Malformasi Arnold - Chiari

Malformasi Arnold-Chiari adalah penyakit di mana amandel serebelum dipindahkan ke foramen oksipital besar, dan kompresi medula oblongata diamati.

Konten

Ada kemungkinan syringomyelia, hydrocephalus, meningomyelocele, yang diamati pada pasien dengan kasus parah perkembangan penyakit. Usia rata-rata pasien mencapai 25-40 tahun.

Alasan

Sebelumnya, para ahli menganggap anomali ini sebagai penyakit bawaan. Saat ini, telah disarankan bahwa bagi banyak orang penyebab penyakit ini adalah pertumbuhan otak yang cepat, yang terjadi selama pertumbuhan lambat tulang-tulang tengkorak. Dan hanya beberapa pasien yang memiliki sifat bawaan penyakit ini. Ada juga berbagai patologi genetik yang dapat menyebabkan penghilangan amandel serebelum. Penyakit seperti itu adalah invaginasi basilar, platibasia dan lainnya.

Ada juga teori yang menurutnya diyakini bahwa penyebab anomali adalah ketegangan patologis sumsum tulang belakang. Sebagai aturan, ini terjadi sebagai akibat dari ketegangan benang akhir.

Ada empat jenis penyakit:

• Tipe 1 (terjadi tanpa malformasi sistem saraf lainnya);
• Tipe 2 (disertai dengan malformasi neuro-vertebral dengan perlekatan sumsum tulang belakang ke kanal tulang belakang);
• Tipe 3 (kelainan otak diamati, seperti halnya dengan penyakit tipe 2, serta ensefalokel oksipital);
• Tipe 4 (kurang berkembangnya otak kecil, perpindahannya ke arah ekor tidak terjadi).

Malformasi Arnold - Chiari tipe 1 biasanya memanifestasikan dirinya pada masa remaja atau dewasa. Mengamati displasia tulang oksipital, di mana amandel serebelum dan sebagian medula oblongata menonjol melalui fossa oksipital yang membesar, tanda-tanda syringomyelia dapat dicatat. Malformasi tipe Arnold - Chiari muncul segera setelah lahir. Dengan patologi ini, bersama dengan amandel serebelum, ventrikel keempat dan medula diturunkan, dan cacing serebelum dipindahkan. Jenis anomali ini sering dikombinasi dengan hydromyelia dan dalam banyak kasus berhubungan dengan hernia spinal kongenital.

Pada sindrom Arnold - Chiari tipe 3, otak kecil dan medula oblongata turun dan ditempatkan di kanal tulang belakang. Abnormalitas ini ditandai oleh ensefalomeningokel suboksipital atau serviks yang tinggi. Dengan penyakit tipe 4, hipoplasia serebelar diamati. Namun, perpindahannya ke arah ekor tidak terjadi. Dua jenis penyakit terakhir biasanya menyebabkan kematian.

Gejala

Tanda-tanda khas malformasi malaria Arnold - Chiari 1 derajat adalah sebagai berikut:

• visi berkurang;
• pusing, pingsan;
• manifestasi menyakitkan di leher dan leher, yang menjadi lebih kuat saat bersin atau batuk;
• penurunan sensitivitas suhu dan nyeri tangan.

Dalam kasus yang lebih kompleks, episode apnea, gerakan mata cepat yang sifatnya tidak disengaja, melemahnya refleks faring bergabung dengan gejala-gejala ini.

Diagnostik

Dalam beberapa kasus, penyakit ini tidak muncul dengan sendirinya. Akibatnya, hal ini ditentukan secara tak terduga selama diagnosis. Saat ini, metode yang efektif untuk mendiagnosis penyakit ini adalah MRI otak. Dengan metode ini, sumsum tulang belakang toraks dan serviks juga didiagnosis. Jika perlu, X-ray computed tomography dari vertebra serviks dan tulang oksipital digunakan.

Perawatan

Bagaimana cara mengobati malformasi Arnold - Chiari tipe 1? Jika penyakit disertai dengan gejala tunggal, yang merupakan sindrom nyeri dengan intensitas kecil, gunakan metode pengobatan konservatif. Ini terdiri dari berbagai skema di mana cara nonsteroid digunakan. Tindakan mereka ditujukan untuk menghilangkan proses inflamasi. Juga digunakan pelemas otot.

Jika terapi konservatif tidak memberikan kemanjuran dalam 2-3 bulan atau terjadi defisit neurologis, pengobatan malformasi Arnold-Chiari dilakukan dengan menggunakan metode bedah. Tujuan utama dari operasi ini adalah untuk menghilangkan kompresi struktur saraf, serta menormalkan aliran cairan serebrospinal. Hasil tersebut dicapai dengan meningkatkan volume fossa kranial posterior. Seringkali setelah ini, sakit kepala berkurang atau hilang sepenuhnya, fungsi motorik sebagian dikembalikan, dan sensitivitas kembali.

Diseksi benang akhir adalah metode yang kurang traumatis daripada metode terapi tradisional. Kemungkinan komplikasi dan kematian dalam kasus ini menggunakan teknik invasif minimal sangat rendah.

Komplikasi

Sebagai akibat dari meningkatnya gejala hipertensi intrakranial, gangguan progresif dalam fungsi otak kecil dapat terjadi. Di sumsum tulang belakang leher diremas. Pelanggaran bisa disertai dengan cacat tulang.

Ramalan

Prognosis tergantung pada jenis penyakit. Kadang-kadang anomali tipe 1 dapat menemani pasien sepanjang hidupnya dan mempertahankan perjalanan tanpa gejala. Malaria Arnold - Chiari tingkat 3 dan 4 biasanya menyebabkan kematian.

Anomaly Arnold-Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah kelainan perkembangan, yang terdiri atas disproporsi ukuran tengkorak kranial dan elemen-elemen struktural otak yang terletak di dalamnya. Pada saat yang sama, amandel serebelum turun di bawah tingkat anatomi dan mungkin terganggu.

Gejala anomali Arnold Chiari dimanifestasikan dalam bentuk sering pusing, dan kadang-kadang diakhiri dengan stroke otak. Tanda-tanda kelainan mungkin tidak ada untuk waktu yang lama, dan kemudian secara tiba-tiba menyatakan diri, misalnya, setelah infeksi virus, tajuk atau faktor pemicu lainnya. Dan itu bisa terjadi pada setiap segmen kehidupan.

Deskripsi penyakit

Inti dari patologi direduksi menjadi lokalisasi abnormal pada medula oblongata dan otak kecil, dengan akibat muncul sindrom kraniospinal, yang sering dianggap dokter sebagai varian tidak lazim dari syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Pada sebagian besar pasien, perkembangan rhombencephalon yang tidak normal dikombinasikan dengan gangguan lain pada medula spinalis yang memicu kerusakan cepat pada struktur tulang belakang.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan anomali pada akhir abad ke-18 dan dokter Austria Hans Chiari, yang mempelajari penyakit ini pada periode waktu yang sama. Prevalensi gangguan bervariasi dari 3-8 kasus untuk setiap 100.000 orang. Anomali derajat 1 dan 2 Arnold Chiari terutama ditemukan, sedangkan orang dewasa dengan anomali tipe 3 dan 4 tidak hidup lama.

Anomali Arnold Chiari tipe 1 adalah penurunan elemen fossa kranial posterior di kanal tulang belakang. Penyakit Chiari tipe 2 ditandai oleh perubahan lokasi medula oblongata dan ventrikel keempat, dan ini sering berupa penyakit gembur-gembur. Yang jauh lebih jarang adalah derajat ketiga patologi, yang ditandai dengan perpindahan semua elemen fossa kranial secara nyata. Tipe keempat adalah displasia serebelar tanpa pergeseran ke bawah.

Penyebab penyakit

Menurut beberapa penulis, penyakit Chiari adalah keterbelakangan otak kecil, dikombinasikan dengan berbagai kelainan di daerah otak. Anomaly Arnold Chiari 1 derajat - bentuk yang paling umum. Gangguan ini adalah penurunan unilateral atau bilateral dari tonsil serebelar ke kanal tulang belakang. Ini dapat terjadi karena pergerakan medula ke bawah, seringkali patologi disertai dengan berbagai pelanggaran perbatasan kraniovertebral.

Manifestasi klinis dapat terjadi hanya pada 3-4 lusin kehidupan. Perlu dicatat bahwa ektopia asimptomatik dari amandel serebelar tidak memerlukan pengobatan dan sering memanifestasikan dirinya secara kebetulan pada MRI. Sampai saat ini, etiologi penyakit, serta patogenesis, kurang dipahami. Peran tertentu ditugaskan untuk faktor genetik.

Ada tiga tautan dalam mekanisme pembangunan:

• osteoneuropati kongenital yang ditentukan secara genetis;
• trauma ikan pari saat melahirkan;
• tekanan tinggi cairan serebrospinal di dinding kanal tulang belakang.

Manifestasi

Frekuensi terjadinya gejala-gejala berikut:

• sakit kepala pada sepertiga pasien;
• nyeri tungkai - 11%;
• kelemahan pada lengan dan kaki (dalam satu atau dua anggota badan) - lebih dari setengah pasien;
• mati rasa di tungkai - setengah dari pasien;
• pengurangan atau kehilangan suhu dan kerentanan nyeri - 40%;
• ketidakstabilan gaya berjalan - 40%;
• getaran mata yang tidak disengaja - sepertiga dari pasien;
• penglihatan ganda - 13%;
• gangguan menelan - 8%;
• muntah dalam 5%;
• pelanggaran pengucapan - 4%;
• pusing, tuli, mati rasa di area wajah - pada 3% pasien;
• keadaan sinkop (pingsan) - 2%.

Penyakit Chiari tingkat kedua (didiagnosis pada anak-anak) menggabungkan dislokasi otak kecil, trunkus, dan ventrikel keempat. Fitur integral adalah kehadiran meningomyelocele di daerah lumbar (hernia kanal tulang belakang dengan tonjolan substansi sumsum tulang belakang). Gejala neurologis berkembang pada latar belakang struktur abnormal tulang oksipital dan tulang belakang leher. Dalam semua kasus, ada hidrosefalus, sering - penyempitan pasokan air otak. Tanda-tanda neurologis muncul sejak lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari-hari pertama setelah kelahiran. Perluasan bedah selanjutnya dari fossa kranial posterior memungkinkan untuk hasil yang baik. Banyak pasien membutuhkan pirau, terutama ketika stenosis saluran air Sylvian. Dalam kasus anomali derajat ketiga, hernia kranialis di bagian bawah leher atau di daerah serviks atas dikombinasikan dengan perkembangan gangguan batang otak, dasar kranial dan vertebra atas leher. Pendidikan menangkap otak kecil dan dalam 50% kasus - lobus oksipital.

Patologi ini sangat jarang, memiliki prognosis yang tidak menguntungkan dan secara dramatis mempersingkat harapan hidup bahkan setelah operasi. Tidak mungkin untuk mengatakan dengan tepat berapa banyak orang akan hidup setelah intervensi tepat waktu, tetapi kemungkinan besar, bahwa tidak lama, patologi ini dianggap tidak sesuai dengan kehidupan. Derajat keempat penyakit ini adalah hipoplasia serebelar yang terpisah dan saat ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari.

Manifestasi klinis pada tipe pertama berkembang perlahan selama beberapa tahun dan disertai dengan dimasukkannya medula oblongata tulang belakang servikal dan distal pada proses otak kecil dan kelompok kaudal dari saraf kranial. Dengan demikian, pada individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologis dibedakan:

• Sindrom bulbar disertai dengan disfungsi saraf trigeminal, wajah, pra-koklea, hipoglosus, dan vagal. Pada saat yang sama, ada pelanggaran menelan dan berbicara, mengalahkan nystagmus spontan, pusing, gangguan pernapasan, paresis langit-langit lunak di satu sisi, suara serak, ataksia, diskoordinasi gerakan, paralisis tidak lengkap pada ekstremitas bawah.
• Sindrom syringomyelitis memanifestasikan atrofi otot-otot lidah, gangguan menelan, kurangnya sensitivitas di area wajah, suara serak, nystagmus, kelemahan di lengan dan kaki, peningkatan tonus otot yang tajam, dll.
• Sindrom piramidal ditandai oleh paresis spastik ringan pada semua tungkai dengan hipotoneus lengan dan tungkai. Refleks tendon pada tungkai meningkat, refleks abdomen tidak disebabkan atau berkurang.

Nyeri pada leher dan leher dapat diperburuk dengan batuk, bersin. Di tangan, sensitivitas suhu dan rasa sakit, serta kekuatan otot, menurun. Seringkali ada pingsan, pusing, masalah penglihatan pada pasien. Ketika menjalankan bentuk muncul apnea (henti napas pendek), gerakan mata cepat yang tidak terkontrol, penurunan refleks faringeal.

Tanda klinis yang menarik pada orang-orang tersebut adalah gejala-gejala yang memprovokasi (sinkop, paresthesia, nyeri, dll.) Dengan mengejan, tertawa, batuk, kerusakan Valsava (peningkatan pernafasan dengan hidung dan mulut tertutup). Dengan tumbuhnya gejala fokal (batang, serebelar, spinal) dan hidrosefalus, timbul pertanyaan mengenai ekspansi bedah fossa kranial posterior (dekompresi suboksipital).

Diagnostik

Diagnosis anomali tipe pertama tidak disertai dengan kerusakan pada sumsum tulang belakang dan dibuat terutama pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut otopsi, pada anak-anak dengan hernia kanal tulang belakang, penyakit Chiari tipe kedua terdeteksi dalam kebanyakan kasus (96-100%). Dengan bantuan ultrasound, Anda dapat menentukan gangguan peredaran minuman keras. Biasanya, cairan serebrospinal bersirkulasi dengan mudah di ruang subarachnoid.

Sisi X-ray dan MRI tengkorak menunjukkan perluasan kanal tulang belakang pada level C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotis, sebuah amplop amigdala dari arteri serebelar diamati. X-ray menunjukkan perubahan yang bersamaan di daerah kraniovertebral sebagai keterbelakangan atlas, proses dentistik dari epistrofi, dan pemendekan jarak atlantik-oksipital.

Syringomyelia pada gambar rontgen lateral menunjukkan kurang berkembangnya lengkung posterior atlas, keterbelakangan vertebra serviks kedua, deformasi foramen oksipital besar, hipoplasia bagian lateral atlas, perluasan kanal tulang belakang pada level C1-C2. Selain itu, MRI dan pemeriksaan X-ray invasif harus dilakukan.

Manifestasi gejala penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengidentifikasi tumor fossa kranial posterior atau daerah kraniospinal. Dalam beberapa kasus, gejala pasien membantu untuk membuat diagnosis: garis rambut rendah, leher pendek, dll., Serta tanda-tanda perubahan tulang craniospinal pada X-ray, CT dan MRI.

Saat ini, "standar emas" untuk mendiagnosis gangguan adalah MRI otak dan daerah serviks-toraks. Mungkin diagnostik USG intrauterin. Tanda-tanda gangguan ECHO yang mungkin terjadi termasuk penyakit gembur-gembur internal, bentuk kepala seperti lemon, dan otak kecil berbentuk pisang. Pada saat yang sama, beberapa ahli tidak menganggap manifestasi seperti itu spesifik.

Untuk memperjelas diagnosis menggunakan berbagai bidang pemindaian, sehingga Anda dapat menemukan beberapa informasi tentang gejala penyakit pada janin. Mendapatkan gambar selama kehamilan cukup mudah. Dalam pandangan ini, pemindaian ultrasound tetap menjadi salah satu opsi pemindaian utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga.

Perawatan

Dengan aliran asimptomatik, pengamatan terus menerus dengan ultrasonografi dan pemeriksaan radiografi secara teratur ditunjukkan. Jika satu-satunya tanda kelainan adalah nyeri ringan, pasien akan diberikan perawatan konservatif. Ini mencakup berbagai pilihan dengan penggunaan obat antiinflamasi nonsteroid dan pelemas otot. NSAID yang paling umum termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak dapat meresepkan obat penghilang rasa sakit, karena mereka memiliki sejumlah kontraindikasi (misalnya, tukak lambung). Jika ada kontraindikasi, dokter akan memilih opsi perawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditentukan dari waktu ke waktu. Jika tidak ada efek dari perawatan tersebut dalam dua sampai tiga bulan, operasi dilakukan (perluasan foramen oksipital, pengangkatan lengkungan tulang belakang, dll.). Dalam hal ini, diperlukan pendekatan individual yang ketat untuk menghindari intervensi yang tidak perlu dan keterlambatan dalam operasi.

Pada beberapa pasien, revisi bedah adalah cara untuk membuat diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghilangkan kompresi struktur saraf dan menormalkan liquorodynamics. Perawatan ini mengarah pada peningkatan yang signifikan pada dua hingga tiga pasien. Perluasan fossa kranial berkontribusi pada hilangnya sakit kepala, pemulihan tangibilitas dan mobilitas.

Tanda prognostik yang baik adalah lokasi serebelum di atas vertebra C1 dan hanya ada gejala serebelar. Dalam tiga tahun setelah intervensi, kekambuhan dapat terjadi. Pasien-pasien semacam itu diberikan suatu kecacatan dengan keputusan komisi medis-sosial.

Anomali Arnold Chiari: penyebab malformasi, manifestasi, diagnosis, pengobatan, prognosis

Anomali Arnold-Chiari dikaitkan dengan cacat zona cranio-vertebral. Ini terbentuk di fossa kranial posterior (ACF), dengan volume yang tidak cukup di mana otak posterior dan serebelum dipindahkan ke foramen oksipital besar, dan aliran cairan serebrospinal juga terganggu.

Bagian belakang tengkorak membentuk apa yang disebut fossa kranial posterior, di mana belahan dan cacing otak kecil terletak, jembatan, medula, yang masuk ke dorsal setelah melewati foramen besar. Foramen oksipital yang besar terbatas pada pangkal tulang tengkorak dan tidak mampu mengubah diameter, setiap perpindahan struktur otak penuh dengan perbedaan antara ukurannya dan diameter lubangnya, yang terselip dan mencubit jaringan saraf, akibatnya bisa berakibat fatal.

Dalam medula oblongata, pusat-pusat saraf vital terkonsentrasi, yang bertanggung jawab untuk aktivitas sistem kardiovaskular dan respirasi, oleh karena itu, bukan hanya defisit neurologis yang akan menjadi manifestasi dari penyakit. Dalam kasus yang parah, fungsi vital dihambat, dan pasien dapat mati. Perpindahan belahan otak menyebabkan berhentinya sirkulasi CSF dengan hidrosefalus, yang semakin memperburuk gangguan yang ada.

Anomali Arnold-Chiari bersifat bawaan, berkembang pada janin dan dikombinasikan dengan kecacatan perkembangan lainnya, dan kliniknya tidak selalu segera muncul. Dalam beberapa kasus, sebelum manifestasi patologi, periode waktu yang signifikan berlalu atau muncul situasi yang memicu manifestasi anomali asimptomatik sebelum ini, dan pada pasien lain mungkin berubah menjadi temuan acak pada MRI. Seringkali, patologi diperoleh dan terjadi di bawah pengaruh penyebab eksternal, sedangkan otak dan tengkorak saat lahir memiliki struktur normal.

Penyebab dan mekanisme perkembangan fossa kranial posterior (ACF)

Tidak ada konsensus tentang etiologi anomali Chiari. Para ilmuwan mengajukan berbagai teori, yang masing-masing beralasan dan memiliki hak untuk hidup.

Sebelumnya, anomali secara eksklusif dianggap sebagai cacat bawaan, tetapi pengamatan oleh para ahli menunjukkan bahwa hanya sejumlah kecil pasien memiliki cacat selama perkembangan janin, sisanya diperoleh dalam perjalanan hidup mereka.

Alasan untuk memperoleh patologi persimpangan cranio-vertebral adalah tingkat pertumbuhan yang tidak merata dari jaringan saraf otak dan pangkal tulang tengkorak, ketika otak tumbuh jauh lebih cepat daripada wadah tulang di mana ia berada. Disparitas yang dihasilkan dalam volume dan berfungsi sebagai dasar penyakit Arnold Chiari.

Bentuk bawaan dari patologi ini dikombinasikan dengan displasia tulang, yang menyebabkan tulang tengkorak tidak berkembang, serta pelanggaran pembentukan peralatan ligamen, dan segala pengaruh eksternal, trauma dapat secara dramatis memperburuk manifestasi patologi. Karakteristiknya adalah kombinasi antara defek fosa kranialis dengan kelainan perkembangan uterus dan sindrom kongenital lainnya.

Ahli saraf telah merumuskan dua mekanisme utama untuk pembentukan patologi:

• Mengurangi ukuran PCF dengan volume normal otak (mungkin karena gangguan selama periode prenatal).
• Peningkatan volume otak itu sendiri sambil mempertahankan parameter yang benar dari fossa kranial dan foramen oksipital besar, ketika otak mendorong bagian kaudal ke arah foramen oksipital.

Karena anomali dapat bersifat bawaan, di antara alasan-alasan tersebut menunjukkan mereka yang dapat mengubah arah normal kehamilan dan perkembangan janin:

1. Penyalahgunaan obat-obatan, konsumsi alkohol dan merokok selama kehamilan, terutama pada tahap awal, ketika organ dan sistem embrio hanya terbentuk;
2. Lesi virus pada wanita hamil, di antaranya infeksi dengan efek teratogenik, seperti rubella, cytomegalovirus, dll., Sangat berbahaya.

Anomali Arnold-Chiari muncul karena sejumlah alasan yang diperoleh dengan otak dan tulang tengkorak yang awalnya berkembang dengan baik. Memimpin penampilannya setelah lahir dapat:

1. Cidera lahir, baik secara spontan maupun dengan manfaat kebidanan;
2. Cidera otak traumatis dan dampak hidrodinamik dari cairan serebrospinal pada dinding kanal sumsum tulang belakang jika terjadi pelanggaran terhadap cairanodinamik (ini terjadi pada orang dewasa);
3. Hydrocephalus.

Hydrocephalus dapat menjadi faktor pemicu, karena peningkatan volume isi di tengkorak, bahkan jika dengan mengorbankan cairan, mau tidak mau mengarah pada peningkatan tekanan dan pergeseran di wilayah otak dalam arah kaudal (posterior). Di sisi lain, itu adalah manifestasi dari anomali itu sendiri, ketika turunnya otak kecil menyebabkan blokade jalur cairan serebrospinal dan peningkatan tekanan cairan serebrospinal yang beredar melalui rongga otak.

Jenis dan derajat anomali Arnold Chiari

Bergantung pada adanya perubahan tertentu di otak dan pangkal tulang tengkorak, sudah lazim untuk membedakan beberapa varietas anomali Arnold-Chiari:

• Chiari anomaly tipe 1, ketika ada gerakan ke bawah dari tonsil serebelar, biasanya terdeteksi pada orang dewasa dan remaja, sering dikombinasikan dengan gangguan CSF dan akumulasi CSF di kanal pusat sumsum tulang belakang (hydromyelia). Kemungkinan kompresi batang otak.

Anomali Arnold-Chiari tipe 1 - yang paling sering didiagnosis dan memiliki prognosis yang lebih baik

• Anomali tipe 2 Arnold-Chiari sudah bermanifestasi pada bayi baru lahir, karena volume otak yang secara signifikan lebih besar dipindahkan daripada pada tipe 1: amandel otak kecil dan cacingnya, medula oblongata dengan ventrikel keempat, mungkin pembentukan otak tengah. Biasanya pada 2 derajat cacat, ada pelanggaran arus minuman keras dengan gidromielia. Penyakit ini sering dikombinasikan dengan kehadiran hernia kongenital sumsum tulang belakang dan kelainan tulang belakang.
• Penyakit tipe 3 ditandai oleh penonjolan pia mater dengan zat otak di daerah oksipital, yang juga mencakup otak kecil dan medula.

Arnold Chiari tipe 3 anomali pada gambar

• Anomali tipe Arnold-Chiari 4 adalah perkembangan otak kecil ketika yang terakhir berkurang, sehingga tidak turun jauh ke kanal di tulang. Patologi membuat bayi yang baru lahir tidak dapat hidup dan biasanya berakhir dengan kematian.

Adapun tingkat gravitasi, maka:

Anomali derajat 1 Arnold-Chiari dapat dianggap sebagai salah satu varian patologi termudah, karena praktis tidak ada cacat otak di dalamnya, dan klinik dapat sepenuhnya absen, hanya muncul dalam kondisi yang merugikan - trauma, neuroinfeksi, dll.

Malformasi derajat kedua dan ketiga, pada gilirannya, sering dikombinasikan dengan berbagai malformasi jaringan saraf - hipoplasia bagian otak tertentu dan kelenjar subkortikal, perpindahan zat abu-abu, kista cairan serebrospinal, keterbelakangan konvolusi otak.

Manifestasi sindrom Arnold Chiari

Gejala dari sindrom Arnold-Chiari ditentukan oleh jenis dan sifat dari pergeseran struktur FCF. Seringkali asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan otak. Pada orang dewasa, munculnya gejala dapat menyebabkan cedera kepala, pada anak-anak, beberapa bentuk penyakit sudah terlihat pada jam-jam pertama dan hari-hari kehidupan.

Anomali tipe I paling sering didiagnosis dan dapat muncul dengan sendirinya pada masa remaja atau dewasa dengan sindrom berikut:

1. Hipertensi;
2. Cerebellar;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Kerusakan saraf kranial.

Sindrom hipertensi disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial karena blokade aliran cairan serebrospinal oleh daerah otak yang terlantar. Itu memanifestasikan dirinya:

• Sakit kepala pada oksiput, terutama saat bersin, batuk;
• Mual dan muntah, setelah itu pasien tidak merasa lega;
• Ketegangan otot leher.

Tanda-tanda keterlibatan serebelar (sindrom serebelar) dianggap sebagai gangguan bicara, fungsi motorik, keseimbangan, dan nistagmus. Pasien mengeluh ketidakstabilan gaya berjalan, ketidakstabilan posisi tubuh di ruang, kesulitan keterampilan motorik halus dan kejelasan gerakan.

Kekalahan batang otak berbahaya karena lokasi inti saraf kranial dan pusat saraf vital. Gejala batang meliputi:

1. pusing; penglihatan ganda dan penglihatan berkurang;
2. kesulitan menelan;
3. gangguan pendengaran, kebisingan di telinga;
4. pingsan, hipotensi, sleep apnea.

Penyandang cacat dewasa Arnold Chiari menunjukkan peningkatan pusing dan tinitus, serta paroxysms hilangnya kesadaran saat memutar dan menekuk kepala. Karena kompresi batang saraf kranial, atrofi setengah dari lidah dan gangguan gerakan laring dengan gangguan tindakan menelan, bernapas dan mengunyah muncul.

Dengan pembentukan kavitas dan kista serebrospinal serebrospinal pada latar belakang aliran cairan serebrospinal yang terhambat pada pasien dengan varian malaria I, terdapat tanda-tanda sindrom syringomyelic - kelainan pada bola sensitif, mati rasa kulit, pengecilan otot, disfungsi organ panggul, penurunan dan hilangnya refleks abdomen, neuropati perifer dan perubahan pada abdomen. sendi.

Gangguan sensorik disertai dengan pelanggaran persepsi tubuhnya sendiri, ketika pasien, setelah menutup matanya, tidak bisa mengatakan dalam posisi apa tangan atau kakinya berada. Sensitivitas terhadap rasa sakit dan suhu juga berkurang.

Menurut pengamatan para ahli saraf, diameter dan lokalisasi kista sumsum tulang belakang tidak serta merta mempengaruhi keparahan dan prevalensi gangguan pada sensori dan motor sphere, hypotrophy otot.

Pada sindrom tipe kedua dan ketiga, perjalanan patologi jauh lebih parah, gejala muncul pada anak segera setelah lahir. Gangguan pernapasan - stridor (pernapasan bising), kejang pada penghentiannya, dan paresis bilateral laring, memicu gangguan menelan ketika makanan cair memasuki saluran hidung - merupakan karakteristik.

Jenis anomali kedua pada bayi selama bulan-bulan pertama kehidupan disertai oleh nystagmus, peningkatan tonus otot di tangan, dan kulit kebiru-biruan, yang terutama terlihat ketika bayi menyusui. Gangguan gerakan bervariasi, manifestasinya berubah, tetraplegia mungkin terjadi - kelumpuhan pada ekstremitas atas dan bawah.

Varian ketiga dan keempat dari anomali Arnold-Chiari sulit, itu adalah kelainan bawaan yang tidak kompatibel dengan fungsi normal, oleh karena itu, prognosis untuk diagnosis semacam itu tidak dapat dianggap menguntungkan.

Malformasi Arnold-Chiari dapat menyebabkan komplikasi yang disebabkan oleh pemblokiran arus CSF, kerusakan nukleus saraf kranial, dan keterbatasan struktur batang. Yang paling sering adalah:

• Sindrom hipertensi-hidrosefalik - peningkatan tekanan intrakranial akibat blokade jalur drainase cairan, mungkin pada anak-anak dan orang dewasa;
• Gangguan pernapasan, apnea;
• Proses inflamasi-infeksi - bronkopneumonia, infeksi uroin, yang berhubungan dengan posisi berbaring pasien, pelanggaran tindakan menelan dan bernapas, fungsi organ panggul.

Pada patologi yang parah, koma, henti jantung, dan depresi pernapasan dapat terjadi, menyebabkan kematian dalam hitungan menit. Langkah-langkah resusitasi menyediakan fungsi-fungsi vital, tetapi hampir mustahil mengembalikan otak ke kehidupan dan menghilangkan efek-efek kompresi yang tidak dapat diubah dari departemen-departemennya.

Diagnosis dan pengobatan malformasi Arnold Chiari

Menurut karakteristik gejala dan berdasarkan pemeriksaan oleh ahli saraf, diagnosis kelainan Chiari tidak dapat dibuat. Ensefalografi, studi pembuluh pada kepala juga tidak akan memberikan informasi apa pun tentang penyebab gangguan neurologis, tetapi dapat menunjukkan adanya peningkatan tekanan pada tengkorak. Radiografi, CT, MSCT akan menunjukkan adanya cacat pada tulang tengkorak, yang merupakan karakteristik dari patologi ini, tetapi keadaan struktur jaringan lunak, jaringan saraf tidak dapat dibangun.

Diagnosis yang akurat dari anomali dimungkinkan melalui penggunaan MRI, di mana dokter dapat menentukan cacat tulang, dan perkembangan otak itu sendiri, pembuluh darahnya, tingkat departemen relatif terhadap tulang tengkorak, ukurannya, volume fossa kranial posterior dan lebar foramen oksipital besar. MRI dapat dianggap sebagai satu-satunya metode yang akurat dan paling dapat diandalkan untuk mendeteksi patologi.

MRI membutuhkan imobilisasi pasien, yang harus beristirahat dengan tenang di atas meja untuk beberapa waktu. Anak-anak dengan ini mungkin mengalami kesulitan yang signifikan, sehingga penelitian ini dilakukan dalam keadaan tidur obat. Untuk mencari cacat gabungan dari sumsum tulang belakang dan kolom tulang belakang, bagian-bagian dari kolom tulang belakang ini juga diperiksa.

Ketika diagnosis ditegakkan, pasien dirujuk ke ahli bedah saraf atau ahli saraf untuk menentukan rencana perawatan, indikasi untuk pembedahan, jenisnya.

Anomali Arnold Chiari, yang tidak menunjukkan gejala, tidak memerlukan pengobatan. Selain itu, pembawa patologi itu sendiri mungkin tidak menyadari bahwa ada sesuatu yang salah dalam tubuh. Jika tanda-tanda klinis penyakit muncul, perawatan konservatif atau bedah diindikasikan.

Jika manifestasi terbatas pada sakit kepala, terapi obat yang diresepkan, termasuk obat anti-inflamasi (nise, ibuprofen, diklofenak), analgesik (ketorol) dan obat yang meredakan kejang otot (mydocalm).

Di hadapan gangguan neurologis, tanda-tanda kompresi otak, batang saraf, tanpa adanya efek pengobatan selama 3 bulan, pasien memerlukan koreksi bedah.

Operasi ini diperlukan untuk menghilangkan kompresi jaringan saraf dan menormalkan sirkulasi cairan serebrospinal. Operasi paling populer untuk penyakit Chiari adalah dekompresi kraniovertebral, yang bertujuan untuk meningkatkan ukuran PCF.

Selama dekompresi, ahli bedah mengangkat bagian tulang oksipital, reseksi amandel serebelum, dan, jika perlu, memotong bagian posterior vertebra serviks pertama. Untuk mencegah prolaps bagian belakang otak, tambalan sintetis khusus ditumpangkan pada dura mater pada dura mater.

contoh pengangkatan bagian tulang oksiput dan vertebra serviks

VFH dekompresi dianggap traumatis dan berisiko. Statistik sedemikian sehingga komplikasi terjadi setidaknya pada setiap pasien kesepuluh, sementara tanpa operasi, angka kematian jauh lebih rendah. Karena tingginya risiko perawatan bedah, ahli bedah saraf menggunakan hanya dalam kasus indikasi yang sangat serius - klinik kompresi area otak.

Pilihan lain untuk perawatan bedah adalah shunting, yang memastikan aliran CSF dari rongga tengkorak ke dada atau rongga perut. Dengan menanamkan tabung khusus, aliran cairan serebrospinal dan tekanan intrakranial berkurang.

Dalam bentuk patologi yang parah, rawat inap, langkah-langkah untuk pencegahan komplikasi infeksi dan koreksi gangguan neurologis diindikasikan. Peningkatan edema serebral karena penyisipan bagian-bagiannya ke dalam foramina oksipital memerlukan pengobatan dalam resusitasi, termasuk perjuangan melawan edema (magnesia, furosemide, diacarb), pembentukan respirasi buatan pada kegagalan pernapasan, dll.

Harapan hidup dan prognosis untuk anomali Arnold-Chiari tergantung pada jenis patologi. Pada tipe I, prognosis dapat dianggap menguntungkan, dalam beberapa kasus klinik tidak muncul sama sekali atau diprovokasi hanya oleh faktor traumatis yang kuat. Dalam keadaan tanpa gejala, pembawa anomali hidup selama semua orang hidup.

Dengan anomali tipe kedua dan pertama dengan manifestasi klinis, prognosisnya agak lebih buruk, karena defisit neurologis memanifestasikan dirinya, yang sulit untuk dihilangkan bahkan dengan perawatan aktif, oleh karena itu, pembedahan yang tepat waktu sangat penting bagi pasien tersebut. Bantuan bedah sebelumnya diberikan kepada pasien, perubahan neurologis yang kurang jelas diharapkan.

Malformasi tipe ketiga dan keempat adalah bentuk patologi yang paling parah. Prognosisnya tidak menguntungkan, karena banyak struktur otak yang terlibat, seringkali terdapat defek gabungan organ lain, disfungsi parah batang otak, yang tidak sesuai dengan kehidupan.

Anomali Chiari

Anomali Chiari (malformasi Arnold Chiari) adalah penyakit di mana struktur otak yang terletak di fossa kranial posterior diturunkan ke arah kaudal dan keluar melalui foramen oksipital besar. Bergantung pada jenisnya, anomali Chiari dapat bermanifestasi sebagai sakit kepala di bagian belakang kepala, rasa sakit di daerah serviks, pusing, nistagmus, pingsan, disartria, ataksia serebelum, paringis laring, gangguan pendengaran dan suara telinga, gangguan penglihatan, gangguan penglihatan, gangguan pernapasan, sensoris, gangguan sensoris, hipotrofi otot dan tetraparesis. Anomali Chiari didiagnosis oleh MRI otak, leher rahim dan dada. Anomali Chiari, disertai dengan sindrom nyeri persisten atau defisit neurologis, menjadi subjek perawatan bedah (dekompresi fossa kranial posterior atau operasi bypass).

Anomali Chiari

Di daerah persimpangan kranial dengan kolom tulang belakang ada foramen oksipital besar, pada tingkat di mana batang otak melewati ke sumsum tulang belakang. Di atas celah ini, fossa kranial posterior terlokalisasi. Itu adalah jembatan, medula dan otak kecil. Anomali Chiari berhubungan dengan keluarnya sebagian struktur anatomi fossa kranial posterior ke dalam lumen foramen oksipital besar. Ketika ini terjadi, kompresi struktur medula oblonga dan sumsum tulang belakang, serta gangguan aliran cairan serebrospinal dari otak, yang menyebabkan hidrosefalus, terjadi. Bersama-sama dengan platibasia, asimilasi atlanta, dan lainnya, anomali Chiari merujuk pada malformasi kongenital dari persimpangan kraniovertebral.

Anomali Chiari ditemukan menurut berbagai data pada 3-8 orang per 100 ribu populasi. Tergantung pada jenisnya, anomali Chiari dapat didiagnosis pada hari-hari pertama setelah kelahiran anak atau menjadi temuan yang tidak terduga pada pasien dewasa. Dalam 80% kasus, anomali Chiari dikombinasikan dengan syringomyelia.

Penyebab anomali Chiari

Sampai sekarang, anomali Chiari tetap menjadi penyakit, tentang etiologi yang dalam neurologi tidak ada konsensus. Sejumlah penulis percaya bahwa anomali Chiari dikaitkan dengan berkurangnya ukuran fossa kranial posterior, yang mengarah pada fakta bahwa ketika struktur yang berada di dalamnya tumbuh, mereka mulai keluar melalui foramen oksipital. Peneliti lain menunjukkan bahwa anomali Chiari berkembang sebagai akibat dari peningkatan ukuran otak, yang dalam hal ini mendorong isi fossa kranial posterior melalui foramen oksipital.

Hydrocephalus dapat memprovokasi transisi dari anomali yang sedikit diucapkan menjadi bentuk klinis yang nyata, di mana total volume otak meningkat karena peningkatan ventrikel. Karena anomali Chiari, bersama dengan displasia dari struktur tulang junction kraniovertebral, disertai dengan keterbelakangan aparatur ligamen pada area ini, cedera otak traumatis mana pun dapat memperburuk penetrasi tonsil serebelar ke dalam foramen oksipital dengan manifestasi gambaran klinis penyakit.

Klasifikasi anomali Chiari

Anomali Chiari dibagi menjadi 4 jenis:

Abnormalitas Chiari I ditandai dengan kelalaian tonsil serebelum di bawah foramen oksipital besar. Biasanya terjadi pada remaja atau dewasa. Seringkali disertai dengan hydromyelia - akumulasi cairan serebrospinal di kanal pusat sumsum tulang belakang.

Anomali Chiari II dimanifestasikan pada hari-hari pertama setelah kelahiran. Selain amandel serebelum, cacing otak kecil, medula, dan ventrikel keempat juga keluar melalui foramen besar dalam patologi ini. Chiari anomaly tipe II jauh lebih sering dikombinasikan dengan hidromyelia daripada tipe pertama, dan dalam kebanyakan kasus terkait dengan myelomeningocele - hernia tulang belakang bawaan.

Anomali Chiari III dibedakan oleh fakta bahwa otak kecil dan medula oblongata turun melalui foramen oksipital besar terletak di meningokel dari daerah serviks-oksipital.

Anomali Chiari IV adalah hipoplasia (hipoplasia) otak kecil dan tidak disertai dengan perpindahannya ke arah kaudal. Beberapa penulis mengaitkan anomali ini dengan sindrom Dandy-Walker, di mana hipoplasia otak kecil dikombinasikan dengan adanya kista kongenital dari fossa kranial posterior dan hidrosefalus.

Anomali Chiari II dan Chiari III sering diamati dalam kombinasi dengan displasia lain dari sistem saraf: heterotop korteks serebral, polimikrogria, anomali korpus callosum, kista Mozhandi, infleksi saluran air sylvian, hipoplasia struktur subkortikal, dan cerebellum.

Gejala anomali Chiari

Yang paling umum dalam praktek klinis adalah anomali tipe Chiari I. Ini dimanifestasikan oleh cairan serebrospinal, cerebellobulbar dan sindrom syringomyelic, serta lesi pada saraf kranial. Biasanya, anomali Chiari I bermanifestasi selama masa pubertas atau sudah dewasa.

Untuk sindrom hipertensi minuman keras, yang disertai dengan anomali Chiari I, ditandai dengan sakit kepala di leher dan leher, diperburuk saat bersin, batuk, tegang atau tegang otot-otot leher. Muntah dapat terjadi, tidak tergantung pada asupan makanan atau sifatnya. Saat memeriksa pasien dengan anomali Chiari, otot leher tinggi terungkap. Gangguan bicara (disartria), nistagmus, ataksia serebelar diamati di antara gangguan serebelar.

Kerusakan pada batang otak, inti saraf kranial terletak di dalamnya dan akarnya dimanifestasikan oleh penurunan ketajaman visual, diplopia, gangguan menelan, gangguan pendengaran karena koklear neuritis, vertigo sistemik dengan ilusi rotasi benda-benda di sekitarnya, kebisingan telinga, sindrom apnea tidur, kekambuhan jangka pendek kesadaran, keruntuhan ortostatik. Pasien yang memiliki Chiari anomali, mencatat peningkatan vertigo dan kebisingan telinga saat memutar kepala. Memutar kepala pada pasien tersebut dapat menyebabkan sinkop. Perubahan atrofi pada setengah lidah dan paresis laring, disertai dengan suara serak dan kesulitan bernapas, dapat dicatat. Tetraparesis mungkin terjadi dengan penurunan besar dalam kekuatan otot di tungkai atas daripada di yang lebih rendah.

Dalam kasus di mana anomali Chiari I dikombinasikan dengan syringomyelia, sindrom syringomyelic diamati: gangguan dalam sensitivitas berdasarkan jenis terdisosiasi, mati rasa, hipotrofi otot, gangguan panggul, neuroarthropathy, hilangnya refleks abdomen. Namun, beberapa penulis menunjukkan perbedaan dalam ukuran dan lokasi kista syringomyelic dalam prevalensi gangguan sensitivitas, tingkat keparahan paresis dan hipotropi otot.

Anomali Chiari II dan Chiari III memiliki manifestasi klinis yang serupa yang menjadi nyata sejak menit pertama kehidupan seorang anak. Anomali Chiari II disertai dengan pernafasan yang bising (stridor bawaan), periode penghentian pernafasan jangka pendek, paresis neuropatik bilateral laring, gangguan menelan dengan pengeluaran makanan cair di hidung. Pada bayi baru lahir, anomali Chiari II juga dimanifestasikan oleh nystagmus, peningkatan tonus otot di ekstremitas atas, dan sianosis kulit yang terjadi selama menyusui. Gangguan gerakan dapat diekspresikan dalam berbagai derajat dan berkembang menjadi tetraplegia. Anomali Chiari III memiliki perjalanan yang lebih parah dan seringkali tidak sesuai dengan kehidupan, suatu pelanggaran perkembangan janin.

Diagnosis anomali Chiari

Pemeriksaan neurologis dan daftar standar pemeriksaan neurologis (EEG, Echo-EG, REG) tidak memberikan data spesifik untuk menetapkan diagnosis "kelainan Chiari." Sebagai aturan, mereka mengungkapkan hanya tanda-tanda peningkatan signifikan dalam tekanan intrakranial, yaitu hidrosefalus. Roentgenografi tengkorak hanya mengungkapkan anomali tulang, yang dapat disertai dengan anomali Chiari. Oleh karena itu, sebelum pengenalan praktik neurologis metode penelitian tomografi, diagnosis penyakit ini sangat sulit bagi ahli saraf. Sekarang dokter memiliki kesempatan untuk membuat pasien tersebut menjadi diagnosis yang akurat.

Perlu dicatat bahwa MSCT dan CT otak dengan visualisasi yang baik dari struktur tulang dari persimpangan craniovertebral tidak memungkinkan untuk menilai dengan cukup akurat formasi jaringan lunak fossa kranial posterior. Oleh karena itu, satu-satunya metode yang dapat diandalkan untuk mendiagnosis anomali Chiari saat ini adalah pencitraan resonansi magnetik. Implementasinya membutuhkan imobilisasi pasien, sehingga pada anak kecil itu dilakukan dalam keadaan tidur obat. Selain MRI otak, MRI tulang belakang, terutama daerah serviks dan toraksnya, juga diperlukan untuk mendeteksi kista meningokel dan syringomyelic. Pada saat yang sama, melakukan penelitian MRI harus diarahkan tidak hanya pada diagnosis Chiari anomali, tetapi juga menemukan anomali lain dari pengembangan sistem saraf, yang sering dikombinasikan dengan itu.

Pengobatan anomali Chiari

Anomali yang mengalir tanpa gejala Chiari tidak membutuhkan pengobatan. Dalam kasus di mana anomali Chiari hanya dimanifestasikan oleh adanya rasa sakit di leher dan daerah oksipital, terapi konservatif dilakukan, termasuk obat analgesik, antiinflamasi dan pelemas otot. Jika anomali Chiari disertai dengan gangguan neurologis (paresis, gangguan sensitivitas dan tonus otot, gangguan saraf kranial, dll.) Atau tidak responsif terhadap terapi nyeri konservatif, maka perawatan bedah diindikasikan.

Dekompresi kranovertebral paling sering digunakan dalam pengobatan anomali Chiari. Operasi ini melibatkan pelebaran foramen oksipital dengan menghilangkan sebagian tulang oksipital; penghapusan kompresi batang dan sumsum tulang belakang karena reseksi tonsil serebelar dan bagian posterior dari dua vertebra serviks pertama; normalisasi sirkulasi cairan serebrospinal dengan mengajukan sepetak bahan buatan atau allograft ke dalam dura mater. Dalam beberapa kasus, anomali Chiari dirawat dengan bantuan operasi shunting yang bertujuan untuk mengeringkan cairan serebrospinal dari kanal sentral yang diperluas dari medula spinalis. Cairan serebrospinal dapat dibuang ke dada atau rongga perut (drainase lumboperitoneal).

Perkiraan anomali Chiari

Nilai prediktif yang penting adalah jenis yang berhubungan dengan Chiari anomali. Dalam beberapa kasus, kelainan Chiari I dapat bertahan tanpa gejala sepanjang hidup pasien. Anomali Chiari III dalam banyak kasus menyebabkan kematian. Ketika gejala neurologis kelainan Chiari I muncul, serta kelainan Chiari II, perawatan bedah yang tepat waktu sangat penting, karena defisit neurologis yang telah muncul dipulihkan dengan buruk bahkan setelah operasi berhasil. Menurut berbagai laporan, efektivitas dekompresi kraniovertebral bedah adalah 50-85%.

Anomali Arnold Chiari: gejala dan pengobatan

Anomali Arnold Chiari adalah pelanggaran struktur dan lokasi otak kecil, batang otak relatif terhadap tengkorak dan kanal tulang belakang. Kondisi ini mengacu pada kelainan bawaan, meskipun tidak selalu memanifestasikan dirinya dari hari-hari pertama kehidupan. Kadang-kadang gejala pertama muncul setelah 40 tahun. Anomali Arnold Chiari dapat memanifestasikan dirinya dengan berbagai gejala kerusakan otak, lesi sumsum tulang belakang, dan sirkulasi cairan serebrospinal. Titik dalam diagnosis biasanya menempatkan pencitraan resonansi magnetik. Perawatan dilakukan dengan metode konservatif dan bedah. Dari artikel ini Anda dapat mempelajari lebih lanjut tentang gejala, diagnosis, dan perawatan dari anomali Arnold-Chiari.

Biasanya, garis antara otak dan sumsum tulang belakang berada pada level antara tulang tengkorak dan tulang belakang leher. Inilah foramen oksipital besar, yang, pada kenyataannya, berfungsi sebagai garis bersyarat. Bersyarat, karena jaringan otak memasuki sumsum tulang belakang tanpa gangguan, tanpa batas yang jelas. Semua struktur anatomi yang terletak di atas foramen oksipital besar, khususnya, medula, jembatan dan otak kecil, termasuk dalam formasi fossa kranial posterior. Jika formasi ini (satu per satu atau semua bersama-sama) turun di bawah bidang foramen oksipital besar, maka terjadi anomali Arnold-Chiari. Lokasi cerebellum yang salah, medula oblongata menyebabkan kompresi medula spinalis di regio spinal servikalis, mengganggu sirkulasi normal cairan serebrospinal. Kadang-kadang anomali Arnold-Chiari dikombinasikan dengan malformasi lain dari persimpangan craniovertebral, yaitu, di mana tengkorak bertransisi ke tulang belakang. Dalam kasus gabungan seperti itu, gejalanya biasanya lebih jelas dan membuatnya terasa cukup dini.

Anomali Arnold Chiari dinamai menurut dua ilmuwan: ahli patologi Austria Hans Chiari dan ahli patologi Jerman Julius Arnold. Yang pertama pada tahun 1891 menggambarkan sejumlah anomali perkembangan otak kecil dan batang otak, yang kedua pada tahun 1894 memberikan deskripsi anatomi tentang penurunan bagian bawah belahan otak kecil ke foramen besar.

Varietas anomali Arnold Chiari

Menurut statistik, anomali Arnold Chiari terjadi dengan frekuensi 3,2 hingga 8,4 kasus per 100.000 populasi. Kisaran yang luas seperti itu sebagian disebabkan oleh heterogenitas malformasi ini. Apa yang kita bicarakan Faktanya adalah bahwa anomali Arnold-Chiari biasanya dibagi menjadi empat subtipe (dijelaskan oleh Chiari), tergantung pada struktur mana yang diturunkan ke foramen oksipital besar dan seberapa tidak teraturnya mereka dalam struktur:

• Anomali Arnold Chiari I - ketika amandel serebelum turun dari tengkorak ke kanal vertebral (bagian bawah hemisfer serebelar);
• Anomali Arnold Chiari II - ketika sebagian besar otak kecil (termasuk cacing), medula, ventrikel IV, turun ke kanal tulang belakang;
• Anomali Arnold Chiari III - ketika hampir semua formasi fossa kranial posterior (serebelum, medula, ventrikel IV, jembatan) terletak di bawah foramen oksipital besar. Cukup sering mereka terletak di hernia serebral dari daerah serviks-oksipital (situasi di mana ada cacat pada kanal tulang belakang dalam bentuk celah lengkung tulang belakang, dan isi kantung dural, yaitu, sumsum tulang belakang dengan semua membran, tonjolan ke dalam defek ini). Diameter foramen oksipital besar meningkat pada kasus anomali jenis ini;
• Anomali Arnold-Chiari IV - hipoplasia otak kecil, tetapi otak kecil itu sendiri (atau lebih tepatnya, apa yang terbentuk di tempatnya) terletak dengan benar.

Jenis wakil I dan II lebih umum. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa tipe III dan IV biasanya tidak sesuai dengan kehidupan, kematian terjadi pada hari-hari pertama kehidupan.

Hingga 80% dari semua kasus anomali Arnold Chiari dikombinasikan dengan kehadiran syringomyelia (penyakit yang ditandai oleh adanya rongga di sumsum tulang belakang yang menggantikan jaringan otak).

Dalam perkembangan anomali, peran utama milik gangguan pembentukan struktur otak dan tulang belakang pada periode prenatal. Namun, faktor berikut harus diperhitungkan: cedera kepala yang terjadi saat melahirkan, cedera craniocerebral berulang pada masa kanak-kanak dapat merusak lapisan tulang di pangkal tengkorak. Akibatnya, pembentukan normal fossa kranial posterior terganggu. Ini menjadi terlalu kecil, dengan kemiringan yang rata, karena itu semua struktur fossa tengkorak posterior sama sekali tidak dapat masuk ke dalamnya. Mereka “mencari jalan keluar” dan bergegas ke foramen besar, dan kemudian ke kanal tulang belakang. Situasi ini sampai batas tertentu dianggap sebagai anomali Arnold-Chiari yang diperoleh. Juga, gejala yang mirip dengan anomali Arnold Chiari dapat terjadi dengan perkembangan tumor otak yang menyebabkan hemisfer serebelar bergerak ke foramen besar dan kanal vertebra.

Gejala

Manifestasi klinis utama kelainan Arnold-Chiari dikaitkan dengan kompresi struktur otak. Pada saat yang sama, pembuluh yang memberi makan otak, jalur cairan serebrospinal, akar saraf kranial yang melewati daerah ini ditekan.

Merupakan kebiasaan untuk membedakan 6 sindrom neurologis yang mungkin menyertai anomali Arnold-Chiari:

Tentu, tidak semua 6 sindrom selalu hadir. Tingkat keparahannya bervariasi hingga derajat yang bervariasi, tergantung pada struktur mana dan bagaimana kompresi.

Sindrom hipertensi-hidrosefalik berkembang sebagai akibat gangguan sirkulasi cairan serebrospinal (CSF). Biasanya, cairan serebrospinal mengalir bebas dari ruang subarachnoid otak ke ruang subarachnoid dari sumsum tulang belakang. Bagian bawah amandel dari otak kecil menghalangi proses ini, seperti botol gabus. Pembentukan cairan serebrospinal di pleksus koroid otak terus berlanjut, dan tidak ada tempat untuk melayang, pada umumnya (tidak termasuk mekanisme penyerapan alami, yang dalam hal ini tidak cukup). Minuman keras menumpuk di otak, menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial (hipertensi intrakranial) dan perluasan ruang yang mengandung minuman keras (hidrosefalus). Ini memanifestasikan dirinya sebagai sakit kepala dari karakter melengkung, yang diperburuk oleh batuk, bersin, tertawa, mengejan. Rasa sakit dirasakan di bagian belakang kepala, leher, mungkin ketegangan otot-otot leher. Episode muntah mendadak dapat terjadi sama sekali tidak terkait dengan makan.

Sindrom cerebellar memanifestasikan dirinya sebagai pelanggaran koordinasi gerakan, gaya berjalan "mabuk", dan intersepsi saat melakukan gerakan yang ditargetkan. Pasien khawatir pusing. Mungkin penampakan tremor pada tungkai. Bicara dapat terganggu (menjadi dibagi menjadi suku kata yang terpisah, nyanyian). Gejala yang agak spesifik dianggap "nystagmus mengalahkan." Ini adalah gerakan mata yang tidak disengaja dari bola mata, diarahkan, dalam hal ini, ke bawah. Pasien mungkin mengeluh penglihatan ganda karena nystagmus.

Sindrom piramidal bulbar dinamai sesuai dengan struktur yang mengalami kompresi. Вulbus adalah nama medula oblongata karena bentuk bulbousnya, oleh karena itu bulbar syndrome berarti tanda-tanda kerusakan medula oblongata. Dan piramida adalah struktur anatomi medula oblongata, yang merupakan kumpulan serabut saraf yang membawa impuls dari korteks serebral ke sel-sel saraf tanduk anterior dari sumsum tulang belakang. Piramida bertanggung jawab atas gerakan sukarela di tungkai dan tubuh. Dengan demikian, sindrom bulbar-piramidal secara klinis memanifestasikan dirinya sebagai kelemahan otot pada tungkai, mati rasa dan hilangnya rasa sakit dan sensitivitas suhu (serat melewati medula). Menghancurkan nukleus saraf kranialis yang terletak di batang otak menyebabkan gangguan penglihatan dan pendengaran, bicara (karena gangguan pergerakan lidah), suara hidung, tersedak saat makan, sulit bernapas. Mungkin ada kehilangan kesadaran jangka pendek atau kehilangan tonus otot sambil mempertahankan kesadaran.

Sindrom radikular dalam kasus anomali Arnold Chiari adalah munculnya tanda-tanda disfungsi saraf kranial. Ini mungkin termasuk gangguan mobilitas lidah, suara hidung atau serak, gangguan konsumsi makanan, gangguan pendengaran (termasuk tinnitus), dan gangguan sensorik pada wajah.

Sindrom insufisiensi Vertebrobasilar dikaitkan dengan gangguan pasokan darah di kumpulan darah yang sesuai. Karena itu, ada serangan pusing, kehilangan kesadaran atau tonus otot, masalah penglihatan. Seperti yang kita lihat, menjadi jelas bahwa sebagian besar gejala anomali Arnold-Chiari tidak muncul sebagai akibat dari satu penyebab langsung, tetapi karena efek gabungan dari berbagai faktor. Dengan demikian, serangan kehilangan kesadaran disebabkan oleh kompresi pusat-pusat spesifik medula oblongata, dan oleh gangguan pasokan darah di cekungan vertebrobasilar. Situasi serupa terjadi dengan gangguan penglihatan, pendengaran, pusing, dan sebagainya.

Sindrom syringomyelitis tidak selalu terjadi, tetapi hanya dalam kasus kombinasi anomali Arnold-Chiari dengan perubahan kistik sumsum tulang belakang. Situasi ini dimanifestasikan oleh gangguan sensitivitas yang terdisosiasi (ketika suhu, nyeri dan sensitivitas taktil rusak, dan dalam (posisi ekstremitas di ruang) tetap utuh), mati rasa dan kelemahan otot pada beberapa tungkai, dan gangguan fungsi panggul (inkontinensia urin dan tinja). Tentang apa yang dimanifestasikan syringomyelia, Anda dapat membaca di artikel terpisah.

Setiap jenis anomali Arnold Chiari memiliki gambaran klinisnya sendiri. Anomali Tipe I Arnold-Chiari mungkin tidak termanifestasi sama sekali sampai berusia 30-40 tahun (ketika tubuh masih muda, kompresi struktur dikompensasi). Kadang-kadang jenis cacat ini adalah temuan acak ketika melakukan pencitraan resonansi magnetik untuk penyakit lain.

Tipe II sering dikombinasikan dengan cacat lain: meningomyelocele dari daerah lumbar dan stenosis saluran air otak. Manifestasi klinis terjadi sejak menit pertama kehidupan. Selain gejala utama, anak memiliki pernapasan yang keras dengan periode berhenti, pelanggaran menelan susu, memasukkan makanan ke hidung (anak tersedak, tersedak, dan tidak bisa mengisap payudara).

Tipe III juga sering dikombinasikan dengan malformasi otak dan daerah serviks-oksipital lainnya. Di hernia serebral di daerah serviks-oksipital dapat ditemukan tidak hanya otak kecil, tetapi juga medula, lobus oksipital. Cacat ini hampir tidak sesuai dengan kehidupan.

Tipe IV oleh beberapa ilmuwan, baru-baru ini, tidak dianggap sebagai kompleks gejala Kiari dalam pandangan modern, karena tidak disertai dengan kelalaian otak kecil ke dalam foramen oksipital besar. Namun, klasifikasi Chiari Austria, yang pertama kali menggambarkan patologi ini, mengandung tipe IV.

Diagnostik

Kombinasi sejumlah gejala yang dijelaskan di atas memungkinkan dokter untuk mencurigai adanya anomali Arnold-Chiari. Tetapi untuk konfirmasi diagnosis yang akurat, perlu memiliki komputer atau pencitraan resonansi magnetik (metode yang terakhir lebih informatif). Gambar yang diperoleh dengan menggunakan pencitraan resonansi magnetik menunjukkan penghilangan struktur fossa kranial posterior di bawah foramen oksipital besar dan mengkonfirmasi diagnosis.

Perawatan

Pilihan pengobatan untuk anomali Arnold-Chiari tergantung pada adanya gejala penyakit.

Jika cacat telah diidentifikasi secara kebetulan (yaitu, tidak memiliki manifestasi klinis dan tidak mengganggu pasien) selama pencitraan resonansi magnetik untuk penyakit lain, maka pengobatan tidak dilakukan sama sekali. Pasien diatur untuk pengamatan dinamis, agar tidak ketinggalan momen munculnya gejala klinis kompresi otak pertama.

Jika anomali memanifestasikan dirinya menjadi sedikit sindrom hipertensi-hidrosefalik, maka upaya pengobatan konservatif dilakukan. Untuk tujuan ini, gunakan:

• obat dehidrasi (diuretik). Mereka mengurangi jumlah minuman keras, berkontribusi pada pengurangan rasa sakit;
• obat antiinflamasi nonsteroid untuk mengurangi rasa sakit;
• relaksan otot dengan adanya ketegangan otot di daerah serviks.

Jika penggunaan obat-obatan sudah cukup, maka untuk beberapa periode ini berhenti dan. Jika tidak ada efek, atau pasien memiliki tanda-tanda sindrom neurologis lainnya (kelemahan otot, kehilangan sensitivitas, tanda-tanda disfungsi saraf kranial, serangan berkala kehilangan kesadaran, dll.), Kemudian beralih ke perawatan bedah.

Perawatan bedah terdiri dari pemasangan fosa kranial posterior, pengangkatan sebagian tulang oksipital, reseksi tonsil serebelum yang diturunkan ke foramen oksipital besar, diseksi adhesi ruang subaraknoid yang mengganggu sirkulasi cairan serebrospinal. Terkadang mungkin perlu dilakukan operasi pintas, yang tujuannya adalah untuk mengeluarkan cairan serebrospinal yang berlebihan. "Kelebihan cairan" melalui tabung khusus (shunt) dibuang ke dada atau rongga perut. Menentukan saat ketika kebutuhan muncul untuk perawatan bedah adalah tugas yang sangat penting dan krusial. Perubahan sensitivitas, kehilangan kekuatan otot, dan kerusakan saraf kranial mungkin tidak sepenuhnya pulih setelah operasi. Karena itu, penting untuk tidak melewatkan momen ketika Anda benar-benar tidak dapat melakukannya tanpa operasi. Pada cacat tipe II, perawatan bedah diindikasikan pada hampir 100% kasus tanpa perawatan konservatif sebelumnya.

Dengan demikian, anomali Arnold Chiari adalah salah satu sifat buruk dari perkembangan manusia. Mungkin asimtomatik, dan dapat memanifestasikan dirinya dari hari-hari pertama kehidupan. Manifestasi klinis dari penyakit ini sangat beragam, diagnosis dilakukan dengan menggunakan pencitraan resonansi magnetik. Pendekatan terapeutik bervariasi: dari tidak adanya intervensi hingga metode operasional. Volume tindakan terapeutik ditentukan secara individual.