logo

Sarkoma Kaposi, ada apa? Gejala dan metode pengobatan pertama

Sarkoma Kaposi pada pasien yang terinfeksi HIV adalah di antara penyakit "indikator-AIDS". Deteksi tumor jenis ini pada orang muda tanpa gangguan sistem kekebalan yang jelas memberikan dasar untuk membuat diagnosis infeksi HIV pada tahap AIDS bahkan tanpa menggunakan metode penelitian laboratorium. Sarkoma Kaposi merupakan 85% dari semua tumor yang berkembang pada pasien AIDS. Ini adalah tumor multifokal ganas yang berasal dari pembuluh darah, yang memengaruhi kulit, selaput lendir, dan organ dalam. Ini memiliki beberapa varietas, salah satunya adalah sarkoma terkait AIDS.

Tumor mempengaruhi orang di bawah usia 35-40 tahun, paling sering terjadi pada homoseksual pasif, muncul sebagai bintik-bintik, nodul atau plak berwarna merah terang atau merah-coklat, dan menyebar dengan cepat ke seluruh kulit, selaput lendir dan organ dalam. Unsur-unsur tumor akhirnya bergabung untuk membentuk formasi seperti tumor, yang akhirnya membusuk. Sarkoma Kaposi sulit diobati dan dengan cepat menyebabkan pasien mati. Diagnosis yang benar ditegakkan dengan mudah dan dikonfirmasi dengan memeriksa sepotong jaringan di bawah mikroskop.

Apa itu

Sarkoma Kaposi (angiosarcoma Kaposi atau sarkoma hemoragik multipel) adalah neoplasma ganas multipel dari dermis (kulit). Pertama kali dijelaskan oleh dokter kulit Hongaria Moritz Kaposi dan dinamai menurut namanya. Prevalensi penyakit ini umumnya kecil, tetapi sarkoma Kaposi adalah yang pertama di antara tumor ganas yang mempengaruhi pasien HIV, mencapai 40-60%.

Penyebab

Tidak diketahui karena alasan tertentu yang menyebabkan munculnya tumor tersebut. Tetapi para ilmuwan sangat mungkin menyarankan bahwa penyakit ini dapat berkembang dengan latar belakang virus herpes manusia tipe 8, yang dengan sendirinya belum diteliti secara memadai.

Juga seringkali sarkoma Kaposi menyertai proses ganas lainnya, termasuk:

Untuk munculnya patologi memerlukan pengurangan kekebalan manusia yang signifikan karena berbagai alasan. Selain itu, beberapa kelompok orang memiliki risiko sarkoma Kaposi yang jauh lebih tinggi daripada yang lain. Misalnya, lebih sering penyakit ini diamati pada pria daripada pada wanita.

Dalam kelompok risiko adalah:

  • Orang yang terinfeksi HIV;
  • orang dengan organ yang ditransplantasikan dari donor (terutama ginjal);
  • lelaki tua yang termasuk ras Mediterania;
  • orang yang tanah airnya adalah Afrika khatulistiwa.

Ilmuwan medis sepakat dalam satu hal: paling sering, terutama pada tahap awal perkembangan, penyakit ini lebih cenderung merupakan proses reaktif (yaitu, timbul sebagai respons terhadap lesi menular) daripada sarkoma sejati.

Anatomi patologis

Biasanya, tumor memiliki warna ungu, tetapi warnanya mungkin berbeda: merah, ungu atau coklat. Tumor mungkin rata atau sedikit naik di atas kulit, merupakan bintik atau nodul yang tidak nyeri. Hampir selalu terletak di kulit, setidaknya - di organ dalam. Sarkoma Kaposi sering dikombinasikan dengan kerusakan pada selaput lendir langit-langit mulut, kelenjar getah bening. Perjalanan penyakitnya lambat. Deteksi sarkoma Kaposi dalam infeksi HIV memberikan dasar untuk diagnosis AIDS.

Struktur histologis tumor dicirikan oleh banyak pembuluh darah baru yang berdinding tipis yang terletak secara kacau dan kumpulan sel berbentuk gelendong. Tumor ini diinfiltrasi dengan limfosit dan makrofag. Sifat pembuluh darah tumor secara dramatis meningkatkan risiko perdarahan. Namun, tidak perlu melakukan biopsi untuk dugaan sarkoma Kaposi. Sarkoma Kaposi adalah jenis tumor khusus, yang seringkali tidak memerlukan tidak hanya verifikasi diagnosis, tetapi juga perawatannya. Sekilas ini mungkin tampak aneh. Situasi ini disebabkan oleh fakta bahwa diagnosis yang akurat dapat dibuat tanpa biopsi, dan pengobatan sarkoma Kaposi yang terisolasi jarang memberikan penyembuhan total.

Selain itu, pengobatan sarkoma Kaposi (karena hubungannya dengan faktor-faktor penyebab penyakit yang mendasarinya) biasanya bersifat paliatif, yaitu hanya bertujuan mengurangi gejala penyakit.

Gejala

Gambaran klinis sarkoma Kaposi cukup beragam dan tergantung pada durasi penyakit.

Pada tahap awal gejala sarkoma, bintik-bintik kemerahan-kebiruan dari berbagai bentuk dan ukuran muncul, serta nodul merah muda, yang kemudian berubah warna menjadi kebiru-biruan. Ketika sarkoma Kaposi berkembang, letusannya muncul dengan elemen infiltrasi nodular dengan warna kemerahan-kebiru-biruan, berbeda ukurannya. Nodul ini cenderung menyatu, yang mengarah pada pembentukan fokus nodular besar dengan terbentuk bisul yang sangat nyeri. Di area fokus kulit dipadatkan, bengkak, warna ungu kebiruan. Terutama fokus terlokalisasi pada kulit ekstremitas distal (94% pada ekstremitas bawah - permukaan anterolateral pada tungkai dan kaki) dan cenderung terletak dekat vena superfisial. Seringkali ditandai simetri lesi pada tungkai.

Menurut jalannya, tumor dapat subakut, akut dan kronis. Perjalanan akut sarkoma Kaposi ditandai dengan gejala progresif yang cepat dan dimanifestasikan oleh lesi kulit umum dalam bentuk banyak formasi rumit pada tubuh, wajah dan anggota badan, serta demam. Gejala-gejala ini disertai dengan kerusakan pada organ-organ internal dan / atau kelenjar getah bening. Durasi bentuk akut dua bulan hingga dua tahun. Pada sarkoma subakut, generalisasi lesi kulit lebih jarang terjadi. Tentu saja kronis ditandai dengan perkembangan bertahap ruam kulit dalam bentuk elemen plak dan nodul berbintik-bintik. Durasi bentuk kronis delapan tahun atau lebih.

Jenis penekan kekebalan tubuh

Penyakit ini terjadi ketika mengambil obat imunosupresif (biasanya setelah transplantasi ginjal). Ditandai dengan:

  • sedikit gejala;
  • tentu saja kronis dan jinak;
  • keterlibatan langka dalam proses organ internal dan kelenjar getah bening.

Dengan penghapusan obat imunosupresif sering ditandai regresi penyakit.

Jenis wabah

Munculnya neoplasma ini adalah salah satu gejala utama infeksi HIV. Untuk sarkoma Kaposi seperti itu khas:

  • kejadian pada usia muda (hingga 40 tahun);
  • neoplasma dengan warna cerah;
  • keterlibatan wajib yang khas dalam proses membran mukosa;
  • susunan elemen sarkoma yang tidak biasa: di ujung hidung, di mulut di langit-langit mulut yang keras, tungkai atas.

Jenis penyakit ini ditandai dengan perjalanan yang cepat dan ganas yang melibatkan kelenjar getah bening dan organ internal dalam proses.

Tipe endemik

Terjadi terutama pada penduduk Afrika, di Rusia biasanya tidak terjadi. Fitur khas dari jenis ini adalah:

  • terjadi biasanya pada masa kanak-kanak, pada tahun pertama kehidupan;
  • ditandai dengan kerusakan kelenjar getah bening dan organ internal;
  • pada elemen patologis kulit praktis tidak terjadi.

Opsi aliran

  • Akut: perkembangan proses yang cepat, hasil yang tidak menguntungkan tanpa pengobatan terjadi dari 2 bulan hingga 2 tahun sejak awal penyakit.
  • Subakut: tanpa terapi, pasien dapat hidup hingga 3 tahun.
  • Kronis: kursus jinak di mana pasien dapat melakukannya tanpa terapi selama 10 tahun atau lebih.

Seperti apa Kaposi's Sarcoma: photo

Foto di bawah ini menunjukkan bagaimana penyakit itu memanifestasikan dirinya pada manusia.

Diagnostik

Diagnosis sarkatosis Kaposi dilakukan oleh spesialis penyakit menular, dokter kulit dan ahli onkologi. Pertama, dokter mendengarkan pasien dan mengambil sejarah, dan kemudian:

  1. Periksa tanda-tanda penyakitnya.
  2. Lakukan biopsi.
  3. Lakukan studi histologis untuk mengidentifikasi proliferasi fibroblas.
  4. Melakukan studi imunologi.
  5. Darah diambil untuk analisis infeksi HIV.

Selain itu, pasien diberi resep penelitian tambahan, seperti ultrasonografi, rontgen, gastroskopi, CT scan ginjal, MRI kelenjar adrenal, dan lainnya untuk mendeteksi lesi internal.

Komplikasi

Terjadinya komplikasi sarkoma Kaposi tergantung pada tahap perkembangan penyakit dan lokalisasi tumor. Komplikasi berikut dapat terjadi:

  • edema limfatik, gajah akibat pemerasan kelenjar getah bening;
  • infeksi bakteri pada tumor yang rusak;
  • membatasi aktivitas motorik tungkai dan deformasi;
  • perdarahan dari tumor yang hancur;
  • keracunan yang disebabkan oleh disintegrasi tumor;
  • pelanggaran organ internal selama lokalisasi neoplasma pada mereka.

Beberapa komplikasi menyebabkan kondisi yang mengancam jiwa.

Pengobatan sarkoma Kaposi

Pengobatan lesi tunggal dilakukan melalui pembedahan (eksisi lesi), diikuti dengan terapi radiasi. Pengobatan semacam itu dengan sarkoma Kaposi klasik menyebabkan hasil yang sukses (remisi jangka panjang) pada 30-40% pasien.

Jika pasien dengan generalisasi sarkoma Kaposi, dan khususnya untuk orang yang terinfeksi HIV, maka kompleks terapi antiretroviral, kemoterapi, terapi interferon, terapi radiasi ditunjukkan (namun, ini sering tidak mengarah pada hasil yang diinginkan pada tahap AIDS).

1) Terapi Antiretroviral Sangat Aktif (HAART)

  • durasi terapi tersebut harus setidaknya satu tahun;
  • berkontribusi pada penekanan viral load dan meningkatkan status kekebalan infeksi HIV;
  • Obat-obatan antiretroviral dapat sepenuhnya menekan aktivitas vital salah satu virus herpes yang menyebabkan kanker - sarkoma Kaposi.

2) Kemoterapi, untuk tujuan penggunaan prospidin (obat domestik), vincristine dan vinblastine (rozevin), etoposide, taxol, doxirubicin, bleomycin dan lainnya. Obat-obatan tersebut telah menyatakan efek samping pada organ pembentuk darah dan lainnya, yang seringkali membutuhkan resep terapi hormonal (prednison, deksametason).

  • Tujuan: sebagai efek imunomodulasi, persiapan interferon ditentukan, yaitu: alfa interferon rekombinan 2a dan 2b (intron, roferon, reaferon) atau asli (wellferon) dalam dosis 5-10 juta IU / hari v / m, s / c kursus panjang.

4) Terapi lokal meliputi: terapi radiasi, cryotherapy, aplikasi gel khusus (panretin), kemoterapi lokal.

Obat yang akan cukup efektif dalam mengobati infeksi HHV-8 belum ditemukan.

Prognosis sarkoma Kaposi

Prognosis penyakit pada sarkoma Kaposi tergantung pada sifat penyakitnya dan berkaitan erat dengan keadaan sistem kekebalan pasien. Dengan kekebalan yang lebih tinggi, manifestasi penyakit ini dapat dibalikkan, pengobatan sistemik memberikan efek yang baik dan memungkinkan untuk mencapai remisi pada 50-70% pasien. Jadi pada pasien dengan sarkoma Kaposi dengan jumlah limfosit CD4 lebih dari 400 μl-1, frekuensi remisi di latar belakang terapi kekebalan yang berkelanjutan melebihi 45%, dan dengan CD4 kurang dari 200 μl-1, hanya 7% pasien yang dapat mencapai remisi.

Pencegahan

Ukuran utama pencegahan penyakit ini adalah perawatan yang tepat waktu dan tepat dari keadaan imunodefisiensi. Dengan demikian, penggunaan obat antiretroviral pada pasien yang terinfeksi HIV memungkinkan untuk waktu yang lama untuk mempertahankan fungsi normal dari sistem kekebalan tubuh, sehingga mencegah munculnya sarkoma Kaposi.

Setelah pengobatan sarkoma Kaposi, pemeriksaan menyeluruh pada kulit dan selaput lendir diperlukan setidaknya sekali setiap 3 bulan, dan kondisi paru-paru dan saluran pencernaan harus dinilai setidaknya sekali setiap enam bulan atau setahun. Langkah-langkah ini akan membantu mengidentifikasi kekambuhan penyakit.

Sarkoma Kaposi pada pasien yang terinfeksi HIV

Sarkoma Kaposi pada pasien yang terinfeksi HIV adalah di antara penyakit "indikator-AIDS". Deteksi tumor jenis ini pada orang muda tanpa gangguan sistem kekebalan yang jelas memberikan dasar untuk membuat diagnosis infeksi HIV pada tahap AIDS bahkan tanpa menggunakan metode penelitian laboratorium. Sarkoma Kaposi merupakan 85% dari semua tumor yang berkembang pada pasien AIDS. Ini adalah tumor multifokal ganas yang berasal dari pembuluh darah, yang memengaruhi kulit, selaput lendir, dan organ dalam. Ini memiliki beberapa varietas, salah satunya adalah sarkoma terkait AIDS. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan pada tahun 1872 oleh dokter kulit Hongaria Moritz Kaposi dan dinamai menurut namanya.

Tumor mempengaruhi orang di bawah usia 35-40 tahun, paling sering terjadi pada homoseksual pasif, muncul sebagai bintik-bintik, nodul atau plak berwarna merah terang atau merah-coklat, dan menyebar dengan cepat ke seluruh kulit, selaput lendir dan organ dalam. Unsur-unsur tumor akhirnya bergabung untuk membentuk formasi seperti tumor, yang akhirnya membusuk. Sarkoma Kaposi sulit diobati dan dengan cepat menyebabkan pasien mati. Diagnosis yang benar ditegakkan dengan mudah dan dikonfirmasi dengan memeriksa sepotong jaringan di bawah mikroskop.

Fig. 1. Sarkoma Kaposi dalam AIDS.

Epidemiologi penyakit

Pada orang yang terinfeksi HIV, sarkoma Kaposi terjadi 300 kali lebih sering daripada pasien yang menggunakan terapi imunosupresif, dan 2.000 kali lebih sering daripada di antara populasi umum. Pada periode awal pandemi (1980-1990), penyakit ini terjadi pada 40-50% pasien AIDS (terutama pada homoseksual dan biseksual). Dengan penggunaan kombinasi terapi antiretroviral yang sangat aktif, terutama sejak penggunaan protease inhibitor, telah terjadi penurunan jumlah pasien menjadi 9-18%. Pada wanita dengan sindrom imunodefisiensi didapat, tumor berkembang dalam kasus hubungan seksual dengan pasangan biseksual.

Fig. 2. Sarkoma Kaposi pada pasien HIV di alat kelamin.

Fig. 3. Sarkoma Kaposi di telapak tangan. Tahap awal (foto kiri) dan tahap seperti tumor (foto kanan).

Agen penyebab sarkoma Kaposi

Diasumsikan bahwa penyebab pengembangan sarkoma Kaposi adalah virus herpes simpleks tipe 8 (HHV8) yang dikombinasikan dengan penurunan yang signifikan dalam sistem kekebalan manusia, yang ditemukan pada infeksi HIV pada tahap AIDS. Virus ini ditemukan di setiap biseksual atau gay ketiga, dalam heteroseksual - dalam 5% kasus. Secara konstan HHV-8 terdeteksi pada jaringan yang terkena sarkoma Kaposi. Di daerah tetangga, virus tidak terdeteksi.

Fig. 4. Dalam foto tersebut, virus herpes tipe 8 (HHV8).

Patogenesis penyakit

Penurunan tajam dalam kerja sistem kekebalan menyebabkan aktivasi virus herpes tipe 8, yang menyebabkan sejumlah gangguan pada tubuh pasien. Dalam dermis, jaringan subkutan dan selaput lendir proliferasi endotelium dinding bagian dalam pembuluh darah dicatat. Struktur kapal itu sendiri hancur, mereka menjadi mirip dengan "saringan". Eritrosit mulai menembus ke dalam jaringan di sekitarnya, hemosiderin diendapkan dalam kelompok mereka. Proliferasi ditandai fibroblas muda, yang memiliki bentuk gelendong, beberapa dari mereka memperoleh tanda-tanda atypia. Deteksi sel berbentuk spindel adalah penanda histologis tumor. Makrofag dan limfosit muncul dalam jumlah besar di lesi. Lesi berbentuk bintik-bintik (roseol), plak, nodul, dan formasi mirip tumor, yang akhirnya bernanah dan memborok.

Pertumbuhan sarkoma Kaposi terkait AIDS dirangsang oleh:

  • obat glukokortikoid dan imunosupresif (siklosporin),
  • sitokin yang menghasilkan mononuklear yang terinfeksi HIV,
  • interleukin-6 (IL-6) dan interleukin-1bet (IL-1b),
  • faktor pertumbuhan fibroblastik utama,
  • faktor pertumbuhan endotel vaskular,
  • mengubah beta faktor pertumbuhan,
  • protein tat HIV dkk

Imunosupresi pada pasien AIDS adalah faktor utama dalam pengembangan sarkoma Kaposi.

Fig. 5. Sarkoma Kaposi pada pasien dengan AIDS. Paling sering proses ini terlokalisasi pada bagian atas tubuh.

Manifestasi klinis

Imunosupresi adalah salah satu syarat untuk pengembangan sarkoma Kaposi. Dengan jumlah limfosit CD4 yang relatif tinggi pada pasien yang terinfeksi HIV, tumor berkembang perlahan, dan ketika jumlah limfosit CD4 di bawah 200 dalam 1 μl, ia berkembang dengan cepat. Dengan perkembangan pneumonia pneumokokus atau dengan penggunaan kortikosteroid jangka panjang, sarkoma Kaposi pada pasien berkembang dengan cepat.

Fitur sarkoma Kaposi pada pasien AIDS

Fitur utama sarkoma Kaposi pada pasien AIDS:

  • Usia muda - hingga 35 - 40 tahun.
  • Perkembangan proses tumor dicatat pada setiap pasien ketiga. Ini terutama adalah orang-orang homoseksual dan pasien-pasien dengan kehadiran penyakit-penyakit menular seksual.
  • Sarkoma berkembang dengan infeksi oportunistik lainnya (seringkali dengan pneumonia pneumokokus).
  • Lokalisasi elemen utama di kepala, leher, bagian atas tubuh dan alat kelamin.
  • Sifat umum lesi (multifokal). Simetri tidak tipikal.
  • Bintik-bintik hemoragik sering berwarna merah cerah, plak dan nodul adalah elemen utama ruam.
  • Ruam sering bernanah dan memborok.
  • Generalisasi cepat dari proses tumor dengan kerusakan pada kelenjar getah bening, paru-paru, saluran pencernaan dan mukosa mulut.
  • Limfostasis yang diucapkan.
  • Kematian tinggi (harapan hidup 80% pasien tidak melebihi satu setengah tahun).

Munculnya sarkoma Kaposi pada pasien yang terinfeksi HIV menunjukkan transisi penyakit ke tahap AIDS.

Fig. 6. Sarkoma Kaposi dari usus kecil. Gambar diambil dengan endoskopi.

Jenis tumor

Pada infeksi HIV, lesi pada kulit dan selaput lendir memiliki bentuk bintik-bintik (roseol), papula, plak atau nodul sering berwarna ungu, lebih jarang memiliki warna ungu atau coklat. Batas-batas fokus jelas. Unsur-unsur tumor tidak menyakitkan, gatal dan terbakar pada pasien jarang mengganggu. Seiring waktu, ruam menjadi banyak, kadang-kadang bergabung, membentuk formasi seperti tumor, yang akhirnya mulai berdarah, bernanah, dan memborok.

Fig. 7. Bintik-bintik, papula, plak, dan nodul adalah elemen sarkoma Kaposi.

Lokalisasi

Pada pasien AIDS, unsur-unsur tumor terletak di wajah, hidung, kulit bagian atas tubuh, organ genital dan sekitar anus. Lebih jarang - pada tungkai bawah, kaki dan telapak tangan. Seringkali selaput lendir rongga mulut, paru-paru, dan saluran pencernaan terlibat dalam proses patologis. Keterlibatan organ internal dalam proses patologis dikaitkan dengan kehadiran HHV-8.

Dengan ruam yang melimpah, ketika ruam muncul pada ekstremitas bawah, limfostasis berkembang, persendian dipengaruhi, diikuti oleh perkembangan kontraktur.

Fig. 8. Sarkoma Kaposi dengan AIDS pada mukosa mulut. Tahap awal (foto kiri), formulir berjalan (foto kanan).

Fig. 9. Dalam foto banyak ruam pada selaput lendir gusi dengan sarkoma Kaposi.

Fig. 10. Sarkoma Kaposi pada langit-langit yang keras.

Fig. 11. Sarkoma Kaposi pada lidah (foto kiri) dan bibir (foto kanan).

Bentuk Sarkoma Kaposi

Kekalahan kulit dicatat dalam 2/3 kasus. Proses ini ditandai dengan ruam dalam bentuk roseol, papula, plak, dan nodul, seringkali berwarna ungu atau coklat. Wajah, leher, bagian atas tubuh dan daerah anogenital adalah pelokalan yang paling sering. Ruam tidak menimbulkan rasa sakit, tetapi dengan munculnya peradangan, pembengkakan dan rasa sakit muncul. Formasi tumor besar sering bernanah dan memborok.

Kekalahan selaput lendir. Ruam paling sering menyebar, terlokalisasi pada mukosa hidung (22% kasus), mulut dan tenggorokan. Di mulut, unsur-unsur tumor muncul di langit-langit lunak dan keras (5% kasus), pipi, lengan, lidah, laring, dan faring. Ketika proses digeneralisasi, lesi menjadi sangat nyeri.

Kekalahan organ internal diamati pada 75% pasien. Kerongkongan, usus, limpa, hati, ginjal, paru-paru, jantung dan otak, tempat infiltrat terjadi, terpengaruh. Dengan penyebaran proses patologis pada jaringan paru pada pasien dengan sesak napas. Lebih dari setengah pasien tidak hidup hingga 6 bulan.

Kekalahan saluran pencernaan (45% kasus) seringkali rumit oleh perdarahan, yang berakibat fatal. Dalam 61% kasus, kelenjar getah bening terpengaruh.

Fig. 12. Sarkoma Kaposi tentang konjungtiva mata (foto kiri) dan sclera (foto kanan).

Tahapan Sarkoma Kaposi

Terlihat. Pada awalnya ada bintik-bintik (roseola). Dengan AIDS, mereka memiliki warna ungu atau coklat-merah, bentuk bulat tidak teratur, dengan diameter 1 sampai 5 mm, dengan permukaan yang halus, tanpa rasa sakit, tidak disertai dengan rasa gatal. Paling sering terletak di wajah, hidung, di sekitar mata, telapak tangan, alat kelamin, di kulit bagian atas tubuh.

Papular Unsur-unsur ruam mulai naik di atas permukaan kulit dan berubah menjadi papula dengan diameter hingga 1 cm. Mereka memiliki bentuk hemisferis, padat, elastis, terisolasi. Ketika digabung, plak dengan permukaan kasar ("kulit jeruk") terbentuk.

Tumor. Pada pertemuan papula dan plak, pembentukan tumor terbentuk. Simpul besar padat saat disentuh, berwarna merah kebiruan, berdiameter 1 hingga 5 cm. Seiring waktu, menjadi ditutupi dengan borok dan mulai berdarah.

Penggunaan terapi antiretroviral yang sangat aktif memperlambat perkembangan sarkoma Kaposi.

Fig. 13. Sarkoma Kaposi pada kaki, bentuk tumor.

Fig. 14. Sarkoma Kaposi mengenai tungkai dan kaki.

Fig. 15. Sarkoma Kaposi dengan HIV di wajah: bentuk awal (foto kiri) dan bentuk umum (foto kanan).

Fig. 16. Sarkoma Kaposi dengan infeksi HIV di wajah.

Fig. 17. Sarkoma Kaposi dengan HIV di wajah: di sekitar mata (foto kiri) dan di dahi dalam bentuk nodul (foto kanan).

Diagnosis sarkoma Kaposi

Diagnosis sarkoma Kaposi tidak sulit karena jenis tumor yang khas. Diagnosis sarkoma dikonfirmasikan dengan pemeriksaan histologis sampel bahan. Di bawah mikroskop, orang dapat melihat banyak celah vaskular berdinding tipis, proliferasi jelas dari fibroblast muda berbentuk spindle, beberapa dari mereka dengan tanda-tanda atypia, bercak hemoragik dengan deposit hemosiderin, banyak makrofag dan limfosit.

Deteksi sel berbentuk gelendong pada lesi sel merupakan penanda penyakit.

Gambaran histologis penyakit

Fig. 18. Di foto di sebelah kiri - bentuk awal penyakit. Foto di sebelah kanan menunjukkan proliferasi sel spindel, sel tunggal, dan kelompok sel darah merah.

Fig. 19. Foto ini menunjukkan proliferasi sel spindle yang masif. Eritrosit tunggal dan kelompok eritrosit terlihat.

Fig. 20. Foto menunjukkan area luas yang diisi dengan darah yang menyerupai tumor vaskular jinak.

Fig. 21. Simpul dalam sarkoma Kaposi berada di bawah epidermis, yang belum rusak (foto di sebelah kiri). Pada foto di sebelah kanan, epidermis superfisial di atas lesi disertai ulserasi.

Fig. 22. Sarkoma Kaposi dengan lokalisasi pada mukosa lambung (foto di sebelah kiri), di kelenjar getah bening (foto di sebelah kanan).

Diagnosis sarkoma Kaposi pada pasien HIV dapat dibuat secara akurat tanpa biopsi.

Prognosis penyakit

Kriteria prognostik sarkoma Kaposi pada pasien AIDS adalah manifestasi klinis penyakit dan indikator metode penelitian laboratorium.

Manifestasi klinis yang menentukan prognosis penyakit:

  • Tingkat keparahan proses patologis.
  • Keterlibatan dalam proses infeksi organ internal.
  • Tingkat keparahan sindrom keracunan.
  • Adanya infeksi oportunistik.
  • Hematokrit.
  • Jumlah limfosit CD4.
  • Rasio limfosit CD4 / CD8.
  • Tingkat alfa interferon.

Untuk menilai prognosis sarkoma Kaposi membantu tingkat sel-T:

Ketika jumlah sel T-helper lebih dari 300 dalam 1 μl pada pasien yang bertahan selama lebih dari 1 tahun, itu dinilai baik, dari 300 hingga 100 - memuaskan, kurang dari 100 - buruk.

Rasio limfosit CD4 / CD8 pada pasien yang bertahan lebih dari 1 tahun, lebih dari 0,5 baik, 0,5-0,2 memuaskan, kurang dari 0,2 buruk.

Pada pasien AIDS, prognosis sarkoma Kaposi tidak menguntungkan. 99 - 100% pasien dengan bentuk penyakit yang umum meninggal dalam 3 bulan pertama penyakit.

Fig. 23. Bentuk umum sarkoma Kaposi pada pasien AIDS. Prognosisnya tidak menguntungkan.

Pengobatan sarkoma Kaposi pada pasien AIDS

Pilihan metode pengobatan dipengaruhi oleh bentuk penyakit, lokalisasi proses dan karakteristik umum infeksi HIV. Ketika Sarkoma Kaposi pada pasien AIDS, pengobatan lokal dan kemoterapi sistemik digunakan.

Perawatan lokal

Pengobatan lokal sarkoma Kaposi pada pasien HIV digunakan untuk tumor lokal dan ditujukan untuk meningkatkan penampilan pasien. Radiasi, cryotherapy, elektrokoagulasi diterapkan. Tumor dapat diangkat melalui pembedahan dengan pengantar berikutnya ke dalam lesi Vinblastine.

Kemoterapi sistemik

Penggunaan jenis pengobatan ini ditentukan oleh tindakan agresif sarkoma pada sebagian besar pasien AIDS, keterlibatan kelenjar getah bening dan organ internal dalam proses patologis. Namun, keberadaan penyakit oportunistik, anemia dan defisiensi imun membatasi penggunaannya bagi banyak pasien yang membutuhkan. Monoterapi digunakan untuk manifestasi sedang dari klinik, kemoterapi kombinasi digunakan untuk manifestasi nyata. Tidak ada pendekatan tunggal untuk penggunaan kemoterapi untuk pasien AIDS.

Untuk pengobatan sarkoma Kaposi pada pasien AIDS ada banyak obat kemoterapi: Vinblastine (efek 26% efek), Etoposide (76%), Vincristine (61%), Bleomycin (77%), Vincristine + Vinblastine (45%), Bleomycin + Vinblastine (62) %), Vinblastin + Metotreksat (77%), Doxorubicin + Bleomycin + Vinblastine (66 - 86%).

Imunomodulator

Dalam sarkoma Kaposi, stimulan interferon endogen dan interferon alfa digunakan. Efek penggunaan kelompok obat ini tergantung pada keadaan sistem kekebalan pasien, perkembangan anemia dan adanya penyakit oportunistik.

Sitostatika spektrum luas

Telah terbukti sangat efektif pada pasien AIDS dengan sarkoma Kaposi tentang sitostatika spektrum luas - anthracyclines lipkesom Dawkes dan Doksil. Terapi doksil lebih efektif daripada pengobatan "standar emas" untuk sarkoma Kaposi - Adriamycin + Bleomycin + Vincristine.

Terapi Antiretroviral Aktif

Terapi antiretroviral aktif dengan penggunaan 3 atau lebih obat memiliki efek profilaksis dan terapi untuk sarkoma Kaposi.

Fig. 24. Pengobatan sarkoma Kaposi topikal diterapkan dalam bentuk lokal.

Pengobatan sarkoma Kaposi pada pasien AIDS bersifat paliatif. Ini ditujukan hanya untuk mengurangi keparahan gejala penyakit.

Ulasan sarkoma Kaposi: analisis rinci tentang nuansa penyakit

Banyak orang percaya bahwa sarkoma Kaposi berkembang selama infeksi HIV, melewati sisi orang yang sehat. Baru-baru ini, patologi ini mulai terjadi pada orang yang tidak terinfeksi pada berbagai usia, bahkan pada anak-anak. Penyakit ini dinamai ahli penyakit kulit Hongaria M. Kaposi, yang pertama kali menemukannya. Sarkoma Kaposi (Sarkoma Kaposi) adalah penyakit onkologis yang memengaruhi kulit dalam bentuk bintik-bintik kebiruan, yang berkembang dengan ukuran tumor hingga lima sentimeter. Seringkali ada lesi pada mukosa mulut dan kelenjar getah bening.

Karakteristik patologi, atau apa itu sarkoma Kaposi

Sarosiatosis Kaposi - beberapa lesi kulit ganas dalam bentuk bintik-bintik biru-merah yang membentuk nodul, dan kemudian tumor kanker dengan diameter hingga lima sentimeter, dari sel darah datar dan pembuluh getah bening yang ada di dalamnya. Seringkali, neoplasma dapat mempengaruhi tidak hanya kulit, tetapi juga selaput lendir, organ internal (terutama saluran pencernaan dan paru-paru), dan sistem limfatik.

Patologi ini jarang terjadi, biasanya ditemukan pada 60% orang yang memiliki infeksi HIV. Pada pasien-pasien seperti itu, penyakit ini umum. Sarkoma Kaposi juga ditemukan pada orang yang lebih tua, sementara pria delapan kali lebih mungkin daripada wanita, serta mereka yang tinggal di negara-negara Afrika Tengah dan Mediterania. Dalam beberapa kasus, patologi dapat berkembang pada pasien yang menjalani transplantasi organ. Jika patologi didiagnosis pada orang yang terinfeksi HIV, ia akan diberikan diagnosis baru - AIDS.

Seperti apa sarkoma Kaposi? Deskripsi

Neoplasma ganas dapat terdiri dari beberapa warna: dari merah ke ungu. Sarkoma - bintik-bintik datar atau nodus yang tidak menyebabkan rasa sakit dan ketidaknyamanan. Paling sering mereka ditempatkan pada kulit, kadang-kadang pada mukosa mulut dan organ dalam. Ahli onkologi mengatakan bahwa ketika neoplasma muncul, mereka bukan sarkoma sejati, tetapi proses reaktif. Nodul bisa berdarah, penyakitnya sendiri lambat.

Perhatikan! Karena sarkoma Kaposi adalah jenis tumor khusus, diagnosis sering dibuat tanpa biopsi. Pengobatan yang diresepkan hanya bersifat paliatif, karena penyakitnya tidak sembuh, pasien meninggal karena sarkoma.

Tahapan sarkoma

Sarkoma Kaposi klasik memiliki tiga derajat keganasan:

  1. Sarkoma tutul (tahap awal) ditandai dengan munculnya bintik-bintik kebiruan mulai dari ukuran satu hingga lima milimeter, yang memiliki permukaan halus dan bentuk tidak teratur.
  2. Sarkoma papular (tahap kedua) disebabkan oleh transformasi bintik menjadi node konsistensi padat bulat yang memiliki ukuran mulai dari dua milimeter hingga satu sentimeter. Node dapat bergabung di antara mereka sendiri, membentuk plak dengan permukaan yang halus atau kasar.
  3. Sarkoma tumor (keganasan tingkat tiga) ditandai dengan munculnya pertumbuhan kanker hingga lima sentimeter warna merah atau coklat. Mereka memiliki tekstur yang lembut, menyatu dan manifes.

Penyebab onkologi

Penyebab pasti dari pembentukan obat sarkoma tidak diketahui. Ada beberapa faktor predisposisi, yang meliputi penyakit-penyakit berikut:

  • Infeksi HIV;
  • herpes tipe kedelapan;
  • mikosis jamur atau sindrom Hodgkin;
  • mieloma atau limfosarkoma.

Varietas sarkoma

Dalam pengobatan, ada beberapa jenis penyakit:

  1. Sarkoma klasik ditandai dengan penampilan neoplasma pada kaki, permukaan samping tangan dan tungkai bawah. Terkadang bintik-bintik mempengaruhi selaput lendir dan kelopak mata. Pusat-pusat memiliki batas yang jelas, terletak secara simetris atau asimetris.
  2. Sarkoma endemik memanifestasikan dirinya di masa kanak-kanak (di tahun pertama kehidupan). Tumor mempengaruhi organ dalam dan kelenjar getah bening, pada kulit dalam jumlah minimal.
  3. Bentuk imunosupresif ditandai dengan perjalanan yang kronis dan jinak dan muncul paling sering setelah transplantasi organ donor.
  4. Tampilan epidemi ditemukan pada AIDS pada pria dan wanita di usia muda. Ruam memiliki warna juicy yang cerah, dalam banyak kasus terlokalisasi pada hidung dan selaput lendir, serta ekstremitas atas, kelenjar getah bening dan organ internal. Patologi berkembang pesat.

Jenis ruam

Penyakit dalam onkologi juga dibagi menjadi empat jenis, tergantung pada jenis ruam:

  1. Sarcomatosis nodular, di mana node dari rona ungu terbentuk, sebuah plak pada ekstremitas bawah yang menyebar dari waktu ke waktu di seluruh integumen.
  2. Sarcomatosis diseminata ditandai oleh kerusakan pada organ dan sistem internal.
  3. Sarcomatosis merah, di mana ada formasi, dalam penampilan menyerupai polip dengan kaki, berwarna merah.
  4. Sarcomatosis infiltratif disebabkan oleh munculnya lesi pada kulit dengan kerusakan pada tulang dan otot.

Gejala dan tanda

Timbulnya penyakit ini ditandai dengan terbentuknya bintik-bintik biru pada kulit yang secara bertahap membentuk kelenjar bulat. Kadang-kadang patologi dapat dimulai dengan munculnya papula, gejalanya mirip dengan gejala lichen mencabut. Dengan perkembangan penyakit, kelenjar tumbuh, mencapai ukuran hingga lima sentimeter. Permukaan mereka penuh dengan spider veins, seringkali mengelupas. Pada saat ini, rasa sakit muncul. Seiring waktu, node dapat larut sendiri, membentuk bekas luka.

Sarkoma Kaposi bersifat akut, subakut, dan kronis. Dalam bentuk akut tempat, dalam waktu singkat, mereka berubah menjadi tumor ganas, keracunan organisme terjadi, dan berkembangnya cachexia. Mereka hidup dengan patologi ini hingga dua tahun.

Bentuk subakut lebih lambat, pasien dapat hidup hingga tiga tahun. Pada sarkoma kronis, penyakit ini berkembang perlahan, seseorang dapat hidup dengannya lebih dari sepuluh tahun.

Gejala sarkoma Kaposi dapat bermanifestasi sebagai formasi pada selaput lendir mulut yang menyebabkan rasa sakit dan juga membuatnya sulit untuk makan. Seiring waktu, mereka menyebar melalui sistem pencernaan, mencapai usus. Dalam hal ini, nyeri, diare, perdarahan, obstruksi usus.

Perhatikan! Sarkoma Kaposi dan di paru-paru dapat terjadi, menyebabkan kesulitan bernapas, perdarahan, nyeri dada. Jika tidak diobati, kematian mungkin terjadi.

Komplikasi dan konsekuensi

Penyakit ini dapat menyebabkan banyak komplikasi, termasuk deformitas dan pembatasan gerakan tungkai, penampilan perdarahan, keracunan tubuh, gangguan penglihatan, perkembangan limfostasis, limfoderma, sepsis. Seringkali ada pembengkakan parah, yang dapat menyebabkan perkembangan penyakit gajah. Peningkatan area kerusakan, penyebaran metastasis tulang. Semua ini dapat menyebabkan kematian seseorang dengan cepat.

Diagnostik

Sebelum Anda memulai pengobatan sarkoma Kaposi, lakukan diagnosis patologi. Pada pemeriksaan luar, dokter membuat diagnosis dugaan, yang kebenarannya diperiksa menggunakan biopsi. Pemeriksaan histologis lebih lanjut dari spesimen patologis memungkinkan untuk mengidentifikasi dalam epidermis banyak pembuluh yang terbentuk dan fibroblas yang tidak berkembang. Dari patologi fibrosarcoma dibedakan dengan adanya eksudat, yang disertai dengan perdarahan. Pastikan juga untuk mengambil tes infeksi HIV. Jika organ internal terlibat dalam proses patologis, gunakan metode diagnostik berikut:

  • Ultrasonografi jantung, kelenjar getah bening, dan organ peritoneum;
  • gastroskopi, rectoromanoscopy, dan esophagogastroduodenoscopy untuk menentukan tingkat lesi mukosa;
  • X-ray dari sistem pernapasan;
  • skintigrafi tulang;
  • CT dan MRI organ vital.

Diferensiasi patologi

Pertama-tama, patologi dibedakan dengan sekelompok proliferasi vaskular, yang dalam manifestasi eksternal menyerupai sarkoma, serta hiperplasia intravaskular kapiler, yang paling sering terletak di ekstremitas. Juga melakukan penyakit diferensiasi seperti proliferasi vaskular, sarkoidosis, mikosis fungoides, hemosiderosis, aktroangiodermit, sarkoma Stewart-Blyufarba, gemosideroticheskaya hemangioma, hemangioendothelioma sel spindle, kusta, sifilis, lichen merah, dan penyakit inflamasi lainnya.

Pengobatan sarkoma Kaposi

Untuk pengobatan patologi ini menggunakan terapi lokal atau sistemik. Dalam kasus pertama, resepkan salep, terapi radiasi, injeksi bahan kimia ke dalam tumor. Paling sering, tumor besar diiradiasi yang menyebabkan rasa sakit parah. Ini juga dilakukan untuk keperluan kosmetik.

Perhatikan! Seringkali tumor dapat bermanifestasi, yang merupakan bahaya terhadap latar belakang defisiensi imun saat ini, karena dimungkinkan untuk melampirkan infeksi sekunder dan perkembangan komplikasi.

Perawatan sistemik digunakan untuk patologi tanpa gejala. Dalam hal ini, kemungkinan penyembuhannya sangat besar. Seringkali, dokter menggunakan polikemoterapi sistemik, tetapi jika pasien immunocompromised, ini dapat menyebabkan keracunan tubuh dan kerusakan pada sumsum tulang. Paling sering, metode ini digunakan dalam kasus ketika patologi baru saja mulai perkembangannya.

Sarkoma Kaposi dapat diobati dengan imunoterapi. Ketika menggunakan metode ini, adalah mungkin untuk mencapai remisi penyakit pada 70% kasus, tetapi dengan syarat bahwa pasien memiliki tahap awal infeksi HIV.

Dokter merekomendasikan bahwa setelah menjalani perawatan setiap tiga bulan sekali pemeriksaannya seperti, karena pertumbuhannya dapat dengan cepat tumbuh dan memengaruhi organ dalam. Pada saat yang sama, perlu untuk memeriksa kulit dan kelenjar getah bening dengan baik, memantau kondisi saluran pencernaan, paru-paru.

Perhatikan! Pemantauan ketat kesehatan Anda tidak akan memberikan jaminan 100% bahwa tidak akan ada penyakit yang kambuh lagi.

Prognosis dan pencegahan

Prognosis patologi dapat berbeda, semuanya tergantung pada keadaan kekebalan pasien, serta pada sifat patologi. Dengan kekebalan yang bagus, sarkoma Kaposi dapat disembuhkan pada 70% kasus. Dengan sistem kekebalan yang rusak, kekambuhan dapat terjadi, ini diamati pada 45% kasus, hanya 7% orang yang mencapai kesembuhan pada tahap akhir infeksi HIV. Dengan diagnosis tepat waktu dan perawatan yang efektif, pasien dapat hidup lebih dari sepuluh tahun.

Tujuan dari tindakan pencegahan adalah deteksi dini orang yang terinfeksi dan orang-orang yang berisiko tinggi. Dokter harus memberikan perhatian khusus kepada orang-orang yang memiliki infeksi HIV. Di antara orang-orang ini harus mengalokasikan mereka yang terinfeksi dengan virus herpes tipe kedelapan. Setelah merawat pasien, mereka harus dipantau secara teratur untuk menentukan kekambuhan, mencegah perkembangan komplikasi, dan juga rehabilitasi.

Sarkoma Kaposi

Sarkoma Kaposi (sarkoma kaposi hemoragik idiopatik multipel, angiosarcoma Kaposi, angioedelioma kulit) adalah beberapa lesi ganas pada dermis, berkembang dari endotelium limfatik dan pembuluh darah yang melewatinya. Seringkali penyakit ini disertai dengan kerusakan pada mukosa mulut dan kelenjar getah bening. Manifestasi sarkoma Kaposi dimanifestasikan oleh beberapa bercak kemerahan-kemerahan pada kulit, berubah menjadi nodul tumor dengan diameter hingga 5 cm. Diagnosis sarkoma Kaposi meliputi histologi spesimen biopsi dari lesi, studi kekebalan, dan tes darah untuk HIV. Perawatan dilakukan dengan aplikasi kemoterapi dan interferon sistemik dan lokal, paparan radiasi pada nodul tumor, cryotherapy.

Sarkoma Kaposi

Sarkoma Kaposi mendapatkan namanya dari nama dokter kulit Hongaria yang pertama kali menggambarkan penyakit ini pada tahun 1872. Prevalensi sarkoma Kaposi tidak begitu besar, tetapi di antara pasien HIV itu mencapai 40-60%. Pada pasien ini, sarkoma Kaposi adalah tumor ganas yang paling umum. Menurut studi klinis yang dilakukan dalam dermatologi, pria didiagnosis dengan sarkoma Kaposi sekitar 8 kali lebih sering daripada wanita.

Kelompok risiko yang paling mungkin menyebabkan sarkoma Kaposi adalah: laki-laki yang terinfeksi HIV, lelaki asal Mediterania di usia tua, orang-orang Afrika Tengah, penerima organ yang ditransplantasikan, atau pasien yang menerima terapi imunosupresif untuk waktu yang lama.

Penyebab Sarkoma Kaposi

Penyebab pasti dari perkembangan sarkoma Kaposi dan patogenesisnya masih belum diketahui secara medis. Penyakit ini sering terjadi dengan latar belakang proses ganas lainnya: mikosis jamur, penyakit Hodgkin, limfosarkoma, mieloma. Studi dalam beberapa tahun terakhir mengkonfirmasi hubungan penyakit dengan keberadaan antibodi spesifik dalam tubuh, yang terbentuk ketika virus herpes tipe 8 terinfeksi. Infeksi virus dapat terjadi secara seksual, melalui darah atau air liur.

Sampai saat ini, para ilmuwan telah dapat mengisolasi sitokin yang memiliki efek merangsang pada struktur seluler sarkoma Kaposi. Ini termasuk: 3FGF - faktor pertumbuhan fibroblast, IL-6 - interleukin 6, TGFp - faktor pertumbuhan transformasi. Pada permulaan tumor pada pasien AIDS, oncostatin sangat penting.

Sarkoma Kaposi bukanlah tumor ganas biasa. Aktivitas mitosis yang lemah, ketergantungan proses pada status kekebalan pasien, perkembangan multisentris, kemungkinan regresi fokus tumor, kurangnya atipia seluler, dan identifikasi tanda-tanda peradangan secara histologis mengkonfirmasi asumsi bahwa pada permulaan onsetnya, sarkoma Kaposi adalah proses reaktif daripada sarkoma sejati.

Gejala Sarkoma Kaposi

Paling sering, penyakit ini dimulai dengan penampilan pada kulit bintik-bintik ungu yang menyusup dengan pembentukan cakram bulat atau node. Dalam beberapa kasus, sarkoma Kaposi dimulai dengan munculnya papula pada kulit, yang mirip dengan ruam lichen planus. Simpul tumbuh secara bertahap, mencapai ukuran hutan atau kenari. Mereka memiliki konsistensi yang sangat elastis dan permukaan yang terkelupas, sering penuh dengan spider veins. Node menyebabkan rasa sakit pasien, diperburuk oleh tekanan pada mereka. Seiring waktu, dengan sarkoma Kaposi, resorpsi spontan dari nodus dengan pembentukan parut dalam bentuk hiperpigmentasi tertekan adalah mungkin.

Ada 4 varian klinis sarkoma Kaposi: klasik, epidemi, endemik, dan penekan kekebalan.

Sarkoma Kaposi klasik adalah umum di Rusia, Ukraina, Belarus, dan negara-negara Eropa Tengah. Lokalisasi yang khas adalah kulit permukaan lateral kaki, kaki dan tangan. Penggambaran dan simetri fokus tumor yang jelas, tidak adanya gejala subyektif merupakan ciri khas (hanya dalam beberapa kasus, pasien melihat rasa terbakar atau gatal). Bentuk sarkoma ini sangat jarang terjadi dengan lesi pada selaput lendir. Dalam perjalanan sarkoma Kaposi klasik, 3 tahap klinis dibedakan: terlihat, papular, dan neoplastik.

Tahap yang terlihat adalah awal penyakit. Ini diwakili oleh bintik-bintik merah-kebiruan atau merah-coklat dengan bentuk tidak teratur, yang ukurannya tidak melebihi 0,5 cm. Bintik-bintik memiliki permukaan yang halus.

Tahap papular sarkoma Kaposi memiliki penampilan beberapa elemen yang menonjol di atas kulit dalam bentuk bola atau belahan. Mereka padat, elastis, diameternya berkisar antara 0,2 hingga 1 cm. Ketika menyatu, elemen-elemen dapat membentuk plak hemispherical atau pipih dengan permukaan kasar atau halus. Tetapi lebih sering, elemen individual sarkoma Kaposi pada tahap ini tetap terisolasi.

Tahap tumor ditandai dengan pembentukan kelenjar tumor dengan diameter 1 hingga 5 cm, seperti elemen-elemen dari tahap yang terlihat, memiliki rona kebiruan merah atau coklat kemerahan. Mereka bergabung satu sama lain dan membenci.

Epidemi Sarkoma Kaposi dikaitkan dengan AIDS dan merupakan salah satu gejala khas penyakit ini. Usia muda penderita penyakit (hingga 37 tahun), kecerahan elemen longgar dan lokasi tumor yang tidak biasa adalah tipikal: selaput lendir, ujung hidung, tungkai atas dan langit-langit keras. Dengan bentuk sarkoma Kaposi ini, kelenjar getah bening dan organ internal dengan cepat terlibat dalam proses.

Sarkoma endemik Kaposi biasanya ditemukan di Afrika Tengah. Penyakit ini berkembang di masa kanak-kanak, lebih sering pada tahun pertama kehidupan. Ditandai dengan kerusakan pada organ internal dan kelenjar getah bening, perubahan kulit minimal dan jarang.

Sarkoma imunosupresif Kaposi terjadi secara kronis dan paling jinak, biasanya tanpa keterlibatan organ internal. Terjadi pada latar belakang perawatan imunosupresif yang sedang berlangsung pada pasien yang menjalani transplantasi organ. Ketika membatalkan obat imunosupresif, gejala penyakit ini sering mengalami kemunduran.

Sarkoma Kaposi bisa bersifat akut, subakut, dan kronis. Dengan perkembangan penyakit yang akut, generalisasi yang cepat dari proses keganasan terjadi dengan perkembangan keracunan dan cachexia. Pasien meninggal dalam jangka waktu 2 bulan hingga 2 tahun sejak awal penyakit. Bentuk subakut tanpa pengobatan bisa bertahan 2-3 tahun. Perkembangan proses tumor yang lambat dalam bentuk kronis sarkoma Kaposi menyebabkan perjalanannya lebih lama (8-10 tahun atau lebih).

Komplikasi sarkoma Kaposi meliputi deformitas dan pembatasan gerakan pada anggota tubuh yang terkena, perdarahan dari tumor yang hancur, limfostasis dengan perkembangan limfedema selama kompresi pembuluh limfatik oleh tumor, dll. hasil yang mematikan.

Diagnosis sarkoma Kaposi

Diagnosis sarkoma Kaposi didasarkan pada manifestasi klinis tipikal dan data biopsi formasi. Pemeriksaan histologis menunjukkan dalam dermis beberapa pembuluh yang baru terbentuk dan proliferasi sel berbentuk spindle - fibroblas muda. Kehadiran hemosiderin dan ekstravasasi (eksudat hemoragik) memungkinkan untuk membedakan sarkoma Kaposi dari fibrosarcoma.

Pasien menjalani tes darah imunologis dan tes HIV. Untuk mengidentifikasi lesi organ internal pada sarkoma Kaposi, ultrasonografi rongga perut dan jantung, gastroskopi, radiografi paru-paru, skintigrafi kerangka, CT ginjal, MRI kelenjar adrenal, dll. Digunakan.

Diperlukan diagnosis banding sarkoma Kaposi dengan lichen planus, sarkoidosis, hemosiderosis, mikosis jamur, angiosarkoma berdiferensiasi baik, hemangioma mikrovenular, dll.

Pengobatan sarkoma Kaposi

Poin penting dalam pengobatan sarkoma Kaposi adalah pengobatan penyakit yang mendasarinya untuk meningkatkan status kekebalan tubuh. Pengobatan sistemik sarkoma Kaposi biasanya diresepkan untuk pasien dengan latar belakang imunologis yang menguntungkan dengan penyakit tanpa gejala. Ini terdiri dari polikemoterapi intensif. Risiko menggunakan terapi tersebut pada pasien dengan defisiensi imun dikaitkan dengan efek toksik dari obat pada sumsum tulang, terutama dalam kombinasi dengan obat-obatan untuk mengobati infeksi HIV. Pada sarkoma Kaposi tahap 1 dan 2, kemoterapi komponen tunggal dengan prospidium klorida, yang ditandai dengan tidak adanya efek penghambatan pada sistem kekebalan tubuh dan pembentukan darah, dianggap paling optimal. Dalam pengobatan bentuk klasik dan epidemi interferon sarkoma Kaposi berhasil digunakan: α-2a, α-2b dan β. Mereka mengganggu proliferasi fibroblast dan mampu memulai apoptosis sel tumor.

Pengobatan topikal sarkoma Kaposi termasuk cryotherapy, suntikan kemoterapi dan suntikan interferon ke dalam tumor, salep dinitrochlorobenzene dan prosidia chloride, dan metode lainnya. Dengan adanya lesi yang menyakitkan dan besar, serta untuk efek kosmetik yang lebih baik, iradiasi lokal dilakukan.

Prognosis sarkoma Kaposi

Prognosis penyakit pada sarkoma Kaposi tergantung pada sifat penyakitnya dan berkaitan erat dengan keadaan sistem kekebalan pasien. Dengan kekebalan yang lebih tinggi, manifestasi penyakit ini dapat dibalikkan, pengobatan sistemik memberikan efek yang baik dan memungkinkan untuk mencapai remisi pada 50-70% pasien. Jadi pada pasien dengan sarkoma Kaposi dengan jumlah limfosit CD4 lebih dari 400 μl-1, frekuensi remisi di latar belakang terapi kekebalan yang berkelanjutan melebihi 45%, dan dengan CD4 kurang dari 200 μl-1, hanya 7% pasien yang dapat mencapai remisi.

Sarkoma Kaposi - kanker langka

Apa itu sarkoma Kaposi?

Sarkoma Kaposi (selanjutnya disebut SC) adalah kanker yang menyebabkan bintik-bintik pada kulit, di mulut, hidung dan tenggorokan, di kelenjar getah bening atau organ lain, termasuk paru-paru dan kerongkongan. Bintik-bintik ini, atau lesi, biasanya merah atau ungu. Mereka terbentuk dari sel kanker pembuluh darah dan sel darah.

Lesi kulit pada Sarkoma Kaposi paling sering muncul di kaki atau di wajah. Mereka mungkin terlihat buruk, tetapi tidak menyebabkan gejala apa pun. Hanya beberapa lesi pada kaki atau pangkal paha yang dapat menyebabkan pembengkakan kaki dan kaki yang menyakitkan.

SK dapat menyebabkan masalah serius atau bahkan mengancam jiwa ketika lesi berada di paru-paru, hati atau di saluran pencernaan. Tumor di saluran pencernaan, misalnya, dapat menyebabkan pendarahan, sementara tumor di paru-paru membuat sulit bernafas.

Dalam foto: sarkoma Kaposi. Karakteristik plak ungu pada sayap dan ujung hidung pada pasien yang terinfeksi HIV.

Penyakit ini dinamai untuk menghormati dokter kulit Moritz Kaposi, yang pertama kali menggambarkannya.

Sarkoma Kaposi: apa itu, gejala dan tanda-tanda pertama, penyebab, pengobatan dan prognosis

Apa itu Sarkoma Kaposi (IC)

Sarkoma Kaposi (Sarkoma Kaposi, angiosarcoma Kaposi, sarkoma hemoragik multipel atau hanya SC) adalah penyakit onkodermatologis yang ditandai dengan beberapa neoplasma ganas pada permukaan dermis dan di rongga mulut.

Lesi kulit terbentuk karena proliferasi lapisan dalam limfatik dan pembuluh darah - endotelium, mereka mengubah struktur mereka dan menjadi lebih tipis. Sel-sel vaskular menjadi berbentuk spindel, yang menegaskan diagnosis Sarkoma Kaposi dengan penanda histologis.

Dimungkinkan untuk memperhatikan jenis sarkoma Kaposi apa yang disebabkan oleh adanya bintik-bintik kemerahan, kemerahan, merah tua atau kecoklatan pada kulit pasien (lihat foto di atas), yang kemudian berubah menjadi diameter 5 mm. Diagnosis meliputi tes darah untuk HIV, biopsi untuk mengambil sampel untuk histologi, studi tentang sistem kekebalan tubuh manusia. Pada tahap awal pembentukan tanpa rasa sakit, tetapi dengan perkembangan proses rasa sakit muncul.

Penyebab

Masih tidak mungkin untuk memilih sejumlah penyebab spesifik sarkoma Kaposi. Tetapi ada penyakit dan patologi yang terkait dengan perkembangan sarkoma hemoragik multipel:

  • mikosis jamur;
  • mieloma;
  • limfosarkoma;
  • Sindrom Gardner;
  • neurofibromatosis;
  • Werner syndrome;
  • Penyakit Hodgkin (Penyakit Hodgkin).

Orang yang terpapar radiasi rentan terhadap perkembangan sarkoma kulit, sehingga risiko munculnya patologi meningkat 30-50 kali lipat. Sarkoma hemoragik multipel dapat berkembang dengan kerusakan jaringan mekanik, pertumbuhan hormon yang cepat, adanya benda asing atau virus onkogenik dalam tubuh.

Transplantasi organ dan, sebagai hasilnya, polikemoterapi dan terapi imunosupresif pada saat yang sama meningkatkan risiko sarkoma Kaposi pada pria sebesar 10-15%, lebih jarang pada wanita. Menurut statistik, pada 75% kasus setelah operasi, pasien didiagnosis dengan sarkoma hemoragik multipel idiopatik.

Faktor pemicu

Angiosarcoma sering terdeteksi secara paralel dengan infeksi HIV di tubuh pasien. Dokter setuju bahwa faktor pemicu sarkoma Kaposi adalah virus herpes tipe 8 (Human Herpes Virus 8), yang diaktifkan ketika kekebalan diturunkan. Virus ini terdeteksi pada sepertiga dari pasien yang diteliti, yang sebagian besar adalah biseksual dan gay.

Predisposisi sarkoma hemoragik terdeteksi pada pria lanjut usia, terutama dari Mediterania dan Afrika Tengah, gay, biseksual, dan penerima yang hidup dengan organ yang ditransplantasikan kepada mereka.

Gejala Sarkoma Kaposi

Gejala utama Sarkoma Kaposi:

  • Formasi pada kulit dalam bentuk bintik-bintik, plak, vesikel, nodul berukuran hingga 5 mm (lihat foto di atas). Warna tumor gelap kebiruan, tetapi mungkin kemerahan atau ungu, coklat, tidak berubah warna saat ditekan. Plak-plak itu berkilau dan halus saat disentuh, dalam kasus yang jarang mereka dapat mengelupas. Tumor dapat bergabung menjadi satu, memperoleh warna hijau. Sarkoma kulit dimanifestasikan oleh borok dalam warna biru-ungu dengan patina nekrotik dan bau tidak sedap yang dikeluarkan.
  • Tumor multipel membentuk pembengkakan jaringan di sekitarnya, terkadang ada sensasi terbakar, gatal. Pasien khawatir tentang rasa sakit, berat pada satu atau kedua tungkai, dapat terjadi kaki gajah.
  • Kerusakan pada selaput lendir, di mana ada rasa sakit saat mengunyah, diare dan pendarahan di lambung dan usus. Penyakit ini disertai dengan sesak napas, batuk, dahak berdarah. Sarkoma Kaposi di mulut adalah nodul berwarna ungu-merah, yang secara bertahap bertambah besar.
  • Peradangan kelenjar getah bening dalam satu urutan atau dalam kelompok.
  • Lesi pada hati, saluran pencernaan dan sistem saraf, jaringan tulang, yang mudah dikacaukan dengan patologi lain. Dalam hal ini, tanpa noda dan plak di kulit Sarcoma Kaposi yang berwarna merah tua, pasien mungkin tidak dapat langsung didiagnosis.

Penyakit yang perlahan berkembang berkembang menjadi bentuk patologi usus dan paru-paru, yang bisa mengancam jiwa.

Angioendothelioma kulit diklasifikasikan menjadi empat jenis:

1) tipe klasik. Sarkoma ideopatik menyerang orang tua, terlokalisasi pada kaki dan dalam bentuk bintik-bintik atau plak warna kebiruan, coklat-coklat. Pertumbuhan baru seringkali ditutupi dengan kutil, area di sekitarnya berpigmen (lihat foto). Area-area lain dari kulit secara bertahap terpengaruh, pada contoh terakhir, organ-organ seksual dan internal dapat terpengaruh. Ada 3 tahap: 1. terlihat 2. papular 3. tumor:

  • Terlihat. Sarkoma Kaposi pada tahap awal, ketika dermis ditutupi dengan bintik-bintik kebiruan, ungu, ungu. Diameter bintik tumbuh hingga 5 cm, permukaannya halus. Perkembangan penyakit ini ditandai dengan penggabungan banyak bintik menjadi permukaan padat yang terasa gatal dan terbakar.
  • Papular Ketika terbentuk formasi nodular, bentuk bulat atau setengah lingkaran, padat. Papula tunggal dapat tumbuh hingga 10 mm, berwarna kebiru-biruan atau coklat-ungu, dan permukaannya menyerupai kulit jeruk. Ketika beberapa formasi bergabung, sebuah plak berwarna coklat tua atau ungu muncul.
  • Tumor. Node dan tumor pada tahap ini terbentuk dalam satu urutan atau dalam kelompok. Formasi memiliki warna coklat atau kebiruan dan panjangnya mencapai 5 cm. Ketika beberapa formasi digabungkan menjadi satu, muncul borok yang berdarah.

Pada setiap tahap, pembentukan tumor dapat memicu terjadinya purpura atau hematoma subkutan.

2) Endemis angiosarcoma adalah yang paling umum di Afrika Tengah. Menurut statistik, paling sering penyakit ini menyerang anak-anak di bawah satu tahun, di mana kematian terjadi dalam beberapa tahun.

3) Epidemi angiosarcoma, yang ada bersamaan dengan AIDS, terjadi pada orang muda di bawah 30 tahun. Patologi mudah dikenali dari bintik-bintik di ujung hidung atau langit-langit mulut yang keras, serta bercak-bercak merah muda cerah pada tubuh. Kelenjar getah bening dan organ internal cepat terpengaruh, dan kelenjar getah bening menjadi nyeri, berdarah.

4) Sarkoma imunosupresif didasarkan pada pengobatan pasien dengan terapi imunosupresif setelah transplantasi organ atau di hadapan kanker. Jenis penyakit ini merupakan ciri khas populasi usia menengah, terutama pada pria. Patologi sulit didiagnosis pada tahap awal, karena mungkin hampir tidak ada gejala visual.

Diagnostik

Tanda-tanda pertama berupa bintik-bintik dan plak berwarna kebiru-biruan pada kulit, keadaan defisiensi imun dan adanya infeksi HIV pada pasien hampir selalu memberikan diagnosis sarkoma Kaposi yang akurat. Pertama, diagnostik laboratorium dilakukan untuk menentukan keberadaan virus herpes tipe 8. Untuk melakukan ini, patogen dilepaskan dari jaringan yang terkena tumor, dan setelah deteksi virus, antibodi ditemukan melawannya.

Metode untuk mendeteksi lesi mukosa:

  • Bronkoskopi.
  • Radiografi paru-paru.
  • Gastroskopi.
  • Kolonoskopi.

Mendiagnosis seorang pasien untuk Sarkoma Kaposi meliputi langkah-langkah:

  • pemeriksaan selaput lendir yang terlihat;
  • melakukan imunogram;
  • tes darah untuk mengetahui adanya infeksi genital;
  • Ultrasonografi organ perut dan rontgen dada;
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • CT scan ginjal dan MRI kelenjar adrenalin.

Perawatan Anosiarkoma Kaposi

Pengobatan sarkoma Kaposi dimulai dengan terapi untuk meningkatkan kekebalan, setelah itu serangkaian tindakan untuk menghilangkan gejala penyakit ditentukan. Perawatan seperti polikemoterapi secara aktif digunakan dalam kasus sarkoma Kaposi, tetapi dalam interaksi obat untuk pengobatan infeksi HIV, ia memiliki efek negatif pada sumsum tulang.

Penggunaan terapi antiretroviral yang sangat aktif dapat sepenuhnya menekan aktivitas vital salah satu virus herpes, yang merupakan agen penyebab sindrom Kaposi. Kemoterapi semacam itu berlangsung setahun dan berkontribusi pada peningkatan imunitas.

Terapi dengan obat interferon untuk meningkatkan imunitas efektif jika dilakukan dengan lama. Selain itu, cryotherapy, kemoterapi lokal dan radiasi digunakan.

Perawatan obat-obatan

Saat ini, sarkoma Kaposi dianggap tidak dapat disembuhkan dalam banyak kasus, dan obat-obatan hanya dapat menghilangkan gejala sementara dan untuk sementara meningkatkan kondisi pasien.

Obat yang paling populer adalah:

  • Vincristine (digunakan seminggu sekali, 1,4 mg / kg intramuskuler);
  • Vinblastine (jadwal aplikasi, pertama sekali seminggu, kemudian istirahat, setelah itu dosis injeksi mingguan adalah 0,1 mg / kg);
  • Doxorubicin (digunakan setiap tiga minggu pada 60-70 mg / kg, tetapi jika perlu, dosis dapat dibagi menjadi tiga dosis sekali seminggu);
  • Prospidin (diberikan sekali sehari, intravena atau intramuskular, dosis minimum mungkin 0,05 mg / kg, maksimum 0,15 mg / kg);
  • Bleomycin;
  • Bendamustin;
  • Siklofosfamid.

Pada tahap awal penyakit, obat antikanker tidak segera diresepkan, sebelum itu, mereka adalah agen penguat. Interferon digunakan untuk meningkatkan aksi obat-obatan dari terapi utama. Jika sarkoma Kaposi hadir bersamaan dengan infeksi HIV, terapi segera diberikan dengan 3-4 obat. Efek samping obat antikanker yang kuat dikompensasi dengan terapi hormon.

Operasi

Pembedahan untuk sarkoma Kaposi dapat digunakan untuk lesi yang dangkal, jika tidak menyakitkan. Tetapi dengan penyakit ini, koagulasi dan iradiasi elektron lebih tepat.

Dengan tidak aktifnya terapi radiasi, intervensi bedah digunakan, tetapi jika tumor tunggal diangkat, sel-sel yang terkena dapat menyebar melalui tubuh melalui darah. Dalam kasus seperti itu, eksisi fokus penyakit dilakukan bersamaan dengan kemoterapi atau radiasi, yang memberikan peluang untuk remisi jangka panjang pada 30% pasien.

Perawatan di rumah alternatif

Perawatan alternatif untuk angiosarcoma Kaposi meliputi:

  • Suplemen nutrisi dan makanan.
  • Tincture dan balsem herbal.

Makanan harus kaya akan vitamin untuk meningkatkan stabilitas sistem kekebalan tubuh, serta protein yang mudah dicerna untuk membuat antibodi. Serat dalam makanan akan membantu mengosongkan usus dan menghilangkan racun. Dalam perang melawan penyakit dalam menu sehari-hari, Anda dapat menambahkan buah lingonberry dan aprikot dengan batu.

Untuk memblokir pembentukan metastasis harus dimakan:

  • bawang putih;
  • ikan laut seperti sarden, trout, salmon;
  • sayuran hijau dan kuning.

Dikecualikan dari diet dengan angiosarcoma harus merokok, beri asam dan jeruk, minuman beralkohol, produk yang mengandung tanin dalam jumlah besar, yang memicu pembentukan trombus.

Resep tincture dan balsem herbal:

  • Tingtur berdasarkan lidah. Untuk melakukan ini, potong empat lembar lidah buaya dan tuangkan dengan 0,5 liter vodka. Setelah infus selama dua minggu, minum 1 sendok makan obat tiga kali sehari sebelum makan.
  • Tingtur berdasarkan Hypericum dan anggur vodka, yang diresapi selama dua minggu dan diminum tiga kali sehari, 30-40 tetes.
  • Balsem dari daun pisang raja. 100 gram daun pisang yang dihancurkan harus dicampur dengan 100 gram gula pasir, setelah itu balsem akan memberikan jus selama dua minggu. Minumlah balsam cair tiga kali sehari sebelum makan.

Tindakan pencegahan

Langkah-langkah pencegahan pertama untuk sarkoma Kaposi adalah mendeteksi orang yang berisiko. Pasien yang menggunakan terapi imunosupresif harus diuji terlebih dahulu, untuk keberadaan pasien virus herpes simpleks tipe 8. Pencegahan lebih lanjut mengurangi kontrol pasien dengan tujuan kekambuhan penyakit dini.

Untuk tindakan pencegahan termasuk:

  • Mencegah hubungan seksual kondom
  • pemeriksaan medis tahunan dokter gigi, ahli bedah, pemeriksaan selaput lendir;
  • pengecualian produk tembakau dari kehidupan sehari-hari;
  • larangan penggunaan kortikosteroid;
  • memperkuat sistem kekebalan tubuh;
  • pembatasan paparan sinar matahari di musim panas;
  • Pencegahan HIV, AIDS.

Kehadiran angiosarcoma dalam kerabat adalah alasan untuk berpikir dan diuji untuk keberadaan patologi, karena ada kemungkinan besar bahwa penyakit ini akan diturunkan.

Prognosis untuk angiosarkoma

Dimungkinkan untuk memprediksi kehidupan pasien dengan angiosarcoma, tergantung pada tingkat keparahan penyakit. Dengan proses penyakit progresif dan gejala penyebaran kilat, pasien dapat hidup dari dua bulan hingga dua tahun.

Bentuk sarkoma subakut dalam beberapa kasus memungkinkan pasien untuk hidup selama tiga tahun. Jika bentuk penyakit ini kronis dan berkembang perlahan, maka dengan terapi yang tepat, kehidupan pasien dapat diperpanjang 5-10 tahun.

Faktor penting adalah keadaan kekebalan pasien, sehingga dengan defisiensi imun yang mendalam dalam kombinasi dengan AIDS, kematian dapat terjadi dalam beberapa bulan, tidak ada regresi penyakit.

Ketika mendiagnosis sarkoma Kaposi, kursus imunoterapi pertama kali dilakukan, dan setelah itu, obat utama untuk pengobatan diresepkan. Penyakit dalam kombinasi dengan AIDS dalam banyak kasus dengan cepat berakhir berakibat fatal, karena prosesnya berkembang pesat. Ketika tanda-tanda pertama patologi muncul, penting untuk mengontrol kehadiran bintik-bintik dan nodul pada kulit setiap tahun.

Video terkait

PERIKSA KESEHATAN ANDA:

Tidak perlu banyak waktu, menurut hasil Anda akan memiliki gagasan tentang keadaan kesehatan Anda.