Multiple Sclerosis Wikipedia

Multiple sclerosis adalah lesi multifokal pada area otak dan sumsum tulang belakang, disertai dengan proses inflamasi serabut saraf. Gejala neurologis ditandai dengan periode eksaserbasi dan remisi. Penyakit multiple sclerosis bersifat autoimun kronis. Manifestasi multiple sclerosis tergantung pada lokasi lesi.

Penyakit ini tidak memiliki ketergantungan yang jelas pada jenis kelamin, geografi atau usia. Penyebab pasti terjadinya tidak ditentukan. Sampai baru-baru ini, penyakit ini menjadi ciri khas wanita berusia 20 hingga 40 tahun yang tinggal di negara-negara utara. Saat ini, tingkat kejadian meningkat di semua wilayah. Multiple sclerosis didiagnosis pada 2/3 kasus pada wanita di usia muda dan menengah (dari 15 hingga 50 tahun).

Dalam beberapa tahun terakhir, telah terjadi peningkatan statistik dalam kejadian MS. Tetapi hal itu disebabkan tidak hanya oleh kejadian yang sebenarnya, tetapi juga oleh peningkatan kualitas diagnosis dan peningkatan teknik terapi. Gambaran statistik juga dipengaruhi oleh fakta bahwa, berkat perkembangan kedokteran, harapan hidup pasien dengan multiple sclerosis telah meningkat karena peningkatan kualitas hidup dan peningkatan adaptasi medis dan sosial. Namun, "gradien garis lintang" (prevalensi geografis penyakit) tetap tidak berubah: di lintang utara, insiden lebih tinggi daripada di selatan.

Apa diagnosis multiple sclerosis?

Apa itu multiple sclerosis? Pada multiple sclerosis, selaput pelindung saraf dihancurkan, menyebabkan gangguan dalam transmisi impuls saraf. Patologi ini bersifat autoimun - tubuh mengenali sel-selnya sebagai alien dan mencoba untuk menghancurkannya. Limfosit darah mulai menghancurkan protein mielin. Pada serabut saraf, plak sklerotik kecil muncul, yang, setelah kambuh, meningkat dalam jumlah dan ukuran. Pelanggaran sawar darah-otak menyebabkan radang jaringan otak karena masuknya limfosit-T ke dalamnya.

Pelanggaran dalam transmisi impuls oleh serabut saraf menyebabkan gangguan kesadaran, terjadinya masalah dengan penglihatan, memori. Penyakit ini memicu gangguan metabolisme jaringan otak. Perubahan degeneratif yang terjadi pada saraf tidak dapat dipulihkan. Konsekuensi dari proses autoimun adalah melemahnya sistem kekebalan tubuh dengan perkembangan imunodefisiensi yang didapat, gangguan produksi hormon oleh kelenjar adrenal.

Dalam klasifikasi penyakit internasional, multiple sclerosis diberi kode ICD-10 G35.

Sarana pengobatan modern tidak dapat sepenuhnya menyembuhkan penyakit. Namun, proses pembentukan plak aterosklerotik dan penghancuran serat saraf dapat diperlambat dan bahkan remisi total dapat dicapai.

Mengapa penyakit terjadi dan siapa yang berisiko?

Penyebab multiple sclerosis belum diidentifikasi secara akurat. Obat resmi percaya bahwa perkembangan penyakit terjadi sebagai akibat dari kombinasi sejumlah faktor. Untuk pengaturan imunitas dalam tubuh secara simultan bertanggung jawab atas beberapa gen. Studi ilmiah beberapa tahun terakhir telah menunjukkan bahwa di antara penyebab penyakit di tempat pertama - pelanggaran dalam fungsi sistem kekebalan tubuh.

Penyebab eksternal multiple sclerosis meliputi:

• diet yang tidak sehat;
• sering stres dan cemas;
• seringnya penyakit epidemiologi bakteri dan virus;
• kecenderungan genetik untuk gangguan pengaturan diri dari proses kekebalan tubuh;
• cedera dan operasi di bagian belakang dan kepala;
• paparan radiasi dan racun kimia;
• lokasi ekologis yang buruk.

Dokter dalam daftar penyebab penyakit mempertimbangkan virus HTLV-I (juga dikenal sebagai TLVCH-1 dan secara keliru disebut dalam banyak artikel lain sebagai NTU-1), yang memicu proses pembusukan struktur mielin dari serat saraf di tubuh dan peradangan jaringan otak. Teori autoimun yang paling umum, oleh karena itu, terapi didasarkan pada koreksi gangguan proses imunoregulasi.

Faktor eksternal yang meningkatkan risiko multiple sclerosis meliputi:

• konsumsi sejumlah besar protein dan lemak yang berasal dari hewan;
• obesitas;
• mengambil kontrasepsi oral;
• konsumsi garam berlebihan, produk setengah jadi;
• kadar gula tinggi;
• kekurangan vitamin D.

Bagaimana cara mendiagnosis penyakit?

Diagnosis multiple sclerosis dibuat berdasarkan survei pasien, pemeriksaan neurologis dan dikonfirmasi oleh pemeriksaan fisiologis. Ada beberapa metode diagnostik untuk pc:

• MRI otak dan sumsum tulang belakang - menunjukkan adanya lesi, pemeriksaan yang agak mahal;
• pengambilan sampel darah berkala untuk analisis untuk mendeteksi imunoglobulin dalam cairan serebrospinal;
• pungsi lumbal adalah pengambilan menyakitkan pada analisis cairan sumsum tulang belakang.

Suatu metode sedang dikembangkan untuk menentukan penyakit pernapasan pasien dan refleks pupil, karena beberapa fokus lesi serat saraf memperlambat transmisi impuls. Ilmuwan Rusia kini memperkenalkan cara baru untuk mendeteksi penyakit - dengan adanya antibodi terhadap protein myelin dalam darah. Diyakini bahwa ini akan menjadi cara yang paling aman dan termudah, tetapi pada saat yang sama sangat sensitif untuk mendiagnosis sklerosis. Jika Anda mencurigai awal diagnosis penyakit, Anda dapat pergi ke klinik di tempat tinggal atau di klinik swasta yang mengkhususkan diri dalam pengobatan multiple sclerosis.

Gejala dan tanda

Penyembuhan total penyakit tidak mungkin dilakukan, jadi penting untuk mengidentifikasi dan menghentikan penghancuran struktur mielin saraf pada tahap pertama. Menurut gejala pada multiple sclerosis, kami dapat menyarankan lokasi lesi serat saraf terbesar. Gejala penyakit dan perjalanannya tidak dapat diprediksi pada setiap pasien.

Gejalanya dibagi menjadi primer, sekunder dan tersier. Kadang-kadang gejala penyakit menampakkan diri secara kasar dan segera, lebih sering - secara tak terlihat dan lambat berkembang selama bertahun-tahun. Gejala pc yang paling khas pada pria dan wanita disajikan dalam tabel:

Sklerosis multipel

Multiple sclerosis (MS) adalah penyakit autoimun kronis di mana selubung mielin dari serabut saraf otak dan sumsum tulang belakang terpengaruh. Meskipun bahasa sehari-hari, "sclerosis" sering disebut sebagai gangguan memori di usia tua, nama "multiple sclerosis" tidak ada hubungannya dengan "sclerosis" pikun atau perhatian yang linglung. "Sclerosis" dalam hal ini berarti "bekas luka", dan "disebarluaskan" berarti "berganda", karena ciri pembeda penyakit dalam studi patologis-anatomi adalah adanya fokus sklerosis yang tersebar di seluruh sistem saraf pusat - penggantian jaringan saraf normal dengan ikat. Multiple sclerosis pertama kali dijelaskan pada tahun 1868 oleh Jean-Martin Charcot [1].

Penyakit ini terutama terjadi pada usia muda dan menengah (15 - 40 tahun). Ciri penyakit ini adalah kerusakan simultan dari beberapa bagian sistem saraf, yang mengarah pada munculnya berbagai gejala neurologis pada pasien. Dasar morfologis penyakit ini adalah pembentukan plak multiple sclerosis yang disebut - fokus penghancuran mielin (demielinisasi) materi putih otak dan sumsum tulang belakang. Ukuran plak biasanya dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter, tetapi dengan perkembangan penyakit, pembentukan plak yang menyatu besar dimungkinkan. Pada pasien yang sama dengan metode penelitian khusus, dimungkinkan untuk mengidentifikasi plak dengan berbagai tingkat aktivitas - segar dan lama.

Konten

Epidemiologi [sunting]

Multiple sclerosis adalah penyakit yang cukup umum. Di dunia ada sekitar 2 juta pasien dengan multiple sclerosis, di Rusia - lebih dari 150 ribu Di beberapa wilayah Rusia, insiden multiple sclerosis cukup tinggi dan berkisar antara 30 hingga 70 kasus per 100 ribu populasi [2]. Di daerah industri besar dan kota, itu lebih tinggi.

Multiple sclerosis biasanya terjadi sekitar usia tiga puluh [3], tetapi juga dapat terjadi pada anak-anak [4]. Bentuk progresif primer lebih umum pada usia sekitar 50 tahun [5]. Seperti banyak penyakit autoimun, multiple sclerosis lebih sering terjadi pada wanita [6] [7] dan dimulai rata-rata 1-2 tahun sebelumnya, sementara pria memiliki bentuk progresif yang tidak menguntungkan dari perjalanan penyakit. Pada anak-anak, distribusi berdasarkan jenis kelamin dapat mencapai hingga tiga kasus pada anak perempuan dan satu kasus pada anak laki-laki [4]. Setelah usia 50, rasio pria dan wanita yang menderita multiple sclerosis kira-kira sama [5].

Penyebaran multiple sclerosis tergantung pada garis lintang. Sampai baru-baru ini, diputuskan untuk mengalokasikan tiga zona yang berbeda dalam tingkat kejadian multiple sclerosis (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):

• Risiko tinggi - 30 kasus atau lebih per 100 ribu populasi, ini termasuk wilayah yang terletak di utara paralel ke-30 di semua benua;
• Risiko rata-rata - dari 5 hingga 29 kasus per 100 ribu populasi;
• Risiko rendah - kurang dari 5 kasus per 100 ribu populasi.

Risiko terkena multiple sclerosis tidak hanya terkait dengan tempat tinggal, tetapi juga milik ras tertentu, kelompok etnis. Sebagian besar penyakit ini umum di antara orang-orang ras Kaukasia. Multiple sclerosis jarang terjadi di Jepang, Korea, Cina: dari 2 hingga 6 kasus per 100 ribu populasi (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

Dalam beberapa tahun terakhir, telah terjadi peningkatan jumlah pasien dengan multiple sclerosis, baik karena peningkatan yang benar dalam tingkat kejadian dan peningkatan kualitas diagnostik dan perluasan kemungkinan terapi. Meningkatkan kualitas hidup dan adaptasi medico-sosial menyebabkan peningkatan harapan hidup pasien, yang juga menyebabkan peningkatan prevalensi multiple sclerosis, menghaluskan batas zona risiko tinggi, sedang dan rendah, namun, Seluruh tetap ada.

Menurut beberapa data, ada perbedaan yang signifikan dalam indikator-indikator epidemiologi di daerah yang berdekatan atau di dalam wilayah yang sama. [8]

Etiologi [sunting]

Penyebab multiple sclerosis tidak dipahami dengan tepat. Saat ini, yang paling umum adalah pendapat bahwa multiple sclerosis dapat terjadi sebagai akibat dari interaksi sejumlah faktor eksternal dan internal yang merugikan. Faktor eksternal yang merugikan mencakup infeksi virus (misalnya, HHV-6A) dan / atau bakteri; pengaruh zat beracun dan radiasi (termasuk matahari); fitur makanan; tempat tinggal geoekologis, terutama pengaruhnya terhadap tubuh anak-anak; cedera; situasi yang sering membuat stres. Predisposisi genetik terhadap multiple sclerosis kemungkinan terkait dengan kombinasi beberapa gen pada individu tertentu, yang menyebabkan gangguan terutama pada sistem imunoregulasi.

Faktor genetik [sunting]

Multiple sclerosis tidak dianggap sebagai penyakit keturunan. Namun, beberapa perubahan genetik telah terbukti meningkatkan risiko pengembangan penyakit [9]. Risiko MS lebih tinggi pada kerabat pasien daripada populasi umum, terutama dalam kasus saudara kandung, orang tua dan anak-anak [10]. Sklerosis multipel keluarga terjadi pada 2-10% dari semua kasus, tergantung pada populasi (di Rusia - tidak lebih dari 3%). Pada kembar monozigot, tingkat kesesuaian hanya sekitar 35% dan menurun hingga 5% pada saudara kandung dan bahkan lebih rendah pada setengah saudara kandung [11].

Multiple sclerosis lebih sering terjadi pada beberapa kelompok etnis daripada yang lain [12].

Ada beberapa perbedaan dalam kombinasi frekuensi ekspresi gen sistem HLA kelas I dan II, tergantung pada etnisitas pasien. Sebagai contoh, di AS ada peningkatan hubungan antara terjadinya multiple sclerosis dan keberadaan antigen B7, DR2 pada pasien, di Rusia Tengah - dengan lokus A3 dan B7, di Siberia - A1, A9, B7.

Pada orang Eropa dengan multiple sclerosis, haplotype DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602 HLA-sistem kelas II paling sering didefinisikan.

Pada saat yang sama, ada laporan tentang tidak adanya lokus yang terdeteksi oleh orang sehat dalam apa yang disebut lokus pelindung pada pasien dengan multiple sclerosis. Kehadiran dan berbagai kombinasi dari berbagai penanda genetik juga telah ditetapkan, yang dapat menentukan tidak hanya kemungkinan penyakit, tetapi juga mempengaruhi fitur patogenesis dan imunoregulasi pada pasien dengan multiple sclerosis, seperti perjalanan klinis penyakit. Misalnya, keberadaan penanda DR3 dan TNF a 9 dikaitkan dengan perjalanan yang merugikan dari multiple sclerosis, TNF a 7 - dengan manifestasi klinis penyakit yang lebih ringan.

Faktor risiko [sunting]

Ada faktor risiko menular dan tidak menular untuk multiple sclerosis.

• Lintang geografis. MS lebih umum pada orang yang tinggal lebih jauh dari garis khatulistiwa, meskipun ada banyak pengecualian. [13] Di daerah dengan sedikit sinar matahari, ada risiko tinggi MS. [14] Hal ini dijelaskan oleh penurunan produksi endogen dan konsumsi vitamin D eksogen [15] [16].
• Stres. Stres yang kuat juga bisa menjadi faktor risiko multiple sclerosis, meskipun tidak ada bukti yang cukup [14].
• Merokok adalah faktor risiko independen untuk multiple sclerosis [15].
• Vaksinasi terhadap hepatitis B. Peran vaksinasi dalam pengembangan multiple sclerosis tidak sepenuhnya dipahami. Beberapa penelitian telah membuktikan hubungan antara vaksinasi hepatitis B dan kejadian multiple sclerosis [13]. Di daerah dengan sedikit sinar matahari, ada risiko tinggi pengembangan RS. [14]. Hernán MA, Jick SS, Olek MJ, Jick H. (September 2004). "Vaksin hepatitis B rekombinan: studi prospektif.". Neurologi63 (5): 838-842. PMID 15832457. (eng.).

Namun, Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) telah menerbitkan pernyataan bahwa analisis informasi yang tersedia tidak mendukung hipotesis bahwa vaksinasi hepatitis B meningkatkan risiko pengembangan multiple sclerosis [17]. Juga, sebagian besar penelitian menunjukkan kurangnya komunikasi antara MS dan vaksin [14].

• Tingkat asam urat. Pasien dengan MS memiliki kadar asam urat yang rendah. Ini mengarah pada hipotesis bahwa asam urat melindungi terhadap MS, meskipun makna pasti dari ini masih belum diketahui [18].

Mekanisme penyakit [sunting]

Peran sistem kekebalan tubuh

Penelitian dalam beberapa tahun terakhir telah mengkonfirmasi partisipasi wajib sistem kekebalan tubuh, primer atau sekunder, dalam patogenesis multiple sclerosis. Gangguan dalam sistem kekebalan tubuh, seperti yang telah disebutkan, dikaitkan dengan fitur dari serangkaian gen yang mengendalikan respons kekebalan tubuh. Pada pasien dengan multiple sclerosis dari berbagai kebangsaan dan kelompok etnis yang berbeda, orisinalitas genetik ini dapat menentukan karakteristik debut penyakit, bentuk klinis seperti pengobatan, durasi dan hasil penyakit.

Teori autoimun yang paling luas dari multiple sclerosis. Tidak diragukan lagi, pada tahap lanjut penyakit ini, reaksi autoimun memainkan peran utama. Namun, masih belum ada jawaban untuk pertanyaan: apakah reaksi ini primer atau sekunder? Jika peradangan pada jaringan otak dan demielinisasi adalah akibat dari reaksi imunologis terhadap antigen otak, kita dapat berbicara tentang penyakit autoimun primer yang mirip dengan rematik, artritis reumatoid, dll.

Dalam kasus ketika sensitisasi sel imunokompeten terhadap antigen otak terjadi sebagai akibat dari peradangan dan penghancuran mielin, penetrasi antigen otak ke dalam darah melalui penghalang darah-otak yang rusak dan perkembangan selanjutnya dari seluruh kompleks reaksi imunopatologis, mereka mengatakan bahwa komponen autoimun adalah sekunder dalam patogenesis multiple sclerosis.

Sampai saat ini, multiple sclerosis tidak dapat dianggap sebagai penyakit autoimun primer sepenuhnya. Namun demikian, mengingat peran utama gangguan imunologis, pengobatan penyakit ini terutama didasarkan pada koreksi gangguan kekebalan tubuh.

Terjadinya multiple sclerosis dikaitkan dengan kombinasi individu acak dari faktor risiko endogen dan eksogen yang merugikan. Pertama-tama, kompleks lokus gen kelas II HLA dan, mungkin, gen yang mengkode TNF-a, yang menyebabkan kegagalan genetik imunoregulasi, harus dikaitkan dengan faktor endogen. Di antara faktor-faktor eksternal mungkin penting: area tempat tinggal di masa kanak-kanak, kebiasaan makan, frekuensi infeksi virus dan bakteri, dll.

Harus ditekankan bahwa tidak ada faktor tunggal yang diambil sendiri dapat menjadi masalah dalam terjadinya multiple sclerosis, hanya kombinasi tertentu dari sejumlah faktor. Dalam suatu organisme yang memiliki ketidakkonsistenan yang ditentukan secara genetik dari sistem pengaturan sistem kekebalan, sistem kekebalan diaktifkan oleh salah satu faktor pemicu yang tidak spesifik, misalnya, infeksi virus, trauma, atau situasi stres. Pada saat yang sama, makrofag yang dirangsang oleh antigen dan sel-sel T-helper yang diaktifkan tetap pada sel endotel dari penghalang hemato-ensefalik (BBB). Sitokin yang disekresikan oleh sel-sel tetap mengekspresikan pada permukaan BBB antigen histokompatibilitas utama kompleks I dan II (untuk menyajikan antigen), serta molekul-molekul adhesi sel.

Peran penghalang darah-otak [sunting]

Penghalang hemato-encephalic (BBB) ​​orang sehat tidak dapat ditembus oleh sel darah, termasuk sel imun. Pada pasien dengan multiple sclerosis, permeabilitas BBB meningkat, migrasi limfosit T teraktivasi ke parenkim otak, peningkatan kadar sitokin proinflamasi - g-interferon, TNF-a, IL-1, dan lainnya; Limfosit B diaktifkan, yang mulai mensintesis antibodi anti-mielin, dan dengan demikian fokus demielinisasi inflamasi terbentuk. Kompensasi peradangan dicapai melalui produksi sitokin seperti IL4, IL10, IL6, TRF.

Dalam sebuah studi oleh Katerina Akassoglou et al. Peran penetrasi fibrinogen melalui BBB, dalam peluncuran proses autoimun dan demielinasi ditunjukkan. Studi ini mempertanyakan paradigma lama bahwa reaksi autoimun di otak pada awalnya disebabkan oleh sel-T yang telah menembusnya, dan memungkinkan untuk melihat lebih jauh pada mekanisme bagaimana sistem kekebalan menyerang otak. Dalam terjadinya dan perkembangan penyakit tempat utama ditempati oleh darah. Perspektif muncul untuk jenis terapi baru yang ditujukan untuk faktor pembekuan darah. [19] [20]

Demyelination dan Remyelination [sunting]

Hasil dari reaksi imunopatologis adalah fokus demielinasi inflamasi kronis - plak multiple sclerosis. Dalam multiple sclerosis, perubahan morfologis dapat dicatat tidak hanya secara langsung dalam fokus demielinasi, tetapi juga dalam mielin normal pada tingkat molekuler seluler. Tergantung pada tingkat kematangan dan waktu terjadinya pada satu dan pasien yang sama, beberapa jenis plak dapat dibedakan: akut (fokus baru demielinasi aktif), lama (fokus kronis, tidak aktif) dan fokus kronis tua dengan tanda-tanda aktivasi, biasanya di sekitar pinggiran plak ( W. Maethews et al., 1991), yang dapat dianggap sebagai kelanjutan dari pertumbuhan plak. Beberapa penulis telah mengidentifikasi apa yang disebut plak bayangan - zona penipisan patologis mielin. Diasumsikan bahwa ini adalah situs di mana remielinasi terjadi (H. Lassmann et al., 1991-1994).

Fokusnya terletak di bagian mana pun dari materi putih otak dan sumsum tulang belakang. Reaksi autoimun dalam multiple sclerosis diarahkan secara eksklusif terhadap protein myelin, sehingga materi putih otak dan sumsum tulang belakang mempengaruhi selubung mielin dari sistem saraf, sering di ruang periventrikular dari belahan otak, batang otak, otak kecil, chiasm saraf optik, kadang-kadang di hipotalamus, struktur subkortikal (kadang-kadang di hipotalamus, struktur subkortikal). O. A. Hondkarian et al., 1987).

Dengan multiple sclerosis jangka panjang dan penghancuran mielin yang nyata, degenerasi sekunder dari silinder aksial serabut saraf dapat terjadi, dan selanjutnya, sel-sel saraf dan oligodendrosit. Hal ini menyebabkan atrofi otak dan sumsum tulang belakang, perluasan ventrikel otak.

Saat ini, tidak ada keraguan tentang keberadaan proses remielinasi dengan multiple sclerosis bersamaan dengan demielinasi. Terutama, ini terjadi di tepi plak aktif (G. Prineas et al., 1993; C. Raine dan E. Wu, 1993). Proses remielinasi sangat lambat dan bahkan melambat seiring dengan bertambahnya durasi penyakit.

Tingkat kehilangan serabut saraf pada tahap awal multiple sclerosis - 10 - 20%, dapat meningkat menjadi 80% dengan perjalanan penyakit yang panjang (H. Lassmann et al., 1994). Perkembangan akut dari gejala pada awal demielinasi inflamasi berhubungan dengan edema dan gangguan konduksi impuls melalui serat. Perubahan ini bersifat reversibel, yang dapat menyebabkan remisi. Kemudian, penghancuran mielin merupakan hal yang sangat penting dalam pembentukan gejala klinis. Gejala klinis ireversibel berkembang, mungkin karena degenerasi sekunder silinder aksial dan neuron (D. Miller et al., 1989, 1991; D. Miller dan W. McDonald, 1994; I. Mc Donald, 1995).

Opsi klinis dan patologis [sunting]

• Schilder myelinoplastic sclerosis
• Penyakit Marburg, penyakit otak demielinasi yang berkembang pesat, diyakini merupakan program multiple sclerosis yang sangat parah. Seringkali berakibat fatal dalam beberapa bulan.

Varian yang sebelumnya dianggap sebagai jalannya multiple sclerosis, tetapi saat ini menjadi penyakit yang terpisah:

• Sclerosis Konsentris Balo
• Ensefalomielitis diseminata akut hampir selalu merupakan penyakit demielinasi fase tunggal, yang kadang-kadang dapat menjadi manifestasi dari multiple sclerosis.
• Opticomyelitis (penyakit Devic) adalah penyakit demielinasi di mana saraf optik dan sumsum tulang belakang terpengaruh, dan sangat jarang ada fokus demielinasi dalam materi putih otak. Disebabkan oleh agresi autoimun terhadap aquaporin-4.

Manifestasi klinis [sunting]

Ada pendapat, [sumber tidak diindikasikan 919 hari] bahwa pada tahap awal penyakit, ketika pasien sudah memiliki beberapa sklerosis plak di otak, gejala neurologis objektif dan subjektif mungkin tidak terdeteksi. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa dengan kekalahan sejumlah kecil serabut saraf, fungsinya sepenuhnya dikompensasi oleh serabut saraf yang sehat (utuh), dan hanya ketika persentase serabut yang terkena mendekati 40-50% gejala neurologis fokal muncul. Ini harus diingat dalam kasus di mana pasien beralih ke ahli saraf tentang lesi otak fokus yang secara tidak sengaja terdeteksi selama studi MRI, tetapi pasien itu sendiri tidak memiliki manifestasi tunggal dari penyakit. Dalam kasus ini, diperlukan pengamatan cermat oleh ahli saraf.

Manifestasi klinis multiple sclerosis berhubungan dengan lesi fokus pada beberapa bagian otak dan sumsum tulang belakang. Untuk penilaian manifestasi neurologis, yang paling sering digunakan adalah Skor Sistem Fungsional (FSS) dan Skala Status Disabilitas yang Diperluas (EDSS) menurut J.Kurtzke. [21] Skala FSS menyiratkan penilaian dalam poin dari 0 hingga 6 sesuai dengan keparahan gejala lesi berbagai sistem konduktif otak, dan skala EDSS menilai tingkat kecacatan keseluruhan dalam poin dari 0 hingga 10. Skala ini digunakan dalam kasus-kasus ketika penilaian kualitatif terhadap gangguan neurologis diperlukan ( ketika melakukan uji klinis obat dan memantau pasien dari waktu ke waktu). Kalkulator EDSS online publik gratis khusus telah dikembangkan (http://edss.neurol.ru), yang memungkinkan ahli saraf untuk secara signifikan menyederhanakan proses penentuan penilaian kecacatan seorang pasien dengan sklerosis multipel pada skala EDSS. Kalkulator EDSS bekerja berdasarkan algoritma yang diusulkan oleh sumber daya Neurostatus.net.

Gejala kerusakan pada jalur piramidal dapat diekspresikan oleh peningkatan tendon, periosteal dan penampilan refleks piramidal patologis tanpa mengurangi atau dengan sedikit penurunan kekuatan otot atau penampilan kelelahan pada otot saat melakukan gerakan, tetapi dengan tetap mempertahankan fungsi dasar; dalam kasus yang lebih parah, terdeteksi mono, hemi, para-, tri-, atau tetraparesis.

Gejala lesi otak kecil dan konduktornya dimanifestasikan oleh ataksia yang tidak signifikan atau parah pada batang dan ekstremitas, tremor disengaja, dan dismetria saat melakukan tes koordinasi. Tingkat keparahan gejala-gejala ini dapat bervariasi dari minimal hingga ketidakmampuan untuk melakukan gerakan apa pun karena ataksia. Ketika menilai disfungsi otak kecil, harus diingat bahwa ketidakmampuan untuk melakukan tugas dapat dikaitkan dengan kehadiran ekstremitas paresis pada pasien (3 poin atau kurang pada skala ASIA). Otot hipotonia khas untuk lesi otak kecil.

Pada pasien dengan multiple sclerosis, kelumpuhan saraf kranial sentral dan perifer dapat dideteksi, paling sering - saraf okulomotor, trigeminal, wajah, saraf hipoglosus. Fokus pada bagian supranuklear dari saluran kortikonuklear dapat menyebabkan perkembangan sindrom pseudobulbar, dan fokus pada batang otak mengarah pada munculnya gejala bulbar. Pada 50 - 70% pasien dengan multiple sclerosis, nystagmus vertikal dan horizontal terdeteksi.

Gejala gangguan dalam dan kepekaan superfisial terdeteksi pada 60% pasien. Ini dapat berupa: pengurangan getaran nyeri otot artikular, sensitivitas taktil atau perasaan tertekan pada satu atau beberapa anggota badan, serta mosaik atau tanpa lokalisasi yang jelas. Bersamaan dengan ini, sensasi disestesia, kesemutan dan rasa terbakar di bagian distal jari tangan dan kaki dapat dideteksi, yang kemudian dapat menyebar ke arah proksimal dan pada tubuh.

Gejala umum multiple sclerosis adalah disfungsi organ panggul: desakan imperatif, peningkatan frekuensi, retensi urin dan feses, pada tahap selanjutnya inkontinensia. Pengosongan kandung kemih yang tidak lengkap adalah mungkin, yang sering menjadi penyebab infeksi urologis. Beberapa pasien mungkin memiliki masalah yang berkaitan dengan fungsi seksual, yang mungkin bertepatan dengan disfungsi organ panggul atau menjadi gejala independen. Menurut H. Livins dan rekan penulis (1976), perubahan dalam kehidupan seksual terjadi pada 91% pasien dengan multiple sclerosis pria dan 72% wanita.

Pada 70% pasien, gejala gangguan fungsi visual terungkap: penurunan ketajaman visual pada satu atau kedua mata, perubahan dalam bidang visual, penampilan ternak, gambar objek yang kabur, hilangnya kecerahan penglihatan, distorsi warna, pelanggaran kontras.

Perubahan neuropsikologis pada multiple sclerosis meliputi penurunan kecerdasan, gangguan perilaku, dan perubahan fungsi kortikal yang lebih tinggi. Ada gejala seperti neurosis, gangguan afektif dan semacam demensia organik [22]. Gangguan seperti neurosis dapat diekspresikan dalam bentuk sindrom asthenic, reaksi histeris dan histeroform. Gangguan afektif sering memanifestasikan depresi atau euforia, pelanggaran kontrol atas emosi. Depresi lebih sering terjadi pada pasien dengan multiple sclerosis, dan dapat dikaitkan tidak hanya dengan kerusakan otak organik, tetapi juga disebabkan oleh reaksi terhadap informasi tentang diagnosis, terjadinya masalah dalam kehidupan sehari-hari dan di tempat kerja. Dalam multiple sclerosis, euforia sering dikombinasikan dengan penurunan kecerdasan, terlalu rendahnya keparahan kondisi seseorang, dan penghancuran perilaku. Sekitar 80% pasien dengan multiple sclerosis pada tahap awal penyakit memiliki tanda-tanda ketidakstabilan emosional dengan beberapa perubahan suasana hati yang tajam dalam waktu singkat.

Seiring dengan gejala organik lesi berbagai jalur, beberapa fitur manifestasi karakteristik penyakit multiple sclerosis, yang disebut kompleks gejala khas, dibedakan. Mereka disebabkan oleh kekhasan lokasi plak, atau oleh kekhasan konduksi impuls pada konduktor demyelinated, yang sangat sensitif terhadap perubahan homeostasis. Sindrom semacam itu termasuk sindrom pembelahan klinis, dijelaskan oleh D. A. Markov dan A. L. Leonovich. Ini adalah perbedaan antara gejala objektif lesi jalur dan sensasi subyektif pasien. Sebagai contoh, penurunan kekuatan otot di kaki pasien hingga 2-3 poin dikombinasikan dengan fakta bahwa pasien dapat melewati lebih dari 2 km secara bebas, tanpa bantuan dari luar. Sindrom “disosiasi klinis” atau “inkonstansi gejala klinis”, misalnya, pada pasien dengan refleks tendon yang meningkat dan adanya refleks patologis ditentukan oleh hipotonia otot, yang disebabkan oleh kerusakan simultan serebelum. "Gejala mandi air panas" atau fenomena Uthoff diketahui - peningkatan sementara dalam gejala multiple sclerosis setelah mandi air panas, pada suhu kamar yang tinggi, atau selama demam terkait dengan penyebab lain. Memburuknya kondisi pasien ketika suhu sekitar naik dikaitkan dengan peningkatan sensitivitas konduktor demielinisasi terhadap perubahan keseimbangan elektrolit: koefisien suhu untuk inaktivasi Na + dan aktivasi K + lebih tinggi daripada untuk aktivasi Na + [23].

Dalam kasus yang jarang, pasien dengan multiple sclerosis dapat mengembangkan gejala lesi pada sistem saraf tepi dan berbagai pilihan untuk kondisi paroksismal: kejang tonik yang menyakitkan pada otot-otot batang dan ekstremitas, serangan ataksia, akinesia, disartria, setengah kejang wajah, hemiatxia dengan paresthesia yang berlawanan, gerakan choreoathetosis selama gerakan, narcolepepia, batuk paroxysmal, nystagmus, berbagai kejang sensorik - gatal, paresthesia, mati rasa, sakit, terbakar.

Pada beberapa pasien, mungkin ada rasa sakit: sakit kepala, nyeri di sepanjang tulang belakang dan ruang interkostal, dalam bentuk "sabuk", nyeri otot yang disebabkan oleh peningkatan nada secara spastik.

Perjalanan penyakitnya kronis, ada 4 jenis penyakit:

1. Remit-berulang - yang paling sering

• Periode eksaserbasi digantikan oleh periode pemulihan penuh atau perbaikan parsial.
• Tidak ada peningkatan gejala (yaitu, perkembangan) antara eksaserbasi

• Perjalanan penyakit yang berulang-ulang sering digantikan oleh perkembangan sekunder
• Penyakit ini berkembang dengan eksaserbasi atau tanpa mereka.

• Perkembangan dari awal penyakit
• Kadang-kadang mungkin ada periode perbaikan sedikit.

4. Progresif dengan kejengkelan - yang paling langka

• Kemajuan pada awal penyakit
• Pengembangan eksaserbasi yang jelas pada latar belakang perkembangan lambat

Dalam neurologi Rusia, juga umum untuk membedakan bentuk klinis penyakit ini: serebrospinal, serebelum spinal, batang, optik. Klasifikasi ini didasarkan pada dominasi kekalahan salah satu sistem saraf. Jenis perjalanan penyakit, durasi remisi, eksaserbasi, respons terhadap pengobatan, selektivitas kemunculan plak multiple sclerosis di otak sangat individual. Tidak ada dua pasien dengan penyakit yang sama dan gejala yang sama. Oleh karena itu, diagnosis multiple sclerosis memerlukan pendekatan individual untuk setiap pasien, penilaian menyeluruh terhadap gejala dan keluhan objektif.

Kriteria diagnostik [sunting]

Kriteria klinis klasik untuk diagnosis multiple sclerosis adalah kriteria diagnostik klinis untuk multiple sclerosis (G. Schumacher et al., 1965). Ini termasuk: [sumber tidak ditentukan 919 hari]

1. Adanya bukti objektif kerusakan pada sistem saraf.
2. Berdasarkan data dari pemeriksaan neurologis atau anamnesis, tanda-tanda setidaknya dua fokus terletak secara terpisah harus diidentifikasi.
3. Gejala neurologis harus menunjukkan lesi dominan materi putih, otak dan sumsum tulang belakang, yaitu konduktor.
4. Gejala klinis harus bersifat sementara, memenuhi salah satu dari persyaratan berikut:
   1. harus ada dua atau lebih episode kemunduran, dipisahkan oleh periode minimal 1 bulan dan durasi setidaknya 24 jam.
   2. harus ada kemajuan proses yang lambat dan bertahap selama setidaknya 6 bulan.
5. Penyakit ini dimulai pada usia 10 hingga 50 tahun inklusif.
6. Gangguan neurologis yang ada tidak dapat lebih memadai dijelaskan oleh proses patologis lain (kesimpulan ini hanya dapat dibuat oleh dokter yang kompeten dalam neurologi klinis).

Dengan multiple sclerosis "mungkin" atau "mungkin", dan istilah-istilah ini telah diperkenalkan (W. MacDonald dan A. Hallidey, 1977) untuk diagnosis yang kompleks secara klinis, kasus-kasus yang meragukan, diperlukan pemeriksaan rinci dari pasien, dengan bantuan metode diagnostik tambahan deteksi kerusakan subklinis pada konduktor sistem saraf. Sayangnya, saat ini tidak ada tes laboratorium khusus untuk multiple sclerosis. Sampai saat ini, metode tambahan penelitian yang paling informatif dalam diagnosis multiple sclerosis dianggap sebagai pencitraan resonansi magnetik (MRI) otak dan sumsum tulang belakang, serta keberadaan imunoglobulin oligoclonal di CSF pasien.

Saat ini, kriteria yang paling banyak digunakan direkomendasikan oleh International Expert Group (2001), juga dikenal sebagai kriteria McDonald, disempurnakan pada 2005 dan 2010 (lihat tabel). [24] Kriteria untuk bukti "penyebaran fokus di tempat dan waktu" ini memperhitungkan manifestasi klinis dan data MRI otak dan sumsum tulang belakang, serta keberadaan imunoglobulin oligoclonal dalam cairan serebrospinal pasien. [25]