Vaskulitis hemoragik - penyebab, gejala dan pengobatan

Vaskulitis hemoragik dianggap sebagai penyakit yang merupakan jenis vaskulitis imun pembuluh kecil dan ditandai oleh peningkatan pembentukan kompleks imun, peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah.

Patologi ini dapat berkembang dalam 2-3 minggu setelah tonsilitis akut, flu, atau demam berdarah. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak lebih umum daripada pada orang dewasa.

Terutama rentan terhadap anak-anak dari 4 hingga 12 tahun. Anak laki-laki sakit 2 kali lebih sering daripada anak perempuan.

Alasan

Mengapa vaskulitis hemoragik terjadi, dan apa itu? Vaskulitis hemoragik juga disebut sebagai penyakit Schönlein-Genoch atau toksikosis kapiler. Penyakit ini adalah peradangan kapiler aseptik (tanpa infeksi) yang disebabkan oleh efek merusak kompleks imun. Toksikosis kapiler termanifestasi dengan perdarahan (perdarahan), pelanggaran koagulabilitas darah intravaskular dan gangguan sirkulasi darah pada pembuluh darah kecil.

Penyebab vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan anak-anak dibagi menjadi beberapa jenis:

• komplikasi setelah penyakit menular (sakit tenggorokan, influenza dan ARVI, demam berdarah dan cacar air) yang disebabkan oleh virus, bakteri atau parasit;
• alergi makanan atau obat-obatan;
• hipotermia atau intoleransi individu terhadap vaksin;
• kecenderungan genetik.

Prinsip mekanisme vaskulitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun. Selama sirkulasi dalam darah, kompleks-kompleks ini dapat diendapkan pada permukaan bagian dalam dinding pembuluh-pembuluh kecil dan dengan demikian menyebabkan kerusakan dengan terjadinya peradangan aseptik berikutnya.

Ketika radang dinding pembuluh darah mengurangi elastisitasnya. Akibatnya, ia menjadi permeabel dan membentuk lumen, yang mengarah ke endapan fibrin dan gumpalan darah. Berdasarkan hal ini, tanda patologis vasculitis adalah mikrothrombosis dan sindrom hemoragik (memar).

Klasifikasi

Tergantung pada varian klinis dari perjalanan hemoragik vaskulitis adalah:

• kulit;
• artikular;
• abdominal (yaitu dari sisi perut);
• ginjal;
• digabungkan. Kombinasi apa pun dimungkinkan. Opsi sambungan kulit yang paling umum, yang dinyatakan sederhana.

Tergantung pada perjalanan penyakit dapat:

• cepat kilat (selama beberapa hari);
• akut (hingga 30-40 hari);
• berlarut-larut (selama 2 bulan atau lebih);
• berulang (munculnya kembali tanda-tanda penyakit 3-4 kali atau lebih selama beberapa tahun);
• kronis (gejala klinis bertahan selama lebih dari 1,5 tahun atau lebih) dengan eksaserbasi yang sering atau jarang.

Tingkat aktivitas penyakit:

Manifestasi klinis

Frekuensi manifestasi klinis utama vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa:

• ruam jerawatan pada kulit (ruam hemoragik kulit) - 100%;
• sindrom artikular (nyeri pada sendi pergelangan kaki) - 70%;
• sindrom perut (sakit perut) - 60%;
• kerusakan ginjal - 30-35%;

Pada penyakit ini, pembuluh darah di area mana pun, termasuk ginjal, paru-paru, mata, otak, dapat terpengaruh. Vaskulitis hemoragik tanpa kerusakan pada organ internal adalah penyakit yang paling menguntungkan pada kelompok ini.

Gejala vaskulitis hemoragik

Dalam kasus vaskulitis hemoragik, gejalanya sangat beragam, tetapi semua pasien memiliki lesi kulit. Ini dapat memanifestasikan dirinya pada awal penyakit, dan setelah munculnya gejala lainnya. Yang paling khas adalah penampilan purpura - pendarahan kecil berwarna (1-3 mm), yang dapat diraba. Ruam ini simetris dan awalnya terletak di kaki dan kaki, di masa depan dapat menyebar di atas. Selain purpura, elemen lain dari ruam juga dapat muncul (vesikel, petekie, eritema, dan bahkan area nekrosis).

Gejala vaskulitis hemoragik, seperti kerusakan pada permukaan artikular, ditemukan pada 70% pasien. Gejala ini sering terjadi bersamaan dengan ruam pada minggu pertama penyakit. Kerusakan pada sendi bisa tidak signifikan dan menyebabkan sensasi nyeri yang berumur pendek, tetapi juga bisa lebih luas ketika tidak hanya besar (pergelangan kaki dan lutut) tetapi juga permukaan artikular kecil yang terpengaruh. Terjadi pembengkakan dan perubahan bentuk permukaan artikular, dan sensasi nyeri dapat bertahan dari 2 jam hingga 5 hari. Namun, penyakit ini tidak menyebabkan deformasi parah pada permukaan artikular.

Yang paling parah adalah kekalahan saluran pencernaan. Terkadang sakit perut muncul bahkan sebelum ruam. Mereka terjadi dengan munculnya pendarahan di dinding usus dan sifatnya kram. Seringkali, nyeri seperti itu terjadi di pusar, di iliaka kanan, daerah subkostal dan menyerupai gambaran perut akut yang disebabkan oleh radang usus buntu, obstruksi usus atau perforasi ulkus. Rasa sakit sebagian besar berlangsung selama tiga hari. Namun terkadang sampai sepuluh hari. Seringkali mereka disertai mual dan muntah darah, serta munculnya darah dalam tinja. Dalam beberapa kasus, perdarahan usus berkembang, yang disertai dengan penurunan tajam dalam tekanan darah dan kolaps.

Tanda-tanda vaskulitis yang lebih jarang termasuk kerusakan ginjal dalam bentuk glomerulonefritis dan sindrom paru, yang dimanifestasikan oleh batuk dan sesak napas.

Perbedaan gejala pada anak-anak dan orang dewasa

• Timbulnya penyakit terhapus, gejalanya lebih ringan.
• Sindrom perut hanya terjadi pada 50% pasien dan jarang disertai mual dan muntah.
• Kerusakan ginjal menyebabkan perkembangan glomerulonefritis difus kronis, dengan pembentukan gagal ginjal kronis.

• Lebih dari 30% anak-anak menderita demam.
• Ditandai dengan onset akut dan perjalanan penyakit.
• Sindrom perut disertai dengan tinja cair dengan bercak darah.
• Seringkali ginjal terlibat dalam proses dari awal, dengan deteksi hematuria dan proteinuria dalam tes urin.

Vaskulitis hemoragik: foto

Ketika vaskulitis hemoragik terlihat di kaki, kami menawarkan untuk melihat foto detail dari gejala.

Komplikasi

Kemungkinan komplikasi vaskulitis hemoragik meliputi:

• obstruksi usus;
• pankreatitis;
• perforasi ulkus lambung dan usus;
• peritonitis;
• anemia pasca-hemoragik;
• DIC dengan trombositopenia;
• trombosis dan serangan jantung di organ;
• gangguan otak, neuritis.

Komplikasi vaskulitis hemoragik hanya ditemukan pada kasus-kasus keterlambatan perawatan, sehingga sangat penting untuk memulai pengobatan sesegera mungkin. Diketahui bahwa penyakit apa pun jauh lebih mudah diobati pada awal perkembangannya. Pengobatan sendiri, pengobatan yang tidak terkontrol, atau obat tradisional akan memperburuk kondisi pasien.

Diagnostik

Jika dicurigai adanya vaskulitis hemoragik, dokter memeriksa pasien, mengumpulkan anamnesis, menentukan pemeriksaan laboratorium dan diagnostik yang akan membantu membuat gambaran lengkap penyakit dan meresepkan pengobatan yang sesuai.

Tes-tes berikut ini dianggap sebagai metode diagnostik utama untuk vaskulitis hemoragik:

1. Koagulogram.
2. Deteksi kompleks imun yang bersirkulasi (CIC).
3. Penentuan kelas imunoglobulin A (tinggi) dan G (berkurang), krioglobulin dan komponen sistem komplemen.
4. Analisis biokimiawi (fraksi protein, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
5. Tes darah umum (terperinci) dengan perhitungan nilai absolut indikator formula leukosit.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Manifestasi ringan dari sindrom kulit mungkin menyarankan pasien rawat jalan (tetapi istirahat di tempat tidur!) Dengan kepatuhan wajib terhadap diet khusus (pengecualian daging, ikan, telur, alergen wajib, produk baru) dan resep perawatan obat. Namun, periode akut memerlukan tinggal di rumah sakit, pemantauan medis terus-menerus, dan dalam kasus keterlibatan organ internal dalam proses patologis - penggunaan sejumlah besar obat-obatan yang ditentukan oleh skema khusus dan dalam dosis tertentu.

Sifat pengobatan untuk vaskulitis hemoragik bervariasi tergantung pada fase penyakit:

• debut, kambuh, remisi;
• bentuk klinis - sederhana (kulit), bercampur, dengan kerusakan ginjal;
• keparahan manifestasi klinis - ringan (kesehatan memuaskan, ruam sedikit, kemungkinan nyeri pada persendian), sedang (ruam multipel, nyeri sendi atau artritis, nyeri perut berulang, jejak darah atau protein dalam urin), parah (ruam kemerahan, elemen nekrosis), angioedema berulang, nyeri perut persisten, perdarahan gastrointestinal, darah dalam urin, sindrom nefrotik, gagal ginjal akut);
• sifat penyakit - akut (hingga 2 bulan), berkepanjangan (hingga 6 bulan), kronis (berulang atau berkembangnya nefritis Schonlein-Genoch).

Skema perawatan obat meliputi:

1. Disagreganty - lonceng 2-4 miligram / kilogram per hari, trental infus.
2. Heparin dalam dosis 200-700 unit per kilogram massa per hari secara subkutan atau intravena 4 kali sehari, secara bertahap dibatalkan dengan penurunan dosis tunggal.
3. Aktivator fibrinolisis - asam nikotinat.
4. Pada kasus yang parah, terapi plasmapheresis atau glukokortikosteroid ditentukan.
5. Dalam kasus luar biasa, sitostatik digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan bentuk klinisnya. Biasanya dibutuhkan 2-3 bulan dengan ringan, 4-6 bulan dengan sedang dan sampai satu tahun dengan perjalanan penyakit Schönlein-Genoch yang parah, dengan kekambuhan dan nefritis.

Terapi pasien dengan vaskulitis hemoragik dipersulit oleh kenyataan bahwa sekarang tidak ada obat yang secara efektif menekan proses patologis utama, terlepas dari lokasinya. Penting untuk mengecualikan efek dari efek antigenik yang sengaja aktif, terutama yang secara kronologis bertepatan dengan manifestasi klinis penyakit.

Diet

Sangat penting selama perawatan untuk mencegah sensitisasi tambahan pada pasien. Oleh karena itu, diperlukan diet yang tidak termasuk ekstraktif, coklat, kopi, jeruk, stroberi, telur, makanan kaleng industri, dan produk yang tidak dapat ditoleransi oleh pasien.

Diet khusus ditentukan selain sindrom perut atau ginjal yang diucapkan. Jadi, dalam kasus nefritis berat disarankan untuk mengikuti diet No. 7 tanpa garam dan daging.

Dokter mana yang harus dihubungi

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa dirawat oleh ahli reumatologi. Dengan kekalahan berbagai organ, diperlukan konsultasi dengan spesialis yang relevan: dokter kulit (kulit), ahli gastroenetrolog (usus), ahli saraf (otak), ahli nefrologi (ginjal), ahli jantung (jantung), ahli paru-paru (paru-paru). Pemeriksaan imunologis diperlukan untuk diagnosis komplikasi yang tepat waktu setelah pengobatan.

Ramalan

Pada vaskulitis hemoragik, prognosisnya cukup baik. Dalam kasus yang jarang terjadi, kematian dapat terjadi pada fase akut penyakit karena komplikasi pada saluran pencernaan (perdarahan, invaginasi, infark usus). Kematian juga bisa menjadi konsekuensi dari gagal ginjal akut atau kerusakan pada sistem saraf pusat.

Beberapa pasien dengan vaskulitis hemoragik dapat mengalami penyakit ginjal kronis. Pada sekitar 25% pasien dengan kerusakan ginjal pada fase akut penyakit, perubahan sedimen urin bertahan selama beberapa tahun; hasil akhir penyakit pada pasien ini tidak diketahui.

Vaskulitis hemoragik: foto, penyebab dan metode pengobatan pada anak-anak dan orang dewasa

Vaskulitis hemoragik juga memiliki nama purpura alergi, toksikosis kapiler, atau, atas nama penulis yang telah dijelaskan, penyakit Shenlein-Genoch. Penyakit ini termasuk dalam kelompok vasculitis yang luas, radang pembuluh darah dari berbagai jenis dan ukuran.

Keunikan reaksi dinding pembuluh darah adalah kondisi aseptik (tidak adanya patogen) dan peran dominan dari reaksi alergi yang diucapkan. Penyakit ini disertai dengan peningkatan trombosis, gangguan sirkulasi darah di jaringan dan organ internal, yang menyebabkan kerusakan pada ginjal, sendi, dan organ pencernaan.

Lebih rentan terhadap pria toksikosis kapiler di bawah 20 tahun, anak-anak dari 7 hingga 13 tahun. Insiden dalam populasi ini berkisar antara 14 hingga 24 per 10.000.

Apa itu

Hemoragik vaskulitis adalah penyakit sistemik reumatik yang ditandai dengan peradangan kronis kapiler, arteriol, dan venula yang memberi makan kulit, persendian, organ perut, dan ginjal. Nama lain untuk vaskulitis hemoragik adalah penyakit Schönlein-Genoch.

Penyebab

Penyebab penyakit ini belum diketahui secara pasti. Itu dianggap sebagai autoimun. Namun, hubungan dengan faktor aktivasi proses patologis terungkap. Ini termasuk:

• cedera traumatis pada kulit dan pembuluh darah;
• penyakit menular virus dan bakteri yang ditransfer, kepentingan khusus melekat pada peradangan akut dan kronis pada saluran pernapasan atas (influenza, ARVI, radang amandel, sinusitis), campak, sakit tenggorokan yang sering, cacar air, tipus, penyakit streptokokus;
• vaksinasi selama vaksinasi rutin, penggunaan imunoglobulin profilaksis;
• alergi makanan;
• restrukturisasi tubuh pada tumor ganas dan jinak;
• perubahan pada wanita selama kehamilan;
• efek peningkatan dosis radiasi matahari (dengan penyamakan berkepanjangan), fluktuasi suhu, dan radiasi;
• reaksi alergi terhadap obat (biasanya antibiotik, sedatif dan antihipertensi);
• gangguan metabolisme pada penyakit endokrin (diabetes);
• kecenderungan genetik dalam keluarga.
• keracunan rumah tangga dan pekerjaan, infeksi beracun;
• anak-anak memiliki infestasi cacing;
• reaksi terhadap gigitan serangga.

Vaskulitis hemoragik pada orang dewasa berkembang lebih sering pada usia tua, dengan kekebalan lemah dan terganggu.

Gejala vaskulitis hemoragik, foto

Manifestasi penyakit tergantung pada organ dan sistem yang dicakup. Vaskulitis hemoragik dapat bermanifestasi sebagai satu atau beberapa kelompok gejala (lihat foto). Mayor dari berikut ini:

• lesi kulit;
• kerusakan sendi;
• lesi pada saluran pencernaan;
• sindrom ginjal;
• dalam kasus yang jarang - lesi paru-paru dan sistem saraf.

Yang paling khas adalah timbulnya penyakit akut, disertai dengan kenaikan suhu ke angka demam. Mungkin ada kasus di mana kenaikan suhu tidak ada.

1. Sindrom kulit (atau purpura) terjadi pada setiap pasien. Terwujud dalam bentuk ruam hemoragik simetris, bercak kecil atau berbintik-bintik, terlokalisasi terutama pada permukaan ekstensor dari ekstremitas bawah (lebih jarang atas), di sekitar sendi besar dan di bokong. Ruam dapat diwakili oleh elemen tunggal, dan dapat menjadi intens, dikombinasikan dengan angioedema. Sebagai aturan, ruam adalah karakter seperti gelombang berulang. Pada memudarnya ruam, pigmentasi tetap ada. Dalam kasus yang sering kambuh, penskalaan kulit terjadi di lokasi ruam.
2. Sindrom artikular sering diamati bersamaan dengan kulit, yang paling khas untuk orang dewasa. Paling sering sendi kaki besar ditutupi oleh proses, paling jarang - siku dan pergelangan tangan. Nyeri, kemerahan, dan bengkak yang nyata. Khas dari vaskulitis hemoragik adalah sifat volatile dari lesi artikular. Dalam 25% kasus, migrasi nyeri sendi mendahului lesi kulit. Sindrom artikular, yang jarang berlangsung selama seminggu, kadang-kadang dikombinasikan dengan mialgia dan edema ekstremitas bawah.
3. Pada 2/3 pasien, sindrom perut juga diamati. Ini ditandai dengan nyeri perut yang bersifat spastik, mual, muntah, perdarahan lambung. Pada saat yang sama, fenomena yang benar-benar mengancam jiwa diamati hanya pada 5% pasien.
4. Sindrom ginjal kurang umum (40 hingga 60% kasus) dan tidak berkembang dengan segera. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk hematuria (ekskresi darah dengan urin) dari berbagai tingkat keparahan, dalam kasus yang jarang terjadi adalah mungkin perkembangan glomerulonefritis (radang ginjal) dari bentuk hematurik atau nefrotik. Lebih sering, glomerulonefritis memanifestasikan dirinya pada tahun pertama penyakit, jarang terjadi selama kekambuhan vaskulitis hemoragik berikutnya atau setelah menghilangnya semua manifestasi penyakit lainnya.

Dalam kasus yang terisolasi, ada keluhan paru - pendarahan, pendarahan. Jarang ada lesi pada sistem saraf - sakit kepala, kejang-kejang, dapat mengembangkan ensefalopati atau polineuropati.

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Gejala-gejala vasculitis pada anak-anak, tergantung pada frekuensi kejadiannya, didistribusikan sebagai berikut:

• ruam dalam bentuk papula dan bintik-bintik merah - 100% dari kasus
• radang sendi dan nyeri sendi - 82%
• sakit perut - 63%
• kerusakan ginjal (glomerulonefritis) - 5-15%.

Paling sering, pemulihan terjadi secara spontan. Oleh karena itu, penyakit ini relatif menguntungkan pada masa kanak-kanak, terutama jika aturan gizi dipatuhi dan penghapusan faktor penyebab yang mungkin telah dimulai. Setelah peradangan mereda, risiko kekambuhan maksimal dalam 3 bulan pertama, tetapi mungkin nanti.

Setelah pemulihan, seseorang harus mematuhi prinsip-prinsip nutrisi makanan sepanjang tahun dan menghindari kontak dengan alergen yang menembus melalui saluran pernapasan.

Sindrom kulit dalam gambaran klinis vaskulitis adalah yang utama. Ini ditandai dengan fitur-fitur berikut:

• ruam yang disebut purpura muncul;
• simetri;
• purpura naik di atas kulit dan teraba dengan baik;
• bersamaan dengan itu mungkin bintik-bintik merah, jerawat, lepuh, yang ditandai dengan gatal;
• erupsi primer pada kaki, kemudian menyebar ke pinggul dan bokong;
• setelah beberapa hari, letusan merah cerah menjadi coklat dan kemudian menjadi pucat dan menghilang;
• terkadang ada lesi berpigmen yang bertahan lama.

Perkembangan glomerulonefritis biasanya terjadi dalam waktu satu bulan sejak kemunculan gejala pertama penyakit. Kerusakan ginjal dapat terjadi dengan manifestasi minimal atau cenderung ke arah yang agresif. Tergantung pada ini, tanda-tanda klinis dan laboratorium dari glomerulonefritis sangat beragam. Mereka termasuk:

• protein dalam urin;
• edema, kadang-kadang sangat jelas dalam hal sindrom nefrotik, di mana kehilangan protein dalam urin dapat mencapai 3,5 g per hari;
• sakit pinggang;
• kemerahan urin (hematuria kotor) atau hanya secara mikroskopis adanya sel darah merah di dalamnya (mikro hematuria);
• peningkatan sementara tekanan.

Sindrom perut merupakan konsekuensi dari iskemia usus. Pada anak-anak, ditandai dengan:

• mual;
• muntah;
• penampilan vena berdarah dalam tinja;
• menumpahkan rasa sakit di seluruh perut karena kolik;
• rasa sakit meningkat setelah makan;
• bangku longgar.

Bentuk perut dari vaskulitis hemoragik menyerupai "perut yang tajam", yang secara tradisional membutuhkan intervensi bedah. Namun, dengan penyakit ini ia dikontraindikasikan, karena menyebabkan lesi pembuluh darah. Diperlukan terapi obat yang memadai.

Sindrom artikular pada vaskulitis hemoragik memiliki gejala khas yang membedakannya dari sindrom artikular pada penyakit lain (osteoartritis, artritis reumatoid, asam urat). Ini termasuk:

• kurangnya penghancuran sendi;
• simetri lesi;
• kurangnya migrasi nyeri;
• lesi yang sering pada sendi pergelangan kaki dan lutut.

Perawatan anak dengan vaskulitis hemoragik harus dimulai di rumah sakit. Biasanya menawarkan istirahat selama tiga minggu, diikuti dengan ekspansi.

Bagaimana cara mendiagnosis vaskulitis hemoragik?

Penyakit Henoch Schönlein cukup mudah terpapar pada pasien yang memiliki ketiga gejala utama.

Ada perbedaan kecil dalam perjalanan penyakit pada anak-anak dan orang dewasa.

• Lebih dari 30% anak-anak menderita demam.
• Ditandai dengan onset akut dan perjalanan penyakit.
• Sindrom perut disertai dengan tinja cair dengan bercak darah.
• Seringkali ginjal terlibat dalam proses dari awal, dengan deteksi hematuria dan proteinuria dalam tes urin.

• Timbulnya penyakit terhapus, gejalanya lebih ringan.
• Sindrom perut hanya terjadi pada 50% pasien dan jarang disertai mual dan muntah.
• Kerusakan ginjal menyebabkan perkembangan glomerulonefritis difus kronis, dengan pembentukan gagal ginjal kronis.

Diagnostik

Diagnosis penyakit dilakukan secara komprehensif. Pertama-tama, dokter melakukan survei lisan, di mana ia memastikan keluhan pasien, mengumpulkan anamnesis. Di masa depan, studi berikut dapat ditugaskan:

• Ultrasonografi organ perut dan ginjal.
• Penentuan durasi perdarahan.
• Lakukan tes manset, serta sampel harness dan pinch.
• Pemeriksaan Tinja
• Melakukan studi imunologi, serta biokimia darah.
• Studi virologi untuk mengidentifikasi hepatitis.
• Pemeriksaan endoskopi saluran pencernaan.
• Tes darah dapat mendeteksi peningkatan jumlah leukosit dan LED. Gangguan imunologis juga diamati dalam bentuk peningkatan imunoglobulin A dan penurunan tingkat imunoglobulin G.
• Selama pemeriksaan fisik, dokter memeriksa fungsi sendi, memeriksa kulit dengan cermat untuk mendeteksi perubahan warna dan kemungkinan ruam. Jika pembengkakan di daerah wajah terdeteksi, ini dapat mengindikasikan gangguan pada fungsi normal sistem kemih. Anda juga harus memeriksa denyut nadi.

Penyakit ini harus dibedakan dari penyakit dan kondisi berikut:

• Endokarditis infektif.
• Vaskulitis sistemik (sindrom Goodpasture, periarteritis nodosa, penyakit Behcet).
• Penyakit difus jaringan ikat (systemic lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Makroglobulinemia purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Penyakit Crohn.

Selain itu, prosedur trepanobiopsi dan pemeriksaan sumsum tulang dapat ditentukan.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Pertama, diet diperlukan (makanan alergi tidak termasuk). Kedua, istirahat ketat di tempat tidur. Ketiga, terapi obat (agen antiplatelet, antikoagulan, kortikosteroid, imunosupresan, azathioprine, serta terapi antitrombotik).

Oleskan obat berikut ini:

• aktivator fibrinolisis - asam nikotinat.
• Heparin dalam dosis 200-700 unit per kilogram massa per hari secara subkutan atau intravena 4 kali sehari, dibatalkan secara bertahap dengan penurunan dosis tunggal.
• disaggregants - lonceng 2-4 miligram / kilogram per hari, trental infus.
• Pada kasus yang parah, terapi plasmapheresis atau glukokortikosteroid ditentukan.
• Dalam kasus luar biasa, sitostatik digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Pada dasarnya, perjalanan penyakit ini menguntungkan, dan terapi imunosupresif atau sitostatik jarang digunakan (misalnya, dengan perkembangan nefritis autoimun).

• Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik tergantung pada bentuk dan keparahan klinis: 2-3 bulan - untuk ringan; 4-6 bulan - dengan sedang; hingga 12 bulan - dalam kasus jalur berulang yang parah dan batu giok Schönlein - Genoh; dalam kasus perjalanan kronis, mereka dirawat dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.

Anak-anak harus berada di apotik. Diadakan selama 2 tahun. 6 bulan pertama pasien mengunjungi dokter setiap bulan, kemudian 1 kali 3 bulan, kemudian 1 kali dalam 6 bulan. Pencegahan dilakukan dengan bantuan rehabilitasi fokus infeksi kronis. Selidiki secara teratur tinja pada telur cacing. Anak-anak tersebut dikontraindikasikan dalam olahraga, berbagai fisioterapi dan paparan sinar matahari.

Jawaban atas pertanyaan

Apa yang dimaksud dengan diet hypoallergenic?

• Pertama-tama, produk yang sangat alergi seperti telur, coklat, buah jeruk, kopi dan kakao, ikan laut dan makanan laut, kacang-kacangan harus dikeluarkan dari konsumsi. Juga penting untuk menolak makanan berlemak dan digoreng. Dalam diet harus didominasi oleh produk susu dengan hidangan rendah lemak, direbus dan direbus. Apel hijau, bubur sereal, daging kalkun dan kelinci, minyak nabati diperbolehkan.

Apa prognosis untuk vaskulitis hemoragik?

• Sebagai aturan, prognosis, terutama dalam bentuk ringan dari penyakit, menguntungkan. Vaskulitis hemoragik yang parah penuh dengan kekambuhan penyakit dan terjadinya komplikasi (nefritis, rumit oleh gagal ginjal). Dalam kasus bentuk petir, probabilitas kematian tinggi dalam beberapa hari setelah timbulnya penyakit.

Apakah pasien dengan vaskulitis hemoragik diambil untuk registrasi apotik?

• Pendaftaran apotik pada orang dewasa setelah penyakit yang ditunda tidak ditampilkan. Anak-anak harus diperhatikan selama dua tahun. Dalam enam bulan pertama, setiap bulan, enam bulan berikutnya setiap triwulan, dan tahun terakhir setiap 6 bulan. Anak-anak tidak boleh berolahraga, fisioterapi dan insolasi (paparan sinar matahari) dikontraindikasikan.

Apakah mungkin untuk mengembangkan komplikasi dan konsekuensi setelah vaskulitis hemoragik dan yang mana?

• Ya, penyakit ini dapat menyebabkan obstruksi usus dan peritonitis, gagal ginjal kronis, disfungsi organ internal (jantung, hati), anemia, dan pendarahan paru; anak-anak dapat mengalami diatesis hemoragik.

Bagaimana cara mencegah eksaserbasi?

Pasien setelah keluar dari rumah sakit tidak boleh melupakan penyakitnya di rumah. Tentu saja, pada saat itu ia sudah tahu segalanya tentang sifat penyakit, pencegahan eksaserbasi, perilaku dalam kehidupan sehari-hari, nutrisi, dan mode hari itu. Setelah terjun ke atmosfer rumah, pasien tidak akan minum obat apa pun tanpa resep dokter, tidak akan menerkam produk yang dapat memicu kekambuhan (alergen), tetapi akan makan sepenuhnya dan setiap malam akan mulai membuat jalan-jalan cahaya yang tenang di udara segar.

Selain itu, seseorang dikontraindikasikan:

• Kecemasan berlebihan, tekanan mental;
• Vaksinasi (mungkin semata-mata karena alasan kesehatan);
• Kerja fisik yang berat (anak-anak dibebaskan dari pelajaran pendidikan jasmani);
• Hipotermia;
• Pengenalan imunoglobulin (antistaphylococcal, tetanus, dll.).

Karena fakta bahwa vaskulitis hemoragik terutama merupakan penyakit anak-anak, rekomendasi khusus diberikan untuk balita (atau orang tua?):

• Setiap enam bulan, anak mengunjungi dokter yang merawat (jika tidak ada eksaserbasi);
• Pengawasan klinis setidaknya selama 5 tahun jika ginjalnya sehat, tetapi jika dikalahkan, kontrolnya mungkin seumur hidup;
• Anak-anak sepenuhnya dikecualikan dari pendidikan jasmani selama setahun, kemudian mereka dipindahkan ke kelompok persiapan;
• 3 kali setahun, kunjungan wajib ke dokter gigi dan otolaringologi;
• Tes urine rutin (umum dan menurut Nechyporenko) dan analisis feses untuk cacing;
• Vaksinasi dikeluarkan selama 2 tahun, dan setelah waktu ini, vaksinasi rutin dilakukan, tetapi dengan izin dari dokter yang hadir dan di bawah "penutup antihistamin";
• Ketaatan terhadap diet anti-alergi - 2 tahun;

Nasihat kepada orang tua atau kerabat lain tentang perawatan di rumah, pencegahan kambuh, nutrisi dan perilaku di sekolah dan di rumah.

Vaskulitis hemoragik

. atau: Penyakit Schönlein-Henoch, sindrom Schönlein-Henoch, purpura rematik, purpura alergi, mikrothrombuscitis imun, toksikosis kapiler

Gejala vaskulitis hemoragik

Semua gejala vaskulitis hemoragik digabungkan menjadi beberapa sindrom (serangkaian gejala stabil yang dikombinasikan dengan perkembangan tunggal).

• Sindrom kulit - munculnya perdarahan kecil, naik di atas permukaan kulit.
  • Lokasi:
    • dekat sendi, terutama kaki;
    • tangan dan kaki;
    • pinggul;
    • pantat;
    • wajah;
    • batang tubuh.
  • Setelah menghilangnya pendarahan di tempat mereka tetap pigmentasi (penggelapan kulit).
  • Dengan vaskulitis hemoragik, tidak ada perdarahan dari hidung dan mulut.

• Sindrom artikular.
  • Manifestasi:
    • rasa sakit pada sendi, terutama pada sendi besar kaki;
    • nyeri paling parah dengan munculnya perdarahan subkutan pada sendi;
    • pembengkakan sendi;
    • perubahan warna kulit di atas sendi menjadi merah, lalu kebiru-biruan.
  • Sindrom artikular biasanya berlangsung tidak lebih dari satu minggu.
  • Tidak ada perubahan permanen pada bentuk sendi yang melanggar fungsinya.

• Sindrom perut (mis., Pada bagian perut).
  • Alasannya adalah beberapa perdarahan di dinding usus dan di peritoneum (selaput tipis yang menutupi organ rongga perut dan dinding bagian dalam rongga perut).
  • Gejala:
    • sakit perut sedang;
    • kadang-kadang sakit perut bersifat paroksismal;
    • rasa sakit biasanya terletak di sekitar pusar, lebih jarang di bagian perut lainnya;
    • rasa sakit di perut disertai dengan perubahan dalam penampilan pasien (pucat kulit, wajah cekung, mata cekung, fitur runcing, lidah kering);
    • pasien biasanya berbaring miring, menekan kaki ke perut, bergegas;
    • bersamaan dengan rasa sakit di perut, muntah darah, tinja longgar, sering disertai bercak darah;
    • sakit perut lewat sendiri atau dalam 2-3 hari pertama setelah dimulainya pengobatan.

• Sindrom ginjal adalah lesi inflamasi pada pembuluh kecil ginjal. Gejala:
  • penampilan darah dalam urin;
  • tekanan darah tinggi;
  • pembengkakan (sebagian besar wajah).

• Gejala lain (kerusakan otak dan sumsum tulang belakang, pendarahan di paru-paru, radang otot-otot jantung, dll) jarang diamati dan dikenali oleh penelitian khusus.
  
• Dengan perkembangan anemia (penurunan kadar hemoglobin - zat khusus eritrosit (sel darah merah) yang membawa oksigen), muncul sindrom anemik:
  • kelemahan umum;
  • penurunan kapasitas kerja;
  • pusing;
  • pingsan (stupefaction);
  • tinitus;
  • berkedip "terbang" di depan mataku;
  • sesak napas dan jantung berdebar dengan sedikit tenaga;
  • nyeri menjahit di dada.

Bentuk

• Tergantung pada varian klinis dari perjalanan hemoragik vaskulitis adalah:
  • kulit;
  • artikular;
  • abdominal (yaitu dari sisi perut);
  • ginjal;
  • digabungkan. Kombinasi apa pun dimungkinkan. Opsi sambungan kulit yang paling umum, yang dinyatakan sederhana.
• Tergantung pada perjalanan penyakit dapat:
  • cepat kilat (selama beberapa hari);
  • akut (hingga 30-40 hari);
  • berlarut-larut (selama 2 bulan atau lebih);
  • berulang (munculnya kembali tanda-tanda penyakit 3-4 kali atau lebih selama beberapa tahun);
  • kronis (gejala klinis bertahan selama lebih dari 1,5 tahun atau lebih) dengan eksaserbasi yang sering atau jarang.
• Tingkat aktivitas penyakit:
  • kecil;
  • rata-rata;
  • tinggi
• Tingkat ditentukan tergantung pada keparahan gejala, demam dan parameter laboratorium:
  • laju sedimentasi eritrosit (ESR), yaitu sel darah merah (tergantung pada kandungan berbagai protein dalam bagian cairan darah);
  • mengurangi jumlah sel darah normal;
  • tingkat kompleks imun yang bersirkulasi (CIC, kompleks zat asing dan zat pelindung tubuh), dll.

Alasan

• Penyebab vaskulitis hemoragik adalah:
  • infeksi sebelumnya (paling sering virus);
  • pengenalan vaksin dan serum (obat untuk menciptakan kekebalan terhadap penyakit menular);
  • gigitan serangga;
  • beberapa obat (beberapa antimikroba, obat penurun tekanan darah, dll.);
  • hipotermia, dll.
• Faktor risiko untuk vaskulitis hemoragik:
  • usia lanjut;
  • infeksi berulang;
  • kecenderungan reaksi alergi (hipersensitif terhadap zat asing).

Terapis akan membantu dalam perawatan penyakit

Diagnostik

• Analisis riwayat penyakit dan keluhan (kapan (berapa lama) ada perdarahan subkutan, nyeri pada persendian dan perut, darah dalam urin dan feses, kelemahan umum dan gejala lainnya, yang dengannya pasien mengaitkan kejadiannya).
• Analisis sejarah kehidupan. Apakah pasien memiliki penyakit kronis, penyakit keturunan (ditularkan dari orang tua ke anak-anak), apakah pasien memiliki kebiasaan buruk, sudah minum obat apa saja sejak lama, sudah memberikan vaksin dan serum kepada pasien (obat-obatan untuk menciptakan kekebalan) untuk penyakit kulit), apakah ia bersentuhan dengan zat beracun (toksik).
• Pemeriksaan fisik. Warna kulit ditentukan (pucat dan adanya perdarahan subkutan dimungkinkan). Sendi bisa membesar, tidak aktif, menyakitkan. Dengan kekalahan ginjal muncul edema, terutama wajah. Denyut nadi bisa cepat, tekanan darah dapat dikurangi ketika anemia berkembang (penurunan kadar hemoglobin adalah zat khusus eritrosit, yaitu sel darah merah) atau meningkat jika terjadi kerusakan ginjal.
• Tes darah Sel-sel darah awalnya tetap dalam kisaran normal. Di masa depan, peningkatan jumlah leukosit (sel darah putih), serta penurunan jumlah eritrosit (sel darah merah) dan hemoglobin (zat khusus eritrosit yang membawa oksigen), mungkin terjadi. Tingkat sedimentasi eritrosit (ESR, indikator laboratorium non-spesifik yang mencerminkan rasio varietas protein darah) meningkat cukup.
• Analisis urin Dengan perkembangan perdarahan dari ginjal atau saluran kemih, sel darah merah muncul dalam analisis urin.
• Analisis feses. Dengan perkembangan pendarahan usus di tinja darah muncul.
• Analisis biokimia darah. Tingkat kolesterol (zat seperti lemak), glukosa (karbohidrat sederhana), kreatinin (produk pemecahan), asam urat (produk pemecahan dari inti sel), elektrolit (kalium, natrium, kalsium) ditentukan untuk mendeteksi penyakit terkait.
• Studi imunologis (penilaian keadaan pertahanan tubuh). Mendeteksi keberadaan antibodi (protein spesifik yang diproduksi oleh tubuh untuk menghancurkan sel asing) terhadap bakteri dan virus.
• Sebuah studi virologi (deteksi virus dalam tubuh) bertujuan mengidentifikasi virus hepatitis B dan C (virus khusus yang dapat menyebabkan kerusakan spesifik pada hati dan organ lain) sebagai kemungkinan penyebab hemoragik vaskulitis.
• Durasi perdarahan dinilai saat menusuk jari atau daun telinga. Dengan vaskulitis hemoragik, angka ini meningkat.
• Waktu pembekuan. Penampilan gumpalan dalam darah yang dikumpulkan dari vena pasien dievaluasi. Indikator ini tetap normal.
• Tes cubit. Munculnya perdarahan subkutan diperkirakan ketika lipatan kulit ditekan di bawah tulang selangka. Tes ini positif (yaitu, perdarahan muncul, tetapi biasanya ini tidak seharusnya).
• Harness sampel. Tourniquet diterapkan pada bahu pasien selama 5 menit, kemudian kejadian perdarahan pada lengan pasien dievaluasi. Tes ini positif (yaitu, perdarahan muncul, tetapi biasanya ini tidak seharusnya).
• Tes manset. Sebuah manset untuk mengukur tekanan darah diterapkan ke bahu pasien. Udara dipaksa masuk ke dalamnya dengan tekanan 90-100 mm Hg. Seni selama 5 menit. Setelah itu, kejadian perdarahan pada lengan bawah pasien dievaluasi. Tes ini positif (yaitu, perdarahan muncul, tetapi biasanya ini tidak seharusnya).
• Pemeriksaan ultrasonografi (ultrasonografi) organ perut. Dilakukan dengan munculnya rasa sakit di perut. Mengevaluasi struktur organ perut.
• Studi tentang ginjal dilakukan dengan perkembangan kekalahan mereka:
  • pemeriksaan ultrasonografi pada ginjal. Mempelajari struktur ginjal;
  • Skintigrafi ginjal adalah metode penelitian di mana obat radioaktif disuntikkan ke dalam tubuh dan gambar ginjal diperoleh dengan menggunakan kamera gamma. Memeriksa fungsi ginjal.

• Biopsi kulit dan ginjal (mengambil sepotong jaringan untuk diperiksa) mengungkapkan kerusakan pembuluh kecil dalam bentuk peradangan dan kerusakan dinding mereka.
• Pemeriksaan endoskopi (metode penelitian organ berlubang dan rongga tubuh dengan memeriksanya melalui instrumen optik - endoskopi) dilakukan untuk mengidentifikasi sumber perdarahan.
  • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) adalah studi tentang kerongkongan, lambung, dan duodenum (bagian awal dari usus kecil).
  • Kolonoskopi adalah studi tentang usus besar.
  • Bronkoskopi adalah studi tentang saluran pernapasan.
  • Laparoskopi - studi tentang rongga perut.

• Studi tentang sumsum tulang yang diperoleh dengan menusuk (menusuk dengan ekstraksi isi internal) tulang, paling sering tulang dada (tulang tengah permukaan anterior dada, tempat tulang rusuk terpasang), dilakukan dalam beberapa kasus untuk mengevaluasi hematopoiesis (pembentukan sel darah) dan tidak termasuk penyebab lain. perdarahan subkutan.
• Trepanobiopsi (studi tentang sumsum tulang dalam hubungannya dengan jaringan di sekitarnya) dilakukan ketika mengambil kolom sumsum tulang dengan tulang dan periosteum untuk diperiksa, biasanya dari tulang iliaka (panggul orang yang paling dekat dengan kulit) menggunakan trepan. Hal ini dilakukan dalam kasus yang jarang terjadi untuk menilai pembentukan darah dan mengecualikan penyebab lain perdarahan subkutan.
• Dimungkinkan juga untuk berkonsultasi dengan ahli reumatologi, ahli hematologi.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

• Terapi dasar (yaitu, dasar):
  • pembatasan aktivitas motorik;
  • diet hypoallergenic (yaitu, tidak mengandung zat-zat yang dapat menyebabkan reaksi alergi - aktivasi khusus pertahanan tubuh yang berbahaya, bukannya menguntungkan);
  • enterosorption (mengambil obat yang mengikat zat berbahaya di usus, mencegah mereka dari diserap ke dalam darah);
  • terapi disaggregant (penggunaan obat-obatan yang mencegah pembentukan gumpalan darah karena pelanggaran perekatan trombosit - lempeng darah). Meningkatkan pergerakan darah melalui pembuluh kecil;
  • terapi antikoagulan (penggunaan obat-obatan yang mencegah pembentukan gumpalan darah karena dampak pada faktor koagulasi);
  • obat antihistamin (mis. anti alergi);
  • terapi infus (pemberian larutan obat intravena yang mempromosikan pembuangan zat berbahaya dari tubuh);
  • terapi antibakteri (penggunaan agen antimikroba);
  • glukokortikoid (analog sintetik hormon korteks adrenal manusia). Mereka memiliki efek anti-inflamasi dan anti-edema, mencegah perkembangan reaksi alergi.

• Penggunaan dana (alternatif) tambahan:
  • obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID atau NSAID) - sekelompok obat dengan efek antiinflamasi, analgesik, dan antipiretik;
  • obat penstabil membran (vitamin A, E, PP, dll.) - sekelompok obat yang mengembalikan membran (membran) sel dan memberikan peningkatan nutrisi dan penyembuhan jaringan;
  • cytostatics - sekelompok obat yang menekan pertumbuhan tumor dan aktivitas sistem kekebalan tubuh;
  • Plasmapheresis adalah metode menghilangkan zat berbahaya dari darah dengan bantuan alat khusus.

• Pengobatan simtomatik (yaitu, pengobatan gejala individu - manifestasi penyakit).
  • Pengobatan fokus infeksi kronis (misalnya, karies gigi (penghancuran jaringan gigi oleh mikroba atau aliran darah tidak mencukupi), penyebab sering sakit tenggorokan - radang jaringan limfoid faring, dll.).
  • Antasida (mengurangi keasaman jus lambung) untuk mengurangi risiko kerusakan lambung oleh glukokortikoid dan obat antiinflamasi nonsteroid.
  • Antispasmodik (obat yang mengurangi rasa sakit yang disebabkan oleh kejang - penurunan tajam pada otot pembuluh dan organ internal). Digunakan untuk rasa sakit di perut.

• Perawatan bedah:
  • pengangkatan saluran usus dilakukan dengan perjalanan penyakit yang parah dengan kematian saluran usus;
  • transplantasi ginjal (transplantasi) digunakan untuk kerusakan ginjal parah dengan ketidakmampuan untuk mengembalikan fungsinya.

Komplikasi dan konsekuensi

• Komplikasi diatesis hemoragik:
  • gagal ginjal kronis (gangguan fungsi ginjal);
  • kematian bagian usus dengan kemungkinan penetrasi isi usus ke dalam rongga perut dan perkembangan peritonitis (radang peritoneum - selaput yang menutupi organ dan dinding bagian dalam rongga perut);
  • obstruksi usus (pelanggaran isi melalui usus);
  • pulmonary hemorrhage (pendarahan dari pembuluh paru-paru atau bronkus, disertai dengan pelepasan darah dari saluran pernapasan);
  • anemia defisiensi besi, yaitu penurunan kadar hemoglobin (zat eritrosit khusus (sel darah merah) yang membawa oksigen) karena kekurangan zat besi;
  • kerusakan organ internal, terutama di hadapan penyakit kronis (misalnya, jantung, ginjal, dll).

• Konsekuensi vaskulitis hemoragik mungkin tidak ada dengan perawatan penuh yang dimulai tepat waktu. Vaskulitis hemoragik jarang menyebabkan kematian. Pada setengah dari pasien, pemulihan total terjadi. Sisa pasien mengalami perjalanan yang kambuh, yaitu pengembangan kembali manifestasi penyakit setelah beberapa bulan atau tahun.

Pencegahan vaskulitis hemoragik

• Pencegahan primer (yaitu, sebelum terjadinya penyakit) hemoragik vaskulitis:
  • memperkuat pertahanan tubuh (misalnya, pengerasan, berjalan di udara segar, makanan sehat dengan kandungan sayuran dan buah-buahan, dll);
  • pengobatan tepat waktu infeksi kronis (misalnya, karies gigi (penghancuran jaringan gigi oleh mikroba atau aliran darah tidak mencukupi), penyebab sering sakit tenggorokan - radang jaringan limfoid faring, dll.);
  • penolakan terhadap penggunaan obat-obatan yang tidak terkontrol;
  • pengecualian hipotermia;
  • penolakan aktivitas fisik yang berlebihan.

• Pencegahan sekunder adalah deteksi awal vaskulitis hemoragik.

• Pencegahan komplikasi pada vaskulitis hemoragik:
  • tepat waktu perawatan penuh vaskulitis hemoragik;
  • menghindari kontak dengan alergen (zat asing yang, ketika dicerna, menyebabkan aktivitas pertahanan tubuh yang berlebihan);
  • larangan vaksinasi;
  • berhenti merokok dan minum alkohol.

• Sumber

• Longo L. Hematologi dan Onkologi Harrison. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 hal.
• Abdulkadyrov K.M. Hematologi. M.: EKSMO, St. Petersburg: Sova, 2004. - 928 hal.
• Alekseev N.A. Anemia SPb.: Hippocrates, 2004. - 512 p.
• Alpidovskiy V.K. dan penyakit Myeloproliferative lainnya. Moskow: RUDN, 2012. - 32 hal.
• Anderson S., Poulsen K. Atlas Hematologi. M.: Logosphere, 2007. - 608 p.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. dan lainnya, Hematologi masa kecil. 2nd ed., Ext. dan pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 hal.
• Vorobev A.I. (Ed.) Manual hematologi. Volume 3. M.: Newdiamed, 2005.- 416 hal.
• Drozdova M.V. Penyakit darah. St. Petersburg, Star, 2009. - 408 hal.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Kursus kuliah tentang hematologi pediatrik. Simferopol: KMU mereka. S.I Georgievsky, 2000. - 77 hal.
• Kozinets G.I. (Ed.) Transfusiologi Praktis. M.: Kedokteran praktis, 2005. –544 hal.
• Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Penyakit internal: hematologi. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010. - 114 hal.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Atlas hematologi. Tver: Triad, 2004. - 242 hal.
• Mamaev N.N. Hematologi: panduan untuk dokter. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 p.
• Dasar-dasar hematologi klinis. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F. V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Panduan referensi Radchenko VG. - M.: Dialek, 2003. - 304 hal.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologi. Ryazan: Universitas Kedokteran Negeri Ryazan, 2010. - 120 hal.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretasi hasil analisis hematologi otomatis (aspek klinis dan laboratorium). Omsk: OGMA, 2008. - 37 hal.
• Timofeeva L.N. Sindrom klinis dalam hematologi. Rekomendasi metodis. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 hal.

Apa yang harus dilakukan dengan vaskulitis hemoragik?

• Pilih dokter umum yang cocok
• Lulus tes
• Dapatkan perawatan dari dokter
• Ikuti semua rekomendasi

Vaskulitis hemoragik

Hemoragik vaskulitis adalah peradangan sistemik aseptik pembuluh mikrovaskulatur dengan lesi primer pada kulit, sendi, saluran pencernaan, dan glomeruli ginjal. Ini terjadi dengan gejala ruam hemoragik atau urtikaria, artralgia, sindrom nyeri perut, hematuria, dan gagal ginjal. Diagnosis didasarkan pada gejala klinis, data laboratorium (tes darah, urin, koagulogram), studi tentang saluran pencernaan dan ginjal. Dasar dari perawatan vasculitis adalah terapi dengan antikoagulan, angiogregantami. Dalam kasus yang parah, hemocorrection ekstrakorporeal, terapi glukokortikoid, anti-inflamasi, pengobatan sitostatik digunakan.

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik (HBV, penyakit Schönlein-Genoch, purpura alergi, toksikosis kapiler) adalah salah satu penyakit hemoragik yang paling umum saat ini. Intinya, itu adalah vaskulitis alergi superfisial dengan lesi arteriol kecil, venula, serta kapiler. Dalam Klasifikasi Penyakit Internasional (ICD), penyakit ini disebut "alergi purpura." Penyakit Schönlein-Henoch terjadi terutama pada anak-anak - dari 5 hingga 14 tahun. Prevalensi rata-rata di antara anak-anak usia ini adalah 23-25 ​​kasus per 10 ribu orang yang berusia 7-12 tahun paling rentan terhadap penyakit ini. Pada anak-anak di bawah usia 3 tahun, hanya kasus purpura terisolasi yang diketahui.

Alasan

Aspek etiologi belum sepenuhnya dipelajari, hanya diketahui bahwa dalam kebanyakan kasus patologi bersifat infeksi-alergi. Ada ketergantungan musiman - insiden tertinggi dicatat pada musim hujan dan musim dingin. Pengamatan jangka panjang telah mengungkapkan faktor pemicu umum yang mendahului perkembangan manifestasi klinis. Ini termasuk:

• Penyakit menular. Dalam kebanyakan kasus, manifestasi vaskulitis didahului oleh infeksi akut pada saluran pernapasan (trakeobronkitis, tonsilitis, rinofaringitis). Paling sering, adalah mungkin untuk mengisolasi β-hemolytic streptococcus, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV tipe 1 dan tipe 2 dari penyeka nasofaring. Sebagian kecil dari anak-anak yang sakit terinfeksi dengan cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, klamidia, Mycobacterium tuberculosis, hepatitis B.
• Terapi obat-obatan. Dalam reumatologi, ada laporan perkembangan vaskulitis hemoragik dengan penggunaan farmakope: antibiotik (penisilin, makrolida), NSAID, obat antiaritmia (quinidine). Untuk memprovokasi fenomena alergi purpura dapat vaksinasi profilaksis, dilakukan segera setelah ARVI sebelumnya.
• Beban alergi. Dalam riwayat pasien dengan HB, sering ada indikasi adanya berbagai jenis alergi (obat, makanan, pilek). Pasien sering menderita dermatitis alergi, pollinosis, rinitis alergi atau manifestasi diatesis eksudatif-katarak.
• Penyebab endogen dan eksternal lainnya. Hypercooling, insolasi berlebihan, gigitan serangga, dan cedera mungkin merupakan beberapa faktor yang menghasilkan faktor. Pada beberapa pasien, manifestasi penyakit terjadi pada latar belakang kehamilan, diabetes, tumor ganas, sirosis hati.

Dalam banyak kasus, faktor penyebab yang menyebabkan timbulnya vaskulitis tidak dapat ditentukan. Sejumlah penulis berpendapat bahwa efek dari faktor-faktor pemicu mengarah pada perkembangan vaskulitis hemoragik hanya dalam kasus-kasus ketika dilakukan dengan latar belakang kecenderungan genetik organisme terhadap reaksi imun hipergik.

Patogenesis

Dasar pengembangan vaskulitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun dan peningkatan aktivitas protein dari sistem komplemen. Beredar dalam darah, mereka disimpan di permukaan bagian dalam dinding pembuluh kecil (venula, arteriol, kapiler), menyebabkan kerusakan dengan terjadinya proses inflamasi aseptik. Peradangan dinding pembuluh darah pada gilirannya menyebabkan peningkatan permeabilitasnya, deposisi fibrin dan massa trombotik dalam lumen pembuluh darah, yang menyebabkan tanda-tanda klinis utama penyakit - sindrom hemoragik kulit dan mikroturbasi dari tempat tidur pembuluh darah dengan kerusakan pada saluran pencernaan, ginjal, sendi.

Klasifikasi

Dalam perjalanan klinis toksikosis kapiler, ada fase akut (periode awal atau eksaserbasi) dan fase subsidensi (perbaikan). Menurut gejala yang ada, penyakit ini diklasifikasikan ke dalam bentuk klinis berikut: sederhana, rheumatoid (artikular), perut dan fulminan. Sesuai dengan sifat aliran, akut (hingga 2 bulan), berkepanjangan (hingga setengah tahun) dan kronis HS dibedakan. Tingkat keparahan manifestasi klinis mensekresikan vasculitis:

• Gelar yang mudah. Ada kondisi pasien yang memuaskan dan ruam kecil, artralgia.
• Gelar sedang. Kondisi pasien sedang, ruam melimpah, artralgia disertai dengan perubahan sendi dari jenis artritis, ada nyeri perut berulang dan mikrohematuria.
• Parah. Ada kondisi serius pada pasien, tiriskan ruam berlebihan dengan area nekrotik, angioedema, sindrom nefrotik, ada hematuria berat dan perdarahan gastrointestinal, kemungkinan perkembangan gagal ginjal akut.

Gejala

Untuk klinik alergi purpura, onset akut yang khas disertai demam ke nomor subfebrile atau febrile. Namun, mungkin tidak ada kenaikan suhu. Sindrom kulit dicatat pada awal penyakit dan diamati pada semua pasien. Hal ini ditandai dengan elemen hemoragik bercak papula difus dengan berbagai ukuran (biasanya yang kecil), yang tidak hilang saat ditekan. Dalam beberapa kasus, urtikaria diamati. Ruam biasanya terletak secara simetris pada kulit kaki, paha dan bokong, di area persendian besar, lebih jarang pada kulit tangan dan tubuh. Kelimpahan ruam sering berkorelasi dengan tingkat keparahan vaskulitis. Dengan perjalanannya yang paling parah, nekrosis berkembang di tengah beberapa elemen ruam dan tukak. Resolusi ruam berakhir dengan hiperpigmentasi yang tahan lama. Pada PBR kronis dengan kekambuhan kulit yang sering setelah hilangnya ruam, mengelupas terjadi.

Sindrom artikular berkembang pada 70% pasien. Kerusakan pada sendi mungkin bersifat jangka pendek dalam bentuk artralgia ringan atau bertahan selama beberapa hari dengan rasa sakit yang hebat, disertai dengan gejala artritis lainnya (kemerahan, pembengkakan) dan menyebabkan pembatasan gerakan pada sendi. Ciri khasnya adalah sifat lesi yang mudah menguap dengan keterlibatan sebagian besar sendi besar, seringkali lutut dan pergelangan kaki. Sindrom artikular dapat muncul pada periode awal vaskulitis atau terjadi kemudian. Seringkali sifatnya sementara dan tidak pernah menyebabkan deformasi permanen pada sendi. Sindrom perut dapat mendahului atau menyertai manifestasi kulit-artikular. Ini dimanifestasikan oleh nyeri perut dengan berbagai intensitas - dari sedang sampai paroksismal menurut jenis kolik usus. Pasien seringkali tidak dapat menunjukkan lokasi yang tepat dari rasa sakit, mengeluh tinja yang tidak normal, mual dan muntah. Abdominalgia dapat muncul beberapa kali di siang hari dan berlalu secara spontan atau dalam beberapa hari pertama perawatan.

Sindrom ginjal terjadi pada 25-30% pasien dan menunjukkan tanda-tanda glomerulonefritis kronis atau akut dengan berbagai derajat hematuria. Sejumlah pasien mengalami kompleks gejala nefrotik. Kekalahan organ lain dalam vaskulitis hemoragik cukup langka. Ini mungkin pneumonia hemoragik dalam bentuk batuk dengan garis-garis darah dalam dahak dan sesak napas, perdarahan pada endokardium, perikarditis hemoragik, miokarditis. Kerusakan pada pembuluh darah otak dimanifestasikan oleh pusing, lekas marah, sakit kepala, epiphriscus dan dapat menyebabkan perkembangan meningitis hemoragik.

Komplikasi

Kerusakan ginjal adalah sindrom vaskulitis hemoragik yang persisten, mungkin dipersulit oleh glomerulonefritis ganas dan gagal ginjal kronis. Pada kasus alergi purpura yang parah, perdarahan gastrointestinal terjadi, disertai dengan muntah darah dan adanya darah dalam tinja, pendarahan paru, pendarahan ke substansi otak (stroke hemoragik). Kehilangan darah masif dapat menyebabkan keruntuhan dan koma anemia. Komplikasi sindrom abdominal lebih jarang dan diwakili oleh invaginasi usus, peritonitis, trombosis mesenterika, dan nekrosis sebagian usus halus. Frekuensi tertinggi hasil yang mematikan dicatat dengan bentuk HB seperti kilat.

Diagnostik

Dengan melakukan diagnosa, seorang rheumatologist memperhitungkan usia pasien, mempelajari etiofaktor, membandingkan data klinis dan laboratorium, dan tidak termasuk penyakit lain. Dengan perkembangan sindrom ginjal, pasien memerlukan konsultasi nefrologi, dengan adanya nyeri perut - konsultasi dengan ahli gastroenterologi dan ahli bedah. Panel diagnostik meliputi:

• Tes hematologi. Secara umum, tes darah, sebagai suatu peraturan, ada tanda-tanda tidak spesifik dari peradangan moderat (leukositosis dan sedikit peningkatan ESR), peningkatan jumlah trombosit dan eosinofil. Analisis biokimia darah menunjukkan peningkatan imunoglobulin A dan CRP. Hasil koagulogram sangat penting untuk diagnosis. Kurangnya data untuk pelanggaran koagulasi di hadapan tanda-tanda klinis sindrom hemoragik adalah bukti yang mendukung HS.
• Urin dan tinja. Dalam analisis urin terdeteksi hematuria, proteinuria, cylindruria. Pasien dengan sindrom ginjal ditunjukkan memantau perubahan dalam analisis urin, melakukan biokimia urin, sampel Zimnitsky, Nechiporenko. Untuk mendiagnosis perdarahan saluran gastrointestinal yang tersembunyi, lakukan analisis darah tinja yang tersembunyi.
• Diagnostik instrumental. Untuk menilai keadaan organ target, ultrasonografi ginjal, ultrasonografi pembuluh darah ginjal dilakukan. Untuk mengecualikan penyebab organik perdarahan dari saluran pencernaan dan bronkus, disarankan untuk melakukan USG perut, gastroskopi, bronkoskopi.
• Biopsi dengan histologi. Pada kasus diagnostik yang parah, biopsi kulit atau ginjal diindikasikan. Pemeriksaan histologis biopsi menunjukkan perubahan karakteristik: deposisi imunoglobulin A dan KTK pada endotelium dan ketebalan dinding pembuluh darah venula, arteriol dan kapiler; pembentukan microthrombus; pelepasan elemen darah di luar pembuluh darah.

Bentuk perut dari vaskulitis hemoragik harus dibedakan dari penyebab lain yang menyebabkan munculnya gejala-gejala “apt akut.”, influenza), leukemia, rheumatoid arthritis, penyakit Still, glomerulonefritis akut, vaskulitis sistemik.

Perawatan

Pada fase akut vaskulitis hemoragik, pasien harus mengamati istirahat di tempat tidur dan diet hypoallergenic, membatasi konsumsi cairan dan garam, dan menghilangkan antibiotik dan obat-obatan lain yang dapat meningkatkan kepekaan tubuh. Arahan utama terapi tergantung pada manifestasi klinis, sehingga disarankan untuk mempertimbangkannya secara sindrom:

• Untuk setiap sindrom. Dasar terapi dasar untuk semua bentuk hepatitis B adalah penunjukan disaggregant (dipyridamole, pentoxifylline) dan aktivator fibrinolisis (asam nikotinat). Persiapan kelompok-kelompok ini mencegah agregasi trombosit, meningkatkan sirkulasi mikro dan perfusi interstitial. Seringkali, heparin dan antikoagulan lain dimasukkan dalam rejimen dasar.
• Dengan sindrom kulit. Terapi melibatkan penggunaan sulfasalazine, colchicine. Penggunaan prednison masih menjadi masalah kontroversial di kalangan dokter. Mungkin pengangkatannya dalam kasus HS yang parah. Dengan tidak adanya efek terapi kortikosteroid, persiapan sediaan adalah sitostatika.
• Saat sindrom artikular. Arthralgia yang diucapkan dihentikan oleh terapi antiinflamasi (indometasin, ibuprofen). Selain itu, turunan aminoquinoline (chloroquine) dapat diberikan.
• Dengan sindrom ginjal. Dosis tinggi glukokortikoid, sitostatika diresepkan. Dimungkinkan untuk menggunakan inhibitor ACE, antagonis reseptor angiotensin II, memberikan imunoglobulin manusia normal, melakukan elektroforesis dengan asam nikotinat dan heparin ke daerah ginjal. Pada tahap akhir penyakit ginjal kronis, hemodialisis atau transplantasi ginjal diperlukan.
• Dengan sindrom perut. Intense pain syndrome berfungsi sebagai indikasi untuk pemberian prednisolon intravena, reopolyglukine, kristaloid. Dengan perkembangan komplikasi bedah (perforasi, invaginasi usus), taktik bedah digunakan.

Perjalanan penyakit yang parah merupakan indikasi untuk hemokoreksi ekstrakorporeal (hemosorbsi, imunosorbsi, plasmaferesis). Banyak penulis telah mencatat ketidakefektifan antihistamin dalam pengobatan HB. Namun, penggunaannya dapat dibenarkan pada pasien dengan riwayat alergi. Ketika penyakit ini dikaitkan dengan alergi makanan dan adanya sindrom perut, enterosorben juga ditentukan.

Ramalan dan profil

Bentuk ringan vaskulitis hemoragik rentan terhadap penyembuhan spontan setelah serangan pertama penyakit - prognosisnya baik. Dalam bentuk fulminan, kematian pasien dapat terjadi dalam beberapa hari pertama timbulnya penyakit. Paling sering dikaitkan dengan kerusakan pada SSP vaskular dan terjadinya perdarahan intraserebral. Penyebab lain kematian dapat berupa sindrom ginjal yang parah, yang mengarah pada perkembangan uremia. Untuk mencegah vaskulitis alergi, sanitasi dari fokus infeksi kronis pada organ-organ THT, cacingan dengan invasi cacing, tidak termasuk kontak dengan alergen yang diketahui dan obat-obatan yang tidak terkontrol direkomendasikan.