logo

Penyakit demielinasi, fokus demielinasi di otak: diagnosis, penyebab dan pengobatan

Setiap tahun semakin banyak penyakit pada sistem saraf, disertai dengan demielinasi. Proses berbahaya dan sebagian besar ireversibel ini mempengaruhi materi putih otak dan sumsum tulang belakang, menyebabkan gangguan neurologis persisten, dan bentuk-bentuk individual tidak membuat pasien memiliki kesempatan untuk hidup.

Penyakit demielinasi semakin didiagnosis pada anak-anak dan orang-orang yang relatif muda berusia 40-45 tahun, ada kecenderungan untuk perjalanan patologi yang tidak khas, penyebarannya ke daerah-daerah geografis di mana kejadiannya sangat rendah.

Masalah diagnostik dan pengobatan penyakit demielinasi masih sulit dan kurang dipelajari, tetapi penelitian di bidang genetika molekuler, biologi dan imunologi, yang dilakukan secara aktif sejak akhir abad terakhir, memungkinkan kami untuk mengambil langkah maju ke arah ini.

Berkat upaya para ilmuwan, mereka menjelaskan mekanisme dasar demielinasi dan penyebabnya, skema yang dikembangkan untuk mengobati penyakit individu, dan menggunakan MRI sebagai metode diagnostik utama memungkinkan menentukan proses patologis yang telah dimulai pada tahap awal.

Penyebab dan mekanisme demielinasi

Pengembangan proses demielinasi didasarkan pada autoimunisasi, ketika protein-antibodi spesifik terbentuk dalam tubuh, menyerang komponen sel-sel jaringan saraf. Berkembang sebagai respons terhadap reaksi inflamasi ini menyebabkan kerusakan ireversibel pada proses neuron, penghancuran selubung mielinnya dan gangguan transmisi impuls saraf.

Faktor risiko demielinasi:

  • Predisposisi herediter (terkait dengan gen kromosom keenam, serta mutasi gen sitokin, imunoglobulin, protein mielin);
  • Infeksi virus (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
  • Fokus kronis infeksi bakteri, H. pylori carriage;
  • Keracunan oleh logam berat, uap bensin, pelarut;
  • Stres yang kuat dan berkepanjangan;
  • Fitur dari diet dengan dominasi protein dan lemak asal hewan;
  • Kondisi lingkungan yang tidak menguntungkan.

Telah diamati bahwa lesi demielinasi memiliki beberapa ketergantungan geografis. Jumlah terbesar kasus tercatat di bagian tengah dan utara Amerika Serikat, Eropa, tingkat kejadian agak tinggi di Siberia, Rusia Tengah. Sebaliknya, di antara orang-orang di negara-negara Afrika, Australia, Jepang dan Cina, penyakit demielinasi sangat jarang. Ras juga memainkan peran yang pasti: Kaukasia berlaku di antara pasien demielinasi.

Proses autoimun dapat mulai sendiri dalam kondisi yang merugikan, kemudian faktor keturunan memainkan peran utama. Pengangkutan gen atau mutasi tertentu di dalamnya menyebabkan produksi antibodi yang tidak memadai yang menembus penghalang hemato-encephalic dan menyebabkan peradangan dengan penghancuran mielin.

Mekanisme patogenetik penting lainnya adalah demielinasi terhadap infeksi. Jalur peradangan agak berbeda. Reaksi normal terhadap adanya infeksi adalah pembentukan antibodi terhadap komponen protein mikroorganisme, tetapi terjadi bahwa protein bakteri dan virus sangat mirip dengan yang ada di jaringan pasien sehingga tubuh mulai "membingungkan" sendiri dan orang lain, menyerang mikroba dan sel-selnya sendiri.

Proses autoimun inflamasi pada tahap awal penyakit menyebabkan gangguan konduksi impuls reversibel, dan pemulihan parsial mielin memungkinkan neuron untuk melakukan fungsi, setidaknya sebagian. Seiring waktu, penghancuran selaput saraf sedang berlangsung, proses neuron "menjadi telanjang" dan tidak ada apa-apa untuk mengirimkan sinyal. Pada tahap ini, defisit neurologis yang persisten dan ireversibel muncul.

Dalam perjalanan menuju diagnosis

Gejala demielinasi sangat beragam dan tergantung pada lokasi lesi, perjalanan penyakit tertentu, tingkat perkembangan gejala. Pasien biasanya mengalami gangguan neurologis, yang sering bersifat sementara. Gejala pertama mungkin gangguan visual.

Ketika pasien merasa ada sesuatu yang salah, tetapi ia tidak lagi berhasil membenarkan perubahan dengan kelelahan atau stres, ia pergi ke dokter. Sangat mencurigakan untuk mencurigai jenis proses demielinasi tertentu hanya berdasarkan klinik, dan spesialis tidak selalu memiliki kepercayaan yang jelas terhadap demielinasi, oleh karena itu, tidak diperlukan penelitian tambahan.

contoh fokus demielinasi pada multiple sclerosis

Cara utama dan sangat informatif untuk mendiagnosis proses demielinasi secara tradisional dianggap sebagai MRI. Metode ini tidak berbahaya, dapat digunakan untuk pasien dari berbagai usia, wanita hamil, dan kontraindikasi berat badan berlebihan, takut ruang terbatas, adanya struktur logam yang bereaksi terhadap medan magnet yang kuat, penyakit mental.

Fokus hyperintense bulat atau oval demielinasi pada MRI ditemukan terutama di materi putih di bawah lapisan kortikal, di sekitar ventrikel otak (periventrikular), tersebar secara difus, memiliki ukuran yang berbeda - dari beberapa milimeter hingga 2-3 cm. bidang demielinasi yang lebih “muda” ini mengakumulasi agen kontras lebih baik daripada yang sudah lama ada.

Tugas utama seorang ahli saraf dalam mendeteksi demielinasi adalah menentukan bentuk spesifik patologi dan memilih perawatan yang sesuai. Perkiraannya ambigu. Sebagai contoh, adalah mungkin untuk hidup selusin atau lebih tahun dengan multiple sclerosis, dan dengan varietas lain, harapan hidup bisa satu tahun atau kurang.

Sklerosis multipel

Multiple sclerosis (MS) adalah bentuk demielinasi yang paling umum, mempengaruhi sekitar 2 juta orang di Bumi. Di antara pasien yang didominasi oleh orang muda dan setengah baya, 20-40 tahun, lebih sering wanita sakit. Dalam pidato sehari-hari, orang yang jauh dari dunia kedokteran sering menggunakan istilah "sclerosis" dalam kaitannya dengan perubahan terkait usia yang terkait dengan gangguan memori dan proses berpikir. MS dengan "sclerosis" ini tidak ada hubungannya.

Penyakit ini didasarkan pada autoimunisasi dan kerusakan pada serat saraf, kerusakan mielin dan penggantian fokus ini dengan jaringan ikat (karenanya "sklerosis"). Ditandai dengan sifat difus perubahan, yaitu demielinasi dan sklerosis ditemukan di berbagai bagian sistem saraf, tidak menunjukkan pola yang jelas dalam distribusinya.

Penyebab penyakit belum terpecahkan sampai akhir. Efek kompleks dari faktor keturunan, kondisi eksternal, infeksi bakteri dan virus diasumsikan. Diamati bahwa frekuensi PC lebih tinggi di mana ada lebih sedikit sinar matahari, yaitu lebih jauh dari khatulistiwa.

Biasanya, beberapa bagian sistem saraf terpengaruh sekaligus, dan keterlibatan otak dan sumsum tulang belakang dimungkinkan. Fitur yang khas adalah deteksi pada MRI plak dari berbagai resep: dari sangat segar ke sklerotik. Ini menunjukkan sifat peradangan kronis yang persisten dan menjelaskan berbagai gejala dengan perubahan gejala saat demielinasi berlangsung.

Gejala MS sangat beragam, karena lesi mempengaruhi beberapa bagian sistem saraf secara bersamaan. Mungkin:

  • Paresis dan kelumpuhan, peningkatan refleks tendon, kontraksi kejang kelompok otot tertentu;
  • Gangguan keseimbangan dan keterampilan motorik halus;
  • Melemahnya otot-otot wajah, perubahan bicara, menelan, ptosis;
  • Patologi sensitivitas, baik dangkal maupun dalam;
  • Pada bagian organ panggul - keterlambatan atau inkontinensia urin, sembelit, impotensi;
  • Dengan keterlibatan saraf optik - ketajaman visual berkurang, penyempitan bidang, persepsi warna terganggu, kontras dan kecerahan.

Gejala-gejala yang dijelaskan dikombinasikan dengan perubahan dalam lingkup mental. Pasien mengalami depresi, latar belakang emosi biasanya berkurang, ada kecenderungan depresi, atau, sebaliknya, euforia. Ketika jumlah dan ukuran fokus demielinasi dalam materi putih otak meningkat, penurunan kecerdasan dan aktivitas kognitif dikaitkan dengan perubahan motorik dan area sensitif.

Pada multiple sclerosis, prognosis akan lebih menguntungkan jika penyakit dimulai dengan gangguan sensitivitas atau gejala visual. Dalam kasus ketika gangguan gerakan, keseimbangan dan koordinasi pertama kali muncul, prognosisnya lebih buruk, karena tanda-tanda ini menunjukkan kerusakan pada otak kecil dan jalur konduktif subkortikal.

Video: MRI dalam diagnosis perubahan demielinasi pada MS

Penyakit Marburg

Penyakit Marburg adalah salah satu bentuk demielinasi paling berbahaya, karena berkembang secara tiba-tiba, gejalanya meningkat dengan cepat, yang menyebabkan kematian pasien dalam hitungan bulan. Beberapa ilmuwan menghubungkannya dengan bentuk multiple sclerosis.

Timbulnya penyakit menyerupai proses infeksi umum, demam, kejang umum mungkin terjadi. Dengan cepat membentuk fokus penghancuran mielin menyebabkan berbagai gangguan gerakan yang parah, gangguan sensitivitas dan kesadaran. Ditandai dengan sindrom meningeal dengan sakit kepala parah, muntah. Seringkali meningkatkan tekanan intrakranial.

Keganasan penyakit Marburg dikaitkan dengan lesi dominan batang otak, di mana jalur utama dan inti saraf kranial terkonsentrasi. Kematian pasien terjadi dalam beberapa bulan sejak timbulnya penyakit.

Penyakit Devik

Penyakit Devika adalah proses demielinasi yang mempengaruhi saraf optik dan sumsum tulang belakang. Setelah mulai secara akut, patologi berkembang dengan cepat, menyebabkan gangguan penglihatan dan kebutaan yang parah. Keterlibatan sumsum tulang belakang meningkat dan disertai dengan paresis, kelumpuhan, pelanggaran sensitivitas, dan gangguan aktivitas organ panggul.

Gejala yang ditimbulkan dapat terbentuk dalam waktu sekitar dua bulan. Prognosis untuk penyakit ini buruk, terutama pada pasien dewasa. Pada anak-anak, ini agak lebih baik dengan penunjukan glukokortikosteroid dan imunosupresan yang tepat waktu. Skema pengobatan belum dikembangkan, sehingga terapi berkurang menjadi menghilangkan gejala, meresepkan hormon, dan kegiatan pendukung.

Leukoensefalopati multifokal progresif (PMLE)

PMLE adalah penyakit otak demielinasi yang lebih umum didiagnosis pada orang tua dan disertai dengan beberapa kerusakan pada sistem saraf pusat. Di klinik ada paresis, kejang-kejang, ketidakseimbangan dan koordinasi, gangguan visual, ditandai dengan penurunan kecerdasan, hingga demensia berat.

Lesi demielinisasi materi putih otak dengan leukukoensefalopati multifokal progresif

Ciri khas dari patologi ini dianggap sebagai kombinasi demielinasi dengan defek imunitas yang didapat, yang mungkin merupakan faktor utama dalam patogenesis.

Sindrom Guillain-Barre

Sindrom Guillain-Barre ditandai oleh lesi saraf perifer dari jenis polineuropati progresif. Di antara pasien dengan diagnosis seperti itu, ada dua kali lebih banyak pria, patologi tidak memiliki batasan usia.

Gejala dikurangi menjadi paresis, kelumpuhan, nyeri di punggung, sendi, otot ekstremitas. Aritmia sering, berkeringat, fluktuasi tekanan darah, yang menunjukkan disfungsi otonom. Prognosisnya baik, tetapi pada bagian kelima dari pasien tanda-tanda sisa kerusakan pada sistem saraf tetap ada.

Fitur pengobatan penyakit demielinasi

Untuk pengobatan demielinasi, dua pendekatan digunakan:

  • Terapi simtomatik;
  • Pengobatan patogenetik.

Terapi patogenetik ditujukan untuk mengekang proses penghancuran serat mielin, menghilangkan autoantibodi yang beredar dan kompleks imun. Interferon - betaferon, Avonex, Copaxone - umumnya dikenal sebagai obat pilihan.

Betaferon secara aktif digunakan dalam pengobatan multiple sclerosis. Terbukti bahwa dengan penunjukan jangka panjangnya dalam jumlah 8 juta unit, risiko perkembangan penyakit berkurang sepertiga, kemungkinan cacat dan frekuensi eksaserbasi berkurang. Obat ini disuntikkan di bawah kulit setiap hari.

Sediaan imunoglobulin (sandoglobulin, ImBio) ditujukan untuk mengurangi produksi autoantibodi dan mengurangi pembentukan kompleks imun. Mereka digunakan dalam eksaserbasi banyak penyakit demielinasi dalam waktu lima hari, diberikan secara intravena pada tingkat 0,4 gram per kilogram berat badan. Jika efek yang diinginkan tidak tercapai, pengobatan dapat dilanjutkan setengah dosis.

Pada akhir abad terakhir, sebuah metode untuk menyaring minuman keras dikembangkan, di mana autoantibodi dihapus. Kursus pengobatan mencakup hingga delapan prosedur, di mana hingga 150 ml cairan serebrospinal melewati filter khusus.

Secara tradisional, plasmapheresis, terapi hormon, dan sitostatik digunakan untuk demielinasi. Plasmapheresis bertujuan menghilangkan antibodi yang bersirkulasi dan kompleks imun dari aliran darah. Glukokortikoid (prednison, deksametason) mengurangi aktivitas sistem kekebalan tubuh, menekan produksi protein antimyelin dan memiliki efek antiinflamasi. Mereka diresepkan hingga satu minggu dalam dosis besar. Sitostatik (metotreksat, siklofosfamid) dapat digunakan dalam bentuk patologi berat dengan autoimunisasi berat.

Terapi simtomatik meliputi obat-obatan nootropik (piracetam), penghilang rasa sakit, antikonvulsan, pelindung saraf (glisin, semaks), pelemas otot (mydocalms) untuk kelumpuhan kejang. Untuk meningkatkan transmisi saraf, vitamin B diresepkan, dan dalam keadaan depresi, diresepkan antidepresan.

Pengobatan patologi demielinasi tidak bertujuan untuk sepenuhnya membebaskan pasien dari penyakit karena kekhasan patogenesis penyakit-penyakit ini. Ini bertujuan untuk mencegah aksi antibodi yang merusak, memperpanjang hidup dan meningkatkan kualitasnya. Kelompok-kelompok internasional telah dibentuk untuk mempelajari demielinasi lebih lanjut, dan upaya para ilmuwan dari berbagai negara telah memberikan bantuan yang efektif kepada pasien, walaupun prognosis dalam banyak bentuk tetap sangat serius.

Bagaimana fokus demielinasi otak

Penyakit otak demielinasi dalam banyak kasus berkembang di masa kanak-kanak dan pada orang yang berusia 40 tahun. Proses patologis ini ditandai dengan kekalahan materi putih dan sumsum tulang belakang, yang menyebabkan gangguan neurologis persisten, dalam beberapa kasus tidak sesuai dengan kehidupan.

Kemajuan modern dalam sains dan kedokteran telah memungkinkan untuk menentukan penyebab masalah dan memberikan peluang untuk mendeteksi pelanggaran pada tahap awal pengembangan.

Etiologi proses

Apa itu demielinasi? Proses berkembang sebagai akibat dari efek negatif dari antibodi-protein pada jaringan saraf. Ini disertai dengan perkembangan reaksi inflamasi, kerusakan neuron, penghancuran selubung mielin dan gangguan transmisi impuls saraf.

Cangkang serabut saraf rusak oleh:

  1. Predisposisi herediter.
  2. Penyakit virus menular.
  3. Fokus kronis infeksi bakteri.
  4. Keracunan logam berat, bensin, pelarut.
  5. Stres yang kuat dan berkepanjangan.
  6. Konsumsi protein hewani dan lemak berlebihan.
  7. Situasi lingkungan yang tidak menguntungkan.

Semua kondisi buruk ini mengarah pada pengembangan proses autoimun, tetapi kecenderungan genetik memainkan peran paling penting. Gen tertentu dan mutasinya menyebabkan produksi antibodi abnormal yang menembus penghalang antara darah dan jaringan saraf, melindungi otak dari kerusakan. Akibatnya, protein myelin dihancurkan di bawah pengaruh proses inflamasi.

Faktor pemicu kedua adalah penyakit menular. Penghancuran myelin normal terjadi dengan cara yang sedikit berbeda. Dalam keadaan normal, sistem kekebalan tubuh, setelah dicerna, mulai menghasilkan antibodi untuk melawannya. Tetapi kadang-kadang protein patogen sangat mirip dengan protein dalam jaringan tubuh manusia sehingga antibodi membingungkan mereka dan, bersama-sama dengan bakteri, menghancurkan sel-sel mereka sendiri.

Pada tahap awal kerusakan serat saraf, ketika proses autoimun inflamasi baru saja mulai berkembang, perubahan patologis masih dapat dibalik. Ada kemungkinan pemulihan parsial mielin, yang memungkinkan neuron melakukan bagian tertentu dari fungsinya. Tetapi dengan perkembangan penyakit, selaput saraf dihancurkan lebih dan lebih, serabut saraf terpapar, dan mereka kehilangan kemampuan untuk mengirimkan sinyal. Tidak mungkin untuk menyingkirkan defisit saraf dan mengembalikan fungsi yang hilang ke otak pada tahap ini.

Perjalanan penyakit

Manifestasi proses demielinasi bergantung pada bagian otak tempat proses patologis dimulai, dan tingkat kerusakan. Pada awal perkembangan patologi, ada gangguan fungsi visual. Pada awalnya, pasien percaya bahwa dia hanya lelah, tetapi secara bertahap dia tidak bisa mengabaikan manifestasi dan pergi ke dokter.

Menentukan jenis demielinasi hanya berdasarkan gejala sulit. Karena itu, pemeriksaan tambahan diperlukan. Manifestasi tergantung pada bentuk perubahan patologis.

Sklerosis multipel

Fokus demielinasi otak paling sering ditemukan pada sklerosis multipel. Penyakit ini disertai dengan autoimunisasi, kerusakan serabut saraf, disintegrasi selubung mielin dan penggantian daerah yang rusak dengan jaringan ikat.

Proses demielinasi dan sklerosis ditemukan di berbagai bagian otak, jadi pertama-tama mereka sulit diasosiasikan.

Untuk sepenuhnya menentukan penyebab pelanggaran belum dimungkinkan. Diyakini bahwa otak paling dipengaruhi oleh faktor keturunan yang buruk, kondisi eksternal, infeksi virus dan bakteri. Otak dan sumsum tulang belakang biasanya terpengaruh.

Patologi dapat memanifestasikan dirinya:

  • paresis dan kelumpuhan, peningkatan refleks tendon, kram otot;
  • ketidakseimbangan dan keterampilan motorik halus;
  • melemahnya otot-otot wajah, refleks menelan, fungsi bicara;
  • perubahan sensitivitas;
  • impotensi, konstipasi, inkontinensia, atau retensi urin;
  • penurunan penglihatan, penyempitan bidangnya, gangguan kecerahan dan persepsi warna.

Gejala-gejala yang dijelaskan dapat disertai dengan depresi, penurunan latar belakang emosional, euforia, atau keputusasaan. Jika banyak fokus muncul, kecerdasan dan pemikiran berkurang.

Penyakit Marburg

Ini adalah bentuk kerusakan paling berbahaya pada substansi otak. Patologi terjadi secara tajam dan disertai dengan peningkatan gejala yang cepat. Ini tercermin dalam kondisi pasien dengan cara yang paling negatif. Seseorang bisa mati dalam hitungan bulan.

Penyakit ini awalnya menyerupai infeksi dan disertai dengan demam, kejang. Dengan penghancuran mielin, fungsi motorik, sensitivitas dan kesadaran terganggu. Ditandai dengan munculnya nyeri hebat di kepala dan muntah, tekanan intrakranial meningkat. Dalam kasus perjalanan yang ganas, batang otak terpengaruh, di mana inti saraf kranial dikumpulkan.

Penyakit Devik

Ketika ini terjadi, kerusakan saraf optik dan sumsum tulang belakang. Perkembangan akut dari proses patologis mengarah pada kebutaan total. Karena kenyataan bahwa penyakit ini mempengaruhi sumsum tulang belakang, seseorang menderita paresis, kelumpuhan, gangguan fungsi organ panggul, gangguan sensitivitas.

Manifestasi yang jelas dari pasien terjadi dalam waktu dua bulan dari awal perkembangan patologi. Pada orang dewasa, tidak ada peluang hasil yang menguntungkan. Pada anak-anak dengan patologi, karena penggunaan imunosupresan dan glukokortikosteroid, kondisi ini dapat diperbaiki.

Ensefalopati multifokal

Jenis demielinasi ini terjadi pada orang tua. Pasien menderita kejang, paresis, kelumpuhan, gangguan penglihatan, penurunan kemampuan intelektual, perkembangan demensia dimungkinkan.

Proses penghancuran selubung mielin disertai dengan pelanggaran sistem kekebalan tubuh.

Sindrom Guillain-Barre

Pada saat yang sama, fungsi otak terganggu akibat kerusakan saraf perifer. Paling sering, patologi mempengaruhi pria. Pasien dengan paresis terjadi, otot, nyeri sendi, irama jantung terganggu, keringat meningkat, tekanan darah berubah secara dramatis.

Metode diagnostik

Diagnosis dengan adanya gangguan demielinasi di otak dapat dibuat hanya dengan bantuan pencitraan resonansi magnetik. Ini adalah teknik yang sangat informatif dan aman yang memiliki minimal kontraindikasi. Ini tidak dapat dilakukan hanya dengan claustrophobia, obesitas, gangguan mental, keberadaan struktur logam dalam tubuh, karena tomograf adalah magnet besar.

Dengan pencitraan resonansi magnetik, fokus patologis pada materi putih dan sekitar ventrikel akan terdeteksi. Mereka berbentuk oval, berukuran hingga tiga sentimeter dan diatur secara difus.

Untuk mengkonfirmasi keberadaan formasi, prosedur dapat dilakukan dengan peningkatan kontras. Pada saat yang sama dalam fokus baru, agen kontras terakumulasi lebih baik daripada yang lama.

Dalam proses diagnosis penyakit di tempat pertama menentukan bentuk demielinasi. Ini diperlukan untuk pilihan taktik perawatan.

Prognosis untuk proses patologis yang serupa mungkin berbeda. Jika kerusakan myelin menyebabkan multiple sclerosis, maka pasien dapat hidup lebih dari sepuluh tahun, dalam kasus lain, harapan hidup tidak melebihi satu tahun.

Perawatan tradisional

Metode pengobatan untuk penyakit demielinasi dapat menggunakan metode yang berbeda. Biasanya melakukan terapi patogenetik. Dengan bantuan persiapan khusus mereka memperlambat proses penghancuran mielin, menghilangkan antibodi yang salah dan menormalkan kerja sistem kekebalan tubuh. Efek serupa biasanya dicapai dengan menggunakan:

  • interferon dalam bentuk Betaferon, Avonex, Copaxone. Obat pertama membantu mengobati multiple sclerosis. Terbukti bahwa karena penggunaan Betaferon untuk waktu yang lama, penyakit ini berkembang lebih lambat, mengurangi risiko kecacatan dan frekuensi eksaserbasi. Obat ini diberikan secara intramuskular setiap hari;
  • imunoglobulin. Dengan bantuan mereka, antibodi dan kompleks imun diproduksi dalam jumlah yang lebih kecil. Ini dicapai dengan menggunakan Sandoglobulin atau ImBio. Obat ini diresepkan selama periode eksaserbasi. Mereka disuntikkan ke dalam vena dan dosisnya dihitung tergantung pada berat pasien. Dengan tidak adanya efek yang diinginkan, pengobatan dilanjutkan setelah eksaserbasi;
  • penyaringan minuman keras. Selama prosedur, lakukan pengangkatan antibodi. Untuk mendapatkan hasil yang diinginkan, Anda harus melewati setidaknya delapan sesi. Selama perawatan, cairan serebrospinal dilewatkan melalui filter khusus;
  • plasmapheresis. Ini menghilangkan antibodi dan kompleks imun dari darah;
  • terapi hormon. Pengobatan melibatkan penggunaan obat glukokortikoid. Dengan bantuan Prednisolone dan Dexamethasone, protein antimyelin diproduksi dalam jumlah yang lebih kecil, dan proses inflamasi tidak berkembang. Dosis besar obat-obatan semacam itu biasanya diresepkan, yang dapat dikonsumsi tidak lebih dari dalam seminggu;
  • sitostatik. Penggunaan Metotreksat dan Siklofosfamid dilakukan jika penyakitnya parah.

Pengobatan simtomatik juga diperlukan. Pengurangan manifestasi dari proses patologis dicapai dengan bantuan obat-obatan nootropik dalam bentuk Piracetam, obat penghilang rasa sakit, antikonvulsan, pelindung saraf, pelemas otot, yang menghilangkan kelumpuhan.

Penularan impuls saraf dinormalisasi dengan bantuan vitamin B, dan depresi dihilangkan dengan antidepresan.

Terapi obat dan metode lain tidak sepenuhnya menghilangkan patologi. Semua tindakan terapi hanya menunda penghancuran selubung mielin, meningkatkan kualitas hidup dan meningkatkan durasinya.

Metode rakyat

Anda dapat menghilangkan manifestasi patologi yang tidak menyenangkan dan mencegah perkembangan gangguan lain dengan bantuan obat tradisional. Untuk meningkatkan kondisi otak, Anda dapat menggunakan:

  • adas manis lofanta. Dari tanaman obat ini sedang menyiapkan rebusan. Daun, batang dan bunga dihancurkan dan, dalam jumlah satu sendok makan, tuangkan segelas air di atas api kecil selama sepuluh menit. Ketika obat sudah dingin, satu sendok madu ditambahkan ke dalamnya dan dua sendok makan diminum setiap kali sebelum makan;
  • Diaskorei Kaukasia. Akar tanaman hancur dan dalam jumlah setengah sendok teh tuangkan segelas air matang. Alat ini disimpan dalam bak air selama seperempat jam dan dikonsumsi dalam sendok sebelum tidur.

Dana ini berkontribusi pada peningkatan proses metabolisme dan sirkulasi darah. Ketika menggunakan ramuan, Anda harus berkonsultasi dengan para ahli, karena ketika dikombinasikan dengan obat-obatan tertentu, mereka dapat menyebabkan reaksi samping yang tidak diinginkan.

Penyakit otak demielinasi

Penyakit demielinasi otak adalah patologi yang ditandai oleh kerusakan pada selubung serabut saraf dan pelanggaran konduktivitas mereka.

Serabut saraf adalah proses panjang dari neuron berlapis mielin yang memiliki basis lipid. Dalam proses demielinasi, selaput ini dihancurkan baik di sistem saraf pusat atau di perifer. Di situs myelin hancur jaringan fibrosa yang tumbuh, yang tidak mampu melakukan impuls saraf.

Demielinisasi otak ditandai dengan munculnya lesi yang berbentuk bulat atau oval. Fokus demielinasi otak - ini adalah lesi pada membran serabut saraf, yang memberikan gambaran klinis spesifik yang tergantung pada lokalisasi neuron itu sendiri dan prosesnya.

Penyebab perkembangan

Saat ini, alasan spesifik untuk pengembangan demielinasi belum ditetapkan. Banyak ahli percaya bahwa penyakit seperti itu adalah keturunan. Seringkali penyakit pada wanita usia menengah. Baru-baru ini, sejumlah besar kasus tercatat pada anak-anak.

Mari kita periksa apa ini demielinasi dan bagaimana itu terjadi. Dalam hal patogenesisnya, demielinasi otak adalah proses autoimun. Faktor-faktor seperti itu mempengaruhi bahwa tubuh mulai menganggap sel-sel mielin sebagai benda asing. Sistem kekebalan diaktifkan dan mulai menghancurkan sel-selnya sendiri. Jaringan berserat tumbuh di lokasi cedera. Pada intinya, fokus demielinasi adalah area jaringan saraf yang rusak terletak di struktur otak tertentu, yang menyebabkan manifestasi klinis lesi.

Proses demielinasi dapat dibagi menjadi 2 jenis:

  • Myeloclastia adalah penghancuran mielin dengan cacat pada struktur dan ditentukan secara genetis;
  • Mielopati - penghancuran mielin normal di bawah pengaruh beberapa faktor.

Faktor utama yang dapat menyebabkan penyakit otak demielisasi adalah:

  • Mekanisme autoimun menyebabkan tipe pengembangan demielinasi yang paling progresif. Mekanisme ini dijelaskan dalam terjadinya multiple sclerosis, sindrom Guillain-Barre, penyakit rematik;
  • Penyakit menular yang melibatkan kerusakan pada jaringan saraf (termasuk agen virus);
  • Gangguan metabolisme dalam tubuh, menghasilkan perkembangan perubahan distrofik pada jaringan saraf (keadaan ensefalopati pada diabetes mellitus);
  • Mekanisme toksik (zat yang mempengaruhi jaringan lipid - organofosfor, toluena, benzena, aseton, dan lainnya). Telah ditetapkan bahwa lesi tersebut dapat disebabkan oleh badan keton selama pengembangan ketoasidosis pada pasien dengan diabetes mellitus;
  • Dengan runtuhnya tumor selama penghancuran jaringan lunak di sekitarnya.

Gejala

Manifestasi gejala demielinasi tergantung pada lokasi lesi di otak dan pelanggaran kemampuan fungsionalnya.

Pertimbangkan lesi yang paling umum dan manifestasi klinisnya:

  • Jalur piramidal - paresis dan kelumpuhan tungkai, hipertonisitas otot, hiperrefleksia, penampakan refleks patologis;
  • Bagian batang - gangguan pernapasan, gangguan fungsi vegetatif (kejang vaskular, peningkatan atau penurunan tekanan darah), diskoordinasi otot wajah;
  • Segmen bawah disfungsi medula spinalis - medula spinalis;
  • Otak kecil - pelanggaran koordinasi, orientasi dalam ruang;
  • Saraf optik - pelanggaran persepsi visual sebelum kehilangan sebagian atau seluruh penglihatan;
  • Gejala kognitif pada beberapa lesi jaringan saraf.

Dalam hal gambaran klinis kami, kami mempertimbangkan beberapa penyakit demielinasi yang paling umum.

Multiple sclerosis adalah penyakit sistem saraf pusat yang ditandai dengan munculnya beberapa fokus demielinasi otak, yang mengarah pada pengembangan berbagai gejala neurologis. Ini dimanifestasikan secara klinis dalam bentuk paresis satu atau dua sisi atau kelumpuhan, gangguan buang air kecil dan buang air besar. Manifestasi penyakit tergantung pada ukuran lesi, lokalisasi mereka dan perkembangan demielinasi serabut saraf.

Opticcomyelitis adalah penyakit yang ditandai dengan kerusakan selektif pada saraf optik dan segmen sumsum tulang belakang. Gambaran klinis dari diamilisasi dinyatakan dalam gangguan fungsi visual (hilangnya sebagian penglihatan hingga kebutaan total) dan para- dan tetraparesis, tergantung pada segmen yang terpengaruh. Leukoencephalapathy adalah penyakit demielinasi dengan fulminan.

Pusat demielinasi otak terletak secara asimetris. Telah ditetapkan bahwa penyakit ini disebabkan oleh virus yang pembawa adalah mayoritas dari populasi. Dorongan utama untuk pengembangan lesi adalah pelanggaran sistem kekebalan tubuh. Gejala klinis utama adalah karena fokus demielinasi yang tersebar dan bermanifestasi sebagai monoparesis atau hemiparesis. Perkembangan gangguan mental dengan demensia berikutnya sangat spesifik untuk penyakit ini.

Metode diagnostik

Untuk mendeteksi sumber demielinasi otak, perlu dilakukan penelitian instrumental. Metode yang paling umum dan informatif adalah magnetic resonance imaging (MRI). MRI dengan jelas menunjukkan semua struktur jaringan otak dan memungkinkan untuk mendeteksi fokus demielinasi materi putih hingga 3 mm. Berdasarkan ukuran, lokasi, lokasi lesi, Anda dapat menyesuaikan perawatan dan prognosis untuk pasien.

Elektromiografi digunakan untuk mendiagnosis lesi pada sistem saraf tepi. Metode ini didasarkan pada pendaftaran pulsa dan deteksi pelanggaran konduktivitasnya.

Jika dicurigai ada mekanisme autoimun untuk pengembangan penyakit, penelitian minuman keras dilakukan pada kandungan antibodi spesifik.

Perawatan

Tidak mungkin untuk sepenuhnya menghentikan proses demielinasi. Pada tahap ini, hanya mungkin untuk mencegah penyebaran fokus lebih lanjut dan mengurangi timbulnya gejala. Perawatan penyakit otak demyenializing tidak spesifik.

Perawatan utama ditujukan untuk menghilangkan gejala dan obat-obatan berikut ini diresepkan:

  • Relaksan otot digunakan untuk meringankan peningkatan tonus otot dan memudahkan gerakan;
  • Obat-obatan yang meningkatkan resistensi neuron terhadap kerusakan dari kelompok obat-obatan nootropik;
  • Obat antiinflamasi kortikosteroid untuk meredakan proses inflamasi.

Perlu dicatat peran khusus dalam pengobatan penyakit demielinasi obat seri interferon - β-interferon. Pengobatan multiple sclerosis dengan obat-obatan ini telah menunjukkan hasil yang baik. Mereka mengurangi tingkat kerusakan mielin, sehingga mengurangi tingkat perkembangan penyakit dan kecacatan pasien.

Filtrasi cairan tulang belakang dengan menghilangkan antigen dan pemberian imunoglobulin juga banyak digunakan.

Untuk mencapai proses remisi yang stabil, pasien dianjurkan untuk mengamati gaya hidup sehat, aktivitas fisik sedang dan perawatan berkala dalam kondisi rawat inap di bawah pengawasan dokter spesialis.

Demielinisasi otak: gejala, pengobatan

Myelin adalah zat seperti lemak yang membentuk selubung serabut saraf. Cangkang ini berfungsi sebagai insulasi, tidak memungkinkan kegembiraan menyebar ke serat tetangga. Pada saat yang sama, ada jendela-jendela khusus pada sarung mielin - ruang di mana mielin tidak ada. Kehadiran mereka sangat mempercepat transmisi impuls saraf. Ketika mielinisasi serabut saraf terganggu, konduktivitas jaringan saraf terganggu, dan berbagai gangguan neurologis terjadi.

Ketika proses demielinasi terjadi di otak, persepsi, koordinasi gerakan, dan fungsi mental terganggu. Dalam kasus yang parah, proses ini dapat menyebabkan kecacatan dan kematian pasien. Saat ini, tiga penyakit demielinasi otak diketahui:

  • Sklerosis multipel.
  • Leukoensefalopati multifokal progresif.
  • Ensefalomielitis penyebar akut.

Penyebab proses demielinasi

Proses demielinasi dianggap kerusakan otak autoimun. Di antara alasan mengapa jaringan seseorang sendiri dirasakan oleh sistem kekebalan tubuh sebagai benda asing adalah:

  • Penyakit rematik.
  • Gangguan bawaan pada struktur mielin.
  • Patologi bawaan atau didapat dari sistem kekebalan tubuh.
  • Lesi infeksi pada sistem saraf.
  • Penyakit metabolik.
  • Tumor dan proses paraneoplastik.
  • Keracunan.

Dengan semua penyakit ini, selubung mielin dari jaringan saraf dihancurkan dan digantikan oleh formasi jaringan ikat.

Sklerosis multipel

Ini adalah penyakit demielinasi yang paling umum. Keunikannya adalah fokus demielinasi terletak di beberapa bagian sistem saraf pusat sekaligus, sehingga gejalanya beragam. Tanda-tanda pertama penyakit muncul pada usia sekitar 25 tahun, lebih sering pada wanita. Pada pria, multiple sclerosis lebih jarang terjadi, tetapi berkembang lebih cepat.

Gejala

Gejala multiple sclerosis tergantung pada bagian mana dari sistem saraf pusat yang paling terpengaruh oleh penyakit ini. Dalam hal ini, ada beberapa kelompok:

  • Gejala piramidal - paresis tungkai, kejang otot, kejang, peningkatan refleks tendon, dan melemahnya kulit.
  • Gejala batang - nystagmus (mata bergetar) dalam arah yang berbeda, mengurangi keparahan ekspresi wajah, kesulitan memfokuskan mata.
  • Gejala panggul - disfungsi organ panggul, terjadi ketika inti sumsum tulang belakang terpengaruh.
  • Gejala serebelar - gangguan koordinasi gerakan, gaya berjalan yang mengejutkan, pusing.
  • Visual - hilangnya bidang visual, berkurangnya sensitivitas terhadap bunga, berkurangnya kontras persepsi, skotoma (bintik hitam di depan mata).
  • Gangguan sensorik - parestesia (merinding), gangguan getaran dan sensitivitas suhu, perasaan tekanan pada anggota badan.
  • Gejala mental - hipokondria, apatis, suasana hati rendah.

Gejala-gejala ini jarang terjadi bersamaan, karena penyakit ini berkembang secara bertahap selama bertahun-tahun.

Diagnostik

Metode yang paling umum untuk mendiagnosis multiple sclerosis adalah MRI. Ini memungkinkan Anda mengidentifikasi fokus demielinasi otak. Dalam gambar mereka terlihat seperti bercak oval lebih ringan dengan latar belakang otak. Lokasi yang khas adalah di dekat ventrikel otak dan lebih rendah di dekat korteks. Dengan perjalanan penyakit yang lama, lesi bergabung, ukuran ventrikel otak bertambah (tanda atrofi).

Metode membangkitkan potensial memungkinkan untuk menentukan tingkat gangguan konduksi saraf. Pada saat yang sama, potensi kulit, visual dan auditori dievaluasi.

Elektroneuromiografi - metode yang mirip dengan EKG, memungkinkan Anda untuk menentukan fokus penghancuran mielin, melihat batas-batasnya dan menilai tingkat kerusakan saraf.

Metode imunologis menentukan adanya antibodi dalam cairan serebrospinal dan antigen virus.

Selain metode ini, yang lain dapat diterapkan, misalnya, memungkinkan untuk menetapkan adanya keracunan.

Perawatan

Penyembuhan total untuk multiple sclerosis tidak mungkin, tetapi ada metode yang sangat efektif untuk pengobatan patogenetik dan simtomatik. Secara khusus, penggunaan interferon - Rebif, Betaferon telah membuktikan dirinya dengan baik. Terhadap latar belakang obat-obatan ini, laju perkembangan penyakit melambat, frekuensi eksaserbasi menurun, kondisi yang menyebabkan kecacatan jarang berkembang.

Plasmaferesis dan imunofiltrasi cairan serebrospinal digunakan untuk menghilangkan kompleks antigen-antibodi patologis.

Untuk mempertahankan fungsi kognitif, obat-obatan nootropik (piracetam), pelindung saraf, asam amino (glisin), obat penenang diresepkan.

Pasien direkomendasikan untuk mematuhi rejimen harian, aktivitas fisik sedang di udara terbuka, perawatan resor-sanatorium.

Leukoensefalopati multifokal progresif

Tidak seperti multiple sclerosis, ini berkembang dengan penekanan yang signifikan pada sistem kekebalan tubuh. Penyebabnya adalah aktivasi polyomavirus (umum pada 80% orang). Kerusakan otak asimetris, di antara gejala-gejala - hilangnya sensitivitas, gangguan gerak pada anggota gerak, hingga hemiparesis, hemianopia (kehilangan penglihatan di satu mata). Pelanggaran selalu berkembang di satu sisi. Ditandai dengan perkembangan yang cepat dari demensia dan perubahan kepribadian. Penyakit ini dianggap tidak bisa disembuhkan.

Ensefalelitelitis Penyebaran Akut

Ini adalah penyakit polyetiological yang mempengaruhi otak dan sumsum tulang belakang. Fokus demielinasi tersebar di banyak bagian sistem saraf pusat. Gejala - kantuk, sakit kepala, sindrom kejang, gangguan yang disebabkan oleh kekalahan daerah tertentu dari sistem saraf pusat. Pengobatan suatu penyakit tergantung pada alasan yang menyebabkannya dalam kasus khusus ini. Setelah pemulihan, cacat neurologis dapat tetap - paresis, kelumpuhan, gangguan penglihatan, pendengaran, koordinasi.

Demielinisasi otak

Proses demielinasi adalah kondisi patologis di mana penghancuran mielin dari materi putih sistem saraf, pusat atau periferal. Myelin diganti dengan jaringan fibrosa, yang mengarah ke gangguan transmisi impuls di sepanjang jalur konduktif otak. Penyakit ini milik autoimun dan dalam beberapa tahun terakhir telah ada kecenderungan untuk meningkatkan frekuensi. Jumlah kasus deteksi penyakit ini pada anak-anak dan orang di atas 45 juga meningkat, semakin banyak penyakit yang tercatat di wilayah geografis yang tidak khas untuk mereka. Penelitian yang dilakukan oleh para ilmuwan terkemuka di bidang imunologi, neurogenetika, biologi molekuler, dan biokimia menjadikan pengembangan penyakit ini lebih mudah dipahami, yang memungkinkan untuk mengembangkan teknologi baru untuk perawatannya.

Penyebab

Penyakit otak demielinasi dapat berkembang karena sejumlah alasan, yang utama tercantum di bawah ini.

  1. Reaksi kekebalan terhadap protein yang merupakan bagian dari mielin. Protein-protein ini mulai dirasakan oleh sistem kekebalan tubuh sebagai benda asing dan diserang, menyebabkan kehancurannya. Ini adalah penyebab paling berbahaya dari penyakit ini. Pemicu peluncuran mekanisme semacam itu bisa berupa infeksi atau fitur bawaan dari sistem kekebalan tubuh: multiple encephalomyelitis, multiple sclerosis, sindrom Guillain-Barré, penyakit rematik dan infeksi dalam bentuk kronis.
  2. Neuroinfection: Beberapa virus dapat menginfeksi mielin, menghasilkan demielinasi otak.
  3. Kegagalan dalam mekanisme metabolisme. Proses ini dapat disertai dengan malnutrisi mielin dan kematian selanjutnya. Ini khas untuk patologi seperti penyakit tiroid, diabetes.
  4. Keracunan dengan bahan kimia yang berbeda sifatnya: alkoholik kuat, narkotika, psikotropika, zat beracun, produk cat dan produksi pernis, aseton, minyak pengeringan, atau keracunan oleh produk aktivitas vital tubuh: peroksida, radikal bebas
  5. Proses paraneoplastik adalah patologi yang merupakan komplikasi dari proses tumor.
    Studi terbaru mengkonfirmasi bahwa peluncuran mekanisme penyakit ini memainkan peran penting dalam interaksi faktor lingkungan dan kecenderungan turun-temurun. Hubungan antara lokasi geografis dan probabilitas terjadinya penyakit. Selain itu, virus (rubela, campak, Epstein-Barr, herpes), infeksi bakteri, kebiasaan makan, stres, ekologi memainkan peran penting.

Klasifikasi penyakit ini dilakukan dalam dua jenis:

  • myelinoclasia - kecenderungan genetik untuk mempercepat penghancuran selubung mielin;
  • mielinopati - penghancuran selubung mielin, yang sudah terbentuk, karena alasan apa pun, tidak terkait dengan mielin.

Gejala

Proses demielinasi otak itu sendiri tidak memberikan gejala yang jelas. Mereka sepenuhnya tergantung pada struktur di mana sistem saraf pusat atau perifer melokalisasi patologi ini. Ada tiga penyakit demielinasi utama: itu adalah sklerosis multipel, leukukoensefalopati multifokal progresif, dan ensefalomielitis diseminata akut.

Multiple sclerosis - penyakit yang paling umum di antara ini, ditandai oleh kekalahan beberapa bagian dari sistem saraf pusat. Ini disertai dengan berbagai gejala. Timbulnya penyakit ini bermanifestasi pada usia muda - sekitar 25 tahun dan lebih sering terjadi pada wanita. Pria lebih jarang sakit, tetapi penyakit itu memanifestasikan dirinya dalam bentuk yang lebih progresif. Gejala multiple sclerosis secara kondisional dibagi menjadi 7 kelompok utama.

  1. Kekalahan jalur piramidal: paresis, clonus, melemahnya kulit dan peningkatan refleks tendon, tonus otot spastik, tanda-tanda patologis.
  2. Kasih sayang batang otak dan saraf tengkorak: nystagmus horizontal, vertikal atau multipel, melemahnya otot-otot wajah, ophthalmoplegia antar-nuklir, sindrom bulbar.
  3. Disfungsi organ panggul: inkontinensia urin, dorongan untuk buang air kecil, sembelit, potensi gangguan.
  4. Penyakit otak kecil: nystagmus, ataksia batang, ekstremitas, asynergia, hipotonia otot, dismetria.
  5. Gangguan penglihatan: hilangnya ketajaman, skotoma, gangguan persepsi warna, perubahan bidang visual, gangguan kecerahan, kontras.
  6. Gangguan sensorik: distorsi persepsi suhu, disestesia, ataksia sensitif, sensasi tekanan pada tungkai, distorsi sensitivitas getaran.
  7. Gangguan neuropsikologis: hipokondria, depresi, euforia, asthenia, gangguan intelektual, gangguan perilaku.

Diagnostik

Metode penelitian yang paling terbuka yang dapat mengungkapkan fokus demielinasi otak adalah pencitraan resonansi magnetik. Gambaran khas untuk penyakit ini adalah identifikasi fokus oval atau bundar dengan ukuran mulai dari 3 mm hingga 3 cm di bagian otak mana pun. Khas untuk lokalisasi dalam patologi ini adalah area zona subkortikal dan periventrikular. Jika penyakitnya bertahan lama, maka lesi ini bisa bergabung. MRI juga menunjukkan perubahan ruang subarachnoid, peningkatan sistem ventrikel karena atrofi otak.

Baru-baru ini relatif, metode membangkitkan potensial mulai digunakan untuk diagnosis penyakit dimeilisasi. Tiga indikator dievaluasi: somatosensori, visual dan auditori. Hal ini memungkinkan untuk menilai gangguan konduksi impuls di batang otak, organ visual dan sumsum tulang belakang.

Electroneuromyography menunjukkan adanya degenerasi aksonal dan memungkinkan Anda untuk menentukan penghancuran mielin. Juga menggunakan metode ini menghasilkan penilaian kuantitatif tingkat gangguan otonom.

Rencana imunologis menjalani imunoglobulin oligoclonal yang terkandung dalam cairan serebrospinal. Jika konsentrasi mereka tinggi, itu menunjukkan aktivitas proses patologis.

Perawatan

Tindakan untuk pengobatan penyakit demielinasi bersifat spesifik dan simtomatik. Penelitian baru dalam kedokteran telah memungkinkan untuk mencapai keberhasilan yang baik dalam metode pengobatan tertentu. Beta-interferon dianggap sebagai salah satu obat yang paling efektif: ini termasuk Rebife, Betaferon, Avanex. Studi klinis betaferon telah menunjukkan bahwa penggunaannya mengurangi tingkat perkembangan penyakit hingga 30%, mencegah perkembangan kecacatan dan mengurangi frekuensi eksaserbasi.

Para ahli semakin memilih metode pemberian imunoglobulin intravena (bioven, sandoglobulin, venoglobulin). Jadi, pengobatan eksaserbasi penyakit ini. Lebih dari 20 tahun yang lalu, metode baru, cukup efektif untuk pengobatan penyakit demielinasi - imunofiltrasi cairan serebrospinal dikembangkan. Saat ini, penelitian sedang dilakukan pada obat yang tindakannya bertujuan menghentikan proses demielinasi.

Sebagai sarana pengobatan khusus digunakan kortikosteroid, plasmapheresis, obat sitotoksik. Nootropik, pelindung saraf, asam amino, pelemas otot juga banyak digunakan.

Demyelinating penyakit otak - gejala, jenis, dan pengobatan

Demielinisasi adalah proses patologis ketika selubung mielin yang mendeformasi serabut saraf mengalami deformasi.

Karena membran ini melakukan fungsi melindungi serabut saraf, mempertahankan eksitasi listrik melalui serat tanpa kehilangan, demielinasi menyebabkan pelanggaran.

Fungsionalitas serabut saraf dan patologi sentral (SSP) dan sistem saraf perifer dan otak.

Jika serat-serat ini rusak, berbagai proses patologis dapat berkembang, nama umumnya adalah penyakit demielinasi otak.

Penghancuran cangkang dapat dipicu oleh virus individu atau penyakit menular, serta proses alergi dari tubuh manusia.

Dalam kebanyakan kasus, proses demielinasi menyebabkan kecacatan lebih lanjut.

Kondisi patologis tubuh ini, paling sering, didiagnosis pada masa kanak-kanak dan pada orang hingga empat puluh lima tahun. Penyakit ini memiliki karakter aktif berkembang bahkan di zona geografis di mana itu tidak khas.

Dalam sebagian besar kasus, proses penularan penyakit demielinasi terjadi dengan kerentanan turun-temurun.

Mekanisme pengembangan demielinasi

Mekanisme yang mendasari untuk pengembangan demielinisasi adalah proses autoimun, ketika antibodi terhadap sel-sel jaringan saraf mulai disintesis dalam organisme yang sehat.

Akibatnya, terjadi proses inflamasi, yang menyebabkan gangguan neuron yang tidak dapat dipulihkan, dan mengarah pada penghancuran selubung mielin saraf.

Proses ini menyebabkan gangguan transmisi rangsangan saraf di sepanjang serat saraf, yang mengganggu proses normal tubuh.

Sistem saraf pusat

Klasifikasi

Klasifikasi selama demielinasi terjadi dalam dua jenis:

  • Kekalahan mielin, konsekuensi dari pelanggaran gen, disebut mielinoklasia;
  • Deformasi integritas selubung mielin di bawah pengaruh faktor-faktor yang tidak terkait dengan mielin (mielinopati).

Juga, klasifikasi proses terjadi sesuai dengan lokasi proses patologis.

Di antara mereka menonjol:

  • Deformasi membran di sistem saraf pusat;
  • Penghancuran selubung mielin di struktur perifer sistem saraf.

Pembagian akhir demielinasi terjadi dalam prevalensi.

Subspesies berikut dibedakan:

  • Terisolasi ketika pelanggaran selubung mielin terjadi di satu tempat;
  • Secara umum ketika penyakit demielinasi berkenaan dengan banyak membran di berbagai bagian sistem saraf.
Penyebab dan mekanisme demielinasi

Penyebab demielinasi

Perlu dicatat bahwa demielinasi memiliki jumlah lesi yang tercatat lebih besar, menurut lokasi geografis dan ras. Penyakit ini dicatat terutama pada orang-orang ras Kaukasia daripada di perwakilan ras kulit hitam dan lainnya.

Berkenaan dengan geografi, demielinasi terdaftar terutama di Siberia, bagian tengah Federasi Rusia, di bagian tengah dan utara Amerika Serikat, Eropa.

Penyebab risiko yang paling sering diprovokasi tercantum di bawah ini:

  • Predisposisi herediter;
  • Kerusakan selubung mielin oleh agen autoimun;
  • Kegagalan pertukaran;
  • Stres psiko-emosional yang kuat dan berkepanjangan;
  • Lesi beracun tubuh berpasangan dengan bensin, pelarut atau logam berat;
  • Kekalahan penyakit tubuh yang berasal dari virus, yang mempengaruhi sel-sel yang berkontribusi pada pembentukan selubung mielin;
  • Infeksi bakteriologis;
  • Keadaan ekologis lingkungan yang buruk;
  • Dengan asupan protein dan lemak hewani yang tinggi;
  • Formasi tumor primer pada sistem saraf dan metastasis di jaringan saraf.

Kemajuan proses autoimun dapat dimulai dengan sendirinya, di bawah kondisi lingkungan yang merugikan. Dalam hal ini, faktor keturunan adalah faktor asli.

Jika seseorang memiliki gen tertentu, atau gen normal bermutasi, maka sejumlah besar antibodi disintesis dapat terjadi, yang menembus penghalang darah-otak dan menyebabkan proses inflamasi dan deformasi mielin.

Salah satu cara paling maju untuk mengembangkan demielinisasi adalah lesi tubuh yang infeksius.

Di hadapan agen infeksi dalam tubuh manusia, pembentukan antibodi terhadap virus terjadi, yang merupakan reaksi normal dari organisme yang sehat. Kadang-kadang, bakteri parasit mirip dengan selubung mielin, dan tubuh menyerang keduanya, menjadikannya sebagai makhluk asing.

Gangguan konduksi eksitasi saraf yang dapat dilanjutkan memerlukan penyakit autoimun inflamasi.

Kerusakan parsial pada selubung mielin menyebabkan kondisi di mana impuls tidak sepenuhnya dilakukan, tetapi melakukan bagian dari fungsinya.

Jika Anda tidak mengobati kondisi ini, kekurangan mielin akan menyebabkan kerusakan total pada membran dan ketidakmampuan untuk mengirimkan sinyal melalui serat saraf.

Demielinisasi otak - gejala

Manifestasi klinis demielinasi tergantung pada lokasi lesi, tingkat perkembangannya, serta kemampuan tubuh untuk memperbaiki sendiri selubung mielin.

Deformasi selubung mielin di daerah tertentu ditentukan dalam kelumpuhan parsial. Dengan demielinisasi parsial, ada pelanggaran sensitivitas daerah tempat saraf terdampak.

Ketika selubung mielin dari tipe umum dihancurkan, gejala-gejala berikut dicatat:

  • Kelelahan konstan;
  • Daya tahan fisik yang rendah;
  • Mengantuk;
  • Penyimpangan dalam fungsi intelek;
  • Sulit bagi seseorang untuk menelan;
  • Kiprah yang tidak stabil, mungkin mengejutkan;
  • Kerusakan visi;
  • Getaran tangan - gemetaran dengan lengan terentang, dapat menunjukkan perkembangan fokus demielinasi;
  • Masalah saluran pencernaan - inkontinensia tinja, ekskresi urin yang tidak terkontrol;
  • Gangguan memori;
  • Munculnya halusinasi dimungkinkan;
  • Kram;
  • Sensasi yang tidak biasa di bagian tubuh tertentu.

Jika Anda menemukan salah satu gejala di atas, Anda harus segera menghubungi ahli saraf yang berkualifikasi.

Bagaimana cara menghentikan demielinasi?

Secara praktis tidak mungkin untuk sepenuhnya menghentikan proses demielinasi, tetapi perkembangan penyakit dapat dicegah sebelumnya.

Mendiagnosis dan merawat kondisi patologis semacam itu, sampai saat ini, merupakan proses yang kompleks dan praktis belum dijelajahi. Namun, banyak kemajuan telah dibuat dalam penelitian di bidang imunologi, biologi, dan genetika molekuler, yang telah dilakukan untuk waktu yang cukup lama.

Upaya besar para ilmuwan telah memungkinkan untuk mempelajari mekanisme dasar dari perkembangan penyakit demielinasi dan faktor-faktor yang memprovokasi permulaannya.

Berkat metode pengobatan baru ini diciptakan.

Cara utama untuk mendiagnosis penyakit ini adalah dengan mempelajari organisme pada MRI, yang membantu mengidentifikasi fokus demielinasi bahkan pada tahap awal pengembangan.

Fitur multiple sclerosis

Keunikan multiple sclerosis adalah karena fakta bahwa itu adalah bentuk penghancuran selubung mielin yang sering dicatat. Bentuk sclerosis ini tidak berhubungan dengan istilah "sclerosis" yang biasa, di mana ada melemahnya daya ingat dan aktivitas intelektual.

Menurut statistik, penyakit ini menyerang sekitar dua juta orang di planet ini. Sebagian besar pasien berasal dari kelompok muda dan orang-orang dari kelompok usia menengah (dari dua puluh hingga empat puluh tahun), kebanyakan perempuan.

Mekanisme utamanya adalah penghancuran serabut saraf oleh antibodi yang diproduksi oleh tubuh.

Konsekuensi dari ini adalah kerusakan selubung mielin, dengan penggantian lebih lanjut oleh jaringan ikat. "Tersebar" mencirikan fakta bahwa demielinasi dapat berkembang di bagian mana pun dari sistem saraf, tanpa melacak ketergantungan yang jelas dari lokasi lesi.

Faktor-faktor yang memicu penyakit ini tidak ditentukan secara pasti.

Dokter menyarankan bahwa perkembangannya dipengaruhi oleh faktor-faktor kompleks, termasuk: kecenderungan genetik, faktor eksternal, serta kerusakan pada tubuh dengan penyakit virus atau bakteriologis.

Perlu dicatat bahwa pendaftaran dominan multiple sclerosis lebih besar di negara-negara di mana sinar matahari lebih sedikit.

Paling sering, beberapa tempat sistem saraf terpengaruh sekaligus, dan prosesnya juga berkembang di sumsum tulang belakang dan di otak. Ciri khas multiple sclerosis adalah fiksasi plak dengan berbagai tingkat resep selama pemeriksaan magnetic resonance imaging (MRI).

Deteksi plak muda dan tua menunjukkan peradangan progresif, dan menjelaskan perbedaan gejala, yang digantikan oleh tingkat perkembangan penyakit.

Pasien yang terkena multiple sclerosis dengan demielinasi progresif, ditandai dengan depresi, penurunan latar belakang emosional, kecenderungan kesedihan, atau perasaan euforia yang benar-benar berlawanan.

Ketika jumlah fokus dan dimensi mereka tumbuh, ada perubahan dalam perangkat motorik dan sensitivitas, serta penurunan aktivitas intelektual dan pemikiran.

Prediksi dalam multiple sclerosis lebih disukai jika patologi menghasilkan debutnya dengan penyimpangan dalam sensitivitas dan gangguan penglihatan.

Jika kelainan pada sistem lokomotor, kehilangan koordinasi muncul pertama kali, maka prediksinya akan memburuk, menunjukkan lesi pada traktus subkortikal dan otak kecil.

Penyakit Devik

Dengan perkembangan penyakit ini, demielinisasi dicatat, yang mempengaruhi aparatus visual dan sumsum tulang belakang. Penyakit ini mulai berkembang dengan cepat dan cepat, yang mengarah ke gangguan penglihatan yang serius dan kebutaan total.

Kerusakan pada sumsum tulang belakang dimanifestasikan dalam hilangnya sensitivitas, gangguan fungsi organ panggul, serta kelumpuhan parsial atau lengkap.

Gejala lengkap dapat berkembang dalam dua bulan.

Prognosis penyakit Devic tidak menguntungkan, terutama untuk kelompok usia dewasa.

Prognosis yang menguntungkan pada anak-anak, dengan penunjukan imunosupresan dan glukokortikosteroid yang tepat waktu.

Metode perawatan yang tepat saat ini belum selesai. Tujuan utama terapi adalah untuk meredakan gejala, menggunakan hormon dan terapi pemeliharaan.

Apa itu sindrom Guillain-Barre khusus?

Sindrom ini ditandai oleh lesi yang khas pada sistem saraf tepi, mirip dengan kerusakan saraf multipel progresif. Penyakit ini terutama menyerang pria, tidak memiliki batasan usia.

Gejala dapat dikurangi menjadi nyeri pada tungkai, sendi, sakit punggung, kelumpuhan penuh, atau parsial.

Sering terjadi pelanggaran irama kontraksi jantung, peningkatan keringat, penyimpangan tekanan darah, yang mengindikasikan pelanggaran sistem pembuluh darah.

Prediksi dengan sindrom ini menguntungkan, tetapi seperlima pasien masih menunjukkan tanda-tanda kerusakan pada sistem saraf.

Penyakit Marburg

Penyakit ini adalah salah satu bentuk demielinasi paling berbahaya. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa ia mulai berkembang secara tak terduga, gejalanya dipercepat dan diintensifkan, yang menyebabkan kematian dalam beberapa bulan.

Awal penyakit menyerupai kekalahan sederhana dari tubuh dengan penyakit menular, demam dapat dimanifestasikan, dan tubuh akan mengalami kejang-kejang.

Lesi berkembang dengan cepat, menyebabkan kerusakan serius pada sistem alat gerak, kehilangan sensasi dan kehilangan kesadaran. Sindrom meningeal yang melekat dengan muntah dan sakit kepala hebat. Seringkali ada peningkatan tekanan di dalam tengkorak.

Prognosis yang tidak menguntungkan karena kekalahan sebagian besar batang otak, yang mengkonsentrasikan jalur utama dan inti saraf kranial.

Dalam beberapa bulan, kematian terjadi.

Apa yang istimewa tentang leukukoensefalopati multifokal progresif?

Pengurangan penyakit ini terdengar seperti PMLE, dan ditandai dengan demielinasi otak, lebih sering dicatat pada orang usia lanjut, dan disertai oleh sejumlah besar SSP.

Symptomatology memanifestasikan dirinya dalam paresis, kejang-kejang, kehilangan ruang, kehilangan penglihatan dan aktivitas intelektual yang mengarah ke demensia bentuk parah.

Keunikan dari penyakit ini dicatat dalam kenyataan bahwa ada demielinisasi bersama dengan kerusakan pada sistem kekebalan tubuh.

Lesi demielinisasi materi putih otak dengan leukukoensefalopati multifokal progresif

Diagnostik

Tanda pertama yang dapat dideteksi selama pemeriksaan awal adalah pelanggaran alat bicara, pelanggaran koordinasi motorik dan sensitivitas.

Magnetic resonance imaging (MRI) digunakan untuk diagnosis akhir. Hanya berdasarkan penelitian ini seorang dokter dapat menegakkan diagnosis pasti. MRI adalah metode yang paling akurat untuk mendiagnosis banyak penyakit.

Juga, lab diberikan tes darah. Penyimpangan dalam jumlah limfosit, atau trombosit dapat mengindikasikan eksaserbasi penyakit.

Metode diagnosis yang paling akurat adalah MRI dengan pengenalan agen kontras.

Melalui penelitian ini bahwa fokus tunggal demielinasi dan kerusakan multipel pada otak dan jaringan saraf dapat diidentifikasi.

Bisakah fokus MRI menghilang?

Jika pada pencitraan resonansi magnetik pertama, fokus terdeteksi, dan pada bagian selanjutnya dicatat bahwa salah satu fokus telah menghilang, maka ini adalah karakteristik multiple sclerosis.

Pada layar MRI, fokus ditampilkan sebagai bintik-bintik putih, yang tidak dapat digunakan untuk menentukan proses inflamasi, demielinasi, remielinasi, atau proses lain yang terjadi dalam jaringan.

Jika fokus menghilang selama pemeriksaan ulang, ini menunjukkan bahwa kerusakan jaringan dalam tidak terjadi, yang merupakan pertanda baik.

Pengobatan penyakit otak demielinasi

Untuk pengobatan penyakit dalam kelompok ini, dua metode digunakan: pengobatan patogenetik dan terapi simtomatik.

Penggunaan pengobatan simtomatik terjadi untuk menghilangkan gejala yang mengganggu pasien.

Ini terdiri dari nootropics (Piracetam), obat penghilang rasa sakit, obat anti-kejang, pelindung saraf (Semax, Glycine), serta pelemas otot (Mydocalm).

Vitamin B digunakan untuk meningkatkan transmisi rangsangan saraf. Mungkin pengangkatan antidepresan untuk depresi.

Perawatan yang bertujuan mencegah kerusakan lebih lanjut dari selubung mielin disebut patogenetik. Ini juga menghilangkan antibodi dan kompleks imun yang mempengaruhi membran.

Obat yang paling umum adalah:

  • Betaferon. Ini adalah interferon yang secara aktif digunakan dalam pengobatan multiple sclerosis. Penelitian telah menunjukkan bahwa dengan terapi yang berkepanjangan, risiko pengembangan multiple sclerosis berkurang tiga kali, risiko cacat, jumlah kambuh berkurang. Obat ini diberikan secara subkutan sehari, setiap hari. Obat-obatan serupa adalah Avonex dan Copaxone;
  • Sitostatik. (Siklofosfamid, Metotreksat) - digunakan pada periode bentuk parah dari proses patologis dengan lesi nyata kompleks autoimun;
  • Filtrasi keseimbangan (cairan serebrospinal). Prosedur ini menghilangkan antibodi. Kursus terapi terdiri dari delapan prosedur di mana hingga seratus lima puluh mililiter minuman keras dilewatkan melalui filter khusus;
  • Immunoglobulin (ImBio, Sandoglobulin) digunakan untuk mengurangi produksi antibodi autoimun dan mengurangi pembentukan kompleks imun. Persiapan digunakan untuk eksaserbasi demielinasi selama lima hari. Obat-obatan diberikan secara intravena, dengan dosis 0,4 gram per kilogram berat pasien. Jika tidak ada hasil, terapi dilanjutkan dengan dosis 0,2 gram per kilogram berat;
  • Plasmoforesis. Membantu menghilangkan antibodi dan kompleks imun dari sirkulasi;
  • Glukokortikoid (Dexamethasone, Prednisolone) - membantu mengurangi aktivitas sistem kekebalan tubuh, menekan pembentukan antibodi terhadap protein myelin, dan juga membantu meredakan proses inflamasi. Oleskan tidak lebih dari tujuh hari dalam dosis besar.
Deksametason

Setiap perawatan untuk demielinisasi ditentukan oleh dokter yang hadir berdasarkan indikator individu pasien.

Gaya hidup seperti apa yang harus dituju setelah diagnosis?

Saat mendiagnosis demielinasi, untuk menghindari beban, perlu mematuhi daftar tindakan berikut:

  • Hindari penyakit menular dan pantau kesehatan Anda dengan cermat. Dengan penyakit ini diobati secara terus-menerus dan efektif;
  • Pimpin gaya hidup yang lebih aktif. Untuk berolahraga, budaya fisik, mencurahkan lebih banyak waktu untuk berjalan, menjadi keras. Lakukan segalanya untuk memperkuat tubuh;
  • Makan dengan benar dan seimbang. Untuk meningkatkan jumlah sayuran dan buah-buahan segar yang dikonsumsi, makanan laut, komponen sayuran, dan semua yang jenuh dengan sejumlah besar vitamin dan mineral;
  • Menghilangkan minuman beralkohol, rokok, dan obat-obatan;
  • Hindari situasi yang membuat stres dan tekanan psiko-emosional.

Apa ramalannya?

Prediksi selama demielinasi tidak menguntungkan. Jika Anda tidak melakukan terapi yang tepat waktu, penyakit ini dapat berkembang menjadi bentuk kronis, yang menyebabkan kelumpuhan, atrofi otot, dan demensia. Yang terakhir bisa berakibat fatal.

Dengan tumbuhnya fokus di otak, akan ada pelanggaran fungsi tubuh, yaitu pelanggaran proses pernapasan, menelan dan alat bicara.

Kekalahan multiple sclerosis menyebabkan kecacatan. Penting untuk dipahami bahwa tidak mungkin menyembuhkan multiple sclerosis, seseorang hanya dapat mencegah perkembangannya.

Jika Anda menemukan tanda-tanda demielinasi, hubungi dokter Anda.

Jangan mengobati sendiri dan menjadi sehat!