Apa koarktasio aorta - klasifikasi, perawatan, prognosis

Koarktasio aorta adalah penyempitan lumen pembuluh darah bawaan. Ini diamati dalam segmen tertentu, yang biasanya merupakan daerah isthmus, yaitu, anomali terlokalisasi di wilayah transisi busur dalam arah ke bawah. Jauh lebih jarang proses mempengaruhi daerah perut dan daerah toraks. Koarktasio APS pada aorta memiliki kode seperti itu sesuai dengan ICD-10: Q25.1. Untuk mengatasi gejala patologi, Anda perlu berkonsultasi dengan spesialis sesegera mungkin.

Fitur patologi

Dengan koarktasio aorta, ada obstruksi yang menyebabkan masalah dengan aliran darah. Akibatnya, 2 jenis sirkulasi darah terbentuk. Di atas area lokalisasi, gangguan tekanan meningkat, dan saluran kapal mengembang. Akibat kelebihan sistolik, ventrikel kiri membesar.

Di bawah area hambatan, tekanan berkurang. Dalam hal ini, aliran darah dikompensasi karena penampilan suplai darah kolateral. Tingkat keparahan kelainan hemodinamik ditentukan dengan memperhitungkan panjang dan keparahan penyempitan lumen aorta.

Sama pentingnya adalah jenis koarktasio. Dalam bentuk penyakit dewasa, ketika saluran arteri tersumbat, gangguan hemodinamik disebabkan oleh peningkatan tekanan pada pembuluh di zona atas tubuh. Selain itu, meningkatkan tekanan atas dan bawah.

Bentuk hipertensi ini ditandai dengan peningkatan beban yang tiba-tiba pada ventrikel kiri. Hal ini ditandai dengan peningkatan jumlah sirkulasi darah. Di pembuluh darah di bagian bawah tekanan tubuh menurun. Ini memicu peluncuran mekanisme peningkatan tekanan ginjal, yang hanya memperburuk situasi.

Dalam kasus koarktasio pediatrik, saluran arteri tetap terbuka. Karena tekanan darah tidak meningkat begitu jelas. Bentuk penyakit ini disertai dengan sirkulasi kolateral yang kurang berkembang. Kerusakan hemodinamik ditentukan oleh jenis penyakit.

Dalam kasus anomali pasca-duktus, darah dikeluarkan dari aorta melalui saluran terbuka. Ini dibawa ke arteri kiri. Ini memicu munculnya hipertensi paru-paru dini. Dalam kasus bentuk pra-oktal penyakit dari batang paru-paru, darah memasuki aorta descending. Tetapi dengan perkembangan normal dari agunan, ini terjadi dalam arah yang berlawanan.

Klasifikasi

Opsi yang paling mudah adalah klasifikasi Pokrovsky A. V. Ia mengidentifikasi jenis patologi berikut:

1. Tipe I - adalah koarktasio terisolasi. Bentuk penyakit ini diamati pada 79% kasus.
2. Tipe II - dalam situasi seperti itu saluran arteri tetap terbuka. Formulir ini didiagnosis pada 5,8% situasi. Penyakit ini dapat ditandai dengan keluarnya darah dari pembuluh darah vena atau arteri.
3. Tipe III - penyakit ini dilengkapi oleh lesi jantung dan pembuluh darah lainnya. Mereka mungkin bawaan atau didapat. Patologi didiagnosis pada 15,2% kasus.

Ahli jantung membedakan bentuk koarktasio tersebut:

1. Dewasa - didiagnosis dengan penampilan stenosis aorta segmental di bawah zona cabang arteri subklavia kiri. Saluran ditutup.
2. Pediatrik - dalam hal ini ada hipoplasia aorta lokal. Saluran tetap terbuka.

Penyebab, faktor risiko

Pelanggaran ini cukup sering terjadi - sekitar 7,5% dari kasus. Pada tingkat yang lebih tinggi, manusia tunduk padanya. Selain itu, pasien didiagnosis dengan kelainan perkembangan bawaan lainnya.

Ini termasuk adanya saluran arteri terbuka. Juga, sering ada berbagai anomali dari septum interventrikular, insufisiensi katup mitral, transposisi pembuluh darah penting.

Ada beberapa alasan untuk pengembangan patologi:

1. Fusi lengkung aorta yang salah selama pembentukan embrio.
2. Menutup saluran arteri dan terlibat dalam proses fragmen aorta yang berdekatan. Dalam hal ini, koarktasio aorta terjadi pada bayi baru lahir. Dan dinding saluran jatuh dan ditutupi dengan bekas luka.
3. Fitur individu aliran darah pada periode prenatal. Ini menciptakan risiko koarktasio aorta pada janin yang sedang berkembang.
4. Kehadiran aorta sabit. Hal ini menyebabkan penyempitan tanah genting dalam kasus tumpang tindih saluran arteri.

Untuk faktor-faktor pemicu yang meningkatkan risiko pengembangan penyakit pada anak-anak, meliputi hal-hal berikut:

• kecenderungan genetik;
• kondisi eksternal yang mempengaruhi pembentukan jaringan janin;
• infeksi virus yang dialami wanita hamil pada trimester pertama;
• penggunaan obat-obatan yang tidak terkontrol hingga usia kehamilan 12 minggu - ini termasuk hormon dan obat-obatan untuk pengobatan patologi sistem saraf dan penghapusan tonus darah yang meningkat;
• penggunaan alkohol dan merokok selama kehamilan;
• pengaruh faktor-faktor pekerjaan yang berbahaya selama kehamilan - paparan pernis, cat, bensin dan elemen kimia lainnya;
• calon ibu memiliki diabetes, kelainan panggul, aborsi dalam sejarah;
• seorang wanita hamil berusia di atas 35 tahun;
• penggunaan sistematis lebih dari 8 g kopi per hari.

Penting: Koarktasio aorta didiagnosis pada setiap pasien kesepuluh yang menderita sindrom Shereshevsky-Turner. Istilah ini berarti penyakit kromosom.

Gejala, periode manifestasi

Gejala utama koarktasio aorta meliputi:

• kejang pada anggota badan;
• penampilan tinnitus;
• memutihkan dermis;
• nyeri pada otot betis;
• kelemahan umum, kelelahan yang berlebihan;
• sakit di perut dan dada;
• kaki dingin;
• ketimpangan;
• sakit kepala dan pusing;
• ketajaman visual berkurang;
• hilangnya sensitivitas anggota tubuh;
• perasaan berat di kepala;
• kehilangan kesadaran;
• peningkatan tekanan bahkan dengan sedikit tenaga fisik;
• gangguan jantung, peningkatan ritme;
• gangguan memori;
• mimisan;
• gangguan pendengaran;
• perkembangan tubuh bagian atas lebih cepat dibandingkan dengan bagian bawah.

Gejala patologi tergantung pada tahap perkembangannya dan jenis penyakit. Sama pentingnya adalah kategori usia dan jenis kelamin. Juga patut memperhatikan keberadaan penyakit terkait.

Untuk bayi ditandai dengan munculnya sakit kepala, lemas, sesak napas. Dalam hal ini, remaja mengalami gagal jantung. Ini ditandai dengan gejala klinis yang lebih parah - perdarahan hidung, pingsan, dan ketimpangan. Sensitivitas kulit anak berkurang, terjadi aritmia.

Beberapa periode perkembangan adalah karakteristik koarktasio aorta:

1. I - periode kritis. Ini adalah karakteristik bayi baru lahir dan anak di bawah 1 tahun.
2. II - adaptasi. Itu diamati dalam 1-5 tahun dan disertai dengan munculnya sakit kepala, kelelahan, sesak napas. Anak-anak juga mengalami nyeri di kaki yang terjadi setelah berolahraga.
3. III - kompensasi dan gejala subklinis. Periode ini khas untuk 5-15 tahun. Keluhan mungkin tidak tersedia selama periode ini. Oleh karena itu, ada kesulitan dengan penentuan diagnosis yang tepat waktu.
4. IV - manifestasi yang diucapkan. Periode ini merupakan karakteristik selama 15-25 tahun.
5. V - dekompensasi, proses sekunder, komplikasi. Kondisi ini terjadi setelah 25 tahun.

Diagnostik

Ketepatan waktu deteksi patologi tergantung pada tingkat keparahannya. Dalam kasus-kasus sulit, dimungkinkan untuk membuat diagnosis yang benar pada usia dini. Jika seseorang memiliki sedikit penyempitan lumen aorta, ia mungkin bahkan tidak menyadari keberadaan penyakit tersebut. Dalam situasi seperti itu, patologi sering didiagnosis secara kebetulan.

Untuk mencurigai adanya kelainan, dokter harus mempelajari etiologi dan patogenesis penyakit, melakukan pemeriksaan dan auskultasi, dan mengukur tekanan. Spesialis perlu memperhatikan tanda-tanda seperti:

• nadi lemah di kaki;
• peningkatan tekanan;
• mendengar suara-suara di hati;
• perbedaan tekanan pada lengan dan kaki.

Menurut hasil pemeriksaan pendahuluan, spesialis menunjuk prosedur instrumental tambahan:

1. Radiografi dada. Dengan bantuan sinar-X dapat mendeteksi sejumlah gejala yang memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis yang akurat.
2. Ekokardiografi. Menggunakan EchoCG, dimungkinkan untuk memvisualisasikan defek dan mengidentifikasi kelainan jantung yang terjadi bersamaan.
3. Pemeriksaan ultrasonografi. Ultrasonografi membantu untuk mendapatkan gambaran kelainan dan kelainan jantung lainnya.
4. Elektrokardiogram. Karena otot jantung terkena stres yang meningkat, EKG membantu mendeteksi gejala hipertrofi ventrikel kiri.
5. Pencitraan resonansi magnetik. Dengan menggunakan prosedur yang sangat akurat ini, dimungkinkan untuk menentukan lokasi anomali secara akurat.
6. Sphygmogram. Teknik ini memungkinkan Anda untuk melakukan penilaian kuantitatif kerja jantung dan pembuluh darah.
7. Terdengar hati. Manipulasi membantu untuk menilai keparahan kerusakan dan struktur anatomi cacat.

Perawatan

Di hadapan patologi ini, metode konservatif tidak akan memberikan efek nyata. Perawatan koarktasio aorta membutuhkan intervensi bedah. Obat-obatan medis tidak dapat mengatasi stenosis aorta. Tetapi mereka sering keluar sebelum dan sesudah operasi. Dengan bantuan obat-obatan dimungkinkan untuk mengontrol parameter tekanan.

Dalam operasi, ada beberapa metode untuk menghilangkan pelanggaran:

1. Penghapusan koarktasio aorta, di mana anastomosis ujung ke ujung dilakukan. Teknik ini digunakan untuk mempersempit sebagian kecil. Dalam situasi ini, dimungkinkan untuk membandingkan ujung fragmen aorta normal.
2. Angioplasti. Dalam hal ini, fragmen arteri subklavia kiri dapat digunakan.
3. Aorta plastik melalui pemasangan protesa vaskular khusus. Metode ini ditunjukkan pada penyempitan aorta yang panjangnya tinggi. Dalam situasi seperti itu tidak mungkin untuk membandingkan ujungnya. Alih-alih daerah abnormal terpencil, prostesis digunakan. Juga berlaku bahan buatan khusus.
4. Angioplasti balon dan pemasangan stent. Dalam hal ini, ahli bedah menempatkan balon khusus di aorta. Itu membengkak dan membantu mengatasi penyempitan. Dalam beberapa situasi, tidak mungkin dilakukan tanpa pemasangan stent - bingkai khusus. Mereka membantu menjaga diameter kapal yang dibutuhkan.

Stent pelebaran aorta

Periode pasca operasi

Untuk mengembalikan sepenuhnya kondisi aorta, setelah operasi, perlu waktu. Panjang periode pasca operasi adalah individu dan tergantung pada tingkat keparahan pasien. Setelah perawatan bedah koarktasio aorta pada orang dewasa dan anak-anak, pedoman klinis berikut harus diikuti:

1. Minum obat. Setelah operasi, hipertensi arteri dapat terjadi. Untuk mengatasi gejala tekanan darah tinggi harus mengambil sejumlah obat. Cara khusus dan durasi penggunaannya dipilih oleh dokter.
2. Ikuti diet khusus. Dokter menyarankan untuk makan dalam porsi kecil. Ini harus dilakukan 4-5 kali sehari. Dilarang makan berlebihan. Dalam makanan sehari-hari harus ada makanan yang mengandung banyak kalsium dan vitamin. Jumlah garam dan cairan harus dikurangi. Dari waktu ke waktu Anda harus mengonsumsi vitamin tambahan.
3. Kurangi aktivitas fisik. Bayi yang mengonsumsi ASI didorong untuk beralih ke pemberian makanan buatan. Jenis makanan ini membutuhkan lebih sedikit isapan. Pasien yang lebih tua disarankan untuk mengurangi aktivitas fisik. Anak-anak usia sekolah dibebaskan dari pendidikan jasmani.
4. Hindari penyakit menular. Setelah operasi, infeksi dengan infeksi dapat menyebabkan konsekuensi berbahaya. Untuk mencegah komplikasi, Anda harus mengonsumsi vitamin dan agen imunostimulasi. Juga hindari kontak dengan orang selama wabah.

Setelah operasi untuk menghilangkan patologi ini, seseorang harus dipantau seumur hidup oleh seorang ahli jantung. Terkadang pasien diberikan disabilitas.

Komplikasi

Jika Anda tidak mengobati gangguan ini, ada risiko efek kesehatan yang berbahaya. Ini termasuk yang berikut:

• peningkatan elemen kiri jantung;
• stroke;
• ketidakcukupan organ pernapasan;
• gagal jantung;
• aterosklerosis;
• gumpalan darah;
• infark miokard;
• kegagalan banyak organ;
• tromboemboli paru.

Jika Anda tidak mengikuti rekomendasi dokter setelah operasi, ada risiko kekambuhan anomali. Frekuensi eksaserbasi patologi sekitar 5-8%.

Perkembangan hipertensi arteri dianggap sebagai konsekuensi kelainan yang paling umum dan berbahaya setelah prosedur operasi. Menurut berbagai perkiraan, kondisi ini diamati pada 28-50% kasus. Ini disertai dengan sakit kepala, detak jantung yang kuat, rasa sakit di belakang tulang dada. Pasien mengalami perdarahan hidung, mata berkedip, tinitus.

Kadang-kadang setelah koarktasio, aneurisma aorta berkembang. Dengan istilah ini dipahami ekspansi progresif kapal, yang dapat menyebabkan pecahnya. Biasanya anomali tidak menunjukkan gejala dan terdeteksi secara kebetulan saat pemeriksaan rutin.

Namun, kadang-kadang penyakit ini menyebabkan kompresi organ internal. Dalam situasi seperti itu, manifestasi berikut terjadi:

• kompresi esofagus mengganggu fungsi menelan;
• dengan penyempitan bronkial, sering terjadi pneumonia, batuk dan sesak napas.

Untuk mengatasi masalah tersebut, lakukan intervensi bedah. Terdiri dari reseksi aneurisma dan lengkung aorta prostetik.

Ramalan

Hasil intervensi bedah secara langsung tergantung pada kategori usia pasien. Anak-anak di bawah usia 3 tahun memiliki prognosis terbaik tanpa adanya lesi kompleks dinding aorta dan arteri interkostal. Penghapusan noda biasanya mengarah pada pemulihan nilai tekanan normal.

Pada orang dewasa, operasi ini jauh lebih sulit. Dalam hal ini, prosedur bedah memberikan efek hipotensi yang kurang jelas. Namun, setelah eliminasi koarktasio, hipertensi lebih mudah dikoreksi dengan obat-obatan. Ini menghindari efek kesehatan yang berbahaya.

Koarktasio aorta adalah kelainan serius yang menyebabkan komplikasi berbahaya. Dibutuhkan operasi untuk mengatasi patologi. Tetapi untuk ini, Anda perlu membuat diagnosis yang akurat sesegera mungkin.

Koarktasio aorta pada anak-anak dan bayi baru lahir

Salah satu kelainan jantung yang sering terjadi dan agak berbahaya adalah patologi aorta, yang disebut koarktasio. Ini mewakili penyempitan aorta, pembuluh terbesar di tubuh seseorang yang memanjang dari ventrikel kiri. Cacat ini didiagnosis pada 7-15% anak-anak dengan penyakit jantung bawaan. Pada saat yang sama, deteksi koarktasio pada anak laki-laki terjadi 2-5 kali lebih sering. Paling sering, stenosis aorta pada anak-anak terdeteksi di lokasi busurnya, tetapi bagian toraks atau perut dari pembuluh ini dapat berkontraksi.

Alasan

Dalam kebanyakan kasus, koarktasio aorta pada anak-anak berkembang karena pelanggaran pembentukan pembuluh ini ketika anak berada di dalam rahim. Ini dapat berkontribusi pada faktor-faktor tersebut:

• Kedekatan saluran arteri. Selama penutupannya, beberapa jaringan duktus menarik dinding aorta ke dalam proses, yang dapat menyebabkan kedua busur pecah karena penyempitan yang diucapkan dan sedikit koarktasio.
• Keturunan. Stenosis aorta terdeteksi pada sekitar 10-20% bayi dengan kelainan kromosom seperti sindrom Shereshevsky-Turner.

Koarktasio yang didapat, yang dapat berkembang pada anak-anak pada usia yang lebih tua, disebabkan oleh trauma, peradangan, dan penyebab lain dari cedera aorta.

Bergantung pada perubahan dalam tubuh anak, ada dua varian koarktasio:

Anak-anak

Ciri dari jenis patologi ini adalah saluran arteri yang tidak tertutup, yang biasanya berfungsi pada janin dalam rahim untuk mengeluarkan darah dari jantung kanan ke aorta, melewati sirkulasi paru-paru (pembuluh paru-paru).

Saluran semacam itu harus ditutup pada bulan-bulan pertama kehidupan, tetapi seringkali ini tidak terjadi selama koarktasio. Pada saat yang sama, darah dikeluarkan dari aorta melalui saluran yang tidak tertutup ke dalam arteri pulmonalis, yang mengancam untuk membebani pembuluh darah paru-paru dan perkembangan awal hipertensi paru.

Dewasa

Dalam bentuk ini, saluran arteri biasanya benar-benar tertutup, dan penyempitan membagi aorta menjadi dua bagian - aorta lebar di atas lokasi koarktasio dengan peningkatan tekanan darah dan bagian aorta di bawah penyempitan, di mana tekanan diturunkan. Untuk mengimbangi kondisi ini, jalur pintas (agunan) mulai berkembang, mengantarkan darah dari jantung ke bagian aorta di atas stenosis.

Selain itu, pekerjaan ventrikel kiri ditingkatkan, dan tekanan darah di pembuluh tubuh bagian atas meningkat. Karena pembuluh darah diturunkan di pembuluh yang terletak di bawah sabuk, ini mengaktifkan mekanisme ginjal untuk meningkatkan tekanan darah, yang selanjutnya meningkatkan indikator tekanan darah di atas sabuk dan meningkatkan risiko perdarahan.

Jika koarktasio adalah satu-satunya patologi jantung, cacat ini disebut terisolasi. Namun, situasi yang lebih sering adalah gabungan koarktasio, ketika, di samping penyempitan aorta, bayi memiliki PDA (60% anak-anak), aneurisma sinus, cacat septum, akord tambahan yang disebabkan oleh hipoplasia, dan kelainan lainnya.

Gejala

Manifestasi cacat ini tergantung pada derajat penyempitan lumen aorta. Jika kecil, anak dapat:

• Nyeri dada.
• Sakit kepala.
• Kelemahan
• Dingin dengan sentuhan anggota badan.
• Pincang saat aktivitas fisik.

Stenosis parah dimanifestasikan pada bayi baru lahir dengan kecemasan, mengisap payudara yang buruk, keterlambatan perkembangan, kekurangan berat badan, dan pucat. Dengan kontraksi yang jelas dan saluran arteri terbuka, korset bahu anak berkembang lebih aktif daripada bagian bawah tubuh. Bayi itu sering mengalami pendarahan dari hidung, sakit di kaki, pembekuan kaki, pusing, kelelahan.

Dalam video berikut, mereka tersedia dan dapat dimengerti berbicara tentang gejala penyakit dan metode pengobatan.

Kemungkinan komplikasi

Seperti halnya stenosis katup, koarktasio mungkin rumit:

• Pecahnya aorta.
• Hipertensi paru.
• Endokarditis menular.
• Stroke
• Hipertensi.
• Gagal jantung.
• Edema paru.

Diagnostik

Koarktasio aorta yang diduga terjadi ketika anak meningkatkan tekanan darah, menentukan denyut nadi intens di lengannya dan nyaris tidak teraba di kaki, dan ketika dokter mendengarkan suara lembut di atas aorta anak. Untuk memperjelas diagnosis, anak-anak menghabiskan:

• Ekokardiografi untuk mengidentifikasi secara visual lokasi penyempitan.
• Fonokardiografi untuk merekam nada dan suara saat jantung bekerja.
• Elektrokardiografi untuk menentukan kelainan jantung dan kelebihan ventrikel kiri.
• Rontgen dada untuk menentukan keadaan jantung serta paru-paru.
• Kateterisasi jantung dan aorta untuk mengukur tekanan darah di atas penyempitan, serta di bawah tempat stenosis.

Perawatan

Penyakit jantung ini terutama dirawat dengan pembedahan, karena tidak ada obat yang dapat menghilangkan penyebab penyakit ini. Anak-anak dengan koarktasio memerlukan intervensi bedah segera jika:

• Indeks tekanan darah sistolik pada ekstremitas bawah berbeda dari yang di tangan lebih dari 50 unit.
• Cacat itu memanifestasikan dirinya segera setelah melahirkan, dan bayi itu mengalami peningkatan tekanan darah, dan dekompensasi kerja jantung terjadi.

Dalam kasus ketika koarktasio didiagnosis pada bulan-bulan pertama kehidupan, tetapi cacatnya kecil dan manifestasi klinisnya minimal, operasi ditunda hingga usia 5-6 tahun. Perawatan bedah mungkin dilakukan untuk anak-anak yang lebih besar, tetapi efektivitasnya akan menderita karena perkembangan hipertensi parah.

Bedah untuk koarktasio mungkin:

1. Penghapusan situs koarktasio diikuti dengan penjahitan ujung aorta. Metode ini digunakan untuk penyempitan area kecil.
2. Operasi plastik pada kapal, di mana anak menggunakan prostesis atau arteri subklavia. Metode ini sangat dibutuhkan untuk stenosis yang luas.
3. Pemasangan shunt dari prostesis vaskular untuk kemungkinan aliran darah untuk memotong penyempitan.
4. Balon plastik dan penempatan stent di lokasi stenosis sehingga aorta tidak menutup setelah manipulasi.

Ramalan

Jika stenosisnya kecil, anak akan memiliki gaya hidup normal, dan durasinya tidak akan dipersingkat. Prognosis yang sama diberikan dengan pengobatan koarktasio yang tepat waktu. Ketika dinyatakan menyempit tanpa operasi, harapan hidup berkurang menjadi 30-35 tahun.

Jenis koalisi anak-anak lebih berbahaya daripada orang dewasa, karena memicu perkembangan cepat hipertensi paru-paru. Komplikasi lain termasuk endokarditis bakteri, stroke atau ruptur aorta. Penyebab ini mematikan dalam kasus ini dalam banyak kasus.

Koarktasio aorta adalah penyakit yang cukup serius, dan tentunya perlu diobati. Anda dapat mempelajari lebih lanjut tentang penyakit ini dengan menonton video berikutnya.

Apa koarktasio aorta yang berbahaya bagi tubuh anak

Jantung manusia mengalami stres yang luar biasa, yang cepat atau lambat memengaruhi fungsinya. Berbagai patologi yang ditandai oleh penyempitan arteri koroner dapat memperburuk situasi. Namun, di samping arteri koroner yang memberi makan jantung, itu berkomunikasi dengan aorta, pembuluh terbesar di mana darah mengalir dari jantung ke semua organ internal.

Sirkulasi darah yang terganggu dalam bidang ini menyebabkan perubahan yang tidak dapat dikembalikan pada semua organ dalam seseorang dan sering menjadi penyebab kematiannya. Salah satu malformasi pembuluh terbesar di tubuh manusia disebut koarktasio aorta.

Mendengar untuk pertama kalinya diagnosis semacam itu, setiap orang menjadi panik. Untuk menghindari spekulasi yang tidak perlu, perlu memahami jenis patologi apa itu, bagaimana ia didiagnosis, manifestasi penyakit yang dialami seseorang, dan apakah penyakit ini dapat diobati.

Informasi singkat

Koarktasio aorta disebut malformasi pembuluh yang paling penting dan besar. Patologi ini bisa bersifat bawaan atau didapat. Dalam hal ini, paling sering cacat ini terbentuk dalam rahim.

Patologi itu sendiri ditandai oleh penyempitan lumen aorta di daerah busur. Namun, dalam beberapa kasus, penyempitan lumen dapat diamati, baik di daerah toraks dan perut.

Cacat ini merupakan kombinasi. Meskipun patologi ini tidak berpengaruh pada struktur struktural jantung, sering dikombinasikan dengan kelainan perkembangan bawaan lainnya.

Koarktasio aorta pada bayi baru lahir selalu merupakan penyakit jantung bawaan (PJK). Pada saat yang sama, dari semua kelainan jantung bawaan, penyakit ini menyumbang hingga 15% dari kasus. Perlu dicatat bahwa anak laki-laki paling sering dipengaruhi oleh kelainan perkembangan aorta. Mereka didiagnosis menderita penyakit ini 4-5 kali lebih sering daripada anak perempuan.

Klinik wakil memerlukan pemahaman yang jelas, dan untuk ini, Anda semula harus berurusan dengan fitur anatomi aorta.

Fitur dari struktur anatomi aorta

Kapal manusia dapat dipasangkan dan tidak berpasangan. Aorta adalah salah satu kapal yang tidak berpasangan. Terhubung ke ventrikel kiri, dari mana ia bergerak ke atas dan membuat busur. Pada titik teratas itu dibagi menjadi tiga kapal yang sama pentingnya:

• saluran brakiosefalika, dibagi menjadi arteri karotis dan subklavia kanan yang tepat;
• meninggalkan arteri karotis umum;
• arteri subklavia kiri.

Pembuluh ini mengantarkan darah ke organ kepala, leher, tangan, dan dada. Arteri paru-paru dengan aorta descending dihubungkan oleh saluran arteri yang tumbuh berlebihan, yang disebut saluran Botallov.

Ketika janin di dalam rahim, saluran Botallov terbuka. Ini memungkinkan janin menerima oksigen dari sel darah merah ibu melalui lingkaran sirkulasi darah plasenta, yang terbentuk dengan plasenta.

Ketika seorang anak lahir, ia mulai bernapas sendiri, karena pada saat ini sirkulasi kecil mulai berfungsi. Saluran Botallov menjadi tidak perlu dan secara bertahap ditumbuhi, membentuk berat. Tempat di mana aorta descending terhubung dengan untaian disebut aortic arch isthmus. Dalam tanah genting inilah penyempitan pembuluh darah utama atau koarktasio terjadi paling sering.

Jenis koarktasio aorta

Saya membedakan dua jenis penyempitan tanah genting:

• anak-anak atau kekanak-kanakan berkembang di dalam rahim dan dicirikan oleh fakta bahwa sirkulasi darah pada anak sama dengan di dalam rahim, yaitu, darah dari ventrikel kanan memasuki bagian bawah lengkungan aorta melalui arteri pulmonalis;
• orang dewasa ditandai oleh penyempitan atau penutupan lengkap dari saluran Botallov, dan darah melewati bagian yang sempit karena perkembangan pembuluh lateral tambahan.

Koarktasio aorta pada anak-anak dibagi menjadi dua jenis, ditentukan berdasarkan arah keluarnya darah. Darah dapat dikeluarkan baik dari kanan ke kiri maupun ke arah yang berlawanan.

Bedakan patologi ini dan atas dasar perubahan anatomi. Ini termasuk:

• coarctation terisolasi, yang tidak dikombinasikan dengan cacat lain;
• dikombinasikan, ketika cacat dikombinasikan dengan cacat jantung lainnya, misalnya, dengan aneurisma;
• koarktasio, dikombinasikan dengan saluran Botallov terbuka.

Menurut lokalisasi koarktasio, di mana saluran Botallov tetap terbuka, cacat dibagi menjadi beberapa jenis berikut:

• postduktalny jika penyempitan terletak di bawah tempat di mana saluran Botallov berasal;
• juxtaduktalny jika aorta menyempit di lokasi saluran;
• preductum jika saluran di bawah situs koarktasio.

Perlu dicatat bahwa pada bayi paling sering saluran Botallov terbuka. Namun, diameternya mungkin melebihi diameter aorta. Pada orang dewasa yang lebih tua, patologi berkembang, di mana saluran Botallov menyempit atau tertutup sepenuhnya.

Perubahan patologis di aorta

Anak-anak dengan koarktasio aorta harus dipantau oleh ahli jantung, karena perubahan terjadi pada pembuluh utama tubuh yang dapat berakibat fatal.

Karena penyempitan tanah genting menyebabkan stagnasi darah, di bawahnya pembuluh itu meregang, membentuk kantong. Pada saat yang sama dinding aorta menipis. Ketika penyakit berlanjut, penipisan muncul di atas lokasi koarktasio.

Perlu dicatat bahwa koarktasio mungkin salah. Kondisi ini terdeteksi selama pemeriksaan dan ditandai dengan pemanjangan aorta atau tortuositas. Namun, fitur ini tidak berpengaruh pada aliran darah.

Penyebab koarktasio

Paling sering, PJK koarktasio aorta didiagnosis pada anak-anak pada tahun pertama kehidupan, karena malformasi terjadi selama perkembangan intrauterin. Seperti disebutkan di atas, faktor ini disebabkan oleh fakta bahwa saluran Botallov karena satu dan lain alasan tidak tumbuh terlalu tinggi.

Penyempitan saluran mungkin karena fakta bahwa sebagian kecil memasuki aorta. Oleh karena itu, dalam proses pertumbuhan berlebih, dinding aorta bergabung, yang menyebabkan pembuluh terbesar mengerut.

Bentuk patologi yang diperoleh dikaitkan dengan fakta bahwa karena berbagai cedera atau lesi aterosklerotik pada pembuluh, isthmus menyempit. Selain itu, koarktasio dapat disebabkan oleh proses inflamasi, yang penyebabnya tidak selalu dapat ditentukan, misalnya, pada sindrom Takayasu.

Mengapa sirkulasi darah terganggu

Ketika aorta menyempit, terjadi stagnasi darah, yang secara negatif memengaruhi fungsi sistem kardiovaskular, bahkan jika anomali ini tidak disertai dengan kelainan lain. Pada saat yang sama, karena penyempitan patologis pembuluh, aliran darah diarahkan dengan dua cara berbeda.

Karena arteri yang menyempit tidak dapat sepenuhnya berdarah, tekanan naik di atas tempat ini, yang mengarah ke perluasan pembuluh darah. Sebagai akibat kelebihan beban, peningkatan volume ventrikel kiri terjadi. Pada saat yang sama di bawah tekanan darah tanah genting, sebaliknya, menurun.

Dalam rangka meningkatkan suplai darah ke organ-organ internal dalam tubuh, mekanisme kompensasi diaktifkan, sebagai akibatnya jalur bundaran aliran darah terbentuk karena pembentukan banyak pembuluh samping.

Pada jenis koarktasio dewasa, ventrikel kiri mengalami hipertrofi, tekanan darah dan volumenya meningkat. Jika saluran Botallov terbuka, yang khas untuk anak-anak, gangguan klinis kurang jelas, karena darah dikeluarkan melalui itu. Karena itu, anak-anak tidak memiliki hipertensi arteri, tetapi ada peningkatan tekanan yang signifikan di paru-paru.

Dalam hal ini, ventrikel kanan mengalami kelebihan beban, yang mengarah pada munculnya tanda-tanda gagal jantung.

Manifestasi karakteristik koarktasio aorta membutuhkan perhatian khusus. Jika Anda mengabaikannya, konsekuensi dari gangguan peredaran darah akan menyebabkan perkembangan perubahan yang tidak dapat diubah dalam struktur organ internal.

Gejala penyakitnya

Terlepas dari jenis patologi, perjalanannya jarang disertai dengan gejala yang jelas. Dalam beberapa kasus, pasien mungkin mengalami sakit kepala berulang, disertai mimisan. Seringkali, koarktasio aorta dapat dideteksi oleh kewaspadaan dokter mengenai tekanan darah tinggi pada anak.

Dalam bentuk patologi yang lebih parah, gejala mungkin sudah muncul pada tahun pertama kehidupan bayi. Namun, manifestasi patologi tidak spesifik dan merupakan karakteristik dari banyak penyakit lainnya.

Anak-anak yang sakit sering menderita penyakit menular paru-paru, yang secara berkala diperburuk. Mereka menderita sesak napas tidak hanya selama pertandingan, tetapi juga dalam keadaan istirahat total. Kulit pucat. Semua tanda ini menunjukkan perkembangan gagal jantung, yang menjadi penyebab perkembangan fisik yang buruk.

Tanda pasti yang menunjukkan adanya koarktasio adalah denyut diucapkan di pembuluh darah tangan, terutama pada siku. Pada saat yang sama, peningkatan denyut nadi di bagian atas tubuh dikombinasikan dengan penurunan di bagian bawah tubuh.

Ciri khas koarktasio preoctal aorta adalah sianosis heterogen kulit. Pada anak-anak yang menderita bentuk patologi ini, warna biru tungkai bawah dikombinasikan dengan warna normal tubuh bagian atas.

Pada kasus yang parah, gejala berikut mungkin muncul:

• sakit kepala persisten disertai dengan pusing;
• nyeri dada;
• kelelahan yang berlebihan;
• rasa sakit dan kram pada tungkai bawah;
• kaki dingin;
• pelanggaran siklus menstruasi pada anak perempuan, yang menyebabkan infertilitas.

Diagnosis penyakit

Dokter dapat mendiagnosis koarktasio aorta yang sudah pada pemeriksaan awal berdasarkan tanda-tanda karakteristik:

• denyut yang tegang di tangan dan lemah di kaki;
• denyutan tajam dari arteri subklavia dan karotis;
• kehadiran pembuluh tambahan diindikasikan oleh riak yang terlihat di bagian belakang kepala, di area tulang belikat dan di antara tulang rusuk;
• anggota badan bagian bawah yang dingin dikombinasikan dengan anggota tubuh bagian atas yang hangat.

Metode diagnostik perangkat keras yang paling mudah diakses adalah EKG. Menurut hasil elektrokardiogram, dokter mungkin melihat tanda-tanda peningkatan volume ventrikel kiri, serta perubahan konduktivitas listrik jantung.

Metode diagnostik perangkat keras lainnya meliputi:

• fonokardiogram digunakan untuk merekam bising jantung;
• Ultrasound jantung dan pembuluh darah memungkinkan Anda untuk menentukan tingkat ekspansi bilik jantung, serta lokasi penyempitan dan untuk menilai tingkat gangguan sirkulasi seperti di atas, dan di bawah koarktasio;
• Pemeriksaan sinar-X pada dada menunjukkan bayangan jantung globular yang khas, serta pembuluh darah yang terletak di tepi bawah tulang rusuk.

Namun, metode penelitian invasif minimal yang melibatkan pengenalan agen kontras ke dalam aorta memiliki akurasi terbesar. Salah satunya adalah kontras angiografi, yang dilakukan untuk semua pasien tanpa kecuali. Hanya metode ini memungkinkan untuk menentukan lokasi yang tepat dari penyempitan, panjangnya, serta tingkat kerusakan.

Metode pengobatan

Intervensi bedah adalah pengobatan utama untuk koarktasio aorta, karena terapi obat tidak dapat menghilangkan penyebab yang mendasari patologi. Dalam hal ini, operasi harus dilakukan sedini mungkin, jika tidak, perkembangan komplikasi mungkin terjadi.

Jika anak tidak memiliki manifestasi penyakit yang jelas, dokter dapat menunda operasi sampai pasien mencapai usia 6 tahun. Secara umum, indikasi absolut untuk intervensi bedah segera adalah sebagai berikut:

• jika perbedaan tekanan pada lengan dan kaki melebihi 50 mm Hg;
• jika pada masa bayi seorang anak memiliki derajat hipertensi yang jelas, disertai dengan manifestasi gagal jantung.

Menghilangkan kelainan bawaan bisa menjadi beberapa metode. Ini termasuk:

• pengangkatan area yang sempit dengan penjahitan berikutnya dari ujung aorta (dilakukan hanya jika area yang terkena memiliki panjang yang kecil);
• penggantian aorta terpencil dengan kapal sendiri;
• penggantian situs remote dengan prostesis;
• shunting adalah operasi di mana daerah yang terkena tidak dihilangkan, tetapi ditambah dengan prostesis;
• stenting adalah operasi di mana balon dimasukkan ke daerah sempit, memperluas lumen aorta ke ukuran yang diinginkan.

Kesimpulan

Merawat bayi berarti tidak hanya perawatan yang tepat, tetapi juga pemeriksaan medis secara teratur. Semakin cepat cacat bawaan terdeteksi dan pengobatan dimulai, semakin besar kemungkinan pemulihan penuh.

Orang dengan penyempitan lumen aorta, disertai dengan gejala yang jelas dan gagal jantung, hidup tidak lebih dari 35 tahun. Dalam hal ini, penyebab kematian paling sering menjadi kondisi patologis yang terkait dengan perkembangan komplikasi.

Ini termasuk:

• stroke;
• asma jantung dan, sebagai akibatnya, edema paru;
• gagal ginjal;
• pecahnya aneurisma;
• proses inflamasi pada endokardium.

Komplikasi ini praktis tidak sesuai dengan koreksi medis, oleh karena itu, jika dicurigai koarktasio aorta, pemeriksaan harus dilakukan, sehingga dokter akan memilih metode intervensi bedah yang optimal.

Koarktasio (penyempitan) aorta: penyebab, tanda, perawatan bedah, komplikasi

Koarktasio aorta adalah penyakit jantung, biasanya bawaan, ditandai oleh lumen aorta yang menyempit, dalam hal ini, dua rezim sirkulasi darah dibuat. Kondisi ini adalah salah satu malformasi yang paling umum pada bayi. Ini dapat diisolasi dan dikombinasikan dengan patologi otot jantung lainnya, diagnosis ini dibuat lebih sering oleh anak laki-laki dan laki-laki daripada perempuan dan anak perempuan, alasan untuk dominan ini tidak jelas. Tingkat koarktasio aorta dapat berbeda, tergantung pada ini, gejala dan prognosis penyakit akan bervariasi.

Mengapa penyempitan aorta terjadi?

Koarktasio aorta berhubungan langsung dengan penyimpangan dalam perkembangan aorta janin pada tahap awal pembentukannya. Alasannya dapat berfungsi sebagai berbagai penyakit menular yang diderita oleh seorang wanita selama kehamilan, dan minum obat, alkohol dan merokok. Dalam kasus yang jarang terjadi, ini mungkin kelainan genetik.

Koarktasio aorta juga dapat terjadi selama perkembangan aterosklerosis - dalam hal ini, plak kolesterol mengurangi lumen aorta dan menyebabkan penyempitannya. Dalam kasus lain, koarktasio aorta terjadi dengan cedera dada tumpul atau dengan perkembangan sindrom Takayasu pada pasien.

Apa koarktasio aorta yang berbahaya?

Ketika aorta menyempit, beban pada otot jantung meningkat, khususnya, ternyata ventrikel kiri kelebihan beban, karena dibutuhkan lebih banyak upaya untuk mendorong darah dari jantung melalui bagian pembuluh yang menyempit. Akibatnya, tekanan darah naik di pembuluh darah, kepala dan leher bagian atas tubuh, dan lebih rendah, sebaliknya, organ dan jaringan kekurangan pasokan darah - ini dapat memanifestasikan dirinya dalam sensasi mati rasa pada anggota badan, kelemahan. Jika suplai darah di ekstremitas bawah sebagian dikompensasi untuk arteri bypass, maka peningkatan tekanan di bagian atas tubuh sangat sulit untuk dinormalisasi.

Hipertensi arteri selama koarktasio aorta membandel, sulit atau tidak korektif sama sekali, tekanan pada tungkai atas dapat melebihi 200 mm Hg. (!) Kondisi ini dapat menyebabkan komplikasi yang mengerikan, termasuk pendarahan otak, perkembangan endokarditis septik dan gagal jantung.

Jenis koarktasio aorta

Penyempitan aorta dibagi menjadi beberapa jenis, masing-masing memiliki karakteristik sendiri:

• Penyempitan aorta terisolasi;
• Penyempitan aorta, dikombinasikan dengan saluran arteri terbuka;
• Koarktasio aorta dalam kombinasi dengan penyakit jantung bawaan atau didapat lainnya.

Masing-masing jenis ini memiliki karakteristik dan proyeksi yang berbeda mengenai perkembangan penyakit.

Koarktasio aorta pada anak-anak

Dengan penyakit jantung bawaan (PJK) pada anak-anak, ada beberapa pilihan untuk pengembangan peristiwa, yang juga secara langsung tergantung pada tingkat keparahan cacat dan adanya penyakit kronis. Dengan bentuk cacat parah, bayi yang baru lahir pucat, tekanan darahnya tinggi, perdarahan meningkat, sulit bernafas.

Anak-anak tersebut membutuhkan intervensi bedah yang mendesak oleh ahli bedah jantung, ketika lumen pembuluh secara artifisial diperluas, dilakukan angioplasti. Mengingat bahwa bayinya terus tumbuh, operasi seperti itu perlu dilakukan berulang kali - kateter khusus dengan balon dimasukkan ke dalam area aorta yang menyempit, dengan bantuan mereka memperluas ruang yang mengerut. Ketika anak tumbuh, metode lain menjadi tersedia: stent khusus dimasukkan ke dalam lumen aorta, yaitu, struktur yang mencegah pembuluh menyempit kembali. Dokter menganggap usia hingga satu tahun sebagai yang paling kritis dengan cacat ini - selama periode inilah dekompensasi parah dari cacat ini dapat berkembang, hingga kematian bayi.

Kontraindikasi untuk pembedahan dapat meliputi tingkat gagal jantung yang terbatas, tingkat hipertensi paru yang tidak dapat dibalikkan, atau adanya patologi bersamaan yang parah atau tidak korektif pada bayi baru lahir.

Video: Intervensi endovaskular untuk koarktasio aorta - angioplasti dan stenting

Jika penyempitan tidak parah, maka tanda-tanda koarktasio aorta hanya dapat terjadi pada masa remaja, ketika tubuh tidak akan mengatasi beban yang bertambah di jantung. Fenomena dekompensasi ini dimanifestasikan oleh gejala-gejala berikut:

1. Nyeri dada;
2. Remaja itu khawatir tentang sakit kepala yang konstan;
3. Tekanan darah hampir selalu meningkat;
4. Tidak ada denyut nadi yang terasa di arteri kaki;
5. Berdarah dari hidung, mengurangi ketajaman visual, suara-suara di telinga;
6. Kelemahan umum, sesak napas, terutama saat berolahraga;
7. Klaudikasio intermiten, gejala kram di kaki;

Beberapa gejala dari daftar ini disajikan kepada pasien sebagai keluhan, dan, pada saat yang sama, harus memberi dokter alasan untuk berpikir tentang membuat diagnosis koarktasio aorta.

Diagnosis koarktasio aorta pada orang dewasa dengan malformasi kompensasi

koarktasio aorta dalam gambar

Seringkali diagnosis ini dapat diidentifikasi secara kebetulan, sementara pasien dapat tumbuh dan selama bertahun-tahun tidak menyadari cacat aorta mereka. Tentu saja, ini terjadi hanya dengan penyempitan sedikit aorta. Jika dicurigai koarktasio, dokter dapat meresepkan pemeriksaan instrumental dan diagnostik vaskular untuk memastikan bahwa diagnosis dibuat dengan benar dan meresepkan perawatan.

Metode Survei untuk Kontrak Aortic

• Radiografi dada ditentukan;
• Ekokardiografi memungkinkan Anda memeriksa cacat aorta dan mengidentifikasi patologi jantung yang ada;
• EKG - akan menunjukkan tanda-tanda dekompensasi dan hipertrofi ventrikel kiri jantung;
• MRI - akan membantu menentukan lokalisasi penyempitan aorta secara akurat;
• Dalam kasus-kasus yang sangat sulit, bunyi jantung dilakukan - metode ini akan memungkinkan untuk menetapkan tingkat penyempitan dan beberapa fitur dari struktur anatomi cacat aorta.

Bersama-sama, metode diagnostik ini memungkinkan penentuan yang sangat akurat dari sifat lesi, lokasi yang tepat dari cacat, adanya komplikasi terkait, dan kemungkinan prediksi kejadian.

Video: koarktasio aorta pada MRI

Komplikasi koarktasio aorta

penyempitan aorta yang parah penuh dengan komplikasi

Sebagai aturan, ketika mengkonfirmasi diagnosis, pasien ditawari operasi yang dirancang untuk menghilangkan cacat secara mekanis. Indikasi untuk operasi harus:

1. Stenosis aorta panjang;
2. Aneurisma arteri aorta atau interkostal bersamaan;
3. Hipertensi maligna berat.

Jika pasien tidak mengalami ketidaknyamanan khusus, dengan pengecualian tekanan darah tinggi, mereka mungkin tidak memahami kesimpulan dokter dan mereka menolak untuk melakukan operasi. Dalam kasus-kasus ini, dokter harus memperkuat pendapatnya dan memperingatkan pasien bahwa koarktasio aorta yang belum terbuka akan, dengan waktu, dengan tingkat probabilitas tinggi, mengarah ke salah satu komplikasi seperti:

• Stroke hemoragik;
• Pecahnya aorta;
• Penyakit pembuluh koroner;
• Aneurisma vaskular serebral;
• Pasokan darah yang tidak normal selama koarktasio aorta organ dalam menyebabkan pelanggaran fungsi mereka;
• Endokarditis infektif - sirkulasi yang buruk menciptakan lingkungan yang menguntungkan untuk pengembangan berbagai mikroorganisme patogen di otot jantung.

Dalam hal ini, pasien dengan koarktasio aorta berisiko, dokter harus menginstruksikan bahwa sebelum mengunjungi kantor dokter gigi, diharapkan untuk melakukan perawatan antibiotik profilaksis untuk mencegah perkembangan endokarditis. Selain itu, perawatan harus ditentukan oleh dokter. Pengobatan sendiri dapat menyebabkan hasil yang buruk.

Harapan hidup rata-rata pasien dengan koarktasio aorta yang tidak dioperasikan adalah 35-40 tahun.

Perawatan bedah untuk koarktasio aorta

Pengobatan modern memungkinkan untuk melakukan operasi jantung yang paling kompleks dalam pengobatan koarktasio aorta sesedikit mungkin, dengan risiko minimal untuk pasien. Dalam operasi ini, ahli bedah jantung menggunakan perkembangan ilmiah terbaru yang dirancang untuk menyelesaikan masalah pasien dan membantunya kemudian kembali ke kehidupan normal.

• Rekonstruksi plastik lokal pada aorta: pengangkatan area yang menyempit, pengenaan anastomosis dan penjahitan area individual; dalam beberapa kasus, donor atau bahan pengganti sintetis diterapkan.

• Prostetik aorta, sementara daerah yang terbatas diangkat dan diganti dengan bahan donor pasien sendiri atau dengan prostesis sintetis.
• Shunting pintas dilakukan - aliran darah dilewati di sekitar area yang terkena, sebagian pembuluh darah besar dijahit dari tubuh pasien (arteri pulmonalis atau limpa berfungsi sebagai donor) atau prostesis vaskular bergelombang.

Sebelum operasi untuk memperbaiki area aorta, untuk menstabilkan tekanan darah, Anda perlu menjalani perawatan untuk hipertensi, serta periode yang lama setelah operasi untuk memantau tingkat tekanan darah normal, dokter juga meresepkan terapi yang tepat. Tahap ini dalam perawatan koarktasio aorta sangat penting. Jika persyaratan ini tidak diikuti, aorta dapat menyempit kembali atau aneurisma dapat terbentuk - peningkatan dan penipisan sebagian pembuluh darah yang dapat pecah kapan saja. Situasi ini akan membutuhkan operasi dan perawatan berulang.

Gambar: Berbagai metode perawatan bedah koarktasio aorta:

Prediksi setelah operasi

Sebagai aturan, setelah operasi, gejala-gejala yang khas untuk penyakit ini hilang, sehingga hasilnya dapat disebut baik tidak hanya pada tahap pasca operasi, tetapi juga dalam jangka panjang, dan hasilnya juga tergantung pada jenis intervensi bedah dan metode yang digunakan untuk mengobati cacat: apakah bahan donor digunakan, atau prostetik dari daerah aorta dilakukan.

Dalam beberapa kasus yang parah, pengembangan komplikasi yang berhubungan dengan trombosis pada area yang dioperasikan dari aorta, perkembangan gangren iskemik, dll. Adalah mungkin. Penyempitan kembali aorta dimungkinkan; memecah anastomosis; berdarah; pembentukan aneurisma (ekspansi) di atas lokasi koarktasio dan beberapa komplikasi lainnya.

Tentu saja penyakit independen memiliki prognosis yang tidak menguntungkan, tergantung pada keparahan penyempitan. Tanpa operasi jantung yang diperlukan, dalam banyak kasus, pasien meninggal karena berbagai komplikasi yang berkaitan langsung dengan pengaruh cacat aorta ini.

Jika bantuan medis diberikan tepat waktu, secara penuh dan operasi berjalan tanpa komplikasi, dalam banyak kasus adalah mungkin untuk mencapai hasil jangka panjang yang baik - setelah bertahun-tahun, pasien tidak merasakan efek dari penyakit ini, menjalani gaya hidup penuh, dengan pengecualian aktivitas fisik yang terbatas.

Secara alami, orang-orang ini harus di bawah pengawasan seorang ahli jantung dan ahli bedah jantung sepanjang hidup mereka, menjalani pemeriksaan rutin, dengan mempertimbangkan dinamika pemulihan dan meningkatkan tekanan pada jantung.

Jika ada intervensi bedah dalam sejarah seorang wanita hamil mengenai koarktasio aorta, seluruh kehamilan diamati oleh ahli jantung dan dokter kandungan untuk mencegah perkembangan kemungkinan komplikasi. Dalam proses mengamati jalannya kehamilan, seorang wanita diberi resep obat-obatan tambahan untuk menurunkan tekanan darah dan mencegah pecahnya aorta selama aneurisma. Perkiraan kehamilan dan persalinan hampir selalu menguntungkan, tergantung pada semua rekomendasi dokter. Anda juga perlu memonitor secara ketat parameter hemodinamik, termasuk kadar tekanan darah.

Periode pasca operasi

Setelah operasi pada aorta, pasien dilepaskan dari pekerjaan untuk jangka waktu hingga enam bulan - ia dapat lebih tepat menentukan VC, yang dirancang untuk menilai kondisi pasien. Selama seluruh periode ini, rejimen hemat harus diamati, lebih banyak waktu harus dihabiskan di udara segar, olahraga harus dikeluarkan, dan obat yang diresepkan harus diambil. Secara bertahap, latihan fisioterapi dan prosedur fisioterapi lainnya dimasukkan ke dalam rejimen harian.

Setelah satu tahun, pasien sepenuhnya pulih, daftar sakit (atau cacat) ditutup, mereka dapat mulai bekerja dan kembali ke gaya hidup normal tanpa merasakan batasan.

Video: ceramah tentang koarktasio aorta

Pencegahan koarktasio aorta

Karena penyebab koarktasio aorta tidak sepenuhnya dipahami, dokter berasumsi bahwa gen tertentu bertanggung jawab untuk fitur ini. Kemungkinan memiliki anak dengan malformasi ini meningkat jika kasus-kasus seperti itu telah terjadi dalam keluarga di masa lalu. Tingkat risiko persalinan dapat ditentukan dengan menggunakan konseling dan pengujian genetik medis.

Peluang terbesar menjaga kesehatan selama bertahun-tahun dengan koarktasio aorta yang ada dipertahankan pada tahap awal, sampai patologi menjadi tidak terkompensasi. Tugas dokter adalah mengidentifikasi patologi semacam itu tepat waktu dan segera mengobatinya untuk menghindari konsekuensi negatif.

Koarktasio aorta pada bayi baru lahir

Koarktasio aorta adalah penyempitan aorta di area isthmus.

Sehubungan dengan saluran arteri, CoAo dapat dibagi menjadi pra-oktal, juxtaduktal dan post-ductal. Anomali terkait: VSD (paling umum adalah CoAo + VSD (defek septum ventrikel) dibandingkan CoAo yang diisolasi), katup bikuspid aorta, hipoplasia lengkung aorta, DMPP (defek septum interatrial), OAP (saluran arteri terbuka).

Hancurkan lengkungan aorta:

- Tipe A: tidak adanya lumen aorta di tingkat tanah gentingnya.

- Tipe B: kurangnya lumen aorta antara arteri karotis kiri dan arteri subklavia.

- Tipe C: tidak ada lumen aorta antara batang brakiosefal dan arteri karotis kiri.

Gangguan lengkung aorta dikombinasikan dengan kontraksi VOLZH (bagian keluaran ventrikel kiri), adanya katup aorta hipoplastik dan VSDD subortal di septum kontruncal. Dimensi katup mitral dan ventrikel kiri normal.

PATOFISIOLOGI

Menganalisis patofisiologi cacat ini, dokter harus memahami dengan jelas alasan perbedaan besar dalam gejala klinis CoAo: dari tidak adanya gejala selama bertahun-tahun hingga perkembangan kondisi kritis pada hari-hari pertama kehidupan pasien.

Patofisiologi koarktasio aorta sebagian besar ditentukan oleh lokalisasi dan derajat stenosis aorta, serta adanya anomali yang terjadi bersamaan (VSD, obstruksi VOLZh, hipoplasia aorta asendens).

Pasien yang gejalanya berkembang segera setelah kelahiran ditandai dengan lokalisasi pra-oktal CoAo dan kombinasinya dengan anomali lain yang dijelaskan di atas. Kehadiran VSD dan obstruksi Volzh menyebabkan penurunan aliran darah di aorta dan ismus asendens (segmen aorta antara arteri subklavia kiri dan saluran arteri terbuka) pada periode prenatal kehidupan. Akibatnya, setelah lahir, struktur ini tetap hipoplastik. Hasil dari kehadiran anomali bersamaan adalah peningkatan beban pada ventrikel kanan, yang dalam situasi ini memompa darah tambahan ke PA dan, melalui PDA, ke aorta descending. Karena alasan ini, bahkan di dalam rahim, pankreas secara signifikan mengalami hipertrofi dan melebar. Setelah lahir, ukuran pankreas secara signifikan melebihi ukuran LV. Penurunan aliran dalam aorta proksimal mengarah ke penurunan gradien tekanan di lokasi penyempitan aorta, yang tidak ada yang tidak berkontribusi pada pengembangan kolateral antara aorta asenden dan desendens.

Setelah kelahiran pasien seperti itu, dokter menghadapi situasi berikut:

- OAP menutup, ada hipoperfusi aorta descending ("syok sirkulasi", gagal ginjal);

- karena penutupan PDA, beban hemodinamik pada LV yang relatif kecil meningkat tajam, dan gejala gagal jantung ventrikel kiri muncul.

Pasien tanpa gejala untuk waktu yang lama memiliki lokalisasi postduktsialnuyu atau jukstostrudnuyu dari CoAo, tidak ada kelainan jantung yang bersamaan, dengan pengecualian pada katup aorta bicuspid. Seringkali, diagnosis CoAo dilakukan secara acak pada pengukuran pertama tekanan darah dan deteksi hipertensi arteri. Kehadiran gradien intrauterin yang signifikan di situs CoAo mempromosikan pengembangan agunan antara aorta asendens dan desendens.

Oleh karena itu, sebagian besar pasien setelah kelahiran toleran terhadap penutupan SARS dan tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama, meskipun beberapa mungkin mengembangkan gejala gagal jantung.

Manifestasi ekstrim CoAo adalah gangguan lengkung aorta, yang menentukan kesamaan gambaran klinis mereka. Memecah lengkung aorta pada 15% kasus merupakan bagian integral dari sindrom DiGeorge.

KLINIK

a Penyakit klinik berbeda pada pasien dari berbagai usia.

Bayi baru lahir yang simptomatik

Kulit pucat, sesak napas, rales yang lembab di paru-paru, oliguria atau anuria, asidosis. Setelah infus intravena obat prostaglandin E1, sianosis muncul di bagian bawah tubuh, yang merupakan konsekuensi dari pembukaan saluran arteri dan dimulainya kembali aliran darah vena dari LA ke aorta yang turun.

Manifestasi klinis cacat tergantung pada derajat stenosis: dengan stenosis minimal (gradien puncak menurut data USG tidak lebih dari 40 mm Hg) dan stenosis sedang (gradien puncak 40 hingga 70 mm Hg), manifestasi klinis mungkin tidak ada, kecuali untuk mengurangi toleransi terhadap aktivitas fisik. Pada stenosis parah (gradien puncak lebih dari 70 mm Hg) tanda-tanda gagal jantung meningkat, nyeri pada dada selama latihan, keadaan sinkopal dari asal aritmogenik dan hemodinamik dicatat. Tingkat keparahan stenosis dengan usia pada kebanyakan kasus meningkat. Pada bayi baru lahir dengan stenosis aorta kritis, tanda-tanda hipoperfusi sirkulasi paru (lemah, denyut nadi berfilamen, anuria, pucat kulit, dll.) Dan edema paru, yang meningkat selama hari-hari pertama dan minggu kehidupan, diamati.

Bayi baru lahir yang asimptomatik dan anak yang lebih tua:

• kebanyakan pasien tidak menunjukkan gejala;
• anak-anak yang lebih besar mengeluhkan kelemahan dan / atau l dan nyeri pada kaki setelah berolahraga;
• Hipertensi tinggi (hipertensi arteri) dapat menyebabkan sakit kepala dan mimisan.

b. Pemeriksaan fisik.

Bayi baru lahir simptomatik:

• denyut nadi perifer lemah pada ekstremitas atas dan bawah, yang merupakan konsekuensi dari gagal jantung ventrikel kiri;
• tekanan darah dapat diukur hanya setelah stabilisasi hemodinamik dan in / in infus obat inotropik;
• Nada II atas dasar jantung secara signifikan diperkuat, "ritme berpacu" tidak jarang;
• murmur sistolik di daerah jantung tidak spesifik dan terjadi pada 50% pasien, kebisingan dapat meningkat dengan stabilisasi hemodinamik.

Bayi baru lahir yang asimptomatik dan anak yang lebih tua:

• perkembangan fisik sesuai usia;
• nadi di kaki lemah atau tidak ada;
• hipertensi sistolik pada tangan, kurangnya asimetri GARDEN yang normal pada ekstremitas atas dan bawah (pada GARDEN normal pada tangan lebih rendah daripada pada kaki sebesar 20 mm atau lebih mmHg);
• tremor sistolik di atas sternum di fossa jugularis;
• Nada II berdasarkan jantung normal, mungkin ada melemahnya komponen aorta;
• intensitas sedang (2-4 / 6) kebisingan pengusiran sistolik terdengar dengan baik di ruang interkostal kedua di sebelah kanan sternum dan di daerah interskapula ke kiri;
• kadang terdengar murmur diastolik dari insufisiensi katup bikuspid aorta di ruang interkostal ketiga di sebelah kiri sternum.

DIAGNOSTIK

1. Elektrokardiografi

Bayi baru lahir simptomatik:

• tanda-tanda hipertrofi pankreas sesuai dengan jenis blokade bundel kanan-Nya.

Bayi baru lahir yang asimptomatik dan anak yang lebih tua:

• tanda-tanda hipertrofi LV;
• sekitar 20% pasien memiliki elektrokardiogram normal.

1. Ekokardiografi

Situs penyempitan aorta divisualisasikan dengan baik dari posisi suprasternal. Pada anak-anak kecil, visualisasi parasternal dari busur dan aorta turun dari ruang interkostal kedua kanan dan kiri memberikan hasil yang baik. Kriteria skrining adalah penilaian spektrum aliran darah di abdominal aorta (BAO) menggunakan Doppler gelombang-pulsa. Di hadapan penyempitan yang signifikan dari spektrum aliran darah di PAB memiliki tingkat berkurang, ada perlambatan dalam tingkat peningkatan sistol awal dan, yang paling penting, ada komponen diastolik yang diucapkan (semua diastol). Ketika CoAo dalam banyak kasus ditentukan oleh peningkatan yang signifikan dalam ketebalan dinding LV.

Pada 20% pasien, koarktasio berhubungan dengan katup bikuspid aorta. Fraksi ejeksi LV meningkat, pada anak kecil dengan penyempitan yang signifikan - berkurang.

Harus diingat bahwa besarnya gradien tekanan, yang ditentukan dengan metode ultrasound, tidak selalu menunjukkan derajat stenosis aorta.

Ketika lengkung aorta terganggu, pemeriksaan ultrasonografi mengungkapkan cacat itu sendiri. Ketika ekokardiografi (posisi suprasternal) terungkap "patah" lengkung aorta.

Ventrikel kiri berkurang, kanan meningkat. Regurgitasi trikuspid yang sering. Spektrum aliran darah di aorta abdominal biasanya terlihat dan tidak memiliki nilai diagnostik. Poin penting dari studi ekokardiografi adalah penilaian tingkat hipoplasia keluar dari LV, cincin fibrosa dari katup aorta, aorta asendens.

Untuk diagnosis terperinci dan tentukan jenis istirahat, studi angiografi diperlukan.

PENGOBATAN DAN PENGAMATAN

1. Pengamatan dan perawatan pasien dengan CoAo yang tidak dikoreksi

a Dalam terapi obat aktif perlu bayi baru lahir dengan CoAo kritis. Ditunjukkan dalam / dalam infus obat prostaglandin E, karena Aliran darah di aorta descending bergantung sepenuhnya pada fungsi ductus arteriosus. Untuk meredakan gejala gagal jantung, katekolamin sintetik (dopmine, dobutamin) dan obat diuretik digunakan.

b. Pencegahan endokarditis bakteri di hadapan bukti dilakukan terlepas dari jenis anatomi CoAo atau tingkat keparahannya.

1. Perawatan endovaskular

Koreksi endovaskular melibatkan dilatasi balon pada situs yang menyempit, kadang-kadang stenting berikutnya. Dengan koreksi endovaskular, risiko rekomodasi dapat mencapai 2-25%. Dalam kasus seperti itu, pelebaran balon ulang dilakukan. Kontraindikasi untuk koreksi endovaskular adalah hipoplasia lengkung aorta, koarktasio yang berkepanjangan.

Selama gangguan lengkung aorta pada periode neonatal, pemasangan stent dari ductus arteriosus digunakan sebagai operasi perantara selama penyempitannya.

1. Perawatan bedah

Indikasi untuk perawatan bedah:

• gangguan lengkung aorta (indikasi absolut untuk perawatan bedah pada usia berapa pun);
• kehadiran pada pasien dengan CoAo gejala HF yang resisten terhadap terapi obat (indikasi absolut untuk perawatan bedah pada segala usia);
• hipertensi stabil;
• penurunan diameter aorta lebih dari 50% pada tingkat koarktasio (menurut ekokardiografi, angiografi, MRI);
• gradien 20-30 mm Hg di daerah penyempitan, ketika tidak mungkin untuk menilai diameter aorta.

Kontraindikasi untuk perawatan bedah:

• adanya kontraindikasi absolut untuk patologi somatik bersamaan.

Taktik Bedah

Ketika lengkung aorta terganggu, prosedur pemilihan adalah koreksi satu langkah melalui sternotomi median. Saat menggabungkan lengkungan aorta dan obstruksi VOLZH, prosedur D am us-K aye-Sansel atau prosedur Norwood digunakan. Hasil yang memuaskan dari perawatan bedah adalah gradien residual.

Semakin besar usia pasien, semakin kecil jumlah restenosis yang diamati setelah balon angioplasti.

Pasien "tanpa gejala" dengan intervensi CoAO harus dilakukan dalam periode dari 2-3 bulan kehidupan hingga 5 tahun. Jika operasi dilakukan sebelumnya, substrat morfologis tidak akan dihapus dari area koarktasio (risiko restenosis tinggi). Pada usia lanjut, ada risiko tinggi terkena hipertensi esensial.

Prostetik aorta mungkin lebih dari 5 tahun, saat menggunakan prostesis vaskular sintetis.

Dengan asosiasi CoAo dan DMZHP, koreksi satu tahap (jika VSD non-restriktif) atau koreksi dua tahap (dengan DM ZHP restriktif) ditampilkan. Dalam koreksi dua tahap, reseksi CoAo dilakukan pertama kali, dan setelah 2–3 minggu, dilakukan operasi plastik hiperplasia serebrovaskular. Risiko dua intervensi lebih tinggi dari satu gabungan. Hasil yang memuaskan dari perawatan bedah adalah gradien residual.

Jika Anda menemukan kesalahan, silakan pilih fragmen teks dan tekan Ctrl + Enter.

Bagikan pos "Koarktasio aorta pada bayi baru lahir"