Scleroderma: gejala, penyebab dan metode perawatan

Scleroderma adalah lesi autoimun dari jaringan ikat, yang dimanifestasikan oleh fokus sklerosis dan peradangan pada kulit dan organ internal. Penyakit ini terjadi dalam dua varian utama: sistemik dan terlokalisasi.

Menurut statistik, penyakit ini terjadi pada sekitar 20 orang per 1 juta per tahun. Pada saat yang sama, bentuk terbatas terutama didiagnosis pada anak perempuan dan remaja. Rasio perkiraan wanita dan pria dengan scleroderma adalah 6: 1.

Apa itu

Scleroderma adalah penyakit autoimun dari jaringan ikat, dengan lesi khas kulit, pembuluh darah, sistem muskuloskeletal dan organ internal (paru-paru, jantung, saluran pencernaan, ginjal), yang didasarkan pada gangguan sirkulasi mikro, peradangan dan fibrosis umum.

Penyebab

Sampai saat ini, tidak ada pendapat bulat dari para ilmuwan tentang penyebab skleroderma, oleh karena itu, lebih tepat untuk berbicara tentang faktor-faktor pemicu yang diteliti. Ini termasuk:

• radang dingin;
• paparan getaran;
• malaria masa lalu;
• kegagalan sistem endokrin;
• cedera;
• kecenderungan genetik dan perubahan genetik yang teridentifikasi;
• infeksi virus, terutama sitomegalovirus;
• debu dari kuarsa dan dari batubara;
• kontak dengan pelarut organik;
• bahan polimer vinil klorida;
• beberapa sitostatik ampuh digunakan dalam kemoterapi tumor.

Studi tentang komposisi darah pasien dengan scleroderma mengungkapkan kandungan tinggi faktor koagulasi VIII, enzim (granzym-A) yang dapat merusak lapisan dalam dinding pembuluh darah.

Klasifikasi Scleroderma

Tergantung pada prevalensi proses patologis, bentuk-bentuk penyakit ini dibedakan sebagai berikut:

• difus (lesi kulit umum, perkembangan awal patologi organ internal);
• scleroderma tanpa scleroderma (fenomena Raynaud; tidak ada segel pada kulit; ada tanda-tanda kerusakan organ internal);
• terbatas atau terbatas (untuk waktu yang lama hanya sindrom Raynaud yang dipertahankan, di mana lesi kulit kemudian ditambahkan di area tangan, kaki dan wajah, diikuti oleh organ-organ internal);
• bentuk silang (kombinasi tanda-tanda skleroderma sistemik dengan penyakit lain dari jaringan ikat);
• prescleroderma (sindrom Raynaud yang terisolasi plus perubahan kapiler yang khas dari skleroderma sistemik);
• juvenile scleroderma (debut pada usia 16 tahun, lesi kulit dari jenis scleroderma fokal, pembentukan kontraktur, kerusakan organ internal tidak termanifestasi secara klinis, tetapi terdeteksi hanya selama pemeriksaan).

Perlu dicatat bahwa masing-masing bentuk penyakit ini juga ditandai oleh perubahan tertentu dalam pembuluh darah yang dideteksi oleh capillaroscopy, serta beberapa fitur dari tes darah. Namun, karena artikel ini ditujukan untuk pembaca yang luas, kami memutuskan untuk tidak membebani Anda dengan data spesifik tersebut.

Gejala umum skleroderma

Gejala berbeda tergantung pada bentuk skleroderma. Beberapa gejala mungkin berperilaku sebagai penyakit yang terpisah, dan bahkan menanggapi pengobatan lokal. Namun, ada beberapa manifestasi umum scleroderma untuk semua bentuk:

1. Sindrom Raynaud - kekalahan anggota tubuh sebagai respons terhadap cuaca dingin atau stres. Pembuluh kecil menjadi hipersensitif terhadap suhu dan impuls sistem saraf, sehingga jari-jari atau bahkan telapak tangan menjadi mati rasa terhadap latar belakang vasospasme (penurunan diameter pembuluh darah). Terhadap latar belakang kursus kronis, warna tangan dan kaki berubah, mungkin ada rasa sakit pada anggota badan, kesemutan dan gatal.
2. Modifikasi kulit. Lesi yang paling umum pada ekstremitas dan wajah. Kulit terlalu terentang, karena ini ada kemilau yang khas. Ada bengkak di falang dan di antara jari-jari. Perubahan pada kulit dan pembengkakan terjadi di sekitar sikat dan di sekitar bibir. Gerakan bisa menjadi menyakitkan dan sulit.
3. GERD - penyakit refluks gastroesofagus yang berhubungan dengan disfungsi dan penebalan dinding kerongkongan dan kekalahan otot sfingternya. Kerusakan pada dinding karena meningkatnya keasaman dan sendawa. Peristaltik lambung terganggu, oleh karena itu, pencernaan makanan menjadi sulit. Ada masalah dengan penyerapan elemen jejak dan vitamin melalui dinding saluran pencernaan. Avitaminosis dan gangguan hormon minor dapat muncul akibat GERD.

Seperti apa scleroderma: foto

Foto di bawah ini menunjukkan bagaimana penyakit itu memanifestasikan dirinya pada manusia.

Diagnostik

Setelah mengunjungi terapis, pasien pergi ke rheumatologist, yang menilai gejala dan memutuskan bagaimana cara mengobati penyakit. Pemeriksaan eksternal dilakukan di mana ia dinilai:

• Perubahan pada kulit tungkai dan sendi karpal-phalangeal;
• Kiat patologi pada jari;
• Perubahan karakteristik pada kulit tubuh dan wajah.

Tes laboratorium memungkinkan untuk mengidentifikasi gangguan utama dalam tubuh - struktural, metabolisme, fungsional:

• biokimia darah - urea tingkat tinggi, kreatinin menunjukkan gagal ginjal, bilirubin tinggi menunjukkan kerusakan pada saluran empedu;
• Tes darah klinis menunjukkan anemia, trombositopenia (penurunan jumlah trombosit), dengan perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan - peningkatan LED;
• tes darah untuk menentukan tingkat CXCL4 dan NT-proBNP - zat aktif secara biologis, peningkatan produksi yang menunjukkan fibrosis paru dan hipertensi paru;
• urinalisis - protein yang terdeteksi dan sel darah merah menunjukkan insufisiensi ginjal fungsional;
• tes untuk autoantibodi (faktor rheumatoid) - dilakukan untuk mendeteksi penyakit autoimun;
• analisis protein C-reaktif mengungkapkan tahap akut peradangan dalam tubuh.

Juga, pasien dilakukan:

• EKG untuk mendeteksi kelainan jantung;
• Ultrasonografi organ internal untuk menilai struktur dan fungsinya;
• echografi transthoracic untuk menentukan tekanan pada arteri pulmonalis;
• capillaroscopy dari dasar kuku untuk memeriksa keadaan kapiler perifer;
• pengukuran volume vital paru untuk mengidentifikasi sejauh mana keterlibatan organ dalam proses sklerotik;
• pengukuran volume vital paru untuk mengidentifikasi sejauh mana keterlibatan organ dalam proses sklerotik;
• pemeriksaan histologis (biopsi) kulit dan paru-paru untuk mendeteksi perubahan jaringan sklerotik.

Selain tes laboratorium, metode radiologis digunakan: computed tomography dan radiography, yang diperlukan untuk mendeteksi osteomielitis, fibrosis paru, fokus kalsifikasi yang terbentuk di bawah kulit.

Komplikasi

Scleroderma mempengaruhi hampir semua organ dan sistem manusia. Karena itu, penyakit ini dianggap sulit disembuhkan.

Awalnya, kulit menderita skleroderma, tentu saja. Atas dasar ini, dan diagnosa penyakit ini. Gambar standar adalah kulit bengkak dan memerah di kepala dan tangan. Selain itu, sirkulasi darah sering terganggu di daerah-daerah ini, ada bisul, bentuk kuku berubah, dan rambut rontok. Fitur wajah berubah, kerutan muncul. Kulit kehilangan kualitasnya. Kebetulan penyakit itu menangkap tidak hanya kepala dan tangan, tetapi juga bagian tubuh lainnya. Dalam hal ini, penyakit ini disebut scleroderma difus, tetapi jika hanya bagian-bagian tertentu dari tubuh yang terpengaruh, maka ini adalah scleroderma terbatas.

Kebetulan penyakit tersebut mempengaruhi sistem otot. Dari serat otot ini yang terdeformasi, beberapa fragmen mati, volume jaringan otot menjadi lebih kecil, dan ligamen, sebaliknya, menjadi lebih besar. Jika penyakit memberi komplikasi pada kerangka manusia, jari-jari pada semua anggota tubuh berubah bentuk. Ini juga salah satu tanda dari scleroderma.

Sekitar 50% pasien dengan scleroderma juga menderita organ-organ saluran pencernaan. Jika pemindaian ultrasonik pada organ-organ ini dilakukan dan perubahannya terdeteksi, ini juga akan menjadi tanda skleroderma. Selain itu, hampir dua pertiga pasien menderita masalah dengan kerja jantung dan paru-paru.

Metode mengobati scleroderma

Cara mengobati skleroderma tergantung pada bentuk penyakit, luasnya proses patologis dan kedalaman kerusakan organ dan sistem. Metode terapi utama termasuk mengambil obat-obatan berikut:

1. Obat vaskular anti-fibrous, yang bertujuan mencegah kejang pembuluh darah. Blocker saluran kalsium dianggap sebagai cara paling efektif untuk ekspansi pembuluh darah. Ini termasuk: dihydropyridine (amlodipine, nifedipine, nicardipine), phenylalkylamines (gallopamil, verapamil) dan turunan piperazine (flunarizin, cinnarizine).
2. Agen antiplatelet yang mencegah trombosis. Obat-obatan seperti asam asetilsalisilat, ticlopidine, dipyridamole meningkatkan efektivitas obat vasodilator.
3. Pengobatan antifibre. Dokter untuk scleroderma sering diresepkan penicillamine untuk pasien, yang menghambat pembentukan kolagen. Dengan demikian, menghalangi pembentukan jaringan ikat yang berlebihan terjadi.
4. Terapi antiinflamasi dengan diklofenak, ketoprofen, ibuprofen, nimesulide dalam dosis standar menghilangkan gangguan pada sistem muskuloskeletal.
5. Pengobatan simtomatik yang bertujuan menghilangkan gejala individu dari penyakit. Jadi, dalam kasus peradangan pada esofagus bagian bawah, dokter merekomendasikan untuk tetap berpegang pada aturan pemberian makan fraksional dan mengambil prokinetik dalam bentuk meklozin, domperidone atau ondansetron. Lesi usus kecil membutuhkan penggunaan agen antibakteri (amoksisilin, eritromisin, dan metronidazol). Manifestasi fibrosis paru dihentikan dengan prednison dosis rendah.

Terapi untuk bentuk terbatas scleroderma adalah individual. Tujuan dari perawatan ini adalah untuk menghentikan perkembangan peradangan kulit sclerosing.

Fisioterapi

Pasien dengan skleroderma ditampilkan:

• pijat;
• elektroforesis dengan enzim, dapat diserap, obat antiinflamasi;
• terapi laser;
• fototerapi - terapi PUVA (terapi ultraviolet).

Efek yang baik memiliki pemandian karbon dioksida dan hidrogen sulfida. Sesi akupunktur (akupunktur) diresepkan untuk pasien dengan bentuk penyakit sistemik.

Nutrisi dan Diet

Scleroderma tidak berlaku untuk penyakit yang memerlukan diet tertentu. Namun, nutrisi yang tepat dapat mengurangi ketidaknyamanan dan meringankan kondisi umum pasien.

Ketika scleroderma direkomendasikan untuk mematuhi prinsip-prinsip nutrisi berikut:

• jika kerongkongan rusak, makanan padat harus dihindari;
• Anda perlu mengkonsumsi kalori yang cukup;
• vitamin C dosis besar (lebih dari 1000 mg / hari) harus dihindari, karena merangsang pembentukan jaringan ikat;
• dengan kekalahan usus, perlu makan makanan yang kaya serat tanaman;
• harus dikonsumsi dalam jumlah besar vitamin dan mineral, karena seringkali penyerapannya dalam usus terganggu;
• dengan kerusakan ginjal, disarankan untuk mengurangi jumlah garam dan air yang berasal dari makanan.

Ramalan

Pada skleroderma, prognosis tetap yang paling tidak menguntungkan di antara penyakit sistemik jaringan ikat dan sangat tergantung pada bentuk dan perjalanan penyakit. Menurut hasil 11 penelitian, kelangsungan hidup 5 tahun pasien dengan skleroderma berkisar antara 34 hingga 73% dan rata-rata 68%.

Faktor-faktor prognosis yang tidak menguntungkan adalah:

• jenis kelamin laki-laki;
• bentuk umum;
• usia timbulnya penyakit adalah lebih dari 45;
• anemia, LED tinggi, ekskresi protein urin pada awal penyakit;
• fibrosis paru, hipertensi paru, aritmia dan kerusakan ginjal pada 3 tahun pertama penyakit.

Semua pasien dengan skleroderma dapat ditindaklanjuti. Pemeriksaan medis dilakukan setiap 3-6 bulan tergantung pada perjalanan penyakit, keberadaan dan tingkat keparahan lesi organ internal. Pada saat yang sama, tes darah dan urin umum dan biokimiawi dilakukan. Studi fungsi pernapasan dan ekokardiografi direkomendasikan.

Pada pasien yang menggunakan warfarin, indeks protrombin dan rasio normalisasi internasional harus dipantau, dan dalam pengobatan dengan siklofosfamid, tes darah dan urin umum harus diperiksa sekali setiap 1-3 bulan.

Apa itu scleroderma, klasifikasi dan gejala penyakit, pengobatan dan prognosis

Istilah "scleroderma" dibentuk dari kata Yunani Skleros (keras, keras) dan derma (kulit) dan digunakan untuk menggambarkan penyakit, disertai dengan pengerasan kulit secara progresif. Penyakit itu diketahui Hippocrates, yang menganggapnya penebalan kulit.

Deskripsi patologi pertama yang cukup lengkap dibuat pada 1752, dan istilah "scleroderma" diterapkan pada tahun 1836. Pada tahun 1945, Robert Goetz memperkenalkan konsep scleroderma sebagai penyakit sistemik dan mulai menggunakan ungkapan "sklerosis sistemik progresif" untuk menekankan kerusakan seluruh organisme dan sifat progresifnya.

Apa itu scleroderma

Ini adalah penyakit autoimun sistemik yang tidak diketahui asalnya, ditandai dengan akumulasi kolagen yang berlebihan dan molekul jaringan ikat besar lainnya di kulit dan organ dalam, diucapkan perubahan mikrosirkulasi dan banyak gangguan imunologis humoral dan seluler. Meskipun penyakit ini tidak diturunkan, kecenderungan genetik memiliki nilai tertentu dalam perkembangannya.

Skleroderma sistemik adalah penyakit heterogen progresif yang terjadi dalam berbagai bentuk - mulai dari lesi kulit terbatas hingga sklerosis kulit difus dan keterlibatan organ dalam. Terjadi dan tentu saja penyakit yang fulminan. Perkembangan penyakit menyebabkan perubahan yang tidak dapat diperbaiki pada organ internal, yang menyebabkan pelanggaran fungsi vital dan akhirnya menyebabkan kematian pasien.

Klasifikasi

Ada tiga bentuk utama penyakit ini:

• menyebar;
• terbatas (terlokalisasi);
• juvenile scleroderma (dimanifestasikan pada usia 16 tahun).

Ada juga bentuk silang di mana scleroderma dikombinasikan dengan systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis dan patologi jaringan ikat lainnya. Pada 1-2% pasien dengan skleroderma, kulit tidak terpengaruh.

Di Rusia, adalah kebiasaan untuk membedakan antara tingkat perkembangan dan tahap penyakit, yang membantu dalam perawatan.

Scleroderma terlokalisasi

Ini lebih sering diamati pada siku dan lutut, tetapi wajah dan leher mungkin terlibat. Organ internal tidak terpengaruh. Penyakit ini hanya bersifat jinak yang hanya melibatkan kulit. Sinonim untuk kondisi ini adalah scleroderma linier.

Untuk menggambarkan jenis sklerosis kulit, istilah "cross syndrome" (CREST) ​​yang sudah ketinggalan zaman digunakan - kombinasi dari beberapa karakteristik berikut:

• kalsifikasi;
• Fenomena Raynaud (penyakit pembuluh darah perifer);
• gangguan motilitas kerongkongan;
• sclerodactyly (perubahan jari);
• telangiectasia (dilatasi vaskular kecil).

Sindrom Crest pada scleroderma, meskipun disertai dengan beberapa perubahan pada organ lain, adalah bentuk penyakit yang jinak.

Scleroderma difus

Terwujud dengan penebalan kulit pada batang dan anggota badan, di atas siku dan lutut, serta keterlibatan wajah. Ada beberapa kasus yang jarang dari lesi khas scleroderma pada organ internal dengan kulit yang tidak berubah.

Sifat sistemik penyakit ini paling jelas di kulit, namun, saluran pencernaan, organ pernapasan, ginjal, kardiovaskular, endokrin, muskuloskeletal, dan sistem urinogenital juga terlibat.

Baca lebih lanjut tentang scleroderma sistemik dengan mengklik tautan.

Penyebab dan prevalensi penyakit

Penyebab pasti scleroderma tidak diketahui. Penyakit ini tidak diturunkan, tetapi ada kecenderungan genetik untuk itu. Kecenderungan ini berkembang menjadi penyakit di bawah pengaruh faktor-faktor memprovokasi seperti:

• silika;
• pelarut (vinil klorida, karbon tetraklorida, trikloretilen, resin epoksi, benzena);
• radiasi atau radioterapi;
• hipotermia dan getaran.

Seringkali, tanda-tanda awal penyakit muncul setelah guncangan emosional yang kuat.

Cytomegalovirus, virus herpes, parvovirus dianggap sebagai agen pemicu, namun, bukti yang meyakinkan tentang peran mereka dalam pengembangan penyakit tidak diperoleh.

Patologi umum terjadi di seluruh dunia, tetapi frekuensinya berbeda di berbagai negara. Jadi, orang-orang dari ras Negroid lebih rentan terhadap perkembangan penyakit.

Insidennya mencapai 12 kasus per juta populasi per tahun, dan prevalensinya sekitar 250 kasus. Dalam setengah abad terakhir, insiden ini terus meningkat. Puncaknya terjadi pada usia 30-50 tahun, meskipun ada kasus di masa kanak-kanak dan di usia tua. Wanita menderita scleroderma 4-9 kali lebih sering daripada pria, tetapi mekanisme ini tidak sepenuhnya dipahami.

Perkembangan penyakit

Penyakit ini menyerang kulit dan banyak organ dalam. Gejala scleroderma adalah hasil dari tiga proses patologis:

• proliferasi jaringan ikat di dinding arteri kecil;
• endapan kolagen yang berlebihan dan molekul besar lainnya di kulit dan organ dalam;
• perubahan imunitas.

Belum jelas proses mana yang paling penting.

Di bawah pengaruh penyebab yang tidak diketahui, dengan latar belakang perubahan genetik, kerja sel yang melapisi pembuluh darah dari dalam, sel endotel, terganggu. Hal ini mengarah pada peningkatan produksi zat di dalamnya yang menyebabkan peradangan dan kerusakan lebih lanjut, bersamaan dengan penekanan sintesis faktor-faktor pelindung. Zat yang menyebabkan peradangan menarik sel-sel inflamasi dan prekursor sel jaringan ikat yang matang ke fokus kerusakan. Mereka menembus jaringan di sekitarnya dan tetap di sana, menghasilkan agen peradangan dan merusak. Akibatnya, proses fibrosis (pemadatan) jaringan dimulai.

Menanggapi kerusakan jaringan, produksi sejumlah autoantibodi dimulai, kerja imunitas seluler dan humoral terganggu.

Gejala

Salah satu tanda klinis utama adalah sindrom Raynaud, hal ini diamati pada hampir semua pasien. Sindrom memanifestasikan dirinya sebagai kejang tiba-tiba dari arteri kecil, dipicu oleh stres atau pengaruh dingin. Ini bisa satu atau dua sisi dan disertai dengan mati rasa dan rasa sakit di tangan. Di masa depan, karena gangguan nutrisi pada jaringan, bisul muncul di ujung jari, ketika mereka sembuh, bekas luka kecil terbentuk, yang dapat kembali mengalami ulserasi.

Pada sindrom Raynaud, pasien memiliki tiga gejala:

• peningkatan sensitivitas tangan terhadap dingin;
• perubahan warna kulit jari-jari dalam dingin;
• Biru atau memutihkan jari.

Tanda-tanda ini mungkin muncul jauh sebelum perkembangan gejala lain scleroderma. Pelanggaran lain secara bertahap bergabung.

Pada banyak pasien, kulit terpengaruh, dengan tahapan yang berbeda saling menggantikan. Awalnya, kulit tangan membengkak, pasien nyaris tidak bisa meremas tangannya. Berangsur-angsur, kulit menebal, mengental, berubah warna, kemudian berkembang.

Kalsium menumpuk di otot dan di bawah kulit, yang pecah terbuka untuk membentuk bisul. "Tanda bintang vaskular" terlihat - teleangiectasia terletak di lengan, dada, wajah. Perubahan wajah: ujung hidung menajam, kerutan terbentuk dalam bentuk kantong di sekitar mulut, dan ekspresi wajah secara bertahap menghilang. Akhirnya, ada resorpsi falang akhir jari, yang disertai dengan penipisan, deformasi, pemendekan. Ligamen dan sendi kecil menderita, kontraktur fleksi jari muncul ("membekukan" mereka dalam posisi bengkok).

Perubahan karakteristik pada skleroderma wajah dan ekspresi wajah

Untuk scleroderma, kerusakan pada sendi dan otot cukup khas. Ada nyeri persisten di persendian, kadang-kadang peradangannya ditandai dengan edema, menyerupai artritis reumatoid. Secara bertahap, tendon dan sendi di sekitarnya menjadi lebih padat.

Manifestasi scleroderma difus

Kerusakan otot (miopati) dimanifestasikan oleh kelemahan. Lebih jarang, nyeri otot, peningkatan tajam konsentrasi kreatin fosfokinase dalam darah, berubah dalam elektromiogram. Secara bertahap, otot kehilangan mobilitas dan atrofi.

Pada kebanyakan pasien, tonus otot kerongkongan menurun, yang dimanifestasikan oleh mulas, kesulitan menelan. Seringkali ada refluks isi lambung dari lambung ke kerongkongan karena penurunan tonus otot annular (sphincter) di lokasi peralihan esofagus ke lambung. Ulkus muncul pada mukosa esofagus sebagai akibat dari tindakan jus lambung yang asam. Secara bertahap, selaput lendir esofagus memperoleh gambaran epitel lambung ("Barrett's esophagus") adalah kondisi prakanker yang dapat berubah menjadi adenokarsinoma, tumor ganas esofagus.

Pelanggaran usus disertai dengan konstipasi atau diare, penyerapan nutrisi terganggu. Inkontinensia tinja dapat berkembang.

Pada 8 dari 10 pasien paru-paru terpengaruh. Fibrosis jaringan paru berkembang, dan tekanan dalam sistem arteri paru meningkat. Dengan kerusakan ginjal, gagal ginjal akut atau kronis terjadi. Kadang-kadang ada nefropati akut yang disebabkan oleh perubahan pembuluh ginjal, yang mengarah pada 50% kematian.

Apakah trakea menderita skleroderma? Ya, ini mungkin jika pasien memiliki sindrom Sjogren - selaput lendir kering. Selain trakea, memengaruhi mata, mulut, vagina.

Perubahan dalam pekerjaan jantung dimanifestasikan oleh gangguan irama, penurunan kontraktilitas, dan iskemia. Mungkin ada fibrosis asimptomatik, didiagnosis hanya berdasarkan elektro dan ekokardiografi.

Pada sebagian besar pasien dalam darah ditentukan oleh salah satu autoantibodi yang disebutkan di atas. Seiring waktu, penampilan antibodi ini tidak berubah. Ini mungkin disebabkan oleh kelainan genetik yang berbeda pada pasien tertentu. Autoantibodi dapat dideteksi bahkan sebelum timbulnya gejala, yang penting dalam diagnosis.

Apakah kehamilan mungkin?

Scleroderma dan kehamilan kompatibel dalam banyak kasus. Biasanya pembuahan terjadi tanpa kesulitan, paruh pertama kehamilan berlangsung normal. Pada paruh kedua kehamilan, risiko komplikasi meningkat:

• persalinan prematur;
• kelahiran mati

Selain itu, nyeri pada persendian dan otot, gangguan pembuluh darah, pembengkakan dan hiperpigmentasi kulit dapat muncul atau memburuk selama kehamilan. Secara umum, pengaruh timbal balik antara kehamilan dan penyakit belum cukup diteliti, tetapi dalam kebanyakan kasus, melahirkan anak tidak dikontraindikasikan.

Diagnostik

Pada tahun 2013, Komite Bersama American College of Rheumatology dan Liga Eropa melawan Rematik menerbitkan kriteria klasifikasi yang direvisi. Namun, kriteria sebelumnya banyak digunakan untuk meningkatkan kualitas diagnosis.

Kriteria untuk diagnosis scleroderma pada orang dewasa:

Skor keseluruhan ditentukan dengan menambahkan jumlah poin maksimum di setiap kategori. Dengan skor 9 atau lebih, penyakit ini diklasifikasikan sebagai scleroderma yang didefinisikan.

Sensitivitas dan spesifisitas kriteria ini melebihi 90%.

Di Rusia, kriteria diagnostik N. G. Guseva secara tradisional digunakan. Mereka termasuk fitur dasar dan tambahan.

Fitur utama:

• lesi kulit yang khas;
• Sindrom Raynaud, luka dan bekas luka di ujung jari;
• kerusakan pada sendi, otot, kontraktur;
• penghancuran phalanx kuku;
• kalsifikasi (fokus kalsifikasi dalam jaringan);
• fibrosis paru;
• perubahan sklerotik di hati;
• kekalahan sistem pencernaan;
• nefropati akut.

Fitur tambahan:

• peningkatan pigmentasi kulit;
• telangiectasia;
• nyeri sendi;
• nyeri otot;
• radang selaput dada, perikarditis;
• kerusakan ginjal kronis.

Diagnosis skleroderma pada tahap awal didasarkan pada definisi sindrom Raynaud dan pembengkakan tangan. Setiap pasien harus menjalani tes darah untuk menentukan faktor antinuklear. Jika tes positif, pasien harus dirujuk ke spesialis.

Dokter mana yang merawat scleroderma?

Jika Anda mencurigai penyakit ini, Anda harus menghubungi ahli reumatologi yang berpengalaman.

Tahap kedua diagnosis termasuk tes capillaroscopy dan scleroderma: definisi autoantibodi. Ketika diagnosis dikonfirmasi, pemeriksaan jantung, paru-paru, kerongkongan dilakukan. Pekerjaan hati dan ginjal dievaluasi (dengan kemungkinan sirosis bilier, bilirubin dan asma meningkat, dalam kasus gagal ginjal, kreatinin dan urea darah meningkat).

Skrining (skrining massal populasi) untuk mendeteksi skleroderma tidak berlaku.

Pengobatan scleroderma

Untuk meminimalkan risiko fenomena Raynaud, perlu untuk mengajarkan pasien untuk tidak terlalu panas dan menghindari hipotermia, untuk mendorong berhenti merokok, termasuk yang pasif. Pasien harus menghindari cedera kulit, terutama pada jari-jari, dan efek dingin yang berkepanjangan pada mereka.

Apakah mungkin untuk mengunjungi pemandian scleroderma?

Hipotermia dan panas berlebih dapat merusak pasien dengan penyakit ini. Dianjurkan untuk membatasi kunjungan ke kamar mandi, kecuali mandi air panas.

Diet untuk scleroderma harus lengkap dalam komposisi dan kandungan kalori. Makanan lebih baik diserap dalam semi-fluida atau panas yang buruk, dalam porsi kecil. Hal ini diperlukan untuk menghindari produk tajam, asin dan iritasi lainnya, untuk menolak penggunaan kopi.

Bagaimana cara mengobati penyakit ini dengan pengobatan?

Kelompok obat berikut ini digunakan:

• vasodilator;
• prostanoid;
• penghambat reseptor endotelin;
• sildenafil;
• anti-inflamasi;
• imunosupresan (D-penisilinamin, metotreksat, kortikosteroid, siklofosfamid);
• penghambat enzim pengonversi angiotensin;
• obat antisekresi.

Selain agen sistemik, salep dengan glukokortikoid, indometasin, Solcoseryl, Heparin, Troxevasin juga digunakan. Mereka memfasilitasi manifestasi sindrom Raynaud.

Perawatan homeopati untuk penyakit ini hanya dapat dilakukan oleh teknisi yang berkualifikasi. Obat-obatan ini dapat memperlambat perkembangan penyakit, tetapi pengobatan sendiri tidak dapat diterima. Antimonium krudum, Argentum nitricum, album Arsenicum, Berberis, Brionium, Kalsium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulphur dan beberapa lainnya digunakan. Dipercayai bahwa indikasi utama untuk menerima pengobatan homeopati adalah scleroderma superfisial.

Pada kasus yang parah, kemungkinan hemodialisis dan transplantasi ginjal dan paru dipertimbangkan, karena obat tidak lagi membawa efek yang diinginkan.

Obat tradisional

Jelas bahwa obat tradisional untuk pengobatan scleroderma hanya dapat memiliki efek simptomatik dan hanya dapat digunakan setelah berkonsultasi dengan dokter. Jadi, ada indikasi bahwa tanaman ini membantu:

• adaptogen (serai, Rhodiola rosea, ginseng);
• ramuan herbal untuk pemberian oral - akar dandelion, ekor kuda, yarrow, pisang raja, chamomile, mint, apsintus dan lainnya;
• luar - salep berdasarkan celandine, tarragon.

Metode pengobatan tradisional tidak boleh menggantikan pemeriksaan dan perawatan lengkap oleh ahli reumatologi. Ingatlah bahwa scleroderma sistemik adalah penyakit mematikan, untuk memerangi yang perlu Anda gunakan metode paling modern.

Tidak mungkin untuk menyembuhkan scleroderma, bagaimanapun, untuk meningkatkan kualitas hidup, perlu untuk merehabilitasi pasien seperti itu: terapi fisik dan pijat, fisioterapi, program pendidikan, perawatan resor sanatorium (terutama lumpur dan mandi terapi).

Prognosis untuk skleroderma

Kelangsungan hidup lima tahun untuk skleroderma sistemik adalah 80%, dan untuk lesi kulit terbatas sekitar 90%.

Faktor-faktor yang memperburuk prognosis:

• usia muda;
• Ras negroid;
• perkembangan cepat dari gejala kulit;
• keterlibatan kulit yang signifikan;
• anemia;
• peningkatan ESR;
• kerusakan pada paru-paru, ginjal, jantung.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi:

• nekrosis jari;
• hipertensi paru;
• myositis;
• gagal ginjal;
• infeksi luka;
• osteonekrosis tulang bulan purnama di pergelangan tangan.

Berapa banyak orang yang hidup dengan scleroderma?

Dengan kursus yang menguntungkan, tidak adanya komplikasi di atas, harapan hidup mendekati normal. Namun, sekitar 1 dari 8 orang meninggal dalam waktu 5 tahun setelah mengkonfirmasikan diagnosis. Scleroderma sistemik disertai dengan tingkat kematian tertinggi di antara semua penyakit sistemik. Kemungkinan penyebab kematian:

• hipertensi paru;
• penyakit paru interstitial;
• gagal ginjal.

Scleroderma: apa itu dan bagaimana mengobatinya?

Apa itu

Nama penyakit berasal dari dua kata Latin: "sclerosis" - tegas dan "derma" - kulit. Hal ini dikenal sejak zaman Yunani kuno, seorang pemikir dan filsuf Hippocrates memperlakukannya sebagai penebalan kulit yang kuat.

Istilah "scleroderma" muncul dalam ilmu kedokteran pada tahun 1836, dan pada tahun 1945 sifat sistemiknya terungkap (melibatkan seluruh tubuh dalam proses tersebut) dan nama lain untuk penyakit ini muncul - sklerosis sistemik progresif (R. Goetz).

Scleroderma: foto bintik-bintik yang merupakan salah satu tanda pertama penyakit tersebut

Apa yang menyebabkan scleroderma dan jenis penyakit apa itu, para ilmuwan masih mempelajari. Diketahui bahwa itu didasarkan pada pembentukan kolagen yang berlebihan di kulit dan selaput organ dalam, tetapi penyebab penyakit tetap tidak dapat dijelaskan.

Orang-orang dari berbagai usia (tetapi kebanyakan sakit di antara pasien berusia 30-50 tahun), semua bangsa dan kelompok sosial apa pun terkena penyakit ini. Namun, paling sering skleroderma mempengaruhi orang Amerika-Afrika, orang-orang berkulit terang lebih jarang menderita.

Penyakit ini berkembang tanpa terduga - kadang-kadang lambat, hanya terbatas pada patologi kulit, kadang-kadang cepat kilat, dengan gangguan progresif dalam fungsi organ-organ internal dan komplikasi serius bagi kehidupan dan kesehatan pasien. Prognosis dan perjalanan skleroderma tergantung pada tingkat perkembangan perubahan patologis.

Kode ICD-10

Obat-obatan menghubungkan penyakit ini dengan berbagai kelompok:

• dengan lesi sistemik jaringan ikat (kode - M30-M34);
• dengan manifestasi sklerotik lokal (terbatas) (kode - 0).

Secara terpisah diklasifikasikan scleroderma pada anak-anak, yaitu pada bayi baru lahir - P83.8.

Untuk bayi, penampilan penyakit seperti itu penuh dengan pertumbuhan yang lebih lambat, berat badan rendah, penurunan imunitas dan keterlambatan perkembangan.

Dokter yang dihadapkan dengan manifestasi scleroderma, menekankan bahwa penyakit ini berkembang di tiga bidang utama:

• proliferasi serat penghubung di dinding pembuluh darah;
• deposisi kolagen di jaringan organ internal;
• perubahan reaksi kekebalan dalam tubuh.

Manakah dari proses ini yang memimpin para ilmuwan belum jelas.

1. Scleroderma difus atau sistemik. Ini ditandai dengan peningkatan kepadatan kulit pada tubuh, anggota tubuh dan wajah, dan secara simultan mempengaruhi saluran pencernaan, paru-paru, jantung, kelenjar endokrin, sistem tulang dan otot, dan ginjal. Kebetulan skleroderma sistemik tidak disertai dengan masalah dermatologis (pada preskleroderma, skleroderma tanpa skleroderma) atau perubahan berkembang perlahan (dalam bentuk terbatas), skleroderma silang juga dimungkinkan, dikombinasikan dengan vasculitis atau dermatomyositis.
2. Scleroderma terlokalisasi. Hal ini diekspresikan dalam perubahan kulit pada siku, lutut, leher dan wajah. Scleroderma fokal berbeda dari sistemik dalam hal organ-organ internal seseorang tidak terpengaruh, patologi hanya mempengaruhi lapisan permukaan kulit. Bentuk scleroderma yang paling umum dari jenis ini adalah - tambal sulam. Dalam kasus seperti itu, penyakit berlanjut dengan pembentukan petak tunggal atau ganda dengan ukuran mulai dari 1 hingga 15 cm. Jenis lain dari skleroderma lokal juga dikenal: linier (pembentukan pita panjang, seperti "serangan saber" atau pita), penyakit bercak putih, yang ditandai dengan pembentukan tetesan air mata atau segel seperti lumut, ada juga bentuk skleroderma fokal yang jarang: atrophotoderma idiopatik, hemiotropi wajah.

Alasan

Asal usul penyakit ini tidak sepenuhnya terungkap, tetapi ada sejumlah faktor yang dapat berfungsi sebagai dorongan untuk pengembangan penyakit:

1. Gangguan autoimun dan penyakit dalam tubuh, ketika mulai menghancurkan struktur selulernya dengan algoritma yang salah.
2. Predisposisi terhadap munculnya tumor pada kulit.
3. Warisan yang melekat dalam genom manusia, yaitu adanya kromosom yang rusak - pembawa gangguan produksi kolagen.
4. Efek jangka panjang dari infeksi virus, jamur atau bakteri.
5. Gangguan hormonal dan penyakit endokrin.
6. Cidera, cidera.
7. Hipotermia berat, radang dingin.
8. Penyakit kulit kronis.
9. Penyakit metabolik.
10. Paparan radiasi, ionisasi, magnetik, radiasi ultraviolet.
11. Gejolak psiko-emosional, stres.

Gejala dan tanda

Gambaran klinis skleroderma diekspresikan:

• dalam kalsifikasi - pengendapan kelebihan kalsium di dinding pembuluh darah, di jaringan lunak dan keras;
• pada lesi vaskular perifer (sindrom Raynaud), ketika kapiler spasmodik tidak dipasok dengan darah dan sangat sensitif terhadap efek dingin;
• perubahan penampilan jari (penebalan, deformasi, pemendekan);
• penurunan peristaltik lambung, usus dan saluran empedu, kelemahan sfingter;
• pelebaran pembuluh kecil (telangiectasia);
• nyeri tungkai;
• hipersensitifitas tangan terhadap dingin;
• pembentukan nodul subkutan, ulserasi, area dengan nekrosis;
• pengembangan kontraktur sendi (pelanggaran fungsi fleksi-ekstensor dan bentuk sendi);
• takikardia, aritmia, bradikardia, ekstrasistol.

Bagaimana cara mengobati?

Terapi penyakit dilakukan oleh seorang rheumatologist.

Jika dicurigai scleroderma, sejumlah pemeriksaan diagnostik ditentukan:

tes biokimia dan darah umum, tes untuk autoantibodi, kolesterol, bilirubin, kreatinin, urea, serta x-ray dan pemeriksaan USG organ dalam.

Sesuai dengan hasil yang diperoleh dan tingkat keparahan penyakit, dokter mengembangkan rencana perawatan dan memberikan rekomendasi klinis kepada pasiennya.

• Penting untuk menghindari pendinginan berlebihan dan perubahan mendadak suhu udara, angin, sinar matahari langsung, kontak dengan pembersih rumah tangga.
• perlu berhenti merokok, konsumsi alkohol, tinggal lama di kolam terbuka, kolam renang, dari kunjungan ke kamar mandi atau sauna.
• dalam diet harus menghindari makanan pedas, pedas, asin, sangat dingin.

Dari obat yang digunakan dalam pengobatan vasodilator, antiinflamasi, obat antisekresi. Serta imunosupresan, enzim dan hormon steroid.

Fisioterapi meliputi: perawatan laser, elektroforesis, ultrasound, ozocerite dan mandi parafin, pembungkus lumpur, mandi mineral.

Scleroderma

Scleroderma adalah penyakit jaringan ikat, manifestasi utamanya adalah pengerasan (penebalan) kulit dan penyempitan pembuluh darah kecil. Dengan scleroderma, jumlah kolagen dalam dermis meningkat. Kejadiannya sama pada semua kelompok umur tanpa memandang jenis kelamin. Kriteria diagnostik yang tepat untuk skleroderma belum didefinisikan, oleh karena itu dalam diagnosisnya pengecualian penyakit dermatologis yang sama adalah penting. Terapi untuk scleroderma termasuk pengangkatan obat antifibrotik, kortikosteroid dan persiapan enzim, terapi laser dan fisioterapi.

Scleroderma

Scleroderma adalah penyakit jaringan ikat, manifestasi utamanya adalah pengerasan (penebalan) kulit dan penyempitan pembuluh darah kecil. Dengan scleroderma, jumlah kolagen dalam dermis meningkat. Kejadiannya sama pada semua kelompok umur tanpa memandang jenis kelamin.

Penyebab Scleroderma

Etiologi penyakit ini tidak sepenuhnya dipahami, tetapi keberadaan penyakit endokrin pada pasien dengan skleroderma jauh lebih tinggi. Penerimaan obat-obatan tertentu, transfusi komponen darah dan vaksinasi dalam kasus-kasus terisolasi memprovokasi pengembangan scleroderma. Hipotermia dan kecenderungan genetik yang sering juga meningkatkan risiko sakit.

Manifestasi klinis

Manifestasi utama skleroderma adalah pembengkakan dan penebalan kulit. Pada saat yang sama, edema sangat padat sehingga dengan tekanan pada kulit tetap tidak ada depresi. Prosesnya dimulai dengan jari dan tangan dan dengan perkembangan kulit menuju ke lengan bawah, wajah. Batang dan tungkai bawah terlibat dalam proses hanya dalam kasus-kasus terisolasi.

Scleroderma terbatas memiliki arah yang jinak dan pada tahap pertama dimanifestasikan hanya dengan pembengkakan kulit, diikuti oleh konsolidasi dan pengerasan kulit. Dengan perjalanan panjang terjadi atrofi jaringan dan perubahan pigmentasi. Pada anak-anak, scleroderma linier lebih sering terjadi. Hal ini ditandai dengan munculnya area kulit yang menebal dalam bentuk pita panjang pada ekstremitas atas dan bawah, lebih jarang pada wajah dan kulit kepala. Scleroderma linier pada dasarnya berakhir pada pemulihan. Hanya 5% kasus yang mengalami skleroderma sistemik.

Scleroderma plak juga memiliki arah yang jinak. Ini secara klinis dimanifestasikan oleh bintik-bintik lilin kekuningan pada kulit, yang dikelilingi oleh tepi merah muda atau ungu. Unsur-unsur akhirnya menjadi padat dan terlihat seperti plak. Scleroderma plak jarang berkembang dan biasanya berakhir dengan sendirinya.

Scleroderma sistemik ditandai oleh kerusakan pada kulit, sistem muskuloskeletal, dan organ internal yang memiliki jaringan ikat (jantung, paru-paru, ginjal, saluran pencernaan). Karena penyempitan vaskular diamati pada scleroderma, kelainan vaskular berlanjut seperti sindrom Raynaud ketika kelainan peredaran darah simetris dan menyebabkan nekrosis jaringan pada ekstremitas atas. Jari-jari menjadi pucat, dan kulit menjadi berwarna sianotik. Pada wanita, skleroderma sistemik, dengan perubahan fibrosa pada organ internal, didiagnosis tujuh kali lebih sering daripada pria.

Alasan utama yang mengarah pada skleroderma sistemik adalah pelanggaran sintesis serat jaringan ikat, ketika jumlah kolagen meningkat secara signifikan. Gangguan sirkulasi darah darah dan imunodefisiensi meningkatkan kemungkinan mengembangkan skleroderma.

Dalam kebanyakan kasus, sindrom sistemik skleroderma Raynaud memulai, dan karenanya pasien dengan sindrom ini harus diperiksa secara berkala oleh rheumatologist untuk mendeteksi skleroderma secara tepat waktu. Artritis lebih lanjut dan mobilitas jari terbatas bergabung, oleh karena itu perlu dilakukan diagnosa banding dengan artritis reumatoid. Pada sebagian kecil pasien, scleroderma sistemik hanya dapat dimanifestasikan oleh kelemahan otot.

Komplikasi utama skleroderma adalah gangguan sirkulasi darah, kelainan bentuk tungkai, lebih dari separuh pasien menderita fibrosis paru, yang dimanifestasikan oleh sesak napas, batuk nyeri berkepanjangan, dan nyeri pleural.

Diagnosis skleroderma

Tidak ada tanda-tanda diagnostik yang tepat, dan oleh karena itu, jika ada prasyarat bahwa pembengkakan jaringan disebabkan oleh skleroderma, maka semua patologi yang mungkin harus dikeluarkan untuk membuat diagnosis. Gambaran diagnostik utama skleroderma adalah lesi kulit scleroderma, sindrom Raynaud positif, sindrom sendi dan otot, perubahan sklerotik dan fibrotik pada organ internal.

Kriteria diagnostik tambahan adalah hiperpigmentasi kulit, telangiectasia, penurunan berat badan yang tajam (10 kg atau lebih), laju sedimentasi eritrosit yang meningkat secara signifikan selama pemeriksaan klinis darah. Tes darah biokimia menunjukkan hipergamaglobulinemia, adanya antibodi terhadap DNA dan ANF (faktor antinuklear) dan reaksi positif terhadap faktor reumatoid. Kehadiran tiga tanda yang dapat diandalkan atau tiga tambahan dalam kombinasi dengan perubahan fibro-sklerotik organ internal adalah kriteria untuk diagnosis.

Pengobatan scleroderma

Terapi scleroderma sebelumnya dimulai, semakin kecil kemungkinannya untuk menyebar. Bentuk penyakit yang tidak rumit biasanya hilang dengan sendirinya. Scleroderma sistemik membutuhkan terapi jangka panjang, prinsip-prinsip dasarnya adalah pemberian obat antifibrosis - penicillamine, solusulfone. Obat diminum sesuai dengan skema yang ditentukan selama 3-5 tahun, hanya dalam kasus ini, adalah mungkin untuk mencegah kerusakan pada organ internal.

Sediaan enzim dan glukokortikosteroid diresepkan sebagaimana ditunjukkan sebagai terapi tambahan. Pijat lokal, elektroforesis dengan dimetil sulfoksida, terapi laser. Akupunktur ditunjukkan kepada semua pasien dengan skleroderma sistemik, hidrogen sulfida, dan rendaman karbonik memiliki efek yang menguntungkan pada skleroderma.

Perawatan terbaru untuk scleroderma adalah terapi sel induk. Dengan masuknya sel punca ke dalam tubuh manusia, sifat-sifat pelindung tubuh meningkat secara signifikan, kemampuan untuk membentuk pembuluh baru, melewati yang rusak, diaktifkan. Sel punca juga menggantikan sel saraf mati, sehingga menghentikan serangan kejang pembuluh darah dan mengaktifkan proses regenerasi jaringan. Perubahan berserat di organ internal secara bertahap dipulihkan, yang mencegah sklerosis mereka.

Scleroderma: penyebab, jenis, foto, gejala dan pengobatan

Scleroderma adalah penyakit kronis dan progresif dari jaringan ikat, yang ditandai dengan pengerasan, pemadatan dan jaringan parut.

Jika scleroderma fokal tidak dihentikan, penyakit dapat berubah menjadi bentuk sistemik, dan kemudian jaringan ikat akan tumbuh secara patologis di otot dan organ internal. Scleroderma sistemik paling umum di jantung, ginjal, lambung, usus dan paru-paru.

Penyebab scleroderma dan perkembangan penyakit

Scleroderma, foto 1

Penyebab penyakit ini belum diteliti, tetapi mekanisme kerusakan jaringan pada spesialis sudah jelas. Setelah disfungsi fibroblas, kolagen diproduksi dalam volume yang tidak dapat diatasi oleh tubuh, dan itu bukan tipe yang biasanya merupakan karakteristik suatu organ, tetapi patologis yang disintesis.

Jawaban dari sistem autoimun terdiri dari penolakan dan serangan jaringannya sendiri - mekanisme ini mengarah pada modifikasi dan pemadatan integumen konektif. Ini berarti bahwa sistem kekebalan tubuh mencoba untuk menyingkirkan kolagen patologis, tetapi ia memicu reaksi peradangan pada organ-organ. Proses serupa dapat disebabkan oleh:

• situasi stres yang konstan;
• hipotermia tubuh reguler;
• transfer infeksi akut;
• penyakit kronis lanjut;
• radiasi dan kemoterapi;
• penggunaan jangka panjang obat-obatan terapi agresif;
• pengenalan vaksin berkualitas rendah dengan potensi alergi yang tinggi;
• transfusi darah dan transplantasi organ;
• perubahan hormon selama kehamilan, pubertas atau menopause.

Jika Anda memahami mekanisme pengembangan scleroderma lebih terinci, maka berikut ini terjadi - sistem endokrin menghasilkan banyak serotonin, yang menyebabkan vasospasme. Pada saat yang sama, hubungan antara hyaluronidase dan asam hialuronat terputus. Dalam jaringan ikat, akumulasi monosakarida terjadi, jaringan ikat "menurun", dan sintesis kolagen tidak terbatas.

Penyakit scleroderma mempengaruhi setiap elemen jaringan ikat, jadi singkirkan begitu keras. Serat elastin dan kolagen, titik akhir vaskular, kapiler, ujung saraf, serta sel interstitial dan zat perekat, menderita.

Seluruh mekanisme mempengaruhi komposisi darah dalam bentuk ketidakseimbangan leukosit dan kejadian protein. Akibatnya, lingkaran setan tidak bisa dipatahkan - itu ditutup.

Menurut statistik, wanita menghadapi scleroderma 4 kali lebih sering daripada pria. Predisposisi juga ditentukan oleh iklim dan bahkan ras - di antara populasi Afrika dan India Utara, sebagian besar kasus terdeteksi (kemungkinan besar, ini disebabkan oleh peningkatan tingkat isolasi). Usia seseorang tidak memengaruhi kemungkinan skleroderma.

Gejala scleroderma, foto

Gejala berbeda tergantung pada bentuk skleroderma. Beberapa gejala mungkin berperilaku sebagai penyakit yang terpisah, dan bahkan menanggapi pengobatan lokal. Namun, ada beberapa manifestasi umum scleroderma untuk semua bentuk:

• Modifikasi kulit. Lesi yang paling umum pada ekstremitas dan wajah. Kulit terlalu terentang, karena ini ada kemilau yang khas. Ada bengkak di falang dan di antara jari-jari. Perubahan pada kulit dan pembengkakan terjadi di sekitar sikat dan di sekitar bibir. Gerakan bisa menjadi menyakitkan dan sulit.
• Sindrom Raynaud - kekalahan anggota tubuh sebagai respons terhadap cuaca dingin atau stres. Pembuluh kecil menjadi hipersensitif terhadap suhu dan impuls sistem saraf, sehingga jari-jari atau bahkan telapak tangan menjadi mati rasa terhadap latar belakang vasospasme (penurunan diameter pembuluh darah). Terhadap latar belakang kursus kronis, warna tangan dan kaki berubah, mungkin ada rasa sakit pada anggota badan, kesemutan dan gatal.
• GERD - penyakit refluks gastroesofagus yang berhubungan dengan disfungsi dan penebalan dinding kerongkongan dan kekalahan otot sfingternya. Kerusakan pada dinding karena meningkatnya keasaman dan sendawa. Peristaltik lambung terganggu, oleh karena itu, pencernaan makanan menjadi sulit. Ada masalah dengan penyerapan elemen jejak dan vitamin melalui dinding saluran pencernaan. Avitaminosis dan gangguan hormon minor dapat muncul akibat GERD.

Scleroderma fokus - gejala dan jenis

Foto scleroderma fokus 3

foto 4 - scleroderma pada anak-anak

Disebut juga lokal dan memiliki kode medis: L94 scleroderma mcb-10. Ini memiliki beberapa subspesies yang gejalanya berbeda.

• Scleroderma plak (terbatas)

Bentuk scleroderma ini mendapatkan namanya karena pembentukan plak pada kulit dengan tepi yang jelas dengan tepi ungu atau kebiru-biruan.

Ukuran bintik-bintik dapat bervariasi dari 2 hingga 15 cm. Plak itu sendiri berwarna abu-abu atau kekuningan, memiliki permukaan yang halus dan mengkilap dan mungkin berada di atas atau di bawah tingkat umum kulit. Bentuk bintik-bintik bisa dari bentuk apa saja; oval, lingkaran, garis, dan mereka terletak di tungkai, dada dan wajah, mungkin ada di area rambut.

Gejala plak scleroderma berbeda pada tahap yang berbeda. Sejak awal, pembengkakan terbentuk di tempat noda yang dimaksud, dan kulit menjadi kencang, lembut dan meregang. Plak mendapatkan rona ungu-merah dan memiliki bentuk yang dekat dengan keliling.

Setelah beberapa minggu, kulit mulai mengeras, plak mulai menyerupai lilin dalam konsistensi. Persimpangan plak dan kulit utuh sangat padat dan tajam. Rambut pada plak rontok, dan bisa berbentuk apa saja. Kulit benar-benar kehilangan elastisitasnya, sehingga tahap kedua dari plak scleroderma disebut kolagen hipertrofi.

Tahap ketiga ditandai dengan atrofi kulit di lokasi plak. Secara visual, kulit menjadi setipis mungkin, tetapi tidak serapuh kelihatannya. Secara ukuran, noda tidak bisa lagi berubah.

Pada tahap ketiga, plak sering mengambil bentuk oval atau pita, namun ditemukan pola spiral, gelembung, atau cincin yang lebih jarang.

• Pita (pita) scleroderma.

Dapat hadir hanya pada beberapa area tubuh manusia (mis., Memiliki lokasi favorit): dari kulit kepala di atas dahi ke ujung hidung, strip vertikal di dada dan garis sepanjang batang saraf (zona Geda).

Strip menyerupai tanda pisau. Bentuk seperti scleroderma seperti pita menunjukkan bahwa patogenesis neurotropik penyakit telah terjadi - scleroderma bergerak ke serabut saraf. Jika tidak, penyakit mendahului atrofi setengah dari wajah pada anak-anak.

• Penyakit "bintik putih"

Bintik-bintik putih kecil, sekecil 1 cm, dapat muncul di bahu, leher, dada, alat kelamin dan rongga mulut. Seringkali bintik-bintik tersebut diatur dalam kelompok-kelompok kecil, yang masing-masing jelas diuraikan dengan tepi merah-coklat.

Mereka memiliki lilin, permukaan mengkilap, tetapi warnanya tentu lebih ringan dari kulit atau selaput lendir. Bintik-bintik dapat naik atau turun di bawah kulit, yang membantu membedakannya dari penyakit jamur, seperti kekurangan.

Bentuk skleroderma yang paling ringan, karena di bagian belakang dan tungkai bawah tampak bercak-bercak kecil berwarna abu-abu kecoklatan. Mereka praktis tidak berkembang, tetapi tidak memiliki tepi yang jelas.

Bagian tengah plak tersebut berada di bawah permukaan kulit utama. Kulit di tengah-tengah bintik menjadi sangat tipis, karena Anda bahkan dapat mempertimbangkan pembuluh kecil.

Scleroderma sistemik - gejala, tanda pertama

foto 5 - gejala skleroderma sistemik

Nama medis lengkapnya adalah: scleroderma progresif sistemik difus yang progresif. Bentuk penyakit ini sangat parah, secara bertahap menyebar ke semua jaringan tubuh, mempengaruhi organ-organ internal.

Sebagai aturan, tanda-tanda pertama scleroderma sistemik muncul pada anak perempuan selama masa remaja dan berhubungan dengan perubahan hormon pada masa pubertas. Lebih jarang, penyakit ini dimulai pada masa kanak-kanak dan mempengaruhi jenis kelamin laki-laki.

Ada beberapa gejala umum scleroderma sistemik:

• plak pada wajah dan tangan, dan kemudian pada batang dan anggota badan;
• bintik-bintik menguning, penampilan kulit seperti lilin, hilangnya elastisitas dan sensitivitas;
• pelebaran pembuluh darah di daerah yang terkena;
• kulit pada plak tegang, gerakan anggota badan terbatas, ekspresi wajah pada wajah tidak mungkin;
• menajamkan hidung, mengurangi dan mempersempit mulut;
• pembesaran kelenjar getah bening di pangkal paha dan ketiak;
• insomnia;
• rasa sakit di sepanjang jalan ujung saraf;
• perasaan mati rasa dan ketatnya kulit;
• kelemahan, sakit kepala, demam;
• nyeri pada otot dan sendi;
• penampilan nodul berkapur kecil di bawah kulit, yang dapat berperilaku seperti borok - kalsifikasi (ini terkait dengan pengendapan garam kalsium, yang mudah melekat pada kolagen yang berubah secara patologis).

Kalsifikasi dapat menyebabkan konsekuensi yang paling tidak menyenangkan dan tidak dapat diubah. Ujung jari kaki dan tangan dipertajam, ini menyebabkan disfungsi mereka dan, akibatnya, atrofi. Tendon menjadi lebih tipis dan nada sendi menghilang.

Dinding selaput lendir di saluran pencernaan, faring, laring dan rongga mulut juga terpengaruh: mereka menjadi kering dan menyusut, menyebabkan ketidaknyamanan saat makan makanan. Ada transformasi langit-langit lunak, khususnya uvula, yang secara signifikan mempersulit menelan.

Bahasa kadang-kadang terlibat dalam proses patologis, dan ini mengarah pada gangguan bicara. Dengan demikian, gejala klinis scleroderma sistemik sangat beragam.

Diagnosis paling berbahaya untuk manifestasi scleroderma adalah kasus ketika lesi organ internal: ginjal, jantung, hati dan perut, terjadi lebih awal daripada plak atau noda muncul di kulit.

Pada awal perkembangan penyakit, gejala khas dalam penelitian medis sangat sulit diidentifikasi. Pasien dengan tubuh anti-plasma dapat ditentukan dalam serum darah hanya pada tahap plak.

Pengobatan skleroderma, obat-obatan

Jika seorang pasien menderita skleroderma fokal, perawatannya ditentukan dalam bentuk injeksi intramuskuler dari preparat hyaluronidase (preparasi enzim yang memperlihatkan tropisme untuk serat jaringan ikat). Lidase (enzim lain) juga dapat disuntikkan langsung ke plak dan bercak dengan ultrasonografi dan elektroforesis.

Selain itu, obat dapat diresepkan yang melebarkan pembuluh darah dan merangsang sirkulasi mikro di jaringan: andekamin, nicogan, kallikrein.

Jika pengobatan scleroderma sudah terjadi pada tahap konsolidasi, suntikan dengan antibiotik kuat dari kelompok penisilin digunakan. Dalam terapi kompleks, vitamin A, B15, B dan C juga diresepkan, mereka membantu mengembalikan kulit yang terkena setelah stimulasi dengan antibiotik.

Kadang-kadang dokter spesialis kulit atau penyakit menular meresepkan terapi hormon, di mana pasien mengambil tiroidin atau estradiol benzoat.

Dalam kasus yang sangat jarang, pasien diberi resep obat antimalaria: plaquenil atau hingamin, yang menghentikan pertumbuhan progresif jaringan ikat.

Jika pasien memiliki skleroderma sistemik, injeksi intravena dari dekstran berat molekul rendah digunakan dalam perawatan. Persentase plasma meningkat, darah menjadi lebih cair dan bersirkulasi lebih aktif.

Dalam kompleksnya, fisioterapi diresepkan dalam bentuk elektroforesis, ultrasonografi, arus diadynamic Bernard, dan aplikasi parafin dan ozocerite. Pasien menggunakan mandi lumpur dan hidrogen sulfida, pijat, latihan terapi.

Prognosis untuk skleroderma

Setelah menentukan seberapa berbahaya skleroderma, apa itu dan bagaimana cara mengobati penyakit seperti itu, dokter membuat perkiraan untuk pasien tertentu. Scleroderma fokus sering berhasil diobati, dan kualitas hidup pasien tidak menderita di masa depan.

Prognosis bentuk sistemik adalah murni individu, karena penyakit berkembang perlahan dan dalam periode yang sangat lama. Dalam 80% kasus, hidup pasien aman, kematian sangat jarang mungkin.