logo

Stenosis paru gabungan

Klasifikasi anatomi stenosis arteri pulmonalis:

- katup (90% pasien);

- over valve (sering dikombinasikan dengan patologi genetik sindrom Noonan dan Williams);

Stenosis paru biasanya dikombinasikan dengan ukuran normal pankreas (ventrikel kanan) dan TC (katup trikuspid).

PATOFISIOLOGI

Anatomi ALS sangat bervariasi. Terlepas dari lokasi stenosis, gangguan hemodinamik ditandai oleh kelebihan sistolik pankreas dan, akibatnya, hipertrofi.

Tingkat keparahan kelebihan sistolik pankreas secara langsung tergantung pada derajat stenosis PA (arteri pulmonalis). Hipertrofi miokard progresif disertai dengan meningkatnya hipoksia dan perkembangan jaringan fibrosa. Reorganisasi morfologis semacam itu meningkatkan risiko aritmia yang mengancam jiwa dan pasti akan menyebabkan dilatasi pankreas dan penurunan fungsi kontraktilnya.

KLINIK

a Manifestasi klinis dari cacat tergantung pada derajat stenosis LA:

- dengan stenosis minimal (gradien tidak lebih dari 40 mm Hg), manifestasi klinis mungkin tidak;

- dengan tingkat stenosis rata-rata (gradien dari 40 hingga 70 mm), pasien mengeluh sesak napas selama latihan dan kelelahan;

- dalam kasus stenosis kritis (gradien lebih dari 70 mm Hg) Saya meningkatkan tanda-tanda gagal jantung ventrikel kanan, nyeri dada diamati selama latihan fisik, sering terjadi gangguan irama jantung.

Pada bayi baru lahir dengan ALS kritis, sianosis ringan pada kulit diamati, berhubungan dengan keluarnya darah kanan-kiri melalui jendela oval, dan tanda-tanda gagal jantung.

Pemeriksaan fisik:

- deformasi dada ("punuk jantung sentral") dengan stenosis kritis pada anak-anak selama bulan-bulan pertama kehidupan;

- tremor sistolik di sepanjang bagian atas tepi kiri sternum (alasannya adalah getaran struktur jantung yang terjadi ketika darah melewati lubang katup LA yang menyempit);

- dengan ALS katup di II-III m. "klik pengasingan" sistolik terdengar di sebelah kiri sternum, nada II pada titik auskultasi LA dapat dipecah dan intensitasnya berkurang secara signifikan;

- kebisingan pengusiran sistolik intensitas sedang atau tinggi (2 - 5/6) di sepanjang bagian atas tepi kiri sternum, intensitas dan durasi kebisingan berbanding lurus dengan tingkat ALA;

- dengan adanya stenosis perifer, murmur sistolik terpancar dengan baik di daerah aksila dan di punggung.

DIAGNOSTIK

  1. Elektrokardiografi

- hipertrofi pankreas (amplitudo gelombang R lebih dari 20 mm dalam Vj timbal sesuai dengan ALS yang parah);

- hipertrofi PP pada ALS parah;

- varian EKG normal tidak dikecualikan dengan sedikit stenosis;

- pada bayi baru lahir dengan ALS kritis pada EKG, hipertrofi LV dapat didaftarkan, yang berhubungan dengan ukurannya yang relatif besar dibandingkan dengan prostat hipoplastik.

  1. Ekokardiografi

Kriteria diagnostik:

- meningkatkan ketebalan dinding pankreas;

- deformasi dan pembentukan kembali katup pesawat;

- peningkatan gradien tekanan lebih dari 40 mm Hg. v;

- Perluasan batang LA LA pascainenotik;

- deteksi cabang sempit LA di hadapan stenosis perifer.

PENGOBATAN DAN PENGAMATAN

  1. Pengamatan dan perawatan pasien dengan ALS yang tidak dikoreksi

a Bayi baru lahir dengan ALS kritis membutuhkan terapi obat aktif. P disediakan dalam / dalam infus obat prostaglandin E j, karena aliran darah paru dalam kasus ini sepenuhnya tergantung pada fungsi saluran arteri.

b. Pencegahan endokarditis bakteri dengan adanya bukti.

masuk Penerimaan pendidikan jasmani dan olahraga sebelum koreksi wakil.

  1. Perawatan endovaskular

Jenis perawatan ini terutama digunakan dalam bentuk terisolasi ALS valvular dan memberikan hasil jangka pendek dan jangka pendek yang baik. Balon valvuloplasti adalah pengobatan pilihan dalam merawat bayi baru lahir dengan ALS kritis.

Dalam kasus yang sama, untuk pelepasan jantung kanan, balon atrioseptostomi diizinkan.

  1. Perawatan bedah

Indikasi untuk perawatan bedah:

- gradien tekanan PZh-LA lebih dari 50 mm Hg. v;

- angioplasti balon tidak efektif; anatomi cacat tidak cocok untuk valvuloplasti balon (katup cincin fibrosa sempit LA, hipoplastik prostat, stenosis subvalvular primer).

Kontraindikasi untuk perawatan bedah:

- Kehadiran kontraindikasi absolut untuk patologi somatik bersamaan.

Taktik Bedah

Pasien dengan stenosis LA dapat dibagi menjadi beberapa kelompok klinis tergantung pada taktik manajemen:

- pasien baru lahir dengan stenosis LA. Di antara mereka, saya membedakan kelompok dengan stenosis LA "kritis", di mana tingkat oksigenasi yang dapat diterima disediakan oleh PDA;

- Pasien dengan LA stenosis lebih dari 1 bulan.

Bayi baru lahir dengan stenosis LA kritis adalah kelompok pasien yang paling parah. Hipoplasia TC dan pankreas (biasanya tidak diekspresikan) ada pada 50% pasien. Sangat jarang ada pankreas - fistula koroner, tetapi aliran darah koroner, sebagai suatu peraturan, tidak bergantung padanya. Hampir semua pasien cocok untuk koreksi dua ventrikel. Prosedur pilihan dalam pengobatan ALS kritis, selain metode endovaskular, adalah pengenaan pirau sistemik-paru. Dalam kasus valvuloplasti balon yang tidak efektif, perawatan bedah dilakukan dalam volume komisurotomi terbuka, dan stenosis subvalvular dipotong, DMPP dibentuk / diperluas, dan dengan indeks Z dari cincin berserat TC lebih sedikit “

3 "- overlay pirau paru sistemik.

Sianosis disebabkan oleh pelepasan kanan-kiri pada tingkat atrium berjalan selama beberapa minggu hingga 6 bulan, sampai disfungsi prostat berlalu dan hipertrofi berkurang.

Pada usia 6 bulan. hingga 1 tahun, pasien menjalani pemeriksaan echoCG berulang. Jika sianosis dipertahankan, maka rongga jantung diperiksa dengan pengukuran tekanan dan sampel dengan oklusi DMP oleh balon. Jika tekanan dalam PP selama tes tidak meningkat, tekanan arteri stabil, penutupan endovaskular atau bedah cacat dengan pemutusan simultan dari pirau sistemik-paru dimungkinkan. Jika, ketika diuji dengan balon, tekanan sistemik berkurang, dan peningkatan PP, maka penelitian berulang dilakukan dalam 3-6 bulan. Menurut hasil survei, keputusan dibuat tentang koreksi ventrikel tunggal atau satu-setengah-ventrikel.

Pada stenosis non-kritis selama periode TM neonatal, pengobatan diindikasikan dengan tekanan pada pankreas mendekati sistemik, metode pilihannya adalah valvuloplasty balon. Perawatan bedah dilakukan dengan ketidakefektifan prosedur ini.

Manifestasi LA stenosis setelah periode TM neonatal dikaitkan dengan perkembangan stenosis selama perkembangan penyakit alami. Lebih dari separuh anak-anak yang mengalami stenosis ringan LA sebelum usia 5 tahun memiliki stenosis kritis. Perawatan bedah diindikasikan untuk valvuloplasty yang tidak efektif atau untuk jenis stenosis anatomi, yang tidak cocok untuk teknik ini.

Teknik Bedah

Kanulasi Bikavalny, koneksi IR. Untuk memastikan bidang operasi yang kering, drainase LV ditetapkan, arteri paru dijepit dengan pintu putar.

Stenosis katup. Akses - arteriotomi longitudinal LA ke cincin katup. Buka commissurotomy. Jika stenosis tetap ada, Anda bisa membuat potongan dari komisura di sepanjang dinding pesawat.

Jika katup berubah bentuk, dilakukan valvuloektomi parsial atau penuh.

Stenosis subvalvular. Akses - melalui ventrikulotomi di area VOPZH (bagian keluaran ventrikel kanan), harus digabungkan dengan audit katup pesawat.

Saya membedah trabekula otot tigipertrofirovanny VOPZH.

Jika katup LA mengalami deformasi, lakukan valvuloektomi. Pankreas dijahit dengan tusuk ganda, atau operasi plastik dilakukan dengan tambalan autoperikardium.

Stenosis katup berlebihan. Diseksi longitudinal dari PA dan plastik dengan patch autoperikardial.

Komplikasi spesifik dari perawatan bedah:

- Kegagalan katup LA - kondisi ini dapat ditoleransi dengan memuaskan oleh pasien dalam periode pengamatan jangka menengah, dalam periode jangka panjang, perbaikan prostetik dari katup arteri pulmonalis diperlukan;

- kerusakan pada sistem konduksi jantung;

- kerusakan pada cabang-cabang septum CA, OA dan, sebagai akibatnya, serangan jantung.

Pengamatan pasca operasi

  1. Durasi pengamatan pasien dengan ALS yang dikoreksi adalah individual dan tergantung pada hasil operasi dan adanya gangguan hemodinamik.
  2. Pencegahan endokarditis bakterial berlanjut setelah koreksi defek, terlepas dari anatomi aslinya.
  3. Penerimaan pendidikan jasmani dan olahraga setelah koreksi wakil.

Jika Anda menemukan kesalahan, silakan pilih fragmen teks dan tekan Ctrl + Enter.

Bagikan pos "Stenosis paru pada bayi baru lahir"

Apa yang mengancam stenosis arteri pulmonalis?

Tanggal publikasi artikel: 09/11/2018

Tanggal pembaruan artikel: 09/11/2018

Penulis artikel: Dmitrieva Julia - seorang ahli jantung yang berpraktik

Stenosis paru adalah penyakit jantung karena kelainan bawaan atau didapat, akibatnya pasien mengalami penyempitan lumen batang paru, yang merupakan faktor dalam perkembangan kelainan peredaran darah.

Untuk memahami bahaya patologi, Anda perlu memiliki gagasan tentang penyebabnya, gambaran klinis, metode diagnostik, serta pengobatan dan prognosis penyakitnya.

Jenis dan penyebab

Berdasarkan tingkat gangguan peredaran darah, dokter membagi cacat menjadi empat jenis:

  1. Jenis stenosis subvalvular, 5% dari total. Ketika diamati perubahan berbentuk corong dari struktur keluar ventrikel kanan karena pertumbuhan otot dan serat fibrosa yang abnormal.
  2. Stenosis supravalvular diamati pada 5-10% pasien. Ini adalah keterbelakangan atau lesi pada dinding arteri.
  3. Bentuk stenosis valvular. Ini berkembang di 85% kasus. Ini adalah suatu kondisi di mana flap menebal, merusak dan menghambat aliran darah.
  4. Bentuk gabungan. Ini ditandai dengan kombinasi dua atau lebih jenis stenosis dengan perkembangan gejala klinis yang parah.

Untuk kepraktisan, klasifikasi digunakan, yang didasarkan pada gradien tekanan antara arteri dan rongga ventrikel kanan, serta tekanan darah sistolik di dalamnya:

  1. Tahap pertama stenosis adalah penyempitan sedang. Pada saat yang sama, indikator gradien tekanan dan tingkat tekanan sistolik berada dalam 20-30 mm Hg. Seni dan 60 mm Hg. Seni masing-masing.
  2. Tahap kedua patologi diucapkan stenosis dari lumen arteri. Tingkat gradien adalah 30-80 mm Hg. Art., Dan indikator tekanan sistolik - 60-100 mm Hg. Seni
  3. Tahap ketiga penyakit ini diucapkan stenosis. Tingkat gradien tekanan lebih dari 80 mm Hg. Art., Dan laju tekanan sistolik lebih dari 100 mm Hg. Seni
  4. Pada tahap keempat penyakit, proses dekompensasi berkembang. Dalam hal ini, penurunan gradien dan level tekanan sistolik diamati sebagai hasil dari pengembangan tipe insufisiensi kontraktil.

Malformasi kongenital

Di antara faktor etiologis PJK pada bayi baru lahir, dokter membedakan:

  • kondisi buruk kehidupan dan pekerjaan wanita selama kehamilan, yang memengaruhi kesehatan janin;
  • adanya kecenderungan genetik pada berbagai cacat struktur sistem kardiovaskular pada janin;
  • penggunaan minuman beralkohol pada masa depan, obat-obatan psikoaktif, obat antibakteri;
  • penyakit etiologi virus pada wanita hamil, di antaranya rubella dan mononukleosis infeksius dianggap yang paling berbahaya;
  • pajanan sinar-x dan jenis radiasi pengion lainnya pada periode melahirkan.

Wakil yang diperoleh

Faktor utama untuk pengembangan bentuk penyakit yang didapat adalah:

  • lesi aterosklerotik pada dinding arteri koroner;
  • penyakit katup jantung rematik;
  • adanya perubahan kalsifikasi di zona katup batang paru-paru dan aorta;
  • kardiomiopati hipertrofik;
  • kompresi arteri dengan peningkatan kelenjar getah bening, adanya neoplasma ganas dan aneurisma;
  • fokus peradangan pada dinding pembuluh darah, yang disebabkan oleh patogen infeksi TBC dan sifilis.

Gejala

Stenosis mulut arteri pulmonalis dapat memanifestasikan dirinya dalam gambaran klinis beragam yang tergantung pada stadium penyakit.

Pada tingkat penyempitan yang tidak signifikan, tanda-tanda patologi tidak diamati.

Pada anak-anak

Untuk gambaran klinis penyakit pada masa kanak-kanak ditandai dengan:

  • pucat pada kulit atau akrosianosis - pipi biru, bibir, ujung jari, sesak napas, sering pneumonia, kecenderungan masuk angin;
  • keterlambatan anak dalam perkembangan fisik;
  • kelelahan;
  • kebisingan patologis saat mendengarkan hati;
  • pingsan.

Pada orang dewasa

Tanda-tanda penyempitan lumen yang paling umum pada orang tua adalah:

  • sering pusing;
  • kesulitan bernafas;
  • kelemahan umum;
  • gangguan hemodinamik;
  • adanya tremor sistolik selama auskultasi;
  • meremas rasa sakit di sisi kiri dada;
  • pembengkakan pada ekstremitas bawah;
  • asites;
  • anasarca.

Diagnostik

Pertama-tama, dokter mengumpulkan keluhan, anamnesis penyakit dan kehidupan. Setelah itu, ia melakukan inspeksi utama.

Selama itu, gejala eksternal penyempitan lumen arteri terdeteksi. Dalam kasus dugaan stenosis, spesialis mengarahkan pasien untuk melakukan metode diagnostik instrumental tambahan.

Di antara mereka, yang paling efektif adalah:

  1. Elektrokardiogram. Dengan bantuannya, dokter dapat mengidentifikasi tingkat perubahan miokard dalam menanggapi gangguan hemodinamik.
  2. Ventrikulografi. Seorang spesialis menyuntikkan zat kontras ke dalam lumen arteri femoralis, yang, dalam aliran darah normal, memasuki jantung kanan. Setelah itu, orang tersebut diperiksa x-ray. Menurut hasil diagnosa, derajat penyempitan pembuluh nadi ditentukan.
  3. Pemeriksaan ultrasonografi. Hal ini dilakukan untuk memperoleh informasi terperinci tentang struktur jantung, katup dan pembuluh darah besar, untuk memantau gangguan hemodinamik. EchoCG memungkinkan Anda untuk menentukan tekanan sistolik di ruang ventrikel kanan, serta rasio tingkat tekanan di arteri pulmonalis dan ventrikel.
  4. Melakukan kateterisasi bilik jantung di sebelah kanan. Metode penelitian ini dilakukan untuk mengetahui tingkat tekanan sistolik di wilayah batang paru dan ventrikel kanan.
  5. Radiografi dada. Itu memungkinkan untuk menentukan konfigurasi jantung, pembuluh darah besar, untuk mengidentifikasi tanda-tanda gagal jantung.
  6. Pencitraan resonansi magnetik dan terkomputasi. Dengan bantuan mereka, dokter mendapatkan pemahaman yang akurat tentang keadaan lumen batang paru-paru dan jantung kanan. Metode diagnostik ini adalah yang paling akurat.
  7. Terdengar. Untuk menerapkan metode pemeriksaan ini, sebuah probe dimasukkan ke dalam ruang jantung kanan melalui pembuluh besar. Dengan itu, dokter menilai kondisi batang paru-paru, setelah itu ia membuat diagnosis klinis.

Bagaimana perawatan dilakukan?

Dengan stenosis minor, terapi obat ditentukan.

Kelompok utama cara yang digunakan ditunjukkan dalam tabel ini:

Diagnosis dan pengobatan stenosis paru

Stenosis paru adalah penyakit yang dianggap sebagai salah satu jenis penyakit jantung bawaan (PJK) dan ditandai oleh gangguan aliran darah dari ventrikel kanan jantung di area arteri paru, di mana ada penyempitan yang signifikan. Ada beberapa jenis stenosis:

  • katup;
  • subvalvular;
  • lebih dari katup;
  • digabungkan.

90% dari semua pasien didiagnosis dengan stenosis katup orifisium pulmonalis. Tergantung pada tingkat keparahan penyakit, ada beberapa tahap:

Untuk tujuan praktis, dokter menggunakan klasifikasi berdasarkan tingkat penentuan tekanan darah sistolik di ventrikel kanan jantung dan gradien tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis:

  1. Degree derajat sedang - tekanan darah sistolik 60 mm Hg, gradien - 20-30 mm Hg
  2. Degree derajat sedang - tekanan darah sistolik 60-100 mm Hg, gradien - 30-80 mm Hg
  3. Degree derajat nyata - tekanan sistolik lebih dari 100 mm Hg, dan gradien melebihi 80 mm Hg.
  4. Tahap dekompensasi IV - kurangnya fungsi kontraktil ventrikel jantung berkembang, distrofi miokard terjadi, tekanan dalam ventrikel turun di bawah normal.

Penyebab dan karakteristik hemodinamik

Untuk meresepkan pengobatan stenosis yang memadai, perlu untuk mengetahui penyebab dan mekanisme penyakit. Menurut mekanisme perkembangan, ada dua jenis stenosis:

Stenosis mulut arteri pulmonalis bisa didapat. Penyebab kondisi patologis ini adalah lesi infeksi (sifilis, rematik), tumor kanker, pembesaran kelenjar getah bening, aneurisma aorta.

Penyakit ini ditandai dengan gangguan hemodinamik, yang dikaitkan dengan adanya penghalang di jalur aliran darah dari ventrikel kanan ke batang paru. Fungsi jantung dengan beban konstan menyebabkan hipertrofi miokard. Semakin kecil area outlet ventrikel, semakin tinggi tekanan darah sistolik di dalamnya.

Gejala penyakitnya

Gambaran klinis penyakit ini tergantung pada tingkat keparahan dan jenis stenosis. Jika tekanan darah sistolik di ventrikel tidak melebihi 75 mm Hg, gejala penyakit ini mungkin hampir tidak ada. Ketika tekanan meningkat, gejala pertama penyakit ini dapat muncul dalam bentuk pusing, kelelahan, jantung berdebar, kantuk, dan sesak napas.

Dengan stenosis bawaan pada anak-anak, mungkin ada sedikit keterlambatan dalam perkembangan fisik dan mental, kecenderungan untuk masuk angin, pingsan. Dengan derajat dekompensasi IV, sering terjadi pingsan dan serangan angina.

Jika proses patologis meningkat dan tidak ada pengobatan, maka jendela oval dapat dibuka, melalui mana darah arteri vena dikeluarkan.

Selama pemeriksaan pasien dengan stenosis batang paru-paru, secara objektif dimungkinkan untuk mendeteksi: sianosis ekstremitas atau seluruh tubuh, kulit pucat, pembuluh darah di daerah leher membengkak dan berdenyut.

Di dada, Anda dapat melihat adanya tremor sistolik, penampilan punuk jantung, sianosis anggota badan atau seluruh tubuh.

Paling sering, tanpa pengobatan yang memadai, pasien dapat mengalami gagal jantung atau endokarditis septik, yang bisa berakibat fatal.

Diagnostik

Waktu perawatan dan diagnosis tergantung pada kehidupan pasien. Untuk memperjelas diagnosis, dokter akan meresepkan metode penelitian tambahan seperti:

  • analisis umum dan biokimia darah dan urin;
  • Ultrasonografi jantung;
  • EKG;
  • pemeriksaan x-ray;
  • fonokardiografi;
  • ekokardiografi;
  • terdengar.

Stenosis paru terisolasi harus dibedakan dengan penyakit seperti tetrad Fallot, duktus arteri terbuka, defek septum atrium.

Metode pengobatan

Stenosis arteri pulmonalis yang terisolasi hanya diobati dengan pembedahan. Pada tahap awal penyakit, ketika tidak ada tanda-tanda yang jelas, tidak perlu menggunakan obat-obatan mahal dan operasi. Tetapi ketika keparahan penyakit mencegah pasien dari memimpin gaya hidup aktif yang normal, pengobatan stenosis paru yang segera memberikan kesempatan untuk memperpanjang dan menjaga kualitas hidup pasien. Ini terutama berlaku untuk anak-anak yang menderita penyakit jantung bawaan (PJK).

Tergantung pada tingkat keparahan dan jenis penyakit, valvuloplasty dilakukan dengan beberapa cara:

Buka valvuloplasti - operasi perut, yang dilakukan di bawah anestesi umum menggunakan bypass kardiopulmoner. Jenis perawatan bedah ini mengembalikan hemodinamik dengan sempurna, tetapi berbahaya karena perkembangan komplikasi berupa ketidakcukupan katup paru.

Valvuloplasti tertutup adalah prosedur bedah yang menggunakan valvulote, yang tidak termasuk jaringan berlebih yang mencegah aliran darah normal.

Valvuloplasti balon dianggap sebagai metode teraman untuk perawatan bedah.

Balon valvuloplasti adalah metode perawatan yang paling tidak traumatis, di mana tidak perlu membuat sayatan perut, melainkan beberapa tusukan kecil di daerah paha.

Prognosis dan pencegahan

Stenosis mulut arteri pulmonalis adalah penyakit serius yang, jika tidak diobati, bisa berakibat fatal. Untuk pasien dewasa, kelainan hemodinamik ringan tidak memengaruhi kondisi kesehatan secara umum. Stenosis batang paru-paru pada anak-anak membutuhkan pemantauan yang konstan dan intervensi bedah yang berulang.

Jika Anda mengidentifikasi diagnosis seperti stenosis batang paru, jangan panik. Saat ini, pengobatan tidak berhenti, dan dengan perawatan dan perawatan yang tepat, pasien dapat menjalani gaya hidup yang cukup aktif. Seperti yang ditunjukkan oleh praktik, setelah perawatan bedah, persentase kelangsungan hidup lima tahun adalah 91%, yang merupakan indikator yang baik.

Pencegahan stenosis paru adalah:

  1. Pertahankan gaya hidup sehat dan aktif.
  2. Menciptakan kondisi ideal selama kehamilan.
  3. Diagnosis dini dan pengobatan penyakit.
  4. Ketika tanda-tanda pertama penyakit muncul, Anda sebaiknya tidak mengobati sendiri, tetapi lebih baik segera mencari bantuan medis yang berkualitas.
  5. Setelah perawatan, pasien harus di bawah pengawasan seorang ahli jantung, dengan ketat mengikuti semua rekomendasi.

Ingat! Kesehatan adalah nilai terbesar, yang diberikan kepada kita oleh alam, yang harus dijaga!

Stenosis paru: pengobatan, pencegahan, diagnosis

Penyakit ini adalah penyakit spesifik yang disertai dengan penyempitan di daerah saluran keluar ventrikel kanan dari katup di arteri pulmonalis. Perubahan seperti itu membentuk hambatan yang signifikan, dan melalui dia, ventrikel harus memompa darah dengan upaya yang cukup besar, yang pada gilirannya dapat memengaruhi kualitas hidup seseorang.

Jenis penyakit

Di antara semua kelainan jantung bawaan yang diketahui, stenosis terisolasi sangat umum, yaitu sekitar 12%. Stenosis valvular adalah yang paling umum, meskipun kadang-kadang juga dapat terjadi stenosis kombinasi, yang terjadi bersamaan dengan supravalvular atau subvalvular, serta dengan penyakit jantung bawaan lainnya yang diketahui.

Pada hampir 90% kasus penyakit ini, stenosis didiagnosis sebagai katup. 10% sisanya adalah subvalvular dan supravalvular.

Stenosis katup dibedakan dengan tidak adanya pembelahan katup itu sendiri ke dalam katup tertentu dan perolehannya berupa diafragma dalam bentuk kubah dengan bukaan hingga 10 mm. Stenosis subvalvular disertai dengan pertumbuhan abnormal jaringan fibrosa dan otot dengan bentuk corong, yang menyempit dalam hal bagian keluar di ventrikel kanan. Stenosis supravalvular ditandai oleh penyempitan lokal, adanya beberapa stenosis perifer, dll.

Penyakit ini diklasifikasikan menurut tingkat indikator tekanan darah dan gradien (perbedaan) tekanan yang terjadi pada ventrikel dan arteri pulmonalis:

  • Tahap 1 - pada tahap pertama, stenosis dari lubang arteri pulmonalis ditentukan dalam bentuk sedang, tekanan arteri merupakan indikator hingga batas 60 mmHg. dengan indikator gradien dengan titik ekstrim hingga 30 mm Hg;
  • Tahap 2 - pada tahap kedua, diagnosis adalah stenosis dari lubang arteri pulmonalis bentuk diucapkan dengan batas tekanan hingga 100 mm Hg. dan dengan gradien - hingga 80 mm Hg. v;
  • Tahap 3 - pada tahap ini, penyakit ini didefinisikan sebagai stenosis mulut arteri paru-paru dengan tingkat keparahan yang parah, indikator tekanan lebih dari 100 mm Hg. Seni dengan gradien lebih dari 80 mmHg;
  • Tahap 4 adalah tahap penyakit yang paling serius, di mana perkembangan miokardial distrofi sering dimulai dan pelanggaran sirkulasi darah umum terjadi, tetapi peningkatan tekanan di daerah ventrikel menurun karena munculnya defisit kontraksi.

Gejala penyakitnya

Stenosis paru memanifestasikan dirinya dalam berbagai cara tergantung pada tingkat perkembangan penyakit. Ini dipengaruhi oleh faktor-faktor seperti tekanan di ventrikel kanan dan gradien yang ditunjukkan di atas. Dengan indikator rendah dan tidak terekspresikan yang disebutkan di atas, gejala atau keluhan mungkin sama sekali tidak ada.

Pada tahap parah penyakit, manifestasi berikut dapat terjadi:

  • kelelahan, yang muncul segera, bahkan dengan beban kecil;
  • kelemahan umum;
  • mengantuk dan pusing;
  • dispnea dan palpitasi;
  • kasus pingsan;
  • serangan dan manifestasi angina dalam bentuk penyakit yang lebih parah.

Ketika dilihat dalam kasus ini, pasien tertarik ke dokter dengan perhatian pada denyut dan keluarnya vena serviks, kulit berwarna pucat, gemetar karakter sistolik dada, kehadiran yang disebut punuk jantung.

Penurunan curah jantung menyebabkan sianosis pada bibir, falang, dan pipi.

Stenosis katup paru adalah penyakit yang dapat terjadi pada anak-anak. Seringkali manifestasinya menjadi kelambatan pada bagian perkembangan fisik, yang dimanifestasikan dalam penurunan berat badan dan pertumbuhan rendah.

Untuk anak-anak yang menderita penyakit ini, ditandai dengan sering masuk angin, serta perkembangan pneumonia. Penyakit dalam beberapa kasus terjadi pada bayi baru lahir, alasan yang mungkin keberadaan penyakit ini pada ibunya.

Anda dapat melihat keberadaannya selama kehamilan karena bising atau akibat rontgen, yang menunjukkan peningkatan jantung dari ventrikel kanan. Pada bayi baru lahir, penyakit ini mungkin tidak mendapatkan bentuk yang rumit, sehingga mereka benar-benar mampu tidak mempengaruhi cara hidup yang biasa.

Jika bentuk penyakitnya sedang atau berat, sianosis dimanifestasikan sejak hari pertama, yaitu, warnanya biru di daerah nasolabial, pada kuku dan bibir. Sayangnya, jika Anda tidak menerapkan pengobatan, anak-anak ini dapat meninggal pada tahun pertama kehidupan mereka.

Diagnosis penyakit

Untuk menentukan stenosis arteri pulmonalis, perlu dilakukan serangkaian pemeriksaan, yang meliputi analisis dan perbandingan data yang diperoleh. Bukan yang terakhir dalam keputusan diagnosis adalah hasil dari apa yang disebut diagnosa instrumental.

Pada penyakit ini, ada pergeseran batas jantung ke sisi kanan, dan selama palpasi, denyut sistolik terlihat di ventrikel kanan. Menurut data yang diperoleh setelah auskultasi dan fonokardiografi, suara keras dan keras terdengar, nada kedua melemah di arteri pulmonalis dan kemudian membelah total.

Radiografi menunjukkan stenosis mulut arteri pulmonalis, jika ada perluasan batas jantung di latar belakang menipisnya gambaran paru.

Melakukan EKG dapat membantu menentukan beban pada ventrikel. Menggunakan ekokardiografi di hadapan penyakit sering menunjukkan dilatasi ventrikel seiring dengan perluasan arteri paru.

Dopplerografi digunakan untuk menentukan perbedaan dalam indeks tekanan ventrikel dan batang paru.

Sangat mudah untuk memeriksa indikator tekanan yang terdengar di jantung kanan. Metode ini juga digunakan untuk menentukan gradien. Dengan adanya nyeri dada pada pasien di atas 40, angiografi koroner selektif diindikasikan.

Di hadapan gejala penyakit pada anak-anak untuk mendiagnosis secara akurat diterapkan:

  • radiografi yang menampilkan perubahan di paru-paru;
  • EKG - untuk menentukan kelebihan di jantung kanan;
  • echocardiogram - untuk kesimpulan akhir yang menunjukkan tingkat penyakit.

Hal yang paling penting dalam mendiagnosis suatu penyakit adalah untuk membedakannya di antara penyakit seperti cacat di area dinding ruang jantung, trio Fallo, kompleks Eisenmenger, dll.

Perawatan

Metode yang paling umum dan paling efektif untuk mengobati penyakit ini tetap intervensi bedah, yang melibatkan penghapusan stenosis. Harus diingat bahwa operasi ini hanya ditampilkan dalam kasus ketika stenosis arteri paru telah mencapai stadium 2 atau 3.

Pada stenosis valvular, pengobatan dengan valvuloplasti terbuka digunakan, selama komisura menyatu satu sama lain. Balon valvuloplasty juga banyak digunakan (endovascular). Ini adalah metode eliminasi stenosis intravaskular, yang dilakukan menggunakan balon tiup dan kateter.

Dalam kasus stenosis supravalvular, rekonstruksi daerah penyempitan dengan menggunakan prostesis (xenoperikardial) atau patch diperlukan. Stenosis subvalvular membutuhkan infundiblektomi. Proses ini adalah pengangkatan jaringan hipertrofi (otot) yang telah muncul di daerah saluran keluar dari ventrikel kanan.

Segala bentuk stenosis cukup mampu menyebabkan komplikasi serius yang memengaruhi umur panjang. Karena itu, diagnosis dan perawatan harus tepat waktu. Meskipun demikian, bahkan pembedahan bisa berbahaya, dengan konsekuensi seperti pengembangan insufisiensi katup arteri pulmonalis.

Perawatan untuk anak-anak dan dasar untuk pilihannya didasarkan pada tingkat penyempitan dari arteri paru-paru. Intervensi bedah mungkin tidak diresepkan hanya dengan sedikit keparahan penyakit atau tanpa adanya keluhan. Jika ya, pengobatan harus diterapkan sebagai hal yang mendesak. Biasanya operasi dilakukan pada usia 5-10 tahun.

Dengan bentuk penyakit yang serius, pembedahan dapat segera dilakukan. Untuk anak-anak, prosedur seperti balon valvuloplasty atau rekonstruksi bedah digunakan. Secara umum, perawatan ini memberikan hasil yang baik dan mortalitas yang rendah. Sebagian kecil, itu ditampilkan pada kehidupan normal seorang anak, yang setelah 3 bulan mungkin kembali ke sekolah.

Setiap aktivitas fisik dibatasi hingga periode hingga dua tahun.

Pencegahan dan prognosis penyakit untuk masa depan

Stenosis arteri pulmonalis, terlepas dari apakah itu berasal pada orang dewasa atau pada anak-anak, dengan bentuk yang tidak signifikan hampir tidak berpengaruh pada kualitas atau umur panjang. Jika kita berbicara tentang bentuk penyakit yang signifikan dari sudut pandang hemodinamik, maka itu mengarah pada perkembangan awal dari ketidakcukupan pada bagian ventrikel kanan. Ini, pada gilirannya, dapat menjadi hasil dari kematian mendadak.

Statistik menunjukkan bahwa sebagai hasil operasi untuk 91% pasien, harapan hidup rata-rata setidaknya 5 tahun ke depan. Dengan tidak adanya gejala yang jelas pada pasien dewasa, operasi dapat ditunda untuk periode tertentu.

Sebagai tindakan pencegahan untuk timbulnya penyakit ini, terutama pada anak-anak, menjadi perlu untuk memastikan semua kondisi yang diperlukan untuk kehamilan normal ibu hamil. Selain itu, semua tindakan harus diambil untuk mengenali penyakit pada waktu yang tepat, sebagai akibatnya pengobatan yang tepat dapat ditentukan.

Ini juga bisa bertujuan menghilangkan penyakit yang menyebabkan perubahan yang didapat oleh anak. Setiap pasien harus diamati oleh spesialis seperti ahli jantung dan ahli bedah jantung, serta mengambil semua langkah untuk mencegah perkembangan endokarditis infektif.

Stenosis paru pada anak-anak dan orang dewasa: penyebab, gejala, operasi

The pulmonary artery (LA) adalah salah satu pembuluh terbesar di tubuh manusia, yang membawa darah dari jantung ke pembuluh-pembuluh jaringan paru-paru, di mana darah diperkaya dengan oksigen, dan dengan demikian pembentukan lingkaran kecil sirkulasi darah selesai. Dengan cara lain, pembuluh ini disebut batang paru-paru.

Jika lumen pembuluh menjadi lebih kecil, maka bicarakan stenosis, atau penyempitan patologis arteri pulmonalis.

gambar: bentuk katup stenosis arteri pulmonalis

Stenosis terjadi karena sebab bawaan atau didapat, dan ditandai dengan proses hemodinamik berikut di jantung:

  • Ventrikel kanan berada di bawah tekanan ketika mendorong darah melalui lumen yang menyempit dari arteri pulmonalis.
  • Beban pada ventrikel mungkin berbeda tergantung pada tingkat keparahan stenosis.
  • Lebih sedikit darah yang masuk ke paru-paru daripada normal, akibatnya lebih sedikit darah yang jenuh dengan oksigen, dan tubuh menerima lebih sedikit oksigen secara umum, yang mengarah pada perkembangan hipoksia (kekurangan oksigen) organ-organ internal.
  • Beban konstan pada ventrikel kanan menyebabkan pembusukan bertahap otot jantung, yang pada awalnya dikompensasi oleh peningkatan massa miokard (hipertrofi ventrikel kanan), dan selanjutnya mengarah pada perkembangan gagal jantung ventrikel kanan yang parah.
  • Karena volume darah akhir yang terus meningkat, yang tidak dapat sepenuhnya dibuang ke dalam arteri, regurgitasi trikuspid berkembang, yaitu, aliran darah terbalik terbentuk di atrium kanan, yang menyebabkan stagnasi darah vena dan gangguan sirkulasi mikro di pembuluh organ internal - hipoksia diperparah.
  • Stenosis yang parah mengarah pada perkembangan gagal jantung yang parah, yang dapat menyebabkan kematian tanpa perawatan.

Bergantung pada lokasi lesi, ada stenosis supravalvular, subvalvular, dan valvular, yaitu penyempitan masing-masing terletak di atas, di bawah atau pada level katup. Stenosis katup arteri pulmonalis terjadi lebih sering daripada bentuk lainnya.

bentuk stenosis paru berdasarkan lokasi

Penyebab penyakit

Stenosis didapat yang didapat dari batang paru jarang terjadi. Stenosis batang paru-paru yang sifatnya bawaan jauh lebih umum, peringkat kedua dalam frekuensi di antara semua cacat jantung bawaan.

Stenosis arteri pulmonal kongenital (PJK)

Di antara penyebab stenosis kongenital arteri pulmonalis, faktor-faktor berikut dibedakan, yang selama kehamilan dapat mempengaruhi pembentukan sistem kardiovaskular janin dan terjadinya cacat jantung bawaan (PJK):

katup untuk stenosis bawaan

Kerentanan genetik terhadap kelainan jantung dan pembuluh darah besar, terutama dari ibu,

  • Hamil menggunakan zat psikoaktif, obat-obatan, antibiotik, terutama pada trimester pertama kehamilan,
  • Kondisi kerja yang tidak menguntungkan selama kehamilan, misalnya, bekerja pada benda-benda dari bahan kimia, cat dan pernis dan jenis industri lainnya, ketika seorang wanita hamil terus-menerus menghirup zat beracun,
  • Penyakit virus pada ibu selama kehamilan - rubella, mononukleosis infeksius, infeksi virus herpes,
  • X-ray dan jenis radiasi pengion lainnya selama kehamilan,
  • Kondisi lingkungan yang merugikan, seperti peningkatan radiasi latar di beberapa daerah.
  • Stenosis didapat

    Di antara alasan yang paling sering menyebabkan perkembangan stenosis yang didapat dari arteri paru-paru, dapat diidentifikasi:

    contoh stenosis didapat karena rematik

    • Aterosklerosis pembuluh besar
    • Kalsifikasi katup arteri aorta dan paru,
    • Lesi rematik pada katup jantung, termasuk katup paru-paru,
    • Peradangan spesifik pada dinding dalam arteri pulmonalis - sifilis, tuberkulosis (jarang),
    • Kardiomiopati hipertrofik dengan peningkatan massa miokardium ventrikel kanan, mengakibatkan obstruksi (obstruksi) di jalur aliran darah dari ventrikel ke arteri pulmonalis,
    • Kompresi batang paru dari luar - tumor mediastinum, pembesaran kelenjar getah bening, aneurisma aorta, dll.

    Gejala stenosis paru pada anak-anak

    Manifestasi klinis stenosis paru pada anak-anak tergantung pada tingkat penyempitan lumen. Dengan demikian, stenosis ringan dan sedang mungkin tidak terwujud secara klinis selama bertahun-tahun.

    Stenosis parah memanifestasikan dirinya segera setelah kelahiran anak dan termasuk gejala-gejala seperti:

    1. Akrosianosis berat atau sianosis difus - warna kebiruan pada area kulit (segitiga nasolabial, ujung jari, telapak tangan, kaki) atau kulit seluruh tubuh,
    2. Dispnea saat istirahat dan saat menyusui bayi,
    3. Kelesuan atau kecemasan yang diungkapkan anak,
    4. Pertambahan berat badan yang buruk di bulan-bulan pertama kehidupan seorang anak,
    5. Dispnea saat aktivitas saat keterampilan motorik bayi berkembang.

    Gejala stenosis paru pada orang dewasa

    Pada orang dewasa, gejala stenosis mengikuti skenario yang berbeda. Penyakit dalam kasus stenosis sedang mungkin juga tidak memanifestasikan dirinya selama bertahun-tahun, dan kadang-kadang seumur hidup.

    Jika stenosis katup pulmonal sangat parah, maka terjadi kegagalan ventrikel kanan, yang dimanifestasikan dengan gejala yang meningkat secara bertahap:

    • Pusing, kelelahan dan kelemahan umum selama aktivitas fisik, pertama dengan signifikan, kemudian dengan minimal, dan kemudian saat istirahat,
    • Dispnea saat aktivitas atau istirahat, diperburuk dalam posisi tengkurap,
    • Edema tungkai bawah pada tahap awal gagal jantung, edema internal pada tahap akhir - akumulasi cairan dalam rongga dada dan perut (hidrotoraks dan asites, masing-masing), edema seluruh tubuh (anasarca) pada tahap akhir gagal jantung kronis.

    Dokter mana yang harus dihubungi?

    Semua bayi baru lahir di rumah sakit bersalin diperiksa oleh ahli neonatologi yang, jika dicurigai menderita penyakit jantung bawaan, akan menyusun rencana pemeriksaan yang diperlukan.

    Jika gejala ini muncul pada bayi atau anak yang lebih tua, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter anak.

    Populasi orang dewasa harus mencari bantuan dokter atau ahli jantung.

    Bagaimanapun, rencana survei hampir sama dan mencakup metode diagnostik berikut:

    1. Ekokardiografi, atau ultrasound jantung - memungkinkan Anda menilai secara visual struktur cincin katup, serta mengukur tekanan di ventrikel kanan dan gradien (perbedaan) tekanan antara rongga-rongga ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Semakin tinggi tekanan di ventrikel kanan dan semakin besar perbedaan tekanan antara ventrikel dan arteri, semakin jelas penyempitan lumen pembuluh. Menurut data ini, tingkat stenosis dibagi menjadi:
      • sedang (P w - kurang dari 60 mm Hg, hujan es P - 20-30 mm Hg),
      • dinyatakan (P kuning - 60-100 mm Hg, hujan es P - 30-80 mm Hg),
      • diucapkan (Pg - lebih dari 100 mmHg, hujan es P - lebih dari 80 mmHg) dan didekompensasi (pelanggaran berat hemodinamik intrakardiak, fungsi kontraktil miokard berkurang tajam).
    2. EKG, jika perlu - EKG setelah olahraga terukur (berjalan di atas treadmill, ergometri sepeda).
    3. Radiografi dada - ditentukan oleh tingkat pembesaran jantung, karena hipertrofi miokard.
    4. Kateterisasi jantung kanan - memungkinkan Anda mengukur tekanan di ventrikel kanan dan arteri paru dengan lebih akurat.
    5. Ventrikulografi adalah pengantar ke pembuluh zat radiopak yang memasuki setengah kanan jantung dan menampilkan nuansa anatomi stenosis menggunakan gambar x-ray.

    Pengobatan stenosis paru

    Pengobatan stenosis ringan dan sedang, sebagai suatu peraturan, tidak diperlukan jika tidak ada gagal jantung dan manifestasi klinis yang sesuai.

    Satu-satunya pengobatan yang efektif untuk stenosis paru yang diucapkan adalah bedah. Teknik operasi bervariasi tergantung pada lokalisasi anatomi cacat:

    • Dalam kasus stenosis supravalvular, bagian yang terkena dari dinding vaskular dieksisi menggunakan tambalan dari perikardiumnya sendiri (selubung jaringan ikat jantung berada di luar, atau kantong perikardial),
    • Dalam stenosis valvular, valvuloplasti balon atau komisurotomi digunakan - pemisahan daun katup dilas menggunakan balon yang dimasukkan melalui pembuluh, atau dengan pisau bedah selama operasi jantung terbuka,
    • Dalam kasus stenosis subvalvular, teknik eksisi bagian miokard hipertrofi di pintu keluar dari ventrikel kanan diterapkan.

    valovuloplasty balon endovaskular - operasi berdampak rendah untuk koreksi stenosis katup arteri pulmonalis

    Dalam kasus gagal jantung, obat-obatan obat juga digunakan - diuretik, glikosida jantung, beta-blocker, antagonis saluran kalsium, dll. Rejimen pengobatan hanya ditentukan oleh dokter dan secara ketat individu dalam setiap kasus.

    Gaya hidup anak dengan stenosis paru

    Karena fakta bahwa penyakit jantung ini lebih umum pada derajat yang tidak signifikan dan cukup parah pada bayi baru lahir daripada yang parah, anak-anak tersebut cenderung berkembang sesuai dengan usia. Artinya, anak dengan stenosis yang tidak memerlukan perawatan bedah tumbuh dan mengembangkan keterampilan motorik seperti anak biasa. Hanya anak-anak seperti itu yang sedikit lebih sering daripada rekan-rekan mereka yang menderita pilek, memerlukan pengamatan dokter yang cermat dan tidak boleh melakukan olahraga profesional pada usia yang lebih tua.

    Jika anak dilahirkan dengan stenosis yang jelas, ia akan membutuhkan operasi, dan pada jam berapa, ahli neonatologi di rumah sakit bersalin, dokter bedah jantung anak dan dokter anak, yang memantau bayi setelah keluar, akan memutuskan. Dalam hal ini, anak harus berada di bawah pengamatan lebih dekat dari ahli jantung dan ahli bedah jantung, dan ketika mereka tumbuh dan berkembang, mereka tidak boleh dikenai pengerahan tenaga fisik yang signifikan, setidaknya dalam beberapa tahun pertama setelah operasi.

    Komplikasi

    Komplikasi stenosis, atau perjalanan alami tanpa pengobatan, adalah perkembangan gagal ventrikel kanan kronis, yang bisa berakibat fatal.

    Ramalan

    Prognosis stenosis minor dan sedang menguntungkan walaupun tanpa perawatan bedah. Harapan hidup rata-rata dalam kasus ini sedikit berbeda dari jumlah tahun rata-rata orang hidup.

    Prognosis dari stenosis yang diucapkan dari batang paru-paru dengan tidak adanya perawatan bedah tidak menguntungkan, dan setelah operasi itu jauh lebih baik - lebih dari 91% dari pasien yang dioperasikan hidup dengan aman selama lima tahun pertama atau lebih.

    Pertanyaan tentang betapa berbahayanya penyakit ini dapat dijawab adalah bahwa jika stenosis diucapkan, operasi harus dilakukan sesegera mungkin, yang akan memperpanjang umur pasien dan meningkatkan kualitasnya.

    Stenosis paru

    Universitas Kedokteran Negeri Kuban (Universitas Kedokteran Negeri Kuban, Akademi Medis Negeri Kuban, Institut Medis Negeri Kuban)

    Tingkat Pendidikan - Spesialis

    "Kardiologi", "Kursus tentang pencitraan resonansi magnetik sistem kardiovaskular"

    Institut Kardiologi. A.L. Myasnikova

    "Kursus diagnostik fungsional"

    NTSSSH mereka. A.N. Bakuleva

    "Kursus di Farmakologi Klinis"

    Akademi Kedokteran Rusia Pendidikan Pascasarjana

    Geneva Cantonal Hospital, Jenewa (Swiss)

    "Kursus Terapi"

    Institut Medis Negara Rusia Roszdrav

    Stenosis mulut arteri pulmonalis adalah kelainan bawaan atau didapat dari sistem kardiovaskular, yang merupakan jenis malformasi akyanotik pucat.

    Kondisi ini memerlukan intervensi bedah, karena disertai dengan pelanggaran proses fisiologis proses hemodinamik:

    • Bergantung pada keparahan stenosis arteri pulmonalis, ventrikel kanan mengalami kesulitan dan stres tertentu ketika mendorong darah ke lumen yang menyempit dari pembuluh darah;
    • karena kegagalan sirkulasi di paru-paru, karena penyempitan lumen, tubuh mengalami "kekurangan oksigen";
    • setelah kerja intensif yang berkepanjangan dan pelepasan darah yang tidak lengkap dari ventrikel kanan jantung ke dalam lingkaran sirkulasi darah, otot jantung membesar, dan akibatnya, dinding ventrikel meregang, yang meningkatkan volume rongga;
    • setelah kerja jangka panjang dalam mode ini, volume residu darah di ventrikel kanan mulai kembali ke atrium kanan selama sistol: ketidakcukupan katup trikuspid terbentuk, peningkatan di jantung kanan;
    • lebih lanjut, semua bagian jantung terlibat, yang tak terhindarkan mengarah pada perkembangan gagal jantung yang parah dan kematian lebih lanjut.

    Klasifikasi stenosis

    Stenosis batang paru dapat diisolasi dan dikombinasikan dengan defek lainnya. Stenosis arteri pulmonalis yang terisolasi sering diamati pada malformasi kongenital dan didapat, ketika perubahan kompleks (Fallot's Tetrad) hanya karakteristik mutasi genetik janin.

    Menurut situs pelokalan stenosis arteri pulmonalis, ada 4 bentuk:

    • stenosis supravalvular - ia memiliki beberapa jenis: pembentukan membran yang tidak lengkap dan lengkap, penyempitan terlokalisasi, hipoplasia difus, beberapa striktur perifer pada batang paru;
    • stenosis katup (patologi yang paling umum) - dalam hal ini, selebaran katup dalam keadaan akrit, yang membentuk bentuk kubah dengan penutupan yang tidak lengkap di tengah;
    • stenosis subvalvular - di pintu keluar, ventrikel kanan mengalami penyempitan corong karena pertumbuhan jaringan otot dan serat berserat yang berlebihan;
    • stenosis gabungan (perubahan dinding di beberapa tempat dan pada tingkat yang berbeda relatif terhadap katup).

    Penyebab stenosis

    Stenosis paru gabungan dan terisolasi pada kelainan jantung bawaan dapat terjadi karena berbagai faktor yang terjadi selama kehamilan:

    • faktor teratogenik dalam bentuk minum obat yang berdampak pada perkembangan lapisan kuman (trimester pertama): obat-obatan, obat-obatan antibakteri, penggunaan obat-obatan narkotika;
    • riwayat keluarga yang terbebani: kecenderungan genetik dalam jalur terkait;
    • penyakit infeksi virus pada ibu selama kehamilan: rubela, cacar air, herpes tipe 1.2, mononukleosis infeksi, tahap aktif dari virus hepatitis;
    • kondisi kerja yang buruk dan cara istirahat yang tidak terkoordinasi - menghirup zat-zat berdebu, kimia, berbahaya yang berbahaya;
    • penggunaan perawatan radiasi selama kehamilan adalah efek patologis dari peningkatan radiasi radioaktif pada diferensiasi dan perkembangan jaringan tubuh anak;
    • faktor lingkungan berbahaya: peningkatan latar belakang radioaktif;
    • asupan berlebihan dari makanan yang dimodifikasi secara genetik.

    Stenosis LA yang didapat memiliki lebih banyak hubungan dengan patologi organik, yang berkembang pada usia dewasa, dan ditandai oleh sejumlah alasan:

    • proses inflamasi endokardium dan intima arteri pulmonalis dengan latar belakang serangan sel oleh organisme asing (lebih sering, infeksi streptokokus - sebagai komplikasi angina di kemudian hari);
    • kalsifikasi katup;
    • proliferasi kompensasi sel-sel miokard dengan penurunan lumen pembuluh pada keluarnya bagian kanan;
    • lesi katup autoimun non-spesifik - konsekuensi dari perang melawan imunitas dengan treponema pucat (sifilis), basil tuberkulum, lupus erythematosus sistemik, skleroderma sistemik dan dermatomiositis;
    • kompresi dari luar: meremas pembuluh dengan tumor mediastinum, pembesaran kelenjar getah bening, membedah aneurisma aorta.

    Gejala penyakitnya

    Gejala dan keadaan kesehatan yang terungkap biasanya secara langsung tergantung pada tingkat striktur lumen pembuluh dan tahap perkembangan penyakit. Oleh karena itu, disarankan untuk mempertimbangkan gambaran klinis secara bertahap.

    1. Stenosis ringan - tekanan selama sistol di ventrikel kanan kurang dari 60 mm Hg. - dengan sifat buruk seperti itu, pasien tidak melihat adanya perubahan dalam kesehatan dan menjalani kehidupan normal.
    2. Stenosis parah - jika tekanan sistolik di ventrikel kanan berada pada kisaran 60-100 mm Hg. Gambaran gejala yang sesuai mulai muncul: sesak napas dengan aktivitas fisik sedang dan saat istirahat, sakit kepala, pusing berulang terkait dengan hipoksia otak subkompensasi, kelelahan, pingsan; anak-anak sering mengalami penyakit pernapasan dan keterbelakangan mental dan fisik.
    3. Tahap stenosis yang nyata - tekanan selama sistol ventrikel kanan lebih besar dari 100 mm Hg. Tahap awal distrofi miokard diamati (hipertrofi kompensasi dan dilatasi ventrikel). Dispnea berkembang saat istirahat, gejala yang dijelaskan di atas diperburuk, pembengkakan dan denyut nadi serviks diamati (ketika insufisiensi katup trikuspid terpasang), pingsan dapat terjadi, jantung punuk, murmur sistolik kasar, nyeri di daerah jantung dapat terjadi. Juga karakteristik sianosis perifer adalah sianosis pada segitiga perioral, falang jari.
    4. Dekompensasi tahap - perubahan distrofi pada miokardium dan gagal jantung yang parah terjadi. Karena perkembangan proses patologis, jendela oval terbuka, darah dikeluarkan dari jantung kanan ke kiri. Akibatnya, terjadi pembengkakan kondisi hipoksik jaringan tubuh - sianosis umum bergabung dengan perkembangan gejala yang dijelaskan di atas.

    Langkah diagnostik

    Jika stenosis batang paru adalah kelainan bawaan dan langsung terasa setelah lahir, maka seorang neonatologis akan membuat rencana tindakan diagnostik dan perawatan yang sudah ada di rumah sakit bersalin.

    Dalam kasus manifestasi PJK selanjutnya, Anda harus menghubungi dokter anak distrik, yang akan mendiagnosis dan memulai tindakan pengobatan.

    Jika cacat bawaan kompensasi hanya dirasakan pada usia dewasa atau stenosis yang didapat telah terbentuk, maka Anda harus menghubungi dokter keluarga, dokter umum atau ahli jantung untuk diagnosis yang benar.

    Untuk mengkonfirmasi proses patologis, menetapkan tahap dan mengabaikan proses, untuk memilih lebih lanjut metode pengobatan yang paling efektif, penyelia akan membantu:

    • radiografi dada;
    • EKG;
    • Ekokardiografi;
    • kateterisasi ventrikel kanan melalui vena perifer untuk menentukan tekanan sistolik;
    • angiografi pembuluh jantung;
    • ventrikulografi.

    Peristiwa medis

    Satu-satunya metode yang efektif untuk menangani stenosis paru adalah pembedahan. Terapi konservatif bersifat simtomatik dan hanya dapat diterima dengan stenosis sedang, ketika pasien tidak memedulikan apa pun selain patologi katup yang sudah ada. Hal ini juga diindikasikan pada kasus yang tidak dapat dioperasi dan penolakan orang tua atau pasien dewasa untuk menjalani perawatan bedah karena berbagai alasan.

    Perawatan bedah dilakukan dengan menggunakan berbagai jenis intervensi bedah.

    1. Valvuloplasti paru tertutup. Manipulasi operasional dilakukan dengan menggunakan pendekatan anterolateral sisi kiri ke jantung pada tingkat ruang interkostal keempat. Setelah memukul katup dengan alat khusus, valvulotome memotong selebaran katup yang bertambah, setelah itu mereka menghentikan pendarahan pada gagang khusus. Kemudian, ketika perdarahan dihentikan dan katup akrit dipotong, lubang yang dihasilkan diperbesar lebih lanjut dengan probe atau dilator Fogarty. Setelah prosedur, akses online dijahit dengan ketat.
    2. Valvulotomi paru. Prosedur ini dilakukan dengan probe khusus, yang dilengkapi dengan pisau bedah untuk pembedahan dan balon untuk memperluas lubang. Penyelidikan semacam itu diperkenalkan melalui akses subklavia vena. Prosedur ini adalah yang paling tidak invasif.
    3. Buka valvulotomi. Jenis operasi ini paling efektif karena dilakukan pada jantung terbuka. Pasien terhubung ke mesin jantung-paru, dada dibuka, dan pangkal batang paru dibedah. Daerah yang terkena dampak divisualisasikan, yang selanjutnya dieksisi. Dengan bantuan pisau bedah, ahli bedah, di bawah kendali sensasi sentuhan dengan jari, secara ketat di sepanjang commissures, memotong flap dari atas ke bawah.
    4. Dalam kasus stenosis subvalvular, operasi jantung terbuka juga dilakukan. Hanya alih-alih komisurotomi, bagian hipertrofi atau stenotik arteri pulmonalis dieksisi.
    5. Striktur supra valvular membutuhkan intervensi bedah menggunakan "patch". Temukan daerah yang terkena dampak, cukai. Dan untuk pemulihan fisiologis alih-alih dinding vaskular yang terkena impaksi memaksakan bagian dari kantung perikardial.

    Ramalan

    Intervensi bedah untuk stenosis secara signifikan meningkatkan kualitas dan umur panjang pasien. Statistik menunjukkan bahwa setelah perawatan, 91% pasien mengatasi hambatan hidup lima tahun. Dalam kasus kegagalan operasi karena alasan dan alasan apa pun, stenosis paru berkembang dengan cepat dan sering menyebabkan kematian dalam waktu 5 tahun karena tahap gagal jantung yang terkompensasi.