Apa itu Sindrom Arnold Chiari?

Pada akhir abad ke-19, sebuah anomali pertama kali dideskripsikan oleh ahli patologi Austria, Hans Chiari, yang pada abad berikutnya disebut "sindrom Arnold-Chiari". Malformasi adalah kelainan bawaan.

Apa itu Sindrom Arnold Chiari?

Dengan anomali ini, seluruh desain fossa posterior tengkorak jatuh di bawah foramen oksipital besar.

BSO adalah zona perbatasan antara sumsum tulang belakang dan otak. Dengan tidak adanya patologi, cairan serebrospinal atau cairan tulang belakang bergerak bebas di ruang subarachnoid. Pada sindrom Arnold-Chiari, amandel serebelum menyumbat lubang, sehingga mengganggu aliran cairan serebrospinal, yang berkontribusi pada pembentukan hidrosefalus.

Jenis dan derajat penyakit

Sindrom Arnold-Chiari memiliki tiga jenis - I, II dan III, IV. Semuanya terkait dengan posisi yang lebih rendah dari tonsil serebelar.

Dalam patologi umum, tipe-tipe MK memiliki perbedaan-perbedaan tertentu:

• Sindrom tipe I adalah penghilangan amandel dan perpindahan otak kecil di bawah BSO. Dengan jenis anomali ini, fossa kranial posterior berukuran kecil.

Saat mendiagnosis, kita dapat membedakan tiga varian sindrom - anterior, intermediate, dan posterior:

1. Pada varian anterior, C2 digeser mundur, terkulai pada proses penyok, kesan basilar, dan platibasia;
2. Di hadapan varian menengah, amandel serebelum yang bergeser dikompres dalam divisi ventral medula oblongata dan segmen atas medula spinalis;
3. Varian posterior mengarah pada kompresi bagian serviks atas tulang belakang dan bagian belakang medula.

Jenis malformasi Chiari yang pertama oleh ahli saraf dianggap sebagai penyakit yang paling umum. Lebih sering daripada yang lain, wanita yang melahirkan terlambat dan memasuki masa premenopause menderita karenanya.

• Sindrom tipe II memiliki bentuk bawaan. Perkembangan patologi terjadi selama perkembangan intrauterin. Anomali dapat dideteksi selama pemeriksaan janin. Medula oblongata, ventrikel IV, bagian bawah cacing terjepit 2 mm di bawah pintu masuk ke bukaan posterior besar.
• Tipe III patologi ditandai oleh prolaps otak kecil dan lonjong ke meningokel pada daerah serviks-oksipital.
• Tipe IV patologi adalah keterbelakangan otak kecil tanpa penghilangan amandel di BSU.

Pada awal abad kedua puluh satu, anomali tipe nol diidentifikasi. Hal ini ditentukan oleh adanya hidromelia tanpa amandel otak kecil yang dihilangkan.

Elena Potemkina, setelah serangkaian penelitian, diminta untuk mengklasifikasikan sindrom tersebut sesuai dengan tingkat penurunan tonsil serebelar ke dalam celah besar oksipital:

• 0 derajat - amandel terletak di tingkat atas AOR;
• 1 derajat - amandel telah bergeser ke tepi atas busur Atlanta atau C1;
• 2 derajat - pada tingkat tepi atas C2;
• Grade 3 - pada level C3 atas dan bawah, dalam arah ekor.

Tipe kedua dan ketiga dari sindrom ini dimanifestasikan bersama dengan penyakit lain dari sistem saraf pusat. Yang ketiga dan keempat tidak sesuai dengan kehidupan.

Simtomatologi

Tanda-tanda anomali Arnold Chiari dapat bersifat independen dan umum.

Ini termasuk gejala-gejala berikut yang patut diperhatikan:

• Ketika memutar kepala dan pada saat istirahat di telinga, suara progresif yang tidak biasa terdengar dalam bentuk suara, dengung, peluit;
• Selama aktivitas karena ketegangan, sakit kepala muncul;
• Berkedut dari bola mata atau nystagmus;
• Nyeri di leher di pagi hari. Tekanan intrakranial meningkat, mati rasa;
• Pusing dan kehilangan orientasi dapat diamati karena gangguan aktivitas serebelar;
• Kecanggungan diamati dalam gerakan;
• Dalam bentuk penyakit yang parah, tremor tungkai muncul. Apa tremor tungkai di sini.
• Ada masalah dengan penglihatan dalam bentuk "kerudung di mata," bifurkasi objek, kebutaan. Saat memutar kepala fenomena meningkat. Ini karena tekanan pada medula;
• Otot-otot tungkai, wajah, dan tubuh menjadi lebih lemah;
• Masalah dengan buang air kecil diamati ketika penyakit ini diabaikan dan parah;
• Ambang sensitivitas menjadi kurang di salah satu bagian tubuh atau wajah, ekstremitas;
• Dengan putaran kepala yang tajam, pasien bisa pingsan;
• Gangguan pada sistem pernapasan - pernapasan berat atau hentikan sepenuhnya;
• Komplikasi parah - kelumpuhan anggota badan, hidrosefalus, pembentukan kista di tulang belakang, kelainan bentuk tulang kaki.

Ciri khas sindrom tipe I adalah sakit kepala yang tak henti-hentinya. Dengan tipe II, yang terjadi segera setelah lahir atau di masa kanak-kanak, masalah dengan menelan dapat diamati, tangisan samar.

Semua gejala di atas menjadi lebih kuat saat bergerak.

Tanyakan kepada dokter tentang situasi Anda

Penyebab anomali

Para ilmuwan belum sepenuhnya mempelajari penyebab sindrom Arnold-Chiari. Malformasi Chiari, juga disebut anomali, dapat berkembang sesuai dengan beberapa faktor.

Bawaan:

• Perkembangan tulang tengkorak janin yang tidak normal - terlalu kecil fossa belakang tengkorak bayi yang berkembang dengan baik menyebabkan ketidakcocokan antara pertumbuhan tulang tengkorak dan otak. Hanya tulang tengkorak yang tidak sejalan dengan otak.
• Janin hiperinduksi BSO.

Dibeli:

• Saat melahirkan, bayi tersebut menderita cedera otak traumatis;
• Karena pelanggaran sirkulasi livkor di ventrikel otak, cedera tulang belakang terjadi. Itu mengental.

Sindrom Arnold-Kiara dapat terjadi pada saat yang sama atau setelah cacat lain, misalnya - sakit gembur pada tulang belakang.

Belum lama ini, para ahli percaya bahwa penyakit ini adalah bawaan, tetapi persentase pasien dengan anomali kongenital jauh lebih kecil daripada persentase dengan sindrom yang didapat.

Faktor risiko

Risiko malformasi pada janin dapat meningkatkan faktor-faktor seperti:

• Penggunaan obat yang tidak terkontrol selama kehamilan;
• Adanya kebiasaan buruk pada wanita hamil;
• Penyakit menular dibawa oleh ibu si bayi. Seperti rubella dan lainnya;
• Masalah dengan nutrisi yang baik pada wanita hamil.

Sebagian besar ahli berpendapat bahwa sindrom Arnold-Chiari terjadi dengan latar belakang mutasi genetik pada anak. Saat ini, tidak ada hubungan dengan kelainan kromosom telah ditemukan.

Sindrom Arnold Chiari pada janin

Pemeriksaan ultrasonografi dapat mengungkapkan adanya patologi di bagian belakang otak. Setelah trimester pertama kehamilan, pemindaian ultrasound harus menunjukkan garis-garis belahan otak bayi dengan otak kecil yang baru lahir. Ukuran dan bentuk otak yang kabur dapat mengindikasikan suatu sindrom.

Dengan bantuan ultrasound, spesialis dapat mendeteksi malformasi tipe pertama dan kedua. Selain metode penelitian ini, echographic digunakan. Dengan itu, Anda dapat mendeteksi ventrikel runcing lateral. Diagnosis instrumental janin yang tepat membantu membuat diagnosis yang akurat.

Pemeriksaan dan diagnosis

Itu terjadi sehingga patologi Chiari tidak memanifestasikan dirinya, tetapi hanya terungkap ketika diperiksa oleh dokter. Pada inspeksi umum dengan menggunakan EEG, REG dan ECHO-EG, peningkatan tekanan intrakranial dapat diketahui. X-ray akan menunjukkan apakah ada kelainan pada tulang tengkorak. Tetapi diagnosis akhir dengan pemeriksaan seperti itu tidak mungkin dilakukan.

Jika Anda yakin ada patologi, spesialis akan mengirim pasien ke pencitraan resonansi magnetik dari sumsum tulang belakang dan otak. Selama penelitian, pasien dilarang bergerak. Grudnichkov dan bayi direndam dalam obat tidur, yang akan membantu berhasil melakukan survei. Untuk gambar yang jelas, Anda mungkin perlu menyuntikkan agen kontras.

Untuk mengecualikan adanya syringomyelia, tomografi dari seluruh tulang belakang ditentukan.

Komplikasi

Dengan tidak adanya atau pengobatan yang tidak memadai dari sindrom Arnold-Chiari, kelumpuhan saraf kranial dapat terjadi. Untuk membentuk kista di tulang belakang. Patologi berkontribusi pada penampilan hidrosefalus. Karena itu, cairan akan menumpuk di otak. Untuk menghilangkan cairan serebrospinal, dokter akan melakukan bypass operasi dan melakukan drainase.

Perawatan

Jika kelainan terdeteksi, sangat mendesak untuk memulai perawatan. Penyakit dari dua jenis pertama dapat diobati.

Metode konservatif

Untuk tujuan perawatan, dokter harus memeriksa semua indikator untuk memeriksa pasien. Jika gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala, maka pengobatan konservatif akan ditentukan.

Obat antiinflamasi nonsteroid, pelemas otot akan diresepkan:

• Ibuprofen;
• Piroxicam;
• Diklofenak;
• Vecuronium;
• Atracurium;
• Tubocurarine.

Setelah menghilangkan rasa sakit, diuretik diresepkan. Anda dapat menghilangkan suara serak dengan bantuan kelas dengan terapis bicara. Selain terapi obat, olahraga juga membantu.

Kursus terapi berlangsung selama beberapa bulan, setelah itu perlu menjalani pemeriksaan lengkap. Dengan tidak adanya hasil positif, perawatan bedah ditentukan.

Intervensi bedah

Jika terapi konservatif tidak membawa hasil positif atau pasien mengalami gejala serius, maka ia diresepkan laminektomi, kranioektomi dekompresi dari SCF. Serta plastik dari dura mater otak. Operasi ini memungkinkan Anda untuk meningkatkan volume fossa kranial dan memperluas foramen oksipital. Semua ini akan menyebabkan penghentian kompresi, meningkatkan aliran cairan serebrospinal.

Jika ada hidrosefalus, maka abduksi ventrikel dilakukan dengan menggunakan katup khusus.

Selama operasi, kontrol elektrofisiologis digunakan, dengan bantuan yang memungkinkan untuk memutuskan apakah akan benar-benar membuka membran padat otak atau tidak.

Kursus rehabilitasi setelah operasi memakan waktu tujuh hari.

Malformasi Chiari tidak sepenuhnya dipahami dan tidak ada cara untuk sepenuhnya mencegah perkembangan penyakit ini. Tetapi orang tua masa depan, dan terutama ibu dapat meminimalkan risiko patologi. Untuk melakukan ini, Anda perlu menjalani gaya hidup yang benar, memeriksa semua faktor risiko di atas dan menghilangkannya jika memungkinkan.

Kesehatan anak Anda terserah Anda.

Anomaly Arnold-Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah kelainan perkembangan, yang terdiri atas disproporsi ukuran tengkorak kranial dan elemen-elemen struktural otak yang terletak di dalamnya. Pada saat yang sama, amandel serebelum turun di bawah tingkat anatomi dan mungkin terganggu.

Gejala anomali Arnold Chiari dimanifestasikan dalam bentuk sering pusing, dan kadang-kadang diakhiri dengan stroke otak. Tanda-tanda kelainan mungkin tidak ada untuk waktu yang lama, dan kemudian secara tiba-tiba menyatakan diri, misalnya, setelah infeksi virus, tajuk atau faktor pemicu lainnya. Dan itu bisa terjadi pada setiap segmen kehidupan.

Deskripsi penyakit

Inti dari patologi direduksi menjadi lokalisasi abnormal pada medula oblongata dan otak kecil, dengan akibat muncul sindrom kraniospinal, yang sering dianggap dokter sebagai varian tidak lazim dari syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Pada sebagian besar pasien, perkembangan rhombencephalon yang tidak normal dikombinasikan dengan gangguan lain pada medula spinalis yang memicu kerusakan cepat pada struktur tulang belakang.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan anomali pada akhir abad ke-18 dan dokter Austria Hans Chiari, yang mempelajari penyakit ini pada periode waktu yang sama. Prevalensi gangguan bervariasi dari 3-8 kasus untuk setiap 100.000 orang. Anomali derajat 1 dan 2 Arnold Chiari terutama ditemukan, sedangkan orang dewasa dengan anomali tipe 3 dan 4 tidak hidup lama.

Anomali Arnold Chiari tipe 1 adalah penurunan elemen fossa kranial posterior di kanal tulang belakang. Penyakit Chiari tipe 2 ditandai oleh perubahan lokasi medula oblongata dan ventrikel keempat, dan ini sering berupa penyakit gembur-gembur. Yang jauh lebih jarang adalah derajat ketiga patologi, yang ditandai dengan perpindahan semua elemen fossa kranial secara nyata. Tipe keempat adalah displasia serebelar tanpa pergeseran ke bawah.

Penyebab penyakit

Menurut beberapa penulis, penyakit Chiari adalah keterbelakangan otak kecil, dikombinasikan dengan berbagai kelainan di daerah otak. Anomaly Arnold Chiari 1 derajat - bentuk yang paling umum. Gangguan ini adalah penurunan unilateral atau bilateral dari tonsil serebelar ke kanal tulang belakang. Ini dapat terjadi karena pergerakan medula ke bawah, seringkali patologi disertai dengan berbagai pelanggaran perbatasan kraniovertebral.

Manifestasi klinis dapat terjadi hanya pada 3-4 lusin kehidupan. Perlu dicatat bahwa ektopia asimptomatik dari amandel serebelar tidak memerlukan pengobatan dan sering memanifestasikan dirinya secara kebetulan pada MRI. Sampai saat ini, etiologi penyakit, serta patogenesis, kurang dipahami. Peran tertentu ditugaskan untuk faktor genetik.

Ada tiga tautan dalam mekanisme pembangunan:

• osteoneuropati kongenital yang ditentukan secara genetis;
• trauma ikan pari saat melahirkan;
• tekanan tinggi cairan serebrospinal di dinding kanal tulang belakang.

Manifestasi

Frekuensi terjadinya gejala-gejala berikut:

• sakit kepala pada sepertiga pasien;
• nyeri tungkai - 11%;
• kelemahan pada lengan dan kaki (dalam satu atau dua anggota badan) - lebih dari setengah pasien;
• mati rasa di tungkai - setengah dari pasien;
• pengurangan atau kehilangan suhu dan kerentanan nyeri - 40%;
• ketidakstabilan gaya berjalan - 40%;
• getaran mata yang tidak disengaja - sepertiga dari pasien;
• penglihatan ganda - 13%;
• gangguan menelan - 8%;
• muntah dalam 5%;
• pelanggaran pengucapan - 4%;
• pusing, tuli, mati rasa di area wajah - pada 3% pasien;
• keadaan sinkop (pingsan) - 2%.

Penyakit Chiari tingkat kedua (didiagnosis pada anak-anak) menggabungkan dislokasi otak kecil, trunkus, dan ventrikel keempat. Fitur integral adalah kehadiran meningomyelocele di daerah lumbar (hernia kanal tulang belakang dengan tonjolan substansi sumsum tulang belakang). Gejala neurologis berkembang pada latar belakang struktur abnormal tulang oksipital dan tulang belakang leher. Dalam semua kasus, ada hidrosefalus, sering - penyempitan pasokan air otak. Tanda-tanda neurologis muncul sejak lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari-hari pertama setelah kelahiran. Perluasan bedah selanjutnya dari fossa kranial posterior memungkinkan untuk hasil yang baik. Banyak pasien membutuhkan pirau, terutama ketika stenosis saluran air Sylvian. Dalam kasus anomali derajat ketiga, hernia kranialis di bagian bawah leher atau di daerah serviks atas dikombinasikan dengan perkembangan gangguan batang otak, dasar kranial dan vertebra atas leher. Pendidikan menangkap otak kecil dan dalam 50% kasus - lobus oksipital.

Patologi ini sangat jarang, memiliki prognosis yang tidak menguntungkan dan secara dramatis mempersingkat harapan hidup bahkan setelah operasi. Tidak mungkin untuk mengatakan dengan tepat berapa banyak orang akan hidup setelah intervensi tepat waktu, tetapi kemungkinan besar, bahwa tidak lama, patologi ini dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Derajat keempat penyakit ini adalah hipoplasia serebelar yang terpisah dan saat ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari.

Manifestasi klinis pada tipe pertama berkembang perlahan selama beberapa tahun dan disertai dengan dimasukkannya medula oblongata tulang belakang servikal dan distal pada proses otak kecil dan kelompok kaudal dari saraf kranial. Dengan demikian, pada individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologis dibedakan:

• Sindrom bulbar disertai dengan disfungsi saraf trigeminal, wajah, pra-koklea, hipoglosus, dan vagal. Pada saat yang sama, ada pelanggaran menelan dan berbicara, mengalahkan nystagmus spontan, pusing, gangguan pernapasan, paresis langit-langit lunak di satu sisi, suara serak, ataksia, diskoordinasi gerakan, paralisis tidak lengkap pada ekstremitas bawah.
• Sindrom syringomyelitis memanifestasikan atrofi otot-otot lidah, gangguan menelan, kurangnya sensitivitas di area wajah, suara serak, nystagmus, kelemahan di lengan dan kaki, peningkatan tonus otot yang tajam, dll.
• Sindrom piramidal ditandai oleh paresis spastik ringan pada semua tungkai dengan hipotoneus lengan dan tungkai. Refleks tendon pada tungkai meningkat, refleks abdomen tidak disebabkan atau berkurang.

Nyeri pada leher dan leher dapat diperburuk dengan batuk, bersin. Di tangan, sensitivitas suhu dan rasa sakit, serta kekuatan otot, menurun. Seringkali ada pingsan, pusing, masalah penglihatan pada pasien. Ketika menjalankan bentuk muncul apnea (henti napas pendek), gerakan mata cepat yang tidak terkontrol, penurunan refleks faringeal.

Tanda klinis yang menarik pada orang-orang tersebut adalah gejala-gejala yang memprovokasi (sinkop, paresthesia, nyeri, dll.) Dengan mengejan, tertawa, batuk, kerusakan Valsava (peningkatan pernafasan dengan hidung dan mulut tertutup). Dengan tumbuhnya gejala fokal (batang, serebelar, spinal) dan hidrosefalus, timbul pertanyaan mengenai ekspansi bedah fossa kranial posterior (dekompresi suboksipital).

Diagnostik

Diagnosis anomali tipe pertama tidak disertai dengan kerusakan pada sumsum tulang belakang dan dibuat terutama pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut otopsi, pada anak-anak dengan hernia kanal tulang belakang, penyakit Chiari tipe kedua terdeteksi dalam kebanyakan kasus (96-100%). Dengan bantuan ultrasound, Anda dapat menentukan gangguan peredaran minuman keras. Biasanya, cairan serebrospinal bersirkulasi dengan mudah di ruang subarachnoid.

Sisi X-ray dan MRI tengkorak menunjukkan perluasan kanal tulang belakang pada level C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotis, sebuah amplop amigdala dari arteri serebelar diamati. X-ray menunjukkan perubahan yang bersamaan di daerah kraniovertebral sebagai keterbelakangan atlas, proses dentistik dari epistrofi, dan pemendekan jarak atlantik-oksipital.

Syringomyelia pada gambar rontgen lateral menunjukkan kurang berkembangnya lengkung posterior atlas, keterbelakangan vertebra serviks kedua, deformasi foramen oksipital besar, hipoplasia bagian lateral atlas, perluasan kanal tulang belakang pada level C1-C2. Selain itu, MRI dan pemeriksaan X-ray invasif harus dilakukan.

Manifestasi gejala penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengidentifikasi tumor fossa kranial posterior atau daerah kraniospinal. Dalam beberapa kasus, gejala pasien membantu untuk membuat diagnosis: garis rambut rendah, leher pendek, dll., Serta tanda-tanda perubahan tulang craniospinal pada X-ray, CT dan MRI.

Saat ini, "standar emas" untuk mendiagnosis gangguan adalah MRI otak dan daerah serviks-toraks. Mungkin diagnostik USG intrauterin. Tanda-tanda gangguan ECHO yang mungkin terjadi termasuk penyakit gembur-gembur internal, bentuk kepala seperti lemon, dan otak kecil berbentuk pisang. Pada saat yang sama, beberapa ahli tidak menganggap manifestasi seperti itu spesifik.

Untuk memperjelas diagnosis menggunakan berbagai bidang pemindaian, sehingga Anda dapat menemukan beberapa informasi tentang gejala penyakit pada janin. Mendapatkan gambar selama kehamilan cukup mudah. Dalam pandangan ini, pemindaian ultrasound tetap menjadi salah satu opsi pemindaian utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga.

Perawatan

Dengan aliran asimptomatik, pengamatan terus menerus dengan ultrasonografi dan pemeriksaan radiografi secara teratur ditunjukkan. Jika satu-satunya tanda kelainan adalah nyeri ringan, pasien akan diberikan perawatan konservatif. Ini mencakup berbagai pilihan dengan penggunaan obat antiinflamasi nonsteroid dan pelemas otot. NSAID yang paling umum termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak dapat meresepkan obat penghilang rasa sakit, karena mereka memiliki sejumlah kontraindikasi (misalnya, tukak lambung). Jika ada kontraindikasi, dokter akan memilih opsi perawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditentukan dari waktu ke waktu. Jika tidak ada efek dari perawatan tersebut dalam dua sampai tiga bulan, operasi dilakukan (perluasan foramen oksipital, pengangkatan lengkungan tulang belakang, dll.). Dalam hal ini, diperlukan pendekatan individual yang ketat untuk menghindari intervensi yang tidak perlu dan keterlambatan dalam operasi.

Pada beberapa pasien, revisi bedah adalah cara untuk membuat diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghilangkan kompresi struktur saraf dan menormalkan liquorodynamics. Perawatan ini mengarah pada peningkatan yang signifikan pada dua hingga tiga pasien. Perluasan fossa kranial berkontribusi pada hilangnya sakit kepala, pemulihan tangibilitas dan mobilitas.

Tanda prognostik yang baik adalah lokasi serebelum di atas vertebra C1 dan hanya ada gejala serebelar. Dalam tiga tahun setelah intervensi, kekambuhan dapat terjadi. Pasien-pasien semacam itu diberikan suatu kecacatan dengan keputusan komisi medis-sosial.

Sindrom Arnold Chiari

Selama pembentukan janin, berbagai kelainan dapat terjadi, termasuk sindrom Arnold-Chiari atau malformasi Arnold-Chiari. Dengan penyimpangan ini, otak dikompresi sebelum kelahiran karena fakta bahwa bagian tengkorak, tempat otak kecil atau otak kecil itu berada, seperti juga disebut, terlalu kecil atau cacat. Akibatnya, amandel janin dipindahkan di bagian atas kanal tulang belakang dengan cubitan berikutnya. Volume kecil dari lobus belakang tengkorak mengarah pada fakta bahwa orang dewasa mengembangkan sindrom Arnold-Chiari tipe 1.

Penyebab patologi

Alasan yang jelas untuk terjadinya sindrom Arnold-Chiari tidak sepenuhnya dijelaskan oleh para ilmuwan. Ini tidak terkait dengan kelainan kromosom, setidaknya hubungan seperti itu belum diidentifikasi. Ada dua sudut pandang pada pertanyaan ini: sebelumnya diyakini bahwa malformasi Arnold-Chiari adalah bawaan sejak lahir, dan baru-baru ini para ilmuwan telah menyarankan bahwa cacat ini adalah yang didapat. Persentase pasien dengan kelainan bawaan dari Arnold-Chiari jauh lebih sedikit daripada persentase orang yang telah memperoleh sindrom ini.

Penyebab bawaan

1. Tulang janin pada janin tidak berkembang sebagaimana mestinya: terlalu kecil fossa kranial posterior, di mana otak kecil terletak pada janin yang biasanya terbentuk. Jadi, sindrom Arnold-Chiari merupakan hasil dari ketidaksesuaian antara pertumbuhan otak dan tulang tengkorak, yaitu, tulang janin "tidak punya waktu" untuk otaknya.
2. Pembesaran hip foramen oksipital besar pada janin.

Alasan yang didapat

1. Munculnya cedera otak traumatis pada janin saat melahirkan.
2. Kerusakan cairan khusus (CSF) di sumsum tulang belakang janin. Akibatnya, saluran pusatnya membentang.

Selain itu, sindrom Arnold-Chiari dapat terjadi secara bersamaan atau sebagai akibat dari kelainan lain, seperti kelumpuhan saraf tulang belakang.

Faktor risiko

Ada kemungkinan besar bahwa risiko perkembangan anomali Arnold-Chiari pada janin meningkatkan faktor-faktor berikut:

• penyalahgunaan obat selama kehamilan, terutama jika mereka tidak diresepkan oleh dokter;
• merokok, minum sambil membawa janin;
• transfer penyakit virus janin ke ibu, seperti rubella.

Jenis-jenis malformasi Arnold Chiari

Semua jenis sindrom Arnold-Chiari dikaitkan dengan lokasi rendah tonsil serebelar secara patologis. Namun, mereka berbeda satu sama lain dalam struktur jaringan otak, yang jatuh ke dalam kanal tulang belakang, adanya patologi perkembangan otak atau sumsum tulang belakang dan tingkat penetrasi medula oblongata ke tulang belakang.

Sebut jenis malformasi Arnold-Chiari:

1. Tipe 1 - rendah, di daerah serviks, terdapat amandel serebelum, tetapi tidak ada kelainan lain di otak.
2. Tipe 2 menunjukkan perpindahan otak kecil di foramen oksipital besar, dikombinasikan dengan anomali lain dari otak, tulang belakang dan sumsum tulang belakang.
3. Tipe 3 - penampilan hernia di belakang kepala dan perpindahan lengkap struktur otak belakang ke foramen oksipital yang membesar. Dengan jenis penyakit ini seseorang tidak akan bisa hidup untuk waktu yang lama, tahap ini penuh dengan kematian.

Gejala

Tipe 1 dan 2 sindrom Arnold Chiari jauh lebih umum daripada malformasi tipe 3. Tetapi ini adalah penyakit yang sama sekali berbeda, jadi pertimbangkan gejala masing-masing secara terpisah.

Gejala sindrom Arnold Chiari 1 dan tipe 2

Gejala Chiom anomali tipe 1 yang paling khas adalah sakit kepala permanen. Selain itu, tahap penyakit ini ditandai oleh:

• mual, muntah;
• tangan kehilangan kepekaan, menjadi lemah;
• leher sangat sakit;
• tinitus;
• perjalanan menjadi tidak pasti;
• di mata dua;
• Menelan sulit, ucapan menjadi buram.

Gejala Sindrom Arnold Chiari Tipe 2 biasanya berkembang segera setelah lahir atau pada anak usia dini. Kami mencantumkannya:

• masalah dengan menelan adalah gejala pasti dari anomali penyakit tipe 2 ini.
• gagal napas, menangis lemah, mengi, napas bising pada bayi baru lahir dengan kelainan Chiari.

Gejala pada kasus anomali yang lebih parah:

Dengan derajat yang lebih parah dari sindrom Arnold-Chiari, kondisi yang mengancam infark otak dan sumsum tulang belakang dapat diamati. Kami daftar gejala-gejala ini:

• jika pasien menoleh, ia mungkin sementara mengalami kebutaan atau penglihatan ganda, bahkan kehilangan kesadaran;
• anggota badan gemetar, gangguan koordinasi;
• setengah dari wajah, bagian dari tubuh, lengan atau kaki sebagian dapat kehilangan sensitivitas;
• otot-otot bagian wajah, tubuh, lengan, kaki melemah;
• berbagai masalah buang air kecil.

Dengan demikian, metode perawatan berbagai jenis malformasi juga berbeda.

Pengobatan Sindrom Arnold Chiari

Ada beberapa metode untuk mengobati malformasi Arnold Chiari: pembedahan dan penggunaan metode non-pembedahan. Pilihan pengobatan tergantung pada gejala yang terkait dengan sindrom Arnold-Chiari, atau ketiadaannya, pada tingkat keparahan setiap pasien. Jadi, perawatan akan tergantung pada gejala penyakit.

Perawatan konservatif (non-bedah)

Dengan simptomatologi ringan, pasien secara teratur menjalani pemeriksaan profilaksis. Untuk nyeri ringan di daerah serviks-oksipital, dokter meresepkan obat penghilang rasa sakit, obat anti-inflamasi, dan pelemas otot. Pasien seperti itu perlu melakukan latihan fisik, terapi okupasi dapat membantu, apa pun yang akan berkontribusi untuk meningkatkan koordinasi otot dan menghilangkan gemetar. Ada kelas dengan terapis bicara. Semua tindakan ini dapat menunda atau sepenuhnya mencegah metode perawatan berikut.

Perawatan bedah

Jika penggunaan metode pengobatan konvensional sindrom Arnold-Chiari tidak membawa efek yang diinginkan atau pasien sangat khawatir dengan gejala seperti mati rasa pada ekstremitas, kelemahan di dalamnya, gangguan penglihatan, kehilangan kesadaran, maka diperlukan metode operasi untuk mengobati malformasi. Operasi bedah saraf dilakukan, pertama, untuk memperbaiki segala cacat yang menyebabkan kompresi otak, dan kedua, untuk menormalkan pergerakan cairan serebrospinal. Sebagai hasil dari intervensi bedah dalam pengobatan penyakit di atas, perkembangan kelainan pada struktur tulang belakang dan otak dihentikan, gejalanya stabil. Arnold Chiari Type 1 Syndrome diobati dengan menyingkirkan sepotong kecil tulang yang diangkat melalui pembedahan dari fossa posterior fossa kranial. Ini adalah operasi yang cukup umum untuk jenis sindrom ini, yang berlangsung beberapa jam, dan pasien pulih dalam waktu seminggu. Sebagai hasil dari operasi, ruang untuk otak meningkat dan tekanan intrakranial berkurang. Sindrom Arnold Chiari Tipe 2 diobati dengan bypass dan penutupan myelomeningocele.

Keberhasilan hasil operasi ditentukan oleh penurunan tekanan pada sumsum tulang belakang dan otak kecil, normalisasi aliran keluar cairan serebrospinal.

Pencegahan Sindrom Arnold Chiari

Pencegahan adalah pengobatan terbaik, tetapi sayangnya, 100% cara efektif untuk mencegah sindrom Arnold-Chiari belum diketahui secara ilmiah. Ini karena informasi yang tidak lengkap tentang penyebab anomali. Satu-satunya hal yang harus dilakukan oleh orang tua dari anak yang belum lahir, terutama ibu yang mengandung janin, adalah untuk menghilangkan secara maksimal faktor-faktor risiko yang tercantum di atas yang mempengaruhi perkembangan malformasi Arnold-Chiari. Selain itu, seorang wanita yang membawa janin harus mengikuti aturan gaya hidup sehat:

• makan dengan baik;
• jangan merokok atau minum alkohol, apalagi narkoba;
• minum obat hanya sesuai resep dokter.

Anomali Arnold Chiari: penyebab malformasi, manifestasi, diagnosis, pengobatan, prognosis

Anomali Arnold-Chiari dikaitkan dengan cacat zona cranio-vertebral. Ini terbentuk di fossa kranial posterior (ACF), dengan volume yang tidak cukup di mana otak posterior dan serebelum dipindahkan ke foramen oksipital besar, dan aliran cairan serebrospinal juga terganggu.

Bagian belakang tengkorak membentuk apa yang disebut fossa kranial posterior, di mana belahan dan cacing otak kecil terletak, jembatan, medula, yang masuk ke dorsal setelah melewati foramen besar. Foramen oksipital yang besar terbatas pada pangkal tulang tengkorak dan tidak mampu mengubah diameter, setiap perpindahan struktur otak penuh dengan perbedaan antara ukurannya dan diameter lubangnya, yang terselip dan mencubit jaringan saraf, akibatnya bisa berakibat fatal.

Dalam medula oblongata, pusat-pusat saraf vital terkonsentrasi, yang bertanggung jawab untuk aktivitas sistem kardiovaskular dan respirasi, oleh karena itu, bukan hanya defisit neurologis yang akan menjadi manifestasi dari penyakit. Dalam kasus yang parah, fungsi vital dihambat, dan pasien dapat mati. Perpindahan belahan otak menyebabkan berhentinya sirkulasi CSF dengan hidrosefalus, yang semakin memperburuk gangguan yang ada.

Anomali Arnold-Chiari bersifat bawaan, berkembang pada janin dan dikombinasikan dengan kecacatan perkembangan lainnya, dan kliniknya tidak selalu segera muncul. Dalam beberapa kasus, sebelum manifestasi patologi, periode waktu yang signifikan berlalu atau muncul situasi yang memicu manifestasi anomali asimptomatik sebelum ini, dan pada pasien lain mungkin berubah menjadi temuan acak pada MRI. Seringkali, patologi diperoleh dan terjadi di bawah pengaruh penyebab eksternal, sedangkan otak dan tengkorak saat lahir memiliki struktur normal.

Penyebab dan mekanisme perkembangan fossa kranial posterior (ACF)

Tidak ada konsensus tentang etiologi anomali Chiari. Para ilmuwan mengajukan berbagai teori, yang masing-masing beralasan dan memiliki hak untuk hidup.

Sebelumnya, anomali secara eksklusif dianggap sebagai cacat bawaan, tetapi pengamatan oleh para ahli menunjukkan bahwa hanya sejumlah kecil pasien memiliki cacat selama perkembangan janin, sisanya diperoleh dalam perjalanan hidup mereka.

Alasan untuk memperoleh patologi persimpangan cranio-vertebral adalah tingkat pertumbuhan yang tidak merata dari jaringan saraf otak dan pangkal tulang tengkorak, ketika otak tumbuh jauh lebih cepat daripada wadah tulang di mana ia berada. Disparitas yang dihasilkan dalam volume dan berfungsi sebagai dasar penyakit Arnold Chiari.

Bentuk bawaan dari patologi ini dikombinasikan dengan displasia tulang, yang menyebabkan tulang tengkorak tidak berkembang, serta pelanggaran pembentukan peralatan ligamen, dan segala pengaruh eksternal, trauma dapat secara dramatis memperburuk manifestasi patologi. Karakteristiknya adalah kombinasi antara defek fosa kranialis dengan kelainan perkembangan uterus dan sindrom kongenital lainnya.

Ahli saraf telah merumuskan dua mekanisme utama untuk pembentukan patologi:

• Mengurangi ukuran PCF dengan volume normal otak (mungkin karena gangguan selama periode prenatal).
• Peningkatan volume otak itu sendiri sambil mempertahankan parameter yang benar dari fossa kranial dan foramen oksipital besar, ketika otak mendorong bagian kaudal ke arah foramen oksipital.

Karena anomali dapat bersifat bawaan, di antara alasan-alasan tersebut menunjukkan mereka yang dapat mengubah arah normal kehamilan dan perkembangan janin:

1. Penyalahgunaan obat-obatan, konsumsi alkohol dan merokok selama kehamilan, terutama pada tahap awal, ketika organ dan sistem embrio hanya terbentuk;
2. Lesi virus pada wanita hamil, di antaranya infeksi dengan efek teratogenik, seperti rubella, cytomegalovirus, dll., Sangat berbahaya.

Anomali Arnold-Chiari muncul karena sejumlah alasan yang diperoleh dengan otak dan tulang tengkorak yang awalnya berkembang dengan baik. Memimpin penampilannya setelah lahir dapat:

1. Cidera lahir, baik secara spontan maupun dengan manfaat kebidanan;
2. Cidera otak traumatis dan dampak hidrodinamik dari cairan serebrospinal pada dinding kanal sumsum tulang belakang jika terjadi pelanggaran terhadap cairanodinamik (ini terjadi pada orang dewasa);
3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus dapat menjadi faktor pemicu, karena peningkatan volume isi di tengkorak, bahkan jika dengan mengorbankan cairan, mau tidak mau mengarah pada peningkatan tekanan dan pergeseran di wilayah otak dalam arah kaudal (posterior). Di sisi lain, itu adalah manifestasi dari anomali itu sendiri, ketika turunnya otak kecil menyebabkan blokade jalur cairan serebrospinal dan peningkatan tekanan cairan serebrospinal yang beredar melalui rongga otak.

Jenis dan derajat anomali Arnold Chiari

Bergantung pada adanya perubahan tertentu di otak dan pangkal tulang tengkorak, sudah lazim untuk membedakan beberapa varietas anomali Arnold-Chiari:

• Chiari anomaly tipe 1, ketika ada gerakan ke bawah dari tonsil serebelar, biasanya terdeteksi pada orang dewasa dan remaja, sering dikombinasikan dengan gangguan CSF dan akumulasi CSF di kanal pusat sumsum tulang belakang (hydromyelia). Kemungkinan kompresi batang otak.

Anomali Arnold-Chiari tipe 1 - yang paling sering didiagnosis dan memiliki prognosis yang lebih baik

• Anomali tipe 2 Arnold-Chiari sudah bermanifestasi pada bayi baru lahir, karena volume otak yang secara signifikan lebih besar dipindahkan daripada pada tipe 1: amandel otak kecil dan cacingnya, medula oblongata dengan ventrikel keempat, mungkin pembentukan otak tengah. Biasanya pada 2 derajat cacat, ada pelanggaran arus minuman keras dengan gidromielia. Penyakit ini sering dikombinasikan dengan kehadiran hernia kongenital sumsum tulang belakang dan kelainan tulang belakang.
• Penyakit tipe 3 ditandai oleh penonjolan pia mater dengan zat otak di daerah oksipital, yang juga mencakup otak kecil dan medula.

Arnold Chiari tipe 3 anomali pada gambar

• Anomali tipe Arnold-Chiari 4 adalah perkembangan otak kecil ketika yang terakhir berkurang, sehingga tidak turun jauh ke kanal di tulang. Patologi membuat bayi yang baru lahir tidak dapat hidup dan biasanya berakhir dengan kematian.

Adapun tingkat gravitasi, maka:

Anomali derajat 1 Arnold-Chiari dapat dianggap sebagai salah satu varian patologi termudah, karena praktis tidak ada cacat otak di dalamnya, dan klinik dapat sepenuhnya absen, hanya muncul dalam kondisi yang merugikan - trauma, neuroinfeksi, dll.

Malformasi derajat kedua dan ketiga, pada gilirannya, sering dikombinasikan dengan berbagai malformasi jaringan saraf - hipoplasia bagian otak tertentu dan kelenjar subkortikal, perpindahan zat abu-abu, kista cairan serebrospinal, keterbelakangan konvolusi otak.

Manifestasi sindrom Arnold Chiari

Gejala dari sindrom Arnold-Chiari ditentukan oleh jenis dan sifat dari pergeseran struktur FCF. Seringkali asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan otak. Pada orang dewasa, munculnya gejala dapat menyebabkan cedera kepala, pada anak-anak, beberapa bentuk penyakit sudah terlihat pada jam-jam pertama dan hari-hari kehidupan.

Anomali tipe I paling sering didiagnosis dan dapat muncul dengan sendirinya pada masa remaja atau dewasa dengan sindrom berikut:

1. Hipertensi;
2. Cerebellar;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Kerusakan saraf kranial.

Sindrom hipertensi disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial karena blokade aliran cairan serebrospinal oleh daerah otak yang terlantar. Itu memanifestasikan dirinya:

• Sakit kepala pada oksiput, terutama saat bersin, batuk;
• Mual dan muntah, setelah itu pasien tidak merasa lega;
• Ketegangan otot leher.

Tanda-tanda keterlibatan serebelar (sindrom serebelar) dianggap sebagai gangguan bicara, fungsi motorik, keseimbangan, dan nistagmus. Pasien mengeluh ketidakstabilan gaya berjalan, ketidakstabilan posisi tubuh di ruang, kesulitan keterampilan motorik halus dan kejelasan gerakan.

Kekalahan batang otak berbahaya karena lokasi inti saraf kranial dan pusat saraf vital. Gejala batang meliputi:

1. pusing; penglihatan ganda dan penglihatan berkurang;
2. kesulitan menelan;
3. gangguan pendengaran, kebisingan di telinga;
4. pingsan, hipotensi, sleep apnea.

Penyandang cacat dewasa Arnold Chiari menunjukkan peningkatan pusing dan tinitus, serta paroxysms hilangnya kesadaran saat memutar dan menekuk kepala. Karena kompresi batang saraf kranial, atrofi setengah dari lidah dan gangguan gerakan laring dengan gangguan tindakan menelan, bernapas dan mengunyah muncul.

Dengan pembentukan kavitas dan kista serebrospinal serebrospinal pada latar belakang aliran cairan serebrospinal yang terhambat pada pasien dengan varian malaria I, terdapat tanda-tanda sindrom syringomyelic - kelainan pada bola sensitif, mati rasa kulit, pengecilan otot, disfungsi organ panggul, penurunan dan hilangnya refleks abdomen, neuropati perifer dan perubahan pada abdomen. sendi.

Gangguan sensorik disertai dengan pelanggaran persepsi tubuhnya sendiri, ketika pasien, setelah menutup matanya, tidak bisa mengatakan dalam posisi apa tangan atau kakinya berada. Sensitivitas terhadap rasa sakit dan suhu juga berkurang.

Menurut pengamatan para ahli saraf, diameter dan lokalisasi kista sumsum tulang belakang tidak serta merta mempengaruhi keparahan dan prevalensi gangguan pada sensori dan motor sphere, hypotrophy otot.

Pada sindrom tipe kedua dan ketiga, perjalanan patologi jauh lebih parah, gejala muncul pada anak segera setelah lahir. Gangguan pernapasan - stridor (pernapasan bising), kejang pada penghentiannya, dan paresis bilateral laring, memicu gangguan menelan ketika makanan cair memasuki saluran hidung - merupakan karakteristik.

Jenis anomali kedua pada bayi selama bulan-bulan pertama kehidupan disertai oleh nystagmus, peningkatan tonus otot di tangan, dan kulit kebiru-biruan, yang terutama terlihat ketika bayi menyusui. Gangguan gerakan bervariasi, manifestasinya berubah, tetraplegia mungkin terjadi - kelumpuhan pada ekstremitas atas dan bawah.

Varian ketiga dan keempat dari anomali Arnold-Chiari sulit, itu adalah kelainan bawaan yang tidak kompatibel dengan fungsi normal, oleh karena itu, prognosis untuk diagnosis semacam itu tidak dapat dianggap menguntungkan.

Malformasi Arnold-Chiari dapat menyebabkan komplikasi yang disebabkan oleh pemblokiran arus CSF, kerusakan nukleus saraf kranial, dan keterbatasan struktur batang. Yang paling sering adalah:

• Sindrom hipertensi-hidrosefalik - peningkatan tekanan intrakranial akibat blokade jalur drainase cairan, mungkin pada anak-anak dan orang dewasa;
• Gangguan pernapasan, apnea;
• Proses inflamasi-infeksi - bronkopneumonia, infeksi uroin, yang berhubungan dengan posisi berbaring pasien, pelanggaran tindakan menelan dan bernapas, fungsi organ panggul.

Pada patologi yang parah, koma, henti jantung, dan depresi pernapasan dapat terjadi, menyebabkan kematian dalam hitungan menit. Langkah-langkah resusitasi menyediakan fungsi-fungsi vital, tetapi hampir mustahil mengembalikan otak ke kehidupan dan menghilangkan efek-efek kompresi yang tidak dapat diubah dari departemen-departemennya.

Diagnosis dan pengobatan malformasi Arnold Chiari

Menurut karakteristik gejala dan berdasarkan pemeriksaan oleh ahli saraf, diagnosis kelainan Chiari tidak dapat dibuat. Ensefalografi, studi pembuluh pada kepala juga tidak akan memberikan informasi apa pun tentang penyebab gangguan neurologis, tetapi dapat menunjukkan adanya peningkatan tekanan pada tengkorak. Radiografi, CT, MSCT akan menunjukkan adanya cacat pada tulang tengkorak, yang merupakan karakteristik dari patologi ini, tetapi keadaan struktur jaringan lunak, jaringan saraf tidak dapat dibangun.

Diagnosis yang akurat dari anomali dimungkinkan melalui penggunaan MRI, di mana dokter dapat menentukan cacat tulang, dan perkembangan otak itu sendiri, pembuluh darahnya, tingkat departemen relatif terhadap tulang tengkorak, ukurannya, volume fossa kranial posterior dan lebar foramen oksipital besar. MRI dapat dianggap sebagai satu-satunya metode yang akurat dan paling dapat diandalkan untuk mendeteksi patologi.

MRI membutuhkan imobilisasi pasien, yang harus beristirahat dengan tenang di atas meja untuk beberapa waktu. Anak-anak dengan ini mungkin mengalami kesulitan yang signifikan, sehingga penelitian ini dilakukan dalam keadaan tidur obat. Untuk mencari cacat gabungan dari sumsum tulang belakang dan kolom tulang belakang, bagian-bagian dari kolom tulang belakang ini juga diperiksa.

Ketika diagnosis ditegakkan, pasien dirujuk ke ahli bedah saraf atau ahli saraf untuk menentukan rencana perawatan, indikasi untuk pembedahan, jenisnya.

Anomali Arnold Chiari, yang tidak menunjukkan gejala, tidak memerlukan pengobatan. Selain itu, pembawa patologi itu sendiri mungkin tidak menyadari bahwa ada sesuatu yang salah dalam tubuh. Jika tanda-tanda klinis penyakit muncul, perawatan konservatif atau bedah diindikasikan.

Jika manifestasi terbatas pada sakit kepala, terapi obat yang diresepkan, termasuk obat anti-inflamasi (nise, ibuprofen, diklofenak), analgesik (ketorol) dan obat yang meredakan kejang otot (mydocalm).

Di hadapan gangguan neurologis, tanda-tanda kompresi otak, batang saraf, tanpa adanya efek pengobatan selama 3 bulan, pasien memerlukan koreksi bedah.

Operasi ini diperlukan untuk menghilangkan kompresi jaringan saraf dan menormalkan sirkulasi cairan serebrospinal. Operasi paling populer untuk penyakit Chiari adalah dekompresi kraniovertebral, yang bertujuan untuk meningkatkan ukuran PCF.

Selama dekompresi, ahli bedah mengangkat bagian tulang oksipital, reseksi amandel serebelum, dan, jika perlu, memotong bagian posterior vertebra serviks pertama. Untuk mencegah prolaps bagian belakang otak, tambalan sintetis khusus ditumpangkan pada dura mater pada dura mater.

contoh pengangkatan bagian tulang oksiput dan vertebra serviks

VFH dekompresi dianggap traumatis dan berisiko. Statistik sedemikian sehingga komplikasi terjadi setidaknya pada setiap pasien kesepuluh, sementara tanpa operasi, angka kematian jauh lebih rendah. Karena tingginya risiko perawatan bedah, ahli bedah saraf menggunakan hanya dalam kasus indikasi yang sangat serius - klinik kompresi area otak.

Pilihan lain untuk perawatan bedah adalah shunting, yang memastikan aliran CSF dari rongga tengkorak ke dada atau rongga perut. Dengan menanamkan tabung khusus, aliran cairan serebrospinal dan tekanan intrakranial berkurang.

Dalam bentuk patologi yang parah, rawat inap, langkah-langkah untuk pencegahan komplikasi infeksi dan koreksi gangguan neurologis diindikasikan. Peningkatan edema serebral karena penyisipan bagian-bagiannya ke dalam foramina oksipital memerlukan pengobatan dalam resusitasi, termasuk perjuangan melawan edema (magnesia, furosemide, diacarb), pembentukan respirasi buatan pada kegagalan pernapasan, dll.

Harapan hidup dan prognosis untuk anomali Arnold-Chiari tergantung pada jenis patologi. Pada tipe I, prognosis dapat dianggap menguntungkan, dalam beberapa kasus klinik tidak muncul sama sekali atau diprovokasi hanya oleh faktor traumatis yang kuat. Dalam keadaan tanpa gejala, pembawa anomali hidup selama semua orang hidup.

Dengan anomali tipe kedua dan pertama dengan manifestasi klinis, prognosisnya agak lebih buruk, karena defisit neurologis memanifestasikan dirinya, yang sulit untuk dihilangkan bahkan dengan perawatan aktif, oleh karena itu, pembedahan yang tepat waktu sangat penting bagi pasien tersebut. Bantuan bedah sebelumnya diberikan kepada pasien, perubahan neurologis yang kurang jelas diharapkan.

Malformasi tipe ketiga dan keempat adalah bentuk patologi yang paling parah. Prognosisnya tidak menguntungkan, karena banyak struktur otak yang terlibat, seringkali terdapat defek gabungan organ lain, disfungsi parah batang otak, yang tidak sesuai dengan kehidupan.

Sindrom Arnold Chiari (kelainan): gejala dan pengobatan

Sindrom (anomali) Arnold-Chiari - gejala utama:

• Sakit kepala
• Kelemahan
• Pusing
• Koordinasi Gerakan
• Visi kabur
• Dering di telinga
• Hilangnya kesadaran
• Nyeri leher
• Nyeri tengkuk
• Hilangnya sensasi
• Gangguan kemih
• Tekanan intrakranial meningkat
• Anggota badan gemetar
• Deformasi kaki
• Gerakan mata yang ditingkatkan
• Kelainan bentuk tulang belakang
• Melemahnya refleks faring
• Henti pernapasan sementara
• Gerakan mata yang tidak terkontrol
• Kekuatan otot berkurang

Sindrom Arnold-Chiari atau Anomali (malformasi Arnold-Chiari) adalah sekelompok patologi perkembangan otak. Pelanggaran terkait dengan berfungsinya otak kecil, yang bertanggung jawab atas keseimbangan manusia. Kelompok ini juga termasuk patologi medula oblongata, yang dimanifestasikan dalam gangguan pusat-pusat yang bertanggung jawab untuk sistem pernapasan, kardiovaskular dan sistem saraf pusat.

Selama perkembangan normal, otak kecil dan amandelnya terletak di tengkorak di atas foramen oksipital. Selama perkembangan anomali Arnold-Chiari, amandel serebelum turun dan medula diperas.

Jika Anda meyakini statistiknya, anomali Arnold-Chiari terjadi pada 3–8 orang dari 100 ribu. Tergantung pada tingkat perkembangan penyakit, serta jenis anomali, diagnosis dapat dibuat pada minggu-minggu pertama kehidupan bayi baru lahir, jika selama kehamilan ada faktor-faktor yang mempengaruhi perkembangan janin. Lebih banyak pakar patologi dapat ditemukan pada orang dewasa. Ini mungkin mengejutkan, karena gejala dan keluhan yang diucapkan tidak terjadi pada semua kasus.

Sindrom Arnold-Chiari dalam kasus-kasus tertentu diwariskan, sehingga ada faktor risiko untuk perkembangan patologi pada janin selama kehamilan pada wanita.

Alasan

Anomali Arnold Chiari atau malformasi Arnold Chiari berkembang karena beberapa alasan. Namun yang utama adalah pengaruh faktor-faktor buruk pada tubuh ibu hamil selama kehamilan.

Setiap wanita hamil mungkin berisiko memiliki bayi dengan patologi semacam itu. Ini difasilitasi oleh faktor-faktor berikut:

• penggunaan sejumlah besar obat-obatan selama kehamilan berdampak buruk pada perkembangan janin;
• jika seorang wanita hamil merokok dan mengonsumsi alkohol selama periode ini;
• jika dia memiliki beberapa penyakit virus.

Semua alasan ini akan berdampak negatif pada perkembangan janin.

Sindrom Arnold-Chiari bawaan mungkin disebabkan oleh perkembangan tulang tengkorak yang tidak tepat. Bagian belakang tengkorak mungkin terlalu kecil, sehingga otak kecil dan lobus oksipital tidak ditempatkan dengan benar. Bagian oksipital juga bisa membesar. Semua ini adalah apa yang oleh klinisi disebut sebagai kelainan Arnold-Chiari.

Malformasi Chiari yang didapat berkembang karena cedera pada anak selama kelahiran.

Klasifikasi

• Anomaly Arnold-Chiari tipe 1. Untuk jenis karakteristik ini adalah penghilangan amandel serebelum di bawah foramen oksipital;
• anomali tipe 2. Bentuk bawaan, karena mulai berkembang bahkan selama perkembangan janin. Kehadiran patologi dapat ditegakkan dengan metode pemeriksaan instrumental - amandel serebelum dan struktur GM lainnya keluar melalui foramen oksipital besar;
• anomali tipe 3. Medula dan otak kecil turun ke tingkat meningokel di daerah serviks-oksipital;
• anomali 4 tipe. Dengan patologi ini, ada keterbelakangan otak kecil;

Selain itu, penyakit Chiari tipe 2 paling umum terjadi pada penyakit SSP lainnya. Malformasi tipe ketiga dan keempat dianggap tidak sesuai dengan kehidupan.

Simtomatologi

Gejala anomali Arnold Chiari bersifat umum dan spesifik. Awalnya, mungkin ada rasa sakit di leher, menjalar ke leher. Rasa sakit meningkat dengan cegukan, batuk. Sensitivitas kulit menghilang, yang mungkin menandakan perkembangan patologi ini. Kehilangan kesadaran, pusing, dan kehilangan penglihatan adalah tanda-tanda anomali yang mengkhawatirkan. Penurunan kekuatan otot lengan juga dapat terjadi karena perkembangan penyakit Chiari. Kesemutan bisa terjadi di area tangan. Ketika penyakit ini diperburuk, pernapasan dapat berhenti untuk waktu yang singkat, refleks faring melemah, gerakan mata menjadi tidak terkendali dan dipercepat.

Secara umum, seseorang yang memiliki kecurigaan malformasi Arnold Chiari tampaknya memiliki sensasi dengungan dan desisan dan dering di telinga. Juga meningkatkan tekanan intrakranial, sakit kepala, terutama di pagi hari. Koordinasi semakin memburuk dan tremor ekstremitas atas dan bawah terjadi. Masalah lebih lanjut mungkin timbul dengan buang air kecil. Secara umum, ada perasaan lemah, letih.

Semua gejala mengintensifkan dan menjadi cerah selama gerakan. Jika Anda tidak berkonsultasi dengan dokter dan tidak memulai perawatan, maka penyakit ini dapat menyebabkan sumsum tulang belakang atau infark otak. Bahaya lain adalah akumulasi cairan berlebih di otak. Karena perkembangan malformasi Chiari, kelainan bentuk kaki dan tulang belakang dapat terjadi.

Diagnostik

Jika tidak ada keluhan spesifik, maka sindrom Arnold-Chiari dapat dideteksi selama pemeriksaan yang dijadwalkan. Kadang-kadang anomali Chiari tidak menyebabkan seseorang merasa tidak nyaman dan secara tidak sengaja terdeteksi selama berbagai prosedur, atau saat pemeriksaan oleh dokter.

Pemeriksaan umum - ECHO-EG, EEG dan REG dapat mengungkapkan peningkatan tekanan intrakranial. Gambar X-ray pada tengkorak menunjukkan anomali tulang. Tetapi metode ini tidak memungkinkan untuk akhirnya menegakkan diagnosis.

Jika ada kecurigaan pada patologi perkembangan otak, dokter mengarahkan pasien ke pencitraan resonansi magnetik otak dan sumsum tulang belakang. Computed tomography juga dapat diresepkan untuk pasien. Selama tomografi tidak bisa bergerak. Agar berhasil melaksanakan prosedur pada bayi dan anak kecil, mereka terbenam dalam keadaan tidur obat. Terkadang Anda perlu memperkenalkan agen kontras untuk mendapatkan gambar yang jelas. Alat ini memungkinkan memvisualisasikan struktur tulang, memperlihatkan formasi jaringan lunak tengkorak.

Untuk menentukan komorbiditas, tomografi tulang belakang juga diperlukan.

Perawatan

Pengobatan anomali Arnold Chiari tergantung pada jenis, durasi dan tingkat keparahan penyakit. Dokter harus terbiasa dengan hasil dari semua pemeriksaan pasien dan melakukan perawatan individual. Jika gejala utamanya adalah sakit kepala ringan, maka terapi konservatif bisa dilakukan. Paling sering, dokter meresepkan NPC penerimaan dan relaksan otot.

Jika pengobatan malformasi Arnold-Chiari tidak memberikan hasil positif, kelemahan muncul, anggota badan menjadi mati rasa dan keluhan lainnya timbul, maka perlu dilakukan pembedahan. Selama itu, kompresi serabut saraf harus dihilangkan dan aliran cairan serebrospinal harus dinormalisasi. Untuk melakukan ini, tambah volume fossa tengkorak posterior. Setelah operasi, pasien menjalani kursus rehabilitasi sekitar tujuh hari.

Sebagai hasil dari pengobatan anomali Arnold Chiari yang berhasil, fungsi pernapasan dan motor menjadi normal, sensitivitas kembali, nyeri hilang.

Meskipun ada peningkatan yang signifikan dalam kondisi pasien, ia membutuhkan pemeriksaan berkala oleh dokter.

Pencegahan Anomali

Karena sindrom Arnold-Chiari tidak dipahami dengan baik, maka perlu untuk menjaga kesehatan Anda dengan baik. Membutuhkan pencegahan dasar, yang dikurangi untuk mempertahankan gaya hidup sehat. Karena penyakit ini dapat berkembang pada janin, selama kehamilan seorang wanita harus makan makanan sehat. Diet harus mencakup sebanyak mungkin sayuran, buah-buahan, jus segar, produk susu dan daging. Lebih banyak harus diambil vitamin kompleks. Untuk waktu yang lama, Anda harus berhenti mengonsumsi alkohol dan rokok. Anda juga hanya perlu minum obat-obatan dan dalam dosis seperti yang ditunjukkan oleh dokter. Dan ini akan menjamin perkembangan normal janin selama kehamilan. Jika ada gejala yang mengganggu, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter, diperiksa dan mulai pengobatan anomali Arnold-Chiari.

Jika Anda berpikir bahwa Anda memiliki Sindrom Arnold-Chiari (anomali) dan gejala-gejala dari penyakit ini, maka Anda dapat dibantu oleh dokter: ahli bedah saraf, ahli genetika, dokter anak.

Kami juga menyarankan untuk menggunakan layanan diagnostik penyakit online kami, yang memilih kemungkinan penyakit berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Migrain adalah penyakit neurologis yang cukup umum, disertai dengan sakit kepala paroksismal parah. Migrain, gejala-gejala yang sebenarnya sakit, terkonsentrasi dari setengah kepala terutama di mata, pelipis dan dahi, dalam mual, dan dalam beberapa kasus muntah, terjadi tanpa mengacu pada neoplasma otak, stroke dan cedera serius pada kepala, walaupun dan dapat menunjukkan relevansi pengembangan patologi tertentu.

Osteochondrosis serviks, konsentrasi yang dicatat, sebagaimana dapat ditentukan dari namanya, di leher, adalah patologi yang cukup umum. Osteochondrosis serviks, yang gejalanya tidak selalu dapat dianggap unik semata-mata sebagai penyakit ini, mengingat karakteristik lokalisasi dan proses lokalnya, sering mengarah pada perawatan spesialis di daerah lain, sehingga kontroversial gejala-gejala ini.

Tripofobia adalah suatu kondisi di mana seseorang memiliki ketakutan panik ketika melihat lubang, lubang klaster (banyak lubang), tes gelembung, abses kulit, dll. Tripofobia, gejalanya, walaupun faktanya penyakit tersebut tidak dikenali dalam pengobatan resmi, Ini mencatat sekitar 10% dari populasi, memanifestasikan dirinya dalam bentuk mual, pruritus, tremor saraf dan ketidaknyamanan umum ketika penyebab terdaftar fobia ini muncul di depan mata.

Kompleks gejala yang menunjukkan pelanggaran sirkulasi serebral yang timbul pada latar belakang penekanan satu atau beberapa pembuluh darah yang melaluinya darah masuk ke otak adalah sindrom arteri vertebralis. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan pada tahun 1925 oleh dokter Prancis terkenal yang mempelajari gejala yang menyertai osteochondrosis serviks. Pada saat itu, itu terjadi terutama pada pasien usia lanjut, tetapi hari ini penyakitnya telah menjadi "lebih muda" dan gejalanya semakin banyak ditemukan pada usia 30, dan kadang-kadang orang muda berusia 20 tahun.

Paragonimiasis - penyakit yang memanifestasikan dirinya sebagai lesi pada sistem pernapasan. Agen penyebab dari proses patologis adalah organisme parasit - cacing paru Paragonimus westermani. Biasanya terlokalisasi di area paru-paru. Jarang, tetapi masih, dapat bergerak ke otak dan organ internal lainnya. Tidak ada batasan usia dan jenis kelamin.

Dengan olahraga dan kesederhanaan, kebanyakan orang dapat melakukannya tanpa obat.