Patologi katup arteri pulmonalis

Terdiri dari cincin berserat dan septum, di mana 3 flap terpasang. Karena lokasinya, itu disebut katup paru-paru.

Ketika ventrikel kanan terkompresi, tekanan darah naik, dan lumen arteri pulmonalis terbuka. Pada tahap relaksasi, arteri secara otomatis menutup, dan oleh karena itu darah tidak dapat mengalir kembali ke batang paru-paru.

Berkat KLA, aliran darah searah ke jantung disediakan. Patologi KLAH yang paling umum adalah insufisiensi dan stenosis. Keadaan seperti itu disamakan dengan cacat jantung.

Stenosis katup

Stenosis katup pulmonal (CLA) diindikasikan ketika katupnya terpengaruh, dan cincin itu sendiri tetap utuh. Katup paru memiliki 3 daun. Di antara mereka, adhesi dapat dibentuk yang membatasi mobilitasnya.

Biasanya, PKB harus terbuka ke arah aliran darah dengan setiap detak jantung. Ini memblokir arteri paru-paru untuk mencegah darah mengalir ke ventrikel kanan.

Jika stenosis terbentuk, maka salah satu katup menjadi terlalu padat atau sangat sempit, dan mungkin ada terlalu banyak jarak di antara mereka. Semua ini mengarah pada fakta bahwa katup rusak, dan, akibatnya, aliran darah terganggu.

Dalam praktik medis, istilah "stenosis" berarti "penyempitan" atau "kompresi." Patologi ini ditandai dengan penebalan katup dan perolehan bentuk kubah.

Seringkali kondisi ini menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan, akibatnya terjadi obstruksi subvalvular.

Patologi yang parah disertai oleh hipoplasia dari batang paru, cincin katup dan arteri paru.

Stenosis KLA bisa bersifat bawaan dan didapat. Opsi pertama jauh lebih umum, dan penyebab perkembangannya adalah kelainan bawaan.

Penyempitan katup seperti itu disebabkan oleh cacat pada jaringan ikat.

Selama pertumbuhan prenatal pada seorang anak, itu tetap terbelakang, dan sebagai akibatnya katup menyempit secara tidak wajar.

Para ahli mencatat bahwa ada kecenderungan genetik untuk patologi ini. Cacat semacam itu dapat terjadi dalam isolasi dan disertai dengan kelainan jantung lainnya.

Pada orang tua, kondisi ini adalah hasil dari penyakit yang menyertai. Ada sejumlah faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan patologi ini. Ini termasuk:

1. Sindrom Noonan. Ini adalah penyakit yang ditandai dengan perawakan pendek dan cacat eksternal, khususnya, kelainan bentuk sendi siku dan kaki, ditandai skoliosis pada daerah serviks.
2. Sindrom karsinoid. Ini adalah hasil dari perkembangan tumor tipe karsinoma yang terletak di saluran pencernaan.
3. Demam rematik. Terjadi setelah menderita infeksi streptokokus yang parah. Bakteri yang menyebabkan penyakit ini juga mempengaruhi katup jantung.

Gejala stenosis KL

Stenosis kongenital yang parah pada katup paru dapat terjadi segera setelah lahir. Dalam kasus ini, gejala klinisnya bisa menyerupai gagal jantung akut dengan sianosis yang diucapkan.

Jika patologinya moderat, maka berkembang dengan sianosis ringan, yang menghilang setelah jendela oval tertutup sepenuhnya. Ini menunjukkan 1 derajat stenosis. Lebih sering cacat ini terjadi tanpa manifestasi gejala apa pun dan ditemukan ketika mendengarkan jantung melalui suara.

Gejala umum stenosis meliputi:

• mendengarkan hati peluit abnormal;
• nyeri dada;
• nafas pendek;
• kelelahan kronis;
• sering pingsan;
• berolahraga intoleransi.

Pada bayi, patologi ini dapat diidentifikasi dengan berbagai tanda: kulit biru muncul, ada kenaikan berat badan yang lambat dan nafsu makan yang buruk, yang bahkan mengarah pada penurunan berat badan. Pada anak-anak dengan kelainan seperti itu, pergelangan kaki dan perut membengkak, ada keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan.

Kerusakan AC

Ketidakcukupan katup paru adalah penyakit jantung yang ditandai oleh pergerakan balik aliran darah dari arteri pulmonalis ke ventrikel kanan.

Anomali jantung ini disebut insufisiensi paru dan berarti bahwa katup tidak sepenuhnya tertutup.

Sebagai akibat dari pelanggaran ini menambah beban pada ventrikel kanan jantung. Ketidakcukupan pesawat ruang angkasa dapat terjadi dalam kombinasi dengan cacat jantung lainnya dan dalam isolasi.

Alasan utama untuk pembentukan malformasi kongenital adalah ekspansi lumen yang terus menerus dari batang paru-paru atau anomali dari struktur daun katup. Dalam praktik jantung, ada keterbelakangan atau tidak adanya katup atau daunnya. Bentuk bawaan disertai dengan patologi berikut:

• cacat septum interventrikular;
• saluran arteri terbuka;
• cacat septum atrium;
• Sindrom Marfan;
• Tetrad Fallot.

Malformasi yang didapat berhubungan dengan ketidakcukupan pesawat ruang angkasa, yang dihasilkan dari endokarditis septik, sifilis atau aterosklerosis. Jika seorang pasien menjalani balon valvuloplasty karena alasan tertentu, maka ada risiko mengembangkan ketidakcukupan katup di pesawat.

Para ahli mengidentifikasi dan kekurangan relatif dari pesawat ruang angkasa. Ia ditemukan pada tromboemboli arteri pulmonalis, hipertensi paru, stenosis mitral, dan juga pada penyakit paru kronis. Aneurisma aorta juga dapat menyebabkan insufisiensi katup paru sebagai akibat dari tekanan pada arteri pulmonalis.

Insufisiensi bawaan memanifestasikan dirinya segera setelah lahir dalam bentuk insufisiensi ventrikel kanan dan berbagai gangguan pernapasan.

Dengan tidak adanya patologi terkait lainnya, mungkin tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama. Gejala mulai bermanifestasi ketika disfungsi katup trikuspid terjadi. Dalam hal ini, gejala berikut muncul:

• mengantuk;
• jantung berdebar;
• kelemahan;
• nafas pendek;
• sianosis kulit;
• sakit jantung;
• aritmia;
• pembengkakan pembuluh darah leher;
• mengubah bentuk falang jari.

Secara bertahap, penyakit ini menyebabkan munculnya edema perifer dan takikardia persisten. Patologi jantung ini menyebabkan asites, hidrotoraks, dan sirosis jantung. Komplikasi yang paling serius adalah aneurisma paru dan emboli paru.

Terapi Patologi KLA

Perawatan katup paru dilakukan dengan bantuan obat-obatan. Mereka harus berkontribusi pada penghapusan gejala gagal jantung.

Untuk tujuan ini, diuretik dan dilator vena ditentukan. Penyakit jantung ini memerlukan perawatan antibakteri endokarditis, karena merupakan salah satu alasan untuk pengembangan patologi ini.

Sambil mempertahankan hemodinamik dalam kisaran normal, tidak perlu operasi jantung untuk kekurangan KLA.

Intervensi paliatif mungkin diperlukan untuk semua anak yang didiagnosis dengan cacat bawaan pesawat ruang angkasa. Dalam hal ini, batang paru menyempit atau anastomosis diterapkan.

Dalam kasus yang parah, operasi radikal dilakukan dengan prosthesis katup dengan implan mekanik atau biologis. Jika ada cacat jantung secara bersamaan, mereka juga dihilangkan selama operasi ini.

Ketidakcukupan katup paru

Ketidakcukupan katup paru - kerusakan pada katup pulmonal, yang dinyatakan dalam ketidakmampuan katup untuk menyelesaikan penutupan, yang disertai dengan gerakan membalikkan darah dari batang paru selama diastole ventrikel kanan. Ketika katup insufisiensi arteri pulmonalis terjadi kelemahan, jantung berdebar, sesak napas, sianosis. Skema diagnostik untuk insufisiensi katup paru meliputi EKG, echoCG, flebografi jugularis, rontgen dada, kateterisasi jantung, dan angiopulmonografi. Algoritma pengobatan terdiri dari terapi gagal ventrikel kanan, pencegahan endokarditis infektif, dan perbaikan prostetik katup pulmonal.

Ketidakcukupan katup paru

Ketidakcukupan katup paru - hubungan longgar antara katup katup pulmonal, yang mengarah ke regurgitasi patologis darah dari arteri pulmonalis ke ventrikel kanan dan perkembangan volume berlebihan dari yang terakhir. Insufisiensi katup paru mungkin bawaan atau penyakit jantung didapat. Prevalensi insufisiensi katup paru kongenital adalah 0,2%; itu ditemukan baik dalam isolasi dan dalam kombinasi dengan cacat jantung bawaan lainnya.

Penyebab ketidakcukupan katup paru

Malformasi kongenital terbentuk karena dilatasi batang paru-paru atau gangguan perkembangan selebaran katup. Hipoplasia dan tidak adanya katup pulmoner ditemukan dalam kardiologi pediatrik (agenesia, arteri pulmonalis valenital valenital). Kadang-kadang satu katup tidak ada di katup paru, dan dua lainnya mungkin normal atau rudimenter. Ketidakcukupan katup kongenital arteri pulmonalis biasanya terjadi dengan tetot Fallot, dikombinasikan dengan saluran arteri terbuka, defek septum atrium, defek septum ventrikel, pengeluaran ganda pembuluh darah utama dari ventrikel kanan, sindrom Marfan.

Penyebab paling umum dari kelainan katup paru yang didapat adalah endokarditis septik. Ekspansi komisura valvular dapat disebabkan oleh kerusakan arteri pulmonalis pada sifilis dan aterosklerosis.

Insufisiensi katup paru dapat terjadi setelah balon valvuloplasti dan valvulotomi. Ketidakcukupan katup relatif dari arteri paru terjadi pada hipertensi paru, penyakit paru-paru kronis dan stenosis mitral, emboli paru. Terkadang insufisiensi katup berkembang karena tekanan dari aneurisma aorta pada arteri pulmonalis.

Fitur hemodinamik dengan insufisiensi katup paru

Ketidakcukupan katup paru menyebabkan aliran darah balik dari batang paru ke ventrikel kanan, yang juga menerima darah dari atrium kanan. Ini menyebabkan volume berlebih dan dilatasi ventrikel kanan.

Dengan tidak adanya hipertensi pulmonal dan insufisiensi trikuspid, ventrikel kanan yang mengalami hipertrofi mengatasi peningkatan beban. Dalam kondisi dekompensasi, tekanan diastolik di ventrikel kanan meningkat, yang disertai dengan perkembangan insufisiensi ventrikel kanan dan insufisiensi katup atrioventrikular trikuspid.

Dengan derajat insufisiensi katup paru yang ringan, hemodinamik mungkin tidak menderita, tetapi ketiadaan katup dengan cepat menyebabkan perkembangan gagal jantung.

Gejala insufisiensi katup paru

Klinik kelainan katup paru kongenital bermanifestasi segera setelah lahir dengan tanda-tanda insufisiensi ventrikel kanan, gangguan pernapasan yang disebabkan oleh kompresi bronkus dan trakea oleh cabang-cabang yang diperluas dari arteri pulmonalis. Dengan insufisiensi katup paru sekunder yang terisolasi, manifestasi klinis mungkin tidak teramati untuk waktu yang lama.

Keluhan muncul dengan perkembangan kegagalan ventrikel kanan dan insufisiensi trikuspid. Pasien mengalami kantuk, kelemahan, jantung berdebar, sesak napas, sianosis, nyeri di jantung. Pada pasien dewasa yang berusia lebih dari 20-30 tahun, aritmia dapat terjadi. Pada pemeriksaan, perhatian diberikan pada pembengkakan vena leher, perubahan falang jari-jari dalam bentuk stik drum. Lebih lanjut, edema perifer, takikardia persisten, hidrotoraks, asites, dan sirosis jantung terjadi. Komplikasi yang paling berbahaya dari insufisiensi katup paru harus mencakup emboli paru, aneurisma paru.

Diagnosis insufisiensi katup paru

Selama pemeriksaan fisik pasien dengan insufisiensi katup paru, palpasi ventrikel kanan, tremor diastolik ditentukan oleh palpasi; amplifikasi komponen paru dari nada II, murmur diastolik berkurang.

Fonokardiografi mendaftar di area arteri pulmonalis lebih awal, secara bertahap mereda murmur diastolik. Data EKG menunjukkan hipertrofi dan kelebihan jantung kanan. Ekokardiografi Doppler mengungkapkan tanda-tanda regurgitasi diastolik dari arteri pulmonalis ke ventrikel kanan. Kadang-kadang vegetasi pada katup, stenosis, perluasan cincin fibrosa dari arteri pulmonalis, prolaps septum interventrikular ke dalam rongga ventrikel kiri ditentukan.

Radiografi dada ditandai dengan penonjolan arteri pulmonalis, peningkatan pola pembuluh darah paru-paru, tanda-tanda dilatasi jantung kanan. Hasil dari phlebography jugular dengan insufisiensi katup pulmonal menunjukkan adanya regurgitasi trikuspid sebagai konsekuensi dari kegagalan ventrikel kanan. Ketika memeriksa ruang jantung ditentukan oleh peningkatan CVP dan tekanan end-diastolik di ventrikel kanan. Angiopulmonografi menunjukkan adanya regurgitasi, sebagaimana dibuktikan oleh aliran kontras selama diastolnya dari arteri pulmonalis ke ventrikel kanan. Dalam diagnosis perlu untuk mengecualikan insufisiensi aorta, ekspansi idiopatik arteri pulmonalis.

Pengobatan dan prognosis insufisiensi katup paru

Perawatan obat untuk kekurangan katup paru berkontribusi pada pengurangan gagal jantung: dilator vena dan diuretik digunakan untuk tujuan ini. Penyakit katup organik membutuhkan profilaksis antibiotik dari endokarditis bakteri.

Dengan tidak adanya gangguan hemodinamik, operasi jantung untuk insufisiensi katup paru tidak diindikasikan. Pada anak-anak dengan kelainan katup paru bawaan, intervensi paliatif dapat dilakukan (penyempitan batang paru, anastomosis sistemik-paru, dll.). Bedah radikal untuk koreksi kegagalan termasuk perbaikan prostetik dari katup paru-paru dengan prosthesis biologis atau mekanik dan penghapusan cacat jantung bawaan yang terjadi bersamaan.

Periode pasca operasi mungkin diperumit oleh perkembangan emboli paru, endokarditis infektif sekunder, degenerasi prostesis biologis, yang membutuhkan reprostetik.

Prediksi dan pencegahan insufisiensi katup paru

Prognosis untuk insufisiensi katup arteri pulmonalis mungkin berbeda. Bentuk cacat akut, bermanifestasi dari hari-hari pertama kehidupan, membutuhkan intervensi bedah dini dan disertai dengan angka kematian yang tinggi. Dengan insufisiensi katup paru terisolasi, cacat tetap untuk kompensasi yang lama, dan pasien hidup sampai 40-57 tahun.

Dalam penatalaksanaan kehamilan pada wanita dengan insufisiensi katup paru, perlu untuk mencegah hipoksia janin dan persalinan prematur. Wanita hamil memerlukan pemantauan ultrasonografi sirkulasi uteroplasenta, pengamatan oleh dokter kandungan-ginekolog, ahli jantung, dokter umum, ahli bedah jantung.

Pencegahan insufisiensi katup sekunder arteri pulmonalis dikurangi menjadi pencegahan endokarditis bakteri, aterosklerosis, sifilis, penyakit paru-paru kronis, komplikasi iatrogenik selama operasi jantung. Pencegahan insufisiensi katup paru primer sama dengan PJK lainnya.

Diagnosis dan pengobatan insufisiensi katup paru

Insufisiensi katup paru adalah penyakit di mana elemen yang ditentukan tidak memiliki kemampuan untuk menutup sepenuhnya. Ini menyebabkan aliran balik darah dari arteri pulmonalis saat otot jantung rileks. Penyakit ini disertai oleh kelemahan, perasaan kekurangan udara, takikardia, sianosis pada kulit dan gejala berbahaya lainnya.

Untuk mengidentifikasi masalah-masalah katup paru memungkinkan EKG, ultrasound jantung, flebografi jugularis, angiopulmonografi, dan metode analisis lainnya yang akurat dan sangat kompleks.

Sangat penting untuk mengobati penyakit ini, karena menyebabkan gagal jantung ventrikel kanan dan bahkan dapat menyebabkan endokarditis infektif.

Sebagai aturan, pengobatan obat tidak dilakukan, tetapi katup prostetik dari arteri paru digunakan.

Gejala

Pasien mungkin melihat dampak negatif dari penyakit itu sendiri dan komplikasinya, tetapi paling sering gejalanya menunjukkan kegagalan katup pulmonal. Terutama penyakit yang memanifestasikan dirinya jika ada hipertensi paru (peningkatan tekanan pembuluh paru). Kalau tidak, pasien bahkan mungkin tidak tahu bahwa ia memiliki penyakit yang begitu parah.

Kegagalan katup 1 derajat arteri pulmonalis memanifestasikan dirinya sebagai berikut:

• kelemahan umum karena gangguan aliran darah;
• nafas pendek;
• takikardia;
• sianosis ringan pada kulit.

Kemudian setiap tahap menambah semakin banyak gejala. Ada pembengkakan di kaki sebagai akibat dari stagnasi darah, jumlah cairan dalam rongga perut meningkat, yang mengarah pada penampilan perut yang besar dan padat, dan kemudian hati bertambah secara bersamaan.

Jenis kegagalan

Patologi ini dibagi menjadi beberapa subspesies. Itu tergantung pada asal mula penyakit dan sifat penyakitnya.

Waktu kejadian (atau asal) dibedakan:

1. insufisiensi bawaan;
2. didapat (biasanya karena aksi infeksi, tumor, cedera).

Dengan sifat jalannya kegagalan dapat:

1. akut (ketika cacat jantung muncul segera setelah lahir, karena beberapa katup dan partisi terpengaruh);
2. kronis (penyakit ini baru muncul setelah beberapa tahun).

Ada klasifikasi lain. Kegagalan bisa bersifat organik (ketika itu disebabkan oleh patologi dalam struktur katup) atau fungsional (ketika aliran darah kembali ke jantung disebabkan oleh perluasan batang arteri atau rongga-rongga jantung).

Penyebab

Orang tua, serta berpotensi sakit, penting untuk mengetahui penyebab penyakit, karena Anda dapat mencegahnya, atau mempersiapkannya secara moral.

1. Insufisiensi bawaan. Penyakit ini cukup langka dan muncul hanya karena pengaruh faktor-faktor buruk selama kehamilan. Ini mungkin kelebihan radiasi, sinar-X, infeksi parah. Ketidakcukupan katup juga dapat terjadi oleh mekanisme yang ditentukan secara genetik. Sebagai aturan, dalam hal ini, penyakit memanifestasikan dirinya sebagai berikut:

• kurang berkembangnya katup secara bawaan (mengurangi ukuran katupnya atau ketidakhadirannya);
• Sindrom Marfan (penyakit jaringan ikat), di mana arteri paru membesar secara signifikan;
• Degenerasi myxomatous pada selebaran katup (ketika ketebalannya meningkat, tetapi densitasnya berkurang);
• perluasan arteri paru-paru untuk alasan yang tidak diketahui.

1. Kekurangan organik yang didapat. Penyakit ini dapat terjadi pada usia berapa pun, bahkan pada orang dewasa, sebagai komplikasi dari sejumlah penyakit: rematik, endokarditis infeksius, sifilis, penyakit karsinoid, efek trauma dada, dan pembedahan pada arteri paru-paru.

1. Kekurangan fungsional yang didapat. Patologi ini terjadi jauh lebih jarang, karena terjadi dengan latar belakang penyakit paru-paru yang berkepanjangan yang mengarah pada ekspansi patologis pembuluh darah, atau karena hipertensi paru yang disebabkan oleh faktor-faktor lain (misalnya, adanya stenosis mitral).

Metode diagnostik

Langkah penting dalam pengobatan penyakit ini adalah diagnosisnya. Jadi, Anda tidak hanya perlu menetapkan keberadaan kekurangan, tetapi juga untuk mencari tahu apa yang terlihat dan beratnya. Diagnosis dilakukan dalam beberapa tahap:

• mengumpulkan riwayat penyakit, memperbaiki semua keluhan terkait masalah ini (edema, sesak napas, jantung berdebar, dll.);
• mengambil riwayat hidup untuk menentukan penyebab penyakit;
• pemeriksaan pasien (dokter menarik perhatian pada tanda-tanda eksternal penyakit - sianosis, akrosianosis, perut membesar, urat leher, pembesaran jantung ke kanan, edema tungkai, kebisingan selama diastole);
• tes urin dan darah untuk memastikan peradangan;
• analisis biokimia darah untuk kolesterol, kreatinin dan indikator lainnya;
• analisis imunologis untuk mendeteksi antibodi terhadap kemungkinan agen infeksius yang menyebabkan penyakit jantung;
• EKG;
• phonocardiography (analisis murmur jantung);
• echocardiography (ultrasound of the heart) - sebuah metode diagnostik selektif yang memungkinkan Anda untuk secara akurat menentukan adanya cacat. Juga dimungkinkan untuk belajar dengan sensor doppler;
• metode lain (rontgen dada, CT spiral, kateterisasi jantung, dll.).

EKG untuk regurgitasi katup aorta

Kompleks metode diagnostik penting tidak hanya untuk mengetahui keberadaan penyakit, tetapi untuk mengumpulkan lebih banyak informasi tentangnya. Bagaimanapun, perawatan dapat dilakukan melalui pembedahan, dan ketika mempersiapkan operasi, penting untuk mempertimbangkan semua faktor yang dapat memengaruhi keberhasilannya.

Pendekatan pengobatan

Bergantung pada tahap penyakit apa (1, 2, 3, dll.), Serta apa alasan terjadinya, perawatan dapat berupa obat atau pembedahan. Pertama-tama, hilangkan penyebab kegagalan (singkirkan infeksi, hilangkan cairan yang tertimbun di paru-paru, dll.). Kemudian, jika perlu, resepkan obat:

• angiotensin-converting enzyme inhibitor (mereka membawa tekanan kembali normal, menghilangkan aritmia, menormalkan kerja jantung, melebarkan pembuluh darah);
• antagonis reseptor angiotensin 2 (digunakan jika yang lama tidak bekerja atau dikontraindikasikan);
• nitrat (misalnya, nitrogliserin, yang melebarkan arteri dan vena, sehingga mengurangi tekanan di dalamnya);
• diuretik (menghilangkan cairan yang tertimbun di dalam tubuh, meredakan pembengkakan).

Jika Anda perlu menghilangkan gejala kegagalan khusus (misalnya, aritmia, insufisiensi ventrikel), berikan juga obat untuk perawatannya.

Jika perlu intervensi bedah (sebagai aturan, diperlukan jika ada masalah yang nyata dengan katup, yang memerlukan gangguan hemodinamik serius) melakukan salah satu dari operasi ini:

• plastik (mengurangi ketebalan batang arteri pulmonalis);
• prosthetics katup (menggunakan pengganti alami atau buatan);
• transplantasi jantung dan paru-paru (jika jantung sudah memiliki gangguan serius, dan paru-paru - hipertensi paru persisten tinggi).

Juga, pembedahan diperlukan jika ada masalah lain selain defek katup arteri pulmonalis (misalnya, defek septum atrium atau interventrikular). Lalu hilangkan semua masalah sekaligus.

Setelah operasi, perawatan tidak berakhir di sana. Perlu untuk memantau pasien. Jika prostesis mekanik dipasang, antikoagulan tidak langsung diambil secara terus-menerus, jika biologis - dalam 1-3 bulan. Dan hanya setelah operasi plastik, terapi obat tidak diperlukan.

Kemungkinan komplikasi dan prognosis

Jika tidak melakukan operasi, pengembangan banyak komplikasi mungkin terjadi. Ini dan kerusakan ventrikel kanan, dan perkembangan penyakit katup trikuspid dari waktu ke waktu, dan terjadinya emboli paru, endokarditis infektif, aritmia, dan masalah lainnya. Kunjungan tepat waktu ke dokter akan memungkinkan Anda untuk menghindari konsekuensi serius seperti itu, dan operasi akan sepenuhnya meniadakan risiko yang mungkin terjadi.

Tetapi dalam kasus-kasus khusus, komplikasi mungkin terjadi bahkan setelah operasi, dan pasien perlu mempertimbangkan ini. Sebagai aturan, penyakit-penyakit berikut:

• emboli paru;
• endokarditis infektif;
• trombosis prostetik;
• fistula paravalvular;
• penghancuran atau kalsifikasi prostesis.

Prediksi apa yang dapat diberikan dokter kepada pasien dengan kekurangan ini? Itu tergantung pada seberapa serius cacat itu, bagaimana tubuh bereaksi terhadapnya, dan juga pada tahap penyakit apa. Jadi, jika gejala ketidakcukupan bawaan muncul sejak hari pertama, bayi biasanya meninggal, bahkan jika Anda menjalani operasi. Jika cacat terisolasi (yaitu, tanpa stratifikasi patologi jantung lainnya), secara praktis tidak memanifestasikan dirinya, Anda dapat hidup dengan itu untuk waktu yang lama dan tanpa masalah khusus.

Penyakit katup paru. Kelainan bawaan kla

Tidak adanya katup pulmonal bawaan adalah patologi yang relatif jarang. Sindrom fallo tetrad dengan katup paru yang hilang ditemukan pada 2-6% pasien dengan Fallo tetrads. Dalam kebanyakan kasus, anomali ini disertai oleh VSD, penyempitan cincin katup pulmonal dan dilatasi arteri pulmonalis yang parah. Kombinasi anomali ini sering disebut notebook Fallot dengan katup paru yang hilang. Ada juga tidak adanya katup paru terisolasi dengan septum interventrikular yang utuh, yang bahkan lebih jarang terjadi. Setelah deskripsi pertama dari cacat ini pada tahun 1847, Chevers menerbitkan lebih dari 300 pengamatan serupa, termasuk 15 dengan septum interventrikular yang utuh. Gambaran khas sindrom ini adalah:

daun katup hilang atau belum sempurna;

dilatasi aneurisma dari satu atau kedua arteri paru yang menekan bronkus;

genesis bawaan dari saluran arteri, dengan penggabungan arteri paru.

Embriologi dan genetika

Pada sindrom ini, sering ditemukan penghapusan kromosom 22. Dengan demikian, ada mekanisme embrionik tertentu, termasuk interaksi puncak saraf dan lengkung aorta primitif.

Ada asumsi bahwa dilatasi arteri pulmonalis yang tajam pada janin berhubungan secara patogen dengan agenesis duktus arteriosus. Kombinasi ini direproduksi dalam percobaan pada janin tikus dengan pemberian bis-diamine teratogen. Tidak adanya katup paru dijelaskan pada pasien dengan penghapusan interstitial dari cabang panjang kromosom 6. Tidak adanya katup paru diamati pada sindrom Di George.

Anatomi

Dalam kebanyakan kasus, tidak ada katup paru yang matang. Katup paru rudimenter terdiri dari massa avaskular yang menonjol ke dalam lumen arteri pulmonalis. Di lokasi katup yang diusulkan, daerah jaringan ikat tipis, tidak terekspresi, primitif, nodular, gelatin ditemukan. Beberapa pasien memiliki jaringan katup yang tidak lengkap dan tidak sempurna, tetapi matang. Prognosis dalam kasus ini relatif baik. Pasien sering mengalami periode neonatal, tetapi banyak bayi dengan bentuk parah dari sindrom ini meninggal lebih awal dari pernapasan dan gagal jantung.

Jantung biasanya membesar karena ventrikel kanan dan bagian infundibularnya. Arteri pulmonalis melebar secara aneurisma. Cincin katup hipoplastik, infundibulumnya sempit, panjang dan berbelit-belit.

Di hadapan VSD dan stenosis infundibular, anatomi internal jantung sesuai dengan tetrad Fallot. Pasien-pasien ini memiliki semua tanda anatomi tetrad Fallot, termasuk 25% di antaranya memiliki lengkungan aorta sisi kanan. Dalam varian tetradum Fallot ini, ditemukan anomali arteri koroner yang khas. Arteri paru mungkin tidak saling berhubungan dan dapat disuplai dengan darah melalui saluran kanal atau langsung dari aorta asendens. Cacat septum interventrikular besar, terletak di daerah septum membran di bawah katup aorta. Aorta asendens berdilatasi.

Dinding arteri paru yang melebar diubah secara patologis dan dalam beberapa kasus secara histologis menyerupai sindrom Marfan, namun, anomali arsitekturnya tidak ditemukan pada sebagian besar pasien.

Ada hubungan antara orientasi infundibulum dan derajat dilatasi arteri pulmonalis. Jika kerucut ventrikel kanan berorientasi ke kanan, arteri pulmonalis kanan diperluas secara aneurisma, sedangkan orientasi infundibulum vertikal dan sisi kiri disertai dengan dilatasi bilateral atau perluasan arteri pulmonalis kiri. Dalam patogenesis dilatasi arteri pulmonalis, peran dimainkan oleh hipoplasia cincin pulmonal, yang menyebabkan ekspansi pasca stenotik.

Masalah paru disebabkan oleh kompresi pohon trakeobronkial oleh arteri paru yang melebar dan pembuluh darah paru kecil yang tidak normal yang membentuk bundel pembuluh darah yang mengelilingi dan menekan bronkus intrapulmoner yang kecil. Dalam beberapa kasus, jumlah cabang alveolar bronkus berkurang secara signifikan, dan oleh karena itu, pada pasien dengan sindrom yang parah, pengangkatan kompresi bronkus utama bedah tidak selalu meringankan kondisi dan tidak menghilangkan kemungkinan kambuhnya obstruksi jalan napas.

Dapat terjadi jaminan aorta paru dengan berbagai ukuran. Lebih sering mereka kecil dan tidak langsung, lebih jarang mereka besar dan lurus. Agunan berangkat dari aorta toraks desendens dan masuk ke akar paru-paru. Mereka mempersulit operasi jika mereka tidak dirawat sebelum koreksi.

Cacat dikombinasikan dengan OAP, DMPP, pelepasan arteri utama dari ventrikel kanan, sindrom Marfan, VSD, tanpa stenosis cincin katup, ATK, TMA, anomali, pelepasan arteri pulmonalis kanan atau kiri dari aorta meninggi, koarktasio aorta. Stenosis aorta, AVSD komplit atau parsial, TADLV, kelanjutan azygos dari vena cava inferior, dll. Juga dapat menyertai sindrom ini.

Klinik

Tidak adanya katup paru dapat dicurigai oleh tanda-tanda klinis. Suara systolodiastolic kasar pada bayi baru lahir sianotik dengan kegagalan pernapasan secara bersamaan biasanya menunjukkan adanya tetrad Fallot dengan katup paru yang hilang.

Sebagian besar pasien dengan cacat parah mengembangkan sindrom gangguan pernapasan segera setelah lahir. Sianosis tidak ada, kecuali untuk periode neonatal awal. Kegagalan pernafasan disebabkan oleh kompresi parsial bronkus oleh arteri paru yang melebar tajam dan kompresi bronkus intrapulmoner oleh percabangan cabang-cabang distal arteri pulmonalis yang abnormal. Pernapasan membaik ketika anak diletakkan di belakang. Gagal jantung yang parah segera menyebabkan kematian. Auskultasi menunjukkan murmur systolodiastolic yang khas, "suara salju yang berderak di bawah kaki." Di hadapan VSD, sianosis sedang diamati, pernapasan perut dan dada dalam yang sering dengan kontraksi interstitial interkostal. Sering ditandai stridor menghirup dan menghembuskan napas. Di tepi kiri sternum ditentukan tremor sistolik dan kadang-kadang diastolik. Suara sistolodiastolik lebih baik didengar dari atas di tepi kiri sternum dan menyebar luas ke seluruh area pre-heart. Kebisingan terdiri dari komponen sistolik kasar, karena penyempitan cincin katup paru, dan komponen diastolik yang kasar dan menurun. Kebisingan terganggu oleh nada II yang tidak terbuka, yang lebih baik didengar di bawah tepi bawah tulang dada dan di puncak. Ini dihasilkan oleh katup aorta penutup. Diskontinuitas noise systolodiastolic membedakannya dari noise kontinyu khas PDA.

Karena sifat obstruktif dari kegagalan pernafasan, hati yang membesar jarang diamati. Namun, pada beberapa pasien dengan gagal jantung yang parah, hati mungkin membesar secara signifikan. Pada pasien tanpa syptomatics II, nada jantung dapat dipecah, yang menunjukkan adanya katup yang berfungsi. Dalam kasus ini, otopsi mengungkapkan katup paru bikuspid. Pada pasien yang telah mengalami tahun pertama kehidupan, gejala kegagalan pernapasan menurun secara spontan, sianosis menghilang. Sianosis menghilang ketika pintasan berbalik karena penurunan LSS, yang biasanya terjadi pada periode neonatal. Dengan penurunan resistensi pembuluh darah, ketidakcukupan katup arteri pulmonalis, kelebihan diastolik ventrikel kanan, dan pelepasan ventrikel kanan-kiri selama diastol berkurang. Pirau kecil darah dari kanan ke kiri selama diastole dapat dipertahankan bahkan dengan keluarnya sistolik moderat dari kiri ke kanan.

Elektrokardiografi

Tetrad Fallot dan tidak adanya katup paru ditandai oleh hipertrofi ventrikel kanan. Di hadapan VSD, lintas atau shunt kiri-kanan, hipertrofi kedua ventrikel dapat dicatat. Ketidakcukupan katup terisolasi pada EKG bermanifestasi dengan hipertrofi ventrikel kanan yang tidak diekspresikan, yang dapat dicurigai oleh rsR 'pada sadapan kanan.

Radiografi

Pada radiograf, jantung membesar dengan batang dan cabang arteri paru yang melebar tajam. Namun, dengan busur sisi kanan, paru yang sangat bengkak dengan perpindahan jantung ke kiri, pelebaran aneurysmal arteri pulmonalis mungkin tidak jelas. Arteri paru dapat terletak di medial dan disembunyikan di bawah bayang-bayang mediastinum. Akar yang padat menyerupai tumor, tetapi mudah diidentifikasi dengan fluoroskopi dengan denyut yang sinkron dengan kontraksi jantung. Bayangan yang membengkak di sepanjang tepi kiri atas jantung dibentuk oleh saluran ekskretoris ventrikel kanan yang melebar. Ini disebabkan oleh rotasi jantung ke kiri. Gambar paru perifer biasanya normal dan dapat ditingkatkan pada bayi yang lebih tua dan anak-anak dengan override kiri-kanan. Seringkali ditandai emfisema obstruktif unilateral dan atelektasis segmen individu dengan perpindahan jantung ke arah yang berlawanan.

Dengan insufisiensi katup paru bawaan yang terisolasi, gambaran foto rontgen dapat hampir normal, namun, peningkatan denyut nadi dan “tarian” akar dapat ditemukan. Pada saat yang sama, dilatasi arteri pulmonalis tidak mencapai proporsi aneurysmal yang khas pada tetrad Fallot dengan katup pulmonal yang hilang.

Ekokardiografi

Seperti halnya bentuk klasik tetrad Fallot, akses parasternal di sepanjang sumbu panjang, serta akses empat kamar, memungkinkan kita untuk melihat VSD besar dan prolaps aorta. Ventrikel kanan melebar secara signifikan, dan seringkali gerakan paradoksal dari septum interventrikular merupakan tanda insufisiensi katup paru. Dalam kebanyakan kasus, Anda dapat menentukan katup paru rudimenter menetap di cincin stenotik. Dengan pendekatan parasternal, pelebaran trunkus pulmonalis dan kedua arteri pulmonalis dapat dilihat di sepanjang sumbu pendek.

Ekokardiografi Doppler mengungkapkan arus sistolik antegrade berkecepatan tinggi melalui cincin paru yang menyempit dan arus insufisiensi katup diastolik retrograde dalam arteri pulmonalis dan saluran ekskresi ventrikel kanan. Sifat aliran darah di arteri pulmonalis dapat meniru PDA, tetapi aliran darah diastolik retrograde dalam saluran keluar lebih baik dari kekurangan katup.

Diagnosis yang akurat terhambat oleh perpindahan mediastinum karena peregangan paru-paru dan distorsi anatomi jantung selama dilatasi arteri paru yang parah, oleh karena itu perlu untuk menemukan posisi atipikal dari sensor untuk mendapatkan gambar yang tepat. Diagnosis ekokardiografi cacat ini dapat dibuat sebelum persalinan. Ada laporan bahwa anomali dapat menyebabkan edema janin.

Kateterisasi jantung

Di hadapan defek septum ventrikel dan stenosis arteri pulmonalis, tekanan di ventrikel kanan sama dengan yang sistemik dengan pelepasan ventrikel kanan-kiri istimewa. Dengan tidak adanya penyempitan yang signifikan pada periode neonatal, LSS menurun, tekanan di ventrikel kanan turun dan shunt mengambil arah kiri-kanan, meskipun gradien tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis selalu ada. Tekanan diastolik di arteri pulmonalis biasanya sama dengan di ventrikel kanan. Hanya setelah berbagai upaya memungkinkan untuk mendapatkan tekanan akurat di arteri pulmonalis akibat artefak yang disebabkan oleh turbulensi dan kesulitan bernapas yang parah pada bayi. Anak-anak sianotik dengan kegagalan pernapasan selama kateterisasi, pengenalan obat penenang dikontraindikasikan karena bahaya kegagalan pernapasan. Dalam kasus ini, ventilasi mekanis dianjurkan.

Dengan insufisiensi katup paru terisolasi, tekanan di ventrikel kanan dan arteri pulmonalis normal. Ada sedikit gradien sistolik pada katup karena kecepatan tinggi aliran darah melalui cincin paru normal dan peningkatan volume stroke dari ventrikel kanan. Dalam kasus yang jarang terjadi, ada stenosis katup yang benar dengan tingkat keparahan berbeda-beda.

Angiokardiografi menunjukkan lokalisasi dan keparahan penyempitan cincin paru, orientasi infundibulum dan pelebaran arteri pulmonalis. Daun katup tidak teridentifikasi, tetapi pada tingkat stenosis cincin katup, terlihat bubungan terpisah dari katup rudimenter. Infundibulum dan ventrikel kanan biasanya melebar. Dalam kasus stenosis parah, keluarnya media kontras terlihat dari kanan ke kiri. Kontras berlangsung lebih lama di ventrikel kanan karena kekurangan katup. Kontras dengan arteri pulmonalis memungkinkan untuk melihat adanya insufisiensi katup dan pelebaran arteri pulmonal yang nyata. Dalam kasus yang jarang terjadi, salah satu cabang berangkat dari aorta asendens.

Tentu saja, volume diastolik ventrikel kanan pada anak-anak yang parah dengan prognosis yang buruk jauh lebih besar daripada pada anak-anak yang telah selamat dari periode neonatal. Ukuran relatif dari arteri pulmonalis kanan melebar berkorelasi dengan frekuensi komplikasi dan mortalitas: semakin luas arteri pulmonalis kanan, semakin buruk hasil dari perjalanan alami.

Cineangiography memungkinkan untuk menilai keparahan anomali percabangan arteri paru di akar paru-paru.

Aliran alami

Dunia telah mengumpulkan banyak pengalaman dalam diagnosis pranatal dari kelainan conotruncus, termasuk tetrad Fallot. Yang menarik adalah hasil dari kasus janin tetrad Fallot dengan katup paru yang hilang. Dengan demikian, dari 18 kasus yang didiagnosis pada periode prenatal, dalam 7 kasus keluarga memutuskan untuk menghentikan kehamilan, 4 janin mengalami kematian intrauterin spontan, 3 anak meninggal pada periode neonatal dan 2 meninggal pada masa bayi. Dengan demikian, hanya 2 anak yang selamat dari kehamilan yang diawetkan. Dalam beberapa kasus ini, janin yang gembur-gembur dan air yang tinggi didiagnosis. Dalam publikasi lain, diagnosis sindrom ini dibuat pada 20 kasus, 6 di antaranya kehamilan selesai tepat waktu, dalam 3 kasus kematian janin terjadi, 5 bayi baru lahir meninggal, 3 anak meninggal saat masih bayi dan 3 pasien tetap hidup. Sepuluh dari 11 bayi lahir hidup membutuhkan ventilasi dini.

Prognosis untuk sindrom ini tergantung pada keparahan obstruksi pohon trakeobronkial. Seringkali penyebab kematian adalah infeksi saluran pernapasan dangkal dengan latar belakang emfisema dan atelektasis obstruktif. Dalam kasus ringan, kondisi ini secara spontan meningkat menjadi 6-9 bulan pada tahun pertama kehidupan. Ini disebabkan oleh pematangan struktur bronkus dan penurunan tekanan pada arteri pulmonalis. Pada bayi baru lahir, ciri normal pohon trakeobronkial adalah kelemahan tulang rawan, otot, dan jaringan elastis trakea dan bronkus. Selama pematangan, bronkus menjadi lebih kaku dan tahan terhadap tekanan eksternal. Bronkus yang matang menjadi lebih luas, sehingga tekanan eksternal menciptakan lebih sedikit obstruksi. Penurunan LSS dan perkembangan penyempitan katup menyebabkan penurunan tekanan di arteri pulmonalis dan untuk lebih sedikit dilatasi arteri pulmonalis yang berdilatasi.

Hanya kadang-kadang pasien dengan sindrom ini ditemukan di antara orang dewasa. Pada beberapa pasien, gambaran klinisnya sama seperti pada pasien dengan buku latihan Fallo yang biasa; yang lain pada usia neonatal atau bayi dirawat di klinik dengan gagal napas atau gagal jantung. Kompresi bronkus menyebabkan hiperventilasi dan pneumotoraks neonatal berulang dengan penurunan lebih lanjut. Sebagian besar pasien memerlukan pembedahan pada periode neonatal atau bayi.

Perawatan bedah

Secara historis, perawatan bedah ditujukan untuk menghilangkan ekspansi aneurisma arteri paru-paru, tetapi selama bertahun-tahun belum ada pendekatan tegas untuk pengobatan patologi ini. Beberapa ahli bedah telah menggunakan penyempitan atau ligasi arteri pulmonalis untuk mengurangi denyutnya dengan atau tanpa anastomosis Blalock-Taussig. Penutupan aneurisma, aneurismorrhaphy dengan penangguhan arteri pulmonalis ke fasia retrosternal juga digunakan. Metode translokasi arteri pulmonalis dari mediastinum posterior ke anterior dideskripsikan menggunakan prostesis. Beberapa penulis, selain koreksi lengkap dari cacat, menyarankan menggunakan manuver Lecompte - memindahkan arteri pulmonalis anterior ke aorta dan jauh dari pohon trakeobronkial.

Tak satu pun dari metode paliatif ini cukup efektif. Mortalitas bedah cukup tinggi, tetapi laporan terbaru tentang penggunaan homograft aorta menunjukkan hasil yang lebih baik. Selama dekade terakhir, karena pengalaman memperbaiki berbagai cacat pada usia neonatal telah menumpuk, sebagian besar ahli bedah lebih memilih perawatan satu tahap. Ini melibatkan implantasi homoclap, saluran, atau mono-lipat ke posisi paru, penutupan DMHP dengan patch, dan bergelombang dari satu atau kedua arteri paru. Implantasi katup memberikan hasil hemodinamik terbaik, sebagaimana dibuktikan oleh peningkatan kinerja fisik dan keadaan fungsional ventrikel kanan. Ada banyak laporan tentang koreksi lengkap penyakit dengan implantasi katup mekanik dan hasil klinis yang baik.

Kadang-kadang, stenting pada bronkus besar mungkin diperlukan pada penyempitan yang parah Dengan peregangan paru-paru yang jelas, mungkin perlu untuk menghilangkan segmen yang terkena atau lobektomi. Corno dan rekan kerjanya menghilangkan kompresi bronkus setelah mengoreksi defek dengan melintasi arteri paru yang diperluas secara aneurisma dan memperpanjangnya dengan saluran.

Faktor utama yang menentukan kematian adalah tingkat keparahan manifestasi paru dari sindrom tersebut. Penilaian angiografi pra operasi dari anomali bercabang dari arteri paru segmental sangat penting untuk memprediksi hasil. Perubahan vaskular bisa sangat jelas sehingga tidak cocok dengan kehidupan, baik setelah operasi maupun tanpa itu.

Pada pasien tanpa gejala atau dengan manifestasi gagal pernapasan yang tidak diekspresikan, pembedahan biasanya ditunda hingga lebih tua, ketika mortalitas pembedahan secara signifikan lebih rendah.

Hasil perawatan bedah

Konsorsium pediatrik yang berurusan dengan pengobatan penyakit jantung mempresentasikan data tentang hasil pengobatan 41 pasien dengan Tetrade Fallo dan katup paru yang hilang. Dua puluh pasien meninggal. Sebagian besar dari mereka berada di neonatal atau bayi, beratnya kurang dari 5 kg. Dalam laporan lain, dari 28 yang dioperasikan dari usia 1 hari hingga 16 tahun, 6 meninggal pada periode awal pasca operasi dan 1 meninggal dalam jangka panjang. Kelangsungan hidup pada tahun 1 adalah 77% dan pada usia 10 - 72%. Tiga pasien menjalani operasi berulang karena kegagalan pernapasan yang menetap, yang dieliminasi setelah aneurysmografi berulang dan implantasi saluran katup. Faktor risiko adalah perlunya intubasi pra operasi.

Harus dicatat persentase besar dari operasi berulang yang tak terhindarkan setelah implantasi katup mekanik, serta tentang stenosis dalam kasus reseksi agresif atau penyempitan arteri paru.

Komplikasi yang jarang

Kasus kompresi arteri koroner desendens anterior oleh aneurisma paru, perdarahan paru masif, dan obstruksi pembuluh darah paru oleh arteri pulmonalis yang diperluas diuraikan.

Setelah operasi, parameter ventilasi dan pertukaran gas saat istirahat dan beban maksimum di bawah normal. Cadangan pernapasan agak lebih rendah pada pasien dengan katup paru yang hilang daripada pada pasien dengan bentuk tetrad Fallot yang biasa. Ini karena rasio ruang mati yang lebih tinggi dan volume ventilasi pada beban maksimum. Pasien tersebut membutuhkan ventilasi menit besar untuk mencapai ventilasi alveolar yang memadai.

Pasien yang telah menjalani koreksi cacat pada masa bayi sering memiliki saluran udara reaktif dengan obstruksi kronis, dan oleh karena itu mereka membutuhkan terapi bronkodilator jangka panjang. Pada beberapa pasien setelah reseksi atau pemasangan aneurisma, pertumbuhan arteri pulmonalis tertinggal, sehingga ada kebutuhan untuk angioplasti balon dan pemasangan stent endovaskular. Pada periode pasca operasi, sebagian besar bayi baru lahir yang parah membutuhkan oksigenasi membran ekstrakorporeal.

Salah satu kelainan tambahan tipikal adalah keterbelakangan miokardium ventrikel kanan. Katup trikuspid dalam kondisi ini dapat berupa stenotik atau non-perforasi, seperti pada ATC. Pada saat yang sama, malformasi duktus kanal berlanjut, tidak seperti tetrad Fallot dengan katup pulmonal yang hilang.

Ciri khasnya adalah kelonggaran miokardium, septum interventrikular dapat menebal secara tidak proporsional, menyerupai hipertrofi asimetris.

Ketika dikombinasikan dengan katup paru yang hilang dengan ATK, prognosisnya buruk. Pasien hanya dikenakan pengobatan paliatif dalam bentuk anastomosis intervaskular atau operasi Fontan.

Katup paru

Katup arteri pulmonalis dipisahkan dari kerangka fibrosa jantung oleh septum berotot pada bagian keluaran ventrikel kanan. Itu tidak memiliki dukungan berserat. Basis semilunarnya terletak pada miokardium dari bagian keluaran ventrikel kanan.

Katup arteri pulmonalis, mirip dengan katup aorta, terdiri dari tiga sinus dan tiga katup semilunar, memanjang dari pangkal cincin fibrosa. Daun semilunar berasal dari tepi medial. Bedakan katup semilunar depan, kiri dan kanan, tepi proksimal yang berlanjut ke arah lateral dalam bentuk sinus, dan tepi bebasnya menjorok ke batang paru. Bagian berserat yang menebal dari zona koalisi pusat dari setiap selebaran disebut nodul Morgagni. Dengan demikian, sinus katup pulmonal juga disebut ikat pinggang. Perluasan arteri pulmonalis awal tidak didefinisikan dengan baik seperti pada aorta

Komisaris antara daun ditunjuk sebagai kiri, kanan dan belakang. Katup semilunar kiri berbatasan langsung dengan jaringan otot dari bagian keluaran ventrikel kanan, septumnya dan sebagian di bagian atas krista supraventrikular. Puncak kanan juga hadir pada miokardium dari bagian keluaran ventrikel kanan. Komisura posterior terletak di seberang komisura katup aorta "intercoronary". Unsur-unsur yang membentuk katup arteri pulmonalis berbeda secara signifikan dalam strukturnya. Koneksi sinotubular (lengkungan cincin, lengkungan punggungan), batang komisura dari dasar katup saling berhubungan dalam kerangka elastis yang saling berhubungan secara spasial, tempat selempang dan sinus terpasang.

Dinding sinus di daerah cincin lengkung memiliki struktur yang mirip dengan dinding batang paru-paru, dengan lapisan tengah yang terdefinisi dengan baik yang terdiri dari miosit halus dan dikelilingi oleh serat elastin dan kolagen. Menuju cincin fibrosa dari dasar katup, dinding sinus menjadi lebih tipis, jumlah serat elastin dan miosit berkurang, serat kolagen tumbuh dan pada dasarnya berbentuk tali serat. Dalam hal ini, membran elastis internal secara bertahap hilang.

Cincin fibrosa dari pangkalan, yang memiliki katup arteri pulmonalis, dimulai dengan tali sinus fibrosa yang terbelah. Salah satu bagiannya membentuk dinding sinus dari cincin berserat, melewati lebih jauh ke flap dan membentuk lapisan sinusnya. Bagian lainnya membentuk dasar cincin berserat segitiga dan menjalin kardiomiosit. Cincin berserat memiliki bentuk segitiga pada penampang dan sebagian besar terdiri dari struktur kolagen, membran elastis di sepanjang permukaan ventrikelnya, dan pada tingkat lebih rendah (sekitar 10%), jaringan kondros. Jaringan yang membentuk bagian tengah cincin berserat masuk ke dalam penutup dan membentuk lapisan tengahnya. Daun memiliki struktur tiga lapis dan terdiri dari lapisan ventrikel, median dan sinus. Ketebalan daun maksimal di cincin berserat dan minimal di kubah. Di daerah nodul flap bulan sabit, ketebalan selempang meningkat lagi. Lapisan median yang rapuh, berbatasan dengan membran elastis dari lapisan ventrikel, menang.Pada dasar katup terdapat sejumlah besar arteriol, vena, dan kapiler yang menyediakan suplai darahnya. Batang komis terdiri dari tiga bagian: bagian melengkung yang memiliki struktur bubungan melengkung dan menjadi kelanjutannya, bagian berserat yang sebagian besar terdiri dari ikatan kolagen yang tidak terdeteksi yang dikepang oleh serat kolagen yang berbelit-belit, memiliki struktur yang mirip dengan cincin serat berserat, dan transisi dari pertama ke kedua.

Katup arteri pulmonalis dapat dianggap sebagai struktur komposit yang terdiri dari elemen kerangka dan cangkang kolagen yang kuat dan dominan (katup dan sinus) dengan sifat anisotropik. Katup arteri pulmonalis memiliki biomekanik yang sama dengan katup aorta.

Pengobatan penyakit katup paru-paru

Spesialis dari klinik swasta Israel Herzliya Medical Center telah mencapai hasil yang mengesankan dalam perawatan kelainan bawaan dan kelainan katup paru yang didapat. Ahli jantung terbaik negara yang telah menjalani magang di pusat-pusat terkemuka dunia untuk penelitian, diagnosis dan perawatan cacat jantung berkonsultasi dan berpraktik di rumah sakit.

Struktur dan fungsi katup paru

Katup arteri pulmonalis terdiri dari tiga katup semilunar seluler, yang diikat dengan alasnya ke cincin fibrosa yang mengelilingi pintu keluar dari ventrikel kanan jantung. Katup dirancang untuk mencegah aliran balik darah dari batang paru ke ventrikel kanan. Pada fase kontraksi jantung (sistol), peningkatan tekanan di ventrikel kanan menyebabkan defleksi selebaran katup ke arah arteri pulmonalis, dan darah dengan bebas memasuki sirkulasi paru. Pada fase istirahat (diastole) daun katup di bawah pengaruh tekanan tinggi di kolam batang paru-paru benar-benar menutupi outlet.

Penyakit katup paru

Ada beberapa jenis penyakit katup paru:

• Ketidakcukupan katup paru. Pada penyakit ini, kegagalan cusp semilunar untuk sepenuhnya menutup lubang menyebabkan aliran darah balik dari arteri pulmonalis ke ventrikel kanan. Kegagalan katup arteri pulmonalis menyebabkan penurunan volume darah yang memasuki paru-paru dan menyulitkan untuk mengisi ventrikel, menyebabkan kelebihan dan hipertrofi jantung kanan.
• Stenosis (penyempitan) katup paru. Pada stenosis, perubahan patologis katup dan cincin fibrosa menyempitkan lumen keluar dari ventrikel kanan, secara signifikan mengurangi volume aliran darah paru. Ventrikel kanan jantung dipaksa untuk terus-menerus mengatasi resistensi tinggi yang disebabkan oleh stenosis, yang dengan cepat menyebabkan hipertrofi, dan kemudian ke perubahan distrofik yang ireversibel. Stenosis dekompensasi arteri pulmonalis dimanifestasikan oleh gejala parah penurunan perfusi paru dan gagal jantung sisi kanan. Cacat ini sering dikombinasikan dengan malformasi jantung bawaan yang kompleks, seperti triad Fallot dan tetrad.
• Atresia arteri pulmonalis adalah penyakit jantung bawaan yang parah, ditandai dengan tidak adanya celah antara ventrikel kanan dan trunkus paru. Katup yang tertutup sepenuhnya mencegah darah memasuki paru-paru. Selama periode prenatal, karena tidak adanya respirasi paru janin, cacat ini tidak mengganggu perkembangan normal. Segera setelah kelahiran anak, atresia arteri pulmonalis mengarah ke kondisi kritis yang membutuhkan resusitasi intensif. Aliran darah paru pada defek ini dipertahankan oleh saluran arteri terbuka, yang throughputnya tidak memenuhi persyaratan organisme.

Penyebab penyakit katup paru

Di antara penyebab penyakit katup paru, penting untuk dicatat:

• Penyakit jantung bawaan yang disebabkan oleh mutasi genetik, serta paparan agen infeksi dan faktor teratogenik eksternal selama kehamilan
• Penyakit keturunan dari jaringan ikat yang mengarah ke perubahan di wilayah batang paru-paru dan anulus katup (sindrom Marfan)
• Komplikasi yang disebabkan oleh endokarditis rematik atau proses inflamasi endokardium yang bukan berasal dari rematik
• Konsekuensi dari penyakit yang menyebabkan dilatasi jantung kanan (peregangan cincin fibrosa dapat menyebabkan relatifnya ketidakcukupan katup arteri pulmonalis)
• Tumor jantung dan mediastinum
• Konsekuensi dari cedera dada

Gambaran klinis penyakit katup paru

Gejalanya tergantung pada jenis cacat, tingkat kerusakan katup, dan usia pasien. Gejala yang paling parah terjadi pada bayi baru lahir dengan atresia paru. Gagal jantung dan pernapasan yang parah mengancam kehidupan pasien muda di menit-menit pertama setelah kelahiran dan membutuhkan perawatan intensif. Stenosis terisolasi dan cacat kompleks dengan penyempitan jalan keluar ke arteri paru adalah cacat sianotik (atau "biru"), karena warna kulit yang khas. Sianosis disebabkan oleh berkurangnya aliran darah paru dan kurangnya oksigen di organ dan jaringan.

Selain tanda-tanda berkurangnya aliran darah paru, pasien dengan kelainan katup aorta menderita gagal jantung, gejalanya adalah:

• Napas sulit (sesak napas), yang terjadi dengan aktivitas fisik minimal, dan dalam bentuk parah penyakit bahkan saat istirahat
• Debar jantung (takikardia), sering disertai dengan gangguan irama jantung lainnya
• Edema pada ekstremitas bawah, dan pada kasus pelvis yang parah, perut, serta akumulasi cairan di rongga perut
• Pasien payudara mengalami kesulitan makan, penolakan makan, hipotropi
• Pada anak-anak, penyakit katup paru menyebabkan retardasi fisik yang nyata

Diagnosis penyakit katup paru

Diagnosis kelainan bawaan bawaan yang parah dilakukan segera setelah kelahiran anak. Bentuk insufisiensi katup ringan, serta patologi yang didapat, didiagnosis pada usia yang lebih matang dengan timbulnya gejala atau selama masa tindak lanjut. Tanda objektif khas dari cacat ini adalah bising, ditentukan oleh dokter selama auskultasi jantung. Untuk diagnosis akhir penyakit katup paru bawaan dan didapat, ahli jantung klinik Herzliya Medical Center menerapkan metode penelitian presisi tinggi, termasuk:

• Echocardiography - visualisasi jantung dengan pemindai ultrasound
• Radiografi dada untuk menilai ukuran jantung dan perubahan paru
• Kontras sinar-X sesuai dengan protokol penelitian pembuluh darah (angiografi), termasuk angiografi koroner
• Pengukuran tingkat oksigen dan tekanan di ruang jantung menggunakan kateterisasi minimal invasif
• Pulse Oximetry - Pemantauan saturasi oksigen darah non-invasif
• Studi elektrokardiografi (perekaman EKG real-time dan pemantauan denyut jantung jangka panjang). Rekaman potensi listrik jantung membantu ahli jantung untuk mendiagnosis kelainan iskemik, aritmia, dan hipertrofi miokard yang menyertai penyakit katup.
• Metode tomografi untuk mempelajari jantung (pencitraan resonansi magnetik dan komputasi)
• Pemindaian Perfusi Paru Isotop

Metode modern pengobatan penyakit katup paru

Pengobatan obat malformasi arteri paru ditujukan untuk mencegah perkembangan dan perkembangan gagal jantung. Bayi baru lahir dengan atresia arteri pulmonalis disuntik dengan obat-obatan yang mencegah penutupan saluran arteri sebelum operasi darurat. Perawatan bedah, dalam banyak kasus, dapat menormalkan hemodinamik dengan menghilangkan penyakit jantung.

Di klinik swasta "Herzliya Medical Center", operasi berikut dilakukan untuk kelainan katup paru:

• Tusukan perkutan dengan atresia arteri pulmonalis dengan pelebaran balon berikutnya. Prosedur ini dilakukan untuk mengembalikan perfusi paru pada bayi baru lahir.
• Perluasan balon stenosis, stenting dan penerapan teknik pemotongan silinder yang inovatif, memungkinkan tidak hanya untuk memperluas area yang menyempit, tetapi juga untuk menghilangkan jaringan fibrosa berlebih, yang menyebabkan kekambuhan stenosis
• Prosedur pelestarian organ untuk rekonstruksi katup yang rusak untuk mencegah perlunya penggantian
• Operasi jantung terbuka untuk mengembalikan patensi normal pada atresia dan stenosis batang paru
• Operasi penggantian katup paru. Katup biologis atau mekanis buatan sepenuhnya mengatasi fungsinya, memastikan pemulihan hemodinamik selama bertahun-tahun

Teknologi inovatif bedah jantung terbuka dan minimal invasif, diperkenalkan secara universal di rumah sakit Herzliya Medical Center, telah mengubah prognosis cacat jantung yang parah. Berkat kombinasi pengalaman ahli bedah, kondisi rawat inap yang sangat baik, perawatan pasca operasi yang sangat profesional dan terapi rehabilitasi intensif, kesempatan untuk menjalani gaya hidup penuh dan aktif telah dikembalikan kepada ribuan pasien dari seluruh dunia.