Lupus erythematosus sistemik

Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit di mana reaksi inflamasi di berbagai organ dan jaringan berkembang karena gangguan sistem kekebalan tubuh.

Penyakit ini terjadi dengan periode eksaserbasi dan remisi, yang sulit diprediksi. Pada tahap akhir, lupus erythematosus sistemik mengarah pada pembentukan kegagalan satu atau organ lain, atau beberapa organ.

Wanita menderita lupus erythematosus sistemik 10 kali lebih sering daripada pria. Penyakit ini paling umum pada usia 15-25 tahun. Paling sering, penyakit ini bermanifestasi selama pubertas, selama kehamilan dan pada periode postpartum.

Penyebab Lupus Erythematosus Sistemik

Penyebab systemic lupus erythematosus tidak diketahui. Pengaruh tidak langsung sejumlah faktor eksternal dan internal, seperti faktor keturunan, infeksi virus dan bakteri, perubahan hormon, dan faktor lingkungan dibahas.

• Kecenderungan genetik memainkan peran dalam terjadinya penyakit. Telah terbukti bahwa jika salah satu dari si kembar memiliki lupus, maka risiko yang kedua mungkin sakit meningkat 2 kali lipat. Penentang teori ini menunjukkan bahwa gen yang bertanggung jawab untuk perkembangan penyakit belum ditemukan. Selain itu, pada anak-anak, salah satu yang orang tuanya sakit dengan systemic lupus erythematosus, hanya 5% dari penyakit yang terbentuk.

• Deteksi sering virus Epstein-Barr pada pasien dengan sistemik lupus erythematosus mendukung teori virus dan bakteri. Selain itu, telah terbukti bahwa DNA dari beberapa bakteri dapat merangsang sintesis autoantibodi antinuklear.

• pada wanita dengan SLE dalam darah sering ditentukan oleh peningkatan hormon seperti estrogen dan prolaktin. Seringkali penyakit ini bermanifestasi selama kehamilan atau setelah melahirkan. Semua ini mendukung teori hormonal perkembangan penyakit.

• Diketahui bahwa sinar ultraviolet pada sejumlah orang yang memiliki kecenderungan dapat memicu produksi autoantibodi oleh sel-sel kulit, yang dapat menyebabkan timbulnya atau bertambahnya penyakit yang ada.

Sayangnya, tidak ada satu pun teori yang secara andal menjelaskan penyebab penyakit ini. Oleh karena itu, saat ini, lupus erythematosus sistemik dianggap sebagai penyakit polyetiologic.

Gejala lupus erythematosus sistemik

Di bawah pengaruh satu atau beberapa faktor di atas, dalam kondisi berfungsinya sistem kekebalan tubuh, DNA dari sel yang berbeda "terpapar". Sel-sel seperti itu dianggap oleh tubuh sebagai benda asing (antigen), dan untuk melindunginya, protein-antibodi khusus dikembangkan yang khusus untuk sel-sel ini. Selama interaksi antibodi dan antigen, kompleks imun terbentuk, yang difiksasi di berbagai organ. Kompleks ini mengarah pada perkembangan peradangan kekebalan dan kerusakan sel. Terutama sering mempengaruhi sel-sel jaringan ikat. Mengingat jaringan ikat yang luas di dalam tubuh, dengan lupus erythematosus sistemik, hampir semua organ dan jaringan tubuh terlibat dalam proses patologis. Kompleks imun, menempel pada dinding pembuluh darah, dapat memicu trombosis. Antibodi yang bersirkulasi karena efek toksiknya mengarah pada perkembangan anemia dan trombositopenia.

Lupus erythematosus sistemik mengacu pada penyakit kronis yang terjadi dengan periode eksaserbasi dan remisi. Tergantung pada manifestasi awal, perjalanan penyakit berikut dibedakan:

• SLE akut - dimanifestasikan oleh demam, kelemahan, kelelahan, nyeri pada persendian. Sangat sering, pasien menunjukkan tanggal onset. Dalam 1-2 bulan, gambaran klinis yang berkembang dari lesi organ vital terbentuk. Dengan kursus yang berkembang pesat dalam 1-2 tahun, pasien biasanya mati.
• SLE Subakut - gejala pertama penyakit tidak begitu terasa. Dari manifestasi hingga kerusakan organ, rata-rata 1-1,5 tahun berlalu.
• SLE kronis - selama bertahun-tahun satu atau lebih gejala muncul. Secara kronis, periode eksaserbasi jarang terjadi, tanpa mengganggu kerja organ vital. Seringkali untuk pengobatan penyakit memerlukan dosis obat minimal.

Biasanya, manifestasi awal penyakit ini tidak spesifik, ketika menggunakan obat antiinflamasi atau secara spontan hilang tanpa jejak. Seringkali tanda pertama penyakit ini adalah kemerahan pada wajah dalam bentuk sayap kupu-kupu, yang juga menghilang seiring waktu. Periode remisi, tergantung pada jenis aliran, bisa sangat lama. Kemudian, di bawah pengaruh beberapa faktor predisposisi (paparan sinar matahari yang berkepanjangan, kehamilan), eksaserbasi penyakit terjadi, yang juga kemudian memberi jalan ke fase remisi. Seiring waktu, gejala kerusakan organ bergabung dengan manifestasi non-spesifik. Kerusakan pada organ-organ berikut adalah karakteristik dari gambaran klinis yang diperluas.

1. Kulit, kuku dan rambut. Lesi kulit adalah salah satu gejala penyakit yang paling umum. Seringkali gejala muncul atau memburuk setelah lama tinggal di bawah sinar matahari, salju, dan syok psikoemosional. Ciri khas SLE adalah penampilan di pipi dan hidung yang memerah pada kulit dalam bentuk sayap kupu-kupu.

Erythema jenis kupu-kupu

Juga, sebagai aturan, di area terbuka kulit (wajah, anggota badan atas, area leher) ada berbagai bentuk dan ukuran kulit memerah, rentan terhadap pertumbuhan perifer - eritema sentrifugal Bietta. Discoid lupus erythematosus ditandai dengan penampilan kemerahan pada kulit, yang kemudian digantikan oleh edema inflamasi, kemudian kulit di daerah ini dipadatkan, dan situs atrofi dengan jaringan parut terbentuk di final.

Discoid lupus erythematosus

Fokus discoid lupus erythematosus dapat terjadi di daerah yang berbeda, dalam hal ini mereka berbicara tentang proses penyebaran. Manifestasi lain yang menonjol dari lesi kulit adalah kemerahan dan pembengkakan kapiler dan banyak perdarahan kecil di ujung jari, telapak tangan, sol. Kerusakan pada rambut dengan systemic lupus erythematosus dimanifestasikan oleh kebotakan. Perubahan dalam struktur kuku, hingga atrofi roller periungual, terjadi selama eksaserbasi penyakit.

2. Selaput lendir. Selaput lendir mulut dan hidung biasanya terpengaruh. Proses patologis ditandai dengan munculnya kemerahan, pembentukan erosi pada selaput lendir (enanthema), serta borok kecil pada rongga mulut (aphthous stomatitis).

Jika retakan, erosi dan borok pada tepi merah bibir muncul, lupus cheilitis didiagnosis.

3. Sistem Muskuloskeletal. Kerusakan sendi terjadi pada 90% pasien dengan SLE.

Radang sendi jari II bersama SLE

Sendi kecil, sebagai aturan, dari jari, terlibat dalam proses patologis. Lesi simetris, pasien khawatir tentang rasa sakit dan kekakuan. Kelainan sendi jarang terjadi. Nekrosis tulang aseptik (tanpa komponen inflamasi) sering terjadi. Sendi kepala dan lutut femoralis terpengaruh. Klinik ini didominasi oleh gejala kekurangan fungsional ekstremitas bawah. Ketika aparatus ligamen terlibat dalam proses patologis, kontraktur non-permanen berkembang, dalam kasus yang parah, terkilir dan subluksasi.

4. Sistem pernapasan. Lesi paling umum pada paru-paru. Radang selaput dada (akumulasi cairan di rongga pleura), biasanya, bilateral, disertai dengan nyeri dada dan sesak napas. Pneumonitis lupus akut dan perdarahan paru adalah kondisi yang mengancam jiwa dan, tanpa pengobatan, mengarah pada pengembangan sindrom gangguan pernapasan.

5. Sistem kardiovaskular. Yang paling umum adalah endokarditis Liebman-Sachs dengan lesi yang sering pada katup mitral. Pada saat yang sama, sebagai akibat dari peradangan, ada pertambahan selebaran katup dan pembentukan cacat jantung sebagai stenosis. Dengan perikarditis, daun perikardium menebal, dan cairan mungkin muncul di antara mereka. Miokarditis dimanifestasikan oleh rasa sakit di dada, jantung membesar. Ketika SLE sering mempengaruhi pembuluh kaliber kecil dan menengah, termasuk arteri koroner dan arteri otak. Karena itu, stroke, penyakit jantung koroner adalah penyebab utama kematian pada pasien SLE.

6. Ginjal. Pada pasien SLE, dengan aktivitas proses yang tinggi, lupus nephritis terbentuk.

7. Sistem saraf. Tergantung pada daerah yang terkena, berbagai gejala neurologis, mulai dari sakit kepala tipe migrain hingga serangan iskemik sementara dan stroke, terdeteksi pada pasien SLE. Pada periode aktivitas proses yang tinggi, kejang epileptik, chorea, ataksia otak dapat terjadi. Neuropati perifer terjadi pada 20% kasus. Manifestasi paling dramatis darinya adalah neuritis optik dengan kehilangan penglihatan.

Diagnosis lupus erythematosus sistemik

Diagnosis SLE ditegakkan ketika 4 atau lebih dari 11 kriteria ditemukan (American Rheumatological Association, 1982).

Lupus erythematosus

Penyakit ini disertai dengan pelanggaran sistem kekebalan tubuh, mengakibatkan radang otot, jaringan dan organ lainnya. Lupus erythematosus terjadi dengan periode remisi dan eksaserbasi, sedangkan perkembangan penyakit sulit diprediksi; dalam perjalanan perkembangan dan munculnya gejala baru, penyakit mengarah pada pembentukan kegagalan satu atau beberapa organ.

Apa itu lupus erythematosus

Ini adalah patologi autoimun di mana ginjal, pembuluh darah, jaringan ikat dan organ dan sistem lainnya terpengaruh. Jika, dalam keadaan normal, tubuh manusia menghasilkan antibodi yang mampu menyerang organisme asing yang jatuh di luar, maka di hadapan suatu penyakit, tubuh memproduksi sejumlah besar antibodi terhadap sel-sel tubuh dan komponennya. Akibatnya, proses inflamasi kompleks imun terbentuk, yang perkembangannya mengarah pada disfungsi berbagai elemen tubuh. Lupus sistemik mempengaruhi organ internal dan eksternal, termasuk:

Alasan

Etiologi lupus sistemik masih belum jelas. Dokter menyarankan bahwa penyebab penyakit adalah virus (RNA, dll.). Selain itu, faktor risiko untuk pengembangan patologi adalah kecenderungan turun temurun untuk itu. Wanita menderita lupus erythematosus sekitar 10 kali lebih sering daripada pria, yang dijelaskan oleh kekhasan sistem hormon mereka (ada konsentrasi tinggi estrogen dalam darah). Alasan mengapa penyakit ini jarang muncul pada pria adalah efek perlindungan yang dimiliki androgen (hormon seks pria). Meningkatkan risiko SLE dapat:

• infeksi bakteri;
• minum obat;
• kerusakan virus.

Mekanisme pengembangan

Sistem kekebalan yang berfungsi normal menghasilkan zat untuk memerangi antigen infeksi apa pun. Dengan lupus sistemik, antibodi sengaja menghancurkan sel-sel mereka sendiri di dalam tubuh, sementara mereka menyebabkan gangguan mutlak pada jaringan ikat. Sebagai aturan, pasien menunjukkan perubahan fibroid, tetapi sel-sel lain rentan terhadap pembengkakan mukoid. Dalam unit struktural kulit yang terkena, nukleus dihancurkan.

Selain merusak sel-sel kulit, plasma dan partikel limfoid, histiosit, dan neutrofil mulai menumpuk di dinding pembuluh darah. Sel-sel kekebalan menetap di sekitar inti yang hancur, yang disebut fenomena "roset". Di bawah pengaruh kompleks antigen dan antibodi yang agresif, enzim lisosom dilepaskan, yang merangsang peradangan dan menyebabkan kerusakan pada jaringan ikat. Antigen baru dengan antibodi (autoantibodi) terbentuk dari produk degradasi. Sebagai hasil dari peradangan kronis, sklerosis jaringan terjadi.

Bentuk penyakitnya

Tergantung pada keparahan gejala patologi, penyakit sistemik memiliki klasifikasi tertentu. Varietas klinis lupus erythematosus sistemik meliputi:

1. Bentuk akut. Pada tahap ini, penyakit ini berkembang secara tajam, dan kondisi umum pasien memburuk, sementara ia mengeluh kelelahan yang terus-menerus, suhu tinggi (hingga 40 derajat), nyeri, demam, dan nyeri otot. Gejala dari penyakit ini berkembang dengan cepat, dan dalam sebulan penyakit ini menyerang semua jaringan dan organ seseorang. Prognosis untuk SLE akut tidak nyaman: seringkali harapan hidup pasien dengan diagnosis seperti itu tidak melebihi 2 tahun.
2. Bentuk subakut. Dari saat timbulnya penyakit dan sebelum timbulnya gejala mungkin memakan waktu lebih dari satu tahun. Untuk jenis penyakit ini sering terjadi perubahan periode eksaserbasi dan remisi. Prognosisnya baik, dan kondisi pasien tergantung pada perawatan yang dipilih oleh dokter.
3. Kronis Penyakitnya lamban, tanda-tanda lemah, organ-organ internal praktis utuh, sehingga tubuh berfungsi normal. Terlepas dari perjalanan penyakit yang ringan, praktis tidak mungkin untuk menyembuhkannya pada tahap ini. Satu-satunya hal yang dapat dilakukan adalah meringankan kondisi seseorang dengan bantuan obat-obatan untuk memperburuk SLE.

Adalah perlu untuk membedakan penyakit kulit yang berhubungan dengan lupus erythematosus, tetapi tidak sistemik dan tidak memiliki lesi yang menyeluruh. Patologi ini meliputi:

• discoid lupus (ruam merah pada wajah, kepala atau bagian tubuh lainnya, sedikit lebih tinggi dari kulit);
• obat lupus (radang sendi, ruam, demam tinggi, nyeri sternum terkait dengan minum obat; setelah penarikan, gejala hilang);
• lupus neonatal (jarang diekspresikan, memengaruhi bayi baru lahir ketika ibu memiliki penyakit pada sistem kekebalan tubuh; penyakit ini disertai kelainan hati, ruam kulit, penyakit jantung).

Bagaimana lupus terwujud

Gejala utama yang memanifestasikan dirinya dalam SLE termasuk kelelahan parah, ruam kulit, dan nyeri pada sendi. Dengan perkembangan patologi, masalah dengan kerja jantung, sistem saraf, ginjal, paru-paru, dan pembuluh darah menjadi topikal. Gambaran klinis penyakit dalam setiap kasus adalah individual, karena tergantung pada organ mana yang terpengaruh dan tingkat kerusakan yang dimilikinya.

Di kulit

Kerusakan jaringan pada awal penyakit terjadi pada sekitar seperempat pasien, pada 60-70% pasien dengan SLE, sindrom kulit terlihat kemudian, dan pada orang lain itu tidak terjadi sama sekali. Biasanya, area tubuh yang terbuka terhadap sinar matahari adalah tipikal untuk lokalisasi lesi - wajah (area berbentuk kupu-kupu: hidung, pipi), bahu, leher. Lesi mirip dengan eritema (erythematosus), karena memiliki penampilan bercak merah bersisik. Di sepanjang tepi lesi terdapat kapiler yang melebar dan daerah dengan kelebihan / kekurangan pigmen.

Selain wajah dan bagian tubuh lain yang terkena sinar matahari, lupus sistemik memengaruhi kulit kepala. Biasanya, manifestasi ini terlokalisasi di wilayah temporal, sedangkan rambut rontok pada area terbatas kepala (alopecia lokal). Pada 30-60% pasien SLE, terdapat peningkatan sensitivitas yang nyata terhadap sinar matahari (fotosensitisasi).

Di dalam ginjal

Sangat sering, lupus erythematosus mempengaruhi ginjal: sekitar setengah dari pasien menunjukkan kerusakan pada peralatan ginjal. Gejala yang sering dari hal ini adalah adanya protein dalam urin, silinder dan sel darah merah, sebagai suatu peraturan, tidak terdeteksi pada awal penyakit. Tanda-tanda utama bahwa SLE mempengaruhi ginjal adalah:

• nefritis membran;
• glomerulonefritis proliferatif.

Di sendi

Artritis reumatoid sering didiagnosis dengan lupus: pada 9 dari 10 kasus itu tidak berubah bentuk dan tidak erosif. Paling sering, penyakit ini mempengaruhi sendi lutut, jari, pergelangan tangan. Selain itu, pasien-pasien dengan SLE kadang-kadang mengembangkan osteoporosis (penurunan kepadatan tulang). Seringkali, pasien mengeluh sakit otot dan kelemahan otot. Peradangan kekebalan diobati dengan obat-obatan hormon (kortikosteroid).

Di lendir

Penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam mukosa mulut dan nasofaring dalam bentuk bisul, yang tidak menimbulkan sensasi nyeri. Kekalahan selaput lendir diperbaiki dalam 1 dari 4 kasus. Untuk karakteristik ini:

• penurunan pigmentasi, margin bibir merah (cheilitis);
• ulserasi mulut / hidung, perdarahan petekie.

Di kapal

Lupus erythematosus dapat memengaruhi semua struktur jantung, termasuk endokardium, perikardium, dan miokardium, pembuluh koroner, katup. Namun, kerusakan pada membran luar organ terjadi lebih sering. Penyakit yang mungkin timbul dari SLE:

• perikarditis (radang selaput serosa otot jantung, dimanifestasikan oleh nyeri tumpul di dada);
• miokarditis (radang otot jantung, disertai dengan gangguan irama, impuls saraf, kegagalan organ akut / kronis);
• disfungsi katup;
• kerusakan pada pembuluh koroner (dapat berkembang pada usia dini pada pasien dengan SLE);
• kerusakan pada sisi dalam pembuluh darah (dengan ini meningkatkan risiko aterosklerosis);
• kerusakan pada pembuluh limfatik (dimanifestasikan oleh trombosis ekstremitas dan organ internal, panniculitis - nodus nyeri subkutan, dan retikularis - bintik biru yang membentuk pola kisi).

Di sistem saraf

Dokter menyarankan bahwa kegagalan sistem saraf pusat disebabkan karena lesi pembuluh otak dan pembentukan antibodi terhadap neuron - sel yang bertanggung jawab untuk nutrisi dan perlindungan tubuh, serta sel-sel kekebalan tubuh (limfosit. Tanda-tanda utama bahwa penyakit tersebut menyerang struktur saraf otak - ini :

• psikosis, paranoia, halusinasi;
• sakit kepala migrain;
• Penyakit Parkinson, chorea;
• depresi, lekas marah;
• stroke otak;
• polineuritis, mononeuritis, meningitis tipe aseptik;
• ensefalopati;
• neuropati, mielopati, dll.

Gejala

Penyakit sistemik memiliki daftar gejala yang luas, dengan periode remisi dan komplikasi. Permulaan patologi dapat berupa kilat atau bertahap. Gejala-gejala lupus tergantung pada bentuk penyakitnya, dan karena ia termasuk dalam kategori patologi multiorgan, gejala-gejala klinis dapat bervariasi. Bentuk SLE yang tidak parah hanya terbatas pada kerusakan kulit atau persendian, jenis penyakit yang lebih parah disertai dengan manifestasi lain. Gejala khas penyakit ini meliputi:

• mata bengkak, sendi tungkai bawah;
• nyeri otot / sendi;
• pembengkakan kelenjar getah bening;
• hiperemia;
• peningkatan kelelahan, kelemahan;
• merah, mirip dengan ruam alergi pada wajah;
• demam serampangan;
• Jari-jari biru, tangan, kaki setelah stres, kontak dengan dingin;
• alopecia;
• rasa sakit saat menghirup (berbicara tentang kerusakan pada lapisan paru-paru);
• sensitivitas terhadap sinar matahari.

Tanda pertama

Gejala awal termasuk suhu, yang berfluktuasi dalam batas 38039 derajat dan dapat bertahan selama beberapa bulan. Setelah itu, pasien memiliki tanda-tanda SLE lain, termasuk:

• arthrosis sendi kecil / besar (dapat secara independen lewat, dan kemudian muncul kembali dengan intensitas yang lebih besar);
• ruam dalam bentuk kupu-kupu di wajah, ruam muncul di bahu, dada;
• radang kelenjar getah bening serviks, aksila;
• dalam kasus lesi parah pada tubuh, organ-organ internal menderita - ginjal, hati, jantung, yang tercermin dalam pelanggaran pekerjaan mereka.

Pada anak-anak

Pada usia dini, lupus erythematosus dimanifestasikan oleh banyak gejala, secara progresif mempengaruhi berbagai organ anak. Dalam hal ini, dokter tidak dapat memprediksi sistem mana yang akan gagal selanjutnya. Tanda-tanda utama patologi mungkin menyerupai alergi umum atau dermatitis; patogenesis penyakit tersebut menyebabkan kesulitan dalam diagnosis. Gejala SLE pada anak-anak dapat:

• distrofi;
• penipisan kulit, fotosensitifitas;
• demam, disertai keringat yang sangat banyak, menggigil;
• ruam alergi;
• dermatitis, sebagai aturan, pertama kali terlokalisasi pada pipi, hidung (memiliki bentuk ruam berkutil, lepuh, edema, dll.);
• nyeri sendi;
• kuku rapuh;
• nekrosis di ujung jari, telapak tangan;
• alopecia, hingga kebotakan total;
• kejang-kejang;
• gangguan mental (gugup, murung, dll.);
• stomatitis yang tidak bisa diobati.

Diagnostik

Untuk menegakkan diagnosis, dokter menggunakan sistem yang dikembangkan oleh ahli reumatologi Amerika. Untuk memastikan bahwa seorang pasien menderita lupus erythematosus, pasien harus memiliki setidaknya 4 dari 11 gejala yang terdaftar:

• eritema pada wajah berbentuk kupu-kupu;
• fotosensitifitas (pigmentasi pada wajah, diperburuk oleh paparan sinar matahari atau radiasi UV);
• ruam kulit diskoid (bercak merah asimetris yang mengelupas dan retak, dengan daerah hiperkeratosis memiliki tepi bergerigi);
• gejala radang sendi;
• ulserasi selaput lendir mulut, hidung;
• gangguan sistem saraf pusat - psikosis, lekas marah, histeria tanpa sebab, patologi neurologis, dll.;
• radang serosa;
• sering pielonefritis, penampilan protein dalam urin, perkembangan gagal ginjal;
• analisis positif palsu dari Wasserman, deteksi titer antigen dan antibodi dalam darah;
• pengurangan trombosit dan limfosit dalam darah, mengubah komposisinya;
• peningkatan antibodi antinuklear yang tidak masuk akal.

Spesialis membuat diagnosis akhir hanya jika ada empat atau lebih tanda dari daftar di atas. Ketika vonis dipertanyakan, pasien diarahkan ke pemeriksaan yang sempit dan terperinci. Peran besar dalam diagnosis SLE, dokter menetapkan anamnesis dan studi faktor genetik. Dokter harus mencari tahu penyakit apa yang diderita pasien selama tahun terakhir kehidupan dan bagaimana mereka dirawat.

Perawatan

SLE adalah penyakit tipe kronis di mana penyembuhan total pasien tidak mungkin dilakukan. Tujuan terapi adalah untuk mengurangi aktivitas proses patologis, memulihkan dan melestarikan kemampuan fungsional dari sistem / organ yang terkena, mencegah eksaserbasi untuk mencapai harapan hidup yang lebih lama bagi pasien dan meningkatkan kualitas hidupnya. Perawatan lupus melibatkan asupan obat-obatan wajib, yang diresepkan dokter untuk setiap pasien secara individual, tergantung pada karakteristik organisme dan stadium penyakit.

Pasien dirawat di rumah sakit dalam kasus di mana mereka memiliki satu atau lebih dari manifestasi klinis penyakit berikut:

• diduga stroke, serangan jantung, kerusakan parah pada sistem saraf pusat, pneumonia;
• kenaikan suhu di atas 38 derajat untuk waktu yang lama (demam tidak bisa dihilangkan dengan bantuan agen antipiretik);
• depresi kesadaran;
• penurunan tajam dalam leukosit dalam darah;
• perkembangan cepat dari gejala penyakit.

Ketika diperlukan, pasien dirujuk ke spesialis seperti ahli jantung, nefrologi atau pulmonologis. Perawatan standar untuk SLE meliputi:

• terapi hormonal (obat yang diresepkan dari kelompok glukokortikoid, misalnya, Prednisolon, Siklofosfamid, dll.);
• obat antiinflamasi (biasanya diklofenak dalam ampul);
• obat antipiretik (berdasarkan parasetamol atau ibuprofen).

Untuk menghilangkan rasa terbakar, mengelupas kulit, dokter meresepkan krim dan salep berbasis hormon kepada pasien. Perhatian khusus selama perawatan lupus erythematosus diberikan untuk menjaga kekebalan pasien. Selama remisi, pasien diberi resep vitamin kompleks, imunostimulan, dan manipulasi fisioterapi. Obat-obatan yang merangsang kerja sistem kekebalan tubuh seperti azathioprine hanya diminum pada saat jeda penyakit, jika tidak, kondisi pasien dapat memburuk dengan tajam.

Lupus akut

Perawatan harus dimulai di rumah sakit sesegera mungkin. Kursus terapi harus panjang dan konstan (tanpa interupsi). Selama fase aktif patologi, glukokortikoid diberikan kepada pasien dalam dosis besar, dimulai dengan 60 mg Prednisolon dan meningkat lebih dari 3 bulan dengan tambahan 35 mg. Kurangi volume obat secara perlahan, pindah ke pil. Setelah masing-masing diberikan dosis pemeliharaan obat (5-10 mg).

Untuk mencegah pelanggaran metabolisme mineral, bersamaan dengan terapi hormon, persiapan kalium ditentukan (Panangin, larutan kalium asetat, dll.). Setelah menyelesaikan fase akut penyakit, pengobatan kompleks dengan kortikosteroid dilakukan dalam dosis yang dikurangi atau pemeliharaan. Selain itu, pasien menggunakan obat aminoquinoline (1 tablet Delagin atau Plaquenil).

Kronis

Semakin dini pengobatan dimulai, semakin besar peluang pasien untuk menghindari efek yang tidak dapat diubah dalam tubuh. Terapi patologi kronis harus mencakup penggunaan obat anti-inflamasi, obat yang menekan aktivitas sistem kekebalan tubuh (imunosupresan) dan obat hormon kortikosteroid. Namun, hanya setengah dari pasien yang berhasil dalam pengobatan. Dengan tidak adanya dinamika positif, terapi sel induk dilakukan. Biasanya, agresi autoimun tidak ada.

Apa itu lupus erythematosus berbahaya

Beberapa pasien dengan diagnosis semacam itu mengalami komplikasi parah - pekerjaan jantung, ginjal, paru-paru, organ dan sistem lain terganggu. Bentuk penyakit yang paling berbahaya adalah sistemik, yang bahkan merusak plasenta selama kehamilan, yang mengakibatkan pengerdilan janin atau kematiannya. Autoantibodi mampu menembus plasenta dan menyebabkan penyakit neonatal (bawaan) pada bayi baru lahir. Dalam kasus ini, bayi muncul sindrom kulit, yang berlalu setelah 2-3 bulan.

Berapa banyak yang hidup dengan lupus erythematosus

Berkat obat-obatan modern, pasien dapat hidup lebih dari 20 tahun setelah diagnosis penyakit. Proses perkembangan patologi berlangsung pada kecepatan yang berbeda: pada beberapa orang gejala meningkatkan intensitas secara bertahap, pada orang lain itu meningkat dengan cepat. Sebagian besar pasien terus menjalani gaya hidup yang biasa, tetapi dengan perjalanan penyakit yang parah, kemampuan untuk bekerja hilang karena nyeri sendi yang parah, kelelahan tinggi, dan gangguan SSP. Durasi dan kualitas hidup untuk SLE tergantung pada keparahan gejala kegagalan organ multipel.

Lupus erythematosus sistemik: gejala dan pengobatan

Penemuan penyakit "Systemic lupus erythematosus" terjadi pada tahun 1828, setelah ahli kulit Perancis Biett menggambarkan gejalanya.

Pada awalnya, tanda-tanda penyakit ini adalah manifestasi eksternal, tetapi pada tahun 1873 tercatat bahwa selain gejala kulit lupus erythematosus, mungkin ada penyakit pada organ dalam.

Hanya pada tahun 1954 dalam darah pasien dengan lupus erythematosus sistemik diidentifikasi protein tertentu (antibodi), yang bekerja melawan sel-sel mereka sendiri dalam tubuh. Penemuan protein semacam itu telah membantu mengembangkan tes sensitif untuk menentukan penyakit ini.

Lupus erythematosus - penyakit apa ini?

Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit pada sistem kekebalan tubuh (penyakit autoimun) di mana tubuh memproduksi antibodi pada sel-selnya sendiri dan komponen-komponennya, menyebabkan kerusakan pada sel dan jaringan sehatnya, berusaha menghancurkan dan menyerang mereka, karena menganggap sel-sel ini sebagai alien.

Serangan seperti itu pada sel-sel tubuh yang sehat menyebabkan peradangan parah dan kerusakan pada berbagai jaringan tubuh.

Lupus erythematosus sistemik adalah penyakit kronis yang tidak dapat disembuhkan dan dapat bertindak negatif pada otot dan sendi, menyebabkan peradangan, dan pada organ manusia lainnya - kulit, ginjal, paru-paru, sistem kardiovaskular, dan otak dapat terpengaruh.

Lupus erythematosus termasuk dalam kelompok penyakit rematik yang disertai dengan penyakit radang jaringan ikat, dan juga ditentukan oleh nyeri sendi yang khas dan manifestasi nyeri pada otot dan tulang.

Wanita mendapatkan SLE 10 kali lebih sering daripada pria.

Lupus erythematosus sistemik - gejala

Gejala-gejala systemic lupus erythematosus banyak, tetapi ada beberapa gejala umum dan manifestasi karakteristik penyakit ini:

1. kelelahan konstan sangat parah;
2. sakit kepala;
3. nyeri otot;
4. Sendi yang bengkak dan nyeri (radang sendi);
5. suhu tubuh tinggi tanpa alasan untuk itu;
6. ruam kulit yang khas;
7. masalah ginjal.

Semua gejala penyakit dapat dibagi menjadi beberapa jenis.

Tabel - Gejala lupus erythematosus sistemik

Jenis lupus erythematosus sistemik

Ada empat jenis lupus erythematosus:

• lupus erythematosus sistemik;
• tidak berbentuk;
• diinduksi obat;
• neonatal.

Tabel jenis mata uang keras

Jenis lupus erythematosus

Lupus erythematosus sistemik: penyebab

Munculnya SLE disebabkan oleh fakta bahwa fungsi sistem kekebalan tubuh mulai bekerja tidak sebagaimana mestinya. Dengan sistem kekebalan yang sehat, antibodi diproduksi yaitu protein - protein yang membantu melawan virus dan bakteri yang menyerang tubuh dan menghancurkannya.

Ketika lupus erythematosus dalam sistem kekebalan menghasilkan antibodi (protein) terhadap sel dan jaringan sehat dari tubuh mereka sendiri.

Para ilmuwan belum mempelajari semua penyebab peradangan dan kerusakan jaringan pada SLE, tetapi ada kemungkinan terjadi dengan kombinasi beberapa faktor berikut:

• Penyebab sifat genetik;
• Faktor lingkungan;
• Agaknya faktor hormonal.

Penyebab pasti penyakit ini dapat sangat bervariasi pada orang yang berbeda, sehingga sangat sulit untuk diklasifikasikan.

Lupus erythematosus dapat menyebabkan:

1. stres;
2. penyakit katarak;
3. masa remaja dan menopause, karena ada penyesuaian hormon yang kuat pada tubuh;
4. kehamilan;
5. aborsi;
6. radiasi matahari;
7. beberapa zat obat;
8. virus dan infeksi.

Diagnostik

Ada 11 kriteria untuk diagnosis lupus erythematosus:

1. Munculnya ruam pada tulang pipi dalam bentuk kupu-kupu.
2. Ruam pada kulit dalam bentuk ruam diskoid (eritema).
3. Peningkatan sensitivitas terhadap sinar UV.
4. Munculnya borok di rongga mulut (enanthem).
5. Perkembangan radang sendi non-erosif: dua atau lebih sendi (paling sering kecil).
6. Adanya serositis: radang selaput dada atau perikarditis.
7. Ginjal terpengaruh.
8. SSP yang terkena dampak - kejang yang ditandai dan adanya psikosis.
9. Deteksi gangguan hematologis: anemia, trombositopenia, leukopenia.
10. Analisis mengungkapkan parameter imunologis: anti-DNA atau anti-Sm, atau aFL.
11. ANF ​​ditandai dengan peningkatan titer.

Jika pasien memiliki empat kriteria dari sebelas, dokter membuat diagnosis lupus erythematosus sistemik. Pada saat yang sama, diagnosis semacam itu dapat dibuat dengan adanya satu kriteria.

Video - Gejala dan Pengobatan Lupus Erythematosus Sistemik

Pengobatan lupus erythematosus sistemik

Lupus eritematosus sistemik mengacu pada penyakit yang tidak dapat disembuhkan di mana periode eksaserbasi berganti dengan periode remisi.

Selama periode eksaserbasi, peradangan berbagai organ terjadi, atau memburuknya kondisi yang terjadi selama remisi.

Selama remisi, tidak ada tanda dan gejala lupus. Jarang ada remisi lengkap atau berkepanjangan.

Pengobatan SLE terutama ditujukan untuk mencegah dan menunda periode eksaserbasi dan mempertahankan periode remisi.

Taktik utama perawatan SLE:

1. mencegah kejengkelan
2. mengobati eksaserbasi ketika itu terjadi
3. meminimalkan komplikasi penyakit.

Penelitian dilakukan di seluruh dunia yang mencari cara untuk menyembuhkan penyakit ini.

Tabel - cara untuk mengobati SLE

Lupus eritematosus sistemik apa itu

Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit serius di mana sistem kekebalannya sendiri menganggap sel-sel tubuh manusia sebagai benda asing. Akibatnya, ia menyebarkan respons kekebalan terhadap mereka dan memicu kerusakan organ. Karena unsur-unsur sistem kekebalan hadir di bagian tubuh mana pun, hampir semua organ dapat terkena lupus. Menurut statistik, pada sekitar 90% kasus, penyakit ini berkembang pada wanita. Dalam kebanyakan kasus, gejala pertama penyakit muncul antara usia 15 dan 25 tahun.

Banyak yang tertarik dengan asal usul nama penyakit ini, dan bagaimana hubungannya dengan serigala? Ceritanya kembali ke Abad Pertengahan yang jauh, ketika di Eropa masih mungkin untuk menemukan serigala liar dan sangat menderita pada pertemuan tersebut. Ini terutama berlaku untuk pengemudi, yang sering harus pergi bertugas kapan saja dan dalam cuaca apa pun. Ketika menyerang mereka, serigala mencoba menggigit bagian tubuh yang tidak terlindungi, yang ternyata adalah wajah (hidung dan pipi, lebih spesifik). Nantinya, gejala utama penyakit ini akan didaftar, dan salah satunya adalah lupus "kupu-kupu" - lesi kulit di tulang pipi dan hidung.

Selain lupus erythematosus sistemik, ada dua proses lagi: diskoid dan obat lupus erythematosus. Konsep-konsep ini tidak boleh diidentifikasi, karena patologi berbeda satu sama lain baik dalam manifestasi klinisnya maupun dalam kemungkinan komplikasi serius.

Penyebab lupus erythematosus sistemik

Sampai sekarang, dokter belum dapat menentukan penyebab pasti dari perkembangan penyakit yang sedemikian kompleks. Di seluruh dunia, lusinan laboratorium sedang mencari jawaban untuk pertanyaan ini, tetapi tidak bisa bergerak maju.

• Berdasarkan data yang diperoleh selama pengumpulan anamnesis, dokter berhasil memastikan bahwa orang yang menghabiskan banyak waktu dalam cuaca dingin atau panas lebih sering sakit daripada orang lain dari lupus erythematosus. Dalam kebanyakan kasus, ini karena kegiatan profesional mereka. Mendukung radiasi ultraviolet (mengandung sinar matahari) mengatakan fakta bahwa sangat sering penyakit pada pasien diperburuk di musim panas.
• Predisposisi herediter, pada kenyataannya, bukanlah penyebab penyakit. Ini hanya substrat, di mana faktor-faktor lain kemudian menumpuk. Namun demikian, telah terbukti bahwa kerabat orang yang mengalami masalah ini memiliki risiko lebih tinggi terkena penyakit ini.
• Beberapa penulis mengklaim bahwa lupus adalah semacam respons sistemik dari sistem kekebalan tubuh terhadap iritasi yang sering terjadi. Mikroorganisme, parasit pada saluran pencernaan, infeksi jamur, virus bertindak sebagai iritasi. Jika kekebalan seseorang melemah dan terus-menerus terpapar pada efek negatif, maka kemungkinan reaksi sesat terhadap sel dan jaringannya meningkat.
• Paparan beberapa senyawa kimia agresif (hampir selalu pasien juga menjumpainya di tempat kerjanya).

Beberapa faktor dapat menyebabkan kemunduran seseorang dengan systemic lupus erythematosus atau memprovokasi eksaserbasi lainnya:

• Merokok - efek yang sangat buruk pada kondisi pembuluh darah tempat tidur mikrosirkulasi, yang sudah menderita SLE.
• Penerimaan oleh wanita dari persiapan yang mengandung hormon seks dalam dosis tinggi.
• Suatu obat tidak hanya dapat menyebabkan perkembangan obat lupus, tetapi juga menyebabkan kejang pada SLE (ingat, ini adalah penyakit yang berbeda).

Patogenesis penyakit

Banyak pasien tidak dapat memahami dokter yang memberi tahu mereka bahwa sistem kekebalan tubuh mereka tiba-tiba mulai menyerang inang mereka. Toh, bahkan jauh dari dunia kedokteran orang tahu dari sekolah bahwa sistem kekebalan tubuh adalah pelindung tubuh.

Awalnya, dalam tubuh manusia, mekanisme yang melakukan fungsi pengaturan gagal. Sebagaimana disebutkan di atas, penyebab dan mekanisme hubungan khusus ini belum ditetapkan, dan dokter hanya dapat memastikan fakta ini. Akibatnya, beberapa fraksi limfosit (ini adalah sel darah) menunjukkan aktivitas berlebihan dan memicu pembentukan molekul protein besar - kompleks imun.

Selanjutnya, kompleks yang sama ini menyebar ke seluruh tubuh dan disimpan di berbagai jaringan, terutama dinding pembuluh kecil. Sudah di tempat perlekatan, molekul protein memprovokasi pelepasan enzim dari sel, yang biasanya tertutup dalam kapsul mikroskopis khusus. Enzim agresif mengerahkan tindakan mereka dan merusak jaringan normal tubuh, menyebabkan banyak gejala yang dicari pasien dari dokter.

Gejala lupus erythematosus sistemik

Seperti yang dapat Anda lihat dari bagian sebelumnya, provokator penyakit ini menyebar ke seluruh tubuh dengan aliran darah. Ini menunjukkan bahwa Anda dapat mengharapkan kerusakan pada hampir semua organ.

Gejala tidak spesifik

Pada awalnya, orang bahkan tidak curiga bahwa mereka telah mengembangkan lupus sistemik karena fakta bahwa itu memanifestasikan dirinya sebagai berikut:

• kenaikan suhu tubuh yang tidak bisa dihubungkan dengan seseorang dengan alasan apa pun;
• nyeri otot dan kelelahan saat melakukan pekerjaan;
• sakit kepala dan kelemahan umum.

Jelas bahwa manifestasi semacam itu adalah karakteristik dari hampir semua penyakit dan bahwa, secara terpisah, mereka tidak mewakili sesuatu yang bernilai bagi dokter. Namun, penyakit ini masih memiliki banyak gejala, yang untuk memudahkan, dibagi menjadi beberapa kelompok tergantung pada organ atau sistem organ mana yang terpengaruh.

Manifestasi kulit

• Gejala klasik penyakit ini adalah karakteristik "kupu-kupu lupus". Ini adalah kulit memerah dan munculnya ruam di daerah pipi, hidung, hidung. Terlepas dari kenyataan bahwa kulit terpengaruh pada 65% pasien dengan SLE, gejala yang terkenal ini diamati hanya pada 30-50% pasien. Seringkali, wanita mengklaim bahwa kemerahan ini dikaitkan dengan kegembiraan atau kepanasan di bawah sinar matahari.
• Ruam juga dapat ditemukan di tubuh dan lengan.
• Agak jarang seseorang mencatat rambut rontok dan bersarang alopecia.
• Munculnya borok di mulut, vagina, hidung.
• Pada kaki dan lengan dalam kasus yang paling parah, kulit sangat menderita sehingga bisul trofik muncul.
• Turunan dari kulit - rambut dan kuku juga dapat rusak sebagai akibat dari perkembangan lupus. Kuku menjadi rapuh, dan rambut rontok.

Manifestasi sistem muskuloskeletal

Pada lupus, jaringan ikat paling menderita, yang hadir dalam jumlah relatif besar di area persendian.

• Sebagian besar pasien dengan SLE melaporkan nyeri pada persendian. Dalam hal ini, sendi kecil di tangan dan pergelangan tangan lebih sering dan lebih kuat terpengaruh.
• Peradangan sendi simetris - poliartritis - berkembang agak lebih jarang.
• Tidak seperti rheumatoid arthritis, yang sangat mirip dengan kerusakan sendi pada systemic lupus erythematosus, kerusakan tulang tidak terjadi.
• Setiap kelima pasien dengan kerusakan sendi mengembangkan deformitasnya. Yang buruk adalah bahwa perubahan bentuk ini bersifat permanen dan hanya dapat dihilangkan dengan bantuan intervensi bedah.
• Pada pria, sangat sering penyakit ini dimanifestasikan oleh peradangan sendi sacroiliac. Pada saat yang sama ada rasa sakit di sakrum dan tulang ekor (sedikit di atas bokong). Gejala dapat mengganggu pria terus-menerus, dan dapat memanifestasikan dirinya setelah aktivitas fisik dalam bentuk ketidaknyamanan dan perasaan berat.

Manifestasi SLE dari sistem hematopoietik

• Salah satu manifestasi lupus yang paling spesifik dan khas adalah munculnya sel LE dalam darah (kadang-kadang disebut lupus). Ini adalah leukosit, di dalamnya pekerja laboratorium dengan perbesaran tinggi mendeteksi inti sel darah lainnya. Fenomena ini merupakan konsekuensi dari pengakuan palsu sel mereka sendiri sebagai berbahaya dan asing. Leukosit menerima sinyal untuk menghancurkan mereka, menghancurkan berkeping-keping dan menyerap ke dalam diri mereka sendiri.
• Pada setengah dari pasien, pemeriksaan klinis darah menunjukkan anemia, trombositopenia, dan leukopenia. Ini tidak selalu merupakan konsekuensi dari perkembangan penyakit - seringkali efek ini diamati sebagai hasil dari terapi medis penyakit tersebut.

Manifestasi jantung dan pembuluh darah besar

• Di beberapa bagian pasien selama pemeriksaan, dokter menemukan perikarditis, endokarditis, dan miokarditis.
• Selama pemeriksaan, dokter tidak mendeteksi agen infeksi yang dapat memicu perkembangan penyakit jantung inflamasi.
• Dengan perkembangan penyakit, dalam banyak kasus, katup mitral atau trikuspid terpengaruh.
• Lupus erythematosus sistemik, seperti banyak penyakit sistemik, meningkatkan kemungkinan mengembangkan aterosklerosis.

Manifestasi nefrologi SLE

• Lupus nephritis adalah penyakit radang ginjal, di mana membran glomerulus mengental, fibrin disimpan, dan gumpalan darah hialin terbentuk. Dengan tidak adanya pengobatan yang memadai, pasien dapat mengalami penurunan fungsi ginjal yang persisten. Kemungkinan kerusakan ginjal lebih tinggi pada penyakit akut dan subakut. Dalam kasus SLE kronis, lupus nephritis berkembang jauh lebih jarang.
• Hematuria atau proteinuria, yang tidak disertai rasa sakit dan tidak mengganggu orang tersebut. Seringkali ini adalah satu-satunya manifestasi lupus dari sistem kemih. Karena SLE saat ini didiagnosis tepat waktu dan pengobatan yang efektif dimulai, gagal ginjal akut hanya terjadi pada 5% kasus.

Kelainan Neurologis dan Mental

Perkembangan penyakit dapat memprovokasi gangguan hebat dari sistem saraf pusat, seperti ensefalopati, kejang, gangguan sensitivitas, penyakit serebrovaskular. Yang buruk adalah bahwa semua perubahan cukup gigih dan sulit untuk dikoreksi.

Diagnosis lupus erythematosus sistemik

Berdasarkan semua data yang tersedia, dokter mengidentifikasi gejala paling umum dari lupus erythematosus. Beberapa dari mereka lebih umum, yang lain lebih jarang. Jika 4 atau lebih kriteria diidentifikasi pada seseorang, terlepas dari berapa lama mereka muncul, diagnosis lupus erythematosus sistemik dibuat. Kriteria ini adalah sebagai berikut:

• "Lupus butterfly" - ruam di tulang pipi.
• Letusan eroid.
• Peningkatan sensitivitas kulit terhadap sinar matahari - fotosensitisasi. Seseorang mungkin memiliki ruam atau kemerahan yang jelas.
• Bisul pada epitel mulut.
• Lesi peradangan pada dua atau lebih sendi perifer, tanpa keterlibatan jaringan tulang dalam prosesnya.
• Peradangan pada membran serosa - radang selaput dada atau perikarditis.
• Ekskresi dengan urin per hari lebih dari 0,5 g protein atau cylindruria.
• Spasme dan psikosis, gangguan neurologis lainnya.
• Anemia hemolitik, penurunan kadar leukosit dan platelet dalam darah.
• Deteksi antibodi terhadap DNA sendiri dan kelainan imunologis lainnya.
• Meningkatkan titer ANF.

Pengobatan lupus erythematosus sistemik

Pasien pada awalnya harus mendengarkan fakta bahwa penyakit ini tidak dapat disembuhkan dalam beberapa hari, atau hanya untuk dioperasi. Sejauh ini, diagnosis ditetapkan untuk seumur hidup, tetapi Anda juga tidak bisa putus asa. Perawatan yang dipilih dengan benar memungkinkan Anda untuk menghindari eksaserbasi dan menjalani hidup yang cukup penuh.

• Obat dengan glukokortikoid - itu adalah pasien mereka minum secara teratur sepanjang hidup mereka. Awalnya, dosis ditetapkan relatif besar - untuk menghilangkan kejengkelan dan semua manifestasi. Setelah dokter memantau kondisi pasien dan perlahan-lahan mengurangi jumlah obat yang diminum. Dosis minimum secara signifikan mengurangi kemungkinan pasien mengalami efek samping dari perawatan hormon, yang cukup banyak.
• Obat sitotoksik.
• Inhibitor TNF-α - sekelompok obat yang menghambat aksi enzim proinflamasi dalam tubuh dan dapat meredakan gejala penyakit.
• Detoksifikasi ekstrakorporeal - pengangkatan sel darah abnormal dan kompleks imun dari tubuh melalui penyaringan yang sangat sensitif.
• Terapi denyut nadi adalah penggunaan dosis sitostatik atau hormon yang mengesankan, yang memungkinkan Anda untuk dengan cepat menyingkirkan gejala utama penyakit. Tentu saja kursus ini membutuhkan waktu singkat.
• Obat antiinflamasi nonsteroid.
• Pengobatan penyakit yang memicu lupus - nefritis, radang sendi, dll.

Sangat penting untuk memantau kondisi ginjal, karena itu adalah lupus nephritis yang merupakan penyebab paling umum kematian pasien dengan lupus erythematosus sistemik.

Systemic lupus erythematosus (SLE)

Lupus erythematosus sistemik adalah penyakit sistemik kronis, dengan manifestasi paling nyata pada kulit; Etiologi lupus erythematosus tidak diketahui, tetapi patogenesisnya dikaitkan dengan gangguan proses autoimun, menghasilkan produksi antibodi terhadap sel-sel tubuh yang sehat. Penyakit ini lebih rentan terhadap wanita paruh baya. Insiden lupus erythematosus tidak tinggi - 2-3 kasus per seribu orang. Pengobatan dan diagnosis lupus erythematosus sistemik dilakukan bersama oleh ahli reumatologi dan dermatologis. Diagnosis SLE ditegakkan berdasarkan tanda-tanda klinis yang khas, hasil tes laboratorium.

Systemic lupus erythematosus (SLE)

Lupus erythematosus sistemik adalah penyakit sistemik kronis, dengan manifestasi paling nyata pada kulit; Etiologi lupus erythematosus tidak diketahui, tetapi patogenesisnya dikaitkan dengan gangguan proses autoimun, menghasilkan produksi antibodi terhadap sel-sel tubuh yang sehat. Penyakit ini lebih rentan terhadap wanita paruh baya. Insiden lupus erythematosus tidak tinggi - 2-3 kasus per seribu orang.

Perkembangan dan dugaan penyebab lupus erythematosus sistemik

Etiologi pasti lupus erythematosus belum ditemukan, tetapi antibodi terhadap virus Epstein-Barr ditemukan pada sebagian besar pasien, yang mengkonfirmasi kemungkinan sifat virus dari penyakit ini. Ciri-ciri tubuh, sebagai hasil dari autoantibodi yang dihasilkan, juga diamati pada hampir semua pasien.

Sifat hormonal lupus erythematosus tidak dikonfirmasi, tetapi gangguan hormonal memperburuk perjalanan penyakit, meskipun mereka tidak dapat memprovokasi kejadiannya. Pil kontrasepsi oral tidak dianjurkan untuk wanita yang didiagnosis menderita lupus erythematosus. Orang yang memiliki kecenderungan genetik dan kembar identik memiliki insidensi lupus erythematosus yang lebih tinggi dibandingkan kelompok lain.

Patogenesis lupus erythematosus sistemik didasarkan pada gangguan imunoregulasi, ketika komponen protein sel, terutama DNA, bertindak sebagai autoantigen, dan sebagai hasil dari adhesi, bahkan sel-sel yang pada awalnya kebal dari kompleks imun menjadi sasaran.

Gambaran klinis sistemik lupus erythematosus

Ketika lupus erythematosus mempengaruhi jaringan ikat, kulit dan epitel. Gambaran diagnostik yang penting adalah lesi simetris pada sendi besar, dan, jika ada kelainan sendi, karena keterlibatan ligamen dan tendon, dan bukan karena lesi erosif. Mengamati mialgia, radang selaput dada, pneumonitis.

Tetapi gejala yang paling mencolok dari lupus erythematosus dicatat pada kulit dan untuk manifestasi inilah diagnosis dibuat terlebih dahulu.

Pada tahap awal penyakit, lupus erythematosus ditandai dengan perjalanan terus menerus dengan remisi berkala, tetapi hampir selalu masuk ke dalam bentuk sistemik. Dermatitis eritematosa sering ditandai pada wajah seperti kupu-kupu - eritema di pipi, tulang pipi dan selalu di belakang hidung. Hipersensitivitas terhadap radiasi matahari muncul - fotodermatosis biasanya berbentuk bulat, berlipat ganda. Pada lupus erythematosus, gambaran fotodermatosis adalah adanya corolla hiperemik, tempat atrofi di pusat dan depigmentasi daerah yang terkena. Sisik kutikula yang menutupi permukaan eritema disolder dengan ketat ke kulit dan upaya memisahkannya sangat menyakitkan. Pada tahap atrofi kulit yang terkena, pembentukan permukaan putih-pualam yang lembut dan lembut diamati, yang secara bertahap menggantikan bercak eritematosa mulai dari tengah dan bergerak ke pinggiran.

Pada beberapa pasien dengan lesi lupus erythematosus menyebar ke kulit kepala, menyebabkan alopecia lengkap atau parsial. Jika lesi mempengaruhi batas merah bibir dan selaput lendir mulut, lesi adalah plak padat berwarna merah kebiruan, kadang-kadang dengan sisik seperti bersisik di atasnya, garis-garisnya memiliki batas yang jelas, plak rentan terhadap ulserasi dan menyebabkan rasa sakit saat makan.

Lupus erythematosus memiliki program musiman, dan pada periode musim gugur-musim panas kondisi kulit memburuk secara tajam karena paparan radiasi matahari yang lebih intens.

Dalam kasus lupus erythematosus subakut, fokus seperti psoriasis diamati di seluruh tubuh, telangiectasias diucapkan, retio livedio muncul pada kulit ekstremitas bawah (pola seperti pohon). Alopesia umum atau fokal, urtikaria, dan pruritus diamati pada semua pasien dengan lupus erythematosus sistemik.

Di semua organ di mana ada jaringan ikat, perubahan patologis dimulai dengan waktu. Pada lupus erythematosus, semua selaput jantung, pelvis ginjal, saluran pencernaan dan sistem saraf pusat terpengaruh.

Jika, selain manifestasi kulit, pasien menderita sakit kepala berulang, nyeri sendi tanpa memperhatikan cedera dan kondisi cuaca, gangguan pada pekerjaan jantung dan ginjal diamati, maka berdasarkan survei kami dapat mengasumsikan gangguan yang lebih dalam dan sistemik dan memeriksa pasien untuk lupus erythematosus. Perubahan suasana hati yang tajam dari kondisi euforia menjadi agresi juga merupakan manifestasi karakteristik lupus erythematosus.

Pada pasien usia lanjut dengan lupus erythematosus, manifestasi kulit, sindroma ginjal dan artralgik kurang jelas, tetapi lebih sering, sindrom Sjögren diamati - ini adalah kerusakan autoimun pada jaringan ikat, dimanifestasikan oleh kelenjar ludah, kering dan tajam pada mata, fotofobia.

Anak-anak dengan lupus erythematosus neonatal, yang lahir dari ibu yang sakit, memiliki ruam eritematosa dan anemia pada masa bayi, sehingga diagnosis banding dengan dermatitis atopik harus dibuat.

Diagnosis lupus erythematosus sistemik

Jika Anda mencurigai lupus erythematosus sistemik, pasien dirujuk untuk konsultasi oleh rheumatologist dan dermatologis. Lupus erythematosus didiagnosis dengan adanya manifestasi pada masing-masing kelompok gejala. Kriteria untuk diagnosis kulit: eritema dalam bentuk kupu-kupu, fotodermatitis, ruam diskoid; dari sisi persendian: kerusakan simetris pada persendian, artralgia, sindrom gelang mutiara di pergelangan tangan karena deformitas ligamen; pada bagian organ internal: berbagai lokalisasi serositis, dalam analisis urin, proteinuria persisten dan cylindruria; pada bagian dari sistem saraf pusat: kejang, chorea, psikosis dan perubahan suasana hati; dari sisi hematopoiesis, lupus erythematosus dimanifestasikan oleh leukopenia, trombositopenia, limfopenia.

Reaksi Wasserman bisa salah-positif, seperti penelitian serologis lainnya, yang kadang-kadang mengarah pada pengangkatan pengobatan yang tidak memadai. Dengan perkembangan pneumonia, rontgen paru-paru dilakukan, dan jika dicurigai radang selaput dada, tusukan pleura dilakukan. Untuk mendiagnosis kondisi jantung - EKG dan ekokardiografi.

Pengobatan lupus erythematosus sistemik

Sebagai aturan, pengobatan awal lupus erythematosus tidak memadai, karena diagnosa yang salah dari fotodermatosis, eksim, sebore dan sifilis dibuat. Dan hanya dengan tidak adanya efektivitas terapi yang ditentukan, pemeriksaan tambahan dilakukan, di mana lupus erythematosus didiagnosis. Tidak mungkin untuk mencapai pemulihan penuh dari penyakit ini, tetapi terapi yang dipilih tepat waktu dan tepat memungkinkan untuk mencapai peningkatan kualitas hidup pasien dan menghindari kecacatan.

Pasien dengan lupus erythematosus harus menghindari sinar matahari langsung, mengenakan pakaian yang menutupi seluruh tubuh, dan oleskan krim dengan filter perlindungan UV tinggi ke area terbuka. Salep kortikosteroid diterapkan pada area kulit yang terkena, karena penggunaan obat-obatan non-hormon tidak berfungsi. Perawatan harus dilakukan sesekali, agar tidak mengembangkan dermatitis tergantung hormon.

Dalam kasus lupus erythematosus tanpa komplikasi, obat antiinflamasi nonsteroid diresepkan untuk menghilangkan rasa sakit pada otot dan persendian, tetapi aspirin harus dikonsumsi dengan hati-hati, karena memperlambat proses pembekuan darah. Penerimaan glukokortikosteroid adalah wajib, pada saat yang sama dosis obat dipilih sehingga meminimalkan efek samping untuk melindungi organ internal dari kekalahan.

Metode ini, ketika pasien mengambil sel punca, dan kemudian terapi imunosupresif dilakukan, setelah sel punca diperkenalkan kembali untuk memulihkan sistem kekebalan tubuh, efektif bahkan dalam bentuk lupus erythematosus yang parah dan tanpa harapan. Dengan terapi ini, agresi autoimun dalam banyak kasus berhenti, dan kondisi pasien dengan lupus erythematosus membaik.

Gaya hidup sehat, menghindari alkohol dan merokok, olahraga yang memadai, nutrisi seimbang dan kenyamanan psikologis memungkinkan pasien lupus erythematosus untuk mengontrol kondisi mereka dan mencegah kecacatan.