logo

Di mana sel-sel darah merah dihancurkan pada manusia

Hemolisis sel darah merah, atau kehancuran, dalam tubuh terjadi terus menerus, dan melengkapi siklus hidupnya, yang berlangsung selama 4 bulan. Proses dimana hal ini terjadi sesuai rencana, tidak diperhatikan oleh seseorang. Tetapi jika penghancuran pembawa oksigen dilakukan di bawah pengaruh faktor eksternal atau internal, hemolisis menjadi berbahaya bagi kesehatan. Untuk mencegahnya, penting untuk mengamati langkah-langkah pencegahan, dan untuk perawatan yang berhasil, untuk dengan cepat mengenali gejala karakteristik dan mencari tahu alasan mengapa patologi berkembang.

Kondisi apa ini

Proses ini terjadi di bawah aksi suatu zat - hemolisin, dalam bentuk antibodi atau racun bakteri. Sel darah merah mengalami kerusakan sebagai berikut:

  1. Di bawah pengaruh stimulus, eritrosit bertambah besar.
  2. Cangkang sel tidak mampu meregang, karena kemungkinan ini tidak khas.
  3. Pecahnya membran eritrosit, yang isinya jatuh ke dalam plasma darah.

Video menunjukkan proses dengan jelas.

Fitur dan bentuk

Hemolisis eritrosit terjadi dengan latar belakang gangguan produksi hemoglobin, kelebihan sel darah eritromisin, penyakit kuning fisiologis, defisiensi genetik eritrosit di mana mereka rentan terhadap kerusakan, serta gangguan autoimun ketika antibodi menunjukkan agresi pada sel darah mereka sendiri. Ini terjadi pada leukemia akut, myeloma dan systemic lupus erythematosus.

Berdasarkan situs pemecahan sel darah merah, hemolisis adalah:

  1. Intravaskular, di mana kerusakan terjadi selama sirkulasi darah, dan diamati pada autoimun dan hemolitik. anemia, setelah keracunan dengan racun hemolitik dan pada beberapa penyakit.
  2. Intraseluler. Terjadi pada selebaran makrofag dalam organ hematopoietik (limpa, hati, sumsum tulang), dan juga bertindak sebagai konsekuensi dari talasemia, makroferositosis herediter, sejenis anemia autoimun. Hati dan limpa membesar.
Hemolisis dapat diinduksi secara artifisial dalam percobaan laboratorium, serta di bawah pengaruh asam, infeksi, racun, zat yang mengandung unsur kimia berat, atau transfusi darah yang tidak tepat.

Mekanisme

Mekanisme hemolisis dalam tubuh terjadi sebagai berikut:

Anna Ponyaeva. Lulus dari Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) dan Residency in Clinical Laboratory Diagnostics (2014-2016). Ajukan pertanyaan >>

  1. Alami. Proses normal terjadi dalam tubuh terus menerus, dan merupakan hasil dari siklus hidup sel darah merah.
  2. Osmotik. Ini berkembang di lingkungan hipotonik, dan mungkin di hadapan zat yang secara destruktif mempengaruhi membran eritrosit.
  3. Termal. Muncul setelah terpapar suhu negatif pada darah, dan sel darah merah hancur dengan kristal es.
  4. Biologis. Terjadi ketika tubuh terpapar mikroba, serangga, racun biologis lainnya, atau setelah mencampurkan darah yang tidak kompatibel.
  5. Mekanis. Diamati setelah efek mekanis yang signifikan pada darah ketika dinding sel eritrosit rusak.

Penyebab dan gejala

Ada beberapa alasan mengapa hemolisis berkembang, tetapi berikut ini adalah yang paling umum:

  1. Penerimaan senyawa logam berat ke dalam darah.
  2. Keracunan asam arsenik atau asetat.
  3. Penyakit menular lama.
  4. Sepsis akut.
  5. Sindrom DIC.
  6. Luka bakar kimia atau panas.
  7. Mencampur darah yang tidak cocok untuk faktor Rh.

Seorang spesialis yang berpengalaman berkewajiban untuk mengetahui tidak hanya alasan mengapa hemolisis eritrosit berkembang, tetapi juga tanda-tanda karakteristik, karena pada tahap awal patologi tidak menunjukkan gejala dan hanya bermanifestasi selama tahap akut, yang berkembang dengan cepat. Secara klinis, ini dimanifestasikan sebagai berikut:

  1. Mual, muntah.
  2. Nyeri perut.
  3. Ubah warna kulit.

Pada hemolisis parah, seseorang mengalami kejang-kejang, kesadaran mengalami depresi, dan anemia selalu ada, termanifestasi secara eksternal dalam bentuk indisposisi, pucat pada kulit, dan sesak napas. Ciri obyektif adalah mendengarkan murmur sistolik di jantung. Kedua bentuk hemolisis ditandai oleh limpa yang membesar dan hati. Destruksi eritrosit intravaskular mengubah warna urin.

Dalam kasus subkompensasi, gejalanya menjadi kurang, anemia tidak ada atau tidak cukup diucapkan.

Hemolisis akut

Suatu kondisi akut yang terjadi selama hemolisis yang diucapkan disebut hemolisis akut. Ini berkembang dengan anemia hemolitik, patologi atau transfusi darah yang tidak kompatibel, di bawah aksi racun atau persiapan medis tertentu. Hal ini ditandai dengan meningkatnya anemia dengan cepat, peningkatan konsentrasi bilirubin bebas, leukositosis neutrofilik, retikulositosis, dll. Akibatnya, sejumlah besar eritrosit hancur dengan pelepasan hemoglobin.

Krisis dimulai dengan munculnya kelemahan, demam, mual dengan tersedak, nyeri dalam bentuk kontraksi di punggung bagian bawah dan perut, dispnea yang memburuk, takikardia, dan peningkatan suhu. Patologi parah ditandai dengan penurunan tajam dalam tekanan darah, perkembangan kolaps dan anuria.

Limpa hampir selalu meningkat, hati lebih jarang.

Anemia hemolitik

Sangat sering hemolisis dikaitkan dengan anemia hemolitik. Dalam keadaan ini, dekomposisi sel darah merah terjadi pada tingkat yang lebih cepat, setelah fraksi bilirubin tidak langsung dilepaskan. Dengan anemia, kehidupan sel darah merah berkurang, dan waktu kehancurannya berkurang. Jenis anemia ini dibagi menjadi 2 jenis:

  1. Bawaan, di mana prosesnya dimulai dengan kelainan membran eritrosit, pelanggaran rumus kimia hemoglobin dan defisiensi enzim.
  2. Diperoleh, yang menyebabkan racun, racun, dan antibodi.

Setiap anemia hemolitik dalam tubuh disertai dengan hepatosplenomegali, ikterus dan sindrom anemia. Spesies yang diperolehnya memiliki gejala berikut:

  1. Suhu tinggi
  2. Sakit perut.
  3. Pusing.
  4. Kulit kuning.
  5. Nyeri sendi
  6. Kelemahan
  7. Palpitasi.
Anemia toksik sering ditandai dengan kerusakan organ internal (ginjal, hati). Dengan anemia autoimun, pasien mengalami sensitivitas tinggi terhadap suhu rendah.

Bayi baru lahir

Hemolisis pada bayi baru lahir muncul pada jam-jam pertama setelah kelahiran. Alasan utama mengapa patologi berkembang adalah ketidakcocokan faktor Rh dan induknya. Kondisi ini ditandai oleh anemia, ikterus dan edema berat. Dalam kasus seperti itu, dokter sering mendeteksi penyakit kuning, yang bisa berakibat fatal. Ini menyebabkan pelepasan bilirubin dalam plasma darah.

Setelah itu, anak merasa jauh lebih buruk, yang dimanifestasikan dalam kurangnya nafsu makan, kelemahan, kram anggota badan. Pada ikterus yang parah, edema kulit dan subkutan yang signifikan, anemia, terjadi peningkatan ukuran limpa dan hati. Bentuk cahaya ditandai oleh aliran yang cukup mudah tanpa penyimpangan khusus.

Diagnostik

Seorang dokter dengan dugaan hemolisis patologis dirawat jika seseorang memiliki gejala-gejala berikut:

  1. Jumlah urin berkurang.
  2. Kulit pucat, kelemahan dan gejala anemia lainnya, terutama dengan kekuatannya.
  3. Warna urin berwarna coklat atau merah (berwarna teh).

Dokter memulai pemeriksaan setelah pertanyaan-pertanyaan berikut:

  1. Kapan dan gejala hemolisis yang diamati?
  2. Apakah pasien sebelumnya mengalami anemia hemolitik atau defisiensi G6PD.
  3. Apakah orang tersebut memiliki kerabat dengan riwayat kelainan hemoglobin?

Tes skrining akan membutuhkan:

  1. Analisis umum dan kimia darah.
  2. Tes Coombs (menentukan antibodi eritrosit yang tidak lengkap terhadap faktor Rh untuk uji ketidakcocokan Rh dari darah ibu dan janin).
  3. CT scan atau USG perut atau ginjal.
Metode utama untuk mendiagnosis patologi adalah laboratorium. Peningkatan kadar bilirubin, urobilin, stercobilin akan ditunjukkan pada hemolisis sel dalam hasil tes darah. Pada intravaskular - hemoglobin dalam sampel urin, hemoglobinemia, hemosiderinuria.

Perawatan

Perawatan untuk hemolisis adalah untuk menghilangkan penyebab penyakit dan gejala-gejala tidak menyenangkan yang terkait. Dimungkinkan untuk menggunakan obat imunosupresif yang menekan sistem kekebalan tubuh, glukokortikosteroid (dengan berbagai otoimun), serta terapi penggantian (transfusi sel darah merah dan komponen darah). Dengan hemoglobin jatuh ke batas kritis, terapi yang paling efektif adalah transfusi sel darah merah. Dengan pengobatan konservatif yang tidak efektif, limpa dihilangkan.

Pencegahan

Terapi vitamin dan fisioterapi memberikan perlindungan tambahan, terutama jika bekerja atau hidup dikaitkan dengan kondisi berbahaya. Dengan gejala karakteristik sekecil apa pun dan alasan yang tidak diketahui mengapa hemolisis terjadi, penting untuk mengembalikan tubuh ke normal secepat mungkin.

Keadaan hemolisis patologis berbahaya bagi kesehatan manusia, dan membutuhkan perawatan medis darurat dengan pemantauan pasien selama seluruh periode perawatan. Keunikannya adalah bahwa pada tahap awal penyakit ini hampir tidak memiliki gejala, dan pada tahap terakhir penyakit ini berkembang terlalu cepat. Untuk mencegah kondisi seperti itu, dianjurkan untuk mengamati langkah-langkah pencegahan, dan untuk keluarga ketika merencanakan kehamilan perlu untuk berkonsultasi dengan spesialis tentang pembentukan faktor Rh pada anak dan kompatibilitasnya dengan darah ibu.

Sel darah merah manusia dihancurkan di

Microspherocytes, ovalocytes memiliki ketahanan mekanik dan osmotik yang rendah. Eritrosit yang membengkak menggumpal dan hampir tidak melewati sinusoid vena limpa, di mana mereka berlama-lama dan menjalani lisis dan fagositosis.

Hemolisis intravaskular adalah kerusakan fisiologis sel darah merah langsung dalam aliran darah. Ini menyumbang sekitar 10% dari semua sel hemolisis. Jumlah eritrosit yang hancur ini sesuai dengan 1 hingga 4 mg hemoglobin bebas (ferrohemoglobin, di mana Fe 2+) dalam 100 ml plasma darah. Hemoglobin dilepaskan dalam pembuluh darah sebagai akibat hemolisis yang terikat dalam darah dengan protein plasma, haptoglobin (hapto, saya "mengikat" dalam bahasa Yunani), yang mengacu pada α2-globulin. Kompleks hemoglobin-haptoglobin yang dihasilkan memiliki Mm 140 hingga 320 kDa, sedangkan filter glomerulus ginjal melewati molekul Mm kurang dari 70 kDa. Kompleks diserap oleh RES dan dihancurkan oleh sel-selnya.

Kemampuan haptoglobin untuk mengikat hemoglobin mencegah eliminasi ekstrarenalnya. Kapasitas pengikatan hemoglobin haptoglobin adalah 100 mg dalam 100 ml darah (100 mg%). Kelebihan cadangan kapasitas pengikatan hemoglobin haptoglobin (pada konsentrasi hemoglobin 120-125 g / l) atau penurunan kadar darah disertai dengan pelepasan hemoglobin melalui ginjal dengan urin. Ini adalah kasus dengan hemolisis intravaskular masif.

Ketika memasuki tubulus ginjal, hemoglobin diserap oleh sel-sel epitel ginjal. Hemoglobin yang diserap kembali oleh epitel tubulus ginjal dihancurkan di tempat untuk membentuk feritin dan hemosiderin. Ada hemosiderosis tubulus ginjal. Sel-sel epitel tubulus ginjal, sarat dengan hemosiderin, dieksfoliasi dan diekskresikan dalam urin. Dengan hemoglobinemia melebihi 125-135 mg dalam 100 ml darah, reabsorpsi tubular tidak mencukupi dan hemoglobin bebas muncul dalam urin.

Tidak ada hubungan yang jelas antara tingkat hemoglobinemia dan penampilan hemoglobinuria. Dengan hemoglobinemia persisten, hemoglobinuria dapat terjadi dengan jumlah hemoglobin plasma bebas yang lebih rendah. Mengurangi konsentrasi haptoglobin dalam darah, yang dimungkinkan dengan hemolisis yang berkepanjangan akibat konsumsinya, dapat menyebabkan hemoglobinuria dan hemosiderinuria pada konsentrasi yang lebih rendah dari hemoglobin bebas dalam darah. Dengan hemoglobinemia tinggi, sebagian hemoglobin teroksidasi menjadi methemoglobin (ferryhemoglobin). Kemungkinan disintegrasi hemoglobin dalam plasma ke subjek dan globin. Dalam hal ini, heme terikat oleh albumin atau protein plasma spesifik, hemopexin. Kompleks kemudian, seperti hemoglobin-haptoglobin, menjalani fagositosis. Stroma eritrosit diserap dan dihancurkan oleh makrofag limpa atau ditahan di kapiler ujung pembuluh perifer.

Tanda-tanda laboratorium hemolisis intravaskular:

Hemolisis intravaskular abnormal dapat terjadi dengan toksik, mekanis, radiasi, infeksi, imun, dan kerusakan autoimun pada membran eritrosit, defisiensi vitamin, parasit darah. Peningkatan hemolisis intravaskular diamati dengan hemoglobinuria malam paroksismal, enzymopatii eritrosit, parasitosis, khususnya, malaria, anemia hemolitik autoimun yang didapat, komplikasi pasca transfusi, inkompatibilitas kerusakan hati parenkim, kehamilan dan penyakit lainnya.

Di mana eritrosit dihancurkan?

✓ Artikel diverifikasi oleh dokter

Hemolisis - ini adalah bagaimana proses penghancuran sel darah merah ditentukan dalam pengobatan. Ini adalah fenomena permanen, yang ditandai dengan selesainya siklus hidup sel darah merah, yang berlangsung sekitar empat bulan. Kehancuran terencana transporter oksigen tidak menunjukkan gejala, namun, jika hemolisis terjadi di bawah pengaruh faktor-faktor tertentu dan merupakan proses yang dipaksakan, maka kondisi patologis seperti itu bisa berbahaya tidak hanya untuk kesehatan, tetapi juga untuk kehidupan secara umum. Untuk mencegah patologi, seseorang harus mematuhi langkah-langkah pencegahan, dan jika terjadi, untuk segera mengetahui gejala dan penyebab penyakit, dan yang paling penting, memiliki pemahaman tentang di mana proses penghancuran sel darah merah terjadi.

Di mana eritrosit dihancurkan?

Karakteristik proses

Selama hemolisis, sel-sel darah merah rusak, yang mengarah ke pelepasan hemoglobin ke dalam plasma. Akibatnya, ada perubahan eksternal dalam darah - menjadi lebih merah, tetapi jauh lebih transparan.

Kerusakan terjadi karena terpapar racun bakteri atau antibodi. Proses penghancuran sel darah merah terjadi sebagai berikut:

  1. Stimulus tertentu dapat mempengaruhi sel darah merah, menghasilkan peningkatan ukurannya.
  2. Sel-sel sel darah merah tidak memiliki elastisitas, oleh karena itu mereka tidak dimaksudkan untuk melakukan peregangan.
  3. Eritrosit yang membesar pecah, dan semua isinya memasuki plasma.

Untuk melihat dengan jelas bagaimana proses penghancurannya, video harus ditinjau.

Hemolisis Sel Darah Merah

Fitur hemolisis

Proses penghancuran diaktifkan karena alasan berikut:

  • inferioritas genetik sel;
  • lupus;
  • cacat autoimun;
  • reaksi agresif antibodi terhadap sel mereka;
  • leukemia akut;
  • penyakit kuning;
  • jumlah sel eritromisin yang berlebihan;
  • myeloma.

Jenis-jenis hemolisis

Penghancuran sel darah merah terjadi akibat anemia, keracunan oleh gas hemolitik, penyakit autoimun. Terjadi langsung saat sirkulasi darah.

Perhatian! Proses penghancuran sel darah merah dapat disebabkan oleh cara buatan di bawah pengaruh racun, operasi transfusi darah yang dilakukan secara tidak benar, sebagai akibat dari pengaruh asam tertentu.

Situs penghancuran sel darah merah

Jika kita mempertimbangkan proses alami hemolisis, sebagai akibat penuaan sel darah merah, elastisitasnya hilang dan mereka hancur di dalam pembuluh. Proses ini didefinisikan sebagai hemolisis intravaskular. Proses hemolisis intraseluler melibatkan penghancuran sel-sel hati Kupffer di dalamnya. Dengan demikian, hingga 90% dari sel darah merah tua (mengandung hingga tujuh gram hemoglobin) dapat runtuh dalam satu hari. 10% sisanya dihancurkan di dalam pembuluh, sebagai akibatnya haptoglobin terbentuk dalam plasma.

Mekanisme hemolisis

Proses penghancuran sel darah merah dalam tubuh dapat terjadi dalam beberapa cara.

Ini adalah proses alami yang berkelanjutan, yang merupakan fenomena yang sangat normal, yang merupakan karakteristik untuk penyelesaian siklus hidup transporter oksigen.

Perkembangan proses terjadi dalam lingkungan hipotonik di bawah pengaruh zat yang memiliki efek negatif langsung pada membran sel

Ketika kondisi muncul dengan efek suhu pada darah, eritrosit mulai hancur

Racun biologis atau transfusi darah yang tidak tepat dapat memiliki efek negatif pada sel darah merah.

Pembentukan dan penghancuran sel darah merah

Akar penyebab dan gejala

Dalam dunia kedokteran, ada beberapa alasan mengapa proses destruktif sel darah merah dapat diaktifkan, yang utamanya menyiratkan:

  • jika senyawa logam berat memasuki darah;
  • ketika seseorang diracuni arsenik;
  • bila terpapar ke tubuh asam asetat;
  • untuk penyakit kronis;
  • pada sepsis akut;
  • jika DIC berkembang;
  • sebagai konsekuensi dari luka bakar yang parah;
  • dengan faktor rhesus yang tidak cocok ketika darah bercampur selama transfusi.

Apa itu sel darah merah

Tahap awal hemolisis sama sekali tidak ditandai oleh apa pun, sehingga spesialis harus menentukan proses patologis. Manifestasi yang terlihat oleh pasien terjadi selama tahap akut. Selama tahap ini terjadi sangat cepat, oleh karena itu perlu bereaksi dalam waktu. Karakteristik klinis dari proses penghancuran eritrosit dimanifestasikan sebagai berikut:

  1. Ada perasaan mual, yang sering berakhir dengan muntah.
  2. Nyeri di perut.
  3. Ubah warna kulit.

Umur sel darah merah

Jika bentuk yang rumit dimanifestasikan, maka pasien mungkin mengalami kejang-kejang, malaise parah, pucat, sesak napas. Hasil tes menunjukkan anemia. Ciri obyektif dari keadaan ini ditandai dengan munculnya suara di hati. Dalam hal ini, salah satu tanda yang paling nyata dari kerusakan sel darah merah adalah organ yang membesar (misalnya, limpa).

Perhatikan! Jika pandangan hemolisis intravaskular terjadi, tanda tambahan akan berupa perubahan indeks warna urin.

Penghancuran eritrosit dalam bentuk akut

Manifestasi akut dari kondisi patologis didefinisikan sebagai hemolisis akut. Terjadi proses patologis pada latar belakang anemia, ketidakcocokan darah selama transfusi, di bawah pengaruh zat beracun. Berbeda dengan anemia yang berkembang cepat dan peningkatan konsentrasi bilirubin yang signifikan. Sebagai hasil dari hemolisis akut, sejumlah besar sel darah merah dihancurkan dengan pelepasan hemoglobin.

Krisis terjadi ketika pasien memiliki gejala berikut:

  • orang tersebut demam;
  • mual terjadi, yang disertai dengan tersedak;
  • suhu naik;
  • sesak napas menjadi diperburuk;
  • sindrom nyeri dalam bentuk kontraksi yang menyakitkan di perut dan punggung bawah;
  • takikardia.

Bentuk yang lebih parah menyebabkan perkembangan anuria, dan sebelum itu, penurunan tekanan darah yang signifikan.

Ini penting! Selama periode akut, peningkatan signifikan pada limpa akan diamati.

Anemia hemolitik dan proses hemolisis

Hemolisis intravaskular dan intraseluler

Dalam kebanyakan kasus, konsep-konsep ini saling terkait. Hal ini dijelaskan oleh fakta bahwa dengan anemia hemolitik terdapat kerusakan instan sel darah merah dengan pelepasan bilirubin. Ketika seseorang menderita anemia, siklus hidup transporter oksigen berkurang dan mempercepat proses tindakan destruktif mereka.

Ada dua jenis anemia:

  1. Bawaan Seseorang dilahirkan dengan struktur membran eritrosit abnormal atau dengan formula hemoglobin yang tidak teratur.
  2. Diakuisisi. Ini terjadi sebagai konsekuensi dari paparan zat beracun.

Jika patologi memiliki karakter yang didapat, maka timbul gejala berikut:

  • suhunya naik tajam;
  • sakit di perut;
  • integumen menjadi kuning;
  • pusing;
  • sindrom nyeri pada sendi;
  • merasa lemah;
  • jantung berdebar.

Tolong! Dengan bentuk anemia beracun, salah satu organ dalam menderita - itu adalah hati atau salah satu ginjal. Bentuk autoimun ditandai oleh hipersensitivitas terhadap suhu yang terlalu rendah.

Proses pemecahan sel darah merah pada bayi baru lahir

Sudah di jam-jam pertama kehidupan, bayi mungkin mengalami proses pemecahan sel darah merah. Akar penyebab patologi ini adalah negativitas faktor Rh dengan faktor ibu. Kondisi ini disertai dengan menguningnya kulit, anemia dan pembengkakan. Bahaya dari kondisi patologis seperti ini adalah kematian, karena jumlah bilirubin yang berlebihan dilepaskan ke dalam plasma darah.

Bayi-bayi itu terganggu oleh kejang-kejang, keengganan untuk mengambil payudara, keadaan lesu. Jika ada bentuk penyakit yang rumit, maka pada kulit akan ditandai pembengkakan, serta peningkatan di hati.

Perhatian! Metode pengobatan modern mengurangi risiko penyakit kuning hingga minimum dan mencegah komplikasi dalam bentuk keterlambatan perkembangan.

Struktur dan fungsi sel darah merah dapat ditemukan dalam video.

Sel darah merah manusia dihancurkan di
a limpa
b. sumsum tulang merah
masuk sumsum tulang kuning
hati
d. perut

Hemat waktu dan jangan melihat iklan dengan Knowledge Plus

Hemat waktu dan jangan melihat iklan dengan Knowledge Plus

Jawabannya

Jawabannya diberikan

veraavant2503

Hubungkan Knowledge Plus untuk mengakses semua jawaban. Dengan cepat, tanpa iklan dan istirahat!

Jangan lewatkan yang penting - hubungkan Knowledge Plus untuk melihat jawabannya sekarang.

Tonton video untuk mengakses jawabannya

Oh tidak!
Tampilan Tanggapan Sudah Berakhir

Hubungkan Knowledge Plus untuk mengakses semua jawaban. Dengan cepat, tanpa iklan dan istirahat!

Jangan lewatkan yang penting - hubungkan Knowledge Plus untuk melihat jawabannya sekarang.

Apa fungsi dari sel darah merah, berapa banyak yang hidup dan di mana mereka dihancurkan

Sel darah merah - salah satu elemen darah yang sangat penting. Oksigenasi organ (O2) dan penghilangan karbon dioksida (CO2) - fungsi utama dari unsur-unsur yang terbentuk dari cairan darah.

Sifat signifikan dan lainnya dari sel darah. Mengetahui apa itu sel darah merah, berapa banyak yang hidup, di mana mereka dihancurkan, dan data lainnya, memungkinkan seseorang untuk memantau kesehatannya dan memperbaikinya tepat waktu.

Definisi umum sel darah merah

Jika Anda melihat darah di bawah mikroskop elektron pemindaian, Anda dapat melihat bentuk dan ukuran sel darah merah.

Darah manusia di bawah mikroskop

Sel sehat (utuh) adalah piringan kecil (7-8 mikron), cekung di kedua sisi. Mereka juga disebut sel darah merah.

Jumlah eritrosit dalam cairan darah melebihi tingkat sel darah putih dan trombosit. Dalam satu tetes darah manusia ada sekitar 100 juta sel ini.

Eritrosit dewasa dilapisi. Tidak memiliki nukleus dan organel, kecuali sitoskeleton. Bagian dalam sel diisi dengan cairan pekat (sitoplasma). Ini jenuh dengan pigmen hemoglobin.

Komposisi kimiawi sel, selain hemoglobin, meliputi:

Hemoglobin adalah protein yang terdiri dari heme dan globin. Heme mengandung atom besi. Zat besi dalam hemoglobin, pengikatan oksigen di paru-paru, menodai darah dengan warna merah terang. Menjadi gelap ketika oksigen dilepaskan dalam jaringan.

Tubuh darah memiliki permukaan yang besar karena bentuknya. Permukaan sel yang meningkat meningkatkan pertukaran gas.

Sel darah merah elastis. Ukuran dan fleksibilitas sel darah merah yang sangat kecil memungkinkannya untuk dengan mudah melewati pembuluh darah terkecil - kapiler (2-3 mikron).

Berapa banyak sel darah merah yang hidup

Kehidupan sel darah merah adalah 120 hari. Selama ini mereka melakukan semua fungsinya. Lalu runtuh. Tempat kepunahan adalah hati, limpa.

Sel darah merah terurai lebih cepat jika bentuknya berubah. Ketika benjolan muncul di dalamnya, echinocytes terbentuk, dan depresi membentuk stomatocytes. Poikilocytosis (perubahan bentuk) menyebabkan sel-sel mati. Patologi bentuk disk muncul dari kerusakan sitoskeleton.

Video - fungsi darah. Sel darah merah

Di mana dan bagaimana terbentuk

Jalur vital sel darah merah dimulai di sumsum tulang merah dari semua tulang manusia (hingga usia lima tahun).

Pada orang dewasa, setelah 20 tahun, sel darah merah diproduksi di:

  • Tulang belakang;
  • Grudina;
  • Tulang rusuk;
  • Ilium.
Di mana sel-sel darah merah terbentuk

Pembentukannya terjadi di bawah pengaruh erythropoietin - hormon ginjal.

Dengan bertambahnya usia, erythropoiesis, yaitu, proses pembentukan sel darah merah, berkurang.

Pembentukan sel darah dimulai dengan proeritroblast. Sebagai hasil dari beberapa pembelahan, sel-sel dewasa dibuat.

Dari unit yang membentuk koloni, eritrosit melewati langkah-langkah berikut:

  1. Erythroblast.
  2. Pronormotsit.
  3. Normoblast dari berbagai jenis.
  4. Retikulosit.
  5. Normosit.

Sel asli memiliki nukleus, yang pertama menjadi lebih kecil, dan kemudian meninggalkan sel sama sekali. Sitoplasma secara bertahap diisi dengan hemoglobin.

Jika retikulosit ada dalam darah bersama dengan sel darah merah yang matang, ini normal. Jenis sel darah merah sebelumnya dalam darah menunjukkan patologi.

Fungsi eritrosit

Sel darah merah menyadari tujuan utama mereka dalam tubuh - mereka adalah pembawa gas pernapasan - oksigen dan karbon dioksida.

Proses ini dilakukan dalam urutan tertentu:

  1. Cakram bebas nuklir, terdiri dari darah yang bergerak melalui pembuluh darah, memasuki paru-paru.
  2. Di paru-paru, hemoglobin dari eritrosit, khususnya atom-atom besinya, menyerap oksigen, berubah menjadi oksihemoglobin.
  3. Darah teroksigenasi di bawah aksi jantung dan arteri melalui kapiler menembus ke semua organ.
  4. Oksigen ditransfer ke besi, terlepas dari oksihemoglobin, memasuki sel-sel yang mengalami kekurangan oksigen.
  5. Hemoglobin yang hancur (deoxyhemoglobin) diisi dengan karbon dioksida, dikonversi menjadi karbohidrat.
  6. Hemoglobin yang dikombinasikan dengan karbon dioksida membawa CO2 di paru-paru. Di pembuluh paru-paru, karbon dioksida dibelah, lalu dikeluarkan.

Selain pertukaran gas, elemen berbentuk melakukan fungsi lain:

    Menyerap, mentransfer antibodi, asam amino, enzim;

Eritrosit manusia

  • Mengangkut zat berbahaya (racun), beberapa obat;
  • Sejumlah faktor eritrosit terlibat dalam stimulasi dan obstruksi pembekuan darah (hemocoagulation);
  • Mereka terutama bertanggung jawab untuk viskositas darah - ia meningkat dengan peningkatan jumlah eritrosit dan menurun dengan penurunannya;
  • Berpartisipasi dalam menjaga keseimbangan asam-basa melalui sistem buffer hemoglobin.
  • Eritrosit dan golongan darah

    Biasanya, setiap sel darah merah dalam aliran darah adalah sel yang bergerak. Dengan peningkatan pH darah dan faktor negatif lainnya, terjadi perekatan sel darah merah. Ikatan mereka disebut aglutinasi.

    Reaksi semacam itu mungkin dan sangat berbahaya dengan transfusi darah dari satu orang ke orang lain. Untuk mencegah sel darah merah saling menempel dalam kasus ini, Anda perlu mengetahui jenis darah pasien dan donornya.

    Reaksi aglutinasi membentuk dasar untuk pembagian darah manusia menjadi empat kelompok. Mereka berbeda satu sama lain dalam kombinasi aglutinogen dan aglutinin.

    Tabel berikut akan memperkenalkan fitur dari masing-masing golongan darah:

    Anemia sel sabit. Penyebab, gejala, diagnosis dan pengobatan patologi

    Situs ini menyediakan informasi latar belakang. Diagnosis dan pengobatan penyakit yang adekuat dimungkinkan di bawah pengawasan dokter yang teliti.

    Anemia sel sabit adalah penyakit keturunan sistem darah, ditandai dengan cacat genetik, yang menghasilkan pembentukan rantai hemoglobin normal dalam eritrosit. Hemoglobin anomali yang dihasilkan dari ini berbeda dalam sifat elektrofisiologisnya dari hemoglobin orang sehat, sebagai akibatnya sel-sel darah merah itu sendiri berubah, memperoleh bentuk memanjang, menyerupai sabit di bawah mikroskop (karena itulah nama penyakit).


    Anemia sel sabit (CAS) adalah bentuk hemoglobinopati herediter yang paling parah (kelainan yang ditentukan secara genetik dari struktur hemoglobin). Eritrosit berbentuk sabit dengan cepat memburuk di dalam tubuh, dan juga menyumbat banyak pembuluh darah di seluruh tubuh, yang dapat menyebabkan komplikasi serius dan bahkan kematian.

    Gangguan darah ini tersebar luas di negara-negara Afrika dan sering menjadi penyebab kematian bagi orang-orang dari ras Negroid. Ini disebabkan oleh meluasnya malaria di wilayah tersebut (penyakit menular yang memengaruhi eritrosit manusia). Karena migrasi populasi dan pencampuran kelompok etnis saat ini, jenis anemia ini dapat terjadi pada orang dari ras apa pun di berbagai wilayah di dunia. Pria dan wanita sering sakit sama.

    Fakta menarik

    • Penyebutan anemia sel sabit yang pertama kali didokumentasikan sejak tahun 1846.
    • Sekitar 0,5% dari populasi dunia adalah pembawa anemia sel sabit yang sehat.
    • Kedua pasien dengan anemia sel sabit dan pembawa gen mutan yang asimptomatik sebenarnya kebal terhadap malaria. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa agen penyebab malaria (Plasmodium malaria) hanya dapat menginfeksi sel darah merah normal.
    • Saat ini, anemia sel sabit dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat disembuhkan, tetapi dengan perawatan yang memadai, orang yang sakit dapat hidup sampai usia lanjut dan memiliki anak.

    Apa itu sel darah merah?

    Struktur Eritrosit

    Apa itu hemoglobin?

    Ruang dalam eritrosit hampir sepenuhnya diisi dengan hemoglobin - kompleks pigmen protein khusus yang terdiri dari protein globin dan elemen yang mengandung zat besi - heme. Hemoglobin memainkan peran utama dalam pengangkutan gas dalam tubuh.

    Setiap sel darah merah mengandung, rata-rata, 30 pikogram (pg) hemoglobin, yang sesuai dengan 300 juta molekul zat yang diberikan. Molekul hemoglobin terdiri dari dua rantai protein globin alfa (a1 dan a2) dan dua beta (b1 dan b2), yang dibentuk dengan menggabungkan banyak asam amino (komponen struktural protein) dalam urutan yang ditentukan secara ketat. Di setiap rantai globin ada molekul heme, yang termasuk atom besi.

    Pembentukan rantai globin diprogram secara genetik dan dikendalikan oleh gen yang terletak pada kromosom yang berbeda. Secara total, tubuh manusia memiliki 23 pasang kromosom, yang masing-masing merupakan molekul DNA yang panjang dan kompak (asam deoksiribonukleat), yang mencakup sejumlah besar gen. Aktivasi selektif dari suatu gen mengarah pada sintesis protein intraseluler tertentu, yang pada akhirnya menentukan struktur dan fungsi setiap sel dalam tubuh.

    Empat gen dengan 16 pasang kromosom bertanggung jawab untuk sintesis rantai a-globin (seorang anak menerima 2 gen dari masing-masing orangtua, dan sintesis dari setiap rantai dikendalikan oleh dua gen). Pada saat yang sama, sintesis rantai-b dikendalikan hanya oleh dua gen yang terletak pada pasangan ke-11 kromosom (masing-masing gen bertanggung jawab untuk sintesis satu rantai). Heme melekat pada setiap rantai globin yang terbentuk, sebagai akibatnya molekul hemoglobin lengkap terbentuk.

    Penting untuk dicatat bahwa selain rantai alfa dan rantai beta, rantai globin lainnya (delta, gamma, sigma) dapat terbentuk di eritrosit. Kombinasi mereka mengarah pada pembentukan berbagai jenis hemoglobin, yang khas untuk periode perkembangan manusia tertentu.

    Dalam tubuh manusia ditentukan oleh:

    • HbA. Hemoglobin normal terdiri dari dua alfa dan dua rantai beta. Biasanya, bentuk ini lebih dari 95% hemoglobin dewasa.
    • HbA2. Sebagian kecil, biasanya merupakan tidak lebih dari 2% dari total hemoglobin orang dewasa. Terdiri dari dua rantai sigma alfa dan dua globin.
    • HbF (hemoglobin janin). Bentuk ini terdiri dari dua alfa dan dua rantai gamma dan berlaku selama periode perkembangan intrauterin janin. Ini memiliki afinitas yang bagus untuk oksigen, yang memastikan respirasi jaringan bayi selama periode kelahiran (ketika pasokan oksigen dari tubuh ibu terbatas). Pada orang dewasa, proporsi HbF tidak melebihi 1-1,5% dan terjadi pada 1–5% eritrosit.
    • HbU (hemoglobin janin). Ini mulai terbentuk dalam sel darah merah mulai 2 minggu setelah pembuahan dan sepenuhnya digantikan oleh hemoglobin janin setelah timbulnya pembentukan darah di hati.

    Fungsi sel darah merah

    Fungsi transportasi sel darah merah karena adanya atom besi dalam komposisi hemoglobin. Ketika melewati kapiler paru, zat besi menempelkan molekul oksigen ke dirinya sendiri dan memindahkannya ke semua jaringan tubuh, tempat pemisahan oksigen dari hemoglobin dan transfernya ke sel-sel berbagai organ terjadi. Dalam sel hidup, oksigen berpartisipasi dalam respirasi seluler, dan produk sampingan dari proses ini adalah karbon dioksida, yang dilepaskan dari sel dan juga berikatan dengan hemoglobin.

    Ketika melewati kembali kapiler paru, karbon dioksida terputus dari hemoglobin dan dilepaskan dari tubuh dengan udara yang dihembuskan, dan molekul oksigen baru melekat pada kelenjar yang dilepaskan.

    Di mana eritrosit terbentuk?

    Pembentukan eritrosit (erythropoiesis) pertama kali diamati pada hari ke 19 perkembangan embrionik dalam kantung kuning telur (komponen struktural khusus dari embrio). Ketika tubuh manusia tumbuh dan berkembang, pembentukan darah terjadi di berbagai organ. Mulai dari minggu ke-6 perkembangan intrauterin, situs utama pembentukan eritrosit adalah hati dan limpa, dan pada 4 bulan, fokus pertama pembentukan darah di sumsum tulang merah (CCM) muncul.

    Sumsum tulang merah adalah kumpulan sel induk hematopoietik yang terletak di rongga tulang tubuh. Sebagian besar zat CMC ditemukan di tulang sepon (panggul, tengkorak, tulang belakang), serta tulang tubular panjang (bahu dan lengan bawah, paha dan tibia). Secara bertahap, proporsi darah dalam CMC meningkat. Setelah bayi lahir, fungsi hematopoietik hati dan limpa terhambat, dan sumsum tulang menjadi satu-satunya tempat untuk pembentukan eritrosit dan sel darah lainnya - trombosit, pembekuan darah, dan leukosit, yang melakukan fungsi perlindungan.

    Bagaimana sel darah merah terbentuk?

    Semua sel darah terbentuk dari apa yang disebut sel batang, yang muncul dalam tubuh janin pada tahap awal perkembangan embrionik dalam jumlah kecil. Sel-sel ini secara praktis dianggap abadi dan unik. Mereka mengandung nukleus di mana DNA berada, serta banyak komponen struktural lainnya (organoid) yang diperlukan untuk pertumbuhan dan reproduksi.

    Segera setelah pembentukan, sel induk mulai membelah (berkembang biak), dengan hasil bahwa banyak klonnya muncul, yang menimbulkan sel darah lain.

    Dari sel induk terbentuk:

    • Myelopoiesis sel prekursor. Sel ini mirip dengan batang, tetapi memiliki lebih sedikit potensi untuk diferensiasi (perolehan fungsi spesifik). Di bawah pengaruh berbagai faktor pengatur, ia dapat mulai membelah, dengan hilangnya nukleus dan sebagian besar organoid secara bertahap, dan hasil dari proses yang dijelaskan adalah pembentukan sel darah merah, trombosit atau sel darah putih.
    • Limfopoiesis sel prekursor. Sel ini bahkan memiliki kemampuan yang lebih rendah untuk berdiferensiasi. Limfosit terbentuk darinya (sejenis leukosit).
    Proses diferensiasi (transformasi) sel progenitor myelopoiesis menjadi eritrosit dirangsang oleh zat biologis khusus, erythropoietin. Diekskresikan oleh ginjal jika jaringan tubuh mulai kekurangan oksigen. Erythropoietin meningkatkan pembentukan sel darah merah di sumsum tulang merah, jumlah mereka dalam darah meningkat, yang meningkatkan pengiriman oksigen ke jaringan dan organ.

    Erythropoiesis di sumsum tulang merah berlangsung sekitar 4 sampai 6 hari, setelah itu retikulosit (bentuk eritrosit muda) dilepaskan ke aliran darah, yang sepenuhnya matang dalam waktu 24 jam, berubah menjadi eritrosit normal yang mampu melakukan fungsi transportasi.

    Bagaimana sel darah merah dihancurkan?

    Umur rata-rata sel darah merah normal adalah 100 - 120 hari. Selama ini mereka bersirkulasi dalam darah, terus berubah dan berubah bentuk ketika melewati kapiler organ dan jaringan. Dengan bertambahnya usia, sifat plastik sel darah merah berkurang, mereka menjadi lebih bulat dan kehilangan kemampuan untuk berubah bentuk.

    Biasanya, sebagian kecil sel darah merah dihancurkan di sumsum tulang merah, di hati atau langsung dalam aliran darah, tetapi sebagian besar sel darah merah yang menua dihancurkan di limpa. Jaringan organ ini diwakili oleh banyak kapiler sinusoidal dengan celah sempit di dindingnya. Sel darah merah normal dengan mudah melewati mereka, dan kemudian kembali ke aliran darah. Eritrosit yang lebih tua lebih sedikit plastik, akibatnya mereka tersangkut di sinusoid limpa dan dihancurkan oleh sel-sel khusus organ ini (makrofag). Selain itu, sel darah merah dengan struktur yang rusak (seperti pada anemia sel sabit) atau terinfeksi berbagai virus atau mikroorganisme dapat ditarik dari peredaran dan perusakan darah.

    Sebagai hasil dari penghancuran sel darah merah, pigmen kuning - bilirubin (tidak langsung, tidak terikat) terbentuk dan dilepaskan ke dalam aliran darah. Zat ini tidak larut dalam air. Ini ditransfer ke aliran darah dalam sel-sel hati, di mana ia mengikat asam glukuronat - bilirubin yang terkait, atau langsung terbentuk, yang termasuk dalam komposisi empedu dan diekskresikan dalam tinja. Sebagian diserap di usus dan diekskresikan dalam urin, membuatnya berwarna kekuningan.

    Zat yang mengandung heme juga dilepaskan ke aliran darah ketika sel darah merah dihancurkan. Dalam bentuk bebasnya, zat besi beracun bagi tubuh, sehingga dengan cepat mengikat protein plasma khusus, transferrin. Transferrin memindahkan zat besi ke sumsum tulang merah, di mana ia kembali digunakan untuk mensintesis sel darah merah.

    Apa itu anemia sel sabit?

    Penyakit ini terjadi ketika mutasi terjadi pada gen yang mengontrol pembentukan rantai beta globin. Sebagai hasil mutasi, hanya satu asam amino yang diganti dalam struktur rantai b-globin (asam glutamat pada posisi 6 digantikan oleh valin). Ini tidak melanggar proses pembentukan molekul hemoglobin secara keseluruhan, namun, mengarah pada perubahan sifat elektrofisiologisnya. Hemoglobin menjadi tidak stabil dan dalam kondisi hipoksia (kekurangan oksigen) mengubah strukturnya (mengkristal, terpolimerisasi), berubah menjadi hemoglobin S (HbS). Ini mengarah pada perubahan bentuk sel darah merah - ia memanjang dan menjadi lebih tipis, menjadi seperti bulan sabit atau sabit.

    Darah arteri yang mengalir dari paru-paru dipenuhi dengan oksigen, sehingga tidak terjadi perubahan struktur hemoglobin. Pada tingkat jaringan, molekul oksigen masuk ke sel-sel berbagai organ, yang mengarah pada polimerisasi hemoglobin dan pembentukan sel darah merah berbentuk sabit.

    Pada tahap awal penyakit, proses ini reversibel - ketika melewati kapiler paru lagi, darah jenuh dengan oksigen dan sel-sel darah merah memperoleh bentuk normalnya. Namun, perubahan tersebut diulang setiap kali sel darah merah melewati jaringan yang berbeda dan memberi mereka oksigen (ratusan atau bahkan ribuan kali sehari). Akibatnya, struktur membran eritrosit rusak, permeabilitasnya meningkat untuk berbagai ion (kalium dan air meninggalkan sel), yang mengarah pada perubahan ireversibel dalam bentuk sel darah merah.

    Plastisitas sel sabit berkurang secara signifikan, tidak dapat berubah bentuk secara terbalik ketika melewati kapiler dan dapat menyumbatnya. Gangguan pasokan darah ke berbagai jaringan dan organ menyebabkan perkembangan hipoksia jaringan (kekurangan oksigen di tingkat jaringan), yang mengarah pada pembentukan eritrosit yang lebih berbentuk sabit (yang disebut lingkaran setan terbentuk).

    Membran eritrosit bulan sabit ditandai oleh meningkatnya kerapuhan, akibatnya umur mereka diperpendek secara signifikan. Mengurangi jumlah total sel darah merah dalam darah, serta gangguan sirkulasi lokal di tingkat berbagai organ (sebagai akibat penyumbatan pembuluh darah) merangsang pembentukan erythropoietin di ginjal. Ini meningkatkan erythropoiesis di sumsum tulang merah dan mungkin sebagian atau sepenuhnya mengimbangi manifestasi anemia.

    Penting untuk dicatat bahwa HbF (terdiri dari rantai alfa dan rantai gamma), konsentrasi yang dalam beberapa eritrosit mencapai 5-10%, tidak mengalami polimerisasi dan mencegah transformasi eritrosit seperti sabit. Sel dengan konten HbF rendah mengalami perubahan di tempat pertama.

    Penyebab Anemia Sel Sabit

    Seperti disebutkan sebelumnya, anemia sel sabit adalah penyakit keturunan yang disebabkan oleh mutasi pada satu atau dua gen yang mengkode pembentukan rantai-b globin. Mutasi ini tidak terjadi pada tubuh anak yang sakit, tetapi ditularkan dari orang tua.

    Sel-sel kelamin pria dan wanita masing-masing mengandung 23 kromosom. Dalam proses pembuahan, mereka bergabung, menghasilkan sel yang secara kualitatif baru (zigot), dari mana janin mulai berkembang. Nukleus sel reproduksi pria dan wanita juga bergabung satu sama lain, sehingga mengembalikan set lengkap kromosom (23 pasang), yang melekat dalam sel-sel tubuh manusia. Dalam hal ini, anak mewarisi materi genetik dari kedua orang tua.

    Anemia sel sabit diwarisi secara resesif autosom, yaitu, agar anak yang sakit dapat dilahirkan, ia harus mewarisi gen mutan dari kedua orang tua.

    Tergantung pada set gen yang diperoleh dari orang tua, dapat lahir:

    • Seorang anak dengan anemia sel sabit. Opsi ini dimungkinkan jika dan hanya jika ayah dan ibu dari anak sakit dengan penyakit ini atau merupakan pembawa asimptomatiknya. Dalam hal ini, anak harus mewarisi satu gen yang cacat dari kedua orang tuanya (bentuk penyakit yang homozigot).
    • Pembawa tanpa gejala. Opsi ini berkembang jika anak mewarisi satu gen yang cacat dan satu normal yang mengkode pembentukan rantai globin normal (bentuk heterozigot penyakit). Akibatnya, dalam eritrosit akan ada kira-kira jumlah yang sama dari hemoglobin S dan hemoglobin A, yang cukup untuk mempertahankan bentuk normal dan fungsi eritrosit dalam kondisi normal.
    Sampai saat ini, belum mungkin untuk menentukan penyebab pasti dari terjadinya mutasi gen yang menyebabkan munculnya anemia sel sabit. Namun, penelitian beberapa tahun terakhir telah mengungkapkan sejumlah faktor (mutagen), yang efeknya pada tubuh dapat menyebabkan kerusakan pada perangkat genetik sel, menyebabkan sejumlah penyakit kromosom.

    Penyebab mutasi genetik dapat:

    • Infeksi malaria. Penyakit ini disebabkan oleh plasmodia malaria, yang, ketika dilepaskan ke dalam tubuh manusia, menginfeksi sel darah merah, menyebabkan kematian massal mereka. Hal ini dapat menyebabkan mutasi pada tingkat peralatan genetik sel darah merah, menyebabkan munculnya berbagai penyakit, termasuk anemia sel sabit dan hemoglobinopati lainnya. Beberapa peneliti cenderung percaya bahwa mutasi kromosom pada eritrosit adalah sejenis reaksi protektif organisme terhadap malaria, karena eritrosit berbentuk sabit praktis tidak terpengaruh oleh plasmodium malaria.
    • Infeksi virus. Virus adalah bentuk kehidupan non-seluler, yang terdiri dari asam nukleat RNA (asam ribonukleat) atau DNA (asam deoksiribonukleat). Agen infeksi ini hanya dapat berkembang biak di dalam sel-sel organisme hidup. Memukul sel, virus ini tertanam dalam alat genetiknya, mengubahnya sedemikian rupa sehingga sel mulai menghasilkan fragmen baru dari virus. Proses ini dapat menyebabkan terjadinya berbagai mutasi kromosom. Sitomegalovirus, virus rubella dan campak, hepatitis, dan banyak lainnya dapat bertindak sebagai mutagen.
    • Radiasi pengion. Ini adalah aliran partikel yang tidak terlihat oleh mata telanjang, yang mampu mempengaruhi peralatan genetik dari semua sel hidup, yang mengarah pada munculnya banyak mutasi. Jumlah dan tingkat keparahan mutasi tergantung pada dosis dan durasi paparan. Selain latar belakang radiasi alami Bumi, kecelakaan di pembangkit listrik tenaga nuklir (stasiun tenaga atom) dan ledakan bom atom, serta sinar-X pribadi, dapat menjadi sumber radiasi tambahan.
    • Faktor lingkungan yang berbahaya. Kelompok ini mencakup berbagai bahan kimia yang ditemui orang selama kehidupan mereka. Mutagen terkuat adalah epiklorohidrin, digunakan dalam pembuatan banyak obat-obatan, styrene, digunakan dalam pembuatan plastik, senyawa logam berat (timah, seng, merkuri, kromium), asap tembakau, dan banyak senyawa kimia lainnya. Semuanya memiliki aktivitas mutagenik dan karsinogenik (penyebab kanker) yang tinggi.
    • Obat-obatan Efek dari beberapa obat adalah karena pengaruhnya terhadap peralatan genetik sel, yang berhubungan dengan risiko berbagai mutasi. Mutagen obat yang paling berbahaya adalah mayoritas obat antikanker (sitostatika), preparat merkuri, imunosupresan (yang menekan aktivitas sistem kekebalan).

    Gejala anemia sel sabit

    Seperti disebutkan sebelumnya, orang dengan bentuk heterozigot adalah pembawa asimptomatik dari gen anemia sel sabit. Manifestasi klinis dari penyakit di dalamnya hanya dapat terjadi dengan perkembangan hipoksia berat (selama pendakian ke pegunungan, dengan kehilangan darah masif, dan sebagainya). Manifestasi klinis dari bentuk homozigot dapat bervariasi dari gejala minimal penyakit hingga perjalanan berat yang berhubungan dengan kecacatan dan seringkali menyebabkan kematian pasien.

    Tingkat keparahan perjalanan klinis anemia sel sabit dipengaruhi oleh:

    • Kehadiran hemoglobin F. Semakin banyak, semakin sedikit gejala penyakit. Ini menjelaskan tidak adanya gejala SKA pada bayi baru lahir - sebagian besar HbF digantikan oleh HbA pada bulan keenam kehidupan seorang anak.
    • Kondisi iklim dan geografis. Tekanan oksigen di udara yang dihirup berbanding terbalik dengan ketinggian di atas permukaan laut. Dengan kata lain, semakin tinggi seseorang, semakin sedikit oksigen yang masuk ke paru-parunya dengan setiap napas. Gejala anemia sel sabit dapat bermanifestasi dan memburuk dalam beberapa jam setelah diangkat ke ketinggian lebih dari 2.000 meter di atas permukaan laut (bahkan pada orang dengan bentuk penyakit heterozigot). Pasien SKA benar-benar kontraindikasi untuk tinggal di pegunungan tinggi (beberapa kota di Amerika dan Eropa terletak pada ketinggian beberapa kilometer).
    • Faktor sosial ekonomi. Ketersediaan dan ketepatan waktu pengobatan untuk komplikasi anemia sel sabit juga mempengaruhi keparahan manifestasi klinis penyakit.
    Manifestasi eksternal anemia sel sabit terutama disebabkan oleh tingkat kerusakan (hemolisis) sel darah merah sel sabit (yang masa pakainya dipersingkat menjadi 10-15 hari), serta berbagai komplikasi akibat penyumbatan kapiler di seluruh tubuh dengan sel darah merah sel sabit.

    Gejala anemia sel sabit meliputi:

    • gejala yang terkait dengan penghancuran sel darah merah;
    • krisis hemolitik;
    • gejala yang disebabkan oleh penyumbatan pembuluh kecil;
    • limpa yang membesar;
    • kecanduan infeksi parah.

    Gejala yang terkait dengan penghancuran sel darah merah

    Kelompok gejala ini biasanya mulai bermanifestasi sendiri setelah setengah tahun kehidupan seorang anak, ketika jumlah hemoglobin F menurun (dalam kasus yang parah dari bentuk penyakit homozigot) atau di waktu kemudian.

    Manifestasi paling awal dari anemia sel sabit adalah:

    • Pucat Ini berkembang karena penurunan jumlah sel darah merah dalam darah. Kulit dan selaput lendir yang terlihat (rongga mulut, konjungtiva mata, dll.) Menjadi pucat dan kering, kulit menjadi kurang elastis.
    • Meningkat kelelahan. Anak-anak dengan anemia sel sabit ditandai dengan gaya hidup yang lesu dan menetap. Dengan aktivitas fisik apa pun meningkatkan kebutuhan tubuh akan oksigen, yaitu, hipoksia berkembang. Ini mengarah pada fakta bahwa lebih banyak sel darah merah menjadi berbentuk sabit dan runtuh. Fungsi transportasi darah berkurang, menghasilkan rasa cepat lelah.
    • Sering pusing. Karena kekurangan oksigen pada tingkat otak, yang merupakan kondisi yang mengancam jiwa.
    • Nafas pendek. Istilah ini menyiratkan peningkatan frekuensi dan kedalaman gerakan pernapasan akibat perasaan kurang udara. Pada pasien dengan anemia sel sabit, gejala ini biasanya terjadi selama periode aktivitas fisik, tetapi juga dapat muncul saat istirahat (dalam bentuk penyakit yang parah, dalam kondisi ketinggian tinggi).
    • Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan. Karena fakta bahwa fungsi transportasi darah berkurang secara signifikan, jaringan dan organ tidak menerima oksigen yang cukup yang diperlukan untuk pertumbuhan dan perkembangan normal organisme. Konsekuensi dari ini adalah kelambatan dalam perkembangan fisik dan mental - anak-anak lebih lambat dari teman sebayanya mulai berjalan, berbicara, kurikulum sekolah lebih buruk bagi mereka. Ada juga keterlambatan pubertas anak.
    • Kekuningan kulit. Pigmen bilirubin dilepaskan ke dalam aliran darah dalam penghancuran sel darah merah, memberikan kulit dan selaput lendir terlihat warna kekuningan. Biasanya, zat ini cukup cepat dinetralkan di hati dan dikeluarkan dari tubuh, namun, ketika anemia sel sabit, jumlah sel darah merah yang runtuh sangat besar sehingga hati tidak dapat menetralkan semua bilirubin yang terbentuk.
    • Urin berwarna gelap Warna urin berubah karena peningkatan konsentrasi bilirubin di dalamnya.
    • Kelebihan zat besi dalam tubuh. Kondisi ini dapat berkembang sebagai akibat dari krisis hemolitik yang parah dan sering berulang, ketika terlalu banyak zat besi bebas dilepaskan ke dalam aliran darah. Hal ini dapat menyebabkan terjadinya hemosiderosis, suatu kondisi patologis yang ditandai oleh pengendapan oksida besi di berbagai jaringan (di hati, limpa, ginjal, paru-paru, dll.), Yang akan menyebabkan disfungsi organ yang terkena.

    Krisis hemolitik

    Krisis hemolitik dapat terjadi pada berbagai periode kehidupan. Durasi remisi (periode tanpa krisis) dapat dihitung dalam beberapa bulan atau tahun, setelah serangkaian serangan dapat terjadi.

    Perkembangan krisis hemolitik dapat mendahului:

    • infeksi menyeluruh yang parah;
    • kerja fisik yang berat;
    • naik ke ketinggian yang lebih besar (lebih dari 2000 meter di atas permukaan laut);
    • paparan suhu terlalu tinggi atau rendah;
    • dehidrasi (penipisan cairan tubuh).
    Krisis hemolitik ditandai oleh pembentukan cepat sejumlah besar eritrosit berbentuk sabit, yang menyumbat pembuluh-pembuluh kecil dan dihancurkan di limpa, hati, sumsum tulang merah dan organ-organ lainnya, serta langsung di ranjang vaskular. Hal ini menyebabkan penurunan tajam dalam jumlah sel darah merah dalam tubuh, yang dimanifestasikan oleh peningkatan sesak napas, sering pusing (hingga kehilangan kesadaran), dan gejala lain yang dijelaskan sebelumnya.

    Gejala karena penyumbatan pembuluh kecil

    Seperti yang telah disebutkan, eritrosit berbentuk sabit tidak dapat melewati pembuluh kecil, oleh karena itu mereka tersangkut di dalamnya, yang menyebabkan gangguan sirkulasi darah di hampir semua organ.

    Gejala anemia sel sabit adalah:

    • Krisis nyeri. Terjadi akibat penyumbatan pembuluh darah yang memberi makan organ tertentu. Ini mengarah pada pengembangan kekurangan oksigen pada tingkat jaringan, yang disertai dengan serangan nyeri akut hebat yang dapat berlangsung dari beberapa jam hingga beberapa hari. Hasil dari proses ini adalah kematian sebagian jaringan atau organ, pengiriman oksigen yang terganggu. Krisis nyeri dapat terjadi secara tiba-tiba dengan latar belakang kesejahteraan lengkap, tetapi paling sering mereka didahului oleh infeksi virus dan bakteri, aktivitas fisik yang parah atau kondisi lain yang disertai dengan perkembangan hipoksia.
    • Bisul kulit. Berkembang sebagai akibat penyumbatan pembuluh kecil dan gangguan peredaran darah di berbagai bagian kulit. Daerah yang terkena ulserasi dan sering menjadi terinfeksi, yang dapat menyebabkan perkembangan penyakit menular yang serius. Lokasi ulkus yang paling khas adalah kulit ekstremitas atas dan bawah, tetapi kerusakan pada kulit batang, leher, dan kepala dimungkinkan.
    • Tunanetra. Berkembang sebagai akibat penyumbatan arteri yang memberi makan retina. Tergantung pada diameter pembuluh yang terkena, berbagai gangguan dapat terjadi, mulai dari penurunan ketajaman visual hingga ablasi retina dan perkembangan kebutaan.
    • Gagal jantung. Penyebab kerusakan jantung dapat berupa terhambatnya sel-sel darah merah berbentuk bulan sabit dari arteri koroner (pembuluh darah yang mengirim darah ke otot jantung) dan perkembangan infark miokard akut (kematian sebagian otot jantung yang disebabkan oleh gangguan pengiriman oksigen). Selain itu, anemia yang berkepanjangan dan hipoksia secara refleks menyebabkan peningkatan denyut jantung. Hal ini dapat menyebabkan hipertrofi (peningkatan ukuran) otot jantung, diikuti oleh kelelahan mekanisme kompensasi dan perkembangan gagal jantung.
    • Hematuria (darah dalam urin). Gejala ini dapat muncul sebagai hasil dari trombosis vena ginjal dan lesi nefron (unit fungsional dari jaringan ginjal di mana urin terbentuk), akibatnya mereka menjadi permeabel terhadap eritrosit. Dengan perjalanan penyakit yang lama, lebih dari 75% nefron dapat mati dan berkembangnya gagal ginjal, yang merupakan tanda prognostik yang tidak menguntungkan.
    • Priapisme Istilah ini menyiratkan terjadinya spontan ereksi penis yang panjang dan menyakitkan pada pria. Gejala ini disebabkan oleh penyumbatan pembuluh kapiler dan pembuluh darah kecil di mana darah mengalir dari organ, yang kadang-kadang dapat menyebabkan perkembangan impotensi.
    • Perubahan struktur tulang. Infark tulang yang sering adalah karakteristik anemia sel sabit, yang menyebabkan perubahan struktur tulang, mereka menjadi kurang tahan lama. Selain itu, hipoksia yang berkepanjangan merangsang ekskresi sejumlah besar erythropoietin oleh ginjal, yang mengarah pada pertumbuhan kuman hemopoietic eritroid di sumsum tulang merah dan deformasi tulang-tulang tengkorak tulang belakang, tulang rusuk.
    • Kerusakan pada sendi. Pembengkakan dan kelembutan yang ditandai pada sendi ekstremitas (kaki, kaki, tangan, jari, ketukan, dan kaki).
    • Manifestasi neurologis. Mereka adalah hasil dari penyumbatan di arteri yang memberi makan berbagai bagian otak dan sumsum tulang belakang. Gejala neurologis pada pasien dengan anemia sel sabit dapat bermanifestasi sebagai gangguan sensitivitas, paresis (gangguan fungsi motorik), plegia (hilangnya fungsi motorik sepenuhnya pada ekstremitas), serta stroke iskemik akut (akibat penyumbatan arteri serebral), yang dapat menyebabkan kematian.

    Limpa yang membesar

    Limpa yang membesar terjadi sebagai akibat dari retensi dan penghancuran sejumlah besar eritrosit berbentuk sabit di dalamnya. Selain itu, infark limpa dapat berkembang, dengan hasil kemampuan fungsionalnya berkurang secara signifikan.

    Pada tahap awal anemia sel sabit, hanya sel darah merah sabit yang disimpan dan dimusnahkan di limpa. Ketika penyakit berkembang, organ sinusoid menjadi tersumbat, yang mengganggu jalannya (penyaringan) dari semua sel darah lainnya dan menyebabkan tubuh bertambah besar (splenomegali).

    Sebagai hasil dari stagnasi darah pada limpa yang membesar, suatu kondisi yang disebut hipersplenisme dapat terjadi. Hal ini ditandai dengan penghancuran tidak hanya kerusakan, tetapi juga elemen seluler normal (trombosit, leukosit, eritrosit tidak berubah). Ini disertai dengan penurunan cepat dalam jumlah sel-sel ini dalam darah perifer dan perkembangan gejala yang sesuai (sering perdarahan, gangguan sifat pelindung organisme). Perkembangan hipersplenisme sangat berbahaya pada anak usia dini, ketika limpa yang membesar dapat menyebabkan kerusakan cepat sebagian besar sel darah merah, yang menyebabkan kematian anak.

    Kecanduan infeksi parah

    Diagnosis anemia sel sabit

    Ahli hematologi terlibat dalam diagnosis dan pengobatan anemia sel sabit. Agak sulit untuk mendiagnosis penyakit hanya berdasarkan manifestasi eksternal, karena banyak penyakit darah memanifestasikan diri dengan gejala yang sama. Pertanyaan terperinci dari pasien dan orang tuanya (jika anak sakit) tentang waktu dan keadaan timbulnya gejala dapat membantu dokter untuk mencurigai adanya anemia sel sabit, tetapi sejumlah studi tambahan diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis.

    Dalam diagnosis anemia sel sabit digunakan:

    • hitung darah lengkap;
    • tes darah biokimia;
    • elektroforesis hemoglobin;
    • USG (USG);
    • pemeriksaan x-ray.

    Tes darah umum

    Salah satu tes pertama yang diresepkan untuk semua pasien yang diduga penyakit darah. Ini memungkinkan Anda untuk menilai komposisi seluler darah tepi, yang memberikan informasi tentang keadaan fungsional berbagai organ internal, serta tentang pembentukan darah di sumsum tulang merah, adanya infeksi di dalam tubuh. Untuk analisis umum, mereka dapat mengambil darah kapiler (dari jari) dan darah vena.

    Teknik pengumpulan darah kapiler
    Darah diambil di pagi hari, dengan perut kosong. Menjelang tes, tidak disarankan untuk minum alkohol, merokok, atau mengonsumsi obat-obatan narkotika sebelum mengikuti tes. Segera sebelum mengambil darah, Anda harus menghangatkan jari-jari tangan kiri Anda, yang akan meningkatkan sirkulasi mikro dan memudahkan prosedur.

    Pengumpulan bahan untuk analisis dilakukan oleh seorang perawat di ruang perawatan poliklinik. Kulit ujung jari dirawat dengan kapas, yang telah dilembabkan dengan larutan alkohol 70% (untuk mencegah infeksi). Setelah itu, scarifier jarum khusus membuat tusukan kulit pada permukaan lateral jari (4 jari tangan kiri biasanya digunakan, tetapi ini tidak kritis). Tetesan darah pertama yang muncul dihilangkan dengan kapas, setelah itu perawat mulai secara bergantian memeras dan melepaskan ujung jarinya, mengambil beberapa mililiter darah ke dalam tabung bertahap yang steril.

    Jika Anda mencurigai anemia sel sabit, jari, dari mana darah akan diambil, diikat sebelumnya dengan tali atau tali (selama 2 - 3 menit). Hal ini menciptakan kondisi untuk hipoksia, sebagai akibatnya terbentuk lebih banyak sel darah merah berbentuk sabit, yang akan memudahkan diagnosis.

    Teknik pengambilan darah vena
    Pengambilan sampel darah juga dilakukan oleh seorang perawat. Aturan untuk mempersiapkan analisis sama dengan mengambil darah dari jari. Biasanya darah diambil dari vena hipodermik daerah siku, yang lokasinya cukup mudah ditentukan.

    Pasien duduk dan meletakkan tangannya di belakang kursi, secara maksimal membengkokkannya pada sendi siku. Perawat menerapkan karet gelang di area bahu (meremas pembuluh darah saphenous menyebabkan darah meluap dan membengkak di atas permukaan kulit) dan meminta pasien untuk "bekerja dengan tinjunya" selama beberapa detik (meremas dan melepaskan kepalan tangannya), yang juga berkontribusi pada pengisian darah vena dan memfasilitasi penentuan mereka di bawah kulit.

    Setelah menentukan lokasi vena, perawat dua kali merawat area siku dengan kapas yang sebelumnya direndam dalam larutan alkohol 70%. Setelah itu, jarum suntik sekali pakai yang steril menembus kulit dan dinding vena dan mengumpulkan jumlah darah yang diperlukan (biasanya beberapa mililiter). Kapas bersih (juga dilembabkan dalam alkohol) ditekan ke situs tusukan, dan jarum dilepas. Pasien disarankan untuk menunggu 10 hingga 15 menit di koridor, karena reaksi merugikan tertentu (pusing, kehilangan kesadaran) dapat terjadi.

    Pemeriksaan mikroskopis darah
    Beberapa tetes darah yang diperoleh ditransfer ke slide kaca, diwarnai dengan pewarna khusus (biasanya biru metilen) dan diperiksa dalam mikroskop cahaya. Metode ini memungkinkan Anda untuk secara kasar menentukan jumlah elemen seluler dalam darah, untuk menilai ukuran dan strukturnya.

    Pada anemia sel sabit, dimungkinkan untuk mendeteksi eritrosit berbentuk sabit (dalam studi darah vena), tetapi ketidakhadiran mereka tidak mengecualikan diagnosis. Pemeriksaan mikroskopis rutin tidak selalu mengungkapkan eritrosit bulan sabit, oleh karena itu penelitian darah "apusan basah" digunakan. Inti dari penelitian ini adalah sebagai berikut - setetes darah ditransfer ke slide kaca dan diperlakukan dengan zat khusus, sodium pyrosulfite. Ini "menarik" oksigen dari sel darah merah, sebagai akibatnya mereka memperoleh bentuk sabit (jika seseorang benar-benar sakit dengan anemia sel sabit), yang diungkapkan dengan pemeriksaan dalam mikroskop cahaya konvensional. Studi ini sangat spesifik dan memungkinkan Anda untuk mengkonfirmasi diagnosis pada kebanyakan kasus.

    Tes darah di penganalisa hematologi
    Sebagian besar laboratorium modern dilengkapi dengan analisis hematologi - perangkat yang memungkinkan Anda menentukan komposisi kuantitatif semua elemen seluler dengan cepat dan akurat, serta banyak parameter darah lainnya.