Leukemia Penyebab, faktor risiko, gejala, diagnosis dan pengobatan penyakit.

Situs ini menyediakan informasi latar belakang. Diagnosis dan pengobatan penyakit yang adekuat dimungkinkan di bawah pengawasan dokter yang teliti.

Jenis leukemia - akut dan kronis

• Leukemia akut adalah penyakit progresif cepat yang berkembang sebagai akibat dari gangguan pematangan sel darah (tubuh putih, leukosit) di sumsum tulang, kloning prekursor mereka (sel belum matang), pembentukan tumor dari mereka dan pertumbuhannya di sumsum tulang, dengan kemungkinan lebih lanjut metastasis (penyebaran sel darah atau sel getah bening ke organ yang sehat).
• Leukemia kronis berbeda dari yang akut dalam hal penyakit ini bertahan lama, perkembangan patologis sel-sel progenitor dan leukosit dewasa terjadi, mengganggu pembentukan garis sel lain (garis eritrosit dan trombosit). Tumor terbentuk dari sel darah dewasa dan muda.

Leukemia juga dibagi menjadi beberapa jenis, dan namanya terbentuk tergantung pada jenis sel yang mendasari mereka. Beberapa jenis leukemia adalah: leukemia akut (limfoblastik, myeloblastik, monoblastik, megakaryoblastik, erythromyeloblastic, plasmablastic, dll.), Leukemia kronis (megakaryocytic, monocytic, lymphocytic, myeloma, dll.).
Leukemia dapat menyebabkan orang dewasa dan anak-anak. Pria dan wanita menderita dalam rasio yang sama. Pada kelompok umur yang berbeda ada berbagai jenis leukemia. Di masa kanak-kanak, leukemia limfoblastik akut lebih umum, pada usia 20-30 tahun - mieloblastik akut, pada usia 40-50 tahun - lebih umum adalah myeloblastik kronis, pada usia tua - leukemia limfositik kronis.

Anatomi dan fisiologi sumsum tulang

Sumsum tulang adalah jaringan yang terletak di dalam tulang, terutama di tulang panggul. Ini adalah organ terpenting yang terlibat dalam proses pembentukan darah (kelahiran sel darah baru: sel darah merah, leukosit, trombosit). Proses ini diperlukan bagi tubuh untuk mengganti sel-sel darah yang sekarat dengan yang baru. Sumsum tulang terdiri dari jaringan fibrosa (membentuk dasar) dan jaringan hematopoietik (sel darah pada berbagai tahap pematangan). Jaringan hematopoietik mencakup 3 garis sel (eritrosit, leukosit, dan platelet), yang masing-masing dibentuk 3 kelompok sel (eritrosit, leukosit, dan platelet). Nenek moyang yang umum dari sel-sel ini adalah sel induk, yang memulai proses pembentukan darah. Jika proses pembentukan sel punca atau mutasinya terganggu, proses pembentukan sel sepanjang ketiga garis sel terganggu.

Sel darah merah adalah sel darah merah yang mengandung hemoglobin, yang memperbaiki oksigen, yang dengannya sel-sel tubuh memberi makan. Dengan kurangnya sel darah merah, terdapat saturasi yang tidak cukup dari sel dan jaringan tubuh dengan oksigen, sebagai akibatnya ia memanifestasikan dirinya dengan berbagai gejala klinis.

Leukosit meliputi: limfosit, monosit, neutrofil, eosinofil, basofil. Mereka adalah sel darah putih, mereka memainkan peran dalam perlindungan tubuh dan pengembangan kekebalan. Kekurangan mereka menyebabkan penurunan kekebalan dan perkembangan berbagai penyakit menular.
Trombosit adalah lempeng darah yang terlibat dalam pembentukan bekuan darah. Kekurangan trombosit menyebabkan berbagai perdarahan.
Baca lebih lanjut tentang jenis sel darah dalam artikel terpisah mengikuti tautan.

Penyebab leukemia, faktor risiko

Gejala berbagai jenis leukemia

1. Pada leukemia akut, 4 sindrom klinis dicatat:

• Sindrom anemia: karena kurangnya produksi sel darah merah, banyak atau beberapa gejala mungkin hadir. Terwujud dalam bentuk kelelahan, pucat pada kulit dan sklera, pusing, mual, detak jantung cepat, kuku rapuh, rambut rontok, persepsi abnormal bau;
• Sindrom hemoragik: berkembang sebagai akibat dari kurangnya trombosit. Terwujud dengan gejala berikut: perdarahan pertama dari gusi, memar, pendarahan di selaput lendir (lidah dan lain-lain) atau di kulit, dalam bentuk titik-titik kecil atau bintik-bintik. Selanjutnya, dengan perkembangan leukemia, perdarahan masif berkembang sebagai akibat dari sindrom DIC (diseminasi koagulasi intravaskular);
• Sindrom komplikasi menular dengan gejala keracunan: berkembang sebagai akibat dari kurangnya sel darah putih dan dengan penurunan kekebalan berikutnya, peningkatan suhu tubuh menjadi 39 0 m, mual, muntah, kehilangan nafsu makan, penurunan tajam berat badan, sakit kepala, dan kelemahan umum. Seorang pasien bergabung dengan berbagai infeksi: flu, pneumonia, pielonefritis, abses, dan lainnya;
• Metastasis - oleh aliran darah atau getah bening, sel tumor memasuki organ yang sehat, mengganggu struktur, fungsi dan meningkatkan ukurannya. Pertama-tama, metastasis jatuh ke kelenjar getah bening, limpa, hati, dan kemudian ke organ lain.

Leukemia akut myeloblastik, mengganggu maturasi sel myeloid, dari mana eosinofil, neutrofil, basofil matang. Penyakit ini berkembang dengan cepat, ditandai dengan sindrom hemoragik yang jelas, gejala keracunan dan komplikasi infeksi. Peningkatan ukuran hati, limpa, kelenjar getah bening. Dalam darah tepi, berkurangnya jumlah sel darah merah, penurunan leukosit dan platelet, sel muda (myeloblastik) hadir.
Leukemia akut eritroblastik, sel-sel progenitor dipengaruhi, dari mana eritrosit harus berkembang lebih lanjut. Ini lebih sering terjadi pada usia tua, ditandai dengan sindrom anemik yang jelas, tidak ada peningkatan limpa, kelenjar getah bening. Dalam darah tepi, jumlah eritrosit, leukosit dan trombosit, keberadaan sel muda (eritroblast) berkurang.
Leukemia akut monoblastik, gangguan produksi limfosit dan monosit, masing-masing, mereka akan berkurang dalam darah perifer. Secara klinis dimanifestasikan oleh demam dan penambahan berbagai infeksi.
Leukemia akut megakaryoblastik, produksi trombosit terganggu. Mikroskop elektron mengungkapkan megakaryoblast di sumsum tulang (sel-sel muda dari mana trombosit terbentuk) dan peningkatan jumlah trombosit. Opsi yang jarang, tetapi lebih sering terjadi pada masa kanak-kanak dan memiliki prognosis yang buruk.
Leukemia myeloid kronis, peningkatan pembentukan sel-sel myeloid dari mana leukosit terbentuk (neutrofil, eosinofil, basofil), sebagai hasilnya, tingkat kelompok sel-sel ini akan meningkat. Untuk waktu yang lama mungkin tidak menunjukkan gejala. Kemudian, muncul gejala intoksikasi (demam, kelemahan umum, pusing, mual), dan penambahan gejala anemia, pembesaran limpa dan hati.
Leukemia limfositik kronis, peningkatan pembentukan sel - prekursor limfosit, akibatnya, tingkat limfosit dalam darah meningkat. Limfosit semacam itu tidak dapat menjalankan fungsinya (perkembangan imunitas), oleh karena itu, pasien bergabung dengan berbagai jenis infeksi dengan gejala keracunan.

Diagnosis leukemia

• Peningkatan dehidrogenase laktat (normal 250 U / l);
• ASAT tinggi (normal hingga 39 U / l);
• Urea tinggi (normal 7,5 mmol / l);
• Peningkatan asam urat (normal hingga 400 μmol / l);
• Peningkatan bilirubin ˃20 µmol / l;
• Penurunan fibrinogen 30%;
• Kadar sel darah merah, leukosit, platelet rendah.

1. Trepanobiopsy (pemeriksaan histologis biopsi dari tulang iliac): tidak memungkinkan diagnosis yang akurat, tetapi hanya menentukan pertumbuhan sel tumor, dengan penggantian sel normal.
2. Studi sitokimia punctate sumsum tulang: mengungkapkan enzim spesifik ledakan (reaksi terhadap peroksidase, lipid, glikogen, esterase nonspesifik), menentukan varian leukemia akut.
3. Metode penelitian imunologis: mengidentifikasi antigen permukaan spesifik pada sel, menentukan varian leukemia akut.
4. Ultrasonografi organ internal: metode non-spesifik, mengungkapkan pembesaran hati, limpa dan organ internal lainnya dengan metastasis sel tumor.
5. Rontgen dada: adalah metode spesifik yang mendeteksi adanya peradangan di paru-paru setelah infeksi dan pembesaran kelenjar getah bening.

Pengobatan Leukemia

Perawatan obat-obatan

1. Polikemoterapi, digunakan untuk tujuan tindakan antitumor:

Untuk pengobatan leukemia akut, beberapa obat antikanker diresepkan sekaligus: Mercaptopurine, Leicrane, Cyclophosphamide, Fluorouracil dan lainnya. Mercaptopurine diambil dengan dosis 2,5 mg / kg dari berat badan pasien (dosis terapi), Leikaran diberikan dengan dosis 10 mg per hari. Pengobatan leukemia akut dengan obat antikanker, berlangsung 2-5 tahun pada dosis pemeliharaan (lebih rendah);

1. Terapi transfusi: massa eritrosit, massa trombosit, larutan isotonik, untuk memperbaiki sindrom anemik yang diucapkan, sindrom hemoragik, dan detoksifikasi;
2. Terapi restoratif:

• digunakan untuk memperkuat sistem kekebalan tubuh. Duovit 1 tablet 1 kali per hari.
• Persiapan besi untuk koreksi kekurangan zat besi. Sorbifer 1 tablet 2 kali sehari.
• Imunomodulator meningkatkan reaktivitas tubuh. Timalin, secara intramuskular 10-20 mg sekali sehari, 5 hari, T-aktivin, secara intramuskular dengan 100 mcg 1 kali sehari, 5 hari;

1. Terapi hormon: Prednisolon dengan dosis 50 g per hari.
2. Antibiotik spektrum luas diresepkan untuk pengobatan infeksi terkait. Imipenem 1-2 g per hari.
3. Radioterapi digunakan untuk mengobati leukemia kronis. Iradiasi limpa yang membesar, kelenjar getah bening.

Perawatan bedah

Metode pengobatan tradisional

Gunakan dressing garam dengan larutan garam 10% (100 g garam per 1 liter air). Basahi kain linen dalam larutan panas, peras kainnya sedikit, lipat menjadi empat, dan oleskan pada tempat yang sakit atau tumor, perbaiki dengan pita perekat.

Infus jarum parut pinus, kulit bawang kering, rosehip, campur semua bahan, tambahkan air, dan didihkan. Bersikeras hari, saring dan minum bukan air.

Makan bit merah, jus delima, wortel. Makan labu.

Infus bunga kastanye: ambil 1 sendok makan bunga kastanye, tuangkan 200 g air ke dalamnya, rebus dan biarkan meresap selama beberapa jam. Minum satu tegukan sekaligus, Anda perlu minum 1 liter per hari.
Baik membantu dalam memperkuat tubuh, rebusan daun dan buah blueberry. Sekitar 1 liter air mendidih, tuangkan 5 sendok makan daun dan buah blueberry, bersikeras selama beberapa jam, minum semuanya dalam satu hari, butuh sekitar 3 bulan.

Apa itu leukemia darah: gejala dan tanda-tanda penyakit

Leukemia (jika tidak - anemia, leukemia, leukemia, kanker darah, limfosarkoma) - sekelompok penyakit darah ganas dari berbagai etiologi. Leukosis ditandai oleh reproduksi sel-sel yang diubah secara patologis dan penggantian sel-sel darah normal secara bertahap. Penyakit ini menyerang orang-orang dari jenis kelamin dan usia yang berbeda, termasuk bayi.

Informasi umum

Menurut definisi, darah adalah jenis jaringan ikat yang tidak biasa. Substansi antar selnya diwakili oleh solusi multikomponen kompleks di mana sel-sel yang tersuspensi bergerak bebas (jika tidak, sel-sel darah terbentuk). Ada tiga jenis sel dalam darah:

• Eritrosit atau sel darah merah yang melakukan fungsi transportasi;
• Leukosit atau sel darah putih, yang memberikan perlindungan kekebalan tubuh;
• Trombosit atau trombosit terlibat dalam proses pembekuan darah jika terjadi kerusakan pada pembuluh darah.

Hanya sel-sel matang yang secara fungsional bersirkulasi dalam aliran darah, reproduksi dan pematangan elemen-elemen baru terbentuk di sumsum tulang. Leukemia berkembang dalam degenerasi sel-sel ganas tempat leukosit terbentuk. Sumsum tulang mulai menghasilkan sel-sel darah putih abnormal (sel-sel leukemia) yang tidak mampu atau sebagian mampu melakukan fungsi-fungsi dasarnya. Unsur leukemia tumbuh lebih cepat dan tidak mati dengan waktu, tidak seperti leukosit yang sehat. Mereka berangsur-angsur menumpuk di dalam tubuh, menggusur populasi yang sehat dan menghambat fungsi normal darah. Sel-sel leukemia dapat menumpuk di kelenjar getah bening dan beberapa organ, menyebabkan pembesaran dan nyeri.

Klasifikasi

Di bawah nama umum - leukosit - mengacu pada beberapa jenis sel yang berbeda dalam struktur dan fungsi. Paling sering, prekursor (sel blast) dari dua jenis sel - myelocytes dan lymphocytes - mengalami transformasi ganas. Limfoblastosis dan myeloblastosis dibedakan berdasarkan jenis sel yang telah menjadi leukemia. Jenis sel blast lain juga rentan terhadap lesi ganas, tetapi mereka jauh lebih jarang.

Tergantung pada agresivitas perjalanan penyakit, leukemia akut dan kronis dibedakan. Leukemia adalah satu-satunya penyakit di mana istilah-istilah ini berarti bukan tahap perkembangan yang berurutan, tetapi dua proses patologis yang secara fundamental berbeda. Leukemia akut tidak pernah menjadi kronis, dan kronis hampir tidak pernah menjadi akut. Dalam praktik medis, kasus leukemia kronis akut yang sangat jarang diketahui.

Dasar dari proses ini adalah mekanisme patogenetik yang berbeda. Dengan kekalahan sel yang belum menghasilkan (ledakan), leukemia akut berkembang. Sel-sel leukemia berkembang biak dengan cepat dan tumbuh dengan cepat. Dengan tidak adanya perawatan yang tepat waktu, kemungkinan kematiannya tinggi. Pasien dapat mati dalam beberapa minggu setelah gejala klinis pertama kali muncul.

Pada leukemia kronis, sel-sel darah putih yang matang secara fungsional atau sel-sel dalam tahap pematangan terlibat dalam proses patologis. Penggantian populasi normal lambat, gejala leukemia dari beberapa bentuk langka ringan dan penyakit terdeteksi secara kebetulan, ketika memeriksa pasien untuk penyakit lain. Leukemia kronis perlahan-lahan dapat berkembang selama bertahun-tahun. Pasien ditugaskan untuk terapi pemeliharaan.

Karenanya, dalam praktik klinis, jenis-jenis leukemia berikut ini dibedakan:

• Leukemia limfoblastik akut (ALL). Bentuk leukemia ini paling sering terdeteksi pada anak-anak, jarang pada orang dewasa.
• Leukemia limfositik kronis (CLL). Ini didiagnosis terutama pada orang yang berusia lebih dari 55 tahun, sangat jarang pada anak-anak. Ada beberapa kasus pendeteksian bentuk patologi ini pada anggota satu keluarga.
• Leukemia mieloid akut (AML). Ini mempengaruhi anak-anak dan orang dewasa.
• Leukemia mieloid kronis (CML). Penyakit ini terdeteksi terutama pada pasien dewasa.

Penyebab penyakit

Penyebab degenerasi sel-sel darah ganas belum ditetapkan secara definitif. Di antara faktor yang paling terkenal yang memicu proses patologis adalah efek radiasi pengion. Tingkat risiko mengembangkan leukemia tergantung sedikit pada dosis radiasi dan meningkat bahkan dengan sedikit iradiasi.

Perkembangan leukemia dapat dipicu oleh penggunaan obat-obatan tertentu, termasuk yang digunakan dalam kemoterapi. Di antara obat-obatan yang berpotensi berbahaya adalah antibiotik penisilin, kloramfenikol, butadiena. Efek leukozogenny terbukti untuk benzena dan sejumlah pestisida.

Mutasi juga dapat disebabkan oleh infeksi virus. Saat terinfeksi, materi genetik virus tertanam di dalam sel-sel tubuh manusia. Dalam keadaan tertentu, sel yang terinfeksi dapat berubah menjadi yang ganas. Menurut statistik, insiden leukemia tertinggi terjadi di antara mereka yang terinfeksi HIV.

Beberapa kasus leukemia adalah keturunan. Mekanisme pewarisan tidak sepenuhnya dipahami. Keturunan adalah salah satu penyebab paling umum leukemia pada anak-anak.

Peningkatan risiko leukemia diamati pada orang dengan patologi genetik dan pada perokok. Pada saat yang sama, penyebab banyak kasus penyakit tetap tidak jelas.

Gejala

Jika leukemia dicurigai pada orang dewasa dan anak-anak, diagnosis dan perawatan yang tepat waktu menjadi penting. Tanda-tanda pertama leukemia tidak spesifik, mereka mungkin keliru karena terlalu banyak bekerja, manifestasi catarrhal atau penyakit lain yang tidak berhubungan dengan lesi pada sistem hematopoietik. Kemungkinan pengembangan leukemia dapat mengindikasikan:

• Kelesuan umum, kelemahan, gangguan tidur. Pasien menderita insomnia atau, sebaliknya, mengantuk.
• Proses regenerasi jaringan terganggu. Luka tidak sembuh dalam waktu lama, gusi bisa berdarah atau mimisan bisa terjadi.
• Nyeri ringan pada tulang muncul.
• Peningkatan suhu sedikit stabil.
• Kelenjar getah bening, limpa dan hati berangsur-angsur meningkat, dan dalam beberapa bentuk leukemia mereka menjadi cukup sakit.
• Pasien khawatir berkeringat berlebihan, pusing, mungkin pingsan. Detak jantung meningkat.
• Tanda-tanda defisiensi imun memanifestasikan dirinya. Pasien lebih sering dan lebih lama menderita pilek, eksaserbasi penyakit kronis lebih sulit diobati.
• Pasien mengalami gangguan perhatian dan daya ingat.
• Nafsu makan memburuk, pasien kehilangan berat badan dengan tajam.

Ini adalah tanda-tanda umum dari pengembangan leukemia dan untuk mengecualikan skenario yang paling suram dari perkembangan kejadian, dengan manifestasi beberapa dari mereka, disarankan untuk berkonsultasi dengan ahli hematologi. Pada saat yang sama, masing-masing bentuk memiliki manifestasi klinis spesifik.

Seiring perkembangan penyakit, pasien mengalami anemia hipokromik. Jumlah leukosit meningkat ribuan kali dibandingkan dengan normanya. Pembuluh menjadi rapuh dan mudah rusak dengan pembentukan hematoma bahkan ketika ditekan ringan. Pendarahan di bawah kulit, selaput lendir, pendarahan internal dan pendarahan mungkin terjadi, pada tahap akhir perkembangan leukemia, pneumonia dan radang selaput dada berkembang dengan efusi darah ke paru-paru atau rongga pleura.

Manifestasi leukemia yang paling mengerikan - komplikasi ulseratif-nekrotik, disertai dengan bentuk angina yang parah.

Untuk semua bentuk leukemia, peningkatan limpa dikaitkan dengan penghancuran sejumlah besar sel leukemia. Pasien mengeluhkan perasaan berat di sisi kiri perut.

Infiltrat leukemia sering menembus jaringan tulang, yang disebut kloro-leukemia berkembang.

Diagnostik

Diagnosis leukemia didasarkan pada tes laboratorium. Kemungkinan proses ganas dalam tubuh ditunjukkan oleh perubahan spesifik dalam formula darah, khususnya, jumlah leukosit yang terlalu tinggi. Ketika mengidentifikasi tanda-tanda yang menunjukkan leukemia, lakukan penelitian yang kompleks untuk diagnosis banding dari berbagai jenis dan bentuk patologi.

• Penelitian sitogenetik dilakukan untuk mengidentifikasi karakteristik kromosom atipikal dari berbagai bentuk penyakit.
• Analisis imunofenotipik berdasarkan reaksi antigen-antibodi memungkinkan diferensiasi bentuk myeloid dan limfoblastik penyakit.
• Analisis sitokimia digunakan untuk membedakan leukemia akut.
• Myelogram menampilkan rasio sel-sel sehat dan leukemia dimana dokter dapat menyimpulkan tentang tingkat keparahan penyakit dan dinamika proses.
• Tusukan sumsum tulang, selain informasi tentang bentuk penyakit dan jenis sel yang terkena, memungkinkan untuk menentukan sensitivitasnya terhadap kemoterapi.

Selain itu dilakukan diagnosa instrumental. Sel-sel leukemia yang menumpuk di kelenjar getah bening dan organ-organ lain menyebabkan perkembangan tumor sekunder. Untuk mengecualikan metastasis computed tomography.

Pemeriksaan rontgen dada ditunjukkan pada pasien dengan batuk persisten, disertai dengan pelepasan gumpalan darah atau tanpa mereka. X-ray menunjukkan perubahan pada paru-paru yang terkait dengan lesi sekunder atau fokus infeksi.

Jika pasien mengeluh pelanggaran sensitivitas kulit, gangguan penglihatan, pusing, tanda-tanda kebingungan muncul, MRI otak disarankan.

Jika dicurigai metastasis, dilakukan pemeriksaan histologis jaringan yang diambil dari organ target.

Program pemeriksaan untuk pasien yang berbeda dapat bervariasi, tetapi semua resep dokter harus diikuti dengan ketat. Memilih cara mengobati leukemia dalam kasus tertentu, dokter tidak berhak membuang waktu - kadang-kadang cepat hilang.

Perawatan

Taktik pengobatan dipilih tergantung pada bentuk dan stadium penyakit. Pada tahap awal perkembangan, leukemia berhasil diobati dengan kemoterapi. Metode ini terdiri dari penggunaan obat-obatan kuat yang memperlambat reproduksi dan pertumbuhan sel-sel leukemia, hingga kehancurannya. Kursus kemoterapi dibagi menjadi tiga tahap:

• Induksi;
• Konsolidasi;
• Terapi Pendukung

Tujuan dari tahap pertama adalah untuk menghancurkan populasi sel mutan. Seharusnya setelah terapi intensif dalam aliran darah. Remisi terjadi pada sekitar 95% anak-anak dan 75% pasien dewasa.

Pada tahap konsolidasi, perlu untuk mengkonsolidasikan hasil dari pengobatan sebelumnya dan mencegah kekambuhan penyakit. Tahap ini berlangsung hingga 6 bulan, pasien mungkin di rumah sakit atau dalam mode stasioner dari hari menginap, tergantung pada metode pemberian obat.

Terapi pemeliharaan berlangsung hingga tiga tahun di rumah. Pasien secara teratur menjalani pemeriksaan lanjutan.

Jika melakukan kemoterapi sesuai dengan indikasi objektif adalah mustahil, transfusi massa eritrosit dilakukan sesuai dengan skema tertentu.

Dalam kasus kritis, pasien membutuhkan perawatan bedah - sumsum tulang atau transplantasi sel induk.

Setelah perawatan utama, untuk mencegah terulangnya leukemia dan penghancuran mikrometastasis, pasien dapat diobati dengan terapi radiasi.

Terapi monoklonal adalah metode yang relatif baru untuk pengobatan leukemia, berdasarkan efek selektif dari antibodi monoklonal spesifik pada antigen sel leukemia. Leukosit normal tidak terpengaruh.

Ramalan

Prognosis leukemia sangat tergantung pada bentuk, tahap perkembangan penyakit dan jenis sel yang telah mengalami transformasi.

Jika dimulainya pengobatan ditunda, pasien dapat meninggal dalam beberapa minggu setelah mendeteksi bentuk leukemia akut. Dengan perawatan yang tepat waktu, 40% pasien dewasa mengalami remisi berkelanjutan, pada anak-anak angka ini mencapai 95%.

Prognosis leukemia yang terjadi dalam bentuk kronis sangat bervariasi. Dengan perawatan yang tepat waktu dan terapi perawatan yang tepat, pasien dapat mengandalkan hidup 15-20 tahun.

Pencegahan

Karena penyebab pasti penyakit dalam banyak kasus klinis tidak jelas, di antara langkah-langkah utama yang paling jelas untuk pencegahan leukemia meliputi:

• Ketaatan yang ketat pada resep dokter dalam pengobatan penyakit apa pun;
• Kepatuhan dengan langkah-langkah perlindungan individu saat bekerja dengan zat yang berpotensi berbahaya.

Pada tahap awal perkembangan, leukemia berhasil diobati, jadi jangan abaikan pemeriksaan tahunan dengan spesialis khusus.

Pencegahan sekunder leukemia terdiri dari kunjungan tepat waktu ke dokter dan mengikuti rejimen pengobatan suportif yang diresepkan dan rekomendasi untuk koreksi gaya hidup.

Leukemia

Leukemia adalah lesi ganas dari jaringan sumsum tulang, yang mengarah pada gangguan maturasi dan diferensiasi sel-sel prekursor leukosit hemopoietic, pertumbuhan dan penyebarannya yang tidak terkontrol ke seluruh tubuh dalam bentuk infiltrat leukemia. Gejala leukemia dapat berupa kelemahan, penurunan berat badan, demam, nyeri tulang, perdarahan yang tidak masuk akal, limfadenitis, splenosis dan hepatomegali, gejala meningeal, infeksi yang sering. Diagnosis leukemia dikonfirmasi oleh tes darah umum, tusukan sternum dengan pemeriksaan sumsum tulang, trepanobiopsi. Pengobatan leukemia membutuhkan polikemoterapi berkelanjutan jangka panjang, terapi simtomatik, dan, jika perlu, transplantasi sumsum tulang atau sel induk.

Leukemia

Leukemia (leukemia, kanker darah, leukemia) adalah penyakit tumor pada sistem hematopoietik (hemoblastosis) yang terkait dengan penggantian sel-sel khusus yang sehat dari seri leukosit dengan sel leukemia yang diubah secara tidak normal. Leukemia ditandai oleh ekspansi yang cepat dan kerusakan sistemik pada tubuh - sistem hematopoietik dan sirkulasi, kelenjar getah bening dan formasi limfoid, limpa, hati, sistem saraf pusat, dll. Leukemia menyerang baik orang dewasa maupun anak-anak, adalah kanker anak yang paling umum. Laki-laki sakit 1,5 kali lebih sering daripada wanita.

Sel-sel leukemia tidak dapat sepenuhnya berdiferensiasi dan memenuhi fungsinya, tetapi pada saat yang sama sel-sel leukemia memiliki potensi pembelahan yang lebih tinggi. Leukemia disertai dengan penggantian bertahap dari populasi leukosit normal (granulosit, monosit, limfosit) dan pendahulunya, serta kekurangan trombosit dan eritrosit. Ini difasilitasi oleh reproduksi-diri aktif sel-sel leukemia, sensitivitasnya yang lebih tinggi terhadap faktor-faktor pertumbuhan, pelepasan promotor pertumbuhan untuk sel-sel tumor dan faktor-faktor yang menghambat pembentukan darah normal.

Klasifikasi leukemia

Menurut kekhasan perkembangan, leukemia akut dan kronis dibedakan. Pada leukemia akut (50-60% dari semua kasus), ada pertumbuhan progresif yang cepat dari populasi sel-sel ledakan yang berdiferensiasi buruk yang telah kehilangan kemampuannya untuk matang. Dengan adanya tanda-tanda morfologis, sitokimia, imunologis, leukemia akut dibagi menjadi bentuk limfoblastik, mieloblastik, dan tidak berdiferensiasi.

Leukemia limfoblastik akut (ALL) - membuat hingga 80-85% kasus leukemia pada anak-anak, terutama pada usia 2-5 tahun. Tumor terbentuk di sepanjang garis keturunan limfoid darah dan terdiri dari prekursor limfosit - limfoblas (tipe L1, L2, L3) milik kuman proliferasi sel-B, sel T atau sel O.

Leukemia mieloblastik akut (AML) adalah hasil dari kerusakan garis darah myeloid; di dasar pertumbuhan leukemia adalah myeloblast dan turunannya, jenis sel ledakan lainnya. Pada anak-anak, proporsi AML adalah 15% dari semua leukemia, dengan usia ada peningkatan progresif dalam kejadian penyakit. Mereka membedakan beberapa varian AML - dengan tanda diferensiasi minimal (M0), tanpa maturasi (M1), dengan tanda maturasi (M2), promyelocytic (M3), myelomonoblastic (M4), monoblastik (M5), erythroid (M6) dan megakaryocytic (M7).

Leukemia yang tidak berdiferensiasi ditandai oleh pertumbuhan sel-sel progenitor awal tanpa tanda-tanda diferensiasi, diwakili oleh sel-sel induk pluripotent kecil yang homogen dari darah atau sebagian sel-sel setengah-batang yang ditentukan.

Bentuk kronis leukemia tetap pada 40-50% kasus, yang paling umum di antara populasi orang dewasa (40-50 tahun ke atas), terutama di antara mereka yang terpapar radiasi pengion. Leukemia kronis berkembang secara perlahan, selama beberapa tahun, dimanifestasikan oleh peningkatan berlebihan dalam jumlah leukosit dewasa, tetapi tidak aktif secara fungsional - limfosit B dan T-limfosit dalam bentuk limfosit (CLL) dan granulosit dan maturasi sel progenitor myeloid dalam bentuk myelocytic (CML). Secara terpisah remaja, varian anak-anak dan dewasa dari CML, eritremia, mieloma (plasmacytoma) dibedakan. Erythremia ditandai oleh transformasi leukemia eritrosit, leukositosis neutrofilik yang tinggi, dan trombositosis. Sumber myeloma adalah pertumbuhan tumor sel plasma, gangguan metabolisme Ig.

Penyebab Leukemia

Penyebab leukemia adalah penyimpangan intra dan interkromosom - pelanggaran struktur molekul atau pertukaran daerah kromosom (penghapusan, inversi, fragmentasi, dan translokasi). Sebagai contoh, pada leukemia myeloid kronis, sebuah kromosom Philadelphia dengan translokasi t diamati (9; 22). Sel-sel leukemia dapat terjadi pada setiap tahap hematopoiesis. Pada saat yang sama, kelainan kromosom dapat bersifat primer - dengan perubahan sifat sel hematopoietik dan penciptaan klon spesifiknya (leukemia monoklonal) atau yang sekunder yang timbul dalam proses proliferasi klon leukemia yang tidak stabil secara genetik (bentuk poliklon lebih ganas).

Leukemia lebih sering terdeteksi pada pasien dengan penyakit kromosom (sindrom Down, sindrom Klinefelter), dan keadaan defisiensi imun primer. Kemungkinan penyebab leukemia adalah infeksi virus onkogenik. Kehadiran predisposisi herediter berkontribusi terhadap penyakit, karena lebih sering terjadi pada keluarga dengan pasien leukemia.

Transformasi ganas sel hematopoietik dapat terjadi di bawah pengaruh berbagai faktor mutagenik: radiasi pengion, medan elektromagnetik tegangan tinggi, karsinogen kimia (obat-obatan, pestisida, asap rokok). Leukemia sekunder sering dikaitkan dengan radioterapi atau kemoterapi dalam pengobatan onkopiologi lain.

Gejala Leukemia

Perjalanan leukemia melewati beberapa tahap: awal, manifestasi yang dikembangkan, remisi, pemulihan, kambuh dan terminal. Gejala leukemia tidak spesifik dan memiliki gambaran umum pada semua jenis penyakit. Mereka ditentukan oleh hiperplasia tumor dan infiltrasi sumsum tulang, sistem peredaran darah dan limfatik, sistem saraf pusat dan berbagai organ; kekurangan sel darah normal; hipoksia dan keracunan, perkembangan efek hemoragik, kekebalan dan infeksi. Tingkat manifestasi leukemia tergantung pada lokasi dan besarnya lesi leukemia dari hematopoiesis, jaringan dan organ.

Dengan leukemia akut, malaise umum, kelemahan, kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan, pucat pada kulit dengan cepat muncul dan tumbuh. Pasien khawatir tentang demam tinggi (39-40 ° C), kedinginan, artralgia, dan nyeri tulang; mudah terjadi perdarahan mukosa, perdarahan kulit (petekie, memar) dan perdarahan lokalisasi yang berbeda.

Ada peningkatan kelenjar getah bening regional (serviks, aksila, inguinal), pembengkakan kelenjar ludah, ada hepatomegali dan splenomegali. Proses inflamasi-infeksi pada mukosa orofaringeal sering berkembang - stomatitis, gingivitis, dan angina ulseratif-nekrotik. Anemia, hemolisis terdeteksi, dan DIC dapat berkembang.

Gejala meningeal (muntah, sakit kepala parah, pembengkakan saraf optik, kejang), nyeri pada tulang belakang, paresis, kelumpuhan merupakan indikasi neuroleukemia. Pada SEMUA, lesi ledakan besar pada semua kelompok kelenjar getah bening, timus, paru-paru, mediastinum, saluran pencernaan, ginjal, dan organ genital berkembang; di AML - multiple myelosarcomas (chloroma) di periosteum, organ internal, jaringan lemak, di kulit. Pada pasien usia lanjut dengan leukemia, angina pectoris mungkin terjadi, gangguan irama jantung.

Leukemia kronis memiliki perjalanan yang lambat atau sedang progresif (4-6 hingga 8-12 tahun); manifestasi khas dari penyakit diamati pada tahap yang dikembangkan (percepatan) dan terminal (krisis ledakan), ketika metastasis sel-sel ledakan terjadi di luar sumsum. Terhadap latar belakang eksaserbasi gejala umum, ada penipisan dramatis, peningkatan ukuran organ internal, terutama limpa, limfadenitis umum, lesi kulit berjerawat (pioderma), dan pneumonia.

Dalam kasus eritremia, trombosis vaskular pada ekstremitas bawah, arteri serebral, dan koroner muncul. Myeloma terjadi dengan infiltrat tumor tunggal atau multipel dari tulang tengkorak, tulang belakang, tulang rusuk, bahu, paha; osteolisis dan osteoporosis, deformitas tulang dan fraktur yang sering, disertai rasa sakit. Kadang-kadang AL-amiloidosis, nefropati myeloma dengan CRF berkembang.

Kematian pasien dengan leukemia dapat terjadi pada setiap tahap karena perdarahan luas, perdarahan pada organ vital, pecahnya limpa, perkembangan komplikasi purulen-septik (peritonitis, sepsis), keracunan parah, gagal ginjal dan jantung.

Diagnosis Leukemia

Dalam kerangka studi diagnostik untuk leukemia, tes darah umum dan biokimia, tusuk diagnostik sumsum tulang (sternum) dan sumsum tulang belakang (lumbar), biopsi trephine dan biopsi kelenjar getah bening, sinar-X, ultrasound, CT dan MRI organ vital dilakukan.

Dalam darah perifer, ada anemia yang ditandai, trombositopenia, perubahan jumlah leukosit (biasanya meningkat, tetapi mungkin ada kekurangan), pelanggaran formula leukosit, adanya sel atipikal. Pada leukemia akut, ledakan dan persentase kecil dari sel dewasa tanpa elemen transisi ("kegagalan leukemia") ditentukan, pada lesi kronis, sel sumsum tulang dari berbagai kelas perkembangan.

Kunci leukemia adalah studi tentang spesimen biopsi sumsum tulang (myelogram) dan cairan serebrospinal, termasuk analisis morfologis, sitogenetik, sitokimia, dan imunologi. Ini memungkinkan Anda menentukan bentuk dan subtipe leukemia, yang penting untuk memilih protokol perawatan dan memprediksi penyakit. Pada leukemia akut, tingkat ledakan yang tidak berdiferensiasi di sumsum tulang lebih dari 25%. Kriteria penting adalah deteksi kromosom Philadelphia (kromosom-Ph).

Leukemia dibedakan dari purpura trombositopenik autoimun, neuroblastoma, artritis reumatoid remaja, mononukleosis infeksiosa, serta tumor lain dan penyakit menular yang menyebabkan reaksi leukemoid.

Pengobatan leukemia

Pengobatan leukemia dilakukan oleh ahli hematologi di klinik onkohematologis khusus sesuai dengan protokol yang diterima, dengan mematuhi ketentuan yang jelas, tahapan utama dan volume tindakan terapi dan diagnostik untuk setiap bentuk penyakit. Tujuan dari perawatan leukemia adalah untuk memperoleh remisi klinis dan hematologi lengkap jangka panjang, mengembalikan pembentukan darah normal dan mencegah kekambuhan, dan, jika mungkin, pemulihan lengkap pasien.

Leukemia akut membutuhkan permulaan segera dari perawatan intensif. Sebagai metode dasar untuk leukemia, kemoterapi multikomponen digunakan, yang bentuk akutnya paling sensitif (kemanjuran pada ALL - 95%, AML

80%) dan leukemia pada anak-anak (hingga 10 tahun). Untuk mencapai remisi leukemia akut karena pengurangan dan pemberantasan sel leukemia, kombinasi berbagai obat sitotoksik digunakan. Dalam periode remisi, pengobatan yang berkepanjangan (selama beberapa tahun) berlanjut dalam bentuk penahan (konsolidasi), dan kemudian pemeliharaan kemoterapi dengan penambahan sitostatik baru pada rejimen. Untuk pencegahan neuroleukemia selama remisi, diindikasikan pemberian kemoterapi dan irradiasi otak intratekal dan intralumbal lokal.

Pengobatan AML bermasalah karena seringnya terjadi komplikasi hemoragik dan infeksi. Bentuk leukemia promyelocytic lebih menguntungkan, yang masuk ke dalam remisi klinis dan hematologi penuh di bawah aksi stimulan diferensiasi promyelocyte. Pada tahap remisi lengkap AML, transplantasi sumsum tulang alogenik (atau injeksi sel induk) efektif, memungkinkan pada 55-70% kasus untuk mencapai kelangsungan hidup 5 tahun tanpa kambuh.

Pada leukemia kronis pada tahap praklinis, pemantauan konstan dan tindakan restoratif (diet penuh, mode kerja dan istirahat yang rasional, pengecualian insolasi, fisioterapi) sudah cukup. Di luar eksaserbasi leukemia kronis, zat yang menghalangi aktivitas tirosin kinase dari protein Bcr-Abl ditentukan; tetapi mereka kurang efektif dalam fase percepatan dan ledakan krisis. Pada tahun pertama penyakit ini, disarankan untuk memperkenalkan interferon. Dengan CML, transplantasi sumsum tulang alogenik dari donor HLA terkait atau tidak terkait dapat memberikan hasil yang baik (60% dari kasus remisi lengkap selama 5 tahun atau lebih). Selama eksaserbasi, mono atau polikemoterapi segera diresepkan. Mungkin penggunaan iradiasi kelenjar getah bening, limpa, kulit; dan menurut indikasi tertentu - splenectomy.

Terapi hemostatik dan detoksifikasi, infus trombosit dan leukosit, terapi antibiotik digunakan sebagai tindakan simtomatik dalam semua bentuk leukemia.

Prognosis leukemia

Prognosis leukemia tergantung pada bentuk penyakit, prevalensi lesi, kelompok risiko pasien, waktu diagnosis, respons terhadap pengobatan, dll. Leukemia memiliki prognosis yang lebih buruk pada pasien pria, pada anak di atas 10 tahun dan orang dewasa di atas 60; dengan tingkat tinggi leukosit, kehadiran kromosom Philadelphia, neuroleukemia; dalam kasus keterlambatan diagnosis. Leukemia akut memiliki prognosis yang jauh lebih buruk karena perjalanannya yang cepat dan, jika tidak diobati, dengan cepat menyebabkan kematian. Pada anak-anak dengan perawatan yang tepat waktu dan rasional, prognosis leukemia akut lebih disukai daripada pada orang dewasa. Prognosis leukemia yang baik adalah probabilitas tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 70% atau lebih; risiko kambuh kurang dari 25%.

Leukemia kronis mencapai krisis ledakan, memperoleh kursus agresif dengan risiko kematian akibat perkembangan komplikasi. Dengan pengobatan yang tepat untuk bentuk kronis, remisi leukemia dapat dicapai selama bertahun-tahun.

Apa itu leukemia, gejala pada orang dewasa, diagnosa dan perawatan

Leukemia darah (leukemia atau leukemia identik dengan penyakit) adalah penyakit onkologis yang menonjol. Mengajukan pertanyaan apa itu leukemia, orang tanpa sadar menyusut untuk mengantisipasi putusan. Faktanya adalah bahwa alasan untuk pengembangan patologi ini masih belum sepenuhnya dipahami.

Menurut statistik resmi Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), hemoblastosis menyumbang sekitar 30% dari semua kanker pada anak-anak. Dengan istilah ini berarti sekelompok neoplasma ganas yang mempengaruhi sel hematopoietik dan limfatik.

Untuk leukemia akut, dua puncak usia kejadian adalah karakteristik. Yang pertama jatuh pada 3-4 tahun, puncak kedua diamati setelah empat puluh tahun.

Hematoblastosis dibagi menjadi:

• leukemia (leukemia limfoblastik dan mieloblastik):
• hematosarkoma;
• limfositoma.

Apa itu leukemia

Sinonim untuk leukemia adalah:

Hematosarkoma termasuk tumor yang berkembang dari sel hematopoietik, namun kelompok patologi ini ditandai oleh proliferasi serebral ekstrasostal dari ledakan.

Pada limfositoma, jaringan limfatik tumbuh (atau tumor dibentuk oleh sel limfositik matang), dengan latar belakang sumsum tulang yang tidak terpengaruh.

Pada hematosarkoma dan limfositoma, kekalahan CM adalah sekunder, yaitu, akibat metastasis aktif tumor. Dan dengan leukemia darah, sumsum tulang selalu terpengaruh.

Leukemia mieloid dan limfositik - apa itu

Leukemia limfoblastik adalah patologi ganas sistem hematopoietik, ditandai dengan reproduksi intensif sel tumor (bermutasi) yang berasal dari kuman limfositik. Produksi limfoblas tumor yang tidak terkontrol dilakukan oleh sumsum tulang.

Leukemia mieloblastik adalah penyakit ganas pada sistem hematopoietik, yang disebabkan oleh pembelahan yang tidak terkontrol (pembentukan klon), bermutasi mieloblas. Seperti halnya leukemia limfoblastik, ekspansi klon (pembelahan intensif) sel-sel tumor dilakukan oleh sumsum tulang.

Penyebab leukemia akut

Alasan utama untuk pengembangan leukemia akut adalah mutasi kromosom yang terjadi pada pasien (perubahan kromosom diamati pada hampir 70% pasien). Penyebab mutasi adalah dampak dari faktor eksternal yang merugikan:

• radiasi pengion;
• medan elektromagnetik;
• bahan kimia beracun (bekerja di industri berbahaya, tinggal di daerah yang tidak ramah lingkungan);
• benzena;
• obat-obatan tertentu (siklofosfamid);
• merokok

Perhatikan juga faktor keturunan dalam pengembangan leukemia akut.

Pada tahun 1982, sebuah teori virus tentang timbulnya leukemia akut diusulkan. Retrovirus (virus RNA) dianggap sebagai penyebab penyakit. Menurut teori virus, pengembangan leukemia berkontribusi pada pengenalan materi genetik virus ke dalam DNA sel-sel orang yang terinfeksi. Sebagai akibat masuk ke dalam sel-sel bahan genetik baru, mutasi dimulai, diikuti oleh pembelahan sel tumor yang tidak terkendali.

Pada tahun 2002, WHO meninjau teori pengembangan leukemia akut pada anak-anak, karena vaksinasi hepatitis B. Secara khusus, dianggap bahwa thiomersal (pengawet yang mengandung merkuri yang digunakan dalam pembuatan vaksin) memicu leukemia limfoblastik akut.

Namun, sebagai hasil penelitian terbukti bahwa thiomersal (dalam bentuk etil merkuri) sepenuhnya dikeluarkan dari tubuh dalam waktu 5-6 hari dan tidak dapat menyebabkan leukemia, hemosarkoma, limfoma, dll. Karena itu, teori ini dianggap disangkal.

Saat ini, tidak ada teori tunggal yang menjelaskan apa yang sebenarnya memicu leukemia. Alasan utama munculnya sel-sel leukosit bermutasi adalah kelainan kromosom dan retrovirus.

Bagaimana leukosit menjadi dewasa

• leukosit granulosit (sel neutrofilik, basofilik, dan eosinofilik);
• leukosit agranulocytic (sel monosit dan limfosit).

Pembentukan sel-sel leukosit dilakukan di sumsum tulang.

Organ terpenting sistem hematopoietik adalah sumsum tulang (CM). Ini adalah jaringan ikat gelatin, vascularized (disediakan dengan darah), yang terletak di rongga tulang dan mengandung sel imatur yang secara aktif terlibat dalam proses pembentukan darah.

Pada bayi baru lahir, seluruh sumsum tulang disebut merah (karena secara aktif mensintesis sel eritrosit). Pada usia dua puluh, CM merah normal, yang terletak di diafisis tulang panjang, secara bertahap digantikan oleh CM kuning.

Disebut kuning karena kandungan tinggi sel yang mengandung lemak (adventitial reticular cells), yang tidak mampu melakukan hematopoiesis.

Massa KM adalah sekitar lima persen dari total massa tubuh. Biasanya, sumsum tulang menyediakan:

• pematangan dan reproduksi sel darah;
• pengiriman sel darah dalam aliran darah umum;
• lingkungan mikro diperlukan untuk pematangan sel B-dan T-limfositik.

Keturunan mereka adalah prekursor sel setengah-batang dari limfopoiesis dan mielopoiesis. Pada tahap ini, proses pembentukan darah dibagi menjadi dua cabang.

Limfoblas dan myeloblas terbentuk dari sel nenek moyang. Sel limfoblastik adalah nenek moyang limfosit T-dan B.

Dari myeloblasts terbentuk:

Representasi skematis dari hemopoiesis ditunjukkan pada gambar:

Ketika leukemia terjadi lesi primer KM, dengan pembentukan sel tumor bermutasi. Tergantung pada jenis leukemia, tumor limfoblas atau myeloblas akan secara aktif membelah.

Mengingat bahwa mutasi terjadi pada tingkat sel punca, diferensiasi lebih lanjut dan tingkat pematangan sel juga dilanggar. Sel bermutasi berbeda dari pertumbuhan normal yang tidak terkendali dan tidak terkontrol.

Leukemia Klasifikasi

Leukemia akut adalah tumor, substratnya adalah sel yang belum matang - ledakan.

Jenis leukemia akan tergantung pada jenis ledakan yang dihadirkannya:

• leukemia myeloblastik akut
• leukemia eritroblastik akut,
• leukemia monoblastik akut,
• leukemia limfoblastik akut, dll.

Jika leukemia akut berkembang dari sel yang tidak dapat diidentifikasi, leukemia darah seperti itu disebut tidak dapat dibedakan.

Pada leukemia kronis, jumlah sel tumor yang berlebihan akan diwakili oleh elemen seluler yang matang.

Leukemia akut juga dibagi menjadi dua kelompok besar: limfoblastik dan non-limfoblastik.

Pada kelompok leukemia non-limfoblastik akut, tujuh tipe histologis dibedakan:

• M0 - leukemia yang tidak berdiferensiasi;
• M1 - myeloblastik tanpa tanda-tanda sitokimia pematangan sel;
• M2 - leukemia darah myeloblastik dengan pematangan sel;
• M3 - promyelositik (basofilik dan eosinofilik);
• M4 - myelomonoblastic;
• M5 - monoblastik;
• M6 - eritrosit;
• M7 - leukemia megakaryoblastic.

Leukemia limfoblastik akut dibagi menjadi tiga jenis histologis:

• L1 - mikroliferatif (terjadi pada 25% kasus);
• L2 - leukemia limfoblastik tipikal (ditemukan pada 70% kasus, jenis leukemia ini lebih umum pada pasien dewasa);
• L3 - macrolimphoblast (bentuk paling langka).

Juga, leukemia limfoblastik akut diklasifikasikan menurut jenis sel limfositik yang ada dalam tumor:

• T - leukemia limfoblastik;
• B - leukemia limfoblastik;
• Nol - leukemia limfoblastik (bukan T atau B-).

Leukemia kronis dibagi menjadi:

• tumor mieloproliferatif (leukemia mieloid kronis, eritremia, leukemia makrofag kronis, dll.);
• tumor dimoproliferatif (leukemia limfositik kronis);
• hemoblastosis paraproteinemia (multiple myeloma, penyakit paru-paru dan rantai berat, dll.);
• haemoblastosis neuroleukemik (limfositoma, limfosarkoma).

Leukemia akut. Gejala pada orang dewasa

Gejala leukemia pada tahap akut akan disebabkan oleh:

• hiperplasia jaringan tumor (blast degeneration KM, peningkatan LU (kelenjar getah bening) dan munculnya infiltrat seperti tumor di organ-organ);
  
• penghambatan hematopoiesis normal (anemia, gangguan hemoragik dan perdarahan, seringnya infeksi karena leukopenia);
  
• keracunan progresif.

Leukemia limfoblastik akut lebih sering terjadi pada anak-anak, myeloblastik lebih sering terjadi pada pasien dewasa. Leukemia mieloblastik jauh lebih buruk daripada kemoterapi limfoblastik, tetapi jarang dipersulit oleh kerusakan SSP.

Gejala leukemia pada orang dewasa dan anak-anak yang terkait dengan sindrom hiperplastik (hiperplasia jaringan tumor) dimanifestasikan oleh peningkatan LU, hati, dan limpa yang tidak menyakitkan. Pada seperempat pasien ada peningkatan amandel dan LU mediastinum. Dengan peningkatan yang signifikan dalam LU mediastinum, dispnea dan batuk obsesif dapat muncul.

Infiltrat tumor kulit terbentuk karena penumpukan sel-sel tumor di kulit. Leukemid memiliki penampilan plak dan dibedakan oleh warna merah kebiruan tertentu.

Sindrom anemia pada pasien dengan leukemia akut dimanifestasikan oleh penurunan kadar hemoglobin dan sel darah merah. Tingkat anemia tergantung pada keparahan leukemia hiperplasia dan infiltrasi CM. Penghambatan hematopoiesis yang nyata dengan penurunan Hb (hemoglobin) di bawah 60 g / l dan sel darah merah kurang dari 1,3 * 1012 diamati pada sepertiga pasien.

Gejala trombositopenia

Leukemia akut - gejala hemoragik:

• adanya ruam kecil dan bintik kecil (ruam pertama paling sering muncul pada kaki);
• sering mimisan;
• munculnya pendarahan yang banyak atau banyak;
• pengembangan gejala neurologis karena NMC (kecelakaan serebrovaskular).

Sehubungan dengan penindasan hematopoiesis dan leukopenia berat, pasien dengan leukemia sering mengalami penyakit menular. Pada 80% pasien yang sering mengalami pneumonia berulang, infeksi kulit bernanah, dan infeksi herpetik dicatat. Pada kasus yang parah, sepsis dapat terjadi.

Leukemia akut. Gejala kerusakan SSP

Manifestasi utama adalah:

• pengembangan sindrom meningoencephalic;
• sindrom pseudotumor (peningkatan tekanan intrakranial, keadaan memesona, muntah, sakit kepala, dll.);
• lesi saraf kranial (gejala akan tergantung pada pasangan mana yang terpengaruh) dan saraf tepi.

Tanda-tanda leukemia non-spesifik

Leukemia akut dapat dimanifestasikan oleh nyeri tulang (ossalgia), berkeringat parah, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, kelelahan, kantuk yang konstan, demam tingkat rendah (tanpa alasan yang jelas), kadang-kadang kedinginan dan demam, kelemahan otot persisten, dan berkurangnya kekebalan.

Secara eksternal, ada pucat yang kuat (menguning atau warna abu-abu tidak sehat mungkin) pada kulit, lingkaran hitam di bawah mata, ruam hemoragik pada kulit dan selaput lendir, peningkatan LU, hati dan limpa.

Tingkat keparahan gambaran klinis dan tingkat perlekatan gejala spesifik leukemia akan tergantung pada keparahan hematopoiesis sumsum tulang.

Tes darah untuk leukemia (akut)

Dalam UAC pada leukemia akut terungkap:

• adanya anemia;
• trombositopenia;
• fluktuasi jumlah leukosit (dapat bervariasi secara signifikan dari 0,1 hingga 200 * 109);
• adakah yang disebut kegagalan leukemia (tidak adanya bentuk peralihan antara sel dewasa dan ledakan).

Leukemia akut non-limfoblastik dapat disertai oleh adanya darah sel granulosit yang belum matang (myelocytes, promyelocytes, dll.). Jumlah sel yang belum matang, sebagai aturan, tidak melebihi 10%.

Leukemia akut juga dapat diklasifikasikan menurut tingkat perubahan leukosit.

Dengan leukemia leukemia, ada peningkatan sel leukosit dari 80 * 109 (hingga 500 * 1012). Leukemia subleukemik disertai dengan tingkat leukosit dari 25 hingga 80. Aleukemichesky - dari norma umur hingga 25. Untuk bentuk leukopenik dari leukemia akut, penurunan kadar sel darah putih di bawah norma usia adalah karakteristik.

Diagnosis leukemia

Pembentukan tipe-tipe leukemia morfologis dilakukan dengan menggunakan:

• CM smear dan darah tepi;
• pemeriksaan histologis biopsi LU;
• hasil diagnosis sitokimia (untuk leukemia myeloid ditandai oleh reaksi positif dengan Sudan B hitam, myeloperoxidase, sedikit positif dengan esterase nonspesifik, dan negatif dengan alkaline phosphatase);
• metode imunofentiasi sel KM (spesifik untuk setiap leukemia, antigen spesifik diselidiki. Metode ini juga digunakan untuk mengklarifikasi jenis leukemia limfoblastik (sel T-atau B));
• analisis genetik molekuler ledakan.

Leukemia kronis

Perbedaan utama dari leukemia kronis dari akut adalah tidak adanya kegagalan leukemia dan sejumlah kecil sel blast dalam analisis.

Pengobatan leukemia

Fokus utama pengobatan untuk leukemia adalah penggunaan terapi sitostatik, yang ditujukan untuk penghancuran sel-sel tumor.

Pengobatan leukemia dibagi menjadi beberapa tahap tertentu. Diantaranya adalah:

• menciptakan remisi (induksi remisi);
• mempertahankan remisi yang dicapai;
• pencegahan kerusakan pada sistem saraf pusat (neuroleukemia);
• terapi remisi;
• perawatan pasca induksi.

Obat antikanker utama adalah:

• Siklofosfamid,
• Rituximab
• Vincristine
• Metotreksat
• Mercaptopurine, dll.

Obat sitotoksik dikombinasikan dengan terapi glukokortikosteroid (deksametason, prednison).

Untuk mencegah neuroleukemia, kepala diiradiasi dan metotreksat diberikan secara endolyumbal (di dalam kanal tulang belakang) atau intratekal (di bawah meninges).

Selain itu, sesuai dengan indikasi, terapi simptomatik (antibakteri, antijamur, detoksifikasi), transfusi darah, dll dilakukan.

Transplantasi sumsum tulang sangat efektif. Setelah penerapannya, praktis tidak ada kekambuhan leukemia. Namun, ada risiko kematian pasien, sebagai akibat dari penolakan transplantasi dan pengembangan defisiensi imun.

Prognosis leukemia

Prognosis untuk leukemia sangat tergantung pada usia pasien. Yang disukai adalah usia hingga tiga puluh tahun. Dalam kategori pasien ini, remisi stabil lebih sering terjadi. Ini juga lebih cepat dan lebih sering memungkinkan untuk menyebabkan remisi pada wanita.

Sangat tidak menguntungkan untuk perkiraan adalah usia 30 hingga 60 tahun.

Tanda prognostik yang buruk adalah: adanya M3, M4, tipe leukemia morfologis L3, perdarahan masif, penurunan kadar trombosit di bawah 30 * 1012, peningkatan kadar leukosit lebih dari 20 * 1012, perkembangan neuroleukemia, penambahan infeksi jamur dan bakteri.

Kriteria perkiraan utama untuk anak-anak disajikan dalam tabel:

Selama terapi pemeliharaan, pasien harus terus dipantau oleh ahli hematologi. Hitung darah lengkap dilakukan seminggu sekali sampai akhir perawatan pemeliharaan (selanjutnya - sebulan sekali). Analisis biokimia dilakukan setiap tiga bulan sekali.

CM tusukan dilakukan jika diduga kambuh.

Ketika mencapai remisi yang stabil, ketiadaan kekambuhan total dan penyakit terkait lima tahun setelah akhir perawatan pemeliharaan, pasien dapat dikeluarkan dari register.