Apa itu sarkoma Kaposi dalam infeksi HIV dan penyakit foto

Sarkoma Kaposi adalah bentuk kanker yang langka. Ini adalah tumor ganas asal vaskular, yang terjadi dan berkembang dalam sel limfatik dan darah. Ini menciptakan pada kulit atau selaput lendir dari tumor berwarna merah terang atau ungu (gejalanya dapat bervariasi tergantung pada bentuk klinis). Penyakit ini ditandai dengan perjalanan agresif dengan metastasis ke organ internal.

Lokalisasi dan prevalensi

Sarkoma Kaposi paling sering terjadi pada HIV (sekitar 40% dari mereka yang terinfeksi virus imunodefisiensi). Orang sehat praktis tidak terpengaruh oleh penyakit ini.

Tumor biasanya terlokalisasi pada kaki, tetapi lengan, tubuh, dan wajah juga mungkin terpengaruh. Dalam bentuk epidemi, tumor dapat ditemukan di mulut.

Penyebab dan faktor risiko

Penyebab utama penyakit ini adalah menurunnya kekebalan tubuh, di mana tubuh menjadi rentan terhadap masalah kanker. Telah diamati bahwa hampir 90% pasien terinfeksi dengan virus herpes (strain 8), namun infeksi ini bukan pemicu perkembangan kanker.
Sarkoma Kaposi sering menyerang pasien setelah transplantasi organ atau terapi imunosupresif. Dalam kasus-kasus seperti itu, ia memiliki perjalanan yang parah yang melibatkan organ internal. Orang yang tinggal di beberapa bagian Afrika, terutama Malawi, Uganda, Zambia dan Zimbabwe, menderita bentuk endemik. Pada orang dengan AIDS, risiko terkena tumor meningkat 10 kali lipat.

Gejala dan bentuk klinis

Ada empat bentuk klinis dan epidemiologis penyakit, yang berbeda dalam gejala dan tentu saja.

Bentuk klasik

Bentuk klasik, sebagai suatu peraturan, orang berusia 50-60 tahun menderita. Penyakit ini berkembang tanpa gejala untuk jangka waktu yang lama.

Kami daftar tahapan penyakit:

• yang awalnya adalah nodul atau bintik yang tumbuh tanpa rasa sakit. Mereka biasanya terlokalisasi di kaki bagian bawah atau kaki;
• tahap berbintik-bintik - perubahan kulit digabungkan menjadi bentuk yang lebih besar, menciptakan bintik-bintik ungu atau merah tua;
• tahap papular - bintik-bintik mengeras dan menebal, merosot menjadi papula;
• stadium tumor - pertumbuhan memiliki diameter 1 cm, mereka dapat berdarah atau menjadi tertutup borok. Pada tahap ini, pasien mengalami penurunan berat badan, demam dan berkeringat.

Penyakit ini biasanya menyerang kedua tungkai (tidak harus segera), dan kadang-kadang dapat dilokalisasi ke alat kelamin, paha, wajah, batang tubuh, atau bahkan di organ dalam.

Bentuk endemik

Bentuk endemik (Afrika), berbeda dengan klasik, bukan penyakit langka. Ini adalah salah satu kanker paling umum di beberapa negara di Afrika Tengah dan Selatan. Ini biasanya menyerang orang muda di bawah 35 tahun. Bentuk endemik dibagi menjadi tiga varietas:

• papular jinak (mengingatkan pada tumor Kaposi klasik);
• agresif - pertumbuhan neoplasma jauh lebih cepat;
• tersebar - mengingatkan pada bentuk yang terkait dengan HIV / AIDS.

Perkembangan dan gejala perjalanan penyakit ini sama seperti dalam bentuk klasik.

Bentuk iatrogenik

Bentuk sarkoma Kaposi iatrogenik (penekan kekebalan) dapat terjadi pada pasien yang telah menjalani transplantasi organ atau memiliki penyakit autoimun, akibatnya imunosupresan telah digunakan untuk waktu yang lama. Perubahan kulit yang muncul pada tubuh pasien tidak terbatas pada anggota tubuh bagian bawah dan pinggul, itu terjadi pada bagian tubuh mana pun. Setelah penghentian obat imunosupresif, penyakit ini dapat dihentikan, dan bahkan sembuh total.

Bentuk epidemi

Bentuk epidemi sarkoma Kaposi dikaitkan dengan virus human immunodeficiency. Ini terutama mempengaruhi orang-orang yang terinfeksi HIV secara seksual. Pada pasien yang terinfeksi dengan metode lain (misalnya, melalui penggunaan obat intravena), penyakit ini jauh lebih jarang terjadi.

Sarkoma Kaposi pada orang yang terinfeksi HIV

Kursus klinis selalu agresif. Epidemi Kaposi's sarkoma terlokalisasi di rongga mulut (terutama di langit-langit mulut), di wajah dan selaput lendir. Tahap pertama dimanifestasikan oleh tumor dalam bentuk bintik-bintik merah atau kecoklatan dan / atau butiran. Kemudian, mereka tumbuh, menyusut atau tetap dalam bentuk yang sama. Kanker ketika berkembang menghasilkan metastasis ke jantung, paru-paru, hati, limpa, saluran pencernaan, dan organ lainnya.

Diagnostik

Untuk diagnosis, dokter mengirimkan potongan lesi kulit atau kelenjar getah bening untuk pemeriksaan histologis. Jika tumor terlokalisasi di organ pernapasan dan saluran pencernaan, biopsi dilakukan dengan menggunakan tes yang sesuai: bronkoskopi, gastroskopi, atau kolonoskopi.

Perawatan

Metode pengobatan tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan kondisi umum pasien. Terapi dapat bersifat umum, lokal atau kombinasi.

Perawatan lokal

Taktik ini didasarkan pada perusakan lokal dari perubahan kulit. Ini digunakan pada pasien dengan sarkoma Kaposi tahap awal dengan tumor kecil, atau pada orang yang memiliki masalah kesehatan serius dan tidak dapat menjalani terapi umum.

1. Reseksi bedah, cryotherapy lokal dan pembekuan laser efektif untuk nodul dan bintik kecil.
2. Vinblastine, bleomycin, obat antikanker yang dapat disuntikkan vinkistine. Mereka disuntikkan langsung ke daerah yang terkena, dan merangsang kerusakan pembuluh darah yang membentuk sarkoma.
3. Imiquimod, alitretinoin (asam 9-cis-retinoat) - obat dalam bentuk gel dan salep yang dioleskan pada tumor untuk mengurangi pertumbuhannya.
4. Terapi radiasi efektif ketika neoplasma tersebar di seluruh tubuh, dan metode lain yang tercantum di atas tidak berfungsi. Prosedur ini mengarah pada peningkatan kesehatan pada 90% pasien, tetapi memiliki efek samping yang serius.

Perawatan umum

Metode pengobatan lokal yang dijelaskan sangat efektif, tetapi mereka hanya terbatas pada bagian-bagian tubuh secara individu, dan seluruh tubuh sakit dengan sarkoma Kaposi. Karena itu, perawatan umum merupakan kondisi penting untuk pemulihan. Ini perlu digunakan pada pasien yang menderita bentuk penyakit progresif cepat, dengan lesi pada selaput lendir dan organ internal. Ada tiga jenis terapi: imunoterapi, kemoterapi dan terapi antiretroviral.

1. Imunoterapi - adalah pengenalan dosis interferon yang tepat kepada pasien. Zat ini yang ditemukan dalam darah setiap orang (walaupun dalam dosis kecil) memiliki potensi untuk mengatur dan mengendalikan sistem kekebalan tubuh. Dipercaya bahwa interferon merangsang pasien untuk meningkatkan respons terhadap virus, dan juga mencegah pembentukan pembuluh darah baru yang memasok nutrisi bagi tumor.
2. Kemoterapi adalah metode yang banyak digunakan dalam pengobatan hampir semua tumor ganas, termasuk sarkoma Kaposi. Agen kemoterapi bertindak pada berbagai tahap perkembangan sel kanker, mencegah pertumbuhan dan pembelahan mereka, yang dapat menyebabkan remisi.
3. Terapi antiretroviral yang sangat aktif - digunakan pada orang yang terinfeksi HIV. Biasanya ini adalah metode pertama dan paling menjanjikan yang ditugaskan untuk pasien tersebut. Dalam 90% kasus, itu mengubah perjalanan penyakit dan meningkatkan harapan hidup.

Obat tradisional

Obat tradisional tidak dapat berhasil mempengaruhi pertumbuhan perubahan ganas. Selain itu, setiap manipulasi tumor penuh dengan aktivasi sel kanker dan kemunduran pasien. Diizinkan hanya menggunakan obat alami tambahan untuk meningkatkan kekebalan - Eleutherococcus, Sabelnik, hawthorn, rosehip, white mistletoe, dll.

Prognosis dan komplikasi

Tumor yang terlokalisasi di organ internal menimbulkan ancaman langsung terhadap kehidupan. Dalam situasi seperti itu, kemungkinan gangguan sistemik seluruh tubuh dan kematian.
Dalam semua kasus lain, sarkoma Kaposi memiliki prognosis yang menguntungkan (tergantung pada perawatan medis yang kompeten). Kecepatan dan keberhasilan pemulihan tergantung pada keadaan sistem kekebalan pasien, tetapi indikator ini dapat disesuaikan dengan menggunakan farmakoterapi modern.

Pencegahan

Ilmu pengetahuan tidak mengetahui metode yang efektif untuk deteksi dini dan pencegahan sarkoma Kaposi. Menghindari infeksi HIV adalah satu-satunya cara efektif untuk mengurangi risiko morbiditas.

Sarkoma Kaposi untuk HIV

Sarkoma Kaposi terdaftar pada awal 80-an, bahkan sebelum ditemukannya AIDS. Itu adalah penyakit langka, bentuk yang paling umum (kadang-kadang disebut sebagai "klasik") adalah tumor vaskular polisentris, biasanya terjadi pada kaki pada orang tua. Tumor itu 10 kali lebih umum pada pria daripada pada wanita, dan biasanya pada orang-orang keturunan Yahudi atau Eropa Timur. Penyakit ini berkembang perlahan dan kronis: pasien sering meninggal karena penyebab lain di usia tua.

Di Afrika, terutama di daerah sub-Sahara tertentu, sarkoma Kaposi telah lama menjadi penyakit endemik. Selain bentuk yang menyerupai yang dikenal pada orang lanjut usia berkebangsaan Yahudi, dan bentuk yang mempengaruhi terutama kelenjar getah bening pada anak-anak, ada juga variasi yang terjadi pada orang dewasa muda, yang berkembang pesat dan memiliki banyak kesamaan dengan sarkoma Kaposi terkait AIDS.. Yang terakhir itu sendiri sekarang tidak biasa di banyak bagian Afrika.

Jenis ketiga dari sarkoma Kaposi, tidak terkait dengan AIDS, ditemukan pada pasien yang menjalani terapi imunosupresif, terutama pada pasien dengan ginjal yang ditransplantasikan. Pada kelompok ini, pria dan wanita dipengaruhi secara sama, dan tumor dapat mengalami kemunduran setelah penghentian imunosupresi.

Saat ini, bentuk sarkoma Kaposi yang paling umum di Inggris adalah bentuk yang terkait dengan AIDS dan berkembang terutama di kalangan laki-laki gay muda - setiap homoseksual ketiga atau keempat yang menderita AIDS memilikinya. Pada kelompok risiko lain. misalnya, di antara pecandu narkoba yang menggunakan suntikan intravena, tumor ini jauh lebih jarang, dan penampilan fokusnya biasanya mendahului perkembangan infeksi oportunistik.
Ganas pada pasien dengan sindrom imunodefisiensi didapat meningkatkan risiko tidak hanya infeksi oportunistik, tetapi juga beberapa tumor ganas. Kita berbicara tentang sarkoma dan limfoma tingkat tinggi Kalosha: tumor apa pun yang ditemukan pada seseorang yang seropositif untuk HIV saat ini berfungsi sebagai indikasi yang mendukung diagnosis AIDS. Seiring dengan ini, peningkatan kejadian karsinoma sel skuamosa oral dan karsinoma rektal kloakogenik pada pria homoseksual, sebagian dengan antibodi terhadap HIV, tampaknya telah diamati. Namun, hubungan antara neoplasma dan AIDS ini tetap tidak dapat diandalkan.

Kelompok klinis pasien dengan sarkoma Kaposi

• 1. "Klasik": pria yang lebih tua, paling sering orang Yahudi atau Eropa Timur
• 2. Afrika (berbagai jenis)
• 3. Pasien yang menerima terapi imunosupresif
• 4. Terkait AIDS

Gambaran klinis

Fokus sarkoma Kaposi pada pasien AIDS biasanya berlipat ganda, seringkali berkembang dengan cepat dan dapat terjadi di hampir semua area kulit, serta di organ internal. Pada kulit, tumor muncul dalam bentuk bercak datar kecil berwarna merah gelap atau ungu, yang dalam beberapa minggu atau bulan berubah menjadi bengkak, kencang, nodul dan plak yang tidak nyeri. Meskipun tumor, seperti bentuk klasik, dapat mempengaruhi kaki, fokus yang serupa dengan bentuk klasik sangat sering juga pada tubuh, lengan, dan wajah; pada tubuh, mereka sering memanjang di sepanjang alur kulit. Manifestasi awal penyakit ini sering berupa lesi di langit-langit mulut. Dalam kasus ketika sarkoma mempengaruhi kaki atau bagian tertentu dari wajah (terutama di sekitar mata), pembengkakan jaringan sering diamati. pada kebanyakan pasien, sarkoma Kaposi agak digeneralisasi; sarkoma ini sering mempengaruhi saluran pencernaan dan paru-paru. Perjalanan penyakit bervariasi, fokus baru sering berkembang pesat, dalam beberapa bulan. Meskipun sifat penyakit ini agresif dalam beberapa kasus, jarang penyebab utama kematian bagi pasien AIDS.

Patologi

Menurut konsep yang diterima secara umum, sarkoma Kaposi adalah tumor ganas yang timbul dari endotel pembuluh darah atau berdiferensiasi menjadi sarkoma tersebut. Tidak biasa, ini berkembang dalam tipe multi-fokus. Fokus baru terbentuk di berbagai permukaan dan area internal, dan ini tidak dapat dijelaskan dengan transfer sel tumor oleh getah bening atau darah, seperti halnya dengan neoplasma lainnya.

Meskipun sarkoma Kaposi adalah tumor pembuluh darah, masih belum jelas sel mana yang menyebabkannya. Sebelumnya, itu selalu dianggap sebagai tumor pembuluh darah, tetapi studi modern dengan antibodi monoklonal dan penanda seluler lainnya menunjukkan bahwa, setidaknya dalam beberapa kasus, tumor terbentuk dari endotelium pembuluh limfatik.

Tumor kulit awal yang berfokus pada spesimen histologis sulit dibedakan, dan mudah dilewatkan. Area ireguler memanjang muncul di dermis, di mana jumlah sel yang menjadi ciri peradangan kronis (terutama sel plasma) kadang-kadang sedikit meningkat, dan hemosiderin disimpan. Pada tahap fokus berbentuk datar (datar) dari sarkoma Kaposi terkait dengan AIDS, kelompok ruang anastomosis dengan kontur berliku terlihat. Pada tahap ini, praktis tidak ada yang menunjukkan adanya sel tumor (yang disebut jenis simba Kaposi's like lympangioma). Pada tahap lebih lanjut dari plak dan tumor, fokus semua jenis sarkoma Kaposi memberikan gambaran histopatologis yang lebih jelas. Di dalam dermis, orang dapat melihat agregat sel berbentuk gelendong dengan sel darah merah tersangkut di dalamnya, dan deposit pigmen darah terlihat di sini. Tingkat peradangan kronis (jumlah sel karakteristiknya) bervariasi, seperti halnya sifat atipikal sel tumor individu. Anaplasia yang parah pada sel-sel ini dengan angka mitosis yang banyak dan abnormal adalah pengecualian daripada aturan.

Penyebab langsung sarkoma Kaposi belum diklarifikasi, dan pertanyaan ini masih kontroversial. Meskipun partikel virus (terutama partikel cytomegalovirus) terdeteksi dalam jaringan sarkoma, bukti yang mendukung etiologi virusnya tidak langsung paling baik.

Perawatan

Dalam kebanyakan kasus, sarkoma Kalosha tidak pernah menjadi ancaman bagi kehidupan, dan masa depan pasien tergantung pada defisiensi kekebalan yang bersembunyi di baliknya, dari konsekuensi yang biasanya membuat mereka mati. Namun, dalam kasus luar biasa, lesi masif dapat terjadi pada organ perut dan paru-paru, yang mengakibatkan perdarahan yang mengancam jiwa. Perawatan harus sesuai untuk bentuk penyakit; Dengan nodul sarkoma Kaposi lokal, bertambah besar dan menimbulkan cacat kosmetik, iradiasi sinar-X tunggal dapat diterapkan (8 Gy pada 100 kV). Jika tidak ada cukup regresi tumor, prosedur ini dapat diulang. Edema luas, yang terbentuk terutama pada wajah dan di sekitar mata, juga bisa dihilangkan dengan iradiasi periokular. Bisul di langit-langit mulut bisa terpapar sumber energi tinggi. Lesi yang berdarah, terutama pada tungkai, penis dan langit-langit mulut, dari paparan seperti itu akan hilang, dan ini akan mencegah ancaman infeksi melalui kontak. Kemoterapi intra-fokus (vinblastine) juga dijelaskan, tetapi tidak memiliki keuntungan nyata dibandingkan radiasi, karena ini adalah prosedur yang menyakitkan, dan menurut hasil itu mirip dengan sinar-X tegangan rendah. Dengan gejala sarkoma Kaposi yang berkembang pesat, Anda dapat menerapkan kemo atau imunoterapi. Imunoterapi dengan interferon memiliki keuntungan yang hampir tidak dapat menyebabkan defisiensi imun yang dramatis. Selain itu, ditunjukkan bahwa beberapa pasien selama pengobatan dengan interferon menderita kurang dari infeksi oportunistik. Untuk ini, bagaimanapun, dosis besar interferon diperlukan, yang mungkin disertai dengan efek samping. Bagi sebagian besar pasien, itu diperlukan untuk mengurangi dosis dibandingkan dengan yang optimal - karena gejala indisposisi, demam, kedinginan. Dalam kasus di mana bahaya langsung yang terkait dengan defisiensi imun tidak diharapkan dan pasien merespons kemoterapi menggunakan agen tunggal atau kombinasi dari semuanya, kemoterapi sitotoksik dapat digunakan. Etoposide (VP-16) dan vinblastine paling sering digunakan sebagai agen tunggal. Kemoterapi kombinasi bermanfaat pada 30-80% kasus, tetapi hanya menyebabkan remisi tidak lengkap dan jangka pendek.

Sarkoma Kaposi, ada apa? Gejala dan metode pengobatan pertama

Sarkoma Kaposi pada pasien yang terinfeksi HIV adalah di antara penyakit "indikator-AIDS". Deteksi tumor jenis ini pada orang muda tanpa gangguan sistem kekebalan yang jelas memberikan dasar untuk membuat diagnosis infeksi HIV pada tahap AIDS bahkan tanpa menggunakan metode penelitian laboratorium. Sarkoma Kaposi merupakan 85% dari semua tumor yang berkembang pada pasien AIDS. Ini adalah tumor multifokal ganas yang berasal dari pembuluh darah, yang memengaruhi kulit, selaput lendir, dan organ dalam. Ini memiliki beberapa varietas, salah satunya adalah sarkoma terkait AIDS.

Tumor mempengaruhi orang di bawah usia 35-40 tahun, paling sering terjadi pada homoseksual pasif, muncul sebagai bintik-bintik, nodul atau plak berwarna merah terang atau merah-coklat, dan menyebar dengan cepat ke seluruh kulit, selaput lendir dan organ dalam. Unsur-unsur tumor akhirnya bergabung untuk membentuk formasi seperti tumor, yang akhirnya membusuk. Sarkoma Kaposi sulit diobati dan dengan cepat menyebabkan pasien mati. Diagnosis yang benar ditegakkan dengan mudah dan dikonfirmasi dengan memeriksa sepotong jaringan di bawah mikroskop.

Apa itu

Sarkoma Kaposi (angiosarcoma Kaposi atau sarkoma hemoragik multipel) adalah neoplasma ganas multipel dari dermis (kulit). Pertama kali dijelaskan oleh dokter kulit Hongaria Moritz Kaposi dan dinamai menurut namanya. Prevalensi penyakit ini umumnya kecil, tetapi sarkoma Kaposi adalah yang pertama di antara tumor ganas yang mempengaruhi pasien HIV, mencapai 40-60%.

Penyebab

Tidak diketahui karena alasan tertentu yang menyebabkan munculnya tumor tersebut. Tetapi para ilmuwan sangat mungkin menyarankan bahwa penyakit ini dapat berkembang dengan latar belakang virus herpes manusia tipe 8, yang dengan sendirinya belum diteliti secara memadai.

Juga seringkali sarkoma Kaposi menyertai proses ganas lainnya, termasuk:

Untuk munculnya patologi memerlukan pengurangan kekebalan manusia yang signifikan karena berbagai alasan. Selain itu, beberapa kelompok orang memiliki risiko sarkoma Kaposi yang jauh lebih tinggi daripada yang lain. Misalnya, lebih sering penyakit ini diamati pada pria daripada pada wanita.

Dalam kelompok risiko adalah:

• Orang yang terinfeksi HIV;
• orang dengan organ yang ditransplantasikan dari donor (terutama ginjal);
• lelaki tua yang termasuk ras Mediterania;
• orang yang tanah airnya adalah Afrika khatulistiwa.

Ilmuwan medis sepakat dalam satu hal: paling sering, terutama pada tahap awal perkembangan, penyakit ini lebih cenderung merupakan proses reaktif (yaitu, timbul sebagai respons terhadap lesi menular) daripada sarkoma sejati.

Anatomi patologis

Biasanya, tumor memiliki warna ungu, tetapi warnanya mungkin berbeda: merah, ungu atau coklat. Tumor mungkin rata atau sedikit naik di atas kulit, merupakan bintik atau nodul yang tidak nyeri. Hampir selalu terletak di kulit, setidaknya - di organ dalam. Sarkoma Kaposi sering dikombinasikan dengan kerusakan pada selaput lendir langit-langit mulut, kelenjar getah bening. Perjalanan penyakitnya lambat. Deteksi sarkoma Kaposi dalam infeksi HIV memberikan dasar untuk diagnosis AIDS.

Struktur histologis tumor dicirikan oleh banyak pembuluh darah baru yang berdinding tipis yang terletak secara kacau dan kumpulan sel berbentuk gelendong. Tumor ini diinfiltrasi dengan limfosit dan makrofag. Sifat pembuluh darah tumor secara dramatis meningkatkan risiko perdarahan. Namun, tidak perlu melakukan biopsi untuk dugaan sarkoma Kaposi. Sarkoma Kaposi adalah jenis tumor khusus, yang seringkali tidak memerlukan tidak hanya verifikasi diagnosis, tetapi juga perawatannya. Sekilas ini mungkin tampak aneh. Situasi ini disebabkan oleh fakta bahwa diagnosis yang akurat dapat dibuat tanpa biopsi, dan pengobatan sarkoma Kaposi yang terisolasi jarang memberikan penyembuhan total.

Selain itu, pengobatan sarkoma Kaposi (karena hubungannya dengan faktor-faktor penyebab penyakit yang mendasarinya) biasanya bersifat paliatif, yaitu hanya bertujuan mengurangi gejala penyakit.

Gejala

Gambaran klinis sarkoma Kaposi cukup beragam dan tergantung pada durasi penyakit.

Pada tahap awal gejala sarkoma, bintik-bintik kemerahan-kebiruan dari berbagai bentuk dan ukuran muncul, serta nodul merah muda, yang kemudian berubah warna menjadi kebiru-biruan. Ketika sarkoma Kaposi berkembang, letusannya muncul dengan elemen infiltrasi nodular dengan warna kemerahan-kebiru-biruan, berbeda ukurannya. Nodul ini cenderung menyatu, yang mengarah pada pembentukan fokus nodular besar dengan terbentuk bisul yang sangat nyeri. Di area fokus kulit dipadatkan, bengkak, warna ungu kebiruan. Terutama fokus terlokalisasi pada kulit ekstremitas distal (94% pada ekstremitas bawah - permukaan anterolateral pada tungkai dan kaki) dan cenderung terletak dekat vena superfisial. Seringkali ditandai simetri lesi pada tungkai.

Menurut jalannya, tumor dapat subakut, akut dan kronis. Perjalanan akut sarkoma Kaposi ditandai dengan gejala progresif yang cepat dan dimanifestasikan oleh lesi kulit umum dalam bentuk banyak formasi rumit pada tubuh, wajah dan anggota badan, serta demam. Gejala-gejala ini disertai dengan kerusakan pada organ-organ internal dan / atau kelenjar getah bening. Durasi bentuk akut dua bulan hingga dua tahun. Pada sarkoma subakut, generalisasi lesi kulit lebih jarang terjadi. Tentu saja kronis ditandai dengan perkembangan bertahap ruam kulit dalam bentuk elemen plak dan nodul berbintik-bintik. Durasi bentuk kronis delapan tahun atau lebih.

Jenis penekan kekebalan tubuh

Penyakit ini terjadi ketika mengambil obat imunosupresif (biasanya setelah transplantasi ginjal). Ditandai dengan:

• sedikit gejala;
• tentu saja kronis dan jinak;
• keterlibatan langka dalam proses organ internal dan kelenjar getah bening.

Dengan penghapusan obat imunosupresif sering ditandai regresi penyakit.

Jenis wabah

Munculnya neoplasma ini adalah salah satu gejala utama infeksi HIV. Untuk sarkoma Kaposi seperti itu khas:

• kejadian pada usia muda (hingga 40 tahun);
• neoplasma dengan warna cerah;
• keterlibatan wajib yang khas dalam proses membran mukosa;
• susunan elemen sarkoma yang tidak biasa: di ujung hidung, di mulut di langit-langit mulut yang keras, tungkai atas.

Jenis penyakit ini ditandai dengan perjalanan yang cepat dan ganas yang melibatkan kelenjar getah bening dan organ internal dalam proses.

Tipe endemik

Terjadi terutama pada penduduk Afrika, di Rusia biasanya tidak terjadi. Fitur khas dari jenis ini adalah:

• terjadi biasanya pada masa kanak-kanak, pada tahun pertama kehidupan;
• ditandai dengan kerusakan kelenjar getah bening dan organ internal;
• pada elemen patologis kulit praktis tidak terjadi.

Opsi aliran

• Akut: perkembangan proses yang cepat, hasil yang tidak menguntungkan tanpa pengobatan terjadi dari 2 bulan hingga 2 tahun sejak awal penyakit.
• Subakut: tanpa terapi, pasien dapat hidup hingga 3 tahun.
• Kronis: kursus jinak di mana pasien dapat melakukannya tanpa terapi selama 10 tahun atau lebih.

Seperti apa Kaposi's Sarcoma: photo

Foto di bawah ini menunjukkan bagaimana penyakit itu memanifestasikan dirinya pada manusia.

Diagnostik

Diagnosis sarkatosis Kaposi dilakukan oleh spesialis penyakit menular, dokter kulit dan ahli onkologi. Pertama, dokter mendengarkan pasien dan mengambil sejarah, dan kemudian:

1. Periksa tanda-tanda penyakitnya.
2. Lakukan biopsi.
3. Lakukan studi histologis untuk mengidentifikasi proliferasi fibroblas.
4. Melakukan studi imunologi.
5. Darah diambil untuk analisis infeksi HIV.

Selain itu, pasien diberi resep penelitian tambahan, seperti ultrasonografi, rontgen, gastroskopi, CT scan ginjal, MRI kelenjar adrenal, dan lainnya untuk mendeteksi lesi internal.

Komplikasi

Terjadinya komplikasi sarkoma Kaposi tergantung pada tahap perkembangan penyakit dan lokalisasi tumor. Komplikasi berikut dapat terjadi:

• edema limfatik, gajah akibat pemerasan kelenjar getah bening;
• infeksi bakteri pada tumor yang rusak;
• membatasi aktivitas motorik tungkai dan deformasi;
• perdarahan dari tumor yang hancur;
• keracunan yang disebabkan oleh disintegrasi tumor;
• pelanggaran organ internal selama lokalisasi neoplasma pada mereka.

Beberapa komplikasi menyebabkan kondisi yang mengancam jiwa.

Pengobatan sarkoma Kaposi

Pengobatan lesi tunggal dilakukan melalui pembedahan (eksisi lesi), diikuti dengan terapi radiasi. Pengobatan semacam itu dengan sarkoma Kaposi klasik menyebabkan hasil yang sukses (remisi jangka panjang) pada 30-40% pasien.

Jika pasien dengan generalisasi sarkoma Kaposi, dan khususnya untuk orang yang terinfeksi HIV, maka kompleks terapi antiretroviral, kemoterapi, terapi interferon, terapi radiasi ditunjukkan (namun, ini sering tidak mengarah pada hasil yang diinginkan pada tahap AIDS).

1) Terapi Antiretroviral Sangat Aktif (HAART)

• durasi terapi tersebut harus setidaknya satu tahun;
• berkontribusi pada penekanan viral load dan meningkatkan status kekebalan infeksi HIV;
• Obat-obatan antiretroviral dapat sepenuhnya menekan aktivitas vital salah satu virus herpes yang menyebabkan kanker - sarkoma Kaposi.

2) Kemoterapi, untuk tujuan penggunaan prospidin (obat domestik), vincristine dan vinblastine (rozevin), etoposide, taxol, doxirubicin, bleomycin dan lainnya. Obat-obatan tersebut telah menyatakan efek samping pada organ pembentuk darah dan lainnya, yang seringkali membutuhkan resep terapi hormonal (prednison, deksametason).

• Tujuan: sebagai efek imunomodulasi, persiapan interferon ditentukan, yaitu: alfa interferon rekombinan 2a dan 2b (intron, roferon, reaferon) atau asli (wellferon) dalam dosis 5-10 juta IU / hari v / m, s / c kursus panjang.

4) Terapi lokal meliputi: terapi radiasi, cryotherapy, aplikasi gel khusus (panretin), kemoterapi lokal.

Obat yang akan cukup efektif dalam mengobati infeksi HHV-8 belum ditemukan.

Prognosis sarkoma Kaposi

Prognosis penyakit pada sarkoma Kaposi tergantung pada sifat penyakitnya dan berkaitan erat dengan keadaan sistem kekebalan pasien. Dengan kekebalan yang lebih tinggi, manifestasi penyakit ini dapat dibalikkan, pengobatan sistemik memberikan efek yang baik dan memungkinkan untuk mencapai remisi pada 50-70% pasien. Jadi pada pasien dengan sarkoma Kaposi dengan jumlah limfosit CD4 lebih dari 400 μl-1, frekuensi remisi di latar belakang terapi kekebalan yang berkelanjutan melebihi 45%, dan dengan CD4 kurang dari 200 μl-1, hanya 7% pasien yang dapat mencapai remisi.

Pencegahan

Ukuran utama pencegahan penyakit ini adalah perawatan yang tepat waktu dan tepat dari keadaan imunodefisiensi. Dengan demikian, penggunaan obat antiretroviral pada pasien yang terinfeksi HIV memungkinkan untuk waktu yang lama untuk mempertahankan fungsi normal dari sistem kekebalan tubuh, sehingga mencegah munculnya sarkoma Kaposi.

Setelah pengobatan sarkoma Kaposi, pemeriksaan menyeluruh pada kulit dan selaput lendir diperlukan setidaknya sekali setiap 3 bulan, dan kondisi paru-paru dan saluran pencernaan harus dinilai setidaknya sekali setiap enam bulan atau setahun. Langkah-langkah ini akan membantu mengidentifikasi kekambuhan penyakit.

Sarkoma Kaposi dengan HIV

Sarkoma Kaposi adalah penyakit multifokal yang bersifat tumor, terutama menyerang kulit, selaput lendir rongga mulut, saluran pencernaan, kelenjar getah bening, ditandai dengan neoplasma umum pembuluh darah dan kapiler yang melebar membentuk banyak rongga bentuk dan ukuran yang berbeda, ditutupi oleh endotelium yang membengkak. Ini terjadi pada 30-40% pasien dengan infeksi HIV. Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh M. Kaposhi pada tahun 1872 dengan nama "sarkoma multipel idiopatik", dan kemudian - "sarkoma kulit hemoragik idiopatik multipel".

Virus herpes simpleks tipe 8 (HHV-8, HHV-8) dianggap sebagai faktor yang memicu perkembangan sarkoma Kaposi. Kelompok-kelompok risiko untuk pengembangan sarkoma Kaposi meliputi:

Pria lanjut usia dari Mediterania.

Orang-orang dari Afrika khatulistiwa.

Orang dengan organ yang ditransplantasikan (penerima).

Patogenesis Sarkoma Kaposi

Sarkoma Kaposi adalah proses yang tergantung pada kekebalan yang disebabkan oleh perubahan proliferasi sel endotel, baik sel endotel maupun sel perivaskular, yang multi poten dalam kaitannya dengan pertumbuhan tumor, ambil bagian dalam histogenesis.

Pada pasien dengan sarkoma Kaposi, penurunan imunitas sel T dan produksi interferon alfabet dan gamma, penekanan aktivitas mediator sitokin dari respon imun (IL-1, IL-2, tumor necrosis factor), pengurangan subpopulasi T-limfosit yang mengekspresikan reseptor reseptor IL-sel yang mengekspresikan reseptor IL-reseptor 2

Klasifikasi sarkoma Kaposi

-klasik (Eropa, sporadis);

-endemik (Afrika) (a-spotted, b-papular, in-roseolate);

-imunosupresif (terjadi pada latar belakang penggunaan imunosupresan);

-epidemi (terkait AIDS).

Didistribusikan di Eropa Tengah, Rusia dan Italia. Lokalisasi favorit sarkoma Kaposi dari tipe klasik adalah kaki, permukaan lateral dari kaki bagian bawah, dan permukaan tangan. Sangat jarang pada selaput lendir dan kelopak mata. Lesi biasanya simetris, asimptomatik, tetapi jarang bisa gatal dan terbakar. Batas-batas fokus, sebagai suatu peraturan, jelas.

Ada 3 tahapan klinis:

Terlihat. Tahap paling awal. Bintik-bintik pada tahap ini berwarna kemerahan kebiruan atau coklat kemerahan dari 1mm ke 5mm, berbentuk tidak teratur. permukaannya halus.

Papular Unsur-unsur dalam tahap ini berbentuk bulat atau setengah bola, dengan konsistensi elastis yang rapat, dari diameter 2mm hingga 1cm. Lebih sering terisolasi. Ketika digabung, mereka membentuk plak datar atau hemispherical. Permukaan plak halus atau kasar (seperti kulit jeruk).

Tumor. Pada tahap ini, pembentukan node tunggal atau banyak. Dengan diameter 1-5cm, warna merah kebiruan atau kebiruan-coklat. Konsistensi elastis yang lembut atau ketat, menyatu dan berulserasi.

Didistribusikan terutama di antara penduduk Afrika Tengah. Ini dimulai terutama di masa kanak-kanak, puncak insiden terjadi pada tahun pertama kehidupan seorang anak. Sebagai aturan, organ internal dan kelenjar getah bening utama terpengaruh. Lesi kulit jarang terjadi dan minimal.

Fitur sarkoma Kaposi pada pasien HIV adalah:

1) perkembangan penyakit pada usia muda (30 - 37 tahun),

2) sifat luas dari lesi, kecerahan warna dan kekayaan unsur-unsur yang diendapkan.

3) kecenderungan generalisasi yang cepat dengan kerusakan pada selaput lendir rongga mulut, saluran pernapasan atas, kelenjar getah bening, organ internal, di ujung hidung dan selaput lendir, di langit-langit mulut yang keras dan ekstremitas atas

4) mortalitas tinggi pada periode awal setelah timbulnya manifestasi awal penyakit.

Klinik: Perubahan morfologis utama adalah kelainan neoplasma vaskular dan proliferasi sel berbentuk spindle menyerupai sel sarkoma. Bintik-bintik kemerahan atau kebiruan-coklat muncul di kulit, yang secara bertahap meningkat dan mencapai ukuran diameter 3-5 cm dan lebih banyak lagi. Berangsur-angsur pewarnaan bintik-bintik menjadi coklat gelap, coklat gelap. Permukaan bintik-bintik halus, warnanya tidak berubah selama diascopy, jumlah lesi meningkat secara bertahap. Bersamaan dengan bintik-bintik atau setelah beberapa waktu, elastis padat, hingga merah muda kacang, kemerahan-kebiruan dengan semburat coklat, bentuk hemispherical, nodul yang terletak secara terpisah atau berkelompok muncul. Nodul ini, meningkat, dapat bergabung menjadi plak infiltratif dan formasi mirip tumor. Permukaan mereka berbukit, lebih jarang halus. Pada permukaan mulut terlihat folikel rambut melebar. Warna ruam mirip dengan warna bintik-bintik, tetapi warna kecoklatan-kebiruan menang. Tumor dapat mengalami ulserasi dengan pembentukan borok dalam, yang diperumit dengan perdarahan. Prosesnya biasanya disertai dengan edema yang signifikan.

Hasil, sebagai suatu peraturan, kronis dan jinak. Berkembang setelah transplantasi ginjal, setelah itu diresepkan jenis imunosupresan khusus. Dengan penghapusan obat datang regresi penyakit. Organ internal jarang terlibat.

Mereka membedakan bentuk sarkoma Kaposi akut, subakut dan kronis.

Bentuk akut sarkoma Kaposi dibedakan dengan generalisasi proses yang cepat. Meningkatnya gejala keracunan umum dan cachexia adalah penyebab kematian dalam 2 bulan-2 tahun.

Bentuk sarkoma Kaposi subakut memiliki arah yang kurang cepat dan tidak ganas. Durasi penyakit tanpa pengobatan bisa mencapai 2-3 tahun. Kursus yang relatif jinak, perkembangan bertahap dari proses ini ditandai dengan bentuk kronis sarkoma Kaposi, di mana durasi penyakit mungkin 8-10 tahun atau lebih.

Komplikasi sarkoma Kaposi ditentukan oleh stadium penyakit dan lokalisasi lesi. Pembatasan pergerakan anggota badan, deformasi, perdarahan, dan keracunan selama pembusukan tumor, gangguan penglihatan dengan lokalisasi lesi yang tepat, dll.

Diagnosis sarkoma Kaposi

Diagnosis sarkoma Kaposi didasarkan pada fitur klinis dari proses dan hasil pemeriksaan histologis. Dalam dermis banyak pembuluh darah yang baru terbentuk dan proliferasi sel berbentuk gelendong ditemukan. Ada area pendarahan, deposit hemosiderin.

Diagnosis banding sarkoma Kaposi harus dilakukan dengan sarkoidosis, lichen planus, mikosis jamur, pseudosarkoma Kaposi, hemosiderosis, dll.

Histopatologi. Tahap awal sarkoma Kaposi memungkinkan untuk mencurigai adanya ekstravasasi dan hemosiderin dalam jaringan granulomatosa. Tahap akhir ditandai dengan adanya angiomatosa (sejumlah lumens vaskular, terkadang sakular, dikelilingi oleh lapisan sel endotel dan peritel) atau fokus fibroblastik dengan fibroblast muda berbentuk spindel yang dikembangkan dari sel adventif perithelial. Kehadiran butiran ekstravasat dan hemosiderin membedakan fokus fibroblastik dalam sarkoma Kaposi dari fibrosarcoma.

Pengobatan sarkoma Kaposi dapat bersifat lokal dan sistemik.

Terapi lokal meliputi metode radiasi, cryotherapy, suntikan obat kemoterapi ke dalam tumor, aplikasi dengan dinitrochlorobenzene, injeksi interferon alfa ke dalam tumor dan beberapa metode lainnya. Indikasi utama untuk pajanan adalah lesi besar atau menyakitkan, serta upaya untuk mencapai efek kosmetik. Kadang-kadang pengobatan sarkoma Kaposi dapat disertai dengan ulserasi jaringan, yang sangat berbahaya karena kemungkinan infeksi terhadap latar belakang defisiensi imun.

Pengobatan sistemik sarkoma Kaposi dimungkinkan jika ada faktor-faktor yang menguntungkan secara imunologis (misalnya, sejumlah besar sel CD4) dengan latar belakang perjalanan penyakit tanpa gejala. Dalam hal ini, peluang kesembuhan meningkat. Tetapi pasien dengan prognosis penyakit yang buruk juga dapat dianggap sebagai kandidat untuk perawatan. Dalam hal ini, kemoterapi sistemik atau monokemoterapi paliatif dilakukan. Bahaya penggunaan polikemoterapi pada imunodefisiensi dikaitkan dengan efek toksik kemoterapi pada sumsum tulang, terutama terhadap latar belakang obat yang digunakan untuk mengobati infeksi HIV. Doxorbicin 20mg / kg.

Sarkoma Kaposi pada pasien yang terinfeksi HIV: penyebab, komplikasi, pengobatan

Kanker kulit berkembang dalam banyak kasus dengan latar belakang kekebalan yang sangat berkurang akibat infeksi HIV, efek dari operasi perut, imunosupresan, dll.

Salah satu penyakit multifokal adalah sarkoma Kaposi untuk HIV, dinamai setelah ahli kulit Hungaria Moritz Kaposi. Dialah yang pertama kali mendiagnosis patologi, menggambarkan etiopatogenesis dan kemungkinan komplikasi.

Apa itu

Secara klinis, sarkoma Kaposi (dalam literatur medis, angiosarcoma Kaposi, sarkoma hemoragik multipel) adalah peningkatan patologis pada pembuluh darah karena pembelahan sel endotel yang tidak adekuat.

Sebagai hasil dari proses ini, plak dan nodus muncul dengan pembengkakan jaringan di sekitarnya. Sifat tumor ganas, dimanifestasikan terutama pada kulit, tetapi juga dapat terlokalisasi pada kelenjar getah bening, mukosa saluran cerna, paru-paru.

Penyakit ini sangat jarang, tetapi menempati urutan pertama di antara pasien yang terinfeksi HIV (60-70%) dan sebagian besar mempengaruhi pria. Menurut statistik, dari 10 kasus sarkoma Kaposi 9 adalah laki-laki.

Sementara itu, sarcomatosis hemoragik bisa tidak hanya merupakan gejala orang yang terinfeksi HIV, tetapi juga patologi terkait kekebalan yang independen, diprovokasi, misalnya, herpevirus tipe 8 (HHV-8).

Noda sarkoma "berperilaku" secara berbeda. Pada beberapa pasien, mereka terkonsentrasi hanya pada area tertentu, sementara pada yang lain mereka didistribusikan ke seluruh tubuh tanpa lokalisasi yang jelas. Tanda baru muncul dalam ketergantungan yang jelas pada kekebalan - semakin buruk kondisi pasien, semakin besar jumlah dan ukuran plak.

Ada 2 jenis penyakit:

1. Kronis Ini berkembang secara bertahap, formasi baru muncul relatif jarang (sebulan sekali atau beberapa bulan), kondisi pasien stabil, imunoterapi dilakukan.
2. Impetuous. Ini berlangsung sangat cepat, secara harfiah dalam waktu enam bulan dari diagnosis dan konsekuensi yang tidak dapat diubah. Dengan tidak adanya pengobatan yang memadai penuh dengan kelainan bentuk tungkai, pendarahan yang banyak dari tumor, limfostasis.

Tahapan Angiosarcoma Kaposi

Ada 3 tahapan klinis:

1. Terlihat adalah tahap awal sarkoma, di mana plak kecil (hingga 5 mm) kemerahan atau coklat dengan tepi bergerigi muncul di tubuh pasien. Tampak seperti lumut merah dengan ruam papula yang khas. Permukaan halus, fokus terisolasi.
2. Papular - pada tahap pembentukan ini bertambah besar dan beberapa diameternya mencapai 2-2,5 cm. Permukaannya halus atau kasar (seperti kulit jeruk), dengan tekanan Anda merasa sakit. Ciri khas sarkoma Moritz Kaposi adalah telangiectasia, di mana plak penuh dengan spider veins atau reticulum.
3. Tumor - penyebaran fokus dengan pembesaran kelenjar getah bening, gangguan sirkulasi limfatik, retensi cairan limfatik dalam jaringan (limfostasis) dan kelainan bentuk tungkai ("kaki gajah").

Pada tahap ketiga, angiosarcoma Kaposi menjadi sarkomatosis sejati, yaitu menjadi ganas. Selanjutnya, proses metastasis di tulang, paru-paru, hati. Plaknya besar, ada yang mencapai 5-7 cm, warnanya merah dan kebiru-biruan, teksturnya elastis, menyatu menjadi banyak fokus.

Pada tahap akhir, pasien mengalami demam konstan, demam tinggi, batuk darah, diare berdarah, kelelahan total dan, akibatnya, kematian.

Munculnya beberapa titik karakteristik pada pasien yang terinfeksi HIV menunjukkan awal dari tahap destruktif. Proses generalisasi telah diluncurkan di mana plak terlokalisasi pada kulit, kelenjar getah bening, selaput lendir lambung dan usus.

Ada penurunan kekebalan yang sudah berkurang secara instan, di mana penyakit berkembang dengan cepat, yang mengarah pada hasil yang mematikan.

Pengobatan penyakit Kaposi

Ketika lesi terisolasi secara individu muncul pada tahap awal sarkoma Kaposi klasik, pengangkatan secara bedah dan terapi radiasi direkomendasikan. Kombinasi pengobatan ini dianggap paling efektif dan dalam 60% kasus menyebabkan remisi berkepanjangan.

Dianjurkan untuk terinfeksi HIV, yaitu pasien dengan generalisasi sarkoma Kaposi:

• terapi antiretroviral (ART) untuk menekan reproduksi virus dan memperlambat perkembangan penyakit;
• Kemoterapi sistemik - mengambil obat yang menghancurkan dan menekan pertumbuhan sel;
• terapi interferon - penekanan replikasi virus aktif;
• radioterapi (radiasi) - efek radiasi pengion pada lesi untuk menekan aktivitas sel-sel patogen.

Terapi radiasi dianggap efektif hanya pada tahap infeksi HIV. Untuk pasien dengan AIDS, itu tidak berguna dan tidak memprovokasi remisi jangka pendek.

Dalam beberapa kasus, dokter meresepkan pengobatan lokal. Sebagai terapi lokal yang digunakan:

1. Akupresur (paparan sinar elektron) pada formasi besar dan bintik-bintik pigmen untuk menghilangkan cacat kosmetik.
2. Cryotherapy dengan nitrogen cair (maksimal 3 sesi), setelah itu dalam 8 dari 10 kasus terjadi regresi ruam yang lengkap, tetapi dengan pengawetan bagian kulit.
3. Kemoterapi lokal, yang terutama diindikasikan untuk stadium 2. Terapkan terutama Vinblastine dalam kursus dosis tunggal mingguan selama 3 sesi. Selanjutnya, setelah plak dihilangkan, area berpigmen tetap yang dihilangkan dengan nitrogen cair. Efeknya sangat tinggi.

Semua metode ini berhubungan dengan bentuk klasik penyakit Kaposi - dengan infeksi HIV, transplantasi organ donor. Pengobatan SC yang memadai dan efektif yang disebabkan oleh herpevirus HHV-8 belum ditemukan.

Pencegahan Angiosarcoma

Seperti yang disebutkan sebelumnya, Kaposi angiosarcoma sebagai penyakit independen sangat jarang. Dalam kelompok risiko, hanya kategori orang tertentu:

• Terinfeksi HIV;
• didiagnosis dengan AIDS;
• menjalani transplantasi organ donor;
• laki-laki lebih dari 50 tahun ras Atlanto-Mediterania;
• penduduk asli Afrika Tengah.

Kategori orang-orang ini harus secara teratur, setidaknya 1 kali dalam 6 bulan, untuk diperiksa. Pasien yang terinfeksi HIV dan AIDS, yaitu orang dengan defisiensi imun yang disebabkan oleh penyakit ini, harus menggunakan obat antiretroviral yang dapat mempertahankan kekebalan mereka dalam keadaan “bekerja” yang normal untuk waktu yang lama.

Jika gejala angiosarkoma terdeteksi, serta setelah perawatan, pemeriksaan kulit dan selaput lendir dengan frekuensi 1 setiap 3-4 bulan membutuhkan pemeriksaan USG pada saluran pencernaan dan paru-paru setidaknya sekali setahun untuk menghindari kekambuhan.

Beberapa kata sebagai kesimpulan

Mengapa pemeriksaan rutin sangat penting? Pengobatan dini untuk HIV memiliki prognosis yang sangat baik. Lebih dari 95% pasien dalam 10 tahun menjalani kehidupan normal, tidak menghadapi efek samping dan sensasi menyakitkan.

Biopsi tumor yang tepat waktu pada kulit memungkinkan waktu untuk mendeteksi tumor internal, yang khas untuk pasien dengan virus defisiensi imun. Dan ini sudah 50% dari tingkat kelangsungan hidup setelah terapi.

Jika Anda "menangkap" penyakit bahkan dalam stadium 2 (papular), Anda dapat mencapai remisi yang stabil dan menyelamatkan hidup pasien. Pada tahap selanjutnya, bahkan perawatan kompleks dan kemoterapi sistemik tidak mungkin efektif.

Sarkoma Kaposi pada pasien yang terinfeksi HIV

Sarkoma Kaposi pada pasien yang terinfeksi HIV adalah di antara penyakit "indikator-AIDS". Deteksi tumor jenis ini pada orang muda tanpa gangguan sistem kekebalan yang jelas memberikan dasar untuk membuat diagnosis infeksi HIV pada tahap AIDS bahkan tanpa menggunakan metode penelitian laboratorium. Sarkoma Kaposi merupakan 85% dari semua tumor yang berkembang pada pasien AIDS. Ini adalah tumor multifokal ganas yang berasal dari pembuluh darah, yang memengaruhi kulit, selaput lendir, dan organ dalam. Ini memiliki beberapa varietas, salah satunya adalah sarkoma terkait AIDS. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan pada tahun 1872 oleh dokter kulit Hongaria Moritz Kaposi dan dinamai menurut namanya.

Tumor mempengaruhi orang di bawah usia 35-40 tahun, paling sering terjadi pada homoseksual pasif, muncul sebagai bintik-bintik, nodul atau plak berwarna merah terang atau merah-coklat, dan menyebar dengan cepat ke seluruh kulit, selaput lendir dan organ dalam. Unsur-unsur tumor akhirnya bergabung untuk membentuk formasi seperti tumor, yang akhirnya membusuk. Sarkoma Kaposi sulit diobati dan dengan cepat menyebabkan pasien mati. Diagnosis yang benar ditegakkan dengan mudah dan dikonfirmasi dengan memeriksa sepotong jaringan di bawah mikroskop.

Fig. 1. Sarkoma Kaposi dalam AIDS.

Epidemiologi penyakit

Pada orang yang terinfeksi HIV, sarkoma Kaposi terjadi 300 kali lebih sering daripada pasien yang menggunakan terapi imunosupresif, dan 2.000 kali lebih sering daripada di antara populasi umum. Pada periode awal pandemi (1980-1990), penyakit ini terjadi pada 40-50% pasien AIDS (terutama pada homoseksual dan biseksual). Dengan penggunaan kombinasi terapi antiretroviral yang sangat aktif, terutama sejak penggunaan protease inhibitor, telah terjadi penurunan jumlah pasien menjadi 9-18%. Pada wanita dengan sindrom imunodefisiensi didapat, tumor berkembang dalam kasus hubungan seksual dengan pasangan biseksual.

Fig. 2. Sarkoma Kaposi pada pasien HIV di alat kelamin.

Fig. 3. Sarkoma Kaposi di telapak tangan. Tahap awal (foto kiri) dan tahap seperti tumor (foto kanan).

Agen penyebab sarkoma Kaposi

Diasumsikan bahwa penyebab pengembangan sarkoma Kaposi adalah virus herpes simpleks tipe 8 (HHV8) yang dikombinasikan dengan penurunan yang signifikan dalam sistem kekebalan manusia, yang ditemukan pada infeksi HIV pada tahap AIDS. Virus ini ditemukan di setiap biseksual atau gay ketiga, dalam heteroseksual - dalam 5% kasus. Secara konstan HHV-8 terdeteksi pada jaringan yang terkena sarkoma Kaposi. Di daerah tetangga, virus tidak terdeteksi.

Fig. 4. Dalam foto tersebut, virus herpes tipe 8 (HHV8).

Patogenesis penyakit

Penurunan tajam dalam kerja sistem kekebalan menyebabkan aktivasi virus herpes tipe 8, yang menyebabkan sejumlah gangguan pada tubuh pasien. Dalam dermis, jaringan subkutan dan selaput lendir proliferasi endotelium dinding bagian dalam pembuluh darah dicatat. Struktur kapal itu sendiri hancur, mereka menjadi mirip dengan "saringan". Eritrosit mulai menembus ke dalam jaringan di sekitarnya, hemosiderin diendapkan dalam kelompok mereka. Proliferasi ditandai fibroblas muda, yang memiliki bentuk gelendong, beberapa dari mereka memperoleh tanda-tanda atypia. Deteksi sel berbentuk spindel adalah penanda histologis tumor. Makrofag dan limfosit muncul dalam jumlah besar di lesi. Lesi berbentuk bintik-bintik (roseol), plak, nodul, dan formasi mirip tumor, yang akhirnya bernanah dan memborok.

Pertumbuhan sarkoma Kaposi terkait AIDS dirangsang oleh:

• obat glukokortikoid dan imunosupresif (siklosporin),
• sitokin yang menghasilkan mononuklear yang terinfeksi HIV,
• interleukin-6 (IL-6) dan interleukin-1bet (IL-1b),
• faktor pertumbuhan fibroblastik utama,
• faktor pertumbuhan endotel vaskular,
• mengubah beta faktor pertumbuhan,
• protein tat HIV dkk

Imunosupresi pada pasien AIDS adalah faktor utama dalam pengembangan sarkoma Kaposi.

Fig. 5. Sarkoma Kaposi pada pasien dengan AIDS. Paling sering proses ini terlokalisasi pada bagian atas tubuh.

Manifestasi klinis

Imunosupresi adalah salah satu syarat untuk pengembangan sarkoma Kaposi. Dengan jumlah limfosit CD4 yang relatif tinggi pada pasien yang terinfeksi HIV, tumor berkembang perlahan, dan ketika jumlah limfosit CD4 di bawah 200 dalam 1 μl, ia berkembang dengan cepat. Dengan perkembangan pneumonia pneumokokus atau dengan penggunaan kortikosteroid jangka panjang, sarkoma Kaposi pada pasien berkembang dengan cepat.

Fitur sarkoma Kaposi pada pasien AIDS

Fitur utama sarkoma Kaposi pada pasien AIDS:

• Usia muda - hingga 35 - 40 tahun.
• Perkembangan proses tumor dicatat pada setiap pasien ketiga. Ini terutama adalah orang-orang homoseksual dan pasien-pasien dengan kehadiran penyakit-penyakit menular seksual.
• Sarkoma berkembang dengan infeksi oportunistik lainnya (seringkali dengan pneumonia pneumokokus).
• Lokalisasi elemen utama di kepala, leher, bagian atas tubuh dan alat kelamin.
• Sifat umum lesi (multifokal). Simetri tidak tipikal.
• Bintik-bintik hemoragik sering berwarna merah cerah, plak dan nodul adalah elemen utama ruam.
• Ruam sering bernanah dan memborok.
• Generalisasi cepat dari proses tumor dengan kerusakan pada kelenjar getah bening, paru-paru, saluran pencernaan dan mukosa mulut.
• Limfostasis yang diucapkan.
• Kematian tinggi (harapan hidup 80% pasien tidak melebihi satu setengah tahun).

Munculnya sarkoma Kaposi pada pasien yang terinfeksi HIV menunjukkan transisi penyakit ke tahap AIDS.

Fig. 6. Sarkoma Kaposi dari usus kecil. Gambar diambil dengan endoskopi.

Jenis tumor

Pada infeksi HIV, lesi pada kulit dan selaput lendir memiliki bentuk bintik-bintik (roseol), papula, plak atau nodul sering berwarna ungu, lebih jarang memiliki warna ungu atau coklat. Batas-batas fokus jelas. Unsur-unsur tumor tidak menyakitkan, gatal dan terbakar pada pasien jarang mengganggu. Seiring waktu, ruam menjadi banyak, kadang-kadang bergabung, membentuk formasi seperti tumor, yang akhirnya mulai berdarah, bernanah, dan memborok.

Fig. 7. Bintik-bintik, papula, plak, dan nodul adalah elemen sarkoma Kaposi.

Lokalisasi

Pada pasien AIDS, unsur-unsur tumor terletak di wajah, hidung, kulit bagian atas tubuh, organ genital dan sekitar anus. Lebih jarang - pada tungkai bawah, kaki dan telapak tangan. Seringkali selaput lendir rongga mulut, paru-paru, dan saluran pencernaan terlibat dalam proses patologis. Keterlibatan organ internal dalam proses patologis dikaitkan dengan kehadiran HHV-8.

Dengan ruam yang melimpah, ketika ruam muncul pada ekstremitas bawah, limfostasis berkembang, persendian dipengaruhi, diikuti oleh perkembangan kontraktur.

Fig. 8. Sarkoma Kaposi dengan AIDS pada mukosa mulut. Tahap awal (foto kiri), formulir berjalan (foto kanan).

Fig. 9. Dalam foto banyak ruam pada selaput lendir gusi dengan sarkoma Kaposi.

Fig. 10. Sarkoma Kaposi pada langit-langit yang keras.

Fig. 11. Sarkoma Kaposi pada lidah (foto kiri) dan bibir (foto kanan).

Bentuk Sarkoma Kaposi

Kekalahan kulit dicatat dalam 2/3 kasus. Proses ini ditandai dengan ruam dalam bentuk roseol, papula, plak, dan nodul, seringkali berwarna ungu atau coklat. Wajah, leher, bagian atas tubuh dan daerah anogenital adalah pelokalan yang paling sering. Ruam tidak menimbulkan rasa sakit, tetapi dengan munculnya peradangan, pembengkakan dan rasa sakit muncul. Formasi tumor besar sering bernanah dan memborok.

Kekalahan selaput lendir. Ruam paling sering menyebar, terlokalisasi pada mukosa hidung (22% kasus), mulut dan tenggorokan. Di mulut, unsur-unsur tumor muncul di langit-langit lunak dan keras (5% kasus), pipi, lengan, lidah, laring, dan faring. Ketika proses digeneralisasi, lesi menjadi sangat nyeri.

Kekalahan organ internal diamati pada 75% pasien. Kerongkongan, usus, limpa, hati, ginjal, paru-paru, jantung dan otak, tempat infiltrat terjadi, terpengaruh. Dengan penyebaran proses patologis pada jaringan paru pada pasien dengan sesak napas. Lebih dari setengah pasien tidak hidup hingga 6 bulan.

Kekalahan saluran pencernaan (45% kasus) seringkali rumit oleh perdarahan, yang berakibat fatal. Dalam 61% kasus, kelenjar getah bening terpengaruh.

Fig. 12. Sarkoma Kaposi tentang konjungtiva mata (foto kiri) dan sclera (foto kanan).

Tahapan Sarkoma Kaposi

Terlihat. Pada awalnya ada bintik-bintik (roseola). Dengan AIDS, mereka memiliki warna ungu atau coklat-merah, bentuk bulat tidak teratur, dengan diameter 1 sampai 5 mm, dengan permukaan yang halus, tanpa rasa sakit, tidak disertai dengan rasa gatal. Paling sering terletak di wajah, hidung, di sekitar mata, telapak tangan, alat kelamin, di kulit bagian atas tubuh.

Papular Unsur-unsur ruam mulai naik di atas permukaan kulit dan berubah menjadi papula dengan diameter hingga 1 cm. Mereka memiliki bentuk hemisferis, padat, elastis, terisolasi. Ketika digabung, plak dengan permukaan kasar ("kulit jeruk") terbentuk.

Tumor. Pada pertemuan papula dan plak, pembentukan tumor terbentuk. Simpul besar padat saat disentuh, berwarna merah kebiruan, berdiameter 1 hingga 5 cm. Seiring waktu, menjadi ditutupi dengan borok dan mulai berdarah.

Penggunaan terapi antiretroviral yang sangat aktif memperlambat perkembangan sarkoma Kaposi.

Fig. 13. Sarkoma Kaposi pada kaki, bentuk tumor.

Fig. 14. Sarkoma Kaposi mengenai tungkai dan kaki.

Fig. 15. Sarkoma Kaposi dengan HIV di wajah: bentuk awal (foto kiri) dan bentuk umum (foto kanan).

Fig. 16. Sarkoma Kaposi dengan infeksi HIV di wajah.

Fig. 17. Sarkoma Kaposi dengan HIV di wajah: di sekitar mata (foto kiri) dan di dahi dalam bentuk nodul (foto kanan).

Diagnosis sarkoma Kaposi

Diagnosis sarkoma Kaposi tidak sulit karena jenis tumor yang khas. Diagnosis sarkoma dikonfirmasikan dengan pemeriksaan histologis sampel bahan. Di bawah mikroskop, orang dapat melihat banyak celah vaskular berdinding tipis, proliferasi jelas dari fibroblast muda berbentuk spindle, beberapa dari mereka dengan tanda-tanda atypia, bercak hemoragik dengan deposit hemosiderin, banyak makrofag dan limfosit.

Deteksi sel berbentuk gelendong pada lesi sel merupakan penanda penyakit.

Gambaran histologis penyakit

Fig. 18. Di foto di sebelah kiri - bentuk awal penyakit. Foto di sebelah kanan menunjukkan proliferasi sel spindel, sel tunggal, dan kelompok sel darah merah.

Fig. 19. Foto ini menunjukkan proliferasi sel spindle yang masif. Eritrosit tunggal dan kelompok eritrosit terlihat.

Fig. 20. Foto menunjukkan area luas yang diisi dengan darah yang menyerupai tumor vaskular jinak.

Fig. 21. Simpul dalam sarkoma Kaposi berada di bawah epidermis, yang belum rusak (foto di sebelah kiri). Pada foto di sebelah kanan, epidermis superfisial di atas lesi disertai ulserasi.

Fig. 22. Sarkoma Kaposi dengan lokalisasi pada mukosa lambung (foto di sebelah kiri), di kelenjar getah bening (foto di sebelah kanan).

Diagnosis sarkoma Kaposi pada pasien HIV dapat dibuat secara akurat tanpa biopsi.

Prognosis penyakit

Kriteria prognostik sarkoma Kaposi pada pasien AIDS adalah manifestasi klinis penyakit dan indikator metode penelitian laboratorium.

Manifestasi klinis yang menentukan prognosis penyakit:

• Tingkat keparahan proses patologis.
• Keterlibatan dalam proses infeksi organ internal.
• Tingkat keparahan sindrom keracunan.
• Adanya infeksi oportunistik.

• Hematokrit.
• Jumlah limfosit CD4.
• Rasio limfosit CD4 / CD8.
• Tingkat alfa interferon.

Untuk menilai prognosis sarkoma Kaposi membantu tingkat sel-T:

Ketika jumlah sel T-helper lebih dari 300 dalam 1 μl pada pasien yang bertahan selama lebih dari 1 tahun, itu dinilai baik, dari 300 hingga 100 - memuaskan, kurang dari 100 - buruk.

Rasio limfosit CD4 / CD8 pada pasien yang bertahan lebih dari 1 tahun, lebih dari 0,5 baik, 0,5-0,2 memuaskan, kurang dari 0,2 buruk.

Pada pasien AIDS, prognosis sarkoma Kaposi tidak menguntungkan. 99 - 100% pasien dengan bentuk penyakit yang umum meninggal dalam 3 bulan pertama penyakit.

Fig. 23. Bentuk umum sarkoma Kaposi pada pasien AIDS. Prognosisnya tidak menguntungkan.

Pengobatan sarkoma Kaposi pada pasien AIDS

Pilihan metode pengobatan dipengaruhi oleh bentuk penyakit, lokalisasi proses dan karakteristik umum infeksi HIV. Ketika Sarkoma Kaposi pada pasien AIDS, pengobatan lokal dan kemoterapi sistemik digunakan.

Perawatan lokal

Pengobatan lokal sarkoma Kaposi pada pasien HIV digunakan untuk tumor lokal dan ditujukan untuk meningkatkan penampilan pasien. Radiasi, cryotherapy, elektrokoagulasi diterapkan. Tumor dapat diangkat melalui pembedahan dengan pengantar berikutnya ke dalam lesi Vinblastine.

Kemoterapi sistemik

Penggunaan jenis pengobatan ini ditentukan oleh tindakan agresif sarkoma pada sebagian besar pasien AIDS, keterlibatan kelenjar getah bening dan organ internal dalam proses patologis. Namun, keberadaan penyakit oportunistik, anemia dan defisiensi imun membatasi penggunaannya bagi banyak pasien yang membutuhkan. Monoterapi digunakan untuk manifestasi sedang dari klinik, kemoterapi kombinasi digunakan untuk manifestasi nyata. Tidak ada pendekatan tunggal untuk penggunaan kemoterapi untuk pasien AIDS.

Untuk pengobatan sarkoma Kaposi pada pasien AIDS ada banyak obat kemoterapi: Vinblastine (efek 26% efek), Etoposide (76%), Vincristine (61%), Bleomycin (77%), Vincristine + Vinblastine (45%), Bleomycin + Vinblastine (62) %), Vinblastin + Metotreksat (77%), Doxorubicin + Bleomycin + Vinblastine (66 - 86%).

Imunomodulator

Dalam sarkoma Kaposi, stimulan interferon endogen dan interferon alfa digunakan. Efek penggunaan kelompok obat ini tergantung pada keadaan sistem kekebalan pasien, perkembangan anemia dan adanya penyakit oportunistik.

Sitostatika spektrum luas

Telah terbukti sangat efektif pada pasien AIDS dengan sarkoma Kaposi tentang sitostatika spektrum luas - anthracyclines lipkesom Dawkes dan Doksil. Terapi doksil lebih efektif daripada pengobatan "standar emas" untuk sarkoma Kaposi - Adriamycin + Bleomycin + Vincristine.

Terapi Antiretroviral Aktif

Terapi antiretroviral aktif dengan penggunaan 3 atau lebih obat memiliki efek profilaksis dan terapi untuk sarkoma Kaposi.

Fig. 24. Pengobatan sarkoma Kaposi topikal diterapkan dalam bentuk lokal.

Pengobatan sarkoma Kaposi pada pasien AIDS bersifat paliatif. Ini ditujukan hanya untuk mengurangi keparahan gejala penyakit.