Malformasi vaskular: jenis, penyebab, diagnosis, dan pengobatan

Dari artikel ini Anda akan belajar: apa itu malformasi vaskuler, mengapa ada patologi, jenis utamanya. Bagaimana penyakit itu memanifestasikan dirinya, kemungkinan modern diagnosis dan perawatannya.

Penulis artikel: Alina Yachnaya, seorang ahli bedah onkologi, pendidikan kedokteran tinggi dengan gelar dalam Kedokteran Umum.

Malformasi adalah pelanggaran perkembangan intrauterin organ dengan patologi struktur dan fungsinya. Artikel ini memberikan informasi tentang malformasi vaskular.

Perubahan patologis pada arteri dan vena terjadi selama pembentukan embrio dan dapat mempengaruhi bagian tubuh mana pun. Dalam kedokteran modern, istilah "angiodysplasia arteriovenous, atau AVD" digunakan, yang identik dengan malformasi vaskular.

Perubahan patologis termasuk pembentukan pembuluh pengikat tambahan antara komponen arteri, vena, dan limfatik dari sistem pasokan darah dalam berbagai kombinasi, yang menyebabkan kehilangan darah dan kekurangan gizi di daerah di bawah lesi ("lebih rendah" —yaitu, ketika cairan bergerak). Manifestasi klinis patologi tergantung pada ukuran batang pembuluh darah utama, perkembangan jaringan yang menghubungkannya.

Klik pada foto untuk memperbesar

Penyakit ini ditandai dengan aliran asimptomatik yang lama, ketika sistem kardiovaskular mengkompensasi kerusakan yang terjadi.

Malformasi otak dan sumsum tulang belakang paling lengkap diwakili dalam hal terjadinya. Manifestasi klinis terjadi antara 20 dan 40 tahun, wanita sakit dua kali lebih sering.

Lesi tungkai menyumbang 5-20% dari semua angiodysplasia, dan lokalisasi di kepala dan leher - 5-14%.

Sebagian besar cacat asal vaskular - bentuk vena atau limfatik, didominasi oleh non-stemming (tidak ada pembuluh pengikat besar), dengan jaringan pembuluh darah kecil.

Manifestasi penyakit dan tingkat keparahan kursus terkait dengan daerah yang terkena. Malformasi pembuluh darah yang luas dengan kerusakan pada organ sistem saraf pusat (otak, sumsum tulang belakang) dan organ dalam (usus) berbahaya. Komplikasi penyakit yang parah - perdarahan, dalam beberapa kasus dengan hasil yang fatal.

Malformasi vaskular dengan manifestasi primer pada masa kanak-kanak dibedakan oleh prognosis yang buruk dalam hal penyembuhan dan kompensasi penuh dari patologi. Penyakit ini, pertama kali didiagnosis setelah 40-50 tahun, memiliki prognosis paling baik untuk pemulihan penuh.

Diagnosis utama malformasi vaskular dapat dibuat oleh dokter mana pun, tetapi pendekatan modern untuk perawatan memerlukan partisipasi sejumlah dokter: ahli bedah vaskular dan endovaskular, spesialis di bidang plastik dan bedah saraf.

Patologi terbentuk dalam perkembangan prenatal, tetapi paling sering memanifestasikan dirinya di masa dewasa.

Penyebab dan mekanisme pengembangan patologi

Meskipun jarang, malformasi vaskular bisa sangat sulit, secara signifikan mengganggu kualitas hidup, oleh karena itu, pekerjaan untuk mengidentifikasi penyebab terjadinya sedang berlangsung sekarang.

Faktor-faktor penyebab utama:

1. Genetik. Terkait dengan munculnya perubahan patologis pada sejumlah gen, seringkali bersifat turun-temurun. Malformasi yang paling terkenal adalah sindrom Osler (beberapa “spider veins” pada kulit dan selaput lendir).
2. Acak Malformasi vaskular yang bukan bagian dari sindrom yang diketahui lebih sering dari satu karakter.

Terlepas dari penyebabnya, mekanisme untuk pengembangan malformasi adalah sama: selama pembentukan intrauterin sistem suplai darah, koneksi tambahan antara pembuluh berkembang dengan pembentukan zona pelepasan darah patologis ("zona pusat"). Bergantung pada waktu kemunculan patologi, komunikasi dapat bersifat longgar (non-stemming) di alam, jika cacat terjadi pada minggu-minggu pertama setelah pembuahan, atau batang - ini adalah pengembangan dari cacat pada akhir pertama - awal trimester kedua.

Kemampuan angiodysplasias untuk meningkatkan atau berulang dari waktu ke waktu setelah perawatan dikaitkan dengan pelestarian oleh sel-sel pembuluh patologis dari fungsi pertumbuhan yang melekat dalam sel-sel embrio.

Klasifikasi dan jenis kelainan pembuluh darah

Ada beberapa klasifikasi angiodysplasia herediter, dalam praktik klinis mereka menggunakan semuanya sebagai pelengkap satu sama lain dan memungkinkan untuk mengembangkan rencana perawatan individu.

Klasifikasi angiografi malformasi arteriovenosa.
Tipe 1 (fistula arteriovenosa): pintas (huruf W dalam gambar) biasanya tiga arteri yang terpisah (huruf A dalam gambar) dan satu-satunya vena pengurasan (huruf B pada gambar).
Tipe 2 (fistula arteriovenosa): pintas (III) dari beberapa arteriol (A) dan drainase vena (B).
Tipe 3 (fistula arteriol-vena): beberapa pirau (W) antara arteriol (A) dan venula (B).

Klasifikasi Hamburg

Mengevaluasi jenis gangguan vaskular terkemuka:

1. Arteri.
2. Vena.
3. Shunting arteriovenous.
4. Limfatik.
5. Mikrovaskuler (kapiler).
6. Gabungan.

Ini mencakup subklasifikasi berdasarkan jenis kapal penghubung dan kedalaman lokasi:

• bentuk batang dan non-batang (jenis koneksi vaskular tunggal atau longgar);
• bentuk terbatas dan difus (sesuai dengan jenis kerusakan jaringan);
• bentuk yang dalam dan dangkal.

Klasifikasi Masyarakat Internasional untuk Studi Anomali Vaskular (ISSVA)

Mengevaluasi laju aliran darah dalam formasi patologis dan menyoroti tumor jinak (hemangioma):

Fistula arteri (fistula)

Klasifikasi Schobinger

Mencerminkan perkembangan bertahap patologi, digunakan untuk memilih pengobatan yang optimal.

Pemeriksaan ultrasonografi pembuluh darah adalah pengeluaran darah dari arteri ke vena.

Malformasi vaskular tampak seperti tumor vaskular jinak

Diameter kapal bertambah

Vena melebar, berliku

Ditentukan oleh peningkatan denyut nadi

Malnutrisi jaringan dengan ulserasi dan perdarahan

Penghancuran struktur tulang (dengan lokalisasi pada tulang)

Insufisiensi kardiovaskular dengan peningkatan ventrikel kiri

Gejala karakteristik

Gejala kompleks dengan angiodysplasia beragam, tergantung pada lokalisasi perubahan patologis, termasuk:

• perubahan kulit - dari kemerahan dan penebalan hingga ulserasi;
• sindrom nyeri;
• pelanggaran sensitivitas;
• lesi infeksi pada area patologi;
• berdarah;
• gangguan pada sistem saraf pusat (paresis, kelumpuhan, gangguan koordinasi, bicara);
• tanda-tanda insufisiensi kardiovaskular (tahap dekompensasi).

Dalam kasus yang jarang terjadi, malformasi pembuluh otak, diperumit oleh perdarahan, berakibat fatal.

Pada bayi baru lahir, angiodysplasia dapat memanifestasikan dirinya sebagai "bintik merah", membuat diagnosis menjadi sulit. Untuk menentukan jenis proses patologis, diperlukan pemeriksaan tambahan (USG, kadang-kadang biopsi jaringan).

Diagnostik

Pemeriksaan lengkap pasien (atau orang tuanya) dan pemeriksaan menyeluruh memungkinkan seseorang untuk mencurigai angiodysplasia arteriovenosa dalam kasus lokasi dangkal atau transisi ke fase pertumbuhan aktif.

Malformasi patologi yang dicurigai terhadap pembuluh darah otak akan menyebabkan keluhan tentang:

• meningkatkan sindrom nyeri;
• gaya berjalan berulang, gangguan penglihatan atau pendengaran;
• episode pusing, kejang, atau kehilangan kesadaran.

Jika Anda ragu, dokter akan meresepkan studi yang kompleks untuk mengklarifikasi penyebab patologi. Untuk angiodysplasias, "standar emas" diagnostik telah dikembangkan:

Menentukan dengan jelas jenis aliran darah pada malformasi (cepat, lambat atau tidak ada)

Membutuhkan pelatihan spesialis tingkat tinggi

Penelitian ini tidak informatif dengan lokasi yang dalam dari patologi atau lokalisasi pada tulang, organ sistem saraf pusat

Metode penelitian utama untuk malformasi pembuluh otak dan organ internal

Tidak ada paparan radiasi yang memungkinkan penggunaan yang aman pada anak-anak

Dapat mengganti angiografi radiopak diagnostik

Kekurangan dari penelitian ini adalah dosis radiasi yang tinggi, yang membuatnya sulit digunakan dalam praktik luas

Skintigrafi seluruh tubuh dengan sel darah merah berlabel adalah metode pilihan untuk memantau pasien dengan angiodysplasia ekstremitas yang dirawat.

Untuk mengurangi jumlah paparan radiasi, studi selektif tinggi ditunjukkan (inspeksi kapal sampel)

Metode pengobatan

Tujuan utama dari perawatan angiodysplasias arteriovenosa adalah pengangkatan total atau penutupan semua pembuluh yang mengikat (“fokus sentral”). Ligasi arteri pendukung atau pirau vaskular tunggal menyebabkan perkembangan penyakit dan saat ini merupakan pelanggaran berat terhadap protokol perawatan.

Metode bedah

1. Operasi terbuka atau perut dengan eksisi seluruh volume lesi, termasuk jaringan di sekitarnya, adalah "standar emas" penyembuhan. Proses umum atau lokalisasi patologi (wajah, leher) tidak selalu memungkinkan operasi radikal (dengan eksisi lengkap). Dalam kasus seperti itu, kombinasi dengan metode endovaskular (intravaskular) memungkinkan untuk meningkatkan persentase pengangkatan total jaringan patologis.

Seringkali memerlukan partisipasi dari beberapa spesialis: profil vaskular dan plastik, ahli traumatologi dan ahli bedah saraf.

Metode medis

Penggunaan dalam pengobatan obat dengan penghambatan pertumbuhan pembuluh darah (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) telah terbukti efektif dalam mengurangi rasa sakit dan edema, tanpa respon dari fokus patologis primer. Penelitian dalam bidang perawatan ini sedang berlangsung.

Ramalan

Prognosis tergantung pada waktu diagnosis, kelengkapan pengobatan. Dalam kasus manifestasi dan perkembangan penyakit pada anak-anak, perjalanan malformasi vaskular agresif, dengan cepat bergerak ke tahap ketidakmungkinan eksisi total. Pengobatan dalam kasus-kasus tersebut bersifat tambahan, yang ditujukan untuk pencegahan perubahan sekunder pada jaringan (borok, perdarahan).

Perjalanan penyakit tanpa gejala hingga 40-50 tahun dibedakan dengan prognosis yang baik dalam hal penyembuhan lengkap dan pelestarian kualitas hidup.

Dimungkinkan untuk berbicara tentang penyembuhan permanen dalam kasus lesi tunggal yang tidak luas, ketika eksisi bedah lengkap dari fokus dimungkinkan. Jika operasi sepenuhnya secara teknis tidak mungkin, selalu ada kembalinya penyakit.

Malformasi pembuluh darah

Mereka mewakili kusut padat pembuluh darah yang melebar, di mana pembuluh darah bersentuhan dengan arteri tanpa partisipasi jaringan kapiler karena ketidakhadirannya. Sebagai akibat dari penyimpangan, darah arteri disuntikkan ke dalam sistem vena yang dalam dan dangkal tanpa melepaskan nutrisi dan penghilangan karbon dioksida. Ukuran kelainan pembuluh darah bisa kecil dan besar.

Penyebab pelanggaran tidak sepenuhnya dipahami, tetapi diyakini bahwa itu tidak terkait dengan faktor keturunan. Gejala tidak jelas dan tidak spesifik, akibatnya AVM terdeteksi selama CT / MRI otak atau sumsum tulang belakang karena alasan pihak ketiga (misalnya, selama stroke atau cedera). Mekanisme dan konsekuensi dari pengaruh AVM pada aktivitas vital seseorang tidak dapat diprediksi, oleh karena itu penyakit ini membutuhkan perawatan yang memadai.

Penyebab Malformasi Vaskular

Malformasi vaskular adalah cacat bawaan dari struktur vaskular sistem saraf pusat. Ini berkorelasi dengan ketidakseimbangan janin dan cedera kelahiran, tetapi faktor pencetus spesifik dari fenomena ini belum diklarifikasi.

Anomali lokal dari pembentukan arteri dan vena otak terjadi pada embrio selambat-lambatnya 1-2 bulan kehamilan.

Hubungan langsung antara kehadiran anomali ini, serta usia atau jenis kelamin pasien, belum ditemukan hingga saat ini.

Gejala dan gambaran klinis

AVM mungkin tidak terasa selama bertahun-tahun, sehingga pasien sering mencari tahu tentang diagnosis mereka secara kebetulan, melewati tindakan diagnostik untuk alasan terkait. Malformasi yang meningkat volumenya dapat memberikan tekanan berlebih pada otak, dan hanya dalam kasus ini gejala neurologis (fokal) muncul.

Gambaran klinis gangguan ini tidak spesifik, dan karenanya memerlukan diagnosis banding yang mendalam.

Dalam kehidupan biasa, AVM dapat memanifestasikan dirinya dalam gejala-gejala berikut:

• Hipertensi intrakranial dengan sindrom tekanan khas atau denyut nadi;

• Flacciditas, apatis, penurunan kinerja;

• Gangguan koordinasi gerakan;

• Penurunan nyata dalam kemampuan intelektual;

• Afasia motorik dan gangguan bicara lainnya;

• Penindasan persarafan bagian tubuh tertentu;

• gaya berjalan tidak stabil dan jatuh tiba-tiba (sering di belakang atau samping);

• Hipotonia otot dan kejang kejang;

• Gangguan penglihatan (strabismus, hilangnya bidang visual, kebutaan sebagian atau seluruhnya);

• Kejang epilepsi dengan berbagai durasi dan intensitas;

Gejala penyakit ini sepenuhnya tergantung pada lokasi malformasi (lobus frontal atau temporal, otak kecil, pangkal otak, sumsum tulang belakang).

Pecahnya kusut pembuluh darah yang berubah secara patologis juga memerlukan manifestasi akut tertentu. Komplikasi ini menyebabkan pendarahan internal di otak atau sumsum tulang belakang, ditambah dengan gangguan tiba-tiba suplai darah mereka. Dengan perdarahan subaraknoid dan pembentukan hematoma di otak, manifestasi patologi menjadi dapat dibedakan.

Pasien mungkin mengeluhkan gejala-gejala berikut:

• Serangan tajam dan mendadak sakit kepala parah;

• Mual dan muntah tanpa alasan obyektif (erupsi isi lambung tidak membawa kelegaan);

• Fotofobia (rasa sakit pada bola mata saat melihat sumber cahaya atau berada di ruangan yang terang);

• Imobilitas mata dan gangguan penglihatan, sampai hilang total;

• Pelanggaran ucapan ekspresif dan mengesankan (pasien mengucapkan suara dan fragmen frasa yang tidak jelas, tidak menerima informasi dari bibir pihak ketiga);

Jika Anda atau anggota keluarga Anda dihadapkan dengan manifestasi klinis patologi, segera cari bantuan profesional.

Diagnosis banding AVM

Spesialis terbaik dari Departemen Bedah Vaskular di pusat kami mengatur langkah-langkah diagnostik yang optimal untuk mengenali penyakit dalam bentuk apa pun. Diagnosis banding di departemen kami dilakukan sesuai dengan standar medis tertinggi.

Malformasi vaskular ditentukan dengan menggunakan studi tersebut:

1. Penilaian kondisi pasien saat ini, analisis keluhannya, studi mendalam tentang sejarah;

2. Pemeriksaan neurologis primer, di mana tanda-tanda lokasi spesifik AVM terdeteksi sesuai dengan gambaran klinis lesi area otak atau sumsum tulang belakang tertentu;

3. Computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI), yang memungkinkan mempelajari struktur otak berlapis-lapis, secara visual melihat lokasi AVM dan volumenya, mengevaluasi kondisi umum organ yang diteliti;

4. Ultrasonik doppler sonografi, yang memungkinkan untuk mengamati posisi spasial pembuluh darah di daerah yang terkena secara real time, serta untuk membedakan patologi dengan modifikasi lain dari struktur anatomi mereka;

5. Angiografi dilakukan dengan menggunakan agen kontras, yang dimasukkan ke dalam aliran darah; membantu menilai kondisi vena dan arteri menggunakan x-ray.

Dalam hal kesulitan dalam membuat diagnosis, Anda mungkin memerlukan saran tambahan dari ahli saraf dan ahli bedah saraf. Biasanya, kelainan bentuk pembuluh darah (jika ada) didiagnosis segera.

Metode pengobatan penyakit

Terapi lengkap pasien dengan malformasi vaskular membutuhkan kemungkinan melakukan pilihan pengobatan utama - embolisasi, radiosurgical dan bedah. Taktik dipilih oleh spesialis yang berpengalaman. Pada saat yang sama, risiko potensial komplikasi dari metode terapi yang dipilih dinilai dalam kaitannya dengan risiko perkembangan spontan dan perjalanan penyakit.

Perawatan ini ditujukan secara ketat pada penghapusan malformasi untuk menghilangkan ancaman perdarahan. Bagaimana tujuan ini akan dicapai, spesialis memutuskan, berdasarkan hasil diagnosis, karakteristik individu dan kategori usia pasien.

Perawatan bedah adalah prosedur yang agak rumit, di mana AVM dikeluarkan dari otak melalui pembukaan trephine (pembukaan mekanis rongga kranial).

Extirpation radikal digunakan dalam kasus volume besar kusut AVM.

Perawatan radiosurgical (di mana malformasi dieksisi dengan pisau gamma dengan bantuan radiasi spesifik) hanya cocok dalam kasus ukuran kecil kumparan vaskular.

Metode endovaskular tidak begitu agresif dan menyiratkan tumpang tindih lumen AVM melalui pembuluh.

Jika Anda mengabaikan perawatan, malformasi vaskular dapat memicu komplikasi serius:

• Perdarahan di otak atau sumsum tulang belakang di latar belakang pecahnya fokus AVM;

• Gangguan gerakan persisten (paresis tungkai dan bagian tubuh lainnya);

• Gangguan neurologis berat.

Jika pengobatan tidak memungkinkan karena ukuran besar AVM, harus diambil untuk mencegah pecahnya.

Tindakan pencegahan

Sengaja mencegah pembentukan malformasi vaskuler tidak bisa, karena mereka masih berkembang dalam rahim. Namun, jika AVM telah didiagnosis, tetapi pengobatan saat ini tidak memungkinkan, Anda harus berurusan dengan pencegahan yang memadai dari pecahnya malformasi.

Cegah komplikasi dengan cara berikut:

1. Kontrol atas tingkat tekanan darah, menahan serangan peningkatannya dengan bantuan obat antihipertensi;

2. Penghapusan stres psiko-emosional;

3. Penolakan dari aktivitas fisik yang berat.

Spesialis kami secara pribadi akan membiasakan Anda dengan langkah-langkah perlindungan lain dari komplikasi AVM.

Malformasi otak yang parah

Malformasi arteriovenosa adalah penyakit di mana koneksi patologis antara arteri dan vena terbentuk. Ini terjadi terutama di dalam sistem saraf, tetapi ada variasi lain yang lebih kompleks, misalnya, malformasi antara aorta dan batang paru-paru.

Penyakit ini menyerang 12 orang dari 100.000 populasi, kebanyakan pria. Paling sering penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam interval antara 20 dan 40 tahun kehidupan.

Malformasi arteri otak menyebabkan gangguan sirkulasi darah di jaringan saraf, menyebabkan iskemia. Pada gilirannya, ini menyebabkan kerusakan fungsi mental, gejala neurologis dan sakit kepala parah.

Dinding pembuluh benjolan patologis tipis, sehingga terobosan terjadi: 3-4% per tahun. Probabilitas meningkat menjadi 17-18%, jika riwayat pasien sudah menunjukkan tanda-tanda stroke hemoragik. Kematian pada stroke hemoragik pada latar belakang malformasi terjadi pada 10%. Dari semua pasien, sebagai aturan, 50% menerima cacat.

Malformasi vaskular menyebabkan komplikasi:

Mekanisme patologis dari cacat pada sistem vaskular adalah bahwa tidak ada kapiler di situs malformasi. Ini berarti bahwa tidak ada "filter" antara vena dan arteri, sehingga darah vena menerima darah arteri secara langsung. Ini meningkatkan tekanan di pembuluh darah dan memperluasnya.

Alasan

AVM otak terbentuk sebagai akibat dari cacat intrauterin selama pembentukan sistem peredaran darah dari sistem saraf pusat. Alasan untuk ini termasuk:

1. Faktor teratogenik: peningkatan latar belakang radiasi, orang tua yang tinggal di zona industri kota.
2. Infeksi intrauterin.
3. Penyakit ibu: diabetes, penyakit radang sistem pernapasan, keputihan, pencernaan.
4. Kebiasaan berbahaya dan kecanduan ibu: merokok, alkoholisme, kecanduan narkoba.
5. Penggunaan jangka panjang obat-obatan farmakologis.

Gejala

Malformasi vena arteri memiliki dua jenis aliran:

Hemoragik

Itu ditemukan di 60% dari semua malformasi. Jenis aliran ini berlaku dengan pirau ukuran kecil, di mana ada vena drainase. Juga ditemukan di daerah oksipital otak. Sindrom yang dominan adalah hipertensi arteri dengan kecenderungan stroke hemoragik. Dengan kursus laten, penyakit ini tidak menunjukkan gejala.

Eksaserbasi perjalanan hemoragik ditandai oleh peningkatan cepat sakit kepala, gangguan kesadaran dan disorientasi. Tiba-tiba, bagian tubuh menjadi mati rasa, lebih sering satu sisi wajah, kaki atau tangan. Pidato tipe afasia frustrasi, komponen tata bahasa kalimat dilanggar. Terkadang pemahaman berbicara dan menulis terganggu. Konsekuensi dari kursus hemoragik - stroke dan pemulihan fungsi neurologis jangka panjang.

Bidang pandang jatuh, akurasinya menurun. Terkadang ada diplopia - penglihatan ganda. Jarang - pemandangan itu benar-benar menghilang pada satu atau kedua mata pada saat yang bersamaan. Koordinasi terganggu: gaya berjalan tidak stabil muncul, gerakan kehilangan akurasi.

Torpid

Torpid - versi aliran yang kedua.

Malformasi vena tipe ini memiliki ciri khas - cluster cephalgia. Ini ditandai dengan sakit kepala akut, sulit dibawa dan parah. Kadang-kadang sindrom nyeri mencapai ketinggian yang membuat bunuh diri bunuh diri. Cephalgia muncul episode periodik (cluster) nyeri di kepala dan hampir tidak setuju dengan obat anti-inflamasi nonsteroid.

Karena iritasi rasa sakit yang hebat, kompleks gejala berikut terbentuk - kejang epilepsi minor. Mereka terjadi pada 20-25% pasien. Serangan tersebut ditandai oleh kontraksi otot mata dan kejang otot rangka. Beberapa mengembangkan kejang epilepsi besar dengan manifestasi gambaran klinis yang khas (aura, prekursor, kejang tonik, kejang klonik dan jalan keluar dari negara).

Malformasi arteriovenosa dapat mereplikasi neoplasma otak. Dalam hal ini, gejala defisiensi neurologis fokal diamati. Sebagai contoh, jika malformasi terletak di konvolusi frontal, gangguan dari bola motor, seperti paresis atau kelumpuhan, dicatat. Jika di parietal - sensitivitas terganggu di tungkai.

Klasifikasi penyakit

Ada beberapa jenis malformasi ini:

1. Malformasi arteri vena Galen. Ini adalah cacat bawaan yang terjadi ketika kapiler terbentuk antara arteri dan vena. Ini ditandai dengan pelanggaran pembentukan lapisan otot dan elastis di dinding vena. Karena itu, pembuluh darah membesar dan tekanan naik. Patologi dicirikan oleh perkembangan konstan.
   Vena AVM Galen pertama kali bermanifestasi pada anak usia sekolah. Sindrom terkemuka adalah hipertensi-hidrosefalik. Ini ditandai dengan gejala otak yang umum: sakit kepala, pusing, mual, berkeringat, kejang kejang kecil. Juga di Klinik AVM Vein Galen, stroke hemoragik, gagal jantung, keterbelakangan mental dan gejala neurologis yang kurang diamati (jarang).
2. Malformasi Arnold Chiari. Dalam gambaran klinis patologi ini ada beberapa sindrom utama: hipertensi dan serebrobulbar. Yang pertama ditandai dengan cephalgia, rasa sakit di leher dan punggung, yang diperparah dengan buang air kecil dan batuk. Seringkali ada muntah dan peningkatan otot rangka pada leher.
   Sindrom cerebrobulbar dimanifestasikan oleh penurunan akurasi visual, penglihatan ganda, kesulitan menelan, gangguan pendengaran, pusing, dan ilusi visual. Dengan perjalanan yang rumit, apnea tidur nokturnal (henti napas mendadak saat tidur) dan keadaan sinkop jangka pendek (kehilangan kesadaran) ditambahkan pada gambaran klinis.
3. Malformasi kavernosa, atau hemangioma kavernosa. Gejala pertama muncul setelah 50 tahun. Patologi ditentukan oleh lokalisasi cacat. Misalnya, kavernoma batang otak, atau malformasi tipe tumor, bermanifestasi dengan gambaran klinis perdarahan dan gejala neurologis fokal. Di batang otak adalah pusat yang mendukung fungsi vital pernapasan dan detak jantung. Dengan kekalahan mereka, ada patologi irama jantung dan pernapasan tipe apnea.

Diagnosis dan perawatan

Seorang pasien dengan kecurigaan malformasi dilakukan dengan serangkaian metode instrumental, yang sangat menentukan dalam perumusan diagnosis:

Malformasi diobati dengan pembedahan. Pada periode eksaserbasi, operasi untuk mengangkat benjolan pembuluh darah ditentukan. Dengan sindrom hipertensi terkemuka, drainase ventrikel otak dilakukan untuk mengurangi tekanan intrakranial. Bagian ke tengkorak dilakukan dengan cara klasik: trepanation. Pertama, pembuluh yang mengelilingi malformasi dikurung, kemudian cacat itu sendiri diisolasi dan diperban, kemudian malformasi dipotong.

Malformasi batang otak menyebabkan masalah dalam perawatan bedah karena kedekatan pusat fungsional yang penting. Dalam kasus seperti itu, eksisi radiosurgical ditentukan.

Malformasi pembuluh otak: mengapa itu terjadi dan bagaimana cara mengobatinya

Malformasi pembuluh otak disebut kelainan perkembangan bawaan, yang merupakan glomerulus glomerulus dengan berbagai bentuk dan ukuran dari pembuluh interlaced dan dilatasi. Konglomerat pembuluh patologis tersebut dapat terdiri dari vena, arteri, atau memiliki struktur campuran. Lebih sering malformasi arteriovenosa terdeteksi, di mana arteri segera masuk ke pembuluh darah, dan pembuluh kapiler tidak ada. Kehadiran struktur ini di otak dapat menyebabkan sindrom perampokan dan kompresi jaringan otak. Selain itu, tekanan selalu meningkat pada glomeruli, dan karena ini, pecah dan berkembangnya perdarahan dapat terjadi.

Menurut pengamatan para spesialis, malformasi pembuluh otak terdeteksi pada sekitar 2 dari 100.000 bayi baru lahir. Lebih sering penyakit memanifestasikan dirinya untuk pertama kalinya pada usia 20-40 tahun, tetapi debutnya mungkin dilakukan pada usia lainnya. Jika entitas ini diidentifikasi pada wanita, perjalanannya selama kehamilan cenderung rumit. Para ahli mencatat bahwa jika terjadi identifikasi malformasi serebral yang tidak disengaja pada usia tua, ada kemungkinan jalannya asimptomatik di masa depan.

Risiko pecahnya kelainan otak diperkirakan 2-4% per tahun. Pendarahan seperti itu di otak mungkin tidak menampakkan diri, tetapi seringkali mereka masif dan menyebabkan kematian pasien. Pada saat yang sama, tidak mungkin untuk memprediksi kemungkinan pecahnya malformasi dan menilai tingkat keparahan konsekuensi yang mungkin terjadi. Menurut statistik, kematian akibat perdarahan akibat pecahnya malformasi adalah sekitar 10%, dan sekitar 50% pasien memiliki cacat. Probabilitas kecelakaan vaskular berulang dalam patologi ini adalah 6-18%. Selain itu, dinding pembuluh darah di lokasi malformasi menipis dan aneurisma pembuluh otak dapat terbentuk pada mereka, jika mereka pecah, kemungkinan hasil yang mematikan mencapai sekitar 50%.

Mengapa malformasi otak terjadi? Seperti apa mereka? Bagaimana anomali vaskular ini dimanifestasikan, didiagnosis, dan diobati? Anda dapat memperoleh jawaban atas pertanyaan-pertanyaan ini dengan membaca artikel ini.

Alasan

Sejauh ini, para ilmuwan belum dapat menentukan penyebab pasti dari perkembangan malformasi serebral. Lebih sering, pelanggaran dalam pembentukan sistem vaskular otak diamati ketika faktor-faktor berikut mempengaruhi tubuh wanita hamil dan janin:

• infeksi intrauterin;
• radiasi pengion yang berlebihan;
• keracunan kronis;
• penyakit kronis pada ibu hamil: diabetes mellitus, asma bronkial, glomerulonefritis, dll;
• kecanduan: merokok, alkoholisme dan kecanduan narkoba;
• obat-obatan dengan efek teratogenik;
• trauma kelahiran.

Malformasi otak dapat terbentuk pada bagian otak mana pun, dan lokasi lokalisasi itulah yang menentukan sifat gejala yang terjadi pada pasien. Tidak adanya kapiler pada konglomerat serebral vaskular ini menyebabkan refluks darah dari arteri ke vena dan perkembangan iskemia lokal di satu atau beberapa area lain di otak. Selain itu, tekanan dalam formasi glomerulus terus meningkat, dan dinding pembuluh menjadi menipis dan dapat pecah kapan saja dan menyebabkan perkembangan perdarahan.

Klasifikasi

Malformasi otak adalah:

• pleksus arteri - vaskular terletak di pembuluh arteri;
• vena - pembuluh darah abnormal terjadi di area pembuluh vena;
• arteriovenous - terdiri dari arteri dan vena, jaringan kapiler di dalamnya tidak ada.

Malformasi arteri dan vena jarang terdeteksi. Malformasi arteriovenosa ditemukan pada sebagian besar pasien. Mereka bisa menjadi fistulous, rasional, dan cacat mikro. 75% pasien memiliki malformasi rasional.

Tergantung pada ukuran konglomerat vaskuler abnormal dibagi menjadi:

• kecil - diameternya tidak lebih dari 3 cm;
• sedang - dari 3 hingga 6 cm;
• besar - lebih dari 6 cm

Selain klasifikasi di atas, dokter menggunakan yang lebih kompleks. Mereka digunakan untuk menilai risiko yang terjadi selama operasi. Dalam kasus seperti itu, setiap parameter (ukuran, lokasi formasi berkenaan dengan area fungsional otak, tipe drainase, dll) dari suatu malformasi diberi skor tertentu dari 0 hingga 3. Bergantung pada jumlah indikator ini, malformasi vaskular diklasifikasikan menurut risiko operasional. Misalnya, 1 poin adalah risiko operasional kecil, 5 poin adalah risiko tinggi untuk kematian dan kecacatan.

Gejala

Perjalanan malformasi pembuluh darah otak dapat:

• hemoragik - diamati dalam formasi ukuran kecil dan menyebabkan pecahnya konglomerat vaskular dan perdarahan di otak;
• torpid - manifestasi disebabkan oleh kompresi jaringan otak oleh malformasi besar.

Varian hemoragik dari manifestasi malformasi vaskular diamati pada sekitar 70% pasien. Gejala-gejalanya biasanya disebabkan oleh malformasi berukuran kecil dengan drainase vena atau formasi yang terletak di fossa kranial posterior. Pasien dengan formasi vaskular patologis seperti itu mengembangkan hipertensi arteri, yang dapat menyebabkan pecahnya malformasi. Tingkat keparahan perdarahan di otak tergantung pada lokasi dan intensitas perdarahannya. Pada sekitar 52% kasus, perdarahan subaraknoid terjadi. Pada sisa 42% pasien, pecahnya malformasi memicu perdarahan yang rumit dengan pembentukan hematoma intraserebral atau subdural. Dalam beberapa kasus, perdarahan menjadi rumit dengan pendarahan ke ventrikel otak.

Manifestasi pecahnya malformasi tergantung pada lokasi malformasi dan kecepatan perdarahan. Pada banyak pasien dengan malapetaka vaskular, ada penurunan tajam pada kondisi umum, disertai dengan sakit kepala yang meningkat tajam dan gangguan kesadaran (dari kebingungan menjadi koma). Pada perdarahan parenkim dan campuran, manifestasi ruptur malformasi dilengkapi dengan gangguan neurologis:

• mual dan muntah;
• paresis dan kelumpuhan;
• gangguan penglihatan, penciuman dan pendengaran;
• hilangnya sensitivitas;
• bicara cadel.

Kursus malformasi otak serebral adalah karakteristik dari formasi sedang dan besar yang terlokalisasi di korteks serebral. Dalam varian ini, pasien mengalami sakit kepala cluster (serangan cephalgia, yang berlangsung tidak lebih dari 3 jam), pusing dan mual. Rasa sakit pada jenis cephalgia ini tidak sekuat pada kasus malformasi, tetapi mereka mengganggu pasien dengan keteraturannya. Terhadap latar belakang ini, beberapa pasien mengalami kejang.

Dalam beberapa kasus, dengan malformasi yang parah, timbul gejala, yang menyerupai manifestasi tumor otak. Pasien semacam ini memiliki gejala fokal ini atau lainnya:

• gangguan sensitivitas;
• kejang epilepsi;
• kurangnya koordinasi gerakan;
• paresis dan kelumpuhan;
• gangguan pendengaran dan pengenalan bicara;
• deteriorasi atau perubahan penglihatan: penurunan ketajaman visual (hingga kebutaan), ketidakmampuan untuk mengenali objek yang bergerak atau menyadari teks yang dibaca;
• gangguan bicara.

Diagnostik

Seringkali, malformasi vaskular otak terdeteksi secara kebetulan selama pemeriksaan instrumental (CT, MRI, dll.) Untuk penyakit lainnya. Dokter mungkin mencurigai adanya formasi ini sesuai dengan keluhan pasien tentang sakit kepala persisten, penampakan epilepsi atau gejala fokal.

Untuk mengidentifikasi malformasi pembuluh otak, studi berikut dapat ditentukan:

Metode diagnostik yang paling akurat untuk malformasi otak adalah CT dan MRI otak. Jika dicurigai pecah, metode investigasi yang lebih informatif adalah MRI.

Terkadang, dengan varian penyakit yang tidak jelas, data CT otak normal. Dalam kasus seperti itu, deteksi malformasi hanya dimungkinkan dengan bantuan angiografi serebral, angiografi MR, atau CT pembuluh darah. Studi-studi ini dilakukan setelah pengenalan kontras, yang memungkinkan Anda untuk mendeteksi konglomerat vaskular dalam gambar.

Pemeriksaan pasien dilengkapi dengan tes darah (umum, biokimiawi dan koagulogram). Untuk menilai efek malformasi pada organ-organ penglihatan, ditunjuklah seorang dokter mata.

Perawatan

Terapi konservatif pada malformasi vaskular tidak efektif, dan karena bahaya pecahnya formasi-formasi ini, para pasien ditunjukkan untuk diangkat. Lebih disukai operasi dilakukan secara terencana, tetapi dalam kasus malformasi pecah, intervensi juga dilakukan setelah selesainya periode akut dan resorpsi hematoma. Dalam beberapa kasus klinis, operasi pengangkatan hematoma dapat dilakukan pada periode akut, dan pengangkatan malformasi dan hematoma secara simultan hanya dimungkinkan dengan posisi lobar dan ukuran kecil dari pembentukan pembuluh darah. Ketika darah memasuki ventrikel, drainase ventrikel eksternal dilakukan terlebih dahulu.

Sebelum operasi yang direncanakan untuk menghilangkan malformasi serebral, pasien disarankan untuk mematuhi aturan berikut untuk mencegah pecahnya:

• batasi aktivitas fisik dan hilangkan angkat berat;
• meminimalkan situasi stres dan tekanan psiko-emosional;
• berhenti dari kebiasaan buruk;
• terus-menerus memonitor tekanan darah dan minum obat antihipertensi untuk menstabilkannya;
• masuk ke dalam makanan yang kaya akan produk natrium (minyak nabati, keju keras, makanan laut, kacang-kacangan, dll).

Taktik penghapusan malformasi pembuluh darah otak ditentukan oleh faktor-faktor berikut:

• jenis pendidikan;
• lokasinya;
• ukuran malformasi;
• adanya perdarahan.

Dalam operasi klasik, kraniotomi dilakukan, memberikan akses ke pembentukan vaskular. Selanjutnya, ahli bedah mengkoagulasi pembuluh yang membentuk malformasi, mengalokasikannya, mengikat pembuluh yang memanjang darinya dan mengeluarkan konglomerat vaskular. Operasi semacam itu hanya mungkin terjadi ketika malformasi terletak di luar area otak yang berfungsi secara signifikan dan volumenya tidak melebihi 100 ml. Dalam kasus lain, pengobatan gabungan.

Jika memungkinkan, embolisasi endovaskular dari arteri dilakukan untuk menghilangkan malformasi, yang mengarah ke darah dalam konglomerat vaskular. Selama operasi ini, di bawah kendali peralatan sinar-X, kateter dimasukkan ke dalam arteri, di mana agen sclerosing dimasukkan ke dalam lumen pembuluh, yang menyumbat lumen pembuluh abnormal. Embolisasi hanya dimungkinkan jika ada akses ke arteri adduksi. Tingkat intervensi tersebut ditentukan oleh struktur malformasi. Embolisasi lengkap dimungkinkan pada sekitar 30% pasien, subtotal pada 30% kasus, dan pada pasien lainnya hanya penyumbatan parsial pembuluh darah yang dicapai.

Ketika ukuran malformasi tidak lebih dari 3-3.5 cm, perawatan radiosurgical dapat dilakukan. Selama operasi seperti itu, sinar radiasi tipis mempengaruhi pembentukan patologis pada sudut yang berbeda, menghancurkan konglomerat dan tidak mempengaruhi jaringan yang sehat. Meskipun invasif minimal, teknik ini memiliki satu kelemahan - mungkin butuh 1-3 tahun untuk sepenuhnya menghilangkan malformasi, dan kadang-kadang menghilangkan formasi hanya dapat dicapai dengan iradiasi bertahap selama beberapa tahun.

Ketika taktik kombinasi perawatan bedah malformasi otak untuk menghilangkannya, metode di atas diterapkan secara bertahap. Sebagai contoh, setelah embolisasi arteri malformasi yang tidak lengkap, ia dikeluarkan setelah trepanning tengkorak. Jika mustahil untuk sepenuhnya menghilangkan fokus vaskular patologis, perawatan radiosurgical dilakukan.

Dokter mana yang harus dihubungi

Jika Anda mengalami sakit kepala, mual, muntah, pusing, gangguan penglihatan, pendengaran dan penciuman, perubahan koordinasi dan kejang motorik, Anda harus menghubungi ahli saraf Anda. Setelah serangkaian pemeriksaan (MRI, CT, angiografi serebral, tes darah, pemeriksaan mata, dll.), Dokter akan merekomendasikan menghubungi ahli bedah saraf, yang akan menentukan taktik perawatan bedah lebih lanjut.

Malformasi pembuluh otak adalah anomali dari perkembangan pembuluh darah otak, yang mengarah pada perkembangan iskemia jaringan otak, kompresi mereka dan dapat mengakibatkan pecahnya pembentukan patologis dan perdarahan ke dalam jaringan di sekitarnya. Perawatan konglomerat vaskular ini hanya dapat dicapai melalui pembedahan dan harus dimulai sedini mungkin, karena dengan peningkatan malformasi, kemungkinan rupturnya meningkat.

Tentang malformasi pembuluh otak dalam program "Hidup sehat!" Dengan Elena Malysheva:

Bahaya malformasi pembuluh darah: cara mendiagnosis dan mencegah patologi berbahaya

Dengan perkembangan abnormal dari sistem peredaran etiologi kongenital yang disebut "malformasi pembuluh otak", pembuluh darah, arteri, dan pembuluh darah kecil tidak terhubung dengan benar. Penyakit ini memiliki sejumlah gejala yang mulai muncul dominan antara sepuluh dan tiga puluh tahun. Namun, penyakit ini mungkin tidak membuat dirinya dirasakan sampai kematangan pasien dan ditemukan setelah lima puluh tahun.

Dalam hal ini, ada kemungkinan besar pemulihan total. Penyakit ini membawa ancaman tertentu, dapat menyebabkan komplikasi serius.

Dalam setengah dari kasus, itu menyebabkan stroke hemoragik, dalam 30% kasus, pasien menderita kejang epilepsi parsial dalam bentuk sederhana atau kompleks. Perdarahan luas bisa berakhir dengan kematian.

Apa itu malformasi arteriovenosa otak

Malformasi pembuluh darah, juga dikenal sebagai angiodysplasia arteriovenous (AVD), dapat berkembang di embrio di dalam rahim, yang mempengaruhi otak dan sumsum tulang belakang. Dalam sistem peredaran darah otak antara arteri dan vena jaringan pembuluh yang abnormal - tenun glomerulus.

Pada saat yang sama, suplai darah dari daerah tetangga di otak terganggu. Diketahui bahwa pelanggaran seperti itu, tergantung pada luasnya dan bercabangnya, menyebabkan berbagai penyakit. Patologi didiagnosis setiap tahun dalam sembilan belas dari seratus ribu bayi, jenis kelamin laki-laki lebih rentan terhadap itu.

Klasifikasi Malformasi Vaskular

Dalam kebanyakan kasus, ada malformasi pembuluh di daerah posterior belahan otak, meskipun kelainan struktural dan fungsional arteri dan vena dapat terjadi di daerah lain di otak. Lokalisasi yang dalam, ukuran besar lesi menyebabkan manifestasi neurologis yang lebih jelas dari penyakit ini. Ada beberapa prinsip untuk klasifikasi patologi.

Dengan fusi yang tidak tepat pada vena malformasi yang disebut vena. Jika perubahan diamati di arteri, dan darah dari mereka secara langsung diinfuskan ke pembuluh vena, kita berbicara tentang jenis penyakit ini sebagai malformasi arteri. Ini adalah tipe patologi terakhir yang paling umum pada pasien. Karena perluasan arteri, dinding pembuluh darah menjadi lebih tipis, darah mulai mengalir melalui vena yang keluar, meningkatkan aliran darah.

Vena meningkat dalam diameter, terlalu ditekan dan berdenyut. Karena peningkatan pasokan darah ke daerah patologis, sel-sel otak tidak menerima oksigen dan nutrisi yang cukup, dan fungsinya terganggu.

Berdasarkan jenis morfologi

Dalam hal morfologi, malformasi arteri dan vena dapat bersifat rasemat, fistula, kavernosa. Klasifikasi angiografi mengidentifikasi 3 jenis malformasi:

• fistula arteriovenosa: jalur tambahan menghubungkan tiga arteri terpisah dan satu vena pengurasan;
• fistula arteriovenosa: beberapa arteriol terhubung ke vena drainase;
• beberapa shunt, yang mewakili sejumlah besar koneksi antara arteriol dan venula.

Dengan bantuan klasifikasi Hamburg, dimungkinkan untuk mengungkapkan anomali mana yang menjadi unggulan kapal. Mereka mungkin:

• arteri;
• vena;
• shunting arteriovenous;
• limfatik;
• kapiler;
• digabungkan.

Juga membedakan bentuk penyakit, berdasarkan pembuluh mana yang terhubung, seberapa dalam mereka berada. Dalam bentuk batang, ikatan tambahan adalah tunggal, dalam hal ikatan yang tidak bertangkai, bentuk yang tidak tepat memiliki karakter longgar. Lesi mungkin tipe terbatas atau difus. Mereka dapat terletak jauh di dalam jaringan otak atau lebih dekat ke permukaan.

Menurut metode ISSVA

Dengan menggunakan klasifikasi yang diikuti oleh Masyarakat Internasional untuk Studi Anomali Vaskular (ISSVA), dimungkinkan untuk menggambarkan laju aliran darah di berbagai angiodysplasia, untuk mengetahui apakah mereka jinak.

Jika sirkulasi darah meningkat, ini menandakan adanya malformasi arteriovena atau fistula arteriovena. Dalam kasus memperlambat aliran darah, itu adalah malformasi kapiler, vena, limfatik atau gabungan. Tumor pembuluh darah diwakili oleh berbagai hemangioma.

Klasifikasi Schobinger menggambarkan tahapan penyakit dalam perkembangannya. Ini memiliki nilai diagnostik yang penting, membantu menavigasi dengan benar ketika memilih terapi. Alokasikan:

• tahap pertama (istirahat), di mana hiperemia dan hipertermia diamati di daerah yang terkena, USG menunjukkan pergerakan darah dari arteri langsung ke pembuluh darah, fokusnya mirip dengan tumor pembuluh darah jinak;
• tahap kedua (perkembangan), di mana manifestasi yang dijelaskan di atas bergabung dengan peningkatan diameter pembuluh darah, pelebaran dan kelengkungan pembuluh darah, peningkatan denyut arteri;
• tahap ketiga (penghancuran), di mana daftar pelanggaran ditambah dengan penurunan pasokan darah ke jaringan, erosi, pendarahan;
• tahap terakhir (dekompensasi) dengan munculnya tanda-tanda kekurangan kardiovaskular, peningkatan ventrikel kiri jantung.

Penyebab patologi

Malformasi arteriovenosa pada umumnya bukan penyakit bawaan yang sangat umum. Alasannya masih belum bisa dijelaskan. Para ahli cenderung percaya bahwa cedera ibu selama kehamilan dan adanya cacat perkembangan pada embrio dapat memengaruhi pembentukan pembuluh darah. Peluang terjadinya penyakit ini meningkat pada pria dan dengan adanya kecenderungan turun-temurun.

Ngomong-ngomong, beberapa patologi terkait dapat memiliki alasan yang sama, misalnya, dengan sindrom pelana otak Turki yang kosong.

Beberapa jenis malformasi diwariskan, misalnya, angiomatosis hemoragik. Tapi ada satu pelanggaran acak. Kecenderungan malformasi untuk tumbuh dan kambuh setelah perawatan adalah karena fakta bahwa lesi terdiri dari sel-sel yang tidak kehilangan kemampuan mereka untuk tumbuh.

Gejala

Malformasi vaskular otak dapat terjadi pada tipe hemoragik. Jenis perkembangan penyakit ini didiagnosis pada tujuh puluh persen pasien. Dalam hal ini, jalinan pembuluh darah yang saling terkait ukuran kecil, pasien menderita tekanan darah tinggi. Jika area patologis tidak menekan jaringan otak, orang tersebut mungkin tidak menyadari keberadaan penyakit.

Memperkuat manifestasi yang mampu memecahkan pembuluh darah dengan gangguan peredaran darah. Dengan pendarahan kecil, gejalanya hampir tidak terlihat. Jika luas, jaringan area kritis otak terpengaruh, stroke terjadi.

Sebagai akibat dari kerusakan saraf optik, thalamus, nukleus basal, hippocampus, otak kecil, bicara, visual, fungsi pendengaran, memori, koordinasi gerakan dapat diamati pada seseorang, kelumpuhan parsial atau parsial atau paresis dapat terjadi. Dalam kasus-kasus ekstrem, semuanya berakhir dengan kematian.

Jika penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam tipe yang kaku, pleksus koroid yang signifikan terletak di jaringan korteks serebral, ia dapat dikacaukan dengan tumor. Cabang-cabang arteri otak tengah memberinya makan dengan darah.

Pasien sakit dan pusing, mual. Cephalgia bisa menjadi sedang dan sangat parah dan, sangat luar biasa, lokasi daerah yang terkena dan tempat sakit kepala tidak cocok. Pasien menderita kram, baik sebagian maupun total.

Pada saat yang sama, ada gangguan kesadaran. Manifestasi fokus neurologis meningkat seiring waktu. Dan mereka dapat menjadi individu untuk setiap orang, tergantung pada banyak kondisi. Namun, tanda-tanda ini tidak cukup bagi dokter untuk mencurigai malformasi.

Sebagai aturan, malformasi arteriovenosa dideteksi secara tak terduga dalam proses pencitraan resonansi magnetik atau dihitung, dilakukan untuk mencari dan mendiagnosis penyakit lain.

Sangat karakteristik adalah situasi ketika malformasi vaskular otak tidak memiliki manifestasi hingga pecahnya pembuluh darah dan perdarahan. Statistik menunjukkan risiko tiga persen dari skenario seperti itu, dan dalam kasus perdarahan primer ada kemungkinan tinggi kambuh, yang terjadi pada enam persen kasus, menjadi semakin mungkin selama bertahun-tahun.

Fokus kecil lebih sering pecah daripada yang besar. Tetapi secara umum, tidak mungkin untuk secara akurat memprediksi apakah sebuah kapal akan pecah. Kadang-kadang ada pertumbuhan tajam pembuluh abnormal, dan kadang-kadang mereka benar-benar mundur.

Sebagian besar dari semua, gejala muncul pada orang muda dan usia pertengahan, meskipun ini bukan kondisi yang diperlukan. Malformasi, ditemukan secara kebetulan di otak orang tua, kemungkinan besar tidak akan berkembang dan mengganggunya lebih lanjut. Pada wanita, eksaserbasi penyakit ini bisa disebabkan oleh kehamilan. Hal ini disebabkan oleh peningkatan volume darah dan intensifikasi aliran darah.

Diagnosis penyakit

Dengan tanda-tanda khas, seorang ahli saraf dapat mendiagnosis malformasi pembuluh darah otak. Untuk melakukan ini, ia menggunakan berbagai metode kapal penelitian, memungkinkan untuk menentukan lokasi kumparan anomali, parameter dan fitur-fiturnya:

• MRI mempersempit pencarian;
• CT scan atau CT angiografi menunjukkan lesi;
• angiografi sedang kontras menunjukkan koneksi vaskular;
• pemindaian dupleks mengukur kecepatan aliran darah.

Juga, malformasi arteriovenous dikonfirmasi dengan bantuan tes darah dan urin umum, tes darah biokimia, koagulogram. Pasien juga memeriksa dokter mata.

Perawatan

Menyingkirkan malformasi vaskular otak dimungkinkan dengan berbagai cara. Ketika memilih strategi perawatan, jenis anomali, lokasinya, ukuran AVM diperhitungkan. Ini juga memperhitungkan apakah ada kasus ruptur pembuluh darah dan perdarahan sebelumnya. Karakteristik individu dari tubuh pasien dan gejala dievaluasi, efek gangguan pada kehidupan dan kesehatan diperhitungkan.

Dalam beberapa situasi, kelainan vaskular secara konstan diamati dengan melakukan perawatan konservatif, secara berkala memeriksa tubuh pasien. Tetapi lebih sering seseorang harus beralih ke metode perawatan bedah. Selama operasi, semua kapal tambahan harus dilepas atau diputus dari jaringan. Saat ini dianggap sebagai kesalahan untuk membalut arteri bantalan atau pirau vaskular tunggal. Ini hanya memperburuk patologi dan memperburuk kondisi pasien.

Operasi dilakukan dalam tiga cara utama. Masing-masing memiliki indikasi dan kontraindikasi sendiri, sehingga hanya spesialis yang berkualifikasi tinggi yang dapat memilih yang tepat. Pembuluh otak AVM dapat diangkat dengan operasi terbuka.

Ini dilakukan pada anomali dangkal dan minor dan dianggap cukup efektif. Eksisi total kadang-kadang tidak mungkin dengan cara ini (fokus tersebar atau terletak jauh di dalam jaringan otak). Dalam hal ini, dikombinasikan dengan operasi intravaskular. Pada saat yang sama, pekerjaan terkoordinasi dari para profesional sempit seperti ahli bedah vaskular, ahli bedah trauma, ahli bedah saraf diperlukan.

Metode invasif minimal dianggap embolisasi endovaskular lengkap dengan kontrol X-ray. Inti dari metode ini terletak pada fakta bahwa kateter lunak ditempatkan di pembuluh abnormal dan ditutup, "disegel" dengan persiapan khusus mereka, tidak termasuk pembuluh dari aliran darah umum.

Beberapa manipulasi seperti itu selalu diperlukan, karena angiodysplasia cenderung kembali. Jenis perawatan ini digunakan sebagai utama, hanya jika tidak ada kondisi untuk reseksi lengkap.

Terapi laser digunakan untuk lesi dangkal ukuran kecil pada anak-anak (kurang dari tiga sentimeter). Radiosurgery menggunakan pisau gamma adalah paparan radiasi lokal yang tepat dari glomerulus glomerulus dengan kehancurannya.

Zona sehat di sekitar tidak terpengaruh, karena sinar difokuskan pada area yang terkena. Perawatan dilakukan dalam beberapa tahap, efektivitasnya meningkat dengan setiap penggunaan berulang. Metode ini sesuai ketika gejalanya tidak terlalu jelas, tidak ada bahaya yang jelas bahwa pembuluh akan pecah.

Dengan bantuan terapi radiasi stereotactic, dalam sembilan puluh lima persen kasus, patologi dapat sepenuhnya dihilangkan, tetapi ini adalah proses yang panjang, kadang-kadang berlangsung selama berbulan-bulan. Ini non-invasif, tidak ada kontraindikasi untuk itu, anestesi tidak diperlukan. Tetapi karena lamanya perjalanan pengobatan ada bahaya bahwa akan ada pendarahan di jaringan di sekitar nidus.

Terapi obat termasuk obat-obatan yang menghambat pertumbuhan pembuluh darah, mengurangi rasa sakit dan pembengkakan tanpa mempengaruhi fokus patologi. Kelas obat ini masih dipelajari secara aktif oleh para peneliti.

Sejalan dengan ini, pasien disarankan untuk mengubah mode dan menu, untuk menghilangkan kebiasaan yang berbahaya bagi kesehatan. Sangat penting untuk berhenti merokok, menghilangkan semua makanan berlemak, asin, merokok.

Dianjurkan untuk tidak menambah berat badan. Anda bisa makan ikan, hidangan sayur, lebih banyak buah, beri. Alih-alih lemak hewani, lebih baik menggunakan minyak nabati untuk secara signifikan mengurangi asupan garam. Alkohol hanya diizinkan dalam dosis kecil. Tapi itu sepenuhnya dilarang jika pasien memiliki gangguan saraf dan mental.

Pengobatan alternatif hanya dapat diatasi selain pengobatan utama, untuk meringankan gejala dan menjaga kondisi tubuh secara keseluruhan. Obat tradisional berhasil menormalkan tekanan darah, nada pembuluh darah. Hirudoterapi efektif jika ada gangguan aterosklerotik di pembuluh darah.

Kemungkinan komplikasi dan prognosis

Seringkali, pasien meremehkan ancaman terhadap kehidupan mereka, yang merupakan malformasi vaskular. Penolakan intervensi bedah dapat menyebabkan perdarahan di otak, hilangnya fungsi kognitif dan fungsi otak penting lainnya, dan kematian. Ketidakpastian gejala dan ketidakpastian eksaserbasi penyakit mempersulit situasi. Dengan peningkatan pembuluh darah yang terus-menerus, manifestasi patologi meningkat, ada risiko perdarahan.

Kondisi ini dapat memburuk di bawah pengaruh stres, trauma, kehamilan. Ketika patologi meningkatkan kemungkinan pecahnya pembuluh darah abnormal karena ekspansi mereka di zona pertemuan arteriovenous. Untuk bayi, aneurisma agak jarang terjadi.

Jika manifestasi penyakit tidak ada, lakukan pengobatan. Dalam kasus akut, pasien sangat membutuhkan operasi, karena ada kemungkinan delapan puluh persen kematian akibat perdarahan intraserebral.

Ada juga bahaya disfungsi otak akibat hemoragik, stroke iskemik, penyempitan lumen otak, kemungkinan kehilangan penglihatan, pendengaran, hilangnya kemampuan untuk melayani diri mereka sendiri dalam kehidupan sehari-hari, kelumpuhan, gangguan pencernaan. Semua ini mengarah pada kecacatan. Dalam kasus yang paling parah, kematian mungkin terjadi.

Ketika memprediksi hasil diperhitungkan ketika penyakit didiagnosis, seberapa benar dan sepenuhnya dirawat. Di masa kanak-kanak, anomali dapat tumbuh dengan cepat dan sulit untuk menolak reseksi.

Terapi dalam kasus ini ditujukan untuk mencegah lesi perdarahan berulang. Jika patologi berjalan tanpa manifestasi yang jelas sebelum ulang tahun kelima puluh, penyembuhan total dimungkinkan dengan menjaga semua fungsi tubuh. Penyakit ini tidak kambuh jika memungkinkan untuk sepenuhnya mengeksisi pembuluh yang sakit. Jika karena alasan tertentu sulit, penyakitnya akan kembali.

Pencegahan komplikasi

Malformasi arteriovenosa adalah penyakit yang agak serius. Untuk mengurangi risiko pecahnya AVM dan perdarahan ulang, dokter menyarankan agar pasien mengikuti aturan ini:

• tidak mengangkat beban, tidak melatih fisik secara berlebihan;
• belajar untuk mengatasi stres, bukan khawatir, santai;
• Pertahankan tekanan darah pada tingkat normal. Ambil agen penurun tekanan, dipilih oleh dokter, pada gejala pertama hipertensi: cephalgia, lesu, mati rasa pada jari, pembilasan kulit pada wajah, hipertermia;
• sesuaikan menu dengan menambahkan lebih banyak minyak nabati, keju, kacang-kacangan, asinan kubis, makanan laut;
• menyerah rokok dan alkohol.