logo

Myeloma - gejala dan prognosis dari semua tahap penyakit

Penyakit Rustitsky-Kalera atau myeloma adalah penyakit kanker pada sistem peredaran darah. Ciri khas penyakit ini adalah karena tumor ganas dalam darah, jumlah sel plasma (sel yang memproduksi imunoglobulin), yang mulai memproduksi imunoglobulin abnormal (paraprotein), meningkat jumlahnya.

Multiple myeloma - apa isinya dengan kata-kata sederhana?

Multiple myeloma adalah bentuk myeloma. Tumor sel plasma tumor pada penyakit ini terjadi di sumsum tulang. Mieloma tulang tulang belakang, tengkorak, panggul, tulang rusuk, dada, dan, yang lebih jarang, dari tulang tubuh, secara statistik lebih umum. Tumor ganas (plasmacytomas) pada multiple myeloma menyita beberapa tulang dan mencapai ukuran diameter 10-12 cm.

Sel plasma adalah komponen sistem kekebalan tubuh. Mereka menghasilkan antibodi spesifik yang melindungi terhadap penyakit tertentu (yang imunoglobulin perlu diproduksi adalah "disarankan" oleh sel-sel memori khusus). Sel plasma yang terinfeksi tumor (sel myeloma plasma) secara tidak terkendali menghasilkan imunoglobulin abnormal (rusak) yang tidak dapat melindungi tubuh, tetapi menumpuk di beberapa organ dan mengganggu pekerjaan mereka. Selain itu, plasmacytoma menyebabkan:

  • mengurangi jumlah sel darah merah, trombosit dan sel darah putih;
  • peningkatan imunodefisiensi dan peningkatan kerentanan terhadap berbagai infeksi;
  • gangguan pembentukan darah dan peningkatan viskositas darah;
  • pelanggaran metabolisme mineral dan protein;
  • penampilan infiltrat di organ lain, terutama sering di ginjal;
  • perubahan patologis pada jaringan tulang di area tumor - tulang menjadi lebih tipis dan hancur, dan ketika tumor tumbuh melaluinya, ia menyerang jaringan lunak.

Penyebab Myeloma

Penyakit Rustitsky-Kalera telah dipelajari oleh dokter, tetapi tidak ada konsensus tentang alasan terjadinya di kalangan medis. Ditemukan bahwa virus limfatik tipe T atau B sering hadir dalam tubuh orang yang sakit, dan karena sel-sel plasma terbentuk dari limfosit B, setiap gangguan proses ini mengarah pada kegagalan dan timbulnya pembentukan sel-sel plasma patho.

Selain versi virus, ada bukti bahwa myeloma juga dapat dipicu oleh paparan radiasi. Dokter memeriksa orang-orang yang terkena dampak di Hiroshima dan Nagasaki di zona ledakan di pembangkit listrik tenaga nuklir Chernobyl. Ditemukan bahwa di antara mereka yang menerima radiasi dosis tinggi, terdapat persentase kasus mieloma yang tinggi dan penyakit lain yang memengaruhi sistem sirkulasi dan limfatik.

Di antara faktor-faktor negatif yang meningkatkan risiko pengembangan myeloma, dokter menyebut:

  • merokok - semakin lama pengalaman perokok dan semakin besar jumlah rokok yang dihisap, semakin tinggi risikonya;
  • defisiensi imun;
  • paparan zat beracun pada tubuh;
  • kecenderungan genetik.

Myeloma - gejala

Myeloma terutama terjadi pada usia tua, yang mempengaruhi wanita dan pria. Penyakit Rustitsky-Kalera - gejala dan gambaran klinis yang diamati pada pasien dengan:

  • kerusakan pada sistem darah dan tulang;
  • pelanggaran proses metabolisme;
  • perubahan patologis dalam sistem kemih.

Gejala multiple myeloma:

  • tanda-tanda pertama myeloma adalah nyeri tulang (di tulang belakang, dada, tulang tengkorak), patah tulang spontan, kelainan bentuk tulang dan adanya formasi tumor;
  • sering radang paru-paru dan penyakit lain yang dipicu oleh penurunan imunitas dan pembatasan gerakan pernapasan yang disebabkan oleh perubahan tulang dada;
  • perubahan distrofi pada otot jantung, gagal jantung;
  • limpa dan hati yang membesar;
  • myeloma nephropathy adalah kelainan pada ginjal dengan peningkatan khas protein urin, yang menjadi gagal ginjal;
  • anemia normokromik - penurunan jumlah sel darah merah dan kadar hemoglobin;
  • hiperkalsemia - peningkatan jumlah kalsium dalam plasma dan dalam urin, kondisi ini sangat berbahaya, gejalanya - muntah, mual, kantuk, gangguan pada alat vestibular, patologi mental;
  • berkurangnya kadar imunoglobulin normal;
  • gangguan hematopoietik - perdarahan mukosa, memar, kejang arteri phalangeal, diatesis hemoragik;
  • paresthesias ("merinding"), sakit kepala, kantuk, berubah menjadi pingsan, kejang-kejang, pusing, tuli, sesak napas;
  • pada tahap akhir - penurunan berat badan, demam, anemia berat.

Bentuk multiple myeloma

Menurut klasifikasi klinis-anatomi mieloma, bentuk-bentuk berikut terjadi:

  • myeloma soliter - dengan satu lesi tumor di tulang atau kelenjar getah bening;
  • multiple (generalalized) myeloma - dengan pembentukan beberapa fokus tumor.

Selain itu, multiple myeloma dapat:

  • difus - dalam hal ini, formasi patologis tidak memiliki batas, tetapi menembus seluruh struktur sumsum tulang;
  • multiple focal - plasmacytoma tulang berkembang di daerah terbatas, dan di samping itu, tumor dapat terjadi di kelenjar getah bening, limpa.
  • difuse focal - menggabungkan tanda difuse dan multiple.

Myeloma - panggung

Dokter membagi tiga tahap multiple myeloma, tahap kedua bersifat sementara, ketika tingkat lebih tinggi dari pada yang pertama, tetapi lebih rendah dari pada yang ketiga (paling parah):

  1. Tahap pertama ditandai dengan hemoglobin rendah hingga 100 g / l, kadar kalsium normal, konsentrasi paraprotein dan protein Bens-Jones yang rendah, satu fokus tumor 0,6 kg / m², kurangnya osteoporosis, dan kelainan bentuk tulang.
  2. Tahap ketiga ditandai dengan hemoglobin rendah hingga 85 g / l, konsentrasi kalsium darah di atas 12 mg per 100 ml, beberapa tumor, konsentrasi tinggi paraprotein dan protein Bens-Jones, ukuran total tumor 1,2 kg / m² dan banyak lagi, jelas tanda-tanda osteoporosis.

Komplikasi multiple myeloma

Komplikasi yang terkait dengan aktivitas destruktif tumor adalah karakteristik multiple myeloma:

  • rasa sakit yang hebat dan kerusakan tulang (fraktur);
  • gagal ginjal dengan kebutuhan untuk hemodialisis;
  • penyakit menular persisten;
  • anemia berat yang membutuhkan transfusi.

Myeloma - Diagnosis

Saat mendiagnosis myeloma, diagnosis bandingnya sulit, terutama dalam kasus di mana tidak ada lesi tumor yang jelas. Ketika seorang pasien dicurigai menderita myeloma, ahli hematologi terlibat dalam memeriksa pasien dan memeriksa ada tidaknya tanda-tanda seperti nyeri tulang, pendarahan, dan penyakit menular yang sering terjadi. Selanjutnya, penelitian tambahan ditunjuk untuk mengklarifikasi diagnosis, bentuk dan derajatnya:

  • analisis darah dan urin umum;
  • rontgen dada dan tulang;
  • computed tomography;
  • tes darah biokimia;
  • koagulogram;
  • studi tentang jumlah paraprotein dalam darah dan urin;
  • biopsi sumsum tulang;
  • belajar dengan metode Mancini untuk penentuan imunoglobulin.

Myeloma - tes darah

Jika Anda mencurigai diagnosis mieloma, dokter akan meresepkan tes darah umum dan biokimia. Indikator berikut adalah karakteristik dari penyakit ini:

  • hemoglobin - kurang dari 100 g / l;
  • eritrosit - kurang dari 3,7 t / l (wanita), kurang dari 4,0 t / l (pria);
  • trombosit - kurang dari 180 g / l;
  • leukosit - kurang dari 4,0 g / l;
  • ESR - lebih dari 60 mm per jam;
  • protein - 90 g / l ke atas;
  • albumin - 35g / l dan di bawahnya;
  • urea - 6,4 mmol / l dan di atasnya;
  • kalsium - 2,65 mmol / l dan di atasnya.

Myeloma - X-ray

Tahap paling penting dari penelitian ini pada multiple myeloma - X-ray. Diagnosis diagnosis multiple myeloma dengan radiografi dapat sepenuhnya mengkonfirmasi atau meninggalkan pertanyaan. Tumor fokus dengan sinar-X terlihat jelas, dan sebagai tambahan - dokter mendapat kesempatan untuk menilai tingkat kerusakan dan deformasi jaringan tulang. Lesi difus pada rontgen lebih sulit dideteksi, sehingga metode tambahan mungkin diperlukan oleh dokter.

Myeloma - pengobatan

Saat ini, untuk pengobatan multiple myeloma, pendekatan terpadu digunakan, dengan penggunaan utama obat dalam berbagai kombinasi. Perawatan bedah diperlukan untuk memperbaiki vertebra karena kehancurannya. Multiple myeloma - pengobatan dengan obat-obatan termasuk:

  • terapi bertarget yang merangsang sintesis protein yang memerangi paraprotein;
  • kemoterapi yang menghambat pertumbuhan sel kanker dan membunuh mereka;
  • terapi kekebalan yang bertujuan merangsang kekebalannya sendiri;
  • terapi kortikosteroid, memperkuat pengobatan utama;
  • pengobatan dengan penguatan tulang bifosfonat jaringan;
  • terapi nyeri untuk mengurangi rasa sakit.

Myeloma - pedoman klinis

Sayangnya, tidak mungkin untuk sepenuhnya pulih dari myeloma, perawatan ini ditujukan untuk memperpanjang hidup. Untuk melakukan ini, ikuti beberapa aturan. Diagnosis multiple myeloma - rekomendasi dokter:

  1. Ikuti perawatan yang ditentukan oleh dokter dengan cermat.
  2. Memperkuat kekebalan tidak hanya dengan obat-obatan, tetapi juga dengan berjalan, prosedur air, berjemur (menggunakan tabir surya dan selama aktivitas matahari minimum - di pagi dan sore hari).
  3. Untuk melindungi dari infeksi, ikuti aturan kebersihan pribadi, hindari tempat ramai, cuci tangan sebelum minum obat, dan sebelum makan.
  4. Jangan berjalan tanpa alas kaki, karena kekalahan saraf perifer, mudah terluka dan tidak menyadarinya.
  5. Pantau kadar gula dalam makanan, karena beberapa obat berkontribusi pada perkembangan diabetes.
  6. Pertahankan sikap positif, karena emosi positif sangat penting untuk perjalanan penyakit.

Kemoterapi untuk multiple myeloma

Kemoterapi untuk multiple myeloma dapat dilakukan dengan satu atau lebih obat. Metode pengobatan ini memungkinkan untuk mencapai remisi total pada sekitar 40% kasus, sebagian - 50%, namun, kambuh penyakit ini sangat sering terjadi, karena penyakit ini menyerang banyak organ dan jaringan. Plasmocytoma - pengobatan dengan kemoterapi:

  1. Pada tahap pertama perawatan, obat-obatan kemoterapi yang diresepkan oleh dokter dalam bentuk tablet atau injeksi diambil sesuai jadwal.
  2. Pada tahap kedua, jika kemoterapi telah efektif, transplantasi sel-sel induk sendiri dari sumsum tulang dilakukan - tusukan diambil, sel-sel induk diisolasi dan dimasukkan kembali.
  3. Antara kursus kemoterapi, kursus pengobatan dengan persiapan alpha-interferon dilakukan untuk memaksimalkan perpanjangan remisi.

Multiple myeloma - prognosis

Sayangnya, dengan diagnosis mieloma, prognosisnya mengecewakan - dokter hanya dapat memperpanjang masa remisi. Seringkali, pasien dengan myeloma meninggal karena pneumonia, perdarahan fatal yang disebabkan oleh gangguan perdarahan, patah tulang, gagal ginjal, tromboemboli. Faktor prognostik yang baik adalah usia muda dan tahap pertama penyakit, prognosis terburuk adalah pada orang yang lebih tua dari 65 tahun dengan penyakit ginjal dan organ lain yang bersamaan, beberapa tumor.

Multiple myeloma - rentang hidup:

  • 1-2 tahun - tanpa pengobatan;
  • hingga 5 tahun - harapan hidup rata-rata untuk multiple myeloma untuk orang yang menjalani terapi;
  • hingga 10 tahun - harapan hidup dengan reaksi yang baik terhadap kemoterapi dan penyakit pada tahap yang mudah;
  • selama lebih dari 10 tahun, hanya pasien dengan satu lesi tumor, yang berhasil diangkat oleh dokter, yang dapat hidup.

Myeloma

Myeloma adalah proliferasi maligna dari sel-sel plasma dewasa yang terdiferensiasi, disertai dengan peningkatan produksi imunoglobulin monoklonal, infiltrasi sumsum tulang, osteolisis, dan defisiensi imun. Myeloma terjadi dengan nyeri tulang, fraktur spontan, perkembangan amiloidosis, polineuropati, nefropati, dan gagal ginjal kronis, diatesis hemoragik. Diagnosis mieloma dikonfirmasi oleh data rontgen tulang, studi laboratorium komprehensif, biopsi sumsum tulang, dan trepanobiopsi. Pada myeloma, mono-atau polikemoterapi, terapi radiasi, autotransplantasi sumsum tulang, pengangkatan sitoma plasma, pengobatan simtomatik dan paliatif dilakukan.

Myeloma

Penyakit mieloma (penyakit Rustitsky-Kalera, plasmacytoma, multiple myeloma) adalah penyakit dari kelompok leukemia myeloblastik kronis dengan lesi limfoplasmacytic pada hemopoiesis, yang menyebabkan akumulasi imunoglobulin abnormal dari tipe yang sama, gangguan imunitas humoral dan kerusakan jaringan tulang. Myeloma ditandai dengan potensi proliferasi sel tumor yang rendah, terutama mempengaruhi sumsum tulang dan tulang, lebih jarang kelenjar getah bening dan jaringan limfoid dari usus, limpa, ginjal, dan organ lainnya.

Myeloma menyumbang hingga 10% dari kasus hemoblastosis. Insiden multiple myeloma rata-rata 2-4 kasus per 100 ribu orang dan meningkat seiring bertambahnya usia. Sebagai aturan, pasien di atas 40 tahun sakit, anak-anak - dalam kasus yang sangat jarang. Myeloma lebih rentan terhadap perwakilan ras Negroid dan pria.

Klasifikasi Myeloma

Menurut jenis dan prevalensi infiltrat tumor, bentuk nodular lokal (soliter plasmacytoma) dan umum (multiple myeloma) diisolasi. Plasmocytoma seringkali memiliki tulang, lebih jarang - lokalisasi extraosseous (extramedullary). Plasmacytoma tulang dimanifestasikan oleh fokus tunggal osteolisis tanpa infiltrasi sel plasma sumsum tulang; jaringan lunak - lesi tumor jaringan limfoid.

Multiple myeloma lebih umum, mempengaruhi sumsum tulang merah dari tulang pipih, tulang belakang dan tulang tubular panjang proksimal. Ini dibagi menjadi bentuk jamak-nodular, difus-nodular dan difus. Dengan mempertimbangkan karakteristik sel myeloma, plasma plasma, plasma-blastik, dan myeloma berdiferensiasi rendah (polimorfik-seluler dan sel kecil) diisolasi. Sel-sel myeloma mensekresi imunoglobulin dari kelas yang sama, rantai ringan dan berat (paraprotein). Dalam hal ini, varian imunokimia mieloma dibedakan: G-, A-, M-, D-, E- myeloma, myeloma Bens-Jones, myeloma yang tidak mensekresi.

Tergantung pada tanda-tanda klinis dan laboratorium, 3 tahap myeloma ditentukan: I - dengan massa tumor kecil, II - dengan massa tumor rata-rata, III - dengan massa tumor besar.

Penyebab dan patogenesis multiple myeloma

Penyebab multiple myeloma tidak jelas. Cukup sering, penyimpangan kromosom heterogen ditentukan. Ada kecenderungan genetik untuk pengembangan multiple myeloma. Meningkatnya insiden dikaitkan dengan efek paparan radiasi, karsinogen kimia dan fisik. Myeloma sering terdeteksi pada orang yang memiliki kontak dengan produk minyak bumi, serta penyamak, tukang kayu, petani.

Degenerasi sel kuman limfoid menjadi mieloma dimulai pada proses diferensiasi limfosit B dewasa pada tingkat protoplasmosit dan disertai dengan stimulasi klon khusus mereka. Faktor pertumbuhan sel myeloma adalah interleukin-6. Pada myeloma, sel-sel plasma dengan berbagai tingkat kematangan ditemukan dengan ciri-ciri atipisme yang berbeda dari normal dalam ukuran besar (> 40 μm), warna pucat, multi-inti (seringkali 3-5 inti) dan adanya nukleol, pembelahan yang tidak terkontrol, dan umur panjang.

Proliferasi jaringan myeloma di sumsum tulang mengarah pada penghancuran jaringan hematopoietik, penghambatan kecambah limfa dan myelopoiesis yang normal. Dalam darah, jumlah sel darah merah, leukosit dan trombosit menurun. Sel-sel myeloma tidak dapat sepenuhnya melakukan fungsi kekebalan tubuh karena penurunan tajam dalam sintesis dan penghancuran cepat antibodi normal. Faktor-faktor tumor menonaktifkan neutrofil, mengurangi kadar lisozim, melanggar fungsi komplemen.

Penghancuran tulang secara lokal dikaitkan dengan penggantian jaringan tulang normal dengan proliferasi sel-sel myeloma dan stimulasi osteoklas dengan sitokin. Fokus pembubaran jaringan tulang (osteolisis) tanpa zona osteogenesis terbentuk di sekitar tumor. Tulang melunak, menjadi rapuh, sejumlah besar kalsium masuk ke dalam darah. Paraprotein, memasuki aliran darah, sebagian disimpan di berbagai organ (jantung, paru-paru, saluran pencernaan, dermis, di sekitar sendi) dalam bentuk amiloid.

Gejala multiple myeloma

Myeloma dalam periode praklinis berlangsung tanpa keluhan kesehatan yang buruk dan hanya dapat dideteksi dengan tes darah laboratorium. Gejala mieloma disebabkan oleh plasmacytosis tulang, osteoporosis dan osteolisis, imunopati, gangguan fungsi ginjal, perubahan karakteristik kualitatif dan reologis darah.

Biasanya, multiple myeloma mulai memanifestasikan rasa sakit di tulang rusuk, sternum, tulang belakang, tulang selangka, bahu, panggul dan tulang pinggul, secara spontan timbul selama gerakan dan palpasi. Fraktur spontan, fraktur kompresi tulang dada dan lumbar mungkin terjadi, yang mengarah pada pemendekan pertumbuhan, kompresi sumsum tulang belakang, yang disertai dengan nyeri radikuler, gangguan sensitivitas dan motilitas usus, kandung kemih, paraplegia.

Myeloma amiloidosis memanifestasikan kerusakan pada berbagai organ (jantung, ginjal, lidah, saluran pencernaan), kornea, sendi, dermis dan disertai oleh takikardia, gagal jantung dan ginjal, makroglossia, dispepsia, distrofi kornea, deformitas sendi, infiltrasi kulit, polineuropati. Hiperkalsemia berkembang pada tahap myeloma multipel yang parah atau terminal dan disertai dengan poliuria, mual dan muntah, dehidrasi, kelemahan otot, lesu, mengantuk, gangguan psikotik, dan kadang-kadang koma.

Manifestasi yang sering dari penyakit ini adalah nefropati mieloma dengan proteinuria yang resisten, cylindruria. Gagal ginjal dapat dikaitkan dengan perkembangan nefrokalsinosis, serta AL-amiloidosis, hiperurisemia, infeksi saluran kemih yang sering, hiperproduksi protein Bens-Jones, yang mengakibatkan kerusakan tubulus ginjal. Ketika myeloma dapat mengembangkan sindrom Fanconi - asidosis ginjal dengan gangguan konsentrasi dan pengasaman urin, kehilangan glukosa dan asam amino.

Myeloma disertai dengan anemia, penurunan produksi erythropoietin. Karena paraproteinemia berat, ada peningkatan ESR yang signifikan (hingga 60-80 mm / jam), peningkatan viskositas darah, gangguan sirkulasi mikro. Pada mieloma, keadaan imunodefisiensi berkembang, dan kerentanan terhadap infeksi bakteri meningkat. Sudah dalam periode awal, ini mengarah pada pengembangan pneumonia, pielonefritis, yang memiliki perjalanan parah pada 75% kasus. Komplikasi infeksi adalah penyebab langsung utama mortalitas pada multiple myeloma.

Sindrom hipokogulasi pada multiple myeloma ditandai dengan diatesis hemoragik dalam bentuk perdarahan kapiler (purpura) dan memar, perdarahan dari gusi mukosa, hidung, saluran pencernaan dan uterus. Plasmacytoma soliter terjadi pada usia yang lebih dini, memiliki perkembangan yang lambat, jarang disertai dengan kerusakan pada sumsum tulang, kerangka, ginjal, paraproteinemia, anemia dan hiperkalsemia.

Diagnosis multiple myeloma

Jika dicurigai myeloma, pemeriksaan fisik menyeluruh dilakukan, palpasi daerah yang menyakitkan pada tulang dan jaringan lunak, rontgen dada dan tulang, tes laboratorium, biopsi aspirasi sumsum tulang dengan mielogram, trepanobiopsi. Selain itu, kadar kreatinin, elektrolit, protein C-reaktif dalam darah, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, indeks proliferasi sel plasma ditentukan. Sebuah studi sitogenetik sel plasma, immunophenotyping sel darah mononuklear dilakukan.

Dalam kasus multiple myeloma, hiperkalsemia, peningkatan kreatinin, penurunan Hb 1% dicatat. Ketika plasmacytosis> 30% tanpa adanya gejala dan kerusakan tulang (atau sifat terbatasnya) mereka berbicara tentang bentuk penyakit yang lamban.

Kriteria diagnostik utama untuk mieloma adalah plasmatisasi atipikal dari sumsum tulang> 10-30%; tanda histologis plasmacytoma di trepanate; adanya sel plasma dalam darah, paraprotein dalam urin dan serum; tanda-tanda osteolisis atau osteoporosis umum. Radiografi dada, tengkorak, dan panggul menegaskan adanya situs tulang lokal yang hilang di tulang pipih.

Langkah penting adalah diferensiasi mieloma dengan gammapathy monoklonal jinak dari genesis tak tentu, Waldenstrom macroglobulinemia, leukemia limfositik kronis, limfoma non-Hodgkin, amiloidosis primer, metastasis tulang kanker usus dan kanker paru, osteodistrofi, dll.

Pengobatan dan prognosis multiple myeloma

Pengobatan mieloma dimulai segera setelah verifikasi diagnosis, yang memungkinkan untuk memperpanjang usia pasien dan meningkatkan kualitasnya. Dengan bentuk lamban, taktik hamil dengan pengamatan dinamis sampai peningkatan manifestasi klinis adalah mungkin. Pengobatan spesifik multiple myeloma dilakukan dengan kasih sayang pada organ target (yang disebut CRAB - hiperkalsemia, gagal ginjal, anemia, kerusakan tulang).

Metode utama pengobatan multiple myeloma adalah mono jangka panjang atau polikemoterapi dengan pengangkatan obat alkilasi dalam kombinasi dengan glukokortikoid. Polikemoterapi sering diindikasikan untuk stadium II, penyakit III, stadium I dari proteinemia Bens-Jones, dan perkembangan gejala klinis.

Setelah pengobatan myeloma, kekambuhan terjadi dalam satu tahun, setiap remisi berikutnya kurang dapat dicapai dan lebih pendek dari yang sebelumnya. Untuk memperpanjang remisi, kursus suportif persiapan a-interferon biasanya ditentukan. Remisi penuh dicapai dalam tidak lebih dari 10% kasus.

Pada pasien muda, pada tahun pertama deteksi penyakit mieloma, setelah menjalani kemoterapi dosis tinggi, dilakukan transplantasi sumsum tulang atau sel punca darah. Ketika terapi radiasi plasmacytoma soliter digunakan, memberikan remisi jangka panjang, dengan kemoterapi yang diresepkan tidak efektif, operasi pengangkatan tumor.

Pengobatan simtomatik myeloma dikurangi menjadi koreksi kelainan elektrolit, parameter kualitatif dan reologis darah, melakukan perawatan hemostatik dan ortopedi. Perawatan paliatif mungkin termasuk obat penghilang rasa sakit, terapi nadi glukokortikoid, terapi radiasi, pencegahan komplikasi infeksi.

Prognosis multiple myeloma ditentukan oleh stadium penyakit, usia pasien, parameter laboratorium, tingkat gagal ginjal dan lesi tulang, dan waktu dimulainya pengobatan. Plasmacytoma soliter sering berulang dengan transformasi menjadi multiple myeloma. Prognosis yang paling tidak baik untuk myeloma tahap III B adalah harapan hidup 15 bulan. Pada tahap III A, itu adalah 30 bulan, pada tahap II dan tahap I, A dan B, 4,5–5 tahun. Dengan resistensi primer terhadap kemoterapi, tingkat kelangsungan hidup kurang dari 1 tahun.

Myeloma

Apa itu multiple myeloma?

Ini adalah penyakit tumor yang timbul dari sel darah plasma (subtipe leukosit, yaitu sel darah putih). Pada orang yang sehat, sel-sel ini terlibat dalam proses perlindungan kekebalan tubuh, menghasilkan antibodi. Dalam multiple myeloma (juga disebut myeloma) di sumsum tulang dan di dalam tulang, sel plasma yang terakumulasi menumpuk, yang mengganggu pembentukan sel darah normal dan struktur jaringan tulang. Kadang-kadang Anda dapat mendengar tentang myeloma tulang, myeloma tulang belakang, ginjal atau darah, tetapi ini bukan nama yang tepat. Myeloma adalah penyakit pada sistem hematopoietik dan tulang.

Klasifikasi Myeloma

Penyakitnya heterogen, Anda dapat memilih opsi berikut:

gamopati monoklonal dari genesis tidak jelas adalah sekelompok penyakit di mana jumlah B-limfosit yang berlebihan (ini adalah sel darah yang terlibat dalam reaksi kekebalan) dari satu jenis (klon) menghasilkan imunoglobulin abnormal dari berbagai kelas yang menumpuk di organ yang berbeda dan mengganggu pekerjaan mereka (sangat sering menderita ginjal).

limfoma lymphoplasmacytic (atau limfoma non-Hodgkin), di mana sejumlah besar imunoglobulin kelas M yang disintesis merusak hati, limpa, kelenjar getah bening.

plasmacytoma terdiri dari dua jenis: diisolasi (hanya memengaruhi sumsum tulang dan tulang) dan ekstramular (penumpukan sel plasma terjadi pada jaringan lunak, misalnya, dalam amandel atau sinus). Plasmacytoma yang terisolasi dari tulang dalam beberapa kasus menjadi multiple myeloma, tetapi tidak selalu.

Multiple myeloma menyumbang hingga 90% dari semua kasus penyakit dan biasanya mempengaruhi beberapa organ.

asimptomatik (membara, mieloma asimptomatik)

myeloma dengan anemia, kerusakan ginjal atau tulang, mis. dengan gejala.

Kode myeloma ICD-10: C90.

Tahapan multiple myeloma

Tahap-tahap ditentukan tergantung pada jumlah beta-2 microglobulin dan albumin dalam serum.

Myeloma tahap 1: tingkat beta-2 microglobulin kurang dari 3,5 mg / l, dan tingkat albumin adalah 3,5 g / dl atau lebih.

Myeloma tahap 2: mikroglobulin beta-2 bervariasi antara 3,5 mg / l dan 5, 5 mg / l, atau kadar albumin di bawah 3,5, sedangkan mikroglobulin beta-2 di bawah 3,5.

Myeloma tahap 3: tingkat beta-2 microglobulin dalam serum lebih dari 5,5 mg / l.

Penyebab dan patogenesis multiple myeloma

Penyebab myeloma tidak diketahui. Ada sejumlah faktor yang meningkatkan risiko sakit:

Usia Hingga 40 tahun, myeloma hampir tidak pernah sakit, setelah 70 tahun risiko terkena penyakit ini meningkat secara signifikan

Pria lebih sering sakit daripada wanita

Orang dengan kulit hitam dua kali lebih mungkin mengalami myeloma dibandingkan orang Eropa atau Asia.

Gammopati monoklonal tersedia. Pada 1 dari 100 orang, gammapathy berubah menjadi multiple myeloma.

Riwayat keluarga myeloma atau gammapathy

Patologi kekebalan (HIV atau penggunaan obat-obatan yang menekan kekebalan)

Paparan radiasi, pestisida, pupuk

Dalam kondisi normal, sumsum tulang menghasilkan jumlah limfosit B dan sel plasma yang ditentukan secara ketat. Pada myeloma, produksi mereka di luar kendali, sumsum tulang diisi dengan sel-sel plasma abnormal, dan pembentukan leukosit normal dan sel darah merah berkurang. Pada saat yang sama, alih-alih antibodi yang berguna dalam memerangi infeksi, sel-sel ini menghasilkan protein yang dapat merusak ginjal.

Gejala dan tanda multiple myeloma

Tanda-tanda yang akan membantu mencurigai mieloma:

Nyeri tulang, terutama di tulang rusuk dan tulang belakang

Patah tulang patologis

Kasus penyakit menular yang sering dan berulang

Kelemahan parah, kelelahan konstan

Pendarahan dari gusi atau hidung, pada wanita - menstruasi berat

Sakit kepala, pusing

Mual dan muntah

Diagnosis multiple myeloma

Mungkin sulit untuk membuat diagnosis, karena pada myeloma tidak ada tumor yang jelas yang dapat diperhatikan, dan kadang-kadang penyakit ini berlanjut tanpa gejala sama sekali.

Diagnosis multiple myeloma biasanya dilakukan oleh ahli hematologi. Selama wawancara, dokter mengidentifikasi gejala utama penyakit pada pasien ini, mencari tahu apakah ada perdarahan, nyeri pada tulang, sering masuk angin. Kemudian lakukan penelitian tambahan yang diperlukan untuk diagnosis yang akurat dan menentukan stadium penyakit.

Tes darah untuk mieloma sering menunjukkan peningkatan viskositas darah dan peningkatan tingkat sedimentasi eritrosit (ESR). Seringkali mengurangi jumlah trombosit dan sel darah merah, hemoglobin.

Dalam hasil tes darah untuk elektrolit, kadar kalsium sering meningkat; menurut analisis biokimia, jumlah protein total meningkat, tanda-tanda disfungsi ginjal ditentukan - jumlah urea, kreatinin yang tinggi.

Tes darah untuk paraprotein dilakukan untuk menilai jenis dan jumlah antibodi abnormal (paraprotein).

Dalam urin, protein patologis (protein Bens-Jones), yang merupakan rantai cahaya monoklonal imunoglobulin, sering ditentukan.

Radiografi tulang (tengkorak, tulang belakang, tulang femoral dan tulang panggul) menunjukkan lesi mieloma yang khas.

Tusukan sumsum tulang adalah alat diagnostik yang paling akurat. Sepotong sumsum tulang diambil dengan jarum tipis, biasanya tusukan dibuat di tulang dada atau tulang panggul. Kemudian studi yang dihasilkan di bawah mikroskop di laboratorium untuk sel plasma yang terdegenerasi dan melakukan penelitian sitogenetik untuk mendeteksi perubahan kromosom.

Computed tomography, magnetic resonance imaging, PET scan dapat mengidentifikasi area-area kerusakan di dalamnya.

Metode untuk pengobatan multiple myeloma

Saat ini, berbagai metode pengobatan digunakan, pertama-tama, terapi obat, di mana obat digunakan dalam kombinasi yang berbeda.

Terapi yang ditargetkan dengan penggunaan obat-obatan (bortezomib, carfilzomib (tidak terdaftar di Rusia), yang, karena pengaruh pada sintesis protein, menyebabkan kematian sel-sel plasma.

Terapi biologis, seperti thalidomide, lenalidomide, pomalidomide, merangsang sistem kekebalannya sendiri untuk melawan sel-sel tumor.

Kemoterapi dengan cyclophosphamide dan melphalan, yang menghambat pertumbuhan dan menyebabkan kematian sel tumor yang tumbuh cepat.

Terapi kortikosteroid (perawatan tambahan yang meningkatkan efek obat esensial).

Bifosfonat (pamidronate, asam zoledronic) diresepkan untuk meningkatkan kepadatan tulang.

Obat penghilang rasa sakit, termasuk analgesik narkotika, digunakan untuk nyeri parah (keluhan yang sangat umum untuk multiple myeloma), dan metode bedah dan terapi radiasi digunakan untuk meringankan kondisi pasien.

Perawatan bedah diperlukan, misalnya, untuk memperbaiki tulang belakang menggunakan piring atau perangkat lain, karena jaringan tulang, termasuk tulang belakang, dihancurkan.

Setelah kemoterapi, transplantasi sumsum tulang sering dilakukan, dan transplantasi sel induk sumsum tulang autologous adalah yang paling efektif dan aman.Untuk melaksanakan prosedur ini, sel induk sumsum tulang merah dikumpulkan. kemudian kemoterapi diresepkan (biasanya dengan obat antikanker dosis tinggi), yang menghancurkan sel kanker. Setelah akhir dari seluruh perawatan, transplantasi sampel yang dikumpulkan sebelumnya dilakukan, dan sebagai hasilnya, sel-sel sumsum tulang merah normal mulai tumbuh.

Beberapa bentuk penyakit (terutama melanoma "membara") tidak memerlukan perawatan yang mendesak dan aktif. Kemoterapi menyebabkan efek samping yang parah dan dalam beberapa kasus komplikasi, dan efek pada perjalanan penyakit dan prognosis dari myeloma "membara" asimptomatik masih dipertanyakan. Dalam kasus seperti itu, lakukan survei rutin dan pada tanda-tanda pertama proses akut mulailah pengobatan. Rencana studi kontrol dan keteraturan perilaku mereka ditentukan oleh dokter secara individual untuk setiap pasien, dan sangat penting untuk mengamati tenggat waktu ini dan semua rekomendasi dokter.

Komplikasi multiple myeloma

Nyeri hebat pada tulang, membutuhkan pengangkatan penghilang rasa sakit yang efektif

Gagal ginjal dengan hemodialisis

Penyakit menular yang sering, termasuk. pneumonia (pneumonia)

Penipisan tulang dengan fraktur (fraktur patologis)

Anemia membutuhkan transfusi darah

Prognosis untuk multiple myeloma

Dengan myeloma "bercahaya", penyakit ini mungkin tidak berkembang selama beberapa dekade, tetapi pengamatan rutin oleh dokter diperlukan untuk melihat tanda-tanda aktivasi proses dalam waktu, dan munculnya fokus kerusakan tulang atau peningkatan jumlah sel plasma sumsum tulang di atas 60% menunjukkan eksaserbasi penyakit. perkiraan).

Kelangsungan hidup myeloma tergantung pada usia dan kesehatan umum. Saat ini, keseluruhan prospek menjadi lebih optimis daripada 10 tahun yang lalu: 77 dari 100 orang yang menderita myeloma akan hidup selama setidaknya satu tahun, 47 dari 100 - setidaknya 5 tahun, 33 dari 100 - setidaknya 10 tahun.

Penyebab kematian pada multiple myeloma

Paling sering, kematian disebabkan oleh komplikasi infeksi (misalnya, pneumonia), serta perdarahan fatal (terkait dengan jumlah trombosit dan gangguan perdarahan yang rendah), patah tulang, gagal ginjal berat, emboli paru.

Nutrisi untuk multiple myeloma

Diet untuk myeloma harus bervariasi, mengandung jumlah buah dan sayuran yang cukup. Disarankan untuk mengurangi konsumsi permen, makanan kaleng dan produk setengah jadi. Diet khusus dapat dihindari, tetapi karena myeloma sering disertai dengan anemia, disarankan untuk secara teratur mengonsumsi makanan yang kaya akan zat besi (daging merah tanpa lemak, paprika manis, kismis, kubis Brussel, brokoli, mangga, pepaya, jambu biji).

Dalam sebuah penelitian, ditunjukkan bahwa mengonsumsi kunyit mencegah resistensi terhadap kemoterapi. Studi pada tikus menunjukkan bahwa curcumin dapat memperlambat pertumbuhan sel kanker. Juga, menambahkan kunyit ke dalam makanan selama kemoterapi dapat mengurangi mual dan muntah.

Semua perubahan dalam diet harus dikoordinasikan dengan dokter Anda, terutama selama kemoterapi.

Myeloma

Jika penyakit darah myeloma berlanjut, penghancuran sel plasma terjadi di sumsum tulang, yang bermutasi dan memperoleh sifat ganas. Penyakit ini milik leukemia paraproteinemia, memiliki nama kedua "Kanker darah." Secara alami, ini ditandai dengan tumor neoplasma, yang dimensinya meningkat pada setiap tahap penyakit. Diagnosis sulit diobati, dapat mengakibatkan kematian yang tidak terduga.

Apa itu multiple myeloma

Kondisi abnormal yang disebut "penyakit Rustitsky-Kalera" ini memperpendek usia harapan hidup. Dalam proses patologis, sel-sel kanker memasuki sirkulasi sistemik, berkontribusi pada produksi intensif imunoglobulin patologis - paraprotein. Protein spesifik ini, diubah menjadi amiloid, disimpan dalam jaringan dan mengganggu kerja organ dan struktur penting seperti ginjal, sendi, dan jantung. Kondisi umum pasien tergantung pada derajat penyakit, jumlah sel ganas. Untuk diagnosis diperlukan diagnosis banding.

Plasmacytoma soliter

Kanker sel plasma jenis ini dibedakan oleh satu fokus patologi, yang terlokalisasi di sumsum tulang dan kelenjar getah bening. Untuk membuat diagnosis multiple myeloma yang benar, perlu dilakukan serangkaian tes laboratorium, untuk mengecualikan penyebaran beberapa fokus. Ketika gejala lesi tulang myeloma serupa, pengobatan tergantung pada tahap proses patologis.

Mieloma multipel

Dengan patologi ini, beberapa struktur sumsum tulang sekaligus menjadi fokus patologi, yang berkembang pesat. Gejala multiple myeloma tergantung pada tahap lesi, dan untuk kejelasan, Anda dapat melihat foto tematik di bawah ini. Myeloma darah mempengaruhi jaringan vertebra, skapula, tulang rusuk, sayap Ilium, tulang-tulang tengkorak milik sumsum tulang. Dengan tumor ganas seperti itu, hasil klinis untuk pasien tidak optimis.

Tahapan

Myeloma Bens-Jones Progresif pada semua tahap penyakit adalah ancaman yang signifikan terhadap kehidupan pasien, sehingga diagnosis tepat waktu adalah 50% dari pengobatan yang berhasil. Dokter membedakan 3 tahap patologi mieloma, di mana gejala penyakit yang diucapkan hanya meningkat dan meningkat:

  1. Tahap pertama. Kelebihan kalsium terjadi dalam darah, konsentrasi paraprotein dan protein dalam urin yang tidak signifikan, indeks hemoglobin mencapai 100 g / l, ada tanda-tanda osteoporosis. Pusat satu patologi, tetapi berkembang.
  2. Tahap kedua Lesi menjadi multipel, konsentrasi paraprotein dan hemoglobin berkurang, massa jaringan kanker mencapai 800 g. Metastasis tunggal menang.
  3. Tahap ketiga. Osteoporosis berkembang dalam tulang, ada 3 atau lebih fokus dalam struktur tulang, konsentrasi protein dalam urin dan kalsium darah dimaksimalkan. Hemoglobin menurun secara patologis menjadi 85 g / l.

Alasan

Myeloma tulang berkembang secara spontan, dan para dokter tidak berhasil menentukan etiologi proses patologis sampai akhir. Satu hal yang diketahui - orang-orang setelah paparan radiasi berada dalam kelompok risiko. Statistik melaporkan bahwa jumlah pasien setelah paparan faktor patogen telah meningkat secara signifikan. Menurut hasil terapi jangka panjang, tidak selalu mungkin untuk menstabilkan kondisi keseluruhan pasien klinis.

Gejala multiple myeloma

Dengan lesi tulang, pasien pertama kali mengembangkan anemia dari etologi yang tidak dapat dijelaskan, yang tidak dapat diperbaiki bahkan setelah diet terapi. Gejala yang khas adalah rasa sakit di tulang, ada kemungkinan terjadinya fraktur patologis. Perubahan lain dalam kesejahteraan umum selama perkembangan myeloma disajikan di bawah ini:

  • sering berdarah;
  • gangguan pembekuan darah, trombosis;
  • kekebalan berkurang;
  • nyeri miokard;
  • peningkatan protein dalam urin;
  • ketidakstabilan suhu;
  • sindrom gagal ginjal;
  • peningkatan kelelahan;
  • gejala parah osteoporosis;
  • fraktur tulang belakang dalam gambaran klinis yang rumit.

Diagnostik

Sejak awalnya penyakit ini tidak menunjukkan gejala dan tidak didiagnosis secara tepat waktu, dokter telah mengidentifikasi komplikasi mieloma, kecurigaan gagal ginjal. Diagnosis tidak hanya mencakup pemeriksaan visual pasien dan palpasi lunak, struktur tulang, diperlukan pemeriksaan klinis tambahan. Ini adalah:

  • radiografi dada dan tulang untuk menentukan jumlah tumor di tulang;
  • biopsi aspirasi sumsum tulang untuk memeriksa keberadaan sel kanker pada mieloma;
  • trephine biopsi - studi tentang zat padat dan kenyal yang diambil dari sumsum tulang;
  • myelogram diperlukan untuk diagnosis banding, sebagai metode invasif yang informatif;
  • studi sitogenetik sel plasma.

Pengobatan multiple myeloma

Ketika gambar klinis tanpa komplikasi dari metode bedah digunakan: transplantasi donor atau sel induk sendiri, kemoterapi sangat terukur menggunakan sitostatika, terapi radiasi. Hemosorpsi dan plasmaforesis sesuai untuk sindrom hyperviscose, kerusakan ginjal yang luas, gagal ginjal. Terapi obat selama beberapa bulan untuk patologi mieloma meliputi:

  • obat penghilang rasa sakit untuk menghilangkan rasa sakit di daerah tulang;
  • antibiotik penisilin untuk proses infeksi intravena dan intravena berulang;
  • hemostatik untuk menangani pendarahan hebat: Vikasol, Etamzilat;
  • cytostatics untuk mengurangi massa tumor: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorbutin;
  • glukokortikoid dalam kombinasi dengan minum banyak untuk mengurangi konsentrasi kalsium dalam darah: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
  • imunostimulan yang mengandung interferon, jika penyakit itu disertai dengan penurunan kekebalan.

Jika, ketika tumor ganas tumbuh, ada peningkatan tekanan pada organ-organ tetangga dan disfungsi mereka selanjutnya, para dokter memutuskan untuk segera menghilangkan tumor patogen tersebut dengan metode bedah. Hasil klinis dan komplikasi potensial setelah operasi mungkin yang paling tidak terduga.

Nutrisi untuk myeloma

Untuk mengurangi kekambuhan penyakit, pengobatan harus tepat waktu, dan diet harus dimasukkan dalam skema yang kompleks. Untuk mematuhi nutrisi tersebut diperlukan sepanjang hidup, terutama selama eksaserbasi berikutnya. Berikut adalah rekomendasi berharga dari para spesialis diet diet plasmacytosis:

  • kurangi asupan protein hingga minimum - tidak lebih dari 60 g protein per hari diperbolehkan;
  • tidak termasuk ransum harian makanan seperti kacang, lentil, kacang polong, daging, ikan, kacang-kacangan, telur;
  • tidak makan makanan, yang pasien dapat mengembangkan reaksi alergi akut;
  • secara teratur minum vitamin alami, patuhi terapi vitamin intensif.

Ramalan

Jika pasien tidak dirawat, ia mungkin meninggal karena myeloma dalam 2 tahun ke depan, sementara kualitas hidup sehari-hari berkurang secara teratur. Namun, jika secara sistematis menjalani kursus kemoterapi dengan partisipasi sitostatika, harapan hidup seorang pasien klinis meningkat menjadi 5 tahun, dalam kasus yang jarang, hingga 10 tahun. Perwakilan dari kelompok farmakologis ini dalam 5% gambar klinis memprovokasi leukemia akut pada pasien. Dokter tidak mengesampingkan kematian mendadak, jika berkembang:

  • stroke atau infark miokard;
  • tumor ganas;
  • keracunan darah;
  • gagal ginjal.

Gejala multiple myeloma

✓ Artikel diverifikasi oleh dokter

Myeloma, atau myeloma, adalah jenis hemoblastosis. Istilah ini disebut "kanker darah" yang akrab dan paling berbahaya. Dengan kata lain, myeloma adalah penyakit, yang perkembangannya mengarah pada proliferasi cepat sel tumor - sel plasma yang membentuk protein patologis yang disebut "paraprotein". Perlu dicatat bahwa sel-sel sel plasma di sumsum tulang dan darah meningkat karena mutasi yang terjadi di dalamnya. Proses inilah yang menyebabkan produksi intens paraprotein.

Perbedaan utama myeloma dari patologi kanker lainnya - kanker lambung, kanker payudara - adalah bahwa sel-sel kanker secara bersamaan terlokalisasi di setiap area tubuh dan mempengaruhi berbagai organ. Di sana mereka dibawa dengan aliran darah.

Gejala multiple myeloma

Karena kenyataan bahwa sejumlah besar sel antibodi-plasma ada di sumsum tulang, ia berhenti berfungsi secara normal, pembentukan darah terganggu, dan proses penghancuran jaringan tulang dimulai. Karena kenyataan bahwa sel-sel kanker hadir di berbagai organ dan sistem, kegagalan juga terjadi dalam pekerjaan mereka. Ini menyebabkan berbagai gejala penyakit.

Lebih lanjut tentang penyakitnya

Myeloma adalah kanker yang ditandai dengan reproduksi dan konsentrasi sel plasma di sumsum tulang. Sel-sel ini berkontribusi pada pelepasan ke dalam protein protein patologis - paraprotein.

Untuk memahami esensi dari penyakit ini, perlu untuk memahami apa sel-sel ini - sel plasma dan bagaimana paraprotein diproduksi.

Apa itu multiple myeloma

Jadi, sel plasma adalah sel yang diproduksi dari B-limfosit. Proses pembentukannya sangat kompleks, dan, biasanya, dimulai dengan pengenalan mikroorganisme asing ke dalam aliran darah.

Perkembangan multiple myeloma

Pertama, mikroba ditemukan dengan limfosit B, yang pada gilirannya melihatnya sebagai ancaman. Kemudian limfosit B diaktifkan dan pergi ke kelenjar getah bening di dekatnya. Di sana ia mengubah bentuk dan penampilannya. Proses memproduksi antibodi, atau imunoglobulin, yang karyanya terdiri dalam penghancuran mikroba yang ditemukan di jalan, diluncurkan.

Dengan kata lain, jika virus usus masuk ke jalur B-limfosit, maka itu hanya akan berkelahi dengan rotavirus atau norovirus. Berkat mekanisme selektif inilah kekebalan menekan aktivitas vital hanya mikroorganisme yang berbahaya secara patologis dan tidak membahayakan bakteri "menguntungkan".

Epidemiologi multiple myeloma

Reborn B-limfosit menjadi sel kekebalan penuh, yang disebut "sel plasma". Setelah transformasi, memasuki aliran darah dan mulai secara aktif berkembang biak di sana. Sel-sel yang terbentuk dari sel-sel plasma disebut monoklonal.

Setelah penghancuran patogen, sejumlah besar sel monoklonal mati, dan "yang selamat" berubah menjadi sel memori. Dalam waktu dekat mereka akan menjadi orang-orang yang akan memberikan perlindungan terhadap penyakit sebelumnya. Semua hal di atas - ini adalah norma.

Tetapi ada juga gangguan berbahaya yang berbicara tentang perkembangan myeloma. Artinya, penyakit ini ditandai oleh produksi sel monoklonal yang tak ada habisnya oleh sel plasma. Namun, mereka tidak mati - jumlahnya bertambah. Dengan kata lain, selama perkembangan myeloma, proses penghancuran sel monoklonal berhenti. Akibatnya, mereka menyebar dan menembus ke dalam sumsum tulang, mendorong keluar dari sana trombosit, leukosit, eritrosit. Akibatnya, pasien mengembangkan pansitopenia - pengurangan jumlah sel vital dalam darah yang beredar.

Stroke sumsum tulang normal dan sumsum tulang pada multiple myeloma

Itu penting! Dalam pengobatan, ada soliter (tumor tunggal terlokalisasi di tulang atau lesi tertentu yang terletak di luar sumsum tulang) dan multiple myeloma. Opsi pertama, menurut statistik medis, dalam banyak kasus berhasil menerima perlakuan.

Tapi itu belum semuanya. Antibodi monoklonal yang berkembang biak menghasilkan sel-sel imun yang rusak yang tidak dapat membunuh patogen. Mereka disebut "paraprotein".

Formasi ini disimpan dalam jumlah besar di berbagai organ. Dalam hal ini, fungsinya terganggu, kekebalan terhambat, pembekuan darah memburuk, viskositasnya meningkat, metabolisme protein terganggu, struktur tulang hancur, osteoporosis berkembang.

Itu penting! Myeloma terutama berkembang pada orang di atas 40 tahun. Dalam jumlah besar, penyakit ini didiagnosis dalam 50-60 tahun. Wanita lebih jarang menderita dibandingkan pria.

Video - Multiple myeloma: penyebab dan perkembangan

Penyebab myeloma

Alasan munculnya penyakit oleh dokter tidak sepenuhnya dipahami. Namun, ada beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko pengembangan penyakit myeloma.

  1. Infeksi virus dalam bentuk kronis.
  2. Faktor keturunan. Orang-orang yang kerabatnya menderita leukemia termasuk dalam zona risiko.
  3. Pengaruh konstan dari faktor-faktor yang menekan fungsi kekebalan tubuh - stres, kontak yang terlalu lama ke zona radioaktif, penggunaan sitostatika, dll.
  4. Orang-orang yang terus-menerus menghirup zat beracun - uap merkuri, senyawa arsenik - juga termasuk dalam zona risiko.
  5. Obesitas juga merupakan faktor pemicu dalam perkembangan multiple myeloma.

Etiologi multiple myeloma

Itu penting! Penyakit ini didiagnosis dengan sinar-X, tomografi spiral, analisis darah dan urin (umum), biokimia, aspirasi (pengambilan sampel sumsum tulang).

Gejala multiple myeloma

Gejala mieloma dibagi menjadi 2 kelompok. Ini adalah:

  • tanda-tanda yang berhubungan dengan perkembangan tumor ganas di sumsum tulang;
  • gejala yang melekat pada penyebaran tumor di berbagai area tubuh, serta paraprotein dalam aliran darah.

Klinik dan gejala multiple myeloma

Gambaran klinis multiple myeloma yang berkembang ke jaringan tulang adalah sebagai berikut.

Karena apa yang diwujudkan

Nyeri hebat, terkadang tak tertahankan di tulang dan persendian. Tidak terlokalisasi di satu area, dan diamati di seluruh tubuh. Peduli terutama di malam hari dan diperparah dengan mengubah posisi tubuh, bersin, batuk, gerakan apa saja

Nyeri tulang adalah gejala pertama yang diamati pada multiple myeloma. Memiliki sifat tidak permanen

Banyak luka, patah tulang yang terkait dengan osteoporosis - kerapuhan tulang meningkat

Penyakit ini disebabkan oleh tekanan tumor pada tulang. Jadi, ketika sumsum tulang belakang diperas oleh vertebra melengkung, pekerjaan sistem urogenital, usus, terganggu karena kerusakan regulasi saraf organ. Akibatnya, pasien mengalami diare, masalah buang air kecil, inkontinensia fekal dan gangguan lainnya.

Kelemahan otot, hilangnya sensasi pada kaki

Muncul karena kompresi tumor tulang belakang

Pertumbuhan pasien menjadi berkurang

Ini karena deformasi tulang.

Kelebihan kalsium dalam darah, atau hiperkalsemia

Ini berkembang agak lambat. Gejala pertama hiperkalsemia adalah: mual, haus yang tak tertahankan, mulut kering, dehidrasi, kelelahan, sering buang air kecil, sembelit, penurunan berat badan, kelemahan otot. Jika Anda tidak mulai mengobati penyakit pada waktunya, ini dapat menyebabkan pelanggaran aktivitas intelektual, kerja ginjal, dan koma

Ada kelemahan dan kelelahan yang khas. Kemajuan karena penggantian sel eritrosit dari sumsum tulang.

Penurunan jumlah leukosit dalam darah. Penyakit ini menjadi sumber penurunan tajam dalam fungsi kekebalan tubuh. Dalam hal ini, orang tersebut mulai menderita berbagai infeksi yang disebabkan oleh paparan virus dan bakteri (meningitis, influenza, pneumonia)

Mengurangi jumlah trombosit dalam darah yang beredar. Proses patologis ini menjadi penyebab pembekuan darah yang buruk. Akibatnya, pasien memiliki hematoma, memar, luka berdarah dan gusi. Seringkali seseorang tidak bisa menghentikan pendarahan.

Pasien sering mengalami infeksi yang disebabkan oleh paparan bakteri.

Ini disebabkan oleh kesalahan sel plasma, yang menjadi sumber pengurangan komposisi elemen vital dalam darah yang beredar.

Itu penting! Seseorang yang menderita leukopenia, dengan perawatan yang memadai dapat hidup dari 5 hingga 10 tahun. Dengan tidak adanya terapi, kematian akan terjadi 2 tahun setelah dimulainya perkembangan.

Manifestasi, mekanisme perkembangan dan gejala multiple myeloma

Gejala tumor dalam sistem tubuh yang berbeda

Gejala yang melekat pada penyebaran tumor di berbagai sistem tubuh dan paraprotein dalam darah.

  1. Fungsi ginjal buruk, gagal organ, perkembangan sindrom nefrotik. Penyakit terutama terkait dengan akumulasi paraprotein di ginjal dan lesi infeksi yang teratur. Akibatnya, ginjal menanggung beban yang luar biasa, karena itu tubuh dikeluarkan, dan kegagalan berkembang. Lesi ginjal ditandai dengan adanya tubuh protein Bence-Jones dan asam urat dalam urin. Yang pertama terdeteksi menggunakan analisis medis khusus. Kehadiran Bens-Jones dalam urin dari tubuh protein, sebagai suatu peraturan, menunjukkan perkembangan myeloma. Tidak seperti gagal ginjal konvensional, mieloma tidak disertai dengan edema dan hipertensi.
  2. Gangguan pembekuan darah. Dikembangkan karena kurangnya trombosit darah, serta ketidakmampuan mereka untuk berfungsi.
  3. Kelainan jantung (kardiomiopati).
  4. Gejala penyakit neurologis.
  5. Ukuran limpa dan hati membesar.
  6. Peningkatan kepadatan darah. Ditemani oleh banyak pendarahan vagina, hidung, gingiva, usus dan lainnya. Selain itu, pasien memiliki hematoma, memar, lecet. Gejala khas lainnya adalah "mata seekor rakun." Hal ini ditandai dengan munculnya memar di bawah mata setelah sedikit sentuhan ke area ini. Ini disebabkan oleh rusaknya dinding pembuluh darah dan meningkatnya kepadatan darah. Karena suplai darah yang buruk pada latar belakang mieloma, pasien dapat mengalami hipoksia, anoreksia, dan penyakit jantung yang kompleks.
  7. Penghancuran kuku, rambut rontok.
  8. Mobilitas bahasa semakin memburuk, semakin besar ukurannya.

Patogenesis multiple myeloma

Itu penting! Karena darah yang terlalu kental pada myeloma, pasien mungkin mengalami gangguan otonom dalam bentuk pusing yang parah, kantuk, kelelahan, kecemasan, gangguan koordinasi motorik, kejang. Dalam kasus luar biasa, kantuk dengan myeloma menyebabkan pingsan dan koma.

Fase Myeloma

Pengobatan multiple myeloma

Terapi multiple myeloma terutama ditujukan untuk memperpanjang usia pasien.

Itu penting! Tidak mungkin untuk sepenuhnya menghilangkan myeloma - hanya mungkin untuk menghentikan penyebaran tumor dan memasukkannya ke dalam tahap remisi.

Terapi penyakit terdiri dari menggunakan metode untuk menghilangkan gejala dan menggunakan metode sitostatik khusus. Yang terakhir termasuk terapi kimia dan radiasi.

Metode pengobatan simtomatik meliputi pembedahan yang bertujuan menghilangkan kompresi organ dalam oleh tumor, meminum obat penghilang rasa sakit, dan metode yang bertujuan mengurangi kadar kalsium darah, memulihkan pembekuan darah, dan mengobati kerusakan ginjal.

Pengobatan, diagnosis dan sindrom multiple myeloma

Itu penting! Ketika seorang pasien sakit, diet harus diikuti, tentu saja diet rendah protein. Hal ini diperlukan untuk dimasukkan dalam diet bergizi tidak lebih dari 60 gr. protein per hari. Untuk ini, dianjurkan untuk hampir meniadakan konsumsi daging, lentil, putih telur, kacang-kacangan, kacang-kacangan, ikan.

Metode pengobatan multiple myeloma

Algoritma pengobatan kekambuhan multiple myeloma pertama