Tetot Fallot: gejala, diagnosis, koreksi, prognosis

Sekitar 100 tahun yang lalu, diagnosis "tetrad" Fallot terdengar seperti sebuah kalimat. Kompleksitas cacat ini, tentu saja, memungkinkan kemungkinan perawatan bedah, tetapi operasi untuk waktu yang lama hanya dilakukan untuk meringankan penderitaan pasien, karena tidak dapat menghilangkan penyebab penyakit. Ilmu kedokteran bergerak maju, pikiran terbaik, mengembangkan metode baru, tidak berhenti berharap bahwa penyakit ini dapat diatasi. Dan mereka tidak salah - berkat upaya orang-orang yang telah mengabdikan hidup mereka untuk memerangi cacat jantung, menjadi mungkin untuk menyembuhkan, memperpanjang hidup, dan meningkatkan kualitasnya bahkan dengan penyakit seperti tetrad Fallot. Sekarang teknologi baru dalam operasi jantung dapat berhasil memperbaiki jalannya patologi ini dengan satu-satunya syarat bahwa operasi akan dilakukan pada masa bayi atau anak usia dini.

Nama penyakit itu sendiri mengatakan bahwa itu berutang penampilannya bukan karena satu, tetapi empat cacat sekaligus, yang menentukan kondisi manusia: Tetrad Fallot adalah penyakit jantung bawaan, di mana 4 anomali digabungkan:

1. Cacat septum di antara ventrikel jantung, biasanya bagian membran septum tidak ada. Panjang cacat ini cukup besar.
2. Peningkatan volume ventrikel kanan.
3. Penyempitan lumen batang paru-paru.
4. Dislokasi aorta ke kanan (dekstroposisi), hingga keadaan ketika sebagian atau bahkan sepenuhnya menyimpang dari ventrikel kanan.

Pada dasarnya, tetrad Fallo dikaitkan dengan masa kanak-kanak, yang cukup dimengerti: penyakit ini bawaan, dan harapan hidup tergantung pada tingkat gagal jantung, yang terbentuk sebagai akibat dari perubahan patologis. Bukan fakta bahwa seseorang dapat berharap untuk hidup lama dan bahagia - orang-orang "biru" seperti itu tidak hidup sampai usia tua, dan, lebih lagi, mereka sering mati selama periode payudara jika operasi untuk beberapa alasan ditunda. Selain itu, tetrade Fallo dapat disertai dengan anomali kelima perkembangan jantung, yang mengubahnya menjadi pentad Fallot - cacat septum atrium.

Gangguan peredaran darah di tetrad Fallot

Tetrad Fallot milik apa yang disebut cacat "biru" atau sianosis. Kerusakan pada septum antara ventrikel jantung menyebabkan perubahan aliran darah, dengan akibatnya darah memasuki sirkulasi sistemik yang tidak membawa cukup oksigen ke jaringan dan pada gilirannya, mereka mulai mengalami kelaparan.

Karena meningkatnya hipoksia, kulit pasien mendapatkan rona sianotik (sianotik), sehingga cacat ini disebut "biru." Situasi dengan tetot Fallot diperburuk oleh adanya penyempitan di wilayah batang paru-paru. Hal ini mengarah pada fakta bahwa volume yang cukup dari darah vena tidak dapat melewati pembukaan arteri pulmonalis yang menyempit ke paru-paru, oleh karena itu sejumlah besar darah vena tetap berada di ventrikel kanan dan di bagian vena dari sirkulasi paru-paru (oleh karena itu, pasien menjadi biru). Mekanisme stagnasi vena ini, selain mengurangi oksigenasi darah di paru-paru, berkontribusi terhadap perkembangan CHF yang agak cepat (gagal jantung kronis), yang memanifestasikan dirinya:

sianosis dengan tetrad Fallot

• Perburukan sianosis;
• Gangguan metabolisme di jaringan;
• Akumulasi cairan di rongga;
• Adanya edema.

Untuk mencegah perkembangan peristiwa seperti itu, pasien ditunjukkan operasi jantung (operasi radikal atau paliatif).

Gejala penyakitnya

Karena fakta bahwa penyakit ini memanifestasikan dirinya cukup awal, dalam artikel ini kita akan fokus pada usia anak-anak, mulai dari kelahiran. Manifestasi utama tetrad Fallo adalah karena peningkatan CHF, meskipun bayi tersebut tidak mengesampingkan perkembangan gagal jantung akut (aritmia, sesak napas, kecemasan, dan tidak ada dada). Penampilan anak sangat tergantung pada keparahan penyempitan batang paru, serta pada panjang cacat pada septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinis berkembang.Penampilan anak sangat tergantung pada keparahan penyempitan batang paru, serta pada panjang cacat pada septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinis berkembang.

Rata-rata, manifestasi pertama dimulai pada 4 minggu kehidupan anak. Gejala utama:

1. Pewarnaan sianotik pada kulit anak mula-mula muncul ketika menangis, mengisap, kemudian sianosis dapat dipertahankan bahkan saat istirahat. Pertama, hanya sianosis segitiga nasolabial, ujung jari, dan telinga (akrosianosis) yang muncul, kemudian, seiring dengan perkembangan hipoksia, perkembangan sianosis total dimungkinkan.
2. Anak tertinggal dalam perkembangan fisik (kemudian mulai memegang kepala, duduk, merangkak).
3. Penebalan falang terminal dalam bentuk "stik drum".
4. Kuku menjadi rata dan bulat.
5. Dada rata, dalam kasus yang jarang terjadi, pembentukan "punuk jantung".
6. Massa otot berkurang.
7. Pertumbuhan gigi yang tidak tepat (celah lebar di antara gigi), karies berkembang dengan cepat.
8. Kelainan bentuk tulang belakang (skoliosis).
9. Kelasi berkembang.
10. Ciri khasnya adalah munculnya serangan sianotik, di mana anak terjadi:
    • pernapasan menjadi lebih sering (hingga 80 napas per menit) dan dalam;
    • kulit menjadi kebiru-biruan;
    • pupil membesar tajam;
    • napas pendek muncul;
    • ditandai dengan kelemahan, hingga hilangnya kesadaran sebagai akibat dari perkembangan koma hipoksia;
    • dapat menyebabkan kram otot.

zona sianosis khas

Anak yang lebih besar cenderung jongkok selama kejang, karena posisi ini sedikit memudahkan kondisi mereka. Rata-rata, serangan serupa berlangsung dari 20 detik hingga 5 menit. Namun, setelah itu, anak-anak mengeluh kelemahannya. Dalam kasus yang parah, serangan seperti itu dapat menyebabkan stroke atau bahkan kematian.

Algoritma aksi saat kejang terjadi

• Hal ini diperlukan untuk membantu anak berjongkok "pada paha", atau untuk mengambil posisi "lutut-siku". Posisi ini berkontribusi pada pengurangan aliran darah vena dari bagian bawah tubuh ke jantung, dan karenanya mengurangi beban pada otot jantung.
• Pasokan oksigen melalui masker oksigen dengan kecepatan 6-7 l / mnt.
• Beta-blocker intravena (misalnya, "Propranolol" dalam perhitungan 0,01 mg / kg berat badan) menghilangkan takikardia.
• Pengenalan analgesik opioid ("Morphine") membantu mengurangi sensitivitas pusat pernapasan terhadap hipoksia, mengurangi frekuensi gerakan pernapasan.
• Jika kejang tidak berhenti dalam 30 menit, operasi mungkin perlu dilakukan secara darurat.

Itu penting! Anda tidak dapat menggunakan obat selama serangan yang memperkuat kontraksi jantung (kardiotonik, glikosida jantung)! Tindakan obat-obatan ini menyebabkan peningkatan kontraktilitas ventrikel kanan, yang mensyaratkan tambahan pengeluaran darah melalui defek pada septum. Ini berarti bahwa darah vena yang praktis bebas oksigen memasuki sirkulasi sistemik, yang mengarah pada peningkatan hipoksia. Jadi ada "lingkaran setan."

Berdasarkan penelitian apa diagnosis tetrad Fallot?

1. Saat mendengarkan jantung, pelemahan nada II terdeteksi, di ruang interkostal kedua di sebelah kiri, suara kasar "gesekan" ditentukan.
2. Menurut elektrokardiografi, adalah mungkin untuk mengidentifikasi tanda-tanda EKG dari peningkatan jantung kanan, serta pergeseran poros jantung ke kanan.
3. Yang paling informatif adalah USG jantung, di mana defek pada septum interventrikular dan dislokasi aorta dapat diidentifikasi. Berkat sonografi Doppler, dimungkinkan untuk mempelajari secara terperinci aliran darah di jantung: keluarnya darah dari ventrikel kanan ke kiri, serta kesulitan aliran darah ke batang paru-paru.

Fragmen EKG dengan tetrade Fallo

Perawatan

Jika pasien memiliki tetrad Fallot, penting untuk mengingat satu aturan sederhana: operasi ditampilkan untuk semua (tanpa kecuali!) Pasien dengan cacat jantung ini.

Metode utama pengobatan penyakit jantung ini hanya bedah. Usia optimal untuk operasi adalah 3-5 bulan. Cara terbaik untuk melakukan operasi secara terencana.

Mungkin ada situasi di mana operasi darurat mungkin diperlukan pada usia lebih dini:

1. Serangan yang sering.
2. Munculnya sianosis pada kulit, sesak napas, jantung berdebar saat istirahat.
3. Diucapkan lag perkembangan fisik.

Biasanya, prosedur darurat adalah yang disebut operasi paliatif. Shunt buatan (sambungan) antara aorta dan batang paru-paru tidak dibuat pada saat itu. Intervensi ini memungkinkan pasien untuk memperkuat sementara sebelum operasi yang kompleks, multi-komponen dan jangka panjang yang bertujuan menghilangkan semua cacat pada tetrad Fallo.

Bagaimana operasinya?

Mengingat kombinasi keempat anomali pada penyakit jantung ini, pembedahan untuk patologi ini sangat sulit pada pembedahan jantung.

• Di bawah anestesi umum, diseksi anterior dada dilakukan.
• Setelah memberikan akses ke jantung, mesin jantung-paru terhubung.
• Sayatan otot jantung dibuat dari ventrikel kanan agar tidak menyentuh arteri koroner.
• Dari rongga akses ventrikel kanan ke batang paru, diseksi lubang mulut yang terbatas, katup plastik.
• Langkah selanjutnya adalah menutup defek septum ventrikel menggunakan bahan sintetis hypoallergenic (Dacron) atau biologis (dari jaringan kantung jantung - perikardium). Bagian operasi ini cukup rumit, karena cacat anatomi septum terletak dekat dengan pendorong detak jantung.
• Setelah berhasil menyelesaikan tahapan sebelumnya, dinding ventrikel kanan dijahit, sirkulasi darah dikembalikan.

Operasi ini dilakukan secara eksklusif di pusat-pusat bedah jantung yang sangat terspesialisasi, di mana pengalaman yang relevan telah diperoleh dalam manajemen pasien tersebut.

Kemungkinan komplikasi dan prognosis

Komplikasi paling sering setelah operasi adalah:

1. Pelestarian penyempitan batang paru (dengan diseksi katup yang tidak memadai).
2. Dengan cedera pada serat, melakukan eksitasi pada otot jantung, dapat mengembangkan berbagai aritmia.

Rata-rata, kematian pasca operasi mencapai 8-10%. Tetapi tanpa perawatan bedah, harapan hidup anak-anak tidak melebihi 12-13 tahun. Dalam 30% kasus, kematian anak terjadi pada masa bayi karena gagal jantung, stroke, dan meningkatnya hipoksia.

Namun, dengan perawatan bedah dilakukan pada anak-anak di bawah usia 5 tahun, sebagian besar anak-anak (90%) tidak menunjukkan tanda-tanda keterlambatan perkembangan di belakang teman sebaya mereka setelah pemeriksaan ulang pada usia 14 tahun.

Selain itu, 80% dari anak-anak yang dioperasikan menjalani kehidupan normal, praktis tidak berbeda dari teman sebaya mereka, di samping pembatasan dalam olahraga yang berlebihan. Telah terbukti bahwa sebelumnya operasi radikal dilakukan untuk menghilangkan cacat ini, semakin cepat anak pulih dan mengejar ketinggalan dengan teman-temannya dalam perkembangan.

Apakah kecacatan diindikasikan untuk penyakit ini?

Semua pasien sebelum operasi radikal pada jantung, serta 2 tahun setelah operasi menunjukkan pembersihan cacat, diikuti oleh pemeriksaan ulang.

Dalam menentukan kelompok disabilitas, indikator berikut ini sangat penting:

• Apakah ada kelainan sirkulasi setelah operasi?
• Apakah stenosis arteri pulmonalis tetap ada?
• Efektivitas perawatan bedah dan apakah ada komplikasi setelah operasi.

Bisakah Teto Fallo didiagnosis dalam kandungan?

Diagnosis penyakit jantung ini secara langsung tergantung pada kualifikasi seorang spesialis yang melakukan diagnosa ultrasound selama kehamilan, serta pada tingkat mesin ultrasound.

Ketika USG tingkat ahli dilakukan oleh spesialis kategori tinggi, tetrad Fallot terdeteksi pada 95% kasus hingga 22 minggu, pada trimester ketiga kehamilan, cacat ini didiagnosis pada hampir 100% kasus.

Selain itu, faktor penting adalah penelitian genetik, yang disebut "genetik dua kali lipat dan tiga kali lipat", yang diskrining untuk semua wanita hamil selama 15-18 minggu. Terbukti bahwa Fallot's tetrad dalam 30% kasus dikombinasikan dengan anomali lain, paling sering penyakit kromosom (sindrom Down, Edwards, Patau, dll.).

Apa yang harus dilakukan jika patologi ini ditemukan pada janin selama kehamilan?

Ketika penyakit jantung ini terdeteksi dalam kombinasi dengan kelainan kromosom yang serius, disertai dengan gangguan perkembangan mental yang parah, wanita itu ditawarkan untuk mengakhiri kehamilan karena alasan medis.

Jika hanya kelainan jantung yang terdeteksi, maka konsultasi dikumpulkan: dokter spesialis kebidanan-kandungan, ahli jantung, ahli bedah jantung, ahli neonatologi, serta wanita hamil. Pada konsultasi ini, wanita itu menjelaskan secara rinci: mengapa patologi ini berbahaya bagi anak, apa konsekuensinya, serta kemungkinan dan metode perawatan bedah.

Terlepas dari kompleksitas tetrad Fallot, penyakit jantung ini dapat dioperasi, yaitu, ia mengalami koreksi bedah. Penyakit ini bukan hukuman bagi anak. Tingkat kedokteran modern memungkinkan dalam 90% kasus untuk secara signifikan meningkatkan kualitas hidup pasien berkat operasi multi-langkah yang kompleks.

Saat ini, dokter bedah jantung praktis tidak menggunakan operasi paliatif, hanya sementara memperbaiki kondisi pasien. Arah prioritas adalah operasi radikal yang dilakukan pada anak usia dini (hingga satu tahun). Pendekatan ini memungkinkan untuk menormalkan perkembangan fisik secara keseluruhan, untuk menghindari pembentukan deformasi persisten dalam tubuh, yang secara signifikan meningkatkan kualitas hidup.

Tetralo Fallot pada anak-anak

Penyakit ini adalah salah satu cacat jantung bawaan (intrauterine) yang paling umum. Penyakit jantung bawaan Tetrad Fallot secara eksternal dimanifestasikan sebagai sianosis, sehingga penyakit ini juga disebut penyakit jantung "biru". Dokter, setelah melihat anak itu, akan segera mendiagnosis Fallot Tetrad menurut ICB 10, jika ia memiliki kulit kebiru-biruan, tempat-tempat di dekat telinga dan bibir, ujung jari juga biru.

Deskripsi

Untuk pertama kalinya, dokter Etienne-Louis Fallot menggambarkan penyakit ini secara rinci. Itu menerima namanya karena adanya 4 pelanggaran hati sekaligus:

• Tidak adanya atau malfungsi septum interventrikular.
• Posisi aorta yang tidak wajar. Biasanya terletak di atas ventrikel kiri, tetapi di sini diperoleh pergeseran ke kanan, dan aorta bergerak langsung di atas septum interventrikular yang rusak (dekstroposisi).
• Stenosis (vasokonstriksi) pada mulut arteri pulmonalis atau bagian ventrikel kanan, dari mana darah vena mengalir ke arteri.
• Peningkatan jaringan otot ventrikel kanan beberapa kali (hyperotrophy).

Jika tiga tanda pertama - anomali jantung, yang terakhir adalah konsekuensi dari kehadiran anomali ini. Dalam diagnosis dan prognosis penyakit di masa depan, luasnya arteri pulmonalis dan defek septum akan sangat penting. Semua tanda dalam setiap kasus penyakit memiliki bentuk ekspresi yang sangat berbeda.

Semakin jelas penyempitan arteri pulmonalis, semakin banyak pekerjaan jatuh pada ventrikel kanan, dan semakin cepat ia mulai mengalami hipertrofi di bawah beban seperti itu.

Karena penyempitan, hanya sejumlah kecil darah vena memasuki paru-paru, dan sisanya melewati septum yang cacat ke dalam aorta. Akibatnya, terjadi limpahan darah di dalam lingkaran besar sirkulasi darah dan kekurangannya dalam kelompok kecil, sebagai akibatnya, kekurangan oksigen pada organ-organ dimulai.

Patologi serupa

Penyakit seperti triad Fallot (malfungsi septum interatrial, ventrikel membesar, penyempitan arteri paru), Pentot Fallot (tetrad Fallot dan defek septum interatrial) dekat dengan tetrad malformasi Tetrad Fallot pada anak-anak.

Sering kali penyakit Tetrad Fallo dikacaukan dengan penyakit berikut:

• Fouling dari arteri pulmonalis.
• Batang arteri umum.
• Kehadiran hanya satu ventrikel.
• Anomali Ebstein.
• Pembuangan ganda dari pembuluh darah utama dari ventrikel kanan.

Jantung normal dan dengan Tetrad Fallo

Seringkali, bersama dengan notebook, patologi berikut muncul:

• Sindrom Di Georgie (tidak adanya atau kurang berkembangnya kelenjar paratiroid dan timus).
• Cacat septum interatrial.
• Pengaturan yang tepat dari lengkungan aorta.
• Drainase paru-paru yang tidak lengkap.
• Penyempitan arteri pulmonalis.
• Pelanggaran arteri koroner.
• Aliran arteri terbuka.
• Kelebihan meninggalkan vena cava superior.

Alasan

Gangguan terjadi selama perkembangan janin. Fallot Tetrad berkembang hingga 9 minggu kehamilan, selama pembentukan jantung anak yang belum lahir.

Penyebab Fallot Tetrad pada bayi baru lahir:

• Penyakit yang tertunda seperti campak, rubela, demam berdarah pada periode awal.
• Penggunaan minuman beralkohol dan obat-obatan narkotika.
• Gunakan obat penenang, hormon, pil tidur.
• Dampak dari faktor buruk.
• Radiasi pengion.
• Keturunan, genetika (jika seseorang dari kerabat dekat juga memiliki penyakit seperti itu)

Alasan lain bisa jadi penyakit ibu kronis, kebiasaan buruk, dan gizi buruk.

Sangat sering, penyakit jantung terjadi pada anak-anak dengan sindrom kerdil Amsterdam, yang juga mengandung sindrom kaki, oligophrenia, langit-langit gothic, kurangnya jari, strabismus, kelainan telinga, kelainan organ internal, dan banyak lagi.

Gejala

Pada hari-hari pertama atau minggu tidak ada yang mengganggu, karena jantung masih dapat melakukan fungsinya dan gangguan tidak mempengaruhi aliran darah dengan cara apa pun. Namun, setelah beberapa waktu pada bayi baru lahir dengan tangisan bibir membiru, ketika memberi makan tubuh berubah biru, yaitu, akrosianosis kulit terjadi, yang hanya meningkat seiring waktu.

Sianosis segitiga nasolabial - gejala utama tetrad Fallot

Kemudian sesak napas ditambahkan, pada 2-3 tahun anak tidak lagi aktif, dan sering bernafas dalam, kadang pingsan.

Tanda dan gejala eksternal Tetrad Fallot pada anak:

• Sebuah tonjolan kecil di jantung.
• Jari-jari terlihat seperti stik drum.
• Kuku berbentuk cembung dan bulat.
• Tertunda dalam pengembangan.
• Infeksi yang sering dengan penyakit menular dan catarrhal (infeksi virus pernapasan akut, sinusitis, pneumonia, pada lebih banyak orang dewasa - TB paru).

Ada 5 jenis aliran tetrad Fallot pada janin:

• Bentuk sianotik awal (manifestasi gejala sudah di bulan pertama).
• Klasik (manifestasi pada usia 2-3 tahun).
• Parah (serangan konstan sesak napas, gejala dari 3-4 bulan kehidupan).
• Sianotik lanjut (deteksi gejala dalam 6-10 tahun).
• Akyanotik (pucat).

Deformasi kuku dengan Tetrad Fallo

Diagnostik

Biasanya, penyakit jantung biru dapat dilihat pada elektrokardiografi, yang menunjukkan adanya hiperotrofi ventrikel kanan, fonokardiogram, di mana Anda dapat mendengar suara di atas arteri paru-paru, dan gambar sinar-X, di mana jantung terlihat seperti sepatu, dan bayangan jantung diperbesar.

Patologi dapat dideteksi melalui diagnostik berikut:

• Ultrasonografi - ultrasonografi (tingkat perpindahan aorta, tingkat konstriksi paru, malfungsi septum interventrikular).
• Kateterisasi dan studi tentang rongga jantung (mendeteksi tekanan tinggi di ventrikel, oksigen kelaparan aorta).
• Ultrasonografi Doppler.
• Aortografi dan arteriografi paru (adanya aliran darah kolateral dan penyakit arteri pulmonalis).
• MRI hati.
• Ventrikulografi kiri.
• Tomografi terkomputasi multispiral.

Deteksi Tetrad Fallot pada X-ray

Juga, sering kali mungkin untuk mengidentifikasi diagnosis dengan bantuan studi dan analisis tertentu, serta spesialis genetik dapat membantu, karena dasar dari penyakit adalah gangguan semua gen dalam tubuh, dan oleh karena itu gangguan embrio.

Dokter kandungan juga dapat mendiagnosis Fallot Tetrad, karena penyebabnya sering:

• Janin bengkak.
• Sindrom fenilketonuria ibu.
• Sindrom alkohol janin.

Perawatan

Ketika suatu penyakit terdeteksi, satu-satunya jalan keluar adalah melakukan operasi tepat waktu. Semakin kompleks bentuk penyakit dan semakin sering gejala sesak napas, semakin cepat intervensi spesialis medis diperlukan. Kematian paling umum pada anak-anak dalam 2 tahun pertama kehidupan, jadi usia ini sangat berbahaya dengan penyakit ini.

Tanpa perawatan, sangat sedikit anak yang bertahan hidup hingga dewasa. Selama operasi itu sendiri, sekitar 10% dari anak-anak meninggal, tetapi setelah implementasi yang sukses, 80% pasien hidup normal, meskipun hidup sangat terbatas. Penyebab kematian bisa berupa cekikan, abses otak atau trombosis vena.

Operasi tetradeal janin pada janin biasanya dilakukan dua: paliatif dan radikal.

Paliatif berarti "tidak lengkap", yaitu perawatan ini tidak sepenuhnya. Operasi ini dilakukan untuk anak di bawah 3 tahun untuk meringankan kondisi pasien. Tujuan dari intervensi ini adalah untuk mengurangi sesak napas dan sianosis akibat pengenaan pembuluh darah tambahan antara arteri, sehingga darah mengalir melalui anastomosis ke paru-paru dan atrium kiri.

Operasi radikal dilakukan pada usia 3-4 tahun, ketika organ pada anak cukup besar. Selama operasi ini, jantung dihentikan dan anak terhubung ke mesin jantung-paru, kemudian penyempitan arteri dihapus dan cacat septum diperbaiki. Ada beberapa kontraindikasi untuk prosedur tersebut - endokarditis, berbagai gangguan pada sistem saraf, perjalanan akut penyakit apa pun. Setelah operasi seperti itu, pada beberapa pasien pada usia yang lebih dewasa, berbagai tingkat aritmia mulai berkembang.

Setelah deteksi patologi dan operasi yang berhasil tepat waktu, peluang untuk hidup penuh sangat besar, jadi penyakit ini bukan diagnosis fatal.

Tetrad Fallot

Tetot Fallot adalah gabungan anomali kongenital jantung, ditandai oleh stenosis saluran ekskresi ventrikel kanan, defek septum ventrikel, dextroposisi aorta, dan hipertrofi miokard ventrikel kanan. Secara klinis, tetrad Fallot dimanifestasikan oleh sianosis dini, keterlambatan perkembangan, sesak napas, dan kejang dispnea-sianotik, pusing, dan pingsan. Diagnosis instrumental tetradum Fallot meliputi PCG, elektrokardiografi, USG jantung, rontgen dada, kateterisasi jantung, ventrikulografi. Perawatan bedah Fallot's tetrad dapat menjadi paliatif (pengenaan anastomosis intersistem) dan radikal (koreksi bedah lengkap dari defek).

Tetrad Fallot

Tetot Fallot adalah penyakit jantung bawaan yang kompleks dari tipe "biru", yang secara morfologis terdiri dari empat tanda: obstruksi bagian keluaran ventrikel kanan, VSD yang luas, hipertrofi ventrikel kanan, dan dislokasi aorta. Dalam kardiologi Fallo tetrade ditemukan pada 7-10% kasus di antara semua cacat jantung bawaan dan merupakan setengah dari semua cacat sianotik. Karakterisasi anatomi rinci dari cacat, sebagai bentuk nosologis independen, pertama kali diberikan oleh dokter-patologi Perancis E.L.A. Fallot pada tahun 1888, setelah nama siapa dia kemudian dinamai.

Dalam hal struktur defek, triad Fallo (stenosis arteri pulmonalis, defek septum interatrial, dan hipertrofi ventrikel kanan) dan pentade Fallot (Tetot dan DMPP Fallot) paling dekat dengan tetrad Fallot. Tetrad Fallot dapat dikombinasikan dengan kelainan jantung dan pembuluh darah lainnya: lengkung aorta sisi kanan, anomali arteri koroner, stenosis cabang-cabang arteri pulmonalis, saluran arteri terbuka, saluran ventrikel terbuka lengkap, saluran vena cava superior sisi kiri, drainase vena cava superior sisi kiri, drainase parsial superior vena cava paru, drainase parsial vena cava superior.

Penyebab Fallo's Tetrad

Tetrad Fallot terbentuk karena gangguan proses kardiogenesis selama 2-8 minggu. perkembangan embrio. Penyakit menular (campak, demam kirmizi, rubela) yang ditransfer ke wanita hamil pada tahap awal kehamilan dapat menyebabkan perkembangan cacat; menggunakan obat-obatan (hipnotik, obat penenang, hormon, dll.), obat-obatan atau alkohol; dampak faktor produksi yang berbahaya. Dalam formasi UPU ditelusuri pengaruh keturunan.

Tetralogi Fallot sering ditemukan pada anak-anak dengan sindrom Cornelia de Lange (Amsterdam dwarfisme), termasuk keterbelakangan mental dan beberapa malformasi ( "badut wajah", atresia choanal, deformasi telinga, gothic langit-langit, strabismus, miopia, Silindris, atrofi optik, hipertrikosis, deformasi sternum dan tulang belakang, sindaktili kaki, berkurangnya jumlah jari, malformasi organ internal, dll.).

Pemicu untuk tetot Fallot adalah rotasi yang tidak teratur (berlawanan arah jarum jam) dari kerucut arteri, menghasilkan perpindahan katup aorta ke kanan paru relatif. Dalam hal ini, aorta terletak di atas septum interventrikular ("aorta-rider"). Posisi aorta yang salah menyebabkan perpindahan batang paru, yang agak memanjang dan menyempit. Rotasi kerucut arteri mencegah sambungan septumnya sendiri dengan septum interventrikular, yang mengarah pada pembentukan VSD dan perluasan ventrikel kanan berikutnya.

Klasifikasi teto fallo

Mengingat sifat obstruksi saluran ekskresi ventrikel kanan, varian anatomi tetrad Fallot diwakili oleh empat jenis: embriologis, hipertrofik, tubular, dan multikomponen.

Fallo tetrade tipe I bersifat embriologis. Obstruksi disebabkan oleh perpindahan dari partisi kerucut ke depan dan ke kiri atau / dan lokasinya yang rendah. Zona stenosis maksimum sesuai dengan tingkat cincin otot pembatas. Cincin fibrosa dari katup paru hampir tidak berubah atau cukup hipoplastik.

Fallo tetrade tipe II adalah hipertrofi. Di jantung obstruksi terletak perpindahan dari partisi kerucut ke anterior dan ke kiri atau (dan) lokasinya rendah, serta perubahan hipertrofik yang jelas di segmen proksimalnya. Zona stenosis maksimum sesuai dengan tingkat pembukaan bagian keluaran ventrikel kanan dan cincin otot pembatas.

Fallo - tubular tipe tetrade III. Obstruksi disebabkan oleh pemisahan yang tidak merata dari trunkus arteri yang sama, sehingga kerucut paru hipoplastik, menyempit dan memendek. Dengan tipe ini Fallo tetrade hypoplasia dari cincin fibrosa atau stenosis katup dari pulmonary trunk dapat terjadi.

Fallo tetrade tipe IV adalah multikomponen. Penyebab obstruksi adalah pemanjangan yang signifikan dari partisi kerucut atau debit tinggi dari trabecula batas-partisi dari kabel moderator.

Sehubungan dengan karakteristik hemodinamik, ada tiga bentuk klinis dan anatomi tetrad Fallot: 1) dengan atresia mulut arteri pulmonalis; 2) bentuk sianotik dengan stenosis mulut dengan berbagai derajat; 3) bentuk akyanotik.

Fitur hemodinamik dengan tetot Fallot

Tingkat gangguan hemodinamik pada tetrad Fallot ditentukan oleh beratnya obstruksi ejeksi ventrikel kanan dan adanya defek pada septum interventrikular.

Adanya stenosis yang signifikan dari arteri pulmonalis dan defek septum yang besar menyebabkan aliran darah dari kedua ventrikel ke aorta dan lebih sedikit di arteri pulmonalis, yang disertai dengan hipoksemia arteri. Karena defek septum yang besar, tekanan di kedua ventrikel menjadi sama. Dalam bentuk ekstrem Tetot Fallot, terkait dengan atresia orifisius arteri pulmonalis, darah memasuki sirkulasi paru-paru dari aorta melalui saluran arteri terbuka atau melalui agunan.

Dengan obstruksi sedang, resistansi perifer total lebih tinggi daripada resistansi saluran ekskresi stenotik, oleh karena itu, keluarnya darah kanan-kiri berkembang, yang mengarah ke perkembangan bentuk akyanotik (pucat) tetrad Fallot. Namun, ketika perkembangan stenosis terjadi, pertama cross-over, dan kemudian - pelepasan darah venoarterial (kanan-kiri), yang berarti transformasi cacat dari bentuk "putih" menjadi "biru".

Gejala fallo tetrade

Tergantung pada waktu sianosis, ada lima bentuk klinis dan, dengan demikian, periode yang sama dari manifestasi Fallot pada tetrade: bentuk sianosis awal (penampilan sianosis dari bulan pertama atau tahun pertama kehidupan), klasik (penampilan sianosis pada tahun kedua atau ketiga kehidupan), parah (berlanjut dengan serangan odyshechno-sianotik), sianosis lanjut (kemunculan sianosis pada usia 6-10 tahun) dan bentuk sianosis (pucat).

Dalam kasus tetralogy of Fallot yang parah, sianosis pada bibir dan kulit muncul dari 3-4 bulan dan secara konsisten diucapkan oleh 1 tahun. Sianosis ditingkatkan dengan makan, menangis, mengejan, stres emosional, aktivitas fisik. Setiap aktivitas fisik (berjalan, berlari, bermain di luar ruangan) disertai dengan peningkatan sesak napas, penampilan kelemahan, perkembangan takikardia, pusing. Posisi karakteristik pasien dengan notebook Fallo setelah aktivitas adalah berjongkok.

Manifestasi yang sangat parah dari gambaran klinis tetrad Fallot adalah kejang sianosis yang tidak terbantahkan, yang biasanya muncul antara usia 2 dan 5 tahun. Serangan itu berkembang tiba-tiba, disertai kecemasan anak, meningkatnya sianosis dan sesak napas, takikardia, kelemahan, kehilangan kesadaran. Mungkin perkembangan apnea, koma hipoksia, kejang dengan hemiparesis berikutnya. Kejang sianosis yang tidak diumumkan terjadi sebagai akibat dari kejang tajam bagian infundibular ventrikel kanan, yang mengarah pada aliran seluruh volume darah vena melalui defek pada septum interventrikular ke aorta dan peningkatan hipoksia SSP.

Anak-anak dengan Fallada terada mungkin tertinggal dalam perkembangan fisik (hipotrofi abad II-III) dan motorik; mereka sering menderita ARVI berulang, radang amandel kronis, sinusitis, pneumonia berulang. Pada pasien dewasa dengan tetrad Fallo, TB paru mungkin berhubungan.

Diagnosis Tetrad Fallo

Selama pemeriksaan obyektif pasien dengan buku catatan Fallot, pucat atau sianosis kulit, penebalan jari falang ("stik drum" dan "gelas arloji"), postur paksa, adynamia menarik perhatian; jarang - deformitas dada (jantung punuk). Perkusi mengungkapkan sedikit perluasan perbatasan jantung di kedua arah. Tanda-tanda auskultasi khas Tetot Fallot adalah murmur sistolik kasar di ruang interkostal II-III di sebelah kiri sternum, melemahnya nada II di atas arteri pulmonalis, dll. Gambaran auskultasi lengkap dari defek difiksasi dengan menggunakan fonokardiografi.

Radiografi organ-organ dada mengungkapkan kardiomegali sedang, bentuk jantung khas dalam bentuk sepatu, dan pemiskinan pola paru-paru. Pola EKG ditandai dengan deviasi EOS yang signifikan ke kanan, perubahan hipertrofik pada miokardium ventrikel kanan, penyumbatan yang tidak lengkap pada kaki kanan bundel-Nya.

Dengan menggunakan ultrasonografi jantung, semua komponen anatomi tetrad Fallot ditentukan secara langsung: derajat stenosis paru, jumlah dislokasi aorta, ukuran VSD, dan keparahan hipertrofi ventrikel kanan.

Pemeriksaan rongga jantung memungkinkan Anda mengidentifikasi tekanan tinggi di ventrikel kanan, penurunan saturasi oksigen arteri, aliran kateter dari ventrikel kanan ke aorta. Saat melakukan aortografi dan arteriografi paru, keberadaan aliran darah kolateral, PDA, dan patologi arteri pulmoner terdeteksi. Jika perlu, dilakukan ventrikulografi kiri, angiografi koroner selektif, MSCT, dan MRI jantung.

Diagnosis banding tetrad Fallot dilakukan dengan transposisi pembuluh darah besar, pengeluaran arteri aorta dan pulmonalis ganda dari ventrikel kanan, jantung ventrikel tunggal, dan jantung dua bilik.

Pengobatan tetrada Fallo

Semua pasien dengan buku catatan Fallo harus menjalani perawatan bedah. Terapi obat diindikasikan untuk pengembangan serangan sianotik yang tidak turun: inhalasi oksigen yang dilembabkan, pemberian reopolyglusin intravena, natrium bikarbonat, glukosa, aminofilin. Dalam kasus ketidakefektifan terapi obat, pemaksaan segera anastomosis aorto-paru diperlukan.

Metode koreksi operasi tetrad Fallot tergantung pada keparahan aliran cacat, varian anatomis dan hemodinamiknya, usia pasien. Bayi baru lahir dan anak kecil dengan tetrad Fallot parah pada tahap pertama membutuhkan operasi paliatif yang akan mengurangi risiko komplikasi selama koreksi radikal berikutnya dari defek.

Untuk paliatif (shunt) jenis operasi ketika tetralogi Fallot termasuk overlay subklavia-paru anastomosis Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomosis aorta menaik dan arteri pulmonalis kanan overlay pusat anastomosis aorto-paru menggunakan sintetik atau prostesis biologis, anastomosis antara aorta turun dan kiri arteri pulmonalis, dll. Untuk mengurangi hipoksemia, digunakan infundibuloplasti terbuka dan valvuloplasti balon.

Koreksi radikal tetrad Fallot menyediakan operasi plastik VSD dan menghilangkan obstruksi pada bagian keluaran ventrikel kanan. Biasanya diadakan pada usia dari enam bulan hingga 3 tahun. Komplikasi spesifik operasi yang dilakukan dengan Fallot's tetrad dapat berupa trombosis anastomosis, gagal jantung akut, hipertensi paru, aneurisma ventrikel kanan, AV-blokade, aritmia, endokarditis infektif.

Prakiraan Fallo Tetrad

Perjalanan alami cacat sangat tergantung pada derajat stenosis paru. Seperempat anak-anak dengan Fallo tetrade parah meninggal pada tahun pertama kehidupan, setengah dari mereka dalam periode neonatal. Tanpa operasi, harapan hidup rata-rata adalah 12 tahun, kurang dari 5% pasien hidup sampai usia 40 tahun. Trombosis pembuluh otak (stroke iskemik) atau abses otak paling sering menjadi penyebab kematian pasien dengan notebook Fallot.

Hasil jangka panjang dari koreksi radikal tetrad Fallot adalah baik: pasien berbadan sehat dan aktif secara sosial, dan mentolerir aktivitas fisik yang memuaskan. Namun, kemudian operasi radikal dilakukan, semakin buruk hasil jangka panjangnya. Semua pasien dengan buku catatan Fallo perlu dipantau oleh ahli jantung dan ahli bedah jantung, profilaksis antibiotik endokarditis sebelum melakukan prosedur gigi atau bedah yang berpotensi berbahaya bagi perkembangan bakteremia.

Anomali jantung kongenital - triad, tetrad, Fallot pentad

Jantung manusia selama perkembangannya selama kehamilan harus melalui serangkaian tahap yang sulit. Jika proses ini terganggu, cacat jantung bawaan terbentuk pada anak, yang meliputi triad, tetrad, dan pentad Fallot.

Anatomi jantung

Jantung manusia terdiri dari empat rongga (dua atrium dan dua ventrikel). Darah arteri mengalir di bagian kiri jantung dan memasuki tubuh melalui aorta, vena melalui bagian kanan memasuki paru-paru melalui arteri paru-paru. Aliran balik darah mencegah katup jantung. Jika struktur anatomi dilanggar (bawaan atau penyakit jantung yang didapat), fungsi seluruh sistem peredaran darah pasti menderita.

Insiden penyakit jantung bawaan adalah 6-8 kasus per seribu bayi baru lahir.

Penyebab dan klasifikasi PJK (penyakit jantung bawaan)

• manifestasi penyakit keturunan (sindrom Down);
• aksi faktor-faktor berbahaya pada janin selama kehamilan;
• manifestasi penyakit non-herediter.

Semua cacat jantung bawaan dari segala bentuk kompleksitas empat kelompok:

• dengan pengayaan lingkaran besar sirkulasi darah;
• dengan menipisnya sirkulasi sistemik;
• dengan pengayaan lingkaran kecil sirkulasi darah;
• dengan menipisnya sirkulasi paru.

Tiga kelainan jantung serupa yang kompleks adalah tipe keempat: tetrad, triad dan Fallot pentad. Ketiga spesies menyebabkan warna kulit kebiruan, yang disebut keburukan "biru".

Tetrad, triad, pentad fallot

Ahli patologi Prancis Etienne-Louis Arthur Fallot pada tahun 1888 untuk pertama kalinya menggambarkan tetrad sebagai kombinasi dari empat komponen:

• dekstraposisi aorta;
• defek septum ventrikel tinggi;
• stenosis paru;
• hipertrofi ventrikel kanan.

Ada tiga komponen pada triad Fallot:

• cacat septum atrium;
• stenosis paru;
• hipertrofi ventrikel kanan.

Komponen pentad Fallot:

• dekstraposisi aorta;
• defek septum ventrikel tinggi;
• stenosis paru;
• hipertrofi ventrikel kanan;
• cacat septum atrium.

Komponen utama dari tetrade dan pentad fallot adalah axtic dextroposition.

Anomali ini terbentuk ketika jantung tidak menyelesaikan semua tahap rotasi yang diperlukan dari beberapa struktur dalam hubungannya dengan yang lain pada periode prenatal.

Akibatnya, aorta, alih-alih menjauh dari ventrikel kiri, sebenarnya berada di kedua ventrikel di lokasi septum interventrikular.

Defek septum ventrikel yang tinggi hanya merupakan konsekuensi dari rotasi jantung yang belum selesai dijelaskan di atas. Akibatnya, komponen septum jantung tidak dapat terhubung bersama untuk membentuk struktur padat tunggal, bentuk cacat septum interventrikular, yang secara langsung berada di jalur aliran darah dari ventrikel kiri dan kanan, oksigen campuran dan miskin tidak memasuki aorta.

Karena suplai darah ke tubuh darah campuran arteri dan vena dengan kandungan oksigen rendah itulah CHD jenis ini mengacu pada cacat "biru".

Stenosis arteri pulmonalis adalah konsekuensi yang sama dari rotasi jantung yang belum selesai dengan defek septum ventrikel. Secara anatomis, ini ditandai dengan penyempitan lubang katup arteri pulmonalis, yang menyebabkan darah masuk ke awal lingkaran kecil sirkulasi darah dengan susah payah. Ventrikel kanan, memompa darah melalui lubang yang menyempit, berada di bawah tekanan dan, seiring waktu, mengentalkan miokardium dari dindingnya (hipertrofi).

Cacat septum interatrial juga merupakan konsekuensi dari rotasi jantung yang tidak lengkap, akibatnya komponen septum yang berbeda tidak terhubung ke struktur yang solid. Melalui cacat, darah terus-menerus dibuang dari kiri ke kanan, sehingga menyebabkan kelebihan di sebelah kanan oleh kelebihan volume darah yang harus didorong oleh ventrikel kanan melalui pembukaan yang terbatas dari katup arteri pulmonalis.

Pelanggaran besar pada anatomi jantung dengan tetrad Fallot - video

Gejala penyakitnya

Gejala tiga anomali terkait meliputi:

• pewarnaan kulit sianotik (sianosis). Alasannya adalah suplai tubuh dengan darah campuran;
• kelambatan perkembangan fisik anak (perawakan pendek, penambahan berat badan rendah);
• bentuk khas jari-jari dalam bentuk "gelas arloji" dan "stik drum" adalah konsekuensi dari kekurangan oksigen yang konstan dalam jaringan dan organ;

Pivot point dari diagnosis

Diagnosis PJK meliputi:

• pemeriksaan menyeluruh dokter untuk mengidentifikasi tanda-tanda wakil di atas;
• mendengarkan suara stenosis arteri pulmonalis di seluruh area jantung;
• rontgen dada, di mana jantung memiliki konfigurasi karakteristik dalam bentuk sepatu;

Aspek terpisah dari diagnosis adalah identifikasi tetrad (triad, pentad) Fallot dengan diagnosis USG janin selama kehamilan (tidak lebih awal dari trimester ke-2). Selain itu, Anda mungkin memerlukan analisis genetik bahan janin dan konseling medis dan genetik berikutnya. Pemeriksaan ultrasonografi harus dilakukan oleh spesialis berpengalaman menggunakan peralatan yang baik, karena gambaran ultrasonografi dengan cacat yang berbeda dapat serupa.

Perawatan bedah tetrad Fallot

Perawatan bedah tetrad Fallot bisa bersifat paliatif (sementara, untuk meningkatkan aliran darah dalam tubuh) dan radikal.

Intervensi paliatif digunakan untuk mengarahkan aliran darah ke sirkulasi paru, melewati stenosis paru atau sebagai upaya untuk menghilangkan stenosis paru (dilakukan sebelum usia 3 tahun).

Membuat pesan antara subklavia kanan dan arteri pulmonalis kanan adalah anastomosis menurut Blélokou-Taussig.

Ultrasono tetrade fallo

Fallot's Tetrad - Penyakit Jantung Bawaan

Fallot's Tetrad adalah penyakit jantung bawaan, yang menggabungkan empat anomali:

• cacat septum interventrikular;
• perpindahan aorta, sebagai akibatnya darah yang kekurangan oksigen masuk dari ventrikel kanan ke aorta;
• penyempitan jalur keluar dari ventrikel kanan jantung karena stenosis paru;
• penebalan dinding ventrikel kanan.

Tanda-tanda tetrad Fallot

1. Bibir sianotik.

Bibir biru - tanda tetrad Fallot

2. Pertumbuhan yang tertunda dan nafsu makan yang buruk pada anak.

Keterbelakangan pertumbuhan dan nafsu makan yang buruk pada anak

Selain itu, seorang anak yang menderita notebook Fallot sulit melakukan aktivitas fisik sederhana. Misalnya, saat berlari, seorang anak dipaksa jongkok untuk membuatnya lebih mudah bernapas.

Tetralo fallo

Fallot's tetrad (TF) adalah PJK yang paling umum, terjadi dengan sianosis. Kekurangannya sekitar 10% dari semua PJK. TF klasik ditandai dengan adanya empat tanda: defek septum ventrikel, stenosis arteri pulmonalis, dextraction aorta (duduk di atas defek aorta) dan hipertrofi ventrikel kanan.

Yang paling khas adalah adanya stenosis pada bagian keluaran ventrikel kanan karena hipoplasia atau hipertrofi otot. Sekitar sepertiga dari pasien hanya memiliki stenosis infundibular. Sisa stenosis bersifat multikomponen, termasuk stenosis katup pulmonal, hipoplasia cincin fibrosa katup, hipoplasia batang arteri pulmonalis, hipoplasia cabang-cabang arteri pulmonalis, hingga kurang berkembangnya seluruh pohon arteri (semua varian yang mungkin terjadi pada seluruh arteri LA). Stenosis infundibular sering bersifat dinamis dan dapat meningkat sebagai respons terhadap stimulasi adrenergik, serta berkembang seiring dengan meningkatnya hipertrofi otot di area ini. VSD pada TF besar, termasuk bagian membran septum dan biasanya sesuai ukurannya dengan diameter aorta. Cacat terletak di bawah katup aorta, sementara alasnya sebagian diimbangi ke ventrikel kanan. Hal ini menyebabkan aliran darah tanpa hambatan ke aorta dari kedua ventrikel ke sistol. Dislokasi aorta lebih dari 5 0 - 7 0% dianggap oleh beberapa penulis sebagai pelepasan ganda pembuluh darah dari ventrikel kanan. Pada 3-15% pasien dengan TF, mungkin ada beberapa cacat pada MZHP, biasanya di bagian otot. Lengkungan aorta sisi kanan terjadi pada 25% pasien. Arah dan besarnya pelepasan melalui defek interventrikular tergantung pada rasio resistensi vaskular sistemik dan resistensi terhadap aliran darah melalui saluran keluaran stenotik ventrikel kanan, katup arteri pulmonalis, arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya. Karena cacat non-restriktif yang besar pada MZHP, kedua ventrikel berfungsi sebagai rongga tunggal, mengalami tekanan yang sama pada sistol. Dalam kebanyakan kasus, resistensi stenosis paru melebihi resistensi vaskular sistemik, dan kedua ventrikel memancarkan darah terutama ke aorta, yang menyebabkan desaturasi sistemik. Karena tingkat stenosis bervariasi pada pasien yang berbeda, terdapat berbagai manifestasi klinis - mulai dari sianosis ekstrem, hipoksia berat, yang menyebabkan kematian pada periode bayi baru lahir, hingga bentuk merah muda atau akyanotik, dengan prognosis yang relatif lebih baik. Faktor-faktor yang mengubah resistensi vaskular sistemik, serta mempengaruhi tingkat obstruksi otot pada tingkat infundulum, dapat mengubah tingkat sianosis pada pasien yang sama. Peningkatan kandungan katekolamin dalam darah, stres apa pun menyebabkan kejang pada bagian keluaran ventrikel kanan, meningkatkan pirau kanan kiri dan sianosis. Serangan Odyshechno-cyanotic diamati pada 2 0 - 7 0% pasien, paling sering pada usia 2 - 3 bulan. Serangan-serangan ini biasanya dipicu oleh tangisan, makan atau buang air besar, yaitu situasi yang meningkatkan konsumsi oksigen dengan penurunan Po2 dan pH, serta peningkatan Pso2. Hal ini menyebabkan hiperventilasi, peningkatan aliran balik vena, peningkatan pirau kanan-kiri dan peningkatan Pso2 dan pH lebih lanjut. Hipoksia menyebabkan penurunan resistensi vaskular sistemik dengan resistensi yang relatif tetap terhadap stenosis arteri pulmonalis, yang meningkatkan pirau kanan-kiri. Ini juga dapat berkontribusi pada kejang pada bagian keluaran ventrikel kanan. Dispnea sebagai mekanisme kompensasi tidak meningkatkan aliran darah paru pada pasien ini, tetapi hanya meningkatkan kebutuhan akan oksigen. Serangan-serangan tersebut ditandai dengan serangan takikardia yang tiba-tiba, sesak napas, dan peningkatan sianosis, yang dapat menyebabkan kejang-kejang, kehilangan kesadaran, dan kadang-kadang kematian (Gambar 19.7).

Pemeriksaan fisik memungkinkan untuk mengidentifikasi sianosis pada sebagian besar pasien, serta efek hipoksia dalam bentuk penebalan falang kuku jari-jari dengan deformasi kuku (dalam bentuk kacamata jam). Perubahan ini muncul setelah 6-12 bulan. setelah pengembangan sianosis yang terlihat. Auskultasi ditentukan oleh murmur sistolik kasar di sepanjang tepi kiri sternum, terkait dengan gradien tekanan pada stenosis paru. Dengan aliran darah paru yang sangat sedikit, suara itu dapat mereda dan bahkan menghilang. Dalam kasus atresia lengkap dari PA, hanya suara systolodyastolic dari saluran arteri atau panggilan pulmonal aorta yang terdengar. EKG biasanya menunjukkan deviasi moderat ke kanan, yang mencerminkan hipertrofi ventrikel kanan. Pada radiograf, jantung biasanya berukuran normal dengan bayangan karakteristik dalam bentuk sepatu dengan kontur bagian atas yang membulat dan tinggi dan kontur ke bawah pada pesawat. Ultrasound adalah metode diagnostik utama yang memungkinkan untuk menentukan semua detail anatomi, yang cukup untuk menentukan taktik perawatan bedah. Hanya bentuk ekstrem TF dengan atresia arteri pulmonalis yang membutuhkan pemeriksaan rongga jantung dengan studi kontras dari vaskular paru dan penentuan anatomi aorto-lung collateral. Tanpa perawatan bedah, sekitar 30% pasien meninggal dalam waktu 6 bulan. hidup. Penyebab kematian paling umum adalah hipoksia, yang cenderung meningkat seiring bertambahnya usia. Komplikasi lain yang berpotensi fatal adalah polisitemia, obstruksi arteri pulmonalis trombotik, trombosis dan abses serebral, dan endokarditis bakteri subakut.

Perawatan bayi dengan TF bertujuan untuk mencegah serangan hipoksia dengan koreksi anemia, dehidrasi, hipotensi, dan asidosis yang tepat waktu. Kehadiran krisis hipoksia membutuhkan pasokan segera oksigen, morfin (0,1-0,2 mg / kg) atau obsidan (0,01-0,15 mg / kg secara intravena lambat). Jika langkah-langkah ini tidak berhasil, anak harus dipindahkan ke ventilator, CBS darah harus dikompensasi, dan pertanyaan tentang perawatan bedah darurat harus diajukan. Perawatan bedah termasuk pembuatan pirau paru sistemik dan koreksi defek secara radikal. Operasi paliatif pilihan saat ini dianggap menciptakan anastomosis antara arteri subklavia dan cabang pesawat. Operasi ini dilakukan melalui torakotomi lateral dan dimungkinkan bahkan pada bayi baru lahir yang sangat kecil, asalkan mereka memiliki teknik bedah mikro. Anastomosis ini dapat dilakukan dengan menggunakan prostesis vaskular (dimodifikasi), tanpa melintasi arteri subklavia, dan arteri subklavia sendiri (klasik). Intervensi operasi ini disebut operasi pada Bleloc-Tausig (dengan nama penulis yang melakukan itu untuk pertama kalinya). Kematian dalam kelompok pasiennya di bawah 1 tahun adalah 1 - 5%. Koreksi cacat yang radikal dapat dilakukan pada usia berapa pun dengan peralatan teknis yang sesuai dan ahli bedah yang sangat terampil. Koreksi radikal adalah untuk menutup cacat pada IUS dengan patch dan menghilangkan stenosis paru. Untuk menentukan indikasi untuk pembedahan, kecukupan perkembangan cabang-cabang arteri pulmonalis dan tidak adanya hipoplasia ventrikel kiri yang ditandai adalah yang paling penting. Teknik menghilangkan stenosis LA tergantung pada anatomi stenosis. Pada 70% pasien, perlu untuk reseksi katup LA, memperluas cincin berseratnya dengan patch. Pada kebanyakan pasien, setelah operasi, ada sedikit gradien tekanan pada arteri pulmonalis, yang menyebabkan murmur sistolik dan cenderung menurun seiring bertambahnya usia. Anda dapat mendaftarkan keberadaan VSD residual (residual), yang sering tidak signifikan dan dapat ditutup sendiri. Komplikasi yang jarang tetapi berbahaya adalah timbulnya selama operasi blokade transversal lengkap, yang membutuhkan implantasi alat pacu jantung. Sebagian besar pasien setelah operasi menjalani kehidupan penuh, tetapi sekitar 3-5% pasien tiba-tiba meninggal karena aritmia.

Variasi yang terpisah adalah TF dengan agenesis katup LA (3-6% dari semua pasien dengan TF). Cacat ditandai dengan ekspansi aneurisma arteri pulmonalis, yang dapat menyebabkan kompresi trakea dan bronkus serta masalah paru pada usia dini. Koreksi radikal biasanya dilakukan dengan menggunakan prostesis untuk menggantikan arteri pulmonalis. Saat ini, prostesis pilihan adalah pembuluh besar yang diawetkan dengan antibiotik: aorta dan LA dengan katup. Homograft aorta juga digunakan untuk koreksi radikal tetrad Fallot dengan tidak adanya batang LA (atresia).

Kehamilan yang sehat - keturunan yang sehat

VSD dan tetot Fallot

Elena Petrovna, halo.

Silakan berkonsultasi dengan situasi berikut.

Pada USG pada 20 minggu, Fallot aorta tetrad ditemukan. Menurut hasil studi ekokardiokardiografi janin pada 23 minggu, hanya VSD subkutan ditemukan - 4,5 mm dengan penguraian aorta. Studi dilakukan oleh dokter yang berbeda.

Selanjutnya, untuk jangka waktu 30 minggu. pada USG ditemukan: VSD dan tetrade Fallot aortic right arch lagi. Dalam beberapa minggu, janin echo-CG direncanakan lagi.

Katakan, tolong, penelitian apa yang lebih akurat? Apa yang harus dipercaya? Apa yang diandalkan? Bagaimana seharusnya pengiriman dilakukan dalam satu atau lain kasus? Dokter mengizinkan EP di rumah sakit biasa. Apakah rawat inap dini diindikasikan?