logo

Purpura trombositopenik idiopatik

Purpura trombositopenik idiopatik adalah trombositopenia dengan sindrom hemoragik, ditandai dengan penurunan jumlah trombosit dalam darah tepi di bawah 150-160 g / l. Paling sering, penghancuran trombosit disebabkan oleh proses autoimun yang dipicu oleh agen infeksi atau obat-obatan.

Insiden maksimum purpura trombositopenik idiopatik pada masa kanak-kanak adalah 1,5-2 per 100.000 populasi. Anak-anak yang lebih besar lebih mungkin mendapatkan gadis yang sakit.

Etiologi purpura trombositopenik idiopatik

Itu tidak sepenuhnya mapan, yang ditekankan atas nama penyakit (idiopatik). Pada saat yang sama, kecenderungan herediter untuk purpura trombositopenik idiopatik dalam bentuk trombopati herediter telah terbukti. Pada 45-50% pasien dengan riwayat yang dikumpulkan dengan hati-hati, tidak mungkin untuk menentukan penyebab penyakit. Pada yang lain, penyakit dan pengaruh eksternal sebelum timbulnya purpura trombositopenik idiopatik bisa sangat berbeda. Di antara mereka - SARS di 28%, infeksi bakteri di 11%, vaksinasi profilaksis sebelumnya dan pengenalan gamma globulin di 6%, trauma dan operasi di 6-7%.

Patogenesis purpura trombositopenik idiopatik

Proses imunopatologis sangat penting dalam perkembangan penyakit. Mekanisme pengembangan proses imunopatologis pada purpura trombositopenik idiopatik adalah sebagai berikut: kecenderungan turun-temurun terletak pada penuaan trombosit yang cepat, yang mengarah pada peningkatan pemanfaatan trombosit dalam limpa, yang menyebabkan aktivasi fagosit limpa, pemicu lebih lanjut (infeksi, cedera, dll.) Sebagai hasilnya yang mengganggu kapasitas pencernaan makrofag dan penampilan pada permukaan makrofag antigen trombosit yang memprovokasi kontak limfosit B dengan ombotsitarnymi antigen, dimana autoantibodi antiplatelet diproduksi dan peningkatan lisis platelet terjadi dan muncul trombositopenia. Karena trombositopenia, endotelium dari pembuluh yang kurang perlindungan platelet dipengaruhi, permeabilitas endotelium meningkat, kandungan serotonin berkurang dan fungsi kontraktil pembuluh terganggu, dan terjadi perdarahan.

Klasifikasi purpura trombositopenik idiopatik

Penyakitnya mungkin:

  • akut (hingga 6 bulan)
  • kronis:
    • dengan kambuh langka
    • dengan sering kambuh
    • terus menerus kambuh "basah"
    • eksaserbasi (krisis) "kering"
    • remisi klinis
    • remisi klinis dan hematologis.

Klinik purpura trombositopenik idiopatik.

Permulaan penyakit, terutama dalam perjalanan akut, bersifat turbulen. Kesehatan pasien tidak menderita secara signifikan, kadang-kadang pasien mengeluh kelesuan, ketidakpedulian. Seringkali ada suhu subfebrile. Tiba-tiba, sindrom hemoragik muncul dalam bentuk perdarahan dan perdarahan. Jenis perdarahan - kapiler. Manifestasi yang paling khas dari purpura trombositopenik idiopatik adalah sindrom hemoragik kulit. Ini tersedia untuk semua pasien.

Ciri-ciri khas perdarahan adalah:

  • spontanitas perdarahan, terutama pada malam hari, tidak memadainya derajat dampak, sampel endotel positif (tourniquet, pinch, dll.),
  • polimorfisme (dari elemen petekial ke ekimosis yang umum dan besar),
  • polikrom (warna elemen hemoragik berbeda),
  • asimetri lokasi.

Kulit pasien menyerupai "kulit macan tutul." Setengah dari pasien mengalami pendarahan di selaput lendir (selaput lendir mulut, mata). Karakteristiknya adalah perdarahan dari selaput lendir - hidung, pencernaan, ginjal, rahim. Sering terjadi pendarahan organ, yang lebih sering terjadi daripada yang didiagnosis. Perdarahan di otak terjadi pada 1-3% pasien dan merupakan komplikasi yang sangat mengerikan. Gejala umum pendarahan di otak adalah - sakit kepala, pusing, kejang-kejang, muntah, gangguan kesadaran, fenomena meningeal, gejala fokal. Setara dengan pendarahan otak adalah pendarahan retina. Pada bagian organ dalam, hanya ada sedikit peningkatan pada limpa dan hati. Gambaran klinis purpura trombositopenik idiopatik tergantung pada usia pasien dan waktu penyakit.

Fitur purpura trombositopenik idiopatik pada bayi:

  • semua anak memiliki periode intrauterin yang rumit,
  • selalu mungkin untuk membangun faktor pemicu
  • penyakit ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki,
  • klinik ditandai oleh manifestasi "kekerasan", tentu saja akut,
  • hipersplenisme khas, dimanifestasikan oleh anemia,
  • ada efek terapi konservatif yang baik (positif) dan prognosis yang baik.

Pada 90% pasien, perjalanan penyakitnya akut dan berakhir dengan remisi klinis dan hematologis yang stabil. Dan hanya dalam 8-15% ada transisi ke bentuk kronis dari penyakit ini. Faktor prognostik yang menguntungkan dalam perjalanan penyakit adalah hubungan yang jelas antara perkembangan penyakit dan infeksi sebelumnya.

Faktor risiko untuk perjalanan kronis purpura trombositopenik idiopatik meliputi:

  • Perdarahan yang jelas dan persisten selama setengah tahun sebelum berkembangnya krisis dalam bentuk perdarahan hidung atau lainnya.
  • Kemunculan krisis "tanpa sebab".
  • Adanya fokus infeksi kronis.
  • Reaksi limfositik di sumsum tulang.
  • Mengurangi jumlah penekan-T.
  • Sindrom hemoragik yang diucapkan (manifestasi kulit dan perdarahan) bertahan selama lebih dari 3 bulan dengan latar belakang terapi konservatif.
  • Munculnya purpura trombositopenik idiopatik pada anak perempuan selama pubertas. Metode pemeriksaan tambahan - sampel endotel positif, menunjukkan penurunan resistensi kapiler, peningkatan durasi perdarahan, pelanggaran pencabutan gumpalan darah.

Trombositopenia wajib selama pemeriksaan hematologi, anemia dapat terjadi, biasanya hipokromik, terutama dengan perdarahan berulang dan masif. Mungkin ada perubahan bentuk dan ukuran sel darah merah. Paling sering aniso- dan poikilositosis eritrosit diamati pada tahap krisis. Dari sisi darah "putih", leukositosis kecil dimungkinkan dengan pergeseran formula ke kiri. Sel plasma muncul dalam darah perifer sebagai ekspresi iritasi aparatus limfatik pada purpura trombositopenik idiopatik, dan lebih sering terjadi pada perjalanan penyakit kronis. Indikator ESR dalam batas normal. Hematopoiesis sumsum - sesuai dengan gambaran hematopoiesis reaktif. Selama krisis purpura trombositopenik idiopatik, hiperplasia dari garis eritroid hematopoiesis diamati. Jumlah megakaryocytes adalah variabel, lebih sering dapat ditingkatkan. Seiring dengan normal atau bahkan peningkatan jumlah megakaryocytes, penurunan pembentukan trombosit adalah karakteristik. Ini terutama terlihat pada periode akut penyakit atau krisis.

Diagnosis purpura trombositopenik idiopatik.

Diagnosis didasarkan pada gambaran klinis karakteristik penyakit dan pada data pemeriksaan laboratorium. Sangat khas adalah perjalanan siklus penyakit - krisis, bergantian dengan klinis, dan dalam beberapa kasus, remisi hematologis. Secara umum, diagnosis dibuat dengan metode eliminasi, yaitu perlu untuk menolak semua penyakit yang dapat menyebabkan trombositopenia sekunder. Diagnosis banding purpura trombositopenik idiopatik. Ini dilakukan dengan semua penyakit yang disertai dengan pendarahan.

Purpura trombositopenik heteroimun yang terjadi pada anak-anak lebih sering daripada yang didiagnosis. Selaput sel trombosit dipengaruhi secara negatif oleh virus, beberapa obat. Mereka mengekspos antigen trombosit yang tersembunyi secara normal, yang mengarah pada kontak antigen trombosit ini dengan limfosit dan pembentukan antibodi antitrombosit.

Ada 4 bentuk trombositopenia heteroimun:

  • alergi terhadap makanan, yang disebabkan oleh makanan tertentu (susu sapi, lemon, dll.);
  • alergi obat;
  • para-dan pasca-infeksi yang terjadi setelah banyak penyakit, seringkali virus, infeksi;
  • trombositopenia alergi setelah vaksinasi.

Diagnosis bentuk heteroimun trombositopenia ditegakkan berdasarkan anamnesis, hilangnya sindrom hemoragik setelah penghentian obat.

Prognosis bentuk heteroimun trombositopenia menguntungkan, normalisasi parameter darah diamati setelah 2-4 minggu dengan terapi simtomatik.

Purpura trombositopenik alloimun pada bayi baru lahir - etiologi dan patogenesis bentuk purpura ini dalam banyak hal identik dengan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, tetapi ketidakcocokan dan konflik kekebalan berkaitan dengan antigen trombosit yang diterima oleh anak dari ayah dan tidak ada dari ibu. Dalam tubuh ibu yang peka, antibodi anti-platelet muncul, menembus plasenta ibu dan menyebabkan trombositolisis pada janin. Secara klinis, petekie dan ekimosis, lesi hemoragik pada membran mukosa, melena, perdarahan hidung, muncul pada hari-hari pertama kehidupan, adalah karakteristik. Pendarahan di otak bisa bersifat antenatal. Mortalitas adalah 10-15%. Semakin lama sindrom hemoragik muncul, semakin mudah penyakit mengalir. Dalam pengobatan - makan dengan susu donor, penunjukan prednison, dikinon, transfusi darah (bukan donor!) Ibu.

Purpura trombositopenik transimun bayi baru lahir terjadi pada bayi baru lahir yang lahir dari ibu pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik atau lupus erythematosus sistemik, dll. Antantrombosit ibu antitrombosit menembus melalui penghalang plasenta ke janin dan merusak platelet janin. Klinik thrombocytopenia ini mirip dengan purpura thrombocytopenic neonatal alloimmune, sindrom hemoragik kurang jelas, lebih jarang ada hasil yang mematikan.

Vaskulitis hemoragik (penyakit Schönlein-Henoch).

Sindrom Fisher-Evans (purpura trombositopenik dengan anemia hemolitik didapat). Diagnosis sifat anemia hemolitik didasarkan pada deteksi retikulositosis pada pasien, peningkatan kadar bilirubin tidak langsung, penurunan resistensi eritrosit.

Dengan trombositopenia amegakaryocytic bawaan. Penyakit ini sering disertai dengan anomali perkembangan tulang radial (hipo atau aplasia).

Dengan sindrom Aldrich di mana ada sifat turun-temurun dari penyakit dari hari-hari pertama kehidupan, kehadiran pada pasien manifestasi kulit dalam bentuk eksim, kecenderungan yang tidak biasa untuk berbagai infeksi (pneumonia, meningitis, dll), hipereosinofilia. Perjalanan penyakitnya kronis, prognosisnya buruk.

Sindrom Kazabach-Merritt (hemangioma dengan trombositopenia). Dengan sindrom ini, hemangioma adalah "perangkap" untuk trombosit, di mana lisis diamati.

Dengan trombositopat (penyakit von Willebrand, penyakit Glantsman). Pada penyakit-penyakit ini, bersama dengan gambaran klinis yang serupa, ada jumlah trombosit normal dalam darah tepi.

Dengan trombositopenia simptomatik (sekunder) pada leukemia akut, dengan anemia hipo dan aplastik, dengan penyakit jaringan ikat difus. Terkadang Anda harus membuat diagnosis banding dengan beberapa penyakit kulit.

Dermatitis progresif berpigmen, di jantung penyakit ini adalah capillaropathy intradermal proliferatif. Lesi kulit muncul tiba-tiba dalam bentuk perdarahan titik dikelompokkan di kulit, yang dikelilingi oleh cockade ungu. Saat penyakit berkembang, perdarahan menguning, tetapi perubahan bentuk cincin tetap ada. Pembalikan perkembangan elemen ruam terjadi secara lambat. Kondisi umum anak menderita sedikit. Trombositopenia tidak diamati.

Mastositosis dan di antaranya adalah bentuk hemoragik dari urtikaria pigmen. Ruam pada penyakit ini relatif monomorfik, dengan berbagai ukuran, terletak di kulit batang, di tungkai dan bagian tubuh lainnya. Ketika hemoragik terbentuk di pusat ruam diamati perdarahan dalam bentuk titik perdarahan. Seiring waktu, bintik-bintik berpigmen.

Pengobatan purpura trombositopenik idiopatik.

Perawatan masih merupakan tugas yang sulit dan sulit. Metode pengobatan tergantung pada stadium penyakit. Jika selama krisis, langkah-langkah untuk memerangi pendarahan muncul ke permukaan, maka selama remisi, pencegahan eksaserbasi penyakit dan berbagai komplikasinya menjadi sangat penting. Perawatan dan nutrisi - dalam periode akut penyakit, tirah baring dalam pengaturan rumah sakit diperlukan, yang berkontribusi pada penghentian perdarahan. Anda perlu minum banyak cairan, makanan harus didinginkan dan konsistensi cair.

Perawatan yang bertujuan menghentikan sindrom hemoragik meliputi:

  • terapi lokal untuk perdarahan hidung, gingiva, gastrointestinal, uterus dan lainnya;
  • infus asam aminocaproic intravena dengan tidak adanya hematuria;
  • transfusi trombosit;
  • infus imunoglobulin intravena;
  • terapi glukokortikoid;
  • splenektomi.

Tiga perawatan terakhir mempengaruhi proses imunopatologis. Metode pengobatan aktif yang paling banyak dipelajari untuk purpura trombositopenik idiopatik adalah terapi glukokortikoid dan splenektomi.

Indikasi untuk glukokortikoid:

  • sindrom hemoragik kulit menyeluruh, dikombinasikan dengan perdarahan selaput lendir dengan jumlah trombosit dalam darah perifer kurang dari 10-15000;
  • purpura "basah", dipersulit oleh anemia post-hemoragik;
  • perdarahan retina (diduga pendarahan otak), perdarahan internal.

Dalam bentuk "kering", hormon tidak ditugaskan. Dosis awal glukokortikoid harian harus besar - setidaknya 2 mg / kg.

Splenectomy - diusulkan pada tahun 1916 oleh Schloffer dan Katsnelson dan sejak saat itu telah banyak digunakan dalam pengobatan purpura trombositopenik idiopatik. Indikasi untuk splenektomi adalah semua bentuk purpura trombositopenik idiopatik, yang membutuhkan terapi hormon berulang, serta adanya komplikasi yang mengancam kehidupan pasien. Indikasi awal untuk splenektomi adalah kurangnya efek terapi hormon selama 6 bulan. Pendarahan otak adalah indikasi darurat untuk pembedahan.

Pasien yang menerima glukokortikoid selama 6 bulan atau lebih cenderung mengalami sindrom penarikan, terutama dalam situasi stres. Untuk profilaksisnya, hidrokortison diberikan secara parenteral kepada anak-anak 12 dan 2 jam sebelum operasi dalam dosis berikut: 25 mg untuk anak-anak prasekolah, 50 mg untuk anak sekolah. Hidrokortison dalam dosis yang sama diberikan setiap 6 jam selama 1 hari setelah operasi. Pada hari kedua setelah operasi, prednison sudah diberikan di dalam dan kemudian secara bertahap mengurangi dosis, berusaha untuk membatalkan obat selama seminggu. Sudah 4 jam setelah operasi, jumlah trombosit meningkat. Setelah mencapai level maksimum, jumlah trombosit dalam darah berangsur-angsur berkurang dari hari ke-6 ke-2. Ciri khas darah tepi pada pasien splenektomi adalah leukositosis dengan neutrofilia selama 1,5-2 minggu, dan dalam riwayat tindak lanjut ada siderosit, eritrosit dengan fragmen nuklir (tubuh periang), endapan hemoglobin (tubuh Heinz). Salah satu alasan ketidakefektifan splenektomi adalah adanya limpa tambahan yang tidak dihilangkan, tingkat deteksi yang bervariasi dari 10 hingga 25%.

Komplikasi splenektomi termasuk penyakit menular yang parah (biasanya pneumokokus) pada pasien ini, terutama pada tahun pertama setelah operasi. Selama periode inilah profilaksis bicillin dari komplikasi ini direkomendasikan. Oleskan bitsillin-5 1 kali per bulan. Pengobatan purpura trombositopenik idiopatik, dengan pemberian imunoglobulin intravena dibahas. Mekanisme efek positif imunoglobulin intravena adalah blokade autoantibodi anti-platelet.

Taktik manajemen pasien dengan bentuk "kering" idiopatik thrombocytopenic purpura adalah sebagai berikut: Modusnya lembut, membatasi kemungkinan trauma. Diet - tabel nomor 5. Sehubungan dengan adanya penyakit terkait pada pasien ini, persiapan vitamin dianjurkan (C, B, E, dll.).

Kursus obat yang bergantian yang merangsang adhesi - aktivitas agregasi trombosit - dicine, adroxone, lithium karbonat, dan lain-lain - memiliki efek positif.. Remediasi fokus infeksi kronis adalah wajib. Dengan tanda-tanda aktif peradangan - terapi antibiotik. Obat-obatan toleran dianjurkan: kombinasi koleretik dengan kolekinetik - Liv-52, allohol, kolenzim, hologon, ramuan koleretik.
Ketika merawat pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik, seseorang harus menahan diri untuk tidak meresepkan salisilat, klorpromazin, UHF, UFO dan penghambat trombosit lainnya. Pemeriksaan klinis - pengawasan dokter dan ahli hematologi terus-menerus.

Purpura trombositopenik

Trombositopenik purpura adalah jenis diatesis hemoragik, ditandai oleh defisiensi trombosit darah merah - trombosit, yang sering disebabkan oleh mekanisme imun. Tanda-tanda purpura trombositopenik adalah perdarahan spontan, multipel, polimorfik pada kulit dan selaput lendir, serta hidung, gingiva, uterus, dan perdarahan lainnya. Jika diduga purpura trombositopenik, data anamnestik dan klinis, jumlah darah umum, koagulogram, ELISA, mikroskop apusan darah, tusukan sumsum tulang dievaluasi. Untuk tujuan terapeutik, pasien diberikan kortikosteroid, obat hemostatik, terapi sitostatik, splenektomi.

Purpura trombositopenik

Trombositopenik purpura (penyakit Verlhof, trombositopenia jinak) adalah patologi hematologis yang ditandai dengan defisiensi kuantitatif trombosit dalam darah, disertai dengan kecenderungan perdarahan, perkembangan sindrom hemoragik. Pada purpura trombositopenik, tingkat trombosit darah dalam darah perifer turun secara signifikan di bawah yang fisiologis - 150x10 9 / l, dengan jumlah megakaryosit yang normal atau sedikit meningkat di sumsum tulang. Frekuensi terjadinya purpura trombositopenik adalah peringkat pertama di antara diatesis hemoragik lainnya. Penyakit ini bermanifestasi biasanya pada masa kanak-kanak (dengan puncaknya pada periode awal dan pra-sekolah). Pada remaja dan dewasa, patologi terdeteksi 2-3 kali lebih sering pada wanita.

Klasifikasi purpura trombositopenik mempertimbangkan fitur etiologis, patogenetik, dan klinisnya. Ada beberapa pilihan - idiopatik (penyakit Verlgof), iso-, trans-, hetero- dan autoimun trombositopenik purpura, gejala kompleks Verlgof (simptomatik trombositopenia).

Dengan aliran bentuk akut, kronis dan berulang. Bentuk akut lebih khas untuk anak-anak, berlangsung hingga 6 bulan dengan normalisasi tingkat trombosit dalam darah, tidak memiliki kekambuhan. Bentuk kronis berlangsung lebih dari 6 bulan, lebih sering terjadi pada pasien dewasa; berulang - memiliki kursus siklus dengan pengulangan episode trombositopenia setelah normalisasi kadar trombosit.

Penyebab Thrombocytopenic Purpura

Dalam 45% kasus purpura trombositopenik idiopatik terjadi, berkembang secara spontan, tanpa alasan yang jelas. Pada 40% kasus trombositopenia, berbagai penyakit infeksi (virus atau bakteri) mendahului sekitar 2-3 minggu sebelum ini. Dalam kebanyakan kasus, ini adalah infeksi pada saluran pernapasan bagian atas dari genesis non-spesifik, pada 20% di antaranya spesifik (cacar air, campak, rubella, gondong, mononukleosis infeksius, batuk rejan). Purpura trombositopenik dapat mempersulit perjalanan malaria, demam tifoid, leishmaniasis, endokarditis septik. Kadang-kadang purpura trombositopenik muncul pada latar belakang imunisasi - aktif (vaksinasi) atau pasif (pemberian γ-globulin). Purpura trombositopenik dapat dipicu dengan minum obat (barbiturat, estrogen, arsenik, merkuri), paparan sinar-X yang lama (isotop radioaktif), operasi luas, trauma, insolasi berlebihan. Ada kasus keluarga penyakit ini.

Sebagian besar varian purpura trombositopenik bersifat imun dan berhubungan dengan produksi antibodi anti-platelet (IgG). Pembentukan kompleks imun pada permukaan trombosit menyebabkan kerusakan trombosit darah yang cepat, mengurangi harapan hidup mereka menjadi beberapa jam, bukannya 7-10 hari dalam kondisi normal.

Bentuk isoimun purpura trombositopenik dapat disebabkan oleh masuknya trombosit "asing" ke dalam darah setelah transfusi darah berulang atau trombosit, serta ketidakcocokan antigenik trombosit ibu dan janin. Suatu bentuk heteroimun berkembang ketika struktur antigenik trombosit dirusak oleh berbagai agen (virus, obat-obatan). Varian autoimun dari purpura trombositopenik disebabkan oleh penampilan antibodi terhadap antigen trombositnya yang tidak berubah dan biasanya dikombinasikan dengan penyakit lain dari genesis yang sama (SLE, anemia hemolitik autoimun). Perkembangan trombositopenia transimmune pada bayi baru lahir dipicu oleh autoantibodi antitrombotik yang melewati plasenta ibu, yang menderita purpura trombositopenik.

Kurangnya trombosit dalam purpura trombositopenik dapat dikaitkan dengan kerusakan fungsional megakaryocytes, suatu pelanggaran proses penilaian lempeng darah merah. Sebagai contoh, kompleks gejala Verlgof disebabkan oleh ketidakefektifan hemopoiesis pada anemia (defisiensi B-12, aplastik), leukemia akut dan kronis, penyakit sistemik organ pembentuk darah (retikulosa), metastasis sumsum tulang dari tumor ganas.

Pada purpura trombositopenik, terdapat pelanggaran pembentukan tromboplastin dan serotonin, penurunan kontraktilitas dan peningkatan permeabilitas dinding kapiler. Ini terkait dengan perpanjangan waktu perdarahan, gangguan pembekuan darah dan penarikan bekuan darah. Pada eksaserbasi hemoragik, jumlah trombosit dikurangi menjadi sel tunggal dalam sediaan, dan selama remisi dipulihkan ke tingkat di bawah normal.

Gejala purpura trombositopenik

Purpura trombositopenik secara klinis dimanifestasikan ketika kadar trombosit turun di bawah 50x10 9 / l, biasanya 2-3 minggu setelah paparan faktor etiologis. Pendarahan pada tipe petechial-spotted (bruise) adalah karakteristiknya. Pada pasien dengan purpura trombositopenik, perdarahan multipel tanpa rasa sakit muncul di bawah kulit, ke dalam selaput lendir (versi "kering"), dan juga perdarahan (versi "basah"). Mereka berkembang secara spontan (sering pada malam hari) dan keparahannya tidak sesuai dengan kekuatan dampak traumatis.

Ruam hemoragik bersifat polimorfik (dari petekie minor dan ekimosis hingga memar dan memar besar) dan polikromik (dari ungu ke biru cerah ke kuning pucat hijau tergantung pada waktu penampilan). Paling sering perdarahan terjadi pada permukaan depan batang dan ekstremitas, jarang di wajah dan leher. Pendarahan juga ditentukan pada selaput lendir amandel, langit-langit lunak dan keras, konjungtiva dan retina, gendang telinga, di jaringan lemak, organ parenkim, membran serosa otak.

Perdarahan intensif patognomonik - hidung dan gusi, perdarahan setelah pencabutan gigi dan tonsilektomi. Hemoptisis, muntah darah dan diare, darah dalam urin dapat muncul. Pada wanita, perdarahan uterus dalam bentuk menorrhagia dan metrorrhagia, serta perdarahan ovulasi ke dalam rongga perut dengan gejala kehamilan ektopik, biasanya terjadi. Segera sebelum menstruasi, elemen hemoragik kulit, hidung dan perdarahan lainnya muncul. Suhu tubuh tetap normal, kemungkinan takikardia. Purpura trombositopenik memiliki splenomegali sedang. Ketika banyak pendarahan mengembangkan anemia organ internal, hiperplasia sumsum tulang merah dan megakaryocytes.

Bentuk obat bermanifestasi sesaat setelah minum obat, berlangsung dari 1 minggu hingga 3 bulan dengan pemulihan spontan. Radiasi trombositopenik purpura ditandai oleh diatesis hemoragik parah dengan transisi sumsum tulang ke keadaan hipo- dan aplastik. Bentuk infantil (pada anak di bawah 2 tahun) memiliki onset akut, trombositopenia parah, sering kronis, dan ditandai (9 / l).

Selama purpura trombositopenik, periode krisis hemoragik, remisi klinis dan klinis-hematologis terdeteksi. Dalam krisis hemoragik, perdarahan dan perubahan laboratorium diucapkan, perdarahan tidak muncul selama remisi klinis terhadap trombositopenia. Dengan remisi lengkap, tidak ada perdarahan dan perubahan laboratorium. Anemia post-hemoragik akut diamati dengan purpura trombositopenik dengan kehilangan darah yang besar, dan anemia defisiensi besi kronis dengan bentuk kronis jangka panjang.

Komplikasi yang paling mengerikan - pendarahan di otak berkembang secara tiba-tiba dan cepat, disertai dengan pusing, sakit kepala, muntah, kejang, gangguan neurologis.

Diagnosis purpura trombositopenik

Diagnosis purpura trombositopenik ditegakkan oleh ahli hematologi dengan mempertimbangkan riwayat, karakteristik kursus dan hasil tes laboratorium (analisis klinis darah dan urin, koagulogram, ELISA, mikroskop apusan darah, tusukan sumsum tulang).

Purpura trombositopenik diindikasikan oleh penurunan tajam jumlah trombosit dalam darah (9 / l), peningkatan waktu perdarahan (> 30 menit), waktu protrombin dan APTT, penurunan derajat atau tidak adanya retraksi bekuan darah. Jumlah leukosit biasanya dalam kisaran normal, anemia muncul dengan kehilangan darah yang signifikan. Pada puncak krisis hemoragik, spesimen endotel positif terdeteksi (cubit, tourniquet, injeksi). Dalam apusan darah ditentukan oleh peningkatan ukuran dan penurunan ukuran butir trombosit. Persiapan merah atau sumsum tulang menunjukkan jumlah megakaryocytes yang normal atau meningkat, adanya bentuk yang tidak matang, ligasi trombosit di beberapa titik. Sifat autoimun purpura dikonfirmasi oleh adanya antibodi anti-platelet dalam darah.

Purpura trombositopenik dibedakan dari proses aplastik atau infiltratif sumsum tulang, leukemia akut, trombositopati, SLE, hemofilia, hemoragik vaskulitis, hipo dan disfibrinogenemia, perdarahan uterus remaja.

Pengobatan dan prognosis purpura trombositopenik

Dengan purpura trombositopenik dengan trombositopenia terisolasi (trombosit> 50x10 9 / l) tanpa sindrom hemoragik, pengobatan tidak dilakukan; dengan trombositopenia moderat (30-50 x109 / l), terapi obat diindikasikan dalam kasus peningkatan risiko perdarahan (hipertensi arteri, ulkus lambung dan 12 ulkus duodenum). Ketika tingkat trombosit 9 / l pengobatan dilakukan tanpa indikasi tambahan di rumah sakit.

Pendarahan dihentikan dengan diperkenalkannya obat hemostatik, spons hemostatik yang dioleskan. Untuk menekan reaksi kekebalan dan mengurangi permeabilitas pembuluh darah, kortikosteroid diresepkan dalam dosis yang lebih rendah; globulin hiperimun. Dengan kehilangan darah yang besar, transfusi plasma dan sel darah merah yang dicuci dimungkinkan. Infus massa trombosit dalam purpura trombositopenik tidak diperlihatkan.

Pada pasien dengan bentuk kronis dengan kekambuhan perdarahan berat dan perdarahan pada organ vital, splenektomi dilakukan. Mungkin pengangkatan imunosupresan (sitostatika). Pengobatan purpura trombositopenik, jika perlu, harus dikombinasikan dengan terapi penyakit yang mendasarinya.

Dalam kebanyakan kasus, prognosis purpura trombositopenik sangat menguntungkan, pemulihan penuh mungkin terjadi pada 75% kasus (pada anak-anak - dalam 90%). Komplikasi (misalnya, stroke hemoragik) diamati pada tahap akut, menciptakan risiko kematian. Purpura trombositopenik memerlukan pengamatan konstan oleh ahli hematologi, tidak termasuk obat yang mempengaruhi sifat agregasi trombosit (asetilsalisilat to-ta, kafein, barbiturat), alergen makanan, kehati-hatian dilakukan ketika memvaksinasi anak-anak, isolasi terbatas.

Purpura trombositopenik idiopatik

Purpura trombositopenik idiopatik diamati pada kelompok usia yang berbeda, namun, anak-anak dan orang muda lebih sering sakit. Orang dewasa ITP terjadi pada segala usia, tetapi biasanya pada orang yang berusia 20-40 tahun. Pada anak laki-laki dan perempuan, penyakit ini terdeteksi dengan frekuensi yang sama. Di antara orang dewasa, wanita lebih sering sakit. Rasio wanita dan pria yang sakit berkisar antara 4: 3, 3: 1; ada 4,5 laki-laki dan 7,5 perempuan per 100 ribu populasi. Prevalensi ITP pada anak-anak dan orang dewasa berkisar antara 1 hingga 13% per 100 ribu orang, dan peningkatan tahunan ITP, menurut J.N. George et al. (1995), adalah 10-125 pasien (anak-anak dan dewasa) per 1 juta populasi.

Gejala-gejala ITP telah dikenal sejak zaman Hippocrates, tetapi baru pada tahun 1735 Verlhof mengisolasinya menjadi unit nosologis yang terpisah dan menggambarkannya sebagai "penyakit perdarahan bercak" pada wanita muda.

Etiologi dan patogenesis. Etiologi penyakit ini belum diketahui secara pasti. Pada anak-anak, perkembangan ITP biasanya diamati setelah penyakit menular, terutama virus (influenza, campak, rubella, cacar air, HIV, dll.), Vaksinasi, dan persistensi virus (virus Epstein-Barr - EBV, infeksi sitomegalovirus - CMV) dan parvovirus B19. Ketika memastikan alasan yang mengarah pada pengembangan ITP pada orang dewasa, faktor-faktor yang sama harus diperhitungkan, yaitu, terutama proses infeksi sebelumnya. Beberapa obat dapat menyebabkan perkembangan trombositopenia imun: quinidine, garam emas, antibiotik, asam nalidiksat, trimetoprim, parasetamol, asam salisilat, berbagai obat antiinflamasi nonsteroid, kaptopril, morfin, heparin dan obat lain. Dalam beberapa tahun terakhir, bukti meyakinkan telah diperoleh tentang peran infeksi Helicobacter pylory dalam pengembangan idiopatik thrombocytopenic purpura (Michel M. et al., 2002). Menurut sebuah studi oleh K. Kohda dan rekan penulis (2002), dengan dihilangkannya infeksi ini, 63,2% pasien menunjukkan peningkatan kadar trombosit yang signifikan dan, sebaliknya, penurunan yang signifikan pada IgG.

Purpura trombositopenik idiopatik adalah penyakit yang didapat. Dalam pengembangan ITP, kecenderungan herediter memainkan peran tertentu: tipe autosom dominan yang ditransmisikan oleh inferioritas kualitatif trombosit. ITP ditandai dengan meningkatnya destruksi trombosit karena pembentukan antibodi terhadap antigen membrannya, yang disebabkan oleh respons abnormal terhadap antigen. Dasar dari proses patologis di ITP adalah pemecahan toleransi imunologis terhadap antigennya sendiri.

Klasifikasi: Downstream ada bentuk akut (berlangsung dari 3 sampai 6 bulan) dan kronis ITP. Yang terakhir dibagi menjadi beberapa opsi:

a) dengan kekambuhan yang jarang terjadi;

b) dengan kekambuhan yang sering;

c) terus menerus kambuh.

Eksaserbasi akut (krisis), remisi klinis (tidak adanya manifestasi sindrom hemoragik dengan trombositopenia persisten) dan remisi klinis dan hematologis dibedakan berdasarkan periode penyakit.

Kriteria berikut adalah karakteristik dari ITP:

1) trombositopenia terisolasi (platelet 9 / l) tanpa adanya penyimpangan lain dalam perhitungan sel darah;

2) tidak adanya tanda-tanda klinis dan laboratorium dari penyakit pada kerabat darah;

3) jumlah megakaryocytes yang normal atau meningkat di sumsum tulang;

4) tidak adanya tanda-tanda morfologis dan laboratorium yang khas dari bentuk turunan dari trombositopenia;

5) tidak adanya pasien pada manifestasi klinis penyakit atau faktor lain yang dapat menyebabkan trombositopenia (misalnya, lupus erythematosus sistemik, infeksi HIV, leukemia akut, sindrom mielodisplastik, a-gamma globulinemia, pengobatan dengan obat-obatan tertentu);

6) deteksi antiplatelet TpA-IgG atau antibodi serum;

7) efek terapi kortikosteroid.

Bentuk akut ITP terjadi terutama pada anak-anak (80-90%). Seorang anak, lebih sering setelah penyakit menular atau vaksinasi, dan sebagai aturan, setelah 3 minggu jumlah trombosit tiba-tiba berkurang dan sindrom hemoragik berkembang sesuai dengan jenis mikrosirkulasi. Sindrom hemoragik biasanya diwakili oleh perdarahan kulit (petekie, purpura, ekimosis), perdarahan pada membran mukosa, perdarahan dari membran mukosa (hidung, gingiva, dari lubang gigi yang diekstraksi, uterus, jarang - melena, hematuria). Pemeriksaan fisik pasien, kecuali untuk sindrom hemoragik, sindrom lesi lain (intoksikasi, limfadenopati dan hepatosplenomegali) tidak terdeteksi. Namun, pada beberapa pasien, hati dan limpa membesar. Dalam kasus pengurangan jumlah trombosit yang signifikan, risiko perdarahan sebesar-besarnya meningkat dengan berkembangnya anemia pasca-hemoragik yang parah, yang merupakan ancaman terhadap kehidupan pasien. Penyebab utama kematian, meskipun sangat jarang (kurang dari 1% di ITP), adalah pendarahan intrakranial. Faktor risiko yang terakhir adalah sebagai berikut: keparahan ekstrim sindrom hemoragik kulit dengan petekie terlokalisasi pada telinga, wajah, mukosa mulut, perdarahan dalam sklera, perdarahan dari mukosa hidung dengan jumlah trombosit kurang dari 20 x 10 9 / l.

Pada anak-anak yang lebih tua dari 10 tahun dan orang dewasa lebih sering terdapat bentuk ITP kronis. Selain itu, bentuk idiopatik dari penyakit ini sering berkembang tanpa hubungan yang jelas dengan penyakit sebelumnya, walaupun dengan pengambilan riwayat yang cermat, seringkali mungkin untuk mengidentifikasi faktor-faktor provokatif, seperti penyakit virus pernapasan akut akut, sakit tenggorokan, penggunaan obat-obatan yang berkepanjangan, kontak jangka panjang dengan faktor-faktor kimiawi ( cat, nitro-enamel dan pestisida), dll. Gejala klinis utama penyakit ini adalah pendarahan karena trombositopenia. Tingkat keparahan sindrom hemoragik sangat berbeda - dari memar tunggal dan petekie kecil hingga perdarahan masif dari organ internal dan perdarahan pada organ dan pusat vital. Amati hematuria (pelvis ginjal, kandung kemih, uretra), perdarahan dari saluran pencernaan (muntah darah, melena) dan perdarahan di otak, di retina. Perdarahan pada kulit dalam bentuk petechiae dan ecchymosis sering terlokalisasi pada permukaan depan batang dan ekstremitas. Mereka mungkin muncul di situs injeksi. Pada mukosa mulut sering terjadi vesikulitis dan bula hemoragik. Pendarahan di wajah, di konjungtiva, di bibir dianggap sebagai gejala serius yang menunjukkan kemungkinan perdarahan di otak. Gingiva berulang dan epistaksis seringkali banyak. Seringkali satu-satunya gejala penyakit ini adalah menoragia, muncul pada awal masa pubertas. Pendarahan selama pencabutan gigi tidak selalu terjadi, dimulai segera setelah intervensi dan berlangsung beberapa jam dan beberapa hari. Tetapi setelah berhenti mereka, sebagai suatu peraturan, tidak memperbaharui.

Meningkatkan ukuran limpa tidak khas untuk ITP kronis, meskipun kadang-kadang dengan USG dimungkinkan untuk mendeteksi splenomegali moderat. Tidak ada perubahan spesifik pada limpa selama ITP. Pemeriksaan morfologis mengungkapkan hiperplasia jaringan limfoid, diekspresikan dalam perluasan pusat germinal folikel, munculnya zona perifollicular luas elemen limfoid muda. Ukuran hati selama ITP juga biasanya tidak berubah. Dalam studi darah perifer mengungkapkan penurunan jumlah trombosit (selalu 9 / l, sering turun ke nol). Dalam kasus di mana jumlah trombosit melebihi 50 x 10 9 / l, diatesis hemoragik jarang diamati.

Kadar eritrosit dan hemoglobin mungkin normal. Jika anemia berkembang, maka dalam banyak kasus kekurangan zat besi (sebagai akibat dari kehilangan darah). Pada beberapa pasien, anemia, seperti trombositopenia, berasal dari kekebalan dengan tes Coombs positif. Kandungan leukosit pada kebanyakan pasien normal atau sedikit meningkat. Leukopenia diamati dengan lesi gabungan dari dua atau tiga kecambah hemopoiesis. Waktu perdarahan pada pasien ITP diperpanjang, retraksi bekuan darah berkurang.

Perawatan ITP. Dalam pengobatan trombositopenia autoimun asal manapun, penggunaan hormon kortikosteroid (pertama-tama), imunoglobulin intravena, splenektomi dan imunosupresan sitostatik adalah tradisional.

Pemulihan spontan pada orang dewasa dengan ITP kronis sangat jarang. Dengan tingkat trombosit> 50 x 10 9 / l tanpa adanya sindrom hemoragik, tidak ada indikasi untuk terapi. Namun, dengan tingkat trombosit 20-30 x 10 9 / l dan 9 / l dan sindrom hemoragik (atau mengidentifikasi faktor risiko perdarahan, seperti hipertensi, tukak lambung atau gaya hidup aktif), pasien memerlukan perawatan.

Pada pasien dewasa dengan ITP kronis, glukokortikoid dianggap sebagai metode pengobatan standar dan digunakan sebagai terapi awal untuk trombositopenia sedang hingga berat dengan manifestasi hemoragik. HA diindikasikan untuk pasien dewasa dengan ITP dengan jumlah trombosit 9 / l (termasuk tidak adanya manifestasi klinis), dengan purpura minimal, serta dengan sindrom hemoragik parah. Dalam beberapa tahun terakhir, imunoglobulin intravena (IgG) semakin banyak digunakan dalam pengobatan ITP, yang menghambat pembentukan antibodi. Paling sering mereka digunakan pada pasien yang kebal terhadap HA atau metode pengobatan lain, meskipun mereka juga digunakan sebagai metode terapi primer. Dalam terapi kompleks pasien dengan ITP, imunoglobulin antitimik (ATH) dan anti-limfositik (ALG) juga digunakan.

Dengan efek pengobatan pasien dengan ITP yang tidak lengkap dan tidak stabil (biasanya 3-4 bulan setelah dimulainya terapi), indikasi untuk splenektomi terjadi. Splenektomi dilakukan tidak lebih awal dari 1 tahun setelah diagnosis. Kesulitan terbesar dalam rencana terapeutik adalah pasien dengan ITP setelah splenectomy tidak efektif, di mana kembali ke terapi hormon tidak berhasil atau memberikan efek sementara dan tidak stabil bahkan dengan penggunaan hormon dosis tinggi. Pasien ini diindikasikan terapi dengan imunosupresan sitostatik dalam kombinasi dengan hormon kortikosteroid. Namun, harus ditekankan bahwa penggunaan imunosupresan sebelum splenektomi tidak rasional, karena pengobatan seperti itu memperburuk kondisi untuk operasi selanjutnya, yang jarang perlu dilakukan tanpa. Selain itu, pada pasien muda dan anak-anak, pengobatan dengan obat sitotoksik penuh dengan efek mutagenik dan sterilitas. Oleh karena itu, penggunaan obat sitotoksik lebih merupakan terapi "putus asa" jika terjadi splenektomi yang tidak efektif.

Pengobatan simtomatik sindrom hemoragik pada trombositopenia termasuk agen hemostatik lokal dan umum. Penggunaan rasional ACC, adroxone, asam askorbat, ascorutin dan cara lainnya. Secara lokal, terutama dengan mimisan, spons hemostatik, selulosa teroksidasi, adroxon, cryotherapy lokal dan ACC banyak digunakan. Indikasi untuk transfusi sel darah merah harus dibatasi secara ketat (anemia akut dalam), dan untuk menghindari re-imunisasi pasien dengan leukosit dan detritus trombosit, hanya sel darah merah yang dicuci yang dituang, dosis yang dipilih secara individual. Kebutuhan akan transfusi trombosit dalam trombositopenia imun masih kontroversial.

Ramalan. Prognosis hidup sebagian besar menguntungkan. Pada sebagian besar anak-anak (80-90%), ITP menghasilkan pemulihan spontan, dengan atau tanpa terapi. Pemulihan biasanya terjadi dalam 6 bulan, karena antibodi anti-platelet dapat bersirkulasi dalam darah hingga 3-6 bulan. Pasien dengan ITP kronis perlu pemantauan konstan. Pendarahan yang banyak dalam bentuk yang parah bisa mematikan.

Purpura trombositopenik idiopatik

Purpura trombositopenik idiopatik milik kelompok diatesis. Di antara semua jenis diatesis, purpura dari bentuk ini adalah yang paling umum. Baru-baru ini, penyakit ini dikenal sebagai idiopatik.

Tetapi dalam beberapa tahun terakhir, semakin banyak spesialis yang cenderung percaya bahwa penyakit ini berasal dari autoimun. Penelitian di bidang ini berkaitan dengan bagian kedokteran - hematologi.

Apa itu penyakit?

Fungsi trombositopenik disertai dengan ruam hemoragik, serta perubahan jumlah trombosit.

Trombositopenia dalam kasus ini ditandai dengan penurunan jumlah mereka. Dengan fakta ini, penyakit ini pertama kali diikat pada abad XVIII, dan itu dilakukan oleh dokter Jerman P. Verlgof. Itulah sebabnya kalau tidak ungu disebut "penyakit Verlgof."

Ada ketergantungan regional purpura trombositopenik. Di wilayah geografis yang berbeda, jumlah kasus per 100 ribu orang bervariasi dari satu hingga tiga belas. Dari anak per 100 ribu, maksimal dua orang jatuh sakit.

Pasien yang paling sering dengan purpura trombositopenik:

  • Perempuan;
  • Gadis dan wanita muda;
  • Wanita paruh baya.

Dalam ICD-10, purpura thrombocytopenic idiopatik memiliki kode D69.3

Untuk purpura ditandai dengan adanya perubahan primer dan sekunder. Momen ini perlu diperhitungkan dalam diagnosis banding.

Perubahan sekunder mencakup konsekuensi dari penyakit yang sebelumnya ditransfer dan aktif:

  • Vaskulitis;
  • Lupus erythematosus sistemik;
  • Neoplasma dan lesi ganas;
  • Leukemia akut dan kronis.

Perubahan dalam tubuh dengan purpura trombositopenik idiopatik

Perubahan patologis utama terjadi dalam komposisi darah. Tempat utama dalam mekanisme proses ditempati oleh perubahan kekebalan tubuh dan kecenderungan genetik.

Secara genetik, seseorang mendapat kecenderungan trombosit untuk penuaan dini. Karena kehilangan fungsi mereka dan bentuk kematian trombosit yang tidak biasa di limpa terjadi lebih cepat. Alasannya adalah aktivitas fagositosis yang berlebihan.

Makrofag menjadi antigen trombosit. Proses ini disebabkan oleh beberapa faktor pemicu yang mungkin. Peran yang terakhir ini sering dimainkan oleh asupan obat-obatan tertentu atau infeksi sebelumnya. Ketika antigen kontak dengan limfosit, antibodi tipe trombosit diproduksi.

Masalah utama adalah bahwa antibodi kehilangan kendali atas sistem pengenalan agen yang ramah dan bermusuhan. Ada likuidasi trombosit sendiri. Ini adalah penyebab utama trombositopenia.

Tingkat trombosit yang tidak cukup dalam darah menyebabkan penurunan kandungan hormon serotonin dalam tubuh, untuk meningkatkan permeabilitas membran kapiler. Pendarahan terbentuk karena pelepasan bebas sel darah merah dari dasar pembuluh darah.

Kemungkinan penyebab purpura trombositopenik idiopatik

Etiologi pasti purpura idiopatik tidak diketahui. Sekarang para peneliti melihat kecenderungan genetik sebagai penyebab utama penyakit ini.

Faktanya adalah bahwa di sejumlah keluarga di mana purpura trombositopenik terjadi, ada kasus serupa penyakit pada generasi kerabat sebelumnya. Faktor-faktor yang tersisa perlu disebutkan, tetapi mereka tidak dapat disebut cukup meyakinkan.

Ini termasuk:

  • Infeksi bakteri;
  • Kegagalan vaksinasi;
  • Periode pasca operasi;
  • Konsekuensi dari cedera parah;
  • Konsekuensi hipotermia;
  • Konsekuensi dari pengobatan.

Infeksi bakteri yang ditransfer sebelumnya tercatat sedikit di lebih dari 10% kasus purpura idiopatik.

Poin ini berlaku untuk orang dewasa dan anak-anak. Implikasinya adalah HIV, mononukleosis, dan bahkan cacar air.

Beberapa persen anak-anak dengan purpura trombositopenik idiopatik jatuh sakit bersamanya setelah vaksinasi BCG.

Kasus purpura idiopatik telah dilaporkan ketika pasien sebelumnya menggunakan obat-obatan tertentu, termasuk:

  • Indometasin;
  • Asam asetilsalisilat;
  • Furosemide;
  • Clonazepam;
  • Ampisilin;
  • Levamisole, dan lainnya.

Semua faktor di atas menyebabkan penurunan jumlah trombosit.

Hasil reaksi tubuh selama periode penyakit purpura idiopatik menjadi edukasi di dalam darah, yang dapat dicirikan sebagai simbiosis antigen dan antibodi. Tubuh memulai proses penghancuran mereka, yang terjadi langsung di limpa.

Keberadaan trombosit bertahan selama sekitar satu minggu. Karena umurnya yang pendek, integritas dinding kapal terganggu.

Konsekuensinya adalah:

  • Pendarahan (meningkat ketika angka Frank kritis tercapai);
  • Perubahan kontraktilitas;
  • Gangguan dalam pembentukan bekuan darah.

Harus diklarifikasi bahwa angka Frank kritis dipahami berarti bahwa jumlah trombosit per μl tidak melebihi 25-30 ribu.

Diperkirakan etiologi purpura trombositopenik idiopatik telah mengungkapkan sejumlah fitur penyakit pada bayi.

Di antara fitur-fitur ini menonjol:

  • Kejadian patologi yang paling sering terjadi pada anak laki-laki;
  • Ibu-ibu dari bayi mengalami komplikasi selama kehamilan;
  • Cara yang lebih sederhana untuk mengidentifikasi faktor-faktor risiko.

Manifestasi klinis purpura trombositopenik

Gejala purpura idiopatik yang paling umum adalah apa yang disebut sindrom hemoragik.

Esensinya terletak pada pendarahan yang tak terduga pada kulit dan selaput lendir. Manifestasi lain adalah perdarahan berkala.

Gejala-gejala penyakit hemoragik:

  • Petechiae pada kulit dan selaput lendir;
  • Perbedaan warna pigmen;
  • Terjadinya perdarahan di malam hari;
  • Tidak ada reaksi terhadap tweak dan sampel borgol;
  • Asimetri manifestasi hemoragik;
  • Kurangnya tonjolan di bawah kulit.

Perbedaan warna secara bertahap menyerupai warna bulu macan tutul. Jika anak-anak jatuh sakit, maka ruam khas di dalamnya dapat ditemukan pada selaput lendir mata dan mulut.

Pada orang dewasa dan anak-anak, petekie paling sering terlihat pada kulit permukaan depan tubuh, serta pada ekstremitas. Bintik-bintik di leher lebih jarang terjadi.

Untuk sisa gejala penyakit:

  • Sedikit kelemahan;
  • Peningkatan suhu atipikal.

Pendarahan memiliki tingkat bahaya rata-rata, karena mereka timbul tidak hanya dari selaput lendir hidung. Perut, ginjal, dan usus sering berdarah. Darah dapat ditemukan dalam tinja, urin, dan muntah. Pada wanita dan anak perempuan selama periode penyakit aliran menstruasi menjadi melimpah..

Bahaya terbesar dalam kasus penyakit purpura idiopatik adalah pendarahan otak. Mereka terjadi sangat jarang - tingkat maksimum adalah 1-2% di antara semua kasus yang tercatat.

Untuk mengenali momen perdarahan bisa dengan alasan berikut:

  • Sakit kepala;
  • Kram;
  • Awan kesadaran;
  • Muntah;
  • Manifestasi neurologis;
  • Pusing.

Curahan jika terjadi penyakit ITP dapat terjadi di membran konjungtiva mata atau di retina. Pada bayi ada gambaran klinis yang agak kuat. Limpa meningkat sangat signifikan.

Ada juga manifestasi anemia:

  • Memutihkan kulit;
  • Kelemahan parah;
  • Warna kulit kebiruan di dekat segitiga nasolabial;
  • Dingin hingga sentuhan kaki dan tangan.

Pasien yang lebih tua dengan purpura trombositopenik idiopatik tidak menderita peningkatan volume limpa dan hati yang signifikan. Dan manifestasi anemia dari penyakit tidak diamati sama sekali.

Klasifikasi ITP

Purpura trombositopenik idiopatik mungkin memiliki arah yang berbeda.

Ada dua bentuk utama penyakit:

Bentuk akut berlalu dalam waktu enam bulan. Padahal kronis berlangsung lebih lama.

Purpura trombositopenik idiopatik kronis ditandai dengan pengulangan siklus krisis dan remisi.

Di sini klasifikasi penyakit dilakukan sesuai dengan frekuensi siklus:

  • Kambuh terus menerus;
  • Siklus yang sering;
  • Siklus yang jarang.

Klasifikasi penyakit ini berlaku untuk periode eksaserbasi. Bentuk purpura trombositopenik ditentukan tergantung pada apakah ada perdarahan.

Dua bentuk berikut ini dibedakan:

  • Kejengkelan basah;
  • Eksaserbasi kering.

Sebagian besar kasus bersifat akut. Akibatnya, pasien dalam remisi, baik hematologis dan klinis. Remisi gigih. Kursus kronis berkembang tidak lebih dari 10-15% kasus.