Jenis III dan IV mengandung enzim, terutama asam hidrolase. Ada pelanggaran mekanisme granulasi granula dan reaksi "pelepasan" trombosit zat aktif biologis (BAS) dalam proses interaksi trombosit dengan faktor agregasi - ADP, katekolamin, TXA2, kolagen, dll. Dalam kebanyakan kasus, ini merupakan akibat dari pelanggaran aktivitas adenilat siklase, pembentukan cAMP, pengendapan dan pelepasan Ca ++, dll. Dalam kasus-kasus ini, seperti halnya pelanggaran sintesis dan / atau akumulasi komponen mereka dalam butiran, "kontak" (perekat dan agregasi) berkurang, dan kzhe "prokoagulan" aktivitas platelet.

Ada anomali sifat fisikokimia dan / atau komposisi biokimia dan struktur membran trombosit. Paling sering, mereka kekurangan glikoprotein, aktivitas alfa-aktin berkurang, pelanggaran struktur dan rasio fraksi membran fosfolipid yang berbeda, dan perubahan muatan permukaan. Perubahan ini juga menyebabkan pelanggaran aktivitas agregasi perekat platelet.

TPA disagregasi herediter.

Trombostenia Glantsman (TG).

Peran mendasar dalam asal TG dimainkan oleh tidak adanya membran trombosit kompleks glikoprotein 11b dan 111a, yang diperlukan untuk interaksi sel-sel ini dengan stimulan agregasi dan fibrinogen. Pelanggaran retraksi dikaitkan dengan aktivitas alfa-aktin yang tidak mencukupi, yang, tampaknya, merupakan analog dari glikoprotein IIIa.

Gejala konstan dari penyakit ini: tidak adanya agregasi trombosit saat terpapar kolagen, adrenalin, ADP, trombin sambil mempertahankan agregasi ristotsetin normal dan parameter normal lainnya, yang dimanifestasikan dengan perpanjangan waktu perdarahan dan melemahnya pencabutan gumpalan darah dengan tajam.

Klinik Sindrom hemoragik lebih jelas pada masa kanak-kanak dan remaja. Ditandai dengan perdarahan uterus, sangat banyak dan persisten.

Perawatan. Hormon, asam aminocaproic.

Anomali trombosit dominan autosomal jarang. Disfungsi trombosit dapat dimanifestasikan oleh penurunan agregasi kolagen, dengan trombositopenia yang signifikan - pelanggaran retraksi bekuan darah dan retensi lempeng darah pada filter gelas.

Diagnosis dibuat berdasarkan ukuran trombosit raksasa (diameter lebih dari 6-7 mikron), trombositopenia (terkait dengan produksi pelat darah yang tidak mencukupi di sumsum tulang dan dengan gangguan fragmentasi megakaryocyte), kelainan granulosit (sel basofilik dalam sitoplasma leukosit, Telle) agregasi kolagen piring.

Klinik Sindrom hemoragik seringkali ringan.

Penyakit akumulasi atau penyimpanan kolam tidak mencukupi.

Penyakit yang disebabkan oleh kurangnya trombosit butiran tipe 1. Tanda - penurunan tajam trombosit dari konten ADP, serotonin, adrenalin, serta penurunan tajam dalam jumlah butiran. Ini memanifestasikan dirinya dalam ketiadaan agregasi kolagen, dalam ketiadaan atau pengurangan tiba-tiba dari ADP dan agregasi adrenalin (tidak ada gelombang kedua, disagregasi cepat awal adalah mungkin).

Gangguan rumit pada berbagai unit hemostasis adalah karakteristik, disfungsi trombosit disebabkan oleh cacat plasma - defisiensi protein Willebrand factor YIII, yang tanpanya sifat perekat trombosit, retensi mereka pada kaca, dan agregasi ristocetin dilanggar.

Thrombocytostrophy hemoragik, atau thrombocytodistrophy makrositik dari Bernard-Soulier.

Alasan - megakaryosit kelainan primer dan trombosit, yang dimanifestasikan oleh fitur berikut: ukuran raksasa platelet (6-8 mikron dalam diameter), trombositopenia ringan, kekurangan megakaryocyte membran sitoplasma dan platelet glikoprotein I, berinteraksi dengan kompleks von Willebrand factor-faktor YIII, plasma tertentu lainnya faktor koagulasi. Selain itu, muatan listrik dan kandungan asam sialat dalam cangkang trombosit berkurang, dan adhesi sel-sel ini ke kolagen dan kaca terganggu.

Perawatan. Transfusi trombosit (selama 10 hari).

Thrombohemorrhagic syndrome - (bahasa Yunani. Pembekuan darah thrombos + perdarahan haimorrhagia; sinonim: sindrom koagulasi intravaskular diseminata, DIC) adalah pelanggaran universal non-spesifik terhadap sistem hemostatik. Hal ini ditandai dengan koagulasi darah intravaskular diseminata dengan pembentukan sejumlah fibrin mikrobunch dan agregat sel darah (trombosit, eritrosit) di dalamnya, menghalangi mikrosirkulasi pada organ vital dan menyebabkan perubahan fungsional-distrofik yang mendalam pada mereka; aktivasi dan penipisan sistem enzim plasma (koagulasi, fibrinolitik, kalikrein-kinin) dan hemostasis trombosit (konsumsi trombositopenia); kombinasi mikrotrombosis pembuluh darah dengan perdarahan hebat.

Proses ini memiliki kursus akut (fulminan), subakut dan kronis (berkepanjangan). Aliran akut dan subakut diamati pada semua jenis. kaget, cedera (misalnya, sindrom kompresi berkepanjangan), luka bakar termal dan kimia, hemolisis intravaskular akut (termasuk selama transfusi darah yang tidak sesuai dan transfusi darah masif), infeksi parah dan sepsis, kerusakan masif dan nekrosis pada organ, dengan sejumlah bentuk kebidanan patologi ginekologis (emboli pembuluh darah cairan ketuban, aborsi kriminal, komplikasi infeksi-septik selama persalinan dan aborsi, pijatan uterus pada kepalan tangan, dll.), dengan sebagian besar kondisi terminal, serta gigitan ular.

Perjalanan kronis diamati pada infeksi, imun (systemic lupus erythematosus, dll.), Penyakit tumor (leukemia, kanker), vaskulitis, dehidrasi tubuh, kontak darah masif dengan permukaan alien (sirkulasi ekstrakorporeal, hemodialisis kronis, pembuluh darah prostetik utama dan katup jantung serta lainnya), hemolisis kronis, penyakit virus persisten.

Fase utama sindrom thrombohemorrhagic berikut dibedakan: fase peningkatan pembekuan darah, multiple microthrombosis dan blokade mikrosirkulasi dalam organ; fase transisi dari hiperkoagulasi ke hipokagulasi dengan perubahan multidireksional dalam berbagai tes koagulasi dengan iskemia persisten dan disfungsi organ serta perkembangan perdarahan; fase hipokagulasi dan perdarahan yang banyak (memar, hematoma, perdarahan gastrointestinal, perdarahan dari tempat injeksi, jahitan operatif, penumpukan darah di rongga perut dan rongga pleura, dll.), yang memungkinkan terjadinya inkoagulabilitas darah; masa pemulihan dengan efek residual dari kegagalan organ.

Dalam perjalanan akut sindrom thrombohemorrhagic, fase pertama dan sebagian kedua sering berumur pendek dan tetap tidak diperhatikan oleh dokter, sedangkan sindrom thrombohemorrhagic didiagnosis dalam fase hypocoagulation dan banyak perdarahan. Dalam kasus perjalanan subakut dan dalam perjalanan pengobatan, pergantian fase yang berbeda mungkin dilakukan, dan dalam stabilisasi proses yang kronis dan berkepanjangan dalam dua fase pertama. Dalam kursus akut dan subakut, bukan hanya beberapa faktor pembekuan yang diaktifkan dan semakin menipis. tetapi juga antikoagulan fisiologis yang paling penting (antitrombin III, protein C dan S), komponen fibrinolisis (plasminogen dan aktivatornya) dan sistem kallikrein-kinin (prekallikrein, kininogen berat molekul tinggi); Konsumsi trombositopenia berkembang, yang memainkan peran penting dalam mempertahankan dan meningkatkan perdarahan. Kandungan fibrinogen dalam darah selama perjalanan akut sindrom trombohemoragik menurun, namun, dengan toksikosis kehamilan, proses infeksi-septik, serangan jantung organ dan patologi onkologis, kandungannya sering meningkat. Selama sindrom kronis biasanya mengungkapkan thrombohemorrhagic juga gambar gipertrombotsitoz.Klinicheskaya thrombohemorrhagic sindrom mengembangkan gejala penyakit primer (penyakit menular, septikemia, shock, dll), dan manifestasi dari sindrom thrombohemorrhagic - trombosis dan (atau) lokalisasi yang berbeda dari perdarahan, serta gejala iskemia dan disfungsi organ; kegagalan paru (cepat pernapasan, dyspnea, sianosis), insufisiensi ginjal (oliguria, protein dan eritrosit dalam urin, anuria) atau manifestasi penyakit hepato-ginjal (penyakit kuning, hiperbilirubinemia dalam kombinasi dengan disfungsi ginjal), insufisiensi adrenal (tidak stabil hemodinamik), rahim dan perdarahan gastrointestinal, dll. Karakteristik adalah kombinasi dari tanda-tanda ini dengan trombosis dan perdarahan. Penelitian sistem hemostatik mengungkapkan pergeseran multi arah dengan gejala koagulasi intravaskular dan thrombinemia (etanol positif, protaminsulfatny atau tes ortofenantrolinovy, uji adhesi stafilokokus dalam serum, produk fibrinolisis darah tinggi plasma, darah tinggi rusak, eritrosit terfragmentasi, konsumsi trombositopenia, dll.). Kombinasi faktor-faktor penyebab dan tanda-tanda klinis dan laboratorium yang terdaftar menyediakan diagnosis andal sindrom thrombohemorrhagic.

Perawatan dilakukan di unit perawatan intensif atau di ruang perawatan intensif. Ini termasuk langkah-langkah yang bertujuan menghilangkan penyebab sindrom thrombohemorrhagic, terapi tepat waktu dan lengkap dari penyakit yang mendasarinya, penghapusan manifestasi syok, gangguan pernapasan, hemodinamik, perubahan air dan keseimbangan elektrolit. Terapi patogenetik dari sindrom thrombohemorrhagic akut dan subakut meliputi transfusi masif plasma yang baru beku (dengan keracunan parah setelah plasmaferesis) dengan aplikasi heparin secara simultan), dengan pola harian pasien. dan lain-lain), stimulasi diuresis (furosemide intravena, dopamin secara subkutan). Jika perlu, gunakan pernapasan buatan. Dengan proses destruktif yang masif dan darah yang tidak dapat diganggu gugat, transfusi plasma beku segar (di bawah naungan heparin dalam dosis kecil) dikombinasikan dengan pemberian antiprotease intravena berulang dalam dosis besar - contryla (hingga 300.000 - 500.000 IU per hari) dan transfusi massa trombosit, yang sering memungkinkan untuk menghentikan perdarahan pada fase hipokagulasi dan perdarahan yang banyak. Dalam kasus syok, glukokortikoid dimasukkan ke dalam larutan infus (prednison 60–80–120 mg atau metilprednisolon - hingga 500 mg per hari). Untuk meningkatkan sirkulasi mikro di organ, pentoxifylline (trental) 100 mg dalam 5 ml larutan infus ditentukan. Dalam kasus anemisasi parah (penurunan jumlah hematokrit, kadar hemoglobin dalam darah), sel-sel darah dan darah donor segar ditransfusikan mengikuti pengganti darah dan plasma beku segar (tidak kurang dari 500 ml) (umur simpan tidak lebih dari 6 jam). Pencegahan sindrom thrombohemorrhagic menyiratkan pengurangan maksimum trauma selama intervensi bedah, pencegahan dan perawatan yang tepat waktu dari komplikasi infeksi-septik, penggunaan langkah-langkah untuk melindungi terhadap infeksi nosokomial, pemantauan yang memadai dan tepat waktu dari efisiensi pernapasan, keadaan hemodinamik, elektrolit air dan keseimbangan asam-basa, lengkap pengobatan penyakit yang berpotensi berbahaya untuk pengembangan sindrom thrombohemorrhagic
4.6. Koagulopati herediter dan didapat
Koagulopati adalah pelanggaran sistem pembekuan darah. Mereka diklasifikasikan sebagai berikut.

Purpura trombositopenik trombotik

Purpura trombositopenik trombotik (penyakit Moshkovits) adalah penyakit hemoragik yang ditandai dengan perkembangan konsumsi trombositopenia karena agregasi trombosit intensif, hemolisis sekunder non-imun dan oklusi luas arteri kecil dan arteriol dengan perubahan iskemik pada sistem saraf, ginjal dan organ lainnya. pertama kali dijelaskan oleh E. Moschcowitz pada tahun 1924

Purpura trombotik trombositopenik biasanya terjadi pada usia 30-40 tahun, 2 kali lebih sering pada wanita.

Dalam patogenesis, peran utama dimainkan oleh agregasi trombosit spontan di vaskular karena pelepasan trombomodulin, aktivator plasminogen jaringan dan faktor rand Willeb dari dinding pembuluh darah. Induksi kerusakan sel endotel dapat menjadi berbagai faktor (virus, racun, agen kimia, termasuk obat-obatan). Hasilnya adalah trombosis pembuluh arteri kecil dengan agregat trombosit, yang kemudian diubah menjadi gumpalan darah hialin.

Purpura trombositopenik trombotik dalam banyak kasus ditandai dengan onset akut dan perkembangan kompleks gejala yang cepat, termasuk:
1) demam;
2) sindrom hemoragik tipe petechial-spotted (perdarahan subkutan, hidung, perdarahan gingiva dan gastrointestinal, hemoptisis yang lebih jarang);
3) berbagai perubahan status neurologis (disorientasi, diplopia, ataksia, tremor, kejang-kejang, hemiparesis dan hemiplegia, dalam kasus yang parah - koma);
4) trombositopenia dengan berbagai derajat (dari 10 hingga 100 • 10 9 / l);
5) anemia hemolitik non-imun sedang dan berat (kadar hemoglobin dalam 40-80 g / l);
6) kerusakan ginjal (proteinuria, erythrocyturia dan cylindruria, kadang-kadang disfungsi ginjal sedang).

Ruam purpura trombositopenik

Metode utama pengobatan purpura trombotik trombositopenik adalah plasmapheresis dengan transfusi besar-besaran plasma donor (2-3 liter per hari). Penggunaan agen antiplatelet, heparin, glukokortikosteroid tidak memiliki efek yang signifikan.

Pengenalan metode ekstrakorporeal secara signifikan meningkatkan prognosis penyakit: sebelumnya, angka kematian melebihi 90%, saat ini, dengan pengobatan tepat waktu dimulai, lebih dari 80% pasien pulih.

Sangat mirip dengan sindrom uremia trombositopenik trombositopenik purpura. Penyakit ini menyerang bayi baru lahir dan anak kecil dan dimanifestasikan oleh demam, trombositopenia, anemia hemolitik mikroangiopatik, hipertensi arteri, dan gagal ginjal akut. Tidak seperti purpura trombositopenik trombotik, proses ini bersifat lokal pada sindrom hemolitik-uremik: bekuan darah hialin hanya ditemukan pada arteriol aferen dan glomeruli ginjal, manifestasi neurologis jarang terjadi.

Tidak ada pengobatan yang dikembangkan; dengan hemodialisis yang tepat waktu, mortalitas dari gagal ginjal akut hanya 5%, tetapi pada 10-50% pasien, disfungsi ginjal tetap ada.