Lupus erythematosus sistemik - diagnosis penyakit

Diagnosis lupus erythematosus sistemik sulit dilakukan karena polimorfisme gejala yang jelas. Diagnosis lupus dibuat atas dasar keluhan pasien, data pemeriksaan lengkap menyeluruh, tes laboratorium dan metode penelitian instrumen.

Survei dan inspeksi selama diagnosis lupus

Ketika mewawancarai seorang pasien, perlu untuk menentukan kecenderungan turun temurun dan keberadaan kerabat dengan penyakit yang sama. Pada pemeriksaan, penting untuk memiliki triad gejala yang khas pada pasien dengan systemic lupus erythematosus - kupu-kupu pada wajah, artritis dan poliserositis. Ketiga gejala ini adalah ciri khas lupus dan dianggap sebagai tanda diagnostik penting penyakit ini. Dokter juga memperhatikan anoreksia, penurunan berat badan yang cepat, kelemahan dan kelelahan, perubahan warna jari selama stres atau dingin, dan sensitivitas terhadap sinar matahari. Pada pemeriksaan, bisul dapat diidentifikasi pada mukosa mulut, mata kering. Wanita mengeluh kekeringan vagina.

Diagnosis laboratorium untuk lupus erythematosus sistemik:

1. Hitung darah lengkap.

Data laboratorium dapat menjadi indikasi atau mengkonfirmasikan diagnosis lupus. Perubahan dalam tes darah berikut adalah data indikatif:

• anemia (ditemukan pada 70% kasus) - hemolitik atau non-hemolitik;
• trombositopenia (terjadi pada 25-40%);
• leukopenia (50% kasus) dengan limfopenia;
• ESR tinggi (lebih dari 100 mm dimungkinkan pada periode aktif);
• pemeriksaan serologis darah - Wasserman positif palsu.

2. Analisis biokimia darah.

Dalam analisis biokimia darah pada lupus, hiperproteinemia, peningkatan fibrinogen, dll, diamati, tetapi perubahan ini tidak spesifik dan menunjukkan tingkat kerusakan berbagai organ dan sistem.

3. Analisis urin umum untuk lupus erythematosus.

Dalam urin akan ada perubahan khas nefritis fokal, glomerulonefritis atau sindrom nefrotik.

• proteinuria;
• hematuria;
• sedimen urin dalam bentuk cylindruria;
• leukositosis.

Diagnosis imunologis lupus erythematosus sistemik

Diagnosis imunologis lupus erythematosus sistemik diperlukan karena dapat memberikan data yang mengkonfirmasi penyakit.

1. Deteksi sel lupus LE-Hargravis dalam darah dan sumsum tulang. Ini adalah leukosit tersegmentasi neutrofilik (lebih jarang basofil dan eosinofil), yang merupakan bahan nuklir DNA fagosit. Ditemukan pada 70% pasien SLE.
2. Antibodi antinuklear (ANF) ditemukan pada hampir semua pasien dengan lupus erythematosus (hingga 95%). Ini adalah kelompok antibodi yang bersentuhan dengan berbagai komponen inti. Tetapi antibodi antinuklear terdeteksi pada pasien dengan penyakit lain, baik rematik dan non-rematik.
3. Banyak pasien mendaftarkan antibodi ke DNA dalam titer tinggi. Ini adalah tes yang sangat spesifik untuk lupus.
4. Munculnya antibodi terhadap antigen-Sm.

Metode instrumental diagnosis lupus erythematosus:

• Metode diagnostik instrumental menentukan pelanggaran berbagai organ dalam sistemik lupus erythematosus.
• Dengan kekalahan sistem saraf - computed tomography, MRI, electroencephalography.
• Dengan kekalahan sistem muskuloskeletal, diperlukan x-ray tulang dan sendi, densitometri, ultrasonik pada sendi dan jaringan lunak.
• Dengan kerusakan pada sistem kardiovaskular - elektrokardiogram, ekokardiografi, pemantauan untuk mengidentifikasi masalah dengan otot jantung dan katup.
• Dengan kekalahan saluran pencernaan - dokter meresepkan esophagogastroduodenoscopy, pemeriksaan ultrasonografi organ rongga perut.

Perubahan pada sistem pernapasan dapat dilihat pada foto rontgen dada. Berkat snapshot paru-paru, dokter dapat mendeteksi peradangan di paru-paru atau efusi.

Biopsi dalam diagnosis lupus erythematosus sistemik

Peran besar dalam diagnosis lupus erythematosus sistemik diberikan biopsi kulit dan (atau) ginjal. Dengan biopsi, tubuh Gross (tubuh hematoxylin) ditemukan, yang dapat dilihat pada semua jaringan.

Systemic lupus erythematosus (SLE)

Lupus erythematosus sistemik adalah penyakit sistemik kronis, dengan manifestasi paling nyata pada kulit; Etiologi lupus erythematosus tidak diketahui, tetapi patogenesisnya dikaitkan dengan gangguan proses autoimun, menghasilkan produksi antibodi terhadap sel-sel tubuh yang sehat. Penyakit ini lebih rentan terhadap wanita paruh baya. Insiden lupus erythematosus tidak tinggi - 2-3 kasus per seribu orang. Pengobatan dan diagnosis lupus erythematosus sistemik dilakukan bersama oleh ahli reumatologi dan dermatologis. Diagnosis SLE ditegakkan berdasarkan tanda-tanda klinis yang khas, hasil tes laboratorium.

Systemic lupus erythematosus (SLE)

Lupus erythematosus sistemik adalah penyakit sistemik kronis, dengan manifestasi paling nyata pada kulit; Etiologi lupus erythematosus tidak diketahui, tetapi patogenesisnya dikaitkan dengan gangguan proses autoimun, menghasilkan produksi antibodi terhadap sel-sel tubuh yang sehat. Penyakit ini lebih rentan terhadap wanita paruh baya. Insiden lupus erythematosus tidak tinggi - 2-3 kasus per seribu orang.

Perkembangan dan dugaan penyebab lupus erythematosus sistemik

Etiologi pasti lupus erythematosus belum ditemukan, tetapi antibodi terhadap virus Epstein-Barr ditemukan pada sebagian besar pasien, yang mengkonfirmasi kemungkinan sifat virus dari penyakit ini. Ciri-ciri tubuh, sebagai hasil dari autoantibodi yang dihasilkan, juga diamati pada hampir semua pasien.

Sifat hormonal lupus erythematosus tidak dikonfirmasi, tetapi gangguan hormonal memperburuk perjalanan penyakit, meskipun mereka tidak dapat memprovokasi kejadiannya. Pil kontrasepsi oral tidak dianjurkan untuk wanita yang didiagnosis menderita lupus erythematosus. Orang yang memiliki kecenderungan genetik dan kembar identik memiliki insidensi lupus erythematosus yang lebih tinggi dibandingkan kelompok lain.

Patogenesis lupus erythematosus sistemik didasarkan pada gangguan imunoregulasi, ketika komponen protein sel, terutama DNA, bertindak sebagai autoantigen, dan sebagai hasil dari adhesi, bahkan sel-sel yang pada awalnya kebal dari kompleks imun menjadi sasaran.

Gambaran klinis sistemik lupus erythematosus

Ketika lupus erythematosus mempengaruhi jaringan ikat, kulit dan epitel. Gambaran diagnostik yang penting adalah lesi simetris pada sendi besar, dan, jika ada kelainan sendi, karena keterlibatan ligamen dan tendon, dan bukan karena lesi erosif. Mengamati mialgia, radang selaput dada, pneumonitis.

Tetapi gejala yang paling mencolok dari lupus erythematosus dicatat pada kulit dan untuk manifestasi inilah diagnosis dibuat terlebih dahulu.

Pada tahap awal penyakit, lupus erythematosus ditandai dengan perjalanan terus menerus dengan remisi berkala, tetapi hampir selalu masuk ke dalam bentuk sistemik. Dermatitis eritematosa sering ditandai pada wajah seperti kupu-kupu - eritema di pipi, tulang pipi dan selalu di belakang hidung. Hipersensitivitas terhadap radiasi matahari muncul - fotodermatosis biasanya berbentuk bulat, berlipat ganda. Pada lupus erythematosus, gambaran fotodermatosis adalah adanya corolla hiperemik, tempat atrofi di pusat dan depigmentasi daerah yang terkena. Sisik kutikula yang menutupi permukaan eritema disolder dengan ketat ke kulit dan upaya memisahkannya sangat menyakitkan. Pada tahap atrofi kulit yang terkena, pembentukan permukaan putih-pualam yang lembut dan lembut diamati, yang secara bertahap menggantikan bercak eritematosa mulai dari tengah dan bergerak ke pinggiran.

Pada beberapa pasien dengan lesi lupus erythematosus menyebar ke kulit kepala, menyebabkan alopecia lengkap atau parsial. Jika lesi mempengaruhi batas merah bibir dan selaput lendir mulut, lesi adalah plak padat berwarna merah kebiruan, kadang-kadang dengan sisik seperti bersisik di atasnya, garis-garisnya memiliki batas yang jelas, plak rentan terhadap ulserasi dan menyebabkan rasa sakit saat makan.

Lupus erythematosus memiliki program musiman, dan pada periode musim gugur-musim panas kondisi kulit memburuk secara tajam karena paparan radiasi matahari yang lebih intens.

Dalam kasus lupus erythematosus subakut, fokus seperti psoriasis diamati di seluruh tubuh, telangiectasias diucapkan, retio livedio muncul pada kulit ekstremitas bawah (pola seperti pohon). Alopesia umum atau fokal, urtikaria, dan pruritus diamati pada semua pasien dengan lupus erythematosus sistemik.

Di semua organ di mana ada jaringan ikat, perubahan patologis dimulai dengan waktu. Pada lupus erythematosus, semua selaput jantung, pelvis ginjal, saluran pencernaan dan sistem saraf pusat terpengaruh.

Jika, selain manifestasi kulit, pasien menderita sakit kepala berulang, nyeri sendi tanpa memperhatikan cedera dan kondisi cuaca, gangguan pada pekerjaan jantung dan ginjal diamati, maka berdasarkan survei kami dapat mengasumsikan gangguan yang lebih dalam dan sistemik dan memeriksa pasien untuk lupus erythematosus. Perubahan suasana hati yang tajam dari kondisi euforia menjadi agresi juga merupakan manifestasi karakteristik lupus erythematosus.

Pada pasien usia lanjut dengan lupus erythematosus, manifestasi kulit, sindroma ginjal dan artralgik kurang jelas, tetapi lebih sering, sindrom Sjögren diamati - ini adalah kerusakan autoimun pada jaringan ikat, dimanifestasikan oleh kelenjar ludah, kering dan tajam pada mata, fotofobia.

Anak-anak dengan lupus erythematosus neonatal, yang lahir dari ibu yang sakit, memiliki ruam eritematosa dan anemia pada masa bayi, sehingga diagnosis banding dengan dermatitis atopik harus dibuat.

Diagnosis lupus erythematosus sistemik

Jika Anda mencurigai lupus erythematosus sistemik, pasien dirujuk untuk konsultasi oleh rheumatologist dan dermatologis. Lupus erythematosus didiagnosis dengan adanya manifestasi pada masing-masing kelompok gejala. Kriteria untuk diagnosis kulit: eritema dalam bentuk kupu-kupu, fotodermatitis, ruam diskoid; dari sisi persendian: kerusakan simetris pada persendian, artralgia, sindrom gelang mutiara di pergelangan tangan karena deformitas ligamen; pada bagian organ internal: berbagai lokalisasi serositis, dalam analisis urin, proteinuria persisten dan cylindruria; pada bagian dari sistem saraf pusat: kejang, chorea, psikosis dan perubahan suasana hati; dari sisi hematopoiesis, lupus erythematosus dimanifestasikan oleh leukopenia, trombositopenia, limfopenia.

Reaksi Wasserman bisa salah-positif, seperti penelitian serologis lainnya, yang kadang-kadang mengarah pada pengangkatan pengobatan yang tidak memadai. Dengan perkembangan pneumonia, rontgen paru-paru dilakukan, dan jika dicurigai radang selaput dada, tusukan pleura dilakukan. Untuk mendiagnosis kondisi jantung - EKG dan ekokardiografi.

Pengobatan lupus erythematosus sistemik

Sebagai aturan, pengobatan awal lupus erythematosus tidak memadai, karena diagnosa yang salah dari fotodermatosis, eksim, sebore dan sifilis dibuat. Dan hanya dengan tidak adanya efektivitas terapi yang ditentukan, pemeriksaan tambahan dilakukan, di mana lupus erythematosus didiagnosis. Tidak mungkin untuk mencapai pemulihan penuh dari penyakit ini, tetapi terapi yang dipilih tepat waktu dan tepat memungkinkan untuk mencapai peningkatan kualitas hidup pasien dan menghindari kecacatan.

Pasien dengan lupus erythematosus harus menghindari sinar matahari langsung, mengenakan pakaian yang menutupi seluruh tubuh, dan oleskan krim dengan filter perlindungan UV tinggi ke area terbuka. Salep kortikosteroid diterapkan pada area kulit yang terkena, karena penggunaan obat-obatan non-hormon tidak berfungsi. Perawatan harus dilakukan sesekali, agar tidak mengembangkan dermatitis tergantung hormon.

Dalam kasus lupus erythematosus tanpa komplikasi, obat antiinflamasi nonsteroid diresepkan untuk menghilangkan rasa sakit pada otot dan persendian, tetapi aspirin harus dikonsumsi dengan hati-hati, karena memperlambat proses pembekuan darah. Penerimaan glukokortikosteroid adalah wajib, pada saat yang sama dosis obat dipilih sehingga meminimalkan efek samping untuk melindungi organ internal dari kekalahan.

Metode ini, ketika pasien mengambil sel punca, dan kemudian terapi imunosupresif dilakukan, setelah sel punca diperkenalkan kembali untuk memulihkan sistem kekebalan tubuh, efektif bahkan dalam bentuk lupus erythematosus yang parah dan tanpa harapan. Dengan terapi ini, agresi autoimun dalam banyak kasus berhenti, dan kondisi pasien dengan lupus erythematosus membaik.

Gaya hidup sehat, menghindari alkohol dan merokok, olahraga yang memadai, nutrisi seimbang dan kenyamanan psikologis memungkinkan pasien lupus erythematosus untuk mengontrol kondisi mereka dan mencegah kecacatan.

Lupus erythematosus sistemik: kriteria diagnostik dan diagnostik

Saya memutuskan untuk membagi artikel ini menjadi 2 bagian. Pada yang pertama, saya akan menandai minimal pemeriksaan yang perlu dilewati untuk mengkonfirmasi diagnosis "systemic lupus erythematosus", sedangkan pada yang kedua saya akan menyajikan kriteria diagnostik yang dipandu dokter ketika membuat diagnosis SLE. Jadi, di bawah ini adalah standar survei. Tentu saja, pasien harus dirujuk ke rheumatologist sesegera mungkin. Selain keluhan, spesialis harus hati-hati mengumpulkan anamnesis: cari tahu riwayat ginekologis wanita, kehadiran kehamilan / persalinan / aborsi di masa lalu, riwayat alergi, kecenderungan keturunan untuk penyakit kronis, serta keberadaan lupus dan penyakit reumatologis lainnya pada kerabat. Yang penting adalah profesi, perubahan tempat tinggal, gaya hidup, dll.

Berikut ini adalah pemeriksaan laboratorium dan instrumental, yang harus dilakukan untuk membuat diagnosis, serta secara berkala jika perlu (! Spesialis yang hadir menentukan ruang lingkup pemeriksaan!):

1. Hitung darah lengkap (ditandai dengan peningkatan ESR, penurunan jumlah sel darah putih, trombosit, sel darah merah),
2. analisis urin
3. Protein C-reaktif
4. studi imunologi: faktor antinuklear (ANF) - penanda SLE yang sangat penting, yang terdeteksi pada lebih dari 95% pasien; antibodi terhadap DNA, antibodi terhadap fosfolipid, reduksi komponen C3, C4 dari sistem komplemen, antibodi terhadap Ro / SS-A, La / SS-B, antibodi terhadap antigen Smith (Smith, Sm), penanda lesi baru,
5. Rontgen tulang dan sendi, ultrasonik sendi atau MRI,
6. X-ray, CT scan paru-paru,
7. Ekokardiografi (EchoCG),
8. EKG, USG dari arteri karotis,
9. Ultrasonografi organ perut,
10. MRI otak, USDG, EEG di hadapan bukti,
11. konsultasi dengan spesialis lain: ahli saraf, ahli nefrologi, ahli mata, psikiater, dokter kandungan, dll. jika perlu.

Diagnosis banding SLE dilakukan dengan:

• kelainan darah
• vaskulitis,
• penyakit rematik lainnya,
• obat lupus,
• tumor
• berbagai penyakit menular (infeksi mononukleosis, Lyme borreliosis, TBC, sifilis, infeksi HIV, virus hepatitis, dll.) dan penyakit lainnya.

Kami sekarang beralih ke kriteria diagnostik untuk lupus erythematosus sistemik. Diagnosis lupus erythematosus sistemik harus dibenarkan dengan adanya manifestasi klinis dan data laboratorium.

PENTING. Mengkonfirmasi diagnosis memerlukan setidaknya 4 dari 11 kriteria untuk ACR, 1997.

Menurut Kriteria Diagnostik SLICC 2012, untuk diagnosis SLE harus ada 4 kriteria, salah satunya harus imunologis (salah satu dari: antibodi terhadap DNA, faktor antinuklear (ANF), Sm, antibodi antiphospholipid, C3, C4).

Kriteria diagnostik untuk SLE (ACR, 1997)

1. Mengunyah ruam: eritema tetap, dengan kecenderungan menyebar ke daerah nasolabial.
2. Ruam diskoid: plak asendrik yang eritematosa dengan sisik kulit yang melekat dan kemacetan lalu lintas folikular, bekas luka atrofi mungkin terjadi pada lesi lama.
3. Fotosensitisasi: ruam kulit akibat reaksi terhadap sinar matahari.
4. Ulkus mulut: ulserasi mulut atau nasofaring, biasanya tidak menimbulkan rasa sakit.
5. Artritis: radang sendi non-erosif, menyerang 2 atau lebih sendi perifer, dimanifestasikan oleh nyeri, bengkak, dan efusi.
6. Serositis: pleurisy (nyeri pleura dan / atau kebisingan gesekan pleura, dan / atau efusi pleura), perikarditis (kebisingan gesekan perikardial selama auskultasi dan / atau tanda perikarditis selama ekokardiografi).
7. Kerusakan ginjal: proteinuria persisten (protein dalam urin) setidaknya 0,5 g / hari dan / atau cylindruria (eritrosit, granular atau campuran).
8. Lesi SSP: kejang, psikosis (jika tidak ada obat atau gangguan metabolisme).
9. Gangguan hematologis: anemia hemolitik dengan retikulositosis, leukopenia 9 / l setidaknya satu kali)

KRITERIA IMUNOLOGIS:

Ingat bahwa sesuai dengan kriteria untuk diagnosis SLE ini harus ada 4 kriteria, salah satunya harus imunologis (salah satu dari: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

Dan ini adalah kasus klinis yang cukup khas. Kasus ketika "diagnosis tertulis di wajah."

Pasien P., 26 tahun, dirawat di departemen reumatologi dalam kondisi serius dengan gejala-gejala berikut: peningkatan suhu tubuh menjadi 38,5 ° C selama bulan lalu, rambut rontok, penurunan berat badan progresif, pembengkakan kaki dan wajah, sakit jantung, sesak napas dengan anak di bawah umur aktivitas fisik, peningkatan tekanan darah hingga 220/120 mm Hg, ruam pada wajah (lokalisasi - bagian belakang hidung, pipi), nyeri dan bengkak pada persendian. Dari anamnesis diketahui: 6 bulan lalu, persalinan darurat pertama melalui jalan lahir, 3 bulan lalu - aborsi (bergantung pada amenore laktasi). 2 minggu setelah aborsi, suhu dan kelemahan subfebrile muncul. Kuretase berulang-ulang dari rongga rahim dilakukan, dan terapi diresepkan dengan obat antibakteri spektrum luas - tanpa perbaikan yang signifikan. M / w yang didiagnosis dengan pneumonia, dirawat secara permanen, tanpa perbaikan yang signifikan. Dikonsultasikan melalui telepon oleh seorang rheumatologist, sejumlah tes spesifik ditentukan, kecurigaan penyakit jaringan ikat sistemik. Diarahkan segera ke departemen reumatologi rumah sakit kami. Setelah pemeriksaan, diagnosis didiagnosis: sistemik lupus erythematosus, tentu saja akut, dengan kerusakan jantung (endokarditis, Liebman-Sachs, CH 2a), ginjal (lupus nefritis dengan sindrom nefrotik dan hipertensi arteri, gagal ginjal kronis), paru-paru (lupus pneumonitis), kulit ( ruam diskoid), selaput lendir (lupus-cheilitis), gangguan trofik (rambut rontok, penurunan berat badan), pembuluh darah (hati mesh, kapiler tangan), sendi (polyarthralgia), gangguan imunologis.

Ini benar-benar kasus ketika gejalanya khas (walaupun tidak ada gejala patognomonik tunggal pada SLE!), Dan diagnosis tidak menyebabkan keraguan khusus. Tetapi cukup sering diagnosis SLE membutuhkan pemeriksaan mendalam yang cukup panjang. Menurut data saya, diagnosis lupus erythematosus sistemik membutuhkan waktu yang cukup lama untuk pengaturan - dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Pasien kami telah diamati selama bertahun-tahun oleh ahli kulit (dengan ruam di wajah, saat ini lupus "kupu-kupu" yang cukup langka), ahli jantung, dokter umum, ahli saraf, dan bahkan ahli bedah. Tidak heran Dr. House begitu memimpikan bertemu lupus dalam praktiknya, karena untuk membuat diagnosis ini, seseorang benar-benar perlu "mendapatkan otak yang berderit".

92. Lupus erythematosus sistemik. Kriteria diagnostik, klasifikasi, perawatan

SLE adalah penyakit autoimun sistemik dari etiologi yang tidak diketahui, yang didasarkan pada disregulasi regulasi imun yang ditentukan secara genetis, yang menentukan pembentukan AT spesifik organon menjadi antigen inti sel dengan perkembangan peradangan imun pada jaringan banyak organ.

Sifat kursus dan tingkat aktivitas SLE didirikan sesuai dengan klasifikasi B, A. Nasonova (1972-1986).

Sifat kursus ditentukan dengan mempertimbangkan tingkat keparahan onset, waktu onset dari proses generalisasi, fitur klinis dan tingkat perkembangan penyakit. Ada 3 opsi untuk aliran SLE:

• Akut - dengan onset mendadak, generalisasi yang cepat dan pembentukan gambaran klinis polisdromik, termasuk kerusakan ginjal dan / atau SSP, aktivitas imunologis yang tinggi, dan seringkali hasil yang tidak diinginkan jika tidak diobati;

• subakut - dengan onset bertahap, generalisasi kemudian, kemiripan gelombang dengan kemungkinan perkembangan remisi dan prognosis yang lebih menguntungkan;

• kronis primer - dengan onset monosindromik, generalisasi gejala lambat dan klinis rendah dan prognosis yang relatif baik.

Pada anak-anak, dalam banyak kasus, kursus SLE akut dan subakut dicatat.

Ada beberapa varian klinis dan imunologis dari penyakit ini.

Subacute lupus erythematosus (subacute lupus erythematosus) adalah subtipe dari SLE, ditandai dengan papulosquamous dan / atau ruam kulit poliklikus anular dan fotosensitifitas dengan kelangkaan relatif perkembangan nefritis parah atau kerusakan CNS. Penanda serologis penyakit ini adalah antibodi (AT) terhadap Ro / SSA.

Lupus neonatal (neonatal lupus) adalah suatu kompleks sindrom yang mencakup ruam eritematosa, blok jantung transversa komplet dan / atau manifestasi sistemik lainnya yang dapat dicatat pada bayi baru lahir dari ibu yang menderita SLE, penyakit Schögren, penyakit rematik lain, atau ibu yang tidak bergejala secara klinis, dalam serum yang darahnya mengandung AT (IgG) ke ribonucleoprotein nuklir (Ro / SSA atau La / SSB). Kasih sayang hati sudah bisa dideteksi saat kelahiran anak.

Sindrom mirip lupus yang diinduksi oleh obat (lupus yang diinduksi obat) ditandai oleh tanda-tanda klinis dan laboratorium yang mirip dengan SLE idiopatik, dan berkembang pada pasien dengan latar belakang pengobatan dengan obat-obatan tertentu: antiaritmia (procainamide, quinidine), antihipertensi (hidralazin, methyldopa, caphyphob, antihiproamin, antihipertensi, obat antihipertensi). atenolol, labetalol, prazosin, dll.), psikotropika (chlorpromazine, perphenazine, chlorprotixene, lithium carbonate), antikonvulsan (carbamazepine, phenytoin, dll.), antibiotik (dari niazidom, minocycline), inflamasi (penisilamin, sulfasalazine et al.), diuretik (hidroklorotiazid, chlorthalidone), hipolipidemik (lovastati-prefektur, simvastatin) dan lain-lain.

Sindrom mirip lupus paraneoplastik memiliki karakteristik klinis dan laboratorium yang menunjukkan SLE dan dapat berkembang pada pasien dengan neoplasma ganas. Pada anak-anak sangat jarang.

Gambaran klinis. Lupus erythematosus sistemik mempengaruhi sebagian besar anak perempuan, serta wanita pada umumnya; anak laki-laki dan laki-laki hanya 5-10% dari total jumlah pasien. Yang paling rentan adalah usia aktivitas fisiologis maksimum, termasuk pubertas. Namun demikian, SLE kadang-kadang ditemukan di antara anak-anak pada bulan-bulan pertama dan tahun-tahun pertama kehidupan. Peningkatan kejadian di kalangan anak-anak dimulai pada usia 9, dengan puncaknya pada 12-14 tahun.

Proses patologis ditandai oleh perkembangan yang stabil dengan kemungkinan, kadang-kadang cukup lama, remisi jangka panjang, berada di bawah pengaruh pengobatan atau secara spontan. Pada periode akut, selalu ada demam dari jenis yang salah, kadang-kadang mengambil karakter yang sibuk dengan kedinginan dan keringat yang banyak. Distrofi karakteristik, mencapai sering ke cachexia, perubahan signifikan dalam darah dan tanda-tanda kerusakan pada berbagai organ dan sistem. Yang terakhir dapat terjadi tanpa urutan tertentu, terlepas dari satu sama lain, pada waktu yang berbeda sejak awal penyakit dan dalam kombinasi apa pun.

Sekitar 2/3 dari pasien memiliki lesi kulit yang khas, dimanifestasikan oleh eritema eksudatif dengan edema, infiltrasi dengan hiperkeratosis, seringkali dengan kecenderungan pembentukan vesikel dan ulkus nekrotik, meninggalkan bekas superfisial atrofi atau pigmentasi bersarang. Yang sangat khas adalah kombinasi perubahan eksudatif akut dan diskoid kronis dalam bentuk bintik-bintik terbatas warna merah-merah muda dengan sisik abu-abu keputihan dan penipisan kulit, yang dimulai dari pusat dan secara bertahap menangkap seluruh fokus. Lokalisasi dermatitis lupus mungkin yang paling beragam, tetapi tempat favorit adalah kulit terbuka: wajah, tangan, dada. Eritema pada wajah dengan garis-garisnya menyerupai kupu-kupu, tubuh yang terletak di hidung, dan sayap - di pipi. Itu dapat dengan cepat menghilang, muncul tidak sepenuhnya, di bagian yang terpisah. Peningkatan fotosensitifitas kulit pada pasien lupus patut diperhatikan. Insolasi adalah salah satu faktor yang paling sering memicu kejengkelan proses patologis.

Pada kulit pasien SLE, mungkin ada manifestasi alergi yang tidak spesifik, seperti marbling yang terang, urtikaria, atau ruam mirip inti. Gangguan pembuluh darah, sindrom DIC dan trombositopenia dapat menyebabkan munculnya ruam hemoragik, perkembangan kapiler dengan mikro-nekrosis di ujung jari dan telapak tangan; distrofi umum menyebabkan kekeringan dan gangguan pigmentasi.

Seiring dengan kulit dan pelengkapnya terpengaruh. Rambut rontok keras, yang sering berakhir dengan kebotakan bersarang dan bahkan kebotakan total. Kuku menjadi distrofi, rapuh, pergoresan melintang muncul. Selaput lendir bibir, mulut, saluran pernapasan bagian atas dan alat kelamin terlibat dalam proses ini.

Salah satu tanda klinis pertama dan paling sering dari penyakit ini adalah sindrom artikular dalam bentuk artralgia yang mudah menguap, radang sendi akut atau subakut dan periartritis dengan paru-paru, kadang-kadang bersifat sementara, fenomena eksudatif. Sendi kecil dan besar terpengaruh. Lupus arthritis tidak progresif.

Lupus erythematosus sistemik pada anak-anak - perjalanan penyakit

Deformitas sendi akibat perubahan periarthy berkembang dalam kasus yang sangat jarang, bahkan dengan penyakit bertahun-tahun. Radiografi biasanya mencerminkan tulang rawan artikular utuh, osteoporosis dengan berbagai derajat.

Myalgia dan myositis sering diamati. Yang terakhir ini disertai dengan penurunan tonus otot, kelemahan otot umum, hingga imobilitas total, atrofi, anjing laut lokal yang bermigrasi dan respons nyeri otot. Mereka didasarkan pada infiltrat limfoid dari jaringan intermuskular dan nekrosis fibrinoid pada dinding arteri, disertai edema interstitial. Harus diingat bahwa kelemahan otot dan atrofi kadang berkembang karena distrofi umum dan keracunan.

Kekalahan dari membran serosa sangat umum sehingga bersama dengan artritis dan dermatitis, serositis membentuk apa yang disebut minor triad, yang merupakan karakteristik SLE. Terutama sering di klinik pleurisy dan perikarditis diakui, tetapi menurut data otopsi, masing-masing jarang terisolasi dan hampir selalu dikombinasikan dengan peritonitis, perihepatitis, atau perisplenitis. Serupitis lupin adalah fana; dalam kasus yang jarang terjadi, itu terjadi dengan akumulasi cairan dalam rongga.

Dari manifestasi visceral SLE, yang paling sering adalah carditis. Ketiga membran jantung mungkin terpengaruh, tetapi pada anak-anak dan remaja, miokarditis dominan. Dengan miokarditis difus, batas-batasnya melebar dan bunyi jantung teredam, murmur sistolik yang cukup jelas muncul, dan denyut jantung kadang-kadang terganggu. Koronaritis yang diucapkan disertai dengan rasa sakit di jantung. Pada EKG, tanda-tanda gangguan restorasi miokard hampir selalu terdeteksi (penurunan, kehalusan, deformasi, dan inversi gelombang G, lebih jarang - offset interval ST). Kemungkinan pelanggaran konduksi intraventrikular dan intra-atrium. Secara radiografi dengan miokarditis difus, peningkatan ukuran jantung, kelancaran jantung, penurunan kontraktilitas miokardium dapat dicatat. Gagal jantung akut jarang terjadi. Selain miokarditis, distrofi miokard sering terjadi. Lupus endokarditis hampir selalu dikombinasikan dengan miokarditis; diagnosis seumur hidupnya sulit. Tidak seperti septik dan rematik, ini disebut sebagai endokarditis atipikal bakteri Liebman-Sachs (atas nama peneliti yang pertama kali menggambarkan fitur-fiturnya). Hal ini ditandai dengan lokalisasi dinding dekat, meskipun pada saat yang sama ada juga keterlibatan dalam proses katup. Paling sering katup mitral dipengaruhi secara terpisah atau dalam kombinasi dengan katup trikuspid dan aorta. Endokarditis tidak selalu tercermin dengan jelas di klinik dan hanya dapat menjadi temuan morfologis, terutama dengan perubahan katup sklerotik moderat atau lokalisasi dekat dinding dari proses. Dalam beberapa kasus, auskultasi dan PCG mengungkapkan murmur sistolik yang berbeda dari sifat organik atau ada kombinasi suara sistolik "berotot" dengan diastolik yang jelas. Dalam kondisi modern, lupus carditis sebagian besar sembuh dan jarang mengarah pada pembentukan cacat organik dengan gangguan hemodinamik.

Lesi paru-paru di klinik kurang dikenal secara umum dibandingkan lesi pleura, dan ditandai pada sebagian besar pasien dengan data fisik yang buruk. Namun, pada otopsi, ditemukan dalam semua kasus. Seringkali pneumonitis lupus saat ini bergelombang dengan penebalan dan nekrosis fibrinoid fokal dari septa alveolar, edema intraalveolar dan interstitial, gejala pneumosclerosis dapat menyebabkan gagal napas. Kelangkaan data klinis kontras dengan keparahan berbeda dari perubahan radiologis. Paling sering ada deformitas persisten bilateral dari pola vaskuler-interstitial di seluruh bidang paru, kadang-kadang bahkan selama remisi klinis. Ketika eksaserbasi muncul beberapa bayangan seperti fokus dengan kepadatan sedang dengan kontur yang tidak rata, kadang-kadang bergabung satu sama lain, tetapi jarang disertai dengan reaksi dari

akar paru-paru. Temuan radiografi dapat berupa infiltrat besar dan discoid atelektase dalam jaringan paru-paru, berjalan secara diam-diam, tanpa eosinofilia, dengan dinamika cepat dan tidak mengarah pada kerusakan jaringan. Gambar X-ray sering dilengkapi dengan tanda-tanda kerusakan pleura dan berdiri tinggi diafragma karena diafragmatitis, adhesi dan adhesi pleurodiaphragmatic, menurunkan nada otot-otot usus dan diafragma, dll.

Lupus pneumonitis pada saat eksaserbasi tidak selalu mudah dibedakan dari pneumonia banal sekunder, yang ditunjukkan oleh leukositosis dengan pergeseran neutrofilik, data sinar-X dan efek penggunaan antibiotik.

Lupus nephritis menempati tempat khusus di antara viscerites lain dengan SLE, menunjukkan resistensi relatif terhadap pengobatan dan sering menentukan hasil penyakit secara keseluruhan. Semakin akut perjalanan SLE, semakin sering ginjal terkena. Rata-rata, lupus nephritis terjadi pada 2/3 pasien. Tanda-tanda itu dapat muncul pada setiap periode penyakit, tetapi terutama pada bulan-bulan pertama dan selalu dalam periode aktifnya. Di klinik, itu dapat memanifestasikan dirinya dalam berbagai cara: a) dalam bentuk apa yang disebut nefritis laten dengan sindrom urin minimal, tanpa edema, hipertensi arteri dan gangguan fungsional; b) sebagai nefritis yang nyata (nyata) tanpa sindrom nefrotik, tetapi dengan perubahan signifikan dalam urin, perubahan parameter fungsional dan manifestasi ekstrarenal; c) sebagai nefritis nefritik dengan sindrom urin berat, edema, hipertensi, hiperkolesterolemia.

Sebagian besar pasien (tidak termasuk pasien dengan kerusakan ginjal minimal) pada periode aktif nefritis memiliki hipertensi arteri dan hiperazotemia. Studi fungsional menunjukkan bahwa, bersama dengan penurunan filtrasi glomerulus, ada disfungsi tubulus nefron dan penurunan aliran plasma ginjal yang efektif.

Sindrom urin, yang diamati pada semua varian, termasuk proteinuria, keparahan yang sesuai dengan bentuk klinis nefritis, serta eritrosit dan leukositosis. Patologi sedimen urin tidak spesifik.

Studi morfologi mengungkapkan kedua tanda spesifik lupus nephritis (penebalan membran dasar - "kawat loop", patologi nuklir dalam bentuk tubuh hematoxylin dan karyorrhexis, perubahan fibrinoid, trombi hialin dalam celah kapiler glomerulus), dan perubahan pada jenis selaput, atau dalam pola pergelangan tangan.. Studi tentang nefrobioptatov oleh histokimia dan mikroskop elektron membantu untuk mengenali varian monosyndromic dari SLE, melanjutkan sebagai proses ginjal yang terisolasi ("masker" SLE nefritik).

Perjalanan lupus nefritis pada anak-anak dan remaja biasanya kronis dengan periode eksaserbasi dan kecenderungan untuk berkembang, hingga dan termasuk perkembangan gagal ginjal. Sekitar 10% pasien mengalami nefritis progresif cepat dengan hasil fatal dari uremia dalam waktu singkat. Pada 1/3 pasien, nefritis mengalami komplikasi oleh eklampsia atau gagal ginjal akut. Perkembangan ginjal berkerut kedua dengan gejala uremia azotemik jarang diamati, karena hasil yang mematikan terjadi pada tahap sebelumnya. Dalam beberapa tahun terakhir, dengan perawatan yang diprakarsai secara tepat waktu dan intensif, semakin mungkin untuk mengurangi aktivitas nefritis, untuk memberikan karakter proses kronis dengan aktivitas jangka panjang yang minimal (kursus laten) atau remisi klinis dan laboratorium lengkap.

Keterlibatan dalam proses patologis sistem saraf didiagnosis pada lebih dari separuh anak-anak dengan SLE; lesi organik dari sistem saraf pusat disebut neurolisis. Pada saat yang sama, di korteks dan di daerah subkortikal, fokus tersebar pelunakan zat otak, yang disebabkan oleh trombovaskulitis pembuluh kecil, berkembang. Selain itu, pasien sering mengeluh sakit kepala, perasaan berat di kepala, pusing, dan gangguan tidur. Lesi terisolasi dari saraf perifer menyebabkan nyeri dan paresthesia. Dalam perjalanan pemeriksaan, berbagai gejala neurologis fokal atau difus dalam bentuk polineuritis, mikulitis, mielitis, ensefalitis, dll. sindrom, gangguan mental, mengembangkan paresis dan kelumpuhan, afasia, amnesia, mungkin ada kehilangan kesadaran, koma atau keadaan soporous yaitu ancaman serius bagi kehidupan. Manifestasi penyakit lupus serebrovaskular dapat berupa epilepsi atau chorea.

Sebagai akibat kerusakan organik pada SSP, pasien dapat mengalami gangguan trofik parah pada kulit, jaringan subkutan, biasanya terletak secara simetris, rentan terhadap perkembangan yang cepat dan pembentukan nekrosis yang luas dan dalam yang sulit untuk diobati. Aksesi infeksi sekunder dengan mudah mengarah pada perkembangan sepsis.

Harus ditekankan bahwa, bersama dengan lupus nephritis, neurolapus adalah salah satu sindrom SLE yang paling parah dan secara prognostik tidak menguntungkan akibat obat kortikosteroid.

Cukup sering ada gejala lesi gastrointestinal. Kadang-kadang sindrom perut dengan gambaran klinis perut akut dapat menjadi tanda utama SLE. Krisis gastrointestinal ini menyerupai penyakit rongga perut, seperti apendisitis, kolesistitis, peritonitis, obstruksi usus, kolitis ulserativa, disentri, dan infeksi usus lainnya. Basis sindrom abdominal pada SLE paling sering menyebar difus atau fokal vaskulitis organ abdomen dengan kemungkinan trombosis pembuluh darah kecil, yang menyebabkan kerusakan dinding usus - perdarahan, kadang-kadang bahkan terhadap serangan jantung dan nekrosis diikuti oleh perforasi dan perkembangan perdarahan usus atau peritonitis fibro-purulen. Gejala kompleks penyakit Crohn saat ini ganas (terminal ileitis) adalah mungkin. Nyeri perut juga bisa disebabkan oleh perihepatitis, perispleitis, pankreatitis.

Patologi hati dengan perkembangan perubahan radang-distrofi lupus (lupus-hepatitis) relatif jarang. Dalam kebanyakan kasus, hepatomegali mencerminkan keterlibatan hati sebagai organ reticuloendothelium dalam proses imunopatologis. Keluhan mungkin disebabkan oleh peregangan kapsul yang berlebihan dengan peningkatan organ yang signifikan, diskinesia bilier, atau adanya perihepatitis. Kurangnya gangguan fungsional dan dinamika balik cepat dalam menanggapi terapi kortikosteroid menunjukkan sifat hepatomegali yang sebagian besar reaktif.

Kekalahan organ pembentuk darah dan perubahan dalam darah perifer diamati pada semua pasien. Tanda SLE yang paling khas dianggap leukopenia dengan pergeseran neutrofilik ke myelocytes dan promyelocytes. Pada periode aktif penyakit, jumlah leukosit berkurang menjadi 4 109 - 3 o 109 / l, dan dimungkinkan leukopenia yang lebih tajam. Kadang-kadang diganti dengan leukositosis, yang mencerminkan efek terapi kortikosteroid atau penambahan infeksi dangkal. Anemia hemolitik autoimun dapat berkembang dengan penurunan jumlah sel darah merah menjadi 1o1012 - 2o1012 / l, yang memiliki nilai prognostik yang serius. Seiring dengan leukopenia dan anemia, trombositopenia sering diamati. Dalam gambaran klinis, itu sedikit berbeda dari purpura trombositopenik idiopatik, karena ia juga memiliki asal autoimun. Pada saat yang sama, penurunan jumlah trombosit sering mencerminkan proses koagulasi intravaskular. Bahkan dengan leukopenia yang signifikan, sumsum tulang tetap normoblastik. Plasmatization menarik perhatian dengan peningkatan yang sesuai dalam jumlah sel plasma dalam darah perifer.

Sebagai aturan, periode aktif SLE ditandai dengan peningkatan ESR, mencapai 50 - 70 - 90 mm / jam. Dengan peningkatan kondisi, serta di bawah pengaruh pengobatan, LED menurun secara nyata, selama remisi normal, meskipun pada banyak pasien tetap dalam kisaran 16-25 mm / jam. Tanda-tanda lupus yang melekat adalah hiperproteinemia dan disproteinemia. Selama periode aktivitas maksimum, tingkat protein serum mencapai 90 - PO g / l karena peningkatan fraksi yang tersebar secara kasar: fibrinogen, gamma globulin, yang kandungannya 2 kali lebih tinggi daripada norma usia, mencapai 30-40 rel%. Selain itu, ada hipoalbuminemia, peningkatan oti-globulin dan terutama a2-globulin.

Disproteinemia dan peningkatan signifikan protein kasar bertanggung jawab atas pengendapan reaksi sedimen positif dan sejumlah tes serologis (Reaksi Vidal, Paul-Bunnel, Wasserman, dll.). Seiring dengan ini, dalam periode aktif SLE, protein C-reaktif, peningkatan reaksi difenilamin, tingkat seromucoid, dll terdeteksi.Tidak satu pun dari mereka yang spesifik untuk SLE, tetapi ditentukan dalam dinamika, mungkin cocok untuk menentukan tingkat aktivitas penyakit dan pemilihan terapi yang tepat..

Selama remisi, pasien tidak menunjukkan keluhan, menjalani gaya hidup aktif, dan selama pemeriksaan, tanda-tanda SLE jarang ditemukan. Kadang-kadang dimungkinkan untuk mencatat perubahan dalam darah, yang menunjukkan intensitas imunogenesis yang berkelanjutan (peningkatan kadar gamma globulin dan imunoglobulin, adanya faktor antinuklear dan antibodi terhadap DNA, serta penurunan kandungan komplemen dalam serum darah, disproteinemia, dll.).

Mengalir Tergantung pada manifestasi awal, perjalanan penyakit akut, subakut dan kronis dibedakan dan, dengan analogi dengan rematik, aktivitasnya tinggi, sedang atau rendah. Pada sebagian besar anak-anak, SLE adalah akut dan lebih ganas daripada pada orang dewasa, dengan reaksi alergi yang hebat, demam tinggi dari jenis yang salah, perubahan peradangan-distrofi parah parah pada organ internal dan kadang-kadang berakhir dengan kematian pada bulan-bulan pertama timbulnya penyakit. Kematian dalam kasus seperti itu paling sering terjadi dengan gejala gagal jantung atau ginjal pada latar belakang keracunan dan gangguan mendalam pada homeostasis, hemokagulasi, keseimbangan air dan elektrolit, serta aksesi infeksi sekunder. Kursus kronis SLE dengan periode presistemik multi-tahun yang panjang pada anak-anak jarang diamati. Biasanya dalam beberapa bulan mendatang, lebih jarang - pada akhir tahun pertama atau pada tahun kedua generalisasi proses patologis dimulai.

Namun, harus diingat bahwa sering akut pada awalnya dan bahkan berkembang pesat SLE di masa depan memperoleh kursus kronis dengan periode remisi berkepanjangan. Selain itu, perkembangan dan pertumbuhan anak-anak secara keseluruhan relatif memuaskan. Pada saat yang sama, perjalanan ganas akut dengan perkembangan krisis lupus dapat menghasilkan proses lupus yang kronis saat ini.

Diagnosis dan diagnosis banding. Manifestasi paling khas dari penyakit ini adalah kombinasi dari dermatitis lupus dengan distrofi progresif, anoreksia, jenis demam yang salah, artropati dengan leukopenia, anemia, peningkatan ESR, dan globulinemia hypergamma yang signifikan. Gambaran klinis dapat dilengkapi dengan limfadenopati, serositis, nefritis, endokarditis, pneumonitis. diagnosis disederhanakan secara signifikan jika ada kupu-kupu lupus. Namun, pada anak-anak, serta pada orang dewasa, SLE untuk waktu tertentu dapat diwakili oleh monosyndrome, yang ketika dipadamkan, dapat digantikan oleh gejala lain dari penyakit. Jika kita memperhitungkan kemungkinan remisi spontan dan jangka panjang, maka episode terpisah semacam itu terkadang tidak diikat bersama dan SLE tidak dikenali untuk waktu yang lama.

Nilai diagnostik khusus melekat pada kehadiran dalam darah pasien dengan sel lupus (sel LE), ANF dan antibodi terhadap DNA dalam titer tinggi. Pencarian sel LE harus dilakukan berulang kali tidak hanya dalam darah pasien, tetapi dalam situasi yang sesuai dalam cairan sinovial, serebrospinal, pleural, perikardial. Jika perlu, lakukan biopsi pada kulit, otot, kelenjar getah bening, ginjal. Karakteristik "kupu-kupu" dan dermatitis, keberadaan sel lupus dalam jumlah tidak kurang dari 0,4% dan ANF dalam titer tinggi membuat diagnosis SLE dapat diandalkan dan di klinik tanpa gejala.

Paling sering SLE harus dibedakan dari rematik, rheumatoid arthritis, nephritis, toksikosis kapiler, penyakit Verlgof, sepsis, epilepsi, penyakit akut rongga perut, terutama dengan adanya monosyndromes.

Diagnosis SLE dibuat jika selama periode pengamatan 4 dari 11 kriteria hadir.

1. Erythema tipe kupu-kupu: Erythema yang resisten (datar atau terangkat) pada tulang pipi, biasanya tidak menangkap lipatan nasolabial.

2. Ruam diskoid Plak-plak yang menjulang tinggi dengan sisik yang rapat menutupi folikel rambut kemudian digantikan oleh bekas luka atrofi.

3. Fotosensitisasi Ruam yang disebabkan oleh sinar matahari (menurut anamnesis atau selama pemeriksaan)

4. Bisul pada selaput lendir mulut dan nasofaring. Biasanya tidak menimbulkan rasa sakit (terdeteksi pada pemeriksaan)

5. Artritis Tanpa kelainan bentuk, lesi minimal 2 sendi, dimanifestasikan oleh peningkatan volume, nyeri dan efusi

6. Serositis Pleurisy (nyeri di samping ketika bernafas dalam riwayat atau suara gesekan pleura selama auskultasi, efusi pleura) atau perikarditis (perubahan EKG atau suara gesekan perikardial, efusi perikardial)

7. Kerusakan ginjal Proteinuria yang resisten (lebih dari 0,5 g / hari) atau cylindruria (eritrosit, hemoglobin, granular, epitel dan silinder campuran)

8. Lesi SSP Kejang epilepsi atau psikosis yang tidak berhubungan dengan penggunaan obat-obatan dan gangguan metabolisme: uremia, ketoasidosis, gangguan elektrolit

9. Gangguan hematologi Anemia hemolitik dengan retikulositosis, atau leukopenia (jumlah leukosit tidak lebih dari 4000 μL - 1 dalam setidaknya dua tes darah), atau limfopenia (jumlah limfosit tidak lebih dari 1500 μL - 1 tidak kurang dari dua tes darah), atau trombositopenia (jumlah trombosit tidak lebih dari 100.000 μl - 1), tidak terkait dengan minum obat

10. Gangguan kekebalan. Keberadaan LE-sel, atau antibodi terhadap nDNA dalam serum, atau antibodi terhadap antigen-Sm, atau reaksi non-numbus positif yang bertahan selama 6 bulan dengan hasil negatif dari penyerapan imunofluoresensi dan imobilisasi treponem

11. Antibodi antinuklear Peningkatan titer antibodi antinuklear secara permanen terdeteksi oleh immunofluorescence, tidak terkait dengan pemberian obat yang menyebabkan sindrom obat lupus

Setiap pasien dengan tanda-tanda klinis dan laboratorium yang jelas dari aktivitas SLE harus dirawat di rumah sakit. Agen terapeutik yang paling efektif adalah kortikosteroid: prednisone (1 tablet - 5 mg), triamcinolone (1 tablet - 4 mg), deksametason (1 tablet - 0,5 mg), urbazone (1 tablet - 4 mg) dan analog lain prednisolon. Berkat penggunaan kortikosteroid, perkembangan penyakit yang cepat dapat berhenti, aktivitasnya akan menurun, remisi akan terjadi dan kehidupan pasien akan bertahan lama. Dosis harian obat-obatan ini ditentukan bukan oleh usia anak, tetapi oleh aktivitas proses patologis. Dengan aktivitas SLE II-III derajat, terjadi dengan kekalahan organ internal, dosis rata-rata paling sering 1,0-1,5 mg per 1 kg berat badan per hari (dalam hal prednisolon). Dengan krisis lupus dengan tanda-tanda neuro-lupus, pancarditis, anemia hemolitik, pankreatitis, nefritis, bentuk nefrotik, dosis dapat ditingkatkan. Dalam beberapa kasus, yang disebut pulsotherapy digunakan. Pada saat yang sama, dalam waktu 3 hari, 1000 mg prednisolon diberikan secara intravena sekaligus, diikuti dengan beralih ke minum obat melalui mulut dalam dosis sedang.

Dengan kecukupan terapi, pada akhir hari pertama, kesejahteraan membaik, keracunan berkurang, dan demam berkurang. Biasanya dalam tiga hari pertama suhu normal, efek radang sendi menghilang. Dinamika balik cepat (positif) memiliki poliserositis, limfadenopati dan splenomegali. ESR dinormalisasi kemudian, manifestasi visceral dari penyakit mereda, disproteinemia menjadi kurang jelas, jumlah sel LE menurun.

Setelah sekitar 3 sampai 8 minggu, dan dengan nefritis nefrotik dan kemudian, dengan bantuan nyata dari manifestasi klinis SLE, dosis penghambatan maksimum berkurang dan anak secara bertahap dipindahkan ke terapi suportif dengan prednison. Durasi penerapan yang terakhir sering beberapa tahun. Harus diingat bahwa triamcinolone tidak cocok untuk penggunaan jangka panjang, karena itu menyebabkan myasthenia sendiri, dan deksametason lebih cepat daripada prednison, ia memberikan manifestasi hiperkortisme eksogen, diabetes steroid, esofagitis.

Penurunan yang sangat cepat, serta pembatalan prematur atau penghentian pengobatan secara spontan menyebabkan aktivasi proses patologis.

Dalam perjalanan kronis SLE dan tidak adanya keterlibatan yang jelas dalam proses patologis organ visceral, sistem saraf, kortikosteroid tidak diresepkan atau hanya digunakan dalam dosis kecil (0,5 mg / kg per hari). Perawatan intensif dan berkepanjangan dengan kortikosteroid pada semua pasien mengarah pada munculnya tanda-tanda hiperkortisolisme dalam bentuk endapan lemak selektif yang berlebihan, pita peregangan ungu pada kulit, kemudian berubah pucat, hipertrikosis, peningkatan tekanan darah. Kadang-kadang selama periode terapi aktif, kenaikan berat badan maksimum adalah 17-20 kg atau lebih. Munculnya tanda-tanda pertama cushingoid (wajah bulan) tidak selalu menjadi alasan untuk mengurangi dosis harian kortikosteroid, dan terlebih lagi untuk pembatalannya. Seiring dengan hiperkortikoidisme, hasil pengobatan dalam osteoporosis, kadang-kadang dengan kompresi tubuh vertebral. Dalam kasus terakhir, dosis harian kortikosteroid harus dikurangi atau dihentikan sama sekali. Mereka juga harus dihapuskan dengan perkembangan tukak lambung di lambung dan usus, dengan diabetes, hipertensi tinggi dan persisten, gagal ginjal berat.

Seiring dengan prednison, pasien harus menerima vitamin dalam jumlah yang memadai, terutama kelompok B, dan asam askorbat. Diet harus didekati dengan anti-maag dengan pembatasan karbohidrat dan serat, dengan pengecualian lengkap dari sokogonny dan hidangan ekstraktif; Itu harus diperkaya dengan protein dan garam kalium.

Dengan tidak adanya efek terapi yang tepat dari kortikosteroid, serta dalam kasus efek samping yang ditandai dari penggunaannya di rumah sakit, cytostatics diresepkan sebagai agen imunosupresif (antimetabolit atau zat alkilasi). Namun, pada SLE akut, lupus hemolytic anemia, neuritis dan lupus nephrotic nephritis, mereka digunakan dalam semua kasus dalam kombinasi dengan kortikosteroid dari awal pengobatan. Dosis harian efektif azathioprine (Imuran) adalah 2 mg / kg, kadang-kadang harus ditingkatkan menjadi 3-4 mg / kg, yang dapat secara signifikan mengurangi dosis harian kortikosteroid, dan, jika perlu, benar-benar membatalkannya. Antimetabolit, serta kortikosteroid, harus digunakan untuk waktu yang lama selama 6-12 bulan atau lebih, terutama dengan lupus nefritis, dengan penurunan bertahap dalam jumlah harian obat ketika aktivitas SLE berkurang. Selain azathioprine, gunakan siklofosfamid dengan dosis 2 mg / kg per hari, lebih jarang - chlorbutin dengan dosis 0,2 mg / kg per hari.

Harus diingat tentang efek sitotoksik antimetabolit dan zat alkilasi. Terhadap latar belakang pengobatan dengan obat-obatan ini, jumlah leukosit pada semua pasien menurun, lebih jarang dan pada tingkat yang jauh lebih rendah - sel darah merah, trombosit, kadang-kadang agranulositosis berkembang. Sejumlah penting leukosit darah perifer, yang membutuhkan pembatalan imunosupresan, dianggap 2 o 109 / l. Dalam beberapa kasus, pengobatan dihentikan karena aksesi infeksi sekunder.

Pengobatan kompleks SLE, bersama dengan imunosupresan termasuk dan obat quinoline: delagil, klorokuin, diresepkan dengan dosis 0,5 mg / kg per hari, atau plaquenil - 8 mg / kg per hari. Mereka sangat relevan dalam bentuk kronis dari penyakit dengan perubahan artikular dan kulit yang jelas, tetapi juga pada lupus akut selama remisi klinis. Terapi kombinasi steroid-kuinolin memungkinkan Anda untuk secara cepat dan lebih signifikan mengurangi dosis pemeliharaan prednison, dan dalam beberapa kasus, dan sepenuhnya membatalkannya.

Antikoagulan, khususnya heparin, serta agen antiplatelet (lonceng, metindol) adalah bagian penting dari pengobatan patogenetik SLE. Pertama-tama, heparin dan agen antiplatelet secara bersamaan ditunjukkan dengan sindrom lupus-nefrotik aktif, dan di samping itu, dalam semua kasus lupus aktif lainnya dengan tanda-tanda klinis dan laboratorium dari sindrom koagulasi intravaskular lokal (DIC). Dalam kasus sindrom DIC saat ini, yang terdeteksi hanya dengan metode laboratorium, dapat dibatasi pada pengenalan antikoagulan aksi tidak langsung (fenilin) ​​dalam kombinasi dengan antiagglomerat ke dalam kompleks medis. Heparin diresepkan dalam dosis 200 - 400 U / kg per hari atau lebih (memperpanjang waktu pembekuan darah 2 kali), diberikan secara subkutan setiap 6-8 jam. Durasi heparinoterapi adalah 4-8 minggu. Kursus pengobatan dapat dilanjutkan atau dilanjutkan jika, setelah selesai, tidak ada normalisasi yang konsisten dari mekanisme hemostatik. Mempertimbangkan bahwa dalam kasus SLE terdapat sindrom kronis DIC, keadaan iso-koagulasi harus dipertahankan dengan lama, kadang-kadang berbulan-bulan, pengobatan dengan antikoagulan dan agen antiplatelet.

Penggunaan salisilat dan sediaan pirazolon untuk SLE juga harus dipertimbangkan, terutama ketika mengurangi keparahan proses dan mengurangi dosis harian kortikosteroid, serta untuk mempertahankan keadaan remisi.

Kehati-hatian harus diambil ketika meresepkan prosedur fisioterapi (pengobatan kuarsa benar-benar kontraindikasi!), Transfusi darah, plasma dan pengganti darah, suntikan gamma globulin, yang harus digunakan hanya ketika benar-benar ditunjukkan. Ketika menghilangkan aktivitas penyakit memungkinkan penggunaan terapi fisik, pijat.