Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah patologi autoimun yang ditandai dengan pembentukan autoantibodi pada membran basal glomeruli ginjal dan alveoli paru. Secara klinis, sindrom Goodpasture dimanifestasikan oleh perdarahan paru berulang, glomerulonefritis progresif, dan gagal ginjal. Diagnosis sindrom Goodpasture dikonfirmasi oleh deteksi antibodi terhadap membran dasar glomerulus (Anti GBM), data dari biopsi ginjal dan paru-paru, dan pemeriksaan rontgen paru-paru. Pengobatan sindrom Goodpasture termasuk terapi imunosupresif (glukokortikosteroid, sitostatika), plasmaferesis, sesuai indikasi - hemodialisis, transplantasi ginjal.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah lesi imun-inflamasi dari kapiler ginjal dan paru-paru, yang terjadi dengan perkembangan glomerulonefritis dan pneumonitis hemoragik. Untuk pertama kalinya, tanda-tanda patologi ini dijelaskan pada tahun 1919 oleh ahli patofisiologi Amerika E.U. Goodpascher, yang namanya dinamai menurut namanya. Dalam reumatologi, sindrom Goodpasture mengacu pada vaskulitis sistemik dan sering disebut sebagai "sindrom paru-ginjal hemoragik", "pneumonia hemoragik dengan glomerulonefritis", "hemosiderosis idiopatik paru-paru dengan nefritis". Insiden sindrom Goodpasture adalah 1 kasus per 1 juta populasi. Ada dua puncak usia kejadian - dalam 20-30 tahun dan 50-60 tahun; kebanyakan pria sakit. Dengan tidak adanya pengobatan untuk sindrom Goodpasture, angka kematian di antara pasien mencapai 75-90%.

Penyebab Goodpasture Syndrome

Mekanisme etiologis penyakit tidak dapat diidentifikasi dengan andal. Pengamatan klinis menunjukkan hubungan antara pengembangan sindrom Goodpasture dan infeksi virus di masa lalu (influenza, virus hepatitis A, dll.), Obat-obatan (carbimazole, penicillamine), bahaya pekerjaan (menghirup uap pelarut organik, pernis, bensin, hipotermia, merokok. Kecenderungan genetik untuk sindrom ini pada individu-pembawa alel HLA-DRwl5, HLA-DR4 dan HLA-DRB1 telah dicatat. Kasus keluarga sindrom Goodpasture dijelaskan.

Di bawah pengaruh faktor etiologis, sebagai akibat dari perubahan toleransi sistem kekebalan tubuh, tubuh mulai memproduksi autoantibodi terhadap membran basal alveoli paru dan glomeruli ginjal. Diasumsikan bahwa komponen struktural a-3 dari rantai kolagen tipe IV, yang terdapat dalam membran basal kapiler paru dan ginjal, berperan sebagai antigen sendiri. Antibodi terbentuk (antibodi GBM) di hadapan ikatan komplemen C3 terhadap antigen; Kompleks imun yang dihasilkan disimpan di sepanjang membran basal, menyebabkan kerusakan immuno-inflamasi pada glomeruli ginjal (glomerulonefritis) dan alveoli (alveolitis). Dalam pengembangan peradangan autoimun, peran besar dimainkan oleh aktivasi elemen seluler (T-limfosit, endotelium, monosit, makrofag alveolar, leukosit polimorfonuklear), sitokin (seperti insulin, faktor pertumbuhan trombosit, faktor nekrosis tumor, interleukin-1, interaksi radikal bebas). faktor yang mempengaruhi jaringan ginjal dan paru-paru.

Substrat patomorfologis dari sindrom Goodpasture adalah alveolitis nekrosis perdarahan dan nefrosonephritis. Pemeriksaan histologis jaringan ginjal menunjukkan membran proliferatif, glomerulonefritis proliferatif atau nekrotikans, sklerosis glomerulus, dan fibrosis parenkim ginjal. Pemeriksaan morfologis jaringan paru menunjukkan septa interalveolar kapiler, infiltrat paru, hemosiderosis, pneumosclerosis.

Gejala Sindrom Goodpasture

Tiga varian perjalanan klinis sindrom Goodpasture dibedakan: ganas, sedang, dan lambat. Pneumonia hemoragik berulang dan glomerulonefritis progresif cepat merupakan karakteristik dari perjalanan keganasan. Pada tipe kedua, sindrom paru-ginjal berkembang lebih lambat dan diekspresikan secara moderat. Pada varian ketiga sindrom Goodpasture, glomerulonefritis dan CRF menang; manifestasi paru berkembang terlambat.

Versi ganas sindrom Goodpasture memulai debutnya dengan perdarahan paru dan gagal ginjal akut, yang membutuhkan terapi intensif (menghilangkan gangguan air-elektrolit, kompensasi untuk kehilangan darah, inhalasi oksigen, ventilasi mekanik, hemodialisis, atau dialisis peritoneum). Dalam kasus lain, penyakit ini dapat dimulai dengan gejala umum: subfebrile, malaise, penurunan berat badan. Terkadang penampilan keluhan didahului oleh ARVI yang ditransfer. Dari gejala spesifik, tanda-tanda kerusakan pada paru-paru biasanya yang pertama kali berkembang - batuk, nafas pendek yang progresif, sianosis, nyeri dada, hemoptisis berulang, atau perdarahan paru. Kerusakan paru-paru pada sindrom Goodpasture seringkali dipersulit oleh asma jantung dan edema paru.

Segera, gejala ginjal ditambahkan ke manifestasi paru: hematuria, oliguria, edema perifer, hipertensi arteri. Pada 10-15% pasien, sindrom Goodpasture bermanifestasi dengan tanda-tanda klinis glomerulonefritis. Dalam banyak kasus, perjalanan penyakit disertai dengan mialgia, arthralgia, perdarahan kulit dan selaput lendir, perdarahan intraretinal, perikarditis.

Diagnosis Sindrom Goodpascher

Saat memeriksa pasien dengan sindrom Goodpasture, kulit pucat, pastoznost atau pembengkakan wajah menarik perhatian. Di paru-paru terdengar suara kering dan lembab, yang jumlahnya meningkat pada saat hemoptisis dan setelahnya. Secara umum, tes darah terdeteksi anemia hipokromik, anisositosis, poikilositosis, leukositosis, peningkatan ESR yang tajam. Untuk karakteristik urinalisis umum proteinuria, cylindruria, erythrocyturia; sampel Zimnitsky mengungkapkan isohypostenuria. Dalam analisis biokimia darah ditentukan oleh peningkatan kadar kreatinin, urea, seromukoid; konsentrasi besi berkurang. Untuk sindrom Goodpacus, adalah tipikal untuk mendeteksi sejumlah besar sel darah merah, siderofag dan hemosiderin dalam analisis sputum umum.

Metode paling sensitif dan spesifik untuk diagnosis sindrom Goodpasture adalah penentuan antibodi terhadap membran basal glomerulus (Anti-GBM) menggunakan ELISA atau RIA. Pada radiografi paru-paru, beberapa bayangan fokus terdeteksi. Konfirmasi morfologis sindrom Goodpasture didasarkan pada data dari biopsi paru-paru dan ginjal. Hasil diagnostik instrumental memiliki kepentingan sekunder: spirometri, ultrasonografi ginjal, EKG, EchoCG.

Pengobatan dan prognosis sindrom Goodpasture

Pada periode akut sindrom Goodpasture, terapi pulpa dengan metilprednisolon atau terapi pulsa kombinasi (metilprednisolon + siklofosfamid) diindikasikan, diikuti dengan transfer ke terapi suportif setelah mencapai remisi klinis, laboratorium dan sinar-X. Untuk menghilangkan kompleks imun yang bersirkulasi, plasmapheresis dilakukan. Terapi simtomatik sindrom Goodpasture termasuk sel darah merah dan transfusi plasma darah, resep preparat besi. Dengan perkembangan gagal ginjal terminal, sesi hemodialisis digunakan. Nefrektomi dapat dilakukan dengan transplantasi ginjal berikutnya, tetapi ini tidak mengecualikan kambuhnya glomerulonefritis nekrotikans dalam transplantasi.

Jalannya sindrom Goodpasture terus berkembang; ramalannya tidak terlalu menggembirakan. Kematian pasien biasanya karena pendarahan paru yang banyak, gagal ginjal atau pernapasan yang parah. Dengan varian ganas, kematian terjadi dalam hitungan minggu; dalam kasus lain, harapan hidup rata-rata berkisar dari beberapa bulan hingga 1-3 tahun. Literatur menggambarkan remisi spontan tunggal sindrom Goodpasture.

Sindrom Goodpascher Ekstrim: tidak ada pengobatan - tidak ada pasien

Pada sindrom Goodpasture, karena perkembangan reaksi autoimun, kapiler di jaringan ginjal dan paru-paru hancur. Manifestasi klinis - perdarahan dari paru-paru, glomerulonefritis dengan gagal ginjal progresif. Untuk mengonfirmasi diagnosis adalah biopsi, darah diperiksa untuk antibodi spesifik. Tanpa pengobatan, prognosisnya buruk.

Baca di artikel ini.

Penyebab Goodpasture Syndrome

Sebagai faktor yang dapat mengganggu fungsi normal sistem kekebalan tubuh, ada:

• virus influenza, hepatitis,
• obat-obatan,
• bekerja dengan pernis, cat, pelarut, bensin,
• membebani hereditas.

Pada saat yang sama, proses berikut terjadi:

• di ginjal - bengkak, nekrosis, sklerosis glomerulus, penggantian dengan jaringan ikat;
• di paru-paru - radang kapiler, infiltrat, pneumofibrosis dan pengerasan.

Akibatnya, hanya ada beberapa sel yang berfungsi, oleh karena itu timbul insufisiensi ginjal dan paru.

Kami merekomendasikan membaca artikel tentang tromboflebitis pada wajah dan leher. Dari situ Anda akan belajar tentang gejala dan penyebab penyakit, metode pembedahan dan perawatan medis.

Dan di sini lebih lanjut tentang varises internal.

Klinik penyakit

Tergantung pada kondisi sistem kekebalan tubuh, perjalanan penyakit ini mungkin:

• parah (ganas),
• sedang (moderat),
• perlahan-lahan progresif.

Pada saat yang sama, pada orang muda yang relatif sehat, karena aktivitas imunitas yang lebih besar, sindrom Goodpasture lebih parah daripada orang tua atau dengan patologi kronis yang terjadi bersamaan. Dengan varian penyakit yang ganas, pneumonia terjadi dengan perdarahan paru dan gagal ginjal yang meningkat dengan cepat akibat nefritis.

Dengan perkembangan yang lambat dari patologi ini untuk waktu yang lama tidak ada perdarahan, dan manifestasi klinis terkait dengan glomerulonefritis.

Gejala pada orang dewasa dan anak-anak

Sindrom Goodpasture paling umum didiagnosis dalam dua kelompok umur - 20 - 30 dan 50 - 55 tahun. Anak-anak menunjukkan tanda-tanda penyakit setelah 11 tahun kehidupan. Pasien mengasosiasikan peningkatan gejala patologi ini dengan infeksi virus sebelumnya atau inhalasi uap hidrokarbon organik. Manifestasi awal penyakit:

• suhu tubuh tingkat rendah;
• kelemahan umum, penurunan berat badan, kelelahan, pusing;
• kesulitan bernafas dan batuk;
• sering memar kulit dan merobek kapiler mata;
• rasa sakit di dada, otot dan sendi;
• rona pucat atau sianotik pada kulit;
• penampilan darah di dahak.

Pada stadium lanjut, terjadi perdarahan paru, edema paru, perikarditis, dan hipertensi ginjal, edema pada wajah dan ekstremitas bawah bergabung, darah muncul dalam urin.

Lihat video tentang sindrom Goodpascher:

Diagnostik

Pasien dengan penyakit ini biasanya tampak pucat, kurus, wajah, dan terutama kelopak mata bawah, bengkak. Saat mendengarkan paru-paru, mungkin ada rales kering dan lembab, yang menjadi lebih kuat dengan hemoptisis.

Metode penelitian tambahan ini:

• Tes darah - anemia, peningkatan jumlah sel darah putih, sel darah merah dengan berbagai ukuran dan bentuk, LED jauh lebih tinggi dari biasanya.
• Analisis urin - protein dan sel darah merah, silinder.
• Urinalisis menurut Zimnitsky - kepadatannya rendah dan sama dalam beberapa bagian.
• Biokimia darah - zat besi di bawah normal, peningkatan kreatinin dan urea.
• Analisis dahak - sejumlah besar eritrosit, fagosit yang menyerap zat besi, pigmen oksida besi.
• Analisis imunologis darah - antibodi terhadap membran kapiler.
• Sinar-X paru-paru - fokus kecil dalam bentuk jamak, pola paru menguat.
• Biopsi ginjal - glomerulonefritis fokal dengan area nekrosis.
• Biopsi paru - alveolitis, perdarahan.
• Pemeriksaan imunofluoresen pada sampel jaringan - pengendapan kompleks imun di sepanjang kapiler.

Pengobatan sindrom Goodpasture

Di hadapan perdarahan paru dan perkembangan glomerulonefritis, pasien diberikan terapi hormon dengan dosis kejutan Metipred atau kombinasinya dengan Cyclophosphamide.

Untuk menghilangkan antigen - kompleks antibodi yang bersirkulasi, plasmapheresis digunakan setiap hari selama 2-3 minggu.

Jika remisi penyakit telah dicapai, dikonfirmasi dengan metode pemeriksaan laboratorium dan sinar-X, maka dosis pemeliharaan hormon, transfusi darah, dan persiapan untuk pengobatan anemia digunakan.

Rekomendasi klinis untuk pasien

Jika sindrom Goodpasture terdeteksi, maka perlu mematuhi rekomendasi tersebut:

• Perawatan harus dilakukan hanya di rumah sakit, karena memerlukan pemantauan medis dan laboratorium yang konstan.
• Untuk meningkatkan kemungkinan membalikkan gejala penyakit, penghentian merokok total, minum alkohol, dan pengobatan sendiri diperlukan.
• Di hadapan tekanan darah tinggi dan edema, makanan asin, gorengan tidak termasuk dalam diet, konsumsi daging, ikan, keju, dan keju cottage diminimalkan. Navara dan saus pedas dilarang.
• Mode ini ditugaskan untuk tidur atau hemat, Anda perlu menghindari stres fisik dan emosional, hipotermia atau kepanasan, kontak dengan pasien yang terinfeksi.

Prediksi untuk orang dewasa dan anak-anak

Ada kasus ketika (untuk alasan yang tidak diketahui) timbulnya remisi persisten spontan, tetapi mereka sangat jarang. Secara umum, prognosis untuk pasien anak-anak dan dewasa tidak menguntungkan, terutama ketika menolak pengobatan. Ada kegagalan fungsi paru-paru dan ginjal yang parah.

Jika perjalanan penyakitnya cepat, maka tanpa terapi yang memadai, pasien meninggal dalam 2 hingga 3 minggu. Dalam bentuk yang lebih ringan, kematian terjadi dalam 7-30 bulan.

Kami merekomendasikan membaca artikel tentang sindrom koroner akut. Dari sana Anda akan belajar tentang patologi dan penyebab perkembangannya, gejala khas, metode diagnosis dan pengobatan.

Sindrom Goodpasture mengacu pada lesi parah pada kapiler ginjal dan paru-paru. Penyebab penyakit adalah pembentukan reaksi autoimun. Gambaran klinis dimanifestasikan oleh perdarahan paru dan glomerulonefritis progresif pada latar belakang uremia.

Dalam pengobatan menggunakan kortikosteroid dosis besar dan sitostatika. Pada insufisiensi ginjal berat, hemodialisis digunakan. Prognosis penyakit tanpa perawatan intensif tidak menguntungkan.

Gejala penyakit Behcet cukup beragam. Gejala utamanya adalah kerusakan kulit dan mata. Diagnosis dan perawatan pada wanita, pria dan anak-anak hampir sama. Tanpa perawatan, pasien akan menjadi buta.

Patologi seperti sindrom Bland-White-Garland dianggap sebagai salah satu ancaman paling serius terhadap kesehatan anak. Alasannya terletak pada perkembangan janin tertentu. Perawatannya cukup sulit, beberapa anak tidak bisa hidup setahun. Pada orang dewasa, hidup juga sangat terbatas.

Ada sindrom Dressler setelah serangan jantung sebagai reaksi terhadap terapi yang salah. Dalam kardiologi, dinamai menurut penemunya. Perawatan darurat biasanya tidak diperlukan. Diagnosis dan perawatan dilakukan berdasarkan rawat jalan. Mengikuti serangan jantung, mengikuti anjuran akan membantu menghindari efek dari sindrom.

Kerusakan atipikal pada pembuluh darah, kapiler dan pembuluh darah lain sebagai reaksi alergi terhadap rangsangan eksternal disebut sindrom Churg - Strauss (Strauss). Bagaimana cara mengobati patologi?

Badd syndrome muncul karena penyumbatan pembuluh darah di hati. Gejala pada orang dewasa dan anak-anak mirip dengan penyakit kuning, tetapi berkembang lebih cepat dan jauh lebih berbahaya. Diagnosis sindrom Badd-Chiari - USG, tes darah, CT scan, MRI. Perawatan dilakukan segera, jika tidak pasien bisa mati.

Salah satu penyakit yang paling mengancam jiwa adalah sindrom Brugada, yang penyebabnya sebagian besar adalah keturunan. Hanya perawatan dan pencegahan yang bisa menyelamatkan nyawa pasien. Dan untuk menentukan jenisnya, dokter menganalisis tanda-tanda EKG dan kriteria diagnostik pasien.

Jika pembuluh darah kecil dan kapiler pada kulit meradang, ini mungkin menandakan bahwa urtikari vasculitis telah dimulai. Memahami gejalanya dengan benar akan membantu dokter.

Pengobatan vaskulitis pada ekstremitas bawah dilakukan dengan menggunakan terapi obat standar dan metode tradisional. Efek gabungan meningkatkan kemungkinan pembebasan.

Tentukan vaskulitis dengan lupus di hampir 100% kasus. Perawatan terdiri dari obat-obatan hormonal yang secara simultan bekerja pada lupus erythematosus dan lupus vasculitis.

ASC Doctor - Situs web tentang Pulmonologi

Penyakit paru-paru, gejala dan pengobatan organ pernapasan.

Sindrom Goodpasture

Pedoman klinis nasional (proyek 2014) mendefinisikan sindrom Goodpasture sebagai penyakit yang ditandai oleh pembentukan antibodi terhadap membran basal alveoli paru dan / atau glomeruli ginjal. Penyakit ini dimanifestasikan oleh perdarahan paru dan glomerulonefritis dengan perjalanan progresif yang cepat.

Apa itu

Penyakit ini dideskripsikan pada tahun 1919 oleh Ernst Goodpascher sebagai kasus glomerulonefritis yang dikombinasikan dengan perdarahan paru selama epidemi flu global.

Membran basement alveolar

Pada sindrom Goodpascher, alveoli paru-paru atau glomeruli ginjal terpengaruh. Alveoli adalah gelembung pernapasan yang terletak dalam kelompok di ujung bronkiolus terkecil. Dinding mereka terdiri dari satu lapisan epitel yang bersentuhan dengan udara, dan satu lapisan sel endotel yang terletak di dinding kapiler darah. Di antara lapisan-lapisan ini adalah membran dasar, yang dapat ditembus oleh oksigen dan karbon dioksida.

Glomerulus adalah unit fungsional terkecil dari ginjal. Ini adalah jaringan kapiler berbelit-belit yang terbungkus dalam glomerulus. Kapiler dilapisi dengan lapisan endotelium, dan di sisi kapsul ada sel - podosit. Mereka dipisahkan oleh membran dasar, yang melewati air, garam, dan beberapa protein dari darah ke dalam kapsul. Ia berjalan terus menerus, memisahkan sel-sel tubulus ginjal, yang mengeluarkan urin primer, dan kapiler darah, di mana bagian utama cairan diserap darinya.

Membran dasar glomerulus ginjal

Dengan demikian, membran basal adalah "filter biologis" yang menyediakan ekskresi karbon dioksida dan produk metabolisme dari tubuh dan pasokan oksigen dari udara dan cairan dengan garam dan protein dari urin primer. Ketika rusak, proses ini dilanggar.

Ketika sindrom Goodpasture ke sel-sel antibodi membran basement terbentuk - zat pelindung diproduksi di dalam tubuh. Kerjanya melawan jaringannya sendiri, sehingga proses ini disebut autoimun. Antibodi yang terbentuk dan komponen imun lainnya disimpan di membran basement, merusaknya. Akibatnya, glomerulonefritis terbentuk - radang glomeruli ginjal, serta perdarahan paru.

Biasanya, endotel pembuluh darah di kapiler paru tidak tembus terhadap antibodi yang terbentuk. Oleh karena itu, mereka memasuki membran dasar alveoli hanya dengan peningkatan permeabilitas pembuluh darah. Oleh karena itu, kondisi tambahan diperlukan untuk merusak paru-paru pada sindrom Goodpasture:

• hipertensi paru;
• kandungan oksigen yang tinggi di udara yang dihirup;
• sepsis atau adanya racun dalam darah pasien;
• paparan uap produk hidrokarbon (misalnya, bensin);
• infeksi saluran pernapasan atas;
• merokok

Lesi autoimun pada membran basal glomerulus ginjal

Siapa yang sakit lebih sering

Sindrom Goodpasture adalah penyakit langka. Di negara-negara Eropa, itu terjadi pada 1 orang dari 2 juta orang. Ini menyebabkan 1 hingga 5% dari semua kasus glomerulonefritis.

Lebih sering, perwakilan ras Eropa menderita, tetapi kasus penyakit tercatat di seluruh dunia.

Meskipun seseorang dari segala usia dapat sakit, kemungkinan ini lebih tinggi dalam dua kelompok:

• pria berusia 20–30 tahun;
• pria dan wanita di atas 60 tahun.

Alasan

Penyebab sindrom Goodpasture tidak diketahui. Oleh karena itu, langkah-langkah pencegahannya tidak dikembangkan.

Beberapa faktor telah diidentifikasi yang mungkin relevan dengan terjadinya penyakit:

• infeksi virus, seperti influenza A2c;
• kontak berkepanjangan dengan bensin dan pelarut organik;
• merokok;
• lithotripsy gelombang kejut ("batu pemecah") di ureter selama urolitiasis;
• Karakteristik genetik - adanya gen HLA tertentu pada manusia.

Perkembangan penyakit

Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun yang disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap sel-sel tubuh sendiri. Antibodi terhadap membran basal glomerulus terlibat dalam perkembangannya. Mereka ditujukan untuk mengikat jenis kolagen spesifik (keempat), dan dengan salah satu bagian molekulnya, domain non-kolagen dari rantai ke-3.

Struktur kolagen tipe IV

Ada berbagai jenis kolagen. Tipe ke-4 adalah jaringan spiral yang terhubung, yang masing-masing terdiri dari 3 helai. Autoantibodi patologis ditargetkan pada bagian spesifik dari biopolimer tersebut. Fragmen ini disebut antigen Goodpascher dan tidak menyebabkan reaksi patologis pada orang sehat.

Antigen Goodpasture berlimpah di glomeruli ginjal, alveoli, serta di dinding kapiler retina, koklea telinga bagian dalam, dan pleksus koroid otak.

Antibodi berikatan dengan antigen Goodpasture, yang menyebabkan aktivasi sistem komplemen - protein imun spesifik. Reaksi protein kaskade secara konsisten dibuka, akibatnya sel-sel inflamasi, leukosit, tertarik pada fokus kontak antibodi dengan antigen.

Leukosit menginfiltrasi jaringan yang terkena dan menghancurkannya. Menanggapi respons imun yang kompleks, ada peningkatan jumlah sel epitel yang diendapkan pada membran dasar dalam bentuk hemilunum mikroskopis. Akibatnya, fungsi ginjal terganggu secara signifikan, dan mereka tidak dapat sepenuhnya menghilangkan produk beracun. Reaksi yang sama di pembuluh paru menyebabkan kerusakan dan masuknya darah ke dalam rongga alveoli.

Gejala

Pada awal penyakit, gejala non-spesifik sindrom Goodpasture muncul:

• malaise, kelemahan yang tidak bisa dijelaskan, kelelahan;
• demam tanpa alasan yang jelas;
• nyeri pada berbagai persendian tanpa pembengkakan atau kemerahan;
• penurunan berat badan.

Sudah pada tahap ini, bahkan tanpa adanya perdarahan paru, anemia muncul pada pasien.

Gejala non-spesifik pada sindrom Goodpasture biasanya kurang jelas dibandingkan dengan penyakit reumatologis lainnya. Seringkali pasien tidak pergi ke dokter, dan penyakit mulai berkembang dengan cepat.

Pada hampir 70% pasien, hemoptisis menjadi gejala pertama penyakit ini. Ini adalah ciri khas perokok. Sekarang dokter mencatat penurunan frekuensi gejala ini, yang mungkin terkait dengan penurunan prevalensi kebiasaan berbahaya ini.

Selain hemoptisis, gejalanya meliputi sesak napas dan batuk, dan kemudian terjadi perdarahan paru.

Perdarahan paru tidak selalu terjadi pada latar belakang hemoptisis dan tidak tergantung pada tingkat keparahannya. Pada banyak pasien, itu berkembang tiba-tiba dan menjadi penyebab kematian dalam beberapa jam. Kondisi ini disertai dengan sesak napas yang parah dan kulit kebiruan. Ini bisa rumit oleh edema paru atau pneumonia.

Beberapa bulan setelah timbulnya gejala paru pertama pada pasien dengan sindrom Goodpasture, glomerulonefritis progresif cepat muncul, yang menyebabkan gagal ginjal. Kondisi ini juga sering berakibat fatal selama dua tahun ke depan.

Gejala utama kerusakan ginjal:

• kelemahan, kurang nafsu makan, kulit pucat;
• sakit kepala dan sakit punggung bagian bawah;
• berbagai rasa sakit di hati;
• tekanan darah tinggi;
• edema umum;
• penglihatan kabur;
• penurunan volume urin.

Gejala-gejala ini pada sindrom Goodpasture terwujud sepenuhnya dalam waktu 4 hingga 6 minggu setelah terjadinya. Karena itu, glomerulonefritis seperti ini disebut progresif cepat.

Sindrom Goodpasture pada anak-anak

Kasus sindrom Goodpasture pada anak jarang dilaporkan. Penyakit ini menyebabkan 0,4-1% kasus gagal ginjal berat pada pasien yang lebih muda dari 20 tahun. Usia rata-rata pasien tersebut adalah 17 tahun. Kematian akibat sindrom Goodpasture pada anak-anak berkisar dari 0 hingga 3%, prognosis mereka lebih baik daripada orang dewasa.

Kejadian anak perempuan dan laki-laki hampir sama. Tetapi penyakit ini menyerang tidak hanya remaja. Pasien termuda dari yang diketahui berusia 11 bulan.

Literatur hanya mencantumkan beberapa lusin kasus penyakit. Sindrom Goodpasture pada anak-anak memengaruhi ginjal dan menyebabkan glomerulonefritis, yang kemudian menyebabkan gagal ginjal. Salah satu tanda awal penyakit ini adalah munculnya sel darah merah dalam urin. Karena itu, penting untuk secara rutin menjalani pemeriksaan pencegahan dengan anak dan diuji. Jika Anda mencurigai kerusakan ginjal, Anda harus memeriksa nephrologist Anda dengan hati-hati dan, jika perlu, pastikan untuk menyetujui biopsi organ ini.

Perawatan dilakukan dengan cara yang sama seperti pada pasien dewasa.

Diagnostik

Jika dicurigai sindrom Goodpasture, uji immunosorbent enzim-linked (ELISA) darah dengan penentuan antibodi terhadap membran basal glomerulus harus dilakukan. Selain itu, semua pasien dengan glomerulonefritis progresif cepat harus memiliki biopsi ginjal. Dalam studi histologis bahan biopsi di bawah mikroskop, perubahan spesifik ditentukan, yang, dalam kombinasi dengan deteksi antibodi, memungkinkan untuk secara andal mendiagnosis sindrom Goodpasture.

Diagnosis Sindrom Goodpascher

• analisis dahak: siderofage terdeteksi - sel yang telah menyerap sel darah merah dan hemoglobin yang dikandungnya;
• tes darah: ESR meningkat, jumlah leukosit meningkat, konsentrasi hemoglobin dan sel darah merah menurun;
• tes darah biokimia: tingkat kreatinin, kalium dan asam urat meningkat, indikator metabolisme lipid terganggu;
• urinalisis: sel darah merah dan protein terdeteksi;
• Uji Reberg: pengurangan laju filtrasi glomerulus.

Diagnosis sindrom Goodpasture harus disertai dengan pengecualian penyakit lain. Daftar mereka cukup luas. Oleh karena itu, dalam kasus kecurigaan penyakit ini, pasien harus dikirim sesegera mungkin ke rheumatologist, dan juga diperiksa oleh nephrologist dan pulmonologist.

Diagnosis banding penyakit apa yang dilakukan:

Apa itu goodpascher syndrome

Kapiler adalah pembuluh terkecil dari tubuh manusia, yang membawa nutrisi dan oksigen ke jaringan dan membawa produk limbah. Pelanggaran terhadap mereka menyebabkan kematian sel dan kematian seluruh organ. Kekalahan dinding kapiler di paru-paru dan ginjal dari jenis nefritis glomerulus dan pneumonia dengan ekspektasi dengan darah disebut sindrom Goodpasture.

Apa itu

Paling sering, patologi ini diamati pada pria dalam periode dari dua puluh hingga tiga puluh dan dari lima puluh hingga enam puluh tahun. Bahkan dengan diagnosis yang tepat waktu dan perawatan segera penyakit ini tidak sembuh. Jika masalah tidak terpecahkan, itu akan mempercepat kematian.

Sindrom Goodpasture pertama kali dideskripsikan oleh seorang spesialis Amerika dalam patofisiologi manusia, kemudian penyakit tersebut diisolasi menjadi penyakit yang terpisah dengan asal yang tidak dapat dipahami.

Organ sehat dan sindrom goodpascher

Alasan

Etiologi sindrom Goodpasture tidak jelas dan sekarang, banyak ilmuwan berpendapat bahwa penyakit ini diturunkan.

Ada beberapa alasan mengapa sindrom Goodpasture dapat berkembang:

• Infeksi virus;
• Pendinginan tubuh yang kuat;
• Penggunaan jenis obat tertentu;
• Kebiasaan buruk;
• Keracunan bahan kimia;
• Tumor;
• Infeksi HIV dan sindrom imunodefisiensi yang didapat;
• Zat industri yang berbahaya.

Di bawah pengaruh salah satu faktor ini, pekerjaan sistem kekebalan tubuh berubah, produk peluruhan di kapiler dirasakan oleh antigen, dan antibodi muncul dalam darah yang menghancurkan mereka.

Yang terakhir menyebar dengan aliran darah ke ginjal dan paru-paru dan menetap di sana, menghancurkan membran organ. Ada peradangan, di mana sel-sel terbentuk, mensintesis tenun ikat. Sejumlah besar sel jaringan ini menggantikan parenkim organ. Protein, peptida hidrolase, enzim dari kelas hidrolase yang memecah ikatan peptida antara asam amino dalam protein dan peptida dalam jumlah besar memasuki darah dan merusak jaringan.

Sindrom Goodpasture pada anak-anak terjadi ketika ibu merokok dan minum alkohol selama kehamilan, tertular infeksi virus, berada dalam situasi lingkungan yang buruk, dengan asap dan asap knalpot yang konstan dari mobil dan peralatan lain di udara.

Selain itu, seorang wanita hamil mungkin memiliki kecenderungan untuk penyakit ini ditularkan melalui generasi.

Perubahan dalam sistem paru selama pengembangan sindrom Goodpasture:

• Pelanggaran sistem pembuluh darah melingkar;
• Proses proliferasi destruktif;
• Peradangan pembuluh;
• Peradangan alveoli yang bernanah;
• Hipertensi paru;
• Sklerosis jaringan paru-paru, yang berkembang sebagai hasil dari proses inflamasi atau distrofi kronis;
• Deposisi berlebihan dari hemosiderin dalam jaringan.

Perubahan pada ginjal:

• Gangguan peredaran darah;
• Proses proliferasi destruktif;
• Kehadiran lebih dari 50% glomeruli sel ekstrakapiler atau hemisalonon fibroselular, dimanifestasikan secara klinis oleh glomerulonefritis progresif cepat;
• Perubahan warna ginjal;
• Pembentukan jaringan ikat yang berlebihan di ginjal tanpa adanya gejala regenerasi;
• Ketidakmampuan untuk berfungsi secara normal.

Gejala

Gejala utama sindrom Goodpasture adalah munculnya darah dalam dahak saat batuknya konstan atau terputus-putus.

Penyakit ini berkembang dengan cepat, dan karena itu tanda-tandanya tidak membuat mereka menunggu lama:

• Awalnya, tidak mungkin untuk menentukan dari mereka apa masalahnya - keadaan demam, lemah, mengantuk, kulit memucat. Setelah itu, sesak napas, batuk, nyeri di dada.
• Dengan penyakit ini seseorang sangat kehilangan berat badan. Pendarahan berat di paru-paru dianggap sebagai gejala paling berbahaya dari penyakit ini karena, biasanya, hal ini dikaitkan dengan lesi arteri pulmonalis.
• Itu terjadi bahwa penyakit dimulai dengan sakit di perut, sakit, mulut kering dan pahit, mulas. Seringkali dengan pemeriksaan yang tidak memadai, dokter mengambil tanda-tanda ini untuk gejala radang pankreas.
• Ketika mengetuk bagian-bagian tubuh, suara-suara kusam dan pendek dicatat, saat mendengarkan - suara lembab, selama diagnosa X-ray - perubahan dalam pola paru-paru, kotoran getah bening dan darah dicatat di dalamnya.
• Penurunan hemoglobin dalam jaringan cair.
• Setelah gejala terkait dengan organ utama pernapasan, tanda-tanda patologi ginjal muncul.
• Darah, protein, dan zat-zat lain yang tidak biasa muncul dalam urin, pinggiran ginjal membengkak, tekanan darah naik, kulit memudar, nyeri otot dan persendian, selaput lendir berwarna biru. Tubuh kekurangan zat besi, yang membuat kondisi pasien semakin buruk.

Tanda-tanda kondisi patologis paru-paru dan ginjal berkembang pesat, jika tidak ada pengobatan, seseorang meninggal dalam setahun. Hasil ini disebabkan oleh gagal ginjal atau perdarahan di paru-paru. Ada kasus-kasus ketika gejalanya tidak tampak tajam, tetapi secara berkala, dengan perawatan tepat waktu, kehidupan pasien menjadi panjang dan menjadi lebih nyaman.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Goodpascher terdiri dari pengumpulan informasi tentang penyakit pasien dan seluruh keluarganya. Metode utama adalah deteksi antibodi spesifik dalam serum - GBM.

Metode lain termasuk:

• penelitian tentang indikator utama sistem kekebalan tubuh manusia;
• analisis dahak;
• pemeriksaan jaringan ginjal dan paru-paru di bawah mikroskop;
• roentgenocardiography;
• diukur dengan volume dan kecepatan gerakan pernapasan pasien;
• EKG jantung;
• menentukan perbedaan tekanan oksigen dan karbon dioksida dalam darah arteri;
• USG - USG ginjal;
• Echo-KG.

Sejumlah metode semacam itu diperlukan untuk diagnosis yang akurat, karena ada banyak penyakit dengan gejala yang sama.

Perawatan

Pengobatan sindrom Goodpasture dilakukan dengan bantuan obat-obatan: kortikosteroid, sitostatik, mengandung zat besi. Kadang-kadang transfusi darah diresepkan, dalam situasi yang sepenuhnya terabaikan, operasi dengan pengangkatan ginjal dan implantasi organ baru.

Dalam kebanyakan kasus, pasien cepat atau lambat meninggal, pada waktunya untuk memulai pengobatan hanya meringankan penderitaan. Pengulangan kondisi patologis akut terjadi dengan terus merokok, dengan infeksi penyakit menular.

Sebagai tindakan pencegahan kambuh, disarankan untuk berhenti merokok dan menjalani pemeriksaan tahunan seluruh tubuh, mengobati penyakit menular secara tepat waktu.

Sindrom Goodpasture pada anak-anak dan perawatannya

Penyakit ini termasuk jenis autoimun, yang meliputi penyakit seperti glomerulonefritis, yang terjadi dengan adanya antibodi GBM yang bersirkulasi, serta disertai dengan perdarahan tipe paru.

Mengapa sindrom Goodpascher muncul pada anak-anak?

Alasan untuk ini adalah kecenderungan keturunan anak, yang mungkin terinfeksi dari orang tua mereka. Dalam kebanyakan kasus, itu berkembang pada bayi yang ibunya selama periode membawa anak menjalani gaya hidup yang tidak sehat dan merokok. Akibatnya, bayi dalam proses perkembangan tidak menerima oksigen yang diperlukan untuk tubuh, dan paru-parunya berubah menjadi paru-paru perokok. Selain itu, faktor tambahan, seperti adanya infeksi virus yang mempengaruhi organ pernapasan, serta menghirup uap hidrokarbon, juga dapat berdampak negatif pada kesehatan bayi.

Riwayat sindrom

Untuk pertama kalinya di dunia mereka mulai berbicara tentang penyakit ini hampir 100 tahun yang lalu, dan deskripsi penyakit berbahaya semacam itu dibuat oleh ilmuwan Goodpascher pada tahun 1919. Penyakit ini adalah glomerulonefritis yang telah dipelajari dengan baik yang disertai dengan perdarahan paru tipe alveolar yang disebabkan oleh antibodi GIBM. Perlu dicatat bahwa penyakit ini lebih sering terjadi pada separuh manusia daripada pada seks yang lebih lemah.

Apa yang menyebabkan perkembangan sindrom tersebut

Terlepas dari kenyataan bahwa penyakit ini telah dipelajari dengan baik oleh spesialis, hari ini mereka belum dapat menentukan dengan tepat apa penyebab perkembangan penyakit ini. Mempelajari asumsi para ilmuwan menjadi jelas bahwa perkembangan virus ini cukup sering mengakibatkan hepatitis tipe A yang ditransfer sebelumnya, serta banyak penyakit virus lainnya.

Selain itu, tidak ada kasus yang jarang dari perkembangan sindrom pada individu yang secara teratur minum obat dan dalam kelompok risiko khusus adalah mereka yang pengobatannya terdiri dari obat pinicilin.

Apa saja gejala penyakitnya?

Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini dimulai dengan patologi yang terjadi di paru-paru, dengan manifestasi yang paling khas adalah perdarahan dari paru-paru saat ekspektasi atau batuk. Perlu dicatat bahwa jika penyakit ini berjenis hemoragik, maka darah mungkin tidak dapat dipisahkan, apalagi perubahan organ hanya dapat dideteksi dengan pemeriksaan rontgen paru-paru.

Cukup sering, orang dengan sindrom Goodpasture, termasuk anak-anak, mengalami sesak napas parah, yang terjadi bahkan dengan aktivitas fisik yang tidak terlalu kuat, juga dapat dicatat:

• Nyeri di dada.
• Batuk terus menerus.
• Kelemahan dan kelemahan umum.
• Penurunan berat badan yang tajam.
• Demam

Mempertimbangkan bahwa sindrom Goodpasture secara aktif berkembang baik pada tubuh muda dan dewasa, tanpa adanya diagnosis yang dilakukan dengan benar, serta pengobatan yang efektif, penyakit ini dapat menyebabkan konsekuensi yang lebih kompleks. Apalagi dalam praktik medis sudah ada kasus kematian.

Pengobatan dan prognosis spesialis

Diperlukan untuk mengobati penyakit semacam itu terutama pada anak-anak di bawah kendali ketat spesialis, dan pada saat yang sama memastikan jalan nafas dapat ditembus.

Orang dewasa dengan diagnosis sindrom Goodpasture pertama-tama harus segera menyingkirkan kebiasaan buruk, terutama perokok, karena dengan masuknya asap nikotin beracun ke dalam tubuh tanpa itu, situasinya bahkan tidak lebih rumit.

Dalam video tersebut, deskripsi terperinci tentang sindrom Goodpasture:

Sindrom Goodpasture: penyebab, tanda, diagnosis, terapi

Sindrom Goodpasture adalah penyakit imun dan inflamasi yang jarang dengan etiologi yang tidak diketahui yang ditandai dengan lesi difus pada aparatus alveolar paru-paru dan membran glomerulus ginjal. Ini adalah penyakit kapiler sistemik, dimanifestasikan oleh lesi gabungan dari pembuluh paru-paru dan ginjal dan berlanjut dengan cara glomerulonefritis dan pneumonia eksudatif dengan hemoptisis.

Kapiler adalah pembuluh darah terkecil, yang kekalahannya menyebabkan disfungsi organ dalam. Sindrom Goodpasture biasanya berkembang pada pria 20-30 dan 50-60 tahun. Jika pengobatan dimulai sebelum pengembangan gagal pernapasan dan ginjal, prognosis penyakitnya menguntungkan. Dengan tidak adanya perawatan yang memadai dan tepat waktu, patologi menyebabkan kematian.

Sindrom Goodpasture mengacu pada penyakit tipe autoimun. Ini termasuk penyakit seperti glomerulonefritis, terjadi di hadapan autoantibodi yang bersirkulasi dalam darah, dan alveolitis, disertai dengan perdarahan tipe paru.

Penyebab patologi tidak jelas. Sebagai akibat dari gangguan autoimun spesifik dalam darah pasien, autoantibodi terhadap sel-sel membran basal dari ginjal dan paru-paru muncul. Proses inflamasi immuno, yang termasuk dalam vaskulitis sistemik, berkembang di pembuluh darah. Secara klinis, ini dimanifestasikan oleh perdarahan paru berulang dan gejala glomerulonefritis.

Ahli patofisiologi dan dokter dari Amerika Serikat, E. W. Goodpascher, pertama kali mendeskripsikan dan memilih sindrom ini menjadi unit nosologis yang independen, karena itu ia menerima nama ini.

Alasan

Saat ini, etiologi dan patogenesis sindrom Goodpasture masih belum sepenuhnya dipahami. Sebagian besar sarjana modern berpendapat bahwa ada kecenderungan genetik untuk penyakit ini.

Ada beberapa faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan sindrom ini. Ini termasuk:

• Penyakit menular akut,
• Hipotermia
• Minum obat tertentu
• Merokok
• Keracunan kimia
• Onkopatologi,
• HIV dan AIDS
• Alkoholisme, kecanduan narkoba,
• Bahaya industri.

Sindrom Goodpasture adalah sindrom pneumorenal dengan vaskulitis nekrotik. Penyakit ini berkembang melalui mekanisme autoimun. Di bawah pengaruh faktor lingkungan negatif, resistensi kekebalan berubah, struktur membran kapiler utama dimodifikasi. Produk degradasi dianggap oleh tubuh sebagai antigen. Antibodi pada membran utama ginjal bereaksi silang dengan antigen membran basal paru yang muncul dalam darah. Ini adalah imunoglobulin kelas G. Kompleks imun yang terbentuk bersirkulasi dengan bebas dalam aliran darah dan disimpan di dinding kapiler, arteriol, dan venula dari ginjal dan paru-paru. Penyakit radang autoimun pada ginjal - glomerulonefritis dan alveolus paru - berkembang menjadi alveolitis. Selama peradangan, fibroblas diaktifkan dan mulai secara intensif mensintesis jaringan ikat. Tumbuh dan menggantikan parenkim organ. Enzim proteolitik dilepaskan secara berlebihan dalam darah dan merusak jaringan mereka sendiri.

Sindrom Goodpasture dapat berkembang pada anak-anak yang ibunya merokok dan minum alkohol selama kehamilan. Anak itu tidak memiliki cukup oksigen dan nutrisi yang diperlukan untuk perkembangan, paru-parunya berubah menjadi paru-paru perokok. Kehadiran pada wanita hamil infeksi virus yang mempengaruhi organ pernapasan, serta inhalasi uap hidrokarbon secara sistematis adalah faktor-faktor yang memicu perkembangan patologi pada anak dengan kecenderungan bawaan.

Proses patologis di paru-paru:

1. Penyakit pembuluh darah perifer,
2. Proses proliferasi destruktif,
3. Peradangan venula, arteriol, kapiler,
4. Perkembangan alveolitis hemoragik,
5. Pendarahan intraalveolar yang parah,
6. Hemosiderosis dan pneumosklerosis.

Proses patologis di ginjal:

• Perubahan sirkulasi darah
• Proses proliferasi destruktif,
• Glomerulonefritis ekstrasapiler,
• Hyalinosis dan fibrosis ginjal,
• Disfungsi ginjal persisten.

Klinik

Penyakit ini berkembang secara akut. Pasien memiliki gejala non-spesifik: demam, menggigil, lemah, mengantuk, pucat atau sianosis difus, penurunan berat badan. Lalu ada tanda-tanda patologi paru: sesak napas, batuk, hemoptisis, nyeri dada.

Hemoptisis adalah salah satu gejala utama penyakit ini. Di dahak muncul garis-garis darah atau gumpalan darah kecil. Hemoptisis terjadi secara berkala atau selalu ada. Pada kasus yang parah, perdarahan paru terjadi. Kondisi ini dianggap berpotensi mengancam jiwa dan terjadi ketika pembuluh darah paru besar terpengaruh.

Ada onset penyakit yang atipikal: nyeri di perut, mual, mulas, kering, dan pahit di mulut. Para ahli mengambil manifestasi klinis yang serupa dengan gejala pankreatitis kronis dan sering keliru dengan diagnosis.

Auskultasi menentukan rales kering dan bersuara, pemendekan perkusi dan menumpulkan bunyi paru, deformitas fine-mesh radiografi dari pola paru, perubahan infiltratif fokal kecil dalam bentuk beberapa bayangan dalam jaringan paru-paru, infiltrat berbagai ukuran di zona akar dari kedua paru-paru. Konsentrasi darah hemoglobin berkurang tanpa adanya perdarahan.

Di masa depan, tanda-tanda kerusakan ginjal bergabung dengan gejala paru-paru. Pasien mengembangkan darah dalam urin - hematuria, silinder - cylindruria, protein - proteinuria, oligoanuria, edema perifer, hipertensi arteri, pucat pada kulit, perdarahan, mialgia, artralgia.

Hemoptisis dan hematuria menyebabkan anemia defisiensi besi, yang memperburuk kondisi umum pasien. Ketika dilihat kulit pucat, selaput lendir bersifat sianotik, pekat. Pasien dengan sindrom Goodpasture biasanya menderita hipertensi arteri. Mereka telah meningkatkan batas-batas kebodohan jantung relatif ke kiri, bunyi jantung teredam.

Perkembangan penyakit yang cepat ditandai dengan tanda-tanda patologi paru dan ginjal akut. Dengan tidak adanya perawatan yang memadai dan tepat waktu, pasien meninggal dalam waktu satu tahun sejak awal penyakit. Penyebab kematiannya adalah gagal ginjal akut atau perdarahan paru.

Dengan perkembangan yang lambat, gejala utama muncul secara berkala. Perawatan yang kompeten memperpanjang usia pasien dan secara signifikan meningkatkan kualitasnya.

Diagnostik

Diagnosis patologi meliputi pengumpulan keluhan dan anamnesis kehidupan, penyakit. Yang sangat penting adalah sejarah keluarga.

Metode diagnostik utama adalah deteksi antibodi anti-GBM serum dalam darah. Tes serologis digunakan untuk tujuan ini: imunofluoresensi tidak langsung atau immunoassay enzim.

Untuk mengkonfirmasi atau membantah dugaan diagnosis menggunakan metode tambahan:

1. Tes darah dan urin klinis.
2. Immunogram
3. Analisis klinis dahak.
4. Pengumpulan sel dan jaringan ginjal dan paru-paru dari tubuh untuk pemeriksaan mikroskopis mereka.
5. Survei radiografi paru-paru.
6. Pengukuran volume dan parameter kecepatan respirasi.
7. Elektrokardiografi.
8. Penentuan tekanan parsial oksigen dan karbon dioksida dalam darah arteri.
9. Pemeriksaan ultrasonografi pada ginjal.
10. Ekokardiografi.

perubahan paru-paru dengan perkembangan penyakit dan paru-paru pasien dengan sindrom Goodpasture pada gambar diagnostik

Sindrom Goodpasture harus dibedakan dari granulomatosis Wegener, poliarteritis nodosa, lupus erythematosus sistemik, vaskulitis hemoragik. Penyakit-penyakit ini bersifat autoimun dan memiliki gambaran klinis yang serupa, sementara pasien tidak memiliki antibodi terhadap antigen membran utama.

Perawatan

Pengobatan sindrom Goodpasture dilakukan oleh rheumatologist, nephrologists, dan pulmonology. Diagnosis dan penghapusan faktor penyebab yang tepat waktu dapat memperlambat perkembangan patologi lebih lanjut.

• Corticosteroids - "Betamethasone", "Dexamethasone", "Methylprednisolone",
• Sitostatik - Azathioprine, Cyclophosphamide. Imunosupresi dilakukan untuk waktu yang lama, rata-rata, hingga satu tahun. Onset dini dapat memperlambat kerusakan ginjal progresif.
• Terapi simtomatik: sel darah merah dan transfusi plasma darah, pemberian preparat besi.
• Untuk menghilangkan antibodi anti-GBM dari darah, plasmapheresis harian dilakukan selama 14 hari. Dengan perkembangan gagal ginjal, hemodialisis atau nephrectomy dengan transplantasi ginjal sedang berlangsung.

Terapi semacam itu berlangsung 6-12 bulan dan memungkinkan Anda memperpanjang hidup orang sakit. Ini bertujuan untuk mencegah pembentukan antibodi baru - autoantibodygenesis.

Prognosis penyakit pada kebanyakan kasus tidak menguntungkan. Sindrom Goodpascher terus berkembang. Penyebab utama kematian pasien adalah pendarahan paru yang banyak, perkembangan gagal ginjal atau pernapasan. Kematian terjadi setelah beberapa tahun dari awal penyakit. Dengan perawatan yang tepat waktu, penyakit ini berkembang relatif mudah. Dalam kasus yang jarang, kekambuhan patologi dimungkinkan karena merokok terus menerus atau kerusakan menular ke organ pernapasan.

Untuk mencegah perkembangan patologi, perlu untuk secara teratur menjalani pemeriksaan komprehensif dari seluruh organisme, untuk menyembuhkan penyakit menular virus sampai akhir, untuk melawan kebiasaan buruk.

Sindrom Goodpasture adalah penyakit sistemik yang jarang namun serius, sering dianggap remeh bahkan oleh spesialis yang berkualifikasi. Sindrom semacam itu kadang-kadang ditemukan dalam praktik medis. Penting untuk mengingat tentang manifestasi klasik mereka, fitur diagnostik, kemungkinan arus atipikal dan kilat, serta kematian.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah kondisi autoimun patologis di mana autoantibodi muncul di membran basal glomeruli ginjal dan alveoli paru. Penyakit ini tidak hilang tanpa gejala: gejala utamanya adalah perdarahan dari paru-paru, manifestasi lainnya adalah penyakit ginjal (glomerulonefritis), gagal ginjal. Anda dapat mengidentifikasi gejala ini dengan bantuan tes laboratorium. Analisis ini akan mengkonfirmasi adanya penyakit seperti itu jika antibodi terhadap membran dasar glomerulus glomerulus (Anti GBM) terdeteksi dalam darah. Untuk mendeteksi penyakit menggunakan biopsi ginjal dan paru-paru, sinar-X.

Informasi penyakit

Ini adalah penyakit yang disertai dengan lesi imun-inflamasi kapiler jaringan ginjal dan paru-paru. Sindrom Goodpasture terjadi dengan komplikasi seperti glomerulonefritis dan pneumonitis. Sindrom ini pertama kali didiagnosis pada tahun 1919.

Penyakit ini ditentukan oleh patofisiologi Goodpascher. Jika kita berbicara tentang klasifikasi medis, penyakit ini termasuk dalam vaskulitis sistemik. Penyakit langka ini hanya terjadi pada 1 orang dari satu juta, dalam banyak kasus menyebabkan kematian. Banyak pasien untuk waktu yang lama mengabaikan gejala dan pergi ke dokter hanya ketika ada kekurangan jantung dan paru-paru.

Penyakit ini dapat menyerang orang dewasa dan anak-anak, tetapi paling sering terbentuk pada pasien berusia 20-30 atau 50-60 tahun. Penyakit ini paling sering terbentuk pada setengah populasi pria. Mendiagnosis sindrom Goodpascher pada anak-anak, oleh karena itu, dengan ARVI, perhatian harus diberikan pada pengobatan. Anak seperti itu harus diberikan obat antivirus dan prosedur medis lainnya.

Penyebab

Hingga saat ini, para ilmuwan belum dapat mengatakan dengan tepat apa yang memicu munculnya penyakit ini. Ada bukti bahwa proses infeksi virus (influenza, hepatitis virus tipe A) adalah faktor yang mengganggu. Juga memprovokasi munculnya penyakit yang dapat menerima obat-obatan seperti Carbimazole dan Penicillamine. Untuk penyebab lain penyakit ini, biasanya termasuk inhalasi zat berbahaya, hipotermia dan merokok tembakau. Karena itu, sangat penting untuk memantau kesehatan dan gaya hidup Anda.

Penyakit ini dapat ditularkan secara genetik. Literatur medis menggambarkan kasus-kasus di mana sindrom tersebut diturunkan ke kerabat. Penyakit seperti itu dapat terjadi secara dramatis karena perubahan sistem kekebalan tubuh. Di bawah pengaruh faktor agresif dalam tubuh, produksi antibodi terhadap struktur seperti membran basal di arteriol paru dan glomeruli ginjal dimulai.

Dipercayai bahwa dalam aliran darah peran antigen dimainkan oleh komponen seperti rantai a-3 kolagen tipe IV. Ini ditemukan di kapiler ginjal dan struktur membran basement. Antibodi, bersama dengan komplemen C3, dikombinasikan dengan antigen, dan kemudian kompleks imun yang baru muncul menumpuk di sepanjang membran basement. Mereka menginduksi peradangan yang mempengaruhi struktur glomerulus ginjal. Sebagai akibat dari perubahan tersebut, penyakit terjadi dalam bentuk alveolitis dan glomerulonefritis.

Dalam pengembangan varian pertama penyakit pada sindrom Goodpasture, proses aktivasi makrofag, yang dalam keadaan ini melepaskan sitokin (sekitar 40), dianggap sebagai iritasi. Kelompok pertama meliputi perwakilan berikut: Inteleukin-8, hematoksin, leukotrien. Tugas mereka adalah meningkatkan proses perjalanan leukosit polimorfonuklear ke paru-paru.

Dan sitokin dari kelompok ke-2 membantu untuk memindahkan fibroblas ke dalam organ ini. Di antara alasan untuk pertumbuhan mereka, makrofagal dan platelet memancarkan. Selain itu, makrofag alveolar mampu menghasilkan protease, spesies oksigen reaktif yang merusak jaringan paru-paru.

Gejala penyakit

Sindrom Goodpasture, gejalanya mungkin berbeda, memanifestasikan dirinya dalam bentuk seperti: ganas, sedang dan lambat. Gambaran klinis dari setiap fase penyakit dan karakteristiknya selama perjalanan penyakit. Bentuk ganas ditandai dengan adanya gejala berikut: pneumonia hemoragik; glomerulonefritis akut yang berkembang cepat. Dalam bentuk kedua, moderat, penyakit paru dan ginjal memanifestasikan diri mereka ke tingkat yang lebih rendah, dan sindrom itu sendiri berkembang lebih lambat dan lebih moderat.

Tahap ketiga adalah terjadinya gagal ginjal kronis. Hal ini ditandai dengan adanya fenomena glomerulonefritis, dan penyakit paru-paru pada tahap ini berkembang sedikit lebih lambat daripada dalam 2 kasus sebelumnya. Dalam kasus perjalanan penyakit yang ganas, seseorang segera mulai mengeluh pendarahan dari paru-paru. Dia khawatir tentang kerusakan ginjal, karena kegagalan berkembang pada tahap ini.

Manifestasi ini membutuhkan perawatan medis yang tepat waktu. Untuk menghilangkan gejalanya, Anda perlu mengambil cara untuk mengisi kembali air dan keseimbangan elektrolit, melakukan tindakan transfusi darah, menghirup oksigen dan hemodialisis di rumah sakit. Dengan manifestasi yang lebih ringan, penyakit ini dimulai dengan demam ringan, sedang, apatis, malaise dan kelelahan dengan penurunan berat badan. Terkadang mungkin ada masalah dengan paru-paru. Pasien sering mengeluh batuk, kulit biru, nyeri dada, batuk gumpalan darah dan pendarahan dari paru-paru. Sindrom ini mungkin rumit oleh asma jantung dan edema paru.

Dalam waktu dekat, hipertensi arteri dan edema perifer dapat bergabung dengan gejala yang sudah terdaftar. Dari sisi jantung, Anda dapat melihat perubahan: nada jantung menjadi lebih tuli, Anda dapat mendengar suara perikardium, yang terjadi karena gesekan. Terkadang perubahan ini menyebabkan kekurangan fungsional ventrikel kiri. Berkenaan dengan tes laboratorium, pasien dapat mengalami fenomena hematuria dan oliguria. Penyakit ini disertai dengan nyeri otot dan persendian, memar pada kulit, selaput lendir.

Diagnosis sindrom

Selama pemeriksaan pasien, Anda dapat melihat bahwa kulitnya lebih pucat dan pucat. Edema dapat terjadi pada wajah. Dengan bantuan mendengarkan, adalah mungkin untuk menentukan bahwa rales kering dan lembab diamati di paru-paru, jumlah yang meningkat pada saat ketika hemoptisis terjadi.

Dalam analisis laboratorium, Anda dapat menentukan anemia hipokromik, fenomena anisositosis, poikilositosis, leukositosis, sedangkan laju sedimentasi eritrosit meningkat. Untuk diagnosis, sampel ditentukan menurut Zimnitsky, dan isohypostenuria diamati. Adapun analisis biokimia darah, ada peningkatan bertahap dalam tingkat komponen seperti: kreatinin, urea, seromcoid.

Dalam sampel dahak, sejumlah besar eritrosit, hemosiderin, siderofag terdeteksi. Salah satu tes yang paling tepat adalah metode untuk mendeteksi antibodi terhadap sel basal. Menggunakan studi seperti ELISA dan RIA, antibodi GBM ditentukan. Pada radiograf terlihat bayangan fokus dalam bentuk jamak.

Kadang-kadang, untuk diagnosis yang lebih akurat, dokter meresepkan USG ginjal, kardiogram, dan ekokardiogram. Sering melakukan biopsi ginjal dan jaringan paru-paru. Diagnosis penyakit ini dilakukan oleh rheumatologist, pulmonologist dan nephrologists.

Tes apa yang harus diambil

Untuk menentukan penyakitnya, Anda harus lulus tes darah dan urin (umum), memeriksa keluarnya dahak dari saluran pernapasan, darah untuk biokimia, dan lulus studi imunobiologis. Diagnosis fungsional meliputi manipulasi seperti: x-ray, kardiogram, analisis fungsi respirasi eksternal, studi komposisi gas darah, spesimen biopsi dari ginjal dan paru-paru, penerapan metode imunofluoresensi.

Jika patologi ditransmisikan secara genetik, tidak mungkin melindungi diri darinya. Untuk melindungi diri sebanyak mungkin dari itu, seseorang tidak boleh menyalahgunakan rokok dan bekerja di kamar yang tercemar. Itu harus benar dan segera mengobati pilek dan penyakit menular. Jika hemoptisis terjadi, Anda harus segera menghubungi spesialis.

Perawatan sindrom

Kursus terapi dalam periode akut dan kronis berbeda. Pada tahap pertama yang parah, sudah lazim untuk meresepkan terapi nadi menggunakan Methylprednisolone atau varian kombinasi menggunakan Cyclophosphamide. Perawatan seperti itu tidak dapat ditinggalkan secara tiba-tiba, perlu untuk beralih ke terapi pemeliharaan. Penggunaan elektroforesis merupakan keberhasilan besar pada pasien.

Untuk memulihkan tubuh setelah pendarahan paru, perlu dilakukan transfusi sel darah merah dan meresepkan suplemen zat besi yang akan membantu memulihkan dari anemia. Jika ada masalah dengan ginjal dan sudah ada kekurangan, disarankan untuk menggunakan metode pembersihan seperti hemodialisis. Dalam kasus yang jarang terjadi, lepaskan ginjal yang sakit dan transplantasi di tempatnya sehat. Namun, tidak ada jaminan bahwa penyakit itu tidak akan terjadi pada tubuh yang sehat.

Plasmoforesis harus dilakukan dalam 2-3 minggu. Ini harus dilakukan sampai antibodi terhadap sel basal dihilangkan. Pengobatan dengan hormon dan siklofosfamid biasanya berlangsung antara 6 hingga 12 bulan. Jika terjadi ganas, kematian terjadi dengan sangat cepat (dalam beberapa minggu). Dan dengan bentuk yang lebih ringan, kehidupan pasien bisa bertahan selama 1-3 tahun.

Penyakit ini dapat berkembang, menyebabkan kematian. Jika pasien telah lama mengabaikan diagnosis penyakit dan pengobatannya, konsekuensi seperti itu tidak dapat dielakkan. Dokter menjamin bahwa dengan perawatan yang tepat waktu dan tepat dimulai pasien memiliki prognosis lebih lanjut yang menguntungkan. Yang utama adalah memulai pengobatan sebelum gagal ginjal muncul.

Banyak pasien meninggal selama pendarahan paru. Perlu diketahui bahwa dengan gejala seperti itu perlu segera memastikan jalan napas dapat dilalui. Bantuan darurat termasuk ventilasi paru-paru.

Sindrom Goodpasture adalah penyakit yang sangat berbahaya dan berbahaya yang memerlukan reaksi segera dari pasien. Penundaan yang lama untuk pergi ke dokter spesialis dapat membuat pasien kehilangan nyawa. Pada tanda sekecil apa pun dari malaise semacam itu, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter Anda dan segera mengambil tindakan. Untuk melakukan ini, lakukan diagnosa dan berikan resep perawatan yang sesuai. Terapi sendiri tidak termasuk.