Semua tentang diatesis hemoragik

Diatesis hemoragik adalah nama generik untuk beberapa penyakit yang sangat rentan terhadap perdarahan, timbul secara spontan atau karena alasan tertentu. Mekanisme perkembangan penyakit ini mencakup beberapa proses.

Pertama, terjepit secara pasif pembuluh darah yang rusak dengan darah. Darah ini dituangkan ke ruang perivaskular. Kedua, kejang refleks pembuluh darah ini mulai berkembang. Ketiga, bagian dinding pembuluh yang rusak diblokir oleh trombus yang terbentuk dari trombosit gabungan. Keempat, penghancuran platelet (serotonin, adrenalin, dan sebagainya) yang dihasilkan mengurangi pembuluh yang rusak. Proses selanjutnya adalah penyumbatan pembuluh darah dengan fibrin trombus, pengorganisasian trombus dengan jaringan dari jenis penghubung dan jaringan parut dinding dengan jaringan ini.

Alasan

Proses-proses ini muncul karena berbagai alasan yang dapat dibagi menjadi beberapa kelompok. Yang pertama ditandai dengan pelanggaran hemostasis koagulasi.

1. Jenis hemoragik koagulopati herediter. Mereka disebabkan oleh kelainan molekuler atau kekurangan faktor koagulasi plasma. Hemofilia A adalah penyakit paling umum pada kelompok ini.
2. Koagulopati didapat. Kadang-kadang mereka hanya dapat disebabkan oleh kekurangan terisolasi dari beberapa faktor pembekuan. Dalam kebanyakan kasus, mereka terkait dengan situasi klinis seperti trauma, penyakit menular, gagal hati atau ginjal, penyakit organ internal atau darah, efek obat atau neoplasma ganas.
3. Koagulopati, yang meliputi sindrom koagulasi diseminata intravaskular - jenis patologi hemostasis yang paling berbahaya. Dasarnya adalah pembekuan darah yang disebarluaskan dari karakter yang bersirkulasi dalam kombinasi dengan pembentukan banyak agregat sel darah dan mikroglob, yang menghambat sirkulasi darah di beberapa organ, sehingga menyebabkan perubahan distrofik di dalamnya.

Kelompok lain penyebab dikaitkan dengan defisiensi platelet kualitatif dan kuantitatif:

1. Trombositopenia. Ini adalah kelompok sindrom dan penyakit yang didapat atau turun temurun ketika jumlah trombosit diturunkan di bawah 150. Biasanya ini disebabkan oleh peningkatan kerusakan atau kurangnya pendidikan.
2. Trombositopat. Gangguan hemostasis ini disebabkan oleh disfungsi trombosit darah atau inferioritas kualitatif. Mereka terjadi pada latar belakang jumlah trombosit normal atau berkurang.

Kelompok ketiga penyebab didasarkan pada gangguan hemostasis dari genesis campuran atau vaskular.

1. Sindrom hemoragik dapat berkembang karena kerusakan pembuluh darah oleh berbagai proses patologis, sementara tidak ada pelanggaran aktivitas fungsional sistem koagulasi dan platelet. Vasopati hemoragik dapat menular, alergi, neurogenik, atau lainnya.
2. Vasopathies alergi, di mana komponen-komponen dinding pembuluh darah dihancurkan, yang mengandung autoallergens dengan immunocytes dan autoantibody. Selain itu, dinding pembuluh dipengaruhi oleh mediator dari reaksi alergi.
3. Vasopati endokrin, neurogenik, dan defisiensi vitamin, akibat gangguan metabolisme pada dinding pembuluh darah.
4. Keracunan dan infeksi vazopatii, akibat kekalahan racun dan agen infeksius.

Karena diatesis hemoragik adalah sekelompok penyakit, maka perlu dipahami bahwa ada beberapa jenis diatesis. Ini terbukti dari pertimbangan alasan di atas. Lebih khusus, empat jenis dapat dibedakan, yang masing-masing mencakup beberapa penyakit.

Misalnya, ada diatesis karena pelanggaran hemostasis trombosit. Selain itu, ada diatesis, yang timbul dari pelanggaran pembekuan darah. Jenis lain adalah diatesis, yang merupakan kombinasi dari dua kelompok yang tercantum di atas. Dan, tentu saja, tidak mungkin untuk tidak mengatakan tentang diatesis, yang disebabkan oleh pelanggaran integritas dinding kapal.

Gejala

Pada semua tipe hemoragik diatesis, manifestasi utamanya adalah perdarahan hebat. Selain itu, untuk setiap jenis penyakit ditandai oleh manifestasinya dari gejala ini. Secara total, ada lima jenis perdarahan.

1. Jenis kapiler. Ini adalah manifestasi dari disagregasi dan trombositopat turun-temurun, serta trombositopenia. Ada sedikit pendarahan, mirip dengan ekimosis atau petekie. Selain itu, ada pendarahan dari gusi, hidung, dan perut serta pendarahan rahim.
2. Jenis hematomatosa. Ini adalah karakteristik hemofilia. Dalam hal ini, ada hematoma besar, perdarahan pasca operasi dan perdarahan ke dalam sendi.
3. Tipe campuran. Hal ini ditandai dengan adanya erupsi bercak kecil dan hematoma. Tipe ini berkembang karena sindrom trombohemoragik dan peningkatan asupan antikoagulan.
4. Jenis mikroangiotik. Saat itu diamati perdarahan berulang yang terjadi karena gangguan keturunan dalam perkembangan pembuluh darah kecil.
5. Tipe ungu. Ini ditandai dengan erupsi kecil simetris yang terbentuk pada ekstremitas bawah. Tipe ini merupakan karakteristik dari vaskulitis hemoragik.

Jika kita berbicara tentang gejala umum, kita dapat mengatakan bahwa gambaran klinis tertentu tidak ada, karena setiap jenis diatesis ditandai dengan manifestasinya. Misalnya, jika dinding pembuluh darah terpengaruh, ruam hemoragik berukuran kecil tetapi dengan bentuk yang berbeda muncul pada tungkai, tubuh, dan selaput lendir.

Ini bisa dilihat dengan melihat foto dari gejala ini. Karena dapat berkembang pada selaput lendir organ bahkan internal, pasien mengeluh sakit perut, adanya darah dalam urin, nyeri pada sendi besar dan pembengkakan mereka.

Kekalahan komponen trombosit dari koagulasi memanifestasikan dirinya dengan munculnya pendarahan dari berbagai ukuran, bahkan dengan cedera ringan dan tanpa alasan yang jelas. Selain itu, ada perdarahan berkala, yang mempengaruhi daerah hidung, usus, uterus dan lainnya. Perdarahan dapat terjadi di retina mata dan di otak, yang penuh dengan komplikasi yang relevan. Hemofilia ditandai oleh perdarahan yang terjadi selama tahun-tahun pertama kehidupan seorang anak bahkan dengan goresan kecil. Ada risiko perdarahan intramuskular.

Diagnostik

Diagnosis segala bentuk diatesis hemoragik didasarkan pada penggunaan metode pemeriksaan berikut:

• analisis klinis umum, yaitu, studi tentang urin dan darah;
• analisis biokimia urin dan darah;
• penelitian serum darah;
• penilaian waktu pembekuan darah;
• koagulogram;
• tes trombin dan protrombin;
• tes imunologi;
• tes korektif;
• tes generasi tromboplastin.

Perawatan

Pengobatan tergantung pada mekanisme perdarahan dan jenis dan jenis diatesis. Misalnya, hemofilia melibatkan eksklusi obat apa pun yang mengandung aspirin. Dalam hal ini, pengobatan didasarkan pada peningkatan kadar globulin antihemophilic dalam darah pasien. Jumlahnya harus menyediakan hemostasis.

Purpura trombositopenik kekebalan diobati dengan prednison untuk menormalkan jumlah trombosit. Jika penyakit ini berlangsung lebih dari satu tahun, dilakukan splenektomi, terutama jika ada dua atau tiga eksaserbasi setelah terapi kortikosteroid. Telangiectasia tidak memiliki terapi khusus. Jika ada kehilangan darah setiap hari, suplemen zat besi diresepkan.

Seperti yang Anda lihat, adalah perlu untuk membuat diagnosis yang akurat, karena dari sinilah resep pengobatan yang efektif tergantung, tidak adanya yang mengarah pada gangguan ireversibel di beberapa organ, untuk stroke dan pengembangan gejala neurologis. Tentu saja, selalu ada bahaya kematian dini.

Tindakan pencegahan meliputi terapi fisik, metode terapi umum, pengobatan herbal dan terapi fisik. Yang paling penting adalah mengikuti semua rekomendasi medis yang ditujukan untuk meningkatkan harapan hidup dan mengurangi jumlah eksaserbasi.

Diatesis hemoragik: gejala dan pengobatan

Diatesis hemoragik - gejala utama:

• Gusi berdarah
• Mimisan
• Pendarahan rahim
• Memar
• Pendarahan mata
• Hematoma
• Pendarahan intraartikular
• Ruam kulit merah
• Pendarahan lambung
• Pendarahan di otak
• Bintik-bintik Burgundy pada kulit

Diatesis hemoragik adalah sekelompok penyakit yang ditandai dengan peningkatan kerentanan suatu organisme terhadap perdarahan, yang dapat muncul sendiri, tanpa alasan yang jelas, atau setelah cedera ringan.

Diatesis hemoragik dapat bersifat herediter dan sekunder, yang dihasilkan dari proses inflamasi dalam tubuh atau berbagai penyakit darah. Penyakit ini cukup umum dan dapat terjadi pada segala usia, bahkan pada masa bayi awal. Penyakit ini dapat dinyatakan sebagai ruam kecil, hampir tidak terlihat, dan bintik-bintik besar pada kulit yang menyerupai hematoma kuat.

Etiologi

Ada beberapa alasan untuk manifestasi diatesis hemoragik. Faktor etiologi utama adalah sebagai berikut:

• kecenderungan genetik;
• efek abnormal pada pembuluh darah;
• jumlah trombosit tidak mencukupi;
• gangguan pembekuan darah;
• penyalahgunaan narkoba;
• reaksi alergi;
• jumlah vitamin C yang tidak mencukupi;
• keracunan tubuh;
• kerusakan pada struktur dinding pembuluh darah;
• gangguan hati atau ginjal;
• pola makan yang buruk, karena apa yang tubuh tidak menerima cukup vitamin dan nutrisi.

Kombinasi dari beberapa penyebab di atas berkontribusi pada penampilan dalam tubuh penyakit khusus ini.

Varietas

Dalam dunia kedokteran, ada beberapa jenis diatesis hemoragik.

Menurut bentuk asal, penyakitnya bisa:

• bawaan - di mana ada kekurangan satu atau lebih elemen spesifik dalam darah, memastikan koagulabilitas penuh;
• gejala - timbul pada latar belakang masalah dengan sistem kardiovaskular atau tumor kanker. Dengan jenis penyakit ini, perdarahan dapat memperburuk perjalanan penyakit yang menyertai, dan mempersulit proses perawatan dan rehabilitasi;
• neurotik - muncul dengan gangguan mental. Biasanya itu didahului oleh cedera, obat-obatan yang melanggar pembekuan darah, penyiksaan diri, di mana seseorang mencederai diri sendiri.

Menurut faktor asal, diatesis hemoragik muncul dari:

• komposisi darah yang tidak normal (tidak mendeteksi jumlah trombosit yang cukup yang menyebabkan pembekuan);
• kekurangan dalam tubuh suatu zat seperti fibrin, yang bertanggung jawab untuk pembekuan darah;
• struktur dinding kapal yang tidak benar;
• menggabungkan semua faktor di atas.

Gejala

Gejala utama diatesis hemoragik adalah pendarahan. Ada beberapa jenis, yang masing-masing memiliki manifestasi sendiri dan dapat berupa:

• kapiler - ruam merah kecil dan memar kecil muncul di tubuh. Pendarahan lebih lanjut meluas ke gusi, hidung, rahim, dan perut;
• hematogen - dengan pembentukan hematoma dalam dan besar pada tubuh. Perdarahan sering terjadi pada sendi;
• microangiomatous - bintik-bintik merah anggur pada kulit dikelompokkan di beberapa tempat, tetapi tidak menyebar ke seluruh tubuh. Patologi terjadi karena alasan turun-temurun dan karena gangguan dalam perkembangan pembuluh darah;
• vaskulitis adalah ruam berukuran sedang. Sering muncul di bagian bawah, lebih jarang di anggota tubuh bagian atas;
• campuran - di mana ruam dan hematoma dapat dalam bentuk beberapa atau semua jenis yang dijelaskan di atas.

Dalam beberapa kasus, perdarahan dapat terjadi di mata dan otak.

Pada anak-anak, terutama bayi baru lahir, diatesis hemoragik dapat muncul bahkan karena goresan kecil. Gejala umum yang khas dari semua pasien dengan diatesis hemoragik tidak ada, karena setiap orang menderita terjadinya satu atau lain bentuk penyakit murni secara individual (tergantung pada keadaan umum kekebalan).

Komplikasi

Komplikasi penyakit ini tidak diamati pada semua pasien, dan timbul tergantung pada jenis penyakit dan faktor terkait tertentu yang terdeteksi secara pribadi.

Komplikasi diatesis hemoragik adalah:

• tingkat zat besi yang tidak mencukupi dalam tubuh, yang akan menyebabkan kelemahan pasien dan gangguan tidur yang konstan;
• mobilitas persendian yang terbatas di mana perdarahan terjadi. Ini akan menyebabkan penurunan kemampuan kerja;
• kelumpuhan dapat terjadi akibat hematoma berat;
• infeksi hepatitis atau HIV dengan transfusi darah yang sering;
• benar-benar kehilangan penglihatan.

Dengan perawatan yang tepat waktu untuk spesialis dan perawatan yang tepat, terjadinya komplikasi dapat dihindari. Tetapi jika kehilangan darah tidak dapat dikendalikan atau terjadinya komplikasi tidak dapat dihindari, perjalanan penyakit seperti itu dapat berakhir dengan buruk. Dari jumlah yang tidak cukup dari sel darah merah dalam darah pasien dapat jatuh ke dalam koma.

Diagnostik

Dalam menentukan diagnosis, dokter harus mempertimbangkan:

• faktor etiologis yang dapat memicu perkembangan diatesis hemoragik;
• bentuk penyakit;
• tingkat prevalensi ruam.

Diagnosis akhir hanya dapat dilakukan oleh ahli hematologi, bersama dengan konseling:

• ahli reumatologi;
• seorang ahli bedah;
• dokter kandungan-ginekologi;
• ahli traumatologi;
• spesialis penyakit menular;
• dokter anak;
• genetika (untuk mengkonfirmasi faktor keturunan).

Untuk mendiagnosis pasien harus lulus tes berikut:

• tes darah klinis untuk menentukan tingkat trombosit. Penelitian biokimia darah juga dilakukan untuk menentukan waktu pembekuan darah;
• tinja - untuk mendeteksi darah tersembunyi.

Selain itu, pasien harus melalui:

• Ultrasonografi hati dan ginjal;
• Sinar-X;
• sampel untuk kerapuhan kapiler;
• penelitian sumsum tulang.

Perawatan

Terapi diatesis hemoragik terdiri dari beberapa tahap:

• perawatan obat;
• menghentikan pendarahan;
• intervensi bedah;
• fisioterapi;
• latihan terapi khusus;
• transfusi darah.

Perawatan obat ditujukan untuk:

• peningkatan jumlah trombosit;
• peningkatan pembekuan darah;
• perbaikan struktur dinding pembuluh darah (dengan bantuan vitamin kompleks).

Untuk menghentikan pendarahan berlaku:

• karet gelang;
• spons untuk menghentikan aliran darah;
• mengisi rongga hidung dengan kapas atau kasa;
• perban;
• bantalan pemanas diisi dengan es diletakkan di situs yang berdarah.

Intervensi bedah terdiri dari:

• ekstraksi limpa (intervensi akan memperpanjang umur sel darah);
• penghapusan pembuluh darah yang berdarah. Kadang kapal seperti itu diganti dengan prostesis;
• menusuk rongga sendi (untuk memompa darah);
• penggantian sendi yang rusak.

Terapi darah adalah transfusi:

• plasma (beku segar);
• trombosit;
• sel darah merah.

Pencegahan

Untuk mencegah penyakit seperti diatesis hemoragik, Anda perlu:

• melakukan tes untuk mengidentifikasi kecenderungan genetik;
• perencanaan kehamilan (selalu dengan saran profesional);
• mematuhi gaya hidup sehat selama kehamilan;
• memperbaiki diet, makan daging dan vitamin untuk menyediakan nutrisi bagi tubuh;
• diperiksa oleh dokter;
• sepenuhnya menolak alkohol, merokok, dan penggunaan obat-obatan yang tidak terkontrol.

Jika Anda berpikir bahwa Anda memiliki diatesis Hemoragik dan gejala khas penyakit ini, maka ahli hematologi Anda dapat membantu Anda.

Kami juga menyarankan untuk menggunakan layanan diagnostik penyakit online kami, yang memilih kemungkinan penyakit berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Sindrom hemoragik adalah suatu kondisi patologis yang ditandai dengan peningkatan perdarahan vaskular dan berkembang sebagai akibat gangguan homeostasis. Tanda-tanda patologi adalah munculnya perdarahan kulit dan lendir, serta perkembangan perdarahan internal. Penyakit ini dapat berkembang pada usia berapa pun - dan pada bayi baru lahir dan orang tua. Ada bentuk akut dan kronis dari kondisi patologis ini. Dalam bentuk akut, perawatan medis darurat diperlukan pada anak-anak atau orang dewasa, dan dalam kasus bentuk kronis, perawatan kompleks patologi.

Hemofilia adalah penyakit hemostatik yang diwarisi dari generasi ke generasi, ditandai dengan gangguan sintesis faktor pembekuan VIII, IX atau XI, defisiensi yang menyebabkan waktu pembekuan darah lebih lambat dan meningkatkan durasi perdarahan. Pembawa hemofilia adalah jenis kelamin perempuan, sementara sebagian besar laki-laki sakit. Anak laki-laki yang lahir dari wanita seperti itu mewarisi penyakit semacam itu di 50% kasus. Pada tanda pembawa penyakit yang sama, biasanya tidak diamati.

Penyakit purpura trombositopenik atau Verlgof adalah penyakit yang terjadi dengan latar belakang penurunan jumlah trombosit dan kecenderungan patologisnya untuk lengket, dan ditandai oleh munculnya beberapa perdarahan pada permukaan kulit dan selaput lendir. Penyakit yang termasuk dalam kelompok diatesis hemoragik, cukup jarang (menurut statistik, 10-100 orang sakit per tahun). Ini pertama kali dijelaskan pada 1735 oleh dokter terkenal Jerman Paul Werlhof, setelah siapa ia menerima namanya. Lebih sering, semuanya terwujud pada usia 10 tahun, sementara itu mempengaruhi wajah kedua jenis kelamin dengan frekuensi yang sama, dan jika kita berbicara tentang statistik di antara orang dewasa (setelah 10 tahun), wanita menjadi sakit dua kali lebih sering daripada pria.

Trombositopati adalah penyakit pada sistem hemostasis, ditandai dengan inferioritas kualitatif trombosit dengan jumlah yang cukup dalam darah. Penyakit ini terjadi cukup sering, dan terutama pada masa kanak-kanak. Karena pengobatan patologi bersifat simtomatik, seseorang menderita dari itu sepanjang hidupnya. Menurut ICD 10, kode patologi tersebut adalah D69.1, kecuali untuk salah satu varietas penyakit von Willebrand, yang menurut ICD 10 memiliki kode D68.0.

Sirosis hati adalah penyakit kronis yang disebabkan oleh penggantian progresif jaringan parenkim hati dengan jaringan ikat fibrosa, yang mengakibatkan restrukturisasi strukturnya dan pelanggaran fungsi yang sebenarnya. Gejala utama sirosis adalah penyakit kuning, peningkatan ukuran hati dan limpa, nyeri pada hipokondrium kanan.

Dengan olahraga dan kesederhanaan, kebanyakan orang dapat melakukannya tanpa obat.

Semua tentang diatesis hemoragik

Apa itu

Diatesis hemoragik (DG) adalah nama umum untuk sekelompok patologi kompleks dari sistem darah manusia di mana perdarahan berulang spontan dan perdarahan dari berbagai durasi dan intensitas berkembang.

Pendarahan dimanifestasikan dalam bentuk ruam kecil, dan hematoma luas, perdarahan eksternal dan internal.

Perbedaan antara penyakit pada kelompok ini terletak pada penyebab dan fitur dari mekanisme perkembangan masing-masing.

Dasar dari penyakit ini adalah cacat pada faktor pembekuan darah.

Penyebab

Penyebab langsungnya adalah peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah dan patologi proses pembekuan darah.

Pengembangan FG difasilitasi oleh faktor-faktor berikut:

1. penyakit autoimun (diabetes tipe I, lupus erythematosus sistemik, rheumatoid arthritis, dll.);
2. pelanggaran fungsi pembentukan trombosit;
3. defisiensi vitamin C;
4. penyakit menular;
5. keracunan (racun, obat-obatan);
6. penggunaan antikoagulan, agen antiplatelet (obat yang membantu mengurangi pembekuan darah);
7. efek suhu tinggi;
8. proses alergi;
9. gangguan neurotropik;
10. kelainan bawaan di mana ada pelanggaran sifat-sifat pembuluh darah (hemofilia, dll);
11. beberapa penyakit hati.

Klasifikasi

Alokasikan:

• primer - biasanya berkembang sebagai penyakit independen;
• sekunder, sebagai suatu peraturan, terjadi karena penyakit menular yang sebelumnya ditransfer, sepsis, keracunan, juga dapat berkembang di latar belakang reaksi alergi.

Penyakit ini bisa turun temurun (bawaan) dan didapat sepanjang hidup.

Diatesis bawaan tidak menanggapi pengobatan, tetapi dapat disesuaikan secara terapeutik.

Diperoleh - mengobati, menghilangkan penyakit yang mendasarinya, yang berfungsi sebagai "pemicu" untuk pengembangan DG.

Ada 3 kelompok patologi ini, yaitu:

1. trombositopenia dan trombositopati (dimanifestasikan dalam kasus penyakit radiasi, dengan leukemia);
2. koagulopati akibat gangguan pembekuan darah (berbagai hemofilia, penyakit Stuart Prouwer, pembentukan fibrin, fibrinogenopati, DIC, dll.);
3. Vasopati - patologi yang terkait dengan gangguan wawasan dinding pembuluh darah (hemoragik vaskulitis, defisiensi vitamin C).

Gejala diatesis hemoragik

Untuk semua jenis DG yang ditandai dengan penampilan lesi pada tubuh:

1. bintik kebiru-biruan kecil (berdasarkan jenis memar);
2. dan ruam merah pada lengan dan tungkai bawah.

Dalam kasus yang parah, ruam dikombinasikan dengan area jaringan yang mati, bisul muncul.

Seringkali kondisi ini disertai dengan rasa sakit di perut, muntah dengan darah.

Penyakit ini sering dimulai secara akut dan tiba-tiba. Pendarahan terjadi, misalnya, setelah cedera ringan, dan dapat muncul terlepas dari kerusakan langsung pada jaringan.

Setiap jenis HDD sesuai dengan jenis pendarahan tertentu:

1. mikrosirkulasi (kapiler) - karakteristik trombositopati dan trombositopenia. Perdarahan terjadi ketika tekanan diterapkan pada kulit, tekanan darah diukur, yaitu cedera ringan pada kapiler, serta ruam kulit, perdarahan pada membran mukosa, pendarahan gingiva, hidung, uterus yang kuat, perdarahan yang tidak adekuat setelah ekstraksi gigi;
2. tipe perdarahan hematoma terjadi dengan hemofilia, overdosis antikoagulan. Pada saat yang sama, hematoma yang dalam dan menyakitkan terbentuk di jaringan lunak, komplikasi kompleks dan berbahaya berkembang - deformasi arthrosis, fraktur patologis. Pendarahan seperti itu bisa spontan, dan juga muncul karena cedera, operasi.
3. perdarahan hematoma kapiler (campuran) adalah karakteristik penyakit von Willebrand, DIC, terjadi ketika overdosis antikoagulan terjadi. Diwujudkan dengan kombinasi perdarahan bercak dan hematoma jaringan lunak;
4. tipe perdarahan mikroangiomatosa ditandai oleh perdarahan berulang yang persisten - hidung, gastrointestinal, paru, hematuria (darah dalam urin);
5. jenis perdarahan vaskulitis-ungu dimanifestasikan oleh perdarahan titik kecil pada ekstremitas dan batang, karakteristik vaskulitis hemoragik

Video: Konsultasi Dokter

Fitur dan bahaya penyakit pada anak-anak

Patologi yang memanifestasikan dirinya di masa kanak-kanak, sebagai suatu peraturan, memiliki dasar genetik:

• ketidaksempurnaan sistem pembekuan darah;
• sistem pembuluh darah;
• cacat platelet ditentukan sebelumnya dalam hal ini oleh faktor keturunan.

Bertindak sebagai penyakit independen, DG pada anak-anak memiliki penyebab:

1. sifat turun temurun, dimanifestasikan dalam hemofilia, penyakit Osler-Randu, penyakit Willebrand, dll.
2. karakter imun - vaskulitis hemoragik dan beberapa patologi lainnya.

DG pada anak-anak dapat bermanifestasi sebagai salah satu gejala leukemia akut - penyakit darah ganas - dalam hal ini adalah manifestasi sekunder dari DG.

Penyakit pada anak memanifestasikan dirinya sebagai berikut:

1. perdarahan gingiva pada periode tumbuh gigi atau berganti gigi;
2. sering pendarahan spontan dari hidung;
3. ruam hemoragik;
4. darah dalam urin;
5. nyeri sendi, kelainan bentuk kantung artikular;
6. perdarahan berulang pada retina mata;
7. menorrhagia pada anak perempuan (menstruasi panjang dan berat).

Pada bayi baru lahir, penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk:

• buang air besar berdarah dan muntah;
• perdarahan luka pusar;
• mukosa mulut dan nasofaring;
• sistem kemih.

Tapi trombositopati fungsional pada anak-anak bukanlah penyakit, tetapi merupakan manifestasi dari ketidakmatangan trombosit yang berkaitan dengan usia.

Patologi ini sangat umum, dan lebih dari 50% kasus perdarahan mendadak pada anak-anak dijelaskan oleh kondisi ini.

Manifestasi trombositopati fungsional menghilang, sebagai aturan, setelah akhir masa pubertas.

Tetapi mereka harus ditanggapi dengan sangat serius, karena dalam kasus penambahan faktor patogen tertentu, manifestasi ini dapat menyebabkan perdarahan internal selama memar atau stroke.

Komplikasi

Konsekuensi dan komplikasi DH dinyatakan sebagai berikut:

1. terjadinya anemia defisiensi besi yang bersifat kronis (seringkali dengan keasaman rendah jus lambung, kurang nafsu makan);
2. gangguan imunitas dan munculnya alergi, yang, pada gilirannya, kadang-kadang sendiri memprovokasi patologi ini;
3. diatesis hemoragik adalah faktor risiko dalam aspek infeksi virus hepatitis B dan infeksi HIV dalam kasus seringnya transfusi darah;
4. perdarahan berulang dalam kantong artikular dapat menyebabkan baik pembatasan gerakan maupun imobilitas total pada sendi;
5. memeras gumpalan darah dari serat saraf ukuran besar menyebabkan mati rasa dan kelumpuhan jaringan;
6. paling berbahaya adalah perdarahan intrakranial dengan perkembangan parestesia, paresis atau kelumpuhan dan perdarahan retina. Hasil dari manifestasi ini dapat berupa stroke dan gangguan ireversibel pada alat visual.

Metode diagnostik

Diagnosis banding dengan adanya tanda-tanda gangguan hemostasis adalah sebagai berikut:

1. survei pasien, yang mengungkapkan informasi tentang riwayat medis, kebiasaan buruk, minum obat, keturunan, keracunan. Informasi ini memungkinkan kita untuk menentukan sifat penyakit, karakteristik penyakitnya, tingkat keparahan disfungsi sistem darah;
2. pemeriksaan pasien, di mana jenis perdarahan ditentukan, menunjukkan patologi tertentu dari unit hemostasis tertentu;
3. penggunaan tes laboratorium untuk mengidentifikasi patologi berbagai unit hemostasis, serta urinalisis untuk penentuan hematuria, tes darah untuk menilai faktor antihemofilik;
4. mempelajari bahan sumsum tulang, untuk menilai kondisinya, serta fungsi hematopoietik;
5. menentukan durasi perdarahan dengan menembus phalanx bagian atas jari atau daun telinga, serta waktu pembekuan darah pada sampel darah vena;
6. melakukan pencubutan, sampel zhgutovoy, serta sampel dengan manset untuk menilai tingkat dan sifat penampilan efusi subkutan;
7. Konsultasi dengan ahli alergi lain, terapis, ahli saraf, spesialis penyakit menular, dll. Juga diperlukan.

Metode pengobatan

Perawatan obat ditentukan tergantung pada jenis penyakit:

• hormon glukokortikoid, persiapan vitamin, obat-obatan untuk meningkatkan pembekuan darah ditentukan;
• untuk segera menghentikan pendarahan, oleskan tourniquet, perban ketat, buat tamponade rongga, Anda juga bisa meletakkan es atau bantalan pemanas dingin di tempat pendarahan.

Perawatan bedah:

1. operasi pengangkatan limpa diindikasikan untuk perdarahan luas., untuk mencapai peningkatan masa hidup sel-sel darah;
2. pengangkatan atau prosthetics pembuluh yang terkena - sumber perdarahan berulang;
3. hisap akumulasi darah dalam kantong artikular;
4. dalam kasus perubahan ireversibel pada jaringan artikular, operasi dilakukan untuk mengganti sendi dengan yang artifisial.

Juga digunakan:

• transfusi darah (transfusi darah), fisioterapi;
• obat-obatan homeopati;
• selama remisi, latihan fisioterapi ditentukan.

Apa saja gejala toksidermia? Detail di sini.

Obat tradisional

Dalam diatesis hemoragik, penggunaan tanaman yang memiliki efek hemostatik, meningkatkan penyembuhan jaringan, dan merangsang proses metabolisme ditampilkan.

• Kulit pohon Viburnum memiliki sifat hemostatik yang baik. Cincang kulit (3-4 sendok teh) diseduh dalam 300 gr. air dan minum 3-4 kali sehari.
• berguna dalam hal ini properti memiliki tanaman seperti:

1. yarrow;
2. daun jelatang;
3. knotweed;
4. chistets;
5. stroberi dan manset.
6. 8 g campuran ramuan ini harus diseduh selama sekitar setengah liter air, bersikeras seperempat jam dan minum 0,3 gelas setelah makan tiga kali sehari selama 2 bulan, setelah istirahat dua minggu, ulangi saja;

• menurut resep sebelumnya, mereka juga membuat campuran dengan stigma jagung, agrimony, wild rose berry, abu gunung, viburnum, daun raspberry.

Tindakan pencegahan

1. memperkuat imunitas (mempraktikkan olahraga yang layak, pengerasan, nutrisi yang baik, mengonsumsi vitamin, khususnya, vitamin K);
2. kebersihan yang hati-hati, yang mencegah perkembangan penyakit menular yang memicu perkembangan patologi berbahaya;
3. perlu untuk mencapai penyembuhan lengkap dari proses inflamasi dalam tubuh, untuk menyingkirkan sumber infeksi kronis;
4. observasi apotik wajib;
5. meminimalkan waktu yang dihabiskan di bawah sinar matahari;
6. Pencegahan wajib dalam bentuk pemeriksaan medis berkala terhadap populasi, dengan tujuan deteksi dini penyakit DG;
7. Kerabat dan kerabat pasien dengan GD juga harus menerima pedoman dari para profesional medis untuk perawatan darurat pasien tersebut.

Bagaimana mengoleskan dermatitis pada anak-anak? Baca lebih lanjut.

Bagaimana cara mengobati toksidermia di rumah? Detail di sini.

Ramalan

Tentu saja, prognosis dan hasil penyakit tergantung, pertama-tama, pada ketersediaan perawatan yang memenuhi syarat, gaya hidup pasien yang tepat.

Dengan DG dengan kursus ganas, ketika intensitas dan frekuensi perdarahan menjadi tidak terkendali, ada komplikasi berbahaya, kematian penyakit mungkin terjadi.

Diatesis hemoragik

Diatesis hemoragik adalah sekelompok penyakit, gambaran klinis utamanya adalah kecenderungan perdarahan berulang atau perdarahan, yang terjadi secara spontan serta di bawah pengaruh cedera ringan.

Etiologi dan diatesis hemoragik patogeiosis. Menghentikan perdarahan dari pembuluh yang rusak dan mencegah perdarahan spontan disediakan oleh seperangkat mekanisme yang disebut sistem hemostatik. Serangkaian reaksi berurutan, yang pada akhirnya mengarah ke pemulihan kapal yang rusak, adalah sebagai berikut.

1. Kompresi pasif pembuluh darah yang rusak dengan darah yang telah dituangkan ke ruang perivaskular.

2. Refleks kejang pada pembuluh yang rusak.

3. Penyumbatan pada area yang rusak pada dinding pembuluh darah dengan trombus yang menempel.

4. Pengurangan pembuluh yang rusak di bawah pengaruh serotonin, adrenalin, norepinefrin dan zat-zat sejenis yang dilepaskan dari platelet yang hancur.

5. Penyumbatan area dinding vaskular yang rusak dengan fibrin thrombus.

6. Organisasi trombus oleh jaringan ikat.

7. Jaringan parut pada pembuluh darah yang rusak. Peningkatan perdarahan dapat terjadi karena berbagai gangguan pada sistem hemostatik. Menurut penyebab perkembangan dan mekanisme perkembangan, diatesis hemoragik dapat dibagi menjadi tiga kelompok.

Kelompok pertama dikaitkan dengan kekurangan kuantitatif atau kualitatif trombosit - trombositopenia dan trombositopati.

Trombositopenia adalah sekelompok penyakit atau sindrom, turun temurun dan didapat, di mana jumlah trombosit dalam darah di bawah 150 10 9 / l, yang mungkin disebabkan oleh peningkatan kehancurannya (penyebab paling umum dari kondisi ini) atau kurangnya pendidikan.

Trombositopati adalah gangguan hemostasis yang disebabkan oleh inferioritas kualitatif dan disfungsi trombosit darah, terjadi pada jumlah trombosit yang sedikit berkurang atau normal.

Kelompok kedua terdiri dari gangguan hemostasis koagulasi.

Di antara mereka, koagulopati hemoragik herediter yang disebabkan oleh defisiensi atau kelainan molekuler faktor koagulasi plasma terutama dibedakan. Penyakit yang paling sering dari kelompok ini adalah hemofilia A, terkait dengan defisiensi faktor VIII (globulin antihemophilic) dan disebabkan oleh pewarisan resesif terkait dengan kromosom X.

Koagulopati hemoragik yang didapat jarang disebabkan hanya oleh defisiensi faktor koagulasi tertentu yang terisolasi. Dalam banyak kasus, mereka benar-benar "terikat" dengan situasi klinis tertentu: penyakit menular, cedera, penyakit organ internal, insufisiensi ginjal dan hati, penyakit darah, neoplasma ganas, dan pengaruh obat (non-imun dan kekebalan).

Kelompok koagulopati ini termasuk jenis patologi hemostasis yang paling umum dan berpotensi berbahaya - sindrom koagulasi intravaskular diseminata (sinonim - DIC, sindrom trombohemoragagik). Hal ini didasarkan pada pembekuan darah yang disebarluaskan dengan pembentukan banyak microswitches dan agregat sel darah, menghalangi sirkulasi darah di organ dan menyebabkan perubahan dystrophic yang mendalam di dalamnya, diikuti oleh hypocoagulation, trombocytopenia dan perdarahan. Sindrom ini memiliki prevalensi dan laju perkembangan yang beragam - mulai dari bentuk kematian fulminan hingga laten dan berkepanjangan, dari pembekuan darah umum dalam aliran darah ke tromoragoragi regional dan organ.

Kelompok ketiga diatesis hemoragik berhubungan dengan gangguan hemostasis dari genesis vaskular dan campuran. Kerusakan pembuluh, terutama kapiler, oleh berbagai proses patologis dapat menyebabkan perkembangan sindrom hemoragik tanpa adanya gangguan dalam aktivitas fungsional trombosit dan sistem koagulasi. Sifat vasopati hemoragik dapat berupa alergi, infeksi, toksik, hipovitamin, neurogenik, endokrin, dan lainnya.

Pada vasopati alergi, kerusakan komponen dinding pembuluh darah, mengandung autoallergen dengan autoantibodi dan imunosit, serta paparan pada kompleks antibodi-alergen dan mediator reaksi alergi terjadi. Vazopatii infeksi dan intoksikasi adalah akibat dari kekalahan agen infeksi dan racun. Terjadi hipovitaminosis (C dan P), neurogenik, endokrin akibat gangguan proses metabolisme di dinding pembuluh darah.

Manifestasi klinis dari diatesis hemoragik ditandai oleh lima jenis perdarahan yang paling umum.

1. Jenis hematomat, yang terjadi dalam patologi parah sistem pembekuan darah, memanifestasikan perdarahan masif, dalam, tegang dan nyeri pada jaringan lunak, termasuk otot, jaringan subkutan dan retroperitoneal, ke dalam peritoneum (bencana perut - usus buntu - usus buntu, peritonitis, usus obstruksi), pada persendian dengan deformasi, kerusakan tulang rawan dan jaringan tulang serta disfungsi.

2. Jenis petechially-spotted (sinyachkovy) ditandai dengan titik kecil tanpa rasa sakit atau perdarahan bercak, tidak tegang dan tidak bertingkat jaringan, yang dipicu oleh cedera pembuluh mikro (menggosok pakaian, mencuci dalam bak mandi, memar ringan, pita elastis dari stocking). Jenis perdarahan ini menyertai trombositopenia dan trombositopati.

3. Jenis campuran (sinyachkovo-hematomatous) ditandai dengan kombinasi gejala dari dua jenis sindrom hemoragik, sering ditemukan pada diatesis hemoragik sekunder yang terkait dengan sindrom koagulasi intravaskular diseminata, kerusakan hati, overdosis antikoagulan dan fibrinolitik.

4. Jenis vaskulitis-ungu, ditandai dengan perdarahan dalam bentuk ruam atau eritema, disebabkan oleh perubahan inflamasi pada mikrovaskulatur dan jaringan perivaskular (lesi imun vaskular, infeksi). Perdarahan terjadi pada latar belakang perubahan inflamasi eksudatif lokal, dan oleh karena itu unsur-unsur ruam sedikit naik di atas kulit, dipadatkan, sering dikelilingi oleh tepi infiltrasi berpigmen, dan dalam beberapa kasus nekrotikan dan ditutupi dengan kerak.

5. Jenis angiomatosis terjadi pada displasia vaskular (telangiectasia dan mikroangiomatosis) dan ditandai oleh perdarahan berulang yang berulang dari pembuluh displasia. Mimisan paling sering, melimpah, dan berbahaya.

Paling sering dalam praktik terapi ada diatesis hemoragik, karena penurunan jumlah trombosit darah dan kerusakan dinding pembuluh darah.

Thrombocytopeic purpura Thrombocytopenic purpura (penyakit Verlhof) adalah diatesis hemoragik yang disebabkan oleh penurunan jumlah trombosit dalam darah. Per 100.000 populasi ada 11 pasien dengan penyakit ini, dan wanita menderita hampir dua kali lebih sering. Istilah "purpura" mengacu pada perdarahan kapiler, perdarahan titik atau memar. Gejala perdarahan terjadi ketika jumlah trombosit turun di bawah 150 10 9 / l.

Etiol api. Merupakan kebiasaan untuk mengisolasi herediter dan didapat bentuk thrombocytopenic purpura. Yang terakhir terjadi sebagai akibat dari reaksi alergi-alergi, paparan radiasi, efek toksik, termasuk obat-obatan.

Patogenesis. Elemen utama patogenesis purpura trombositopenik adalah pemendekan tajam masa hidup trombosit - hingga beberapa jam, bukannya 7-10 hari. Dalam kebanyakan kasus, jumlah trombosit yang terbentuk per unit waktu meningkat secara signifikan (2-6 kali dibandingkan dengan norma). Peningkatan jumlah megakaryocytes dan kelebihan produksi trombosit dikaitkan dengan peningkatan jumlah trombopoietin sebagai respons terhadap penurunan jumlah trombosit.

Dalam bentuk herediter penyakit, pemendekan masa hidup trombosit disebabkan oleh cacat pada struktur membran mereka atau oleh gangguan aktivitas enzim glikolisis atau siklus Krebs. Pada trombositopenia imun, kerusakan trombosit adalah konsekuensi dari paparan antibodi.

Gambaran klinis. Manifestasi pertama dari penyakit ini dalam banyak kasus adalah akut, tetapi kemudian berkembang perlahan dan memiliki sifat yang berulang atau berkepanjangan.

Pasien khawatir tentang penampilan pada kulit dan selaput lendir dari beberapa ruam dalam bentuk perdarahan dan memar petekie, timbul secara spontan atau di bawah pengaruh memar ringan, tekanan. Dalam hal ini, beberapa pendarahan hilang, tetapi yang baru muncul. Seringkali ada peningkatan pendarahan gusi, perdarahan hidung. Wanita mengalami perdarahan uterus yang lama.

Pada pemeriksaan, bercak hemoragik berwarna ungu, biru ceri, coklat dan kuning ditemukan di kulit. Mereka dicatat terutama pada permukaan depan tubuh, di tempat-tempat tekanan pada kulit ikat pinggang, suspender, garter. Seringkali, perdarahan dapat terlihat pada wajah, konjungtiva, bibir, tempat suntikan. Ruam petekie biasanya terjadi pada permukaan depan tibia.

Ketika memeriksa karakteristik kardiovaskular, pernapasan dan sistem pencernaan dari perubahan purpura trombositopenik tidak diamati.

Metode penelitian tambahan. Dalam darah tepi, anemia pasca-hemoragik dan peningkatan jumlah retikulosit kadang-kadang diamati dengan kehilangan darah intensif. Kepala diagnostik

Vaskulitis hemoragik (microthrombosculitis imun hemoragik, penyakit Schönlein-Genoch) adalah penyakit imunokompleks, yang didasarkan pada beberapa mikrotromboskulitis, yang menyerang pembuluh kulit dan organ dalam.

Etiologi. Vaskulitis hemoragik terjadi setelah infeksi virus atau bakteri, vaksinasi, paparan dingin, sebagai akibat dari reaksi alergi terhadap obat dan produk makanan, dengan invasi parasit.

Patogenesis. Penyakit ini ditandai oleh peradangan pembuluh mikro aseptik dengan penghancuran dinding yang kurang lebih dalam, pembentukan kompleks imun molekul rendah yang bersirkulasi dan komponen aktif dari sistem komplemen. Fenomena ini menyebabkan mikrotrombovaskulitis dengan nekrosis fibrinoid, edema perivaskular, penyumbatan mikrosirkulasi, perdarahan, perubahan distrofi dalam hingga nekrosis.

Gambaran klinis. Penyakit ini dimanifestasikan oleh adanya sindrom kulit, artikular, abdomen yang berhubungan dengan perdarahan di area yang relevan, dan sindrom ginjal, yang berkembang sesuai dengan jenis glomerulonefritis akut atau kronis. Yang paling umum dalam praktek klinis adalah bentuk vaskulitis hemoragik kutaneus-artikular.

Pasien mengeluhkan terjadinya ruam hemoragik pada kulit tungkai, bokong dan belalai, munculnya nyeri dengan intensitas yang berbeda-beda pada persendian besar (pergelangan kaki, lutut). Sebagai aturan, rasa sakit ini terjadi bersamaan dengan munculnya ruam pada kulit. Debut penyakit ini sering disertai oleh urtikaria dan manifestasi alergi lainnya.

Dalam beberapa kasus, terutama pada orang usia muda, rasa sakit di perut, sering parah, persisten atau kram, biasanya terjadi dalam 2-3 hari.

Pemeriksaan fisik menentukan adanya titik kecil berwarna merah, kadang-kadang ruam hemoragik menyatu pada kulit ekstremitas, bokong. batang tubuh. Biasanya mereka ditinggikan di atas permukaan kulit, secara simetris terletak terutama pada permukaan ekstensor tungkai bawah dan di sekitar sendi besar. Seringkali di tempat-tempat ini terdapat pigmentasi pada kulit. Pada pemeriksaan sendi, ada pembatasan mobilitasnya, pembengkakan jaringan periartikular.

Saat memeriksa sistem kardiovaskular dan pernapasan, perubahan patologis yang signifikan biasanya tidak diamati.

Studi tentang sistem pencernaan di hadapan sindrom perut dapat mengungkapkan distensi perut, nyeri pada palpasi berbagai departemen, ketegangan dinding perut.

Metode penelitian tambahan. Dalam leukositosis neutrofilik darah perifer, peningkatan ESR diamati. Jumlah trombosit tidak berubah. Dalam studi biokimia, mungkin ada peningkatan α₂- dan β-globulin darah, fibrinogen, peningkatan kompleks imun yang beredar.

Sindrom urin ditandai oleh proteinuria (kadang-kadang masif), hematuria mikro atau kotor, dan cylindruria.

Gejala cubitan dan tourniquet untuk vaskulitis hemoragik biasanya positif. Durasi perdarahan dan waktu pembekuan darah tidak berubah secara signifikan.

Kriteria diagnostik. Diagnosis penyakit didasarkan pada adanya ruam hemoragik khas dari tipe ungu-vaskulitis, artralgia, sindrom abdomen dan ginjal, peningkatan kerapuhan kapiler (sampel cubitan positif dan tourniquet), tidak adanya perubahan yang jelas pada sistem hemostatik.

Kata-kata dari diagnosis klinis yang terperinci. Sebuah contoh Vaskulitis hemoragik, tentu saja kronis, bentuk kulit.

Diagnosis banding dari DNA hemoragik. Diagnosis banding dari diatesis hemoragik didasarkan pada karakteristik manifestasi klinis mereka dan gangguan utama dalam sistem hemostasis.

Trombositopenia ditandai oleh jenis perdarahan bercak petekie, tes positif untuk kerapuhan kapiler, perpanjangan waktu perdarahan, penurunan jumlah trombosit tanpa perubahan signifikan dalam pembekuan darah.

Untuk koagulopati herediter (hemofilia), tipe perdarahan hematomatik merupakan karakteristik dengan perdarahan yang berkepanjangan selama operasi dan cedera. Hipokagulasi yang nyata, defisiensi faktor pembekuan darah terdeteksi, sementara jumlah trombosit dan waktu perdarahan tidak berubah.

Pada vaskulitis hemoragik, tipe perdarahan vaskulitis-ungu diamati, tanda-tanda kerusakan pada organ rongga perut dan ginjal dengan jumlah trombosit yang normal. Perubahan durasi perdarahan dan gangguan pembekuan darah tidak diamati, gejala cubitan dan tourniquet positif.

Prinsip-prinsip pengobatan diatesis hemoragik Pasien dengan diatesis hemoragik yang baru didiagnosis dan dengan eksaserbasi ditunjukkan dirawat di rumah sakit. Makanan harus kaya protein.