ASC Doctor - Situs web tentang Pulmonologi

Penyakit paru-paru, gejala dan pengobatan organ pernapasan.

Sindrom Goodpasture

Pedoman klinis nasional (proyek 2014) mendefinisikan sindrom Goodpasture sebagai penyakit yang ditandai oleh pembentukan antibodi terhadap membran basal alveoli paru dan / atau glomeruli ginjal. Penyakit ini dimanifestasikan oleh perdarahan paru dan glomerulonefritis dengan perjalanan progresif yang cepat.

Apa itu

Penyakit ini dideskripsikan pada tahun 1919 oleh Ernst Goodpascher sebagai kasus glomerulonefritis yang dikombinasikan dengan perdarahan paru selama epidemi flu global.

Membran basement alveolar

Pada sindrom Goodpascher, alveoli paru-paru atau glomeruli ginjal terpengaruh. Alveoli adalah gelembung pernapasan yang terletak dalam kelompok di ujung bronkiolus terkecil. Dinding mereka terdiri dari satu lapisan epitel yang bersentuhan dengan udara, dan satu lapisan sel endotel yang terletak di dinding kapiler darah. Di antara lapisan-lapisan ini adalah membran dasar, yang dapat ditembus oleh oksigen dan karbon dioksida.

Glomerulus adalah unit fungsional terkecil dari ginjal. Ini adalah jaringan kapiler berbelit-belit yang terbungkus dalam glomerulus. Kapiler dilapisi dengan lapisan endotelium, dan di sisi kapsul ada sel - podosit. Mereka dipisahkan oleh membran dasar, yang melewati air, garam, dan beberapa protein dari darah ke dalam kapsul. Ia berjalan terus menerus, memisahkan sel-sel tubulus ginjal, yang mengeluarkan urin primer, dan kapiler darah, di mana bagian utama cairan diserap darinya.

Membran dasar glomerulus ginjal

Dengan demikian, membran basal adalah "filter biologis" yang menyediakan ekskresi karbon dioksida dan produk metabolisme dari tubuh dan pasokan oksigen dari udara dan cairan dengan garam dan protein dari urin primer. Ketika rusak, proses ini dilanggar.

Ketika sindrom Goodpasture ke sel-sel antibodi membran basement terbentuk - zat pelindung diproduksi di dalam tubuh. Kerjanya melawan jaringannya sendiri, sehingga proses ini disebut autoimun. Antibodi yang terbentuk dan komponen imun lainnya disimpan di membran basement, merusaknya. Akibatnya, glomerulonefritis terbentuk - radang glomeruli ginjal, serta perdarahan paru.

Biasanya, endotel pembuluh darah di kapiler paru tidak tembus terhadap antibodi yang terbentuk. Oleh karena itu, mereka memasuki membran dasar alveoli hanya dengan peningkatan permeabilitas pembuluh darah. Oleh karena itu, kondisi tambahan diperlukan untuk merusak paru-paru pada sindrom Goodpasture:

• hipertensi paru;
• kandungan oksigen yang tinggi di udara yang dihirup;
• sepsis atau adanya racun dalam darah pasien;
• paparan uap produk hidrokarbon (misalnya, bensin);
• infeksi saluran pernapasan atas;
• merokok

Lesi autoimun pada membran basal glomerulus ginjal

Siapa yang sakit lebih sering

Sindrom Goodpasture adalah penyakit langka. Di negara-negara Eropa, itu terjadi pada 1 orang dari 2 juta orang. Ini menyebabkan 1 hingga 5% dari semua kasus glomerulonefritis.

Lebih sering, perwakilan ras Eropa menderita, tetapi kasus penyakit tercatat di seluruh dunia.

Meskipun seseorang dari segala usia dapat sakit, kemungkinan ini lebih tinggi dalam dua kelompok:

• pria berusia 20–30 tahun;
• pria dan wanita di atas 60 tahun.

Alasan

Penyebab sindrom Goodpasture tidak diketahui. Oleh karena itu, langkah-langkah pencegahannya tidak dikembangkan.

Beberapa faktor telah diidentifikasi yang mungkin relevan dengan terjadinya penyakit:

• infeksi virus, seperti influenza A2c;
• kontak berkepanjangan dengan bensin dan pelarut organik;
• merokok;
• lithotripsy gelombang kejut ("batu pemecah") di ureter selama urolitiasis;
• Karakteristik genetik - adanya gen HLA tertentu pada manusia.

Perkembangan penyakit

Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun yang disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap sel-sel tubuh sendiri. Antibodi terhadap membran basal glomerulus terlibat dalam perkembangannya. Mereka ditujukan untuk mengikat jenis kolagen spesifik (keempat), dan dengan salah satu bagian molekulnya, domain non-kolagen dari rantai ke-3.

Struktur kolagen tipe IV

Ada berbagai jenis kolagen. Tipe ke-4 adalah jaringan spiral yang terhubung, yang masing-masing terdiri dari 3 helai. Autoantibodi patologis ditargetkan pada bagian spesifik dari biopolimer tersebut. Fragmen ini disebut antigen Goodpascher dan tidak menyebabkan reaksi patologis pada orang sehat.

Antigen Goodpasture berlimpah di glomeruli ginjal, alveoli, serta di dinding kapiler retina, koklea telinga bagian dalam, dan pleksus koroid otak.

Antibodi berikatan dengan antigen Goodpasture, yang menyebabkan aktivasi sistem komplemen - protein imun spesifik. Reaksi protein kaskade secara konsisten dibuka, akibatnya sel-sel inflamasi, leukosit, tertarik pada fokus kontak antibodi dengan antigen.

Leukosit menginfiltrasi jaringan yang terkena dan menghancurkannya. Menanggapi respons imun yang kompleks, ada peningkatan jumlah sel epitel yang diendapkan pada membran dasar dalam bentuk hemilunum mikroskopis. Akibatnya, fungsi ginjal terganggu secara signifikan, dan mereka tidak dapat sepenuhnya menghilangkan produk beracun. Reaksi yang sama di pembuluh paru menyebabkan kerusakan dan masuknya darah ke dalam rongga alveoli.

Gejala

Pada awal penyakit, gejala non-spesifik sindrom Goodpasture muncul:

• malaise, kelemahan yang tidak bisa dijelaskan, kelelahan;
• demam tanpa alasan yang jelas;
• nyeri pada berbagai persendian tanpa pembengkakan atau kemerahan;
• penurunan berat badan.

Sudah pada tahap ini, bahkan tanpa adanya perdarahan paru, anemia muncul pada pasien.

Gejala non-spesifik pada sindrom Goodpasture biasanya kurang jelas dibandingkan dengan penyakit reumatologis lainnya. Seringkali pasien tidak pergi ke dokter, dan penyakit mulai berkembang dengan cepat.

Pada hampir 70% pasien, hemoptisis menjadi gejala pertama penyakit ini. Ini adalah ciri khas perokok. Sekarang dokter mencatat penurunan frekuensi gejala ini, yang mungkin terkait dengan penurunan prevalensi kebiasaan berbahaya ini.

Selain hemoptisis, gejalanya meliputi sesak napas dan batuk, dan kemudian terjadi perdarahan paru.

Perdarahan paru tidak selalu terjadi pada latar belakang hemoptisis dan tidak tergantung pada tingkat keparahannya. Pada banyak pasien, itu berkembang tiba-tiba dan menjadi penyebab kematian dalam beberapa jam. Kondisi ini disertai dengan sesak napas yang parah dan kulit kebiruan. Ini bisa rumit oleh edema paru atau pneumonia.

Beberapa bulan setelah timbulnya gejala paru pertama pada pasien dengan sindrom Goodpasture, glomerulonefritis progresif cepat muncul, yang menyebabkan gagal ginjal. Kondisi ini juga sering berakibat fatal selama dua tahun ke depan.

Gejala utama kerusakan ginjal:

• kelemahan, kurang nafsu makan, kulit pucat;
• sakit kepala dan sakit punggung bagian bawah;
• berbagai rasa sakit di hati;
• tekanan darah tinggi;
• edema umum;
• penglihatan kabur;
• penurunan volume urin.

Gejala-gejala ini pada sindrom Goodpasture terwujud sepenuhnya dalam waktu 4 hingga 6 minggu setelah terjadinya. Karena itu, glomerulonefritis seperti ini disebut progresif cepat.

Sindrom Goodpasture pada anak-anak

Kasus sindrom Goodpasture pada anak jarang dilaporkan. Penyakit ini menyebabkan 0,4-1% kasus gagal ginjal berat pada pasien yang lebih muda dari 20 tahun. Usia rata-rata pasien tersebut adalah 17 tahun. Kematian akibat sindrom Goodpasture pada anak-anak berkisar dari 0 hingga 3%, prognosis mereka lebih baik daripada orang dewasa.

Kejadian anak perempuan dan laki-laki hampir sama. Tetapi penyakit ini menyerang tidak hanya remaja. Pasien termuda dari yang diketahui berusia 11 bulan.

Literatur hanya mencantumkan beberapa lusin kasus penyakit. Sindrom Goodpasture pada anak-anak memengaruhi ginjal dan menyebabkan glomerulonefritis, yang kemudian menyebabkan gagal ginjal. Salah satu tanda awal penyakit ini adalah munculnya sel darah merah dalam urin. Karena itu, penting untuk secara rutin menjalani pemeriksaan pencegahan dengan anak dan diuji. Jika Anda mencurigai kerusakan ginjal, Anda harus memeriksa nephrologist Anda dengan hati-hati dan, jika perlu, pastikan untuk menyetujui biopsi organ ini.

Perawatan dilakukan dengan cara yang sama seperti pada pasien dewasa.

Diagnostik

Jika dicurigai sindrom Goodpasture, uji immunosorbent enzim-linked (ELISA) darah dengan penentuan antibodi terhadap membran basal glomerulus harus dilakukan. Selain itu, semua pasien dengan glomerulonefritis progresif cepat harus memiliki biopsi ginjal. Dalam studi histologis bahan biopsi di bawah mikroskop, perubahan spesifik ditentukan, yang, dalam kombinasi dengan deteksi antibodi, memungkinkan untuk secara andal mendiagnosis sindrom Goodpasture.

Diagnosis Sindrom Goodpascher

• analisis dahak: siderofage terdeteksi - sel yang telah menyerap sel darah merah dan hemoglobin yang dikandungnya;
• tes darah: ESR meningkat, jumlah leukosit meningkat, konsentrasi hemoglobin dan sel darah merah menurun;
• tes darah biokimia: tingkat kreatinin, kalium dan asam urat meningkat, indikator metabolisme lipid terganggu;
• urinalisis: sel darah merah dan protein terdeteksi;
• Uji Reberg: pengurangan laju filtrasi glomerulus.

Diagnosis sindrom Goodpasture harus disertai dengan pengecualian penyakit lain. Daftar mereka cukup luas. Oleh karena itu, dalam kasus kecurigaan penyakit ini, pasien harus dikirim sesegera mungkin ke rheumatologist, dan juga diperiksa oleh nephrologist dan pulmonologist.

Diagnosis banding penyakit apa yang dilakukan:

Apa itu sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah penyakit sistemik yang memengaruhi membran basal ginjal, serta alveoli. Bergantung pada karakteristik lesi, penyakit ini dapat terjadi baik oleh jenis glomerulonefritis maupun oleh jenis pneumonia hemoragik.

Kelompok risiko

Nama sindrom ini diberikan untuk menghormati ilmuwan yang pertama kali menemukannya. Pada tahun 1919, selama epidemi flu, Ernest William Goodpascher pertama kali menemukan patologi ini pada pasien yang, setelah menderita influenza, beralih ke spesialis dengan dugaan kerusakan ginjal dan pneumonia.

Meskipun berbagai gejala, semua yang mendaftar adalah umum:

• Hemoptisis.
• Jade.
• Lesi radang paru-paru.

Terlepas dari kenyataan bahwa penyakit itu sendiri menjadi dikenal hampir seratus tahun yang lalu, para ilmuwan masih berdebat tentang mekanisme terjadinya dan bagaimana cara mengobatinya.

Paling sering penyakit ini terjadi pada orang dewasa. Puncak pertama penyakit ini jatuh pada 20-30 tahun, yang kedua - pada 50-60 tahun. Pada usia yang lebih dini, pria Goodpasture menderita penyakit ini, dan pada puncak kedua, orang-orang dari kedua jenis kelamin menderita dengan frekuensi yang sama.

Pada anak-anak, penyakit ini praktis tidak terjadi, tetapi ada bukti terjadinya sindrom pada mereka yang ibunya minum alkohol dan juga merokok selama kehamilan. Menurut statistik, penyakit ini terjadi dengan frekuensi 1: 2.000.000.

Gambar patologis, patogenesis

Di antara manifestasi patologis utama adalah sebagai berikut:

• Kerusakan pada ginjal dan paru-paru.
• Ada venulitis kapiler.
• Perkembangan glomerulonefritis, yang pada tahap akhir penyakit dapat menyebabkan pembentukan gagal ginjal.
• Pendarahan di alveoli.
• Perkembangan pneumosclerosis pada latar belakang perkembangan alveolitis.

Patogenesis penyakit

Para ahli percaya bahwa mata rantai utama dalam patogenesis penyakit Goodpasture adalah pembentukan antibodi sendiri terhadap membran glomerulus dan alveolar. Interaksi dari sistem komplemen dan antibodi mengarah pada pengembangan peradangan pada organ target.

Juga, para ilmuwan menyarankan bahwa ada hubungan antara antigen otomatis dari alveoli dan ginjal. Memperlambat pelepasan produk pemecahan membran menyebabkan pembentukan lesi autoimun.

Pembentukan kompleks imun dan deposisi selanjutnya di sepanjang dinding membran menyebabkan perkembangan proses inflamasi di alveoli dan glomeruli. Ini mengarah ke alveolitis dan glomerulonefritis, masing-masing. Peran utama dalam proses ini dimainkan oleh T-limfosit, makrofag, dan sel endotel. Yang juga sangat penting adalah radikal oksigen bebas, yang menyebabkan peroksidasi lipid.

Penyebab dan bentuk penyakit

Ada beberapa opsi utama untuk pengembangan patologi:

• Glomerulonefritis progresif cepat dan pneumonia hemoragik cenderung kambuh.
• Kemajuan lambat dari perubahan pada organ target.
• Kerusakan ginjal primer dengan perkembangan gagal ginjal.

Penyebab

Seperti yang disebutkan sebelumnya, penyebab terjadinya belum ditentukan secara tepat. Ada beberapa faktor yang mungkin untuk pengembangan sindrom:

• Predisposisi genetik.
• Konsekuensi dari infeksi yang bersifat bakteri dan virus.
• Penerimaan obat-obatan tertentu (sediaan penicillamine).
• Pendinginan lama.

Jadi, menurut para ilmuwan, penanda kecenderungan genetik adalah keberadaan gen DRW2 dalam sistem HLA. Selain itu, orang yang terpapar dampak lingkungan negatif, terinfeksi HIV, menderita berbagai patologi kanker cenderung mengalami peningkatan risiko terkena penyakit ini.

Kriteria diagnostik, gejala

Ada beberapa kriteria yang dapat mengindikasikan pasien memiliki sindrom Goodpasture, yaitu:

• Lesi kompleks pada sistem pernapasan dan saluran kemih.
• Gambar X-ray standar berupa pelanggaran pola paru dan adanya fokus infiltratif.
• Tingkat hemoglobin berkurang.
• Perkembangan gagal ginjal dan pernapasan yang konstan.
• Peningkatan kadar antibodi terhadap glomeruli ginjal dan jaringan alveolar.
• Sifat sistemik penyakit ini tanpa merusak organ lain, kecuali organ target.

Gejala penyakitnya

Sebelum timbulnya penyakit, gejala non-spesifik mendominasi, yaitu:

• Ketidaknyamanan umum.
• Mempertahankan suhu tubuh pada 37,5 ° C.
• Tanda-tanda anemia.
• Penurunan berat badan yang nyata.

Gambaran klinis utama dimulai dengan kerusakan paru-paru. Hemoptisis pertama kali muncul. Namun, jika tidak ada, bukti radiografi akan menjadi tanda utama kerusakan paru-paru. Selama latihan, dispnea dapat berkembang. Juga akan ada batuk, nyeri di dada.

Pada saat manifestasi penyakit di paru-paru, gambaran auskultasi sama sekali tidak ada, dan kemudian muncul rales kering yang berlimpah. Pada latar belakang kekalahan sistem pernapasan dapat menyebabkan sindrom edema.

Dengan perkusi, suara disingkat menjadi tempat pendarahan yang luas, tetapi ini jarang terjadi. Biasanya dengan penyakit ini perubahan suara perkusi tidak diamati.

Kita seharusnya tidak melupakan kemungkinan perubahan dalam pekerjaan jantung dan sistem peredaran darah secara keseluruhan. Jadi, pasien mungkin memiliki:

• Tekanan darah meningkat.
• Offset relatif menumpulkannya jantung.
• Kebisingan sistolik.
• Dengan perkembangan patologi ginjal, gesekan perikardial dapat terjadi.
• Pembentukan kegagalan ventrikel kiri.

Kerusakan ginjal dimanifestasikan oleh glomerulonefritis. Pada awal penyakit terjadi sindrom urin. Dalam urin protein dan sel darah merah ditentukan. Perkembangan sindrom edema tidak terjadi karena perkembangan penyakit yang cepat.

Hanya beberapa minggu diperlukan untuk pembentukan penyakit ginjal stadium akhir. Diagnosis manifestasi ini tidak sulit, tetapi seringkali terlalu dini.

Data laboratorium

• Sindrom anemia, leukositosis dengan pergeseran kiri, serta kadar ESR yang tinggi merupakan karakteristik dari tes darah umum.
• Dalam urin: proteinuria, cylindruria, erythrocyturia. Ketika penyakit berkembang, kepadatan urin dapat menurun dengan pembentukan isohypostenuria.
• Dalam analisis biokimia darah: kadar besi berkurang, urea meningkat, dan kreatinin.
• Dalam analisis sputum hemosiderin dan siderofag terdeteksi.
• Studi biopsi ginjal dan paru-paru dengan melakukan ELISA, yang akan menunjukkan deposit kompleks antigen-antibodi.

Diagnosis banding

Penyakit Goodpascher perlu dibedakan dari patologi yang entah bagaimana menyebabkan perdarahan paru. Anda juga harus memperhatikan penyakit ini, yang menyebabkan stagnasi darah dalam lingkaran kecil sirkulasi darah.

Dari penyakit sistemik, yang perkembangannya dapat diamati gagal napas dan ginjal, hal-hal berikut harus disorot:

• Granulomatosis Wegener.
• Lupus erythematosus sistemik.
• Vaskulitis hemoragik.
• Poliarteritis nodular.

Perawatan

Terapi modern telah memungkinkan beberapa perbaikan dalam prognosis patologi ini. Jadi, dalam kasus pendarahan paru yang parah, perlu untuk memulai terapi pulsa dengan methylprednisolone, dengan transisi selanjutnya ke pengobatan jangka panjang dengan kortikosteroid di dalamnya.

Jika tidak ada tanda-tanda perdarahan paru, konsumsi hormon di dalam segera dimulai. Menurut penelitian yang dilakukan, efek asupan hormon dalam kombinasi dengan imunosupresan, siklofosfamid atau azathioprine, meningkat.

Efek positif diamati pada pasien yang menjalani hemodialisis dan plasmaferesis. Perlu dicatat bahwa dimungkinkan untuk menunggu perbaikan hanya jika transplantasi ginjal dilakukan, tetapi tidak mengecualikan kemungkinan pengembangan kembali glomerulonefritis.

Obat-obatan berikut digunakan untuk mengobati penyakit:

• Prednisolon.
• Indometasin.
• Curantil.
• Azathioprine.

Ramalan

Sayangnya, jika penyakit itu tidak didiagnosis secara tepat waktu, prognosisnya tetap tidak menguntungkan. Bahkan dengan terapi yang tepat, sindrom Goodpasture berakhir dengan kematian. Penyebab utama kematian adalah gagal ginjal. Dari manifestasi gejala utama hingga kematian, biasanya dibutuhkan beberapa tahun.

Jika pengobatan dimulai tepat waktu, mungkin untuk mencapai penyakit yang lebih ringan. Tetapi harus dicatat bahwa pengobatan akan memiliki efek hanya jika manifestasi gagal ginjal belum terwujud.

Itulah mengapa sangat penting untuk menjalani pemeriksaan komprehensif yang memungkinkan Anda mengidentifikasi pelanggaran serius dalam tubuh.

Gunting untuk penyakit dalam, propedeutika, perawatan umum. / SINDROM HUDPASCHER

Sindrom Goodpasture (hemoragik pulmonal-renal syndrome) adalah penyakit autoimun progresif pada paru-paru dan ginjal, ditandai dengan pembentukan antibodi terhadap membran basal kapiler glomerulus dan alveoli ginjal, dan dimanifestasikan oleh kombinasi perdarahan paru dan ginjal.

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh Goodpascher pada tahun 1919, terjadi pada usia berapa pun, lebih sering pada pria.

Etiologi dan patogenesis

Etiologi penyakit ini belum diketahui secara pasti. Predisposisi genetik terhadap sindrom Goodpasture diasumsikan, keberadaan HIA-DRW2 dianggap sebagai penanda. Ada sudut pandang tentang kemungkinan peran infeksi virus (virus hepatitis A dan penyakit virus lainnya), bahaya industri, obat-obatan (terutama D-penicillamine).

Dasar dari patogenesis sindrom Goodpasture adalah gambaran autoantibodi terhadap membran basal kapiler glomeruli ginjal dan alveoli. Antibodi ini termasuk dalam kelas IgG, mereka berikatan dengan antibodi dari membran basement dengan adanya komponen komplemen C3, dengan perkembangan selanjutnya dari peradangan kekebalan ginjal dan alveoli paru-paru. Kompleks imun yang terbentuk disimpan di sepanjang membran basal kapiler glomerulus, yang mengarah pada pengembangan proses inflamasi imun pada glomeruli (glomerulonefritis) dan alveoli (alveolitis).

Penyakit ini paling sering dimulai dengan manifestasi klinis patologi paru. Pasien mengeluh batuk, disertai rasa sakit di dada, hemoptisis (cukup sering - pendarahan paru), sesak napas (terutama saat berolahraga), penurunan berat badan. Selama hemoptisis, sesak napas dapat meningkat. Kekhawatiran juga kelemahan, kapasitas kerja berkurang.

Pada pemeriksaan, pucat pada kulit, sianosis selaput lendir, pastoznost atau pembengkakan wajah yang jelas, kekuatan otot berkurang, kehilangan berat badan, patut diperhatikan. Suhu tubuh biasanya meningkat ke angka demam.

Ketika perkusi paru-paru dapat ditentukan dengan pemendekan bunyi perkusi di atas fokus perdarahan paru yang luas, tetapi ini jarang diamati, lebih sering tidak ada perubahan dalam bunyi perkusi.

Gejala auskultasi karakteristik dari sindrom Goodpasture adalah rales kering dan lembab, jumlahnya meningkat secara signifikan selama atau setelah hemoptisis.

Dalam studi tentang sistem kardiovaskular, hipertensi arteri terdeteksi, peningkatan relatif kusam jantung ke kiri mungkin, nada jantung teredam, murmur sistolik lunak, dan dengan perkembangan gagal ginjal berat, suara gesekan perikardial muncul. Dengan kerusakan ginjal progresif pada latar belakang hipertensi arteri yang signifikan, perkembangan gagal ventrikel akut dengan gambaran asma jantung dan edema paru mungkin terjadi.

Tanda-tanda klinis khas patologi ginjal adalah hematuria (kadang-kadang makrohematuria), gagal ginjal progresif cepat, oligoanuria, hipertensi arteri.

Dalam 10-15% kasus, sindrom Goodpasture dimulai dengan tanda-tanda klinis patologi ginjal - sebuah klinik glomerulonefritis muncul (oliguria, edema, hipertensi arteri, pucat parah), dan kemudian gejala lesi paru bergabung. Banyak pasien mungkin mengalami mialgia, artralgia.

Apa pun pilihan onsetnya, pada sebagian besar kasus, sindrom Goodpasture parah, penyakitnya berkembang dengan mantap, dan terjadi gagal ginjal dan ginjal yang parah. Harapan hidup pasien dari awal penyakit bervariasi dari beberapa bulan hingga 1-3 tahun. Paling sering, pasien meninggal karena uraemia atau perdarahan paru.

1. OAK. Anemia defisiensi besi, hipokromia, anisositosis, poikilositosis eritrosit adalah karakteristik. Ada juga leukositosis, pergeseran ke kiri formula leukosit, peningkatan ESR yang signifikan.

2. OAM. Dalam urin protein terdeteksi (tingkat proteinuria bisa signifikan), silinder (granular, hialin, eritrosit), eritrosit (bisa berupa hematuria kotor). Ketika CRF berlangsung, kerapatan relatif urin menurun, dan dalam sampel menurut Zimnitsky, isohypoenuria berkembang.

3.BAK Peningkatan kadar darah urea, kreatinin, haptoglobin, seromucoid, a2- dan γ-globulin, penurunan kadar besi diamati.

4.IAC. Penurunan jumlah penekan limfosit-T dapat dideteksi, kompleks imun yang beredar terdeteksi. Antibodi terhadap membran basal kapiler alveoli glomerulus dideteksi oleh imunofluoresensi tidak langsung atau radioimmunoassay.

5. Pemeriksaan dahak. Di dahak ada banyak eritrosit, hemosiderin, siderofage yang ditemukan.

1. Pemeriksaan rontgen paru-paru. Tanda-tanda logis sinar-X yang khas adalah infiltrat paru di daerah akar dengan penyebaran ke bagian bawah dan tengah paru-paru, serta infiltrat bilateral seperti awan bilateral yang progresif dan simetris.

2. Studi tentang fungsi pernapasan. Spirography mengungkapkan tipe terbatas dari gagal napas (VC menurun), ketika penyakit berkembang, tipe obstruktif dari gagal napas bergabung (penurunan FEV).₁, Indeks Tiffno).

3. EKG. Ada tanda-tanda distrofi miokard yang parah dari genesis anemia dan hipoksia (penurunan amplitudo gelombang T dan interval ST pada banyak sadapan, lebih sering pada toraks kiri). Dalam kasus hipertensi arteri yang parah, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri muncul. Studi tentang komposisi gas darah. Hipoksemia arteri terdeteksi.

4. Penelitian biopsi paru-paru dan ginjal. Fitur karakteristik:

-adanya tanda-tanda morfologis glomerulonefritis (paling sering ekstrakapiler), alveolitis hemoragik, hemosiderosis, dan fibrosis interstitial;

-deteksi imunofluoresensi komplemen komponen IgG dan C3 linier pada membran dasar alveoli paru dan glomeruli ginjal.

Sindrom Goodpasture harus dibedakan dari sejumlah penyakit yang memanifestasikan hemoptisis atau perdarahan paru. Kanker bronkus dan paru-paru, TBC, abses paru-paru, bronkiektasis, penyakit jantung dan pembuluh darah (menyebabkan stagnasi dan hipertensi dalam lingkaran kecil), vaskulitis sistemik, diatesis hemoragik harus dikeluarkan.

Diagnosis banding sindrom Goodpasture dan hemosiderosis paru idiopatik disajikan pada Tabel.

Pengobatan terdiri dari meresepkan prednisolon hingga 100 mg per hari dalam kombinasi dengan obat sitotoksik dengan sifat imunosupresif (azathioprine atau cyclophosphamide 150-200 mg per hari).

Dengan perkembangan gagal ginjal, hemodialisis dan transplantasi ginjal diindikasikan. Dalam beberapa tahun terakhir, plasmapheresis telah digunakan dalam kombinasi dengan imunosupresan dan terapi denyut nadi dengan methylprednisolone (1000 mg infus 1 kali per hari untuk Tinggi).

Secara umum, prognosis penyakit masih tetap tidak menguntungkan, kematian terjadi dalam 0,5-1 tahun sejak timbulnya penyakit dengan tanda-tanda penyakit jantung paru atau gagal ginjal.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah patologi autoimun yang ditandai dengan pembentukan autoantibodi pada membran basal glomeruli ginjal dan alveoli paru. Secara klinis, sindrom Goodpasture dimanifestasikan oleh perdarahan paru berulang, glomerulonefritis progresif, dan gagal ginjal. Diagnosis sindrom Goodpasture dikonfirmasi oleh deteksi antibodi terhadap membran dasar glomerulus (Anti GBM), data dari biopsi ginjal dan paru-paru, dan pemeriksaan rontgen paru-paru. Pengobatan sindrom Goodpasture termasuk terapi imunosupresif (glukokortikosteroid, sitostatika), plasmaferesis, sesuai indikasi - hemodialisis, transplantasi ginjal.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah lesi imun-inflamasi dari kapiler ginjal dan paru-paru, yang terjadi dengan perkembangan glomerulonefritis dan pneumonitis hemoragik. Untuk pertama kalinya, tanda-tanda patologi ini dijelaskan pada tahun 1919 oleh ahli patofisiologi Amerika E.U. Goodpascher, yang namanya dinamai menurut namanya. Dalam reumatologi, sindrom Goodpasture mengacu pada vaskulitis sistemik dan sering disebut sebagai "sindrom paru-ginjal hemoragik", "pneumonia hemoragik dengan glomerulonefritis", "hemosiderosis idiopatik paru-paru dengan nefritis". Insiden sindrom Goodpasture adalah 1 kasus per 1 juta populasi. Ada dua puncak usia kejadian - dalam 20-30 tahun dan 50-60 tahun; kebanyakan pria sakit. Dengan tidak adanya pengobatan untuk sindrom Goodpasture, angka kematian di antara pasien mencapai 75-90%.

Penyebab Goodpasture Syndrome

Mekanisme etiologis penyakit tidak dapat diidentifikasi dengan andal. Pengamatan klinis menunjukkan hubungan antara pengembangan sindrom Goodpasture dan infeksi virus di masa lalu (influenza, virus hepatitis A, dll.), Obat-obatan (carbimazole, penicillamine), bahaya pekerjaan (menghirup uap pelarut organik, pernis, bensin, hipotermia, merokok. Kecenderungan genetik untuk sindrom ini pada individu-pembawa alel HLA-DRwl5, HLA-DR4 dan HLA-DRB1 telah dicatat. Kasus keluarga sindrom Goodpasture dijelaskan.

Di bawah pengaruh faktor etiologis, sebagai akibat dari perubahan toleransi sistem kekebalan tubuh, tubuh mulai memproduksi autoantibodi terhadap membran basal alveoli paru dan glomeruli ginjal. Diasumsikan bahwa komponen struktural a-3 dari rantai kolagen tipe IV, yang terdapat dalam membran basal kapiler paru dan ginjal, berperan sebagai antigen sendiri. Antibodi terbentuk (antibodi GBM) di hadapan ikatan komplemen C3 terhadap antigen; Kompleks imun yang dihasilkan disimpan di sepanjang membran basal, menyebabkan kerusakan immuno-inflamasi pada glomeruli ginjal (glomerulonefritis) dan alveoli (alveolitis). Dalam pengembangan peradangan autoimun, peran besar dimainkan oleh aktivasi elemen seluler (T-limfosit, endotelium, monosit, makrofag alveolar, leukosit polimorfonuklear), sitokin (seperti insulin, faktor pertumbuhan trombosit, faktor nekrosis tumor, interleukin-1, interaksi radikal bebas). faktor yang mempengaruhi jaringan ginjal dan paru-paru.

Substrat patomorfologis dari sindrom Goodpasture adalah alveolitis nekrosis perdarahan dan nefrosonephritis. Pemeriksaan histologis jaringan ginjal menunjukkan membran proliferatif, glomerulonefritis proliferatif atau nekrotikans, sklerosis glomerulus, dan fibrosis parenkim ginjal. Pemeriksaan morfologis jaringan paru menunjukkan septa interalveolar kapiler, infiltrat paru, hemosiderosis, pneumosclerosis.

Gejala Sindrom Goodpasture

Tiga varian perjalanan klinis sindrom Goodpasture dibedakan: ganas, sedang, dan lambat. Pneumonia hemoragik berulang dan glomerulonefritis progresif cepat merupakan karakteristik dari perjalanan keganasan. Pada tipe kedua, sindrom paru-ginjal berkembang lebih lambat dan diekspresikan secara moderat. Pada varian ketiga sindrom Goodpasture, glomerulonefritis dan CRF menang; manifestasi paru berkembang terlambat.

Versi ganas sindrom Goodpasture memulai debutnya dengan perdarahan paru dan gagal ginjal akut, yang membutuhkan terapi intensif (menghilangkan gangguan air-elektrolit, kompensasi untuk kehilangan darah, inhalasi oksigen, ventilasi mekanik, hemodialisis, atau dialisis peritoneum). Dalam kasus lain, penyakit ini dapat dimulai dengan gejala umum: subfebrile, malaise, penurunan berat badan. Terkadang penampilan keluhan didahului oleh ARVI yang ditransfer. Dari gejala spesifik, tanda-tanda kerusakan pada paru-paru biasanya yang pertama kali berkembang - batuk, nafas pendek yang progresif, sianosis, nyeri dada, hemoptisis berulang, atau perdarahan paru. Kerusakan paru-paru pada sindrom Goodpasture seringkali dipersulit oleh asma jantung dan edema paru.

Segera, gejala ginjal ditambahkan ke manifestasi paru: hematuria, oliguria, edema perifer, hipertensi arteri. Pada 10-15% pasien, sindrom Goodpasture bermanifestasi dengan tanda-tanda klinis glomerulonefritis. Dalam banyak kasus, perjalanan penyakit disertai dengan mialgia, arthralgia, perdarahan kulit dan selaput lendir, perdarahan intraretinal, perikarditis.

Diagnosis Sindrom Goodpascher

Saat memeriksa pasien dengan sindrom Goodpasture, kulit pucat, pastoznost atau pembengkakan wajah menarik perhatian. Di paru-paru terdengar suara kering dan lembab, yang jumlahnya meningkat pada saat hemoptisis dan setelahnya. Secara umum, tes darah terdeteksi anemia hipokromik, anisositosis, poikilositosis, leukositosis, peningkatan ESR yang tajam. Untuk karakteristik urinalisis umum proteinuria, cylindruria, erythrocyturia; sampel Zimnitsky mengungkapkan isohypostenuria. Dalam analisis biokimia darah ditentukan oleh peningkatan kadar kreatinin, urea, seromukoid; konsentrasi besi berkurang. Untuk sindrom Goodpacus, adalah tipikal untuk mendeteksi sejumlah besar sel darah merah, siderofag dan hemosiderin dalam analisis sputum umum.

Metode paling sensitif dan spesifik untuk diagnosis sindrom Goodpasture adalah penentuan antibodi terhadap membran basal glomerulus (Anti-GBM) menggunakan ELISA atau RIA. Pada radiografi paru-paru, beberapa bayangan fokus terdeteksi. Konfirmasi morfologis sindrom Goodpasture didasarkan pada data dari biopsi paru-paru dan ginjal. Hasil diagnostik instrumental memiliki kepentingan sekunder: spirometri, ultrasonografi ginjal, EKG, EchoCG.

Pengobatan dan prognosis sindrom Goodpasture

Pada periode akut sindrom Goodpasture, terapi pulpa dengan metilprednisolon atau terapi pulsa kombinasi (metilprednisolon + siklofosfamid) diindikasikan, diikuti dengan transfer ke terapi suportif setelah mencapai remisi klinis, laboratorium dan sinar-X. Untuk menghilangkan kompleks imun yang bersirkulasi, plasmapheresis dilakukan. Terapi simtomatik sindrom Goodpasture termasuk sel darah merah dan transfusi plasma darah, resep preparat besi. Dengan perkembangan gagal ginjal terminal, sesi hemodialisis digunakan. Nefrektomi dapat dilakukan dengan transplantasi ginjal berikutnya, tetapi ini tidak mengecualikan kambuhnya glomerulonefritis nekrotikans dalam transplantasi.

Jalannya sindrom Goodpasture terus berkembang; ramalannya tidak terlalu menggembirakan. Kematian pasien biasanya karena pendarahan paru yang banyak, gagal ginjal atau pernapasan yang parah. Dengan varian ganas, kematian terjadi dalam hitungan minggu; dalam kasus lain, harapan hidup rata-rata berkisar dari beberapa bulan hingga 1-3 tahun. Literatur menggambarkan remisi spontan tunggal sindrom Goodpasture.

Sindrom Goodpasture: penyebab, tanda, diagnosis, dan pengobatan

Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan pembentukan molekul antibodi autoimun pada membran tipe basal glomeruli ginjal, serta membran alveoli paru-paru.

Manifestasi klinik sindrom Goodpasture pada perdarahan paru, memiliki sifat kambuh.

Perdarahan ini memicu perkembangan sifat progresif glomerulonefritis, serta gagal ginjal.

Sindrom Goodpasture adalah penyakit yang cukup langka pada sistem kekebalan tubuh, yang memiliki sifat inflamasi kekebalan tubuh dan tidak selalu jelas etiologi. Dengan patologi ini, peralatan alveoli paru rusak, dan membran sel glomerulus organ ginjal juga terpengaruh.

Kapiler dalam aliran darah

Kapiler adalah pembuluh terkecil dari sistem sirkulasi. Kerusakan pada kapiler di organ internal menyebabkan penghancuran organ ini dan hilangnya fungsinya.

Kekalahan kapiler memicu perkembangan sindrom Goodpasture, yang berkembang pada orang dari 20 hingga 30 tahun kalender, serta dalam kategori usia lain dari 50 tahun hingga 60 tahun kalender.

Terjadinya patologi terjadi pada usia yang tidak relevan dengan kategori usia ini, tetapi ini adalah kasus terisolasi dari perkembangan sindrom Goodpasture.

Jika sindrom Goodpasture berkembang berdasarkan kegagalan organ - ginjal dan paru, maka prognosis untuk pemulihan lebih menguntungkan. Tetapi jangan lupa tentang perawatan patologi yang tepat waktu ini.

Dokter-patofisiologi Amerika E. Goodpascher pertama kali menggambarkan jenis vasculopathy nekrotikans, dan mengisolasinya menjadi penyakit yang terpisah dari angiitis hipersensitif - sindrom Goodpasture.

ICD-10 kode sindrom Goodpasture

Menurut klasifikasi internasional penyakit dari revisi kesepuluh dari ICD-10, patologi ini termasuk dalam kelas “Vasculopathy nekrotikans lainnya” dan memiliki kode M31.0 “Angersitis hipersensitif”, atau Sindrom Goodpasture.

Penyebab Goodpasture Syndrome

Penyebab utama patologi Goodpascher saat ini tidak sepenuhnya dipahami dan tidak diidentifikasi. Pada saat gangguan autoimun, autoantibodi diproduksi yang memengaruhi tingkat molekul seluler pada membran dua organ, ginjal dan paru-paru.

Di arteri organ-organ ini, tipe vaskulitis sistemik berkembang dengan proses imun inflamasinya.

Hanya ada beberapa penyebab utama yang dipelajari terkait:

• Dengan kerusakan pada organ dari virus atau penyakit menular;
• Efek pada hepatitis tipe A pada sel-sel ginjal dan paru-paru;
• Pengobatan jangka panjang dengan obat antibakteri kelompok penisilin;
• Keracunan tubuh dengan senyawa beracun dan uap dari senyawa ini;
• Hipotermia seluruh organisme yang kuat dan berkepanjangan;
• Kecanduan nikotin untuk waktu yang lama - keracunan nikotin organ;
• Ketergantungan alkohol - keracunan tubuh dengan alkohol kronis;
• HIV adalah penyakit;
• Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS);
• Patologi onkologis dengan metastasis.

Lokasi genetik sifat herediter sindrom Goodpasture juga ditemukan dalam struktur gen HLA-DRwl5, gen HLA-DR4 dan pada gen HLA-DRB1.

Keturunan dipelajari pada contoh-contoh sindrom pada anggota keluarga.

Patogenesis kerusakan kapiler pada sindrom Goodpasture

Menurut norma dalam sistem pembuluh tubuh manusia, hingga 50% kapiler ada dalam posisi menunggu, pada saat kegagalan yang rusak berfungsi, mereka diganti. Kapiler ini tidak terlibat dan dalam keadaan tidak aktif.

Pembuluh kecil terletak di semua organ tubuh dan memiliki bentuk tortuositas yang berbeda (ada kapiler yang bengkok, dan juga dalam bentuk glomeruli).

Membran tipe basal dalam struktur tiga lapis:

• Filamen kolagen;
• Kompleks glikoprotein;
• Kompleks lipoprotein.

Tanggung jawab fungsional membran adalah penyaringan zat yang diperlukan, untuk ini, ada perlindungan penghalang tiga lapis dalam struktur membran membran kapal.

Patogenesis patologi sindrom Goodpasture terkait dengan proses inflamasi, yang terjadi secara selektif pada membran tipe basal di pembuluh kecil alveoli sel paru, serta di glomeruli organ ginjal.

Sifat proses inflamasi ini adalah sifat proses autoimun. Tindakan ini berarti penghancuran diri membran di bawah pengaruh antibodinya dalam hal perlindungan penghalang yang buruk atau salah.

Pertahanan diri, yang diproduksi oleh sel-sel sistem kekebalan tubuh, tidak bisa berhenti tepat waktu, dan menyebabkan tindakan merusak pada pembuluh berdiameter kecil. Tindakan destruktif dari kekuatan besar yang diarahkan ke kolagen, terkandung dalam sebagian besar di organ-organ ginjal dan paru-paru.

Alasan selektivitas semacam itu belum diteliti sampai hari ini.

Struktur membran basement

Sel-sel membran sel basal diterima oleh organisme sebagai benda asing dan antibodi diproduksi melawan mereka yang menyebabkan proses inflamasi.

Ini adalah capillaryitis, yang dimanifestasikan dalam kombinasi dua gangguan dalam tubuh:

• Kekalahan pembuluh pulmoner (kapiler) - jenis pneumonia eksudatif dengan hemoptisis;
• Kekalahan glomeruli ginjal - glomerulonefritis.

Peran molekul darah dalam peradangan yang memicu sindrom Goodpasture

Mereka mendukung antibodi dalam perjuangan mereka melawan membran molekul darah, serta unsur-unsur molekul jaringan.

Efek terbukti pada proses inflamasi:

• Molekul T-limfosit;
• Sel monosit;
• Leukosit tipe polimorfonuklear;
• Molekul endotelium;
• Makrofag alveolar yang menghasilkan lebih dari 40 jenis sitokin, serta molekul enzim protease yang bekerja secara destruktif pada alveoli jaringan paru-paru.

Jenis sitokin yang berinteraksi dengan antibodi:

• Faktor nekrosis jaringan tumor;
• Faktor interleukin adalah yang pertama;
• Faktor pertumbuhan trombosit;
• Faktor pengubah beta;
• Faktor pertumbuhan mirip insulin.

Mitra hiperreaksi adalah sel darah dan elemen jaringan.

Mekanisme peradangan pada sindrom Goodpasture

Memberikan peradangan pada tubuh reaksi berikut:

• Pemisahan produk dekomposisi asam arakidonat menyebabkan peradangan;
• Molekul oksigen yang jenuh dengan radikal bebas;
• Enzim tipe proteinolitik;
• Molekul adhesif adalah kombinasi dari sifat molekuler yang mengikat bersama molekul sel imun untuk pergerakan umum di sepanjang aliran darah tubuh manusia.

Peradangan sindrom Goodpascher disertai dengan pendarahan pembuluh dan pendarahan, yang bergerak ke partisi antara alveoli paru-paru dan juga ke hyalinosis dari struktur organ ginjal.

Proses ini bersifat ireversibel dan membentuk perkembangan pada organ-organ kegagalan ini.

Sindrom Goodpasture ginjal-paru pada anak-anak

Sindrom Goodpasture berkembang pada anak-anak dari ibu yang merokok yang, selama kehamilan, tidak menyerah pada kecanduan nikotin dan mengonsumsi banyak minuman beralkohol. Karena kurangnya oksigen dalam janin yang sedang berkembang di dalam rahim, paru-paru anak menjadi serupa dengan perokok.

Kehadiran penyakit menular yang mempengaruhi sistem pernapasan selama kehamilan dalam tubuh wanita mengembangkan patologi sistem pernapasan bahkan di dalam rahim, dan konsumsi nikotin memperburuk proses ini.

Memainkan peran penting dan faktor keturunan genetik. Patologi proses ini terdiri dari proses patologis di organ paru dan ginjal.

Proses sifat patologis dalam sel-sel pembuluh darah paru-paru:

• Peradangan pembuluh darah organ perifer;
• Proses sifat proliferatif yang merusak;
• Peradangan di venula;
• Lesi arteriol;
• Penghancuran kapiler paru;
• Perkembangan jenis patologi alveolitis hemoragik;
• Pendarahan di dalam alveoli yang bersifat nyata;
• Penyakit hemosiderosis;
• Pneumosklerosis patologi.

Proses sifat patologis dalam sel-sel pembuluh ginjal:

• Proses sifat proliferatif yang merusak;
• Perubahan glomeruli ginjal dari tipe peredaran darah;
• Spesies ekstrapapiler glomerulonefritis;
• Fibrosis ginjal;
• Patologi ginjal - hyalinosis;
• Disfungsi organ ginjal.

Gejala progresivitas sindrom paru ginjal Goodpasture

Gejala penyakit sindrom Goodpasture paling sering dimanifestasikan dalam alveoli paru-paru:

• Batuk kering dan kuat;
• Sesak nafas, yang terjadi selama aktivitas pada tubuh dan meningkat pada periode batuk dengan pengeluaran darah;
• Nyeri di dada;
• Penurunan berat badan yang tajam;
• Kelemahan seluruh tubuh;
• Peningkatan suhu tubuh pasien;
• Menggigil;
• Pemisahan gumpalan darah dari tubuh dengan batuk yang kuat.

Demam

Hemoptisis mungkin tidak ada dengan perkembangan penyakit, dan hampir 40,0% pasien dengan sindrom Goodpasture memiliki manifestasi klinis dalam bentuk patologi hematuria berat (darah dalam urin).

Pada gangguan ginjal, darah dalam urin mungkin merupakan satu-satunya gejala klinis untuk periode perkembangan penyakit yang sangat lama.

Pemeriksaan klinis patologi

Diinspeksi secara visual oleh dokter dengan sindrom Goodpasture, manifestasi nyata dari sindrom ini dapat dilihat:

• Patologi darah berkembang - anemia, yang dimanifestasikan oleh kekeringan pucat kulit;
• Selaput lendir kering;
• Membiru (sianosis) bibir dan lipatan nasolabial;
• Wajah itu pucat;
• Bengkak pada tungkai bawah;
• Suhu naik lebih tinggi dari 38.0 derajat;
• Nada otot yang lemah;
• Kelemahan tubuh;
• Indeks tekanan darah tinggi adalah hipertensi.

Dengan metode auskultasi sindrom Goodpasture dapat diidentifikasi:

• Mengi di organ paru yang kering atau basah;
• Muffled heart tone, yang dapat terjadi dengan mengembangkan stenosis mitral, sebagai konsekuensi dari sindrom Goodpasture;
• Momentum Jantung Yang Didengarkan Pada Saat Sistol Otot Jantung;
• Membentuk perikarditis, sebagai konsekuensi dari kegagalan organ ginjal;
• Selama auskultasi, suara gesekan perikardial terdengar.

Dalam metode auskultasi, gejala dan tanda-tanda sindrom tampak lebih cerah setelah pasien berdehem.

Gejala pada tahap akhir sindrom Goodpasture

Pada tahap akhir perkembangan patologi, glomerulonefritis berkembang, yang memperburuk klinik insufisiensi organ jantung, serta hipertensi arteri.

Pada tahap perkembangan ini terjadi:

• Serangan asma malam hari;
• Bengkak paru-paru;
• Penyakit emboli paru.

Juga termanifestasi pada tahap perkembangan sindrom Goodpasture ini adalah tanda-tanda kerusakan sel ginjal dan perkembangan kegagalan organ ginjal:

• Darah dalam urin;
• Ekskresi organisme urin yang kecil;
• Wajah bengkak;
• Anggota badan bengkak;
• Peningkatan indeks tekanan darah dan serangan krisis hipertensi;
• Kulit pucat;
• Nyeri otot;
• Nyeri pada sendi.

Indeks tekanan darah meningkat

Bentuk sindrom

Tiga bentuk pembentukan dan pengembangan sindrom Goodpasture dibedakan:

• Bentuk perjalanan patologis yang ganas - pada pasien dengan sindrom Goodpasture, radang paru-paru yang bersifat hemoragik terjadi agak cepat, dan radang selaput dada berkembang. Penyakit glomerulonefritis berkembang dengan gagal ginjal berat;
• Suatu bentuk sindrom Goodpasture dengan kerusakan dominan glomeruli ginjal, yang membentuk insufisiensi ginjal;
• Perjalanan yang lambat dari patologi dengan kerusakan pada kedua organ - paru-paru, serta ginjal.

Diagnosis sindrom

Dalam studi diagnostik patologi, dan ketika diagnosis diferensial dibuat, anamnesis sangat penting, terutama untuk garis keturunan genetik.

Diagnosis dimulai dengan menguji komposisi darah untuk mendeteksi antibodi DNA - oleh enzim immunoassay.

Untuk gambaran yang lebih lengkap, perlu menjalani studi laboratorium dan instrumen penyakit:

• Hitung darah lengkap;
• Analisis umum urin;
• Metode imunogram;
• Analisis dahak;
• Mikroskopi sel-sel jaringan organ ginjal, serta paru-paru;
• Sinar-X;
• Pengukuran laju pernapasan dan volume udara yang dihirup oleh paru-paru;
• EKG (elektrokardiografi organ jantung);
• Metode spirography;
• CT scan paru-paru (computed tomography);
• Pengukuran tekanan dalam darah dari arteri ion oksigen dan molekul karbon dioksida;
• Ultrasonografi (ultrasonografi) ginjal;
• ECHO kardiografi jantung.

Dalam studi diagnostik, perlu untuk membedakan dengan jelas sindrom Goodpasture dari:

• Penyakit granulomatosis Wegener;
• Jenis polarteritis nodular;
• Lupus erythematosus sistemik;
• Jenis vaskulitis hemoragik.

Patologi ini memiliki etiologi autoimun dan gejala yang serupa, tetapi mereka tidak memiliki antibodi yang bermanifestasi pada antigen.

Kriteria diagnostik

Agak sulit untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture dan menetapkan diagnosis yang akurat, karena banyak tanda-tanda patologi yang tidak spesifik dan gejalanya sangat mirip dengan banyak penyakit lain.

Untuk alasan ini, kriteria untuk studi diagnostik sindrom ginjal-paru ditetapkan:

• Kombinasi tanda-tanda perdarahan paru-paru dengan patologi ginjal - glomerulonefritis. Ini adalah tanda pertama sindrom Goodpasture;
• Perkembangan patologi dan perkembangan cepat gagal ginjal dan kegagalan sistem pernapasan;
• Anemia, yang dimanifestasikan dengan latar belakang kekurangan dalam tubuh molekul besi;
• Peningkatan konsentrasi antibodi dalam darah yang menunjukkan agresi ke membran basal dari alveoli paru, serta glomeruli ginjal;
• Komponen antibodi disertai oleh kapiler.

Diagnostik dilakukan dengan sangat hati-hati dan perlu untuk mengecualikan patologi yang juga memanifestasikan hemoptisis:

• TBC paru;
• Pertumbuhan baru di paru-paru;
• Tumor onkologis pada bronkus;
• Jaringan abses organ paru-paru;
• Pneumosclerosis dengan ekstasi bronkial;
• Patologi organ jantung, gabungan defek jantung, hipertensi etiologi paru;
• Patologi sistem aliran darah;
• Penyakit yang termasuk dalam kelompok vaskulitis sistemik;
• Diatesis manifestasi hemoragik.

Pengobatan sindrom Goodpasture

Metode pengobatan sindrom Goodpasture memiliki arah utama:

• Metode menekan reaksi alergi dalam tubuh;
• Menghentikan pendarahan dan pendarahan;
• Pemurnian darah dari antibodi dan limbah penguraian asam;
• Pemulihan tanggung jawab fungsional ginjal;
• Kegiatan pemulihan untuk kesehatan paru-paru.

Perawatan terapi obat adalah dengan minum obat:

• Untuk menekan reaksi autoimun - obat Cyclophosphamide;
• Mengambil obat dari kelompok obat glukokortikoid adalah obat Prednisolon.

Prinsip terapi untuk sindrom Goodpasture adalah pada tahap awal pengobatan dosis yang meningkat, yang kemudian menurun menjadi terapi pemeliharaan. Dokter yang meresepkan meresepkan skema perawatan obat dan dosis obat. Rekomendasi klinis:

Juga, bersamaan dengan minum obat, plasmapheresis diobati setiap hari, atau sekali dalam 2 hari. Tingkat plasmapheresis - hingga 30 hari kalender.

Dengan perkembangan cepat gagal paru-paru, metode ventilasi buatan organ dilakukan.

Terapi dilakukan dengan obat yang mengandung ion besi.

Untuk mencegah penyakit menular, resep obat antibakteri ditentukan.

Dalam kasus kekurangan organ ginjal, hemodialisis diobati dengan transplantasi ginjal pada stadium lanjut dari perkembangan patologi sindrom Goodpasture.

Pengobatan untuk sindrom Goodpasture adalah proses panjang yang memakan waktu hingga satu tahun. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa selama periode ini, dengan terapi yang tepat, proses pembentukan dan pengembangan molekul antibodi baru berhenti.

Pengobatan patologi ini melibatkan:

• Dokter rheumatologist;
• Ahli Nefrologi;
• Spesialis pulmonologi profil.

Studi diagnostik tepat waktu sindrom Goodpasture dan pengobatannya dimulai tepat waktu dapat mengurangi gejala penyakit dan memperpanjang hidup pasien.

Tindakan pencegahan sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah patologi yang agak jarang terjadi dalam praktik medis, memiliki etiologi yang belum dijelajahi dan bentuk perkembangan yang parah.

Tidak hanya jenis klasik patologi, tetapi juga sindrom Goodpasture yang tidak khas, serta perkembangan penyakit yang hebat, yang mengarah pada hasil yang mematikan dan cepat.

Tidak ada tindakan pencegahan yang dirancang khusus untuk mencegah sindrom tersebut.

Goodpasture, dan ada langkah-langkah pencegahan umum untuk sistem pernapasan dan semua jenis vaskulitis sistemik:

• Tinggalkan kecanduan nikotin dan alkohol;
• Diagnosis dan pengobatan tepat waktu terhadap virus yang disebabkan oleh virus atau penyebab infeksi;
• Pada gejala pertama darah dalam urin, serta pada tanda-tanda pertama munculnya darah selama ekspektasi, segera berkonsultasi dengan dokter;
• Semakin awal penyebab patologi diidentifikasi dan pengobatan yang diresepkan, semakin besar peluang hidup.

Prognosis seumur hidup dengan sindrom Goodpasture

Patologi ini dalam manifestasinya tidak merupakan prognosis yang menghibur. Sindrom Goodpasture dengan hemoptisis lebih menguntungkan seumur hidup, karena memiliki peluang untuk didiagnosis pada tahap awal patologi.

Dengan manifestasi peradangan ginjal dari sindrom - prognosisnya buruk. Pasien hidup tidak lebih dari 3 tahun, bahkan menggunakan metode hemodialisis, dan dalam kasus perkembangan gagal ginjal yang ganas - dalam waktu 30 - 120 hari kalender.

Dengan transplantasi organ ginjal, komplikasi penolakan organ mungkin terjadi, serta koma uremik.

Jenis sindrom Goodpasture paru tidak lebih dari 2-3 tahun kalender. Penyebab kematian pada tipe paru adalah - pendarahan hebat.

Pengobatan dini menghasilkan hasil dan memperpanjang beberapa tahun kehidupan, tetapi dengan terapi konstan dan penolakan terhadap kecanduan yang berbahaya.

Relaps penyakit terjadi tidak jarang, dan pada saat relaps, penyakit sindrom Goodpasture berkembang agak cepat, yang selalu mengarah pada hasil yang mematikan.

Sindrom Goodpasture - prognosis seumur hidup tidak menguntungkan.