Utama Vaskulitis

Vaskulitis hemoragik - penyebab, gejala dan pengobatan

Vaskulitis

Vaskulitis hemoragik dianggap sebagai penyakit yang merupakan jenis vaskulitis imun pembuluh kecil dan ditandai oleh peningkatan pembentukan kompleks imun, peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah.

Patologi ini dapat berkembang dalam 2-3 minggu setelah tonsilitis akut, flu, atau demam berdarah. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak lebih umum daripada pada orang dewasa.

Terutama rentan terhadap anak-anak dari 4 hingga 12 tahun. Anak laki-laki sakit 2 kali lebih sering daripada anak perempuan.

Alasan

Mengapa vaskulitis hemoragik terjadi, dan apa itu? Vaskulitis hemoragik juga disebut sebagai penyakit Schönlein-Genoch atau toksikosis kapiler. Penyakit ini adalah peradangan kapiler aseptik (tanpa infeksi) yang disebabkan oleh efek merusak kompleks imun. Toksikosis kapiler termanifestasi dengan perdarahan (perdarahan), pelanggaran koagulabilitas darah intravaskular dan gangguan sirkulasi darah pada pembuluh darah kecil.

Penyebab vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan anak-anak dibagi menjadi beberapa jenis:

komplikasi setelah penyakit menular (sakit tenggorokan, influenza dan ARVI, demam berdarah dan cacar air) yang disebabkan oleh virus, bakteri atau parasit;
alergi makanan atau obat-obatan;
hipotermia atau intoleransi individu terhadap vaksin;
kecenderungan genetik.

Prinsip mekanisme vaskulitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun. Selama sirkulasi dalam darah, kompleks-kompleks ini dapat diendapkan pada permukaan bagian dalam dinding pembuluh-pembuluh kecil dan dengan demikian menyebabkan kerusakan dengan terjadinya peradangan aseptik berikutnya.

Ketika radang dinding pembuluh darah mengurangi elastisitasnya. Akibatnya, ia menjadi permeabel dan membentuk lumen, yang mengarah ke endapan fibrin dan gumpalan darah. Berdasarkan hal ini, tanda patologis vasculitis adalah mikrothrombosis dan sindrom hemoragik (memar).

Klasifikasi

Tergantung pada varian klinis dari perjalanan hemoragik vaskulitis adalah:

kulit;
artikular;
abdominal (yaitu dari sisi perut);
ginjal;
digabungkan. Kombinasi apa pun dimungkinkan. Opsi sambungan kulit yang paling umum, yang dinyatakan sederhana.

Tergantung pada perjalanan penyakit dapat:

cepat kilat (selama beberapa hari);
akut (hingga 30-40 hari);
berlarut-larut (selama 2 bulan atau lebih);
berulang (munculnya kembali tanda-tanda penyakit 3-4 kali atau lebih selama beberapa tahun);
kronis (gejala klinis bertahan selama lebih dari 1,5 tahun atau lebih) dengan eksaserbasi yang sering atau jarang.

Tingkat aktivitas penyakit:

Manifestasi klinis

Frekuensi manifestasi klinis utama vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa:

ruam jerawatan pada kulit (ruam hemoragik kulit) - 100%;
sindrom artikular (nyeri pada sendi pergelangan kaki) - 70%;
sindrom perut (sakit perut) - 60%;
kerusakan ginjal - 30-35%;

Pada penyakit ini, pembuluh darah di area mana pun, termasuk ginjal, paru-paru, mata, otak, dapat terpengaruh. Vaskulitis hemoragik tanpa kerusakan pada organ internal adalah penyakit yang paling menguntungkan pada kelompok ini.

Gejala vaskulitis hemoragik

Dalam kasus vaskulitis hemoragik, gejalanya sangat beragam, tetapi semua pasien memiliki lesi kulit. Ini dapat memanifestasikan dirinya pada awal penyakit, dan setelah munculnya gejala lainnya. Yang paling khas adalah penampilan purpura - pendarahan kecil berwarna (1-3 mm), yang dapat diraba. Ruam ini simetris dan awalnya terletak di kaki dan kaki, di masa depan dapat menyebar di atas. Selain purpura, elemen lain dari ruam juga dapat muncul (vesikel, petekie, eritema, dan bahkan area nekrosis).

Gejala vaskulitis hemoragik, seperti kerusakan pada permukaan artikular, ditemukan pada 70% pasien. Gejala ini sering terjadi bersamaan dengan ruam pada minggu pertama penyakit. Kerusakan pada sendi bisa tidak signifikan dan menyebabkan sensasi nyeri yang berumur pendek, tetapi juga bisa lebih luas ketika tidak hanya besar (pergelangan kaki dan lutut) tetapi juga permukaan artikular kecil yang terpengaruh. Terjadi pembengkakan dan perubahan bentuk permukaan artikular, dan sensasi nyeri dapat bertahan dari 2 jam hingga 5 hari. Namun, penyakit ini tidak menyebabkan deformasi parah pada permukaan artikular.

Yang paling parah adalah kekalahan saluran pencernaan. Terkadang sakit perut muncul bahkan sebelum ruam. Mereka terjadi dengan munculnya pendarahan di dinding usus dan sifatnya kram. Seringkali, nyeri seperti itu terjadi di pusar, di iliaka kanan, daerah subkostal dan menyerupai gambaran perut akut yang disebabkan oleh radang usus buntu, obstruksi usus atau perforasi ulkus. Rasa sakit sebagian besar berlangsung selama tiga hari. Namun terkadang sampai sepuluh hari. Seringkali mereka disertai mual dan muntah darah, serta munculnya darah dalam tinja. Dalam beberapa kasus, perdarahan usus berkembang, yang disertai dengan penurunan tajam dalam tekanan darah dan kolaps.

Tanda-tanda vaskulitis yang lebih jarang termasuk kerusakan ginjal dalam bentuk glomerulonefritis dan sindrom paru, yang dimanifestasikan oleh batuk dan sesak napas.

Perbedaan gejala pada anak-anak dan orang dewasa

Timbulnya penyakit terhapus, gejalanya lebih ringan.
Sindrom perut hanya terjadi pada 50% pasien dan jarang disertai mual dan muntah.
Kerusakan ginjal menyebabkan perkembangan glomerulonefritis difus kronis, dengan pembentukan gagal ginjal kronis.

Lebih dari 30% anak-anak menderita demam.
Ditandai dengan onset akut dan perjalanan penyakit.
Sindrom perut disertai dengan tinja cair dengan bercak darah.
Seringkali ginjal terlibat dalam proses dari awal, dengan deteksi hematuria dan proteinuria dalam tes urin.

Vaskulitis hemoragik: foto

Ketika vaskulitis hemoragik terlihat di kaki, kami menawarkan untuk melihat foto detail dari gejala.

Komplikasi

Kemungkinan komplikasi vaskulitis hemoragik meliputi:

obstruksi usus;
pankreatitis;
perforasi ulkus lambung dan usus;
peritonitis;
anemia pasca-hemoragik;
DIC dengan trombositopenia;
trombosis dan serangan jantung di organ;
gangguan otak, neuritis.

Komplikasi vaskulitis hemoragik hanya ditemukan pada kasus-kasus keterlambatan perawatan, sehingga sangat penting untuk memulai pengobatan sesegera mungkin. Diketahui bahwa penyakit apa pun jauh lebih mudah diobati pada awal perkembangannya. Pengobatan sendiri, pengobatan yang tidak terkontrol, atau obat tradisional akan memperburuk kondisi pasien.

Diagnostik

Jika dicurigai adanya vaskulitis hemoragik, dokter memeriksa pasien, mengumpulkan anamnesis, menentukan pemeriksaan laboratorium dan diagnostik yang akan membantu membuat gambaran lengkap penyakit dan meresepkan pengobatan yang sesuai.

Tes-tes berikut ini dianggap sebagai metode diagnostik utama untuk vaskulitis hemoragik:

Koagulogram.
Deteksi kompleks imun yang bersirkulasi (CIC).
Penentuan kelas imunoglobulin A (tinggi) dan G (berkurang), krioglobulin dan komponen sistem komplemen.
Analisis biokimiawi (fraksi protein, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
Tes darah umum (terperinci) dengan perhitungan nilai absolut indikator formula leukosit.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Manifestasi ringan dari sindrom kulit mungkin menyarankan pasien rawat jalan (tetapi istirahat di tempat tidur!) Dengan kepatuhan wajib terhadap diet khusus (pengecualian daging, ikan, telur, alergen wajib, produk baru) dan resep perawatan obat. Namun, periode akut memerlukan tinggal di rumah sakit, pemantauan medis terus-menerus, dan dalam kasus keterlibatan organ internal dalam proses patologis - penggunaan sejumlah besar obat-obatan yang ditentukan oleh skema khusus dan dalam dosis tertentu.

Sifat pengobatan untuk vaskulitis hemoragik bervariasi tergantung pada fase penyakit:

debut, kambuh, remisi;
bentuk klinis - sederhana (kulit), bercampur, dengan kerusakan ginjal;
keparahan manifestasi klinis - ringan (kesehatan memuaskan, ruam sedikit, kemungkinan nyeri pada persendian), sedang (ruam multipel, nyeri sendi atau artritis, nyeri perut berulang, jejak darah atau protein dalam urin), parah (ruam kemerahan, elemen nekrosis), angioedema berulang, nyeri perut persisten, perdarahan gastrointestinal, darah dalam urin, sindrom nefrotik, gagal ginjal akut);
sifat penyakit - akut (hingga 2 bulan), berkepanjangan (hingga 6 bulan), kronis (berulang atau berkembangnya nefritis Schonlein-Genoch).

Skema perawatan obat meliputi:

Disagreganty - lonceng 2-4 miligram / kilogram per hari, trental infus.
Heparin dalam dosis 200-700 unit per kilogram massa per hari secara subkutan atau intravena 4 kali sehari, secara bertahap dibatalkan dengan penurunan dosis tunggal.
Aktivator fibrinolisis - asam nikotinat.
Pada kasus yang parah, terapi plasmapheresis atau glukokortikosteroid ditentukan.
Dalam kasus luar biasa, sitostatik digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan bentuk klinisnya. Biasanya dibutuhkan 2-3 bulan dengan ringan, 4-6 bulan dengan sedang dan sampai satu tahun dengan perjalanan penyakit Schönlein-Genoch yang parah, dengan kekambuhan dan nefritis.

Terapi pasien dengan vaskulitis hemoragik dipersulit oleh kenyataan bahwa sekarang tidak ada obat yang secara efektif menekan proses patologis utama, terlepas dari lokasinya. Penting untuk mengecualikan efek dari efek antigenik yang sengaja aktif, terutama yang secara kronologis bertepatan dengan manifestasi klinis penyakit.

Diet

Sangat penting selama perawatan untuk mencegah sensitisasi tambahan pada pasien. Oleh karena itu, diperlukan diet yang tidak termasuk ekstraktif, coklat, kopi, jeruk, stroberi, telur, makanan kaleng industri, dan produk yang tidak dapat ditoleransi oleh pasien.

Diet khusus ditentukan selain sindrom perut atau ginjal yang diucapkan. Jadi, dalam kasus nefritis berat disarankan untuk mengikuti diet No. 7 tanpa garam dan daging.

Dokter mana yang harus dihubungi

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa dirawat oleh ahli reumatologi. Dengan kekalahan berbagai organ, diperlukan konsultasi dengan spesialis yang relevan: dokter kulit (kulit), ahli gastroenetrolog (usus), ahli saraf (otak), ahli nefrologi (ginjal), ahli jantung (jantung), ahli paru-paru (paru-paru). Pemeriksaan imunologis diperlukan untuk diagnosis komplikasi yang tepat waktu setelah pengobatan.

Ramalan

Pada vaskulitis hemoragik, prognosisnya cukup baik. Dalam kasus yang jarang terjadi, kematian dapat terjadi pada fase akut penyakit karena komplikasi pada saluran pencernaan (perdarahan, invaginasi, infark usus). Kematian juga bisa menjadi konsekuensi dari gagal ginjal akut atau kerusakan pada sistem saraf pusat.

Beberapa pasien dengan vaskulitis hemoragik dapat mengalami penyakit ginjal kronis. Pada sekitar 25% pasien dengan kerusakan ginjal pada fase akut penyakit, perubahan sedimen urin bertahan selama beberapa tahun; hasil akhir penyakit pada pasien ini tidak diketahui.

Gejala vaskulitis hemoragik dan akibatnya

Vaskulitis hemoragik, tanda-tanda yang paling sering dimanifestasikan oleh perdarahan dan nyeri akibat kerusakan pada pembuluh kecil kulit dan organ internal (arteriol, kapiler dan venula), disertai dengan peradangan aseptik dan pelanggaran struktur dinding pembuluh darah. Akibatnya, ada risiko pembekuan darah. Dengan lesi kulit, di mana ruam terjadi, penyakit ini juga disebut alergi purpura. Sebagai aturan, ini terjadi pada anak-anak dari 5 hingga 14 tahun dan pada orang muda hingga 20 tahun, tetapi juga terjadi pada orang dewasa yang jauh lebih sulit untuk mengalir. Baik pria maupun wanita sama-sama menderita vasculitis.

Penyebab Vasculitis

Vaskulitis hemoragik disebabkan oleh faktor-faktor berikut:

infeksi virus (atau lainnya) yang ditransfer (sakit tenggorokan, infeksi pernapasan akut, influenza, demam berdarah, tuberkulosis, dll.);
pengenalan vaksin dan serum;
intoleransi terhadap jenis obat tertentu (misalnya, penisilin, barbiturat, streptomisin, dan beberapa lainnya) dan produk makanan;
hipotermia;
gigitan serangga, dll.

Faktor risiko untuk penyakit ini adalah: usia lanjut, reaksi alergi dan infeksi yang muncul kembali. Peran utama dimainkan oleh kecenderungan genetik.

Dasar dari mekanisme perkembangan penyakit ini adalah pembentukan kompleks imun yang bersirkulasi, muncul dari aliran darah pembuluh-pembuluh kecil dan diendapkan pada permukaan bagian dalam dinding pembuluh-pembuluh kecil. Perubahan dalam sistem kekebalan terjadi, ia mulai menghasilkan antibodi yang merusak dinding pembuluh darah dan menyebabkan proses inflamasi aseptik, yang merupakan respons tubuh terhadap kerusakan sel-selnya sendiri atau terhadap stimulus non-mikroba. Permeabilitas dinding pembuluh darah meningkat, massa fibrin dan trombotik diendapkan dalam lumennya, yang menyebabkan perdarahan dan pembentukan mikrotrombi.

Diagnosis vaskulitis hemoragik

Diagnosis terdiri dari pemeriksaan pasien, pengumpulan anamnesis dan sejumlah penelitian laboratorium dan perangkat keras, yang utamanya adalah:

tes darah umum dan biokimia,
analisis urin
USG,
endoskopi
studi imunologi
biopsi ginjal dan kulit.

Perawatan rawat inap. Ini terdiri dari diet hypoallergenic khusus dan menerima obat oral (dalam bentuk suntikan atau infus) membersihkan tubuh dari zat berbahaya, dan mencegah pembentukan gumpalan darah, meningkatkan sirkulasi darah di pembuluh kecil, mencegah reaksi alergi yang membunuh bakteri yang berfungsi analog sebagai sintetis dari hormon adrenocortical, analgesik, anti-inflamasi dan antipiretik, mengaktifkan sistem kekebalan tubuh, mengurangi keasaman jus lambung (untuk menghindari kerusakan pada selaput lendir lambung), serta vitamin, memulihkan struktur sel dan menyehatkannya dengan zat yang bermanfaat.

Gejala

Semua tanda yang menyertai vaskulitis hemoragik dibagi menjadi beberapa sindrom, bentuk, dan derajat dengan perkembangan umum:

Sindrom perut (kerusakan perut). Penyebabnya adalah banyak curahan darah ke dinding usus dan peritoneum. Gejala - sakit sedang (kadang-kadang dalam bentuk serangan), paling sering terjadi di pusar. Seiring dengan rasa sakit di perut, penampilan pasien berubah: kulitnya menjadi pucat, wajahnya menjadi cekung, matanya menjadi cekung, lidahnya kering. Seiring waktu, muntah darah dan tinja diamati. Rasa sakit hilang dengan sendirinya atau pada hari-hari pertama setelah dimulainya terapi.
Sindrom artikular. Terwujud dalam bentuk perdarahan subkutan di atas sendi dan di rongga mereka (terutama sendi kaki besar), pembengkakan dan rasa sakit di dalamnya. Dalam hal ini, warna kulit di daerah yang terkena berubah menjadi merah, dan kemudian kebiru-biruan. Gejala-gejala ini berlangsung tidak lebih dari seminggu, tanpa menyebabkan deformasi permanen pada sendi dan disfungsi fungsinya.
Sindrom kulit Terwujud dalam bentuk pendarahan kecil di permukaan kulit. Terletak di persendian, tangan, kaki, paha, bokong, serta pada wajah dan dada. Ketika perdarahan berlalu, pigmentasi tetap di tempatnya.
Sindrom ginjal. Dengan itu, karena kerusakan pada pembuluh ginjal, darah muncul di urin, tekanan darah naik, dan pembengkakan diamati (sebagai aturan, individu).
Sindrom anemia. Disebabkan oleh kadar hemoglobin yang rendah. Gejala-gejalanya adalah: kelemahan umum, kurang nafsu makan, peningkatan suhu tubuh, pusing, tinitus, detak jantung yang cepat dan sesak napas bahkan dengan beban kecil, kinerja rendah, pingsan, berkedip "lalat" di depan mata dan menusuk nyeri dada.
Sindrom lain bermanifestasi sebagai perdarahan di paru-paru, di otak atau sumsum tulang belakang, di otot jantung, dll. Mereka jarang ditemukan dan dideteksi melalui metode diagnostik khusus.
Tergantung pada gambaran klinis saja, vaskulitis hemoragik dapat dari berbagai bentuk: kulit, perut, artikular, ginjal atau gabungan. Kombinasi mereka dimungkinkan.
Tergantung pada bentuknya, penyakitnya mungkin: fulminan (berlangsung selama beberapa hari); akut (hingga 30 hingga 40 hari); berlarut-larut (hingga 2 bulan dan lebih lama); berulang (berulang 3-4 kali atau lebih sering dalam beberapa tahun); kronis (gejalanya menetap selama 1 tahun dan lebih lama, diperburuk secara berkala).
Tingkat aktivitas patologi dibagi menjadi: kecil, sedang, dan tinggi. Ini ditetapkan tergantung pada manifestasi gejala, suhu dan hasil tes laboratorium, seperti: indikator ESR, mengurangi jumlah sel darah sehat dan zat pelindung tubuh, dan sebagainya.

Konsekuensi

Vaskulitis hemoragik dari berbagai jenis terjadi dengan cara yang berbeda dan, jika tidak diobati, dapat memiliki berbagai efek. Mereka juga tergantung pada sejumlah faktor lain: usia pasien, karakteristik individu tubuhnya, keberadaan patologi kronis yang bersamaan, bentuk, dll.

Cara terbaik untuk menghindari konsekuensinya adalah deteksi penyakit secara tepat waktu dan pengobatan yang dipilih dengan segera dimulai dengan benar. Teknik-teknik modern untuk memerangi vaskulitis dapat menghentikan proses inflamasi dan mencapai keadaan remisi, yang harus terus dipertahankan.

Apa pun taktik terapi, mereka disatukan oleh fakta bahwa pendekatan individu harus diterapkan pada setiap pasien, karena penyakit ini, yang dapat dibagi menjadi primer (timbul dengan sendirinya) dan sekunder (akibat dari penyakit lain) diperlakukan secara berbeda.

Sementara kerusakan pada pembuluh darah kulit dan persendian menghilang dalam beberapa minggu, tanpa meninggalkan akibat, kerusakan pada saluran pencernaan (GIT) dan ginjal sangat berbahaya. Dalam kasus pertama, ini dapat menyebabkan perforasi dinding usus dan pendarahan berat di dalamnya, diikuti oleh peritonitis, ini dapat mengakibatkan kematian pasien. Dalam kasus kedua, glomerulonefritis berkembang, seringkali tanpa gejala, tanpa menimbulkan keluhan pada pasien. Dengan itu, kualitas ginjal menurun, gagal ginjal berkembang dan sebagai akibatnya, pasien bergantung pada prosedur hemodialisis, yang tanpanya ia akan mati, karena tidak mungkin mengembalikan fungsi ginjal yang hilang.

Vaskulitis hemoragik: foto, penyebab dan metode pengobatan pada anak-anak dan orang dewasa

Vaskulitis hemoragik juga memiliki nama purpura alergi, toksikosis kapiler, atau, atas nama penulis yang telah dijelaskan, penyakit Shenlein-Genoch. Penyakit ini termasuk dalam kelompok vasculitis yang luas, radang pembuluh darah dari berbagai jenis dan ukuran.

Keunikan reaksi dinding pembuluh darah adalah kondisi aseptik (tidak adanya patogen) dan peran dominan dari reaksi alergi yang diucapkan. Penyakit ini disertai dengan peningkatan trombosis, gangguan sirkulasi darah di jaringan dan organ internal, yang menyebabkan kerusakan pada ginjal, sendi, dan organ pencernaan.

Lebih rentan terhadap pria toksikosis kapiler di bawah 20 tahun, anak-anak dari 7 hingga 13 tahun. Insiden dalam populasi ini berkisar antara 14 hingga 24 per 10.000.

Apa itu

Hemoragik vaskulitis adalah penyakit sistemik reumatik yang ditandai dengan peradangan kronis kapiler, arteriol, dan venula yang memberi makan kulit, persendian, organ perut, dan ginjal. Nama lain untuk vaskulitis hemoragik adalah penyakit Schönlein-Genoch.

Penyebab

Penyebab penyakit ini belum diketahui secara pasti. Itu dianggap sebagai autoimun. Namun, hubungan dengan faktor aktivasi proses patologis terungkap. Ini termasuk:

cedera traumatis pada kulit dan pembuluh darah;
penyakit menular virus dan bakteri yang ditransfer, kepentingan khusus melekat pada peradangan akut dan kronis pada saluran pernapasan atas (influenza, ARVI, radang amandel, sinusitis), campak, sakit tenggorokan yang sering, cacar air, tipus, penyakit streptokokus;
vaksinasi selama vaksinasi rutin, penggunaan imunoglobulin profilaksis;
alergi makanan;
restrukturisasi tubuh pada tumor ganas dan jinak;
perubahan pada wanita selama kehamilan;
efek peningkatan dosis radiasi matahari (dengan penyamakan berkepanjangan), fluktuasi suhu, dan radiasi;
reaksi alergi terhadap obat (biasanya antibiotik, sedatif dan antihipertensi);
gangguan metabolisme pada penyakit endokrin (diabetes);
kecenderungan genetik dalam keluarga.
keracunan rumah tangga dan pekerjaan, infeksi beracun;
anak-anak memiliki infestasi cacing;
reaksi terhadap gigitan serangga.

Vaskulitis hemoragik pada orang dewasa berkembang lebih sering pada usia tua, dengan kekebalan lemah dan terganggu.

Gejala vaskulitis hemoragik, foto

Manifestasi penyakit tergantung pada organ dan sistem yang dicakup. Vaskulitis hemoragik dapat bermanifestasi sebagai satu atau beberapa kelompok gejala (lihat foto). Mayor dari berikut ini:

lesi kulit;
kerusakan sendi;
lesi pada saluran pencernaan;
sindrom ginjal;
dalam kasus yang jarang - lesi paru-paru dan sistem saraf.

Yang paling khas adalah timbulnya penyakit akut, disertai dengan kenaikan suhu ke angka demam. Mungkin ada kasus di mana kenaikan suhu tidak ada.

Sindrom kulit (atau purpura) terjadi pada setiap pasien. Terwujud dalam bentuk ruam hemoragik simetris, bercak kecil atau berbintik-bintik, terlokalisasi terutama pada permukaan ekstensor dari ekstremitas bawah (lebih jarang atas), di sekitar sendi besar dan di bokong. Ruam dapat diwakili oleh elemen tunggal, dan dapat menjadi intens, dikombinasikan dengan angioedema. Sebagai aturan, ruam adalah karakter seperti gelombang berulang. Pada memudarnya ruam, pigmentasi tetap ada. Dalam kasus yang sering kambuh, penskalaan kulit terjadi di lokasi ruam.
Sindrom artikular sering diamati bersamaan dengan kulit, yang paling khas untuk orang dewasa. Paling sering sendi kaki besar ditutupi oleh proses, paling jarang - siku dan pergelangan tangan. Nyeri, kemerahan, dan bengkak yang nyata. Khas dari vaskulitis hemoragik adalah sifat volatile dari lesi artikular. Dalam 25% kasus, migrasi nyeri sendi mendahului lesi kulit. Sindrom artikular, yang jarang berlangsung selama seminggu, kadang-kadang dikombinasikan dengan mialgia dan edema ekstremitas bawah.
Pada 2/3 pasien, sindrom perut juga diamati. Ini ditandai dengan nyeri perut yang bersifat spastik, mual, muntah, perdarahan lambung. Pada saat yang sama, fenomena yang benar-benar mengancam jiwa diamati hanya pada 5% pasien.
Sindrom ginjal kurang umum (40 hingga 60% kasus) dan tidak berkembang dengan segera. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk hematuria (ekskresi darah dengan urin) dari berbagai tingkat keparahan, dalam kasus yang jarang terjadi adalah mungkin perkembangan glomerulonefritis (radang ginjal) dari bentuk hematurik atau nefrotik. Lebih sering, glomerulonefritis memanifestasikan dirinya pada tahun pertama penyakit, jarang terjadi selama kekambuhan vaskulitis hemoragik berikutnya atau setelah menghilangnya semua manifestasi penyakit lainnya.

Dalam kasus yang terisolasi, ada keluhan paru - pendarahan, pendarahan. Jarang ada lesi pada sistem saraf - sakit kepala, kejang-kejang, dapat mengembangkan ensefalopati atau polineuropati.

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Gejala-gejala vasculitis pada anak-anak, tergantung pada frekuensi kejadiannya, didistribusikan sebagai berikut:

ruam dalam bentuk papula dan bintik-bintik merah - 100% dari kasus
radang sendi dan nyeri sendi - 82%
sakit perut - 63%
kerusakan ginjal (glomerulonefritis) - 5-15%.

Paling sering, pemulihan terjadi secara spontan. Oleh karena itu, penyakit ini relatif menguntungkan pada masa kanak-kanak, terutama jika aturan gizi dipatuhi dan penghapusan faktor penyebab yang mungkin telah dimulai. Setelah peradangan mereda, risiko kekambuhan maksimal dalam 3 bulan pertama, tetapi mungkin nanti.

Setelah pemulihan, seseorang harus mematuhi prinsip-prinsip nutrisi makanan sepanjang tahun dan menghindari kontak dengan alergen yang menembus melalui saluran pernapasan.

Sindrom kulit dalam gambaran klinis vaskulitis adalah yang utama. Ini ditandai dengan fitur-fitur berikut:

ruam yang disebut purpura muncul;
simetri;
purpura naik di atas kulit dan teraba dengan baik;
bersamaan dengan itu mungkin bintik-bintik merah, jerawat, lepuh, yang ditandai dengan gatal;
erupsi primer pada kaki, kemudian menyebar ke pinggul dan bokong;
setelah beberapa hari, letusan merah cerah menjadi coklat dan kemudian menjadi pucat dan menghilang;
terkadang ada lesi berpigmen yang bertahan lama.

Perkembangan glomerulonefritis biasanya terjadi dalam waktu satu bulan sejak kemunculan gejala pertama penyakit. Kerusakan ginjal dapat terjadi dengan manifestasi minimal atau cenderung ke arah yang agresif. Tergantung pada ini, tanda-tanda klinis dan laboratorium dari glomerulonefritis sangat beragam. Mereka termasuk:

protein dalam urin;
edema, kadang-kadang sangat jelas dalam hal sindrom nefrotik, di mana kehilangan protein dalam urin dapat mencapai 3,5 g per hari;
sakit pinggang;
kemerahan urin (hematuria kotor) atau hanya secara mikroskopis adanya sel darah merah di dalamnya (mikro hematuria);
peningkatan sementara tekanan.

Sindrom perut merupakan konsekuensi dari iskemia usus. Pada anak-anak, ditandai dengan:

mual;
muntah;
penampilan vena berdarah dalam tinja;
menumpahkan rasa sakit di seluruh perut karena kolik;
rasa sakit meningkat setelah makan;
bangku longgar.

Bentuk perut dari vaskulitis hemoragik menyerupai "perut yang tajam", yang secara tradisional membutuhkan intervensi bedah. Namun, dengan penyakit ini ia dikontraindikasikan, karena menyebabkan lesi pembuluh darah. Diperlukan terapi obat yang memadai.

Sindrom artikular pada vaskulitis hemoragik memiliki gejala khas yang membedakannya dari sindrom artikular pada penyakit lain (osteoartritis, artritis reumatoid, asam urat). Ini termasuk:

kurangnya penghancuran sendi;
simetri lesi;
kurangnya migrasi nyeri;
lesi yang sering pada sendi pergelangan kaki dan lutut.

Perawatan anak dengan vaskulitis hemoragik harus dimulai di rumah sakit. Biasanya menawarkan istirahat selama tiga minggu, diikuti dengan ekspansi.

Bagaimana cara mendiagnosis vaskulitis hemoragik?

Penyakit Henoch Schönlein cukup mudah terpapar pada pasien yang memiliki ketiga gejala utama.

Ada perbedaan kecil dalam perjalanan penyakit pada anak-anak dan orang dewasa.

Lebih dari 30% anak-anak menderita demam.
Ditandai dengan onset akut dan perjalanan penyakit.
Sindrom perut disertai dengan tinja cair dengan bercak darah.
Seringkali ginjal terlibat dalam proses dari awal, dengan deteksi hematuria dan proteinuria dalam tes urin.

Timbulnya penyakit terhapus, gejalanya lebih ringan.
Sindrom perut hanya terjadi pada 50% pasien dan jarang disertai mual dan muntah.
Kerusakan ginjal menyebabkan perkembangan glomerulonefritis difus kronis, dengan pembentukan gagal ginjal kronis.

Diagnostik

Diagnosis penyakit dilakukan secara komprehensif. Pertama-tama, dokter melakukan survei lisan, di mana ia memastikan keluhan pasien, mengumpulkan anamnesis. Di masa depan, studi berikut dapat ditugaskan:

Ultrasonografi organ perut dan ginjal.
Penentuan durasi perdarahan.
Lakukan tes manset, serta sampel harness dan pinch.
Pemeriksaan Tinja
Melakukan studi imunologi, serta biokimia darah.
Studi virologi untuk mengidentifikasi hepatitis.
Pemeriksaan endoskopi saluran pencernaan.
Tes darah dapat mendeteksi peningkatan jumlah leukosit dan LED. Gangguan imunologis juga diamati dalam bentuk peningkatan imunoglobulin A dan penurunan tingkat imunoglobulin G.
Selama pemeriksaan fisik, dokter memeriksa fungsi sendi, memeriksa kulit dengan cermat untuk mendeteksi perubahan warna dan kemungkinan ruam. Jika pembengkakan di daerah wajah terdeteksi, ini dapat mengindikasikan gangguan pada fungsi normal sistem kemih. Anda juga harus memeriksa denyut nadi.

Penyakit ini harus dibedakan dari penyakit dan kondisi berikut:

Endokarditis infektif.
Vaskulitis sistemik (sindrom Goodpasture, periarteritis nodosa, penyakit Behcet).
Penyakit difus jaringan ikat (systemic lupus erythematosus).
Meningococcemia.
Makroglobulinemia purpura Waldenstrom.
Yersiniosis
Penyakit Crohn.

Selain itu, prosedur trepanobiopsi dan pemeriksaan sumsum tulang dapat ditentukan.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Pertama, diet diperlukan (makanan alergi tidak termasuk). Kedua, istirahat ketat di tempat tidur. Ketiga, terapi obat (agen antiplatelet, antikoagulan, kortikosteroid, imunosupresan, azathioprine, serta terapi antitrombotik).

Oleskan obat berikut ini:

aktivator fibrinolisis - asam nikotinat.
Heparin dalam dosis 200-700 unit per kilogram massa per hari secara subkutan atau intravena 4 kali sehari, dibatalkan secara bertahap dengan penurunan dosis tunggal.
disaggregants - lonceng 2-4 miligram / kilogram per hari, trental infus.
Pada kasus yang parah, terapi plasmapheresis atau glukokortikosteroid ditentukan.
Dalam kasus luar biasa, sitostatik digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Pada dasarnya, perjalanan penyakit ini menguntungkan, dan terapi imunosupresif atau sitostatik jarang digunakan (misalnya, dengan perkembangan nefritis autoimun).

Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik tergantung pada bentuk dan keparahan klinis: 2-3 bulan - untuk ringan; 4-6 bulan - dengan sedang; hingga 12 bulan - dalam kasus jalur berulang yang parah dan batu giok Schönlein - Genoh; dalam kasus perjalanan kronis, mereka dirawat dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.

Anak-anak harus berada di apotik. Diadakan selama 2 tahun. 6 bulan pertama pasien mengunjungi dokter setiap bulan, kemudian 1 kali 3 bulan, kemudian 1 kali dalam 6 bulan. Pencegahan dilakukan dengan bantuan rehabilitasi fokus infeksi kronis. Selidiki secara teratur tinja pada telur cacing. Anak-anak tersebut dikontraindikasikan dalam olahraga, berbagai fisioterapi dan paparan sinar matahari.

Jawaban atas pertanyaan

Apa yang dimaksud dengan diet hypoallergenic?

Pertama-tama, produk yang sangat alergi seperti telur, coklat, buah jeruk, kopi dan kakao, ikan laut dan makanan laut, kacang-kacangan harus dikeluarkan dari konsumsi. Juga penting untuk menolak makanan berlemak dan digoreng. Dalam diet harus didominasi oleh produk susu dengan hidangan rendah lemak, direbus dan direbus. Apel hijau, bubur sereal, daging kalkun dan kelinci, minyak nabati diperbolehkan.

Apa prognosis untuk vaskulitis hemoragik?

Sebagai aturan, prognosis, terutama dalam bentuk ringan dari penyakit, menguntungkan. Vaskulitis hemoragik yang parah penuh dengan kekambuhan penyakit dan terjadinya komplikasi (nefritis, rumit oleh gagal ginjal). Dalam kasus bentuk petir, probabilitas kematian tinggi dalam beberapa hari setelah timbulnya penyakit.

Apakah pasien dengan vaskulitis hemoragik diambil untuk registrasi apotik?

Pendaftaran apotik pada orang dewasa setelah penyakit yang ditunda tidak ditampilkan. Anak-anak harus diperhatikan selama dua tahun. Dalam enam bulan pertama, setiap bulan, enam bulan berikutnya setiap triwulan, dan tahun terakhir setiap 6 bulan. Anak-anak tidak boleh berolahraga, fisioterapi dan insolasi (paparan sinar matahari) dikontraindikasikan.

Apakah mungkin untuk mengembangkan komplikasi dan konsekuensi setelah vaskulitis hemoragik dan yang mana?

Ya, penyakit ini dapat menyebabkan obstruksi usus dan peritonitis, gagal ginjal kronis, disfungsi organ internal (jantung, hati), anemia, dan pendarahan paru; anak-anak dapat mengalami diatesis hemoragik.

Bagaimana cara mencegah eksaserbasi?

Pasien setelah keluar dari rumah sakit tidak boleh melupakan penyakitnya di rumah. Tentu saja, pada saat itu ia sudah tahu segalanya tentang sifat penyakit, pencegahan eksaserbasi, perilaku dalam kehidupan sehari-hari, nutrisi, dan mode hari itu. Setelah terjun ke atmosfer rumah, pasien tidak akan minum obat apa pun tanpa resep dokter, tidak akan menerkam produk yang dapat memicu kekambuhan (alergen), tetapi akan makan sepenuhnya dan setiap malam akan mulai membuat jalan-jalan cahaya yang tenang di udara segar.

Selain itu, seseorang dikontraindikasikan:

Kecemasan berlebihan, tekanan mental;
Vaksinasi (mungkin semata-mata karena alasan kesehatan);
Kerja fisik yang berat (anak-anak dibebaskan dari pelajaran pendidikan jasmani);
Hipotermia;
Pengenalan imunoglobulin (antistaphylococcal, tetanus, dll.).

Karena fakta bahwa vaskulitis hemoragik terutama merupakan penyakit anak-anak, rekomendasi khusus diberikan untuk balita (atau orang tua?):

Setiap enam bulan, anak mengunjungi dokter yang merawat (jika tidak ada eksaserbasi);
Pengawasan klinis setidaknya selama 5 tahun jika ginjalnya sehat, tetapi jika dikalahkan, kontrolnya mungkin seumur hidup;
Anak-anak sepenuhnya dikecualikan dari pendidikan jasmani selama setahun, kemudian mereka dipindahkan ke kelompok persiapan;
3 kali setahun, kunjungan wajib ke dokter gigi dan otolaringologi;
Tes urine rutin (umum dan menurut Nechyporenko) dan analisis feses untuk cacing;
Vaksinasi dikeluarkan selama 2 tahun, dan setelah waktu ini, vaksinasi rutin dilakukan, tetapi dengan izin dari dokter yang hadir dan di bawah "penutup antihistamin";
Ketaatan terhadap diet anti-alergi - 2 tahun;

Nasihat kepada orang tua atau kerabat lain tentang perawatan di rumah, pencegahan kambuh, nutrisi dan perilaku di sekolah dan di rumah.