logo

Apa itu myeloma?

Myeloma adalah penyakit di mana pertumbuhan seperti tumor terbentuk di dalam tubuh dari sel plasma yang berubah yang menghasilkan imunoglobulin patologis (paraprotein). Masih ada perdebatan tentang sifat mieloma, gambaran klinis, jenis utama dan prognosis yang dijelaskan oleh Rustitsky dan Kaler pada akhir abad ke-19.

Alasan

Penyebab pasti penyakit ini tidak diketahui. Perkembangan myeloma difasilitasi oleh faktor-faktor yang berperan dalam terjadinya penyakit onkologis lainnya.

Penyebab myeloma:

  • usia tua (kebanyakan orang yang menderita myeloma adalah orang yang berusia di atas 65);
  • radiasi pengion;
  • ekologi yang buruk;
  • paparan bahan kimia dan beracun;
  • paparan produk petrokimia;
  • kecenderungan genetik dan ras terhadap penyakit;
  • virus dan infeksi;
  • situasi yang penuh tekanan.

Faktor awal untuk myeloma adalah kegagalan transformasi B-limfosit (salah satu subspesies sel darah putih) menjadi sel plasma, sel yang menghasilkan imunoglobulin pelindung. Hasilnya adalah koloni yang meningkat dengan cepat dari sel-sel plasma yang berubah menjadi ganas. Mereka membentuk infiltrat (formasi mirip tumor) dalam jaringan, terutama mempengaruhi sistem kerangka.

Secara bertahap, sel-sel ini menggantikan kecambah hemopoiesis normal dari sumsum tulang. Anemia berkembang, pembekuan darah terganggu. Kekebalan menurun, karena paraprotein, tidak seperti imunoglobulin normal, tidak dapat melakukan fungsi perlindungan. Karena akumulasi paraprotein dalam darah, protein total, viskositas darah, meningkat. Karena kerusakan pada ginjal mereka, urin terganggu.

Dalam berbagai jenis myeloma, tidak semua imunoglobulin dapat dikeluarkan, tetapi hanya subunit protein individu - rantai polipeptida berat atau ringan. Dengan demikian, dalam Bens-Jones myeloma, paraprotein diwakili oleh rantai polipeptida ringan. Jenis mieloma dan tingkat kerusakan organ menentukan perjalanan dan prognosis penyakit.

Gejala

Myeloma berkembang secara bertahap, dimulai dengan nyeri tulang, yang seringkali merupakan tanda pertama suatu penyakit. Prosesnya melibatkan bagian dalam tulang pipih tengkorak, tulang belikat, tulang selangka, panggul, tulang dada, tulang belakang, dan tulang rusuk. Lebih jarang, epifisis tulang tubular. Ketika difusi-nodular myeloma pada tulang mungkin tampak bulat konsistensi lunak. Jaringan tulang hancur.

Kadang-kadang timbulnya penyakit tidak terlihat, dan myeloma pertama memanifestasikan dirinya sebagai fraktur spontan.

Pasien mengeluh kelemahan, suhu berlari. Ada pelanggaran pada sistem pencernaan, pendarahan, pendarahan pada kulit, penglihatan kabur. Anemia berkembang, memperparah prognosis penyakit. Infeksi bergabung.

Gejala utama myeloma:

  • nyeri tulang;
  • penampilan pada tulang-tulang pembentukan tumor;
  • fraktur spontan;
  • kelainan bentuk tulang, tulang belakang;
  • kelemahan, demam;
  • perdarahan dan pendarahan pada kulit;
  • gejala dispepsia (mual, diare, muntah, kurang nafsu makan);
  • gangguan buang air kecil, berkurangnya output urin, pembengkakan;
  • sakit kepala, gangguan neurologis;
  • rasa sakit di sepanjang saraf, disfungsi organ panggul;
  • sering masuk angin;
  • dengan lesi pada organ internal: nyeri, ketidaknyamanan, perasaan berat di hipokondrium, jantung berdebar, dll.

Ketika memeras otak dengan kelenjar myeloma, sakit kepala terjadi. Ada pelanggaran sensitivitas, delirium, gangguan bicara, paresis, kejang-kejang. Dengan kekalahan cacat tulang belakang. Hal ini menyebabkan kompresi akar saraf, nyeri, disfungsi organ panggul.

Diagnostik

Tes laboratorium memainkan peran utama dalam diagnosis mieloma. Sudah dalam analisis umum darah dan analisis umum urin sering kali perubahan karakteristik ditentukan. ESR yang dipercepat secara tajam (hingga 80 mm / jam dan lebih tinggi), kadar protein urin yang tinggi, hemoglobin rendah, sel darah merah dan trombosit.

Analisis biokimia darah menunjukkan protein total tinggi, dikombinasikan dengan kadar albumin yang rendah. Ditentukan oleh peningkatan kalsium dalam serum dan urin.

Untuk diagnosis yang akurat, diperlukan penelitian untuk mengidentifikasi paraprotein monoklonal:

  1. mereka dapat dideteksi oleh elektroforesis protein (gradien M);
  2. urin diuji untuk protein Bens-Jones, jika paraprotein termasuk rantai ringan yang melewati tubulus ginjal, analisisnya positif;
  3. Untuk memperjelas jenis paraprotein anomali, dilakukan elektroforesis serum dan urin.

Untuk mengetahui tingkat keparahan penyakit dan membuat prognosisnya lebih akurat, tentukan:

  • tingkat kuantitatif imunoglobulin darah;
  • PSA;
  • beta-2-microglobulin;
  • indeks pelabelan sel plasma.

Pastikan untuk menyelidiki komposisi sumsum tulang.

Ini memungkinkan Anda untuk menentukan status semua kecambah hematopoiesis, persentase sel plasma. Untuk mengidentifikasi kelainan kromosom, penelitian sitogenetik dilakukan. Dalam studi sistem kerangka menggunakan metode x-ray dan pencitraan resonansi magnetik.

Ada berbagai pilihan untuk myeloma. Dia soliter dan digeneralisasi. Bentuk pertama adalah fokus tunggal infiltrasi, yang terletak lebih sering pada tulang pipih.

Di antara bentuk-bentuk umum, ada:

  • myeloma difus terjadi dengan kerusakan sumsum tulang;
  • bentuk fokus difus, ketika organ lain terpengaruh, terutama tulang dan ginjal;
  • multiple myeloma ketika sel-sel plasma membentuk infiltrat tumor di seluruh tubuh.

Menurut jenis sel yang membentuk substrat tumor, ada:

  • bentuk plasmablastik;
  • bentuk plasmacytic;
  • polimorfik seluler;
  • sel kecil.

Tanda-tanda imunokimia dari paraprotein yang disekresikan memancarkan:

  • Bens-Jones myeloma (penyakit rantai ringan);
  • myeloma A, M atau G;
  • diclone myeloma;
  • myeloma non-disekresi;
  • myeloma M (jarang, tetapi prognosisnya buruk.).

Myeloma yang paling umum adalah G (hingga 70% kasus), A (hingga 20%) dan Bens-Jones (hingga 15%).
Selama myeloma, ada beberapa tahapan:

  • I - manifestasi awal
  • II - gambaran klinis yang dikembangkan,
  • III - tahap terminal.

Substeps A dan B juga dibedakan, mengingat ada atau tidak adanya gagal ginjal pada pasien.

Apa tes darah untuk myeloma harus dilewati - artikel itu akan memberi tahu.

Perawatan

Ketika myeloma digunakan kemoterapi dan perawatan lainnya. Jika penyakit ini didiagnosis pada tahap awal, remisi jangka panjang dimungkinkan. Prognosis penyakit yang tepat memungkinkan Anda memilih rejimen kemoterapi yang paling tepat. Dengan mieloma asimptomatik, pengobatan tertunda, pasien berada di bawah pengawasan medis. Tahap lanjut dari penyakit ini merupakan indikasi untuk pengangkatan sitostatika.

  • kemoterapi. Dalam pemilihan obat memperhitungkan usia pasien, keamanan ginjal. Kemoterapi adalah standar dan dosis tinggi. Keberhasilan dalam pengobatan myeloma dikaitkan dengan penciptaan di pertengahan abad ke-20 "Sarkolizina", "Melferan" dan "Cyclophosphamide". Mereka mendaftar sekarang. Jadi, "Melferan" dalam kombinasi dengan "Prednisolone" termasuk dalam rejimen pengobatan standar. Obat yang saat ini digunakan: "Lenalidomid", "Karfilzomib" dan "Bortezomib." Pada pasien yang lebih muda dari 65 tahun, tanpa penyakit penyerta berat, setelah melakukan kursus kemoterapi standar, kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel induk simultan dapat ditentukan;
  • terapi bertarget (pengobatan pada tingkat genetik molekuler). Antibodi monoklonal digunakan;
  • terapi radiasi. Terapi radiasi diresepkan untuk lesi tulang belakang dengan kompresi saraf atau akar sumsum tulang belakang. Ini juga digunakan pada pasien yang lemah sebagai pengobatan paliatif;
  • perawatan bedah dan ortopedi. Perawatan rekonstruktif bedah mungkin diperlukan untuk fraktur tulang untuk penguatan dan fiksasinya;
  • imunoterapi. Obat interferon yang diresepkan yang memperlambat pertumbuhan sel myeloma;
  • pertukaran plasma. Dilakukan untuk membersihkan darah paraprotein;
  • transplantasi sumsum tulang. Transplantasi sumsum tulang yang berhasil memungkinkan untuk memiliki prognosis yang baik untuk mieloma;
  • terapi sel induk.

Video: Detail tentang apa itu myeloma

Nutrisi (diet)

Makanan untuk myeloma harus lengkap, tetapi lembut, dengan jumlah protein hingga 2 g per 1 kg berat per hari. Makanan harus kaya akan vitamin B, Vit. C, kalsium. Jika ginjal berfungsi normal, selama kemoterapi, dianjurkan untuk minum hingga 3 liter cairan dalam bentuk teh, ciuman, kolak, decoctions dari rosehip kering, blueberry, dan kismis. Makanan harus fraksional, dalam porsi kecil.

Jika sel darah putih normal, Anda dapat memasukkan:

  1. ayam, daging kelinci, sapi, babi tanpa lemak, telur, hati, ikan;
  2. roti kering ringan dan sereal dalam bentuk sereal, lauk;
  3. produk susu fermentasi;
  4. buah dan sayuran segar dan rebus.

Penting untuk mengecualikan permen, kue, hidangan pedas dan berlemak. Jika neutrofil dikurangi (leukosit darah tersegmentasi) dan ada fenomena dispepsia, mereka merekomendasikan sup nasi, bubur beras di atas air. Kecualikan dari makanan: produk tepung kaya, roti gandum hitam, kacang, jelai, millet. Susu murni, produk susu, borscht, kaldu dan daging berlemak, acar dan daging asap, keju dan bumbu pedas, jus, kvass, dan minuman berkarbonasi juga dilarang.

Menu sampel untuk kemoterapi:

Sarapan 1: omelet kukus, teh hijau, roti dan mentega.
Sarapan 2: semolina casserole, kopi, roti.
Makan siang: sup dalam kaldu lemah dengan bakso, burger daging sapi kukus, buah rebus, roti kering ringan.
Aman,: jeli kismis, biskuit kering, marshmallow;
Makan malam: daging sapi muda rebus dengan hiasan nasi, selai jeruk, kaldu rosehip.

Penyakit "myeloma tulang" tidak menunjukkan gejala pada tahap awal. Lebih detail di sini.

Harapan hidup untuk myeloma

Perjalanan myeloma bervariasi. Ada bentuk penyakit yang lambat dan progresif cepat. Oleh karena itu, prognosis harapan hidup pasien dapat bervariasi dari beberapa bulan hingga 10 tahun atau lebih. Ketika bentuk lamban, itu menguntungkan. Harapan hidup rata-rata dengan kemoterapi standar adalah 3 tahun, dengan dosis tinggi - hingga 5 tahun.

Myeloma adalah penyakit dengan tingkat keganasan yang tinggi. Menurut statistik, 50% pasien hidup selama perawatan tepat waktu hingga 5 tahun. Jika pengobatan dimulai pada tahap III, hanya 15% dari pasien bertahan hidup selama lima tahun. Rata-rata harapan hidup pasien adalah 4 tahun.

Myeloma (myeloma, general plasmacytoma, myeloma plasmacellular) adalah penyakit ganas yang timbul dari limfosit B-abnormal yang berbeda (pada organisme yang sehat, struktur sel ini menghasilkan antibodi). Myeloma dianggap sebagai jenis kanker darah dan terutama terletak di.

Meskipun myeloma adalah musuh yang cukup serius bagi tubuh manusia, dengan deteksi tepat waktu dan perawatan yang memadai, itu bukan kalimat sama sekali. Bagaimana mengenali penyakit berbahaya seperti itu, dan apa prognosis seumur hidup, jika mieloma 3 derajat didiagnosis? Secara keseluruhan

Tumor yang berkembang dari sel-sel darah plasma yang diproduksi oleh sumsum tulang disebut myeloma. Munculnya myeloma berkontribusi pada pertumbuhan sel plasma yang tidak terkendali. Patologi ini mengacu pada jenis penyakit ganas yang telah muncul di otak tulang (jaringan seperti sepon).

Penyakit ini mengacu pada leukemia, yaitu lesi ganas dari sistem hematopoietik. Proses patogenik melibatkan limfosit berdiferensiasi (sel plasma atau sel darah putih), yang, dalam keadaan sehat, menghasilkan antibodi untuk melawan agen asing.

Myeloma adalah penyakit ganas pada sistem hematopoietik, ditandai oleh degenerasi tumor sel plasma darah. Konfirmasi yang tak terbantahkan untuk diagnosis "myeloma" adalah adanya paraprotein dalam bahan biologis (darah dan urin) dan konsentrasi sel plasma di sumsum tulang di atas 15%. Indikator-indikator ini.

Myeloma darah adalah kanker yang berbahaya, keberhasilan pengobatan ditentukan oleh tingkat perkembangan patologi, diagnosis dini dan perawatan tepat waktu. Myeloma - apa itu? Diterjemahkan dari bahasa Yunani "mielo" berarti "sumsum tulang", dan akhir dari "ohm" adalah umum untuk semua penyakit neoplastik.

Myeloma - gejala dan prognosis dari semua tahap penyakit

Penyakit Rustitsky-Kalera atau myeloma adalah penyakit kanker pada sistem peredaran darah. Ciri khas penyakit ini adalah karena tumor ganas dalam darah, jumlah sel plasma (sel yang memproduksi imunoglobulin), yang mulai memproduksi imunoglobulin abnormal (paraprotein), meningkat jumlahnya.

Multiple myeloma - apa isinya dengan kata-kata sederhana?

Multiple myeloma adalah bentuk myeloma. Tumor sel plasma tumor pada penyakit ini terjadi di sumsum tulang. Mieloma tulang tulang belakang, tengkorak, panggul, tulang rusuk, dada, dan, yang lebih jarang, dari tulang tubuh, secara statistik lebih umum. Tumor ganas (plasmacytomas) pada multiple myeloma menyita beberapa tulang dan mencapai ukuran diameter 10-12 cm.

Sel plasma adalah komponen sistem kekebalan tubuh. Mereka menghasilkan antibodi spesifik yang melindungi terhadap penyakit tertentu (yang imunoglobulin perlu diproduksi adalah "disarankan" oleh sel-sel memori khusus). Sel plasma yang terinfeksi tumor (sel myeloma plasma) secara tidak terkendali menghasilkan imunoglobulin abnormal (rusak) yang tidak dapat melindungi tubuh, tetapi menumpuk di beberapa organ dan mengganggu pekerjaan mereka. Selain itu, plasmacytoma menyebabkan:

  • mengurangi jumlah sel darah merah, trombosit dan sel darah putih;
  • peningkatan imunodefisiensi dan peningkatan kerentanan terhadap berbagai infeksi;
  • gangguan pembentukan darah dan peningkatan viskositas darah;
  • pelanggaran metabolisme mineral dan protein;
  • penampilan infiltrat di organ lain, terutama sering di ginjal;
  • perubahan patologis pada jaringan tulang di area tumor - tulang menjadi lebih tipis dan hancur, dan ketika tumor tumbuh melaluinya, ia menyerang jaringan lunak.

Penyebab Myeloma

Penyakit Rustitsky-Kalera telah dipelajari oleh dokter, tetapi tidak ada konsensus tentang alasan terjadinya di kalangan medis. Ditemukan bahwa virus limfatik tipe T atau B sering hadir dalam tubuh orang yang sakit, dan karena sel-sel plasma terbentuk dari limfosit B, setiap gangguan proses ini mengarah pada kegagalan dan timbulnya pembentukan sel-sel plasma patho.

Selain versi virus, ada bukti bahwa myeloma juga dapat dipicu oleh paparan radiasi. Dokter memeriksa orang-orang yang terkena dampak di Hiroshima dan Nagasaki di zona ledakan di pembangkit listrik tenaga nuklir Chernobyl. Ditemukan bahwa di antara mereka yang menerima radiasi dosis tinggi, terdapat persentase kasus mieloma yang tinggi dan penyakit lain yang memengaruhi sistem sirkulasi dan limfatik.

Di antara faktor-faktor negatif yang meningkatkan risiko pengembangan myeloma, dokter menyebut:

  • merokok - semakin lama pengalaman perokok dan semakin besar jumlah rokok yang dihisap, semakin tinggi risikonya;
  • defisiensi imun;
  • paparan zat beracun pada tubuh;
  • kecenderungan genetik.

Myeloma - gejala

Myeloma terutama terjadi pada usia tua, yang mempengaruhi wanita dan pria. Penyakit Rustitsky-Kalera - gejala dan gambaran klinis yang diamati pada pasien dengan:

  • kerusakan pada sistem darah dan tulang;
  • pelanggaran proses metabolisme;
  • perubahan patologis dalam sistem kemih.

Gejala multiple myeloma:

  • tanda-tanda pertama myeloma adalah nyeri tulang (di tulang belakang, dada, tulang tengkorak), patah tulang spontan, kelainan bentuk tulang dan adanya formasi tumor;
  • sering radang paru-paru dan penyakit lain yang dipicu oleh penurunan imunitas dan pembatasan gerakan pernapasan yang disebabkan oleh perubahan tulang dada;
  • perubahan distrofi pada otot jantung, gagal jantung;
  • limpa dan hati yang membesar;
  • myeloma nephropathy adalah kelainan pada ginjal dengan peningkatan khas protein urin, yang menjadi gagal ginjal;
  • anemia normokromik - penurunan jumlah sel darah merah dan kadar hemoglobin;
  • hiperkalsemia - peningkatan jumlah kalsium dalam plasma dan dalam urin, kondisi ini sangat berbahaya, gejalanya - muntah, mual, kantuk, gangguan pada alat vestibular, patologi mental;
  • berkurangnya kadar imunoglobulin normal;
  • gangguan hematopoietik - perdarahan mukosa, memar, kejang arteri phalangeal, diatesis hemoragik;
  • paresthesias ("merinding"), sakit kepala, kantuk, berubah menjadi pingsan, kejang-kejang, pusing, tuli, sesak napas;
  • pada tahap akhir - penurunan berat badan, demam, anemia berat.

Bentuk multiple myeloma

Menurut klasifikasi klinis-anatomi mieloma, bentuk-bentuk berikut terjadi:

  • myeloma soliter - dengan satu lesi tumor di tulang atau kelenjar getah bening;
  • multiple (generalalized) myeloma - dengan pembentukan beberapa fokus tumor.

Selain itu, multiple myeloma dapat:

  • difus - dalam hal ini, formasi patologis tidak memiliki batas, tetapi menembus seluruh struktur sumsum tulang;
  • multiple focal - plasmacytoma tulang berkembang di daerah terbatas, dan di samping itu, tumor dapat terjadi di kelenjar getah bening, limpa.
  • difuse focal - menggabungkan tanda difuse dan multiple.

Myeloma - panggung

Dokter membagi tiga tahap multiple myeloma, tahap kedua bersifat sementara, ketika tingkat lebih tinggi dari pada yang pertama, tetapi lebih rendah dari pada yang ketiga (paling parah):

  1. Tahap pertama ditandai dengan hemoglobin rendah hingga 100 g / l, kadar kalsium normal, konsentrasi paraprotein dan protein Bens-Jones yang rendah, satu fokus tumor 0,6 kg / m², kurangnya osteoporosis, dan kelainan bentuk tulang.
  2. Tahap ketiga ditandai dengan hemoglobin rendah hingga 85 g / l, konsentrasi kalsium darah di atas 12 mg per 100 ml, beberapa tumor, konsentrasi tinggi paraprotein dan protein Bens-Jones, ukuran total tumor 1,2 kg / m² dan banyak lagi, jelas tanda-tanda osteoporosis.

Komplikasi multiple myeloma

Komplikasi yang terkait dengan aktivitas destruktif tumor adalah karakteristik multiple myeloma:

  • rasa sakit yang hebat dan kerusakan tulang (fraktur);
  • gagal ginjal dengan kebutuhan untuk hemodialisis;
  • penyakit menular persisten;
  • anemia berat yang membutuhkan transfusi.

Myeloma - Diagnosis

Saat mendiagnosis myeloma, diagnosis bandingnya sulit, terutama dalam kasus di mana tidak ada lesi tumor yang jelas. Ketika seorang pasien dicurigai menderita myeloma, ahli hematologi terlibat dalam memeriksa pasien dan memeriksa ada tidaknya tanda-tanda seperti nyeri tulang, pendarahan, dan penyakit menular yang sering terjadi. Selanjutnya, penelitian tambahan ditunjuk untuk mengklarifikasi diagnosis, bentuk dan derajatnya:

  • analisis darah dan urin umum;
  • rontgen dada dan tulang;
  • computed tomography;
  • tes darah biokimia;
  • koagulogram;
  • studi tentang jumlah paraprotein dalam darah dan urin;
  • biopsi sumsum tulang;
  • belajar dengan metode Mancini untuk penentuan imunoglobulin.

Myeloma - tes darah

Jika Anda mencurigai diagnosis mieloma, dokter akan meresepkan tes darah umum dan biokimia. Indikator berikut adalah karakteristik dari penyakit ini:

  • hemoglobin - kurang dari 100 g / l;
  • eritrosit - kurang dari 3,7 t / l (wanita), kurang dari 4,0 t / l (pria);
  • trombosit - kurang dari 180 g / l;
  • leukosit - kurang dari 4,0 g / l;
  • ESR - lebih dari 60 mm per jam;
  • protein - 90 g / l ke atas;
  • albumin - 35g / l dan di bawahnya;
  • urea - 6,4 mmol / l dan di atasnya;
  • kalsium - 2,65 mmol / l dan di atasnya.

Myeloma - X-ray

Tahap paling penting dari penelitian ini pada multiple myeloma - X-ray. Diagnosis diagnosis multiple myeloma dengan radiografi dapat sepenuhnya mengkonfirmasi atau meninggalkan pertanyaan. Tumor fokus dengan sinar-X terlihat jelas, dan sebagai tambahan - dokter mendapat kesempatan untuk menilai tingkat kerusakan dan deformasi jaringan tulang. Lesi difus pada rontgen lebih sulit dideteksi, sehingga metode tambahan mungkin diperlukan oleh dokter.

Myeloma - pengobatan

Saat ini, untuk pengobatan multiple myeloma, pendekatan terpadu digunakan, dengan penggunaan utama obat dalam berbagai kombinasi. Perawatan bedah diperlukan untuk memperbaiki vertebra karena kehancurannya. Multiple myeloma - pengobatan dengan obat-obatan termasuk:

  • terapi bertarget yang merangsang sintesis protein yang memerangi paraprotein;
  • kemoterapi yang menghambat pertumbuhan sel kanker dan membunuh mereka;
  • terapi kekebalan yang bertujuan merangsang kekebalannya sendiri;
  • terapi kortikosteroid, memperkuat pengobatan utama;
  • pengobatan dengan penguatan tulang bifosfonat jaringan;
  • terapi nyeri untuk mengurangi rasa sakit.

Myeloma - pedoman klinis

Sayangnya, tidak mungkin untuk sepenuhnya pulih dari myeloma, perawatan ini ditujukan untuk memperpanjang hidup. Untuk melakukan ini, ikuti beberapa aturan. Diagnosis multiple myeloma - rekomendasi dokter:

  1. Ikuti perawatan yang ditentukan oleh dokter dengan cermat.
  2. Memperkuat kekebalan tidak hanya dengan obat-obatan, tetapi juga dengan berjalan, prosedur air, berjemur (menggunakan tabir surya dan selama aktivitas matahari minimum - di pagi dan sore hari).
  3. Untuk melindungi dari infeksi, ikuti aturan kebersihan pribadi, hindari tempat ramai, cuci tangan sebelum minum obat, dan sebelum makan.
  4. Jangan berjalan tanpa alas kaki, karena kekalahan saraf perifer, mudah terluka dan tidak menyadarinya.
  5. Pantau kadar gula dalam makanan, karena beberapa obat berkontribusi pada perkembangan diabetes.
  6. Pertahankan sikap positif, karena emosi positif sangat penting untuk perjalanan penyakit.

Kemoterapi untuk multiple myeloma

Kemoterapi untuk multiple myeloma dapat dilakukan dengan satu atau lebih obat. Metode pengobatan ini memungkinkan untuk mencapai remisi total pada sekitar 40% kasus, sebagian - 50%, namun, kambuh penyakit ini sangat sering terjadi, karena penyakit ini menyerang banyak organ dan jaringan. Plasmocytoma - pengobatan dengan kemoterapi:

  1. Pada tahap pertama perawatan, obat-obatan kemoterapi yang diresepkan oleh dokter dalam bentuk tablet atau injeksi diambil sesuai jadwal.
  2. Pada tahap kedua, jika kemoterapi telah efektif, transplantasi sel-sel induk sendiri dari sumsum tulang dilakukan - tusukan diambil, sel-sel induk diisolasi dan dimasukkan kembali.
  3. Antara kursus kemoterapi, kursus pengobatan dengan persiapan alpha-interferon dilakukan untuk memaksimalkan perpanjangan remisi.

Multiple myeloma - prognosis

Sayangnya, dengan diagnosis mieloma, prognosisnya mengecewakan - dokter hanya dapat memperpanjang masa remisi. Seringkali, pasien dengan myeloma meninggal karena pneumonia, perdarahan fatal yang disebabkan oleh gangguan perdarahan, patah tulang, gagal ginjal, tromboemboli. Faktor prognostik yang baik adalah usia muda dan tahap pertama penyakit, prognosis terburuk adalah pada orang yang lebih tua dari 65 tahun dengan penyakit ginjal dan organ lain yang bersamaan, beberapa tumor.

Multiple myeloma - rentang hidup:

  • 1-2 tahun - tanpa pengobatan;
  • hingga 5 tahun - harapan hidup rata-rata untuk multiple myeloma untuk orang yang menjalani terapi;
  • hingga 10 tahun - harapan hidup dengan reaksi yang baik terhadap kemoterapi dan penyakit pada tahap yang mudah;
  • selama lebih dari 10 tahun, hanya pasien dengan satu lesi tumor, yang berhasil diangkat oleh dokter, yang dapat hidup.

Myeloma: penyebab, tanda, tahapan, harapan hidup, terapi

Myeloma termasuk dalam kelompok hemoblastosis paraproteinemia, di mana transformasi ganas sel plasma disertai dengan produksi berlebih protein imunoglobulin abnormal. Penyakit ini relatif jarang, dengan rata-rata 4 orang per 100 ribu populasi. Diyakini bahwa pria dan wanita sama-sama rentan terhadap tumor, tetapi menurut beberapa data, wanita masih lebih sering sakit. Selain itu, ada indikasi risiko mieloma yang lebih besar di antara orang kulit hitam di Afrika dan Amerika Serikat.

Usia rata-rata pasien bervariasi antara 50 dan 70 tahun, yaitu mayoritas pasien adalah orang tua yang, selain myeloma, memiliki patologi lain organ internal, yang secara signifikan memperburuk prognosis dan membatasi penggunaan terapi agresif.

Myeloma adalah tumor ganas, tetapi keliru menyebutnya sebagai "kanker", karena ia bukan berasal dari epitel, tetapi dari jaringan hematopoietik. Tumor tumbuh di sumsum tulang, dan dasarnya terdiri dari sel plasma. Biasanya, sel-sel ini bertanggung jawab untuk kekebalan dan pembentukan imunoglobulin yang diperlukan untuk memerangi berbagai agen infeksi. Sel plasma berasal dari limfosit B. Ketika pematangan sel terganggu, klon tumor muncul, yang menimbulkan mieloma.

Di bawah pengaruh faktor-faktor yang tidak menguntungkan di sumsum tulang terdapat peningkatan reproduksi sel plasma dan sel plasma, yang memperoleh kemampuan untuk mensintesis protein abnormal - paraprotein. Protein-protein ini dianggap sebagai imunoglobulin, tetapi tidak mampu menjalankan fungsi perlindungan langsungnya, dan jumlahnya yang meningkat menyebabkan penebalan darah dan kerusakan organ-organ internal.

Peran berbagai zat aktif biologis, khususnya, interleukin-6, yang meningkat pada pasien, telah terbukti. Sel-sel stroma sumsum tulang, yang menjalankan fungsi pendukung dan nutrisi (fibroblast, makrofag), mengeluarkan interleukin-6 dalam jumlah besar, sebagai akibatnya sel-sel tumor aktif berkembang biak, kematian alami mereka (apoptosis) dihambat, dan tumor tumbuh secara aktif.

Interleukin lain mampu mengaktifkan osteoklas - sel yang menghancurkan jaringan tulang, sehingga lesi tulang sangat khas pada mieloma. Karena berada di bawah pengaruh interleukin, sel-sel myeloma mendapatkan keuntungan lebih dari yang sehat, menggantikannya dan kecambah-pembentuk darah lainnya, yang menyebabkan anemia, gangguan imunitas, dan perdarahan.

Dalam perjalanan penyakit kondisional membedakan kronis dan akut.

  • Pada tahap kronis, sel-sel myeloma cenderung tidak berkembang biak dengan cepat, dan tumor tidak meninggalkan tulang, pasien merasa baik, dan kadang-kadang mereka tidak menyadari timbulnya pertumbuhan tumor.
  • Ketika myeloma berkembang, mutasi tambahan sel-sel tumor terjadi, mengakibatkan munculnya kelompok-kelompok baru sel plasma yang mampu melakukan pembelahan cepat dan aktif; tumor melampaui tulang dan mulai penyebaran aktifnya ke seluruh tubuh. Kekalahan organ internal dan penghambatan kecambah hematopoietik menyebabkan gejala keracunan, anemia, dan defisiensi imun yang parah, yang membuat tahap akut dari terminal penyakit dan dapat menyebabkan kematian pasien.

Gangguan utama pada multiple myeloma adalah patologi tulang, defisiensi imun, dan perubahan yang terkait dengan sintesis sejumlah besar imunoglobulin abnormal. Tumor mempengaruhi tulang panggul, tulang rusuk, tulang belakang, di mana proses kerusakan jaringan terjadi. Keterlibatan ginjal dapat menyebabkan kekurangan kronis mereka, yang sangat khas untuk pasien yang menderita myeloma.

Penyebab Myeloma

Penyebab pasti myeloma terus dipelajari, dan peran signifikan dalam hal ini adalah milik penelitian genetik, yang dirancang untuk menemukan gen yang mutasinya dapat menyebabkan tumor. Dengan demikian, pada beberapa pasien, aktivasi onkogen tertentu telah dicatat, serta penekanan gen penekan yang biasanya menghambat pertumbuhan tumor.

Ada bukti kemungkinan pertumbuhan tumor selama kontak berkepanjangan dengan produk minyak bumi, benzena, asbes, dan peran radiasi pengion ditunjukkan oleh peningkatan insiden mieloma di Jepang yang telah mengalami pemboman atom.

Di antara faktor-faktor risiko, para ilmuwan mencatat:

  1. Usia tua - mayoritas absolut pasien telah melewati tonggak usia 70 tahun dan hanya 1% berusia di bawah 40 tahun;
  2. Ras - orang kulit hitam di Afrika menderita myeloma hampir dua kali lebih sering daripada kulit putih, tetapi penyebab dari fenomena ini belum ditetapkan;
  3. Kecenderungan keluarga.

Pemilihan jenis dan tahapan tumor tidak hanya mencerminkan fitur pertumbuhan dan prognosisnya, tetapi juga menentukan rejimen pengobatan yang akan dipilih oleh dokter. Myeloma dapat soliter, ketika satu situs pertumbuhan tumor terletak di tulang dan mungkin ada proliferasi neoplasia ekstra-serebral, dan multipel, di mana lesi bersifat umum.

Multiple myeloma mampu membentuk fokus tumor di berbagai tulang dan organ dalam, dan tergantung pada sifat prevalensi, itu adalah nodular, difus, dan jamak-nodular.

Ciri morfologis dan biokimia sel tumor menentukan komposisi seluler utama myeloma - plasmacytic, plasmablastic, sel kecil, seluler polimorfik. Tingkat kematangan klon tumor mempengaruhi laju pertumbuhan neoplasia dan agresivitas perjalanan penyakit.

Gejala klinis, gambaran patologi tulang, dan kelainan spektrum protein dalam darah menentukan pelepasan tahapan klinis mieloma:

  1. Tahap pertama myeloma relatif menguntungkan, dengan harapan hidup pasien terpanjang, asalkan ada respon yang baik terhadap pengobatan. Tahap ini ditandai oleh: kadar hemoglobin lebih dari 100 g / l, tidak adanya lesi tulang dan, akibatnya, konsentrasi kalsium normal dalam darah. Massa tumor kecil, dan jumlah paraprotein yang dikeluarkan mungkin tidak signifikan.
  2. Tahap kedua tidak memiliki kriteria yang jelas dan ditetapkan ketika penyakit tidak dapat dikaitkan dengan dua lainnya.
  3. Tahap ketiga mencerminkan perkembangan tumor dan berlanjut dengan peningkatan kadar kalsium yang signifikan akibat kerusakan tulang, hemoglobin turun menjadi 85 g / l dan di bawahnya, dan massa tumor yang tumbuh menghasilkan sejumlah besar paraprotein tumor.

Tingkat indikator seperti kreatinin mencerminkan derajat gangguan metabolisme dan disfungsi ginjal, yang mempengaruhi prognosis, oleh karena itu, menurut konsentrasinya, setiap tahap dibagi menjadi tahap A dan B, ketika tingkat kreatinin kurang dari 177 mmol / l (A) atau lebih tinggi tahap IB, IIB, IIIB.

Manifestasi myeloma

Tanda-tanda klinis multiple myeloma bervariasi dan sesuai dengan berbagai sindrom - patologi tulang, gangguan kekebalan tubuh, patologi pembekuan darah, peningkatan viskositas darah, dll.

sindrom utama untuk multiple myeloma

Perkembangan gambaran komprehensif penyakit ini selalu didahului oleh periode tanpa gejala, yang bisa memakan waktu hingga 15 tahun, sementara pasien merasa baik, pergi bekerja dan melakukan hal-hal biasa. Hanya ESR tinggi, penampilan protein yang tidak dapat dijelaskan dalam urin dan apa yang disebut gradien-M selama elektroforesis protein serum, yang mengindikasikan adanya imunoglobulin abnormal, dapat mengindikasikan pertumbuhan tumor.

Ketika jaringan tumor tumbuh, penyakit berkembang, dan gejala pertama dari penyakit muncul: kelemahan, kelelahan, pusing, penurunan berat badan dan infeksi saluran pernapasan yang sering, nyeri tulang. Gejala-gejala ini menjadi sulit untuk dimasukkan dalam perubahan terkait usia, sehingga pasien dikirim ke spesialis yang dapat membuat diagnosis yang akurat berdasarkan tes laboratorium.

Kerusakan tulang

Sindrom lesi tulang mengambil tempat sentral di klinik myeloma, karena neoplasia di dalamnya memulai pertumbuhannya dan mengarah ke kehancuran. Yang pertama terkena adalah tulang rusuk, tulang belakang, tulang dada, tulang panggul. Perubahan tersebut merupakan karakteristik dari semua pasien. Manifestasi klasik myeloma adalah adanya nyeri, pembengkakan, dan patah tulang.

Sindrom nyeri dialami hingga 90% pasien. Rasa sakit ketika tumor tumbuh menjadi cukup kuat, tirah baring tidak lagi membawa kelegaan, dan pasien mengalami kesulitan berjalan, gerakan anggota tubuh, dan tikungan. Nyeri akut yang parah dapat menjadi tanda fraktur, untuk kejadian yang bahkan sedikit gerakan atau hanya menekan cukup. Di daerah pertumbuhan tumor, tulang runtuh dan menjadi sangat rapuh, tulang belakang menjadi rata dan tunduk pada fraktur kompresi, dan pasien dapat mengalami penurunan pertumbuhan dan tumor bening terlihat pada tengkorak, tulang rusuk dan tulang lainnya.

penghancuran tulang di myeloma

Terhadap latar belakang kerusakan tulang oleh myeloma, osteoporosis terjadi (jarangnya jaringan tulang), yang juga berkontribusi pada patah tulang patologis.

Kelainan pada sistem hematopoietik

Sudah pada permulaan mieloma, kelainan hematopoiesis yang terkait dengan pertumbuhan tumor di sumsum tulang muncul. Pada awalnya, tanda-tanda klinis dapat dihapus, tetapi seiring waktu, anemia menjadi jelas, gejalanya adalah pucat kulit, kelemahan, sesak napas. Represi kecambah hematopoiesis lainnya menyebabkan defisiensi trombosit dan neutrofil, sehingga sindrom hemoragik dan komplikasi infeksi tidak jarang terjadi pada mieloma. Tanda klasik myeloma adalah akselerasi ESR, yang merupakan karakteristik bahkan untuk periode tanpa gejala penyakit.

Sindrom patologi protein

Patologi protein dianggap sebagai karakteristik paling penting dari suatu tumor, karena myeloma mampu menghasilkan sejumlah besar protein abnormal - paraprotein atau protein Bens-Jones (rantai ringan imunoglobulin). Dengan peningkatan yang signifikan dalam konsentrasi protein patologis dalam serum, terjadi penurunan fraksi protein normal. Tanda-tanda klinis dari sindrom ini adalah:

  • Ekskresi protein yang terus-menerus dalam urin;
  • Perkembangan amiloidosis dengan pengendapan amiloid (protein yang muncul dalam tubuh hanya selama patologi) di organ internal dan pelanggaran fungsi mereka;
  • Sindrom Hyperviscose - peningkatan viskositas darah karena peningkatan kandungan proteinnya, yang dimanifestasikan oleh sakit kepala, mati rasa di ekstremitas, penurunan penglihatan, perubahan trofik hingga gangren, dan kecenderungan perdarahan.

Kerusakan ginjal

Hingga 80% pasien menderita kerusakan ginjal pada multiple myeloma. Keterlibatan organ-organ ini dikaitkan dengan kolonisasi mereka oleh sel-sel tumor, pengendapan protein abnormal dalam tubulus, serta pembentukan kalsinasi selama kerusakan tulang. Perubahan tersebut menyebabkan gangguan penyaringan urin, pemadatan organ dan perkembangan gagal ginjal kronis (CRF), yang sering menyebabkan kematian pasien ("ginjal myeloma"). CRF terjadi dengan keracunan parah, mual dan muntah, penolakan makan, perburukan anemia, dan hasilnya adalah koma uremik, ketika tubuh diracuni oleh terak nitrogen.

Selain sindrom yang dijelaskan, pasien mengalami kerusakan parah pada sistem saraf selama infiltrasi otak dan membrannya dengan sel tumor, sering juga saraf perifer terpengaruh, kemudian kelemahan, gangguan sensitivitas kulit, nyeri terjadi, dan bahkan kelumpuhan dimungkinkan dengan kompresi akar tulang belakang.

Penghancuran tulang dan pembersihan kalsium tidak hanya berkontribusi pada patah tulang, tetapi juga untuk hiperkalsemia, ketika peningkatan kalsium dalam darah menyebabkan perburukan mual, muntah, kantuk, dan perubahan kesadaran.

Pertumbuhan tumor di sumsum tulang menyebabkan keadaan defisiensi imun, sehingga pasien cenderung mengalami bronkitis berulang, pneumonia, prielonefritis, infeksi virus.

Tahap akhir multiple myeloma terjadi dengan peningkatan cepat pada gejala keracunan, pembengkakan anemia, sindrom hemoragik dan defisiensi imun. Pasien kehilangan berat badan, demam, menderita komplikasi infeksi serius. Transisi mieloma menjadi leukemia akut dimungkinkan pada tahap ini.

Diagnosis myeloma

Mendiagnosis myeloma melibatkan serangkaian tes laboratorium yang memungkinkan Anda menetapkan diagnosis yang akurat pada tahap awal penyakit. Pasien menghabiskan:

  1. Tes darah umum dan biokimiawi (hemoglobin, kreatinin, kalsium, protein total dan fraksi, dll.);
  2. Menentukan tingkat fraksi protein dalam darah;
  3. Sebuah studi tentang urin, di mana kandungan proteinnya meningkat, dapat dideteksi rantai cahaya imunoglobulin (protein Bens-Jones);
  4. Trepanobiopsi sumsum tulang untuk mendeteksi sel-sel myeloma dan menilai sifat lesi kecambah hemopoiesis;
  5. Sinar-X, CT, MRI tulang.

Untuk mengevaluasi hasil penelitian dengan benar, penting untuk membandingkannya dengan tanda-tanda klinis penyakit, dan melakukan analisis satu pun tidak akan cukup untuk mendiagnosis mieloma.

histologi sumsum tulang: normal (kiri) dan mieloma (kanan)

Perawatan

Pengobatan myeloma dilakukan oleh ahli hematologi di rumah sakit hematologi dan termasuk:

  • Terapi sitostatik.
  • Terapi radiasi.
  • Penunjukan alpha2-interferon.
  • Perawatan dan pencegahan komplikasi.
  • Transplantasi sumsum tulang.

Myeloma dikaitkan dengan tumor yang tidak dapat disembuhkan dari jaringan hematopoietik, tetapi terapi tepat waktu memungkinkan tumor untuk dikendalikan. Dipercayai bahwa penyembuhan hanya mungkin terjadi dengan transplantasi sumsum tulang yang berhasil.

Sampai saat ini, kemoterapi tetap menjadi metode utama pengobatan myeloma, memungkinkan untuk memperpanjang usia pasien hingga 3,5-4 tahun. Keberhasilan kemoterapi dikaitkan dengan pengembangan sekelompok obat kemoterapi alkilasi (alkeran, cyclophosphamide), yang telah digunakan dalam kombinasi dengan prednison sejak pertengahan abad terakhir. Resep polikemoterapi lebih efektif, tetapi tingkat kelangsungan hidup pasien tidak meningkat secara signifikan. Perkembangan kemoresistensi tumor terhadap obat-obatan ini mengarah ke perjalanan penyakit yang ganas, dan pada dasarnya obat baru telah disintesis untuk memerangi fenomena ini - penginduksi apoptosis, penghambat proteasome (bortezomib) dan imunomodulator.

Taktik harapan diperbolehkan pada pasien dengan stadium penyakit IA dan IIA tanpa sindrom nyeri dan risiko patah tulang, asalkan komposisi darah terus dipantau, tetapi dalam kasus tanda-tanda perkembangan tumor, sitostatika wajib.

Indikasi untuk kemoterapi meliputi:

  1. Hiperkalsemia (peningkatan konsentrasi kalsium serum);
  2. Anemia;
  3. Tanda-tanda kerusakan ginjal;
  4. Keterlibatan tulang;
  5. Perkembangan sindrom hyperviscose dan hemoragik;
  6. Amiloidosis;
  7. Komplikasi infeksi.

Kombinasi alkeran (melphalan) dan prednisolon (M + R), yang menghambat multiplikasi sel tumor dan mengurangi produksi paraprotein, telah diakui sebagai pengobatan utama untuk mieloma. Dalam kasus tumor yang resisten, serta penyakit ganas yang awalnya parah, polikemoterapi dimungkinkan ketika vincristine, adriablastin, doxorubicin juga diresepkan sesuai dengan protokol polikemoterapi yang dikembangkan. Skema M + P diberikan dalam siklus setiap 4 minggu, dan ketika tanda-tanda gagal ginjal muncul, alkeran diganti dengan siklofosfamid.

Program khusus pengobatan sitostatik dipilih oleh dokter, berdasarkan karakteristik perjalanan penyakit, kondisi dan usia pasien, sensitivitas tumor terhadap obat-obatan tertentu.

Efektivitas pengobatan dibuktikan dengan:

  • Tingkat hemoglobin stabil atau tumbuh (tidak lebih rendah dari 90 g / l);
  • Albumin serum lebih dari 30 g / l;
  • Tingkat kalsium normal dalam darah;
  • Kurangnya perkembangan kerusakan tulang.

Penggunaan obat seperti thalidomide, menunjukkan hasil yang baik pada myeloma, terutama dalam bentuk yang resisten. Thalidomide menghambat angiogenesis (perkembangan pembuluh tumor), meningkatkan respon imun terhadap sel tumor, memprovokasi kematian sel plasma ganas. Kombinasi thalidomide dengan skema standar terapi sitostatik memberikan efek yang baik dan memungkinkan dalam beberapa kasus untuk menghindari pemberian obat kemoterapi jangka panjang, penuh dengan trombosis di tempat pemasangan kateter vena. Selain thalidomide, obat dari tulang rawan ikan hiu, (neovastal), yang juga diresepkan untuk myeloma, dapat menghambat angiogenesis pada tumor.

Pasien yang berusia di bawah 55-60 tahun dianggap melakukan polikemoterapi terbaik, diikuti dengan transplantasi sel induk periferal mereka sendiri. Pendekatan ini meningkatkan harapan hidup rata-rata hingga lima tahun, dan remisi lengkap mungkin terjadi pada 20% pasien.

Penunjukan alpha2-interferon dalam dosis tinggi dilakukan ketika pasien mengalami remisi dan berfungsi sebagai komponen terapi pemeliharaan selama beberapa tahun.

Video: ceramah tentang pengobatan multiple myeloma

Terapi radiasi tidak memiliki signifikansi independen dalam patologi ini, tetapi digunakan untuk kekalahan tulang dengan fokus besar penghancuran jaringan tulang, sindrom nyeri parah, dan mieloma soliter. Dosis total radiasi biasanya tidak lebih dari 2500-4000 Gy.

Perawatan dan pencegahan komplikasi termasuk:

  1. Terapi antibiotik dengan obat spektrum luas untuk komplikasi infeksi;
  2. Koreksi fungsi ginjal jika kekurangannya (diet, diuretik, plasmaferesis dan hemosorpsi, dalam kasus yang parah - hemodialisis pada alat "ginjal buatan");
  3. Normalisasi kadar kalsium (diuretik yang memaksa diuretik, glukokortikoid, kalsitrin);
  4. Penggunaan erythropoietin, transfusi komponen darah dengan anemia berat dan sindrom hemoragik;
  5. Terapi detoksifikasi dengan pemberian larutan obat intravena dan penghilang nyeri yang adekuat;
  6. Dalam patologi tulang, kalsitrin, steroid anabolik, persiapan dari kelompok biofosfonat (clodronate, zometa) digunakan, yang mengurangi proses destruktif pada tulang dan mencegah patah tulang mereka. Ketika fraktur muncul, osteosintesis ditunjukkan, traksi, kemungkinan perawatan bedah, terapi olahraga adalah wajib, dan radiasi lokal dapat digunakan sebagai tindakan pencegahan di lokasi fraktur yang dimaksud;
  7. Pada sindrom hyperviscose yang parah dan patologi ginjal, akibat sirkulasi sejumlah besar paraprotein tumor, pasien menjalani hemosorpsi dan plasmapheresis, yang membantu menghilangkan molekul protein besar dari aliran darah.

Transplantasi sumsum tulang belum menemukan penggunaan luas untuk myeloma, karena risiko komplikasi masih tinggi, terutama pada pasien yang lebih tua dari 40-50 tahun. Paling sering, transplantasi sel induk diambil dari pasien atau donor itu sendiri dilakukan. Pengenalan sel induk donor bahkan dapat menyebabkan penyembuhan lengkap untuk mieloma, namun, fenomena ini jarang terjadi karena toksisitas kemoterapi yang tinggi, diberikan dengan dosis setinggi mungkin.

Pengobatan bedah myeloma jarang digunakan, terutama dalam bentuk penyakit yang terlokalisir, ketika massa tumor menekan organ-organ vital, akar saraf, dan pembuluh darah. Kemungkinan perawatan bedah dalam kasus lesi tulang belakang, yang bertujuan menghilangkan kompresi sumsum tulang belakang selama fraktur kompresi tulang belakang.

Harapan hidup selama kemoterapi pada pasien sensitif hingga 4 tahun, tetapi bentuk tumor yang resisten menguranginya hingga satu tahun atau kurang. Harapan hidup terpanjang diamati pada stadium IA - 61 bulan, dan pada IIIB tidak lebih dari 15 bulan. Dengan kemoterapi yang berkepanjangan, tidak hanya komplikasi yang terkait dengan efek toksik obat yang mungkin terjadi, tetapi juga perkembangan resistensi sekunder tumor terhadap pengobatan dan transformasi menjadi leukemia akut.

Secara umum, prognosis ditentukan oleh bentuk mieloma, responsnya terhadap pengobatan, serta usia pasien dan adanya penyakit penyerta, tetapi selalu serius dan tetap tidak memuaskan dalam banyak kasus. Penyembuhan jarang terjadi, dan komplikasi parah seperti sepsis, perdarahan, gagal ginjal, amiloidosis, dan kerusakan toksik pada organ internal dengan penggunaan sitostatika dalam banyak kasus menyebabkan hasil yang fatal.

Myeloma

Myeloma adalah proliferasi maligna dari sel-sel plasma dewasa yang terdiferensiasi, disertai dengan peningkatan produksi imunoglobulin monoklonal, infiltrasi sumsum tulang, osteolisis, dan defisiensi imun. Myeloma terjadi dengan nyeri tulang, fraktur spontan, perkembangan amiloidosis, polineuropati, nefropati, dan gagal ginjal kronis, diatesis hemoragik. Diagnosis mieloma dikonfirmasi oleh data rontgen tulang, studi laboratorium komprehensif, biopsi sumsum tulang, dan trepanobiopsi. Pada myeloma, mono-atau polikemoterapi, terapi radiasi, autotransplantasi sumsum tulang, pengangkatan sitoma plasma, pengobatan simtomatik dan paliatif dilakukan.

Myeloma

Penyakit mieloma (penyakit Rustitsky-Kalera, plasmacytoma, multiple myeloma) adalah penyakit dari kelompok leukemia myeloblastik kronis dengan lesi limfoplasmacytic pada hemopoiesis, yang menyebabkan akumulasi imunoglobulin abnormal dari tipe yang sama, gangguan imunitas humoral dan kerusakan jaringan tulang. Myeloma ditandai dengan potensi proliferasi sel tumor yang rendah, terutama mempengaruhi sumsum tulang dan tulang, lebih jarang kelenjar getah bening dan jaringan limfoid dari usus, limpa, ginjal, dan organ lainnya.

Myeloma menyumbang hingga 10% dari kasus hemoblastosis. Insiden multiple myeloma rata-rata 2-4 kasus per 100 ribu orang dan meningkat seiring bertambahnya usia. Sebagai aturan, pasien di atas 40 tahun sakit, anak-anak - dalam kasus yang sangat jarang. Myeloma lebih rentan terhadap perwakilan ras Negroid dan pria.

Klasifikasi Myeloma

Menurut jenis dan prevalensi infiltrat tumor, bentuk nodular lokal (soliter plasmacytoma) dan umum (multiple myeloma) diisolasi. Plasmocytoma seringkali memiliki tulang, lebih jarang - lokalisasi extraosseous (extramedullary). Plasmacytoma tulang dimanifestasikan oleh fokus tunggal osteolisis tanpa infiltrasi sel plasma sumsum tulang; jaringan lunak - lesi tumor jaringan limfoid.

Multiple myeloma lebih umum, mempengaruhi sumsum tulang merah dari tulang pipih, tulang belakang dan tulang tubular panjang proksimal. Ini dibagi menjadi bentuk jamak-nodular, difus-nodular dan difus. Dengan mempertimbangkan karakteristik sel myeloma, plasma plasma, plasma-blastik, dan myeloma berdiferensiasi rendah (polimorfik-seluler dan sel kecil) diisolasi. Sel-sel myeloma mensekresi imunoglobulin dari kelas yang sama, rantai ringan dan berat (paraprotein). Dalam hal ini, varian imunokimia mieloma dibedakan: G-, A-, M-, D-, E- myeloma, myeloma Bens-Jones, myeloma yang tidak mensekresi.

Tergantung pada tanda-tanda klinis dan laboratorium, 3 tahap myeloma ditentukan: I - dengan massa tumor kecil, II - dengan massa tumor rata-rata, III - dengan massa tumor besar.

Penyebab dan patogenesis multiple myeloma

Penyebab multiple myeloma tidak jelas. Cukup sering, penyimpangan kromosom heterogen ditentukan. Ada kecenderungan genetik untuk pengembangan multiple myeloma. Meningkatnya insiden dikaitkan dengan efek paparan radiasi, karsinogen kimia dan fisik. Myeloma sering terdeteksi pada orang yang memiliki kontak dengan produk minyak bumi, serta penyamak, tukang kayu, petani.

Degenerasi sel kuman limfoid menjadi mieloma dimulai pada proses diferensiasi limfosit B dewasa pada tingkat protoplasmosit dan disertai dengan stimulasi klon khusus mereka. Faktor pertumbuhan sel myeloma adalah interleukin-6. Pada myeloma, sel-sel plasma dengan berbagai tingkat kematangan ditemukan dengan ciri-ciri atipisme yang berbeda dari normal dalam ukuran besar (> 40 μm), warna pucat, multi-inti (seringkali 3-5 inti) dan adanya nukleol, pembelahan yang tidak terkontrol, dan umur panjang.

Proliferasi jaringan myeloma di sumsum tulang mengarah pada penghancuran jaringan hematopoietik, penghambatan kecambah limfa dan myelopoiesis yang normal. Dalam darah, jumlah sel darah merah, leukosit dan trombosit menurun. Sel-sel myeloma tidak dapat sepenuhnya melakukan fungsi kekebalan tubuh karena penurunan tajam dalam sintesis dan penghancuran cepat antibodi normal. Faktor-faktor tumor menonaktifkan neutrofil, mengurangi kadar lisozim, melanggar fungsi komplemen.

Penghancuran tulang secara lokal dikaitkan dengan penggantian jaringan tulang normal dengan proliferasi sel-sel myeloma dan stimulasi osteoklas dengan sitokin. Fokus pembubaran jaringan tulang (osteolisis) tanpa zona osteogenesis terbentuk di sekitar tumor. Tulang melunak, menjadi rapuh, sejumlah besar kalsium masuk ke dalam darah. Paraprotein, memasuki aliran darah, sebagian disimpan di berbagai organ (jantung, paru-paru, saluran pencernaan, dermis, di sekitar sendi) dalam bentuk amiloid.

Gejala multiple myeloma

Myeloma dalam periode praklinis berlangsung tanpa keluhan kesehatan yang buruk dan hanya dapat dideteksi dengan tes darah laboratorium. Gejala mieloma disebabkan oleh plasmacytosis tulang, osteoporosis dan osteolisis, imunopati, gangguan fungsi ginjal, perubahan karakteristik kualitatif dan reologis darah.

Biasanya, multiple myeloma mulai memanifestasikan rasa sakit di tulang rusuk, sternum, tulang belakang, tulang selangka, bahu, panggul dan tulang pinggul, secara spontan timbul selama gerakan dan palpasi. Fraktur spontan, fraktur kompresi tulang dada dan lumbar mungkin terjadi, yang mengarah pada pemendekan pertumbuhan, kompresi sumsum tulang belakang, yang disertai dengan nyeri radikuler, gangguan sensitivitas dan motilitas usus, kandung kemih, paraplegia.

Myeloma amiloidosis memanifestasikan kerusakan pada berbagai organ (jantung, ginjal, lidah, saluran pencernaan), kornea, sendi, dermis dan disertai oleh takikardia, gagal jantung dan ginjal, makroglossia, dispepsia, distrofi kornea, deformitas sendi, infiltrasi kulit, polineuropati. Hiperkalsemia berkembang pada tahap myeloma multipel yang parah atau terminal dan disertai dengan poliuria, mual dan muntah, dehidrasi, kelemahan otot, lesu, mengantuk, gangguan psikotik, dan kadang-kadang koma.

Manifestasi yang sering dari penyakit ini adalah nefropati mieloma dengan proteinuria yang resisten, cylindruria. Gagal ginjal dapat dikaitkan dengan perkembangan nefrokalsinosis, serta AL-amiloidosis, hiperurisemia, infeksi saluran kemih yang sering, hiperproduksi protein Bens-Jones, yang mengakibatkan kerusakan tubulus ginjal. Ketika myeloma dapat mengembangkan sindrom Fanconi - asidosis ginjal dengan gangguan konsentrasi dan pengasaman urin, kehilangan glukosa dan asam amino.

Myeloma disertai dengan anemia, penurunan produksi erythropoietin. Karena paraproteinemia berat, ada peningkatan ESR yang signifikan (hingga 60-80 mm / jam), peningkatan viskositas darah, gangguan sirkulasi mikro. Pada mieloma, keadaan imunodefisiensi berkembang, dan kerentanan terhadap infeksi bakteri meningkat. Sudah dalam periode awal, ini mengarah pada pengembangan pneumonia, pielonefritis, yang memiliki perjalanan parah pada 75% kasus. Komplikasi infeksi adalah penyebab langsung utama mortalitas pada multiple myeloma.

Sindrom hipokogulasi pada multiple myeloma ditandai dengan diatesis hemoragik dalam bentuk perdarahan kapiler (purpura) dan memar, perdarahan dari gusi mukosa, hidung, saluran pencernaan dan uterus. Plasmacytoma soliter terjadi pada usia yang lebih dini, memiliki perkembangan yang lambat, jarang disertai dengan kerusakan pada sumsum tulang, kerangka, ginjal, paraproteinemia, anemia dan hiperkalsemia.

Diagnosis multiple myeloma

Jika dicurigai myeloma, pemeriksaan fisik menyeluruh dilakukan, palpasi daerah yang menyakitkan pada tulang dan jaringan lunak, rontgen dada dan tulang, tes laboratorium, biopsi aspirasi sumsum tulang dengan mielogram, trepanobiopsi. Selain itu, kadar kreatinin, elektrolit, protein C-reaktif dalam darah, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, indeks proliferasi sel plasma ditentukan. Sebuah studi sitogenetik sel plasma, immunophenotyping sel darah mononuklear dilakukan.

Dalam kasus multiple myeloma, hiperkalsemia, peningkatan kreatinin, penurunan Hb 1% dicatat. Ketika plasmacytosis> 30% tanpa adanya gejala dan kerusakan tulang (atau sifat terbatasnya) mereka berbicara tentang bentuk penyakit yang lamban.

Kriteria diagnostik utama untuk mieloma adalah plasmatisasi atipikal dari sumsum tulang> 10-30%; tanda histologis plasmacytoma di trepanate; adanya sel plasma dalam darah, paraprotein dalam urin dan serum; tanda-tanda osteolisis atau osteoporosis umum. Radiografi dada, tengkorak, dan panggul menegaskan adanya situs tulang lokal yang hilang di tulang pipih.

Langkah penting adalah diferensiasi mieloma dengan gammapathy monoklonal jinak dari genesis tak tentu, Waldenstrom macroglobulinemia, leukemia limfositik kronis, limfoma non-Hodgkin, amiloidosis primer, metastasis tulang kanker usus dan kanker paru, osteodistrofi, dll.

Pengobatan dan prognosis multiple myeloma

Pengobatan mieloma dimulai segera setelah verifikasi diagnosis, yang memungkinkan untuk memperpanjang usia pasien dan meningkatkan kualitasnya. Dengan bentuk lamban, taktik hamil dengan pengamatan dinamis sampai peningkatan manifestasi klinis adalah mungkin. Pengobatan spesifik multiple myeloma dilakukan dengan kasih sayang pada organ target (yang disebut CRAB - hiperkalsemia, gagal ginjal, anemia, kerusakan tulang).

Metode utama pengobatan multiple myeloma adalah mono jangka panjang atau polikemoterapi dengan pengangkatan obat alkilasi dalam kombinasi dengan glukokortikoid. Polikemoterapi sering diindikasikan untuk stadium II, penyakit III, stadium I dari proteinemia Bens-Jones, dan perkembangan gejala klinis.

Setelah pengobatan myeloma, kekambuhan terjadi dalam satu tahun, setiap remisi berikutnya kurang dapat dicapai dan lebih pendek dari yang sebelumnya. Untuk memperpanjang remisi, kursus suportif persiapan a-interferon biasanya ditentukan. Remisi penuh dicapai dalam tidak lebih dari 10% kasus.

Pada pasien muda, pada tahun pertama deteksi penyakit mieloma, setelah menjalani kemoterapi dosis tinggi, dilakukan transplantasi sumsum tulang atau sel punca darah. Ketika terapi radiasi plasmacytoma soliter digunakan, memberikan remisi jangka panjang, dengan kemoterapi yang diresepkan tidak efektif, operasi pengangkatan tumor.

Pengobatan simtomatik myeloma dikurangi menjadi koreksi kelainan elektrolit, parameter kualitatif dan reologis darah, melakukan perawatan hemostatik dan ortopedi. Perawatan paliatif mungkin termasuk obat penghilang rasa sakit, terapi nadi glukokortikoid, terapi radiasi, pencegahan komplikasi infeksi.

Prognosis multiple myeloma ditentukan oleh stadium penyakit, usia pasien, parameter laboratorium, tingkat gagal ginjal dan lesi tulang, dan waktu dimulainya pengobatan. Plasmacytoma soliter sering berulang dengan transformasi menjadi multiple myeloma. Prognosis yang paling tidak baik untuk myeloma tahap III B adalah harapan hidup 15 bulan. Pada tahap III A, itu adalah 30 bulan, pada tahap II dan tahap I, A dan B, 4,5–5 tahun. Dengan resistensi primer terhadap kemoterapi, tingkat kelangsungan hidup kurang dari 1 tahun.