Docteka

Hemofilia atau hemofilia (yang disebut penyakit darah biru) adalah proses turun temurun yang bersifat turun temurun, yang didasarkan pada pelanggaran atau penurunan tajam dalam sintesis faktor VIII, XI, atau IX yang bertanggung jawab atas kemampuan darah untuk membeku.

Dengan kata lain, ini adalah lipatan darah, yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk kecenderungan seseorang terhadap berbagai jenis perdarahan: gastrointestinal, hemarthrosis, perdarahan retroperitoneal dan intramuskuler dalam jaringan.

Non-koagulabilitas darah sangat berbahaya bagi kehidupan seseorang yang dikirim untuk operasi. Mutasi hanya dalam satu gen mengutuk anak yang dilahirkan untuk ketergantungan seumur hidup pada obat-obatan yang mengatur pembekuan darah.

Hemofilia adalah kelainan bawaan. Dalam sejarah, itu juga dikenal sebagai penyakit kerajaan.

Penyakit ini ditandai oleh fakta bahwa pembawa patologi adalah wanita, dan pria sakit.

Masalahnya adalah bahwa gen penyakit itu resesif dan terletak pada kromosom X. Jika seorang wanita mengandung anak laki-laki, maka kromosom X-nya mengandung gen hemofilia, dan kromosom Y kekurangan gen dominan yang dapat menghambat gen resesif. Bocah itu lahir sakit hemofilia.

Statistik medis telah membuktikan bahwa jika ayahnya sakit hemofilia, maka putranya dapat dilahirkan dengan diagnosis positif atau negatif.

Penyebab penyakit

Satu-satunya faktor yang menyebabkan hemofilia adalah faktor keturunan. Artinya, hemofilia ditularkan dari ibu ke putra-putranya. Situasi ini terjadi pada 80% kasus. Tetapi ada sebagian kecil dari kemungkinan penyakit tersebut akan memanifestasikan dirinya dalam proses siklus hidup seseorang.

Gejala

Hemofilia herediter dimanifestasikan dalam gejala berikut:

• secara teratur terjadi perdarahan dari sinus;
• adanya unsur-unsur darah dalam tinja dan urin;
• pembentukan hematoma luas dengan memar dan bahkan cedera paling kecil;
• perdarahan selama pencabutan gigi yang tidak bisa dihentikan untuk waktu yang lama;
• perdarahan pada sendi (atau hemarthrosis), yang terjadi karena pelepasan darah di dalamnya, menyebabkan pembengkakan dan ketidaknyamanan fisik.

Gejala pada anak-anak

Penyakit ini ditandai dengan parah, jika berkembang selama 6-12 bulan pertama kehidupan seorang anak. Gejala utamanya adalah:

1. dari luka pusar anak untuk waktu yang lama ada keluarnya darah.
2. hematoma kecil yang terletak di berbagai bagian tubuh atau di selaput lendir.
3. pendarahan di tempat tusukan untuk vaksin dan suntikan lain yang diperlukan.

Segera setelah seorang anak mencapai usia dua tahun, kapiler (petechiae) dan perdarahan artikular ditambahkan ke gejala-gejala di atas. Mereka dapat dibentuk tanpa alasan yang jelas atau sebagai hasil dari aktivitas fisik kecil.

Hemofilia gen pada anak-anak prasekolah ditandai dengan gejala:

• pendarahan yang banyak dari hidung;
• perdarahan dari gusi, terutama selama kebersihan gigi sehari-hari;
• penampilan darah secara periodik dalam urin, levelnya di luar kisaran normal;
• hemarthrosis, kehadiran lama yang mengarah ke kontraktur kronis, sinovitis;
• deteksi elemen darah dalam tinja anak, yang menunjukkan tahap awal jenis progresif anemia;
• perdarahan di beberapa organ internal;
• kecenderungan pendarahan di otak, yang merupakan ancaman nyata kerusakan pada sistem saraf pusat.

Seorang anak hemofilik biasanya dibedakan dari anak-anak lain oleh tubuh yang kurus dan nafsu makan yang buruk. Penyakit ini berbahaya karena dapat menyebabkan komplikasi serius: trombositopenia, leukopenia, gagal ginjal, yang menyebabkan kecacatan pada usia dini.

Gejala pada wanita

Hemofilia pada wanita sangat jarang. Jika diagnosis ini dikonfirmasi, maka perjalanan penyakit sering memiliki bentuk yang ringan. Gejala bermanifestasi sebagai perdarahan hidung atau menstruasi berat. Masalah dengan pembekuan darah juga dapat terjadi pada perawatan gigi atau pengangkatan amandel.

Gejala pada pria

Seiring bertambahnya usia, penyakit pada pria menjadi progresif. Gejala menjadi jelas dan dapat menyebabkan kerusakan serius pada tubuh:

1. Pendarahan di daerah retroperitoneal. Seiring waktu, mereka menyebabkan penyakit akut pada organ internal yang dapat disembuhkan secara eksklusif dengan operasi.
2. Memar subkutan dan intramuskular. Bahaya mereka terletak pada kemungkinan tinggi nekrosis jaringan dan infeksi dalam darah.
3. Jenis anemia pasca-hemoragik.
4. Perdarahan ke dalam jaringan tulang. Tanpa perawatan yang tepat, itu akan segera menyebabkan kematiannya.
5. Hematoma pada area yang luas, menyebabkan kelumpuhan dan gangren.
6. Pendarahan pada persendian, osteoartritis. Membatasi mobilitas dan atrofi parsial dari serat otot anggota tubuh selanjutnya akan menyebabkan pasien menjadi cacat.

Klasifikasi

Penyakit ini dibagi menjadi beberapa jenis, yang masing-masing ditandai dengan tidak adanya faktor pembekuan spesifik dalam darah.

• Hemofilia tipe A. Muncul pada pasien tanpa adanya protein darah spesifik - globulin antihemofilik atau faktor pembekuan VIII. Jenis ini paling umum: untuk 5.000 pria sehat, ada satu tipe A hemofilik.
• Hemofilia tipe B. Perkembangan hemofilia tersebut disebabkan oleh kurangnya atau tidak adanya faktor Natal (faktor IX). Lebih jarang terjadi dari jenis yang dijelaskan di atas. Tipe B dicatat pada bayi laki-laki yang baru lahir dalam 1 dari 30 ribu kasus.
• C-hemofilia. Bentuk yang sangat langka dimana pasien didiagnosis dengan tidak adanya faktor pembekuan darah XI rentan. Hemofilia ini menderita anak perempuan yang ayahnya menderita hemofilia, dan ibunya adalah pembawa mutasi gen. Tingkat kejadian adalah 5%.

Diagnostik

Diagnosis hemofilia pada anak-anak sejak lahir dilakukan oleh beberapa spesialis sempit: hematologis, neonatologis, ahli genetika, dokter anak. Jika penyakit telah memberikan komplikasi atau terjadi bersama dengan patologi lain, maka konsultasi tambahan dari dokter anak seperti ahli ortopedi, ahli traumatologi, ahli gastroenterologi, ahli saraf, dan otolaringologi akan diperlukan.

Pasangan suami istri yang beresiko memiliki anak dengan penyakit yang sama harus melakukan konsultasi medis yang bersifat genetik. Ini harus dilakukan selama periode perencanaan kehamilan. Tes DNA wanita dan pria, serta diagnosis hemofilia prenatal akan mengungkapkan kemungkinan mutasi transfer gen.

Konfirmasi diagnosis pada bayi baru lahir dilakukan dengan analisis laboratorium homeostasis. Pada hemofilia, koagulogram akan menunjukkan peningkatan waktu pembekuan biomaterial darah, peningkatan waktu trombin dan waktu rekalsifikasi. Indikator yang paling dapat diandalkan dari keberadaan penyakit ini adalah penurunan aktivitas prokoagulan di bawah 50% dari salah satu faktor pembekuan yang khas.

Seorang anak dengan hemofilia harus secara konstan didiagnosis dengan tubuh.

Di hadapan hematoma di belakang peritoneum dan perdarahan internal dari pelokalan yang berbeda, pemeriksaan ultrasonografi organ perut ditunjukkan, dalam kasus hemarthrosis - pemeriksaan x-ray pada sendi. Jika unsur-unsur darah terdeteksi setelah buang air kecil, dianjurkan untuk melewati urinalisis (umum) dan secara teratur melakukan USG ginjal.

Perawatan

Hari ini hemofilia dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Karena itu, pasien hanya perlu mengontrol penampilan gejala baru dan mengikuti resep terapi yang dipilih oleh dokter. Perawatan disarankan untuk dilakukan di klinik medis yang terlibat dalam studi hemofilia dan berspesialisasi dalam penyakit ini.

Perawatan setiap pasien secara individu dan dimulai dengan mencari tahu jenis hemofilia. Tindakan lebih lanjut dari dokter akan ditujukan untuk memasok faktor pembekuan yang hilang ke darah pasien. Untuk ini, darah yang disumbangkan digunakan. Dosis yang tepat dari faktor yang dimasukkan ke dalam tubuh sangat penting, jika tidak, perkembangan syok anafilaksis mungkin terjadi. Setelah prosedur selanjutnya, jumlah darah dan kondisi pasien kembali normal. Inilah yang disebut pencegahan kehilangan darah akut dan meminimalkan efek negatifnya.

Ini diikuti oleh pengobatan simtomatik:

1. Jika terjadi perdarahan artikular, kompres dingin harus diberikan pada tempat cedera. Sendi diimobilisasi selama 3-4 hari, dan kemudian beralih ke prosedur UHF.
2. Pelanggaran dalam sistem muskuloskeletal dipulihkan dengan berbagai metode fisioterapi. Mereka biasanya diresepkan oleh dokter yang hadir. Hasil yang sangat baik ditunjukkan oleh metode synovectomy dan achilloplasty.
3. Hematoma tipe kapsul diangkat dengan operasi. Secara paralel, operasi ini dilakukan terapi konsentrat antihemophilic.
4. Pendarahan eksternal dirawat di klinik dengan anestesi. Pertama, permukaan luka dibersihkan dari gumpalan, didesinfeksi dengan cara khusus, dan kemudian dibalut dengan obat-obatan yang menghentikan aliran darah.
5. Tempat penting dalam pengobatan hemofilia adalah diet. Produk yang dikonsumsi oleh pasien harus jenuh dengan vitamin dari semua kelompok, unsur mikro.

Pencegahan

Peran paling penting dalam pencegahan hemofilia dimainkan oleh diagnosis dini jenis kelamin anak dan kemungkinan patologinya selama kehamilan (jika ibu membawa gen mutasi dan ayah sakit dengan satu jenis hemofilia).

Orang dengan diagnosis ini harus menghindari cedera dan memar sejak kecil. Kegiatan fisik dan olah raga berat yang dilarang yang dikaitkan dengan risiko berbagai jenis cedera.

Penting untuk dikecualikan dari penggunaan obat-obatan yang menyebabkan pengencer darah. Ini termasuk pil antipiretik, obat anti-inflamasi.

Penyebab, klinik dan metode pengobatan hemofilia

Ketidakcocokan darah telah lama dikenal dokter sebagai "penyakit kerajaan." Penyakit ini (disebut juga hemofilia) digambarkan sebagai kecenderungan pembuluh darah untuk meningkatkan perdarahan. Jelas, penyakit ini bukan hanya ancaman bagi kesehatan, tetapi juga kehidupan pasien.

Penting: hemofilia merujuk pada patologi hemoragik dan diturunkan. Bahaya utama pembekuan darah adalah hal itu menyebabkan pendarahan yang berkepanjangan dan cukup intens. Pada saat yang sama, sangat problematis untuk menentukan faktor mana yang kali ini memicu fenomena semacam itu.

Alasan

Penyakit ini dalam banyak kasus ditentukan secara genetik. Alasan utama untuk pengembangan penyakit ini adalah pelanggaran sintesis protrombin dan fibrinogen, serta kekurangan senyawa biokimia yang mengencerkan darah.

Faktor dasar yang dapat memicu penyakit:

• Yang utama adalah trombositopat herediter.
• Patologi hati kronis - organ ini menghasilkan fibrinogen dan protrombin (protein yang bertanggung jawab untuk pembekuan darah), sehingga setiap kegagalan fungsional menyebabkan penurunan tingkat sintesis zat-zat ini, dan, karenanya, memicu perdarahan.
• Pengurangan jumlah trombosit karena trombositopenia, defisiensi faktor X, V, II, VII.
• Anemia hemolitik adalah penyakit serius yang terkait dengan penghancuran sel darah merah langsung di pembuluh. Akibatnya, sumsum tulang, yang berusaha mengisi kekurangan oksigen, secara aktif mensintesis sel darah merah imatur tambahan. Jumlah trombosit yang diproduksi olehnya, sebaliknya, turun secara signifikan - sebagai akibatnya, darah tidak menggumpal.
• Penyebab lain penyakit ini adalah manifestasi alergi sistemik (urtikaria, syok anafilaksis). Terhadap latar belakang dari perubahan-perubahan seperti itu dalam tubuh, sejumlah besar histamin dilepaskan ke dalam aliran darah pasien - dinding pembuluh darah menjadi permeabel, dan darah itu sendiri encer.
• Kebetulan penyakit ini berkembang sebagai akibat leukemia - kanker darah (produksi leukosit, eritrosit, dan trombosit terganggu).
• Kekurangan kalsium dalam tubuh. Unsur ini, bersama dengan protein fibrinogen dan protrombin, bertanggung jawab atas pembekuan darah.
• Kekurangan vitamin K.
• Heparin, obat pengencer darah, dapat memicu penyakit ini.
• Penyebab yang memicu terjadinya perdarahan hematoma kapiler, penyakit von Willebrand, DIC.
• Kekebalan vaskulitis.

Gambaran klinis

Penyakit yang dijelaskan pada orang dewasa atau anak memanifestasikan dirinya sebagai:

• peningkatan perdarahan luka, gusi;
• sering memar;
• ada kesulitan saat mencoba menghentikan pendarahan.

Salah satu tanda khas penyakit pada anak adalah terjadinya hematoma kecil secara teratur. Penyebab utama dari fenomena ini adalah penyakit Willebrand.

Diagnostik

Untuk mengkonfirmasi diagnosis yang sesuai, pasien harus:

• lulus hitung darah lengkap;
• pergi melalui studi agregasi trombosit (menunjukkan kemampuan sel untuk saling menempel);
• mengukur waktu yang dibutuhkan darah untuk berhenti setelah jari menusuk pena.

Bagaimana cara mengatasi penyakitnya?

Jika penyakit telah muncul sebagai akibat dari setiap patologi sistemik yang menyebabkan penurunan laju pembekuan darah, pengobatan harus ditujukan untuk menghilangkan penyebab penyakit tersebut. Jadi, ketika dasar patologi adalah leukemia, pasien ditunjukkan radiasi, kemoterapi, dan, jika perlu, transplantasi sumsum tulang.

Jika darah tidak menggumpal dengan baik, hati yang harus disalahkan, pasien diresepkan obat menggunakan obat hepatoprotektif.

Seringkali remisi penyakit dicapai dengan memperkaya diet dengan komponen, yang kekurangannya menyebabkan perkembangannya - asam folat, kalsium, vitamin K, serta asam amino esensial.

Dimungkinkan untuk meningkatkan jumlah faktor koagulasi yang hilang dalam darah anak atau orang dewasa yang menderita penyakit dengan bantuan obat-obatan tertentu.

Perawatan untuk hemofilia (tergantung pada penyebab perkembangannya) dapat termasuk obat-obatan berikut:

• Koagulan yang berasal dari plasma donor digunakan untuk menghentikan pendarahan.
• Dimungkinkan untuk memerangi defisiensi fibrinogen dengan pemberian obat intravena dengan kandungannya yang meningkat.
• Pengobatan hemofilia yang disebabkan oleh penyakit von Willebrand dilakukan dengan suntikan cryoprecipitate dan plasma antihemophilic.
• Efek hemostatik yang sangat baik ditunjukkan oleh Kontrykal dan asam aminocaproic. Obat ini melakukan pencegahan pembekuan darah.

Terlepas dari penyebab penyakitnya, pengobatan harus meliputi:

• obat-obatan dengan kandungan zat besi yang tinggi;
• transfusi darah.

Obat tradisional merekomendasikan suplemen pengobatan penyakit dengan kaldu dari buah-buahan dari tanaman tersebut:

• barberry;
• chokeberry;
• daun kismis dan stroberi.

Dengan tidak adanya terapi yang tepat, patologi dapat memicu perdarahan hebat, yang akan menyebabkan kematian.

Pembekuan darah yang buruk selama kehamilan adalah penyakit serius. Ini dapat didasarkan pada patologi sistemik atau kekurangan protein (protrombin, fibrinogen), vitamin K, kalsium. Bagaimanapun, pasien dengan penyakit ini memerlukan perawatan medis yang tepat waktu (bertujuan untuk menghilangkan penyebab penyakit dan menghilangkan konsekuensinya). Jika tidak, penyakit ini dapat menyebabkan kematian pasien.

Pembekuan darah: penyebab, gejala, pengobatan

Penyakit ini telah lama dikenal dengan nama "penyakit kerajaan". Penyakit ini (nama kedua untuk hemofilia) dideskripsikan oleh dokter sebagai kecenderungan pembuluh darah untuk pendarahan yang berlebihan. Dengan demikian, penyakit ini mengancam kesehatan dan kehidupan pasien.
Perlu dicatat bahwa hemofilia adalah penyakit hemoragik dan dapat diturunkan. Bahaya utama pembekuan darah adalah karena hal ini, terjadi perdarahan yang lama dan berat. Dan untuk mengetahui penyebab yang memprovokasi fenomena ini terkadang sulit.
Penyakit ini dalam banyak kasus disebabkan oleh gen. Faktor utama di balik terjadinya penyakit ini bersembunyi di pelanggaran produksi protrombin dan fibrinogen, serta kurangnya senyawa biokimia yang mengencerkan darah.

Di antara faktor-faktor yang dapat menyebabkan perkembangan penyakit harus dicatat sebagai berikut:
• Trombositopati herediter.
• Penyakit hati kronis. Organ ini menghasilkan fibrinogen dan protrombin, oleh karena itu, pada kegagalan fungsional sekecil apa pun, penurunan tingkat produksi zat-zat ini dapat terjadi, sebagai akibatnya, terjadi perdarahan.
• Penurunan jumlah trombosit akibat trombositopenia.
• Anemia hemolitik. Ini adalah penyakit serius yang berhubungan dengan penghancuran sel darah merah langsung di pembuluh. Karena itu, sumsum tulang, ketika mencoba mengimbangi kekurangan oksigen, secara aktif memproduksi sel darah merah tambahan yang belum matang. Pada saat yang sama, jumlah trombosit yang disintesisnya secara signifikan mengurangi pembekuan darah.
• Manifestasi sistemik dengan onset alergi - syok anafilaksis dan urtikaria. Terhadap latar belakang perubahan tersebut, sejumlah besar histamin memasuki darah - permeabilitas dinding pembuluh darah meningkat dan darah mencair.
• Kadang-kadang suatu penyakit terjadi pada leukemia - onkologi darah (sintesis komponen darah terganggu - trombosit, sel darah putih dan merah).
• Kekurangan kalsium dalam tubuh, yang, bersama dengan protein, fibrinogenom, dan protromin, memberikan pembekuan darah.
• Kekurangan vitamin K.
• Vaskulitis imun.
• Penyakit ini dapat dipicu oleh injeksi Heparin, obat pengencer darah.
• Penyebab perkembangan efusi darah kapiler-hematomatik, penyakit von Willebrand, DIC.

Gejala dan diagnosis penyakit

Manifestasi penyakit ini pada orang dewasa dan anak-anak adalah sebagai berikut:

• peningkatan perdarahan karena trauma gusi;
• memar sering muncul bahkan dengan memar kecil;
• kesulitan menghentikan darah.

Gejala yang paling khas dari penyakit pada anak-anak adalah penampilan hematoma kecil yang teratur. Penyebab utamanya adalah penyakit Willebrand.
Untuk mengkonfirmasi diagnosa yang tepat dari pasien harus:
• menyumbangkan darah untuk analisis umum;
• selidiki trombosit karena kemampuannya untuk saling menempel;
• memperbaiki waktu selama pendarahan berhenti setelah tusukan diagnostik jari.

Bagaimana cara mengatasi penyakitnya?

Jika penyakit ini muncul karena beberapa jenis patologi sistemik yang memicu penurunan laju pembekuan darah, terapi diarahkan untuk memblokir penyebab utama. Jika dasar dari patologi adalah leukemia, pasien diberikan radiasi, kemoterapi, dan kadang-kadang transplantasi sumsum tulang. Jika penyebab darah tidak dapat dimaafkan adalah hati, maka pasien diberi resep obat dengan obat hepatoprotektif.

Seringkali permulaan penyakit remisi dapat dicapai dengan memperkaya diet dengan komponen-komponen yang disebabkan oleh kekurangannya - vitamin K, kalsium, asam folat, asam amino. Untuk menormalkan jumlah komponen darah yang kurang bertanggung jawab atas pembekuan darah dapat melalui obat-obatan tertentu seperti yang ditentukan oleh spesialis.

Teman saya memiliki darah yang tidak koheren!

Satu-satunya metode pengobatan penyakit ini, yang memungkinkan untuk menghindari kecacatan dini dan, terlebih lagi, kematian akibat pendarahan, adalah pemberian secara teratur faktor-faktor yang tidak ada dalam darah, yaitu terapi penggantian.

Saat ini, tidak ada teknologi di Federasi Rusia yang memungkinkan pembuatan produk darah yang sesuai dengan analog yang diimpor. Stasiun transfusi darah menghasilkan zat antara yang tidak cukup yang mengandung banyak protein asing dari darah donor: cryopreceptor dan plasma beku segar. Penggunaan obat-obatan seperti itu, diproduksi oleh teknologi dalam negeri, disertai dengan reaksi kekebalan yang kuat pada pasien, yang tidak aman. Selain itu, obat-obatan yang diproduksi di Rusia tidak mengalami inaktivasi virus yang cukup, dan oleh karena itu ada kemungkinan besar menginfeksi pasien dengan penyakit virus, seperti hepatitis, AIDS, dll. pelepasan obat antihemofilik domestik berkurang.

Untuk perawatan yang aman bagi pasien hemofilia di luar negeri, persiapan yang aman dari virus, konsentrat faktor koagulasi, telah diproduksi selama lebih dari 20 tahun.

Saat ini, kota ini memiliki Pusat Perawatan Hemofilia, di mana lebih dari 800 penduduk St. Petersburg terdaftar, menderita hemofilia dan gangguan lain dari sistem pembekuan darah. Bagian penting dari jumlah ini adalah anak-anak. Di antara orang dewasa dengan hemofilia, 50% cacat, dan di antara anak-anak cacat, 40%. Menurut Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), jumlah minimum konsentrat faktor yang diperlukan untuk merawat satu pasien tersebut adalah 12.500 unit internasional (IU) per tahun. Dengan demikian, total kebutuhan minimum kota adalah 7'500'000 IU per tahun. Angka ini hanya mencirikan kebutuhan darurat, karena sangat jelas bahwa pengobatan situasi yang kurang akut akan terus dilakukan oleh obat-obatan domestik. Namun, bahkan jumlah obat impor yang sangat murni ini akan memungkinkan pasien dengan hemofilia untuk menerima pendidikan, profesi, dan tetap efisien, anggota masyarakat yang lengkap.

Perlu dicatat bahwa eksaserbasi penyakit disertai dengan rasa sakit yang sangat parah. Manifestasi nyeri yang sering dan digunakan untuk menekan obat penghilang rasa sakit yang manjur, mengarahkan pasien pada ketergantungan obat dan alkoholisme. Ini dapat menyebabkan penyebaran hepatitis dan AIDS yang tidak terkendali. Penggunaan faktor konsentrat akan secara dramatis mengurangi frekuensi dan intensitas rasa sakit, yang pada akhirnya akan memungkinkan banyak pasien untuk tidak menjadi pecandu sejak kecil.

Non-koagulabilitas darah, itu adalah hemofilia

Universitas Kedokteran Negeri Samara (SamSMU, KMI)

Tingkat Pendidikan - Spesialis
1993-1999

Akademi Kedokteran Rusia Pendidikan Pascasarjana

Biasanya perdarahan kecil berhenti dalam 10 menit. Itu adalah berapa banyak waktu yang dibutuhkan elemen darah untuk “menambal” pembuluh yang rusak. Tapi ini tidak selalu terjadi. Kegagalan menghentikan darah dapat menyebabkan konsekuensi serius. Apa nama penyakit karena pembekuan darah? Ini dikenal sejak zaman kuno dan disebut hemofilia.

Apa itu hemofilia?

Hemofilia adalah penyakit di mana darah tidak membeku. Penyakit ini tidak dapat terjadi selama hidup, karena memiliki asal genetik yang eksklusif. Ini ditularkan hanya melalui garis ibu ke anak laki-laki. Wanita itu sendiri hampir tidak pernah sakit. Agar seorang gadis dilahirkan dengan patologi hemostasis keturunan, dua faktor harus digabungkan: ibu adalah pembawa gen yang rusak, dan ayah menderita hemofilia.

Mengapa kita tidak mati karena pendarahan?

Pada orang yang sehat, darah mengandung protein yang bertanggung jawab untuk mengembalikan integritas pembuluh darah. Jika dinding pembuluh rusak, tubuh memulai serangkaian proses biokimia yang dapat dibagi menjadi tiga tahap:

1. Berhenti perdarahan primer (hemostasis) oleh vasospasme dan penyumbatan kerusakan trombosit. Mereka bersatu dan membentuk semacam gabus. Dibutuhkan 3 menit.
2. Kemudian, protein khusus mulai terbentuk dalam filamen darah-fibrin, sebuah trombus terbentuk dari mereka. Proses pembekuan darah (koagulasi), yang melengkapi penyumbatan lengkap dinding pembuluh darah. Durasi koagulasi - 10 menit
3. Ketika integritas dinding pembuluh darah pulih sepenuhnya, trombus larut sebagai hal yang tidak perlu.

Tahap utama adalah pembentukan bekuan darah. Faktor pembekuan darah - protein yang ada dalam plasma darah ikut serta di dalamnya. Mereka disebut faktor pembekuan plasma. Jika setidaknya satu dari mereka hilang, darah tidak menggumpal.

Klasifikasi dan tingkat keparahan penyakit

Tidak adanya atau kandungan yang rendah dalam plasma faktor-faktor pembekuan darah terjadi karena mutasi gen, yang bertanggung jawab untuk sintesis mereka. Tergantung pada faktor apa yang hilang, ada tiga jenis penyakit:

1. Kurangnya globulin antihemophilic (faktor VIII) menyebabkan pembentukan prothrombinase terganggu. Hemofilia semacam ini disebut klasik (A). Ini menyumbang hingga 85% dari kasus.
2. Ketika faktor plasma IX tidak ada atau terkandung dalam jumlah kecil (komponen tromboplastin), hemofilia B didiagnosis. Sekitar 13% pasien menderita itu.
3. Hemofilia C sangat jarang (1-2%) dan terjadi karena defisiensi prekursor tromboplastin (faktor XI).

Tingkat keparahan penyakit ditentukan oleh tingkat aktivitas faktor pembekuan plasma. Jika mereka benar-benar tidak ada atau isinya tidak melebihi 1%, penyakitnya parah. Tingkat keparahan rata-rata diamati ketika kandungan faktor pembekuan di 1-5%. Jika jumlahnya melebihi 5%, mereka berbicara tentang bentuk ringan. Derajat berat dan sedang muncul segera setelah lahir atau selama tahun pertama kehidupan seorang anak. Tahap cahaya hanya dapat bermanifestasi pada usia sekolah.

Gejala pembekuan darah

Gejala utamanya adalah pendarahan yang sulit dihentikan. Segera setelah lahir, ini adalah pendarahan dari tunggul tali pusat. ASI, yang mengandung jumlah trombokinase yang cukup, merupakan pencegah perkembangan gambaran klinis pada masa bayi.

Perkembangan gejala di masa kecil

Ketika seorang anak mulai mengembangkan ruang di sekitarnya, ia memiliki hematoma dan perdarahan di bawah kulit. Penyebab perdarahan menjadi cedera - gigi tumbuh dan rontok, menggigit lidah, menggaruk, memar, intervensi dalam bentuk memotong frenulum lidah, menusuk. Pada usia satu tahun anak mengalami mimisan. Sindrom hemoragik meningkatkan infeksi pada anak-anak - campak, cacar air, ARVI, rubella. Setelah mereka ada beberapa titik perdarahan pada kulit.

Seiring bertambahnya usia, gejalanya bertambah buruk. Perdarahan internal yang besar dimulai, aliran darah ke sendi - hemarthrosis. Mereka dapat terprovokasi oleh memar, cedera ringan, atau mereka mulai secara spontan. Hemarthrosis pertama-tama menyebabkan imobilisasi parsial dan kemudian komplit. Pada dasarnya menderita lutut, siku, dan pergelangan kaki. Dalam bentuk yang parah, proses patologis dapat menonaktifkan hingga 12 sendi. Pada masa remaja, seorang anak dapat menjadi cacat.

Manifestasi klinis pada orang dewasa

Perdarahan intraartikular yang diulang secara bertahap menyebabkan berkembangnya pelanggaran serius:

1. Deformasi osteoartritis, ketika aktivitas fisik terganggu akibat lengkungan tulang panggul, tulang belakang, dan kaki. Sehubungan dengan hipotropi otot ini berkembang.
2. Sinovitis kronis - peradangan pada lapisan dalam sendi dan akumulasi cairan di dalamnya.

Darah dapat mengalir ke jaringan lunak. Hematoma yang terbentuk antara otot tidak larut dan, meningkat, menekan pembuluh, menyebabkan iskemia jaringan di sekitarnya hingga atrofi otot dan gangren. Frekuensi komplikasi pada awalnya adalah hemarthrosis. Hematoma mengikuti. Tempat ketiga ditempati oleh pendarahan ginjal, gastrointestinal, yang mempengaruhi sistem saraf pusat. Penyakit sekunder dan sangat serius yang menyertai pembekuan darah rendah adalah anemia, yang berkembang sebagai akibat dari kehilangan darah permanen.

Manifestasi hemofilia pada wanita dan pembawa gen yang rusak

Bagi wanita, keadaan pembawa hemofilia tidak berlalu tanpa jejak. Darah mereka memiliki kemampuan pembekuan yang lebih rendah daripada orang sehat. Tetapi ini tidak dimanifestasikan oleh tanda-tanda klinis dan tidak mempengaruhi kesehatan. Seorang wanita dengan hemofilia memiliki serangkaian gejala standar. Baginya, perdarahan generik serius adalah bahaya serius.

Diagnosis dan perawatan

Tes diagnostik utama adalah koagulogram dengan penentuan waktu pembekuan. Dianalisis:

• tingkat pembentukan gumpalan darah;
• waktu trombin - analisis kualitas dan kuantitas fibrinogen (ditentukan oleh waktu pembentukan gumpalan fibrin);
• protrombin adalah tes yang menentukan keberadaan dan fungsionalitas faktor pembekuan plasma.

Hemofilia dibedakan dari penyakit lain dengan manifestasi klinis yang serupa - penyakit von Willebrand (pria dan wanita sakit), anemia aplastik, leukemia kronis.

Hemofilia tidak bisa disembuhkan. Terapi ditujukan untuk menjaga dan memantau kondisi pasien. Dasar dari itu - pengantar konstan ke dalam darah dari faktor pembekuan yang hilang. Suntikan harus dilakukan 2-3 kali sehari. Ketika pasien yang berdarah ditugaskan istirahat di tempat tidur, pengenalan obat-obatan yang melindungi pembuluh darah dan menghentikan darah. Hemarthrosis diobati dengan melumpuhkan sendi dan memompa darah yang telah menumpuk di dalamnya. Kemudian, terapi hormon ditentukan dengan menyuntikkan obat (prednison) ke dalam sendi.

Saat ini tidak mungkin untuk mati karena pendarahan yang tidak berarti, bahkan jangka panjang, karena obat-obatan yang ada memungkinkan komposisi darah dibawa ke keadaan yang dekat dengan sehat. Seorang pasien, terutama anak-anak, harus selalu membawa “paspor hemofilik” bersamanya - kartu dengan diagnosis (untuk ambulans) dan koordinat orang tua atau orang dekat.

Koagulasi darah - hemofilia.

Penyakit pembekuan darah dalam pengobatan disebut hemofilia. Ketidakcocokan darah adalah fenomena yang jarang terjadi, tetapi sudah lama diketahui, sejak zaman kuno, pada saat itu juga disebut "penyakit kerajaan", karena fakta bahwa pasien hemofilia banyak perwakilan dinasti yang berkuasa di seluruh dunia. Bahkan pada abad II SM, beberapa kasus kematian anak laki-laki karena pendarahan yang tidak pernah berhenti telah dijelaskan. Istilah hemofilia sendiri diusulkan hanya pada tahun 1828. Hopff F. Fenomena pembekuan darah itu sendiri adalah kecenderungan pembuluh internal dan eksternal untuk perdarahan dan perdarahan. Penyakit ini termasuk dalam kelompok yang disebut diatesis hemoragik dan, secara tidak menyenangkan, diturunkan. Pendarahan biasanya berlangsung lama, berlarut-larut, yang tidak rentan terhadap penghentian diri, dan kadang-kadang terjadi tanpa alasan yang jelas (tanpa fakta trauma).

Ketidakcocokan darah dikaitkan dengan berkurangnya tingkat darah dari salah satu faktor koagulasi, protein yang mempengaruhi proses ini.Hal ini umum untuk memberikan angka Romawi pada faktor koagulasi plasma plasma. Ada beberapa jenis hemofilia. Penyebab penyakit klasik - hemofilia adalah defisiensi globulin antihemofilik, yang diberi nomor VII faktor koagulasi. Selain perjalanan klasik penyakit, bentuk yang lebih jarang juga diidentifikasi - hemofilia B (yang disebut penyakit Natal), yang perkembangannya terkait dengan kurangnya komponen tromboplastin plasma dalam darah. Hemofilia sendiri disebabkan oleh kurangnya tromboplastin. Ada sejumlah varietas lain dari penyakit ini, misalnya, parahemophidia, hypoproconvertinemia, penyakit von Willebrand. Tetapi penyakit-penyakit ini tidak dianggap sebagai hemofilia sejati, karena kenyataan bahwa pria dan wanita bisa sakit. Hemofilia sejati selalu diwariskan dalam hubungannya dengan genom jenis kelamin, dan mereka secara eksklusif adalah laki-laki. Dalam hal ini, wanita bertindak sebagai penular penyakit dari generasi ke generasi. Biasanya, penularan penyakit berasal dari kakek ke cucu (setelah satu generasi). Namun, meskipun demikian, dalam praktik dunia masih dijelaskan sekitar 60 kasus ketika seorang wanita menderita hemofilia sejati.

"Penyakit Kerajaan"

Beberapa orang mengalami kerusakan dalam mekanisme pembentukan bekuan darah - bekuan darah. Kemudian mereka berbicara tentang pembekuan darah rendah. Pada cedera pembuluh darah yang keluar tidak menggumpal. Penyakit ini disebut hemofilia. Bahkan pencabutan gigi dapat menyebabkan perdarahan yang fatal.

"Penyakit Kerajaan"

Hemofilia adalah penyakit ketika darah tidak membeku. Alkitab berkata bahwa darah adalah jiwa manusia. Bayangkan berkurangnya pembekuan jiwa dan Anda akan merasa jauh bahwa hemofilia dan, apalagi, penderita hemofilia tidak sesederhana yang terlihat pada pandangan pertama.

Hemofilia bukanlah penyakit, tetapi cara hidup. Hemofilia adalah filsafat. Hemofilia disebut penyakit kerajaan, dia menderita putra Nicholas II, Tsarevich Alexei. Penyakit Tsarevich ini benar-benar mengubah jalannya sejarah Rusia. Dan apa yang bisa kita katakan tentang manusia biasa? Jika hemofilia dapat mengubah sejarah seluruh Kekaisaran, maka kita dapat mengasumsikan bagaimana hal itu mengubah nasib orang biasa.

Hemofilia adalah penyakit keturunan. Hanya pria yang menderita. Gen yang sakit dapat diturunkan dari generasi ke generasi di sepanjang garis wanita, dan wanita tidak jatuh sakit.

Ayah yang sakit mentransfer hemofilia ke putrinya, yang tidak memiliki tanda-tanda penyakit eksternal. Dan anak perempuan akan memberikannya kepada putranya, yang hemofilia akan terwujud sepenuhnya. Sangat sering, mutasi spontan terjadi dan laki-laki menjadi sakit, dalam keluarga yang tidak memiliki kerabat yang menderita penyakit ini. Sangat penting untuk mengingat semuanya. Masalah berjalan di dekatnya dan dapat menyentuh semua orang.

Salah satu uji coba paling sulit untuk kerabat anak yang sakit adalah diagnosis. Ada beberapa kasus ketika diagnosis tidak dapat dilakukan selama beberapa bulan. Anak itu mengalami rasa sakit yang hebat, dan para dokter tidak tahu alasannya. Tidak banyak dokter di negara kita yang mengetahui apa itu hemofilia.

Koagulabilitas misterius

Pembekuan darah adalah reaksi defensif tubuh. Dirilis dari gumpalan pembuluh darah dalam 3 hingga 4 menit. Pada saat yang sama, darah dari keadaan cair masuk menjadi seperti jeli. Gumpalan terbentuk, menghalangi pembuluh yang rusak dan mencegah kehilangan sejumlah besar darah.

Pada hemofilia, tidak hanya cedera yang berbahaya. Bahkan memar, yang pada orang sehat akan tampak sebagai memar paling buruk, dapat memiliki konsekuensi serius bagi pasien hemofilia. Di bawah kulit, di dalam kulit, di antara otot-otot, seluruh "danau" darah dapat terbentuk. Dan jika lutut memar, darah bisa mengalir ke rongga sendi. Kemudian - kehilangan mobilitas, sakit parah. Akumulasi darah seperti itu juga merupakan tempat berkembang biaknya mikroba. Seseorang dengan hemofilia hidup dalam kecemasan konstan untuk hari esoknya dan harus sangat berhati-hati dalam kehidupan sehari-hari.

Menurut artikel "Penyakit Tsar"

Koagulabilitas misterius

Pembekuan darah adalah reaksi defensif tubuh. Dirilis dari gumpalan pembuluh darah dalam 3 hingga 4 menit. Pada saat yang sama, darah dari keadaan cair masuk menjadi seperti jeli. Gumpalan terbentuk, menghalangi pembuluh yang rusak dan mencegah kehilangan sejumlah besar darah.

Pada hemofilia, tidak hanya cedera yang berbahaya. Bahkan memar, yang pada orang sehat akan tampak sebagai memar paling buruk, dapat memiliki konsekuensi serius bagi pasien hemofilia. Di bawah kulit, di dalam kulit, di antara otot-otot, seluruh "danau" darah dapat terbentuk. Dan jika lutut memar, darah bisa mengalir ke rongga sendi. Kemudian - kehilangan mobilitas, sakit parah. Akumulasi darah seperti itu juga merupakan tempat berkembang biaknya mikroba. Seseorang dengan hemofilia hidup dalam kecemasan konstan untuk hari esoknya dan harus sangat berhati-hati dalam kehidupan sehari-hari.

Incoagulability darah: diagnosis dan perawatan.

Bagi sebagian besar orang yang tidak tahu apa-apa, hemofilia adalah apa yang disebut penyakit kerajaan, mereka tahu tentang itu hanya dari sejarah: mereka mengatakan bahwa Tsarevich Alexei menderita karenanya. Karena kurangnya pengetahuan, orang sering percaya bahwa orang biasa tidak bisa mendapatkan hemofilia. Diyakini bahwa itu hanya mempengaruhi genera kuno. Sikap yang sama telah lama terjadi pada gout "aristokratis". Namun, jika asam urat adalah penyakit gizi, dan sekarang siapa pun bisa rentan terhadapnya, maka hemofilia adalah penyakit keturunan, dan setiap anak yang leluhurnya memiliki penyakit semacam itu bisa mendapatkannya.

Penyakit ini bisa diobati dengan antibiotik. Untuk membuat hewan lebih mudah diberi makan, sangat diinginkan bahwa makanan dimasak. Alergi ini disebabkan oleh pilek yang tidak diobati atau yang tidak diobati yang dipimpin hewan. Selain itu, penyakit ini juga disebabkan oleh fakta bahwa hewan itu makan dalam waktu lama dengan kipas yang berdebu atau ditempatkan di kandang yang kotor, tidak sehat, dan kotor. Dalam kebanyakan kasus, batuk kering membaik atau menghilang sepenuhnya segera setelah ventilasi yang teratur dari tempat penampungan.

Jika terus berlanjut, kuda harus diberi makan hanya dengan kipas basah, dan harus berhati-hati untuk memastikan bahwa kandang selalu bersih dan lapang. Kolik adalah sindrom yang umum ditemukan pada kuda, terutama manifestasi dari ketidaknyamanan, yang dapat berkisar dari rasa sakit yang menyakitkan hingga rasa sakit yang mengerikan dan dapat memiliki beberapa penyebab. Ini bisa pencernaan, gugup, mental, kemih, berotot, vaskular. Kolik adalah penyebab utama kematian pada kuda. Statistik medis menunjukkan bahwa sebagian besar kolik berasal dari pencernaan, yaitu, sesuatu terjadi di saluran pencernaan yang menyebabkan rasa sakit.

Apa itu hemofilia?

Pada orang-orang, penyakit ini disebut "darah cair." Memang, komposisinya patologis, dan oleh karena itu kemampuan untuk membekukan terganggu. Gores sedikit pun sulit untuk menghentikan pendarahan. Namun, internal jauh lebih parah terjadi pada persendian, lambung, ginjal. Pendarahan di dalamnya dapat disebabkan bahkan tanpa pengaruh eksternal dan membawa konsekuensi yang berbahaya.

Dan dalam hal ini bisa ada banyak alasan, tetapi dari sudut pandang pemilik kuda, mereka jatuh ke dalam dua kategori: yang dapat dirawat dan yang membutuhkan operasi. Ini adalah kondisi yang sangat umum pada kuda, terutama pada tungkai depan, lebih jarang pada tungkai belakang, dan mungkin memiliki beberapa penyebab.

Ini adalah kondisi kompleks yang meliputi perubahan dalam sistem kardiovaskular, endokrin, ginjal dan gastrointestinal dan menyebabkan perubahan pada sistem kekebalan tubuh dan pembekuan darah, serta masalah yang disebabkan oleh kuku. Akar Burdock telah dievaluasi di beberapa benua selama ribuan tahun untuk kemampuannya memurnikan darah dan mengatur panas internal. Di dalam dan di luar itu memiliki efek anti-inflamasi dan anti-bakteri yang kuat pada tubuh manusia. Studi terbaru menunjukkan bahwa burdock juga mengandung asam fenolik, quercetin dan luteolin, yang merupakan antioksidan kuat.

Untuk dua belas protein khusus yang bertanggung jawab yang harus ada dalam darah dalam konsentrasi tertentu. Penyakit hemofilia didiagnosis jika salah satu protein ini tidak ada sama sekali atau hadir dalam konsentrasi yang tidak mencukupi.

Jenis hemofilia

Dalam dunia kedokteran, ada tiga jenis penyakit ini.

Akar burdock dapat dimakan dalam bentuk teh, dapat ditemukan sebagai aditif, atau dapat dikonsumsi dalam bentuk sayuran. Burdock memiliki tekstur segar yang menyenangkan dan aroma manis dengan aroma lotus atau seledri. Baca terus untuk mengetahui seberapa hebat akar burdock, termasuk pengobatan penyakit kronis serius seperti kanker dan diabetes!

Dalam teks tanaman tradisional, burdock digambarkan sebagai "pemurni darah" karena pembuangan racun yang kuat dalam darah. Akar burdock mengandung bahan aktif yang menghilangkan logam berat dari darah, meningkatkan kesehatan organ dan seluruh tubuh. Ini juga meningkatkan sirkulasi darah pada permukaan kulit, yang mengarah pada kesehatan kulit yang baik.

1. Hemofilia A. Disebabkan oleh tidak adanya atau kurangnya faktor pembekuan VIII. Menurut statistik, jenis penyakit yang paling umum adalah 85 persen dari semua kasus. Rata-rata, satu dari 10 ribu bayi ternyata sakit hanya dengan hemofilia.
2. Hemofilia B. Dengan dia ada masalah dengan faktor nomor IX. Ditandai sebagai jauh lebih jarang: risiko mendapatkannya enam kali lebih rendah daripada dalam kasus opsi A.
3. Hemofilia C. Kurangnya jumlah faktor XI. Spesies ini unik: khas untuk pria dan wanita. Selain itu, orang-orang Yahudi Ashkenazi paling sering sakit (yang tidak khas dari penyakit pada umumnya: mereka biasanya internasional dan sama-sama "perhatian" terhadap semua ras, kelompok etnis dan kebangsaan). Manifestasi hemofilia C juga tersingkir dari gambaran klinis keseluruhan, sehingga dalam beberapa tahun terakhir telah dihapus dari daftar hemofilia.

Perlu dicatat bahwa pada sepertiga keluarga penyakit ini terjadi (atau didiagnosis) untuk pertama kalinya, yang menjadi pukulan bagi orang tua yang tidak siap.

Pada dasarnya, sistem limfatik "sistem drainase" dalam jaringan pembuluh darah dan kelenjar getah bening yang membawa cairan dari jaringan ke dalam darah dan sebaliknya adalah sebaliknya. Ketika Anda memperkuat sistem limfatik Anda, Anda benar-benar membantu tubuh untuk mengambil penyakit dan masalah kesehatan yang serius. Kekasaran akar membantu menginduksi drainase limfatik dan detoksifikasi. Sebagai pembersih darah alami, ini memiliki efek luar biasa pada sistem limfatik.

Diuretik merangsang ginjal dan membantu tubuh menghindari kelebihan cairan, terutama air dan natrium. Akar burdock adalah diuretik alami, jadi ketika makan burdock dapat membantu tubuh dengan mudah dan alami membuang kelebihan air dengan meningkatkan diuresis. Dengan demikian, akar burdock membantu menghilangkan racun dari darah dan jaringan.

Mengapa penyakit ini terjadi?

Penyebabnya adalah gen hemofilia bawaan, yang terletak pada kromosom X. Pembawa adalah seorang wanita, dan dia sendiri tidak sakit, kecuali bahwa mungkin ada mimisan, menstruasi yang terlalu berat atau penyembuhan luka yang lebih lambat (misalnya, setelah Gen resesif, oleh karena itu tidak semua orang yang memiliki ibu sakit. Ill. probabilitasnya adalah 50:50, jika ayah juga sakit dalam keluarga, anak perempuan menjadi pembawa gen tanpa gagal.

Mengobati kondisi kulit dari eksim jerawat dan psoriasis, akar burdock, diketahui dapat menenangkan dan menyembuhkan kondisi kulit ini. Studi ilmiah bahkan menunjukkan bahwa ekstrak burdock bahkan dapat meningkatkan tanda-tanda klinis penuaan kulit! Untuk alasan yang baik, akar burdock semakin banyak digunakan dalam produk perawatan kulit, terutama untuk kulit keriput dan kering.

Burdock mengandung serat inulin, larut dan prebiotik, yang membantu meningkatkan pencernaan dan mengurangi kadar gula darah. Di Eropa, akar segar digunakan untuk menurunkan kadar gula darah dan berguna bagi penderita diabetes. Penelitian pada hewan juga menunjukkan kemampuan akar burdock untuk mengurangi komplikasi diabetes, terutama retinopati diabetik. Akar brucellosis membantu melawan kanker. Dokter Eropa dari Abad Pertengahan, dan kemudian menggunakan burdock untuk pengobatan tumor ganas.

Mengapa hemofilia adalah penyakit pria

Seperti yang telah disebutkan, gen hemofilia bersifat resesif dan melekat pada kromosom, dilambangkan sebagai X. Ada dua kromosom pada wanita. Jika seseorang dipengaruhi oleh gen semacam itu, ternyata menjadi lebih lemah dan ditekan oleh yang kedua, dominan, sebagai akibatnya gadis itu hanya menjadi pembawa melalui mana hemofilia ditularkan, tetapi tetap sehat. Sangat mungkin bahwa pada saat pembuahan, kedua kromosom X dapat mengandung gen yang sesuai. Namun, ketika janin membentuk sistem peredaran darahnya sendiri (dan ini terjadi pada minggu keempat kehamilan), janin menjadi tidak dapat hidup, dan terjadi aborsi spontan (keguguran). Karena fenomena ini dapat disebabkan oleh berbagai alasan, biasanya tidak ada penelitian tentang bahan aborsi sendiri yang dilakukan, sehingga tidak ada statistik tentang masalah ini.

Saat ini, banyak herbalis mengatakan akar burdock dapat menghentikan sel kanker dari metastasis, sehingga menjadi pengobatan antikanker yang potensial. Faktanya, penelitian pada hewan pada kanker payudara, usus besar dan pankreas telah menunjukkan efektivitas burdock terhadap kanker.

Studi lain menunjukkan bahwa arktigenin adalah penyakit fitokimia spesifik yang membunuh sel-sel kanker paru-paru, hati dan lambung. Studi semacam ini membuktikan bahwa banyak yang telah dikenal selama bertahun-tahun - akar burdock efektif dalam pengobatan kanker dengan cara alami!

Hal lain - laki-laki. Mereka tidak memiliki kromosom X kedua, digantikan oleh Y. Tidak ada dominan "X", jadi jika resesif memanifestasikan dirinya, maka itu adalah perjalanan penyakit yang dimulai, dan bukan keadaan latennya. Namun, karena ada dua kromosom, kemungkinan pengembangan plot tersebut persis setengah dari peluang.

Gejala hemofilia

Mereka dapat memanifestasikan diri pada saat kelahiran anak, jika faktor yang sesuai dalam tubuh praktis tidak ada, dan hanya dapat dirasakan dengan waktu, jika ada kekurangannya.

Akar Burdock meningkatkan artritis Akar yang pecah dikenal karena sifat anti-inflamasinya yang kuat, bahkan membantu meredakan artritis. Sebuah studi yang diterbitkan dalam International Journal of Rheumatic Diseases menunjukkan bahwa teh akar burdock meningkatkan peradangan dan stres oksidatif pada pasien dengan osteoartritis lutut, juga dikenal sebagai penyakit sendi degeneratif.

Subjek minum 3 cangkir burdock per hari selama 42 hari, dan kemudian dievaluasi untuk penanda inflamasi, yaitu protein C-reaktif. Hasil penelitian menunjukkan bahwa akar burdock dapat secara signifikan membantu orang yang menderita osteoarthritis untuk mengurangi tanda-tanda inflamasi.

1. Pendarahan tanpa adanya alasan yang jelas. Seringkali, seorang anak dilahirkan dengan darah dari hidung, mata, pusarnya, dan sulit untuk menghentikan pendarahan.
2. Hemofilia (foto menunjukkan ini) memanifestasikan dirinya dengan pembentukan hematoma edematous besar dari efek yang sama sekali tidak signifikan (misalnya, menekan dengan jari).
3. Pendarahan berulang dari luka yang tampaknya sudah sembuh.
4. Peningkatan perdarahan rumah tangga: hidung, dari gusi, bahkan ketika menyikat gigi.
5. Pendarahan pada persendian.
6. Jejak darah dalam urin dan feses.

Namun, "tanda" tersebut tidak selalu menunjukkan hemofilia. Sebagai contoh, perdarahan hidung dapat mengindikasikan kelemahan dinding pembuluh darah, darah dalam urin - tentang penyakit ginjal, dan pada tinja - tentang maag. Oleh karena itu, diperlukan penelitian tambahan.

Root Burdock membantu dengan limpa yang membesar. Jika Anda menderita limpa yang membesar, akar burdock dapat membantu dalam kasus ini. Limpa adalah organ pelindung yang vital yang menjaga tubuh bebas dari infeksi, virus, dan semua jenis patogen berbahaya. Limpa yang membesar adalah peringatan yang jelas bahwa sistem kekebalan sedang berjuang untuk menghilangkan ancaman dalam tubuh, tetapi tidak bisa, karena permintaan terlalu tinggi. Limpa selalu bersentuhan dengan darah, jadi akar burdock membersihkan darah dan juga membersihkan dan melindungi limpa.

Deteksi hemofilia

Selain mempelajari riwayat pasien dan memeriksa berbagai spesialis, tes laboratorium juga dilakukan. Yang pertama ditentukan oleh adanya darah dari semua faktor pembekuan dan konsentrasinya. Mengatur waktu yang diperlukan untuk membekukan sampel darah. Seringkali, analisis ini disertai dan penelitian DNA. Untuk diagnosis yang lebih akurat, Anda mungkin perlu menentukan:

Ini meningkatkan kualitas darah, serta kesehatan hati, sirkulasi darah dan melawan peradangan. Meningkatkan keempat faktor ini memiliki efek positif langsung pada kesehatan limpa. Akar Burdock, obat untuk tonsilitis Akar Burdock dapat membantu dalam kasus tonsilitis yang menyakitkan. Tonsilitis akut adalah jenis virus radang yang menyebabkan amandel terinfeksi bakteri berbahaya. Akar burdock berguna untuk tonsilitis karena membantu menyembuhkan luka, mengurangi peradangan dan membantu meredakan batuk, sakit leher.

Bagaimana cara membandingkan burdock dengan dandelion secara akurat? Baik akar, burdock dan dandelion sangat baik dalam kasus diabetes dan penyakit kulit. Mereka juga diuretik alami, penuh antioksidan. Dandelion terutama membantu membersihkan hati dan melindungi tulang, dan burdock adalah pembersih darah yang kuat, yang juga membuatnya sangat bermanfaat bagi kesehatan hati.

• waktu trombin;
• dicampur;
• indeks protrombin;
• jumlah fibrinogen.

Terkadang data yang lebih khusus juga diminta. Maklum, tidak setiap rumah sakit dilengkapi dengan peralatan yang sesuai, sehingga mereka dikirim ke laboratorium darah dengan dugaan hemofilia.

Penyakit yang disertai hemofilia (foto)

Yang paling khas dari hemofilia adalah perdarahan artikular. Nama medisnya adalah hemoarthrosis. Ini berkembang agak cepat, meskipun itu adalah karakteristik yang paling dari pasien dengan hemofilia parah. Mereka mengalami pendarahan pada persendian yang terjadi tanpa pengaruh eksternal, secara spontan. Dalam bentuk ringan, cedera diperlukan untuk memprovokasi hemoarthrosis. Sendi dipengaruhi terutama oleh mereka yang berada di bawah tekanan, yaitu lutut, tulang paha dan ketiak. Kedua sejalan - bahu, setelah mereka - siku. Gejala pertama hemoarthrosis sudah muncul pada anak berusia delapan tahun. Karena lesi artikular, sebagian besar pasien menerima cacat.

Dandelion kaya akan serat, juga vitamin A, C dan K, sementara burdock kaya akan serat, dan vitamin B6, kalium dan magnesium. Berbicara tentang nutrisi, secangkir akar burdock mengandung kira-kira. Akar Burdock telah digunakan selama ribuan tahun di Asia dan Eropa - dan yang terbaru di Amerika Utara. Di Jepang, sayuran terutama dikonsumsi, biasanya segar atau direbus, dan daun muda juga bisa dimasak seperti sayuran lainnya.

Burdock telah digunakan secara terus menerus selama ribuan tahun dalam pengobatan tradisional Tiongkok. Biasanya dikaitkan dengan paru-paru dan lambung, diketahui mengatur panas internal dan biasanya digunakan untuk menjaga kesehatan kulit. Dalam pengobatan publik Eropa, infus biji sering digunakan sebagai diuretik, meningkatkan kesehatan, mendukung proses pencernaan dan eliminasi.

Organ yang rentan: ginjal

Penyakit hemofilia sangat sering menyebabkan penampilan. Ini disebut hematuria; bisa tanpa rasa sakit, meskipun gejalanya masih mengkhawatirkan. Pada sekitar setengah dari kasus, hematuria disertai dengan nyeri akut yang berkepanjangan. Kolik ginjal yang sering disebabkan oleh mendorong gumpalan darah di sepanjang ureter. Pielonefritis adalah yang paling umum pada pasien dengan hemofilia, diikuti oleh hidronefrosis dalam hal kejadian, dan sklerosis kapiler menempati urutan terakhir. Pengobatan semua penyakit ginjal dipersulit oleh pembatasan-pembatasan tertentu pada pengobatan: tidak ada yang membantu mengencerkan darah, mereka tidak dapat diterapkan.

Akar Burdock telah digunakan selama berabad-abad sebagai tanaman obat untuk rambut sehat, iritasi kulit kepala. Di Eropa, minyak akar burdock, juga dikenal sebagai minyak burdock, umumnya digunakan untuk merawat kulit kepala untuk mencegah rambut rontok dan membantu menghilangkan ketombe. Faktanya adalah bahwa semua nutrisi yang membantu kulit, darah dan organ, juga dapat meningkatkan kesehatan rambut dan kulit kepala.

Cara menggunakan dan memasak root burdock. Akar burdock segar bisa direbus atau direbus sedikit. Selain itu, Anda bisa makan mentah dengan sedikit garam atau mungkin mati. Akar burdock harus selalu dibersihkan dan dikupas, seperti wortel. Akar kering yang dikupas dapat tetap segar selama beberapa bulan jika disimpan di tempat yang dingin dan berventilasi baik. Dosis khas dari burdock root adalah dari 1 hingga 2 gram bubuk kering 3 kali sehari.

Pengobatan hemofilia

Sayangnya, hemofilia adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan yang menyertai seseorang sepanjang hidup. Belum menemukan cara Anda dapat membuat tubuh menghasilkan protein yang diperlukan, jika dia tidak tahu bagaimana melakukan ini sejak lahir. Namun, pencapaian pengobatan modern memungkinkan untuk mempertahankan tubuh pada tingkat di mana pasien dengan hemofilia, terutama dalam bentuk yang tidak terlalu parah, dapat menyebabkan keberadaan yang hampir normal. Untuk mencegah hematoma dan perdarahan, diperlukan infus solusi teratur untuk faktor pembekuan yang hilang. Mereka terisolasi dari darah orang-orang donor dan hewan-hewan yang dipelihara untuk sumbangan. Pengenalan obat memiliki dasar permanen sebagai pencegahan dan penyembuhan dalam kasus operasi atau cedera yang akan datang.

Kemungkinan efek samping Akar Burdock dianggap aman untuk dikonsumsi manusia, yang biasanya dilakukan di negara-negara Asia. Namun, wanita hamil dan ibu menyusui harus menghindari akar burdock karena dapat mempengaruhi bayi.

Karena akar burdock sangat mirip dengan Belladonna dan mandrake, ada risiko bahwa persiapan burdock tanaman dapat terkontaminasi dengan potensi berbahaya. Karena alasan ini, Anda harus selalu membeli root burdock dari sumber yang aman. Laporan ilmiah yang diketahui tentang interaksi antara obat konvensional dan obat-obatan. Namun, Anda harus berbicara dengan dokter Anda sebelum mengambil beban jika Anda mengambil diuretik, obat diabetes atau pengencer darah.

Secara paralel, pasien dengan hemofilia harus secara konstan menjalani terapi fisik untuk mempertahankan kinerja sendi. Dalam kasus terlalu luas, yang telah menjadi berbahaya, hematoma, ahli bedah melakukan operasi untuk mengangkatnya.

Karena diperlukan transfusi darah berdasarkan darah donor, penyakit hemofilia meningkatkan risiko terkena virus hepatitis, herpes, dan - hal terburuk - HIV. Tanpa ragu, semua donor diperiksa untuk keamanan darah mereka, tetapi tidak ada yang bisa memberikan jaminan.

Dalam kasus operasi, jangan membasmi burdock setidaknya dua minggu sebelumnya. Tidak ada laporan ilmiah tentang penggunaan beban untuk anak-anak dan remaja, jadi mereka harus memahat di bawah pengawasan dokter. Kesimpulan akhir pada root burdock. Tumbuhan ini tentu saja tidak hanya enak, tetapi juga sangat berguna ketika datang ke banyak fungsi tubuh, serta banyak masalah kesehatan yang sangat serius. Akar Burdock adalah pembersih darah yang memperkuat sistem limfatik, kulit diuretik dan penyembuhan alami.

Ini juga melindungi terhadap diabetes, melawan kanker, meningkatkan radang sendi, membantu menyembuhkan limpa sumsum tulang, dan melawan tonsilitis. Dandelion dan burdocks memiliki banyak kesamaan, termasuk yang dari keluarga tumbuhan yang sama, mengobati diabetes dan meningkatkan kesehatan kulit. Selain itu, dandelion sangat baik untuk membersihkan hati dan melindungi tulang, dan burdock adalah pembersih darah yang sangat baik untuk kesehatan hati. Anda bisa makan akar burdock, memasak, membuat akar burdock atau mengkonsumsinya sebagai tambahan. Aditif untuk burdock dapat berupa minyak akar burdock, akar burdock kering, tingtur akar burdock dan kapsul.

Hemofilia didapat

Dalam kebanyakan kasus, hemofilia diwariskan. Namun, ada statistik tertentu dari kasus ketika itu memanifestasikan dirinya pada orang dewasa yang sebelumnya tidak menderita. Untungnya, kasus seperti itu sangat jarang - satu atau dua orang dalam sejuta. Sebagian besar menderita penyakit, berusia di atas 60 tahun. Dalam semua kasus, hemofilia yang didapat adalah tipe A. Perlu dicatat bahwa alasan munculnya hemofilia ditemukan pada kurang dari setengah pasien. Di antara mereka adalah tumor kanker, asupan obat-obatan tertentu, penyakit autoimun, sangat jarang - patologis, dengan perjalanan yang parah. Mengapa yang lain sakit, tidak mungkin untuk ditentukan.

Penyakit Victoria

Kasus pertama dari penyakit yang didapat dideskripsikan dengan contoh: untuk waktu yang lama, penyakit ini dianggap unik, karena wanita belum diamati baik untuk penyakit tersebut atau hampir setengah abad setelah hemofilia. Namun, pada abad ke-20, dengan munculnya statistik tentang perolehan penyakit kerajaan, ratu tidak dapat dianggap unik: hemofilia, yang muncul setelah lahir, tidak turun temurun, tidak tergantung pada jenis kelamin orang yang sakit.

Hemofilia adalah penyakit keturunan yang berhubungan dengan defek faktor koagulasi plasma, yang ditandai dengan kelainan perdarahan. Patologi ini telah dikenal sejak zaman kuno: pada awal abad ke-2 SM, ada beberapa kasus anak laki-laki yang meninggal akibat pendarahan yang tak henti-hentinya yang terjadi setelah prosedur sunat. Istilah "hemofilia" diusulkan pada tahun 1828 dan berasal dari kata Yunani "haima" - darah dan "filia" - kecenderungan, yaitu, "kecenderungan untuk berdarah".

Data epidemiologis: siapa yang menderita hemofilia dan seberapa umum itu

Penyakit ini terjadi dengan frekuensi 1 kasus per 50.000 bayi baru lahir, dengan hemofilia A yang lebih sering didiagnosis: 1 kasus penyakit per 10.000 orang, dan hemofilia B lebih jarang: 1: 30.000-50000 laki-laki. Hemofilia diwarisi oleh sifat resesif yang terkait dengan kromosom X. Pada 70% kasus, hemofilia ditandai oleh perjalanan yang berat, hemofilia terus berkembang dan mengarah pada kecacatan awal pasien. Pasien yang paling terkenal dengan hemofilia di Rusia adalah Tsarevich Alexei, putra Alexandra Feodorovna dan Tsar Nicholas II. Seperti yang Anda tahu, penyakit itu pergi ke keluarga kaisar Rusia dari nenek istrinya, Ratu Victoria. Misalnya, keluarga ini sering mempelajari penularan penyakit melalui garis silsilah.

Pohon Keluarga Ratu Victoria

Sistem pembekuan darah, faktor pembekuan darah: fisiologi dasar

Pembekuan darah adalah kombinasi dari proses dan reaksi biokimia yang kompleks, yang tujuannya adalah menghentikan pendarahan jika terjadi kerusakan pada dinding pembuluh darah. Peran utama dalam proses ini milik apa yang disebut faktor pembekuan darah.

Secara konvensional, seluruh proses pembekuan darah dapat dibagi menjadi 3 tahap:

1. Hemostasis primer. Ini adalah vasospasme primer dan penyumbatan kerusakan pada dinding pembuluh darah dengan trombosit saling menempel. Pada orang yang sehat, tahap ini berlangsung 3 menit, setelah yang berikutnya dimulai.
2. Hemostasis koagulatif (sebenarnya pembekuan darah). Proses kompleks pembentukan filamen fibrin dalam darah: protein yang membentuk gumpalan darah. Proses ini diatur oleh faktor koagulasi plasma dan trombosit dan dilengkapi dengan penyumbatan yang ketat pada dinding pembuluh oleh bekuan fibrin. Pembentukan bekuan fibrin pada orang sehat adalah 10 menit.
3. Fibrinolisis Setelah restorasi struktur dinding vaskular di tempat kerusakan pada trombus yang terbentuk sebelumnya, kebutuhan hilang, larut.

Hanya ada 13 faktor koagulasi plasma plasma.Ketika setidaknya satu dari mereka berkurang dalam tubuh, pembekuan darah normal menjadi tidak mungkin.

Penyebab dan mekanisme hemofilia

Seperti disebutkan di atas, hemofilia adalah patologi herediter. Alasannya adalah mutasi gen yang mengendalikan sintesis faktor koagulasi tertentu.

Sebagai akibat dari kekurangan faktor, pembentukan trombus normal tidak terjadi, yaitu perdarahan yang berkembang tidak berhenti dalam periode yang ditentukan.

Klasifikasi hemofilia

Penyebaran jenis hemofilia menurut salah satu pusat medis

Saat ini, ada 3 bentuk hemofilia:

1. Hemofilia A, terkait dengan defisiensi faktor koagulasi plasma VIII (globulin antihemofilik), paling sering terjadi pada 70-80 kasus penyakit dari 100. Bentuk penyakit ini diturunkan secara resesif. Karena gennya dikaitkan dengan kromosom X, ia ditransfer dari pasien ke semua anak perempuannya, yang tidak bisa mendapatkan hemofilia, tetapi menjadi pembawa dan meneruskan patologi setengah dari putra mereka. Hanya laki-laki yang sakit dengan bentuk hemofilia ini. Pengecualian adalah pengembangan hemofilia A pada seorang gadis yang ibunya adalah pembawa penyakit, dan ayahnya sakit karenanya, tunduk pada warisan dari masing-masing orang tua pada kromosom X yang diubah secara patologis.
2. Lebih jarang, pada 10-20% kasus, hemofilia B didiagnosis, akibat kurangnya faktor pembekuan plasma IX (faktor Natal, atau komponen plasma tromboplastin). Gen bentuk penyakit ini juga terkait dengan kromosom X dan diturunkan secara resesif. Secara klinis, bentuk ini mirip dengan perjalanan hemofilia A.
3. Ini sangat jarang - hanya 1-2 pasien dari 100 memiliki kekurangan faktor koagulasi plasma XI (faktor Rosenthal, atau prekursor tromboplastin plasma) - dalam kasus ini, penyakit ini disebut hemofilia C. Bentuk hemofilia berbeda dari dua lainnya, tidak berhubungan dengan kromosom seks, dan diwarisi oleh tipe autosomal. Karena itu, itu mempengaruhi pria dan wanita.

Manifestasi klinis hemofilia

Tanda klinis utama penyakit ini adalah meningkatnya perdarahan sejak hari pertama kehidupan bayi. Ini dimanifestasikan dalam segala macam memar, luka dan intervensi lainnya. Ada perdarahan dalam dan hematoma, perdarahan berkepanjangan dengan tumbuh gigi dan kehilangan gigi.

Pada pasien yang lebih dewasa, perdarahan spontan atau hemarthrosis juga menjadi gejala utama: perdarahan ke sendi besar. Sendi hematoma membesar, bengkak, nyeri tajam. Hemarthrosis berulang menyebabkan perubahan inflamasi pada sendi yang bersifat sekunder, yang kemudian menyebabkan kontraktur (membatasi volume gerakan pasif) dan ankilosis (imobilisasi lengkap sendi). Sebagai aturan, perubahan hanya mempengaruhi sendi besar (lutut, siku, pergelangan kaki), dan yang kecil (misalnya, sendi tangan) terpengaruh jauh lebih jarang. Seiring perkembangan penyakit, jumlah sendi yang terkena juga meningkat: hingga 12 sendi dapat terlibat dalam proses patologis secara bersamaan. Seringkali ini menjadi penyebab ketidakmampuan pasien awal - bahkan 15-20 tahun.

Hematoma dapat terjadi tidak hanya di area persendian. Kasus hematoma subfascial, intermuskular, dan retroperitoneal yang sering. Volume darah yang membentuk hematoma mungkin relatif kecil - 0,5 liter, dan mungkin mencapai angka yang mengesankan - bahkan hingga 3 liter.

Jika hematoma sangat besar sehingga menekan saraf atau pembuluh darah, pasien memiliki rasa sakit yang hebat, tanda-tanda iskemia organ, restriksi atau hilangnya gerakan sukarela dalam berbagai tingkat: paresis atau kelumpuhan.

Dalam kasus penyakit yang parah, ada ancaman perkembangan gastrointestinal dan / atau pendarahan ginjal yang berbahaya bagi kehidupan pasien. Yang pertama dimanifestasikan dengan muntah dengan kandungan darah (yang disebut "kopi ampas muntah") dan kotoran cair hitam. Dalam kasus pendarahan ginjal, pasien akan memperhatikan warna merah urin.

Seperti disebutkan di atas, wanita jarang menderita hemofilia. Sifat programnya juga tergantung pada tingkat kekurangan faktor yang hilang; manifestasi klinis adalah standar. Satu-satunya hal adalah bahwa pada wanita dengan hemofilia, serta pada wanita dengan gen patologis, risiko mengembangkan perdarahan postpartum masif cukup tinggi.

Tingkat keparahan hemofilia secara langsung tergantung pada tingkat pengurangan tingkat faktor koagulabilitas dalam darah. Dengan penurunan kurang dari 50%, tidak ada tanda-tanda klinis penyakit ini. Dengan penurunan kecil (dalam kisaran 20-50% dari nilai normal) - perdarahan berkembang setelah cedera traumatis yang serius atau pada latar belakang intervensi bedah. Pada individu yang membawa gen hemofilia, level VIII atau IX juga sedikit berkurang. Ketika konsentrasi faktor dalam plasma menurun hingga 5-20% dari nilai normal, perdarahan terjadi pada latar belakang cedera dengan keparahan sedang. Jika tingkat faktornya sangat rendah dan berkisar 1-5% dari normal (ini merupakan bentuk hemofilia yang parah), pasien akan mengalami perdarahan spontan pada persendian dan jaringan lunak. Akhirnya, tidak adanya faktor pembekuan dimanifestasikan oleh perdarahan spontan masif dan sering hemarthrosis.

Diagnosis dan diagnosis banding hemofilia

Penyakit ini didiagnosis berdasarkan keluhan pasien, data anamnesis (perdarahan, hemarthrosis, muncul sejak anak usia dini; mungkin, beberapa kerabat pria menderita hemofilia), tanda-tanda klinis yang khas. Ketika memeriksa pasien dengan hemofilia, dokter akan memperhatikan cacat dan cacat, dengan rentang gerak terbatas, sendi besar, dan selama eksaserbasi juga menyakitkan. Otot-otot di sekitar sendi mengalami atrofi, anggota tubuh menipis. Pada tubuh pasien ada beberapa memar (hematoma), perdarahan titik.

Jika dicurigai adanya hemofilia, tes laboratorium berikut dilakukan:

• penentuan durasi perdarahan menurut Duke dan waktu pembekuan menurut Lee-White (waktu pembekuan lebih dari 10 menit dengan durasi perdarahan normal); ;
• sepsis.

Pengobatan hemofilia

Terapi penyakit memiliki tujuan sebagai berikut:

• pencegahan perdarahan;
• meminimalkan konsekuensi mereka;
• pencegahan komplikasi dan kecacatan pasien.

Pada hemofilia, terapi penggantian dilakukan untuk faktor koagulasi plasma yang hilang. Dosis obat ditentukan secara individual tergantung pada nilai-nilai tingkat awal faktor dalam darah dan berat badan pasien. Karena paruh dari obat adalah 8-12 jam, itu harus diberikan 2-3 kali sehari.

• Dengan timbulnya perdarahan, pasien diresepkan istirahat di tempat tidur;
• Plasma yang baru dibekukan disuntikkan secara intravena;
• Pada hemofilia A, cryoprecipitate intravena diindikasikan;
• Untuk meningkatkan proses metabolisme dalam pembuluh dan agar lebih cepat menghentikan perdarahan, agen hemostatik dan angioprotektor diberikan - asam aminocaproic, dicynone, etamzilat;
• Dalam persiapan untuk operasi atau dalam kasus perdarahan masif, pemberian intravena dari kompleks protrombin diindikasikan;
• Karena pengenalan kompleks protrombin dalam beberapa kasus menyebabkan komplikasi tromboemboli (dengan infus berulang), kandungan faktor koagulasi hanya meningkat 30-50%, dan bukan 100 ditambah pada konsentrat obat ini (faktor) tambahkan heparin;
• Dalam kasus pendarahan ke dalam rongga sendi, ekstremitas yang terkena diimobilisasi selama beberapa hari, bekuan darah dikeluarkan dari rongga sendi dan, misalnya, prednisolon dimasukkan ke sana;
• Dalam kasus perdarahan dari mukosa, persiapan hemostatik aksi lokal, atau spons hemostatik, diterapkan pada permukaan perdarahan.

Intervensi bedah untuk orang yang menderita hemofilia, dilakukan secara ketat sesuai dengan indikasi pada latar belakang terapi penggantian wajib.

Anak-anak dengan hemofilia harus secara konstan membawa “paspor hemofilik” bersama mereka, yang menunjukkan jenis penyakit, golongan darah dan faktor Rh pasien, serta prinsip-prinsip perawatan darurat. Orang tua dari anak dengan hemofilia sangat disarankan untuk memiliki cadangan obat faktor defisiensi.

Pasien harus di bawah pengawasan dinamis seorang ahli hematologi, ahli traumatologi, ahli ortopedi, dan dari waktu ke waktu melewati tes darah kontrol: umum dan biokimiawi.

Prognosis untuk hemofilia

Patologi ini dapat diobati dengan baik. Dengan pengangkatannya yang tepat waktu, kualitas hidup pasien meningkat secara signifikan. Dengan tidak adanya pengobatan, itu dengan cepat menyebabkan kecacatan pasien yang persisten, dan beberapa komplikasinya bahkan dapat menjadi penyebab kematiannya.

Masyarakat Hemofilia

Di banyak negara di dunia, khususnya, di Rusia, masyarakat khusus telah dibuat untuk pasien dengan hemofilia. Organisasi-organisasi ini menyatukan pasien dengan hemofilia, keluarga mereka, spesialis medis, ilmuwan yang mempelajari patologi ini dan hanya orang-orang yang ingin memberikan bantuan kepada pasien dengan hemofilia. Ada situs web komunitas-komunitas ini di Internet, di mana setiap orang dapat menemukan informasi terperinci tentang apa itu hemofilia, berkenalan dengan materi hukum tentang masalah ini, berkomunikasi di forum dengan orang-orang yang menderita patologi ini, bertukar pengalaman, meminta saran, jika perlu, mendapatkan dukungan moral.

Selain itu, situs biasanya berisi daftar tautan ke sumber daya domestik dan asing - dana, organisasi, situs informasi - dengan topik serupa, memberikan pengunjung kesempatan untuk membiasakan diri sepenuhnya dengan masalah hemofilia atau untuk bertemu orang yang menderita patologi yang tinggal di wilayahnya. Pencipta komunitas semacam itu menyelenggarakan konferensi khusus, "sekolah" untuk orang sakit, berbagai acara sosial di mana setiap orang dengan hemofilia dapat ambil bagian.

Karena itu, jika Anda, kerabat atau teman Anda menderita hemofilia, kami sarankan Anda menjadi anggota masyarakat seperti itu: di sana Anda pasti akan menemukan dukungan dan bantuan dalam memerangi penyakit serius semacam itu.

Dokter mana yang harus dihubungi

Hemofilia dirawat oleh ahli hematologi. Dengan munculnya perubahan sekunder pada sendi harus menghubungi ahli ortopedi, rheumatologist. Pendarahan gastrointestinal memerlukan bantuan ahli bedah, ketika darah muncul dalam urin, Anda juga harus berkonsultasi dengan ahli nefrologi, dan untuk mimisan hubungi spesialis THT.