Purpura idiopatik trombositopenik

Purpura trombositopenik idiopatik diamati pada kelompok usia yang berbeda, namun, anak-anak dan orang muda lebih sering sakit. Orang dewasa ITP terjadi pada segala usia, tetapi biasanya pada orang yang berusia 20-40 tahun. Pada anak laki-laki dan perempuan, penyakit ini terdeteksi dengan frekuensi yang sama. Di antara orang dewasa, wanita lebih sering sakit. Rasio wanita dan pria yang sakit berkisar antara 4: 3, 3: 1; ada 4,5 laki-laki dan 7,5 perempuan per 100 ribu populasi. Prevalensi ITP pada anak-anak dan orang dewasa berkisar antara 1 hingga 13% per 100 ribu orang, dan peningkatan tahunan ITP, menurut J.N. George et al. (1995), adalah 10-125 pasien (anak-anak dan dewasa) per 1 juta populasi.

Gejala-gejala ITP telah dikenal sejak zaman Hippocrates, tetapi baru pada tahun 1735 Verlhof mengisolasinya menjadi unit nosologis yang terpisah dan menggambarkannya sebagai "penyakit perdarahan bercak" pada wanita muda.

Etiologi dan patogenesis. Etiologi penyakit ini belum diketahui secara pasti. Pada anak-anak, perkembangan ITP biasanya diamati setelah penyakit menular, terutama virus (influenza, campak, rubella, cacar air, HIV, dll.), Vaksinasi, dan persistensi virus (virus Epstein-Barr - EBV, infeksi sitomegalovirus - CMV) dan parvovirus B19. Ketika memastikan alasan yang mengarah pada pengembangan ITP pada orang dewasa, faktor-faktor yang sama harus diperhitungkan, yaitu, terutama proses infeksi sebelumnya. Beberapa obat dapat menyebabkan perkembangan trombositopenia imun: quinidine, garam emas, antibiotik, asam nalidiksat, trimetoprim, parasetamol, asam salisilat, berbagai obat antiinflamasi nonsteroid, kaptopril, morfin, heparin dan obat lain. Dalam beberapa tahun terakhir, bukti meyakinkan telah diperoleh tentang peran infeksi Helicobacter pylory dalam pengembangan idiopatik thrombocytopenic purpura (Michel M. et al., 2002). Menurut sebuah studi oleh K. Kohda dan rekan penulis (2002), dengan dihilangkannya infeksi ini, 63,2% pasien menunjukkan peningkatan kadar trombosit yang signifikan dan, sebaliknya, penurunan yang signifikan pada IgG.

Purpura trombositopenik idiopatik adalah penyakit yang didapat. Dalam pengembangan ITP, kecenderungan herediter memainkan peran tertentu: tipe autosom dominan yang ditransmisikan oleh inferioritas kualitatif trombosit. ITP ditandai dengan meningkatnya destruksi trombosit karena pembentukan antibodi terhadap antigen membrannya, yang disebabkan oleh respons abnormal terhadap antigen. Dasar dari proses patologis di ITP adalah pemecahan toleransi imunologis terhadap antigennya sendiri.

Klasifikasi: Downstream ada bentuk akut (berlangsung dari 3 sampai 6 bulan) dan kronis ITP. Yang terakhir dibagi menjadi beberapa opsi:

a) dengan kekambuhan yang jarang terjadi;

b) dengan kekambuhan yang sering;

c) terus menerus kambuh.

Eksaserbasi akut (krisis), remisi klinis (tidak adanya manifestasi sindrom hemoragik dengan trombositopenia persisten) dan remisi klinis dan hematologis dibedakan berdasarkan periode penyakit.

Kriteria berikut adalah karakteristik dari ITP:

1) trombositopenia terisolasi (platelet 9 / l) tanpa adanya penyimpangan lain dalam perhitungan sel darah;

2) tidak adanya tanda-tanda klinis dan laboratorium dari penyakit pada kerabat darah;

3) jumlah megakaryocytes yang normal atau meningkat di sumsum tulang;

4) tidak adanya tanda-tanda morfologis dan laboratorium yang khas dari bentuk turunan dari trombositopenia;

5) tidak adanya pasien pada manifestasi klinis penyakit atau faktor lain yang dapat menyebabkan trombositopenia (misalnya, lupus erythematosus sistemik, infeksi HIV, leukemia akut, sindrom mielodisplastik, a-gamma globulinemia, pengobatan dengan obat-obatan tertentu);

6) deteksi antiplatelet TpA-IgG atau antibodi serum;

7) efek terapi kortikosteroid.

Bentuk akut ITP terjadi terutama pada anak-anak (80-90%). Seorang anak, lebih sering setelah penyakit menular atau vaksinasi, dan sebagai aturan, setelah 3 minggu jumlah trombosit tiba-tiba berkurang dan sindrom hemoragik berkembang sesuai dengan jenis mikrosirkulasi. Sindrom hemoragik biasanya diwakili oleh perdarahan kulit (petekie, purpura, ekimosis), perdarahan pada membran mukosa, perdarahan dari membran mukosa (hidung, gingiva, dari lubang gigi yang diekstraksi, uterus, jarang - melena, hematuria). Pemeriksaan fisik pasien, kecuali untuk sindrom hemoragik, sindrom lesi lain (intoksikasi, limfadenopati dan hepatosplenomegali) tidak terdeteksi. Namun, pada beberapa pasien, hati dan limpa membesar. Dalam kasus pengurangan jumlah trombosit yang signifikan, risiko perdarahan sebesar-besarnya meningkat dengan berkembangnya anemia pasca-hemoragik yang parah, yang merupakan ancaman terhadap kehidupan pasien. Penyebab utama kematian, meskipun sangat jarang (kurang dari 1% di ITP), adalah pendarahan intrakranial. Faktor risiko yang terakhir adalah sebagai berikut: keparahan ekstrim sindrom hemoragik kulit dengan petekie terlokalisasi pada telinga, wajah, mukosa mulut, perdarahan dalam sklera, perdarahan dari mukosa hidung dengan jumlah trombosit kurang dari 20 x 10 9 / l.

Pada anak-anak yang lebih tua dari 10 tahun dan orang dewasa lebih sering terdapat bentuk ITP kronis. Selain itu, bentuk idiopatik dari penyakit ini sering berkembang tanpa hubungan yang jelas dengan penyakit sebelumnya, walaupun dengan pengambilan riwayat yang cermat, seringkali mungkin untuk mengidentifikasi faktor-faktor provokatif, seperti penyakit virus pernapasan akut akut, sakit tenggorokan, penggunaan obat-obatan yang berkepanjangan, kontak jangka panjang dengan faktor-faktor kimiawi ( cat, nitro-enamel dan pestisida), dll. Gejala klinis utama penyakit ini adalah pendarahan karena trombositopenia. Tingkat keparahan sindrom hemoragik sangat berbeda - dari memar tunggal dan petekie kecil hingga perdarahan masif dari organ internal dan perdarahan pada organ dan pusat vital. Amati hematuria (pelvis ginjal, kandung kemih, uretra), perdarahan dari saluran pencernaan (muntah darah, melena) dan perdarahan di otak, di retina. Perdarahan pada kulit dalam bentuk petechiae dan ecchymosis sering terlokalisasi pada permukaan depan batang dan ekstremitas. Mereka mungkin muncul di situs injeksi. Pada mukosa mulut sering terjadi vesikulitis dan bula hemoragik. Pendarahan di wajah, di konjungtiva, di bibir dianggap sebagai gejala serius yang menunjukkan kemungkinan perdarahan di otak. Gingiva berulang dan epistaksis seringkali banyak. Seringkali satu-satunya gejala penyakit ini adalah menoragia, muncul pada awal masa pubertas. Pendarahan selama pencabutan gigi tidak selalu terjadi, dimulai segera setelah intervensi dan berlangsung beberapa jam dan beberapa hari. Tetapi setelah berhenti mereka, sebagai suatu peraturan, tidak memperbaharui.

Meningkatkan ukuran limpa tidak khas untuk ITP kronis, meskipun kadang-kadang dengan USG dimungkinkan untuk mendeteksi splenomegali moderat. Tidak ada perubahan spesifik pada limpa selama ITP. Pemeriksaan morfologis mengungkapkan hiperplasia jaringan limfoid, diekspresikan dalam perluasan pusat germinal folikel, munculnya zona perifollicular luas elemen limfoid muda. Ukuran hati selama ITP juga biasanya tidak berubah. Dalam studi darah perifer mengungkapkan penurunan jumlah trombosit (selalu 9 / l, sering turun ke nol). Dalam kasus di mana jumlah trombosit melebihi 50 x 10 9 / l, diatesis hemoragik jarang diamati.

Kadar eritrosit dan hemoglobin mungkin normal. Jika anemia berkembang, maka dalam banyak kasus kekurangan zat besi (sebagai akibat dari kehilangan darah). Pada beberapa pasien, anemia, seperti trombositopenia, berasal dari kekebalan dengan tes Coombs positif. Kandungan leukosit pada kebanyakan pasien normal atau sedikit meningkat. Leukopenia diamati dengan lesi gabungan dari dua atau tiga kecambah hemopoiesis. Waktu perdarahan pada pasien ITP diperpanjang, retraksi bekuan darah berkurang.

Perawatan ITP. Dalam pengobatan trombositopenia autoimun asal manapun, penggunaan hormon kortikosteroid (pertama-tama), imunoglobulin intravena, splenektomi dan imunosupresan sitostatik adalah tradisional.

Pemulihan spontan pada orang dewasa dengan ITP kronis sangat jarang. Dengan tingkat trombosit> 50 x 10 9 / l tanpa adanya sindrom hemoragik, tidak ada indikasi untuk terapi. Namun, dengan tingkat trombosit 20-30 x 10 9 / l dan 9 / l dan sindrom hemoragik (atau mengidentifikasi faktor risiko perdarahan, seperti hipertensi, tukak lambung atau gaya hidup aktif), pasien memerlukan perawatan.

Pada pasien dewasa dengan ITP kronis, glukokortikoid dianggap sebagai metode pengobatan standar dan digunakan sebagai terapi awal untuk trombositopenia sedang hingga berat dengan manifestasi hemoragik. HA diindikasikan untuk pasien dewasa dengan ITP dengan jumlah trombosit 9 / l (termasuk tidak adanya manifestasi klinis), dengan purpura minimal, serta dengan sindrom hemoragik parah. Dalam beberapa tahun terakhir, imunoglobulin intravena (IgG) semakin banyak digunakan dalam pengobatan ITP, yang menghambat pembentukan antibodi. Paling sering mereka digunakan pada pasien yang kebal terhadap HA atau metode pengobatan lain, meskipun mereka juga digunakan sebagai metode terapi primer. Dalam terapi kompleks pasien dengan ITP, imunoglobulin antitimik (ATH) dan anti-limfositik (ALG) juga digunakan.

Dengan efek pengobatan pasien dengan ITP yang tidak lengkap dan tidak stabil (biasanya 3-4 bulan setelah dimulainya terapi), indikasi untuk splenektomi terjadi. Splenektomi dilakukan tidak lebih awal dari 1 tahun setelah diagnosis. Kesulitan terbesar dalam rencana terapeutik adalah pasien dengan ITP setelah splenectomy tidak efektif, di mana kembali ke terapi hormon tidak berhasil atau memberikan efek sementara dan tidak stabil bahkan dengan penggunaan hormon dosis tinggi. Pasien ini diindikasikan terapi dengan imunosupresan sitostatik dalam kombinasi dengan hormon kortikosteroid. Namun, harus ditekankan bahwa penggunaan imunosupresan sebelum splenektomi tidak rasional, karena pengobatan seperti itu memperburuk kondisi untuk operasi selanjutnya, yang jarang perlu dilakukan tanpa. Selain itu, pada pasien muda dan anak-anak, pengobatan dengan obat sitotoksik penuh dengan efek mutagenik dan sterilitas. Oleh karena itu, penggunaan obat sitotoksik lebih merupakan terapi "putus asa" jika terjadi splenektomi yang tidak efektif.

Pengobatan simtomatik sindrom hemoragik pada trombositopenia termasuk agen hemostatik lokal dan umum. Penggunaan rasional ACC, adroxone, asam askorbat, ascorutin dan cara lainnya. Secara lokal, terutama dengan mimisan, spons hemostatik, selulosa teroksidasi, adroxon, cryotherapy lokal dan ACC banyak digunakan. Indikasi untuk transfusi sel darah merah harus dibatasi secara ketat (anemia akut dalam), dan untuk menghindari re-imunisasi pasien dengan leukosit dan detritus trombosit, hanya sel darah merah yang dicuci yang dituang, dosis yang dipilih secara individual. Kebutuhan akan transfusi trombosit dalam trombositopenia imun masih kontroversial.

Ramalan. Prognosis hidup sebagian besar menguntungkan. Pada sebagian besar anak-anak (80-90%), ITP menghasilkan pemulihan spontan, dengan atau tanpa terapi. Pemulihan biasanya terjadi dalam 6 bulan, karena antibodi anti-platelet dapat bersirkulasi dalam darah hingga 3-6 bulan. Pasien dengan ITP kronis perlu pemantauan konstan. Pendarahan yang banyak dalam bentuk yang parah bisa mematikan.

Purpura trombositopenik idiopatik

Purpura trombositopenik idiopatik milik kelompok diatesis. Di antara semua jenis diatesis, purpura dari bentuk ini adalah yang paling umum. Baru-baru ini, penyakit ini dikenal sebagai idiopatik.

Tetapi dalam beberapa tahun terakhir, semakin banyak spesialis yang cenderung percaya bahwa penyakit ini berasal dari autoimun. Penelitian di bidang ini berkaitan dengan bagian kedokteran - hematologi.

Apa itu penyakit?

Fungsi trombositopenik disertai dengan ruam hemoragik, serta perubahan jumlah trombosit.

Trombositopenia dalam kasus ini ditandai dengan penurunan jumlah mereka. Dengan fakta ini, penyakit ini pertama kali diikat pada abad XVIII, dan itu dilakukan oleh dokter Jerman P. Verlgof. Itulah sebabnya kalau tidak ungu disebut "penyakit Verlgof."

Ada ketergantungan regional purpura trombositopenik. Di wilayah geografis yang berbeda, jumlah kasus per 100 ribu orang bervariasi dari satu hingga tiga belas. Dari anak per 100 ribu, maksimal dua orang jatuh sakit.

Pasien yang paling sering dengan purpura trombositopenik:

• Perempuan;
• Gadis dan wanita muda;
• Wanita paruh baya.

Dalam ICD-10, purpura thrombocytopenic idiopatik memiliki kode D69.3

Untuk purpura ditandai dengan adanya perubahan primer dan sekunder. Momen ini perlu diperhitungkan dalam diagnosis banding.

Perubahan sekunder mencakup konsekuensi dari penyakit yang sebelumnya ditransfer dan aktif:

• Vaskulitis;
• Lupus erythematosus sistemik;
• Neoplasma dan lesi ganas;
• Leukemia akut dan kronis.

Perubahan dalam tubuh dengan purpura trombositopenik idiopatik

Perubahan patologis utama terjadi dalam komposisi darah. Tempat utama dalam mekanisme proses ditempati oleh perubahan kekebalan tubuh dan kecenderungan genetik.

Secara genetik, seseorang mendapat kecenderungan trombosit untuk penuaan dini. Karena kehilangan fungsi mereka dan bentuk kematian trombosit yang tidak biasa di limpa terjadi lebih cepat. Alasannya adalah aktivitas fagositosis yang berlebihan.

Makrofag menjadi antigen trombosit. Proses ini disebabkan oleh beberapa faktor pemicu yang mungkin. Peran yang terakhir ini sering dimainkan oleh asupan obat-obatan tertentu atau infeksi sebelumnya. Ketika antigen kontak dengan limfosit, antibodi tipe trombosit diproduksi.

Masalah utama adalah bahwa antibodi kehilangan kendali atas sistem pengenalan agen yang ramah dan bermusuhan. Ada likuidasi trombosit sendiri. Ini adalah penyebab utama trombositopenia.

Tingkat trombosit yang tidak cukup dalam darah menyebabkan penurunan kandungan hormon serotonin dalam tubuh, untuk meningkatkan permeabilitas membran kapiler. Pendarahan terbentuk karena pelepasan bebas sel darah merah dari dasar pembuluh darah.

Kemungkinan penyebab purpura trombositopenik idiopatik

Etiologi pasti purpura idiopatik tidak diketahui. Sekarang para peneliti melihat kecenderungan genetik sebagai penyebab utama penyakit ini.

Faktanya adalah bahwa di sejumlah keluarga di mana purpura trombositopenik terjadi, ada kasus serupa penyakit pada generasi kerabat sebelumnya. Faktor-faktor yang tersisa perlu disebutkan, tetapi mereka tidak dapat disebut cukup meyakinkan.

Ini termasuk:

• Infeksi bakteri;
• Kegagalan vaksinasi;
• Periode pasca operasi;
• Konsekuensi dari cedera parah;
• Konsekuensi hipotermia;
• Konsekuensi dari pengobatan.

Infeksi bakteri yang ditransfer sebelumnya tercatat sedikit di lebih dari 10% kasus purpura idiopatik.

Poin ini berlaku untuk orang dewasa dan anak-anak. Implikasinya adalah HIV, mononukleosis, dan bahkan cacar air.

Beberapa persen anak-anak dengan purpura trombositopenik idiopatik jatuh sakit bersamanya setelah vaksinasi BCG.

Kasus purpura idiopatik telah dilaporkan ketika pasien sebelumnya menggunakan obat-obatan tertentu, termasuk:

• Indometasin;
• Asam asetilsalisilat;
• Furosemide;
• Clonazepam;
• Ampisilin;
• Levamisole, dan lainnya.

Semua faktor di atas menyebabkan penurunan jumlah trombosit.

Hasil reaksi tubuh selama periode penyakit purpura idiopatik menjadi edukasi di dalam darah, yang dapat dicirikan sebagai simbiosis antigen dan antibodi. Tubuh memulai proses penghancuran mereka, yang terjadi langsung di limpa.

Keberadaan trombosit bertahan selama sekitar satu minggu. Karena umurnya yang pendek, integritas dinding kapal terganggu.

Konsekuensinya adalah:

• Pendarahan (meningkat ketika angka Frank kritis tercapai);
• Perubahan kontraktilitas;
• Gangguan dalam pembentukan bekuan darah.

Harus diklarifikasi bahwa angka Frank kritis dipahami berarti bahwa jumlah trombosit per μl tidak melebihi 25-30 ribu.

Diperkirakan etiologi purpura trombositopenik idiopatik telah mengungkapkan sejumlah fitur penyakit pada bayi.

Di antara fitur-fitur ini menonjol:

• Kejadian patologi yang paling sering terjadi pada anak laki-laki;
• Ibu-ibu dari bayi mengalami komplikasi selama kehamilan;
• Cara yang lebih sederhana untuk mengidentifikasi faktor-faktor risiko.

Manifestasi klinis purpura trombositopenik

Gejala purpura idiopatik yang paling umum adalah apa yang disebut sindrom hemoragik.

Esensinya terletak pada pendarahan yang tak terduga pada kulit dan selaput lendir. Manifestasi lain adalah perdarahan berkala.

Gejala-gejala penyakit hemoragik:

• Petechiae pada kulit dan selaput lendir;
• Perbedaan warna pigmen;
• Terjadinya perdarahan di malam hari;
• Tidak ada reaksi terhadap tweak dan sampel borgol;
• Asimetri manifestasi hemoragik;
• Kurangnya tonjolan di bawah kulit.

Perbedaan warna secara bertahap menyerupai warna bulu macan tutul. Jika anak-anak jatuh sakit, maka ruam khas di dalamnya dapat ditemukan pada selaput lendir mata dan mulut.

Pada orang dewasa dan anak-anak, petekie paling sering terlihat pada kulit permukaan depan tubuh, serta pada ekstremitas. Bintik-bintik di leher lebih jarang terjadi.

Untuk sisa gejala penyakit:

• Sedikit kelemahan;
• Peningkatan suhu atipikal.

Pendarahan memiliki tingkat bahaya rata-rata, karena mereka timbul tidak hanya dari selaput lendir hidung. Perut, ginjal, dan usus sering berdarah. Darah dapat ditemukan dalam tinja, urin, dan muntah. Pada wanita dan anak perempuan selama periode penyakit aliran menstruasi menjadi melimpah..

Bahaya terbesar dalam kasus penyakit purpura idiopatik adalah pendarahan otak. Mereka terjadi sangat jarang - tingkat maksimum adalah 1-2% di antara semua kasus yang tercatat.

Untuk mengenali momen perdarahan bisa dengan alasan berikut:

• Sakit kepala;
• Kram;
• Awan kesadaran;
• Muntah;
• Manifestasi neurologis;
• Pusing.

Curahan jika terjadi penyakit ITP dapat terjadi di membran konjungtiva mata atau di retina. Pada bayi ada gambaran klinis yang agak kuat. Limpa meningkat sangat signifikan.

Ada juga manifestasi anemia:

• Memutihkan kulit;
• Kelemahan parah;
• Warna kulit kebiruan di dekat segitiga nasolabial;
• Dingin hingga sentuhan kaki dan tangan.

Pasien yang lebih tua dengan purpura trombositopenik idiopatik tidak menderita peningkatan volume limpa dan hati yang signifikan. Dan manifestasi anemia dari penyakit tidak diamati sama sekali.

Klasifikasi ITP

Purpura trombositopenik idiopatik mungkin memiliki arah yang berbeda.

Ada dua bentuk utama penyakit:

Bentuk akut berlalu dalam waktu enam bulan. Padahal kronis berlangsung lebih lama.

Purpura trombositopenik idiopatik kronis ditandai dengan pengulangan siklus krisis dan remisi.

Di sini klasifikasi penyakit dilakukan sesuai dengan frekuensi siklus:

• Kambuh terus menerus;
• Siklus yang sering;
• Siklus yang jarang.

Klasifikasi penyakit ini berlaku untuk periode eksaserbasi. Bentuk purpura trombositopenik ditentukan tergantung pada apakah ada perdarahan.

Dua bentuk berikut ini dibedakan:

• Kejengkelan basah;
• Eksaserbasi kering.

Sebagian besar kasus bersifat akut. Akibatnya, pasien dalam remisi, baik hematologis dan klinis. Remisi gigih. Kursus kronis berkembang tidak lebih dari 10-15% kasus.

Purpura trombositopenik

Trombositopenik purpura adalah jenis diatesis hemoragik, ditandai oleh defisiensi trombosit darah merah - trombosit, yang sering disebabkan oleh mekanisme imun. Tanda-tanda purpura trombositopenik adalah perdarahan spontan, multipel, polimorfik pada kulit dan selaput lendir, serta hidung, gingiva, uterus, dan perdarahan lainnya. Jika diduga purpura trombositopenik, data anamnestik dan klinis, jumlah darah umum, koagulogram, ELISA, mikroskop apusan darah, tusukan sumsum tulang dievaluasi. Untuk tujuan terapeutik, pasien diberikan kortikosteroid, obat hemostatik, terapi sitostatik, splenektomi.

Purpura trombositopenik

Trombositopenik purpura (penyakit Verlhof, trombositopenia jinak) adalah patologi hematologis yang ditandai dengan defisiensi kuantitatif trombosit dalam darah, disertai dengan kecenderungan perdarahan, perkembangan sindrom hemoragik. Pada purpura trombositopenik, tingkat trombosit darah dalam darah perifer turun secara signifikan di bawah yang fisiologis - 150x10 9 / l, dengan jumlah megakaryosit yang normal atau sedikit meningkat di sumsum tulang. Frekuensi terjadinya purpura trombositopenik adalah peringkat pertama di antara diatesis hemoragik lainnya. Penyakit ini bermanifestasi biasanya pada masa kanak-kanak (dengan puncaknya pada periode awal dan pra-sekolah). Pada remaja dan dewasa, patologi terdeteksi 2-3 kali lebih sering pada wanita.

Klasifikasi purpura trombositopenik mempertimbangkan fitur etiologis, patogenetik, dan klinisnya. Ada beberapa pilihan - idiopatik (penyakit Verlgof), iso-, trans-, hetero- dan autoimun trombositopenik purpura, gejala kompleks Verlgof (simptomatik trombositopenia).

Dengan aliran bentuk akut, kronis dan berulang. Bentuk akut lebih khas untuk anak-anak, berlangsung hingga 6 bulan dengan normalisasi tingkat trombosit dalam darah, tidak memiliki kekambuhan. Bentuk kronis berlangsung lebih dari 6 bulan, lebih sering terjadi pada pasien dewasa; berulang - memiliki kursus siklus dengan pengulangan episode trombositopenia setelah normalisasi kadar trombosit.

Penyebab Thrombocytopenic Purpura

Dalam 45% kasus purpura trombositopenik idiopatik terjadi, berkembang secara spontan, tanpa alasan yang jelas. Pada 40% kasus trombositopenia, berbagai penyakit infeksi (virus atau bakteri) mendahului sekitar 2-3 minggu sebelum ini. Dalam kebanyakan kasus, ini adalah infeksi pada saluran pernapasan bagian atas dari genesis non-spesifik, pada 20% di antaranya spesifik (cacar air, campak, rubella, gondong, mononukleosis infeksius, batuk rejan). Purpura trombositopenik dapat mempersulit perjalanan malaria, demam tifoid, leishmaniasis, endokarditis septik. Kadang-kadang purpura trombositopenik muncul pada latar belakang imunisasi - aktif (vaksinasi) atau pasif (pemberian γ-globulin). Purpura trombositopenik dapat dipicu dengan minum obat (barbiturat, estrogen, arsenik, merkuri), paparan sinar-X yang lama (isotop radioaktif), operasi luas, trauma, insolasi berlebihan. Ada kasus keluarga penyakit ini.

Sebagian besar varian purpura trombositopenik bersifat imun dan berhubungan dengan produksi antibodi anti-platelet (IgG). Pembentukan kompleks imun pada permukaan trombosit menyebabkan kerusakan trombosit darah yang cepat, mengurangi harapan hidup mereka menjadi beberapa jam, bukannya 7-10 hari dalam kondisi normal.

Bentuk isoimun purpura trombositopenik dapat disebabkan oleh masuknya trombosit "asing" ke dalam darah setelah transfusi darah berulang atau trombosit, serta ketidakcocokan antigenik trombosit ibu dan janin. Suatu bentuk heteroimun berkembang ketika struktur antigenik trombosit dirusak oleh berbagai agen (virus, obat-obatan). Varian autoimun dari purpura trombositopenik disebabkan oleh penampilan antibodi terhadap antigen trombositnya yang tidak berubah dan biasanya dikombinasikan dengan penyakit lain dari genesis yang sama (SLE, anemia hemolitik autoimun). Perkembangan trombositopenia transimmune pada bayi baru lahir dipicu oleh autoantibodi antitrombotik yang melewati plasenta ibu, yang menderita purpura trombositopenik.

Kurangnya trombosit dalam purpura trombositopenik dapat dikaitkan dengan kerusakan fungsional megakaryocytes, suatu pelanggaran proses penilaian lempeng darah merah. Sebagai contoh, kompleks gejala Verlgof disebabkan oleh ketidakefektifan hemopoiesis pada anemia (defisiensi B-12, aplastik), leukemia akut dan kronis, penyakit sistemik organ pembentuk darah (retikulosa), metastasis sumsum tulang dari tumor ganas.

Pada purpura trombositopenik, terdapat pelanggaran pembentukan tromboplastin dan serotonin, penurunan kontraktilitas dan peningkatan permeabilitas dinding kapiler. Ini terkait dengan perpanjangan waktu perdarahan, gangguan pembekuan darah dan penarikan bekuan darah. Pada eksaserbasi hemoragik, jumlah trombosit dikurangi menjadi sel tunggal dalam sediaan, dan selama remisi dipulihkan ke tingkat di bawah normal.

Gejala purpura trombositopenik

Purpura trombositopenik secara klinis dimanifestasikan ketika kadar trombosit turun di bawah 50x10 9 / l, biasanya 2-3 minggu setelah paparan faktor etiologis. Pendarahan pada tipe petechial-spotted (bruise) adalah karakteristiknya. Pada pasien dengan purpura trombositopenik, perdarahan multipel tanpa rasa sakit muncul di bawah kulit, ke dalam selaput lendir (versi "kering"), dan juga perdarahan (versi "basah"). Mereka berkembang secara spontan (sering pada malam hari) dan keparahannya tidak sesuai dengan kekuatan dampak traumatis.

Ruam hemoragik bersifat polimorfik (dari petekie minor dan ekimosis hingga memar dan memar besar) dan polikromik (dari ungu ke biru cerah ke kuning pucat hijau tergantung pada waktu penampilan). Paling sering perdarahan terjadi pada permukaan depan batang dan ekstremitas, jarang di wajah dan leher. Pendarahan juga ditentukan pada selaput lendir amandel, langit-langit lunak dan keras, konjungtiva dan retina, gendang telinga, di jaringan lemak, organ parenkim, membran serosa otak.

Perdarahan intensif patognomonik - hidung dan gusi, perdarahan setelah pencabutan gigi dan tonsilektomi. Hemoptisis, muntah darah dan diare, darah dalam urin dapat muncul. Pada wanita, perdarahan uterus dalam bentuk menorrhagia dan metrorrhagia, serta perdarahan ovulasi ke dalam rongga perut dengan gejala kehamilan ektopik, biasanya terjadi. Segera sebelum menstruasi, elemen hemoragik kulit, hidung dan perdarahan lainnya muncul. Suhu tubuh tetap normal, kemungkinan takikardia. Purpura trombositopenik memiliki splenomegali sedang. Ketika banyak pendarahan mengembangkan anemia organ internal, hiperplasia sumsum tulang merah dan megakaryocytes.

Bentuk obat bermanifestasi sesaat setelah minum obat, berlangsung dari 1 minggu hingga 3 bulan dengan pemulihan spontan. Radiasi trombositopenik purpura ditandai oleh diatesis hemoragik parah dengan transisi sumsum tulang ke keadaan hipo- dan aplastik. Bentuk infantil (pada anak di bawah 2 tahun) memiliki onset akut, trombositopenia parah, sering kronis, dan ditandai (9 / l).

Selama purpura trombositopenik, periode krisis hemoragik, remisi klinis dan klinis-hematologis terdeteksi. Dalam krisis hemoragik, perdarahan dan perubahan laboratorium diucapkan, perdarahan tidak muncul selama remisi klinis terhadap trombositopenia. Dengan remisi lengkap, tidak ada perdarahan dan perubahan laboratorium. Anemia post-hemoragik akut diamati dengan purpura trombositopenik dengan kehilangan darah yang besar, dan anemia defisiensi besi kronis dengan bentuk kronis jangka panjang.

Komplikasi yang paling mengerikan - pendarahan di otak berkembang secara tiba-tiba dan cepat, disertai dengan pusing, sakit kepala, muntah, kejang, gangguan neurologis.

Diagnosis purpura trombositopenik

Diagnosis purpura trombositopenik ditegakkan oleh ahli hematologi dengan mempertimbangkan riwayat, karakteristik kursus dan hasil tes laboratorium (analisis klinis darah dan urin, koagulogram, ELISA, mikroskop apusan darah, tusukan sumsum tulang).

Purpura trombositopenik diindikasikan oleh penurunan tajam jumlah trombosit dalam darah (9 / l), peningkatan waktu perdarahan (> 30 menit), waktu protrombin dan APTT, penurunan derajat atau tidak adanya retraksi bekuan darah. Jumlah leukosit biasanya dalam kisaran normal, anemia muncul dengan kehilangan darah yang signifikan. Pada puncak krisis hemoragik, spesimen endotel positif terdeteksi (cubit, tourniquet, injeksi). Dalam apusan darah ditentukan oleh peningkatan ukuran dan penurunan ukuran butir trombosit. Persiapan merah atau sumsum tulang menunjukkan jumlah megakaryocytes yang normal atau meningkat, adanya bentuk yang tidak matang, ligasi trombosit di beberapa titik. Sifat autoimun purpura dikonfirmasi oleh adanya antibodi anti-platelet dalam darah.

Purpura trombositopenik dibedakan dari proses aplastik atau infiltratif sumsum tulang, leukemia akut, trombositopati, SLE, hemofilia, hemoragik vaskulitis, hipo dan disfibrinogenemia, perdarahan uterus remaja.

Pengobatan dan prognosis purpura trombositopenik

Dengan purpura trombositopenik dengan trombositopenia terisolasi (trombosit> 50x10 9 / l) tanpa sindrom hemoragik, pengobatan tidak dilakukan; dengan trombositopenia moderat (30-50 x109 / l), terapi obat diindikasikan dalam kasus peningkatan risiko perdarahan (hipertensi arteri, ulkus lambung dan 12 ulkus duodenum). Ketika tingkat trombosit 9 / l pengobatan dilakukan tanpa indikasi tambahan di rumah sakit.

Pendarahan dihentikan dengan diperkenalkannya obat hemostatik, spons hemostatik yang dioleskan. Untuk menekan reaksi kekebalan dan mengurangi permeabilitas pembuluh darah, kortikosteroid diresepkan dalam dosis yang lebih rendah; globulin hiperimun. Dengan kehilangan darah yang besar, transfusi plasma dan sel darah merah yang dicuci dimungkinkan. Infus massa trombosit dalam purpura trombositopenik tidak diperlihatkan.

Pada pasien dengan bentuk kronis dengan kekambuhan perdarahan berat dan perdarahan pada organ vital, splenektomi dilakukan. Mungkin pengangkatan imunosupresan (sitostatika). Pengobatan purpura trombositopenik, jika perlu, harus dikombinasikan dengan terapi penyakit yang mendasarinya.

Dalam kebanyakan kasus, prognosis purpura trombositopenik sangat menguntungkan, pemulihan penuh mungkin terjadi pada 75% kasus (pada anak-anak - dalam 90%). Komplikasi (misalnya, stroke hemoragik) diamati pada tahap akut, menciptakan risiko kematian. Purpura trombositopenik memerlukan pengamatan konstan oleh ahli hematologi, tidak termasuk obat yang mempengaruhi sifat agregasi trombosit (asetilsalisilat to-ta, kafein, barbiturat), alergen makanan, kehati-hatian dilakukan ketika memvaksinasi anak-anak, isolasi terbatas.

Purpura trombositopenik idiopatik

Purpura trombositopenik idiopatik adalah bentuk diatesis yang paling umum (hingga 40% dari semua kasus ruam hemoragik) yang ditemui oleh dokter. Penyakit ini dianggap idiopatik (dengan penyebab yang tidak diketahui), tetapi data tentang asal autoimunnya telah diperoleh.

Patologi dikenal pada zaman Hippocrates. Hanya pada 1735, dokter Jerman P. Verlgof mengaitkannya dengan penurunan tingkat trombosit. Oleh karena itu, nama kedua diperbaiki - Penyakit Verlgof.

Prevalensi keseluruhan purpura trombositopenik idiopatik di antara populasi bervariasi di daerah yang berbeda dari 1 hingga 13 per 100.000 orang. Dan di antara anak-anak, mereka menderita 1,5-2 per 100.000. Paling sering itu mempengaruhi anak perempuan, dari orang dewasa itu "memilih" wanita muda dan setengah baya.

Dalam Klasifikasi Statistik Internasional yang dicatat dengan kode D69.3. Dalam diagnosis, penting untuk membedakan antara perubahan primer dan sekunder - efek dari berbagai penyakit (leukemia, vaskulitis, lupus sistemik, lesi ganas).

Apa perubahan yang disebabkan oleh purpura trombositopenik?

Sistem imun yang berubah dan kecenderungan bawaan diberikan peran utama dalam mekanisme gangguan komposisi darah. Kecenderungan sel platelet terhadap penuaan dini diwariskan oleh anak. Bentuk dan kehilangan fungsi yang tidak biasa menyebabkan peningkatan kematian pada limpa karena peningkatan aktivitas fagositosis.

Di bawah pengaruh faktor pemicu (sering ditularkan melalui infeksi atau pengobatan) makrofag ditransformasikan menjadi antigen trombosit. Setelah kontak dengan limfosit, antibodi antiplatelet diproduksi.

Mereka kehilangan kendali atas sistem pengenalan "teman-musuh" dan mulai meningkatkan kehancuran trombosit mereka sendiri, menjadikan mereka sebagai agen asing. Hal ini menyebabkan penurunan tingkat sel - trombositopenia.

Penyebab patologi yang paling mungkin

Di antara alasannya, faktor keturunan perlu mendapat perhatian (dibuktikan dengan adanya kasus dalam keluarga di mana kerabat sebelumnya menderita penyakit ini).

Faktor yang tersisa terlihat kurang meyakinkan:

• pada 11% dari patologi yang dikembangkan setelah infeksi bakteri sebelumnya;
• 6% anak-anak ditemukan terkait dengan vaksinasi profilaksis;
• sekitar 7% dalam kondisi pasca operasi atau setelah cedera parah.

Dalam mengidentifikasi penyakit Verlgof pada masa bayi, ada fitur:

• anak laki-laki lebih sering sakit;
• ibu mengalami komplikasi selama kehamilan;
• faktor-faktor pemicu lebih mudah dibangun.

Manifestasi klinis

Gejala yang paling khas dari penyakit ini adalah sindrom hemoragik. Ini dimanifestasikan oleh pendarahan tiba-tiba pada kulit dan selaput lendir, pendarahan.

Gambaran karakteristik gejala hemoragik:

• karena jenis lesi kapiler, titik-titik merah terang kecil (petechiae) terungkap pada kulit dan selaput lendir, adalah mungkin bahwa mereka bergabung menjadi memar yang umum;
• warnanya berbeda karena "memudar" dari beberapa elemen dan penampilan yang baru, itu menyerupai pewarnaan kulit macan tutul;
• terjadi lebih sering di malam hari;
• tidak sesuai dengan tingkat kompresi;
• bereaksi positif terhadap sampel dengan manset atau sejumput kulit;
• jangan menonjol di atas kulit;
• asimetris.

Setengah dari anak-anak memiliki ruam di mata lendir, di mulut.

• kondisi umum pasien tidak terganggu atau khawatir akan sedikit kelemahan;
• peningkatan suhu atipikal.

Perdarahan berbahaya di jaringan otak terjadi pada 1-3% kasus penyakit Verlgof. Sering disertai dengan:

• sakit kepala
• pusing
• kram
• kesadaran mendung
• muntah
• gejala neurologis fokal.

Pendarahan mungkin terjadi pada bola mata (retina, membran konjungtiva).

Pada bayi, gejalanya berkembang dengan cepat, biasanya limpa yang membesar, manifestasi anemia (pucat pada kulit, kelemahan, sianosis pada segitiga nasolabial, tangan dan kaki dingin bila disentuh).

Pada pasien yang lebih tua, pembesaran hati dan limpa sedang diamati pada pemeriksaan, tidak ada gejala anemia yang diamati.

Bentuk purpura trombositopenik idiopatik

Penyakit Verlhof terjadi dalam berbagai cara. Diterima, seperti semua trombositopenia, mengalokasikan:

• bentuk akut - berlangsung hingga enam bulan;
• kronis - lebih dari 6 bulan.

Secara kronis tentu saja ada pengulangan siklus eksaserbasi (krisis) dan remisi. Mereka dibagi berdasarkan frekuensi pada:

• jarang,
• sering,
• terus menerus kambuh saja.

Eksaserbasi tergantung pada adanya perdarahan disebut:

90% kasus akut dan menghasilkan remisi klinis dan hematologis yang persisten. Hingga 15% menjadi kronis.

Secara kronis tentu saja fitur-fiturnya adalah:

• perdarahan persisten hingga enam bulan bahkan dengan latar belakang terapi;
• peningkatan dan nyeri kelenjar getah bening regional (submandibular, inguinal, aksila);
• krisis dan eksaserbasi yang tiba-tiba tanpa alasan.

Paling sering ada fokus infeksi kronis, oleh karena itu pasien dewasa lebih rentan terhadap perjalanan kronis.

Bagaimana diagnosis ditegakkan?

Selain manifestasi kulit dan perdarahan, trombositopenia idiopatik memiliki perubahan darah tepi dan sifat hematopoiesis sumsum tulang.

Dalam tes darah:

• mengurangi jumlah trombosit;
• dengan perdarahan yang berkepanjangan, anemia hipokromik mungkin terjadi (penurunan jumlah eritrosit, hemoglobin);
• perubahan bentuk dan ukuran sel eritrosit (anisositosis dan poikilositosis) pada tahap krisis;
• leukositosis sedang, menggeser formula ke kiri;
• dalam perjalanan kronis, sel-sel plasma dari kelenjar getah bening yang teriritasi muncul;
• ESR normal.

Dalam studi pelanggaran stung belang terdeteksi dari proses pembentukan darah sumsum tulang:

• dalam tahap krisis - meluap dengan sel-sel garis perkembangan eritrosit;
• peningkatan jumlah megakaryocytes di latar belakang penurunan tajam trombosit.

Apa jenis diatesis hemoragik yang Anda butuhkan untuk membedakan purpura idiopatik?

Penyakit Verlgof pada anak-anak harus dibedakan dari trombositopati hemoragik lainnya.

Di antara mereka, heteroimun - juga terkait dengan antigen antiplatelet. Para ahli percaya bahwa mereka tidak cukup sering didiagnosis dan benar. Untuk tubuh anak, 4 opsi dimungkinkan:

1. alimentary-alergi - disebabkan oleh makanan, zat tambahan buatan dalam pemberian susu sapi, jus buah, jeruk;
2. obat - efek alergi obat yang berlebihan;
3. pasca infeksi - dimanifestasikan dengan latar belakang infeksi, sering bersifat viral, dan setelah infeksi;
4. pasca vaksinasi.

Pemulihan parameter laboratorium terjadi dalam 2-4 minggu dengan penghapusan obat, dengan pengecualian produk alergen.

Dari diatesis lain, perlu untuk mengecualikan:

• vaskulitis hemoragik (penyakit Shenlein-Genoch);
• hemofilia;
• beberapa sindrom hemoragik (Fischer-Evans, Aldrich, Kazabakha-Merritt) terkait dengan patologi herediter dalam kombinasi dengan penyakit darah, masing-masing memiliki tanda khas dalam tes biokimia, kelainan perkembangan tambahan;
• trombositopenia amegakaryocytic bawaan - disertai dengan anomali tulang radial;
• trombositopat - ada sindrom hemoragik, tetapi tingkat trombosit tidak berkurang;
• trombositopenia sekunder pada berbagai penyakit;
• penyakit kulit.

Pada bayi baru lahir, 2 jenis diatesis hemoragik harus diasumsikan:

• purpura trombositopenik alloimun;
• purpura trombositopenik transimun.

Purpura trombositopenik alloimun mirip dengan hemolitik, karena konflik imun antigen trombosit spesifik yang diperoleh dari ayah dan tidak tersedia untuk ibu. Munculnya antibodi melalui plasenta berkontribusi pada kematian sel-sel trombosit bayi. Petechiae pada kulit dan selaput lendir muncul pada hari-hari pertama kehidupan. Mimisan khas, tinja berdarah. Kematian diamati pada 10-15% kasus.

Perawatan dilakukan dengan bantuan makan dengan susu donor, kortikosteroid, Ditsinona, transfusi darah dari donor luar (bukan ibu). Hasilnya lebih efektif, kemudian muncul ketidakcocokan.

Purpura trombositopenik transimun ditularkan dari pasien dengan trombositopenia kepada ibu dengan penyakit primer atau lainnya, disertai dengan jumlah trombosit yang rendah. Manifestasi klinis mirip dengan deskripsi sebelumnya, tetapi lebih mudah dibawa, jarang sampai pada lesi yang fatal.

Perawatan

Pilihan terapi tergantung pada bentuk dan stadium penyakit:

• untuk krisis, fokus utamanya adalah mencegah perdarahan masif;
• pada tahap remisi - pencegahan eksaserbasi dan komplikasi.

Dalam kondisi akut, pasien membutuhkan perawatan rawat inap di departemen khusus dengan tirah baring. Minuman berlimpah dianjurkan, diet meja semi-cair No. 5, semua hidangan harus dingin.

Untuk memerangi manifestasi hemoragik ditugaskan:

• tamponade lokal dengan spons hemostatik ketika mengeluarkan darah dari hidung, pendarahan gusi, menelan potongan es selama pendarahan lambung;
• asam aminocaproic disuntikkan secara intravena (jika tidak, hematuria);
• transfusi trombosit dilakukan.

Dengan tidak adanya efek, berikut ini tambahan digunakan:

• pemberian imunoglobulin spesifik secara intravena;
• terapi glukokortikoid;
• operasi pengangkatan limpa (splenektomi).

Tidak ada konsensus dokter tentang penggunaan imunoglobulin dalam pengobatan purpura trombositopenik idiopatik.

Dalam fase remisi dan dengan bentuk penyakit "kering":

• dana ditugaskan yang bertujuan untuk meningkatkan kemampuan pembentukan trombogen trombosit (Ditsinon, lithium karbonat, Adrokson);
• dalam mengidentifikasi fokus infeksi kronis, mereka harus ditata ulang dengan antibiotik;
• merekomendasikan penggunaan jangka panjang dari obat koleretik, sediaan herbal obat yang meningkatkan fungsi sel-sel hati (Liv-52, Allohol, Kholagol);
• Vitamin C, B, E ditampilkan.

Pasien yang mengalami bentuk akut dan menderita perubahan kronis dikategorikan sebagai kontraindikasi di semua salisilat (obat seperti aspirin), Aminazin, penggunaan prosedur fisioterapi seperti UHF, ultraviolet.

Fitur terapi hormon

Hormon glukokortikoid digunakan untuk indikasi terbatas jika pasien memiliki:

• ruam hemoragik parah yang umum (menyeluruh) dan perdarahan pada tingkat trombositopenia 15 x 109 / l dan di bawahnya;
• purpura dianggap sebagai "basah", ada bukti untuk penambahan anemia post-hemoragik;
• perdarahan di retina, yang mungkin mengindikasikan perubahan serupa di otak, meningkatkan kemungkinan pendarahan organ dalam.

Jika hanya ada ruam (tanpa perdarahan), terapi hormon tidak digunakan.

Peran splenektomi

Operasi pengangkatan limpa dalam pengobatan trombositopenia pertama kali diterapkan pada tahun 1916. Dalam kasus penyakit Verlhof, itu dilakukan dalam kasus-kasus berikut:

• kurangnya hasil yang stabil dari terapi hormon dan perlunya kursus berulang;
• terjadinya komplikasi, ancaman terhadap kehidupan pasien (dengan perdarahan di otak, operasi dilakukan segera).

Sebelum operasi, anak-anak diberikan hidrokortison intravena, dan pada periode pasca operasi disuntikkan setiap 6 jam. Hal ini diperlukan untuk pencegahan penarikan pengobatan hormonal.

Hasilnya berupa peningkatan kadar trombosit dalam darah yang terdeteksi sudah 4 jam setelah pengangkatan limpa. Dalam tes darah, leukositosis neutrofilik, fragmentasi eritrosit, ditahan selama dua minggu.

Ketidakefektifan intervensi bedah dikaitkan dengan kehadiran pada pasien dari jaringan limpa tambahan yang tidak teridentifikasi. Ini diamati pada setiap pasien kesepuluh, tetapi tidak semua mempengaruhi hasil perawatan.

Selama tahun ini, dianjurkan untuk menyuntikkan Bicillin bulanan untuk profilaksis.

Efek terapeutik dalam bentuk akut penyakit Verlgof pada anak-anak tercapai pada 90% kasus. Di masa depan, orang tua harus memantau pelaksanaan rekomendasi dokter. Di negara dewasa dan anak dewasa harus diberi tahu tentang konsekuensi dan bahaya kambuh. Manifestasi kulit seperti petechiae memerlukan perawatan segera ke dokter.

Purpura trombositopenik idiopatik

Trombositopenia idiopatik (ITP) adalah penyakit pada sistem peredaran darah, ketika konsentrasi sel-sel tidak berwarna turun, mereka menempel bersama dalam mikrotrombi dan menyumbat pembuluh darah kecil.

Sebagai hasil tes darah mengungkapkan penurunan trombosit, mereka dihabiskan untuk pembentukan trombus. Penyakit Verlgof dianggap sebagai penyakit berbahaya, memberikan komplikasi pada jantung dan hati, otak, dan organ lainnya.

Lebih sering, ITP didiagnosis pada wanita dewasa, tetapi bayi, warga senior dan remaja dapat jatuh sakit. Alasan untuk pengembangan patologi belum ditetapkan, ada teori tentang keberadaan kekebalan, serta sifat virus dan enzimatik. Bentuk herediter dari sindrom Verlhof terjadi dalam kasus yang jarang terjadi, terutama penyakit didapat.

Penyebab ITP dan gejala utama

Penurunan jumlah trombosit dalam darah melanggar mekanisme pembekuan. Ketika patologi berkembang, sumsum tulang secara intensif menghasilkan trombosit dan megakaryocytes. Ketika penyakit dikaitkan dengan gangguan fungsi sistem kekebalan tubuh, antibodi merusak platelet. Dengan sifat turun-temurun dari penyakit dalam tes darah mengungkapkan penurunan jumlah trombopoietin, dan membran selaput trombosit rusak. Pada anak-anak, purpura trombositopenik mulai muncul karena angina, vaksinasi, influenza.

Gambaran klinis ITP dimanifestasikan dalam berbagai cara - perjalanan penyakit tergantung pada tingkat keparahan, tahap perkembangan dan jenis patologi. Dengan penyakit ini, gumpalan darah menyumbat jalannya kapiler - pembuluh darah terkecil. Trombositopenia yang dicurigai dapat terjadi dengan alasan:

• sakit kepala;
• kelelahan karena urusan biasa;
• kehilangan nafsu makan;
• muntah, sebentar-sebentar dengan mual;
• merasa lelah tanpa alasan tertentu;
• demam;
• kerusakan organ penglihatan;
• rasa sakit di sternum, rongga perut.

Dalam penampilan pasien, dokter mungkin curiga bahwa ia memiliki purpura trombositopenik idiopatik - ini diindikasikan oleh memar dan pendarahan yang menyebar ke seluruh tubuh. Ketika penyakit berkembang, gejala ditambahkan: disorientasi, ataksia, pendarahan mendadak, dan kejang.

Dalam kasus yang jarang terjadi, pasien mendeteksi pendarahan pada selaput lendir dan kulit setelah injeksi, memar atau tanpa alasan sama sekali. Lebih lanjut, gambar ini dilengkapi dengan tanda-tanda lesi iskemik jantung, otak, dan organ lainnya.

Jenis purpura idiopatik

Ada beberapa kriteria berdasarkan mana dokter mengklasifikasikan penyakit Verlgof. Dengan mempertimbangkan mekanisme perkembangan keadaan patologis, jenis purpura ini dibedakan:

• bergejala. Ini adalah tanda perkembangan patologi dalam tubuh. Ini mungkin hiperemia, leukemia, atau paparan radiasi;
• autoimun. Timbul pada latar belakang penyakit kekebalan tubuh. Ini adalah anemia hemolitik dan lupus erythematosus;
• isoimun. Terwujud setelah transfusi darah berulang;
• neonatal. Anak terinfeksi dari ibu, saat dalam kandungan, melalui plasenta.

Purpura idiopatik terjadi dalam bentuk akut dan kronis. Trombositopenia kronis berkembang dengan kekambuhan yang jarang, sering, dan konstan.

Penyakit ini melewati 3 tahap:

• krisis hemoragik. Hal ini ditandai dengan pendarahan selaput lendir dan jaringan. Hasil tes darah menunjukkan berkurangnya jumlah sel tidak berwarna, dan tubuh pasien dipenuhi memar;
• remisi klinis. Tahap ini ditandai dengan penurunan jumlah trombosit sebagai akibat OAM, tetapi tidak ada gejala yang jelas;
• remisi klinis dan hematologis. Pada tahap ini, hasil tes menunjukkan normal, tidak ada gejala penyakit.

Dewan Editorial

Jika Anda ingin memperbaiki kondisi rambut Anda, perhatian khusus harus diberikan pada sampo yang Anda gunakan.

Sosok yang menakutkan - dalam 97% shampo merek terkenal adalah zat yang meracuni tubuh kita. Komponen utama, karena semua masalah pada label ditetapkan sebagai natrium lauril sulfat, natrium lauret sulfat, coco sulfat. Bahan kimia ini menghancurkan struktur rambut, rambut menjadi rapuh, kehilangan elastisitas dan kekuatan, warnanya memudar. Tetapi hal terburuk adalah bahwa hal ini masuk ke hati, jantung, paru-paru, menumpuk di organ-organ dan dapat menyebabkan kanker.

Kami menyarankan Anda untuk meninggalkan penggunaan dana di mana zat ini berada. Baru-baru ini, para ahli staf editorial kami melakukan analisis sampo bebas sulfat, di mana tempat pertama diambil oleh dana dari perusahaan Mulsan Cosmetic. Satu-satunya produsen kosmetik alami. Semua produk diproduksi di bawah kontrol kualitas yang ketat dan sistem sertifikasi.

Kami merekomendasikan untuk mengunjungi mulsan.ru toko online resmi. Jika Anda meragukan kealamian kosmetik Anda, periksa tanggal kedaluwarsa, itu tidak boleh melebihi satu tahun penyimpanan.

Trombositopenia pada anak-anak

Anak-anak karena mobilitas jatuh, mengalami cedera ringan dan serius. Memar kecil tidak terlalu mengganggu orang tua mereka, dengan waktu mereka mementingkan diri sendiri, bahkan jika mereka tidak menangani memar itu. Jika memar muncul tiba-tiba, tidak ada alasan untuk hal ini, mungkin bayi tersebut memiliki purpura trombositopenik idiopatik.

Statistik ini mengkonfirmasi bahwa trombositopenia adalah yang paling umum di antara penyakit darah lainnya di bidang pediatri. Kebanyakan patologi terungkap pada anak laki-laki 2-8 tahun. Penyebab penyakit adalah faktor keturunan dan kekebalan tubuh. Menurut beberapa dokter, penyakit Verlgof diprovokasi oleh sel darah yang rusak.

Gejala trombositopenia pada anak muncul setelah vaksinasi, penyakit virus, pengobatan, perubahan suhu yang tiba-tiba. Faktor umum yang memicu perkembangan penyakit:

• gangguan perkembangan sel darah tidak berwarna;
• penurunan durasi aktivitas trombosit menjadi 1-2 hari (biasanya 10-12 hari);
• Komposisi perubahan darah, bagian dari trombosit dihabiskan untuk pembentukan gumpalan darah di pembuluh darah. Karena komposisi darah yang berbeda, seluruh tubuh tidak berfungsi;
• Sintesis antibodi yang diarahkan untuk melawan trombosit sendiri diaktifkan.

Identifikasi dan pengobatan purpura trombositopenik

Karena manifestasi klinis utama purpura mirip dengan gejala penyakit lain, untuk menentukan diagnosis, sejumlah penelitian harus dilakukan, diikuti dengan pengobatan yang memadai. Diagnosis penyakit Verlgof (ITP) meliputi kegiatan berikut:

• konsultasi dengan dokter, pengumpulan anamnesis dan keluhan pendengaran;
• pemeriksaan kulit, periksa reaksi dari keadaan darurat;
• uji manset;
• Tes Valdman;
• Oak;
• tes pembekuan darah.

Studi yang terdaftar adalah dasar, jika perlu, dokter akan meresepkan studi limpa dan organ lainnya.

Setelah diagnosis selesai, rejimen pengobatan dipilih. Obat-obatan diresepkan, tetapi jika penyakitnya sedang berjalan, pengangkatan limpa diindikasikan - operasi yang disebut splenectomy.

Seluruh daftar tindakan terapi yang tersedia untuk dokter:

• resep obat hormonal;
• menyusun diet medis;
• pertukaran plasma;
• infus trombosit;
• splenektomi.

Jika pasien mengalami krisis, sangat mendesak untuk menghentikan pendarahan. Dalam bentuk akut, perawatan berlangsung di rumah sakit, dan selama remisi mencegah komplikasi.

Diet terapeutik

Pedoman nutrisi yang dikembangkan secara khusus untuk penyakit Verlgof termasuk hidangan yang sangat sehat. Makanan harus lengkap, mengandung vitamin dan mineral yang diperlukan. Minuman beralkohol dilarang, dan makanan pedas, berlemak, dan digoreng harus dikonsumsi lebih jarang. Minuman berkarbonasi dan makanan cepat saji berbahaya.

Buah-buahan, sayuran, sereal, produk susu, dan air bersih akan bermanfaat. Makanan harus hangat agar tidak membakar selaput lendir yang sensitif.

Dengan trombositopenia, sebaiknya ambil infus jelatang, beri viburnum, serta infus chamomile, mint, dan tas gembala. Untuk memasak kaldu 1 sdm. pengumpulan obat ditempatkan dalam termos dan tuangkan 200 ml air mendidih. Satu jam kemudian, infus siap. Minumlah dua kali sehari selama setengah cangkir.

Tunduk pada diet, retret purpura trombositopenik idiopatik, kondisi umum membaik.

Obat dan Metode untuk Trombositopenia Idiopatik

Ada sejumlah obat yang digunakan untuk menstabilkan jumlah trombosit dalam darah, meningkatkan kekuatan kekebalan tubuh, meningkatkan proses pembekuan darah:

• glukokortikosteroid (Prednisolon, Metilprednisolon) diresepkan oleh dokter dalam standar atau dosis yang ditingkatkan, ketika penyakit ini dalam tahap akut atau sangat lanjut. Hormon dapat menyebabkan reaksi buruk - masalah pencernaan, peningkatan tekanan darah;
• imunoglobulin. Ditunjuk dalam bentuk injeksi intravena. Pada mereka dengan trombositopenia kronis, imunoglobulin membantu mempertahankan jumlah trombosit dalam darah. Penggunaan obat yang berkepanjangan menyebabkan rasa sakit di kepala, demam, kedinginan;
• interferon alfa diresepkan untuk trombositopenia kronis, jika hormon tidak efektif. Di antara reaksi yang merugikan sering terungkap rasa dingin, demam, sakit di kepala. Untuk mengurangi kemungkinan reaksi yang merugikan, parasetamol diminum seminggu sebelum mengambil interferon.

Obat lain yang digunakan untuk mengobati purpura trombositopenik adalah Cyclophosphamide, Azathioprine, Danazol. Obat terdaftar untuk referensi Anda, berbahaya untuk meminumnya sendiri.

Selain obat-obatan, dokter meresepkan transfusi trombosit. Ini tidak perlu dalam setiap kasus, tetapi dengan intervensi bedah yang luas, neurologi dan trombositopenia dalam, transfusi tidak dapat dihindari. Efeknya bersifat sementara, tetapi sangat positif. Transfusi dilakukan dalam kondisi institusi medis sesuai dengan skema yang ditentukan secara khusus. Setiap jam, pasien diberikan 1-2 dosis trombosit, atau 6-8 dosis setiap 4 jam. Untuk efisiensi transfusi lebih tinggi, pra-IVIG.

Ketika ITP, limpa sangat membesar, yang dimanifestasikan oleh gejala yang tidak menguntungkan yang sesuai. Jika pengobatan standar untuk trombositopenia tidak efektif dan kondisinya memburuk, maka risiko perdarahan serius dengan semua konsekuensinya meningkat. Setelah nyawa pasien beresiko, dokter mengeluarkan organ itu. Splenectomy ditentukan dalam situasi berikut:

• purpura trombositopenik disertai dengan perdarahan hebat, yang tidak dapat dihentikan dengan obat-obatan dengan efek yang sesuai;
• ITP kronis, tidak ada reaksi khusus terhadap obat-obatan, jumlah trombosit konstan;
• Remisi tidak diamati lebih dari satu tahun, pasien selalu merasa buruk.

Persiapan diperlukan sebelum splenektomi. Pasien diberi resep obat hormonal dan IVIG. Dokter pertama-tama mengirim pasien ke USG untuk menilai kondisi organ-organ dalam rongga perut. Setelah operasi, efeknya tidak muncul segera, tetapi hanya setelah waktu tertentu. Selain itu, statistik menunjukkan bahwa sekitar 50% pasien mengharapkan peningkatan dalam kondisi mereka. Ini bukan alasan untuk meninggalkan operasi yang ditugaskan, karena Anda selalu perlu menggunakan peluang minimal.

Kesimpulannya, dapat dicatat - Penyakit Verlgof (ITP) adalah penyakit darah yang berbahaya, yang jika tidak ada pengobatan berbahaya bagi kesehatan dan kehidupan pasien. Setelah menemukan gejala karakteristik patologi, perlu untuk menghubungi lembaga medis pada waktunya, menjalani pemeriksaan dan menerima janji. Semakin cepat langkah diambil, semakin besar peluang pemulihan.