Limfoma Hodgkin, penyakit apa ini? Gejala dan pengobatan pada orang dewasa

Limfoma Hodgkin (penyakit Hodgkin) adalah penyakit ganas pada jaringan limfoid, dengan pembentukan granuloma, diwakili pada tingkat mikroskopis oleh raksasa spesifik sel Reed-Berezovsky-Sternberg, serta lingkungan mikro mereka.

Limfogranulomatosis dianggap sebagai limfoma yang tidak biasa, karena sel-sel ganas membentuk kurang dari 1%, dan tumor terutama terdiri dari sel-sel inflamasi dan serat jaringan ikat. Gambar ini disebabkan efek sitokin (zat aktif biologis) yang disintesis oleh sel Reed-Berezovsky.

Penyakit apa ini?

Limfoma Hodgkin adalah jenis tumor yang biasanya mempengaruhi sistem limfatik tubuh, yang terdiri dari kelenjar getah bening yang saling berhubungan oleh pembuluh darah kecil. Sebagai hasil dari pembelahan permanen limfosit yang terkena, sel-sel baru mereka ditransfer ke organ somatik dan kelenjar getah bening, sehingga mengganggu fungsi yang memadai. Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1832 oleh Thomas Hodgkin. Sampai tahun 2001, itu disebut penyakit Hodgkin atau penyakit Hodgkin. Proses patologis ini memengaruhi orang-orang dari segala usia. Selain itu, statistik menunjukkan bahwa wanita menderita penyakit ini jauh lebih jarang daripada pria.

Pertanyaan yang sangat umum "apakah kanker limfoma atau tidak?" Dapat dijawab secara singkat dan tegas: "Ya." Istilah "kanker" adalah kertas kalkir berbahasa Rusia (yaitu terjemahan harfiah) dari kata Latin "kanker" (kepiting). Dalam bahasa asli ilmu pengetahuan, Latin adalah nama dari semua tumor internal sejak zaman kuno, asimetris dan memiliki bentuk sudut yang tidak teratur ketika mencari dan disertai dengan rasa sakit menggerogoti yang tak tertahankan.

Oleh karena itu, istilah "kanker" (atau dalam terjemahan Rusia harfiah - "kanker") ditugaskan untuk semua tumor ganas. Dan dalam arti luas, itu sering ditransfer ke proses tumor apa pun, meskipun kombinasi "kanker darah" atau "kanker getah bening" digunakan dalam percakapan sehari-hari yang melengkungkan telinga seorang spesialis, karena kanker adalah tumor ganas dari sel-sel epitel. Berdasarkan hal ini, akan lebih tepat untuk menyebut tumor ganas limfoma, daripada istilah "kanker."

Alasan

Sejauh ini, para ahli belum dapat mengidentifikasi secara pasti penyebab spesifik penyakit Hodgkin. Beberapa ilmuwan cenderung pada etiologi virus penyakit ini. Mereka percaya bahwa akar penyebab limfoma Hodgkin adalah virus Epstein-Barr, yang memicu perkembangan perubahan seluler dan mutasi pada tingkat gen.

Selain itu, para ahli telah mengidentifikasi beberapa faktor yang memicu patologi:

• Paparan radiasi;
• Hidup dalam kondisi lingkungan yang buruk;
• Bekerja dengan zat karsinogenik atau kimia seperti pestisida, benzen, herbisida, pelarut organik, dll;
• Kehadiran dalam riwayat keluarga leluhur dengan patologi sistem getah bening (faktor kontroversial)

Terjadinya limfoma sering dipengaruhi oleh obat anti kanker yang digunakan dalam pengobatan kemoterapi, atau produk berbasis hormon. Selain itu, penyakit yang bersifat autoimun seperti lupus, rheumatoid arthritis, dll, dapat memengaruhi keberadaan patologi.

Berlawanan dengan kepercayaan umum, faktor genetik tidak terlalu penting dalam pembentukan limfoma. Meskipun jika lesi ditemukan di salah satu kembar identik, itu akan berada di kembar lainnya.

Klasifikasi

WHO menyoroti beberapa jenis limfoma Hodgkin:

• Jenis sel campuran. Terjadi pada 20 persen kasus granuloma. Bentuk yang agak agresif, tetapi prognosisnya masih menguntungkan;
• Sklerosis nodular. Bentuk yang paling umum didiagnosis adalah 80 persen pasien yang sering sembuh;
• Limfoma Hodgkin dengan sejumlah besar limfosit juga merupakan bentuk penyakit yang langka;
• Limfoma nodular. Jenis penyakit langka lainnya paling sering terjadi pada remaja. Gejala tidak menampakkan diri, memiliki jalan yang sangat lambat;
• Distrofi limfoid. Bentuknya sangat langka, sekitar 3 persen kasus. Sulit dikenali, tetapi prognosisnya tidak menguntungkan.

Gejala Limfoma Hodgkin

Gejala utama limfoma Hodgkin adalah peningkatan kelenjar getah bening. Pertumbuhan kelenjar getah bening terjadi secara bertahap dan tanpa rasa sakit. Ketika pembesaran menjadi terlihat oleh mata, pasien tiba-tiba menemukan massa yang padat, bulat, tanpa rasa sakit, paling sering di leher atau di atas klavikula. Kelenjar getah bening yang terletak di daerah lain juga bisa tumbuh - aksila, inguinal.

Kerusakan pada kelenjar getah bening yang terletak di rongga perut dan rongga dada tidak ditentukan oleh mata, tetapi memberikan gejala yang disebabkan oleh kompresi organ dalam - batuk, kesulitan bernapas, dan nyeri. Penyakit ini juga dimanifestasikan oleh gejala umum untuk semua limfoma - kelemahan, keringat malam, dan demam sesekali.

Tahapan

Tahapan limfoma Hodgkin diklasifikasikan menurut tingkat keparahan dan luasnya lesi tumor.

• Pada tahap 1, dalam hampir semua kasus, gejala klinis tidak ada. Penyakit ini biasanya terdeteksi secara kebetulan, selama pemeriksaan karena alasan lain. Dalam satu kelompok kelenjar getah bening, atau satu organ di dekatnya, pertumbuhan tumor dicatat.
• Pada tahap 2 limfoma Hodgkin, proses tumor menyebar ke beberapa kelompok kelenjar getah bening di atas septum abdominal, dan lesi granulomatosa ditemukan di struktur terdekat.
• Tahap 3 ditandai oleh pembentukan ekstensif kelenjar getah bening yang membesar di kedua sisi septum abdominal (diafragma) dengan adanya beberapa inklusi granulomatosa di berbagai jaringan dan organ internal. Pada hampir semua pasien, tumor didiagnosis dalam jaringan limpa, struktur hati, dan organ hematopoietik.
• Pada stadium 4 limfoma, perkembangan proses tumor pada banyak struktur dicatat, mengubah dan mengganggu aktivitas fungsionalnya. Pada lebih dari separuh pasien, peningkatan kelenjar getah bening diamati secara paralel.

Sifat gejala klinis limfoma Hodgkin sangat beragam, tetapi untuk waktu yang lama patologinya mungkin tidak bermanifestasi sendiri, yang sering menjadi penyebab keterlambatan diagnosis.

Diagnostik

Diagnosis limfoma Hodgkin adalah sebagai berikut:

• menentukan tingkat pertumbuhan kelenjar getah bening;
• membangun zona nyeri "alkoholik" di tempat-tempat kekalahan;
• riwayat gejala keracunan sedang diselidiki;
• Dokter THT memeriksa nasofaring, tonsil palatine;
• biopsi eksisi dilakukan dari kelenjar getah bening paling awal yang telah muncul. Itu dihapus sepenuhnya dengan tidak adanya kerusakan mekanis;
• hati-hati meraba: semua kelompok perifer UL (submandibular dan serviks-supraklavikula, subklavia dan aksila, iliaka dan inguinal, poplitealis dan femoralis, siku dan oksipital), hati dan limpa.

Pemeriksaan histologis mengkonfirmasi diagnosis, karena hanya jika ada deskripsi spesifik dari sel diagnostik Berezovsky-Reed-Sternberg dan sel yang menyertainya, diagnosis dianggap final. Menurut gambaran klinis, radiografi, kesimpulan histologis atau sitologis dugaan tanpa deskripsi sel, diagnosis akan dianggap kontroversial.

Untuk studi histologis jangan menggunakan LU inguinal, jika prosesnya melibatkan kelompok lain. Diagnosis awal tidak ditentukan hanya dengan biopsi tusukan tunggal.

Oleh karena itu, daftar tindakan diagnostik berlanjut:

• sesuai dengan indikasi - osteoscintigraphy;
• CT scan leher, dada, perut dan panggul;
• X-ray tulang (dengan keluhan pasien nyeri dan perubahan yang diidentifikasi pada skintigram);
• tes darah biokimiawi untuk kreatinin, bilirubin, urea, protein total, AST, ALT, LDH, alkaline phosphatase;
• studi golongan darah dan faktor Rh, tes darah umum, termasuk keberadaan sel darah merah, trombosit, hemoglobin, formula leukosit, LED;
• sebuah studi tentang jumlah hormon tiroid jika kelenjar getah bening leher dipengaruhi dan leher diiradiasi;
• skintigrafi galium;
• biopsi sumsum tulang, sambil merawat biopsi sayap ileum, karena pemeriksaan sitologis tidak akhirnya memastikan diagnosis;
• Ultrasonografi LU perifer: serviks, supraklavikula, dan subklavia, aksila, inguinal dan femoralis, peritoneum, dan panggul. Pada saat yang sama, hati, limpa, para-aorta dan iliaka lui diperiksa.

Jika limfoma Hodgkin ditentukan secara pasti, diagnosis diformulasikan dengan indikasi stadium, gejala-B (jika ada), zona kerusakan besar, keterlibatan zona ekstranodal dan limpa. Faktor risiko paling signifikan yang menentukan prognosis penyakit adalah:

• A - lesi masif mediastinum dengan indeks mediastinum-toraks (MTI) ≥ 0,33. MTI ditentukan dengan rasio lebar maksimum mediastinum dan dada (level 5-6 vertebra area dada);
• B - kerusakan ekstranodal;
• C - ESR ≥ 50 mm / jam pada tahap A; ESR ≥ 30 mm / jam pada tahap B;
• D - kerusakan tiga zona limfatik dan banyak lagi.

Pengobatan limfoma Hodgkin

Pengobatan tergantung pada tahap perkembangan dan jenis limfoma. Taktik pengobatan juga dipengaruhi oleh kesejahteraan umum pasien dan penyakit terkait.

Tujuan dari langkah-langkah terapeutik adalah remisi total (hilangnya gejala dan tanda-tanda penyakit). Jika remisi lengkap tidak dapat dicapai, maka dokter berbicara tentang remisi parsial. Dalam kasus ini, tumor menyusut dan berhenti menginfeksi jaringan baru tubuh.

Perawatan untuk limfoma Hodgkin meliputi:

• metode medis (imunoterapi dan kemoterapi),
• radioterapi (radiasi).

Terkadang menggunakan dan perawatan bedah. Kemoterapi dan radioterapi digunakan pada tahap awal penyakit Hodgkin. Pada tahap selanjutnya, kemoterapi, radioterapi dan imunoterapi digunakan.

• Kemoterapi untuk limfoma Hodgkin melibatkan minum obat khusus yang menghancurkan sel-sel ganas. Hari ini, dokter meresepkan pil dan suntikan intravena. Untuk meningkatkan peluang pemulihan, gunakan beberapa obat yang berbeda. Kombinasi obat disiapkan oleh spesialis, berdasarkan karakteristik individu pasien.
• Radioterapi dapat menghancurkan sel-sel ganas di kelenjar getah bening atau organ internal. Iradiasi memperlihatkan semua area tubuh di mana sel-sel kanker diyakini telah menyebar.
• Imunoterapi ditujukan untuk mendukung sistem kekebalan tubuh manusia. Di rumah, Anda dapat menggunakan metode pengobatan kanker tradisional.

Ramalan

Limfogranulomatosis, yang merupakan limfoma paling umum, adalah yang paling menguntungkan dalam hal prognosis. Dengan deteksi limfoma Hodgkin pada tahap pertama atau kedua, pemulihan klinis setelah pengobatan terjadi pada 70% pasien.

Perkembangan penyakit mengurangi tingkat hasil yang menguntungkan. Tahap 4 membuat prognosisnya tidak menguntungkan. Namun, seperti biasa ketika meramalkan dalam kedokteran, kita tidak boleh lupa bahwa ini adalah organisme unik dalam individualitasnya. Transfer statistik yang sederhana tidak dapat benar-benar menentukan hasil penyakit.

Faktor-faktor yang tidak dapat diukur seperti itu, seperti iman, harapan, ketekunan - mempengaruhi daya tahan tubuh dan memberikan hasil yang menguntungkan, meningkatkan efektivitas pengobatan.

Pencegahan

Pedoman yang jelas untuk pencegahan penyakit tidak ada. Disarankan untuk melindungi diri Anda dari infeksi virus dan HIV, efek karsinogen, serta pada waktunya untuk mendeteksi dan mengobati herpes dari berbagai jenis.

Penyakit Hodgkin adalah kanker pada sistem limfatik. Untungnya, ia memiliki persentase penyembuhan yang sangat besar - lebih dari 90 persen pada tahap kedua. Yang dibutuhkan hanyalah kewaspadaan dan pemeriksaan medis tahunan.

Limfoma Hodgkin

Limfoma apa penyakit ini? Ini adalah kekalahan sistem limfatik tubuh oleh berbagai tumor ganas, yaitu kelenjar getah bening bersama dengan pembuluh kecil yang menyatukannya. Pada limfoma, sel-sel tumor mulai membelah tanpa batas, dan keturunan mulai menjajah kelenjar getah bening (LN) dan / atau organ-organ internal dan mengganggu operasi normalnya.

Lebih dari 30 penyakit dengan berbagai manifestasi klinis, perjalanan dan prognosis dipersatukan oleh konsep "limfoma". Jenis utama limfoma adalah limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin. Mereka termasuk penyakit limfoproliferatif yang menyerang organ apa pun, memiliki gejala dan prognosis histologis dan klinis yang berbeda. Penyakit limfoproliferatif sel B dan sel T (dengan pengecualian leukemia sel B dan sel T) dikelompokkan bersama - “limfoma non-Hodgkin”.

Perkembangan utama penyakit limfoproliferatif di sumsum tulang disebut leukemia (misalnya, CLL). Terjadinya awal tumor di jaringan limfoid di luar sumsum tulang disebut limfoma. Jika limfoma muncul dari jaringan limfoid organ internal: otak, hati, usus besar dan lainnya, maka nama organ yang terkena, misalnya, "limfoma lambung" ditambahkan ke kata "limfoma".

Manifestasi, diagnosis dan pengobatan limfoma Hodgkin

Limfoma Hodgkin, apa itu?

Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1832 oleh Thomas Hodgkin, nama itu diperkenalkan ke WHO pada tahun 2001. Limfoma Hodgkin memiliki nama kedua - limfogranulomatosis. Ini mempengaruhi tubuh pria lebih sering daripada wanita.

Limfoma Hodgkin, penyakit apa ini? Sebelum penciptaan klasifikasi limfoma, diyakini bahwa limfoma Hodgkin memiliki dua puncak perkembangan - pada usia 15-40 tahun dan setelah 50 tahun. Ketika merevisi obat histologis mulai menggunakan immunophenotyping. Ini menunjukkan tidak adanya puncak kedua atau sedikit perkembangannya. Oleh karena itu, setelah analisis retrospektif, sebagian besar agen histologis dikaitkan dengan jenis limfoma kedua - limfoma sel besar non-Hodgkin.

Limfoma Hodgkin, yang sebelumnya tidak dapat disembuhkan, setelah deteksi dan perawatan tepat waktu dengan teknik dan obat modern, dapat disembuhkan pada 85% kasus, atau remisi permanen dapat terjadi.

Apa itu limfoma Hodgkin? Tanda-tanda spesifik penyakit muncul setelah tahap awal. Setelah cedera kelenjar getah bening, limfogranulomatosis atau limfoma Hodgkin cenderung menyebar dan menyita organ mana pun disertai dengan gejala keracunan. Gambaran klinis limfoma Hodgkin ditentukan oleh lesi primer suatu organ atau sistem.

Video informatif

Penyebab Limfoma Hodgkin

Limfoma Hodgkin belum sepenuhnya dipahami, tetapi para ilmuwan telah mengidentifikasi sejumlah faktor pemicu yang memicu penyakit ini.

Penyebab limfoma Hodgkin adalah sebagai berikut:

• melemahnya sistem kekebalan tubuh karena infeksi HIV, transplantasi organ, pengobatan yang tidak disengaja dan adanya penyakit langka yang mempengaruhi sistem kekebalan tubuh;
• infeksi virus Epstein-Barr, yang menyebabkan demam kelenjar.

Menurut penelitian limfoma Hodgkin, penyebab dan gejala penyakit tidak termasuk penyakit menular dan tidak ditularkan dari pasien ke orang lain. Pengecualian adalah kembar, karena mereka memiliki risiko penyakit yang lebih tinggi daripada anggota keluarga lainnya dengan faktor genetik.

Tanda dan gejala limfoma Hodgkin

Gejala dan manifestasi limfoma Hodgkin:

• pada permukaan kulit pada 90% pasien (termasuk anak-anak) LU dapat diraba: mereka membengkak, tetapi mereka tidak sakit. Mereka menumpuk di area: leher, leher, di bawah ketiak, di atas tulang selangka atau selangkangan, mungkin manifestasi mereka di beberapa area sekaligus;
• di hadapan lesi di kelenjar getah bening dada, paru-paru atau pleura - nyata sesak napas dan batuk kronis;
• dengan kerusakan pada kelenjar getah bening peritoneum atau organ lain: limpa atau hati - dimanifestasikan oleh sakit punggung, perasaan berat di perut atau diare;
• ketika sel limfoma memasuki sumsum tulang, gejala kulit pucat (anemia) karena kurangnya sel darah merah adalah karakteristik;
• dalam kasus kerusakan tulang, nyeri pada tulang dan sendi.

Gejala limfoma Hodgkin muncul perlahan, meningkat selama sebulan atau enam bulan. Setiap pasien memiliki gejala "sendiri" dengan manifestasi yang berbeda. Pada anak-anak, limfoma Hodgkin dapat bersembunyi di balik infeksi yang umum. Atau, sebaliknya, pertumbuhan kelenjar getah bening selama infeksi virus disalahartikan sebagai limfoma.

Dalam kasus pertumbuhan LU dan menggabungkan mereka menjadi konglomerat besar, gejala limfoma Hodgkin memanifestasikan rasa sakit.

Pembesaran kelenjar getah bening mediastinum pada 15-20% pasien menunjukkan timbulnya penyakit. Ini hanya dapat dideteksi secara kebetulan dengan fluorografi. Pada saat ini, batuk-batuk, napas pendek dan tekanan vena cava superior dapat terjadi, yang terlihat pada pembengkakan dan sianosis pada wajah, lebih jarang pada nyeri dada.

Kasus nyeri yang terisolasi di daerah lumbar karena lesi terisolasi paraortal LU menunjukkan timbulnya patologi.

Gejala limfoma Hodgkin juga dimanifestasikan oleh demam akut, keringat malam yang memburuk, dan penurunan berat badan yang cepat, yang terjadi pada 5-10% pasien pada tahap pertama penyakit. Mereka kemudian meningkat LU, dan leukopenia dini dan anemia (anemia) menyertai penyakit. Kehilangan berat badan tanpa sebab adalah gejala penyakit yang jelas.

Limfoma ditandai oleh berbagai demam. Dengan naiknya suhu jangka pendek setiap hari, rasa dingin muncul, kemudian pasien berkeringat berlebihan dan semuanya berakhir.

Dengan manifestasi limfoma yang berkembang, semua organ limfoid, sistem dan organ lain dalam tubuh terpengaruh. Pada 25-30%, limpa dipengaruhi dengan adanya 1 dan 2 tahap klinis, yang didiagnosis sebelum splenektomi. Cincin Valdeira: amandel dan jaringan limfoid faring jarang terkena limfoma.

Dengan kekalahan jaringan paru-paru:

• sel-sel dari LU mediastinum tumbuh infiltratif;
• fokus terpisah atau infiltrasi difus dikembangkan yang dapat membusuk dan membentuk rongga;
• cairan menumpuk di rongga pleura.

Lesi spesifik dari pleura dapat dilihat pada radiograf. Dalam cairan pleura mendeteksi onkosit: limfoid, reticular, dan juga Berezovsky-Sternberg. Pleura terkena limfogranulomatosis dengan adanya pembesaran kelenjar getah bening mediastinum atau fokus pada jaringan paru-paru. Dari LU mediastinum, tumor tumbuh menjadi perikardium, miokardium, trakea, dan kerongkongan.

Penyakit ini mempengaruhi sistem tulang pada 20% pasien, menangkap proses vertebra, sternum, tulang pinggul, tulang rusuk, tulang tubular (jarang). Dengan keterlibatan sistem tulang dalam proses nyeri, yang merupakan pertanda jelas penyakit Hodgkin.

Dengan kerusakan pada sumsum tulang, tingkat trombosit dan leukosit dalam darah menurun, anemia dimulai atau gejalanya tidak muncul sama sekali.

Kemampuan kompensasi hati tidak memungkinkan mendeteksi onkologi pada tahap awal. Pada limfoma Hodgkin, terjadi peningkatan organ, peningkatan aktivitas alkali fosfatase, penurunan serum albumin.

Dengan perkecambahan tumor dari LU yang terkena atau meremas saluran pencernaan menderita sekunder. Dengan kekalahan perut dan usus kecil, proses menyebar melalui lapisan submukosa tanpa pembentukan bisul.

Sistem saraf pusat terpengaruh: onkosit sumsum tulang belakang menumpuk di lapisan otak, yang mengarah pada gangguan neurologis serius atau kelumpuhan total.

Ruam kecil pada limfoma Hodgkin menyebabkan kulit gatal pada 25-30% pasien. Gatal mungkin disebabkan oleh dermatitis atau di tempat kelenjar getah bening membesar di seluruh tubuh. Pasien menderita gatal-gatal yang menyakitkan, mereka kehilangan tidur dan nafsu makan, gangguan mental terjadi.

Tidak ada perubahan khusus dalam tes darah untuk limfoma. Paling sering, pasien memiliki tingkat leukosit sedang. Hanya tahap-tahap selanjutnya dari limfoma yang ditandai oleh penurunan limfosit dalam darah.

Video informatif

Jenis limfoma Hodgkin

Dalam penampilan sel tumor di bawah mikroskop, lima bentuk penyakit Hodgkin disorot. Empat spesies menggabungkan "limfoma Hodgkin klasik."

Sesuai dengan klasifikasi WHO (2008), varian morfologis penyakit Hodgkin dipertimbangkan:

1. Limfoma Hodgkin, tipe dominan limfoid nodular.
2. Limfoma Hodgkin klasik. Itu termasuk:

• limfoma Hodgkin klasik - dominan limfoid;
• limfoma Hodgkin klasik - sklerosis nodular (bentuk nodular);
• limfoma Hodgkin klasik - sel campuran;
• Limfoma Hodgkin klasik - penipisan limfoid.

Jenis limfoid dominan

Jenis ini adalah 5% dari semua varietas limfoma Hodgkin dan lebih sering terjadi pada pria, mulai dari masa kanak-kanak, dan setelah 30-40 tahun. Karena perjalanan panjang limfadenopati, patologi terdeteksi pada stadium I atau II pada 80% pasien. Beberapa pasien disembuhkan dengan menggunakan terapi eksisi.

Ini berbeda dari limfoma klasik dalam perilaku, struktur histologis, karakteristik: genetik molekuler dan imunohistokimia. VU dari jenis limfoid nodular dominan dari beberapa sel LH ​​plastik, banyak sel B kecil memiliki tanda-tanda nodular.

Kelenjar getah bening serviks, aksila, dan inguinalis dipengaruhi (lebih jarang). Lebih jarang, limfoma ditemukan pada kelompok LU lainnya.
Pada sebagian besar pasien, perjalanan penyakitnya bisa lambat, sering kambuh, tetapi perkembangan dan kematian jarang terjadi pada 5% pasien.

Limfoma Hodgkin Klasik

Secara histologis, limfoma klasik tersusun dalam jumlah sel yang berbeda:

• Reed-Strenberg;
• Mononuklear Hodgkin;
• variannya (H / RS), terletak di antara limfosit kecil (sebagian besar sel T);
• eosinofil, neutrofil, histiosit, sel plasma, fibroblas dan kolagen populasi latar belakang.

Empat subtipe dibedakan berdasarkan manifestasi klinis dan hubungan dengan virus Epstein-Barr. Karakteristik genetik imunohistokimia dan molekuler sel H / RS adalah identik. Dalam dominasi limfoid sel Reed-Sternberg kecil, banyak sel-B, scicosis reticulated mendominasi.

Limfoma Hodgkin klasik sakit sejak anak usia dini, puncak penyakit ini adalah 15-35 tahun dan di usia tua. Seringkali orang dengan infeksi mononukleosis dan infeksi HIV sakit.

Pada limfoma Hodgkin klasik, lesi ditemukan pada kelompok sentral LU:

• leher
• mediastinal
• aksila
• inguinal
• paraortal
• mesenterika (jarang)

Limfoma nodular sclerosing Hodgkin

Sklerosis nodus limfoma Hodgkin ditemukan pada 60% -67% pasien, paling sering tumor mediastinum yang mempengaruhi LN dan kelenjar timus. Limpa dipengaruhi oleh tumor pada 20% pasien, kemudian menyebar melalui rute hematogen ke hati dan sumsum tulang. Cincin Waldeyer lebih jarang terkena (di daerah tonsil palatina dan faring). Perkembangan sklerosis nodular terjadi secara bertahap.

Yaitu kagum:

• pada tahap pertama - satu kelompok LU atau struktur limfoid;
• pada tahap kedua, dua kelompok (atau lebih) dari LN atau struktur limfoid di satu sisi diafragma;
• pada tahap ketiga - LU atau struktur limfoid di kedua sisi diafragma;
• pada tahap keempat, zona non-simpul, seperti sumsum tulang atau hati.

Limfoma Hodgkin klasik ditentukan oleh manifestasi sistemik: demam, keringat malam yang banyak dan penurunan berat badan masuk dalam kategori "gejala-B", yang memberikan prognosis yang tidak menguntungkan.

Limfoma sel campuran

Klinik limfoma folikel ditentukan oleh karakteristik sitologis sel yang membentuk folikel. Ketika limfadenopati lambat terdeteksi selama beberapa tahun sebelum diagnosis. Pasien mungkin merasa baik selama 5 tahun dan lebih lama setelah diagnosis. Tetapi mungkin ada manifestasi sementara limfoma, yang membutuhkan perawatan segera. Sekarang diketahui bahwa limfoma folikel dengan tingkat keganasan yang rendah dapat berubah. Dari itu, limfoma sel besar difus sangat ganas dilahirkan kembali.

Limfoma sel kecil folikel terdiri dari sel-sel kecil dengan inti nukleus dan sel besar. Infiltrasi campuran terlihat dalam sel Reed-Sternberg. Setelah perawatannya, ada remisi berkepanjangan tanpa kambuh. Proyeksi penyembuhannya sangat tinggi.

Penipisan limfoid

Jenis limfoma klasik yang paling langka adalah penipisan limfoid. Ini terjadi pada 5% orang setelah 50 tahun,

Sel Reed-Sternberg mendominasi dalam tumor. Bercak kecil limfosit terlihat di antara mereka. Pada sclerosis difus, pertumbuhan tali kasar dari serat jaringan ikat, di mana massa protein amorf jatuh, mendominasi. Dalam sel tumor, tingkat limfosit terus menurun.

Tahapan Limfoma Hodgkin

Ketika menetapkan tahapan limfoma Hodgkin, anamnesis, pemeriksaan klinis, data biopsi, dan hasil pemeriksaan, diperoleh secara visual, digunakan, manifestasi penyakit berbeda: limfatik (nodal) dan ekstralimfatik (ekstranodal).

Simbol E adalah manifestasi ekstra-limfatik (ekstranodal).

Klasifikasi tahap:

1. Pada tahap 1 limfoma Hodgkin, satu zona limfatik atau struktur (I) terpengaruh. Satu zona atau struktur limfatik terpengaruh, dan jaringan yang berdekatan (IE) terlibat. Lokal mempengaruhi satu organ ekstralimfatik (IE).
2. Pada tahap 2, satu organ limfatik ekstra dan kelenjar getah bening regionalnya dengan kerusakan (atau tanpa kejang) zona limfatik lainnya di satu sisi diafragma (IIE) terlokalisasi. Prakiraan untuk tahap 2 dalam 5 tahun adalah 90-95%.
3. Pada tahap 3, kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma (III) terpengaruh. Proses patologis dikombinasikan dengan satu organ atau jaringan ekstra-limfatik (IIIE) yang terkena lokal, limpa (IIIS), atau lesi keduanya (IIIE + S). Limfoma Hodgkin stadium 3: prognosis untuk bertahan hidup - 65-70% (menurut berbagai sumber).
4. Pada stadium 4 limfoma Hodgkin, satu atau lebih organ limfatik ekstra dengan atau tanpa kerusakan kelenjar getah bening mengalami lesi yang menyebar; organ ekstralimfatik dengan kejang kelenjar getah bening yang jauh diisolasi. Prognosis kelangsungan hidup selama 5 tahun adalah 55-60%.

Tahapan Limfoma Hodgkin

Jika remisi melebihi penghalang lima tahun, maka limfoma dianggap sembuh. Namun, penelitian tubuh harus dilakukan setiap tahun, karena kekambuhan dapat terjadi setelah 10-20 tahun remisi. Mungkin manifestasi efek jangka panjang HL setelah kemoterapi - kardiomiopati (kerusakan miokard).

Diagnosis penyakit

Diagnosis limfoma Hodgkin adalah sebagai berikut:

• riwayat gejala keracunan sedang diselidiki;
• membangun zona nyeri "alkoholik" di tempat-tempat kekalahan;
• menentukan tingkat pertumbuhan kelenjar getah bening;
• hati-hati meraba: semua kelompok perifer dari UL (submandibular dan serviks-supraklavikula, subklavia dan aksila, iliaka dan inguinal, poplitealis dan femoralis, siku dan oksipital), hati dan limpa;
• Dokter THT memeriksa nasofaring, tonsil palatine;
• biopsi eksisi dilakukan dari kelenjar getah bening paling awal yang telah muncul. Itu dihapus sepenuhnya dengan tidak adanya kerusakan mekanis.

Pemeriksaan histologis mengkonfirmasi diagnosis, karena hanya jika ada deskripsi spesifik dari sel diagnostik Berezovsky-Reed-Sternberg dan sel yang menyertainya, diagnosis dianggap final. Menurut gambaran klinis, radiografi, kesimpulan histologis atau sitologis dugaan tanpa deskripsi sel, diagnosis akan dianggap kontroversial.

Untuk studi histologis jangan menggunakan LU inguinal, jika prosesnya melibatkan kelompok lain. Diagnosis awal tidak ditentukan hanya dengan biopsi tusukan tunggal.

Oleh karena itu, daftar tindakan diagnostik berlanjut:

• Ultrasonografi LU perifer: serviks, supraklavikula, dan subklavia, aksila, inguinal dan femoralis, peritoneum, dan panggul. Pada saat yang sama, hati, limpa, para-aorta dan iliaka LU diperiksa;
• CT scan leher, dada, perut dan panggul;
• sesuai dengan indikasi - osteoscintigraphy;
• X-ray tulang (dengan keluhan pasien nyeri dan perubahan yang diidentifikasi pada skintigram);
• studi golongan darah dan faktor Rh, tes darah umum, termasuk keberadaan sel darah merah, trombosit, hemoglobin, formula leukosit, LED;
• tes darah biokimiawi untuk kreatinin, bilirubin, urea, protein total, AST, ALT, LDH, alkaline phosphatase;
• sebuah studi tentang jumlah hormon tiroid jika kelenjar getah bening leher dipengaruhi dan leher diiradiasi;
• biopsi sumsum tulang, sambil merawat biopsi sayap ileum, karena pemeriksaan sitologis tidak akhirnya memastikan diagnosis;
• skintigrafi galium

Jika limfoma Hodgkin ditentukan secara pasti, diagnosis diformulasikan dengan indikasi stadium, gejala-B (jika ada), zona kerusakan besar, keterlibatan zona ekstranodal dan limpa.

Faktor risiko paling signifikan yang menentukan prognosis penyakit adalah:

• A - lesi masif mediastinum dengan indeks mediastinum-toraks (MTI) ≥ 0,33. MTI ditentukan dengan rasio lebar maksimum mediastinum dan dada (level 5-6 vertebra area dada);
• B - kerusakan ekstranodal;
• C - ESR ≥ 50 mm / jam pada tahap A; ESR ≥ 30 mm / jam pada tahap B;
• D - kerusakan tiga zona limfatik dan banyak lagi.

Pengobatan limfoma Hodgkin

Limfoma Hodgkin diobati sesuai dengan tahapan dan faktor risiko penyakit. Terapi modern dikaitkan dengan verifikasi sub-varian tumor yang akurat. Jika diagnosis disederhanakan dan diagnosis "kelompok" terbentuk (misalnya, "limfoma dengan tingkat keganasan yang tinggi"), maka peluang untuk memberikan perawatan medis kepada pasien semakin memburuk.

Kemoterapi untuk limfoma dan radiasi Hodgkin termasuk dalam program ini, tergantung pada diagnosis nosologis dan stadium penyakit.

Agen sitostatik menjadi program CHOP:

Kemoterapi untuk limfoma Hodgkin dilakukan secara intensif tanpa adanya leukemisasi. Pada saat yang sama, transplantasi sumsum tulang autologus selanjutnya dilakukan, yang dipersiapkan sebelumnya oleh pasien sebelum perawatan intensif.

Remisi lengkap setelah penerapan program modern terjadi pada 70-90% pasien dengan limfoma primer. Kelangsungan hidup bebas kambuh pada 20 tahun dengan remisi lengkap setelah tahap pertama pengobatan melebihi 60%.

Sebagai pengobatan independen, metode bedah tidak berlaku untuk limfoma Hodgkin. Terapi radiasi, sebagai rejimen independen, digunakan dalam dosis tunggal 1,5-2,0 Gy. Zona kelenjar getah bening yang terkena klinis diiradiasi dengan total dosis fokus 40-45 Gy, jika hanya terapi radiasi yang digunakan. Zona iradiasi profilaksis menerima - 30-35 Gy. Di Rusia, metode iradiasi bidang luas digunakan.

Perawatan pasien primer dengan penggunaan monochemoterapi tidak dilakukan. Pengecualiannya adalah pasien usia lanjut yang melemah dengan adanya hipoplasia sumsum tulang setelah berulang kali pelajaran kimia. Efek monokemoterapi adalah 15-30%, tetapi juga memberikan beberapa kondisi kesehatan yang memuaskan untuk beberapa waktu dan menghambat perkembangan limfoma Hodgkin pada pasien yang tidak dapat melakukan metode terapi modern.

Obat kemoterapi, rejimen, dan kursus yang digunakan untuk mengobati limfoma Hodgkin

• Paling sering, perawatan dilakukan dalam mode mono Vinblastine. Dosis - 6 mg / kg seminggu sekali. Interval diperpanjang hingga 2-3 minggu setelah injeksi 3-4 suntikan.

Kursus yang diselenggarakan setiap hari:

1. 100 mg Natulan, dosis total - 6-8 g;
2. 10 mg chlorambucil (5 hari), dosis total - 400-500 mg.

• Pasien primer dengan limfoma Hodgkin digunakan pengobatan kemoradiasi gabungan sesuai dengan skema ABVD. Obat-obatan yang termasuk dalam skema disuntikkan di dalam pembuluh darah selama 1-14 hari. Yaitu, masukkan (dengan interval 2 minggu antara kursus):

1. 375 mg / m² - Dacarbazine;
2. 10 mg / m² - Bleomycin;
3. 25 mg / m² - Doksorubisin;
4. 6 mg - Vinblastine.

• Dari hari ke 15 setelah pemberian obat terakhir, siklus pengobatan selanjutnya dimulai. Memilih perawatan sesuai dengan skema BEASORR dalam mode peningkatan dosis:

1. hari pertama - 650 mg / m² Siklofosfamid dan 25 mg / m² Doksorubisin disuntikkan secara intravena;
2. Hari 1-3 (tiga) hari - Etoposide diberikan 100 mg / m²;
3. Delapan Hari - 10 mg / m² bleomycin dan 1,4 mg / m² vincristine diberikan;
4. dalam waktu 1-7 hari. - 100 mg / m² Procarbazine dan 2 minggu 40 mg / m² Prednisolon.

Istirahat ke kursus berikutnya adalah 7 hari (setelah mengambil Prednisolone) dan 21 hari setelah dimulainya kursus. Terapi radiasi dilakukan setelah kimia.

Kemoterapi dosis tinggi untuk limfoma Hodgkin (kecuali untuk pasien dengan stadium IA tanpa faktor risiko dan varian histologis dari keunggulan limfoid, yang hanya menggunakan satu terapi radiasi per daerah yang terkena - SOD 30 Gy) digunakan, misalnya, sesuai dengan skema berikut:

1. Skema ABVD

Perawatan dilakukan:

• Doxorubicin - 25 mg / m² dengan infus intravena (selama 20-30 menit), Bleomycin - 10 mg / m² (selama 10 menit) dan Vinblastine - 6 mg / m² (selama 15-30 menit) - pada hari ke-1 dan ke-15;
• Dacarbazine - 375 mg / m² intravena selama 15-30 menit dalam 1-15 hari.

Istirahat - 2 minggu, kursus berikutnya dimulai pada hari ke 29 dari awal kursus sebelumnya.

2. Skema berbasis BEACOPP

Perawatan dilakukan:

• Siklofosfamid - 650 mg / m² di dalam vena (selama 20-30 menit) pada hari pertama;
• Doxorubicin - 25 mg / m² di dalam vena (selama 20-30 menit) pada hari pertama;
• Etoposide - 100 mg / m² intravena (selama 30-60 menit) dalam 1-3 hari;
• Procarbazine - 100 mg / m² di dalam dalam 1-7 hari;
• Prednisone - 40 mg / m² di dalam dalam 1-14 hari;
• Vincristine - 1,4 mg / m² - intravena pada hari ke 8 (dosis maksimum - 2 mg);
• Bleomycin - 10 mg / m² di dalam vena pada hari ke-8.

Kursus berikutnya dimulai 7 hari setelah penggunaan Prednisolone atau pada hari ke 22 sejak dimulainya kursus pertama.

3. Skema terkait BEACOPP

Perawatan dilakukan:

• Siklofosfamid - 1250 mg / m² di dalam pembuluh darah (60 menit) - pada hari pertama;
• Doxorubicin - 35 mg / m² in / in (selama 20-30 menit) pada hari pertama;
• Etoposide - 200 mg / m² IV (60 menit) dalam 1-3 hari;
• Procarbazine - 100 mg / m² pada hari 1-7;
• Prednisolon - dalam 40 mg / m² di dalam selama 1-14 hari;
• Vincristine - 1,4 mg / m² b / b pada hari ke 8 (tidak lebih dari 2 mg);
• Bleomycin - 10 mg / m² IV (selama 10-15 menit) pada hari ke-8;
• Faktor stimulasi koloni granulosit (G - CSF) secara subkutan selama 8-14 hari.

Mulailah kursus berikutnya setelah 7 hari setelah akhir Prednisolone atau pada hari ke 22 dari awal kursus sebelumnya.

4. Skema Balok

Perawatan dilakukan:

• BCNU (Carmustine) - 300 mg / m² pada hari pertama;
• Etoposide - 100-200 mg / m² pada hari ke-2-5;
• Cytosar - 200 mg / m² setiap 12 jam pada hari 2-5;
• Melphalan - 140 mg / m² pada hari ke-6;
• Autotransplantasi dan / atau kembalinya sel-sel prekursor hematopoiesis darah perifer pada hari ke-8.

5. Skema CBV

Perawatan dilakukan:

• Siklofosfamid 1,5 g / m² dalam 1-4 hari;
• Etoposide 100-150 mg / m² setiap 12 jam, 6 administrasi pada hari 1-3;
• BCNU (Carmustine) 300 mg / m² pada hari 1;
• Dengan transplantasi autologous dan / atau kembalinya sel-sel nenek moyang hematopoiesis darah tepi pada hari ke-5.

Komponen perawatan selanjutnya adalah terapi radiasi. Hanya zona dengan proses tumor awal yang diiradiasi. Jika regimen kemoterapi standar tidak berpengaruh, kemoterapi dosis tinggi dilakukan dan sel-sel induk hematopoietik ditransplantasikan.

Untuk perawatan pasien dengan tahap terbatas, program pengobatan digunakan: 2-3 program ABVD dan iradiasi zona dengan proses tumor - dosis 30 Gy. Kursus berikutnya dalam 2 minggu.

Video informatif

Terapi tradisional untuk limfoma Hodgkin

Pengobatan limfoma Hodgkin dengan obat tradisional termasuk dalam terapi umum.

Pengobatan celandine

Celandine yang dipanen pada bulan April-Mei selama pembungaan, diinginkan untuk mengumpulkan tanaman dari jalan dan daerah yang tercemar. Akar harus dibersihkan dengan pisau, tidak perlu dicuci dan diremas-remas. Hanya daun kering dan kotor tahun lalu yang dibuang. Potong tanaman menjadi potongan 2-3 mm. di atas papan bersih tempat tidak ada daging yang dipotong.

Botol 3 liter disterilkan diisi dengan celandine kocok dan tampuk dengan rolling pin bersih. Leher botol dengan kain kasa dan bersikeras 3 hari pada suhu kamar di tempat gelap. Dengan tongkat kayu bersih, tusuk isi toples 3-5 kali sehari ke dasar, seperti kubis asinan kubis.

Pada hari ke-4 gunakan jus perasan juicer. Dapatkan sekitar 600-700 ml. jus celandine. Dalam botol poster (kaleng), masukkan jus selama 2 hari di tempat yang gelap. Tanaman kue dimasukkan kembali ke dalam botol dan tambahkan vodka atau minuman keras yang kuat - 500-700 ml. Bersikeras - 8-9 hari dalam gelap. Kemudian tingtur dipisahkan dari kental dan dimasukkan ke dalam bersikeras, seperti jus. Setelah 2 hari, jus akan menjadi warna teh, atau teh berlumpur. Jus botol dan infus. Tutup dengan tutup plastik dan tempel label dengan tanggal pembuatan.

Jus celandine diperlukan untuk mengobati limfoma Hodgkin (atau penyakit onkologis lainnya). Untuk perawatan, terima:

• 1-2 derajat - 1 sdm. l per 100 ml susu (produk susu fermentasi) - 1 kali per malam. Anda bahkan dapat minum susu lebih lanjut - 100 ml. Kursus ini akan membutuhkan 0,5 liter atau sedikit lebih;
• 3-4 derajat - 1 sdm. l per 100 ml susu - 2 kali dengan interval 12 jam. Ini akan memakan waktu 0,7 liter. Anggap resepsi ini sebagai obat utama.

Untuk pencegahan penyakit akan membutuhkan - 350 ml. Setelah setiap botol jus diminum untuk melakukan tes darah. Setelah minggu pertama, memperburuk kondisi ini dimungkinkan, perbaikan akan datang dalam seminggu, yang akan ditunjukkan oleh tes darah.

Pengobatan tambahan (bersamaan) akan menjadi bir kastanye. Untuk membuatnya:

• chestnut (potongan 20-30), tumbuh di taman dibagi menjadi 2-4 bagian dan botol dilipat - 3 l;
• Siapkan campuran herbal: ke celandine (5 sdm. L.) Tambahkan chamomile dan calendula, yarrow dan coltsfoot - 2 sdm. l Koleksinya (1 sdm.) Ditempatkan dalam kantong kain dengan sepotong silikon dan diletakkan pada hari-hari botol;
• chestnut dan rumput tuangkan whey, tambahkan krim asam (1 sdm.);
• ikat leher botol dengan kain kasa dalam 2 lapis dan letakkan di jendela, tetapi jangan di bawah sinar matahari langsung;
• Segera setelah fermentasi dimulai (setelah 2-3 minggu), perlu untuk mengkonsumsi 1-2 item per hari, menambahkan air leleh dan madu (gula) ke botol.

Konsekuensi dari perawatan dan kekambuhan penyakit

Dengan metode pengobatan modern dalam 5-8 tahun terakhir dengan limfoma Hodgkin mencapai remisi yang bertahan lama (lebih dari 5 tahun) dan prognosis yang menguntungkan bagi lebih dari separuh pasien dari semua kasus. Pasien dengan stadium limfoma IA-IIA termasuk dalam kelompok terkecil. Dengan jumlah perawatan yang kecil, harapan hidup 10 tahun atau lebih adalah 96-100%. Kelompok ini termasuk pasien yang lebih muda dari 40 tahun tanpa faktor risiko. Remisi lengkap dipastikan pada 93-95% pasien, tentu saja bebas dari kekambuhan pada 80-82%, tingkat kelangsungan hidup 15 tahun pada 93-98% pasien.

Dengan adanya faktor risiko pada pasien dengan stadium IIA, tahap IIB dan tahap IIIA, kelangsungan hidup tanpa kambuh selama 5-7 tahun setelah iradiasi hanya 43-53%. Pasien yang bertahan hidup semata-mata karena pengobatan kambuh yang progresif.

Jika limfoma Hodgkin didiagnosis, berapa banyak pasien dari kelompok prognostik antara yang hidup? Menurut penelitian, tingkat kelangsungan hidup 15 tahun adalah 69%. Risiko limfoma Hodgkin berulang ketika menerima terapi radiasi radikal adalah 35%, sementara menerima pengobatan gabungan - 16%.

Pasien dari kelompok prognostik yang tidak menguntungkan menggunakan polikemoterapi. Remisi lengkap dari perawatan yang efektif adalah 60-80%. Relaps limfoma Hodgkin setelah pengenalan obat baru (Etoposide) dalam program lini pertama dan pengurangan interval antara suntikan adalah 4-22%.

Baru-baru ini, paling sering pengobatan dilakukan sesuai dengan program BEASORR-14 dengan pengenalan faktor-faktor perangsang koloni dari 9 hingga 13 hari dalam dosis standar dan dimulainya kembali kursus pada hari ke-15. Juga menghabiskan 8 siklus kimia, lalu iradiasi, seperti dalam mode BEASORR - basis. Efek program BEASORR-14 mirip dengan program BEASORR-meningkat dengan toksisitas yang sama dengan program BEASORR-base. Tetapi program BEASORR-14 lebih pendek dari program BEASORR-basic dan BEASORR - meningkat, yang memberikan keuntungan tambahan.

Dengan penggunaan iradiasi radikal setelah kambuh, remisi lengkap dicatat pada 90% pasien yang menggunakan polikemoterapi dari setiap rejimen lini pertama. Remisi jangka panjang - dalam 60-70%, yang tergantung pada luasnya lesi.

Dengan diagnosis limfoma Hodgkin - harapan hidup pasien dengan kekambuhan setelah kemoterapi atau kombinasi pengobatan kemoradiasi induksi tergantung pada sifat pengobatan penyakit dan respons terhadap pengobatan.

Pasien tersebut dibagi menjadi tiga kelompok:

• Kelompok pertama terdiri dari pasien yang tidak memiliki remisi lengkap setelah program perawatan pertama. Ini adalah pasien resisten primer dengan rata-rata kelangsungan hidup 1,3 tahun.
• Kelompok kedua terdiri dari pasien dengan remisi 1 tahun dan tingkat kelangsungan hidup rata-rata 2,6 tahun.
• Kelompok ketiga meliputi pasien dengan remisi lebih dari 1 tahun dan tingkat kelangsungan hidup rata-rata 4,3 tahun.

Setelah menggunakan kimia lini pertama dan kedua sesuai dengan skema CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP, remisi lengkap berulang (setelah remisi primer hingga 1 tahun) dicatat dalam 10-15% pasien dan 50-85% pasien dengan remisi primer lebih banyak 1 tahun. Namun, setelah perawatan berulang dalam program lini pertama dan kedua, hanya 11% pasien yang secara statistik mampu bertahan selama lebih dari 20 tahun, 24% pasien dengan remisi primer selama lebih dari 1 tahun.

Setelah terapi dosis tinggi, kelangsungan hidup pasien 3-5 tahun dengan remisi sebelumnya lebih dari 1 tahun dan adanya kondisi umum yang baik adalah 75%, pada pasien dengan remisi kurang dari 1 tahun - 50%, pada pasien resisten - 20%.

Tanda-tanda prognostik seperti B-gejala, lesi ekstranodal dalam kekambuhan, dan durasi remisi kurang dari 1 tahun mempengaruhi tingkat kelangsungan hidup 3 tahun. Jika mereka tidak ada, maka tiga tahun dapat hidup - 100% dari pasien, kehadiran satu fitur mengurangi prognosis menjadi 81%, kehadiran dua - hingga 40%, dengan tiga - itu akan menjadi 0%.

Komplikasi infeksi mempengaruhi toksisitas mematikan dari terapi dosis tinggi. Menurut berbagai penelitian, itu mencapai 0-13%, tetapi selama transplantasi selama relaps ketiga atau berikutnya, mencapai 25%. Dari sini dapat disimpulkan bahwa indikasi utama untuk kimia dosis tinggi adalah kambuh awal dan kedua yang pertama. Peralatan khusus dan staf medis terlatih juga diperlukan.

Pemeriksaan yang memadai dan penggunaan rejimen pengobatan modern: remisi lengkap dicatat pada 70-80% pasien usia lanjut. Tetapi penyakit yang terkait mengganggu ruang lingkup penuh terapi. Pada pasien tersebut, tingkat kelangsungan hidup bebas kambuh 5 tahun hanya - 43% dengan total kursus bebas kambuh - 60%. Pasien dengan stadium lokal yang telah menerima pengobatan yang memadai memiliki prognosis kelangsungan hidup 5 tahun - 90%.

Video informatif

Komplikasi dan Rehabilitasi

Meskipun persentase tinggi kelangsungan hidup 5 tahun secara bertahap, komplikasi yang ada memperburuk kualitas hidup dan berakibat fatal.

Masalah paling serius adalah onkologi sekunder. Bahkan setelah 15-17 tahun setelah pengobatan awal limfoma Hodgkin, limfoma Hodgkin dapat menyebabkan kematian pasien. Penyakit sistemik dan leukemia - timbul dari efek terapi radiasi, tumor padat - dari iradiasi organ dan jaringan, tempat mereka mulai tumbuh. Komplikasi yang terlambat setelah pengobatan dapat menyebabkan kematian, yang mengurangi 20 tahun kelangsungan hidup sebesar 20%.

Pasien bisa sakit:

• disfungsi tiroid;
• patologi kardiovaskular;
• pulmonitis;
• disfungsi kelenjar seks;
• penyakit onkologis sekunder.

Komplikasi yang paling mengerikan - neoplasma ganas berulang berkembang dan adalah:

• leukemia myeloid sekunder - 2,2%;
• limfoma non-hormon - 1,8%;
• tumor padat - 7,5%.

Puncak perkembangan leukemia mieloid sekunder pada pasien dengan limfoma Hodgkin terjadi selama 5-7 tahun pengamatan. Tumor padat dapat muncul dalam periode 5-7 tahun hingga 20. Faktor risikonya adalah usia di atas 40 tahun dan terapi radiasi radikal. Tumor sekunder dapat berkembang di paru-paru, lambung, tiroid, di kelenjar susu, melanoma mungkin terjadi. Merokok dengan limfoma Hodgkin meningkatkan risiko terkena kanker berulang.

Seberapa bermanfaat artikel itu untuk Anda?

Jika Anda menemukan kesalahan, sorot saja dan tekan Shift + Enter atau klik di sini. Terima kasih banyak!

Terima kasih atas pesannya. Kami akan segera memperbaiki kesalahan

Limfoma Hodgkin

Limfoma Hodgkin (penyakit Hodgkin, penyakit Hodgkin) adalah tumor ganas dari jaringan limfoid dengan pembentukan granuloma sel polimorfik spesifik. Substrat tumor limfoma Hodgkin - Sel Reed-Sternberg (lacunar histiosit) adalah sel poliploid besar yang mengandung inti multilobular. Sebagian besar tumor dari kelenjar getah bening yang terkena adalah granuloma dengan akumulasi limfosit (sel T yang ada di antaranya), granulosit, histiosit, eosinofil, plasma dan sel retikuler. Jaringan kelenjar getah bening yang terkena diliputi oleh tali jaringan ikat fibrosa yang berasal dari kapsul.

Penyakit ini dinamai Thomas Hodgkin, yang pada tahun 1832 menggambarkan tujuh kasus penyakit dan mengusulkan untuk mengalokasikan unit patologi nosologis terpisah, fitur umum yang merupakan peningkatan kelenjar getah bening dan limpa, cachexia (penipisan tubuh secara ekstrem) dan kematian.

Perawatan yang memadai dan tepat waktu memungkinkan untuk mendapatkan hasil yang baik, adalah mungkin untuk mencapai remisi yang stabil pada lebih dari 50% pasien.

Kejadian rata-rata limfoma Hodgkin bervariasi antara 0,6-3,9% pada pria dan 0,3-2,8% pada wanita dan rata-rata 2,2 kasus per 100.000 populasi. Penyakit ini terjadi pada semua umur, dan merupakan kanker anak ketiga yang paling umum.

Penyebab Limfoma Hodgkin

Faktor etiologis penyakit ini masih belum jelas. Diasumsikan bahwa limfoma Hodgkin adalah tumor sel-B, yang berkembang di latar belakang defisiensi imun sel-T, yang disebabkan oleh hipofungsi timus.

Ada beberapa faktor predisposisi:

• penyakit menular - sel-sel dari sistem limfatik mulai divisi tak terkendali dan mengalami mutasi di bawah pengaruh virus (herpesvirus, retrovirus, dll.);
• penyakit bawaan dari sistem kekebalan tubuh - sindrom Louis-Bar, sindrom Wiskott-Aldrich dan lain-lain;
• penyakit autoimun - rheumatoid arthritis, sindrom Sjogren, penyakit celiac, systemic lupus erythematosus, dll;
• kecenderungan genetik - penanda genetik belum diidentifikasi, tetapi ada peningkatan frekuensi limfoma Hodgkin dalam keluarga di mana penyakit serupa telah didiagnosis;
• efek bahan kimia karsinogenik - benzena, pewarna anilin, garam logam berat, hidrokarbon aromatik, pestisida, dll.;
• pekerjaan yang terkait dengan paparan radiasi yang meningkat, arus frekuensi tinggi, radiasi.

Bentuk penyakitnya

Klasifikasi limfoma Hodgkin didasarkan pada karakterisasi histologis jaringan yang terkena.

Pada tahap awal penyakit, biasanya terjadi tanpa gejala.

Ada empat varian histologis limfoma Hodgkin:

• Sclerosis nodular (nodular) (tipe 1 dan 2) adalah bentuk penyakit yang paling umum, disertai dengan pembentukan tali kolagen di kelenjar getah bening di dalam rongga dada, yang membagi jaringan tumor yang terbentuk menjadi banyak bagian yang bulat. Sel Reed-Sternberg terdeteksi;
• lymphohistiocytic (dominan limfoid) adalah versi klasik dari limfoma Hodgkin, ditandai dengan adanya sejumlah besar limfosit dalam organ yang terkena. Sel Reed-Sternberg jarang, sel Hodgkin sering ditemukan. Akumulasi limfosit bergabung satu sama lain dan membentuk area pertumbuhan difus, fibrosis dan nekrosis tidak ada. Kelenjar getah bening aksila serviks, paling sering terkena;
• penipisan limfoid - Sel Reed-Sternberg mendominasi dalam jaringan yang terkena, hanya ada beberapa bercak limfosit di antara mereka, tingkat yang terus menurun. Varian penipisan limfoid biasanya sesuai dengan stadium IV dari penyebaran penyakit dan ditandai dengan perjalanan yang tidak menguntungkan;
• varian sel campuran - gambaran histologis diwakili oleh sejumlah besar limfosit, eosinofil, sel plasma, sel Reed-Sternberg di jaringan yang terkena. Sering ditemukan fokus nekrosis, bidang fibrosis.

Tahapan Limfoma Hodgkin

Ketika menetapkan tahapan limfoma Hodgkin, data dari hasil pemeriksaan dan biopsi diperhitungkan, jumlah organ dan jaringan yang terlibat dalam proses patologis, prevalensi proses di atas atau di bawah diafragma ditentukan:

• I - satu kelompok kelenjar getah bening yang terkena;
• I E - I + keterlibatan satu organ limfatik ekstra dalam proses patologis;
• II - dua atau lebih kelompok kelenjar getah bening di satu sisi (di atas atau di bawah) diafragma terpengaruh;
• II E - kerusakan pada organ limfoid dengan peningkatan 1-2 kelompok kelenjar getah bening, lokalisasi lesi - di sisi yang sama relatif terhadap diafragma;
• III - beberapa kelompok kelenjar getah bening di kedua sisi (di atas dan di bawah) diafragma terpengaruh;
• III S - kasih sayang dari limpa bergabung;
• III E - III + lesi terlokalisasi pada organ atau jaringan ekstralimfatik;
• IV - lesi difus atau tersebar (multifokal) dari satu atau lebih organ internal, yang dapat disertai dengan kerusakan pada kelenjar getah bening.

Munculnya tanda-tanda aktivitas biologis pada periode remisi menunjukkan eksaserbasi awal.

Tahap IV mungkin memiliki varian aliran berikut:

• Dan - keracunan tidak ada;
• B - tanda-tanda keracunan, kehilangan berat badan selama enam bulan terakhir;
• a - aktivitas biologis dalam hal tes darah tidak ada;
• b - aktivitas biologis terungkap.

Gejala Limfoma Hodgkin

Awalnya, proses patologis berkembang di kelenjar getah bening. Mereka meningkat secara bertahap, proses tumor menyebar dan mempengaruhi organ dan jaringan lain. Pada tahap awal penyakit, biasanya terjadi tanpa gejala. Ketika kelenjar getah bening tumbuh, mereka menjadi sakit, dan muncul gejala yang berhubungan dengan meremasnya jaringan dan organ di sekitarnya.

Tanda-tanda lokal limfoma Hodgkin:

• pembengkakan kelenjar getah bening;
• kerusakan pada organ internal.

Gejala utama limfoma Hodgkin adalah limfadenopati (ditandai dengan peningkatan kelenjar getah bening yang signifikan). Kelenjar getah bening mediastinum tengah dan anterior terpengaruh, kadang-kadang - timus. Juga, lesi dapat mempengaruhi organ apa pun, limpa, hati, kulit, sumsum tulang, paru-paru, pleura, jaringan tulang mungkin terlibat.

Gejala umum limfoma Hodgkin:

• demam memiliki karakter seperti gelombang;
• keringat berlebihan di malam hari (keringat malam yang banyak);
• kelemahan, apatis;
• kurang nafsu makan;
• pruritus;
• penurunan berat badan mendadak tanpa sebab, penurunan berat badan bisa mencapai indikator kritis;
• anemia;
• mengurangi imunitas, kerentanan terhadap penyakit menular.

Dengan peningkatan yang nyata pada kelenjar getah bening dada, gejala-gejala berikut berkembang:

• batuk kering dan tidak produktif;
• suara serak;
• perasaan berat di daerah yang terkena dampak;
• disfagia (gangguan menelan);
• dispnea (sesak napas);
• sindrom kava (gangguan sirkulasi di cekungan vena cava superior);
• radang selaput dada, perikarditis.

Dalam pengobatan limfoma Hodgkin, kemoterapi dalam kombinasi dengan radiasi lebih disukai, memberikan efek maksimum dengan jumlah komplikasi minimum.

Ketika proses menjadi meluas, ada tanda-tanda kerusakan organ internal. Paling sering, kerusakan pada kelenjar getah bening limpa dan hati ditemukan. Sebagai akibat dari peningkatan organ-organ internal ini, ada kompresi lambung dan perpindahan ginjal. Keterlibatan kelenjar getah bening dimanifestasikan oleh munculnya nyeri perut dengan berbagai intensitas.

Kerusakan pada paru-paru, sebagai suatu peraturan, adalah bersifat sekunder dan merupakan konsekuensi dari proses transisi dari kelenjar getah bening mediastinum ke paru-paru. Seringkali terdeteksi akumulasi cairan di rongga pleura.

Kerusakan pada sistem saraf terdeteksi setelah penyebaran luas penyakit Hodgkin di kelenjar limfatik dan organ internal. Lesi yang paling umum dari sumsum tulang belakang, di mana unsur-unsur limfogranulomatosa tumbuh di jaringan epidural dan menekan sumsum tulang belakang. Dalam kasus seperti itu, penyakit berlanjut sebagai tumor sumsum tulang belakang dengan gangguan sensitivitas konduksi, paresis dan kelumpuhan, nyeri pada ekstremitas.

Dua jalur utama kerusakan tulang adalah penyebaran limfohematogen dan perkecambahan limfogranuloma dalam jaringan tulang. Kerusakan tulang primer terdeteksi selama tahun pertama penyakit, perubahan sekunder pada tulang muncul dalam 1,5-2,5 tahun sejak awal penyakit. Perubahan kerangka terjadi ketika proses menyebar dari kelenjar getah bening yang berdekatan, pleura, mediastinum. Jaringan limfogranulomatosa menyebabkan kerusakan struktur tulang dan osteosclerosis. Tekanan kelenjar getah bening yang membesar pada pleksus saraf yang berdekatan dimanifestasikan oleh rasa sakit yang hebat di daerah tulang belakang, di tulang yang terkena kerangka.

Ketika merawat pasien dengan limfoma Hodgkin dan penyakit umum, kelangsungan hidup 5 tahun, bebas dari perkembangan, adalah 90%, dengan stadium III - 60–80%, kurang dari 45% pasien pada tahap IV remisi.

Tanda-tanda aktivitas biologis dari proses karena produksi sitokin juga dicatat: peningkatan kadar haptoglobin serum, tingkat sedimentasi eritrosit, seruloplasmin dan tingkat dehidrogenase laktat, konsentrasi fibrinogen di atas nilai referensi. Munculnya tanda-tanda aktivitas biologis pada periode remisi menunjukkan eksaserbasi awal.

Diagnostik

Deteksi dini penyakit ini sulit karena fakta bahwa gejala klinis tidak bersifat tegas, dan sering tidak ada.

Diagnosis limfoma Hodgkin didasarkan pada gambaran morfologis kelenjar getah bening yang terkena atau organ. Studi senang yang ditunjuk:

• pemeriksaan klinis dan anamnesis - perhatian khusus diberikan pada gejala keracunan, palpasi semua kelompok perifer kelenjar getah bening, limpa dan hati, pemeriksaan nasofaring, amandel;
• biopsi kelenjar getah bening yang terkena dengan analisis histologis dan imunohistokimia bahan biopsi. Kriteria limfoma Hodgkin adalah adanya sel Reed-Sternberg spesifik, sel Hodgkin yang belum matang dalam bahan yang diambil;
• tes laboratorium - analisis darah umum dan biokimia, laju sedimentasi eritrosit, aktivitas alkali fosfatase serum, tes ginjal dan hati. Dalam analisis klinis darah, peningkatan ESR, leukositosis neutrofilik, eosinofilia sedang, peningkatan konsentrasi fibrinogen, trombositosis, penurunan kadar albumin dimungkinkan. Pada tahap awal penyakit, tes darah mengungkapkan leukositosis sedang, yang, seiring perkembangan penyakit, digantikan oleh leukopenia;
• penilaian laboratorium fungsi tiroid - dengan kekalahan kelenjar getah bening serviks;
• studi immunophenotypic dari jaringan tumor - mengungkap pelanggaran kualitatif dan kuantitatif dari imunitas sel-T.
• Pemeriksaan rontgen dada, kerangka, saluran pencernaan - sangat penting dalam menentukan sifat dan mengidentifikasi lokasi lesi;
• Ultrasonografi perut - dengan tujuan yang sama dengan radiografi;
• computed tomography, magnetic resonance tomography dari leher, dada, perut dan panggul - memungkinkan Anda untuk mendeteksi keberadaan formasi tumor di berbagai bagian tubuh;
• biopsi trephine - dilakukan dalam kasus dugaan kerusakan sumsum tulang pada tulang iliac;
• osteoscintigraphy - dengan peningkatan kadar alkali fosfatase dalam serum darah;
• laparotomi diagnostik - digunakan untuk mengambil spesimen biopsi kelenjar getah bening mesenterika dan para-aorta.

Pengobatan limfoma Hodgkin

Rejimen pengobatan yang berbeda telah dikembangkan, pilihan mereka dibuat dengan mempertimbangkan jenis dan luasnya lesi, lamanya perjalanan dan beratnya penyakit, adanya komorbiditas.

Diasumsikan bahwa limfoma Hodgkin adalah tumor sel-B, yang berkembang di latar belakang defisiensi imun sel-T, yang disebabkan oleh hipofungsi timus.

Skema umum pengobatan limfoma meliputi dua tahap:

• stimulasi remisi dengan kemoterapi siklik;
• konsolidasi remisi melalui terapi radiasi radikal dan siklus perawatan terapi obat.

Ketika merencanakan volume perawatan, faktor-faktor buruk yang menentukan tingkat keparahan dan luasnya proses tumor dipertimbangkan:

• keterlibatan tiga atau lebih zona pengumpul limfatik;
• lesi masif pada limpa dan / atau mediastinum;
• adanya lesi ekstranodal yang terisolasi;
• peningkatan ESR lebih dari 30 mm / jam dengan adanya gejala keracunan dan lebih dari 50 mm / jam jika tidak ada.

Berbagai jenis terapi radiasi diterapkan - dari iradiasi lokal lesi primer dalam dosis rendah hingga iradiasi menggunakan program radikal semua kelenjar getah bening pada stadium A IV. Untuk mencegah penyebaran sel-sel tumor dalam sistem limfatik, iradiasi dilakukan berdampingan dengan lesi divisi regionalnya.

Polikemoterapi adalah penggunaan simultan beberapa sitostatika. Ada berbagai skema kemoterapi kombinasi (protokol), obat-obatan diresepkan dalam kursus panjang. Pengobatan bertahap, menyediakan siklus dua minggu dengan interval dua minggu, setelah selesainya enam siklus pengobatan suportif yang ditentukan.

Preferensi diberikan kepada kemoterapi dalam kombinasi dengan radiasi, ini memberikan efek maksimum dengan jumlah komplikasi minimum. Pertama, polikemoterapi pengantar dilakukan dengan iradiasi hanya kelenjar getah bening yang membesar, kemudian iradiasi semua kelenjar getah bening lainnya. Setelah paparan radiasi, kemoterapi pemeliharaan dilakukan sesuai dengan satu skema atau yang lain. Perawatan intensif selama periode perbaikan mengurangi jumlah komplikasi yang terlambat dan meningkatkan kemungkinan terapi eksaserbasi.

Kejadian rata-rata limfoma Hodgkin bervariasi antara 0,6-3,9% pada pria dan 0,3-2,8% pada wanita dan rata-rata 2,2 kasus per 100.000 populasi.

Jika proses terlokalisasi dan tersedia untuk intervensi bedah, limpa, kelenjar getah bening terisolasi, konglomerat kelenjar getah bening dihapus, diikuti oleh iradiasi pada pengaturan terapi gamma. Splenectomy juga diindikasikan dalam kasus-kasus depresi yang dalam dari pembentukan darah, yang mengganggu perawatan sitostatik.

Dalam kasus perkembangan penyakit dan kegagalan pengobatan, transplantasi sumsum tulang diindikasikan.

Kemungkinan konsekuensi dan komplikasi

Penyakit Hodgkin dapat memiliki komplikasi berikut:

• sepsis;
• kanker otak atau sumsum tulang belakang;
• berdarah;
• tekanan neoplasma pada saluran pernapasan, menyebabkan asfiksia;
• sindrom vena cava superior;
• pengembangan ikterus obstruktif (dengan kompresi saluran empedu);
• perubahan imunologis;
• obstruksi usus (dengan kompresi usus oleh kelenjar getah bening);
• cachexia;
• disfungsi tiroid;
• pembentukan fistula kelenjar getah bening perifer;
• miokarditis dan perikarditis;
• neoplasma ganas sekunder;
• pelanggaran metabolisme protein pada ginjal dan usus;
• efek samping dari kemoterapi dan radiasi.

Ramalan

Perawatan yang memadai dan tepat waktu memungkinkan untuk mendapatkan hasil yang baik, adalah mungkin untuk mencapai remisi yang stabil pada lebih dari 50% pasien. Efektivitas terapi ditentukan oleh pendekatan berbeda untuk pengembangan rejimen pengobatan untuk kelompok pasien yang berbeda, dipilih berdasarkan faktor prognostik yang tidak menguntungkan.

Ketika menggunakan program intensif, efek klinis, sebagai suatu peraturan, sudah diamati selama siklus pertama. Ketika merawat pasien dengan limfoma Hodgkin dan penyakit umum, kelangsungan hidup 5 tahun, bebas dari perkembangan, adalah 90%, dengan stadium III - 60–80%, kurang dari 45% pasien pada tahap IV remisi.

Penyakit Hodgkin terjadi pada semua umur, dan merupakan penyakit kanker anak paling umum ketiga.

Tanda prognostik yang merugikan:

• konglomerat kelenjar getah bening masif berdiameter lebih dari 5 cm;
• penipisan limfoid;
• kerusakan simultan tiga atau lebih kelompok kelenjar getah bening;
• perluasan bayangan mediastinum lebih dari 30% dari volume dada.

Pencegahan

Langkah-langkah khusus pencegahan primer penyakit Hodgkin belum dikembangkan. Perhatian khusus diberikan pada pencegahan sekunder - pencegahan kekambuhan. Orang yang menderita limfoma Hodgkin disarankan untuk mengecualikan prosedur fisik, listrik, dan termal, menghindari kelebihan fisik, insolasi, mereka dikontraindikasikan dalam pekerjaan yang terkait dengan paparan faktor produksi berbahaya. Untuk mencegah penurunan jumlah leukosit adalah transfusi darah. Untuk mencegah efek samping, wanita disarankan untuk merencanakan kehamilan tidak lebih awal dari dua tahun setelah pemulihan.