logo

Lupus erythematosus, penyakit apa ini? Foto, perawatan dan harapan hidup

Lupus erythematosus adalah patologi autoimun di mana terdapat lesi pembuluh darah dan jaringan ikat, dan akibatnya, kulit manusia. Penyakitnya sistemik, mis. ada pelanggaran dalam beberapa sistem tubuh, yang berdampak negatif padanya secara keseluruhan dan pada organ-organ individu khususnya, termasuk sistem kekebalan tubuh.

Kerentanan penyakit pada wanita beberapa kali lebih tinggi daripada pria, yang berhubungan dengan fitur struktural tubuh wanita. Usia paling kritis untuk pengembangan systemic lupus erythematosus (SLE) dianggap pubertas, selama kehamilan dan interval tertentu setelahnya, sampai tubuh melewati fase pemulihan.

Selain itu, kategori terpisah untuk terjadinya patologi dianggap usia anak dalam kurun waktu 8 tahun, tetapi ini bukan parameter yang menentukan, karena tidak mengecualikan jenis penyakit bawaan atau manifestasinya pada tahap awal kehidupan.

Penyakit apa ini?

Lupus erythematosus sistemik (SLE, penyakit Libman-Sachs) (Latin: lupus eritematoda, Inggris. Lupus eritematosus sistemik) adalah penyakit difus jaringan ikat yang ditandai oleh lesi imunokompleks sistemik jaringan ikat dan turunannya, dengan lesi mikrovaskulatur.

Penyakit autoimun sistemik, di mana antibodi yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh manusia merusak DNA sel-sel sehat, jaringan ikat sebagian besar rusak dengan adanya komponen vaskular. Nama penyakit ini karena tanda karakteristiknya - ruam pada hidung dan pipi (daerah yang terkena menyerupai bentuk kupu-kupu), yang, seperti yang diyakini pada Abad Pertengahan, menyerupai gigitan serigala.

Sejarah

Nama lupus erythematosus diterima dari kata Latin "lupus" - serigala dan "erythematosus" - merah. Nama ini diberikan karena kesamaan tanda-tanda kulit dengan luka-luka setelah digigit oleh serigala yang lapar.

Sejarah medis lupus erythematosus dimulai pada tahun 1828. Ini terjadi setelah ahli kulit Prancis Biett pertama kali menggambarkan gejala kulit. Jauh kemudian, setelah 45 tahun, dokter kulit Kaposhi memperhatikan bahwa beberapa pasien, bersama dengan gejala kulit, memiliki penyakit pada organ dalam.

Tahun 1890 ditemukan oleh dokter Inggris Osler bahwa lupus erythematosus sistemik dapat terjadi tanpa manifestasi kulit. Deskripsi tentang fenomena sel LE- (LE) adalah deteksi fragmen sel dalam darah, pada tahun 1948. diizinkan untuk mengidentifikasi pasien.

Pada tahun 1954 protein tertentu ditemukan dalam darah antibodi yang sakit yang bekerja melawan sel mereka sendiri. Deteksi ini telah digunakan dalam pengembangan tes sensitif untuk mendiagnosis lupus erythematosus sistemik.

Penyebab

Penyebab penyakit tidak sepenuhnya dipahami. Hanya menginstal faktor-faktor yang diperkirakan berkontribusi terhadap terjadinya perubahan patologis.

Mutasi genetik - mengungkap sekelompok gen yang terkait dengan gangguan spesifik sistem kekebalan tubuh dan kecenderungan terhadap lupus erythematosus sistemik. Mereka bertanggung jawab atas proses apoptosis (membersihkan sel-sel tubuh yang berbahaya). Ketika hama potensial tertunda, sel dan jaringan yang sehat rusak. Cara lain adalah dengan mengacaukan proses manajemen pertahanan kekebalan. Reaksi fagosit menjadi sangat kuat, tidak berhenti dengan penghancuran agen asing, sel mereka sendiri diambil untuk "alien".

  1. Usia - lupus erythematosus yang paling sistemik menyerang orang berusia 15 hingga 45 tahun, tetapi ada kasus yang terjadi pada masa kanak-kanak dan pada orang tua.
  2. Keturunan - ada kasus penyakit keluarga, mungkin ditularkan dari generasi yang lebih tua. Namun, risiko memiliki anak yang sakit rendah.
  3. Penelitian ras - Amerika menunjukkan bahwa orang kulit hitam sakit 3 kali lebih sering berkulit putih, juga alasan ini lebih jelas di kalangan orang Indian asli, penduduk asli Meksiko, Asia, dan orang Spanyol.
  4. Gender - di antara wanita sakit yang terkenal 10 kali lebih banyak daripada pria, jadi para ilmuwan berusaha membangun hubungan dengan hormon seks.

Di antara faktor-faktor eksternal, yang paling patogen adalah iradiasi matahari yang intens. Hasrat untuk berjemur dapat memicu perubahan genetik. Ada pendapat bahwa orang-orang yang secara profesional bergantung pada kegiatan di bawah sinar matahari, embun beku, dan fluktuasi tajam dalam suhu lingkungan (pelaut, nelayan, pekerja pertanian, pembangun) lebih sering sakit dengan lupus sistemik.

Pada sebagian besar pasien, tanda-tanda klinis sistemik lupus erythematosus muncul selama periode perubahan hormon, pada latar belakang kehamilan, menopause, penggunaan kontrasepsi hormonal, selama periode pubertas intensif.

Penyakit ini juga terkait dengan infeksi, meskipun belum mungkin untuk membuktikan peran dan tingkat pengaruh patogen apa pun (pekerjaan yang ditargetkan pada peran virus sedang berlangsung). Upaya untuk mengidentifikasi hubungan dengan sindrom imunodefisiensi atau untuk menetapkan infeksi penyakit sejauh ini tidak berhasil.

Patogenesis

Bagaimana sistemik lupus erythematosus berkembang pada orang yang sehat? Di bawah pengaruh faktor-faktor tertentu dan berkurangnya fungsi sistem kekebalan dalam tubuh gagal, yang mulai menghasilkan antibodi terhadap sel-sel "asli" tubuh. Artinya, jaringan dan organ mulai dirasakan oleh tubuh sebagai benda asing dan program penghancuran diri diluncurkan.

Reaksi tubuh ini bersifat patogen, yang menyebabkan perkembangan proses peradangan dan penghambatan sel-sel sehat dengan berbagai cara. Paling sering pembuluh darah dan jaringan ikat terpengaruh. Proses patologis mengarah pada pelanggaran integritas kulit, perubahan penampilan dan penurunan sirkulasi darah di lesi. Dengan perkembangan penyakit mempengaruhi organ-organ internal dan sistem seluruh organisme.

Klasifikasi

Tergantung pada area kerusakan dan sifat perjalanan penyakit diklasifikasikan menjadi beberapa jenis:

  1. Lupus erythematosus disebabkan oleh mengonsumsi obat-obatan tertentu. Ini mengarah pada munculnya gejala SLE, yang dapat menghilang secara spontan setelah penghentian obat. Obat yang dapat menyebabkan pengembangan lupus erythematosus, adalah obat untuk pengobatan hipotensi arteri (vasodilator arteriol), obat antiaritmia, antikonvulsan.
  2. Lupus erythematosus sistemik. Penyakit ini rentan terhadap perkembangan cepat dengan kekalahan organ atau sistem tubuh. Ini terjadi dengan demam, malaise, migrain, ruam pada wajah dan tubuh, serta rasa sakit yang berbeda di bagian tubuh mana pun. Yang paling khas adalah migrain, artralgia, nyeri pada ginjal.
  3. Lupus neonatal. Terjadi pada bayi baru lahir, sering dikombinasikan dengan kelainan jantung, gangguan serius pada sistem imun dan sirkulasi, perkembangan hati yang tidak normal. Penyakit ini sangat jarang; langkah-langkah terapi konservatif dapat secara efektif mengurangi manifestasi lupus neonatal.
  4. Lupus diskoid. Bentuk paling umum dari penyakit ini adalah eritema sentrifugal Bietta, manifestasi utamanya adalah gejala kulit: ruam merah, penebalan epidermis, plak yang meradang, yang berubah menjadi bekas luka. Dalam beberapa kasus, penyakit ini menyebabkan kerusakan pada selaput lendir mulut dan hidung. Berbagai diskoid adalah lupus erythematosus Kaposi-Irganga, yang ditandai dengan lesi kulit yang berulang dan dalam. Ciri-ciri dari perjalanan bentuk penyakit ini adalah tanda-tanda radang sendi, serta penurunan kinerja manusia.

Gejala lupus erythematosus

Sebagai penyakit sistemik, lupus erythematosus ditandai dengan gejala berikut:

  • sindrom kelelahan kronis;
  • pembengkakan dan nyeri sendi, serta nyeri otot;
  • demam yang tidak bisa dijelaskan;
  • nyeri dada dengan napas dalam-dalam;
  • peningkatan kerontokan rambut;
  • merah, ruam pada wajah atau perubahan warna kulit;
  • sensitivitas terhadap matahari;
  • bengkak, bengkak pada kaki, mata;
  • pembengkakan kelenjar getah bening;
  • Membiru atau memutihkan jari-jari, pada kaki, berada di dingin atau pada saat stres (sindrom Raynaud).

Individu mengalami sakit kepala, kram, pusing, keadaan depresi.

Gejala baru dapat muncul bertahun-tahun setelah diagnosis. Pada beberapa pasien, satu sistem tubuh menderita (sendi atau kulit, organ hematopoietik), dalam manifestasi berpenyakit lainnya mereka mampu mempengaruhi banyak organ dan membawa sifat multiorgan. Tingkat keparahan dan kedalaman penghancuran sistem tubuh sangat berbeda untuk setiap orang. Seringkali memengaruhi otot dan persendian, sementara menyebabkan radang sendi dan mialgia (nyeri pada otot). Ruam kulit serupa pada pasien yang berbeda.

Jika pasien memiliki beberapa manifestasi organ, maka perubahan patologis berikut terjadi:

  • peradangan ginjal (lupus nephritis);
  • radang pembuluh darah (vaskulitis);
  • pneumonia: radang selaput dada, pneumonitis;
  • penyakit jantung: vaskulitis koroner, miokarditis atau endokarditis, perikarditis;
  • penyakit darah: leukopenia, anemia, trombositopenia, risiko pembekuan darah;
  • kerusakan pada otak atau sistem saraf pusat, dan ini memprovokasi: psikosis (perubahan perilaku), ada sakit kepala, pusing, lumpuh, gangguan daya ingat, masalah penglihatan, kejang-kejang.

Seperti apa rupa lupus erythematosus?

Foto di bawah ini menunjukkan bagaimana penyakit itu memanifestasikan dirinya pada manusia.

Manifestasi gejala penyakit autoimun ini dapat bervariasi secara signifikan pada pasien yang berbeda. Namun, lesi kulit, sendi (terutama tangan dan jari), jantung, paru-paru dan bronkus, serta organ pencernaan, kuku dan rambut, yang menjadi lebih rapuh dan rentan terhadap proliferasi, serta otak, cenderung menjadi situs umum untuk lokalisasi lesi. dan sistem saraf.

Tahapan penyakitnya

Tergantung pada tingkat keparahan gejala penyakit, systemic lupus erythematosus memiliki beberapa tahap:

  1. Tahap akut - pada tahap perkembangan ini, lupus erythematosus berkembang tajam, kondisi umum pasien memburuk, ia mengeluh kelelahan terus-menerus, suhu naik hingga 39-40 derajat, demam, nyeri, dan nyeri otot. Gambaran klinis berkembang pesat, sudah dalam 1 bulan penyakit ini mencakup semua organ dan jaringan tubuh. Prognosis untuk lupus erythematosus akut tidak menyenangkan dan seringkali harapan hidup pasien tidak melebihi 2 tahun;
  2. Stadium subakut - laju perkembangan penyakit dan beratnya gejala klinis tidak sama dengan pada stadium akut dan dari saat penyakit sampai timbulnya gejala mungkin memerlukan waktu lebih dari 1 tahun. Pada tahap ini, penyakit ini sering digantikan oleh periode eksaserbasi dan remisi stabil, prognosis umumnya menguntungkan dan kondisi pasien secara langsung tergantung pada kecukupan perawatan yang ditentukan;
  3. Bentuk kronis - penyakit ini tentu saja memiliki bentuk yang lesu, gejala klinisnya ringan, organ-organ internal secara praktis tidak terpengaruh dan tubuh secara keseluruhan berfungsi normal. Meskipun lupus erythematosus yang relatif ringan, tidak mungkin untuk menyembuhkan penyakit pada tahap ini, satu-satunya hal yang dapat dilakukan adalah mengurangi keparahan gejala dengan bantuan obat-obatan pada saat eksaserbasi.

Komplikasi SLE

Komplikasi utama yang memicu SLE:

1) Penyakit jantung:

  • perikarditis - radang kantong jantung;
  • pengerasan arteri koroner yang memberi makan jantung karena akumulasi gumpalan trombotik (aterosklerosis);
  • endocarditis (infeksi katup jantung yang rusak) karena penyegelan katup jantung, akumulasi gumpalan darah. Sering melakukan transplantasi katup;
  • miokarditis (radang otot jantung), menyebabkan aritmia parah, penyakit otot jantung.

2) Patologi ginjal (nefritis, nefrosis) berkembang pada 25% pasien yang menderita SLE. Gejala pertama adalah pembengkakan di kaki, adanya protein dan darah dalam urin. Gagal ginjal sangat mengancam jiwa untuk bekerja secara normal. Perawatan termasuk penggunaan obat kuat untuk SLE, dialisis, transplantasi ginjal.

3) Penyakit darah, mengancam jiwa.

  • pengurangan sel darah merah (memasok sel dengan oksigen), sel darah putih (menekan infeksi dan peradangan), trombosit (berkontribusi terhadap pembekuan darah);
  • anemia hemolitik yang disebabkan oleh kekurangan sel darah merah atau trombosit;
  • perubahan patologis organ pembentuk darah.

4) Penyakit paru-paru (30%), radang selaput dada, radang otot-otot dada, sendi, ligamen. Perkembangan lupus erythematosus akut (radang jaringan paru-paru). Emboli paru - penyumbatan arteri dengan emboli (pembekuan darah) karena peningkatan viskositas darah.

Diagnostik

Asumsi keberadaan lupus erythematosus dapat dibuat atas dasar fokus merah peradangan pada kulit. Tanda-tanda eksternal eritematosis dapat berubah seiring waktu, sehingga sulit untuk membuat diagnosis yang akurat. Penting untuk menggunakan kompleks ujian tambahan:

  • tes darah dan urin umum;
  • penentuan enzim hati;
  • Analisis tubuh nuklir (ANA);
  • radiografi dada;
  • ekokardiografi;
  • biopsi.

Diagnosis banding

Lupus erythematosus kronis dibedakan dari lichen planus, leukoplakia tuberkulosis dan lupus erythematosus, rheumatoid arthritis dini, sindrom Sjogren (lihat mulut kering, sindrom mata kering, fotofobia). Dengan kekalahan dari batas merah bibir, SLE kronis dibedakan dari Manganotti pra-caberous cheilitis yang abrasif dan actinic cheilitis.

Karena kerusakan organ dalam selalu sama dalam berbagai proses infeksi, SLE dibedakan dari penyakit Lyme, sifilis, mononukleosis (mononukleosis infeksi pada anak-anak: gejala), infeksi HIV.

Pengobatan lupus erythematosus sistemik

Perawatan harus sesesuaian mungkin untuk masing-masing pasien.

Rawat inap diperlukan dalam kasus-kasus berikut:

  • pada kenaikan suhu terus-menerus tanpa alasan yang jelas;
  • jika terjadi kondisi yang mengancam jiwa: gagal ginjal progresif cepat, pneumonitis akut, atau perdarahan paru.
  • dengan munculnya komplikasi neurologis.
  • dengan pengurangan jumlah trombosit, eritrosit atau limfosit darah yang signifikan.
  • dalam kasus ketika perburukan SLE tidak dapat disembuhkan berdasarkan rawat jalan.

Untuk pengobatan lupus erythematosus sistemik pada periode eksaserbasi, obat hormonal (prednison) dan sitostatik (siklofosfamid) banyak digunakan sesuai dengan pola tertentu. Dengan kekalahan organ-organ sistem muskuloskeletal, serta dengan meningkatnya suhu obat anti-inflamasi nonsteroid (diklofenak) yang ditentukan.

Untuk perawatan yang memadai dari penyakit tubuh, perlu untuk berkonsultasi dengan spesialis di bidang ini.

Aturan Kekuasaan

Produk berbahaya dan berbahaya untuk lupus:

  • sejumlah besar gula;
  • semua goreng, berlemak, asin, merokok, kalengan;
  • produk yang merupakan reaksi alergi;
  • minuman manis, energi dan minuman beralkohol;
  • di hadapan masalah dengan makanan ginjal yang mengandung kalium dikontraindikasikan;
  • makanan kaleng, sosis dan sosis persiapan pabrik;
  • berbelanja mayones, saus tomat, saus, saus;
  • kue kering dengan krim, susu kental, dengan pengisi buatan (selai pabrik, selai);
  • makanan cepat saji dan produk dengan tambalan, pewarna, ripper, penambah rasa dan bau yang tidak alami;
  • produk yang mengandung kolesterol (roti, roti, daging merah, produk susu dengan kadar lemak tinggi, saus, saus dan sup, yang didasarkan pada persiapan krim);
  • produk dengan masa simpan yang lama (artinya produk yang cepat memburuk, tetapi karena berbagai bahan kimia tambahan dalam komposisi, dapat disimpan untuk waktu yang sangat lama - di sini, sebagai contoh, dapat dikaitkan produk susu dengan masa simpan tahunan).

Dengan mengonsumsi produk-produk ini, Anda dapat mempercepat perkembangan penyakit, yang bisa berakibat fatal. Ini adalah efek maksimum. Dan, minimal, tahap tidur lupus akan menjadi aktif, karena itu semua gejala akan memburuk dan kondisi kesehatan akan memburuk secara signifikan.

Umur

Kelangsungan hidup 10 tahun setelah diagnosis lupus erythematosus sistemik - 80%, setelah 20 tahun - 60%. Penyebab utama kematian: lupus nephritis, neuro-lupus, infeksi menular. Ada kasus bertahan hidup 25-30 tahun.

Secara umum, kualitas dan umur panjang lupus erythematosus sistemik tergantung pada beberapa faktor:

  1. Usia pasien: semakin muda pasien, semakin tinggi aktivitas proses autoimun dan semakin agresif penyakitnya, yang dikaitkan dengan reaktivitas sistem kekebalan yang lebih besar pada usia muda (semakin banyak antibodi autoimun menghancurkan jaringan mereka sendiri).
  2. Ketepatan waktu, keteraturan dan kecukupan terapi: penggunaan hormon glukokortikosteroid jangka panjang dan obat lain dapat mencapai periode remisi yang lama, mengurangi risiko komplikasi dan, sebagai akibatnya, meningkatkan kualitas hidup dan durasinya. Selain itu, sangat penting untuk memulai perawatan sebelum timbulnya komplikasi.
  3. Varian perjalanan penyakit: perjalanan akut sangat tidak menguntungkan dan dalam beberapa tahun parah, komplikasi yang mengancam jiwa dapat terjadi. Dan dengan kursus kronis, yang merupakan 90% dari kasus SLE, Anda dapat hidup penuh sampai usia tua (jika Anda mengikuti semua rekomendasi dari rheumatologist dan terapis).
  4. Kepatuhan dengan rezim secara signifikan meningkatkan prognosis penyakit. Untuk melakukan ini, Anda harus terus-menerus dipantau oleh dokter, mematuhi rekomendasinya, segera hubungi dokter jika ada gejala eksaserbasi penyakit yang muncul, hindari kontak dengan sinar matahari, batasi prosedur air, lakukan gaya hidup sehat, dan ikuti aturan lain untuk mencegah eksaserbasi.

Jika Anda telah didiagnosis menderita lupus, ini tidak berarti bahwa hidup sudah berakhir. Cobalah untuk mengalahkan penyakitnya, mungkin tidak dalam arti literal. Ya, Anda mungkin agak terbatas. Tetapi jutaan orang dengan penyakit yang lebih serius menjalani kehidupan yang cerah, penuh kesan! Anda juga bisa.

Pencegahan

Tujuan pencegahan adalah untuk mencegah perkembangan kambuh, untuk menjaga pasien dalam keadaan remisi stabil untuk waktu yang lama. Pencegahan Lupus didasarkan pada pendekatan terpadu:

  • Pemeriksaan tindak lanjut rutin dan konsultasi dengan ahli reumatologi.
  • Penerimaan obat secara ketat dalam dosis yang ditentukan dan pada interval yang ditentukan.
  • Kepatuhan dengan rezim kerja dan istirahat.
  • Tidur nyenyak, setidaknya 8 jam sehari.
  • Diet dengan pengurangan garam dan protein yang cukup.
  • Mengeras, berjalan, senam.
  • Gunakan salep yang mengandung hormon (misalnya, Advantan) untuk lesi kulit.
  • Penggunaan tabir surya (krim).

Lupus erythematosus

Penyakit ini disertai dengan pelanggaran sistem kekebalan tubuh, mengakibatkan radang otot, jaringan dan organ lainnya. Lupus erythematosus terjadi dengan periode remisi dan eksaserbasi, sedangkan perkembangan penyakit sulit diprediksi; dalam perjalanan perkembangan dan munculnya gejala baru, penyakit mengarah pada pembentukan kegagalan satu atau beberapa organ.

Apa itu lupus erythematosus

Ini adalah patologi autoimun di mana ginjal, pembuluh darah, jaringan ikat dan organ dan sistem lainnya terpengaruh. Jika, dalam keadaan normal, tubuh manusia menghasilkan antibodi yang mampu menyerang organisme asing yang jatuh di luar, maka di hadapan suatu penyakit, tubuh memproduksi sejumlah besar antibodi terhadap sel-sel tubuh dan komponennya. Akibatnya, proses inflamasi kompleks imun terbentuk, yang perkembangannya mengarah pada disfungsi berbagai elemen tubuh. Lupus sistemik mempengaruhi organ internal dan eksternal, termasuk:

Alasan

Etiologi lupus sistemik masih belum jelas. Dokter menyarankan bahwa penyebab penyakit adalah virus (RNA, dll.). Selain itu, faktor risiko untuk pengembangan patologi adalah kecenderungan turun temurun untuk itu. Wanita menderita lupus erythematosus sekitar 10 kali lebih sering daripada pria, yang dijelaskan oleh kekhasan sistem hormon mereka (ada konsentrasi tinggi estrogen dalam darah). Alasan mengapa penyakit ini jarang muncul pada pria adalah efek perlindungan yang dimiliki androgen (hormon seks pria). Meningkatkan risiko SLE dapat:

  • infeksi bakteri;
  • minum obat;
  • kerusakan virus.

Mekanisme pengembangan

Sistem kekebalan yang berfungsi normal menghasilkan zat untuk memerangi antigen infeksi apa pun. Dengan lupus sistemik, antibodi sengaja menghancurkan sel-sel mereka sendiri di dalam tubuh, sementara mereka menyebabkan gangguan mutlak pada jaringan ikat. Sebagai aturan, pasien menunjukkan perubahan fibroid, tetapi sel-sel lain rentan terhadap pembengkakan mukoid. Dalam unit struktural kulit yang terkena, nukleus dihancurkan.

Selain merusak sel-sel kulit, plasma dan partikel limfoid, histiosit, dan neutrofil mulai menumpuk di dinding pembuluh darah. Sel-sel kekebalan menetap di sekitar inti yang hancur, yang disebut fenomena "roset". Di bawah pengaruh kompleks antigen dan antibodi yang agresif, enzim lisosom dilepaskan, yang merangsang peradangan dan menyebabkan kerusakan pada jaringan ikat. Antigen baru dengan antibodi (autoantibodi) terbentuk dari produk degradasi. Sebagai hasil dari peradangan kronis, sklerosis jaringan terjadi.

Bentuk penyakitnya

Tergantung pada keparahan gejala patologi, penyakit sistemik memiliki klasifikasi tertentu. Varietas klinis lupus erythematosus sistemik meliputi:

  1. Bentuk akut. Pada tahap ini, penyakit ini berkembang secara tajam, dan kondisi umum pasien memburuk, sementara ia mengeluh kelelahan yang terus-menerus, suhu tinggi (hingga 40 derajat), nyeri, demam, dan nyeri otot. Gejala dari penyakit ini berkembang dengan cepat, dan dalam sebulan penyakit ini menyerang semua jaringan dan organ seseorang. Prognosis untuk SLE akut tidak nyaman: seringkali harapan hidup pasien dengan diagnosis seperti itu tidak melebihi 2 tahun.
  2. Bentuk subakut. Dari saat timbulnya penyakit dan sebelum timbulnya gejala mungkin memakan waktu lebih dari satu tahun. Untuk jenis penyakit ini sering terjadi perubahan periode eksaserbasi dan remisi. Prognosisnya baik, dan kondisi pasien tergantung pada perawatan yang dipilih oleh dokter.
  3. Kronis Penyakitnya lamban, tanda-tanda lemah, organ-organ internal praktis utuh, sehingga tubuh berfungsi normal. Terlepas dari perjalanan penyakit yang ringan, praktis tidak mungkin untuk menyembuhkannya pada tahap ini. Satu-satunya hal yang dapat dilakukan adalah meringankan kondisi seseorang dengan bantuan obat-obatan untuk memperburuk SLE.

Adalah perlu untuk membedakan penyakit kulit yang berhubungan dengan lupus erythematosus, tetapi tidak sistemik dan tidak memiliki lesi yang menyeluruh. Patologi ini meliputi:

  • discoid lupus (ruam merah pada wajah, kepala atau bagian tubuh lainnya, sedikit lebih tinggi dari kulit);
  • obat lupus (radang sendi, ruam, demam tinggi, nyeri sternum terkait dengan minum obat; setelah penarikan, gejala hilang);
  • lupus neonatal (jarang diekspresikan, memengaruhi bayi baru lahir ketika ibu memiliki penyakit pada sistem kekebalan tubuh; penyakit ini disertai kelainan hati, ruam kulit, penyakit jantung).

Bagaimana lupus terwujud

Gejala utama yang memanifestasikan dirinya dalam SLE termasuk kelelahan parah, ruam kulit, dan nyeri pada sendi. Dengan perkembangan patologi, masalah dengan kerja jantung, sistem saraf, ginjal, paru-paru, dan pembuluh darah menjadi topikal. Gambaran klinis penyakit dalam setiap kasus adalah individual, karena tergantung pada organ mana yang terpengaruh dan tingkat kerusakan yang dimilikinya.

Di kulit

Kerusakan jaringan pada awal penyakit terjadi pada sekitar seperempat pasien, pada 60-70% pasien dengan SLE, sindrom kulit terlihat kemudian, dan pada orang lain itu tidak terjadi sama sekali. Biasanya, area tubuh yang terbuka terhadap sinar matahari adalah tipikal untuk lokalisasi lesi - wajah (area berbentuk kupu-kupu: hidung, pipi), bahu, leher. Lesi mirip dengan eritema (erythematosus), karena memiliki penampilan bercak merah bersisik. Di sepanjang tepi lesi terdapat kapiler yang melebar dan daerah dengan kelebihan / kekurangan pigmen.

Selain wajah dan bagian tubuh lain yang terkena sinar matahari, lupus sistemik memengaruhi kulit kepala. Biasanya, manifestasi ini terlokalisasi di wilayah temporal, sedangkan rambut rontok pada area terbatas kepala (alopecia lokal). Pada 30-60% pasien SLE, terdapat peningkatan sensitivitas yang nyata terhadap sinar matahari (fotosensitisasi).

Di dalam ginjal

Sangat sering, lupus erythematosus mempengaruhi ginjal: sekitar setengah dari pasien menunjukkan kerusakan pada peralatan ginjal. Gejala yang sering dari hal ini adalah adanya protein dalam urin, silinder dan sel darah merah, sebagai suatu peraturan, tidak terdeteksi pada awal penyakit. Tanda-tanda utama bahwa SLE mempengaruhi ginjal adalah:

  • nefritis membran;
  • glomerulonefritis proliferatif.

Di sendi

Artritis reumatoid sering didiagnosis dengan lupus: pada 9 dari 10 kasus itu tidak berubah bentuk dan tidak erosif. Paling sering, penyakit ini mempengaruhi sendi lutut, jari, pergelangan tangan. Selain itu, pasien-pasien dengan SLE kadang-kadang mengembangkan osteoporosis (penurunan kepadatan tulang). Seringkali, pasien mengeluh sakit otot dan kelemahan otot. Peradangan kekebalan diobati dengan obat-obatan hormon (kortikosteroid).

Di lendir

Penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam mukosa mulut dan nasofaring dalam bentuk bisul, yang tidak menimbulkan sensasi nyeri. Kekalahan selaput lendir diperbaiki dalam 1 dari 4 kasus. Untuk karakteristik ini:

  • penurunan pigmentasi, margin bibir merah (cheilitis);
  • ulserasi mulut / hidung, perdarahan petekie.

Di kapal

Lupus erythematosus dapat memengaruhi semua struktur jantung, termasuk endokardium, perikardium, dan miokardium, pembuluh koroner, katup. Namun, kerusakan pada membran luar organ terjadi lebih sering. Penyakit yang mungkin timbul dari SLE:

  • perikarditis (radang selaput serosa otot jantung, dimanifestasikan oleh nyeri tumpul di dada);
  • miokarditis (radang otot jantung, disertai dengan gangguan irama, impuls saraf, kegagalan organ akut / kronis);
  • disfungsi katup;
  • kerusakan pada pembuluh koroner (dapat berkembang pada usia dini pada pasien dengan SLE);
  • kerusakan pada sisi dalam pembuluh darah (dengan ini meningkatkan risiko aterosklerosis);
  • kerusakan pada pembuluh limfatik (dimanifestasikan oleh trombosis ekstremitas dan organ internal, panniculitis - nodus nyeri subkutan, dan retikularis - bintik biru yang membentuk pola kisi).

Di sistem saraf

Dokter menyarankan bahwa kegagalan sistem saraf pusat disebabkan karena lesi pembuluh otak dan pembentukan antibodi terhadap neuron - sel yang bertanggung jawab untuk nutrisi dan perlindungan tubuh, serta sel-sel kekebalan tubuh (limfosit. Tanda-tanda utama bahwa penyakit tersebut menyerang struktur saraf otak - ini :

  • psikosis, paranoia, halusinasi;
  • sakit kepala migrain;
  • Penyakit Parkinson, chorea;
  • depresi, lekas marah;
  • stroke otak;
  • polineuritis, mononeuritis, meningitis tipe aseptik;
  • ensefalopati;
  • neuropati, mielopati, dll.

Gejala

Penyakit sistemik memiliki daftar gejala yang luas, dengan periode remisi dan komplikasi. Permulaan patologi dapat berupa kilat atau bertahap. Gejala-gejala lupus tergantung pada bentuk penyakitnya, dan karena ia termasuk dalam kategori patologi multiorgan, gejala-gejala klinis dapat bervariasi. Bentuk SLE yang tidak parah hanya terbatas pada kerusakan kulit atau persendian, jenis penyakit yang lebih parah disertai dengan manifestasi lain. Gejala khas penyakit ini meliputi:

  • mata bengkak, sendi tungkai bawah;
  • nyeri otot / sendi;
  • pembengkakan kelenjar getah bening;
  • hiperemia;
  • peningkatan kelelahan, kelemahan;
  • merah, mirip dengan ruam alergi pada wajah;
  • demam serampangan;
  • Jari-jari biru, tangan, kaki setelah stres, kontak dengan dingin;
  • alopecia;
  • rasa sakit saat menghirup (berbicara tentang kerusakan pada lapisan paru-paru);
  • sensitivitas terhadap sinar matahari.

Tanda pertama

Gejala awal termasuk suhu, yang berfluktuasi dalam batas 38039 derajat dan dapat bertahan selama beberapa bulan. Setelah itu, pasien memiliki tanda-tanda SLE lain, termasuk:

  • arthrosis sendi kecil / besar (dapat secara independen lewat, dan kemudian muncul kembali dengan intensitas yang lebih besar);
  • ruam dalam bentuk kupu-kupu di wajah, ruam muncul di bahu, dada;
  • radang kelenjar getah bening serviks, aksila;
  • dalam kasus lesi parah pada tubuh, organ-organ internal menderita - ginjal, hati, jantung, yang tercermin dalam pelanggaran pekerjaan mereka.

Pada anak-anak

Pada usia dini, lupus erythematosus dimanifestasikan oleh banyak gejala, secara progresif mempengaruhi berbagai organ anak. Dalam hal ini, dokter tidak dapat memprediksi sistem mana yang akan gagal selanjutnya. Tanda-tanda utama patologi mungkin menyerupai alergi umum atau dermatitis; patogenesis penyakit tersebut menyebabkan kesulitan dalam diagnosis. Gejala SLE pada anak-anak dapat:

  • distrofi;
  • penipisan kulit, fotosensitifitas;
  • demam, disertai keringat yang sangat banyak, menggigil;
  • ruam alergi;
  • dermatitis, sebagai aturan, pertama kali terlokalisasi pada pipi, hidung (memiliki bentuk ruam berkutil, lepuh, edema, dll.);
  • nyeri sendi;
  • kuku rapuh;
  • nekrosis di ujung jari, telapak tangan;
  • alopecia, hingga kebotakan total;
  • kejang-kejang;
  • gangguan mental (gugup, murung, dll.);
  • stomatitis yang tidak bisa diobati.

Diagnostik

Untuk menegakkan diagnosis, dokter menggunakan sistem yang dikembangkan oleh ahli reumatologi Amerika. Untuk memastikan bahwa seorang pasien menderita lupus erythematosus, pasien harus memiliki setidaknya 4 dari 11 gejala yang terdaftar:

  • eritema pada wajah berbentuk kupu-kupu;
  • fotosensitifitas (pigmentasi pada wajah, diperburuk oleh paparan sinar matahari atau radiasi UV);
  • ruam kulit diskoid (bercak merah asimetris yang mengelupas dan retak, dengan daerah hiperkeratosis memiliki tepi bergerigi);
  • gejala radang sendi;
  • ulserasi selaput lendir mulut, hidung;
  • gangguan sistem saraf pusat - psikosis, lekas marah, histeria tanpa sebab, patologi neurologis, dll.;
  • radang serosa;
  • sering pielonefritis, penampilan protein dalam urin, perkembangan gagal ginjal;
  • analisis positif palsu dari Wasserman, deteksi titer antigen dan antibodi dalam darah;
  • pengurangan trombosit dan limfosit dalam darah, mengubah komposisinya;
  • peningkatan antibodi antinuklear yang tidak masuk akal.

Spesialis membuat diagnosis akhir hanya jika ada empat atau lebih tanda dari daftar di atas. Ketika vonis dipertanyakan, pasien diarahkan ke pemeriksaan yang sempit dan terperinci. Peran besar dalam diagnosis SLE, dokter menetapkan anamnesis dan studi faktor genetik. Dokter harus mencari tahu penyakit apa yang diderita pasien selama tahun terakhir kehidupan dan bagaimana mereka dirawat.

Perawatan

SLE adalah penyakit tipe kronis di mana penyembuhan total pasien tidak mungkin dilakukan. Tujuan terapi adalah untuk mengurangi aktivitas proses patologis, memulihkan dan melestarikan kemampuan fungsional dari sistem / organ yang terkena, mencegah eksaserbasi untuk mencapai harapan hidup yang lebih lama bagi pasien dan meningkatkan kualitas hidupnya. Perawatan lupus melibatkan asupan obat-obatan wajib, yang diresepkan dokter untuk setiap pasien secara individual, tergantung pada karakteristik organisme dan stadium penyakit.

Pasien dirawat di rumah sakit dalam kasus di mana mereka memiliki satu atau lebih dari manifestasi klinis penyakit berikut:

  • diduga stroke, serangan jantung, kerusakan parah pada sistem saraf pusat, pneumonia;
  • kenaikan suhu di atas 38 derajat untuk waktu yang lama (demam tidak bisa dihilangkan dengan bantuan agen antipiretik);
  • depresi kesadaran;
  • penurunan tajam dalam leukosit dalam darah;
  • perkembangan cepat dari gejala penyakit.

Ketika diperlukan, pasien dirujuk ke spesialis seperti ahli jantung, nefrologi atau pulmonologis. Perawatan standar untuk SLE meliputi:

  • terapi hormonal (obat yang diresepkan dari kelompok glukokortikoid, misalnya, Prednisolon, Siklofosfamid, dll.);
  • obat antiinflamasi (biasanya diklofenak dalam ampul);
  • obat antipiretik (berdasarkan parasetamol atau ibuprofen).

Untuk menghilangkan rasa terbakar, mengelupas kulit, dokter meresepkan krim dan salep berbasis hormon kepada pasien. Perhatian khusus selama perawatan lupus erythematosus diberikan untuk menjaga kekebalan pasien. Selama remisi, pasien diberi resep vitamin kompleks, imunostimulan, dan manipulasi fisioterapi. Obat-obatan yang merangsang kerja sistem kekebalan tubuh seperti azathioprine hanya diminum pada saat jeda penyakit, jika tidak, kondisi pasien dapat memburuk dengan tajam.

Lupus akut

Perawatan harus dimulai di rumah sakit sesegera mungkin. Kursus terapi harus panjang dan konstan (tanpa interupsi). Selama fase aktif patologi, glukokortikoid diberikan kepada pasien dalam dosis besar, dimulai dengan 60 mg Prednisolon dan meningkat lebih dari 3 bulan dengan tambahan 35 mg. Kurangi volume obat secara perlahan, pindah ke pil. Setelah masing-masing diberikan dosis pemeliharaan obat (5-10 mg).

Untuk mencegah pelanggaran metabolisme mineral, bersamaan dengan terapi hormon, persiapan kalium ditentukan (Panangin, larutan kalium asetat, dll.). Setelah menyelesaikan fase akut penyakit, pengobatan kompleks dengan kortikosteroid dilakukan dalam dosis yang dikurangi atau pemeliharaan. Selain itu, pasien menggunakan obat aminoquinoline (1 tablet Delagin atau Plaquenil).

Kronis

Semakin dini pengobatan dimulai, semakin besar peluang pasien untuk menghindari efek yang tidak dapat diubah dalam tubuh. Terapi patologi kronis harus mencakup penggunaan obat anti-inflamasi, obat yang menekan aktivitas sistem kekebalan tubuh (imunosupresan) dan obat hormon kortikosteroid. Namun, hanya setengah dari pasien yang berhasil dalam pengobatan. Dengan tidak adanya dinamika positif, terapi sel induk dilakukan. Biasanya, agresi autoimun tidak ada.

Apa itu lupus erythematosus berbahaya

Beberapa pasien dengan diagnosis semacam itu mengalami komplikasi parah - pekerjaan jantung, ginjal, paru-paru, organ dan sistem lain terganggu. Bentuk penyakit yang paling berbahaya adalah sistemik, yang bahkan merusak plasenta selama kehamilan, yang mengakibatkan pengerdilan janin atau kematiannya. Autoantibodi mampu menembus plasenta dan menyebabkan penyakit neonatal (bawaan) pada bayi baru lahir. Dalam kasus ini, bayi muncul sindrom kulit, yang berlalu setelah 2-3 bulan.

Berapa banyak yang hidup dengan lupus erythematosus

Berkat obat-obatan modern, pasien dapat hidup lebih dari 20 tahun setelah diagnosis penyakit. Proses perkembangan patologi berlangsung pada kecepatan yang berbeda: pada beberapa orang gejala meningkatkan intensitas secara bertahap, pada orang lain itu meningkat dengan cepat. Sebagian besar pasien terus menjalani gaya hidup yang biasa, tetapi dengan perjalanan penyakit yang parah, kemampuan untuk bekerja hilang karena nyeri sendi yang parah, kelelahan tinggi, dan gangguan SSP. Durasi dan kualitas hidup untuk SLE tergantung pada keparahan gejala kegagalan organ multipel.

Lupus erythematosus sistemik: gejala, pengobatan, prognosis seumur hidup

Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah kondisi patologis progresif yang sangat serius yang memanifestasikan dirinya dalam banyak sindrom dan terutama menyerang wanita muda.

Tanda-tanda pertama muncul pada usia 15-25 tahun - sistem kekebalan tubuh yang secara genetik tidak sempurna tidak mengenali beberapa selnya sendiri dan mengaktifkan antibodi terhadapnya, menyebabkan kerusakan dan peradangan organ kronis.

Lupus erythematosus sistemik - prognosis seumur hidup

Di masa lalu, sebagian besar pasien meninggal 2-5 tahun setelah gejala pertama penyakit. Dengan kemungkinan pengobatan modern, prognosis untuk bertahan hidup cukup tinggi.

Durasi dan kualitas hidup dikaitkan dengan keparahan kerusakan organ kronis, karena dengan bentuk penyakit ini, terapi obat memiliki efek yang baik pada semua jenis gejala. Rejimen pengobatan yang benar untuk lupus erythematosus sistemik meningkatkan prognosis seumur hidup seseorang. Dokter mengklaim bahwa obat-obatan modern memungkinkan untuk hidup lebih dari 20 tahun setelah diagnosis yang akurat dibuat.

Gejala dan tanda lupus erythematosus sistemik terjadi tergantung pada bentuk dan laju penyakit. Sebagian besar orang yang menderita SLE, menjalani hidup penuh dan terus bekerja.

Dalam bentuk akut yang parah, seseorang sering tidak dapat bekerja karena nyeri sendi yang hebat, kelemahan parah, dan gangguan neuropsikiatri.

Gejala lupus erythematosus sistemik, foto

foto manifestasi karakteristik lupus erythematosus sistemik

Jadi, seperti halnya SLE, seseorang dapat mengharapkan kerusakan pada organ apa pun, gejalanya agak terkikis, dan tanda-tanda adalah karakteristik dari banyak penyakit:

  • peningkatan suhu yang tidak diketahui asalnya;
  • nyeri otot (mialgia), kelelahan selama stres fisik dan mental;
  • nyeri otot, sakit kepala, lemah;
  • sering diare;
  • gugup, lekas marah, gangguan tidur;
  • depresi.

Fitur spesifik

Selain gejala umum, lupus erythematosus memiliki banyak gejala khusus, dikelompokkan sesuai dengan organ atau sistem yang terpengaruh.

  • Gejala klasik dari penyakit ini, yang memberinya nama - karakteristik eritema - kemerahan pada kulit dalam bentuk "kupu-kupu", yang terjadi ketika kapiler diperluas, dan munculnya ruam di zona jembatan hidung dan tulang pipi. Tercatat pada setiap pasien detik atau ketiga. Eritema juga diamati pada tubuh, tungkai dalam bentuk individu atau bercak merah bengkak dengan berbagai bentuk.
  • Ruam hemoragik kecil (karena pecahnya pembuluh kecil) pada kulit telapak tangan dan ujung jari.
  • Pada selaput lendir organ genital, hidung, tenggorokan, bibir, borok, penampilan tinja muncul.
  • Ulkus trofik terjadi pada penyakit berat.
  • Kuku menjadi rapuh, rambut kering, kerontokan rambut teramati.

Masalah sendi:

Jaringan ikat yang ada di area sendi mengalami lesi parah pada lupus, sehingga sebagian besar pasien mencatat:

  • Nyeri pada persendian kecil pergelangan tangan, tangan, lutut;
  • Manifestasi dari peradangan polyarthritis, yang lewat tanpa merusak jaringan tulang (dibandingkan dengan rheumatoid arthritis), tetapi dengan seringnya kelainan bentuk sendi yang rusak (setiap kelima);
  • Peradangan dan rasa sakit pada tulang ekor dan sakrum (terutama pada pria).

tanda-tanda sistemik lupus erythematosus, foto

Reaksi sistem hematopoietik:

  • Deteksi sel lupus LE dalam darah adalah tanda khas SLE.
  • Sel-sel ini diubah leukosit, di dalamnya ditemukan inti sel darah lainnya. Fenomena ini menunjukkan bahwa sistem kekebalan tubuh keliru, menganggap sel-selnya sendiri sebagai benda asing dan berbahaya, memberi sinyal kepada sel darah putih untuk menyerapnya.
  • Anemia, leukopenia, trombositopenia (pada setiap pasien kedua) timbul dari penyebab penyakit dan dari obat yang diminum.

Aktivitas jantung dan sistem pembuluh darah

Banyak pasien ditemukan:

  • Perikarditis, endokarditis, dan miokarditis (tanpa mengidentifikasi tanda-tanda infeksi yang memicu penyakit radang tersebut).
  • Kerusakan katup jantung dengan perkembangan penyakit lebih lanjut.
  • Perkembangan aterosklerosis.

Nefrologi untuk SLE:

  1. Perkembangan Lupus nephritis (lupus nephritis) adalah peradangan ginjal yang nyata dengan gangguan aktivitas glomerulus dan penurunan fungsi ginjal (lebih mungkin dalam bentuk akut penyakit).
  2. Hematuria (kelimpahan darah dalam urin) atau proteinuria (sejumlah besar protein), berlangsung tanpa manifestasi yang menyakitkan.

Dengan diagnosis yang tepat waktu dan mulai terapi, patologi ginjal akut hanya terjadi pada 1 dari 20 pasien.

Gangguan neurologis dan mental

Tanpa pengobatan yang efektif, kemungkinan kejadiannya tinggi:

  • Ensefalopati (kerusakan sel-sel otak).
  • Kejang konvulsif.
  • Penyakit serebrovaskular (radang pembuluh serebral).
  • Sensitivitas menurun.
  • Halusinasi visual.
  • Kebingungan persepsi, pelanggaran kecukupan berpikir.

Kelainan-kelainan di bidang neuropsikiatri ini sulit untuk diperbaiki.

Sistem pernapasan

Gejala lupus erythematosus dimanifestasikan dalam sistem paru-paru dalam bentuk sesak napas, sensasi nyeri di dada saat bernafas (sering dengan perkembangan radang selaput dada).

Bentuk penyakitnya

Ada tiga bentuk penyakit.

Bentuk akut ditandai oleh:

  • awal yang tajam ketika seorang pasien dapat menyebutkan hari tertentu;
  • demam tinggi, menggigil;
  • poliartritis;
  • ruam dan penampilan "kupu-kupu lupus" di wajah;
  • sianosis (warna kulit kebiru-biruan) pada hidung dan pipi.

Selama setengah tahun, tanda-tanda serositis akut (radang selaput serosa perikardium, pleura, peritoneum), pneumonitis (pneumonia dengan lesi pada dinding alveolar), gangguan neurologis dan mental, kejang yang mirip dengan epilepsi berkembang.

Perjalanan akut penyakit ini parah. Harapan hidup tanpa terapi aktif tidak lebih dari satu atau dua tahun.

Bentuk subakut dimulai dengan manifestasi seperti:

  • gejala umum lupus erythematosus;
  • rasa sakit dan bengkak pada sendi kecil;
  • radang sendi berulang;
  • lesi kulit dalam bentuk lupus diskoid (ulserasi pada kulit, bersisik, ditutupi dengan sisik);
  • fotodermatosis muncul di leher, dada, dahi, bibir, telinga.

Aliran bentuk gelombang dari bentuk subakut tampak cukup jelas. Selama 2-3 tahun, gambaran klinis lengkap terbentuk.

  1. Sakit kepala paroksismal persisten, tingkat kelelahan yang tinggi.
  2. Kerusakan parah pada jantung dalam bentuk endokarditis Liebman-Sachs dan peradangan katup - mitral, aorta, trikuspid.
  3. Mialgia (nyeri otot, bahkan saat istirahat).
  4. Peradangan otot-otot dan otot-otot kerangka dengan atrofi - myositis.
  5. Sindrom Raynaud (biru atau pemutihan kulit ujung jari kaki atau kaki saat dingin, stres), sering menyebabkan nekrosis ujung jari.
  6. Limfadenopati adalah peningkatan patologis pada kelenjar getah bening.
  7. Lupus pneumonitis (radang paru-paru dengan SLE, berkembang dalam bentuk vasculitis atau pneumonia atipikal).
  8. Peradangan ginjal, yang tidak mendapatkan keparahan seperti dalam bentuk akut;
  9. Anemia, leukopenia (pengurangan kuat dalam jumlah leukosit), trombositopenia atau sindrom Velgoff (penurunan tajam dalam darah trombosit yang disertai memar, hematoma pada kulit, selaput lendir, perdarahan dan kesulitan menghentikan pendarahan bahkan setelah cedera ringan)
  10. Peningkatan konsentrasi imunoglobulin dalam darah.

Bentuk kronis

Penyakit lupus erythematosus, terjadi dalam bentuk kronis, untuk waktu yang lama dinyatakan dalam poliartritis yang sering, manifestasi lupus diskoid, lesi arteri kecil, sindrom Velgof.

Selama 6 - 9 tahun penyakit, penambahan patologi organik lainnya (nephrite, pneumonitis) terjadi.

Diagnosis lupus

Diagnosis dibuat berdasarkan gejala yang kompleks (nyeri sendi dan otot, demam), lupus erythematosus sistemik Raynaud dan sindrom Velgof serta hasil penelitian.

Untuk membuat diagnosis yang dapat diandalkan, kriteria tertentu diperhitungkan, yang memanifestasikan diri selama sakit pasien.

  • Lupus "kupu-kupu".
  • Fotosensitisasi - peningkatan sensitivitas kulit yang terpapar sinar matahari.
  • Lupus diskoid dalam bentuk edematous, ruam bersisik ukuran koin, setelah itu perubahan cicatricial tetap.
  • Bisul pada selaput lendir.
  • Artritis dengan nyeri dan bengkak pada sendi (seringkali simetris).
  • Serozitas atau radang selaput yang mengelilingi jantung, paru-paru, peritoneum, menyebabkan kesulitan bernafas dan nyeri ketika mengubah posisi tubuh.
  • Peradangan ginjal berkembang di hampir semua pasien dengan SLE dalam bentuk ringan atau parah. Pertama, itu terdeteksi hanya dengan tes urin, mengungkapkan darah dan protein di dalamnya, dan dengan pembengkakan mata, tungkai dan kaki.
  • Manifestasi neurologis diekspresikan dalam keadaan depresi, sakit kepala akut, gangguan memori, konsentrasi, psikosis (patologi mental berat dengan gangguan perilaku dan persepsi).
  • Perubahan patologis dalam sel darah: penghancuran sel darah merah yang membawa oksigen (menyebabkan anemia), penurunan jumlah leukosit (leukopenia), trombosit dengan terjadinya perdarahan dari hidung, saluran kemih, otak, organ pencernaan dan rahim.
  • Gangguan imunologis: pembentukan autoantibodi (antibodi terhadap DNA asli), yang menunjukkan perkembangan SLE. Peningkatan jumlah mereka menunjukkan perkembangan aktif penyakit.
  • Munculnya SM-antibodi, yang terdeteksi hanya ketika penyakit sistemik lupus erythematosus. Ini menegaskan diagnosis.
  • Antibodi antifosfolipid (ANA) dalam darah, yang ditujukan terhadap inti sel, juga ditemukan di hampir setiap pasien.
  • Tingkat komplemen dalam darah (protein yang menghancurkan bakteri dan bertanggung jawab untuk pengaturan respon inflamasi dan kekebalan tubuh). Rendah menunjukkan perkembangan penyakit,

Tes dan tes laboratorium diperlukan untuk:

  • klarifikasi diagnosis;
  • mengidentifikasi organ yang terlibat dalam proses penyakit;
  • mengontrol perkembangan dan tingkat keparahan SLE;
  • menentukan efektivitas terapi obat.

Ada banyak tes yang mengungkapkan efek lupus pada organ yang berbeda:

  • pengangkatan radiografi paru-paru, jantung;
  • elektrokardiogram, ekokardiografi jantung;
  • penentuan fungsi pernapasan paru-paru;
  • untuk memeriksa otak - electroencephalography EEG, MRI.

Pengobatan lupus erythematosus sistemik

Tujuan utama perawatan kompleks:

  • penghapusan peradangan dan regulasi patologi kekebalan tubuh;
  • pencegahan eksaserbasi dan komplikasi;
  • pengobatan komplikasi yang diprovokasi dengan meminum obat imunosupresan, hormonal, dan antitumor;
  • pengobatan aktif sindrom individu;
  • membersihkan darah dari antibodi dan racun.

Metode dasar:

Terapi nadi, yang meliputi penggunaan:

  • kortikosteroid, yang diresepkan pada tahap awal penyakit. Semua pasien berada di apotik, sehingga dengan manifestasi awal dari memburuknya SLE, penggunaan hormon dimulai tepat waktu.
  • penggunaan sitostatika dosis tinggi (obat yang menekan pertumbuhan dan perkembangan sel kanker), yang memungkinkan Anda untuk dengan cepat menyingkirkan gejala penyakit yang parah. Kursus ini singkat.

Metode hemosorpsi adalah menghilangkan racun dari darah, sel-sel patologis kompleks imun dan sel darah, pengaturan pembentukan darah dengan bantuan alat khusus yang melaluinya darah dilewatkan melalui filter dengan absorben.

  • Jika tidak mungkin menggunakan steroid, resepkan obat yang menekan beberapa manifestasi patologis sistem saraf pusat.
  • Imunosupresan (obat yang menekan respons imun abnormal).
  • Obat yang menghambat aksi enzim yang memicu proses inflamasi, dan memungkinkan meredakan gejala.
  • Agen non-steroid terhadap proses inflamasi.
  • Pengobatan wajib penyakit lupus - nefritis, radang sendi, penyakit paru-paru. Sangat penting untuk memantau kondisi ginjal, karena lupus nephritis adalah penyebab paling umum kematian pasien SLE.
  • Semua obat dan metode digunakan untuk alasan medis yang ketat sesuai dengan rejimen dosis dan tindakan pencegahan.
  • Selama masa remisi, steroid dikurangi menjadi terapi pemeliharaan.

Komplikasi SLE

Komplikasi utama yang memicu SLE:

1. Patologi ginjal (nefritis, nefrosis) terjadi pada 25% pasien SLE. Gejala pertama adalah pembengkakan di kaki, adanya protein dan darah dalam urin. Gagal ginjal sangat mengancam jiwa untuk bekerja secara normal. Perawatan termasuk penggunaan obat kuat untuk SLE, dialisis, transplantasi ginjal.

2. Penyakit Jantung:

  • perikarditis - radang kantong jantung;
  • pengerasan arteri koroner yang memberi makan jantung karena akumulasi gumpalan trombotik (aterosklerosis);
  • endocarditis (infeksi katup jantung yang rusak) karena penyegelan katup jantung, akumulasi gumpalan darah. Sering melakukan transplantasi katup;
  • miokarditis (radang otot jantung), menyebabkan aritmia parah, penyakit otot jantung.

3. Penyakit paru-paru (30%), radang selaput dada, radang otot-otot dada, sendi, ligamen. Perkembangan lupus erythematosus akut (radang jaringan paru-paru). Emboli paru - penyumbatan arteri dengan emboli (pembekuan darah) karena peningkatan viskositas darah.

4. Penyakit darah, mengancam jiwa.

  • pengurangan sel darah merah (memasok sel dengan oksigen), sel darah putih (menekan infeksi dan peradangan), trombosit (berkontribusi terhadap pembekuan darah);
  • anemia hemolitik yang disebabkan oleh kekurangan sel darah merah atau trombosit;
  • perubahan patologis organ pembentuk darah.

Lupus eritematosus sistemik dan kehamilan

Meskipun kehamilan dengan lupus menunjukkan kemungkinan eksaserbasi yang tinggi, bagi sebagian besar wanita, periode kehamilan dan persalinan aman.

Tetapi, jika dibandingkan dengan 15% keguguran pada calon ibu yang sehat, maka pada pasien hamil dengan SLE jumlahnya meningkat menjadi 25%.

Sangat penting - enam bulan sebelum konsepsi seharusnya tidak ada tanda-tanda lupus. Dan dalam 6 bulan ini, semua obat yang dapat menyebabkan bentuk obat lupus dibatalkan.

Yang penting adalah pilihan terapi selama kehamilan. Beberapa obat untuk pengobatan SLE dibatalkan, sehingga tidak menyebabkan keguguran dan tidak membahayakan janin.

Gejala SLE selama kehamilan:

  • eksaserbasi ringan sampai sedang;
  • ketika menggunakan kortikosteroid ada risiko tinggi peningkatan tekanan darah, diabetes, komplikasi ginjal.

Satu dari empat bayi sejak kehamilan lupus lahir prematur, tetapi mereka tidak memiliki cacat. Di masa depan, anak-anak juga tidak menunjukkan keterbelakangan mental atau fisik.

Sangat jarang, anak-anak yang lahir dari wanita dengan antibodi khusus dalam darah menunjukkan beberapa tanda lupus dalam bentuk ruam atau jumlah sel darah merah yang rendah. Tetapi gejala-gejala ini datang, dan kebanyakan anak-anak tidak memerlukan perawatan sama sekali.

Kehamilan yang muncul tidak terencana - pada saat eksaserbasi penyakit - memiliki efek negatif pada janin dan ibu, mengintensifkan semua manifestasi SLE, dan menciptakan kesulitan dengan kehamilan.

Metode kontrasepsi yang paling aman adalah penggunaan diafragma, penutup dengan gel kontrasepsi dan kumparan uterus. Tidak dianjurkan untuk menggunakan obat kontrasepsi oral, penggunaan obat-obatan dengan kandungan estrogen yang tinggi sangat berbahaya.